Анемии классификация лабораторная. Эритрон. типовые формы его нарушения. Патогенетическая классификация анемий. Основные источники хронических кровопотерь

В единице объема крови. Анемия сопровождает множество заболеваний и является самостоятельной патологией.

Анемии могут быть классифицированы по патогенезу, что удобно для понимания механизма разви­тия анемии в соответствии с эритроцитарными индексами, мазком периферической крови и количеством ретикулоцитов, а также удобно для исследования клинической пробле­мы.

1. Анемия при гипофункции костного мозга со сниженной продукцией эритроцитов — возникает в результате неспособности костного мозга образовывать новые эритроциты.

  • Замещение кроветворной ткани костного мозга (миелофтизические анемии, связанные с опухо­лями или гранулемами,туберкулез). При отсутствии тяжелой анемии или появление содержащих ядро эритроцитов в мазке крови может свидетельствовать о милиарном туберкулезе или метастазах в костном мозге.
  • Повреждения костного мозга (гипопластические и ).
  • Дефицит нутриентов (мегалобластическая анемия, обусловленная дефицитом или ).
  • Эндокринная гипофункция (питуитаризм, гипофункция надпочечников, щитовидной железы; анемия при хронической почечной недостаточности).
  • Гипофункция костного мозга, обусловленная снижением продукции гемоглобина (гипохромные микроцитарные анемии).

2. Неполный синтез гема (железодефицитная анемия со сниженным уровнем , пироксидинзависимая анемия).

3. Неполный синтез глобина (талассемии, гемоглобинопатии).

4. Чрезмерная потеря эритроцитов.

5. Гемолитические анемии:

  • Гемолитические анемии, обусловленные генетическим дефектом эритроцитов.

Аномальная форма (наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз).

Аномальный гемоглобин (серповидно-клеточная анемия, талассемии, болезнь НbС).

Аномалии эритроцитарных ферментов (врожденные несфероцитарные гемолитические анемии, дефицит Г-6-ФДГ).

  • Гемолиз с приобретенными дефектами эритроцитов и положительной .

Аутоантитела (холодовые или тепловые аутоиммунные), трансфузионные реакции, микроангиопатическая гемолитическая анемия как при системной красной волчанке, злокачественная лимфома).

Экзогенные аллергены, такие как аллергия на пенициллин.

6. Чрезмерная потеря нормальных эритроцитов.

  • Кровотечения.
  • Гиперспленизм.
  • Химические агенты (например, свинец).
  • Инфекционнеы агенты (например, Clostridium welchii, Bartonella, малярия).
  • Смешанные заболевания (например, уремия, болезни печени, рак).
  • Физические агенты (например, ожоги).
  • Механические травмы (например, искусственные сердечные клапаны).
  • У пациентов с протезиро­ванными сердечными клапанами мазок крови выявляет фрагментированные, причудливой фор­мы эритроциты.

Анемии являются мультифакториальными состояниями. Окончательный диагноз зависит от доминирующего фактора, вызвавшего анемию. Диагноз должен быть переоценен после лечения истинных причин заболевания.

Анемия - группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов).

Определение анемии:

В зависимости от пола и возраста норма показателя содержания гемоглобина в литре крови может отличаться.

Повышение гемоглобина отмечается при:

    первичной и вторичной эритремии;

    обезвоживании (ложный эффект за счёт гемоконцентрации);

    чрезмерном курении (образование функционально неактивного HbСО).

Снижение гемоглобина выявляется при:

  • гипергидратации (ложный эффект за счёт гемодилюции - «разбавления» крови, увеличения объёма плазмы относительно объёма совокупности форменных элементов).

Классификация анемий:

Анемии подразделяют на группы по различным признакам. Классификация анемий в основном основывается на удобстве, возможности эффективного её применения в клинической практике.

По цветовому показателю

Цветовой показатель (ЦП) показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме он равен 0,85-1,05. В зависимости от него различают такие анемии:

    Гипохромные - ЦП < 0,85 (по некоторым источникам ниже 0,8):

    железодефицитная анемия

    талассемия (заболевание, наследуемое по рецессивному типу, в основе которого лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина)

    Нормохромные - ЦП 0,85-1,05:

    гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции)

    постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния)

    неопластические заболевания костного мозга

    апластические анемии

    внекостномозговые опухоли

    анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина

    Гиперхромные - ЦП > 1,1:

    витамин B12-дефицитная анемия

    фолиеводефицитная анемия

    миелодиспластический синдром

По степени тяжести

В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:

    Лёгкая - уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л;

    Средняя - гемоглобин в пределах 90-70 г/л;

    Тяжёлая - уровень гемоглобина менее 70 г/л.

По способности костного мозга к регенерации

Основным признаком такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма - 0,5-2 %.

    Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия) - характерно отсутствие ретикулоцитов.

    Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия, железодефицитная анемия) - характерно количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.

    Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) - количество ретикулоцитов в норме (0,5-2 %).

    Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) - количество ретикулоцитов более 2 %.

Патогенетическая классификация

Основана на механизмах развития анемий как патологического процесса

    Железодефицитные анемии - связаны с дефицитом железа

    Дисгемопоэтические анемии - анемии, связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге

    Постгеморрагические анемии - связанные с острой или хронической кровопотерей

    Гемолитические анемии - связанные с повышенным разрушением эритроцитов

    В12 - и фолиеводефицитные анемии

Патогенез анемий:

Различают три основных механизма развития анемии:

    Анемия как следствие нарушения образования нормальных эритроцитов и синтеза гемоглобина . Такой механизм развития наблюдается в случае недостатка железа, витамина B12, фолиевой кислоты, во время заболеваний красного костного мозга. Иногда анемия возникает при приёме больших доз витамина С (витамин С в больших дозах блокирует действие витамина B12).

    Анемия как следствие потери эритроцитов - является, главным образом, следствием острых кровотечений (травмы, операции). Следует отметить, что при хронических кровотечениях малого объёма причиной анемии является не столько потеря эритроцитов, сколько недостаток железа, который развивается на фоне хронической потери крови.

    Анемия как следствие ускоренного разрушения эритроцитов крови . В норме длительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. В некоторых случаях (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии и пр.) эритроциты разрушаются быстрее, что и становится причиной анемии. Иногда разрушению эритроцитов способствует употребление значительных количеств уксуса, вызывающего ускоренный распад эритроцитов.

Общие показатели крови, связанные с эритроцитами:

    RBC - абсолютное содержание эритроцитов (норма 4,3-5,15 кл/л), содержащих гемоглобин, транспортирующих кислород и углекислый газ.

    HGB - концентрация гемоглобина в цельной крови (норма 132-173 г/л). Для анализа используют цианидный комплекс или бесциандидные реактивы (как замена токсичному цианиду). Измеряется в молях или граммах на литр или децилитр.

    HCT - гематокрит (норма 0,39-0,49), часть (% = л/л) от общего объёма крови, приходящаяся на форменные элементы крови. Кровь на 40-45 % состоит из форменных элементов (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) и на 60-65 % из плазмы. Гематокрит это соотношение объёма форменных элементов к плазме крови. Считается, что гематокрит отражает соотношение объёма эритроцитов к объёму плазмы крови, так как в основном эритроциты составляют объём форменных элементов крови. Гематокрит зависит от количества RBC и значения MCV и соответствует произведению RBC*MCV.

Эритроцитарные индексы (MCV, MCH, MCHC):

    MCV - средний объём эритроцита в кубических микрометрах (мкм) или фемтолитрах (фл)(норма 80-95 фл). В старых анализах указывали: микроцитоз, нормоцитоз, макроцитоз.

    MCH - среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах (норма 27-31 пг), пропорциональное отношению «гемоглобин/количество эритроцитов». Цветной показатель крови в старых анализах. ЦП=MCH*0.03

    MCHC - средняя концентрация гемоглобина в эритроцитарной массе, а не в цельной крови (норма 300-380 г/л, отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином. Снижение MCHC наблюдается при заболеваниях с нарушением синтеза гемоглобина. Тем не менее, это наиболее стабильный гематологический показатель. Любая неточность, связанная с определением гемоглобина, гематокрита, MCV, приводит к увеличению MCHC, поэтому этот параметр используется как индикатор ошибки прибора или ошибки, допущенной при подготовке пробы к исследованию.

Это заболевания эритроцитной системы, заключающиеся в сокращении массы эритроцитов и количества гемоглобина, а в отдельных случаях - лишь в уменьшении последнего. В настоящее время известны механизмы, обусловливающие развитие анемии, при этом современные классификации разработаны с учетом вызывающего их патогенетического механизма.

Однако уже долгое время применяются классификации анеми й по обычным методам гематологического исследования. Так, с учетом количественных параметров различаются нормо-, микро- и макроцитные анемии, в то время как по показателю нагрузки гемоглобином красных кровяных клеток или по классическому цветного показателя известны нормо-, гипо- и гиперхромные анемии. Однако ни одна из отмеченных классических гематологических классификаций не указывает патогенетический вид анемии.

В этой связи нормохоромная анемия бывает гемолитической, за счет острой кровоточивости или костномозговой аплазии, в то время как микроцитная - гемолитической или гипохромной. Гиперхромным и макроцитным анемиям, рассматриваемым как злокачественные, не соответствует общий патогенный механизм - недостаток витамина В12 или фолиевой кислоты.

С патофизиологической точки зрения уже давно выделены регенеративные, гипо- или арегенеративные анемии , в зависимости от функционального состояния костного мозга, который, морфологически бывает гипо- или апластическим, равно как и нормо- или гиперпластическим.

Перечисленная характеристика , относящаяся к морфологии красной кровяной клетки или морфофункциональному состоянию костного мозга сохранена в номенклатуре отдельных видов анемии, но лишь в целях дополнения характера той или иной из них, которая определяется по соответствующему пусковому механизму. Итак, в основе любой современной классификации заложен обусловливаяющий анемии патогенетический механизм. Когда оказывается возможным дополнительно учитывается этиологическое условие, которое определяет данный патогенез.

Использование строго этиологических терминов классы фикации представляется правильным лишь в определенных случаях комплексного патогенеза. Отдельные патогенетические факторы, такие как токсические, химические и медикаментозные обусловливают ряд анемий, при том они способствуют и развитию гемолитических или ацластических костномозговых процессов. И наоборот, некоторые патогенетические виды анемии развиваются под воздействием ряда цитологических факторов. Так, апластическую анемию обусловливают токсические, инфекционные факторы, лейкемическая инфильтрация, миелосклероз, неопластический метастаз и пр.

Для клинициста , равно как и в целях постановки диагноза лабораторным работником наиболее целесообразным представляется точное отнесение данной анемии к тому или иному виду по определенной патогенетической концепции, в которой различные механизмы действуют на кронную ткань. Эти механизмы изменяют массу эритроцитов с точек зрения структуры и распространенности, понятия об единой ткани - эритрон -, периферического и центрального составов.

Эритроидный ряд (эритрон) содержит массу периферических красных кровяных клеток, определяемую количественно интенсивностью периферического гемолиза и скоростью их продуцирования костным мозгом с дальнейшим их поступлением в периферическое кровообращение. Кибернетическое регулирование продукции - кровеобразования - обусловлено кибернетическими факторами ауторегуляции, в связи с чем происходит ежедневное расплавление 50 мл эритроцитной массы и поступление в кровоток такого-же количества после регенеративной пролиферации в эритробластпческом костном мозге.

Установлено, что в рамках общего миелопоэза , эритропоэз обусловлен костномозговой структурой, с разделами стромы и паренхимы. Раздел стромы содержит участки покоящихся бластических недифференцированных клеток - «stem cell» - в особой трофической взаимосвязи с сосудо-коллагенной стромой. Отсюда клетки-штамм переходят в активную группу и приобретают способность пролиферации и дифференциации в целях образования активной эритропоэтической паренхимы. Нормальная морфологическая структура покоящихся клеток и активной паренхимы составляет основу способности кроветворного восстановления.

Последнее обусловливается следующими тремя функциями костного мозга : митотического деления, дифференциации и созревания, цитодиабеза зрелых эритроцитов. Эти функции развертываются под генетическим управлением, заложенным в клетках-штамм, которое становится активным посредством эпигенетических факторов дерепрессии. Эти факторы обусловливают переход покоящихся недифференцированных клеток в активный раздел пролиферации и дифференциации. Известна направляющий роль эритропоэтина в процессе дифференциации клетки-штамм для целей кроветворения. Далее в процессе правильного созревания красных кровяных клеток, нормальных по форме, объему и содержанию гемоглобина, участвуют и другие эритропоэтические факторы.

Ранее рассматривались уже хорошо известные факторы регуляции эритропоеэза , факторы оспоримого влияния, в том эндокринные и невровегетативные, также отдельные факторы питания.


Классификация анемий , применяемая более 20 лет, основывается на единой оценке кровяной ткани и центрального и периферического компонентов основных функций костного мозга. Используемая классификация, в основу которой заложена морфофункциональная концепция о кровяной ткани, выделяет три крупные группы анемий, определяемых альтерационным изменением центрального компонента эритрона, и другие две - за счет изменений периферического компонента. На рисунке приведены все группы, зависящие от центрального и периферического компонентов.

В 1-ую группу отнесены анемии , развивающиеся за счет недостатка первой функции костного мозга (функция митотического деления), в том числе, гипо- или апластические анемии арегенеративного характера, определяемые сокращением популяции эритробластов.

Немецкими авторами (Gasser) эти анемии относятся за счет эритробластопении , что совпадает с классическими терминами аплазия или гипоплазия, которые были созданы также немецкими, но более давними авторами (Erlich, Frank).

В связи с современными знаниями о кроветворении Erslev в американском гематологическом труде вносит справедливое дополнение, по которому недостаток пролиферации поражает либо недифференцированные полипотентные клетки-штамм в условиях общей костномозговой аплазии, в которой сохраняются лишь первичные клетки-штамм, либо лишь клетки-штамм, развивающиеся в целях кроветворения и в таком случае появляется красная селективная аплазия - эритробластопения.

Американским автором отмечается дополнительно, что красная аплазия или эритробластопения развивается на определенном уровне эритропоэтической дифференциации, как это наблюдается при бирмеровской или сидероаккрестической анемиях, за счет прекращения созревания на различных стадиях эритро- и мегалопоэза. В таблице ниже приведены все виды апластической анемии, определяемой этиологическими факторами, которые разрушают эритробласт, но не затрагивают механизмы клеточного деления на поздних или ранних сроках созревания.

Во 2-ую группу отнесены анемии за счет нарушения дифференциации и созревания от проэритробласта до эритроцита. В отдельных случаях, как например, при тяжелой анемии за счет недостатка витамина В12, прекращение созревания происходит на ранних фазах - проэритробласта или промегалобласта. Но бывают и случаи блокирования на более поздних фазах - в базофильных или полихроматофильных эритробластах, как это наблюдается в случаях недостаточности образования гемоглобина за счет общего железодефицита или образования запасов железа макрофагами.

По данным таблицы видно, что в большинстве анемий этой группы неполноценность созревания относится за счет известных этиологических факторов, таких как, бирмеровская и гипохромная анемии. При иных формах этиопатогенетические факторы неизвестны, быть может они генетической природы, при этом в объяснение патогенеза нарушения созревания приводятся гипотезы, как в случае сидероаккрестической анемии и даже анемии, развивающейся при синдроме Di Guglielmo или макро- бластических дисэритропоэтических анемиях.

3-тья группа анемий центральной природы носит больше теоретический характер, поскольку не известны случаи развития анемии за счет уменьшения массы циркулирующих эритроцитов по причине нарушения исключительно функции цитодиабеза. Точно доказано, что зрелые клетки нового поколения выходят из костного мозга с помощью периферического механизма обратной связи. Но дефект разряда наблюдается лишь как следствие нарушения созревания, при этом сокращение массы эритроцитов составляет результат низкого показателя разряда по причине уменьшенной массой зрелых клеток в костном мозге.

Более давние и к тому же не проверенные гипотезы (Doan, Crosby) утверждали, что в условиях гиперспленизма, периферическая гемоцитопения развивается и в связи с угнетением селезенкой цитодиабеза. По существу заниженный цитодиабез это последствие недостаточности остальных двух функций костного мозга.

Ворник Б.М.,

Кафедра сексологии и медицинской психологии ХМАПО Киевский центр сексологии, андрологии и репродукции

Классификация изучаемых явлений справедливо считается фундаментальным направлением развития любой науки. Особенно актуальны вопросы классификации в медицине, где они не только резюмируют научные достижения, но и определяют подходы к диагностике и лечению.

В процессе разработки той или иной классификации различных заболеваний наиболее часто используются следующие методические подходы:

  1. Феноменологический - заболевания классифицируются по внешним проявлениям.
  2. Симптоматический - заболевания классифицируются по внутренним и внешним проявлениям.
  3. Синдромологический - заболевания классифицируются по результатам сочетания образующих признаков или вовлеченных систем.
  4. Этиологический - заболевания классифицируются по причинам, вызывающим расстройства.
  5. Патогенетический - заболевания классифицируются по механизмам формирования расстройства.
  6. Этиопатогенетический - заболевания классифицируются по причине и механизму формирования расстройства.
  7. Нозологический - когда название сложилось исторически, было дано автором, описавшим эту форму, ситуацией, при которой болезнь возникает или название происходит из сути проблемы.

Наиболее оправданным является этиопатогенетический подход, который основан на результатах анализа этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, дифференциальной диагностики, лечения и профилактики заболевания, являясь классическим вариантом, или «золотым стандартом», в методологии разработки медицинских классификаций.

Классификация сексуальных расстройств не является исключением из правил, оставаясь много лет одним из самых обсуждаемых вопросов медицинской сексологии.

За последние десятилетия предлагалось много различных классификаций сексуальных расстройств. Некоторые из них были революционными в плане развития медицинской сексологии , другие уже имеют только исторический интерес . В основе предлагаемых классификаций последних лет частично заложен этиопатогенетический принцип , но в ряде работ этот подход, к сожалению, не всегда полностью раскрыт и обоснован.

В последние годы все чаще появляются классификации, которые носят характер «классификации симптомов», подменяя собой описание симптомов или жалоб пациента. Например, классификация расстройств эрекции или эякуляции, или классификация нарушений либидо, которые всего-навсего описывают проявления нарушений эрекции, эякуляции или либидо, являясь только констатацией происходящего с больным. На данный момент по этому же принципу, к сожалению, построена и классификация сексуальных расстройств в МКБ-10 . Подобный диагноз не ориентирует врача ни на понимание причин и механизмов возникающего расстройства, ни на выбор этиопатогенетической терапии.

Существующее множество классификаций привело к тому, что вопрос классификации сексуальных расстройств давно пересек границу научно- прогрессивного регистра и, особенно в последнее десятилетие, превратился в показатель способности или неспособности к логическим заключениям.

Методология диагностики сексологических расстройств

При постановке сексологического диагноза необходимо помнить, что сексуальное расстройство - это всегда симптом какого-то заболевания и/или психического/психологического нарушения, и/или неблагоприятной социальной ситуации, а чаще - всего вместе.

Из этого постулата надо исходить как в постановке диагноза или разработке классификации, так и в выборе методов диагностики и лечения больных.

Для постановки диагноза в сексопатологии врач должен уметь: использовать общеклинические, сексологические, неврологические, урологические, психологические/патопсихологические, лабораторные, инструментальные методы обследования, кроме того, применять опросники/анкеты/шкалы (сексологические, психологические, урологические) для оценки состояния пациента, а также уметь правильно интерпретировать их результаты.

В клинической практике используют два подхода к диагностике: оценка настоящего состояния (здесь и сейчас) и лонгитудинальная (длящаяся во времени) характеристика развития заболевания. Последний подход является особенно актуальным для диагностики психогенных и смешанных сексуальных дисфункций. При этом, независимо от первичной (базовой) специализации врача, основным методом диагностики в клинической сексологии является метод структурного анализа половых расстройств, основывающийся на общей теории функциональных систем П. К. Анохина и физиологической концепции Г. С. Васильченко о стадиях и составляющих копулятивного цикла . Структурный анализ представляет собой совокупность диагностических алгоритмов, обеспечивающих переход от симптомов к синдромам и завершающихся постановкой развернутого клинического диагноза полового расстройства, с учетом состояния уро-генитального аппарата, гормонального обеспечения, элементарных нервных регуляций и психики больного не в их противопоставлении, а в их интегральном взаимодействии .

В дополнение к этому обязательно характеризуется динамика развертывания патологического состояния и выявляются патогенные факторы, совокупное действие которых привело к возникновению сексуального нарушения (с дифференциацией факторов, действие которых ограничилось начальными этапами (пусковые) от факторов, продолжающих поддерживать расстройство).

Только после этого врач может сформулировать диагноз. Довольно часто во время первого приема врачу трудно поставить окончательный диагноз, без дополнительного обследования. В таких случаях выставляется предварительный диагноз, который не вносится в лист заключительных диагнозов до окончательного его установления. Ввиду методологической скудности классификации сексуальных дисфункций, приведенной в МКБ-10, вместе с сексологическим диагнозом выставляются и диагнозы заболеваний или состояний, послуживших причиной возникновения сексуального нарушения.

Диагноз - краткое резюме физического и психического состояния пациента, отражающее в себе причины, механизм развития, объективное состояние пациента и направления лечения.

Часто у практических врачей вызывает недопонимание существующая в литературе путаница между терминами «болезнь», «заболевание», «расстройство» и «дисфункция»

В МКБ-10 четко указано, что при формулировке диагноза по отношению к психическим и поведенческим нарушениям применяют термин «расстройство», т.к. термины «болезнь» и «заболевание» вызывают при их использовании определенные методологические и деонтологические сложности. В отношении же сексуальных нарушений принято использовать термин «дисфункция» как наименее психотравмирующий термин, который, к тому же, и методологически более точно отражает состояние и изменения сексуальной функции человека.

Кроме того, термин «расстройство» больше подходит к оценке состояния признака функции, например, расстройство эрекции как одного из признаков сексуальной функции. Но изолированные расстройства только одного признака в сексологической практике почти не встречаются, а если и имеют место, то очень короткий период времени в самом начале заболевания. Как правило, расстройство любого из признаков вызывает расстройство всей сексуальной функции, и поэтому варианты диагноза, основанного только на одном признаке, в медицинской сексологии считаются некорректными. Расстройство одного из признаков сексуальной функции, например эрекции, может быть симптомом нескольких форм сексуальной дисфункции, и задача врача - оценить механизм возникновения этого симптома, наличие других скрытых симптомов и определить, какая именно форма сексуальной дисфункции имеет место у данного пациента, чтобы правильно назначить лечение.

Наиболее значимым является вопрос практического использования тех или иных классификаций практическими врачами, которые обязаны прописывать диагноз не только в амбулаторной карте больного (ф. 25/у), но и в других учетных и статистических формах, что впоследствии позволяет проводить экспертизу и аналитическую оценку состояния сексуального и репродуктивного здоровья населения.

Для поиска путей практического решения этих задач мы проанализировали состояние и предварительно выставленные диагнозы 19863 супружеских/партнерских пар и 2813 пациентов-мужчин без партнерши, возрастом от 16 до 84 лет, обратившихся самостоятельно или по направлению других врачей за помощью в Киевский центр планирования семьи, сексологии и репродукции человека за период с 1996 по 2013 г.г.

Был проведен клинический анализ наиболее часто употребляемых классификаций, оценены возможности их применения в практике, с учетом требований МКБ-10 и существующих в практическом здравоохранении статистических и учетных систем, а также оценена частота встречаемости каждой из форм сексуальной дисфункции, что и позволило нам уточнить, доработать и предложить этиопатогенетическую классификацию сексуальных дисфункций у мужчин для практического применения на амбулаторном приеме.

Классификация. За основу предлагаемой нами модифицированной классификации были взяты наиболее распространенные на постсоветском пространстве классификации: И. М. Порудоминского , Г. С. Васильченко , И. Ф. Юнды и В. В. Кришталя , которые, несмотря на свою классичность, увы, не всегда соответствуют оценке состояния пациента и, к тому же, довольно часто бывают трудны не только для понимания, но даже и для произношения некоторыми современными врачами, а также классификация сексуальных расстройств, приведенная в МКБ-10 .

Поскольку физиологических проявлений сексуальности всего четыре (либидо, эрекция, эякуляция и оргазм), то и симптомы нарушений сексуальной функции практически одни и те же при различных формах, т.е. в практике отсутствует специфичность клинической картины различных форм сексуальных дисфункций.

Поэтому каждый конкретный случай заболевания мы относили к той или иной форме сексуальной дисфункции не на основании жалоб и клинических проявлений, а исходя из причины и механизма возникновения сексуальных расстройств, то есть использовали этиопатогенетический подход.

Результаты проведенной работы позволили нам предложить следующую этиопатогенетическую классификацию для практического применения:

А. Сексуальные дисгармонии и дисгамии - 27,3%:

  • социально-психологическая форма;
  • сомато-психологическая форма;
  • смешанная форма.

Б. Сексуальные дисфункции - 72,7%:

I. Психогенная сексуальная дисфункция - 42,8%:

  • дебютантная;
  • психотравматическая;
  • симптоматическая;
  • перверзная;
  • мнимое сексуальное расстройство.

II. Нейрогенная сексуальная дисфункция - 2,3%:

  • кортикальная;
  • диэнцефальная;
  • спинальная;
  • проводниковая;
  • рецепторная.

III. Генитальная сексуальная дисфункция - 5,3%:

  • токсическая;
  • механическая;
  • паторефлекторная.

IV. Сосудистая сексуальная дисфункция - 1,8%:

  • артериальная;
  • венозная;
  • артерио-венозная.

V. Эндокринная сексуальная дисфункция - 2,7%:

  • гипогонадная;
  • дискорреляционная.

VI. Смешанная сексуальная дисфункция - 44,2%:

  • ятрогенная;
  • инволютивная;
  • симптоматическая;
  • нарушение психосексуального и соматосексуального развития.

VII. Идиопатическая сексуальная дисфункция - 0,9%:

  • алибидемия;
  • гиполибидемия;
  • гиперлибидемия;
  • гипоэрекционное расстройство;
  • частые болезненные эрекции;
  • приапизм - длительные болезненные эрекции;
  • перемежающийся ночной приапизм;
  • патологические поллюции;
  • патологическая мастурбация;
  • асперматизм (полный, парциальный);
  • ретроградная эякуляция;
  • аноргазмия;
  • коитофобия.

Клиническая характеристика основных форм сексуальных нарушений. В современной медицинской сексологии принято различать сексуальные дисгармонии и сексуальные дисфункции. Проведенный нами анализ показал, что сексуальные дисгармонии встречаются у 27,3% пациентов, т.е. практически у одной трети. Но при этом они крайне редко диагностируются врачами, видящими у таких мужчин только нарушение эрекции. У остальных пациентов имеют место различные варианты сексуальных дисфункций, среди которых наибольшую распространенность имеют смешанная и психогенная формы.

А. Сексуальные дисгармонии и дисгамии (27,3%). Сексуальные дисгармонии являются следствием рассогласования сексуального взаимодействия супругов/партнеров вследствие нарушения межличностных взаимоотношений, в их основе могут лежать как внутренние личностные факторы одного из супругов/партнеров, так и различные биологические факторы.

При сексуальной дисгармонии каждый из супругов/партнеров в отдельности сексуально здоров, то есть не имеет сексуальных нарушений, но в силу различных факторов их взаимоотношения не приводят к сексуальному удовлетворению одного из них или обоих.

При этом возникает первичное рассогласование во взаимодействии по одному или нескольким основным супружеским факторам - физиологическому, материальному, культурному, сексуальному, психологическому, ведущее к комплексу последствий в виде различных сексуальных нарушений. Часто возникновение сексуальных дисгармоний обусловлено ошибками в подборе партнера.

Дисгамии - это сексуальные дисгармонии между мужчиной и женщиной, состоящими в браке. Как правило, дисгамии особенно тяжело переживаются женщинами. Они часто приводят к разладу в семейных отношениях, разводу, а также могут стать одной из причин возникновения различных неврозов.

Общим для этих двух определений является их функциональный характер: то есть нарушения, приводящие к сексуальной дезадаптации и к последующей сексуальной дисгармонии, а также тот факт, что диагностика и коррекция сексуальных нарушений возможна только в конкретной паре.

Большое число причин и факторов, вызывающих сексуальную дисгармонию, позволило В. В. Кришталю выделить следующие виды дисгармоний: социокультурная дезадаптация, полоролевая, сексуально-эротическая, коммуникативная, конституциональная, биоритмическая, сексуальная аверсия и виргогамия (девственный брак). Для облегчения практического использования ее практическими врачами -урологами, андрологами, сексопатологами, мы свели все виды дисгармоний в три основных клинических формы :

  • социально-психологическая;
  • сомато-психологическая;
  • смешанная.

Социально-психологическая форма сексуальной дисгармонии - это несоответствие представлений, установок, ожиданий, поведения в сексуальной сфере, являющееся следствием разного воспитания, культурных и религиозных воззрений, а также личностных характерологических особенностей партнеров/супругов.

Сомато-психологическая форма сексуальной дисгармонии наблюдается тогда, когда при относительной сохранности положительного психологического «климата» пара испытывает проблемы в сексуальных отношениях ввиду наличия соматических заболеваний или заболеваний половой сферы обоих или одного из партнеров/супругов или же вследствие различных физиологических различий, связанных с половой функцией (несоответствия размеров половых органов, анатомических особенностей и другое).

Смешанная форма сексуальной дисгармонии объединяет признаки социально- психологической и сомато-психологической сексуальной дисгармонии. Наиболее выраженным вариантом последней стадии смешанной формы сексуальной дисгармонии является сексуальная аверсия, при которой имеет место крайне негативное отношение как к сексуальному партнеру, так и к сексу вообще.

Сексуальная аверсия развивается из-за постоянной психологической или социальной неудовлетворенности в отношениях, которая усугубляется наслоившейся сексуальной неудовлетворенностью. В результате чего изначально затрагиваются психологические аспекты межличностного общения (психологическая аверсия) или же сексуальные (сексуальная аверсия), которые, в свою очередь, неизбежно оказывают негативное влияние друг на друга, то есть формируется «патологический круг». Сексуальная аверсия, как правило, приводит к развитию различных форм невротических расстройств. Подобные пары редко обращаются на прием к врачу. Чаще они обращаются к психологу или разводятся. Поэтому на практическом приеме аверсия встречается в 0,08% случаев дисгармоний. Общая же частота сексуальных дисгармоний составила 27,3% от всех случаев обращения за сексологической помощью. Сексуальные дисфункции имели место у 72,7% больных, обратившихся на прием.

Б. Сексуальные дисфункции (72,7%). Анализируя причины и механизмы развития сексуальных дисфункций, становится понятно, что к сексуальным дисфункциям приводят 3 группы факторов: психогенные, соматогенные и смешанные. У каждой из этих групп различный механизм развития сексуальной дисфункции, но симптомы сексуальных дисфункций часто схожи и практически всегда проявляются ослаблением или отсутствием эрекции. Невзирая на схожесть внешних проявлений, лечение каждой из форм сексуальной дисфункции имеет свою специфику. Кроме того, сексологическая симптоматика может протекать на фоне клинических проявлений иного заболевания. Поэтому классификация сексуальных дисфункций была построена нами исходя из этиологии и патогенеза, а не жалоб и клинических проявлений. Частота встречаемости различных форм высчитывалась из тех 72,7% больных, у которых был установлен диагноз сексуальной дисфункции, принятых за 100%.

I. Психогенная сексуальная дисфункция (42,8%) - расстройство сексуальной функции, которое вызывается различными субъективно значимыми для человека психотравмирующими или стрессовыми ситуациями и особенностями индивидуальной реакции на них.

Особенности психогенных нарушений тесно связаны с типом личности.

Психогенная сексуальная дисфункция может проявляться в следующих клинических формах:

1. Дебютантная - возникает у молодых мужчин как следствие неудачного начала сексуальной жизни. Неудачное начало половой жизни вызывает недовольство собой, тревогу и страх перед последующими сексуальными контактами, а в дальнейшем, в зависимости от личностных особенностей, у человека может развиваться так называемый невроз «ожидания неудачи», характеризующийся навязчивым страхом перед половой близостью, неуверенностью в себе, ожиданием, что «ничего не получится», вегетативными проявлениями.

2. Психотравматическая - возникает вследствие воздействия острого или хронического стресса или психотравмы. При этом степень ее выраженности зависит от особенностей личности. Нарушение возникает по классическому механизму развития психосоматических расстройств.

3. Симптоматическая - возникает при психопатологических расстройствах психотического и непсихотического регистра как симптом или как следствие заболевания, а также может возникать из-за проводимого лечения как осложнение назначаемых психотропных препаратов. Может иметь различные симптомы, в зависимости от основного заболевания. Так, при шизофрении, эпилепсии может иметь место затруднение в наступлении семяизвержения, а при неврозах, астениях, наоборот, может быть ускоренная эякуляция и т.п.

4. Перверзная - возникает в результате невозможности реализовать свои сексуальные предпочтения отклоняющегося характера.

5. Мнимое сексуальное расстройство, или его еще называют псевдоимпотенция, - возникает вследствие дезинформации относительно психогигиены половой жизни, предъявления к себе завышенных требований, не соответствующих физиологическим возможностям.

II. Нейрогенная сексуальная дисфункция (2,3%) - расстройство сексуальной функции мужчины, возникающее вследствие заболеваний центральной и периферической нервной системы, приводящих, в основном, к нарушению нейрогуморальной составляющей сексуальной функции мужчины.

Может проявляться в следующих клинических формах:

  1. Кортикальная - возникает при функциональных или органических нарушениях процессов, протекающих в коре головного мозга, возникающих при психических расстройствах или органических заболеваниях головного мозга. Нуждается в дифференциальной диагностике с психогенной сексуальной дисфункцией.
  2. Диэнцефальная - нарушение сексуальной функции, возникающее вследствие травматического, токсического или иного патогенного воздействия на гипоталамические центры экзогенными или эндогенными факторами.

К экзогенным факторам относятся: травмы головы, в том числе спортивные, производственные и бытовые интоксикации, длительное употребление алкоголя, наркотиков и других психоактивных веществ, длительное применение некоторых лекарственных препаратов, курение, действие высокочастотных энергий, физическое перенапряжение, профессиональные вредности (ионизирующее излучение, переохлаждение, перегрев, вибрация, шум, химические вещества - нефтепродукты, свинец, ртуть и др.).

К эндогенным факторам можно отнести чрезмерные психические и эмоциональные нагрузки, частые стрессы, длительное истощение хроническими соматическими заболеваниями, почечная и печеночная недостаточность, септические состояния, осложнения перенесенных инфекционных заболеваний.

  1. Спинальная - имеет место при повреждениях или заболеваниях спинного мозга, приводящих как к нарушениям проводимости сексуальных импульсов, так и к нарушениям работы спинальных центров эрекции и/или эякуляции.
  2. Проводниковая - сексуальная дисфункция, вызванная различными заболеваниями периферических нервов, нарушающими афферентную и эфферентную проводимость чувствительных и двигательных сексуальных импульсов и приводящими к нарушению иннервации половых органов, сосудов, изменению чувствительности рецепторов. Возникает, в частности, при хирургических вмешательствах на половых органах, органах малого таза и т.п.
  3. Рецепторная - возникает при повреждении рецепторов окончаний нервных волокон, иннервирующих наружные и внутренние половые органы. При этом могут повреждаться как наружные рецепторы (экстерорецепторная), так и внутренние (интерорецепторная). К повреждению рецепторов ведут различные патологические процессы и заболевания половых органов и придаточных половых желез.

III. Генитальная сексуальная дисфункция (5,3%) возникает при различных нарушениях и патологических процессах во внутренних и наружных половых органах, а также при их повреждениях или патологиях развития.

Генитальная сексуальная дисфункция в зависимости от причин и механизма повреждения проявляется в виде токсической, механической или паторефлекторной клинических форм.

  1. Токсическая - возникает при воспалительных заболеваниях придаточных половых желез.
  2. Механическая - возникает при заболеваниях полового члена, нарушающих или ограничивающих возможность проведения полового акта.
  3. Паторефлекторная - возникает при нарушении ритма функционирования спинальных центров эрекции и/или эякуляции вследствие частой изнуряющей мастурбации, частых половых актов, в том числе без семяизвержения, длительных периодов воздержания, длительной практики прерывания полового акта с целью предохранения от беременности или продления полового акта, приводящей к патологическому ирритативно-истощающему состоянию функции спинномозговых центров эрекции и эякуляции. В этих случаях нарушения возникают по механизму закрепления патологического рефлекса.

Все эти формы часто сопровождаются вегетативными расстройствами, протекающими с преобладанием тонуса симпатической или парасимпатической нервной системы, что в значительной мере формирует симптом нарушений.

IV. Сосудистая сексуальная дисфункция (1,8%) обусловлена патологией кровеносных сосудов как половых органов, так и магистральных сосудов вне половой системы, например, при синдроме Лериша, системных заболеваниях сосудов, таких как атеросклероз, эндотелиальных нарушениях, ангиопатии, например, при сахарном диабете, при употреблении некоторых лекарственных препаратов и другие.

Выделяют артериальную, венозную и артерио-венозную клинические формы сосудистой сексуальной дисфункции. Некоторые авторы выделяют и эндотелиальную сексуальную дисфункцию, но мы не встретили ни в одном случае самостоятельного изолированного нарушения эндотелия как причины сексуальной дисфункции. Эндотелиальная дисфункция всегда имеет место при соматических системных заболеваниях и является только звеном в патогенезе возникновения как этих заболеваний, так и сексуальной дисфункции.

  1. Артериальная - возникает при нарушениях притока крови к кавернозным телам полового члена.
  2. Венозная - возникает при патологическом усилении оттока венозной крови от полового члена.
  3. Артерио-венозная - возникает при сочетании затруднения притока крови к половому члену и усилении ее оттока.

V. Эндокринная сексуальная дисфункция (2,7%) - возникает в результате различных нарушений в деятельности эндокринных желез, в первую очередь - половых.

Проявляется в следующих клинических формах:

  1. Гипогонадная - возникает как следствие любых форм гипогонадизма и гипогонадных состояний.
  2. Дискорреляционная - возникает в результате заболеваний эндокринных желез, приводящих к нарушению соотношения между уровнями гормонов и, как следствие, к ожирению, диэнцефальным расстройствам, нарушению функции половых желез и другим патологическим состояниям.

VI. Смешанная сексуальная дисфункция (44,2%) - имеет место при сочетании двух и более форм сексуальных дисфункций различного происхождения. К смешанной сексуальной дисфункции относят также и те случаи, когда психопатологические изменения возникают как осложнение нейрогенной, генитальной, сосудистой и эндокринной сексуальной дисфункции. Может проявляться в следующих клинико- этиологических формах:

  1. Ятрогенная - возникает вследствие психического или физического воздействия со стороны врачей и медперсонала, наносящего вред психологическому или соматическому состоянию пациента.
  2. Инволютивная - нарушение сексуальной функции в инволюционный период, вызванное исключительно процессом старения, а не возникшими в старшем возрасте заболеваниями, то есть генетически обусловленным снижением выработки и активности гормонов, уменьшением количества различных рецепторов, снижением разных видов чувствительности тканей, изменением психологического состояния и социальной обстановки.
  3. Симптоматическая - клиническая форма, при которой те или иные нарушения сексуальной функции носят характер симптома какого-либо заболевания и не имеют самостоятельного значения. Например: снижение либидо или ослабление эрекции при пневмонии или хронической почечной недостаточности и т.п.
  4. Нарушение психосексуального и соматосексуального развития - в зависимости от этиологии, патогенеза и клиники эти состояния могут относиться к психогенной, эндокринной или к смешанной форме сексуальной дисфункции, в зависимости от того, имеют ли место нарушения психосексуального или соматосексуального развития, или их сочетание.

Нарушение соматосексуального развития проявляется в нарушении сроков (задержки, ускорении) соматосексуального развития (оволосение, размеры половых органов, тембр голоса, рост и др.), которое может сопровождаться нарушением полоролевого поведения и сексуальной ориентации.

Нарушение психосексуального развития проявляется в нарушении темпов (задержка, ускорение) психосексуального развития, а также в нарушениях полового самосознания, полоролевого поведения, половой ориентации (исключается гомосексуальная ориентация). Нарушение психосексуального развития часто бывает следствием нарушения соматосексуального развития.

VII. Идиопатическая сексуальная дисфункция (0,9%) - это сексуальная дисфункция неясного генеза по причинам, которые невозможно идентифицировать на данном этапе обследования. Чаще проявляется моносимптомным сексуальным расстройством, когда у человека возникает только расстройство какого-то одного признака сексуальности (симптом), протекающее как самостоятельное заболевание, причину которого врач установить не может, но возможны и сочетания этих симптомов, складывающихся в синдром, но без каких-либо этиопатогенетических закономерностей. Сексуальные расстройства при идиопатической форме могут проявляться такими симптомами как алибидемия, гиполибидемия, гиперлибидемия, гипоэрекционное расстройство, приапизм, патологические поллюции, асперматизм (полный, парциальный), ретроградная эякуляция, аноргазмия, коитофобия и другие.

Понятно, что все эти состояния могут встречаться и при различных формах сексуальной дисфункции или каких-либо соматических или психических расстройствах. Но мы говорим о тех случаях, когда их причину установить не удается.

Окончательный (уточненный) диагноз. Вписывая диагноз в амбулаторную карту больного, на первом месте пишут сексологический диагноз, установленный исходя из причины обращения и механизма развития дисфункции, то есть, то ради чего пациент обратился на прием. Затем пишут диагноз заболевания или состояния, приведшего к развитию сексуального расстройства с указанием шифра по МКБ-10, а уже дальше диагноз сопутствующих заболеваний, если таковые имеются.

Поскольку не все принятые в практике сексологические диагнозы имеют отражение в МКБ-10 из-за отсутствия международного консенсуса по данному поводу, то на страницу учета окончательных диагнозов в амбулаторной карте пишут тот из установленных диагнозов, который имеется в МКБ-10 и наиболее соответствует состоянию пациента. Если нужно кодировать сексуальную дисфункцию, то это делают по ведущему признаку и в листе уточненных диагнозов будет 2 шифра.

Этот же диагноз будет кодироваться и в статическом талоне. Тем не менее, необходимо помнить, что МКБ-10 несет в основном статистическую миссию, а в клинической практике, предпочтение все же отдаётся этиопатогенетическому диагнозу и оценке причины обращения за помощью.

Примеры сексологических диагнозов:

  1. Психогенная дебютантная сексуальная дисфункция, Тревожное расстройство (F52.2+F41.3).
  2. Психогенная симптоматическая сексуальная дисфункция; Неврастения (F52.2 +F48.0).
  3. Смешанная сексуальная дисфункция; Расстройство половой идентификации, Транссексуализм (F52.2+F64.0).
  4. Нейрогенная диэнцефальная сексуальная дисфункция; Хронический алкоголизм (N48.1 + F10.2)
  5. Нейрогенная проводниковая сексуальная дисфункция; Рассеянный склероз (N48.1 + G35.0).
  6. Генитальная механическая сексуальная дисфункция; Фибро-пластическая индурация полового члена (N48.1+ N48.6).
  7. Генитальная токсическая сексуальная дисфункция; Хронический простатит (N48.1 + N41.1).

При уточненных формах соматических или психических расстройств - второй шифр может меняться

Заключение: Таким образом, предлагаемые формы четко отражают этиопатогенетический подход и подтверждают самостоятельность такой клинической дисциплины, как медицинская сексология. Приведенная частота различных форм сексуальных дисфункций, полученная на огромном клиническом материале, в отличие от существующего мнения, показывает достаточно высокий удельный вес психогенной сексуальной дисфункции и ее негативное влияние на такие соматические показатели, как уровень гормонов, кровоток в половом члене и другие, что может часто вводить врача в заблуждение относительно этиологии, патогенеза и формы сексуальной дисфункции, а также направления лечения.

Наличие четкого подхода и единой классификации, легко используемой в практическом здравоохранении, приведет к возможности организовать и внедрить в практику учетно-отчетные статистические формы, характеризующие состояние сексуального и репродуктивного здоровья населения, и проводить объективный анализ заболеваемости, что также поможет оценивать ситуацию и выбирать направления дальнейшего научного исследования.

Литература

1. Андрология. Мужское здоровье и дисфункция репродуктивной системы: пер. с англ./Под ред. Э.Нишлага, Г.М.Бере. - ООО «Медицинское информативное агентство», 2005.-554с.:ил.

2. Ворник Б. М. Мужчина с сексуальной дисфункцией на приеме уролога- андролога. - Сборник трудов Всемирного конгресса «Мужское здоровье». - Алматы, 2014. - С. 67-70.

3. Гамидов С.И., Иремашвили В.В. «Метаболический синдром в урологии».-М.: Инсайт Полиграфик.2010.-200с.

4. Горпинченко И.И. Классификация сексуальных расстройств у мужчин.-Ж.: Здоровье мужчины.- 2010, №2,-С.84-86.

5. Жуков О.Б. Диагностика эректильной дисфункции. Клиническое руководство.- М.: Издательство БИНОМ.-2008.-184с.,ил.

6. Загородный П.И. Физиология и патология половой функции. -Л., «Медицина», 1975.-264с.

7. Избранные лекции по клинической андрологии/Под ред. Е.В.Лучицкого и В.А.Бондаренко.- Киев, Харьков: Изд-во ООО фирма «Нова Софт»,2010,-144с.:ил.

8. Корик Г.Г. Половые расстройства у мужчин. -Л., «Медицина», 1973.-230с.

9. Кочетков В.Д. Неврологические аспекты импотенции. -М., «Медицина», 1968.- 280с.

10. Кришталь В.В., Григорян С.Р. Сексология. - М.: ПЕР СЭ, 2002. - 879 с.

11. Кришталь Е.В., Ворнік Б.М. Сексопатологія: підручник. -К.: «Медицина», 2014.-544с.

12. Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10). Режим доступа: http://mkb-10.com/.

13. Мильман Л.Я. Импотенция. -Л., «Медицина», 1965.-223с.

14. Нарушения половой функции у мужчин при сахарном диабете. / Под ред. М. И. Когана. - М., 2005. - 224 с.

15. Общая сексопатология: Руководство для врачей/Под ред. Г.С.Васильченко.- М., «Медицина», 1977.-487с.

16. Порудоминский И.М. Половы расстройства у мужчин. -М., «Медицина», 1968.-455с.

17. Сексопатология: справочник/Под ред. Г.С.Васильченко.- М., «Медицина», 1990.-575с.

18. Юнда И.Ф. Болезни мужских половых органов. -Киев, «Здоров’я», 1981.-248с.

19. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision. Режим доступа: http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en.

Тип анемии Клинические формы
I. Анемии вследствие нарушения кровообразования
А. Анемии при функциональных нарушениях костномозгового кроветворения
А.1. Железодефицитные анемии (ЖДА) - алиментарные ЖДА детей грудного возраста - хлороз (ранний и поздний) - ЖДА у беременных женщин - анемии, связанные с нарушением ионизации и всасывания железа в ЖКТ
А.2. Анемии при недостаточности витаминов кроветворения (В 12- (фолиево)-дефицитные и фолиево-дефицитные анемии) - пернициозная анемия Аддисона-Бирмера - анемии при резекции желудка, поражении его опухолью - анемии при дифиллоботриозе - анемии при целиакии; - болезнь Иммерслунд - при лечении - антагонистами фолиевой кислоты
А.3. Анемии, связанные с нарушением усвоения железа костным мозгом (сидеробластные анемии) - анемии, связанные с наследственным дефектом ферментов, необходимых для синтеза гема - анемии при отравлении свинцом - анемии при опухолевом поражении костного мозга - анемии при лечении некоторыми лекарственными препаратами (изониазидом, хлорамфениколом и др.) - анемии при алкоголизме
А.4. Другие «дефицитные» анемии - анемии при различных дистрофиях и авитаминозах (при дефиците белка, микроэлементов, витаминов А, В 1 , В 2 , В 6 , РР, Е)
Б. Гипо- и апластические анемии
Б.1. Врожденные гипо- и апластические анемии - семейная апластическая анемия Фанкони
Б.2. Приобретенные гипо-и апластические анемии - анемия при лучевой болезни - при эндокринных заболеваниях - при инфекционных и вирусных заболеваниях - анемии при нефритах - при злокачественных опухолях - при коллагенозах - при лечении цитостатическими препаратами
II. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические)
А.Наследственно обусловленные
А.1.Анемии, связанные с врожденными дефектами мембраны эритроцитов (мембранопатии или эритроцитопатии) -наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского – Шоффара) - наследственная овалоцитарная анемия
А.2. Анемии, связанные с врожденными дефектами энзимных систем эритроцитов (энзимопатии) - талассемия (мишеневидно-клеточная анемия) - серповидноклеточная анемия (S гемоглобинопатия)
А.3.Анемии, связанные с аномалией гемоглобина эритроцитов (гемоглобинопатии или гемоглобинозы) - гемолитические анемии при ферментных аномалиях эритроцитов, вызванные лекарственными, химическими, растительными веществами
Б.Приобретенные
Б.1. Иммунные формы - анемии при резус-конфликте - аутоиммунная гемолитическая анемия
Б.2.Неиммунные формы - анемии под влиянием гемолитических ядов
III. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические) - острые постгеморрагические анемии - хронические постгеморрагические анемии

P.S. Для расчета цветового показателя можно использовать следующее мнемоническое правило:



По регенераторной способности костного мозга все анемии могут быть классифицированы как:

1. Регенераторные (и гиперрегенераторные) - ИР>2%;

2. Гипо-арегенераторные - ИР<2%.

Индекс ретикулоцитов рассчитывается по формуле:

Ретикулоциты (%) Ht б-го (%)

ИР= -------------- =2%

2 Ht в норме (%)

В первом случае число ретикулоцитов в периферической крови и костном мозге превышает норму в разной степени.

Во втором случае оно снижено или же ретикулоциты практически отсутствуют.

К регенераторным анемиям относятся анемии после кровопотери и все гемолитические анемии вне криза.

К гипо-арегенераторным: гипо-апластические формы, сидеробластная анемия, В 12 (фолиево)-дефицитные и ЖДА.

Можно также классифицировать анемии в соответствии с типом кроветворения . Здесь возможны два варианта: нормобластический и мегалобластический типы кроветворения.

Нормобластический тип кроветворения характеризует продукцию эритроцитов через различные стадии, начиная с СКК – родоначальницы эритропоэза и заканчивающийся ретикулоцитом/эритроцитом.

Другой – мегалобластический тип кроветворения, частично замещающий нормобластический характерен для дефицита в организме витамина В 12 и фолатов. Недостаток этих факторов может привести к нарушению синтеза ДНК в делящихся эритроидных клетках и, как следствие, к диссоциации между процессами созревания ядра и цитоплазмы (незрелое ядро и «перезрелая» цитоплазма). Именно такой вариант несоответствия и приводит к появлению огромных клеток предшественников эритропоэза – мегалобластов («мегас» – громадный) в костном мозге, отсюда название «мегалобластический». Этот тип кроветворения сопровождается появлением в периферической крови эритроцитов большого диаметра (мегалоцитов – 12-14 мкм и макроцитов – 9-11 мкм), имеющих повышенную концентрацию гемоглобина. Отсюда принадлежность этой анемии к макро-мегалоцитарному и гиперхромному типу.



I. Анемии вследствие нарушенного кровобразования

А.1. Железо-дефицитные анемии (ЖДА)

Во всем мире ЖДА составляют около 70% от всех анемий, и принято считать, что чаще всего они возникают у лиц, принадлежащим к «бедному населению», т.к. в этом случае их причиной является скудное питание. Другие причины могут быть связаны с нарушением обмена железа в организме (болезни ЖКТ, чаще желудка), а также с хронической кровопотерей.