Пиелонефрит патанатомия. Почки щитовидная железа. Какие гормоны вырабатывают надпочечники и как они влияют на организм человека

На основании клинико-морфологических данных различают острый и хронический пиелонефрит, который имеет обычно рецидивирующее течение в виде атак острого пиелонефрита.

Этиология и патогенез

Для развития пиелонефрита недостаточно лишь проникновения инфекции в почки. Его возникновение определяется реактивностью организма и рядом местных причин, обусловливающих нарушение оттока мочи и мочевой стаз. Этими же причинами объясняется возможность рецидивирующего хронического течения болезни.

Патологическая анатомия.

При остром пиелонефрите

Почка

Для хронического пиелонефрита характерна

Изменения почечной ткани при хроническом пиелонефрите имеют очаговый характер: участки межуточного воспаления, атрофии и склероза окружены относительно сохранной почечной тканью, в которой можно найти признаки регене-рационной гипертрофии. Эта способность процесса определяет характерный вид почек при хроническом пиелонефрите: размеры почек неодинаковы, поверхность их крупнобутристая, на разрезе видны поля рубцовои ткани, чередующеся с относительно сохранившейся почечной паренхимой; лоханки расширены, стенки их утолщены, белесоваты.

В финале хронического пиелонефрита развивается пиелонефритическая сморщенная почка или пиелонефритические сморщенные почки. При этом характерны неравномерное рубцовое сморщивание, образование плотных спаек между тканью почки и капсулой, склероз лоханок и лоханочной клетчатки, асимметрия процесса в обеих почках. Эти признаки хотя и относительны, но позволяют отличать пиелонефритический нефросклероз от нефросклероза и нефроцирроза другой этиологии.

Осложнения.

Исход.

Пиелонефрит - инфекционное заболевание, при котором в процесс вовлекаются почечная лоханка, ее чашечки и вещество почек с преимущественным поражением межуточной ткани. В связи с этим пиелонефрит является интерстициальным (межуточным) нефритом. Он может быть одно- и двусторонним.

На основании клинико-морфологических данных различают острый и хронический пиелонефрит, который имеет обычно рецидивирующее течение в виде атак острого пиелонефрита.

Этиология и патогенез . Пиелонефрит - инфекционное заболевание. Возбудителями его могут быть различные инфекты (кишечная палочка, энтерококк, стрептококк, стафилококк, протей и др.), однако в большинстве случаев - кишечная палочка. Чаще микробы заносятся в почки восходящим путем из мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала (урогенный восходящий пиелонефрит). Урогенному восхождению инфекции способствуют дискинезия мочеточников и лоханки, повышение внутрилоханочного давления (везикоренальный и пиелоренальный рефлюксы), а также обратное всасывание содержимого лоханок в вены мозгового вещества почек (пиеловенозный рефлюкс). Восходящий пиелонефрит нередко осложняет те заболевания мочеполовой системы, при которых затруднен отток мочи (камни и стриктуры мочеточников, стриктуры мочеиспускательного канала, опухоли мочеполовой системы), поэтому он часто развивается и во время беременности. Инфекционные агенты могут проникать в почку, в том числе и лоханку, с током крови (гематогенный нисходящий пиелонефрит). Такой путь возникновения пиелонефрита наблюдается при многих инфекционных заболеваниях (брюшной тиф, грипп, ангина, сепсис). Возможен и лимфогенный занос инфекции в почки (лимфогенный пиелонефрит), источником инфекции в этих случаях являются толстая кишка и половые органы.

Для развития пиелонефрита недостаточно лишь проникновения инфекции в почки. Его возникновение определяется реактивностью организма и рядом местных причин, обусловливающих нарушение оттока мочи и мочевой стаз. Этими же причинами объясняется возможность рецидивирующего хронического течения болезни.

Патологическая анатомия. Изменения при остром и хроническом пиелонефрите различны.

При остром пиелонефрите в разгар заболевания обнаруживаются полнокровие и лейкоцитарная инфильтрация лоханки и чашечек, очаги некроза слизистой оболочки, картина фибринозного пиелита. Межуточная ткань всех слоев почки отечна, инфильтрирована лейкоцитами; нередки множественные милиарные абсцессы, кровоизлияния. Канальцы в состоянии дистрофии, просветы их забиты цилиндрами из спущенного эпителия и лейкоцитов. Процесс имеет очаговый или диффузный характер.

Почка (почки) увеличена, ткань набухшая, полнокровная, капсула легко снимается. Полости лоханок и чашечек расширены, заполнены мутной мочой или гноем, их слизистая оболочка тусклая, с очагами кровоизлияний. На разрезе почечная ткань пестрая, желто-серые участки окружены зоной полнокровия и геморрагии, встречаются абсцессы.

Для хронического пиелонефрита характерна пестрота изменений, так как склеротические процессы, как правило, сочетаются с экссудативно-некротическими. Изменения лоханок и чашечек сводятся к их склерозу, лимфоплазмоци-тарной инфильтрации, полипозу слизистой оболочки и метаплазии переходного эпителия в многослойный плоский. В ткани почки выражено хроническое межуточное воспаление с разрастанием соединительной ткани, инкапсуляцией абсцессов и макрофагальной резорбцией гнойно-некротических масс. Канальцы подвергаются дистрофии и атрофии. Сохранившиеся канальцы резко растянуты почка напоминает по строению щитовидную железу. Выражен преимущественно перигломерулярный и экстракапиллярный гломерулосклероз. Артерии и вены склерозированы.

Изменения почечной ткани при хроническом пиелонефрите имеют очаговый характер: участки межуточного воспаления, атрофии и склероза окружены относительно сохранной почечной тканью, в которой можно найти признаки регене-рационной гипертрофии. Эта способность процесса определяет характерный вид почек при хроническом пиелонефрите: размеры почек неодинаковы, поверхность их крупнобутристая, на разрезе видны поля рубцовои ткани, чередующеся с относительно сохранившейся почечной паренхимой; лоханки расширены, стенки их утолщены, белесоваты.

В финале хронического пиелонефрита развивается пиелонефритическая сморщенная почка или пиелонефритические сморщенные почки. При этом характерны неравномерное рубцовое сморщивание, образование плотных спаек между тканью почки и капсулой, склероз лоханок и лоханочной клетчатки, асимметрия процесса в обеих почках. Эти признаки хотя и относительны, но позволяют отличать пиелонефритический нефросклероз от нефросклероза и нефроцирроза другой этиологии.

Осложнения. При остром пиелонефрите прогрессирование гнойного процесса ведет к слиянию крупных абсцессов и образованию карбункула почки, сообщению гнойных полостей с лоханкой (пионефроз), переходу процесса на фиброзную капсулу (перинефрит) и околопочечную клетчатку (паранефрит). Острый пиелонефрит может осложниться некрозом сосочков пирамид (папиллонекроз), развивающимся в результате токсического действия бактерий в условиях мочевого стаза. Это осложнение пиелонефрита встречается чаще у больных диабетом. Редко пиелонефрит становится источником сепсиса. При ограничении гнойного процесса в период рубцевания могут образоваться хронические абсцессы почки. При хроническом пиелонефрите, особенно одностороннем, возможно развитие нефрогенной артериальной гипертензии и артериолосклероза во второй (интактной) почке. Двустороннее пиелонефритическое сморщивание почек ведет к хронической почечной недостаточности.

Исход. При остром пиелонефрите исходом обычно является выздоровление. Тяжелые его осложнения (пионефроз, сепсис, папиллонекроз) могут быть причиной смерти. Хронический пиелонефрит со сморщиванием почек нередко заканчивается азотемической уремией. При развитии нефрогенной артериальной гипертензии летальный исход при хроническом пиелонефрите иногда связан с теми осложениями, которые встречаются при гипертонической болезни (кровоизлияние в мозг, инфаркт миокарда и др.).

1. Состояние кровенаполнения коркового и мозгового вещества (диффузное или очаговое венозно-капиллярное полнокровие, чередование участков слабого кровенаполнения и очагов венозно-капиллярного полнокровия, преобладание слабого кровенаполнения).

2. Нарушения реологических свойств крови (эритростазы, внутрисосудистый лейкоцитоз, пристеночное стояние лейкоцитов, разделение крови на плазму и форменные элементы, плазмостазы, тромбоз сосудов).

3. Состояние стенок почечных артерий, артериол (утолщены за счёт склероза, гиалиноза, плазматического пропитывания, с явлением некроза, острого гнойного или продуктивного васкулита).

4. Состояние интерстиция (очаговый или диффузный слабый, умеренный, выраженный отёк интерстиция).

5. Состояние почечных клубочков (строение их сохранено, клубочки в состоянии атрофии, склероза, гиалиноза, с наличием склероза капсулы Шумлянского-Боумена различной степени выраженности, с наличием в просвете капсулы Шумлянского гомогенной бледно-розовой жидкости и слабо-зернистых бледно-розовых масс).

6. Наличие очагов нефросклероза, продуктивного или острого воспаления (мелко/средне/крупноочаговые, выраженные диффузные, сетчатого типа, тотальные).

7. Наличие очагов некроза почечной ткани (некронефроза), реактивная клеточная реакция, степень её выраженности.

7. Состояние эпителия почечных канальцев:

— белковая зернистая дистрофия различной степени выраженности;

— вакуольная (мелко/средне/крупновакуольная) дистрофия (по ходу базальной мембраны канальцев или во всём объёме цитоплазмы эпителиоцитов расположены белесоватые вакуоли);

— гиалиново-капельная дистрофия различной степени выраженности;

— гидропическая, водяночная дистрофия различной степени выраженности, вплоть до максимальной степени её выраженности — баллонной дистрофии (эпителиоциты значительно набухшие, с выраженным просветлением цитоплазмы);

— некробиозы-некрозы отдельных эпителиоцитов, групп клеток, целых канальцев (ядра не видны, границы между клетками не прослеживаются).

8. Наличие канальцев в состоянии нефрокальциноза (эпителиоциты инкрустированы солями кальция или в просветах канальцев наличие мелких кальцинатов) — чаще всего имеет постнекротический генез, также может быть проявлением гиперкальциемии.

Нефрокальциноз —

1. инкрустация эпителиоцитов канальцев солями кальция, чаще всего исход некроза эпителиоцитов;

2. в просветах канальцев видны включения мелких кальцинатов (характерно для гиперкальциемии);

3. смешанный вариант.

9. БИН-симптом (базальная инкрустация нефротелия) — при наличии внутрисосудистого гемолиза эритроцитов до момента физиологической смены эпителиоцитов канальцев по ходу базальной мембраны расположены пылевидные или в виде гранул отложения золотисто-жёлтого или буро-коричневого пигмента.

10. Признаки атрофии канальцев в виде истончения эпителия, расширения просветов (вплоть до очагов «щитовидной почки»).

11. Содержимое просветов канальцев (белковые массы, гиалиновые цилиндры, пигментные шлаки буро-коричневатого цвета, буро-красноватые зёрна миоглобина, слущенные эпителиоциты, свежие и выщелоченные эритроциты, кристаллы оксалатов при оксалатурии или отравлении антифризом).

Пример№1.

ПОЧКА (1 объект) — в срезах слабо — умеренный аутолиз. Очаги венозного полнокровия. Стенки большинства сосудов неравномерно и циркулярно утолщены за счет умеренного и выраженного склероза. Диффузно в срезах расположено умеренное количество небольших, средней величины и крупных очагов густой полиморфноклеточной инфильтрации стромы с преобладанием лимфогистиоцитарного компонента (продуктивного воспаления), в них видны мелкие скопления склерозированных клубочков и клубочков с умеренным склерозом капсулы Шумлянского, небольшие группы канальцев в состоянии резкой атрофии с кистозным расширением просветов, истончением эпителия вплоть до нитевидного, с заполнением просветов гомогенным розовым коллоидоподобным содержимым (очаги «щитовидной почки»). БИН — симптом не прослеживается. В одном из полей зрения расположен фрагмент ЧЛС с густой полиморфноклеточной инфильтрацией стенки. Картина очагового полиморфноклеточного нефрита.

Пример№2.

ПОЧКА (2объекта, дифференцировать с ГЛПС) — диффузное выраженное венозное и капиллярное полнокровие коркового и мозгового слоёв, эритростазы, диапедезные кровоизлияния. В мозговом слое умеренный-выраженный отёк интерстиция. Клубочки полнокровны, единичные из них склерозированы, просветы большого количества капсул Шумлянского-Боумена заполнены гомогенным и слабо-зернистым бледно-розовым содержимым. Выраженная белковая зернистая дистрофия эпителия канальцев, некробиозы-некрозы отдельных эпителиоцитов и небольших групп клеток. БИН-симптом не прослеживается.

Пример№3.

ПОЧКА (1объект) — в срезах неравномерный начальный и слабо выраженный аутолиз, ограничивающий оценку срезов. Очаговое выраженное венозное и капиллярное полнокровие коркового слоя, с наличием единичных мелкоочаговых деструктивных кровоизлияний без клеточной реакции. Диффузное выраженное венозное, капиллярное полнокровие мозгового слоя, при практическим отсутствии аутолиза в его зоне можно высказаться о распространённом умеренном отёке интерстиция. В строме единичные мелкие очаги круглоклеточной инфильтрации. Стенки артерий циркулярно слабо утолщены за счёт склероза. Стенки ряда артериол со слабо выраженным гиалинозом. Неравномерное кровенаполнение клубочков, отдельные из них склерозированы. БИН-симптом не прослеживается.

Пример№4.

ПОЧКА (2объекта) — очаговое венозное и капиллярное полнокровие коркового и мозгового слоёв. В мозговом слое распространенный умеренный-выраженный отёк интерстиция. Слабо выраженный склероз отдельных сосудистых стенок. Слабо-умеренное кровенаполнение клубочков, отдельные из них с наличием в просветах капсул Шумлянского-Боумена небольшого количества бледно-розовых зернистых масс. Склероз единичных клубочков. Выраженная белковая зернистая дистрофия эпителия канальцев, с некробиозами-некрозами отдельных эпителиоцитов и небольших групп клеток. Большинство канальцев с признаками слабо-умеренной атрофии в виде снижения высоты эпителиоцитов, расширения просветов канальцев. БИН-симптом не прослеживается.

Пример№5.

ПОЧКА (1объект) — в корковом слое на фоне преобладания слабого его кровенаполнения отдельные сосуды полнокровны. Очаговое венозно-капиллярное полнокровие мозгового слоя. Стенки отдельных сосудов с начальным склерозом. Слабо-умеренное кровенаполнение большей части почечных клубочков, в ряде клубочков группы капиллярных петель умеренного кровенаполнения. Единичны клубочки склерозированы, с наличием склероза капсулы Шумлянского-Боумена, с умеренным продуктивным воспалением ткани вокруг клубочка. Белковая зернистая дистрофия эпителия канальцев, некробиозы-некрозы отдельных эпителиоцитов. БИН-симптом не прослеживается.

Пример№6.

ПОЧКА (1объект) — на фоне преобладания слабого кровенаполнения коркового и мозгового вещества почки в отдельных полях зрения мелкие очаги умеренного венозно-капиллярного полнокровия. Стенки представленных сосудов не изменены. Слабое и слабо-умеренное кровенаполнение почечных клубочков, структура клубочков сохранена, в просветах ряда капсул Шумлянского-Боумена небольшое и умеренное количество слабо-зернистых бледно-розовых масс. Резко выраженная белковая зернистая дистрофия эпителия канальцев, с переходом в большинстве канальцев в гидропическую дистрофию (как признак декомпенсации шока), с некробиозами-некрозами отдельных эпителиоцитов и небольших групп клеток. В просветах канальцев — белковые массы, небольшое количество свежих и выщелоченных эритроцитов.

Пример№7.

ПОЧКА (1объект) — резко выраженное диффузное венозно-капиллярное полнокровие коркового и мозгового вещества с эритростазами, диапедезными микрогеморрагиями и кровоизлияниями. Умеренно выраженный отёк интерстиция мозгового вещества. Стенки отдельных сосудов со слабо выраженным склерозом. Клубочки значительно полнокровные, единичные из них склерозированы. Выраженная и резко выраженная белковая зернистая дистрофия эпителия почечных канальцев, с некробиозами-некрозами отдельных эпителиоцитов и групп клеток, с переходом в ряде канальцев в гидропическую дистрофию. БИН-симптом не прослеживается. В просветах большого количества канальцев кристаллы оксалатов («почтовые конверты», «крылья бабочки», «цветок» и др.). Гистологическая картина характерна для отравления этиленгликолем (антифризом).

№ 09-8/ ХХХ 2008 год

Таблица № 1

Государственное учреждение здравоохранения

« САМАРСКОЕ ОБЛАСТНОЕ БЮРО СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКОЙ ЭКСПЕРТИЗЫ »

К « Акту судебно-гистологического исследования » № 09-8/ ХХХ 2008 год

Таблица № 2

Судебно-медицинский эксперт Филиппенкова Е. И.

Государственное учреждение здравоохранения

« САМАРСКОЕ ОБЛАСТНОЕ БЮРО СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКОЙ ЭКСПЕРТИЗЫ »

К « Акту судебно-гистологического исследования » № 09-8/ ХХХ 2008 год

Таблица № 3

Судебно-медицинский эксперт Филиппенкова Е. И.

Государственное учреждение здравоохранения

« САМАРСКОЕ ОБЛАСТНОЕ БЮРО СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКОЙ ЭКСПЕРТИЗЫ »

К « Акту судебно-гистологического исследования » № 09-8/ ХХХ 2008 год

Таблица № 4

Судебно-медицинский эксперт Филиппенкова Е. И.

Таблица № 5

Специалист Е. Филиппенкова

К «Заключению специалиста» № ХХХ 2011г.

Таблица № 6

Специалист Филиппенкова Е. И.

Государственное учреждение здравоохранения

« САМАРСКОЕ ОБЛАСТНОЕ БЮРО СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКОЙ ЭКСПЕРТИЗЫ »

К « Акту судебно-гистологического исследования » № 09-8/ ХХХ 2009 год

Таблица № 7

Судебно-медицинский эксперт Филиппенкова Е. И.

К «Заключению специалиста» № ХХХ 2011г.

Таблица № 8

Специалист Е.Филиппенкова

Практический случай. Ложная диагностика отравления антифризом. Мужчина, 52 года.

ЛЁГКИЕ (4объекта, 1 в марле) —

В ОДНИХ СРЕЗАХ (1объект) — умеренное диффузное венозно-капиллярное полнокровие, небольшие участки лёгочной ткани с раскрытием резервных капилляров. Дистония, нерезкий спазм отдельных сосудистых стенок. На площади изученных срезов преобладает слабое частичное спадение лёгочной ткани. Альвеолярный отёк не прослеживается. Бронхи и лёгочная плевра в данных срезах не представлены.

В ДРУГИХ СРЕЗАХ (1объект) — слабое кровенаполнение лёгочной ткани, просветы сосудов преимущественно пустые. Крупные поля лёгочной ткани (рис. 10) с неразличимой структурой, видно только большое количество рыхлого фибрина с сегментоядерными нейтрофильными лейкоцитами в различном количестве, немногочисленными фибробластами, макрофагами и гемосидерофагами. Мелкоочаговая угольная пигментация. Бронхи и лёгочная плевра в данных срезах не представлены.

В ДРУГИХ СРЕЗАХ (1объект) — лёгочная ткань в данных срезах не видна. Представлено лентообразное, деформированное в виде складок разрастание грибковой микрофлоры, окружённое перифокальным очаговым гнойно-фибринозным воспалением, скоплениями буро-коричневой зернистой массы, похожей на перемешанные друг с другом кровь и мелкие тёмно-буро-коричневые грибковые споры. Видны почкующиеся дрожжеподобные клетки, ростковые трубки, истинный мицелий (группы неветвящихся, несептированных, бледно окрашенных гиф), группы спороносцев с большим количеством мелких эозинофильных или тёмно-буро-коричневых спор.

ОБЪЕКТ В МАРЛЕ — неравномерное кровенаполнение сосудов с преобладанием слабого и слабо-умеренного кровенаполнения. В ряде сосудов лейкостазы различной степени выраженности. Лёгочная ткань безвоздушная за счёт заполнения просветов альвеол густыми скоплениями сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов и нитей фибрина, в центральной части срезов довольно крупный очаг максимального скопления лейкоцитов с неразличимой структурой строения лёгочной ткани (очаг абсцедирования), в его зоне густые очаговые скопления вытянутых с закруглёнными краями кристаллов оксалатов и их друз в виде «цветков» (см. микрофотографии 1-3). Диффузно на фоне воспаления (преимущественно перибронхиально) расположены небольшие и средней величины очаги разрастания формирующейся соединительной ткани со слабо-умеренной пролиферацией фибробластов, диффузно расположенными друзами кристаллов оксалатов. По краю срезов расположен фрагмент стенки крупного бронха с умеренным полиморфноклеточным её воспалением, частичной десквамацией мерцательного эпителия, в толще стенки бронха, у базальной мембраны расположены скопления по 4-7 друз кристаллов оксалатов.

ПОЧКА (2объекта) — неравномерное кровенаполнение ткани почки: сочетание участков слабого кровенаполнения и очагов умеренного венозно-капиллярного полнокровия. Диффузно расположены небольшие очаги нефросклероза с очаговой слабой-умеренной круглоклеточной инфильтрацией стромы. Стенки сосудов неравномерно утолщены за счёт слабого и слабо-умеренного склероза, отдельные из них в состоянии дистонии, нерезкого спазма. Неравномерное умеренное кровенаполнение почечных клубочков, 11% и 73% из них на площади изученных срезов подверглись гломерулосклерозу Неравномерно выраженный склероз клубочков). В отдельных склерозированных клубочках замурованы кристаллы оксалатов. Диффузно в срезах расположены мелкие и средней величины очаги «щитовидной почки» (группы канальцев в состоянии резко выраженной их атрофии: мелкие, с нитевидным эпителием, просветы их заполнены бледно-розовым коллоидоподобным содержимым). Белковая зернистая дистрофия эпителия канальцев, некробиоз-некроз отдельных эпителиоцитов и групп клеток, В просветах большого количества канальцев наличие вытянутых с закругленными краями кристаллов оксалатов и их друз в виде «косточек», «цветка», «ракушки». В просветах канальцев — бледно-розовые зернистые массы, похожие на выщелоченные эритроциты, слущенные эпителиоциты. Обнаружены единичные мелкие тонкостенные кисты, заполненные гомогенным бледно-розовым содержимым, с кучными скоплениями мелких кристаллов оксалатов. Также обнаружен небольшой фрагмент ЧЛС с полипообразным и аденоматозным разрастанием эпителия в просвете.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА (1объект) — на фоне преобладания слабого кровенаполнения отдельные небольшие сосуды умеренно полнокровны. Выраженный диффузный отёк стромы. Фолликулы преимущественно средней величины, стенки их выстланы 1-2 слоями кубических тиреоцитов, просветы заполнены розовым гомогенным или с группами параллельных линейных растрескиваний коллоидом. В ряде фолликулов кучно расположенные скопления несколько уплотнённых базофильных зёрен. В отдельных фолликулах видны немногочисленные кристаллы оксалатов.

Учитывая сочетание наличия кристаллов оксалатов в ткани лёгких на фоне воспаления, а также в большом количестве почечных канальцев, микрокистах почек, склерозированных почечных клубочках, в коллоиде щитовидной железы, в данном случае имеет место дисметаболическая ферментопатия — нарушение обмена щавелевой кислоты — гипероксалурическая щавелевокислая кристаллурия.

Болезни почек, их классификация. Гломерулонефрит. Пиелонефрит. Интерстициальный нефрит. Нефросклероз. Хроническая почечная недостаточность (уремия) и ее патоморфология.

Болезни почек очень широко распространены у человека. Они встречаются у детей, взрослых и пожилых и часто протекают бессимптомно, заканчиваясь, тем не менее развитием почечной недостаточности. Болезни почек известны с начала 19 века, когда Ричард Брайт в 1827 году описал группу болезней, характеризовавшихся протеинурией, отеками и гипертрофией сердца. Брайт предположил, что эти симптомы связаны с заболеванием почек.

Современные данные, базирующиеся в частности на электронномикроскопическом исследовании почечных биопататов, дали возможность классифицировать заболевания почек на следующие формы:

Классификация болезней почек:

I. ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Приобретенные:

a) гломерулонефриты

b) идиопатический нефротический синдром

c) амилоидоз почек

d) диабетический и печеночный гломерулосклероз

Врожденные:

a) врожденрный нефрит с глухотой (синдром Альпорта)

b) врожденный нефротический синдром

c) семейный почечный амилоидоз

II. TУБУЛОПАТИИ

Приобретенные:

a) острый тубулярный некроз

b) хронические тубулопатии (подагрическая нефропатия, поражение почек при множественной миеломе)

Врожденные:

a) тубулопатии с полиурическим синдрпомом (почечная глюкозурия, несахарное мочеизнурение)

b) тубулопатии с рахитоподобными изменениями (фосфат-диабет, глюкозоаминоацидурический рахит или синдром де Тони-Дебре-Фанкони)

c) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицинурия, первичная гипероксалурия, почечный канальциевый ацидоз).

III. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

a) тубуло-интерстициальный нефрит

b) пиелонефрит

IV. НЕФРОЛИТИАЗ (ПОЧЕЧНОКАМЕГННАЯ БОЛЕЗНЬ)

Y. НЕФРОСКЛЕРОЗ

VI. ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩЕГО

VII. ОПУХОЛИ ПОЧЕК.

I. ГЛОМЕРУЛОПАТИИ - группа болезней почек, характеризующаяся преобладающим поражением гломерулярного аппарата. Представлены гломерулонефритами, нефротическим синдромом и амилоидозом почек.

a) ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ - негнойное двусторонее воспаление почечных клубочков преимущественно инфекционно-аллергической природы. Гломерулонефрит - заболевание в основном молодых людей до 20 лет, лишь 10% больных

имеют возраст старше 40 лет. В клинической картине гломепрулонефритов различают почечные и внепочечные симптомы. Почечные симптомы - олигоурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Внепочечные симптомы - артериальная гипертония, гипертрофия левого желудочка сердца, диспротеинурия, отеки, гиперазотемия, уремия.

Этиология гломерулонефритов. Вызываются инфекционными и неинфекционными агентами. Среди инфекции наибольшее значение имеют бета-гемолитические стрептококки, так что бактериальный стрептококковый гломерулонефрит обычно возникает после тонзиллита, скарлатины, рожи, сепсиса, острых респираторных инфекций, пневмоний) в форме аллергический реакции на микробные антигены. Неинфекционные гломерулонефриты возникают редко (например, при длительном употреблении этанола).

Этиология и патогенез гломерулонефрита.

Примерно в 85% случаев гломерулонефрит непосредственно вызывается циркулирующими иммунными комплексами (ИК). Они поражают капилляры клубочков и вызывают в них ответную воспалительную реакцию, которая морфологически выглядит в виде картины гломерулонефрита. Иммунокомплексные гломерулонефриты развиваются при различных острых и хронических инфекционных процессах в организме, обычно вызванных

стрептококками (тонзиллиты, рожа, другие стрептококковые поражения кожи - стрептодермии). Это так называемый посттрептококковый иммунокомплексный гломерулонефрит, их большинство. Однако немалое значение имеют и другие инфекции - пневмококки, микоплазмы, вирусы. При инфекционных (постинфекционных) гломерулонефритах в состав циркуляирующих ИК в качестве антигенов входят именно антигены микробов. Описаны также иммунокомплексные гломерулонефриты, где антигеном является алкогольный гиалин при алкогольном поражении печени. Иногда гломерулонефрит развивается при поражении клубочков противопочечными антителами. Классическим примером аутоантительного гломерулонефрита является пневморенальный синдром Гудпасчера, при котором наряду с поражением почек (преимущесвтенно экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит) развивается интерстициальная пневмония с геморрагическим компонентом. Имеется множество клинических и патоморфологических форм гломерулонефрита, что обусловлено различием в свойствах циркулирующих ИК (их состав, размер частиц, свойства антигенов и комплемента) и силе ответной воспалительной реакции.

Роль воспалительной реакции заключается в элиминации осевших в клубочках почек ИК. Это обеспечивается увеличением количества в клубочках мезангиальных макрофагов, а также иммигрирующими нейтрофилами. При неспособности воспалительной реакции элиминировать ИК из гломерул усиливается продуктивноклеточная фаза воспаления с последующим развитием склероза клубочков (гломерулосклероз) и в финале почечной недостаточности.

Патологическая анатомия гломерулонефрита.

Современные данные по патоморфологии гломерулонефритов почти полностью получены из результатов исследования почечных биоптатов. Ввиду этого современный диагноз гломерулонефрита должен обязательно основываться на данных морфологического изучения почечного биоптата. В настоящее время выделяют 3 основных формы гломерулоневрита: острый, подострый и хронический. При этом подострый и хронический гломерулонефриты являются самостоятельными заболеваниями и не являются результатом острого гломерулонефрита.

Макроскопические изменения:

При остром гломерулонефрите почки несколько отечны, капсула напряжена и под ней имеются мелкие геморрагии. Корковое вещество бледное, иногда расширено и контрастирует с застойными полнокровными пирамидками. Однако почки могут выглядеть и неизмененными и только микроскопическое исследование позволяет диагностировать острый гломерулонефрит. При подостром гломерулонефрите почки увеличены и дряблые, кора

расширена и отечна, серовато-желтоватая и тусклая с красным крапом ("большая пестрая почка" или "большая белая почка"). Иногда корковый слой может быть красным ("большая красная почка").

В конечной стадии хронического гломерулонефрита почки обычно выглядят сморщенными из-за разрастания соединительной ткани в коре и мозговом веществе. В результате формируется "маленькая зернистая почка", также называемая "вторично сморщенная почка".

Микроскопические изменения.

При остром гломерулонефрите в клубочках развивается воспалительная гиперемия с накоплением нейтрофилов, в полости капсулы могут накапливаться эритроциты, вплоть до кровоизлияний (геморрагический гломерулонефрит с гематурией). В наиболее тяжелых случаях возможен тромбоз капиллярных петель клубочков с развитием их тотального или очагового некроза. Выраженные расстройства кровообращения в гломерулах приводят к стимуляции юкстагломерулярного аппарата, клетки которого выделяют ренин. Ренин активирует переход ангиотензина I в ангиотензин II - наиболее активный вазоконстрикторный пептид. Этот биохимический каскад в результате приводит к повышению артериального давления - одного из характерных симптомов гломерулонефрита.

Экссудативная фаза воспаления клубочков вскоре сменяется на продуктивную, при которой начинается пролиферация мезангиальных макрофагов и эндотелиальных клеток капилляров. Пролиферавная фаза может растягиваться на несколько недель и персистировать даже после исчезновения клинических признаков гломерулонефрита. Подавляющее большинство случаев острого гломерулонефрита заканчивается благополучно, даже без лечения, поскольку пролиферирующие мезангиальные макрофаги успешно элиминируют ИК и очищают клубочек. Летальность от острого гломерулонефрита отсюда невелика (менее чем в 5% случаев). Непосредственными причинами смерти при остром гломерулонефрите являются острая почечная недостаточность (некротический гломерулит), кровоизлияние в головной мозг, инфаркт миокарда (из-за симптоматической гипертонии).

Подострый гломерулонефрит характеризуется выраженной пролиферацией эпителия капсулы Шумлянского-Боумена и подоцитов клубочка. В результате формируются клеточные "полулуния", которые сдавливают клубочек, вызывая быстрое развитие почечной недостаточности (в течение недель или нескольких месяцев). Поэтому подострый экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит называют еще "злокачественным гломерулонефритом". Развивается он в основном у лиц среднего и пожилого возраста. Особенно часто подострый гломерулонефрит возникает при пневморенальных синдромах (см. выше).

Хронический гломерулонефрит (ХГ) встречается в 2 основных формах: мезангиальный гломерулонефрит и фибропластический гломерулонефрит. Мезангиальный хронический гломерулонефрит подразделяется на мезангиально-пролиферативный и мезангиально-капиллярный (старое название мембранозно-пролиферативный).

Мезангиально-пролиферативный ХГ характеризуется преобладанием пролиферацией мезангиальных макрофагов, которые, однако, не способны элиминировать из клубочков отложившиеся ИК. При этом мезангиальный матрикс утолщается, но базальная мембрана капилляров остается мало измененной. Это относительно доброкачественная форма ХГ. При мезангиально-капиллярном ХГ наиболее важные изменения развиваются в капиллярных стенках со значительным утолщением базальной мембраны. Это приводит к нарушению процессов клубочковой фильтрации с хронической почечной недостаточностью. Фибропластический (склеротический) ХГ проявляет себя склерозом и

гиалинозом большинства клубочков. Это финальная стадия всех типов ХГ, которая заканчивается хронической почечной недостаточностью. Помимо клубочковых изменений при гломерулонефритах (острых и хронических) развиваются значительные вторичные изменения в канальциевом эпителии: белковая дистрофия (гиалиново-капельная, гидропическая), гибель и отторжение эпителиальных клеток с формированием гиалиновых и зернистых цилиндров, наличие которых в моче наряду с выщелоченными эритроцитами и белком является весьма типичным для гломерулонефрита. Развивается также интерстициальная лимфоидноклеточная инфильтрация (межуточный нефрит), что обусловливает нарушение концентрационной функции почек и низкий удельный вес мочи (не более 1010).

b) НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС). Он характеризуется выраженной протеинурией, диспротеинемией (гипоальбуминемией), гиперлипидемией (с резким повышением уровня ЛНП, ЛОНП, липопротеина А и холестерина) и выраженными отеками. НС делится на первичный и вторичный. Первичный НС является самостоятельным заболеванием, вторичный НС обычно осложняет течение гломерулонефрита и амилоидоза почек.

Первичный НС.

Он представлен липоидным нефрозом (нефротический синдром с минимальными изменениями клубочков), мембранозной нефропатией и фокальным сегментарным гломерулосклерозом. Липоидный нефроз наиболее часто встречается у детей (75% случаев) и реже у взрослых (25% случаев). Макроскопически почки резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко, поверхность желтоватая, гладкая. Начальные микроскопические изменения, несмотря на название болезни, происходят в клубочках, но они могут быть обнаружены только при электронной микроскопии. Эти изменения заключаются в потере и склеивании малых отростков подоцитов и слиянии их с базальной мембраной капилляров, в результате чего она несколько утолщается, а степень дисперсности ее мукополисахаридного геля понижается. Эти изменения приводят к повышению проницаемости клубочкового капиллярного фильтра и значительной потере белка (селективная альбуминурия, потеря до 10 гр. белка в сутки). Усиленная реабсорбация белка эпителием канальцев приводит к его значительным дегенеративным изменениям (гидропическая, гиалиново-капельная и жировая дистрофия), которые в противоположность клубочковымизменениям хорошо видны при световой микроскопии. Воспалительные изменения в ткани почек отсутствуют. Нет эритроцитов в моче, почечная недостаточность не развивается; развивается артериальная гипертония. Типичным для НС является развитие вторичного иммунодефицита (из-за значительной потери белка), и больные (а это в основном дети) погибают от вторичных инфекций. Причина данной болезни не известна, предполагают роль врожденных аномалий строения и функции подоцитов.

Mембранозная нефропатия.

В основном встречается у взрослых мужчин, ее возникновение связывают с циркулирующими ИК, антиген которых обычно не известен. Макроскопически почки увеличены, поверхность гладкая, бледно-розовая или желтоватая. Микроскопически отмечается значительное утолщение и гиалиноз базальных мембран капилляров клубочков в результате усиленной продукции подоцитами ее основного вещества. Примечательным является отсутствие воспалительной реакции в ответ на отложение в капиллярах ИК, что связывают с отсутствием на мезангиальных макрофагах рецепторов к Fc-фрагменту иммуноглобулинов. Формируются выраженные отеки с асцитом. В исходе заболевания развивается нефросклероз с хронической почечной недостаточностью.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз. Составляет около 10-20% случаев НС. Этиология и патогенез не известны. Основные патоморфологические изменения развиваются в глубоких гломерулах кортикомедуллярной зоны, где происходит склероз и гиалиноз части гломерул с облитерацией капилляров. Характерным является наличие пенистых макрофагов и липидов в мезангии пораженных клубочков. Начинаясь как очаговый процесс далее поражения клубочков приобретают генерализованный характер. Им сопутствует атрофия канальцев. В финале хроническая почечная недостаточность.

с). AМИЛОИДОЗ ПОЧЕК. Почки поражаются почти во всех случаях вторичного амилоидоза и часто при первичном амилоидозе. В клиническом течении выделяют 4 стадии амилоидоза почек: латентная, протеинурическая, нефротическая и уремическая. Вначале отложения амилоида обнаруживаются в строме пирамид (латентная стадия), затем они распространяются на кору, локализуясь в клубочках вокруг базальных мембран капилляров, а также вокруг базальных мембран канальцев (протеинурическая и нефротическая стадии). Развивается типичная картина вторичного нефротического синдрома со всеми типичными симптомами. При поражении основного большинства клубочков развивается уремическая стадия процесса. В начальных стадиях амилоидоза почки несколько увеличены в размерах, кора расширена, белесая ("большие сальные почки"). В финальных стадиях возможно вторичное сморщивание почек.

II. TУБУЛОПАТИИ - группа болезней почек, при которых преобладает поражение клубочков.

a) Острый тубулярный некроз (ОТБ) - этот термин применяют для описания острой почечной недостаточности (ОПН), развивающейся в результате тяжелых поражений канальциевого эпителия. ОТН является наиболее частой причиной ОПН. Существуют 2 основных механизма развития ОТН - ишемический и нефротоксический.

Ишемический тип ОТН развивается при резком уменьшении количества протекающей через почки крови при массивных кровопотерях, двустороннем тромбозе почечных артерий, шоке любого генеза. Это может наблюдаться при сепсисе, разлитом перитоните, острых тяжелых гастроэнтеритах с потерей воды (холера, сальмонеллезы), панкреонекрозе, инфаркте миокарда с кардиогенным шоком, остром массивном внутрисосудистом гемолизе с гемолитическим шоком, подостром злокачественном гломерулонефрите, политравме, краш-синдроме, обширных ожогах, разрыве аневризмы брюшной аорты, послеродовых массивных кровотечениях, преэклампсии и эклампсии.

Нефротоксический тип ОТН развивается при остром или хроническом отравлении лекарствами (аминогликозиды, высокие дозы парацетамола, сульфаниламидов, барбитуратов), токсическими химическим веществами (растворрители органических веществ, соли тяжелых металлов - ртуть, свинец, висмут, хром, уран, концентрированные кислоты - серная, соляная, щавелевая, фосфорная, уксусная), при патологических состояниях, сопровождающихся высокой миоглобинемии (травматический и нетравматический рабдомиолиз).

Выделяют 3 стадии в клиническом течении ОПН: начальная (шоковая), олигоанурическая и стадия восстановления. Начальная (шоковая) стадия морфологически характеризуется выраженной венозной гиперемией кортикомедуллярной зоны и пирамид, в противоположность чему кора выглядит бледной. Отмечаются выраженные дегенеративные изменения эпителия канальцев, в просвете канальцев слущенный эпителий и цилиндры. В олигоанурической стадии почки увеличиваются в размерах из-за отека паренхимы. Микроскопически отмечается очаговый некроз канальцев с разрывами их базальной мембраны, кровоизлияниями в строму, развивается воспалительная инфильтрация ПМЯЛ. При отравлении сулемой в очагах некроза отмечаются массивные отложения извести, при поражении почек вследствие массивного внутрисосудистого гемолиза в канальцах имеются множественные гемоглобиновые цилиндры. В стадию восстановления функции почек развиваются регенераторные изменения канальцев, однако полного восстановления структуры почек не происходит и поэтому всегда формируется очаговый нефросклероз с возможной в последующем хронической почечной недостаточностью.

b) Хронические тубулопатии. Они представлены подагрической нефропатией ("подагрическая почка") и поражением почек при множественной миеломе.

Подагрическая нефропатия.

Первичная подагра всегда связана с гиперурикемией (повышенная концентрация в крови мочевой кислоты), что обусловлено определенными наследственными ферментопатиями (в частности, повышенная активность 5-фосфорибозил-1-пирофосфат-синтетазы и пониженная активность гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы). Все эти энзимопатии связаны с Х-хромосомой (т.е. передаются матерями).

Вторичная подагра развивается при злокачественных опухолях, особенно при лейкемиях, леченных химиопрепаратами. Вторичная подагра может развиться также при гиперпаратиреоидизме. Поскольку почки в норме экскретируют мочевую кислоту, при подагре почки поражаются всегда, однако почечная недостаточность развивается редко. В строме мозгового вещества откладываються кристаллы мочевой кислоты, которые повреждают канальца. В ответ развивается воспалительная реакция с образованием гигантских клеток инородных тел, которая

заканчивается развитием соединительной ткани (т.е. нефросклероза). В лоханках могут образовываться камни, построенные из солей мочевой кислоты, вызывая гематурию и обструкцию мочеточников.

Поражения почек при множественной миеломе (ММ).

Развиваются примерно у половины больных ММ. Парапротеинемия, характерная для ММ, приводит к появлению в моче мелкодисперсного белка Бенс-Джонса, с которым связано образование в канальцах многочисленных белковых цилиндров. Легкие цепи иммуноглобулинов, из которых и состоит белок Бенс-Джонса, являются одновременно токсичным для тубулярного эпителия; происходит разрушение канальцев и белок оказывается в интерстиции, генерируя ответную воспалительную реакцию. Канальциевые цилиндры блокируют отток мочи, что в последующем приводит к почечной недостаточности. Помимо этого при ММ возможно развитие амилоидоза почек с почечной недостаточностью.

III. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ (ИН) характеризуется преобладанием воспаления в интерстиции почек с последующим поражением всего нефрона. Имеются 2 наиболее важных вида ИН - тубулоинтерстициальный нефрит и пиелонефрит.

а) Тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) - группа болезней почек, характеризующихся воспалением интерстиция с поражением тубулярного аппарата. ТИН может вызываться токсическими лекарствами (антибиотики, в основном синтетические пенициллины, анальгетики6 сульфонамиды, нестеродиные противовоспалительные препараты, лекарства, содержащие тяжелые металлы), некоторые вирусы и бактерии, аллергены, эндогенные токсины (особенно опухолевого происхождения), рентгеновские лучи. ТИН может также возникать у больных с гиперкальциемией и дефицитом калия. Патогенез ТИН в общем тесно связан с аллергическими механизмами по типу ГНТ и ГЗТ. ТИН классифицируют на первичные и вторичные формы.

Превичный ТИН является самстоятельным заболеванием, вторичный ТИН развивается при системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите, пневморенальном синдроме Гудпасчера, при реакции отторжения пересажен-

ной почки. Острый ТИН характеризуется воспалительным отеком и клеточной инфильтрацией почечной стромы лимфоцитами, моноцитавми, плазмоцитами. В случаях лекарственной патологии в инфильтратах появляются эозинофилы и образуются неспецифические гранулемы. Канальциевый эпителий подвергается дегенерации и некрозу. В некоторых случаях возможен некроз сосочков пирамидок.

Хронический ТИН характеризуется дополнительным периваскулярным и перитубулярным склерозом с последующим нефросклерозом.

б) Пиелонефрит - микробно-индуцированное воспаление почечного интерстиция, чашечек и лоханки. Обычно воспалительный процесс в разных почках выражен неодинаково (асимметричность поражения). Существует в острых и хронических формах. Большинство случаев острого пиелонефрита обусловлено т.н. восходящей инфекцией (восходящий пиелонефрит), меньшая часть - гематогенной и лимфогенной инфекцией (нисходящий пиелонефрит). Преобладающими являются микробы кишечной флоры, но причиной острого пиелонефрита могут быть гноеродные микробы и грибки. Одной из наиболее важных причин инфицирования почек является нарушение постоянного нормального оттока мочи из почек (нефросклероз, камни почек и мочеточника, врожденные и приобретенные стриктуры мочеточников и уретры, сдавление внутрипузырного отделы уретры у пожилых мужчин увеличенной предстательной железой, сдавление мочеточников увеличенной маткой при беременности в случаях плоского таза, опухолями малого таза). Патоморфологически при остром пиелонефрите почки увеличены в размерах, поверхность бугристая, кора тусклая, могут быть видимые мелкие и крупные гнойники (апостематозный пиелонефрит, карбункулы почек) в просвете чашечек и лоханок скопление гноя. В наиболее тяжелых случаях может наступить разрушение коркового вещества гнойниками. Микроскопически отмечается острая воспалительная инфильтрациия интерстиция преимущественно нейтрофильными гранулоцитами вплоть до нагноения и формирования абсцессов. Канальциевый эпителий погибает, слущивается, в просвете канальцев цилиндры из лейкоцитов и эпителиальных клеток. При хроническом пиелонефрите макроскопически почки грубобугристы, сморщены и неодинаково уменьшены в размерах, паренхима заметно сужена, полости чашечек и лоханок расширены. Как показали специальные исследования, при хроническом пиелонефрите ткань почек стерильна. Это позволяет предполагать основное значение в подержании воспалительного процесса иммунопатологических реакций (иммуногенное воспаление). Гистологически отмечается инфильтрация интерстиция лимфоцитами и моноцитами, воспалены и утолщены также стенки чашечек, лоханок и мочеточников. Характерен склероз интерстиция с атрофией почечной паренхимы, в просветах атрофичных канальцев имеется большое количество цилиндров в виде плотных эозинофильных масс. Такая картина нередко очень напоминает ткань щитовидной железы ("щитовидная почка"). В настоящее время хронический пилонефрит является наиболее частой причиной хронической почечной недостаточности у взрослых.

IV. НЕФРОЛИТИАЗ (уролитиаз).

Хроническое заболевание почек и мочевыводящей системы с образованием в них камней различного химического состава. Образование камней в мочевыделительной системе является результатом мнрогих факторов общего и местного уровня. Общие факторы - генетическая предрасположенность, преобладание в пище белков животного происхождения и углеводов (чрезмерное закисление мочи), низкое потребление витамина А, высокая концентрация в питьевой воде солей. Местные факторы - хронические воспалительные процессы в почках и мочевыводящем тракте, хронический уростаз, приводящий к повышенной концентрации солей в моче, нарушению рН и коллоидному дисбалансу мочи. При этом в моче могут образовываться альбуминовые конглоомераты, служащие основой (ядром) для последующего камнеобразования. По химическому составу различают следующие виды камней: ураты, оксалаты, кальциевые и фосфатные камни. Клиническое значение образования камней зависит от величины и локализации уролитов. Обычно почечные камни вызывают обструкцию устья уретры, что приводит к препятствию для оттока мочи с последующим формированием гидронефроза и возникновением атрофии почечной ткани.

Гидронефроз - стойкое расширение анатомических полостей почек из-за хронической задержки оттока мочи от почек. Гидронефроз может осложниться гидропионефрозом, который характеризуется накоплением большого количества гноя в полостях почки.

Y. НЕФРОСКЛЕРОЗ.

Одно- или двусторонний процесс атрофии почечной паренхимы, сочетающийся с выраженным разрастанием соединительной ткани. Как первичный процесс нефросклероз развивается при первичном ишемическом поражении почек - стенозирующий атеросклероз почечных артерий, артериолосклероз при артериальной гипертонии ("первичносморщенная почка"). При атеросклеротическом поражении почек последние неравномерно уменьшены в размерах и имеют грубые западения с поверхности. При артериальной гипертонии почки уменьшены равномерно, их поверхность мелкозерниста. В настоящее время такое тяжелое поражение почек при гипертонической болезни является очень редким вследствие применения эффективных гипотензивных препаратов.

Вторичный нефросклероз ("вторичносморщенные почки") развивается в результате хронического гломерулогнефрита, диабетического гломерулосклероза, интерстициального нефрита, пиелонефрита, амилоидоза почек. В редких случаях нефросклероз может иметь травматическое происхождение или развиваться в результате токсических поражений почек. Макроскопически почки уменьшены в размерах, сморщены и уплотнены на ощупь. При хронических гломерулонефритах поверхность почек мелкозерниста и равномерно сморщена. При хроническом пиелонефрите почки неравномерно уменьшены в размерах, имеют неправильную форму и грубые западения с поверхности, капсула прочно сращена с паренхимой. При длительно существующем процессе микроскопические изменения становятся однотипными и заключаются в склерозе и гиалинозе большинства гломерул, склерозе интерстиция и атрофии канальцев. Тяжелый нефросклероз всегда приводит к уремии.

УРЕМИЯ - клиническое проявление хронической почечной недостаточности, характеризующееся значительным подъемом в крови уровня мочевины. Уремия обычно возникает у больных с хроническим гломерулонефритом, хроническим пиелонефритом, поликистозом почек и нефросклерозом. Для уремии характерен довольно специфический симптомокомплекс: сухая кожа, покрытая на лице солевым налетом (уремическая "пудра"), фибринозно-геморрагические гастриты, колиты, фибринозные плевриты, перикардит, перитонит, серозно-фибринозные ларинготрахеиты, серозно-фибринозная пневмония. Эти изменения являются результатом параренальной (внепочечной) экскреции мочевины и других шлаков из крови посредством усиленной работы потовых желез, желез ЖКТ, серозных оболочек. В настоящее время ввиду эффективной терапии уремии ее морфологические изменения стали стерты (терапевтический патоморфоз).

К теме "БОЛЕЗНИ ПОЧЕК"

1. Неиммунные механизмы прогрессирования болезней почек

а) изменения гемодинамики (артериальная гипертония как "почечный яд" по Е.М.Тарееву). Основным механизмом повреждающего действия артериальной гипертонии на почки является изменение внутрипочечной гемодинамики с внутриклубочковой гипертонией и гиперфильтрацией.

б) метаболические нарушения - подагра, гиперлипидемия. Последняя стимулирует развитие гломерулосклероза посредством активации внутри клубочковых макрофагов.

в) инфекции мочевых путей

г) лекарственные вещества. Для лекарственного интерстициального нефрита характерно образование гранулем. Основными нефротоксическими веществами являются бета-лактамные антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства, реже аминогликозиды, сульфаниламиды, тиазидные диуретики, тетрациклины, циметидин и др.

Патогенез почечной гипертонии.

1. Задержка натрия и воды с увеличением ОЦК, сердечного выброса и накоплением натрия в сосудистой стенке с её отеком, уменьшением просвета и повышением её чувствительности к прессорным веществам.

2. Активация ренин-ангиотензиновой системы и тесно с ней связанной альдостероновой системы, вазопрессина и системы катехоламинов.

2. Недостаточность почечных депрессорных систем - простагландинов, кининов.

Инфекция, проникнув в почку или лоханку гематогенным или уриногенным путем, вторгается в интерстициальную ткань почки и клетчатку почечного синуса.

Гематогенный пиелонефрит

При гематогенном пиелонефрите воспалительные очаги расположены преимущественно в корковом веществе, вокруг внутридольковых сосудов. Воспалительный процесс, захватывая интерстициальную ткань, повреждает главным образом тубулярную систему. При уриногенном, восходящем пиелонефрите инфекция поражает почку отдельными очагами, веерообразно, в виде клиньев, простирающихся от лоханки до поверхности почки. Между этими очагами воспаления и последующего фиброза расположены участки нормальной почечной ткани. При двустороннем пиелонефрите патологический процесс в почках распространяется неравномерно, асимметрично в противоположность гломерулонефриту и нефросклерозу.

Острый пиелонефрит

Пиелонефрит, являясь вначале очаговым процессом, с каждой новой атакой принимает диффузный характер. Интерстициальная ткань играет весьма важную физиологическую роль в межклеточном обмене веществ. После исчезновения воспалительных инфильтратов в ней не происходит истинного восстановления межуточной ткани; на месте погибших элементов почечной паренхимы развивается рубцовая ткань. Первичный и вторичный острый пиелонефрит могут протекать вначале в виде серозного, затем гнойного интерстициального воспаления. С учетом этого принято пользоваться терминами «острый серозный пиелонефрит» и «острый гнойный пиелонефрит». В то время как острый серозный пиелонефрит наблюдается в 64 %, острый гнойный -- только у 36 % больных острым пиелонефритом. В стадии острого серозного воспаления почка увеличена, напряжена.

Паранефральная клетчатка значительно отечна. Микроскопически в межуточной ткани обнаруживаются многочисленные периваскулярные инфильтраты.

Под влиянием соответствующего лечения эта стадия претерпевает обратное развитие, но серозный острый пиелонефрит может перейти и в стадию гнойного воспаления.

Острый гнойный пиелонефрит встречается в виде апостематозного нефрита, абсцесса и карбункула почки.

Апостематозный нефрит -- это метастатический нагноительный процесс, одна из последующих стадий острого пиелонефрита.

При этом корковое вещество почки как на поверхности, так и на разрезе усеяно мелкими гнойниками, имеющими вид бисера.

Апостематозный нефрит

При апостематозном нефрите почка увеличена, серо-вишневого цвета. Околопочечная клетчатка резко отечна. После снятия фиброзной капсулы видны множественные мелкие (размером от булавочной головки до горошины) абсцессы, расположенные одиночно или группами. На разрезе почки мелкие абсцессы часто находят и в мозговом веществе. Микроскопически в интерстициальной ткани выявляются множественные очаги гнойного воспаления. В окружности мальпигиевых клубочков видны скопления мелкоклеточных инфильтратов с очагами некроза. Мочевые канальцы сдавлены инфильтратами, которые расположены как в межуточной ткани, так и в периваскулярных пространствах.

Апостематозный нефрит в 24 % случаев сочетается с карбункулом почки. Эти два вида гнойного поражения почки представляют собой единый патологический процесс, проявляющийся лишь в разной последовательности и интенсивности своего развития. Если для апостематозного нефрита характерны множественные мелкие абсцессы, то для карбункула почки -- локализованный нагноительный очаг, отличающийся опухолевидным прогрессирующим ростом воспалительной инфильтрации без наклонности к большому абсцедированию. По внешнему виду такой процесс в почке весьма напоминает карбункул кожи. Это обстоятельство и дало основание Israel в 1891 г. назвать данное заболевание карбункулом почки.

Размеры карбункула колеблются от 0,3 до 2 см, редко больше. Карбункул бывает одиночным и множественным, в 25 % случаев сочетается с апостематоэным нефритом. Обычно гнойный процесс поражает одну почку, редко -- обе (5 %). При благоприятном течении острого гнойного пиелонефрита происходят рассасывание инфильтратов и разрастание на их месте соединительной ткани. Замещение гнойных очагов соединительной тканью ведет к образованию на поверхности почки рубцовых втяжений вначале темно-красного, а затем бело-серого цвета. На разрезе почки эти рубцы имеют форму клина, доходящего до лоханки.

И так, при остром пиелонефрите воспалительный процесс вначале локализуется в межуточной ткани, а затем в него вовлекаются канальцы и в последнюю очередь клубочки. При переходе процесса в хроническую стадию возникают продуктивный эндартериит, гиперплазия средней оболочки сосудов и склероз артериол. Склероз артериол служит одной из причин дальнейшей атрофии почки.

Пиелонефритическое сморщивание почки вследствие атрофии ее паренхимы может быть столь значительным, что почка имеет массу всего 30--50 г. У детей, особенно младшего возраста, пиелонефрит отличается чрезвычайной активностью и сопровождается гибелью паренхимы почки на обширных участках.

пиелонефрит дети почка диспансерный