Primarni hiperaldosteronizam. Šta trebate znati o hiperaldosteronizmu Prekomjerna proizvodnja aldosterona je praćena

Sekundarni hiperaldosteronizam je povećanje proizvodnje aldosterona kao odgovor na aktivaciju sistema renin-aldosteron-angiotenzin. Intenzitet proizvodnje aldosterona kod pacijenata sa sekundarnim hiperaldosteronizmom u većini slučajeva nije niži nego kod pacijenata sa, a nivo aktivnosti renina je povećan.

Etiologija i patogeneza

Glavne patogenetske karakteristike sekundarnog hiperaldosteronizma uključuju brzi razvoj arterijske hipertenzije, sindrom edema različitog porijekla, patologiju jetre i bubrega s poremećenim metabolizmom i izlučivanjem elektrolita i aldosterona.

Tokom trudnoće, sekundarni hiperaldosteronizam se razvija kao odgovor na normalan fiziološki odgovor povećanja nivoa renina u krvi i aktivnosti renina u plazmi na višak estrogena i antialdosteronski efekat progestina.

Kod arterijske hipertenzije sekundarni aldosteronizam nastaje kao rezultat primarne hiperprodukcije renina ili uz njegovu hiperprodukciju zbog smanjenja bubrežnog krvotoka i bubrežne perfuzije. Sekundarna hipersekrecija renina može biti rezultat suženja jedne ili obje glavne bubrežne arterije uzrokovane aterosklerotskim procesom ili fibromuskularnom hiperplazijom.

Sekundarni hiperaldosteronizam može se javiti i kod rijetkih tumora koji proizvode renin koji potiču iz jukstaglomerularnih stanica, ili hiperplazije jukstaglomerularnog kompleksa (Barterov sindrom), što je praćeno izostankom promjena na bubrežnim žilama i verifikacijom volumetrijskog procesa u bubregu sa unilateralnim (sa tumorom) aktivnost krvi prikupljena selektivno iz bubrežnih vena. Da bi se potvrdio Barterov sindrom, radi se biopsija bubrega (otkriva se hiperplazija jukstaglomerularnog kompleksa).

Povećanje brzine lučenja aldosterona karakteristično je za pacijente s edemima različitog porijekla. Istovremeno, uočene su određene razlike u patogenezi sekundarnog hiperaldosteronizma. Tako, na primjer, kod kongestivnog zatajenja srca, arterijska hipovolemija i/ili pad krvnog tlaka služe kao okidači za prekomjerno lučenje aldosterona, a stupanj povećanja lučenja aldosterona ovisi o težini cirkulatorne dekompenzacije. Uzimanje diuretika može povećati sekundarni hiperaldosteronizam smanjenjem volumena cirkulirajuće krvi, što se manifestira hipokalemijom i kasnijim razvojem alkaloze.

Simptomi

Kliničke manifestacije određuju uzrok koji je izazvao navedenu patologiju (bubrežni arterijska hipertenzija, edemi različitog porijekla). Uočene su poteškoće u korekciji arterijske hipertenzije zbog rezistencije na standardnu ​​terapiju. Kliničke manifestacije Barterovog sindroma uključuju dehidraciju i teški miopatski sindrom koji se razvijaju u djetinjstvu. Možda pojava napadaja kao rezultat hipokalemijske alkaloze i zaostajanja djeteta u fizičkom razvoju. Krvni pritisak ne raste.

Dijagnostika

Bolest je porodične prirode, pa je potrebna pažljiva porodična anamneza.

Dijagnoza se temelji na identifikaciji patologije koja uzrokuje sekundarni hiperaldosteronizam, smanjenje razine kalija, povećanje razine aldosterona i povećanje aktivnosti renina u plazmi. Moguća hipohloremijska alkaloza, kao i hipomagneziemija. Testovi dizajnirani da potvrde autonomno lučenje aldosterona su negativni kod sekundarnog hiperaldosteronizma.

Kompleks pregleda uključuje mjere za potvrđivanje uzroka sekundarnog hiperaldosteronizma (renalna angiografija, sonografija ili CT skener za snimanje bubrega, biopsiju jetre, biohemijski test krvi, itd.).

Potvrda dijagnoze Barterovog sindroma temelji se na rezultatima biopsije punkcije i otkrivanju hiperplazije jukstaglomerularnog aparata bubrega. Karakterističan je i nepotizam bolesti i odsustvo teške arterijske hipertenzije.

Tretman

Liječenje uključuje mjere usmjerene na uklanjanje i minimiziranje manifestacija osnovne bolesti. Osim toga, preporučuje se ograničiti unos natrijuma u ishrani i koristiti antagonist aldosterona spironolakton. Hipertenzija i hipokalemija se mogu zaustaviti davanjem spironolaktona u dozama od 25-100 mg svakih 8 sati.Dugotrajna upotreba spironolaktona kod muškaraca može dovesti do razvoja ginekomastije, smanjenog libida i impotencije. Kada se otkrije tumor koji proizvodi renin, on je prikazan hirurško lečenje.

Aldosteron je jedan od važnih hormona sa sintezom u nadbubrežnim žlijezdama, bez kojeg ne može usklađen rad endokrinog sistema u cjelini. Fluktuacije ovog hormona (nedostatak, preobilje) dovode do kvara, razvoja čitavog kompleksa simptoma odjednom, nepovoljnih za pacijente. To - hiperaldosteronizam, mehanizam i provocirajući faktori, koji mogu biti veoma različiti.

Studija patologije, imenovanje efikasan tretman doktor je endokrinolog. Izbor taktike direktno zavisi od vrste, porekla, težine patologije, postojećih problema kod pacijenata sa mokraćnim, kardiovaskularnim sistemom.

Šta je hiperaldosteronizam?

Hiperaldosteronizam je skup sindroma različite patogeneze i simptoma ili bolesti uzrokovanih hipersekrecijom, povećanom proizvodnjom (metabolički poremećaj) mineralokortikoidnog aldosterona kore nadbubrežne žlijezde.

Pacijenti često imaju Connesov sindrom, benigni tumor kore nadbubrežne žlijezde. Rizična grupa uključuje žene starije od 40 godina.

Klinički, patologija se manifestira kao arterijska hipertenzija, koja čini do 70% svih poznatih slučajeva. Uz složeni tijek na pozadini teške hipokalijemije, moguć je razvoj aritmija sa smrtnim ishodom.

Glavna metoda izlaganja je operacija (adrenalektomija) za uklanjanje zahvaćene nadbubrežne žlijezde. Ako se razviju tumorske formacije koje proizvodi aldosteron, tada se izvodi stentiranje arterija. Kod sekundarnog hiperaldosteronizma radi se endovaskularna balon dilatacija.

Ako je tvorba koja proizvodi aldosteron benigna, a rak nadbubrežne žlijezde nije potvrđen tokom dijagnoze, onda je prognoza prilično povoljna. Nakon liječenje lijekovima pacijenti se brzo oporavljaju.

Uzroci nastanka

Razlozi za razvoj patologije- mnogo. osnovno:

• adenom kore nadbubrežne žlijezde uzrokovan hipersekrecijom aldosterona;
• bilateralna hiperplazija tkiva endokrinih žlijezda
• hipertenzija;
• ciroza jetre zbog povećane proizvodnje renina;
• dehidracija organizma;
• zloupotreba niza lijekova (laksativi, diuretici);
• upotreba oralnih kontraceptiva od strane žena, što može dovesti do razvoja sekundarnog oblika bolesti;
• karcinom kore nadbubrežne žlijezde;
• nasljedni faktor u slučaju otkrivanja prekomjerne proizvodnje aldosterona na pozadini autosomno dominantnog nasljeđa;
• kršenje metaboličkih procesa uz sudjelovanje aldosterona;
• zloupotreba hormonskih lijekova u sastavu s estrogenom;
• menopauza kod žena sa hormonskom neravnotežom.

Sekundarni hiperaldosteronizam razvija se zbog:

• zloupotreba droga (diuretici, hormoni sa estrogenom);
• sindrom hiperprodukcije, ACTH;
• zatajenje srca (kongestija);
• arterijska, bubrežna hipertenzija;
• esencijalna hipertenzija u obliku hiperrenina.

Provocirajući faktori za razvoj stanja

Bolest kao što je hiperaldosteronizam često provocira razvoj bolesti opterećenih naslijeđem, adenoma nadbubrežne žlijezde, što dovodi do primarnog aldosteronizma u 70% slučajeva. Faktori koji izazivaju bolest su sistemski. U pravilu, to je razvoj patologija u štitnoj žlijezdi, crijevima, jajnicima kod žena.

Simptomi

Simptomi direktno ovise o vrsti patologije. Kod hiperaldosteronizma postoje znakovi karakteristični za Connesov sindrom (slika iznad), posebno na rana faza nekontrolirana proizvodnja hormona aldosterona u pozadini distrofičnih promjena u korteksu nadbubrežne žlijezde. Glavni simptomi su:

• arterijska hipertenzija;
• stalno povišen dijastolički krvni pritisak;
• smanjen vid;
• vaskularne lezije fundusa;
• disfunkcija nervnog, mišićnog tkiva zbog nedostatka kalija u tijelu;
• slabost, brzi zamor;
• pseudoparalitička stanja;
• glavobolja;
• kršenje ravnoteže vode i elektrolita;
• hipohondrija;
• sindrom astenije (psihoemocionalni poremećaj);
• cefalalgija;
• cardialgia;
• tahikardija;
• miastenija gravis;
• parestezija, utrnulost gornjih udova;
• konvulzivno trzanje mišića;
• sindrom opuštene glave;
• poliurija na pozadini promjena u bubrežnim tubulima s ispuštanjem urina ne više od 3 litre dnevno.

Dijagnostika je otkrila:

• niska koncentracija kalija i precijenjena koncentracija natrijevih iona u urinu;
• visok nivo PH na pozadini nakupljanja alkalnih metaboličkih proizvoda u krvi;
• visok nivo aldosterona;
• nizak nivo renina u krvi, neregulisan čak ni lekovima;
• hipertrofija lijeve komore tokom EKG-a.

Sekundarni hiperaldosteronizam je svojevrsna kompenzacija primarnog i to se često dešava karakteristični simptomi odsutan. U slučaju zadržavanja tečnosti i nakupljanja natrijuma u bubrezima, pacijenti doživljavaju:

• oteklina;
• hipernatremija;
• česta potreba za korištenjem toaleta noću;
• povećana anksioznost;
• znojenje;
• hipohondrija;
• očitavanja visokog tlaka;
• nizak nivo kalijuma u krvi;
• znakovi alkaloze.

Karakteristika sekundarnog aldosteronizma je višak natrijuma u mokraćnom sistemu, što izaziva povećanje indikatora pritiska, povećanje volumena cirkulirajuće krvi. Dok kalijuma u organizmu veoma nedostaje. To dovodi do slabljenja mišića, hroničnog zatvora kod pacijenata.

S razvojem primarne patologije, uočava se stagnacija natrijevih iona i tekućine u tijelu. Zbog čega diže se krvni pritisak, boli u predjelu srca, opada vid, povećava se količina izlučenog dnevnog urina... Povremeno se može posmatrati konvulzije, pseudoparaliza u određenoj grupi mišića... epizode - psihoemocionalna nestabilnost, zatajenje srca... Istovremeno, indikatori pritiska su konstantno visoki, mogu izazvati gladovanje tkiva kiseonikom, hronično zatajenje bubrega.

REFERENCA! Dešava se da su kod hiperaldosteronizma pokazatelji pritiska apsolutno normalni. Iako se time razvija sekundarni oblik - Barterov sindrom. Sekundarni oblik patologije smatra se kompenzacijskim mehanizmom pod utjecajem različitih vrsta patologija.

Simptomi glavne provocirajuće bolesti klinički se manifestiraju:

• disfunkcija bubrega;
• neuroretinopatija;
• hemoragija iz fundusa;
• atrofija srčanog mišića;
• nefrogeni dijabetes.

Dešava se da simptomi praktički izostanu ili je hipertenzija izražena u Barterovom sindromu. Najčešće, sa sekundarnim hiperaldosteronizmom, bolesti srca, jetre i bubrega počinju napredovati, manifestirajući se u obliku zatajenja srca, arterijske hipertenzije, nefrotskog sindroma i ciroze jetre.

Napomenu! Sekundarni hiperaldosteronizam ne dovodi do poremećaja ravnoteže elektrolita.

Vrste i stadijumi bolesti

Hiperaldosteronizam se dijeli na:

• primarni aldosteronizam u slučaju povećanja aktivnosti staničnih struktura glomerularne zone, prekomjerna proizvodnja aldosterona u korteksu nadbubrežne žlijezde;
• sekundarni aldosteronizam, komplicirano prekomjernim lučenjem proizvodnje aldosterona u pozadini poremećaja koji se javljaju u susjednim organima (bubrezi, jetra, srce).

Sorte primarnog oblika bolesti, prema klasifikaciji:

• difuzna, fokalna hiperplazija.
• adenom koji proizvodi aldosteron.
• Connesov sindrom.
• oblik ovisan o glukokortikoidima.
• pseudohiperaldosteronizam u slučaju neprihvatanja aldosterona od strane bubrežnih tubula.
• smindrom Itsenko-Cushing.
• porodični tip 1,2, nije podložan dejstvu glukokortikoida.
• karcinom kore nadbubrežne žlijezde koji proizvodi aldosteron.

Manje uobičajeno, ali se javlja nadbubrežne žlijezde, idiopatski hiperaldosteronizam.

Dijagnostika

Pregled pacijenata počinje identifikacijom provocirajućih uzroka koji su doveli do razvoja bolesti. U većini slučajeva, pacijenti su jasno precijenili ekskoriaciju aldosterona u krvi ili urinu, a renin (komponenta renin-angiotenzin sistema) je praktično neaktivan. Iako to nije faktor u potvrđivanju patologije, budući da su stariji pacijenti koji pate od hipertenzije sasvim prihvatljiva pojava.

U početnoj fazi se ispituje stanje renin-angiotenzin-aldosteron sistema kako bi se utvrdio koncentrat renina i aldosterona u urinu, krvi nakon vježbanja ili u mirovanju kod pacijenata.

Lekar - endokrinolog pregleda anamnezu, anamnezu, sastavlja protokol za kasniji razvoj programa lečenja. Vrši fizički pregled stanja integumenta kože, mjere krvni pritisak... Nadalje, pacijenti se preusmjeravaju kod oftalmologa da pregleda fundus.

Dijagnostika za otkrivanje primarnog hiperaldosteronizma - diferencijalna u cilju davanja etiologije, oblika patologije. Bazira se na testu krvi, analizi urina za biohemiju. U laboratorijskim uslovima uzimaju se uzorci:

• spironolakton uz uvođenje lijeka Spironolakton 3 dana ili kaptoprila za određivanje ritma aldosterona u mirovanju ili pri hodanju kod pacijenata;
• uz uvođenje Doxa (10 mg) svakih 12 sati tokom 3 dana;
• PCR - testovi za sumnju na porodični oblik patologije;
• dupleksno skeniranje krvnih žila;
• angiografija.

Pacijenti se upućuju neurologu, kardiologu. Ako se sumnja na porodični oblik patologije, provodi se genetski pregled.

Dodatne mjere za identifikaciju lokalizacije žarišta bolesti:

• MRI za sumnju na adenom;
• CT skeniranje za otkrivanje adenoma koji proizvode aldosteron;
• scintigrafija nadbubrežnih žlijezda kao informativna metoda za adenom, veliku nodularnu hiperplaziju;
• flebografija za proučavanje koncentracije renina, aldosterona.

Tretman

Režim terapije zasniva se na uzrocima povećanja nivoa aldosterona u nadbubrežnim žlijezdama. Ako patologija nije opterećena, a skokovi krvnog tlaka uzrokovani Connesovim sindromom, tada se terapija temelji na lijekovi... Ako nakon završetka terapije ne dođe do poboljšanja, onda će endokrinolog možda predložiti operaciju. Glavni cilj izlaganja, ako se uspostavi primarni hiperaldosteronizam, je spriječiti razvoj hipertenzivne krize, manifestacije komplikacija iz susjednih organa (srce, bubrezi, jetra).

Prilikom postavljanja dijagnoze pacijenti, bez obzira na utvrđeni oblik hiperaldosteronizma, uključuju se u program obaveznog liječenja štedljivom prehranom uz uključivanje namirnica bogatih kalijem. Koristi kuhinjska soće morati biti ograničen.

Otkrivanje povećan nivo testosteron kod žena mora biti stabilizovan hormonskim agensima. Ako dođe do stagnacije u bubrezima, onda su preparati kalijuma.

Karakteristike tretmana:

• stabilizacija indikatora pritiska;
• obnavljanje ravnoteže vode i soli.

REFERENCA! Hirurška korekcija je neizbježna u slučaju neučinkovite primjene diuretika koji sadrže kalij. Kod Liddleovog sindroma ili tumorske neoplazme u nadbubrežnim žlijezdama, najbolji način da se riješite je bolesna transplantacija bubrega.

Tretman lijekovima

Konzervativna terapija hiperaldosteronizma uključuje sljedeće lijekove:

• diuretici ( Spironolakton, amilorid);
• glukokortikoidi ( Hidrokortizon, deksametazon) za uklanjanje znakova metabolizma, normalizaciju pokazatelja krvnog pritiska;
• ACE inhibitori u slučaju dijagnosticiranja bilateralne hipoplazije kore nadbubrežne žlijezde;
• antagonisti kalcijumskih kanala;
• diuretici koji štede kalij (injekcije) za obnavljanje nivoa kalijuma u tijelu.

Liječenje sekundarnog hiperaldosteronizma je simptomatsko. Ako pritisak skoči, tada se za normalizaciju pacijentima pokazuju da primaju kardiovaskularne lijekove. Ako prevladava nivo kalija u krvi, onda lijekovi za stabilizaciju pokazatelja - Triamteren.

Kada se otkrije glukokortikoidno ovisan oblik patologije, liječenje se temelji na Deksametazon i diuretici (spironolakton) uz pružanje antiandrogenog djelovanja, doza od 150-200 mg dnevno.

REFERENCA! Mnogi lijekovi uzrokuju nuspojave... Kod muškaraca - razvoj i smanjenje libida, kod žena - manifestacija menstrualnih poremećaja. Doze bira isključivo ljekar. Moguće kombinacije su beta-blokatori + antagonisti kalcija ili imenovanje spironolaktona u malim dozama.

Operacija

Operacija ove bolesti, posebno Connesovog sindroma, omogućava pacijentima da produže život za skoro 5-6 puta, kako bi se spriječio razvoj komplikacija iz ciljnih organa (srce, bubrezi, mozak i žile fundusa). Ovo je najbolja opcija za terapijsko djelovanje, posebno ako lijekovi u uznapredovalim slučajevima postanu nemoćni, a tumor je dostigao veliku veličinu i komprimira periferne žile u obližnjim organima.

Kirurška intervencija je teška metoda, stoga prije uklanjanja neoplazmi u nadbubrežnim žlijezdama treba provesti niz pripremnih postupaka. Za pacijente je važno:

• odbiti 3-4 dana od uzimanja kancerogene, masne, pržene, slane hrane;
• stavite klistir uveče za čišćenje crijeva;
• uzmi laksativ.

Osnovne metode hirurška intervencija uzimajući u obzir težinu, dob, prateće bolesti kod pacijenata:

1. Tradicionalna opcija je otvaranje peritonealne šupljine, ekscizija neoplazme zajedno s metastazama.
2. Laparoskopija je niskotraumatična metoda uvođenjem laparoskopa kroz malu punkciju u zidove peritoneuma kako bi se uklonio zahvaćeni fokus.
3. Adrenalektomija za uklanjanje nadbubrežne žlijezde kada se otkriju bilateralni hiperplastični oblici patologije, nakon čega slijedi hipokalemija.
4. Stentiranje fokalne arterije
5. Endovaskularna balon dilatacija.

Ako se otkrije hiperplazija nadbubrežne žlijezde, tada je moguće provesti obostrano uklanjanje organa, nakon čega slijedi vraćanje normalne koncentracije kalija u krvi, propisivanjem uz lijekove - Spironolakton, amilorid, aminoglutetimid, ali u precijenjenim dozama.

Nakon operacije, pacijentima se prikazuje zamjenska terapija. uz uvođenje intravenskog hidrokortizona (30-40 mg) svakih 6-8 sati

Napomenu! Nije svaki oblik hiperaldosteronizma podložan operaciji za uklanjanje zahvaćene nadbubrežne žlijezde. Na primjer, kod bilateralne hiperplazije, operacija se propisuje samo ako su učinci lijekova neučinkoviti. Kod karcinoma neophodna je dodatna kemoterapija.

Ako je oblik bolesti ovisan o glukokortikoidima, tada se operacija ne izvodi. Glavni cilj je poštivanje pacijenata kliničke smjernice za normalizaciju očitavanja pritiska pomoću Deksametazon, intravenskom primjenom. Tok tretmana je 1 mjesec. Dalje - prolaz i period oporavka do 5 dana pod strogim vodstvom ljekara - endokrinologa uz mjerenje aldosterona i renina davanjem krvi.

Da biste vratili aktivaciju zaštitnih snaga podrška tijelu i imunitetu, osim toga, svim pacijentima se propisuju:

• fizioterapija nakon operacije dokazano visoka efikasnost u kombinaciji s lijekovima za pojačavanje regenerativnih procesa u tkivima, za pružanje stimulativnog (protuupalnog) učinka;
• UHF sa toplotnim uticajem na tijelu različitih temperatura za formiranje otpornosti tijela na zarazne bolesti;
• elektroforeza uz djelovanje različitih frekvencija napona za stimulaciju funkcija nervni sistem, stabilizacija proizvodnje potrebnih hormona endokrinim žlijezdama, normalizacija ravnoteže vode i elektrolita;
• magnetoterapija s učinkom frekvencijske izmjenične struje na sastav stanica i tkiva za stabilizaciju tečnog medija uz pružanje sedativnog, antispazmodičnog učinka;
• ultrazvuk sa blagotvornim dejstvom na tkiva i ćelijske strukture.

Sa sekundarnim oblikom patologije, razvoj terapije kao takve se ne provodi. Važno je usmjeriti mjere na eliminaciju provocirajućih faktora i osnovne bolesti.

Alternativne metode kod kuće

Ako je bolest blaga, kao i nakon operacije uz dozvolu ljekara za pomoć - alternativno narodne metode za blagotvorno djelovanje na strukture tkiva (ćelija) štitne žlijezde. Domaći recepti će vam pomoći:

• stabilizacija nivoa krvnog pritiska;
• obnavljanje hormonskog nivoa;
• ima pozitivan učinak na nadbubrežne žlijezde;
• poboljšanje opskrbe krvlju;
• regeneracija procesa u stanicama, tkivima nadbubrežne žlijezde.

Najbolji lijekovi:

• svježi čičak, zgnječite lišće u blenderu, dodajte vodu (3 šolje), insistirajte, uzmite 1/4 šolje 2 puta dnevno;
• ljekoviti plućnjak (30g) prelijte kuhanom vodom (1 l), insistirajte, uzmite 1-2 žlice. prije jela 3 puta dnevno;
• geranijum (listovi), 2-3 kom. funtu u kašu, prelijte kipućom vodom (1 čaša), uzimajte 1/3 šolje 2 puta dnevno.

Prehrana i suplementi

Pacijentima je prikazana dijeta bez soli uz uključivanje hrane bogate kalijem u prehranu:

• suhe šljive;
• grah;
• grah;
• pinjole;
• senf;
• grožđice;
• sušene marelice;
• morske alge.

Važno je ograničiti unos soli, isključiti začinjena, masna i specifična jela iz prehrane.

Bilje

Da biste smanjili izražene simptome bolesti, stabilizirali opću dobrobit, možete koristiti infuzije, dekocije od ljekovitog bilja: plućnjak, geranijum, svježi čičak.

Kod hiperaldosteronizma postoji visoka sinteza aldosterona u krvi. Ako postoje sumnje na disfunkciju štitne žlijezde, onda se, naravno, ne može ustručavati kontaktirati endokrinologa, potrebno je podvrgnuti dijagnostici u ranoj fazi bolesti.

Mere prevencije

Uvijek je bolje zaštititi se od bolesti nego je liječiti. Mjere su jednostavne:

• blagovremeno liječiti hipertenziju od 1-2 stepena;
• najmanje jednom godišnje podvrgnuti planiranom ljekarskom pregledu;
• olovo zdrav imidžživot;
• slijedite dijetu uz uključivanje hrane koja sadrži kalij;
• planirati trudnoću za žene, ako postoji hiperaldosteronizam kod bliskih rođaka, jer je često naslijeđen.

Prognoza za pacijente

Hiperaldosteronizam je progresivna bolest. Može dovesti do ozbiljnih posljedica:

• smanjen vid do potpunog razvoja sljepoće;
• ishemija srca;
• parestezija;
• arterijska hipertenzija;
• onkologija;
• hipertrofija lijeve komore, srca;
• bilateralna hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde.

Ako sekundarni oblik patologije često prolazi sam od sebe, potrebno je samo oporaviti se od osnovne bolesti, onda je kod primarnog oblika prognoza dvosmislena. To će direktno zavisiti od stepena oštećenja važnih sistema: urinarnog, kardiovaskularnog i težine osnovne bolesti.

Prognoza je nepovoljna za karcinom nadbubrežne žlijezde, karcinom. Razmatra se adenom benigni tumor... Uspješno se liječi kemoterapijom. Glavna stvar za pacijente je da ne dopuste da patologija napreduje, da ne započne proces. Ako se otkriju metastaze, onda se teško može računati na dug život bez stalno bolnih simptoma, jer se jako zahvaćena nadbubrežna žlijezda praktički ne oporavlja. U slučaju difuzno-nodularne hiperplazije, radi postizanja dugotrajne stabilne remisije, pacijente treba stalno pregledavati kod ljekara, liječiti lijekovima: inhibitorima steroidogeneze, Spironolaktonom.

Povezani video zapisi

Sekundarni hiperaldosteronizam je klinički sindrom uzrokovan povećanjem razine aldosterona u krvi kao odgovor na aktivaciju. U ovom slučaju, prekomjerna koncentracija aldosterona povezana je s utjecajem patoloških faktora ekstra-nadbubrežnog porijekla. Štoviše, nije inferioran u odnosu na primarni hiperaldosteronizam i kombinira se s povećanjem razine renina u krvnoj plazmi.

Uzroci

Uzroci sekundarnog hiperaldosteronizma značajno se razlikuju od uzroka primarnog, a uključuju:

• oštećenje bubrežnog parenhima (raznog porijekla);
• patološki procesi u bubrežnim žilama (vaskularne anomalije, ateroskleroza, fibromuskularna hiperplazija, kompresija tumora);
• hiperplazija jukstaglomerularnog aparata u bubrezima ();
• bolest jetre;
• tumor bubrega koji proizvodi renin ili druge lokalizacije;
• uzimanje lijekova (oralnih kontraceptiva,);
• trudnoća.

Barterov sindrom je normotenzivna varijanta hiperaldosteronizma. To je nasljedni poremećaj karakteriziran hipokalemijom i povećanom sekrecijom renina sa rezistencijom na angiotenzin 2 i naknadnom kompenzatornom stimulacijom renin-angiotenzin sistema.

Razvojni mehanizmi

U većini slučajeva, mehanizam povećanja razine aldosterona u ovoj patologiji temelji se na smanjenju tlaka u dovodnim arteriolama bubrežnih glomerula. Posljedica ovog procesa je smanjenje bubrežnog krvotoka i filtracijskog tlaka u bubrežnim žilama. Da bi se održao na dovoljnom nivou, aktivira se sistem renin-angiotenzin, koji pokreće čitav niz biohemijskih reakcija. Ovo povećava proizvodnju renina u jukstaglomerularnom aparatu bubrega. Renin ima stimulativni učinak na angiotenzinogen koji se sintetizira u jetri. Tako nastaje angiotenzin 1, koji se pod dejstvom posebnog enzima (ACE) transformiše u moćni presorski faktor - angiotenzin 2. Angiotenzin 2 povećava krvni pritisak, tonus dovodne arteriole i stimuliše prekomernu sintezu aldosterona, koji zauzvrat:

• zadržava natrij u tijelu, povećavajući njegovu reapsorpciju u bubrezima;
• povećava volumen cirkulirajuće krvi;
• uklanja kalijum.

Kod teške kongestivne srčane insuficijencije, patološko lučenje aldosterona pokreće hipovolemija i nizak krvni tlak. Istovremeno, postoji direktna veza između stupnja povećanja koncentracije aldosterona u krvi i težine cirkulatorne dekompenzacije. Upotreba diuretika pogoršava tijek sekundarnog hiperaldosteronizma smanjenjem količine krvi koja cirkulira u krvnim žilama.

Simptomi

Klinička slika sekundarnog hiperaldosteronizma određena je bolešću koja je uzrokovala povećanje aldosterona u organizmu, a direktno djelovanjem potonjeg.

Pacijenti su dijagnosticirani, često otporni na liječenje. S tim u vezi, često su zabrinuti zbog vrtoglavice. Situaciju pogoršava činjenica da s ovom patologijom u krvi postoji velika količina angiotenzina 2, koji ima nezavisan vazopresorni učinak.

Osim toga, aldosteron ima negativan učinak na srce, izaziva hipertrofiju srčanog mišića (uglavnom lijeve komore) i preopterećenje pritiskom, stoga takve osobe mogu osjetiti nelagodu u predjelu srca.

Često znaci hipokalijemije dolaze do izražaja:

• slabost mišića;
• parestezija;
• konvulzije;

Kod Bartterovog sindroma javljaju se patološki simptomi djetinjstvo... To uključuje:

• usporavanje rasta i razvoja;
• miopatski sindrom;
• dehidracija;
• kršenje motiliteta crijeva itd.

Dijagnostika

U procesu dijagnosticiranja sekundarnog hiperaldosteronizma važno je utvrditi ne samo samu činjenicu povećane koncentracije aldosterona u krvi, već i identificirati uzrok bolesti. Ovo uzima u obzir:

• pritužbe pacijenata;
• istorijat njegovog života i bolesti;
• podaci o pregledu i fizičkom pregledu;
• rezultati laboratorijskih i instrumentalnih istraživanja.

Za procjenu stanja bubrega i bubrežnih žila koriste se različite instrumentalne dijagnostičke metode:

• ultrazvučni postupak;
• CT skener;

Od laboratorijske analize bitan:

• određivanje koncentracije aldosterona, renina, angiotenzina 2;
• (testovi jetre, bubrega, elektroliti);
• funkcionalni testovi.

Među potonjima se može koristiti test sa ACE inhibitorima ili fludrokortizonom (dovodi do smanjenja koncentracije aldosterona).

Treba napomenuti da su testovi namijenjeni potvrđivanju autonomnog lučenja aldosterona negativni kod sekundarnog hiperaldosteronizma.

Dijagnoza Barterovog sindroma zasniva se na otkrivanju hiperplazije jukstaglomerularnog aparata i zaključku histološkog pregleda.

Tretman

Liječenje pacijenata sa sekundarnim hiperaldosteronizmom prvenstveno je određeno osnovnom bolešću. Ako je razlog visoke koncentracije aldosterona tumor koji proizvodi renin, onda se on uklanja. U drugim slučajevima liječenje je konzervativno.

Takvim pacijentima se propisuje doživotna terapija lijekovima:

• antagonisti aldosterona (spironolakton, eplerenon);
• ACE inhibitori (enalapril, ramipril);
• blokatori receptora angiotenzina 2 (losartan, valsartan, telmisartan);
• antagonisti kalcijuma (amlodipin).

Treba napomenuti da za dugotrajan unos lijekova koji uključuju spironolakton, očituje se njegovo antiandrogeni učinak. Kod muškaraca se seksualna želja smanjuje, razvija, kod žena se javlja disfunkcija jajnika, a manifestacije predmenstrualnog sindroma se povećavaju.

Kojem lekaru se obratiti

Kod sekundarnog hiperaldosteronizma potrebno je liječenje kod endokrinologa. Osim toga, pacijenta prati nefrolog, može se propisati konsultacija kardiologa, oftalmologa, neurologa, onkologa, vaskularnog hirurga.

(hiporeninemijski hiperaldosteronizam, Connesov sindrom)

Godine 1955. Conn je opisao sindrom praćen arterijskom hipertenzijom i smanjenjem razine kalija u krvnom serumu, čiji je razvoj povezan s adenomom kore nadbubrežne žlijezde, koji luči aldosteron. Ova patologija se naziva Connov sindrom.

Među oboljelima od arterijske hipertenzije 0,5-1,5% su pacijenti kod kojih je uzrok hipertenzije primarni aldesteronizam. Primarni aldosteronizam se češće javlja kod žena nego kod muškaraca (odnos 3:1), u dobi od 30-40 godina.

Gore je navedeno da aldosteron luči glomerularni adrenalni korteks brzinom od 60-190 μg dnevno. Lučenje aldosterona u organizmu kontroliše sistem renin-angiotenzin zajedno sa jonima kalijuma, atrijalnim nitriuretičkim hormonom i dopaminom. Aldosteron ispoljava svoje specifično dejstvo preko mineralokortikoidnog receptora, koji je izražen u epitelnim ćelijama koje transportuju natrijum (epitelne ćelije distalnog nefrona, distalnog debelog creva, rektuma, pljuvačnih i znojnih žlezda). Istraživanja su pokazala da mineralokortikoidni receptor postoji u a- i b-izoformama koje su prisutne u distalnim bubrežnim tubulima, u kardiomiocitima, u enterocitima sluznice debelog crijeva, keratinocitima i znojnim žlijezdama, ali se mRNA ovih izoforma razlikuje po 2. egzonu. u ciljnim tkivima do aldosterona. M-Ch. Zennaro et al. (1997) su po prvi put pokazali da je funkcionalni hipermineralokorticizam u kombinaciji sa smanjenjem ekspresije β-izoforme receptora kod 2 bolesnika s Conn i Liddleovim sindromom, dok je njegova normalna ekspresija nađena kod jednog bolesnika s pseudohipoaldosteronizmom. Prema autorima, β-izoforma receptora implementira mehanizam „obrnute regulacije“ bez obzira na nivo aldosterona u slučajevima pozitivnog balansa natrijuma.

Etiologija i patogeneza. Utvrđeno je da je u 60% slučajeva primarni aldosteronizam uzrokovan adenomom kore nadbubrežne žlijezde, koji je po pravilu jednostran, veličine ne više od 4 cm.Prema različitim autorima, karcinom nadbubrežne žlijezde kao uzrok aldosteronizma javlja se, prema različitim autorima, od 0,7 do 1,2%. Multipli i bilateralni adenomi su izuzetno rijetki. Oko 30-43% svih slučajeva primarnog aldosteronizma odnosi se na idiopatski aldosteronizam, čiji je razvoj povezan s bilateralnom malo- ili velikom nodularnom hiperplazijom kore nadbubrežne žlijezde. Ove promjene se nalaze u glomerularnoj zoni hiperplastične nadbubrežne žlijezde, gdje se izlučuje višak aldosterona, što je uzrok razvoja arterijske hipertenzije, hipokalijemije i smanjenja renina u krvnoj plazmi.

Ako, u prisustvu adenoma (Connesov sindrom), biosinteza aldosterona ne zavisi od lučenja ACTH, tada u prisustvu male ili velike nodularne hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde stvaranje aldosterona kontroliše ACTH.

Relativno rijedak uzrok primarnog aldosteronizma je maligni tumor kore nadbubrežne žlijezde. Izuzetno rijedak oblik primarnog aldosteronizma je aldosteronizam u kombinaciji s bilateralnom malonodularnom hiperplazijom kore nadbubrežne žlijezde, u kojoj primjena glukokortikoida dovodi do sniženja krvnog tlaka i obnavljanja metabolizma kalija (deksometazon-ovisni oblik).

Klinička slika. Glavni i stalni simptom primarnog aldosteronizma je uporna arterijska hipertenzija, ponekad praćena jakim glavoboljama u frontalnoj regiji. Razvoj hipertenzije povezan je s povećanjem reapsorpcije natrijuma u bubrežnim tubulima pod utjecajem aldosterona, što dovodi do povećanja volumena ekstracelularne tekućine, povećanja ukupnog sadržaja natrijuma u tijelu, povećanja volumena. intravaskularne tečnosti, edem vaskularnog zida, koji postaje patološki podložan presorskim uticajima, i uporno povećanje krvnog pritiska. U gotovo svim slučajevima primarni aldosteronizam se javlja sa hipokalemijom zbog prekomjernog gubitka kalija od strane bubrega pod utjecajem aldosterona. Polidipsija i poliurija noću, zajedno sa neuromuskularnim manifestacijama (slabost, parestezije, napadi mioplegije) su bitne komponente hipokalemijskog sindroma. Poliurija dostiže 4 litre dnevno. Nokturija, niska relativna gustina (specifična težina) urina, njegova alkalna reakcija i blaga proteinurija rezultat su kaliopenske nefropatije.

Gotovo polovica pacijenata pokazuje poremećenu toleranciju glukoze u kombinaciji sa smanjenjem razine inzulina u krvi, što može biti povezano s hipokalemijom. Tipično za primarni aldosteronizam je poremećaj srčanog ritma, razvoj pareze, pa čak i tetanije nakon uzimanja tiazidnih diuretika koji se koriste za liječenje hipertenzije, povećavajući izlučivanje kalija u urinu i time izazivajući razvoj teške hipokalijemije.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Pretpostavka o mogućnosti primarnog aldosteronizma zasniva se na prisutnosti stalne hipertenzije kod pacijenta, u kombinaciji sa napadima hipokalijemije, koji se javljaju sa karakterističnim neuromuskularnim znacima. Kod pacijenata s primarnim aldosteronizmom, napad hipokalijemije (ispod 3 mmol/l) može biti uzrokovan, kao što je već navedeno, uzimanjem tiazidnih diuretika. Povećan je sadržaj aldosterona u krvi i njegovo izlučivanje urinom, a aktivnost renina u krvnoj plazmi je niska.

Osim toga, za diferencijalnu dijagnozu bolesti koriste se sljedeći testovi.

Test opterećenja natrijumom. Pacijent uzima do 200 mmol natrijum hlorida (9 tableta od 1 g) dnevno tokom 3-4 dana. Kod praktično zdravih osoba sa normalnom regulacijom lučenja aldosterona, nivo kalijuma u serumu će ostati nepromenjen, dok će se kod primarnog aldosteronizma sadržaj kalijuma u serumu smanjiti na 3-3,5 mmol/l.

Test opterećenja spironolaktonom. Izvodi se kako bi se potvrdio razvoj hipokalijemije zbog prekomjernog lučenja aldosterona. Pacijent na dijeti s normalnim sadržajem natrijevog klorida (oko 6 g dnevno) prima antagonist aldosterona - aldakton (veroshpiron) 100 mg 4 puta dnevno tijekom 3 dana. Četvrtog dana utvrđuje se sadržaj kalija u krvnom serumu, a povećanje njegove krvi za više od 1 mmol/l u odnosu na početno potvrda je razvoja hipokalijemije zbog viška aldosterona.

Test sa furosemidom (lasix). Pacijent uzima oralno 80 mg furosemida, a nakon 3 sata vađena je krv za određivanje nivoa renina i aldosterona. Tokom testnog perioda, pacijent je u uspravnom položaju (hoda). Prije testa, pacijent treba da bude na dijeti sa normalnim sadržajem natrijum hlorida (oko 6 g dnevno), ne prima nikakve antihipertenzivne lekove nedelju dana i u roku od 3 nedelje. ne uzimajte diuretike. Kod primarnog aldosteronizma dolazi do značajnog povećanja nivoa aldosterona i smanjenja koncentracije renina u plazmi.

Test sa kapotenom (kaptopril). Ujutro se pacijentu uzima krv kako bi se utvrdio sadržaj aldosterona i aktivnosti renina u plazmi. Zatim pacijent uzima oralno 25 mg kapotena i nalazi se u sjedećem položaju 2 sata, nakon čega mu se ponovo uzima krv kako bi se utvrdio sadržaj aldosterona i aktivnosti renina. Kod pacijenata sa esencijalnom hipertenzijom, kao i kod zdravih osoba, dolazi do smanjenja nivoa aldosterona zbog inhibicije konverzije angiotenzina I u angiotenzin II, dok kod pacijenata sa primarnim aldosteronizmom koncentracija aldosterona i aktivnost renina aldosterona obično je veći od 15 ng/100 ml, a omjer aktivnosti aldosteron/renin je veći od 50.

Test sa mineralokortikoidima bez aldosterona. Pacijent uzima 400 μg 9a-fluorokortizol acetata 3 dana ili 10 mg deoksikortikosteron acetata 12 sati Nivo aldosterona u krvnom serumu i izlučivanje njegovih metabolita u urinu tokom primarnog aldosteronizma se ne mijenja, dok se u sekundarnom aldosteronizma, značajno se smanjuje. U izuzetno rijetkim slučajevima dolazi do blagog smanjenja razine aldosterona u krvi i kod aldosteroma.

Određivanje nivoa aldosterona u krvnom serumu u 8 i 12 sati pokazuje da je kod aldosteroma sadržaj aldosterona u krvi u 12 sati niži nego u 8 sati, a ne mijenja se ili je nešto viši u 8 sati ujutro.

Za otkrivanje aldosteroma koristi se angiografija sa selektivnom kateterizacijom nadbubrežnih vena i određivanjem aldosterona u izlaznoj krvi, kao i CT, MRI i skeniranje nadbubrežnih žlijezda pomoću 131I-jodoholesterola ili drugih izotopa (vidi gore).

Diferencijalna dijagnoza primarnog aldosteronizma provodi se prvenstveno sa sekundarnim aldosteronizmom (hiperrenenemijski hiperaldosteronizam). Sekundarni aldosteronizam se podrazumijeva kao stanje u kojem je povećana proizvodnja aldosterona povezana s produženom stimulacijom njegovog lučenja angiotenzinom II. Sekundarni aldosteronizam karakterizira povećanje nivoa renina, angiotenzina i aldosterona u krvnoj plazmi.

Aktivacija renin-angiotenzin sistema nastaje zbog smanjenja efektivnog volumena krvi uz istovremeno povećanje negativnog bilansa natrijum hlorida.

Sekundarni aldosteronizam se razvija kod nefrotskog sindroma, ciroze jetre u kombinaciji sa ascitesom, idiopatskog edema, koji se često javlja kod žena u premenopauzi, kongestivnog zatajenja srca, bubrežne tubularne acidoze, kao i kod Barterovog sindroma (patuljastost, mentalna retardacija, prisustvo hipokalemije). alkalni normalni krvni pritisak). Kod pacijenata sa Barterovim sindromom otkriva se hiperplazija i hipertrofija jukstaglomerularnog aparata bubrega i hiperaldosteronizam. Gubitak viška kalija u ovom sindromu povezan je s promjenama u uzlaznim bubrežnim tubulima i primarnim defektom u transportu hlorida. Slične promjene se razvijaju i kod produžene primjene diuretika. Sva gore navedena patološka stanja popraćena su povećanjem nivoa aldosterona, krvni tlak se u pravilu ne povećava.

Kod tumora koji proizvode renin (primarni reninizam), uključujući Wilmsove tumore (nefroblastom) i druge, sekundarni aldosteronizam se javlja s arterijskom hipertenzijom. Nakon nefrektomije uklanjaju se i hiperaldosteronizam i hipertenzija. Maligna hipertenzija sa renalnim i retinalnim vaskularnim lezijama često se kombinuje sa povećanom sekrecijom renina i sekundarnim aldosteronizmom. Povećano stvaranje renina povezano je s razvojem nekrotizirajućeg bubrežnog arteriolitisa.

Uz to, kod arterijske hipertenzije, sekundarni aldosteronizam se često opaža kod pacijenata koji dugo primaju tiazidne diuretike. Stoga, određivanje nivoa renina i aldosterona u krvnoj plazmi treba izvršiti tek 3 sedmice ili više nakon prestanka uzimanja diuretika.

Dugotrajna upotreba kontraceptiva koji sadrže estrogene dovodi do razvoja arterijske hipertenzije, povećanja nivoa renina u krvnoj plazmi i sekundarnog aldosteronizma. Vjeruje se da je povećanje stvaranja renina povezano s direktnim djelovanjem estrogena na parenhim jetre i povećanjem sinteze proteinskog supstrata - angiotenzinogena.

U diferencijalnoj dijagnozi potrebno je imati u vidu tzv. pseudomineralokortikoidni hipertenzivni sindrom, praćen arterijskom hipertenzijom, smanjenjem sadržaja kalijuma, renina i aldosterona u krvnoj plazmi i koji se razvija prekomernim unosom preparata glicirizinske kiseline (gliciram). , natrijum glicirinat) sadržan u rizomima sladića ili sladića... Glicirizinska kiselina stimuliše reapsorpciju natrijuma u bubrežnim tubulima i podstiče prekomerno izlučivanje kalijuma urinom, tj. učinak ove kiseline je identičan djelovanju aldosterona. Prestanak uzimanja preparata glicirizinske kiseline dovodi do obrnutog razvoja sindroma. Posljednjih godina razjašnjen je mehanizam mineralokortikoidnog djelovanja preparata sladića. Utvrđeno je da je 18b-gliciretinska kiselina glavni metabolit glicirizinske kiseline i jak inhibitor 11b-hidroksisteroid dehidrogenaze, koja katalizuje oksidaciju 11b-hidroksikortikosteroida (kod ljudi - kortizola) u njihove neaktivne spojeve - 11-dehidro. Kod produžene upotrebe preparata od sladića dolazi do povećanja omjera kortizol/kortizon i tetrahidrokortizol/tetrahidrokortizol i u plazmi i u urinu. Aldosteron i 11b-hidroksikortikosteroidi imaju gotovo identičan afinitet za a-mineralokortikoidne receptore (receptori tipa I), a uz farmakološko inhibiciju 11b-hidroksisteroid dehidrogenaze (uzimanje preparata od sladića) ili kod genetskog nedostatka ovog enzima, postoje znaci mineralokortičkog viška jasnog viška . S. Krahenbuhl et al. (1994) proučavali su kinetiku u tijelu 500, 1000 i 1500 mg 18b-gliciretinske kiseline. Postojala je jasna korelacija između doze lijeka sa smanjenjem koncentracije kortizona i povećanjem omjera kortizol/kortizon u krvnoj plazmi. Osim toga, višestruke doze od 1500 mg 18b-gliciretinske kiseline mogu rezultirati trajnom inhibicijom 11b-hidroksisteroid dehidrogenaze, dok dnevna doza od 500 mg ili manje uzrokuje samo prolaznu inhibiciju enzima.

Liddleov sindrom je nasljedna bolest, praćena povećanom reapsorpcijom natrija u bubrežnim tubulima s naknadnim razvojem arterijske hipertenzije, smanjenjem sadržaja kalija, renina i aldosterona u krvi.

Unos ili prekomjerno stvaranje deoksikortikosterona u tijelu dovodi do zadržavanja natrijuma, prekomjernog izlučivanja kalija i hipertenzije. Uz kongenitalni poremećaj biosinteze kortizola distalno od 21-hidroksilaze, naime, s nedostatkom 17a-hidroksilaze i 11b-hidroksilaze, dolazi do prekomjernog stvaranja deoksikortikosterona s razvojem odgovarajuće kliničke slike (vidi ranije).

Prekomjerna proizvodnja 18-hidroksi-11-deoksikortikosterona je od izvjesnog značaja u nastanku hipertenzije kod pacijenata sa Itsenko-Cushingovim sindromom, sa nedostatkom 17a-hidroksilaze, primarnim aldosteronizmom i kod osoba sa arterijskom hipertenzijom, kod kojih je sadržaj renina u krvna plazma je smanjena. Uočeno je smanjenje stvaranja 18-hidroksi-11-deoksikortikosterona nakon uzimanja deksametazona u dnevnoj dozi od 1,5 mg tijekom 3-6 tjedana.

Arterijska hipertenzija se javlja i sa povećanjem lučenja 16b-hidroksidehidroepiandrosterona, 16a-dihidroksi-11-deoksikortikosterona, kao i sa povećanjem sadržaja dehidroepidanrosteron sulfata u krvnom serumu.

Treba napomenuti da je među osobama koje pate od hipertenzije 20-25% pacijenata sa niskim sadržajem renina u krvnoj plazmi (niskokorijenska arterijska hipertenzija). Smatra se da u genezi hipertenzije vodeće mjesto zauzima povećanje mineralokortikoidne funkcije kore nadbubrežne žlijezde. Upotreba inhibitora steroidogeneze kod hipertoničara sa niskim sadržajem renina dovela je do normalizacije krvnog pritiska, dok je kod hipertoničara sa normalnim sadržajem renina takav tretman bio neefikasan. Štaviše, kod takvih pacijenata je nakon bilateralne totalne adrenalektomije uočena normalizacija krvnog tlaka. Moguće je da je hipertenzija s niskim sadržajem renina hipertenzivni sindrom koji se razvija kao rezultat prekomjernog lučenja još neidentificiranih mineralokortikoida.

Tretman. U slučajevima kada je uzrok primarnog aldosteronizma aldosterom, radi se unilateralna adrenalektomija ili uklanjanje tumora. Preoperativna terapija antagonistima aldosterona (verospiron itd.) omogućava snižavanje krvnog tlaka, vraćanje sadržaja kalija u tijelo, a također normalizira renin-anti-tenzijski-aldosteron sistem, čija je funkcija inhibirana kod ove bolesti.

Kod primarnog aldosteronizma u kombinaciji s bilateralnom malo- ili velikom nodularnom hiperplazijom korteksa nadbubrežne žlijezde indikovana je bilateralna totalna adrenalektomija, nakon čega slijedi nadomjesna terapija glukokortikoidima. U preoperativnom periodu takvi bolesnici se liječe antihipertenzivima u kombinaciji s verospironom. Neki istraživači sa idiopatskim hiperaldosteronizmom daju prednost terapiji spironolaktonima i samo kada je neefikasna preporučuju pribjegavanje kirurškoj intervenciji. Mora se imati na umu da verošpiron i drugi antagonisti aldosterona imaju antiandrogena svojstva i da se kod muškaraca dugotrajnom primjenom razvijaju ginekomastija i impotencija, što se često opaža pri dozama verošpirona preko 100 mg dnevno i trajanju upotrebe duže od 3 mjeseca. .

Kod pacijenata sa idiopatskom hiperplazijom kore nadbubrežne žlijezde, pored spironolaktona, preporučuje se i amilorid u dozi od 10-20 mg dnevno. Prikazani su i diuretici petlje (furosemid). Dodatna upotreba blokatora kalcijumskih kanala (nifedipin) ima pozitivan učinak kroz inhibiciju lučenja aldosterona i direktan dilatacijski učinak na arteriole.

Za prevenciju akutne adrenalne insuficijencije tokom uklanjanja aldosteroma, posebno u slučaju bilateralne adrenalektomije, neophodna je odgovarajuća glukortikoidna terapija (vidi gore). Oblik hiperaldosteronizma ovisan o deksametazonu ne zahtijeva kiruršku intervenciju, a u pravilu terapija deksametazonom u dozi od 0,75-1 mg dnevno dovodi do stabilne normalizacije krvnog tlaka, metabolizma kalija i lučenja aldosterona.

Primarni aldosteronizam (Connesov sindrom) je aldosteronizam uzrokovan autonomnom proizvodnjom aldosterona u korteksu nadbubrežne žlijezde (zbog hiperplazije, adenoma ili karcinoma). Simptomi i znaci uključuju epizodičnu slabost, visok krvni pritisak i hipokalemiju. Dijagnostika uključuje određivanje nivoa aldosterona u plazmi i aktivnosti renina u plazmi. Liječenje ovisi o uzroku. Tumor se uklanja ako je moguće; kod hiperplazije, spironolakton ili slični lijekovi mogu normalizirati krvni tlak i uzrokovati nestanak drugih kliničkih manifestacija.

Aldosteron je najmoćniji mineralokortikoid koji proizvode nadbubrežne žlijezde. Reguliše zadržavanje natrijuma i gubitak kalija. U bubrezima aldosteron uzrokuje prijenos natrijuma iz lumena distalnih tubula u tubularne ćelije u zamjenu za kalij i vodonik. Isti efekat se primećuje u pljuvačnim žlezdama, znojnim žlezdama, ćelijama crevne sluznice, razmeni između unutrašnje i vanćelijske tečnosti.

Lučenje aldosterona reguliše sistem renin-angiotenzin i, u manjoj meri, ACTH. Renin, proteolitički enzim, akumulira se u jukstaglomerularnim stanicama bubrega. Smanjenje volumena i brzine protoka krvi u aferentnim bubrežnim arteriolama izaziva lučenje renina. Renin pretvara angiotenzinogen jetre u angiotenzin I, koji se pretvara u angiotenzin II pomoću enzima koji konvertuje angiotenzin. Angiotenzin II indukuje lučenje aldosterona i, u manjoj meri, lučenje kortizola i deoksikortikosterona, koji takođe imaju presornu aktivnost. Zadržavanje natrijuma i vode uzrokovano povećanim lučenjem aldosterona povećava volumen cirkulirajuće krvi i smanjuje lučenje renina.

Sindrom primarnog hiperaldosteronizma opisao je J. Conn (1955) u vezi s adenomom kore nadbubrežne žlijezde koji proizvodi aldosteron (aldosterom), čije je uklanjanje dovelo do potpunog oporavka pacijenta. Trenutno, kolektivni koncept primarnog hiperaldosteronizma objedinjuje niz bolesti sličnih kliničkim i biokemijskim karakteristikama, ali različitih po patogenezi, zasnovanih na prekomjernoj i neovisnoj (ili djelomično ovisnoj) o renin-angiotenzinskom sistemu, proizvodnji aldosterona u korteksu nadbubrežne žlijezde.

, , , , , , , , , , ,

Kod po ICD-10

E26.0 Primarni hiperaldosteronizam

Šta uzrokuje primarni aldosteronizam?

Primarni aldosteronizam može biti uzrokovan adenomom, obično jednostranim, stanica glomerularnog sloja kore nadbubrežne žlijezde ili, rjeđe, karcinomom ili hiperplazijom nadbubrežne žlijezde. Kod hiperplazije nadbubrežne žlijezde, koja je češća kod starijih muškaraca, obje nadbubrežne žlijezde su preaktivne i nema adenoma. Klinička slika se može uočiti i kod kongenitalne adrenalne hiperplazije zbog nedostatka 11-hidroksilaze i kod dominantno naslijeđenog hiperaldosteronizma potisnutog deksametazonom.

Simptomi primarnog aldosteronizma

Klinički slučaj primarnog hiperaldosteronizma

Pacijentkinja M., žena, 43 godine, primljena je 31. januara 2012. godine na odeljenje endokrinologije Kazanjske republičke kliničke bolnice sa pritužbama na glavobolju, vrtoglavicu pri porastu krvnog pritiska, do maksimalno 200/100 mm Hg. . Art. (sa ugodnim krvnim pritiskom 150/90 mm Hg), generalizovana slabost mišića, grčevi u nogama, opšta slabost, brzi zamor.

Medicinska istorija. Bolest se razvijala postepeno. U roku od pet godina, pacijentkinja je konstatovala porast krvnog pritiska, zbog čega je konstatovana kod lekara u mestu stanovanja, primala je antihipertenzivnu terapiju (enalapril). Prije otprilike 3 godine počeli su da me muče ponavljajući bolovi u nogama, grčevi, slabost mišića, koji su nastajali bez vidljivih provocirajućih faktora, prolazili su sami od sebe u roku od 2-3 sedmice. Od 2009. godine 6 puta lečen na stacionarnom lečenju u neurološkim odeljenjima različitih zdravstvenih ustanova sa dijagnozom Hronična demijelinizirajuća polineuropatija, sa subakutnim razvojem generalizovane mišićne slabosti. Jedna od epizoda je bila slabost mišića vrata i klonuća glava.

Na pozadini infuzije prednizolona i polarizirajuće mješavine, poboljšanje je nastupilo u roku od nekoliko dana. Prema analizama krvi, kalijum je 2,15 mmol/l.

Od 26. 12. 11. do 25. 01. 2012. godine bila je hospitalizovana u RCH, gde je primljena sa pritužbama na opštu slabost mišića, ponavljajuće grčeve u nogama. Obavljen je pregled gdje je otkriveno: analiza krvi 27.12.11: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, kreatinin - 53 μmol / L, kalijum 2,8 mmol / L, urea - 4,3 mmol/L, ukupno Proteini 60 g/l, ukupni bilirubin. - 14,7 μmol / L, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / L, Kalcij - 2,28 mmol / L.

Analiza urina od 27.12.11.; specifična težina - 1002, protein - tragovi, leukociti - 9-10 u FOV, epit. pl - 20-22 in f/z.

Hormoni u krvi: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmE / l, kortizol - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

Ultrazvuk: Lav bubrezi: 97x46 mm, parenhim 15 mm, povećana ehogenost, PCS - 20 mm. Ehogenost je povećana. Šupljina nije proširena. Desno 98x40 mm. Parenhim 16 mm, povećana ehogenost, PCS 17 mm. Ehogenost je povećana. Šupljina nije proširena. Hiperehoični obod je vizualiziran oko piramida s obje strane. Na osnovu fizikalnog pregleda i laboratorijskih podataka preporučeno je dalje ispitivanje radi isključivanja endokrine patologije nadbubrežne geneze.

Ultrazvuk nadbubrežne žlijezde: u projekciji lijeve nadbubrežne žlijezde vizualizira se izoehogena zaobljena formacija 23x19 mm. U projekciji desne nadbubrežne žlijezde, patološke formacije nisu pouzdano vizualizirane.

Urin za kateholamine: Diureza - 2,2 L, adrenalin - 43,1 nmol / dan (norma 30-80 nmol / dan), norepinefrin - 127,6 nmol / L (norma 20-240 nmol / dan). Ovi rezultati su isključili prisustvo feohromocitoma kao mogući razlog nekontrolisana hipertenzija. Renin od 01/13/12 - 1,2 μIU / ml (N vert- 4,4-46,1; Horiz 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg / ml (norma: ležeći 8-172, sjedeći 30 -355).

RCT od 18.01.2012: RCT znaci formiranja lijeve nadbubrežne žlijezde (u medijalnom pedikulu lijeve nadbubrežne žlijezde, izogusta formacija ovalnog oblika dimenzija 25*22*18 mm, homogena, sa gustinom od 47 HU se određuje.

Na osnovu anamneze, kliničke slike, laboratorijskih podataka i instrumentalne metode ustanovljeno istraživanje klinička dijagnoza: Primarni hiperaldosteronizam (aldosterom lijeve nadbubrežne žlijezde), prvi put identificiran kao hipokalemijski sindrom, neurološki simptomi, sinusna tahikardija. Hipokalemične periodične konvulzije sa generalizovanim slabost mišića... Hipertenzivna bolest srca, stepen 3, stadijum 1. CHF 0. Sinusna tahikardija. Infekcija urinarnog trakta se povlači.

Sindrom hiperaldosteronizma se javlja kod kliničke manifestacije zbog tri glavna kompleksa simptoma: arterijska hipertenzija, koja može imati i krizni tok (do 50%) i uporna; kršenje neuromišićne provodljivosti i ekscitabilnosti, što je povezano s hipokalemijom (u 35-75% slučajeva); oštećenje bubrežne tubularne funkcije (50-70% slučajeva).

Pacijentu je preporučeno hirurško liječenje uklanjanja hormona koji proizvodi tumor nadbubrežne žlijezde - laparoskopska adrenalektomija lijevo. Urađena je operacija - laparoskopska adrenalektomija lijevo u uslovima Odjeljenja za abdominalnu hirurgiju RCH. Postoperativni period nastavio bez karakteristika. Četvrtog dana nakon operacije (11.02.12.) nivo kalijuma u krvi bio je 4,5 mmol/L. BP 130/80 mm Hg. Art.

, , , , , ,

Sekundarni aldosteronizam

Sekundarni aldosteronizam je povećana proizvodnja aldosterona u nadbubrežnim žlijezdama kao odgovor na nehipofizne, ekstra-nadbubrežne podražaje, uključujući stenozu bubrežne arterije i hipovolemiju. Simptomi su slični onima kod primarnog aldosteronizma. Liječenje uključuje ispravljanje osnovnog uzroka.

Sekundarni aldosteronizam je uzrokovan smanjenjem bubrežnog protoka krvi, što stimulira mehanizam renin-angiotenzin, što rezultira hipersekrecijom aldosterona. Razlozi za smanjeni protok krvi kroz bubrege uključuju opstruktivnu bolest bubrežnih arterija (npr. ateroma, stenoza), bubrežnu vazokonstrikciju (sa maligna hipertenzija), bolesti praćene edemom (na primjer, zatajenje srca, ciroza s ascitesom, nefrotski sindrom). Sekrecija može biti normalna kod srčane insuficijencije, ali protok krvi u jetri i metabolizam aldosterona su smanjeni, pa je nivo hormona u cirkulaciji visok.

Dijagnoza primarnog aldosteronizma

Na dijagnozu se sumnja kod pacijenata sa hipertenzijom i hipokalemijom. Laboratorijsko istraživanje sastoji se od određivanja nivoa aldosterona u plazmi i aktivnosti renina u plazmi (ARP). Testove treba uraditi kada pacijent odbije lekove koji utiču na sistem renin-angiotenzin (na primer, tiazidni diuretici, ACE inhibitori, antagonisti angiotenzina, blokatori), u roku od 4-6 nedelja. ARP se obično mjeri ujutro u ležećem položaju pacijenta. Obično pacijenti sa primarnim aldosteronizmom imaju nivoe aldosterona u plazmi veće od 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) i niske nivoe ARP-a, sa omjerom aldosterona u plazmi (nanogrami/dL) prema ARP [nanogrami/(mlhh)] većim od 20 ...