Хроническая надпочечниковая недостаточность. Надпочечная недостаточность и ее лечение Лечение вторичной недостаточности коры надпочечников

Прогноз и профилактика

Поэтому важно не допустить его возникновения. Прогноз во многом зависит от своевременности и правильности лечения.

Профилактики гипокортицизма не существует. Все, что может сделать пациент – это проходить регулярное обследование и вовремя, правильно принимать лекарства.

Также требуется лечить все сопутствующие болезни и соблюдать рекомендации врача. При грамотном подходе прогноз будет благоприятный, а качество жизни не пострадает.

Видео по теме

В этом выпуске телепередачи «Жить здорово!» с Еленой Малышевой вы узнаете, что такое Аддисонова болезнь и как она лечится:

Таким образом, гипокортицизм – это опасная болезнь, которая без лечения грозит серьезными последствиями, может приводить к летальному исходу. К сожалению, наблюдается даже надпочечниковая недостаточность у новорожденных. Терапию должен подбирать доктор-эндокринолог. Самолечение и использование народных методов без одобрения врача чреваты ухудшением самочувствия.

Наиболее тяжелым заболеванием эндокринной системы считается хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН). Суть отклонения в недостаточной выработке гормонов корой надпочечников. В результате пациент становится очень слабым, худеет, поражаются системы органов. При данном диагнозе человек может утратить работоспособность в зависимости от степени тяжести патологии.

Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть с частичной или полной дисфункцией органа.

Классификация

Надпочечниковую недостаточность делят на первичную, вторичную и третичную, в зависимости от этиологии болезни. Первичная является следствием сбоя в работе коры надпочечников, вторичная/третичная возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса, при этом адренокортикотропное вещество синтезируется в таком количестве, которого не хватает для нормального функционировании организма.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Данный вид патологии называют первичным гипокортицизмом или болезнью Аддисона. Врожденная первичная недостаточность проявляется как:

• слабая выработка альдостерона;
• адренолейкодистрофия;
• синдром Аллгрова;
• недоразвитие коры желез;
• нехватка глюкокортикоидов.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Особенность этой формы надпочечниковой недостаточности в поражении функции гипофиза, из-за чего вырабатывается слишком мало адренокортикотропина. Приобретенный вид возникает как следствие нарушения работы гипофиза из-за опухолей, инфекций, гематом. Формы врожденного вторичного гипокортицизма:

• нарушение секреции гипофиза;
• изолированная нехватка кортикотропина.

Третичная недостаточность

Вторичная недостаточность коры надпочечников формируется параллельно с третичной надпочечниковой недостаточностью, которая характеризуется нарушением работы гипоталамуса. Под врожденной формой в данном случае понимают слабый синтез кортиколиберина и нарушение секреции гипоталамуса, а под приобретенной ― изменения в ткани этой части мозга.

При патологическом синтезе гормонов корой надпочечников происходит сбой в обмене веществ.

Причины заболевания

Первичный вид заболевания вызывает аутоиммунное нарушение работы коры надпочечника. Эта причина выявляется у 50% пациентов, страдающих от надпочечниковых патологий. Первичная недостаточность способна формироваться параллельно с такими патологиями, как сахарный диабет, нарушение пигментации кожи (витилиго), гипопаратиреоз, что способствует сбою в работе сразу нескольких желез эндокринной системы. У взрослых заболевание возникает из-за туберкулеза, а также из-за проникновения в железы метастазов злокачественных образований, находящихся в соседних органах, инфекций, бактерий, грибков, как осложнение после операций. Вторичный и третичный вид патологии возникает вследствие изменений гипофиза, вызванных травмами или развитием новообразований. Из-за этого ухудшается синтез АКТГ. Сосудистые болезни, связанные с образованием гранулем, также провоцируют недостаточность коры надпочечников.

Механизм развития

Первичный хронический гипокортицизм провоцирует нарушение обмена веществ и водно-солевого баланса, так как в организме недостаточно таких веществ, как кортизол и альдостерон. Постепенно дегидратация прогрессирует, и возникают нарушения в работе ЖКТ и сердечно-сосудистой системы. Из-за нехватки кортизола повышается уровень инсулина, а сахар снижается, возникает гипогликемия, что провоцирует слабость в мышцах. При этом гипофиз активно синтезирует меланоцитостимулирующее вещество, из-за чего кожа и слизистые оболочки становятся темного цвета. Первичная форма хронической недостаточности получила название «бронзовая болезнь». Слабая выработка андрогенов тормозит рост человека и половое созревание. Для вторичной хронической недостаточности характерен низкий уровень кортизола при нормальном количестве альдостерона, благодаря чему этот тип болезни более легкий.

Симптомы и синдромы при ХНН

Первичная недостаточность коры надпочечников обладает следующими симптомами:

1. Кожа и слизистые оболочки темнеют. Чем темнее и обширнее участки кожи, изменившие цвет, тем дольше развивается процесс. Прежде всего, темнеют те участки кожи, которые наиболее подвержены влиянию солнечного света, а также области, имеющие изначально более темный цвет, например, соски или наружные половые органы. Потемнение слизистых оболочек позволяет точно установить диагноз. Порой потемнение кожи замещается витилиго - обесцвеченными пятнами. Это явление наблюдается только при первичной форме хронической недостаточности.
2. Снижение массы тела от 3 до 25 кг.
3. Слабость вплоть до потери работоспособности, перепады настроения, расстройства психики, раздражительность, апатичность.
4. Понижение артериального давления, обмороки в результате стрессов. Если заболевание возникло у гипертоника, то АД может быть в норме.
5. Диспепсия. Пациент жалуется на боль в районе эпигастрия, запоры, сменяющиеся диареей, тошноту, рвоту.
6. Пристрастие к соленым продуктам и блюдам, к соли в чистом виде. Этот симптом возникает из-за потери организмом натрия.
7. Гипогликемия не проявляется, но обнаруживается благодаря лабораторным анализам.

Клиника хронической вторичной формы патологии состоит из неспецифичных симптомов. Пациент жалуется на упадок сил, ухудшение общего состояния спустя несколько часов после приема пищи. Темные пятна на коже, понижения давления, тяга к соленой пище и нарушения работы ЖКТ данной форме не свойственны, так как уровень альдостерона в этом случае нормальный.

При первых признаках хронического гипокортицизма у ребенка следует срочно вызвать врача.

Синдром хронической надпочечниковой недостаточности у детей

У детей хронический недостаток гормонов надпочечников чаще диагностируется во вторичной форме. Первичная недостаточность может возникнуть из-за родовой травмы, врожденного нарушения работы надпочечников, гормональной недостаточности, синдрома Смита-Лемли-Опица или Кернса-Сейра. Проявляется хроническая недостаточность у малышей потемнением кожи и слизистых оболочек, упадком сил, рвотой без видимых причин, пристрастием к соли. Дети с хронической недостаточностью надпочечников часто переносят респираторные заболевания, отличаются низким весом, отстают от сверстников в половом созревании. У девочек, равно как и у женщин, при недостаточности надпочечников возможна аменорея - отсутствие менструаций в течение нескольких циклов.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недостаточность коры надпочечников, врачом назначается обследование, позволяющее выявить уровень гормонов надпочечников в моче. Терапия детского хронического гипокортицизма заключается в борьбе с болезнью, спровоцировавшей сбой в работе надпочечников и устранении негативных проявлений болезней. Обязательно применяют гидрокортизон (10―12 мг на 1 кв.м. тела) трижды в день. Если ребенок старше 14-и лет, ему назначают «Преднизалон» или «Дексаметазон».

Методы диагностики

Для постановки диагноза проводят:

• Лабораторные анализы крови (общий и биохимия). При хронической дисфункции надпочечников у пациента определяют анемию, высокий уровень эозинофилов, калия и креатинина, низкий уровень сахара и натрия.
• Выявление уровня кортикостероидов в моче и крови.
• КТ. Оценивается общее состояние надпочечников, наличие новообразований, поражения туберкулезом.
• УЗИ. Обследование захватывает не только надпочечники, но и почки.
• Тесты на определение дисфункции надпочечников (проба Торна, кривая гликемии).

Цель лечения хронического гипокортицизм ― восстановление гормонального баланса и устранение причины поражения надпочечников.

Лечение при ХНН

Для устранения гипогликемии и восстановления солевого баланса внутривенно вводят раствор глюкозы (5%) и хлорида натрия (0,9%). Объем инфузий зависит от того, насколько обезвожен организм пациента. Хроническая недостаточность коры надпочечников характеризуется нарушением гормонального фона, для восстановления которого прописывают глюкокортикостероиды, например, «Гидрокортизон». Данное средство вводят пациенту внутримышечно маленькими дозами несколько раз в день. Если состояние тяжелое, лекарство вводят внутривенно. После восстановления общего состояния пациенту назначают применение гормональных препаратов в виде таблеток на постоянной основе.

Клинический синдром, обусловленный снижением выработки биологически активных веществ (гормонов) парными железами внутренней секреции, расположенными над верхними полюсами почек, называется недостаточность надпочечников.

Гипофункция надпочечников может быть:

• первичная – нарушение гормональной секреции связано с аутоиммунной патологией;
• вторичная – ее развитие обусловлено поражением гипоталамо-гипофизарной системы.

Давайте рассмотрим причины, вызывающие этот недуг, его признаки, методы диагностики и эффективного лечения.

Что представляют собой надпочечники?

Особые эндокринные железы, выполняющие важную роль в поддержании стабильности всех биологических систем человеческого организма (гомеостаза), называются надпочечниками. Данные органы состоят из коркового (наружного) и мозгового (внутреннего) слоев, каждый из которых секретирует определенные биологически активные вещества.

Корковое вещество вырабатывает около 30 видов гормонов, которые разделяют на три группы:

• Половые, влияющие на половое развитие и репродуктивные функции – эстрогены (женские) и андрогены (мужские).
• Глюкокортикоидные, угнетающие развитие воспалительных реакций и оказывающие влияние на углеводный обмен – кортизон и кортизол.
• Минералокортикоидные, регулирующие водно-солевой обмен – кортикостерон, альдостерон, дезоксикортикостерон.

Мозговое вещество надпочечников продуцирует катехоламины – медиаторы (посредники) нервной системы:

• адреналин,
• норадреналин.

Гормоны надпочечников выполняют такие важные функции:

• нормализация артериального давления;
• защита человеческого организма от стрессовых ситуаций;
• обеспечение водно-солевого равновесия;
• влияние на иммунные клетки.

При недостаточности функциональной деятельности надпочечников в организме человека развиваются серьезные патологии, которые необходимо своевременно диагностировать и рационально лечить.

Что такое надпочечниковая недостаточность и каковы причины ее развития?

Нарушение работы надпочечников приводит к развитию грозной полисимптомной патологии, главной ее причиной является недостаток выработки корковым веществом желез минерало- и глюкокортикостероидных гормонов.

Основной причиной развития надпочечниковой недостаточности считаются последствия органических поражений внутренней структуры желез в результате инфекции, кровоизлияния, аутоиммунной или онкологической патологии

В зависимости от течения недостаточность коры надпочечников разделяют на острую и хроническую, которую, в свою очередь, практикующие специалисты-эндокринологи подразделяют на:

• первичное поражение надпочечных структур, которое более известно, как бронзовая болезнь (или синдром Аддисона) – патология может быть врожденной или развиться в результате генетического заболевания (адренолейко-дистрофии), инфекционного (чаще всего туберкулезного, гистоплазмозного, цитомегаловирусного) поражения надпочечников, аутоиммунной патологии (гипотиреоза), злокачественных процессов в тканях желез;
• вторичный надпочечный гипокортицизм – процесс развивается при повреждении передней доли гипофиза (придатка головного мозга) и избыточном количестве кортикотропина, что способствует подавлению выработки гормонов надпочечными железами;
• третичное нарушение связано с неадекватным синтезом рилизинг-гормонов (нейро-медиаторов человека) гипоталамусом (отделом промежуточного мозга) – это явление приводит к развитию каскадных реакций, блокирующих функцию надпочечников.

Симптомы гипофункции надпочечников

При недостаточности гормонов надпочечников в человеческом организме развиваются тяжелые патологические состояния, обусловленные нарушением обменных процессов:

• нехватка альдостерона выражается в нарушении водно-солевого и электролитного обменов (потере натрия и накопления калия), что приводит к дефициту жидкости в организме и оказывает негативное влияние на пищеварительную, сердечную и сосудистую системы;
• дефицит кортизола приводит к нарушению процессов усвоения углеводов и глико-генеза (биохимической реакции превращения глюкозы в гликоген), снижению адаптационных реакций человеческого организма.

Именно поэтому первые клинические симптомы заболевания появляются на фоне различных стрессовых физиологических процессов – различных инфекций, травм, обострений других патологических состояний.

Проявления первичной недостаточности надпочечников

В начале патологического процесса у пациентов наблюдается:

• снижение эмоциональности и работоспособности;
• нарушение аппетита;
• пристрастие к соленой пище;
• похудение, связанное с дефицитом в организме питательных веществ;
• нарушения со стороны пищеварительного тракта – тошнота, вплоть до рвоты, диарея, сменяющаяся запором;
• интенсивная окраска кожных и слизистых покровов.

Наиболее выраженным признаком недостаточности функции коры надпочечников является чрезмерное окрашивание кожных покровов ладоней, потемнение складок кожи и мест трения одеждой

Усиление пигментации кожи связано с таким явлением, как дефицит кортизола, который провоцирует повышение синтеза гормона гипоталамуса – АКТГ (адренокортикотропного гормона). Его избыток усиливает выработку пептидного гормона, регулирующего функцию пигментных клеток. Выраженность интенсивности пигментации зависит от уровня содержания в крови меланоцитостимулирующего гормона. В первую очередь у таких пациентов наблюдается стойкий солнечный загар на руках, лице, шее и видимых участках слизистых губ, десен, щек. Оттенок гиперпигментации может напоминать бронзовый цвет, именно поэтому синдром Аддисона был назван «бронзовой болезнью».

С развитием недуга больные жалуются на:

• гипотензию – снижение кровяного давления;
• тахикардию – учащение сердечных сокращений;
• гипогликемию – снижение уровня содержания в крови глюкозы;
• нарушение функциональной деятельности почек – учащение ночных мочеиспусканий;
• снижение памяти, внимания;
• астению (бессилие) – нервно-психическую слабость;
• депрессию;
• выпадение волос в зонах лобка и подмышечных впадин.

Симптомы вторичного дефицита функции надпочечных желез

Для клинической картины вторичного гипокортицизма характерно отсутствие признаков, связанных со снижением уровня содержания альдостерона:

• диспепсических расстройств;
• артериальной гипотензии;
• гиперпигментации.

У пациентов отмечается наличие неспецифичных симптомов – общей слабости, снижения массы тела. На первый план выступают приступы снижения концентрации глюкозы в крови, которые возникают спустя короткое время после еды. Гипогликемия проявляется:

• резкой слабостью;
• головокружением;
• ознобом;
• головной болью;
• потливостью;
• учащением пульса;
• чувством голода;
• бледностью кожи;
• нарушением координации движений.

Хроническая третичная надпочечниковая недостаточность

Главной причиной этого недуга является длительное применение больших доз глюкокортикоидных гормонов. Эти лекарственные препараты используют для лечения многих патологических процессов:

• аутоиммунных болезней;
• аллергических реакций;
• заболеваний суставов;
• лейкозов;
• болезней эндокринных органов.

Дефицит кортикотропин-рилизинг гормона и адренокортикотропина провоцирует развитие необратимых атрофических процессов в корковом слое надпочечников.

Осложнения недостаточности функции надпочечниковых желез

У пациентов с нарушением выработки глюкокортикоидных гормонов наблюдается развитие криза надпочечниковой недостаточности, который характеризуется обострением:

• сердечно-сосудистой недостаточности – резким падением кровяного давления, тахикардией, ослаблением сердечного ритма;
• желудочно-кишечных проявлений – у больного возможны неукротимая рвота и многократный понос;
• внезапной олигоурии – снижением количества выделяемой мочи;
• нервно-психической формы – у больного могут возникнуть галлюцинации, потеря адаптивных способностей организма к стрессовым ситуациям.

Пациенты с болезнью Аддисона должны следить за состоянием сердца и сосудов

Аддисонический криз является острым коматозным состоянием, которое развивается вследствие:

• уже имеющейся хронической гипофункции коркового слоя надпочечников;
• адреналэктомии – удаления одной или обеих надпочечных желез при синдроме Нельсона (аденомы гипофиза);
• резкой отмены глюкокортикоидных гормонов;
• синдрома Шмидта – аутоиммунного тиреоидита;
• синдрома Уотерхауза-Фридериксена у новорожденного при родовой травме или внутриутробной инфекции;
• кровоизлияния в надпочечные железы в процессе тяжелой и затяжной родовой деятельности, при травмах грудной клетки и живота, ожогах, остром воспалительном процессе в брюшине (перитоните), гнойном воспалении мягких тканей (сепсисе).

При появлении признаков острой надпочечниковой недостаточности пациенту необходимо обратиться за помощью квалифицированного специалиста, который проведет комплексное обследование и назначит эффективное лечение острого патологического состояния. В противном случае аддисонический криз может закончиться смертью.

Современные методы диагностики

Для постановки точного диагноза пациент должен пройти ряд лабораторных и инструментальных обследований:

• общеклинический анализ крови;
• исследование мочи и крови для определения концентрации гормонов;
• УЗИ или МРТ надпочечников;
• биохимическое исследование крови для измерения уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина;
• серологический скрининг – обнаружение в крови пациента аутоиммунных антител класса G, направленных против собственных клеток коры надпочечников (чаще всего эту методику применяют для диагностирования атрофии тканей надпочечников).

Результат общеклинического исследования крови при недостаточной функции надпочечных желез фиксирует снижение уровня гемоглобина и уменьшение численности эозинофилов

Однако при наличии у пациента симптомов кризисной надпочечниковой недостаточности лабораторная диагностика затруднена – для оказания неотложной помощи требуется введение адренокортикотропного гормона и последующее определение в моче стероидных компонентов, уровень которых у пациентов с синдромом Аддисона практически не изменяется. Характерными лабораторными признаками надпочечникового криза являются:

• резкое снижение концентрации гормонов коркового слоя – альдостерона, кортизона;
• увеличение показателей креатинина и калия;
• уменьшение уровня содержания в крови пациента глюкозы (свидетельствует о развитии гипогликемического состояния) и натрия.

Для диагностирования первичной или вторичной гипофункции коркового слоя наиболее информативными лабораторными тестами считаются:

• исследование концентрации адренокортикотропного гормона – низкая его концентрация наблюдается при дефиците АКТГ, высокая – при аддисоновой болезни;
• проба со стимуляцией адренокортикотропного гормона – на первичную надпочечниковую недостаточность указывает отсутствие увеличения уровня содержания кортизола при введении АКТГ;
• проба с инсулиновой гипогликемией – для провокации гипогликемического состояния пациенту вводят инсулин непродолжительного действия и определяют показатели кортизола.

Ультразвуковое исследование надпочечников может регистрировать увеличение размеров желез и наличие в них различных новообразований

При недостаточности коры надпочечниковых желез пациентам проводят лабораторные исследования, которые проверяют функциональную деятельность щитовидной и половых желез. Также пациенту необходимо пройти тест на ВИЧ-инфекцию, позволяющий выявить, присутствует ли в организме вирус иммунодефицита человека.

Методы эффективной терапии гипофункции надпочечников

В арсенале современной клинической эндокринологии имеется множество различных эффективных методов рационального лечения такого недуга, как недостаточность коры надпочечников. При их выборе практикующие специалисты стремятся достигнуть:

• Устранения главных причин развития недуга.
• Замещения дефицита гормонов.

Ликвидация первопричины может включать:

• медикаментозную терапию грибковых заболеваний, туберкулезной инфекции, сифилиса;
• хирургическое удаление новообразований;
• противоопухолевое радиационное лечение.

При необратимых патологических процессах в надпочечных железах требуется пожизненная заместительная гормональная терапия

Первичную гипофункцию лечат синтетическими препаратами минерало- и глюкокортикоидов. При наличии у пациента легких проявлений недуга назначается Кортеф или Кортизон, более выраженные проявления требуют применения гормональных комбинаций – Дезоксикортикостерона триметилацетата или ацетата.

При вторичной гипофункции желез выработка альдостерона сохранена, именно поэтому больным назначают только глюкокортикоидные препараты.

При хроническом течении надпочечниковой недостаточности и мужчинам, и женщинам показано применение фармакологических аналогов мужских половых гормонов – анаболических стероидов (Ретаболила, Нераболила).

Эффективность тактики медикаментозной терапии оценивают по:

• параметрам кровяного давления;
• постепенному возвращению нормального цвета кожных покровов;
• прибавке веса;
• исчезновению симптомов диспепсии;
• улучшению общего самочувствия пациента.

Для оказания неотложной помощи при надпочечниковом кризе требуется:

• быстрое восполнение водного баланса в организме – больному внутривенно вводят изотонический физиологический раствор с 20% глюкозой;
• заместительная гормональная терапия – внутривенное введение Преднизолона или Гидрокортизона, дозы препаратов постепенно уменьшают по мере стихания симптомов криза;
• симптоматическое лечение патологических состояний, ставших причиной острой надпочечниковой недостаточности.

Различные стрессовые для человеческого организма факторы (инфекционные заболевания, травмы, оперативные вмешательства, беременность) требуют увеличения доз кортикостероидных средств в 3 раза. Однако в период вынашивания ребенка дозу синтетических гормонов можно увеличить лишь незначительно.

Пациентам необходимо соблюдать особую диету – рацион питания должен быть обогащен углеводами, солями натрия, протеинами, жирами, витаминами С и В. Однако нужно ограничить употребление солей калия, в больших количествах содержащегося в семечках, орехах, бобовых культурах, зелени.

Профилактика и прогноз течения недуга

При своевременном назначении рационального лечения надпочечниковой недостаточности качество жизни больных с данным заболеванием значительно улучшается. Прогноз течения болезни весьма благоприятный – продолжительность жизни пациента такая же, как и у практически здорового человека.

Специальной профилактики недуга в современной медицине не существует, течение хронического гипокортицизма зависит от предупреждения и купирования надпочечниковых кризов.

Основным методом профилактических мероприятий врожденной недоразвитости надпочечных желез, а в дальнейшем – острой надпочечниковой недостаточности, является недопущение вредного воздействия никотина и алкоголя

В первую очередь пациентам с гипофункцией коры надпочечников и лицам, входящим в группу риска (имеющим наследственную предрасположенность, принимающим в течение длительного времени кортикостероидные препараты), необходимо стать на диспансерный учет у квалифицированного специалиста-эндокринолога.

Любая форма течения недостаточной функции надпочечников является грозным и непредсказуемым патологическим процессом. Именно поэтому каждый человек должен знать основные признаки заболевания, ведь только точный и своевременно поставленный диагноз поможет подобрать правильную тактику лечения, позволяющего вести привычный образ жизни.