Болезни крови сегодня диагностируются нередко. Среди них встречаются сложные патологии кровеносной системы, которые приводят к нарушению свертываемости крови, в результате чего у людей развивается геморрагический диатез. Это заболевание характеризуется внезапными прогрессирующими кровотечениями и кровоизлияниями, разными по продолжительности и выраженности. Такие явления могут наблюдаться в виде небольших высыпаний, больших гематом и даже внутренних кровотечений. У больного человека после этого развивается анемический синдром. При отсутствии терапии возможно развитие серьезных патологий, которые могут привести к летальному исходу.

Описание проблемы

Геморрагический диатез - заболевание кровеносной системы, которое характеризуется склонностью организма к спонтанным кровотечениям и кровоизлияниям в результате наличия дефектов одного или нескольких механизмов свертывания крови.

Медицине известно около трехсот разновидностей данных патологий. По данным статистики, в мире пять миллионов человек страдает данным недугом. В некоторых случаях область поражения очень большая, поэтому у человека нередко возникают осложнения болезни. Из-за всех этих факторов проблема заболевания находится под контролем у таких медиков, как хирурги, гематологи, травматологи, гинекологи и акушеры.

Виды болезни

Принято выделять два вида заболевания:

1. Врожденный геморрагический диатез у детей обычно предается по наследству. Эта патология сопровождает человека с рождения до конца жизни. Эта форма диатеза усложнена гемофилией, синдромом Гланцмана, телеангиэктазией, тромбоцитопатией и прочими патологиями. В данном случае наблюдается отсутствие одного или больше элементов крови, которые обеспечивают ее свертываемость.
2. Приобретенный геморрагический диатез у детей и взрослых развивается в результате воспалительного процесса или заболеваний крови. К таким патологиям относят васкулит, заболевания печени с поражением сосудов, интоксикацию организма медикаментозными препаратами, инфекционные болезни, пурпуру и прочие. Приобретенный диатез может быть симптоматическим, что появляется на фоне патологий сердечно-сосудистой системы или раковых новообразований, и невротическим, что развивается на фоне психических нарушений.

Также диатезы могут быть первичными, развивающимися в качестве самостоятельного заболевания, и вторичными, появляющиеся вследствие ранее перенесенных болезней инфекционного характера, отравления или сепсиса.

Геморрагические диатезы. Классификация

В медицине различают несколько групп патологий в зависимости от расстройства одного из факторов гемостаза:

1. Тромбоцитопении, а также тромбоцитопатии, которые характеризуются нарушением тромбоцитарного гемостаза. Такое явление может наблюдаться при расстройстве иммунной системы, лучевой болезни, лейкозе, пурпуре и так далее.
2. Коагулопатии, что обуславливается расстройством коагуляционного гемостаза, который способствует окончательной остановке крови. Данные явления наблюдаются при развитии таких заболеваний, как гемофилия, синдром Стюарта - Прауэра или Виллебранда, фибриногенопатия и прочих. Заболевание может сформироваться из-за употребления антикоагулянтов и фибринолитиков.
3. Вазопатии, которые проявляются при нарушении сосудистых стенок. Такие патологии развиваются при васкулите, авитаминозе, синдроме Рандю-Ослера.
4. Смешанные диатезы характеризуются нарушениями, которые входят в первую и вторую группы. К данной группе относят синдром Виллебранда, тромбогеморрагическую болезнь, гемобластоз и прочие.

Типы кровоточивости

Типы кровоточивости при геморрагических диатезах бывают следующие:

1. Гематомный тип характеризуется наличием гематом большого размера, кровоточивостью после хирургических манипуляций, кровоизлияниями в суставы.
2. Капиллярный тип обуславливается развитием небольших кровоизлияний в форме петехий и экхимозов, носовых, желудочных и маточных кровотечений, а также кровоточивостью десен. При этом на теле человека образуются синяки и мелкие высыпания красного цвета.
3. Пурпурный тип обуславливается наличием небольших симметричных высыпаний и пятен на кожном покрове.
4. Микроангиоматозный тип, при котором кровотечения периодически повторяются из-за нарушения развития сосудов небольшого размера. На кожном покрове возникают группы пятен бордового цвета, которые не склонны распространяться по телу.
5. Смешанный тип, при котором на кожном покрове образуются и гематомы, и небольшие пятна.

Причины развития заболевания

Геморрагический диатез может возникнуть в любом возрасте. Причиной этому служит нарушение свертываемости крови, расстройство функциональности тромбоцитов, увеличение проницаемости стенок сосудов. Склонность к данному заболеванию имеют люди с некоторыми врожденными и приобретенными патологиями. Первичные формы болезни являются результатом наследственной предрасположенности и связаны с врожденными аномалиями или недостатком одного из факторов гемостаза.

Врожденные патологии развиваются из-за следующих генетических болезней:

1. Гемофилия. Геморрагический диатез в данном случае образуется вследствие врожденного низкого уровня свертываемости крови. Чаще всего возникают внутренние долгие кровотечения.
2. Нехватка протромбина, что характеризуется врожденным расстройством его синтеза.
3. Тромбостения, синдром Бернара - Сойлера характеризуются расстройством функциональности тромбоцитов. Заболевание проявляется на кожном покрове.
4. Синдром Виллебранда, который обуславливается аномальной деятельностью протеина, несущего ответственность за гемостаз.
5. Болезнь Гланцмана, Рандю - Ослера, Стюарта - Прауэра.

Такие патологии сегодня встречаются достаточно редко.

Причины вторичного диатеза

Чаще всего диатез развивается в качестве приобретенной болезни. Его появление могут спровоцировать следующие заболевания:

1. Патологии печени и почек, цирроз.
2. Нехватка витамина К, в частности у грудных детей, что приводит к хрупкости и ломкости сосудов.
3. Аутоиммуные болезни, в результате чего антитела атакуют собственные тромбоциты.
4. Васкулит, сепсис, шок, вследствие чего повреждаются кровеносные сосуды.
5. Воздействие больших доз радиоактивного излучения, воздействие химиотерапии способствуют расстройству формирования тромбоцитов.
6. Прием некоторых медикаментозных препаратов, например стероидов.
7. Психические заболевания, сопровождающиеся нанесением себе повреждений.
8. Преклонный возраст.

Симптомы и признаки патологии

Симптомы геморрагического диатеза зачастую разные, в зависимости от той болезни, последствиями которой они выступают. Признаки патология проявляет яркие. При поражении сосудистых стенок у человека по всему телу образуется мелкая сыпь, в том числе и на слизистых оболочках. В некоторых случаях появляется боль в области живота и суставах, присутствие крови в моче, отечность.

При развитии коагулопатии у пациента внезапно возникают кровотечения, обширные подкожные кровоизлияния, которые изменяют цвет кожного покрова. Затем у человека развивается анемия. При гемофилии у детей в первый год жизни наблюдаются носовые кровотечения и подкожные кровоизлияния, артралгия, припухлость суставов.

В тяжелых случаях диатез приводит к появлению изъявлений, тошноты и рвоты с кровью, болевого синдрома в области живота и поясницы, увеличению печени и селезенки, анемии, дизурии. При анемии у человека наблюдается слабость, гипотония, тахикардия, головокружения, бледность кожи.

Признаки патологии у детей и беременных женщин

У детей геморрагический диатез (фото представлено) может выступать одним из признаков острого лейкоза. Патология часто проявляется в десневых кровотечениях в период прорезывания зубов, носовых кровотечениях, высыпаниях на коже, болями в суставах и их деформациях, а также кровоизлияниями в глазную сетчатку, рвотой и дефекацией с примесью крови. У девочек-подростков наблюдаются обильные менструации.

Зачастую тромбоцитопатия у детей не выступает заболеванием, она свидетельствует о незрелости тромбоцитов. Такое явление исчезает после полового созревания. Но врачи рекомендуют серьезно относиться к данному явлению, так как нередко под влиянием негативных факторов возникают внутренние кровотечения при травмах или инсульт.

У беременных женщин наблюдается при данной патологии поздний токсикоз, водянка, возникает угроза выкидыша, плацентарная недостаточность, преждевременные роды. У таких женщин нередко дети рождаются недоношенными, у них наблюдается гипоксия, задержка развития.

Осложнения и последствия

Осложнениями данной патологии выступают:

• хроническая анемия;
• возникновение аллергий, которые также способствуют развитию кровоточивости;
• гепатит В;
• ВИЧ-инфекция в случае неоднократного переливания крови;
• ограничение или полная неподвижность суставов;
• онемение и паралич тканей;
• внутричерепное кровоизлияние, парестезия, парез или паралич;
• слепота, инсульт;
• кома.

Данные осложнения происходят не у всех пациентов, они появляются в зависимости от разновидности патологии и сопутствующих негативных факторов. При своевременном лечении развития негативных последствий удается избежать. Но при неконтролируемой потере крови осложнения будут развиваться.

Диагностические мероприятия

При обращении к врачу он изучает факторы, которые могли стать причиной развития заболевания, форму и распространенность патологии.

Диагностируется геморрагический диатез с помощью следующих методик:

1. Лабораторные анализы крови, кала и мочи.
2. Анализ сыворотки крови на определение содержания в организме микроэлементов.
3. Тест на свертываемость крови.
4. Коагулограмма.
5. Тесты генерации тромбопластина и Кумбса, тромбиновый и протромбиновый анализы.
6. Иммунологические исследования.
7. УЗИ почек и печени.
8. Исследования косного мозга.
9. Рентгенография суставов.

После проведения комплексного обследования врач ставит окончательный диагноз и назначает соответствующую терапию.

Лечебные мероприятия

Лечение геморрагических диатезов должно быть комплексным, состоящим из следующих этапов:

1. Медикаментозная терапия, которая нацелена на повышение уровня тромбоцитов, увеличение свертываемости крови, укрепление сосудистых стенок. В данном случае назначаются витамины, аминокапроновая кислота, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты.
2. Остановка кровотечений. Для этого врач применяет жгут, специальную губку, ватные тампоны, грелку со льдом.
3. Хирургическое лечение. Нередко проводится экстракция селезенки для увеличения продолжительности жизни клеток крови, а также устранению патологического сосуда, который заменяют протезом, прокол полости сустава для ликвидации крови.
4. Физиотерапия.
5. Переливание крови для увеличения уровня тромбоцитов и электроцитов.

После того, как излечиваются геморрагические диатезы, клинические рекомендации дает лечащий врач. Обычно он назначает диету, которая предполагает полное исключение продуктов быстрого приготовления, консервантов, полуфабрикатов и соусов. Для повышения концентрации тромбоцитов можно употреблять такие овощи, как свекла, брокколи, сельдерей, томаты, а также говяжью печень.

Прогноз

Течение заболевания и его прогноз могут быть разными. При своевременной эффективной терапии прогноз будет благоприятным. При отсутствии лечения или развития серьезных осложнений возможен летальный исход. Поэтому важно своевременно диагностировать болезнь, чтобы снизить риск развития осложнений в будущем.

Профилактика

Что нужно делать, чтобы выявить геморрагический диатез? Рекомендации врачей однозначны - проведение анализов на наличие генетической предрасположенности к патологии. Также необходимо планировать беременность, проходить необходимые тесты и консультации, вести здоровый образ жизни в период вынашивания ребенка. Также важно правильно питаться, регулярно проходить плановые осмотры и обследования, отказаться от пагубных привычек и бесконтрольного применения медикаментозных препаратов, избегать травм и повреждений, следить за своим здоровьем и здоровьем своих детей.

Соблюдая все рекомендации и назначения врача, можно избежать серьезных и опасных осложнений данного заболевания. Так как оно имеет хронический характер, необходимо периодически проходить обследование у специалистов и принимать курс терапии.

Геморрагические диатезы – патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза.

Этиопатогенетическая классификация геморрагических диатезов:

а) наследственные – связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы и плазменных факторов свертывающей системы крови.

б) приобретенные – обусловлены следующими причинами:

1) вследствие первичного поражения сосудистой стенки : наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю-Ослера; геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха; синдром Элерса-Данло, гиповитаминозы С и В и др.

2) вследствие первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка :

1. тромбоцитопении (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, повышенное потребление тромбоцитов при ДВС, перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезенке)

2. тромбоцитопатии (тромбастения Глянцмана, болезнь фон Виллебранда)

3) вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии) : витамин К-зависимые (при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К и др.); печеночная недостаточность с дефицитом факторов свертывания и др.; патологические ингибиторы свертывания («волчаночный антикоагулянт»)

4) вследствие комплексных нарушений различных звеньев свертывающей системы : острые синдромы диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Типы кровоточивости:

1) капиллярный (микроциркуляторный, петехиально-пятнистый, синячковый) – петехиальные высыпания, синяки и экхимозы на коже и слизистых; часто сочетается с кровоточивостью слизистых - носовыми кровотечениями, меноррагиями (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)

2) гематомный – болезненные, напряженные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, брюшину и забрюшинное пространство; иногда почечные и желудочно-кишечные кровотечения (гемофилия А и В)

3) смешанный капиллярно-гематомный (синячково-гематомный) – петехиально-синячковые высыпания в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами; кровоизлияния в суставы не характерны

4) васкулитно-пурпурный – геморрагические или эритематозные (на воспалительной основе) высыпания различной величины; легко возникают в местах сдавления кожи поясом, носками (васкулиты)

5) ангиоматозный – упорные, строго локализованные и привязанные к локальной сосудистой патологии кровотечения (телеангиэктазии, гематомы)

Тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, объединяемых по принципу единого патогенеза тромбоцитопении (укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, обусловленное действием АТ к ним или другими механизмами их разрушения).

В норме количество тромбоцитов 150-450/мкл, минимальный их уровень – критическая цифра Франка – 30/мкл (ниже нее можно ожидать спонтанных геморрагий).

Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, в основе патогенеза – фиксация на поверхности тромбоцитов IgG, направленных против АГ собственных тромбоцитов ® усиление фагоцитоза тромбоцитов макрофагами селезенки и печени ® повышенное разрушение тромбоцитов, укорочение продолжительности их жизни (с 7-10 дней в норме до нескольких часов)

Различают острую (обычно у детей 2-6 лет, длится не более 6 мес, характерны быстрое, внезапное начало, выраженный геморрагический синдром с последующим спонтанным выздоровлением или ремиссией) и хроническую (у врослых, длится несколько лет) формы заболевания.

Клиника хронической формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Заболевание наиболее характерно для женщин, развивается постепенно, исподволь, носит хронический, рецидивирующий характер со сменой периодов обострения периодами ремиссии различной длительности

Геморрагический синдром:

а) кровоточивость петехиально-пятнистого типа в виде кожных геморрагий, локализующихся чаще всего на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях, в местах инъекций; цвет геморрагических высыпаний меняется в зависимости от давности их появления: вначале пурпурно-красный, затем голубоватый, зеленоватый, желтый («цветение синяков»)

б) кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, полименорея, при тяжелом течении – почечные (макрогематурия), легочные (кровохарканье), желудочно-кишечные (мелена, рвота «кофейной гущей») и др. кровотечения

Могут наблюдаться внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния, кровоизлияния в склеру или сетчатку глаза, тяжелые кровотечения после тонзиллэктомии, экстракции зуба, во время операции и родов

При частых и обильных кровотечениях - признаки постгеморрагической анемии (бледность кожи и видимых слизистых и др.)

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры:

1. ОАК: снижение общего количества тромбоцитов < 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

встречаются тромбоциты малых размеров и фрагменты тромбоцитов («микрочастицы»); гипохромная анемия; умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево после обильной кровопотери

2. Исследование гемостаза: увеличение времени кровотечения (до 15 мин и более при норме 2,0-7,5 мин); нарушение ретракции кровяного сгустка

3. Иммунограмма: повышенное содержание IgG к АГ тромбоцитов, увеличение циркулирующих иммунных комплексов

Лечение тромбоцитопенической пурпуры:

1. Преднизолон или метилпреднизолон в начальной дозе 1 мг/кг/сут ® нет эффекта 5-7 дней ®

увеличение дозы до 2-3 мг/кг/сут (возможна пульс-терапия метилпреднизолоном); длительность гормональной терапии от 1-4 месяцев до полугода, геморрагии купируются в первые дни лечения, а тромбоциты увеличиваются постепенно

2. При неэффективности ГКС в течение полугода – спленэктомия

3. При неэффективности спленэктомии – химиотерапия (винкристин, азатиоприн, циклофосфамид в сочетании с преднизолоном)

4. Возможно применение больших доз человеческого Ig в/в (сандоглобулин 0,25 г/кг, затем поддерживающая доза 0,5 мг/кг каждые 15 дней) – иммуноглобулин закрывает рецепторы макрофагов и те перестают поглощать тромбоциты

5. Плазмаферез для удаления АТ

6. Курсы лечения дициноном (этамзилатом) по 1,5 г/сут внутрь в течение 14 дней

7. Инфузии тромбоцитов не показаны и используются только по жизненным показаниям

Геморрагический васкулит (болезнь Шейлейна-Геноха) – васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов (артериолах, капиллярах, венулах) IgA-содержащих иммунных комплексов с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.

Эпидемиология : 1-оме место среди системных васкулитов; чаще болеют дети и молодые люди до 20 лет

Этиология геморрагического васкулита:

а) лекарственная аллергия

б) применение сывороток и вакцин

в) укусы насекомых

г) холодовая аллергия

д) пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника и др.)

Инфекционные агенты (чаще b-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, вирусы) являются лишь разрешающим фактором, а не причинным.

Патогенез геморрагического васкулита: иммунокомплексное воспаление с образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) с IgA ® отложение ЦИК в микрососудах кожи и внутренних органов ®

деструктивные и деструктивно-продуктивные микроваскулиты с множественными микротромбозами, увеличение проницаемости сосудистой стенки с выходом из сосудистого русла белков и эритроцитов

Клиническая картина геморрагического васкулита:

а) начало чаще острое, внезапное, с повышением температуры до субфебрильной, слабостью, недомоганием

б) кожный синдром – ведущий клинический синдром, присутствующий у всех больных:

Мелкопятнистая (2-3 мм в диаметре) симметричная склонная к слиянию геморрагическая сыпь, легко определяемая визуально и осязаема

Сыпь чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, реже – на туловище и практически никогда – на слизистых, усиливается в вертикальном положении

Элементы сыпи исчезают через 2-3 сут после появления

Обычно наблюдаются 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже присутствуют и старые, и свежие элементы (картина пестрого вида)

Сливная пурпура может приводить к образованию геморрагических пузырей, которые затем вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв

в) суставной синдром – встречается у 2/3 больных, чаще у взрослых:

Симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей (коленный, голеностопный) с периартикулярным отеком, болью, ограничение функции, но без костных изменений

Характерно сочетание артрита с миалгией и отеком нижних конечностей

Длительность суставного синдрома 1-2 недели

г) абдоминальный синдром – более, чем у 50% больных, возникает из-за отека и геморрагий в брюшину, стенку кишки (чаще поражается начальный и конечный отделы тонкой кишки, реже наблюдаются геморрагические и язвенно-некротические изменения в толстой кишке, поражение пищевода и желудка):

Внезапное появление интенсивных болей в животе по типу кишечной колики, локализующихся в мезогастрии, схваткообразных, иногда сопровождающихся тошнотой, рвотой (в том числе и кровавой)

Может развиться типичное желудочно-кишечное кровотечение с дегтеобразным стулом

Осложнения: инвагинация (чаще у детей), кишечная непроходимость, перфорация с перитонитом

Длительность абдоминального синдрома от суток до 10

д) почечный синдром – у 10-50% больных, чаще у взрослых:

Гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель после начала заболевания

Ведущие проявления – изолированная макрогематурия или ее сочетание с умеренной протеинурией; нефротический синдром и АГ нехарактерны

При персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН

е) легочной синдром - капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями в альвеолы:

Кашель со скудным количеством мокроты, кровохарканье, одышка

Несоответствие скудной аускультативной картины степени рентгенологических изменений (множественные инфильтраты в средних и нижних отделах)

Иногда – геморрагический плеврит

ж) поражение сердца - геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард, на ЭКГ возможны инфарктные изменения

з) поражение ЦНС - приступообразные головные боли, головокружения, плаксивость, раздражительность, при отеке оболочек – менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки и др.

Клинические варианты геморрагического васкулита:

а) молниеносная форма – смерть через несколько дней от инсульта или кишечного кровотечения

б) острая форма – от нескольких недель до нескольких месяцев; в исходе - выздоровление или рецидивирующее течение

в) рецидивирующее течение – характерны рецидивы с периодами ремиссии различной продолжительности (от нескольких месяцев до года и более)

Диагностика геморрагического васкулита:

1. Лабораторные данные неспецифичны :

а) ОАК: умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ (при абдоминальной форме и особенно при ГН); нередко эозинофилия до 10-15%; тромбоциты в норме

б) ОАМ: гематурия, протеинурия (при ГН)

в) БАК: диспротеинемия в острый период за счет повышения IgA

г) положительный анализ кала на скрытую кровь при абдоминальном синдроме

2. Инструментальные исследования :

а) биопсия кожи и ее иммуногистохимическое исследование – периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение ІgA-содержащих иммунных комплексов

б) ФГДС – выявление эрозий в пищеводе, желудке, ДПК и др.

Лечение:

1. Постельный режим, ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи

2. Основной метод лечения - гепаринотерапия: 300 ед/кг/сут п/к (дозу равномерно распределить на несколько введений через каждые 4-6 часов); контроль – тромбиновое время (оптимально) или время свертывания (менее чувствительный показатель), необходимо добиться их удлинения в 2 раза

3. При недостатом эффекте гепарина:

а) для восполнения антитромбина III – СЗП по 300-400 мл в/в

б) никотиновая кислота 0,1% - 1 мл (1 амп) в физ. р-ре в/в капельно медленно для стимуляции фибринолиза

в) дезагреганты – пентоксифиллин/трентал 2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно

г) лечение воспаления – НПВС, короткие курсы ГКС, при быстропрогрессирующем ГН - пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней

д) при высоком уровне ЦИК, длительном упорном течении васкулита – плазмаферез, иммунодепрессанты

Наследственные коагулопатии - генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы; 97% всех наследственных коагулопатий – гемофилии.

Структура гемофилий:

а) гемофилия А (85-90%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит коагуляционной части плазменного фактора свертывания VIII - VIII:C (антигемофильного глобулина А) или его молекулярные изменения

б) гемофилия В / болезнь Кристмаса (6-13%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит активности фактора IX (плазменного компонента тромбопластина)

в) гемофилия С / болезнь Розенталя (0,3-0,5%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит свертывающего фактора ХI (участвует во внутреннем пути активации свертывания крови)

Этиология гемофилий: наследственные заболевания (гемофилии А и В наследуются по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины, гемофилия С наследуется аутосомно – болеют и мужчины, и женщины).

Патогенез : дефицит факторов свертывания крови приводит к увеличению времени свертывания цельной крови и развитию геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости).

Тяжесть гемофилии определяется активностью фактора свертывания в крови :

а) легкая форма – активность более 5%

б) среднетяжелая форма – активность 3-5%

в) тяжелая форма – активность 1-2%

г) крайне тяжелая форма – активность менее 1%

Клинические проявления гемофилий:

Заболевание обычно начинается в детском возрасте, болеют преимущественно мальчики (кроме гемофилии С); легкая форма гемофилии может начинаться в юношеском возрасте

Первые симптомы – кровоточивость при мелких травмах слизистых оболочек

Характерно чередование периодов повышенной кровоточивости и относительного благополучия

Кровоточивость по гематомному типу:

а) обильные и длительные кровотечения после любых, даже незначительных, травм и операций (экстракция зуба, прикус губы и языка и др.)

б) гемартрозы крупных суставов конечностей при незначительных травмах (ухудшение общего самочувствия, повышение температуры, сильнейшие боли, гиперемированная, напряженная, горячая на ощупь кожа); рецидивирование острых гемартрозов приводит к хроническим геморрагически-деструктивным остеоартрозам, заканчивающихся деформацией и ограничением подвижности, гипотрофией мышц

в) крупные межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные, забрюшинные гематомы, вызывающие деструкцию окружающих тканей (гемофилические псевдоопухоли), приводящие к нарушению подвижности в суставах при сдавлении гематомой нервных стволов, сухожилий, мышц

г) ретробульбарные гематомы при травме глаза с потерей зрения

д) кровоизлияния в головной и спинной мозг

е) упорные почечные кровотечения (в 30% случаев)

ж) желудочно-кишечные кровотечения и склонность к язвообразованию

з) отсроченные (т.е. возникающие через 1-5 часов) кровотечения после травм и операций

Анемический синдром (слабость, бледность, головокружение и т.д.) при длительных кровотечениях

Диагностика гемофилии:

1. ОАК: при обширных гематомах и кровотечениях – постгеморрагическая анемия различной степени выраженности; нормальное количество тромбоцитов

2. Коагулограмма: длительность кровотечения – в норме (2,0-7,5 мин); ретракция кровяного сгустка не нарушена;

общее время свертывания крови в пробирке удлинено (в норме – 5-7 минут), АЧТВ удлинено (наиболее важный показатель для гемофилии, связанный с VIII, IX и XI факторами, в норме – 35-40 сек), протромбиновое время (характеризует процесс свертывания при запуске его по внешнему механизму) - в норме (11-14 сек) и тромбиновое время (характеризует состояние конечного этапа процесса свертывания) – в норме (14-16 сек).

3. БАК: снижение активности факторов свертывания крови (VIII, IX или XI в зависимости от типа гемофилии)

Лечение гемофилии:

1. Первоочередная задача – заместительная терапия гемопрепаратами , однако она сопровождается рядом осложнений:

а) перенос инфекции (ВИЧ, гепатит В, С)

б) пирогенные и аллергические реакции

в) образование ингибитора к необходимому фактору свертывания (!)

г) перенос невирусных патогенов (прионов – трансмиссионных спонгиформных энцефалопатий: болезнь Крейтцфельда-Якоба и ее варианты, бычий спонгиформный энцефалит).

д) объемная перегрузка (только криопреципитатат и СЗП)

е) гемолиз и др.

Выделяют 3 поколения препаратов заместительной терапии:

I поколение - криопреципитат и свежезамороженная плазма (СЗП)

II поколение – концентраты плазматических факторов свертывания низкой и средней степени чистоты

III поколение – концентраты плазматических факторов свертывания высокой степени чистоты, рекомбинантные факторы (рекомбинантный и моноклональный очищенный фактор VIII; моноклональный очищенный фактор IX).

Необходимые дозы факторов при кровотечениях у гемофиликов:

Все антигемофильные препараты вводят в/в струйно сразу после их расконсервирования! Период полураспада фактора VIII - 12 ч., при гемофилии А его вводят 2 раза/сут; период полураспада фактора IX – 24 ч, при гемофилии В его вводят 1 раз/сут. Антигемофильные препараты нельзя разводить, вводить в/в капельно с другими кровезаменителями (т.к. снижается их концентрация за счет разведения)!!!

2. Вследствие заместительной терапии возможно образование ингибитора VIII фактора – нейтрализующих IgG (примерно у 15% больных с тяжелой гемофилией А и у 4% ­– с гемофилией В); уровень ингибитора определяется по уровню VIII фактора, оставшегося в нормальной плазме после 2 часов инкубации с плазмой больного, и измеряется в единицах Бетезды (ЕБ):

Низкий титр ингибитора (10 ЕБ и менее) – показано повышение количества вводимого фактора

Высокий титр ингибитора (40 ЕБ и выше) – показан плазмаферез (для удаления IgG) + большая доза вводимого фактора + ГКС (преднизолон до 4-6 мг/кг/сут)

3. Другие препараты для лечения гемофилий:

а) десмопрессин в/в взрослым 1–4 мкг/сут, детям - 0,4 мкг/сут - увеличивает концентрацию VIII фактора на 300-400% через 5 часов после введения

б) препарат протромбинового комплекса (ППСБ, аутоплекс, фейба), активированный протромбиновый комплекс (АППСБ) – содержат несколько плазменных факторов свертывания (II, IX, X).

4. Остановка кровотечений : аминокапроновая кислота по 4-12 г/сут в 6 приемов или другие ингибиторы фибринолиза (памба – аминометилбензойная кислота, трансамча – транексамовая кислота) + местная гемостатическая терапия (аппликации на кровоточащую поверхность гемостатической губки, примочек с раствором тромбина, аминокапроновой кислоты и др.)

5. Лечение гемартрозов :

а) заместительная терапия в остром периоде (начать как можно быстрее)

б) постельный режим 5-7 дней

в) при выраженных кровоизлияниях: пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость ГКС

г) иммобилизация пораженной конечности на 3-4 дня, затем – ЛФК и физиотерапия (под прикрытием заместительной терапии)

Геморрагические диатезы. Классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. ВОЛОДИЧЕВА ЕЛЕНА МИХАЙЛОВНА Главный гематолог Тульской области Кандидат мед. наук 1

Синдром геморрагического диатеза n Геморрагический диатез - это синдром, основными клиническими признаками которого являются повышенная кровоточивость, склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм. 2

n Геморрагии возникают при нарушении системы гемостаза n Гемостаз – это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой- предупреждение и остановку кровотечений путём поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних. 4

Компоненты системы гемостаза: Плазменные факторы свёртывания В плазме крови имеется 13 факторов свёртывания крови n Клеточные факторы свёртывания. Тромбоциты участвуют во всех фазах гемостатического процесса. Также выявлены эритроцитарные, лейкоцитарные факторы свёртывания n Сосудистый компонент. повреждение сосудистой стенки приводит к высвобождению активной тромбопластической субстанции. . n 6

Первый путь - нарушение тромбоцитарного звена гемостаза - уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении) или нарушение их функционального состояния (тромбоцитопатии). Чаще всего в клинической практике встречается тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Второй путь - нарушение плазменного звена патогенеза вследствие дефицита факторов свертываемости или противосвертывающей системы - коагулопатии. Типичным представителем этой группы является гемофилия. Третий путь - нарушения сосудистой стенки вазопатии; геморрагический васкулит. 7

Классификация. 1. Коагулопатии: n Гемофилия А, В, С n Гипоконвертинемия, недостаток факторов V, III, X, XIII 2. Нарушение мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы n Тромбоцитопении (ИТП, симптоматические) n Тромбоцитопатии 3. Нарушение сосудистой системы: n Геморрагический васкулит n Болезнь Рандю-Ослера. 8

Клинические типы кровоточивости n В основе клинических проявлений геморрагического диатеза лежит геморрагический синдром. Тщательно собранный анамнез и объективное исследование позволяют выявить тип кровоточивости, что имеет большое значение для дифференциального диагноза геморрагического диатеза. Выделяют пять клинических типов кровоточивости. 9

n n n n Для гематомного типа характерны следующие признаки: - массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку; - профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, в том числе из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые нередко возникают не сразу после операции или травмы, а через несколько часов. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется: - поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани; - кровоподтеками (синяками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации. - десневые, носовые и маточные кровотечения. 10

n n n n n Для смешанного, синячково-гематомного типа, характерны: - петехиальные высыпания и синячки, которые возникают раньше гематом; - гематомы в забрюшинной и подкожной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров, практически отсутствуют кровоизлияния в суставы и их деформация. Васкулитно-пурпурный тип характеризуется: - геморрагическими высыпаниями на коже, чаще всего симметричными; элементы сыпи ограничены, слегка приподняты над кожей, их появлению нередко предшествуют волдыри или пузырьки, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется с образованием корочки; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи; - кровотечениями из внутренних органов - желудочно-кишечными, почечными. Ангиоматозный тип характеризуется: - упорными и повторяющимися кровотечениями одной-двух, реже больше локализаций (например, носовые, легочные); - отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку. 11

Внутренний путь Контактная поверхность Внешний Тканевой фактор XII ВМК VII XI XII IX нерастворимый фибрин Xа Vа Фосфолипиды Ca² Протромбиназа XIII Растворимый фибрин Протромбин Тромбин Фибриноген Фибрин-мономер 13

Моделирование путей гемостаза Внутренний путь: n Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Внешний путь: n Протромбиновое время (1935 год, Quick). FV-mw 330 000, FVIImw 50 000, FX-mw 58 800 и FII Ориентировочные тесты: протромбиновое время (ПТ); АЧТВ; Тромбиновое время; Количественное определение фибриногена 14

Протромбиновый индекс – определяется в присутствии ионов кальция и избытка тканевого тромбопластина Образование сгустка зависит только от активности протромбинового комплекса (факторов: II, V, VII и X) Протромбиновая активность по Квику 0, 1 мл плазмы + 60 с Протромбиновый индекс: соотношение донор / больной · 100% 0, 2 мл ТКС* *- тромбинзкальцивая смесь 15

Интерпретация результатов Причина удлинения ПВ: n Введение пероральных антикоагулянтов; n Заболевания печени; n Дефицит витамина К; n ДВС; n Наследственный дефицит протромбина, ф. VII, X или V. Укорочение ПВ отмечается при тромбозах 16

АЧТВ – характеризует внутренний путь гемостаза (1953 г.): Факторы VIII, IX, XII; n Прекалликриин (фактор Флетчера) n Высокомолекулярный кининоген (ф. Фицджеральда) Тест чувствителен к дефициту всех факторов свертывания крови, кроме VII, к гепарину к специфическим и неспецифическим ингибиторам. n 0, 1 плазмы + 0, 1 эрилид/каолин 3 мин + 0, 1 Хлористый кальций 17

Интерпретация результатов Причина удлинения АЧТВ: Дефицит факторов внутреннего пути свертывания; Присутствие ингибиторов свертывания; Заболевания печени; Дефицит витамина К; ДВС; Введение гепарина. Укорочение отмечается при тромбозах и ДВС 18

Гемофилия А, В, С. Гемофилия – врождённая коагулопатия, характеризующаяся дефицитом факторов: n VIII (гемофилия А) n IX (гемофилия В, болезнь Кристмаса) n XI (гемофилия С). 19

Гемофилия - заболевание характеризующееся количественным или качественным дефицитом факторов свертывания VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В) n n n Антигемофильный фактор VIII (Factor VIII) МВ 270, 000 - 340, 000 синтезируется эндотелиальными клетками печени? VIII: С ассоциирован в плазме с фактором Виллебранда FVIII- внутренний путь нормальная концентрация около 0. 5 мкг/мл n n n Фактор IX (фактор Кристмаса) МВ 72, 000 синтезируется в печени термически лабилен и стабилен при хранении витамин К-зависимый нормальная концентрация 3 мкг/мл 20

История гемофилии уходит корнями в далекое прошлое Первое упоминание о гемофилии содержится в Вавилонском Талмуде (1500 лет назад) Термин - гемофилия появился в 1823 году 21

Этиопатогенез. n Гемофилия А составляет 80% n Гемофилия В составляет 19% n Гемофилия С составляет 1% Гемофилия А и В передаётся рецессивно, сцеплённый с Х-хромосомой. Болеют в основном мужчины, женщины являются носителями гена и половина их сыновей могут страдать гемофилией. Гемофилия С передаётся аутосомно-рециссивным путём, поэтому лица обоего пола болеют с одинаковой частотой. 22

жен. Н Р F 1 h Х Х Н Н Х Х, Н h ХХ, здор. носит. муж. --H Х У, здор. н Х У h ХУ больной 23

25

Население России и расчетное количество больных гемофилией 6 764 67 645 000 77 654 000 По данным Госкомстат итоги Всероссийской переписи населения 2002 года В стране проживает 145 миллионов 290 тысяч человек 26

Выраженность кровоточивости зависит от степени дефицита факторов. В норме он составляет 50 -100% Латентная форма n При снижении до 20 -50% наблюдается тенденция к повышенной кровоточивости при больших травмах Выраженная форма n При уровне фактора 5 -20% возникают тяжелые кровотечения при травмах Тяжелая форма n Если же он колеблется в пределах от 1 -5 %, возникают спонтанные кровотечения Очень тяжелая форма n Полное отсутствие фактора. n 27

Клиника. Повышенная кровоточивость появляется с первых месяцев жизни ребёнка n Кровоточивость появляется на фоне травм: порезы, ушибы, различные вмещательства n Возникают глубокие кровоизлияния, обильные кровотечения на месте травмы, кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к развитию контрактуре и анкилозу суставов (часто коленные и голеностопные), опасные массивные межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, гуматурия. n 28

30

31

32

33

34

Диагностика. 1. n n 2. 3. Коагулограмма: Снижение времени свёртывания крови Увеличение активного парциального тромбопластинового времени Снижение аутокоагуляции, коагуляционной активности Протромбиновое, тромбиновое время в норме. Снижение уровня и активности факторов VIII, IX, XI Иммунологический тест на определение антигена факторов с помощью гомологичных антител-ингибиторов. 35

Что такое активность фактора VIII? Измеряется в международных единицах во флаконе (250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ); n В 1 мл. нормальной плазмы находится 1 МЕ фактора VIII; n 1 МЕ фактора VIII, введенная на 1 кг. веса тела увеличивает уровень фактора VIII на ~2%. n 38

Терапевтическая доза: Гемофилия А – 25 -50 МЕ/кг каждые 12 часов; n Гемофилия В – 25 -50 МЕ/кг каждые 24 часа; n 39

Заместительная терапия факторами свертывания крови VIII или IX проводится самим пациентом или по факту кровоизлияния или с профилактической целью. 40

Лечение. СЗП, содержащая факторы VIII, IX, XI 2. Криопреципитат (около 100 ед в 1 порции) 3. Антигемофильная плазма (концентрат факторов VIII, IX), агемфил А, В Местная терапия: 1. Минимализация боли, наложение швов, лёд 2. При гемартрозах- иммобилизация, лёд, приподнятое положение Общая терапия: 1. Епсилон- аминокапроновая кислота, синтетические прогестины Лечение анемии: трансфузии эрит. массы. 1. 41

Этиопатогенез ИТП. Основной причиной кровоточивости является тромбоцитопения. Причины тромбоцитопении: 1. Угнетающее действие селезенки на образование тромбоцитов - в пунктате костного мозга обнаруживаются недеятельные мегакариоциты. n 43

2. Ускоренное разрушение тромбоцитов в селезенке - продолжительность жизни тромбоцитов несколько часов вместо 7 -10 дней 3. При наследственных тромбоцитопениях дефекты структуры мембраны, нарушение в них энергетических процессов приводит к быстрому разрушению 4. При приобретенной ИТП вырабатываются в селезенке антитромбоцитарные антитела. Ig. G. 44

Течение заболевания: n Хроническое, рецидивирующее n Острое (гаптеновое) Вирусная инфекция или отдельные лекарственные средства (сульфаниламиды, бутадион, хинин) играют роль гаптена, связанного с тромбоцитом. Образующиеся антитела обуславливают разрушение тромбоцитов и возникновение повышенной кровоточивости. 45

Клиника ИТП. n Клиническая картина проявляется при уровне тромбоцитов ниже 100 х10*9/л. При уровне тромбоцитов ниже 50 х10*9/л могут возникать жизненноопасные кровотечения. . 46

Мелкоточечные подкожные кровоизлияния – петехии, экхимозы, расположены несимметрично n Кровотечения из слизистых оболочек: десневые, носовые кровотечения n Кровотечения из ЖКТ n Гематурия n Кровохарканье n Кровоизлияния на местах инъекций n Длительные кровотечения после экстракции зубов n Постгеморрагическая анемия. n 47

48

49

Диагностика ИТП. n n n Общий анализ крови: Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина Снижение количества тромбоцитов (ниже 100 х10*9/л) При аутоиммунном процессе повышение СОЭ Морфологические изменения в тромбоцитах: увеличение размеров. 50

n Коагулограмма: увеличение кровотечения по Дьюке и Айви, снижение ретракции, время свертывания крови и каолинкефалиновый тест в норме n Миелограмма: количество мегакариоцитов повышено n Проба Диксона- выявление антитромбоцитарных антител. 51

52

Лечение ИТП. Глюкокортикостероиды: преднизолон 40 -60 мг/сут по схеме n При неэффективности ГКС применяется иммунодепрессанты- метипред, винкристин, азатиоприн, циклофосфан n Спленэктомия Показания: нарастающая анемия, неэффективность лекарственных средств. . n 53

n Тромбоцитопатии- это заболевания, при котором нарушены качественные и функциональные свойства – адгезия и агрегация тромбоцитов, приводящие к нарушению гемостаза. При тромбоцитопатиях количество тромбоцитов в пределах нормы. n Среди геморрагических диатезов встречается в 36% случаев. 54

Клиника тромбоцитопатии. Подкожные петехиально-пятнистые кровоизлияния, гематомы расположеные несимметрично n Кровотечения из слизистых оболочек: десневые, носовые кровотечения n Кровотечения из ЖКТ n Гематурия n Кровохарьканье n Кровоизлияния на местах инъекций n Длительные кровотечения после экстракции зубов n Постгеморрагическая анемия. n 55

Диагностика. n Общий анализ крови: 1. Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина 2. Количество тромбоцитов в норме 3. В морфологии тромбоцитов не определяется грануломеры и отростки. 56

Лечение. Диета с вит С, Р, А, употребление арахиса n Аминокапроновая кислота 6 -12 г/сут n Дицинон, викасол n ПАМБА, транексам кислота n АТФ, магний сульфат n Рибоксин, инозин-F n Андроксон, адреноксил n Тромбоцитарная масса n Местная остановка крови. n 61

Патогенез. Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным болезням, так как обусловлено повреждающим действием низкомолекулярных иммунных комплексов (ИК). При их образовании наблюдается преобладание антигена. ИК и активируемый ими комплемент вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции. 64

Клиническое течение. По клиническому течению различают: n Кожная или простая форма n Суставная форма n Абдоминальная форма n Почечная форма n Молниеносная форма По течению заболевания различают: 1. Острую 2. Хроническую, рецидивирующую. 65

Клиника. n Кожная форма Поражение кожи мелкоточечные, симметричные петехии, преимущественно на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания мономорфные, с отчетливой воспалительной основой, держится 4 -5 дней, после себя оставляет пигментацию. 66

n Суставная форма n Местом поражения суставов является синовиальная оболочка. n Отмечается резкая болезненность, припухлость, нарушение функции сустава n Абдоминальная форма Происходит кровоизлияния в слизистую оболочку желудка, кишки, брыжейку. Возникают сильные боли в животе, симулирующие картину острого живота, может повышаться температура тела, иногда появляется рвота. В кале определяется кровь. 67

n Почечная форма n Протекает по типу острого или хронического нефрита, иногда принимает затяжную форму и переходит в ХПН. Возможно развитие артериальной гипертонии, нефротического синдрома n Молниеносная (церебральная) форма Развивается при кровоизлиянии в оболочки головного мозга или жизненно важные области. 68

Диагностика. n Клинические проявления: мономорфные мелкоточечные, симметричные высыпания, не исчезающие при надавливании n Гиперфибриногенемия, увеличение содержания ИК, криоглобулинов, гаммаглобулинов n Положительный тест аутокоагуляции n На коагулограмме укорочение общего времени свертывания крови, протромбинового и тромбинового времени. 69

Лечение: Гепарин 7500 -15000 ЕД/сут в/в или п/к под контролем свертывания крови n Гепариноиды: сулодексид, ломапаран n Этапный плазмаферез n Стероидные гормоны: преднизолон 20 -60 мг/сут по схеме n Улучшение микроциркуляции: трентал, пентоксифиллин n Укрепление сосудистой стенки: аскорбиновая кислота, рутин. n 70

Глава 40
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СИНДРОМЫ (ДИАТЕЗЫ)

Геморрагические диатезы - это общее название состояний, характеризующихся повышенной склонностью организма к кровоточивости. Среди причин, вызывающих повышенную кровоточивость, выделяют:

Нарушения сосудистой стенки - наследственная телеангиэктазия Рандю-Ослера, геморрагический васкулит, или пурпура Шен-ляйна-Геноха;

Патологию тромбоцитов - тромбоцитопения Верльгофа;

Нарушения в системе свертывания плазмы крови - гемофилия;

Тромбогеморрагический синдром - ДВС-синдром, осложняющий течение многих тяжелых заболеваний.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю- Ослера) - наследственное заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом, обусловленным множественными телеангиэк-тазиями на коже и слизистых оболочках. Наследование заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.

Этиология и патогенез

Кровоточивость при болезни Рандю-Ослера обусловлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. Неполноценность мезенхимальных тканей может проявляться повышенной растяжимостью кожи, слабостью связочного аппарата (пролапсы клапанов, привычные вывихи). Телеангиэктазии начинают формироваться в детстве, в возрасте 8-10 лет и становятся видимыми в возрасте около 20 лет на слизистых оболочках носа, губ, десен, щек,

волосистой части кожи головы. Телеангиэктазии могут быть неправильной формы, сначала в виде пятен небольшого размера, позднее - в виде ярко-красных узелков величиной 5-7 мм, исчезающих при надавливании.

Клинические проявления

Основными клиническими проявлениями заболевания являются кровотечения из полости носа, реже ЖКТ, лёгких (кровохарканье). Часто повторяющиеся кровотечения приводят к железодефицитной анемии. При формировании артериовенозных шунтов появляются одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз.

Инструментальные методы исследования

Диагноз заболевания не вызывает сомнений при наличии семейного анамнеза и видимых телеангиэктазий, в том числе на слизистых оболочках, что выявляется при специальном обследовании больного (бронхоскопия, ФЭГДС).

Лечение

Лечение состоит в остановке кровотечения, для чего используют гемостатическую терапию. При невозможности местного воздействия выполняют коагуляцию кровоточащих участков слизистой оболочки.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит (пурпура Шенляйна-Геноха) - ги-перергический васкулит, разновидность системных сосудистых пурпур, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов иммунных комплексов (часто содержащих IgA) с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом. Болезнь возникает обычно в молодом возрасте, нередко после перенесенных острых инфекций, переохлаждения, при аллергических реакциях на лекарственные препараты, пищевые продукты, алкоголь. В ряде случаев причиной геморрагического васкулита может быть хроническая инфекция вирусами гепатита В и С, опухоль лимфатической системы, коллагеноз.

Клинические проявления

Острое начало с повышением температуры тела, нарастающими симптомами интоксикации.

Кожный геморрагический синдром: на коже разгибательных поверхностей нижних конечностей появляются петехии и пурпура (рис. 45, см. цв. вклейку).

Суставной синдром: поражение суставов проявляется артралгия-ми, реже артритами доброкачественного течения.

Абдоминальный синдром: иногда ведущим клиническим проявлением может быть поражение сосудов брюшной полости с резкими болями и кровотечением из ЖКТ.

Почечный синдром проявляется развитием гломерулонефрита, чаще гематурического, реже с нефротическим синдромом. Может наблюдаться быстропрогрессирующий вариант гломеруло-нефрита с развитием ХПН.

Лечение заключается в лечении основного заболевания. При первичной форме заболевания назначают плазмаферез, антикоагулянты, дезагреганты. При лечении в период обострения необходим полупостельный режим. Используют десенсибилизирующие средства. При абдоминальном синдроме назначают преднизолон. Возможно применение плазмафереза.

Прогноз зависит от быстроты развития хронического гломеруло-нефрита с гематурией и прогрессированием почечной недостаточности.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, обусловленное образованием АТ к тромбоцитам и характеризующееся тромбоцитопенией. Тромбоцитопеническая пурпура наиболее часто возникает у лиц молодого возраста. Развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры может быть спровоцировано острым респираторным заболеванием или приемом ЛС.

Клинические проявления

При болезни Верльгофа ведущими клиническими и лабораторными признаками являются:

Пурпура - мелкие геморрагические высыпания на коже рук, груди, шеи, иногда на слизистых оболочках. Возможно возникно-

вение обширных подкожных кровоизлияний или выраженных кровотечений из полости носа, ЖКТ, полости матки, внутричерепные кровотечения;

селезёнка увеличена в размерах, но пальпаторно обычно не определяется;

увеличено время свертывания крови, нарушена ретракция кровяного сгустка. Спонтанные кровотечения появляются при количестве тромбоцитов от 20 до 10×10 9 /л. В костном мозгу количество мегакариоцитов обычно нормально или увеличено.

Лечение

Глюкокортикостероиды, при неэффективности возможна комбинация с цитостатиками. При неэффективности лекарственной терапии показана спленэктомия.

ДРУГИЕ ВИДЫ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Выделяют вторичные (симптоматические) тромбоцитопении, которые могут возникать при апластической или мегалобластной анемиях, миелофиброзе, лейкозах, СКВ, вирусной инфекции, метастазах злокачественной опухоли в костный мозг, под действием радиоактивного излучения, лекарственных препаратов (индометацин, бутадион, сульфаниламиды, цитостатики). Увеличение распада тромбоцитов с тром-боцитопенией наблюдают при ДВ-синдроме, имплантации протезов клапанов сердца, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

Гемофилия

Гемофилия - коагулопатия, обусловленная дефицитом факторов свертывания крови: VIII при гемофилии А и IX при гемофилии В, что приводит к увеличению времени свертывания цельной крови. Гемофилия относится к наследственным заболеваниям, которым болеют только мужчины, носителем дефектного гена является мать больного. Гемофилия наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.

Клинические проявления

Характерны длительные кровотечения, даже при незначительных механических повреждениях. Легкие ушибы могут привести к обширным кровоизлияниям, в частности гемартрозам (скоплению крови в

полости сустава) с последующим его анкилозированием. Возможны носовые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения. Для гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости. Могут развиться межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные, забрюшинные гематомы, приводящие к деструкции окружающих тканей.

Лабораторная диагностика

Увеличение времени свертывания крови при нормальных величинах протромбинового индекса и тромбиновых тестов.

Снижение активности VIII и IX факторов свертывания крови (в тяжелых случаях до 0-20 ед/л).

Лечение

В течение многих лет основным методом лечения было введение свежезамороженной плазмы, которая, как известно, содержит различные факторы свертывания крови. В настоящее время селективно используют криопреципитат или концентраты фактора VIII (при гемофилии А) или фактора IX (при гемофилии В).

СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ

В период эмбриогенеза слизистая оболочка полости рта, появляющаяся у эмбриона на 12-й день, выполняет роль кроветворного органа. В последующие периоды развития эмбриона и плода функцию кроветворения принимают на себя последовательно печень, селезёнка, костный мозг, однако на протяжении всей жизни слизистая оболочка полости рта осуществляет связь с кроветворными органами. Подтверждением тому является пролиферация лейкозных инфильтратов в первую очередь в тканях мезодермы и, в частности, на слизистой оболочке полости рта. Особенно ярко, нередко в дебюте заболевания, болезни крови проявляются выраженными изменениями слизистой оболочки, пародонта и тканей зуба. Первое сообщение о поражении полости рта при остром лейкозе принадлежит Ebstein (1889), который описал бледность, рыхлость, кровоточивость слизистой оболочки, отставание десны от зубов. Позднее многие исследователи указывали на сходство изменений в полости рта с тяжелой формой скорбута: бледность и отечность слизистой оболочки полости рта, десневого края, особенно межзубных сосочков, которые могут быть также тем-

но-красного цвета, легко кровоточат, зубы расшатаны, «утопают в десне». Быстро развивается язвенный стоматит и/или гингивит. Геморрагии слизистой оболочки и кровоточивость десны нередко являются первым симптомом лейкоза. Деструктивные поражения слизистой оболочки полости рта занимают 2-е место по частоте после геморрагических проявлений у этих больных. Деструктивные процессы по глубине разделяют на поверхностные и глубокие. При поверхностных поражениях наблюдаются «расползающиеся» эрозии с неровными краями или округлые афты с венчиком гиперемии или без него, покрытые тонким неснимающимся налетом. Считают, что поверхностный эрозивный и афтозный стоматит характерен для миелобластного лейкоза. У больных малодифференцированными лейкозами, которые имеют злокачественное течение, уже в дебюте болезни на слизистой оболочке щек по линии смыкания и на боковых поверхностях языка выявляются участки некроза с маловыраженной воспалительной реакцией окружающих тканей. Геморрагические и язвенно-некротические процессы часто развиваются на фоне гипертрофии десны, что дало основание предложить термин «лейкемический стоматит». Патогенетической основой этих изменений наряду с системной иммуносупресси-ей, тромбоцитопенией и анемией являются специфические процессы в слизистой оболочке полости рта, связанные с ее дистрофией и метаплазией, что резко снижает сопротивляемость слизистой оболочки к различным факторам. У больных лейкозами достаточно часто выявляют грибковое поражение слизистой оболочки полости рта, появление герпетических высыпаний, что связывают, с одной стороны, с повреждением ретикулогистиоцитарной системы лейкемическим процессом, с другой - воздействием базисной цитостатической терапии.

Весьма характерные изменения слизистой оболочки полости рта выявляют у больных анемией. Следует отметить, что нередко эти пациенты впервые обращаются к стоматологу в связи с жалобами на сухость во рту, наличие заед в углах рта, кровоточивость десны, чаще при чистке зубов или откусывании твердой пищи, чувство жжения, пощипывания, покалывания или распирания языка. При объективном исследовании выявляют признаки атрофии покровного эпителия, что проявляется бледностью, истончением, потерей эластичности слизистой оболочки. Слизистая оболочка мало увлажнена и быстро сохнет при разговоре. В местах наибольшего ее растяжения появляются резко болезненные со скудным отделяемым трещинки - явления «ангулярного стоматита». Атрофия сосочков языка дает картину атрофического глоссита - гладкий, полированный язык обычно при далеко зашедшем длительно текущем процессе. Причиной появле-

ния специфических изменений языка считают, наряду с дефицитом железа, недостаток витаминов группы В. Трофические расстройства слизистой оболочки полости рта относят к наиболее серьезным и прогностически неблагоприятным симптомам железодефицитной анемии. Наряду с поражением слизистой оболочки у больных железодефицит-ной анемией страдают ткани зуба и пародонта. Практически у всех больных анемией выявляют кариес - индекс интенсивности поражения зубов кариесом составляет 11,8, а у некоторых больных - более 20,0. Клиническое течение кариеса имеет особенности: он протекает безболезненно и замечается либо по эстетическому дефекту, либо из-за застревания пищи в полости зуба или между зубами, либо по появлению припухлости или свищей в области пораженного зуба.

Пернициозная (В 12 -дефицитная) анемия в настоящее время встречается достаточно часто и имеет специфические проявления со стороны полости рта. Прежде всего эти изменения обусловлены неврологическими симптомами - боль, жжение, покалывание, пощипывание языка, которые могут носить нестерпимый характер, и сочетаются с нарушением вкуса. Слизистая оболочка при осмотре бледная, нередко наблюдаются петехиальные высыпания, при тяжелых формах анемии - экхимозы, участки пигментации. Атрофия эпителия и сосочков языка, характерная для больных В 12 -дефицитной анемией, позволила дать специфическое название «глоссит Гентер-Меллера» («хантеровский» язык). Весьма характерным является то, что у этих пациентов никогда не бывает налета на языке.

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии).

• Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная).
• Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.).
• Тромбоцитопатии (нарушения агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов).
• Геморрагическая тромбоцитемия.

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии).
2. Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свертывания крови.

• Гемофилии A, B и C.

1. Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии).

• Гипопроакцелеринемия (парагемофилия).
• Гипопроконвертинемия.
• Недостаточность фактора X (Стюарта-Прауэра).

Гипопротромбинемии (геморрагический диатез новорожденных; эндогенный К-авитаминоз при механической желтухе; поражения печени; медикаментозный или дикумарииовый геморрагический диатез после передозировки непрямых антикоагулянтов). Нарушение образования тромбина (медикаментозный геморрагический диатез после передозировки прямых антикоагулянтов типа гепарина).

1. Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свертывания крови.

Афибриногенемическая пурпура (врожденная). Фибриногенопатии (приобретенные гипофибриногенемии). Недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора.

1. Нарушение фибринолиза.

Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.

1. Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами).

III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, инфекционно-аллергическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями.

Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера), С-авитаминоз (скорбут).

По 3.С. Баркагану, при геморрагических диатезах следует различать такие основные типы кровоточивости:

1. Гематомный. Характерен для нарушений внутреннего механизма свертывания крови – наследственных (гемофилии) и приобретенных (появление в крови циркулирующих антикоагулянтов). Иногда наблюдается при передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы).
2. Капиллярный, или микроциркуляторный. Характерен для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также дефицита плазменных факторов протромбинового комплекса (V, VII, X, II), гипо- и дисфибриногенемий; проявляется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, кровотечениями из десен, маточными, носовыми.
3. Смешанный капиллярно-гематомный. Характерен для диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (тромбогеморрагического синдрома), болезни Виллебранда (дефицит фактора VIII, сосудистого фактора и нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов), передозировки антикоагулянтов. Проявляется в основном гематомами и петехиально-пятнистыми кровоизлияниями.
4. Пурпурный. Наблюдается при геморрагических васкулитах и других зндотелиозах. Проявляется в основном симметрично расположенными мелкими точечными и эритемными геморрагиями.
5. Микроангиоматозный. Обусловлен наследственными и приобретенными дисплазиями сосудов (болезнь Рандю-Ослера, симптоматические капилляропатии). Характеризуется упорными повторяющимися кровотечениями одной и той же локализации.

Не все перечисленные выше геморрагические диатезы можно отнести к неотложным состояниям, однако при многих из них в определенные периоды геморрагический синдром носит столь выраженный характер, что необходима неотложная терапия.

К таким наиболее часто встречающимся в терапевтической клинике геморрагическим диатезам относятся тромбоцитопеническая пурпура (вид тромбоцитопатии), гемофилии, медикаментозный (дикумариновый и гепариновый) геморрагический диатез, фибринолитические кровотечения и кровоизлияния при тромбогеморрагическом синдроме (синдроме рассеянного внутрисосудистого свертывания крови) и передозировке стрептокиназы (представители коагулопатии), геморрагический васкулит и геморрагический ангиоматоз (виды вазопатии).

Причины

Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже с неполноценностью мелких кровеносных сосудов.

Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС , иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопоэза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (де загреганты, антикоагулянты, фибринолитики)либо провоцирующих иммунные нарушения -тромбоцитопению, васкулиты.

При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.

Симптомы

Клиническая картина гемофилии характеризуется кровоточивостью, которая обычно бывает связана с какой-нибудь травмой, как бытовой, так и хирургической. Чаще кровоточивость развивается некоторое время спустя после повреждения тканей и характеризуется трудностью в ее остановке. Кровотечения могут быть наружными, подкожными, внутримышечными, внутрисуставными и паренхиматозными. Наиболее травматичными являются кровоизлияния в мышцы и суставы.

Кровоизлияние в полость черепа часто заканчивается летально. Носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, пупочные кровотечения новорожденных, метроррагии, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей могут встречаться при любом варианте гемофилии. У отдельных больных кровоточивость может провоцироваться инфекциями, вызывающими местное воспаление (ангина, цистит, острые респираторные заболевания и т. п.).

Важно иметь в виду, что выраженность геморрагических проявлений лишь при гемофилиях А и В имеет определенную корреляцию с уровнем дефекта прокоагулянтов. При других гемофилиях этого четко проследить не удается.

Проявления геморрагических диатезов у детей

Основное проявление любого геморрагического диатеза – это повышенная кровоточивость. В зависимости от причин возникновения выделяют 5 ее вариантов:

• Гематомную . При этом типии кровоточивости любой удар или падение приводит к излиянию крови в больших количествах в мягкие ткани, суставы, внутренние полости, а нарушение целостности кожного покрова или слизистой провоцирует развитие сильного кровотечению. Данный тип кровоточивости характерен для гемофилии и приобретенных коагулопатий (кровь очень долго не сворачивается, поэтому возникает сильное кровотечение).
• Капиллярную (ее еще называют микроциркуляторной). Основные проявления – мелкие кровяные пятна (петехии и экхимозы) на коже и слизистых. Могут быть носовые сочащиеся кровотечения, кровоточивость десен. Такой тип кровоточивости возникает преимущественно при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.
• Смешанную . При этом состоянии есть признаки двух предыдущих форм кровоточивости, то есть и гематомы и небольшие кровяные пятна. Возникает такое состояние, когда есть нарушения и со стороны системы тромбоцитов, и со стороны плазменных факторов свертывания крови. Например, подобная картина очень характерна для болезни Виллебранда.
• Ангиоматозную . По названию понятно, что данная форма кровоточивости развивает из-за патологии стенок сосудов. Основные проявления – это упорные кровотечения из носа, органов ЖКТ (как правило, из одних и тех же сосудов).
• Васкулитно-пурпурную . Основная проблема и причина этого варианта кровоточивости заключается в иммунном, токсическом или аллергическом поражении мелких сосудов. Кровоизлияния появляются чаще всего симметрично в области крупных суставов, хотя возможны и интенсивные внутренние кровотечения. Наблюдается такой тип кровоточивости при болезни Шенлейн-Геноха.

Все другие симптомы геморрагических диатезов в большинстве случаев являются следствием геморрагического синдрома. У детей могут болеть суставы (вследствие образования в них гематом), живот (при кровотечениях в ЖКТ), появляться признаки анемии (бледность, слабость, головокружение). Если поражаются сосуды почек, может изменяться цвет мочи. Также могут присутствовать неврологические расстройства – это признак кровоизлияний в головной мозг. В целом состояние ребенка, страдающего геморрагическим диатезом, значительно ухудшается с каждым днем.

Когда необходимо обратиться к врачу

Родители периодически должны осматривать детей на предмет синяков. На голенях у ребят в норме может быть несколько кровоподтеков, поскольку нижние конечности – это очень уязвимое место, особенно для малышей, которые начали активно ходить. Кроме того, синяки определенной локализации могут быть у детей, занимающихся спортом (например, футболом, борьбой). Если кроме нескольких синяков никаких других жалоб нет, паниковать не надо.

А вот забить тревогу и обратиться к детскому врачу необходимо обязательно в следующих случаях:

• Если гематомы образуются без видимых причин и на необычных местах (руки и ноги – это, как правило, обычные места), например, на спине, на груди, животе, лице.
• Если после незначительного повреждения мягких тканей возникает длительное кровотечение.
• Если в кале или моче появилась кровь.
• Если кожа ребенка стала бледной.
• Если у ребенка отмечается повышенная утомляемость.

Диагностика геморрагических диатезов

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях:

• определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидирующее) его течение и т.д.;
• выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными – лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д.);
• определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов – синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях – глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

Перед тем, как начать лечение, важно успешно провести диагностику.

Для этого может потребоваться следующее:

• Проведение общих лабораторных и биохимических исследований крови и мочи.
• Определение времени, необходимого для свертываемости крови.
• Проведение иммунологических, а также теста по генерации тромбопластина, протромбиного и тромбиного тестов.
• Лабораторное обследование сыворотки крови.
• Проведение коагулограммы.

После прохождения указанных обследований врач может поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Оно может включать в себя как прием определенных медикаментов (например, железосодержащих препаратов, кортикостероидов) и витаминных комплексов и добавок, так и более радикальные методы: например, пункцию сустава, переливание плазмы или эритроцитарной массы или удаление селезенки хирургическим путем.

При диагностировании геморрагического диатеза важно проводить профилактические меры, способные укрепить организм и повысить его защитные функции. К ним относятся закаливание, умеренные физические нагрузки и упражнения, сбалансированное питание с тщательно подобранным витаминным составом. Кроме того, особенно важно обезопасить организм от возможности заражения вирусными заболеваниями в осенне-весенний период. Для этого рекомендуется принимать специально подобранные витаминные комплексы.

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз геморрагических диатезов

Осложнения при геморрагических диатезах зависят от локализации геморрагий. При повторных кровоизлияниях в суставы возникают гемартрозы при образовании обширных гематом в области прохождения крупных нервных стволов возможно сдавление нервов с развитием параличей, парезов при кровоизлияниях в головной мозг появляются симптомы, характерные для нарушения мозгового кровообращения.

При повторных переливаниях крови и плазмы может развиться сывороточный гепатит, у больных с полным отсутствием факторов свертывания возможно образование антител, что значительно уменьшает эффективность трансфузий; возможны посттрансфузионные реакции.