Primarni hiperaldosteronizam: uzroci, simptomi. Sekundarni hiperaldosteronizam: simptomi, dijagnoza, liječenje Koji je simptom karakterističan za primarni hiperaldosteronizam

Hiperaldosteronizam- simptomi i liječenje

Šta je hiperaldosteronizam? Uzroke pojave, dijagnostiku i metode liječenja analizirat ćemo u članku dr. M.A. Matveeva, endokrinologa sa 9 godina iskustva.

Objavljeno 10. oktobra 2019Ažurirano 10. oktobra 2019

Definicija bolesti. Uzroci bolesti

Hiperaldosteronizam je sindrom u kojem nastaje kora nadbubrežne žlijezde povećan iznos hormona aldosterona. Prate ga razvoj i poraz kardiovaskularnog sistema... Često arterijska hipertenzija razvio u pozadini povećan nivo aldosteron, maligne je prirode: izuzetno je teško liječiti lijekove i dovodi do ranih i ozbiljnih komplikacija, poput ranog moždanog udara, infarkta miokarda, iznenadne srčane smrti itd.

Hiperaldosteronizam je jedan od najčešćih uzroka hipertenzije. Prema nekim izvještajima, otkriven je u 15-20% svih slučajeva.

Zbog izbrisane kliničke slike, ovaj sindrom se rijetko dijagnosticira. Međutim, njegova je identifikacija od velike važnosti zbog njene rasprostranjenosti i u vezi s mogućim pravovremeni tretman uzroci hipertenzije i prevencija teških kardiovaskularnih komplikacija, poboljšanje prognoze i kvalitete života pacijenata.

Kora nadbubrežne žlijezde oslobađa velike količine aldosterona autonomno ili kao odgovor na podražaje izvan nadbubrežnih žlijezda.

Uzroci autonomnog lučenja aldosterona su nadbubrežne bolesti:

• adenom (benigni tumor) nadbubrežne žlijezde koji proizvodi aldosteron (Crohnov sindrom);
• bilateralni idiopatski hiperaldosteronizam (tačan uzrok nije poznat);
• jednostrana hiperplazija nadbubrežne žlijezde (razvija se kao rezultat mikro- ili makronodularne proliferacije glomerularne zone kore nadbubrežne žlijezde);
• porodični hiperaldosteronizam (nasljedna bolest je izuzetno rijetka);
• karcinom ( maligni tumor) nadbubrežna žlijezda koja proizvodi aldosteron.

Najviše uobičajen razlog hiperaldosteronizam je adenom (obično jednostran) koji se sastoji od stanica glomerularne zone. Adenomi su rijetki kod djece. U pravilu je ovo stanje kod njih uzrokovano rakom ili hiperplazijom (prekomjernim rastom) jedne nadbubrežne žlijezde. Kod starijih pacijenata adenom je rjeđi. Povezan je s bilateralnom adrenalnom hiperplazijom.

Ekstra adrenalni uzroci sindroma su:

Izuzetno je rijetko razviti pseudohiperaldosteronizam - arterijsku hipertenziju i niske razine kalija u krvi, oponašajući simptome hiperaldosteronizma. Razlog tome je značajno predoziranje sladićem ili duhanom za žvakanje, što utječe na metabolizam hormona u nadbubrežnim žlijezdama.

Nakon otkrivanja slični simptomi konsultujte se sa svojim lekarom. Nemojte samoliječiti - opasno je po vaše zdravlje!

Simptomi hiperaldosteronizma

Kliničke manifestacije hiperaldosteronizma češće su u dobi od 30-50 godina, međutim, slučajevi otkrivanja sindroma opisani su u djetinjstvo.

Glavni i trajni simptom hiperaldosteronizam je arterijska hipertenzija. U 10-15%je maligno. Klinički se hipertenzija manifestira vrtoglavicom, glavoboljom, trepćućim "mušicama" pred očima, prekidima rada srca, u posebno teškim slučajevima - čak i privremenim gubitkom vida. Sistolni krvni tlak doseže 200-240 mm Hg. Art.

Obično je hipertenzija s ovim sindromom rezistentna na lijekove koji normaliziraju krvni tlak. Međutim, ovaj znak hiperaldosteronizma ne postaje uvijek definirajući, stoga njegovo odsustvo ne isključuje dijagnozu i može dovesti do dijagnostičke greške. Tijek arterijske hipertenzije u prisutnosti sindroma može biti umjeren, pa čak i blag, podložan korekciji malim dozama lijekova. U rijetkim slučajevima, arterijska hipertenzija je krizne prirode, što zahtijeva diferencijalna dijagnoza i pažljivu kliničku analizu.

Drugi znak hiperaldosteronizma- neuromuskularni sindrom. To je prilično uobičajeno. Njegove glavne manifestacije uključuju slabost mišića, grčeve i puzanje po nogama, posebno noću. U teškim slučajevima može doći do privremene paralize koja iznenada počinje i nestaje. Mogu trajati od nekoliko minuta do jednog dana.

Treći znak hiperaldosteronizma, koji se javlja u najmanje 50-70% slučajeva, je bubrežni sindrom. Pokazuje se, u pravilu, neizraženom žeđi i čestim mokrenjem (često noću).

Ozbiljnost svih gore navedenih manifestacija izravno je povezana s koncentracijom aldosterona: što je veća razina ovog hormona, to su izraženije i teže manifestacije hiperaldosteronizma.

Patogeneza hiperaldosteronizma

Nadbubrežne žlijezde su uparene endokrine žlijezde koje se nalaze iznad gornjih polova bubrega. Oni su vitalna struktura. Tako je uklanjanje nadbubrežnih žlijezda kod pokusnih životinja dovelo do smrti za nekoliko dana.

Nadbubrežne žlijezde se sastoje od korteksa i medule. U korteksu se razlikuju tri zone koje čine 90% ukupnog nadbubrežnog tkiva:

• glomerularni;
• greda;
• mesh.

Mineralokortikoidi, potklasa kortikosteroidnih hormona kore nadbubrežne žlijezde, koja uključuje aldosteron, sintetiziraju se u glomerularnoj zoni. U blizini je zona snopa koja proizvodi glukokortikoide (kortizol). Unutarnja zona - mreža - luči polne hormone (androgene).

Glavni ciljni organ za aldosteron su bubrezi. Tamo taj hormon pojačava apsorpciju natrijuma, stimulirajući oslobađanje enzima Na + / K + ATPaze, povećavajući tako njegovu razinu u krvnoj plazmi. Drugi učinak djelovanja aldosterona je izlučivanje kalija bubrezima, čime se smanjuje njegova koncentracija u krvnoj plazmi.

Kod hiperaldosteronizma, tj. s povećanjem aldosterona, natrija u krvnoj plazmi postaje previše. To dovodi do povećanja osmotskog tlaka u plazmi, zadržavanja tekućine, hipervolemije (povećanje volumena tekućine ili krvi u vaskularnom koritu), zbog čega se razvija arterijska hipertenzija.

Osim toga, visoke razine natrija povećavaju osjetljivost stijenki krvnih žila na njihovo zadebljanje, učinke tvari koje povećavaju krvni tlak (adrenalin, serotonin, kalcij itd.) I razvoj fibroze (proliferacija i stvaranje ožiljaka) oko žila. Niska razina kalija u krvi uzrokuje oštećenje bubrežnih tubula, što dovodi do smanjenja koncentracijske funkcije bubrega. Kao rezultat toga, poliurija (povećanje količine izlučenog urina), žeđ i nokturija (noćno mokrenje) razvijaju se vrlo brzo. Također, kada su razine kalija niske, neuromišićna provodljivost i pH krvi su narušeni. Slično, aldosteron utječe na znojne, pljuvačne i crijevne žlijezde.

Iz svega navedenog može se zaključiti da je glavna vitalna funkcija aldosterona održavanje fiziološke osmolarnosti unutrašnjeg okruženja, odnosno ravnoteža ukupne koncentracije otopljenih čestica (natrij, kalij, glukoza, urea, proteini) .

Klasifikacija i faze razvoja hiperaldosteronizma

Ovisno o uzrocima hipersekrecije aldosterona, razlikuju se primarni i sekundarni hiperaldosteronizam. Velika većina slučajeva ovog sindroma je samo primarna.

Primarni hiperaldosteronizam je povećano lučenje aldosterona, neovisno o hormonskom sistemu koji kontrolira volumen krvi i krvni pritisak... Javlja se zbog bolesti nadbubrežnih žlijezda.

Sekundarni hiperaldosteronizam je povećano lučenje aldosterona uzrokovano nadbubrežnim nadražajima (bolest bubrega, kongestivna srčana insuficijencija).

Distinctive Klinički znakovi ove dvije vrste hiperaldosteronizma navedene su u donjoj tabeli.

Komplikacije hiperaldosteronizma

Kod pacijenata sa hiperaldosteronizmom vrlo često se javljaju kardiovaskularne lezije i smrt u usporedbi s osobama sa sličnim stupnjem hipertenzije, ali zbog drugih uzroka. Takvi pacijenti imaju vrlo visok rizik od razvoja srčanog udara, a posebno srčanih aritmija, što je potencijalno smrtonosno stanje. Rizik od iznenadne srčane smrti kod pacijenata s hiperaldosteronizmom povećava se 10-12 puta.

Često se pacijentima dijagnosticira kardioskleroza uzrokovana hiperaldosteronizmom, hipertrofija lijeve komore i endotelna disfunkcija (unutarnji sloj krvnih žila). To je posljedica izravnog štetnog djelovanja aldosterona na miokardij i vaskularni zid. Dokazano je da se povećanje mase miokarda s hiperaldosteronizmom razvija ranije i doseže velike veličine.

S razvojem bubrežnog sindroma (zbog intenzivnog izlučivanja kalija bubrezima), izlučivanje vodikovih iona je oslabljeno. To dovodi do alkalizacije urina i predisponira za pijelitis i (upala bubrega), mikroalbuminuriju i proteinuriju (izlučivanje povećanih razina albumina i proteina u urinu). Razvija se 15-20% pacijenata bubrežna insuficijencija s nepovratnim promjenama u funkciji bubrega. U 60% slučajeva otkriva se policistična bolest bubrega.

Hitno povezan sa hiperaldosteronizmom, je hipertenzivna kriza... Njegove kliničke manifestacije ne mogu se razlikovati od uobičajenih hipertenzivnih kriza, koje se manifestiraju glavoboljom, mučninom, bolom u srcu, nedostatkom daha itd. Prisutnost bradikardije (rijedak puls) i odsutnost perifernog edema pomoći će u sumnji na atipičnu hipertenziju krize u takvoj situaciji. Ti će podaci iz temelja promijeniti taktiku liječenja i usmjeriti dijagnostičko pretraživanje u pravom smjeru.

Dijagnostika hiperaldosteronizma

Kako ne biste propustili hiperaldosteronizam, isprva je iznimno važno istaknuti glavni faktori rizika koji će pomoći u sumnji na ovu bolest. Ovo uključuje:

Sljedeća faza dijagnostike je laboratorijska potvrda... Za to se istražuje omjer aldosteron-renin (ARC). Ova studija je najpouzdanija, informativna i dostupna. To treba učiniti u ranim jutarnjim satima: idealno najkasnije dva sata nakon buđenja. Prije uzimanja krvi morate mirno sjediti 5-10 minuta.

BITAN: neki lijekovi mogu utjecati na koncentraciju aldosterona i aktivnost renina u plazmi, što pak mijenja APC. Stoga je dvije sedmice prije uzimanja ovog testa važno otkazati lijekove poput spironolaktona, eplerenona, triamterena, tiazidnih diuretika, lijekova iz grupe ACE inhibitora, ARB -a (blokatora angiotenzinskih receptora) i drugih. Ljekar bi trebao obavijestiti pacijenta o tome i privremeno propisati drugačiji režim liječenja hipertenzije.

Ako je APC pozitivan, potrebno je izvršiti potvrdni test fiziološke otopine. Izvodi se u bolničkom okruženju, budući da ima niz ograničenja i zahtijeva proučavanje razine aldosterona, kalija i kortizola na početku i nakon 4-satne infuzije od dvije litre fiziološke otopine. Normalno, kao odgovor na veliku količinu ubrizgane tekućine, proizvodnja aldosterona je potisnuta, ali s hiperaldosteronizmom nije moguće suzbiti hormon na ovaj način.

Niska razina kalija u krvi zabilježena je samo u 40% slučajeva sindroma, pa ne može biti pouzdan dijagnostički kriterij. Ali alkalna reakcija urina (zbog povećanog izlučivanja kalija bubrezima) je sasvim prihvatljiva karakteristična osobina patologija.

Ako se sumnja na obiteljske oblike hiperaldosteronizma, genetičko tipiziranje (studija predispozicije) provodi se uz konsultaciju genetičara.

Treća faza dijagnoze - topikalnu dijagnozu... Namijenjen je pronalaženju fokusa bolesti. Za to se koriste različite metode vizualizacije unutarnjih organa.

Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda je dijagnostička metoda niske osjetljivosti. Poželjna je CT: pomaže u identifikaciji i makro- i mikroadenoma nadbubrežnih žlijezda, zadebljanja nogu nadbubrežnih žlijezda, hiperplazije i drugih promjena.

Kako bi se pojasnio oblik hiperaldosteronizma (jednostrane i obostrane lezije), u specijaliziranim centrima provodi se selektivno uzorkovanje krvi iz vena nadbubrežnih žlijezda. Ova studija učinkovito smanjuje rizik od nepotrebnog uklanjanja nadbubrežne žlijezde samo pomoću CT -a.

Liječenje hiperaldosteronizma

Operativno liječenje

Metoda izbora za nadbubrežni adenom koji sintetizira aldosteron i jednostranu nadbubrežnu hiperplaziju je endoskopska adrenalektomija - uklanjanje jedne ili dvije nadbubrežne žlijezde kroz male rezove.

Ova operacija izjednačava koncentraciju kalija u krvi i poboljšava tijek arterijske hipertenzije u gotovo 100% pacijenata. Potpuno izliječenje bez primjene antihipertenzivne terapije postiže se u oko 50%, šansa za kontrolu krvnog tlaka na pozadini odgovarajuće terapije povećava se na 77%. Brojna istraživanja pokazala su smanjenje mase miokarda lijeve komore i uklanjanje albuminurije, što značajno poboljšava kvalitetu života takvih pacijenata.

Međutim, ako hiperaldosteronizam nije dugo dijagnosticiran, tada nakon operacije može postojati arterijska hipertenzija, a razvijene vaskularne komplikacije mogu postati nepovratne, kao i oštećenje bubrega. Stoga je imperativ identificirati i liječiti hiperaldosteronizam što je prije moguće.

Kontraindikacije za uklanjanje nadbubrežne žlijezde:

• starost pacijenta;
• kratak životni vijek;
• teška popratna patologija;
• bilateralna hiperplazija nadbubrežne žlijezde (kada nije moguće provesti selektivno uzorkovanje krvi iz vena nadbubrežnih žlijezda);
• hormonski neaktivan tumor nadbubrežne žlijezde, zamijenjen kao izvor proizvodnje aldosterona.

Konzervativno liječenje

U prisutnosti ovih kontraindikacija postoji veliki rizik od operacije ili odbijanja hirurška intervencija pokazano konzervativno liječenje specijalni lijekovi - antagonisti mineralokortikoidnih receptora (AMCR). Oni učinkovito snižavaju krvni tlak i štite organe od viška mineralokortikoida.

Ova grupa lijekova uključuje diuretik koji štedi kalij, spironolakton, koji blokira mineralokortikoidne receptore i sprječava razvoj miokardne fibroze povezane s aldosteronom. Međutim, on posjeduje broj nuspojave, također djelujući na receptore androgena i progesterona: kod muškaraca može dovesti do smanjenja libida, vaginalnog krvarenja kod žena. Svi ovi učinci ovise o dozi lijeka: što je veća doza lijeka i trajanje njegove upotrebe, to su nuspojave izraženije.

Tu je i relativno nova selektivni lek iz AMKR grupe - eplerenon. Ne cilja steroidne receptore, za razliku od svog prethodnika, pa će biti manje štetnih nuspojava.

Kod bilateralne hiperprodukcije aldosterona indicirano je dugotrajno konzervativno liječenje. Kod sekundarnog hiperaldosteronizma potrebno je liječiti osnovnu bolest i korigirati arterijsku hipertenziju uz pomoć lijekova AMKR.

Prognoza. Profilaksa

Identifikacija i odgovarajući tretman hiperaldosteronizma u većini slučajeva omogućuju vam da uklonite arterijsku hipertenziju i povezane komplikacije ili značajno ublažite njezin tijek. Štoviše, što se sindrom ranije dijagnosticira i liječi, prognoza je povoljnija: poboljšava se kvaliteta života, smanjuje se vjerojatnost invaliditeta i fatalnih ishoda. Do recidiva nakon pravovremene jednostrane adrenalektomije izvedene prema indikacijama ne dolazi.

Ako se dijagnoza odloži, hipertenzija i komplikacije mogu potrajati čak i nakon terapije.

Hiperaldosteronizam može dugo trajati samo sa simptomima hipertenzije.

Stalno visok krvni pritisak (više od 200/120 mm Hg), neosjetljivost na antihipertenzivne lijekove, nizak nivo kalijuma u krvi daleko su od obaveznih znakova sindroma. No, na to se liječnici često fokusiraju kako bi posumnjali na bolest, "preskačući" hiperaldosteronizam s relativno "blagim" tokom u ranim fazama.

Da bi riješili ovaj problem, liječnici koji rade s pacijentima s arterijskom hipertenzijom moraju identificirati rizične skupine i posebno ih ispitati na prisutnost hiperaldosteronizma.

Hiperaldosteronizam znači kombinaciju nekoliko sindroma koje karakterizira prekomjerna proizvodnja aldosterona. Razlikovati primarni (povezan s disfunkcijom nadbubrežnih žlijezda) i sekundarni hiperaldosteronizam (zbog drugih patoloških procesa). Velika većina pacijenata (60-70%) koji pate od ove vrste endokrinih poremećaja su žene u dobi od 30 do 50 godina. U literaturi su opisani i rijetki slučajevi razvoja bolesti kod djece.

Uzroci

U oko 70% pacijenata uzrok primarnog hiperaldosteronizma je tzv. Connov sindrom, koji se razvija u karcinomu nadbubrežne žlijezde - aldosteromu.

Sekundarni hiperaldosteronizam komplikacija je određenih bolesti jetre, bubrega, kardiovaskularnog sistema (ciroza jetre, stenoza bubrežnih krvnih žila, zatajenje bubrega i srca, Barterov sindrom itd.) Volumen krvi zbog krvarenja, dugotrajni unos droge(posebno laksativi i diuretici).

Simptomi:

Neravnoteža vode i elektrolita uzrokovana povećanom sintezom aldosterona određuje aksijalne simptome bolesti. Zadržavanje vode i natrija uzrokuje pacijenta s primarnim hiperaldosteronizmom:

• povišen krvni pritisak;
• bol u srcu;
• aritmija;
• slabljenje vidne funkcije;
• umor;
• slabost mišića;
• poremećaji osjetljivosti kože;
• konvulzije;
• periodična lažna paraliza.

Teški oblik bolesti može dovesti i do infarkta miokarda, nefropatije, insipidnog dijabetesa.

Za sekundarni hiperaldosteronizam tipični su sljedeći simptomi:

• visok krvni pritisak;
• deformacija zidova krvnih žila, ishemija;
• disfunkcija bubrega, kronična bubrežna insuficijencija;
• krvarenje fundusa, lezija optički nerv, retina;
• natečenost (jedan od najčešćih simptoma);
• smanjenje sadržaja kalijevih iona u krvi (javlja se rijetko).

Neke vrste sekundarnog hiperaldosteronizma javljaju se bez perzistentne arterijske hipertenzije (pseudohiperaldosteronizam, Barterov sindrom).

Dijagnostika:

Najvažniji faktori koji određuju efikasnost liječenja hiperaldosteronizma su tipološka diferencijacija kliničke slike i rasvjetljavanje etioloških uzroka. Važan je nivo lučenja renina, aldosterona, sadržaj kalijuma i natrijuma u organizmu. Kod sekundarne vrste patologije potrebno je, prije svega, dijagnosticirati osnovnu bolest.

Većina efikasne metode dijagnostika hiperaldosteronizma:

• testovi urina i krvi;
• Ultrazvuk;
• MRI ili CT;
• scintigrafija;
• selektivna venografija.
• Kod sekundarnog hiperaldosteronizma može se dodatno propisati EKG, ultrazvuk (dupleksno skeniranje, USG), angiografija itd.

Liječenje:

Terapija hiperaldosteronizma je složena. Ovisno o etiologiji bolesti, primjenjuje se hirurško lečenje(resekcija nadbubrežne žlijezde), konzervativna terapija lijekovima (uzimanje hormonskih lijekova, lijekova koji sadrže kalij), dijeta s malo soli. Sa sekundarnim hiperaldosteronizmom kombinira se aktivno liječenje primarne bolesti i antihipertenzivna terapija.

Radikalan operacija u kombinaciji s odgovarajućom terapijom lijekovima, u pravilu, omogućuju potpuni oporavak. Međutim, u nekim slučajevima (kasna dijagnoza, rak nadbubrežne žlijezde) prognoza je manje izvjesna.

Primarni hiperaldosteronizam (PHA, Connesov sindrom) je skupni izraz koji uključuje one bliske po kliničkim i biokemijskim karakteristikama patološka stanja, različite u patogenezi. Osnova ovog sindroma je prekomjerna proizvodnja hormona aldosterona, koji proizvodi kora nadbubrežne žlijezde, autonomna ili djelomično nezavisna od sistema renin-angiotenzin.

Opće informacije

Po prvi put, benigni unilateralni adenom kore nadbubrežne žlijezde, koji je bio popraćen visokom arterijskom hipertenzijom, neuromišićnim i bubrežnim poremećajima, koji se manifestovao u pozadini i hiperaldosteronurijom, opisao je 1955. Amerikanac Jerome Conn. Napomenuo je da je uklanjanje adenoma dovelo do oporavka 34-godišnjeg pacijenta, te je otkrivenu bolest nazvao primarnim aldosteronizmom.

U Rusiji je primarni aldosteronizam 1963. godine opisao S.M. Gerasimov, a 1966. godine P.P. Gerasimenko.

Foley je 1955. godine, proučavajući uzroke intrakranijalne hipertenzije, sugerirao da je poremećaj ravnoteže vode i elektrolita uočen u ovoj hipertenziji uzrokovan hormonskim poremećajima. Odnos između hipertenzije i hormonalne promjene potvrdili su studije R. D. Gordonea (1995.), M. Greera (1964.) i M. B. A. Oldstona (1966.), međutim uzročno -posljedična veza između ovih kršenja nije konačno identificirana.

Istraživanje koje su 1979. godine proveli R. M. Carey i dr. Studije regulacije aldosterona sistemom renin-angiotenzin-aldosteron i uloge dopaminergičkih mehanizama u ovoj regulaciji pokazale su da se ovim mehanizmima kontrolira proizvodnja aldosterona.

Zahvaljujući K. Atarachi i dr. Eksperimentalna istraživanja na štakorima iz 1985. godine, otkriveno je da atrijski natriuretički peptid inhibira lučenje aldosterona od strane nadbubrežnih žlijezda i ne utječe na razinu renina, angiotenzina II, ACTH i kalija.

Podaci istraživanja dobiveni 1987.-2006. Ukazuju na to da hipotalamusne strukture utječu na hiperplaziju glomerularnog korteksa nadbubrežne žlijezde i hipersekreciju aldosterona.

Godine 2006., brojni autori (V. Perrauclin i sur.) Otkrili su da su stanice koje sadrže vazopresin prisutne u tumorima koji proizvode aldosteron. Istraživači sumnjaju na prisutnost receptora V1a u ovim tumorima, koji kontroliraju lučenje aldosterona.

Primarni hiperaldosteronizam uzrok je hipertenzije u 0,5-4% od ukupnog broja pacijenata s hipertenzijom, a među hipertenzijom endokrinog podrijetla Connov sindrom otkriven je u 1-8% pacijenata.

Učestalost primarnog hiperaldosteronizma kod pacijenata s arterijskom hipertenzijom je 1-2%.

1% slučajno otkrivene mase nadbubrežne žlijezde su aldosteromi.

Aldosteromi su 2 puta rjeđi kod muškaraca nego kod žena, a izuzetno su rijetki kod djece.

Bilateralna idiopatska adrenalna hiperplazija kao uzrok primarnog hiperaldosteronizma u većini slučajeva otkrivena je kod muškaraca. Štoviše, razvoj ovog oblika primarnog hiperaldosteronizma obično se opaža u kasnijoj dobi od aldosteroma.

Primarni hiperaldosteronizam obično se javlja kod odraslih.

Odnos žena i muškaraca između 30 i 40 godina je 3: 1, a učestalost bolesti je ista kod djevojčica i dječaka.

Obrasci

Najčešća je nosološka klasifikacija primarnog hiperaldosteronizma. U skladu sa ovom klasifikacijom postoje:

• Adenom koji proizvodi aldosteron (APA), koji je opisao Jerome Conn i nazvao Connov sindrom. Otkriva se u 30 - 50% slučajeva od ukupne količine bolesti.
• Idiopatski hiperaldosteronizam (IHA) ili bilateralna mala ili velika nodularna hiperplazija glomerularne zone, koja se opaža u 45- 65% pacijenata.
• Primarna jednostrana nadbubrežna hiperplazija, koja se javlja u približno 2% pacijenata.
• Porodični hiperaldosteronizam tipa I (potisnut glukokortikoidima), koji se javlja u manje od 2% slučajeva.
• Porodični hiperaldosteronizam tipa II (glukokortikoidi nisu potisnuti), koji čini manje od 2% svih slučajeva bolesti.
• Karcinom koji proizvodi aldosteron, otkriven je u približno 1% pacijenata.
• Aldosteronektopski sindrom koji proizlazi iz tumora koji proizvode aldosteron koji se nalazi u štitnoj žlijezdi, jajniku ili crijevu.

Razlozi za razvoj

Primarni hiperaldosteronizam uzrokovan je prekomjernim lučenjem aldosterona, glavnog mineralokortikosteroidnog hormona ljudskog korteksa nadbubrežne žlijezde. Ovaj hormon potiče prijenos tekućine i natrija iz vaskularnog korita u tkivo zbog povećane tubularne reapsorpcije katjona natrijuma, aniona klora i vode i tubularnog izlučivanja kationa kalija. Kao rezultat djelovanja mineralokortikoida, povećava se volumen cirkulirajuće krvi, a raste i sistemski arterijski tlak.

1. Connov sindrom razvija se kao rezultat stvaranja aldosteroma u nadbubrežnim žlijezdama - benignog adenoma koji luči aldosteron. Više (pojedinačnih) aldosteroma otkriveno je u 80 - 85% pacijenata. U većini slučajeva aldosterom je jednostran, a samo u 6-15% slučajeva nastaju bilateralni adenomi. Veličina tumora u 80% slučajeva ne prelazi 3 mm i teži oko 6 - 8 grama. Ako se aldosterom poveća u volumenu, povećava se i njegova malignost (95% tumora koji prelaze 30 mm su maligni, a 87% manjih tumora su benigni). U većini slučajeva, nadbubrežni aldosterom uglavnom se sastoji od stanica glomerularne zone, ali u 20% pacijenata tumor se sastoji uglavnom od stanica zone snopa. Poraz lijeve nadbubrežne žlijezde uočava se 2-3 puta češće, budući da anatomska stanja predisponiraju to (kompresija vene u "aorto -mezenterijskim pincetama").
2. Idiopatski hiperaldosteronizam vjerojatno je posljednja faza u razvoju arterijske hipertenzije s niskim korijenom. Razvoj ovog oblika bolesti uzrokovan je obostranom malom ili velikom nodularnom hiperplazijom kore nadbubrežne žlijezde. Glomerularna zona hiperplastičnih nadbubrežnih žlijezda proizvodi prekomjernu količinu aldosterona, uslijed čega pacijent razvija arterijsku hipertenziju i hipokalemiju, a nivo renina u plazmi se smanjuje. Temeljna razlika između ovog oblika bolesti je očuvanje osjetljivosti na stimulirajući učinak angiotenzina II hiperplastične glomerularne zone. Formiranje aldosterona u ovom obliku Connesovog sindroma kontrolira adrenokortikotropni hormon.
3. U rijetkim slučajevima uzrok primarnog hiperaldosteronizma je karcinom nadbubrežne žlijezde, koji nastaje tijekom rasta adenoma i praćen je povećanim izlučivanjem 17-ketosteroida urinom.
4. Ponekad je uzrok bolesti genetski uvjetovan aldosteronizam osjetljiv na glukokortikoide, koji karakterizira povećana osjetljivost glomerularnog korteksa nadbubrežne žlijezde na adrenokortikotropni hormon i potiskivanje hipersekrecije aldosterona glukokortikoidima (deksametazon). Bolest je uzrokovana nejednakom izmjenom regija homolognih kromatida tijekom mejoze gena 11b-hidroksilaze i aldosteron sintetaze smještenih na kromosomu 8, što rezultira stvaranjem defektnog enzima.
5. U nekim slučajevima povećava se nivo aldosterona zbog lučenja ovog hormona ekstra-nadbubrežnim tumorima.

Patogeneza

Primarni hiperaldosteronizam razvija se kao posljedica prekomjernog lučenja aldosterona i njegovog specifičnog učinka na transport iona natrija i kalija.

Aldosteron kontrolira mehanizam izmjene kationa zbog svoje povezanosti s receptorima koji se nalaze u tubulima bubrega, sluznici crijeva, znoju i žlijezdama slinovnicama.

Nivo lučenja i izlučivanja kalijuma zavisi od zapremine reapsorbovanog natrijuma.

Uz hipersekreciju aldosterona, reapsorpcija natrija se pojačava, što rezultira indukcijom gubitka kalija. U ovom slučaju, patofiziološki učinak gubitka kalija nadjačava učinak reapsorbiranog natrija. Tako nastaje kompleks metaboličkih poremećaja karakterističnih za primarni hiperaldosteronizam.

Smanjenje razine kalija i iscrpljivanje njegovih unutarstaničnih zaliha uzrokuju univerzalnu hipokalemiju.

Kalij u stanicama zamjenjuje se natrijem i vodikom, koji u kombinaciji s izlučivanjem klora izazivaju razvoj:

• intracelularna acidoza, kod koje postoji smanjenje pH manje od 7,35;
• hipokalemična i hipohloremična ekstracelularna alkaloza, kod kojih postoji povećanje pH veće od 7,45.

Sa nedostatkom kalijuma u organima i tkivima (distalni bubrežni tubuli, glatki i prugasti mišići, centralni i periferni nervni sistem) javljaju se funkcionalni i strukturni poremećaji. Neuromuskularna ekscitabilnost pogoršava se hipomagneziemijom, koja se razvija smanjenjem reapsorpcije magnezija.

Osim toga, hipokalemija:

• potiskuje lučenje inzulina, pa se smanjuje tolerancija pacijenata na ugljikohidrate;
• utječe na epitel bubrežnih tubula, pa su bubrežni tubuli izloženi antidiuretičkom hormonu.

Kao rezultat ovih promjena u tjelesnom radu dolazi do poremećaja brojnih bubrežnih funkcija - smanjuje se koncentracijski kapacitet bubrega, razvija se hipervolemija i potiskuje se proizvodnja renina i angiotenzina II. Ovi faktori doprinose povećanju osjetljivosti vaskularnog zida na različite unutrašnje faktore pritiska, što izaziva razvoj arterijske hipertenzije. Osim toga, razvija se intersticijska upala s imunološkom komponentom i intersticijska skleroza, pa dugi tijek primarnog hiperaldosteronizma doprinosi razvoju sekundarne nefrogene arterijske hipertenzije.

Razina glukokortikoida u primarnom hiperaldosteronizmu uzrokovana adenomom ili hiperplazijom kore nadbubrežne žlijezde u većini slučajeva ne prelazi normu.

Kod karcinoma kliničku sliku nadopunjuje kršenje lučenja određenih hormona (gluko- ili mineralokortikoidi, androgeni).

Patogeneza porodičnog oblika primarnog hiperaldosteronizma također je povezana s hipersekrecijom aldosterona, ali su ti poremećaji uzrokovani mutacijama u genima odgovornim za kodiranje adrenokortikotropnog hormona (ACTH) i aldosteron sintetaze.

Normalno, gen 11b-hidroksilaze se eksprimira pod utjecajem adrenokortikotropnog hormona, a gen aldosteron sintetaze-pod utjecajem kalija i iona angiotenzina-P. S mutacijom (nejednaka izmjena tijekom mejoze regija homolognih kromatida gena 11b-hidroksilaze i aldosteron sintetaze lokaliziranih na kromosomu 8) nastaje defektni gen, uključujući 5ACTH-osjetljivu regulatornu regiju gena 11b-hidroksilaze i 3′- niz nukleotida koji kodiraju sintezu enzima aldosteron sintetaze ... Kao rezultat toga, zona snopa nadbubrežnog korteksa, čiju aktivnost regulira ACTH, počinje proizvoditi aldosteron, kao i 18-oksokortizol, 18-hidroksikortizol iz 11-deoksikortizola u velikim količinama.

Simptomi

Connesov sindrom prati kardiovaskularni, bubrežni i neuromišićni sindrom.

Kardiovaskularni sindrom uključuje arterijsku hipertenziju, koju mogu pratiti glavobolje, vrtoglavica, kardialgija i srčane aritmije. Arterijska hipertenzija (AH) može biti maligna, ne podliježe tradicionalnoj antihipertenzivnoj terapiji ili se može korigirati čak i malim dozama antihipertenzivnih lijekova. U polovini slučajeva hipertenzija je krizne prirode.

Dnevni profil hipertenzije pokazuje nedovoljno smanjenje krvnog tlaka noću, a ako je u ovom trenutku poremećen cirkadijalni ritam lučenja aldosterona, primjećuje se prekomjerno povećanje krvnog tlaka.

Kod idiopatskog hiperaldosteronizma, stupanj noćnog smanjenja krvnog tlaka je blizu normalnog.

Zadržavanje natrija i vode u pacijenata s primarnim hiperaldosteronizmom također uzrokuje hipertenzivnu angiopatiju, angiosklerozu i retinopatiju u 50% slučajeva.

Neuromuskularni i bubrežni sindrom pojavljuju se ovisno o težini hipokalemije. Neuromuskularni sindrom karakteriziraju:

• napadi mišićne slabosti (primijećeni u 73% pacijenata);
• Konvulzije i paralize, koje uglavnom pogađaju noge, vrat i prste, traju od nekoliko sati do dana i karakteriziraju ih iznenadni početak i prestanak.

Parestezije se opažaju kod 24% pacijenata.

Kao posljedica hipokalemije i unutarstanične acidoze u stanicama bubrežnih tubula u tubularnom aparatu bubrega dolazi do distrofičnih promjena koje izazivaju razvoj kalepenične nefropatije. Bubrežni sindrom karakteriziraju:

• smanjena koncentracijska funkcija bubrega;
• poliurija (povećanje dnevnog izlučivanja urina, otkriveno u 72% pacijenata);
• (pojačano mokrenje noću);
• (jaka žeđ, koja se javlja kod 46% pacijenata).

U teškim slučajevima može se razviti nefrogeni dijabetes insipidus.

Primarni hiperaldosteronizam može biti monosimptomatski - osim visokog krvnog tlaka, pacijenti možda neće pokazivati ​​nikakve druge simptome, a razina kalija ne razlikuje se od norme.

S adenomom koji proizvodi aldosteron, mioplegične epizode i slabost mišića su češći nego s idiopatskim hiperaldosteronizmom.

AH u porodičnom obliku hiperaldosteronizma manifestira se u ranoj dobi.

Dijagnostika

Dijagnostika prvenstveno uključuje identifikaciju Connesovog sindroma među osobama s arterijskom hipertenzijom. Kriterijumi za izbor su:

• Dostupnost klinički simptomi bolesti.
• Podaci plazme za određivanje nivoa kalijuma. Prisutnost perzistentne hipokalemije kod koje sadržaj kalija u plazmi ne prelazi 3,0 mmol / l. Otkriva se u velikoj većini slučajeva s primarnim aldosteronizmom, ali se normokalemija primjećuje u 10% slučajeva.
• EKG podaci koji mogu otkriti metaboličke promjene. Kod hipokalijemije dolazi do smanjenja ST segmenta, inverzije T -vala, produljuje se QT -interval, otkrivaju se patološki U -val i smetnje provođenja. Promjene otkrivene na EKG -u ne odgovaraju uvijek pravoj koncentraciji kalija u plazmi.
• Prisutnost urinarnog sindroma (kompleks različitih poremećaja mokrenja i promjena u sastavu i strukturi urina).

Za identifikaciju veze između hiperaldosteronemije i poremećaja elektrolita koristi se test s veroshpironom (veroshpiron se propisuje 4 puta dnevno, 100 mg 3 dana, s najmanje 6 g soli uključenom u dnevnu prehranu). Povećana razina kalija više od 1 mmol / L 4. dana znak je hiperprodukcije aldosterona.

Za razlikovanje različite forme hiperaldosteronizam i utvrđivanje njihove etiologije provode se:

• pažljivo istraživanje funkcionalno stanje RAAS sistem (sistem renin-angiotenzin-aldosteron);
• CT i MRI za analizu strukturnog stanja nadbubrežnih žlijezda;
• hormonski pregled radi utvrđivanja stupnja aktivnosti utvrđenih promjena.

Prilikom proučavanja RAAS sistema provode se stres testovi usmjereni na poticanje ili suzbijanje aktivnosti RAAS sistema. Budući da brojni egzogeni čimbenici utječu na lučenje aldosterona i razinu aktivnosti renina u krvnoj plazmi, isključuju medikamentozna terapija to može utjecati na rezultat studije.

Niska aktivnost renina u plazmi stimulirana je sat vremena hoda, hiponatrijskom prehranom i diureticima. S nestimuliranom aktivnošću renina krvne plazme kod pacijenata, pretpostavlja se aldosterom ili idiopatska hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde, budući da je kod sekundarnog aldosteronizma ta aktivnost podložna značajnoj stimulaciji.

Testovi koji uzrokuju suzbijanje prekomjernog lučenja aldosterona uključuju unos dijete sa visokim sadržajem natrija, primjenu deoksikortikosteron acetata i intravenozna primena izotonična otopina. Prilikom provođenja ovih testova lučenje aldosterona se ne mijenja u prisutnosti aldosteroma, koji autonomno proizvodi aldosteron, a s hiperplazijom kore nadbubrežne žlijezde, primjećuje se potiskivanje lučenja aldosterona.

Selektivna venografija nadbubrežnih žlijezda također se koristi kao najinformativnija rendgenska metoda.

Za identifikaciju porodičnog oblika hiperaldosteronizma koristi se genomska tipizacija pomoću PCR metoda... S obiteljskim hiperaldosteronizmom tipa I (potisnut glukokortikoidima), probno liječenje deksametazonom (prednizolonom), koje uklanja znakove bolesti, ima dijagnostičku vrijednost.

Liječenje

Liječenje primarnog hiperaldosteronizma ovisi o obliku bolesti. Liječenje bez lijekova uključuje ograničenje upotrebe kuhinjska so(manje od 2 grama dnevno) i nježan režim.

Liječenje aldosteroma i karcinoma koji proizvodi aldosteron uključuje upotrebu radikalne metode - subtotalnu ili potpunu resekciju zahvaćene nadbubrežne žlijezde.

1-3 mjeseca prije operacije pacijentima se propisuje:

• Antagonisti aldosterona su diuretik spironolakton (početna doza je 50 mg 2 puta dnevno, a zatim se povećava na prosječnu dozu od 200-400 mg / dan 3-4 puta dnevno).
• Blokatori kalcijevih kanala dihidropiridina koji pomažu u snižavanju krvnog tlaka sve dok se razina kalija ne vrati u normalu.
• Saluretici, koji se propisuju nakon normalizacije razine kalija za snižavanje krvnog tlaka (hidroklorotiazid, furosemid, amilorid). Također je moguće propisati ACE inhibitore, antagoniste receptora angiotenzina II, antagoniste kalcija.

Kod idiopatskog hiperaldosteronizma opravdana je konzervativna terapija spironolaktonom, koja se, kada se kod muškaraca pojavi erektilna disfunkcija, zamjenjuje amiloridom ili triamterenom (ti lijekovi pomažu u normalizaciji razine kalija, ali ne snižavaju krvni tlak, stoga je potrebno dodati saluretike itd.).

Kod hiperaldosteronizma potisnutog glukokortikoidima propisuje se deksametazon (doza se bira pojedinačno).

U slučaju razvoja hipertenzivna kriza Connesov sindrom zahtijeva pomoć hitna pomoć u skladu sa opštim pravilima njegovog liječenja.

štampana verzija

Sekundarni hiperaldosteronizam je povećanje proizvodnje aldosterona kao odgovor na aktivaciju sistema renin-aldosteron-angiotenzin. Intenzitet proizvodnje aldosterona u pacijenata sa sekundarnim hiperaldosteronizmom u većini slučajeva nije niži nego u pacijenata s, a razina aktivnosti renina je povećana.

Etiologija i patogeneza

Glavne patogenetske značajke sekundarnog hiperaldosteronizma uključuju brzi razvoj arterijske hipertenzije, sindrom edema različitog porijekla, patologiju jetre i bubrega s poremećenim metabolizmom i izlučivanjem elektrolita i aldosterona.

Tijekom trudnoće razvija se sekundarni hiperaldosteronizam kao odgovor na normalni fiziološki odgovor povećanja razine renina u krvi i aktivnosti renina u plazmi na višak estrogena i antialdosteronskog učinka progestina.

Kod arterijske hipertenzije, sekundarni aldosteronizam se razvija kao rezultat primarne hiperprodukcije renina ili s njegovom hiperprodukcijom zbog smanjenja bubrežnog protoka krvi i bubrežne perfuzije. Sekundarna hipersekrecija renina može biti posljedica sužavanja jedne ili obje velike bubrežne arterije uzrokovane aterosklerotičnim procesom ili fibromuskularnom hiperplazijom.

Sekundarni hiperaldosteronizam može se pojaviti i u rijetkim tumorima koji proizvode renin porijeklom iz jukstaglomerularnih stanica, ili hiperplaziji jukstaglomerularnog kompleksa (Barterov sindrom), koju prati odsustvo promjena u bubrežnim žilama i provjera volumetrijskog procesa u bubregu s jednostranim (s tumorom) aktivnost krvi koja se selektivno prikuplja iz bubrežnih vena. Da bi se potvrdio Barterov sindrom, provodi se biopsija bubrega (otkriva se hiperplazija jukstaglomerularnog kompleksa).

Povećanje brzine lučenja aldosterona karakteristično je za pacijente s edemima različitog podrijetla. Istodobno, uočene su određene razlike u patogenezi sekundarnog hiperaldosteronizma. Tako, na primjer, kod kongestivne srčane insuficijencije, arterijska hipovolemija i / ili smanjenje krvnog tlaka služe kao okidači za prekomjerno lučenje aldosterona, a stupanj povećanja lučenja aldosterona ovisi o ozbiljnosti cirkulatorne dekompenzacije. Uzimanje diuretika može povećati sekundarni hiperaldosteronizam smanjenjem volumena cirkulirajuće krvi, što se očituje hipokalemijom i kasnijim razvojem alkaloze.

Simptomi

Kliničke manifestacije određuju se uzrokom koji je uzrokovao navedenu patologiju (bubrežna arterijska hipertenzija, edemi različitog podrijetla). Uočene su poteškoće u ispravljanju arterijske hipertenzije zbog rezistencije na standardnu ​​terapiju. Kliničke manifestacije Barther sindroma uključuju dehidraciju i teški miopatski sindrom koji se razvijaju u djetinjstvu. Možda je pojava napadaja posljedica hipokalemijske alkaloze i zaostajanja djeteta u fizičkom razvoju. Krvni tlak ne raste.

Dijagnostika

Bolest je porodična, pa je potrebna pažljiva porodična anamneza.

Dijagnoza se temelji na identifikaciji patologije koja uzrokuje sekundarni hiperaldosteronizam, smanjenje razine kalija, povećanje razine aldosterona i povećanje aktivnosti renina u plazmi. Moguća hipohloremična alkaloza, kao i hipomagnezemija. Testovi za provjeru autonomne sekrecije aldosterona su negativni u sekundarnom hiperaldosteronizmu.

Kompleks pregleda uključuje mjere usmjerene na potvrđivanje uzroka sekundarnog hiperaldosteronizma (bubrežna angiografija, sonografija ili CT skener za snimanje bubrega, biopsiju jetre, biokemijski test krvi itd.).

Potvrda dijagnoze Barterovog sindroma temelji se na rezultatima punkcijske biopsije i otkrivanju hiperplazije jukstaglomerularnog aparata bubrega. Karakteristični su i nepotizam bolesti i odsustvo teške arterijske hipertenzije.

Liječenje

Liječenje uključuje mjere usmjerene na uklanjanje i smanjenje manifestacija osnovne bolesti. Osim toga, preporučuje se ograničiti unos natrija u prehranu i koristiti spironolakton, antagonist aldosterona. Hipertenzija i hipokalemija mogu se zaustaviti primjenom spironolaktona u dozama od 25-100 mg svakih 8 sati. Dugotrajni unos spironolakton kod muškaraca može dovesti do razvoja ginekomastije, smanjenja libida i impotencije. Kada se otkrije tumor koji proizvodi renin, indicirano je kirurško liječenje.

Primarni aldosteronizam (Connesov sindrom) je aldosteronizam uzrokovan autonomnom proizvodnjom aldosterona u kori nadbubrežne žlijezde (zbog hiperplazije, adenoma ili karcinoma). Simptomi i znakovi uključuju epizodnu slabost, visok krvni tlak i hipokalijemiju. Dijagnoza uključuje određivanje nivoa aldosterona u plazmi i aktivnosti renina u plazmi. Liječenje ovisi o uzroku. Tumor se uklanja ako je moguće; s hiperplazijom, spironolakton ili slični lijekovi mogu normalizirati krvni tlak i uzrokovati nestanak drugih kliničkih manifestacija.

Aldosteron je najmoćniji mineralokortikoid koji proizvode nadbubrežne žlijezde. Reguliše zadržavanje natrijuma i gubitak kalijuma. U bubrezima aldosteron uzrokuje prijenos natrija iz lumena distalnih tubula u tubularne stanice u zamjenu za kalij i vodik. Isti učinak opažen je u pljuvački, znojnim žlijezdama, stanicama sluznice crijeva i razmjeni između unutrašnjosti i izvanstanične tekućine.

Lučenje aldosterona regulira sistem renin-angiotenzin, a u manjoj mjeri i ACTH. Renin, proteolitički enzim, akumulira se u jukstaglomerularnim stanicama bubrega. Smanjenje volumena i brzine protoka krvi u aferentnim bubrežnim arteriolama izaziva lučenje renina. Renin pretvara jetreni angiotenzinogen u angiotenzin I, koji se pomoću enzima koji pretvara angiotenzin pretvara u angiotenzin II. Angiotenzin II izaziva lučenje aldosterona i, u manjoj mjeri, lučenje kortizola i deoksikortikosterona, koji također imaju aktivnost pritiska. Zadržavanje natrijuma i vode uzrokovano pojačanim lučenjem aldosterona povećava volumen cirkulirajuće krvi i smanjuje oslobađanje renina.

Sindrom primarnog hiperaldosteronizma opisao je J. Conn (1955) u vezi s adenomom kore nadbubrežne žlijezde koji proizvodi aldosteron (čije je uklanjanje dovelo do potpunog oporavka pacijenta). Trenutno kolektivni koncept primarnog hiperaldosteronizma objedinjuje brojne bolesti slične po kliničkim i biokemijskim karakteristikama, ali različite u patogenezi, zasnovane na prekomjernoj i neovisnoj (ili djelomično ovisnoj) o sistemu renin-angiotenzin, proizvodnji aldosterona u kori nadbubrežne žlijezde.

, , , , , , , , , , ,

Kod ICD-10

E26.0 Primarni hiperaldosteronizam

Šta uzrokuje primarni aldosteronizam?

Primarni aldosteronizam može biti uzrokovan adenomom, obično jednostranim, stanica glomerularnog sloja kore nadbubrežne žlijezde ili, rjeđe, karcinomom nadbubrežne žlijezde ili hiperplazijom. S adrenalnom hiperplazijom, koja je češća kod starijih muškaraca, obje nadbubrežne žlijezde su preaktivne i nema adenoma. Klinička slika se također može promatrati s kongenitalnom adrenalnom hiperplazijom zbog nedostatka 11-hidroksilaze i s dominantno nasljednim hiperaldosteronizmom potisnutim deksametazonom.

Simptomi primarnog aldosteronizma

Klinički slučaj primarnog hiperaldosteronizma

Pacijentica M., žena, 43 godine, primljena je 31. januara 2012. godine na odjel endokrinologije Republičke kliničke bolnice u Kazanju sa pritužbama na glavobolju, vrtoglavicu pri porastu krvnog pritiska, do maksimalno 200/100 mm Hg . Art. (sa ugodnim krvnim pritiskom 150/90 mm Hg), opšta slabost mišića, grčevi u nogama, opšta slabost, brzi umor.

Istorija bolesti. Bolest se razvijala postepeno. U roku od pet godina, pacijentica je zabilježila porast krvnog tlaka, o čemu ju je ljekar u mjestu stanovanja primijetio, primila je antihipertenzivnu terapiju (enalapril). Prije otprilike 3 godine počeli su me uznemiravati ponavljajući bolovi u nogama, grčevi, slabost mišića, nastali bez vidljivih izazivajućih čimbenika, koji su sami prolazili u roku od 2-3 sedmice. Od 2009. godine 6 puta je bilo na bolničkom liječenju na neurološkim odjelima različitih zdravstvenih ustanova s ​​dijagnozom kronične demijelinizirajuće polineuropatije, subakutno razvijajući generaliziranu mišićnu slabost. Jedna od epizoda bila je slabost mišića vrata i obješena glava.

Na pozadini infuzije prednizolona i polarizirajuće smjese, poboljšanje se dogodilo u roku od nekoliko dana. Prema nalazima krvi, kalij je 2,15 mmol / l.

Od 26.12.11 do 25.01.12 bila je hospitalizirana u RCH -u, gdje je primljena sa pritužbama na opću slabost mišića, ponavljajuće grčeve u nogama. Proveden je pregled gdje je otkriveno: krvni test 27. 12. 2011.: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, kreatinin - 53 μmol / L, kalij 2,8 mmol / L, urea - 4,3 mmol / L, ukupno Proteini 60 g / l, ukupni bilirubin. - 14,7 μmol / L, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / L, kalcijum - 2,28 mmol / L.

Analiza urina od 27.12.2011. specifična težina - 1002, proteini - tragovi, leukociti - 9-10 u FOV, epitel. pl - 20-22 in f / z.

Hormoni u krvi: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmE / l, kortizol - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

Ultrazvuk: Lavovi bubrega: 97x46 mm, parenhim 15 mm, povećana ehogenost, PCS - 20 mm. Pojačana je ehogenost. Šupljina nije proširena. Desno 98x40 mm. Parenhim 16 mm, povećana ehogenost, PCS 17 mm. Pojačana je ehogenost. Šupljina nije proširena. Oko piramida s obje strane vizualiziran je hiperehoični rub. Na temelju fizičkog pregleda i laboratorijskih podataka, preporučeno je daljnje ispitivanje kako bi se isključila endokrina patologija nadbubrežne geneze.

Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda: u projekciji lijeve nadbubrežne žlijezde vizualizira se izoehogena zaobljena formacija 23x19 mm. U projekciji desne nadbubrežne žlijezde patološke formacije nisu pouzdano vizualizirane.

Urin za kateholamine: diureza - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / dan (norma 30-80 nmol / dan), norepinefrin - 127,6 nmol / L (norma 20-240 nmol / dan). Ovi rezultati isključuju prisutnost feohromocitoma kao moguci razlog nekontrolisana hipertenzija. Renin od 01/13/12 -1,2 μIU / ml (N vert -4,4-46,1; horiz 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg / ml (norma: ležeći 8-172, sedeći 30 -355).

RCT od 18.01.12: RCT znakovi formiranja lijeve nadbubrežne žlijezde (u medijalnom pedikulu lijeve nadbubrežne žlijezde, izodensena formacija ovalnog oblika dimenzija 25 * 22 * ​​18 mm, homogena, sa gustoćom od 47 HU.

Na osnovu anamneze, kliničke slike, laboratorijskih podataka i instrumentalne metode ustanovljeno istraživanje klinička dijagnoza: Primarni hiperaldosteronizam (aldosterom lijeve nadbubrežne žlijezde), prvi put identifikovan kao hipokalemijski sindrom, neurološki simptomi, sinusna tahikardija. Hipokalemijski periodični grčevi s generaliziranim mišićna slabost... Hipertenzivna bolest srca, 3. stupanj, prva faza. CHF 0. Sinusna tahikardija. Urinarna infekcija se rješava.

Sindrom hiperaldosteronizma javlja se kod kliničke manifestacije zbog tri glavna kompleksa simptoma: arterijska hipertenzija, koja može imati krizni tok (do 50%) i perzistentnu; kršenje neuromuskularne provodljivosti i ekscitabilnosti, što je povezano s hipokalemijom (u 35-75% slučajeva); oštećena bubrežna tubularna funkcija (50-70% slučajeva).

Pacijentu je preporučeno kirurško liječenje kako bi se uklonio tumor nadbubrežne žlijezde koji proizvodi hormone - laparoskopska adrenalektomija s lijeve strane. Izvršena je operacija - laparoskopska adrenalektomija lijevo u uslovima odjela abdominalne hirurgije RCH. Postoperativni period nastavio bez funkcija. Četvrti dan nakon operacije (02/11/12), razina kalija u krvi bila je 4,5 mmol/L. BP 130/80 mm Hg. Art.

, , , , , ,

Sekundarni aldosteronizam

Sekundarni aldosteronizam je povećana proizvodnja aldosterona od strane nadbubrežnih žlijezda kao odgovor na ne-hipofizne, nadbubrežne nadražaje, uključujući stenozu bubrežnih arterija i hipovolemiju. Simptomi su slični onima kod primarnog aldosteronizma. Liječenje uključuje ispravljanje temeljnog uzroka.

Sekundarni aldosteronizam je uzrokovan smanjenjem bubrežnog protoka krvi, koji stimulira mehanizam renin-angiotenzin s rezultirajućom hipersekrecijom aldosterona. Razlozi za smanjenje bubrežnog protoka krvi uključuju opstruktivnu bolest bubrežne arterije (npr. Aterom, stenozu), bubrežnu vazokonstrikciju (sa maligna hipertenzija), bolesti popraćene edemom (na primjer, zatajenje srca, ciroza s ascitesom, nefrotski sindrom). Izlučivanje može biti normalno kod zatajenja srca, ali se smanjuje protok krvi u jetri i metabolizam aldosterona, pa su razine cirkulirajućih hormona visoke.

Dijagnoza primarnog aldosteronizma

Sumnja se na dijagnozu kod pacijenata s hipertenzijom i hipokalemijom. Laboratorijsko istraživanje sastoji se od određivanja nivoa aldosterona u plazmi i aktivnosti renina u plazmi (ARP). Testove treba izvesti kada pacijent odbije lijekove koji utječu na sistem renin-angiotenzin (na primjer, tiazidni diuretici, ACE inhibitori, antagonisti angiotenzina, blokatori), u roku od 4-6 tjedana. ARP se obično mjeri ujutro u ležećem položaju pacijenta. Obično pacijenti s primarnim aldosteronizmom imaju nivoe aldosterona u plazmi veće od 15 ng / dL (> 0,42 nmol / L) i niske razine ARP -a, s omjerom aldosterona u plazmi (nanogrami / dL) prema ARP [nanogram / (mlhh)] većim od 20. ..