Sarkoidoza kože, bezgavk, pljuč, kostnega tkiva in srca - metode zdravljenja. Sarkoidoza - vzroki, simptomi, zdravljenje, ljudska zdravila Zdravljenje kožne sarkoidoze

Sarkoidoza (sopomenke: Benje-Beck-Schaumannova bolezen, benigna sarkoidoza, Beckova bolezen)- sistemska bolezen neznane etiologije, ki prizadene najrazličnejše organe in tkiva, katerih patomorfološka osnova je granulom epitelijskih celic brez znakov kazeozne nekroze.

Bolezen sarkoidoze je prvi opisal norveški dermatolog Beck (1899).

Kaj povzroča sarkoidozo?

Vzroki in patogeneza sarkoidoze niso jasni. Nekaj ​​desetletij je prevladovala teorija tuberkuloznega izvora sarkoidoze, torej je veljalo, da je sarkoidoza posebna oblika tuberkulozne okužbe. Pri razvoju bolezni je pomembna vloga genetskih dejavnikov, na kar kaže večja skladnost monozigotnih dvojčkov pri tej bolezni v primerjavi z dvojajčnimi dvojčki, neenaka povezanost sarkoidoze z nekaterimi tkivnimi združljivimi antigeni (na primer HLA-B8, DR3) v populacijah in rasne razlike v obolevnosti.

Prisotnost družinskih primerov, poraz mono- in heterozigotnih dvojčkov potrjuje genetsko nagnjenost k granulomatoznemu vnetju. Nekateri avtorji menijo, da ima neravnovesje v imunskem sistemu pomembno vlogo pri razvoju sarkoidoze.

Če povzamemo vsa stališča o etiologiji in patogenezi sarkoidoze, lahko sklepamo, da gre za polietiološki sindrom.

Histopatologija sarkoidoze

Vse oblike sarkoidoze imajo podobne spremembe. V srednjem in globokem delu dermisa najdemo granulome, sestavljene iz epitelioidnih histiocitov s primesjo limfocitov, posameznih velikanskih celic tipa Langhans oz. tujih teles... Za razliko od tuberkuloze je kazozna sirasta nekroza običajno odsotna. V fazi ločitve opazimo zamenjavo granulomatoznih otočkov z vezivnim tkivom.

Patologija sarkoidoze

Značilna je prisotnost številnih enakomerno zgrajenih ostro omejenih granulomov, ki jih sestavljajo predvsem histiocitni elementi. Nekroza je redka. V središču posameznih granulomov lahko vidimo velikanske celice tipa Pirogov-Langhansa, najdemo pa tudi celice tujkov. V citoplazmi teh celic pogosto najdemo kristaloidne vključke in asteroidna telesa Schaumanna, ki pa niso specifična za sarkoidozo. Periferni rob limfoidnih elementov je na tej stopnji majhen ali popolnoma odsoten. Za te granulome je značilna prisotnost koncentrično lociranih kolagenskih vlaken okoli njih, ki se obarvajo rdeče s pikrofuksinom in dajejo šibko reakcijo, pozitivno na PIC. Impregnacija s fugovim srebrovim nitratom razkriva vlakna retikulina okoli granuloma in znotraj njega. Na stopnji fibrotičnih sprememb se granulomske celice pomešajo s fibroblastnimi elementi, vlakna retikulina se spremenijo v kolagenska vlakna.

Z Beck-Schaumannovim sarkoidom so epitetioidni otočki lokalizirani v zgornji tretjini dermisa, bližje povrhnjici, s sarkoidom Darier-Rusi-predvsem v podkožnem sloju maščobe. Lupusna mrzlica se od Beck-Schaumannovega sarkoida razlikuje le po prisotnosti ostro razširjenih kapilar v zgornjem dermisu. V eritrodermični obliki je infiltrat sestavljen iz majhnih žarišč epitelioidnih celic in številnih histiocitov in limfocitov, ki se nahajajo okoli površinskih kapilar.

Sarkoidozo je treba razlikovati od lupus tuberkuloze, pri kateri opazimo tudi tuberkule epitelne strukture.Če je v granulomih prisotna kazeoza in veliko število limfoidnih elementov, je zelo težko ločiti sarkoidozo od tuberkuloze. Pri tuberkulozi pa je granulomatozni infiltrat v neposredni bližini epidermisa, ki ga pogosto uniči, pri sarkoidozi pa je infiltrat ločen od povrhnjice s trakom nespremenjenega kolagena. Pri sarkoidozi imajo granulomi običajno zelo malo limfoidnih celic, brez ali zelo šibko nekrozo, povrhnjico normalne debeline ali atrofično. pri tuberkuloznem lupusu pogosto opazimo akantozo, včasih razjede s simptomi psevdoepiteliomatozne hiperplazije. Bakteriološke raziskave so zelo pomembne. Ločevanje sarkoidoze od gobavosti tuberkuloidnega tipa je težko, saj gobavost mikobakterij doseže vrh le v 7% primerov. Vendar se granulomi pri gobavih nahajajo predvsem okoli in vzdolž kožnih živcev. zaradi česar imajo nepravilno obliko, je v njihovem središču pogosto vidna nekroza.

Histogeneza ni pojasnjena. Trenutno se sarkoidoza obravnava kot polietiološka bolezen, predvsem imunopatološke geneze. Zmanjšuje se število T-limfocitov, neravnovesje v njihovi glavni populaciji; zmanjšan odziv celic T na mitogene; oslabljene preobčutljivostne reakcije zapoznelega tipa; povečanje števila in hiperaktivacija B-limfocitov z nespecifično poliklonsko hipergamaglobulinemijo, povišana raven protitelesa v obtoku, zlasti v prisotnosti nodosum eritema. Na stopnji tvorbe granuloma pri njih prevladujejo T-pomočniki z relativnim povečanjem števila krožečih T-zaviralcev.

Pri razvoju sarkoidnih granulomov kože K.A. Makarova in N.A. Shapiro (1973) razlikuje tri stopnje: hiperplastično, granulomatozno in stopnjo fibro-hialinoznih sprememb. V hiperplastični fazi opazimo proliferacijo celic mononuklearno-makrofagnega sistema, med katerimi se nato pojavijo epitelioidni elementi. Oblikovanje granulomov je praviloma še vedno nejasno opredeljeno. večjedrne celice na tej stopnji procesa običajno niso prisotne. Menijo, da sta hiperplastična in granulomatozna stopnja izraz povečanja napetosti celične imunosti, fibro-hialinozne spremembe pa so morfološki znak nastopa faze imunološke izčrpanosti. Elektronsko mikroskopski pregled je pokazal, da imajo okrogle celice na obrobju granuloma, ki veljajo za limfocite, lizosome, ki vsebujejo kislo fosfltazo in druge lizosomske encime. So krvni monociti, iz katerih se nato tvorijo epitelioidne celice. Ni dokazov o bakterijskih fragmentih v epitelioidnih celicah, čeprav vsebujejo elektronsko goste in elektronsko čiste lizosome, več avtofagnih vakuol in kompleks preostalih teles. Ogromne celice nastanejo iz epitelioidnih celic, Schaumannova telesa pa iz preostalih gelov lizosomov. Tela asteroidov so sestavljena iz grudic kolagena s tipično (od 64 do 70) periodičnostjo. To je posledica dejstva, da kolagen najdemo med epitelioidnimi celicami v času nastanka velikanskih celic iz njih. Imunomorfološka študija v nekaterih primerih pokaže odlaganje IgM v coni dermo-epidermalne meje in v stenah krvnih žil, pa tudi IgG v samih granulomih in v okoliškem dermisu.

Simptomi sarkoidoze

Kožne lezije opazimo pri manj kot 50% bolnikov, lahko so polimorfne (na primer nodularni eritem, makulopatija-eritematozna žarišča), pogostejši pa so tuberkulozni elementi različnih velikosti, katerih izvirnost je osnova za izolacijo takšnih klinične variante, kot so Beckov kožni sarkoid, Brocin angiolupoid -Potrie, vročinski lupus eritematozus Benier-Tennesseon, podkožni sarkoidi Darier-Rusije. Beckov sarkoid se lahko manifestira v obliki majhnih tuberkulov, vključno z lihenoidnimi, grobimi vozličnimi in razpršenimi izbruhi plaka. V redkih primerih lahko proces zavzame celotno kožo (eritrodermična oblika sarkoidoze). Barva gomoljev je značilna: cianotična, rumenkasto rjava, z diaskopijo se pojavijo rumenkasto rjave lise. Z lupusno mrzlico Benier-Tennesseon opazimo spremembe predvsem na koži nosu in sosednjih predelih lic v obliki razpršenih žarišč plakov modrikasto rdeče barve; s podkožnim sarkoidom Darrie-Ruesi najdemo podkožna vozlišča, koža nad katerimi postane rožnato-cianotična. Obstajajo redke (atipične) variante sarkoidoze: eritematozna (pikčasta), eritrodermična, lihenoidna (klinično podobna lichen planus), prurigoidna, verrukozno-papilomatozna, obročasta, kodrasta (circinarna), erozivno-ulcerozna. ulcerozna gangrenozna, papulonekritična, sklerodermi podobna, posttravmatska (cicatricialna), elefantična, klinično podobna tuberkuloidni obliki gobavosti, lupoidna nekrobioza, eritematozno-ploščata (ihtioza in psoriaza, podobna, druga in najbolj atrofična), atrofična in druga, najbolj atrofična) svojevrsten klinične manifestacije kot ekcem.

Sarkoidoza je pogostejša pri ženskah in se kaže kot velik klinični polimorfizem. Kožni izpuščaji so lahko nespecifični ali specifični. Slednje najdemo med histološkim pregledom prizadete kože.

Odvisno od manifestacije dermatoze so značilne (majhno-vozličaste, velike-vozličaste, difuzno-infilaprativne, nodularne sarkoide, Benier-Tenessonov eritematozni lupus) in atipične oblike sarkoidoze.

Najpogostejša je majhna vozličasta oblika, za katero je značilen izpuščaj številnih rožnato-rdečih madežev, ki se sčasoma spremenijo v vozličke goste elastične konsistence rjavkasto-cianotične barve, velikosti od zatiča do graha, polkrogle, jasne meje in gladka površina, ki se dviga nad okoliško kožo. Elementi so pogosto lokalizirani na obrazu in zgornjih okončinah. Diaskopija razkrije najmanjše rumenkasto rjavkaste madeže ("prah" ali pojav zaprašenosti). Z regresijo, hiperpigmentacijo ali površinsko atrofijo ostanejo telangiektazije namesto vozlov.

Velikonoglava oblika sarkoidoze se kaže z enojnimi ali večkratnimi, ostro omejenimi in jasno štrlečimi nad nivojem okoli kože polkroglimi ploskovnimi vozli vijolično rjave ali modrikasto rjavkaste barve, velikosti od 10 do 20 kopenskih kovancev oz. več. Elementi imajo gosto konsistenco, gladko površino, včasih prekrito s teleangiektazijami, velika vozlišča lahko razjedajo. Med diaskopijo opazimo pojav zaprašenosti.

Difuzno infiltracijski sarkoid je pogosteje lokaliziran na obrazu, redkeje na vratu, lasišču in se kaže z razvojem plakov goste konsistence rjavkaste ali rjavkasto-modre barve z gladko površino, ki ni ostro omejena in zgoraj rahlo štrli ravni kože. Površino lahko pokrije mreža kapilar. Diaskopija razkrije rumenkasto rjavo barvo (simptom "praška").

Angiolupoidna Broca-Potpie se običajno razvije na nosu, licih in izredno redko na drugih delih telesa. Na začetku bolezni so okrogle, neboleče lise v velikosti fižola ali kovanca, srednje velikosti, rdeče ali vijolično-rdeče barve. Postopoma se spremenijo v rahlo štrleče okrogle plošče z jasnimi mejami, ki pridobijo rjav ali zarjavel odtenek z gladko površino. Redko s palpacijo občutite rahlo stiskanje pege, z diaskopijo pa lahko vidite rjavkaste pike (simptom "jabolčnega želeja"). Včasih so na površini elementov vidne telangiektazije. Plošče trajajo dlje časa.

Lupus vročina Benier Tenneson. Na koži ličnic, nosu, brade, hrbta prstov in čela se pojavijo majhne eritematozne infiltrirane lezije. Zaradi rasti in zlitja elementov nastanejo vijolično rdeča vozlišča ali plošče, ki imajo dokaj jasne meje. Opazimo razširjene luknje lojnice in lasnih mešičkov. Poslabšanje procesa je opazno v hladni sezoni. Pri nekaterih bolnikih se pojavijo lezije pljuč, kosti, sklepov, povečanje bezgavke... Diaskopija odkrije rumenkaste madeže.

Za vozličasti sarkoid (podkožni derje-ruski sarkoid) je klinično značilno nastajanje podkožnih vozlov s premerom 1 do 3 cm na koži trupa, stegen in spodnjega dela trebuha. Praviloma so le redki, neboleči, gibljivi pri palpaciji in ko se združijo, tvorijo velike infiltrate v plakih, ki spominjajo na pomarančno lupino. Koža nad vozlišči ima normalno ali rahlo modrikasto barvo, ki pokriva lezije - dolgočasno roza.

Atipične oblike sarkoidoze. V klinična praksa obstaja več atipičnih oblik: ulcerozna, makulopapularna, psoriaziformna, ihtiosiformna, sklerodermi podobna, skofulo-dermalna, pailomatozna, angiomatozna, podobna karcinomu bazalnih celic, eritematozni lupus itd.

Pri bolnikih s sarkoidozo so prizadeti različni organi in sistemi. V zvezi s tem je bolnikom priporočljivo opraviti rentgensko slikanje in tomografijo organov. prsni koš, kosti in opravi oftalmološki pregled.

Zdravniki sarkoidozo imenujejo sistemska bolezen, pri kateri trpijo številna tkiva in organi v telesu, vendar so pljuča in limfni sistem bolj prizadeti zaradi patologije. Destruktivne procese, ki jih povzroča razvoj in napredovanje sarkoidoze, opazimo pri bolnikih vseh starostnih kategorij in družbenih slojev, zato se vprašanje, kateri zdravnik zdravi sarkoidozo, šteje za povpraševanje in pomembno v družbi. Odločilni simptom te patologije zdravniki razlikujejo skupna žarišča vezivnega tkiva vnetne narave, to je nastanek granulomov. Več vozličev običajno odkrijejo strokovnjaki v tkivih bezgavk, jetrih, vranici, miokardu, koži in mišicah. Bolezen pogosto poteka brez izrazitih simptomov eno leto ali več let, nato pa neodvisno nazaduje in granulomi izginejo. Obstajajo tudi hude oblike sarkoidoze, ki so lastne značilni znaki in simptomi.

Etiologija

Etiologija sarkoidoze ni popolnoma razumljena, vendar zdravniki ugotavljajo naslednje etiotropne dejavnike bolezni:

• dednost;
• kajenje tobaka;
• zrak onesnažen s solmi težkih kovin.

Pljučno sarkoidozo zdravi pulmolog, ki nekatere odkrije nalezljive bolezni kot sprožilec sistemske patologije, na primer tuberkuloze, virusni hepatitis, herpes.

Pri diagnosticiranju sarkoidoze jo zdravniki razlikujejo od tuberkuloze ali metastaz katere koli neoplazme v pljučnem tkivu, saj imata klinična slika in rezultati rentgenskih študij pomembne podobnosti. Zato v tem procesu sodelujejo takšni zdravniki, kot so terapevt, onkolog, ftiziatr, pulmolog in radiolog. Najbolj informativna metoda za natančno postavitev diagnoze strokovnjaki predpisujejo slikanje z magnetno resonanco ali računalniško tomografijo.

Klinika bolezni

Pri 90-95% bolnikov opazimo pljučno patologijo. Simptomi so zelo pogosto izbrisani ali pa so popolnoma odsotni. S sarkoidozo se obrnejo na zdravnika, ki ugotovi naslednje subjektivne pritožbe pacienta in ugotovi take fiziološke nepravilnosti:

• splošna šibkost;
• huda utrujenost;
• zvišanje temperature;
• bolečine v mišicah in sklepih;
• vztrajen kašelj;
• bolečina v prsnem košu;
• hemoptizo diagnosticiramo v zelo redkih primerih.

Sarkoidoza se pogosto zdravi sama. V drugih primerih zdravnik predpiše alternativne metode zdravljenja ali zdravila.

Izum se nanaša na medicino, in sicer na dermatologijo, in ga je mogoče uporabiti pri dermatološke prakse za zdravljenje bolnikov s kožno sarkoidozo. V ta namen se diprospan injicira intradermalno v enkratnem odmerku 0,14-7,0 mg / cm2 z intervalom med injekcijami 19-23 dni. Tečaj je 3-5 injekcij. Hkrati z diprospanom se intramuskularno daje longidaza v odmerku 1500-3000 ME. Poleg tega se sredi intervala med injekcijami diprospana daje longidaza enkrat v istem odmerku. Metoda vam omogoča, da se je znebite težke oblike sarkoidozo kože, znatno izboljšajo kakovost življenja, zmanjšajo psihoemocionalne posledice, zmanjšajo trajanje zdravljenja in pogostnost recidivov s povečanjem učinkovitosti zdravljenja z moduliranjem nespecifične imunosti in doseganjem trajnega protivnetnega učinka.

Izum se nanaša na medicino in se lahko uporablja v dermatološki praksi za zdravljenje bolnikov s kožno sarkoidozo.

Sarkoidoza je benigna sistemska bolezen, za katero je značilen pojav granulomov epitelioidnih celic v organih in tkivih. Sarkoidoza lahko prizadene bezgavke, pljuča, kožo, oči, jetra, vranico in druge.

Sarkoidoza je polietološka bolezen, pri razvoju katere so vključeni genetski dejavniki in spremembe imunološke reaktivnosti telesa. Terapija s prednizolonom v odmerku 30 mg na dan se pogosto uporablja s postopnim zmanjševanjem odmerka v 6 mesecih, zunanja terapija s kortikosteroidi se uporablja v kombinaciji z zdravili hingamina, ki imajo imunokorektivni učinek (delagil, plakinil) za 4 do 6 mesecev. Včasih se zunanja terapija s kortikosteroidi kombinira z imunomodulatorji (T-aktivin, polioksidonij), antioksidanti (a-tokoferol, Olifen).

Glavno zdravljenje kožne sarkoidoze je uporaba kortikosteroidov, vendar ni enotnega režima zdravljenja sarkoidoze kože.

Znana metoda za zdravljenje sarkoidoze (RF patent št. 2082397, IPC A61K 31/795, objava 1997), ki predlaga tradicionalno hormonsko terapijo z uporabo antioksidanta, in sicer olifena v odmerku 1,0-4,0 g na dan 3 mesece .

Pomanjkljivost te metode je trajanje zdravljenja, nezadostna učinkovitost v zvezi s kožnimi manifestacijami sarkoidoze (pogosto kožni izpuščaji ostanejo odporni na peroralno zdravljenje s kortikosteroidi), veliko število negativnih stranski učinki in kontraindikacije.

Obstaja znana metoda za zdravljenje sarkoidoze (RF patent št. 2227034, IPC A61K 31/573, objava 2004), pri kateri se predlaga plazmafereza, medtem ko se limfociti v krvi zdravijo s prednizolonom ali ciklosporinom in nastali koncentrat spere v bolnikovega krvnega obtoka.

Pomanjkljivost te metode je tehnična zapletenost tehnike, potreba po posebni opremi, prisotnost kontraindikacij, izvedljivost njene izvedbe pri hudih kombiniranih oblikah sarkoidne lezije z vključevanjem notranjih organov v proces.

Obstaja znana metoda za zdravljenje sarkoidoze (RF patent št. 2132191, IPC A61K 31/573, objava 1999), ki vključuje peroralno in intravensko dajanje prednizolona za en mesec s postopnim zmanjšanjem odmerka (prednizolon v odmerku 5 mg / kg so dajali intravensko kapalno v presledkih 3 dni in peroralno v istem odmerku drugi dan po vsakem intravensko dajanje, s postopnim prehodom na peroralno dajanje steroidov in zmanjšanje odmerka v naslednjih 2-3 mesecih zdravljenja).

Pomanjkljivost te metode je, da je bil prednizon predpisan v ultra visokih odmerkih, kar povečuje tveganje za razvoj stranski učinki, je metoda draga, saj zahteva dolgo bivanje pacienta v bolnišničnem okolju, ocena pogostosti recidivov po terapiji ni podana.

Najbližja je metoda zdravljenja kožne sarkoidoze, predvsem nodularne oblike sarkoidoze (Jablonska S., Evropski priročnik za dermatološke tretmaje 2, Katsambas AD, Lotti TM str.477-450), vključno z intersticijsko terapijo, z uporabo kortikosteroida, in sicer triamcinolona intralesionalno 1 ml v 7-10 dneh 2 meseca.

Pomanjkljivost te metode je, da je to tehniko težko uporabiti v prisotnosti drugih kliničnih variant kožne sarkoidoze: difuzno-infiltrativne, angiolupoidne, lihenoidne. Pomanjkljivosti te metode vključujejo tudi travmo metode, povezano s pogostostjo injekcij, saj se uporablja kratkodelujoče zdravilo, intralesionalne injekcije so bile izvedene enkrat v 7-10 dneh.

Cilj tega izuma je odpraviti te pomanjkljivosti, povečati učinkovitost zdravljenja, skrajšati trajanje zdravljenja, zmanjšati pogostost recidivov z moduliranjem nespecifične imunosti, doseči trajen protivnetni učinek in zmanjšati psihofizične posledice.

Zato se v metodi za zdravljenje sarkoidoze kože, vključno z intersticijskim dajanjem kortikosteroida v žarišča kožnih lezij, predlaga, da se diprospan injicira intrakutano kot kortikosteroid v enkratnem odmerku 0,14-7,0 mg / cm3 2 z intervalom 19-23 dni med injekcijami za potek 3-5 injekcij, poleg tega je bilo hkrati z diprospanom predlagano injiciranje intramuskularne lognidaze v odmerku 1500-3000 ie in dodatno sredi interval med injekcijami diprospana od 10. do 11. dneva, longidazo so dajali enkrat v istem odmerku.

Za utemeljitev učinkovitosti uvedbe longidaze za imunsko korekcijo človeške naravne odpornosti so proučevali celični, fagocitni in citokinski status osebe, poleg tega pa ima zdravilo tudi antifibrotični učinek, kar je najpomembnejše pri kožnih oblikah. sarkoidoza, v procesu razreševanja kožnih manifestacij se na kozmetično pomembnih območjih tvorijo atrofične in rutinske spremembe ...

Predlagani način dajanja zdravil v navedenem odmerku je med zdravljenjem določen kot optimalen in lahko učinkovito zmanjša število recidivov.

Metoda se izvaja na naslednji način.

Diprospan v odmerku 7 mg - 1 ml se injicira intradermalno v lezije s hitrostjo 0,14 mg na 1 cm2, vendar ne več kot 7 mg na 1 cm2 naenkrat, za 3 do 5 injekcij, odvisno od vrste kožnih manifestacij sarkoidoze, z intervalom 19-23 dni. Posledično se trajanje zdravljenja spreminja od 2 do 3,5 mesecev. Hkrati s hormonsko terapijo z diprospanom se uporablja kompleksno zdravilo Longidaza v injekcijah v odmerku 1500-3000 ME. Longidaza se daje intramuskularno hkrati z diprospanom in enkrat v intervalu med uvedbo diprospana, zato je tečaj 5-9 injekcij.

V skladu s predlagano metodo je bilo zdravljenih 20 ljudi, za primerjavo so bile izvedene študije na 20 osebah v kontrolni skupini, ki so prejemale kompleksno terapijo po standardni metodi: prednizolon 30-40 mg na dan s postopnim zmanjšanjem odmerka za 5 mg 1 -krat v 10 dneh po stabilizaciji procesa.

Vsi bolniki so bili pred in po koncu zdravljenja podvrženi študijam celične in humoralne imunosti ter standardnim preiskovalnim metodam (klinični in biokemični krvni testi, histološki pregled kože z lezije za preverjanje diagnoze).

Rezultati raziskav so pokazali, da predlagana metoda zdravljenja omogoča, da 80% bolnikov doseže popolno regresijo izpuščajev, doseže stabilizacijo procesa in stabilno klinično izboljšanje pri 20%, zmanjša odmerek kortikosteroidov na tečaj in zmanjša tveganje za poslabšanje pri 70 %. Pri nobenem bolniku niso opazili poslabšanja.

V kontrolni skupini je v 45% primerov prišlo do popolnega kliničnega ozdravitve, v 43% so opazili stabilizacijo procesa in klinično izboljšanje, odpornost na terapijo v 12% primerov, obdobja zdravljenja so bila od 4 do 6 mesecev. Poslabšanje so opazili pri 60% bolnikov.

Predlagana metoda je v vseh primerih imela pozitiven terapevtski učinek, kar kaže na njeno visoko učinkovitost.

Pacient P., star 56 let, je bil sprejet na oddelek za dermatovenerologijo in dermato-onkologijo s klinično diagnozo sarkoidoze kože v obliki globokega podkožnega sarkoida Darier-Rusiji. Pritožila se je zaradi nodularnih izbruhov na koži obraza, gostih na otip, ki jih ne spremljajo subjektivni občutki. Meni, da je bolna 4 leta, ko je opazila pojav enega samega vozličastega elementa na koži desnega lica, je proces hitro napredoval: število izpuščajev se je povečalo, vozlišča so se združila in tvorila plake. Prejemala je terapijo po standardni metodi (prednizolon v obliki tablet v odmerku 30 mg / dan) 8 mesecev. Prej uporabljeno zdravljenje ni dalo učinka: izpuščaj se je sploščil, vendar ni popolnoma nazadoval. 6 mesecev po koncu terapije se je proces ponovil: prišlo je do spremembe barve elementov, povečanja velikosti lezije in lokalne infiltracije.

Objektivno: patološki proces je razširjen, simetričen, lokaliziran na koži obraza: v predelu lic in zadnjem delu nosu. Predstavljajo ga globoka podkožna vozlišča, velikih velikosti od 2 × 3 do 4 × 5 cm v D, gosta, neboleča pri palpaciji, koža nad vozlišči ima rožnato-cianotično barvo, pritrjena na spodnja tkiva, na dnu elementi, izražena je vnetna infiltracija, z diaskopijo se določi pozitiven simptom zaprašenost.

Iz pregleda: klinični krvni test ob sprejemu: eritrociti 6,4 × 10 12, Hb 125 / l, trombociti 354 × 10 9 / l, levkociti 6,7 × 10 9 / l, limfociti 31%, monociti 9%, eozinofili 1%, vbod levkociti 12%, segmentirano 47% ESR 28 mm / h. Splošna analiza urin - brez patologije. Biokemijski krvni test: skupni bilirubin 17 μmol / L, holesterol 5,4 mmol / L, skupne beljakovine 71 g / L, glukoza 4,6 mmol / L, ALT - 21 U / L, ACT - 17 U / L, alkalna fosfataza 64 U / l .

Imunogram: povečanje T-pomočnikov, zmanjšanje T-pomočnikov in imunoregulacijskega indeksa, hiperglobulinemija in spremembe statusa citokinov v obliki povečanja ravni interferonov-alfa in gama ter interlevkinov 2, 10, 18 so bili in infiltrativne sence niso bile najdene. Korenine pljuč niso razširjene, brez strukture, zunanja kontura je enakomerna, povečane bezgavke v njihovi debelini niso določene. Diafragma je bila normalna, sinusi prosti. Zaključek: prsni organi brez vidne patologije.

Histološki pregled:

V dermisu in hipodermi se določi več združenih granulomov epitelioidnih celic brez kazeozne nekroze. Zaključek: sarkoidoza kože.

Pacient je predlagal predlagano intersticijsko terapijo z intradermalnimi injekcijami dolgo delujočega kortikosteroida v obliki suspenzije betametazona - zdravila "Diprospan" v odmerku 7 mg / cm Injekcije, za injekcije je bila predpisana imunokorektor - longidaza tečaj št. 9 injekcij v odmerku 3000 ME v skladu s predlagano shemo.

Pozitiven učinek je bil opažen 2. dan od začetka zdravljenja v obliki sploščenja elementov, zmanjšanja hiperemije, infiltracije na območju izpuščaja. Na koncu zdravljenja so bili ocenjeni laboratorijski parametri: v kliničnem krvnem testu je bilo ugotovljeno zmanjšanje ESR na 10 mm / h, normalizirani imunološki kazalci statusa citokinov in subpopulacijske sestave levkocitov, hiperglobulinemija konstantna in ostala pri enakih vrednostih. Vsi vnetni elementi so izginili do konca 3 mesecev, popolno okrevanje pa je prišlo z ohranitvijo učinka, če smo ga opazovali 2 leti.

Pacientka R., stara 28 let, je bila sprejeta na oddelek za dermatovenerologijo in dermato-onkologijo MONIKI s pritožbami zaradi večkratnih razširjenih papularnih izpuščajev na koži trupa in okončin. Na podlagi podatkov klinične slike je histološki pregled lezija je ugotovljena klinična diagnoza sarkoidoza kože v obliki Beckovega majhnega vozličastega sarkoida. Prej je bolnik prejemal steroidno terapijo po standardni metodi - prednizon je bil predpisan v odmerku 30 mg na dan s postopnim zmanjšanjem odmerka v 6 mesecih. V ozadju terapije so opazili klinično izboljšanje v obliki stabilizacije procesa, regresije nekaterih elementov, vendar popolne razrešitve izpuščaja niso opazili. 8 mesecev po koncu zdravljenja je opazil pojav svežih elementov na koži trupa in okončin.

Ob sprejemu: patološki proces je razširjen, simetričen, razširjen, lokaliziran na koži obraza, trupa, okončin. Predstavljen je z več vozlišči, velikosti od 0,5 do 0,8 cm v D, rožnato rjave barve, zaobljenih obrisov, polkrožne oblike, ki se dvigajo nad nivojem kože, gosti, neboleči pri palpaciji, na dnu elementov, se z diaskopijo ugotovi vnetna infiltracija, simptom prašnosti pozitiven.

Iz pregleda: klinični krvni test ob sprejemu: eritrociti 5,09 × 10 12, Hb 142 / l, trombociti 312 × 10 9 / l, levkociti 5,5 × 10 9 / l, limfociti 46,3%, monociti 9%, eozinofili 4%, vbod 2%, segmentirano 37% ESR 25 mm / uro. Splošna analiza urina - brez patologije. Biokemijski krvni test: skupni bilirubin 15 μmol / L, holesterol 3,8 mmol / L, skupne beljakovine 75 g / L, glukoza 4,2 mmol / L, ALT - 17 U / L, ACT - 18 U / L, alkalna fosfataza 62 U / l . Imunogram: povečanje T-pomočnikov, zmanjšanje T-pomočnikov in imunoregulacijskega indeksa, hiperglobulinemija in spremembe statusa citokinov v obliki povečanja ravni interferonov-alfa in gama ter interlevkinov 2, 10, 18 žariščne in infiltrativne sence niso bile ugotovljene. Pljučni vzorec je okrepljen v bazalnih regijah glede na mešani tip. Korenine pljuč niso razširjene, brez strukture, zunanja kontura je enakomerna, povečane bezgavke v njihovi debelini niso zanesljivo določene. Aorta je utrjena, razširjena, razporejena (CTO = 0,54). Diafragma je bila normalna, sinusi prosti. Zaključek: Rentgenski znaki sarkoidoze korenin pljuč niso zanesljivo določeni.

Histološki pregled:

v dermisu - več združenih granulomov epitelioidnih celic sarkoidnega tipa. Zaključek: sarkoidoza kože.

Pacient je bil podvržen intersticijski terapiji z intradermalnimi injekcijami dolgo delujočega kortikosteroida v obliki suspenzije betametazona - zdravila "Diprospan" v odmerku 0,14 mg na 1 cm2 med injekcijami, pri čemer je bil interval 20 dni vzdrževan - za potek 3 injekcij, hkrati je bilo zdravilo Longidaza predpisano v injekcijah, poleg tega pa smo sredi vsakega intervala med injekcijami diprospana na 10. in 30. dan vbrizgali dodatno longidazo za skupni tečaj št. injekcije v odmerku 1500 ME.

Pozitiven učinek je bil opažen 2. dan od začetka zdravljenja v obliki sploščenja elementov, zmanjšanja hiperemije, infiltracije na območju izpuščaja. Vsi vnetni elementi so bili rešeni do konca 2 mesecev, do popolnega okrevanja pa je prišlo z ohranitvijo učinka, če smo ga opazovali 2 leti.

Na koncu zdravljenja so bili ocenjeni laboratorijski parametri: v klinični analizi krvi je bilo ugotovljeno zmanjšanje ESR na 5 mm / h, normalizirani imunološki kazalci statusa citokinov in subpopulacijske sestave levkocitov, vztrajala je hiperglobulinemija , vendar v nižjih vrednostih. Pacient je na ambulantno opazovanje s pogostnostjo enkrat na 3 mesece.

Tako lahko uporaba intersticijske terapije z uporabo zdravil z dolgotrajnim delovanjem: kortikosteroid - Diprospan in imunokorektor - Longidaza, ki ima imunokorektivno, antioksidativno in antifibrozirajoče delovanje, lahko zmanjša pogostost izpostavljenosti, zmanjša tveganje za fibrozo in zagotovi dobro kozmetični učinek.

hvala

Spletno mesto ponuja osnovne informacije samo v informativne namene. Diagnozo in zdravljenje bolezni je treba izvajati pod nadzorom specialista. Vsa zdravila imajo kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje s specialistom!

Kaj je sarkoidoza?

Ta bolezen pogosto prizadene mlade in odrasle (do 40 let). Pri starejših in otrocih sarkoidoze praktično ni. Ženske so bolne pogosteje kot moški. Bolezen prizadene več nekadilcev kot kadilci.

Večina znanstvenikov meni, da je sarkoidoza posledica kompleksa vzrokov, ki lahko vključujejo imunološke, okoljske in genetske dejavnike. To stališče podpira obstoj družinskih primerov bolezni.

ICD klasifikacija sarkoidoze

Faze bolezni

• Faza 0 - na rentgenskem posnetku prsnega koša ni sprememb.
• Faza I - povečanje intratorakalnih bezgavk. Pljučno tkivo se ne spremeni.
• Faza II - povečane bezgavke v koreninah pljuč in v mediastinumu. V pljučnem tkivu se pojavijo spremembe (granulomi).
• Faza III - spremembe v pljučnem tkivu brez povečanja bezgavk.
• IV stopnja - pljučna fibroza (pljučno tkivo nadomesti zgoščeno vezivno tkivo, dihalna funkcija je nepovratno oslabljena).

Simptomi

• zjutraj (bolnik še ni vstal iz postelje, vendar se že počuti utrujen);
• podnevi (za počitek si morate delati pogoste odmore);
• zvečer (slabše v drugi polovici dneva);

Poleg utrujenosti se lahko pri bolnikih pojavi tudi zmanjšan apetit, letargija in letargija.
Z nadaljnjim razvojem bolezni se pojavijo naslednji simptomi:

• rahlo zvišanje temperature;
• suh kašelj;
• bolečine v mišicah in sklepih;
• bolečina v prsnem košu;
• dispneja.

Če se bolezen ne zaceli spontano, ampak napreduje, se razvije pljučna fibroza z okvarjenim delovanjem dihal.

V poznejših fazah bolezni so lahko prizadete oči, sklepi, koža, srce, jetra, ledvice in možgani.

Lokalizacija sarkaidoze

Pljuča in VGLU

Če se ne zdravi, lahko oseba s očesno sarkoidozo oslepi.

Diagnostika

• Kemija krvi.
• Rentgen prsnega koša.
• Mantouxov test (za izključitev tuberkuloze).
• Spirometrija je študija pljučne funkcije s posebno napravo.
• Analiza tekočine iz bronhijev, vzeta z bronhoskopom - cevjo, vstavljeno v bronhije.
• Če je potrebno, se opravi biopsija pljuč - odstranitev majhne količine pljučnega tkiva za pregled pod mikroskopom. Košček tkiva, potreben za analizo, se odstrani s posebno (punkcijsko) iglo ali bronhoskopom.

Kje se zdravi sarkoidoza?

Trenutno lahko bolniki s sarkoidozo prejmejo kvalificirano pomoč v naslednjih zdravstvenih ustanovah:

• Moskovski raziskovalni inštitut za ftiopulmologijo.
• Centralni raziskovalni inštitut za tuberkulozo Ruska akademija Medicinske znanosti.
• Sankt Peterburški raziskovalni inštitut za pulmologijo po imenu V.I. Akademik Pavlov.
• Sankt Peterburški center za intenzivno pulmologijo in torakalno kirurgijo na podlagi mestne bolnišnice številka 2.
• Oddelek za ftiziopulmologijo, država Kazan medicinsko univerzo... (Problem sarkoidoze obravnava A. Vizel, glavni pulmolog Tatarstana).
• Regionalna klinična in diagnostična poliklinika Tomsk.

Zdravljenje

Smrt pri sarkoidozi je izjemno redka (v primeru generalizirane oblike brez zdravljenja).

Profilaksa

Sarkoidoza vpliva na različne človeške organe in sisteme - oči, kožo, kosti, pljuča, jetra, srce, bezgavke, žleze notranja sekrecija, živci.

Za kožne lezije pri sarkoidozi je značilna tvorba ne absorbirajočih se vozlički majhna ali velika. V dermatologiji se podobne tvorbe imenujejo granulomi .

Bolezen preučujejo od 19. stoletja, pravi vzroki za njen pojav še niso ugotovljeni.

Sarkoidoza ima dolg potek, ne ogroža človeškega življenja, vendar ljudem prinaša psihološko in socialno nelagodje. Zdravi se z glukokortikoidnimi zdravili, ki se uporabljajo notranje in zunanje. Znani so primeri samozdravljenja.

Kaj je

Sarkoidoza Je vnetna bolezen, za katero je značilna kronični potek in ugodno prognozo z dobro načrtovanim zdravljenjem. Povezan je z avtoimunskimi motnjami, ki jih povzročajo genske mutacije.

Kožne lezije pri sarkoidozi (fotografija)

Zunanje manifestacije kožne sarkoidoze so različne. Lepo vozlano oblika se pojavi 3 -krat pogosteje kot druge. Napake na koži so videti kot gosta izboklina, ki se dvigne nad njeno površino.

Tesnila, ki se nahajajo blizu drug drugega, se lahko združijo in tvorijo plošče. Najljubši kraj poraza so okončine, obraz, manj pogosto trup.

Dejavniki tveganja so črnci, ženske, starost. Opažena je stabilna dedna nagnjenost. Pri otrocih se bolezen redko pojavi, prve znake opazimo pri ljudeh, starih 20-25 let.

Sarkoidozne lise lahko zaprašiti(manifestacija pojava prašnosti), njihova senca postane zemeljska. Sčasoma zgornji sloj postane pohoten in piling.

Ko je okužba pritrjena na mesto tuberkuloze, razjede... Ena oseba ima lahko kombinacijo različne oblike sarkoidoza.

Koda ICD-10

Po referenčni knjigi bolezni ICD -10 spada sarkoidoza kože v tretji razred - bolezni krvi, hematopoetskih organov, nekatere motnje, ki vključujejo imunske mehanizme.

Bolezen ima ločeno kodo D86.3.

S sistemskim potekom ločijo obdobja in fazi sarkoidoza.

• Dodeljene so 4 stopnje, od katerih vsaka postopoma prehaja ena v drugo.
• Obstajajo tudi 3 faze - aktivna, regresijska in stabilizacijska, ko se proces fibroze vezivnega tkiva umiri, nato pa popolnoma ustavi.

Simptomi

Znaki sarkoidoze so glede na zunanjo manifestacijo bolezni razvrščeni na specifične in nespecifične.

Specifično za kožne lezije je značilno nastajanje granulomov, cicatricialne spremembe v vezivnem tkivu človeka.

Ob nespecifična sarkoidoza granulomov ni, obstajajo pa drugi patološki elementi kože.

Diagnostika

Pri postavitvi diagnoze dermatolog opravi podroben pregled inšpekcijski pregled prizadeto območje z uporabo preprostih in prefinjenih elektronskih instrumentov.

Zdravnik se mora nujno razlikovati od podobnih patologij - mikoz, tumorjev, kožnih manifestacij tuberkuloze. Benigna sarkoidoza se običajno nahaja v koži, histologija lezij daje popolno in zanesljivo sliko o vrsti neoplazme, tkivni tumorigenici.

Katere bolezni se najpogosteje razlikujejo od sarkoidoze kože:

• obročast granulom;
• dermatomikoza;
• gomoljasti sifilis;
• limfocitom;
• benigna limfoplazija;
• stanovanje;
• kožna tuberkuloza in drugi.

Zdravljenje

Izbira zdravljenja je lahko zapletena z več vidikov - individualnim odzivom na terapijo, razvojem stranskih učinkov številnih zdravil pri dolgotrajni uporabi.

Dermatolog običajno predpiše kompleksno terapijo.

Zdravljenje sarkoidoze vključuje:

• simptomatsko zdravljenje, citostatiki (prospidin, ciklofosfamid);
• protivnetna zdravila (indometacin, diklofenak);
• hormonska zdravila(Prednizolon, hidrokortizon);
• vitamini (vitamin D), imunostimulansi.

Običajno se zdravljenje izvaja doma, izbira zdravil se izvaja glede na resnost poteka sarkoidoze, stopnjo in obliko bolezni. Bolnišnica je indicirana le za hude večsistemske zaplete.

Lokalna terapija se izvajajo s protivnetnimi zdravili, ki vsebujejo glukokortikosteroide.

Zdravnik mora izbrati zdravilo na podlagi podatkov pregleda, analiz ob upoštevanju dinamike bolezni.

Pri sarkoidozi kože je za doseganje udobja in pospešitev celjenja koristna uporaba mazila ki spodbujajo regeneracijo, vsebujejo vlažilne in negovalne sestavine.

Če postopek vključuje notranji organi, je priporočljivo jemati imunomodulatorje. Bolnikom z napredovalo kožno sarkoidozo se dajejo biološka zdravila, kot so zaviralci faktorja nekroze, ki se injicirajo neposredno v lezije. Kirurško odstranjevanje lezij ni vedno učinkovito, saj obstaja veliko tveganje za ponovitev bolezni. Tradicionalne metode zdravljenja običajno ne dajejo stabilnih pozitivnih rezultatov.

Pomembno je vedeti, da je kožna sarkoidoza ogrožena onkološka degeneracija celic... Zato so ti bolniki v nevarnosti za levkemijo, ploščatocelični karcinom kože, limfom.

Ljudje s kožno sarkoidozo morajo biti ves čas pod nadzorom dermatologa. Dvakrat letno je treba opraviti preventivni pregled.

Ne bo odveč, če enkrat letno izvedete podporno zdravljenje, vitaminsko terapijo, fizioterapijo.

Ko doseže stabilno remisijo, bo bolnik v ambulanti še tri leta. V prihodnosti mora samostojno izvajati preventivo - okrepiti imuniteto, upoštevati higieno, voditi zdravo življenje, zdraviti kronične bolezni.

Video