Hiperaldosteronismo primario. Lo que necesita saber sobre el hiperaldosteronismo La producción excesiva de aldosterona se acompaña de

El hiperaldosteronismo secundario es un aumento en la producción de aldosterona en respuesta a la activación del sistema renina-aldosterona-angiotensina. La intensidad de la producción de aldosterona en pacientes con hiperaldosteronismo secundario en la mayoría de los casos no es menor que en pacientes con y el nivel de actividad de la renina está aumentado.

Etiología y patogenia

Las principales características patogénicas del hiperaldosteronismo secundario incluyen el rápido desarrollo de hipertensión arterial, síndrome de edema de diversos orígenes, patología hepática y renal con alteración del metabolismo y excreción de electrolitos y aldosterona.

Durante el embarazo, el hiperaldosteronismo secundario se desarrolla en respuesta a la respuesta fisiológica normal de un aumento de los niveles de renina en sangre y de la actividad de la renina plasmática a un exceso de estrógenos y al efecto antialdosterona de las progestinas.

En la hipertensión arterial, el aldosteronismo secundario se desarrolla como resultado de la hiperproducción primaria de renina o con su hiperproducción debido a una disminución del flujo sanguíneo renal y de la perfusión renal. La hipersecreción secundaria de renina puede resultar del estrechamiento de una o ambas arterias renales principales causado por un proceso aterosclerótico o hiperplasia fibromuscular.

El hiperaldosteronismo secundario también puede ocurrir en tumores raros productores de renina que se originan en células yuxtaglomerulares, o hiperplasia del complejo yuxtaglomerular (síndrome de Barter), que se acompaña de ausencia de cambios en los vasos renales y verificación del proceso volumétrico en el riñón con unilateral. (con tumor) actividad sanguínea recogida selectivamente de las venas renales. Para confirmar el síndrome de Barter, se realiza una biopsia de riñón (se detecta hiperplasia del complejo yuxtaglomerular).

Un aumento en la tasa de secreción de aldosterona es característico de pacientes con edema de diversos orígenes. Al mismo tiempo, se observan ciertas diferencias en la patogenia del hiperaldosteronismo secundario. Así, por ejemplo, en la insuficiencia cardíaca congestiva, la hipovolemia arterial y / o una disminución de la presión arterial sirven como desencadenantes de la secreción excesiva de aldosterona, y el grado de aumento de la secreción de aldosterona depende de la gravedad de la descompensación circulatoria. La ingesta de diuréticos puede aumentar el hiperaldosteronismo secundario al reducir el volumen de sangre circulante, que se manifiesta por hipopotasemia y el posterior desarrollo de alcalosis.

Síntomas

Las manifestaciones clínicas están determinadas por la causa que causó la patología especificada (renal hipertensión arterial, edema de diversos orígenes). Se notan las dificultades para corregir la hipertensión arterial debido a la resistencia a la terapia estándar. Las manifestaciones clínicas del síndrome de Barter incluyen deshidratación y síndrome miopático severo que se desarrollan durante la niñez. La aparición de convulsiones es posible como resultado de la alcalosis hipopotasémica y el retraso del desarrollo físico del niño. La presión arterial no aumenta.

Diagnósticos

La enfermedad es de naturaleza familiar, por lo tanto, es necesaria una recopilación cuidadosa de los antecedentes familiares.

El diagnóstico se basa en la identificación de una patología que causa hiperaldosteronismo secundario, disminución de los niveles de potasio, aumento de los niveles de aldosterona y aumento de la actividad de la renina plasmática. Posible alcalosis hipoclorémica, así como hipomagnesemia. Las pruebas diseñadas para verificar la secreción autónoma de aldosterona son negativas en el hiperaldosteronismo secundario.

El complejo de examen incluye medidas destinadas a confirmar la causa del hiperaldosteronismo secundario (angiografía renal, ecografía o Tomografía computarizada para diagnóstico por imagen renal, biopsia hepática, análisis de sangre bioquímico, etc.).

La confirmación del diagnóstico de síndrome de Barter se basa en los resultados de una biopsia por punción y la detección de hiperplasia del aparato yuxtaglomerular del riñón. También son característicos el nepotismo de la enfermedad y la ausencia de hipertensión arterial grave.

Tratamiento

El tratamiento incluye medidas destinadas a eliminar y minimizar las manifestaciones de la enfermedad subyacente. Además, se recomienda limitar la ingesta de sodio en la dieta y utilizar espironolactona, un antagonista de la aldosterona. La hipertensión y la hipopotasemia se pueden detener administrando espironolactona en dosis de 25 a 100 mg cada 8 horas. El uso prolongado de espironolactona en hombres puede conducir al desarrollo de ginecomastia, disminución de la libido e impotencia. Cuando se detecta un tumor productor de renina, se muestra Tratamiento quirúrgico.

La aldosterona es una de las hormonas importantes con síntesis en las glándulas suprarrenales, sin la cual el trabajo coordinado del sistema endocrino en su conjunto no puede funcionar. Las fluctuaciones de esta hormona (falta, sobreabundancia) conducen a un mal funcionamiento, el desarrollo de todo un complejo de síntomas a la vez, desfavorable para los pacientes. Eso - hiperaldosteronismo, mecanismo y factores provocadores, que pueden ser muy diferentes.

Estudio de patología, cita tratamiento eficaz el médico es endocrinólogo. La elección de las tácticas depende directamente del tipo, el origen, la gravedad de la patología, los problemas existentes en los pacientes con el sistema urinario y cardiovascular.

¿Qué es el hiperaldosteronismo?

El hiperaldosteronismo es un conjunto de síndromes con diferente patogenia y síntomas o enfermedad provocados por hipersecreción, aumento de la producción (trastorno metabólico) de mineralocorticoide aldosterona de la corteza suprarrenal.

Los pacientes a menudo tienen síndrome de Connes, un tumor benigno de la corteza suprarrenal. El grupo de riesgo incluye mujeres mayores de 40 años.

Clínicamente, la patología se manifiesta como hipertensión arterial, que representa hasta el 70% de todos los casos conocidos. Con un curso complicado en el contexto de una hipopotasemia grave, es posible el desarrollo de arritmias con un desenlace fatal.

El principal método de exposición es la cirugía (adrenalectomía) para extirpar la glándula suprarrenal afectada. Si se desarrollan formaciones tumorales producidas por la aldosterona, se realiza la colocación de un stent en la arteria. Con hiperaldosteronismo secundario, se realiza dilatación endovascular con balón.

Si la formación productora de aldosterona es benigna y el cáncer suprarrenal no se confirma durante el diagnóstico, el pronóstico es bastante favorable. Después de la tratamiento de drogas los pacientes se recuperan rápidamente.

Causas de ocurrencia

Las razones del desarrollo de la patología.- un montón de. Básico:

• adenoma de la corteza suprarrenal causado por hipersecreción de aldosterona;
• hiperplasia bilateral de los tejidos de las glándulas endocrinas
• hipertensión;
• cirrosis del hígado debido al aumento de la producción de renina;
• deshidratación del cuerpo;
• abuso de varios medicamentos (laxantes, diuréticos);
• el uso de anticonceptivos orales por parte de las mujeres, que puede conducir al desarrollo de una forma secundaria de la enfermedad;
• carcinoma de la corteza suprarrenal;
• factor hereditario en el caso de revelar una producción excesiva de aldosterona en el contexto de una herencia autosómica dominante;
• violación de los procesos metabólicos con la participación de aldosterona;
• abuso de medicamentos hormonales en la composición con estrógeno;
• menopausia en mujeres con desequilibrio hormonal.

Hiperaldosteronismo secundario se desarrolla debido a:

• abuso de drogas (diuréticos, hormonas con estrógeno);
• síndrome de hiperproducción, ACTH;
• insuficiencia cardíaca (congestión);
• hipertensión arterial, renal;
• hipertensión esencial de la forma hiperrenina.

Factores que provocan el desarrollo de la enfermedad.

Una enfermedad como el hiperaldosteronismo a menudo provoca el desarrollo de enfermedades cargadas por la herencia, el adenoma suprarrenal, que conduce al aldosteronismo primario en el 70% de los casos. Los factores desencadenantes de la enfermedad son sistémicos. Como regla general, este es el desarrollo de patologías en la glándula tiroides, los intestinos y los ovarios en las mujeres.

Síntomas

Los síntomas dependen directamente del tipo de patología. Con hiperaldosteronismo, hay signos característicos del síndrome de Connes (foto arriba), especialmente en Etapa temprana producción incontrolada de la hormona aldosterona en el contexto de cambios degenerativos en la corteza suprarrenal. Los principales síntomas son:

• hipertensión arterial;
• indicadores de presión diastólica en constante aumento;
• disminución de la visión;
• lesiones vasculares del fondo de ojo;
• disfunción del tejido muscular nervioso debido a la falta de potasio en el cuerpo;
• debilidad, fatiga rápida;
• estados pseudoparalíticos;
• dolor de cabeza;
• violación del equilibrio de agua y electrolitos;
• hipocondría;
• síndrome de astenia (trastorno psicoemocional);
• cefalea;
• cardialgia;
• taquicardia;
• Miastenia gravis;
• parestesia, entumecimiento de las extremidades superiores;
• espasmos musculares convulsivos;
• síndrome de la cabeza caída;
• poliuria en el contexto de cambios en los túbulos renales con una secreción de orina de no más de 3 litros por día.

Diagnóstico revelado:

• baja concentración de potasio y concentración sobreestimada de iones de sodio en la orina;
• alto nivel de PH en el contexto de la acumulación de productos metabólicos alcalinos en la sangre;
• altos niveles de aldosterona;
• nivel bajo de renina en la sangre, no regulado incluso por medicamentos;
• hipertrofia ventricular izquierda durante el ECG.

El hiperaldosteronismo secundario es una especie de compensación del primario y a menudo sucede que síntomas característicos ausente. En el caso de retención de líquidos y acumulación de sodio en los riñones, los pacientes experimentan:

• hinchazón;
• hipernatremia;
• necesidad frecuente de usar el baño por la noche;
• aumento de la ansiedad
• transpiración;
• hipocondría;
• lecturas de alta presión;
• niveles bajos de potasio en sangre;
• signos de alcalosis.

Una característica del aldosteronismo secundario es un exceso de sodio en el sistema urinario, lo que provoca un aumento en los indicadores de presión, un aumento en el volumen de sangre circulante. Mientras que el potasio en el cuerpo es muy escaso. Esto conduce al debilitamiento de los músculos, estreñimiento crónico en los pacientes.

Con el desarrollo de la patología primaria, se observa el estancamiento de los iones de sodio y el líquido en el cuerpo. Debido a que sube presión arterial, duele en la zona del corazón, disminuye la visión, aumenta el volumen de orina excretado por día... Periódicamente se puede observar convulsiones, pseudoparálisis en un grupo de músculos en particular... Episodios - inestabilidad psicoemocional, insuficiencia cardíaca... Al mismo tiempo, los indicadores de presión son constantemente altos, pueden causar falta de oxígeno en los tejidos, insuficiencia renal crónica.

¡REFERENCIA! Sucede que con el hiperaldosteronismo, los indicadores de presión son absolutamente normales. Aunque esto desarrolla una forma secundaria: el síndrome de trueque. La forma secundaria de patología se considera un mecanismo compensatorio bajo la influencia de varios tipos de patologías.

Los síntomas de la principal enfermedad provocadora se manifiestan clínicamente:

• disfunción renal;
• neurorretinopatía;
• hemorragia del fondo de ojo;
• atrofia del músculo cardíaco;
• diabetes nefrogénica.

Sucede que los síntomas están prácticamente ausentes o la hipertensión se expresa en el síndrome de Barter. Muy a menudo, con el hiperaldosteronismo secundario, las enfermedades del corazón, el hígado y los riñones comienzan a progresar y se manifiestan en forma de insuficiencia cardíaca, hipertensión arterial, síndrome nefrótico y cirrosis hepática.

¡En una nota! El hiperaldosteronismo secundario no produce alteraciones electrolíticas.

Tipos y etapas de la enfermedad.

El hiperaldosteronismo se distingue en:

• aldosteronismo primario en el caso de un aumento en la actividad de las estructuras celulares de la zona glomerular, producción excesiva de aldosterona en la corteza suprarrenal;
• aldosteronismo secundario, complicado por la secreción excesiva de producción de aldosterona en el contexto de trastornos que ocurren en órganos adyacentes (riñón, hígado, corazón).

Variedades de la forma primaria de la enfermedad, según la clasificación:

• hiperplasia focal difusa.
• adenoma productor de aldosterona.
• Síndrome de Connes.
• forma dependiente de glucocorticoides.
• pseudohiperaldosteronismo en caso de no aceptación de la aldosterona por los túbulos renales.
• smindrome de Itsenko-Cushing.
• tipo familiar 1,2, no susceptible a los efectos de los glucocorticoides.
• carcinoma de la corteza suprarrenal productor de aldosterona.

Menos común, pero ocurre hiperaldosteronismo idiopático suprarrenal.

Diagnósticos

El examen de los pacientes comienza con la identificación de las causas provocadoras que llevaron al desarrollo de la enfermedad. En la mayoría de los casos, los pacientes han sobrestimado claramente la excoriación de aldosterona en sangre u orina, la renina (un componente del sistema renina-angiotensina) está prácticamente inactiva. Aunque esto no es un factor que confirme la patología, ya que los pacientes ancianos que padecen hipertensión son fenómenos bastante aceptables.

En la etapa inicial, se investiga el estado del sistema renina-angiotensina-aldosterona para identificar el concentrado de renina y aldosterona en orina, sangre después del ejercicio o en reposo en pacientes.

El médico - endocrinólogo examina la anamnesis, el historial médico, elabora un protocolo para el desarrollo posterior de un programa de tratamiento. Realiza un examen físico del estado del tegumento de la piel, mide presión arterial... Además, los pacientes son redirigidos a un oftalmólogo para que examine el fondo de ojo.

Diagnóstico para la detección de hiperaldosteronismo primario: diferencial para dar etiología, formas de patología. Se basa en un análisis de sangre, análisis de orina para bioquímica. En condiciones de laboratorio, se toman muestras:

• espironolactona con la introducción del medicamento Espironolactona durante 3 días o Captopril para determinar el ritmo de la aldosterona en reposo o al caminar en pacientes;
• con la introducción de Dox (10 mg) cada 12 horas durante 3 días;
• PCR: pruebas para sospecha de patología familiar;
• exploración dúplex de vasos sanguíneos;
• angiografía.

Los pacientes son derivados a un neurólogo, cardiólogo. Si se sospecha una forma familiar de patología, se realiza un examen genético.

Medidas adicionales para identificar la localización del foco de la enfermedad:

• Resonancia magnética para sospecha de adenoma;
• Tomografía computarizada para detectar adenomas productores de aldosterona;
• gammagrafía de las glándulas suprarrenales como método informativo para adenoma, hiperplasia nodular grande;
• flebografía para estudiar la concentración de renina, aldosterona.

Tratamiento

El régimen de tratamiento se basa en las razones que causaron el aumento del nivel de aldosterona en las glándulas suprarrenales. Si la patología no se ve afectada y los aumentos repentinos de la presión arterial son causados ​​por el síndrome de Connes, entonces la terapia se basa en medicamentos... Si, después del curso de la terapia, no hay mejoría, entonces quizás el endocrinólogo sugiera una operación. El objetivo principal de la exposición, si se establece el hiperaldosteronismo primario, es prevenir el desarrollo de una crisis hipertensiva, manifestaciones de complicaciones de los órganos vecinos (corazón, riñones, hígado).

Al hacer un diagnóstico, los pacientes, independientemente de la forma identificada de hiperaldosteronismo, se incluyen en el programa de tratamiento obligatorio con una dieta moderada con la inclusión de alimentos ricos en potasio. Usar sal de mesa tendrá que ser limitado.

Revelador nivel aumentado La testosterona en las mujeres debe estabilizarse con agentes hormonales. Si se produce estancamiento en los riñones, entonces preparaciones de potasio.

Características del tratamiento:

• estabilización de indicadores de presión;
• restauración del equilibrio agua-sal.

¡REFERENCIA! La corrección quirúrgica es inevitable en caso de uso ineficaz de medicamentos diuréticos que contienen potasio. Con el síndrome de Liddle o una neoplasia similar a un tumor en las glándulas suprarrenales, la mejor manera de deshacerse de él es un trasplante de riñón enfermo.

Tratamiento de drogas

La terapia conservadora para el hiperaldosteronismo incluye las siguientes prescripciones de medicamentos:

• diuréticos Espironolactona, amilorida);
• glucocorticoides Hidrocortisona, dexametasona) para eliminar los signos del metabolismo, normalizar los indicadores de presión arterial;
• Inhibidores de la ECA en caso de diagnóstico de hipoplasia bilateral de la corteza suprarrenal;
• antagonistas de los canales de calcio;
• diuréticos ahorradores de potasio (inyecciones) para restaurar los niveles de potasio en el cuerpo.

El tratamiento del hiperaldosteronismo secundario es sintomático. Si la presión aumenta, entonces, para la normalización, se muestra que los pacientes reciben medicamentos cardiovasculares. Si prevalece el nivel de potasio en la sangre, entonces medicamentos para estabilizar los indicadores: Triamteren.

Cuando se detecta una forma de patología dependiente de glucocorticoides, el tratamiento se basa en Dexametasona y diuréticos (espironolactona) con la provisión de acción antiandrogénica, una dosis de 150-200 mg por día.

¡REFERENCIA! Muchas drogas causan efectos secundarios... En los hombres, el desarrollo y la disminución de la libido, en las mujeres, la manifestación de los trastornos menstruales. Las dosis son seleccionadas exclusivamente por el médico tratante. Las posibles combinaciones son betabloqueantes + antagonistas del calcio o el nombramiento de espironolactona en pequeñas dosis.

Cirugía

La operación para esta enfermedad, en particular el síndrome de Connes, permite a los pacientes prolongar su vida casi 5-6 veces, para prevenir el desarrollo de complicaciones de los órganos diana (corazón, riñones, cerebro y vasos del fondo de ojo). Esta es la mejor opción para la acción terapéutica, especialmente si los medicamentos en casos avanzados se vuelven impotentes y el tumor ha alcanzado un tamaño grande y comprime los vasos periféricos en los órganos cercanos.

La intervención quirúrgica es un método difícil, por lo tanto, antes de eliminar las neoplasias en las glándulas suprarrenales, se supone que se deben llevar a cabo una serie de procedimientos preparatorios. Es importante para los pacientes:

• rechazar 3-4 días de tomar alimentos carcinógenos, grasos, fritos y salados;
• poner un enema por la noche para limpiar los intestinos;
• tomar un laxante.

Metodos basicos Intervención quirúrgica teniendo en cuenta el peso, la edad, las enfermedades concomitantes en los pacientes:

1. La opción tradicional es con la apertura de la cavidad peritoneal, escisión de la neoplasia junto con metástasis.
2. La laparoscopia es un método poco traumático al introducir un laparoscopio a través de una pequeña punción en las paredes del peritoneo para eliminar el foco afectado.
3. Adrenalectomía para extirpar la glándula suprarrenal cuando se detectan formas hiperplásicas bilaterales de patología, seguida de hipopotasemia.
4. Colocación de endoprótesis en la arteria focal
5. Dilatación endovascular con balón.

Si se detecta hiperplasia suprarrenal, entonces es posible llevar a cabo una extracción bilateral del órgano, seguida de la restauración de la concentración normal de potasio en la sangre, prescribiendo además de los medicamentos. Espironolactona, amilorida, aminoglutetimida, pero en dosis sobrestimadas.

Después de la cirugía, se muestra a los pacientes la terapia de reemplazo. con la introducción de hidrocortisona intravenosa (30-40 mg) cada 6-8 horas

¡En una nota! No todas las formas de hiperaldosteronismo están sujetas a cirugía para extirpar la glándula suprarrenal afectada. Por ejemplo, con hiperplasia bilateral, se prescribe una operación solo si los efectos de los medicamentos son ineficaces. En caso de carcinoma, la quimioterapia adicional es indispensable.

Si la forma de la enfermedad depende de los glucocorticoides, la operación no se realiza. El objetivo principal es cumplir con los pacientes guías clínicas para normalizar las lecturas de presión usando Dexametasona, por administración intravenosa. El curso de tratamiento es de 1 mes. Además, el paso y el período de recuperación hasta 5 días bajo la estricta guía de un médico - endocrinólogo con mediciones de aldosterona y renina mediante la donación de sangre.

Para restaurar la activación fuerzas protectoras apoyo corporal e inmunológico, además, a todos los pacientes se les prescribe:

• fisioterapia después de la operación, probado alta eficiencia en combinación con medicamentos para mejorar los procesos regenerativos en los tejidos, para proporcionar una acción estimulante (antiinflamatoria);
• UHF con impacto de calor en el cuerpo de diferentes temperaturas para formar la resistencia del cuerpo a las enfermedades infecciosas;
• electroforesis con el efecto de diferentes frecuencias de voltaje para estimular funciones sistema nervioso, estabilización de la producción de hormonas necesarias por las glándulas endocrinas, normalización del equilibrio hídrico y electrolítico;
• magnetoterapia con el efecto de una corriente alterna de frecuencia sobre la composición de células y tejidos para estabilizar el medio líquido con la provisión de un efecto sedante y antiespasmódico;
• ultrasonido con un efecto beneficioso sobre los tejidos y las estructuras celulares.

Con una forma secundaria de patología, el desarrollo de la terapia como tal no se lleva a cabo. Es importante tomar medidas directas para eliminar los factores provocadores y la enfermedad subyacente.

Métodos alternativos en casa

Si la enfermedad es leve, así como después de la cirugía con el permiso del médico tratante para ayudar - alternativa métodos populares para un efecto beneficioso sobre las estructuras de los tejidos (células) de la glándula tiroides. Las recetas caseras ayudarán:

• estabilización del nivel de presión arterial;
• restauración de niveles hormonales;
• tener un efecto positivo sobre las glándulas suprarrenales;
• mejorar el suministro de sangre;
• regeneración de procesos en células, tejidos de la glándula suprarrenal.

Mejores remedios:

• bardana fresca, triturar las hojas en una licuadora, agregar agua (3 tazas), insistir, tomar 1/4 taza 2 veces al día;
• pulmonaria medicada (30 g) vierta agua hervida (1 l), insista, tome 1-2 cucharadas. antes de las comidas 3 veces al día;
• geranio (hojas), 2-3 piezas machacar en papilla, verter agua hirviendo (1 vaso), tomar 1/3 taza 2 veces al día.

Nutrición y complementos

A los pacientes se les muestra una dieta sin sal con la inclusión de alimentos ricos en potasio en la dieta:

• ciruelas pasas
• frijoles;
• frijoles;
• piñones;
• mostaza;
• pasa;
• damáscos secos;
• algas marinas.

Es importante limitar la ingesta de sal, excluir platos picantes, grasos y específicos de la dieta.

Hierbas

Para reducir los síntomas expresados ​​de la enfermedad, para estabilizar el bienestar general, puede usar infusiones, decocciones de hierbas medicinales: pulmonaria, geranio, bardana fresca.

Con hiperaldosteronismo, se observa una alta síntesis de aldosterona en la sangre. Si hay sospechas de disfunción de la glándula tiroides, entonces, por supuesto, no puede dudar en contactar a un endocrinólogo, es necesario someterse a un diagnóstico en una etapa temprana de la enfermedad.

Medidas de prevención

Siempre es mejor protegerse de la enfermedad que tratarla Las medidas son sencillas:

• tratar de manera oportuna la hipertensión de 1-2 grados;
• someterse a un examen médico programado al menos una vez al año;
• dirigir imagen saludable vida;
• seguir una dieta con la inclusión de alimentos que contengan potasio;
• para planificar el embarazo de la mujer, si hay hiperaldosteronismo en parientes cercanos, ya que a menudo se hereda.

Pronóstico para los pacientes

El hiperaldosteronismo es una enfermedad progresiva. Puede tener consecuencias graves:

• disminución de la visión hasta el desarrollo completo de la ceguera;
• isquemia del corazón;
• parestesia;
• hipertensión arterial;
• oncología;
• hipertrofia del ventrículo izquierdo, corazón;
• hiperplasia bilateral de la corteza suprarrenal.

Si la forma secundaria de patología a menudo desaparece por sí sola, solo hay que recuperarse de la enfermedad subyacente; entonces, con la forma primaria, el pronóstico es ambiguo. Dependerá directamente del grado de daño a sistemas importantes: urinario, cardiovascular y la gravedad de la enfermedad subyacente.

El pronóstico es desfavorable para el cáncer suprarrenal, carcinoma. Se considera adenoma tumor benigno... Se trata con éxito con quimioterapia. Lo principal para los pacientes es no dejar que la patología progrese, no iniciar el proceso. Si se detectan metástasis, difícilmente se puede contar con una larga vida sin síntomas constantemente dolorosos, porque la glándula suprarrenal muy afectada prácticamente no se recupera. Con hiperplasia nodular difusa, para lograr una remisión estable a largo plazo, los pacientes deben ser examinados constantemente por médicos, tratados con medicamentos: inhibidores de la esteroidogénesis, espironolactona.

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El hiperaldosteronismo secundario es un síndrome clínico causado por un aumento del nivel de aldosterona en sangre en respuesta a la activación. En este caso, la concentración excesiva de aldosterona se asocia a la influencia de factores patológicos de origen extraadrenal. Además, no es inferior al del hiperaldosteronismo primario y se combina con un aumento del nivel de renina en el plasma sanguíneo.

Causas

Las causas del hiperaldosteronismo secundario difieren significativamente de las causas del primario, incluyen:

• daño al parénquima renal (con, de diversos orígenes);
• proceso patológico en los vasos renales (anomalías vasculares, aterosclerosis, hiperplasia fibromuscular, compresión tumoral);
• hiperplasia del aparato yuxtaglomerular en los riñones ();
• enfermedad del higado;
• tumor de riñón productor de renina u otra localización;
• tomar medicamentos (anticonceptivos orales);
• el embarazo.

El síndrome de Bartter es una variante normotensiva del hiperaldosteronismo. Es un trastorno hereditario caracterizado por hipopotasemia y aumento de la secreción de renina con resistencia a la angiotensina 2 y posterior estimulación compensatoria del sistema renina-angiotensina.

Mecanismos de desarrollo

En la mayoría de los casos, el mecanismo de aumento del nivel de aldosterona en esta patología se basa en una disminución de la presión en las arteriolas tractoras de los glomérulos renales. La consecuencia de este proceso es una disminución del flujo sanguíneo renal y la presión de filtración en los vasos renales. Para mantenerlo en un nivel suficiente, se activa el sistema renina-angiotensina, lo que desencadena toda una cascada de reacciones bioquímicas. Esto aumenta la producción de renina por el aparato yuxtaglomerular del riñón. La renina tiene un efecto estimulante sobre el angiotensinógeno, que se sintetiza en el hígado. Así es como se forma la angiotensina 1, que se transforma en un poderoso factor presor, la angiotensina 2, bajo la acción de una enzima especial (ECA). Es la angiotensina 2 la que aumenta la presión arterial, el tono de la arteriola tractora y estimula la síntesis excesiva de aldosterona, que a su vez:

• retiene sodio en el cuerpo, aumentando su reabsorción en los riñones;
• aumenta el volumen de sangre circulante;
• elimina el potasio.

En la insuficiencia cardíaca congestiva grave, la secreción patológica de aldosterona se desencadena por hipovolemia y presión arterial baja. Al mismo tiempo, existe una dependencia directa del grado de aumento de la concentración de aldosterona en la sangre de la gravedad de la descompensación circulatoria. El uso de diuréticos agrava el curso del hiperaldosteronismo secundario al reducir la cantidad de sangre que circula en los vasos sanguíneos.

Síntomas

El cuadro clínico del hiperaldosteronismo secundario está determinado por la enfermedad que provocó el aumento de aldosterona en el organismo, y directamente por los efectos de esta última.

Los pacientes son diagnosticados, a menudo resistentes al tratamiento. En este sentido, a menudo les preocupan los mareos. La situación se ve agravada por el hecho de que con esta patología en la sangre hay una gran cantidad de angiotensina 2, que tiene un efecto vasopresor independiente.

Además, la aldosterona tiene un efecto negativo sobre el corazón, provocando hipertrofia del músculo cardíaco (principalmente del ventrículo izquierdo) y sobrecarga de presión, por lo que estas personas pueden experimentar molestias en la región del corazón.

A menudo, los signos de hipopotasemia pasan a primer plano:

• debilidad muscular;
• parestesia;
• convulsiones

En el síndrome de Bartter, los síntomas patológicos aparecen con infancia... Éstos incluyen:

• retraso del crecimiento y desarrollo;
• síndrome miopático;
• deshidración;
• violación de la motilidad intestinal, etc.

Diagnósticos

En el proceso de diagnóstico de hiperaldosteronismo secundario, es importante determinar no solo el hecho mismo de una mayor concentración de aldosterona en la sangre, sino también identificar la causa de la enfermedad. Esto tiene en cuenta:

• quejas de los pacientes;
• historia de su vida y enfermedad;
• datos de exámenes y exámenes físicos;
• resultados de investigaciones instrumentales y de laboratorio.

Para evaluar el estado de los riñones y los vasos renales, se utilizan varios métodos de diagnóstico instrumental:

• procedimiento de ultrasonido;
• Tomografía computarizada;

De análisis de laboratorio importante:

• determinación de la concentración de aldosterona, renina, angiotensina 2;
• (pruebas de hígado, riñón, electrolitos);
• pruebas funcionales.

Entre estos últimos, se puede usar una prueba con inhibidores de la ECA o fludrocortisona (conduce a una disminución en la concentración de aldosterona).

Cabe señalar que las pruebas destinadas a confirmar la secreción autónoma de aldosterona son negativas en el hiperaldosteronismo secundario.

El diagnóstico del síndrome de Bartter se basa en la detección de hiperplasia del aparato yuxtaglomerular y la conclusión de un examen histológico.

Tratamiento

El tratamiento de los pacientes con hiperaldosteronismo secundario está determinado principalmente por la enfermedad subyacente. Si la alta concentración de aldosterona es causada por un tumor productor de renina, entonces se extrae. En otros casos, el tratamiento es conservador.

A estos pacientes se les prescribe una terapia con medicamentos de por vida:

• antagonistas de la aldosterona (espironolactona, eplerenona);
• Inhibidores de la ECA (enalapril, ramipril);
• bloqueadores del receptor de angiotensina 2 (losartan, valsartan, telmisartan);
• antagonistas del calcio (amlodipino).

Cabe señalar que para uso a largo plazo medicamentos que incluyen espironolactona, se manifiesta su efecto antiandrogénico. En los hombres, el deseo sexual disminuye, se desarrolla, en las mujeres aparece una disfunción ovárica y aumentan las manifestaciones del síndrome premenstrual.

A que médico contactar

Con hiperaldosteronismo secundario, es necesario el tratamiento por parte de un endocrinólogo. Además, el paciente es monitoreado por un nefrólogo, se puede prescribir una consulta con un cardiólogo, oftalmólogo, neurólogo, oncólogo, cirujano vascular.

(Hiperaldosteronismo hiporeninémico, síndrome de Connes)

En 1955, Conn describió un síndrome acompañado de hipertensión arterial y una disminución del nivel de potasio en el suero sanguíneo, cuyo desarrollo está asociado con un adenoma de la corteza suprarrenal, que secreta aldosterona. Esta patología se llama síndrome de Conn.

Entre los que padecen hipertensión arterial, el 0,5-1,5% son pacientes en los que la causa de la hipertensión es el aldesteronismo primario. El aldosteronismo primario ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres (proporción 3: 1), a la edad de 30 a 40 años.

Se señaló anteriormente que la aldosterona es secretada por la corteza suprarrenal glomerular a una velocidad de 60-190 μg por día. La secreción de aldosterona en el cuerpo está controlada por el sistema renina-angiotensina junto con iones de potasio, hormona nitriurética auricular y dopamina. La aldosterona ejerce su acción específica a través del receptor mineralocorticoide, que se expresa en las células epiteliales que transportan sodio (células epiteliales de la nefrona distal, colon distal, recto, glándulas salivales y sudoríparas). Los estudios han demostrado que el receptor de mineralocorticoides existe en las isoformas a y b que están presentes en los túbulos renales distales, en los cardiomiocitos, en los enterocitos de la mucosa del colon, los queratinocitos y las glándulas sudoríparas, pero el ARNm de estas isoformas se diferencia por el Segundo exón en los tejidos diana a la aldosterona. M-Ch. Zennaro y col. (1997) demostraron por primera vez que el hipermineralocorticismo funcional se combina con una disminución en la expresión de la isoforma β del receptor en 2 pacientes con síndrome de Connes y Liddle, mientras que su expresión normal se encontró en un paciente con pseudohipoaldosteronismo. Según los autores, la isoforma β del receptor implementa el mecanismo de "regulación inversa" independientemente del nivel de aldosterona en los casos de balance de sodio positivo.

Etiología y patogenia. Se ha establecido que en el 60% de los casos, el aldosteronismo primario es causado por un adenoma de la corteza suprarrenal, que, por regla general, es unilateral, de no más de 4 cm de tamaño. Según diversos autores, el cáncer suprarrenal como causa de aldosteronismo ocurre, según diversos autores, del 0,7 al 1,2%. Los adenomas múltiples y bilaterales son extremadamente raros. Aproximadamente el 30-43% de todos los casos de aldosteronismo primario se refiere al aldosteronismo idiopático, cuyo desarrollo se asocia con hiperplasia nodular bilateral pequeña o grande de la corteza suprarrenal. Estos cambios se encuentran en la zona glomerular de las glándulas suprarrenales hiperplásicas, donde se secreta una cantidad excesiva de aldosterona, que es la causa del desarrollo de hipertensión arterial, hipopotasemia y disminución de renina en el plasma sanguíneo.

Si, en presencia de un adenoma (síndrome de Connes), la biosíntesis de aldosterona no depende de la secreción de ACTH, entonces con hiperplasia nodular pequeña o grande de la corteza suprarrenal, la formación de aldosterona está controlada por ACTH.

Una causa relativamente rara de aldosteronismo primario es un tumor maligno de la corteza suprarrenal. Una forma extremadamente rara de aldosteronismo primario es el aldosteronismo en combinación con hiperplasia nodular pequeña bilateral de la corteza suprarrenal, en la que la administración de glucocorticoides conduce a una disminución de la presión arterial y la restauración del metabolismo del potasio (forma dependiente de dexometasona).

El cuadro clínico. El síntoma principal y constante del aldosteronismo primario es la hipertensión arterial persistente, a veces acompañada de fuertes dolores de cabeza en la región frontal. El desarrollo de hipertensión se asocia con un aumento en la reabsorción de sodio en los túbulos renales bajo la influencia de la aldosterona, lo que conduce a un aumento en el volumen de líquido extracelular, un aumento en el contenido total de sodio en el cuerpo, un aumento en el volumen de líquido intravascular, el edema de la pared vascular, que se vuelve patológicamente susceptible a las influencias presoras, y un aumento persistente de la presión arterial. En casi todos los casos, el aldosteronismo primario ocurre con hipopotasemia debido a la pérdida excesiva de potasio por parte de los riñones bajo la influencia de la aldosterona. La polidipsia y poliuria nocturna, junto con las manifestaciones neuromusculares (debilidad, parestesias, ataques de miopía) son componentes esenciales del síndrome hipopotasémico. La poliuria alcanza los 4 litros por día. La nocturia, la baja densidad relativa (gravedad específica) de la orina, su reacción alcalina y la proteinuria moderada son el resultado de la nefropatía caliopénica.

Casi la mitad de los pacientes tienen intolerancia a la glucosa, combinada con una disminución en el nivel de insulina en sangre, lo que puede estar asociado con hipopotasemia. Típico del aldosteronismo primario es una violación del ritmo cardíaco, el desarrollo de paresia e incluso tetania después de tomar diuréticos tiazídicos utilizados para tratar la hipertensión, lo que aumenta la excreción de potasio en la orina y, por lo tanto, provoca el desarrollo de hipopotasemia grave.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial. La suposición sobre la posibilidad de aldosteronismo primario se basa en la presencia de hipertensión constante en el paciente, combinada con ataques de hipopotasemia, procediendo con signos neuromusculares característicos. En pacientes con aldosteronismo primario, se puede producir un ataque de hipopotasemia (por debajo de 3 mmol / L), como ya se señaló, al tomar diuréticos tiazídicos. El contenido de aldosterona en la sangre y su excreción en la orina aumentan y la actividad de la renina plasmática sanguínea es baja.

Además, las siguientes pruebas se utilizan para el diagnóstico diferencial de la enfermedad.

Prueba de carga de sodio. El paciente toma hasta 200 mmol de cloruro de sodio (9 comprimidos de 1 g cada uno) al día durante 3-4 días. En individuos prácticamente sanos con regulación normal de la secreción de aldosterona, el nivel de potasio sérico permanecerá sin cambios, mientras que con el aldosteronismo primario, el contenido de potasio sérico disminuirá a 3-3,5 mmol / l.

Prueba de carga de espironolactona. Se realiza para confirmar el desarrollo de hipopotasemia por secreción excesiva de aldosterona. Un paciente con una dieta con un contenido normal de cloruro de sodio (aproximadamente 6 g por día) recibe un antagonista de la aldosterona: aldactona (veroshpiron) 100 mg 4 veces al día durante 3 días. En el cuarto día, se determina el contenido de potasio en el suero sanguíneo, y un aumento en su sangre de más de 1 mmol / l en comparación con el inicial es la confirmación del desarrollo de hipopotasemia debido a un exceso de aldosterona.

Pruebe con furosemida (lasix). El paciente toma 80 mg de furosemida por vía oral y, después de 3 horas, se extrae sangre para determinar el nivel de renina y aldosterona. Durante el período de prueba, el paciente está en posición erguida (camina). Antes de la prueba, el paciente debe seguir una dieta con un contenido normal de cloruro de sodio (alrededor de 6 g por día), no recibir ningún medicamento antihipertensivo durante una semana y dentro de las 3 semanas. no tome diuréticos. En el aldosteronismo primario, se observa un aumento significativo de los niveles de aldosterona y una disminución de la concentración plasmática de renina.

Prueba con kapoten (captopril). Por la mañana, se extrae sangre del paciente para determinar el contenido de actividad de aldosterona y renina en el plasma. Luego, el paciente toma 25 mg de kapoten por vía oral y permanece sentado durante 2 horas, después de lo cual se le extrae sangre nuevamente para determinar el contenido de actividad de aldosterona y renina. En pacientes con hipertensión esencial, como en personas sanas, existe una disminución en el nivel de aldosterona debido a la inhibición de la conversión de angiotensina I en angiotensina II, mientras que en pacientes con aldosteronismo primario, la concentración de aldosterona y la actividad renina de la aldosterona suele ser superior a 15 ng / 100 ml y la relación de actividad aldosterona / renina es superior a 50.

Prueba con mineralocorticoides sin aldosterona. El paciente toma 400 μg de acetato de 9a-fluorocortisol durante 3 días o 10 mg de acetato de desoxicorticosterona durante 12 horas. El nivel de aldosterona en el suero sanguíneo y la excreción de sus metabolitos en la orina durante el aldosteronismo primario no cambia, mientras que en el aldosteronismo, disminuye significativamente. En casos extremadamente raros, hay una ligera disminución del nivel de aldosterona en sangre y con aldosteromas.

La determinación del nivel de aldosterona en el suero sanguíneo a las 8 a.

Para detectar el aldosteroma, se utiliza la angiografía con cateterismo selectivo de las venas suprarrenales y la determinación de aldosterona en la sangre que fluye, así como la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la exploración de las glándulas suprarrenales usando 131I-yodocolesterol u otros isótopos (ver arriba).

El diagnóstico diferencial del aldosteronismo primario se realiza principalmente con el aldosteronismo secundario (hiperaldosteronismo hiperreninémico). El aldosteronismo secundario se entiende como una afección en la que el aumento de la producción de aldosterona se asocia con una estimulación prolongada de su secreción por la angiotensina II. El aldosteronismo secundario se caracteriza por un aumento del nivel de renina, angiotensina y aldosterona en el plasma sanguíneo.

La activación del sistema renina-angiotensina se produce debido a una disminución del volumen sanguíneo efectivo con un aumento simultáneo del balance negativo de cloruro de sodio.

El aldosteronismo secundario se desarrolla en el síndrome nefrótico, cirrosis hepática en combinación con ascitis, edema idiopático, que a menudo ocurre en mujeres premenopáusicas, insuficiencia cardíaca congestiva, acidosis tubular renal, así como en el síndrome de Barter (enanismo, retraso mental, presencia de hipopotasiemia alcalina normal presión arterial). En pacientes con síndrome de Barter, se revelan hiperplasia e hipertrofia del aparato yuxtaglomerular de los riñones e hiperaldosteronismo. La pérdida excesiva de potasio en este síndrome se asocia con cambios en los túbulos renales ascendentes y un defecto primario en el transporte de cloruro. También se desarrollan cambios similares con el uso prolongado de diuréticos. Todas las condiciones patológicas anteriores van acompañadas de un aumento en el nivel de aldosterona, la presión arterial, por regla general, no aumenta.

En los tumores que producen renina (reninismo primario), incluidos los tumores de Wilms (nefroblastoma) y otros, el aldosteronismo secundario ocurre con la hipertensión arterial. Después de la nefrectomía, se eliminan tanto el hiperaldosteronismo como la hipertensión. La hipertensión maligna con lesiones vasculares renales y retinianas a menudo se combina con un aumento de la secreción de renina y aldosteronismo secundario. El aumento de la formación de renina se asocia con el desarrollo de arteriolitis renal necrotizante.

Junto con esto, con la hipertensión arterial, a menudo se observa aldosteronismo secundario en pacientes que reciben diuréticos tiazídicos durante mucho tiempo. Por lo tanto, la determinación del nivel de renina y aldosterona en el plasma sanguíneo debe realizarse solo 3 semanas o más después de la suspensión de los diuréticos.

El uso prolongado de anticonceptivos que contienen estrógenos conduce al desarrollo de hipertensión arterial, un aumento del nivel de renina en el plasma sanguíneo y aldosteronismo secundario. Se cree que un aumento en la formación de renina está asociado con el efecto directo de los estrógenos sobre el parénquima hepático y un aumento en la síntesis de un sustrato proteico: el angiotensinógeno.

En el diagnóstico diferencial, es necesario tener en cuenta el llamado síndrome hipertensivo pseudomineralocorticoide, que se acompaña de hipertensión arterial, disminución del contenido de potasio, renina y aldosterona en el plasma sanguíneo y que se desarrolla con una ingesta excesiva de preparados de ácido glicirrícico (gliciram). , glicirinato de sodio) contenidos en los rizomas de regaliz o regaliz ... El ácido glicirrícico estimula la reabsorción de sodio en los túbulos renales y promueve la excreción excesiva de potasio en la orina, p. Ej. el efecto de este ácido es idéntico al de la aldosterona. La interrupción de las preparaciones de ácido glicirrícico conduce al desarrollo inverso del síndrome. En los últimos años, se ha aclarado el mecanismo de acción mineralocorticoide de las preparaciones de regaliz. Se encontró que el ácido 18b-glicirretínico es el principal metabolito del ácido glicirrícico y un fuerte inhibidor de la 11b-hidroxiesteroide deshidrogenasa, que cataliza la oxidación de 11b-hidroxicorticosteroides (en humanos, cortisol) en sus compuestos inactivos, 11-deshidrometabolitos. Con el uso prolongado de preparaciones de regaliz, se produce un aumento en la proporción de cortisol / cortisona y tetrahidrocortisol / tetrahidrocortisol tanto en plasma como en orina. La aldosterona y el 11b-hidroxicorticosteroides tienen una afinidad casi idéntica por los receptores a-mineralocorticoides (receptores tipo I) y con inhibición farmacológica de la 11b-hidroxiesteroide deshidrogenasa (tomando preparaciones de regaliz) o con deficiencia genética de esta enzima, hay signos de un claro exceso de mineralocorticoides . S. Krahenbuhl y col. (1994) estudiaron la cinética en el cuerpo de 500, 1000 y 1500 mg de ácido 18b-glicirretínico. Hubo una clara correlación entre la dosis del fármaco con una disminución en la concentración de cortisona y un aumento en la proporción de cortisol / cortisona en el plasma sanguíneo. Además, dosis múltiples de 1500 mg de ácido 18b-glicirretínico pueden conducir a la inhibición permanente de la 11b-hidroxiesteroide deshidrogenasa, mientras que una dosis diaria de 500 mg o menos provoca sólo una inhibición transitoria de la enzima.

El síndrome de Liddle es una enfermedad hereditaria, acompañada de un aumento de la reabsorción de sodio en los túbulos renales, seguido del desarrollo de hipertensión arterial, una disminución del contenido de potasio, renina y aldosterona en la sangre.

La recepción o producción excesiva de desoxicorticosterona en el cuerpo conduce a retención de sodio, excreción excesiva de potasio e hipertensión. Con un trastorno congénito de la biosíntesis de cortisol distal a 21-hidroxilasa, es decir, con una deficiencia de 17a-hidroxilasa y 11b-hidroxilasa, se produce una formación excesiva de desoxicorticosterona con el desarrollo del cuadro clínico correspondiente (ver arriba).

La producción excesiva de 18-hidroxi-11-desoxicorticosterona tiene cierto valor en la génesis de la hipertensión en pacientes con síndrome de Itsenko-Cushing, con deficiencia de 17a-hidroxilasa, aldosteronismo primario, y en personas con hipertensión arterial, en quienes el contenido de renina en el se reduce el plasma sanguíneo. Se observa una disminución en la formación de 18-hidroxi-11-desoxicorticosterona después de tomar dexametasona en una dosis diaria de 1,5 mg durante 3-6 semanas.

La hipertensión arterial también ocurre con un aumento en la secreción de 16b-hidroxidohidroepiandrosterona, 16a-dihidroxi-11-desoxicorticosterona, así como con un aumento en el contenido de sulfato de deshidroepidanrosterona en el suero sanguíneo.

Cabe señalar que entre las personas que padecen hipertensión, el 20-25% son pacientes con un bajo contenido de renina en el plasma sanguíneo (hipertensión arterial de raíz baja). Se cree que en la génesis de la hipertensión, el lugar principal pertenece al aumento de la función mineralocorticoide de la corteza suprarrenal. El uso de inhibidores de la esteroidogénesis en pacientes hipertensos con bajo contenido de renina condujo a una normalización de la presión arterial, mientras que en pacientes hipertensos con un contenido de renina normal dicho tratamiento fue ineficaz. Además, se observó la normalización de la presión arterial en estos pacientes después de la adrenalectomía total bilateral. Es posible que la hipertensión con un contenido bajo de renina sea un síndrome hipertensivo que se desarrolla como resultado de una secreción excesiva de mineralocorticoides aún no identificados.

Tratamiento. En los casos en que la causa del aldosteronismo primario sea un aldosteroma, se realiza una suprarrenalectomía unilateral o la extirpación del tumor. La terapia preoperatoria con antagonistas de la aldosterona (verospiron, etc.) le permite disminuir la presión arterial, restaurar el contenido de potasio en el cuerpo y también normalizar el sistema renina-anti-tensión-aldosterona, cuya función está inhibida en esta enfermedad.

En el aldosteronismo primario en combinación con hiperplasia nodular pequeña o grande bilateral de la corteza suprarrenal, está indicada la adrenalectomía total bilateral, seguida de terapia de reemplazo de glucocorticoides. En el período preoperatorio, estos pacientes se tratan con medicamentos antihipertensivos en combinación con verospiron. Algunos investigadores con hiperaldosteronismo idiopático dan preferencia a la terapia con espironolactonas y solo cuando es ineficaz recomiendan recurrir a la intervención quirúrgica. Debe tenerse en cuenta que el veroshpiron y otros antagonistas de la aldosterona tienen propiedades antiandrogénicas y, con su uso prolongado, los hombres desarrollan ginecomastia e impotencia, que a menudo se observa con dosis de veroshpiron superiores a 100 mg por día y una duración de uso de más de 3 meses. .

En pacientes con hiperplasia idiopática de la corteza suprarrenal, además de las espironolactonas, también se recomienda amilorida en una dosis de 10-20 mg por día. También se muestran los diuréticos de asa (furosemida). El uso adicional de bloqueadores de los canales de calcio (nifedipina) tiene un efecto positivo a través de la inhibición de la secreción de aldosterona y un efecto dilatador directo sobre las arteriolas.

Para la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda durante la extirpación del aldosteroma, especialmente en el caso de la adrenalectomía bilateral, es necesaria una terapia adecuada con glucorticoides (ver más arriba). La forma de hiperaldosteronismo dependiente de dexametasona no requiere intervención quirúrgica y, como regla general, la terapia con dexametasona a una dosis de 0,75-1 mg por día conduce a una normalización estable de la presión arterial, el metabolismo del potasio y la secreción de aldosterona.

El aldosteronismo primario (síndrome de Connes) es el aldosteronismo causado por la producción autónoma de aldosterona por la corteza suprarrenal (debido a hiperplasia, adenoma o carcinoma). Los síntomas y signos incluyen debilidad episódica, presión arterial alta e hipopotasemia. El diagnóstico incluye la determinación de los niveles plasmáticos de aldosterona y la actividad de la renina plasmática. El tratamiento depende de la causa. El tumor se extirpa si es posible; con hiperplasia, la espironolactona o fármacos similares pueden normalizar la presión arterial y provocar la desaparición de otras manifestaciones clínicas.

La aldosterona es el mineralocorticoide más potente producido por las glándulas suprarrenales. Regula la retención de sodio y la pérdida de potasio. En el riñón, la aldosterona provoca la transferencia de sodio desde la luz de los túbulos distales a las células tubulares a cambio de potasio e hidrógeno. El mismo efecto se observa en la saliva, las glándulas sudoríparas, las células de la mucosa intestinal, el intercambio entre el interior y el líquido extracelular.

La secreción de aldosterona está regulada por el sistema renina-angiotensina y, en menor medida, por ACTH. La renina, una enzima proteolítica, se acumula en las células yuxtaglomerulares del riñón. Una disminución del volumen y la velocidad del flujo sanguíneo en las arteriolas renales aferentes induce la secreción de renina. La renina convierte el angiotensinógeno hepático en angiotensina I, que se convierte en angiotensina II por medio de una enzima convertidora de angiotensina. La angiotensina II induce la secreción de aldosterona y, en menor medida, la secreción de cortisol y desoxicorticosterona, que también tienen actividad presora. La retención de sodio y agua causada por una mayor secreción de aldosterona aumenta el volumen sanguíneo circulante y disminuye la secreción de renina.

El síndrome de hiperaldosteronismo primario fue descrito por J. Conn (1955) en relación con un adenoma de la corteza suprarrenal productor de aldosterona (aldosteroma), cuya extirpación condujo a una recuperación completa del paciente. Actualmente, el concepto colectivo de hiperaldosteronismo primario une una serie de enfermedades similares en características clínicas y bioquímicas, pero diferentes en patogénesis, basadas en una producción excesiva e independiente (o parcialmente dependiente) del sistema renina-angiotensina de aldosterona por la corteza suprarrenal.

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Código ICD-10

E26.0 Hiperaldosteronismo primario

¿Qué causa el aldosteronismo primario?

El aldosteronismo primario puede ser causado por un adenoma, generalmente unilateral, de células de la capa glomerular de la corteza suprarrenal o, con menor frecuencia, carcinoma o hiperplasia suprarrenal. Con la hiperplasia suprarrenal, que es más común en los hombres mayores, ambas glándulas suprarrenales están hiperactivas y no hay adenoma. El cuadro clínico también se puede observar con hiperplasia suprarrenal congénita debido a deficiencia de 11-hidroxilasa y con hiperaldosteronismo con supresión de dexametasona hereditaria dominante.

Síntomas del aldosteronismo primario

Caso clínico de hiperaldosteronismo primario

La paciente M., una mujer de 43 años, ingresó en el departamento de endocrinología del Hospital Clínico Republicano de Kazán el 31 de enero de 2012 con quejas de dolores de cabeza, mareos cuando la presión arterial aumenta, hasta un máximo de 200/100 mm Hg. . Arte. (con una presión arterial cómoda de 150/90 mm Hg), debilidad muscular generalizada, calambres en las piernas, debilidad general, fatiga rápida.

Historial médico. La enfermedad se desarrolló gradualmente. Dentro de los cinco años, la paciente notó un aumento en la presión arterial, sobre la cual fue observada por un médico en el lugar de residencia, recibió terapia antihipertensiva (enalapril). Hace aproximadamente 3 años, comenzaron a molestarme dolores periódicos en las piernas, calambres, debilidad muscular, que surgían sin factores provocadores visibles, que desaparecían por sí solos en 2-3 semanas. Desde 2009, en 6 ocasiones recibió tratamiento hospitalario en departamentos de neurología de diversos establecimientos de salud con diagnóstico de polineuropatía desmielinizante crónica, desarrollando de manera subaguda debilidad muscular generalizada. Uno de los episodios fue con debilidad de los músculos del cuello y caída de la cabeza.

En el contexto de la infusión de prednisona y la mezcla polarizante, se produjo una mejora en unos pocos días. Según los análisis de sangre, el potasio es 2,15 mmol / l.

Del 26.12.11 al 25.01.12 estuvo hospitalizada en el RCH, donde ingresó con quejas de debilidad muscular generalizada, calambres recurrentes en las piernas. Se realizó un examen, donde se reveló: análisis de sangre 27/12/11: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, creatinina - 53 μmol / L, potasio 2.8 mmol / L, urea - 4.3 mmol / L, total Proteína 60 g / l, bilirrubina total. - 14,7 μmol / L, CPK - 44,5, LDH - 194, fósforo 1,27 mmol / L, Calcio - 2,28 mmol / L.

Análisis de orina del 27/12/11; peso específico - 1002, proteína - trazas, leucocitos - 9-10 en el campo de visión, epitelio. pl - 20-22 en f / z.

Hormonas en la sangre: T3w - 4.8, T4w - 13.8, TSH - 1.1 μmE / l, cortisol - 362.2 (norma 230-750 nmol / l).

Ultrasonido: Riñón de león: 97x46 mm, parénquima 15 mm, mayor ecogenicidad, PCS - 20 mm. Aumenta la ecogenicidad. La cavidad no se expande. Derecha 98x40 mm. El parénquima es de 16 mm, la ecogenicidad aumenta, el PCS es de 17 mm. Aumenta la ecogenicidad. La cavidad no se expande. Se visualiza un borde hiperecoico alrededor de las pirámides en ambos lados. Con base en el examen físico y los datos de laboratorio, se recomendó un examen adicional para excluir patología endocrina de la génesis suprarrenal.

Ecografía de las glándulas suprarrenales: en la proyección de la glándula suprarrenal izquierda se visualiza una formación redondeada isoecoica de 23x19 mm. En la proyección de la glándula suprarrenal derecha, las formaciones patológicas no se visualizan de manera confiable.

Orina para catecolaminas: Diuresis - 2,2 L, adrenalina - 43,1 nmol / día (norma 30-80 nmol / día), norepinefrina - 127,6 nmol / L (norma 20-240 nmol / día). Estos resultados excluyeron la presencia de feocromocitoma como razón posible hipertensión incontrolada. Renina del 13/01/12 - 1.2 μIU / ml (N vert- 4.4-46.1; horiz 2.8-39.9), aldosterona 1102 pg / ml (norma: acostado 8-172, sentado 30-355).

ECA del 18/01/12: ECA signos de la formación de la glándula suprarrenal izquierda (en el pedículo medial de la glándula suprarrenal izquierda, una formación isodensa de forma ovalada con dimensiones de 25 * 22 * ​​18 mm, homogénea, con una densidad de 47 HU.

Basado en anamnesis, cuadro clínico, datos de laboratorio y métodos instrumentales investigación establecida diagnostico clinico: Hiperaldosteronismo primario (aldosteroma de la glándula suprarrenal izquierda), identificado por primera vez como síndrome hipopotasémico, síntomas neurológicos, taquicardia sinusal. Convulsiones periódicas hipopotasémicas con generalizado debilidad muscular... Enfermedad cardíaca hipertensiva, grado 3, estadio 1. CHF 0. Taquicardia sinusal. La infección del tracto urinario se está resolviendo.

El síndrome de hiperaldosteronismo ocurre con manifestaciones clínicas debido a tres complejos de síntomas principales: hipertensión arterial, que puede tener un curso de crisis (hasta el 50%) y persistente; violación de la conducción neuromuscular y la excitabilidad, que se asocia con hipopotasemia (en el 35-75% de los casos); función tubular renal alterada (50-70% de los casos).

Se recomendó al paciente someterse a una cirugía para extirpar el tumor productor de hormonas de la glándula suprarrenal: adrenalectomía laparoscópica a la izquierda. Se realizó una operación: adrenalectomía laparoscópica a la izquierda en las condiciones del departamento de cirugía abdominal del RCH. Período postoperatorio procedió sin características. El cuarto día después de la cirugía (11/02/12), el nivel de potasio en sangre fue de 4.5 mmol / L. BP 130/80 mm Hg. Arte.

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Aldosteronismo secundario

El aldosteronismo secundario es un aumento de la producción de aldosterona por las glándulas suprarrenales en respuesta a estímulos extraadrenales no hipofisarios, que incluyen la estenosis de la arteria renal y la hipovolemia. Los síntomas son similares a los del aldosteronismo primario. El tratamiento incluye corregir la causa subyacente.

El aldosteronismo secundario es causado por una disminución del flujo sanguíneo renal, que estimula el mecanismo renina-angiotensina con la consiguiente hipersecreción de aldosterona. Las razones de la disminución del flujo sanguíneo renal incluyen enfermedad arterial renal obstructiva (p. Ej., Ateroma, estenosis), vasoconstricción renal (con hipertensión maligna), enfermedades acompañadas de edema (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, cirrosis con ascitis, síndrome nefrótico). La secreción puede ser normal en la insuficiencia cardíaca, pero el flujo sanguíneo hepático y el metabolismo de la aldosterona están reducidos, por lo que los niveles de hormonas circulantes son altos.

Diagnóstico de aldosteronismo primario

El diagnóstico se sospecha en pacientes con hipertensión e hipopotasemia. Investigación de laboratorio Consiste en determinar el nivel de aldosterona plasmática y la actividad de la renina plasmática (ARP). Las pruebas deben realizarse cuando el paciente rechaza los medicamentos que afectan el sistema renina-angiotensina (por ejemplo, diuréticos tiazídicos, inhibidores de la ECA, antagonistas de la angiotensina, bloqueadores), dentro de las 4-6 semanas. El ARP generalmente se mide por la mañana en la posición supina del paciente. Por lo general, los pacientes con aldosteronismo primario tienen niveles de aldosterona plasmática superiores a 15 ng / dL (> 0,42 nmol / L) y niveles bajos de ARP, con una relación de aldosterona plasmática (nanogramos / dL) a ARP [nanogramos / (mlhh)] superior a 20 ...