Primarni hiperaldosteronizem: vzroki, simptomi. Sekundarni hiperaldosteronizem: simptomi, diagnoza, zdravljenje Kateri simptom je značilen za primarni hiperaldosteronizem

Hiperaldosteronizem- simptomi in zdravljenje

Kaj je hiperaldosteronizem? Vzroke za pojav, diagnozo in metode zdravljenja bomo analizirali v članku dr. M. A. Matveeva, endokrinologa z 9 -letnimi izkušnjami.

Objavljeno 10. oktobra 2019Posodobljeno 10. oktobra 2019

Opredelitev bolezni. Vzroki bolezni

Hiperaldosteronizem je sindrom, pri katerem nastaja skorja nadledvične žleze povečan znesek hormon aldosteron. Spremljata ga razvoj in poraz srčno-žilnega sistema... Pogosto arterijska hipertenzija razvili v ozadju povečana raven aldosteron, je maligne narave: zelo težko je popraviti zdravilo in vodi do zgodnjih in resnih zapletov, kot so zgodnja kap, miokardni infarkt, nenadna srčna smrt itd.

Hiperaldosteronizem je eden najpogostejših vzrokov hipertenzije. Po nekaterih poročilih se odkrije v 15-20% vseh primerov.

Zaradi izbrisane klinične slike se ta sindrom redko diagnosticira. Njegova identifikacija pa je zelo pomembna tako zaradi njene razširjenosti kot v povezavi z možno pravočasno zdravljenje vzroki hipertenzije in preprečevanje hudih srčno -žilnih zapletov, izboljšanje prognoze in kakovosti življenja bolnikov.

Nadledvična skorja sprošča velike količine aldosterona avtonomno ali kot odziv na dražljaje zunaj nadledvičnih žlez.

Vzroki za avtonomno izločanje aldosterona so nadledvične bolezni:

• adenom (benigni tumor) nadledvične žleze, ki proizvaja aldosteron (Crohnov sindrom);
• dvostranski idiopatski hiperaldosteronizem (natančen vzrok ni znan);
• enostranska nadledvična hiperplazija (razvije se kot posledica mikro- ali makronodularne proliferacije glomerularne cone nadledvične skorje);
• družinski hiperaldosteronizem (dedna bolezen je izjemno redka);
• karcinom ( maligni tumor) nadledvična žleza, ki proizvaja aldosteron.

Večina pogost razlog hiperaldosteronizem je adenom (običajno enostranski), sestavljen iz celic glomerularne cone. Adenomi so pri otrocih redki. Praviloma je to stanje pri njih posledica raka ali hiperplazije (zaraščanja) ene nadledvične žleze. Pri starejših bolnikih je adenom manj pogost. Povezan je z dvostransko nadledvično hiperplazijo.

Ekstra adrenalni vzroki sindroma so:

Zelo redko se razvije psevdohiperaldosteronizem - arterijska hipertenzija in nizka raven kalija v krvi, ki posnema simptome hiperaldosteronizma. Razlog za to je precejšnje preveliko odmerjanje sladkega korena ali tobaka za žvečenje, ki vpliva na presnovo hormonov v nadledvičnih žlezah.

Ob odkritju podobni simptomi se posvetujte s svojim zdravnikom. Ne samozdravite - to je nevarno za vaše zdravje!

Simptomi hiperaldosteronizma

Klinične manifestacije hiperaldosteronizma so pogostejše v starosti 30-50 let, vendar so primeri odkrivanja sindroma opisani v otroštvo.

Glavni in vztrajen simptom hiperaldosteronizem je arterijska hipertenzija. V 10-15%je maligno. Klinično se hipertenzija kaže z omotico, glavoboli, utripajočimi »muhami« pred očmi, prekinitvami pri delu srca, v posebej hudih primerih - celo začasno izgubo vida. Sistolični krvni tlak doseže 200-240 mm Hg. Umetnost.

Običajno je hipertenzija s tem sindromom odporna na zdravila, ki normalizirajo krvni tlak. Vendar ta znak hiperaldosteronizma ne postane vedno opredeljen, zato njegova odsotnost ne izključuje diagnoze in lahko povzroči diagnostično napako. Potek arterijske hipertenzije v prisotnosti sindroma je lahko zmeren in celo blag, ki jih je mogoče popraviti z majhnimi odmerki zdravil. V redkih primerih je arterijska hipertenzija krizne narave, kar zahteva diferencialna diagnoza in skrbno klinično analizo.

Drugi znak hiperaldosteronizma- živčno -mišični sindrom. Je precej pogosta. Njegove glavne manifestacije so mišična oslabelost, krči in plazenje po nogah, zlasti ponoči. V hudih primerih lahko pride do začasne paralize, ki se nenadoma začne in izgine. Trajajo lahko od nekaj minut do enega dne.

Tretji znak hiperaldosteronizma, ki se pojavi vsaj v 50-70% primerov, je ledvični sindrom. Praviloma ga predstavlja neizrazita žeja in pogosto uriniranje (pogosto ponoči).

Resnost vseh zgoraj navedenih manifestacij je neposredno povezana s koncentracijo aldosterona: višja je raven tega hormona, bolj izrazite in hujše so manifestacije hiperaldosteronizma.

Patogeneza hiperaldosteronizma

Nadledvične žleze so parne endokrine žleze, ki se nahajajo nad zgornjimi polovicami ledvic. So vitalna struktura. Tako je odstranitev nadledvičnih žlez pri poskusnih živalih v nekaj dneh povzročila smrt.

Nadledvične žleze so sestavljene iz skorje in medule. V skorji, ki predstavlja 90% vsega nadledvičnega tkiva, ločimo tri cone:

• glomerularni;
• žarek;
• mreža.

Mineralokortikoidi se sintetizirajo v glomerularni coni - podrazredu kortikosteroidnih hormonov skorje nadledvične žleze, ki vključuje aldosteron. Zraven je območje snopa, ki proizvaja glukokortikoide (kortizol). Najgloblje območje - mreža - izloča spolne hormone (androgene).

Glavni ciljni organ za aldosteron so ledvice. Tam ta hormon povečuje absorpcijo natrija, spodbuja sproščanje encima Na + / K + ATP -aze in tako poveča njegovo raven v krvni plazmi. Drugi učinek delovanja aldosterona je izločanje kalija skozi ledvice, kar zmanjša njegovo koncentracijo v krvni plazmi.

S hiperaldosteronizmom, tj. s povišanim aldosteronom natrija v krvni plazmi postane preveč. To vodi v zvišanje osmotskega tlaka v plazmi, zadrževanje tekočine, hipervolemijo (povečanje volumna tekočine ali krvi v žilni postelji), v povezavi s katero se razvije arterijska hipertenzija.

Poleg tega visoke ravni natrija povečajo občutljivost žilnih sten na njihovo odebelitev, učinke snovi, ki zvišujejo krvni tlak (adrenalin, serotonin, kalcij itd.) In razvoj fibroze (proliferacija in brazgotinjenje) okoli žil. Nizka raven kalija v krvi pa povzroči poškodbe ledvičnih tubulov, kar vodi do zmanjšanja koncentracijske funkcije ledvic. Posledično se precej hitro razvijejo poliurija (povečanje količine izločenega urina), žeja in nokturija (nočno uriniranje). Tudi, ko so ravni kalija nizke, se zmanjša živčno -mišična prevodnost in pH krvi. Podobno aldosteron vpliva na znojne, sline in črevesne žleze.

Iz vsega naštetega lahko sklepamo, da je glavna vitalna funkcija aldosterona vzdrževanje fiziološke osmolarnosti notranjega okolja, to je ravnovesja celotne koncentracije raztopljenih delcev (natrij, kalij, glukoza, sečnina, beljakovine).

Razvrstitev in stopnje razvoja hiperaldosteronizma

Glede na vzroke hipersekrecije aldosterona ločimo primarni in sekundarni hiperaldosteronizem. Velika večina primerov tega sindroma je le primarna.

Primarni hiperaldosteronizem je povečano izločanje aldosterona, neodvisno od hormonskega sistema, ki nadzoruje volumen krvi in krvni pritisk... Pojavi se zaradi bolezni nadledvičnih žlez.

Sekundarni hiperaldosteronizem je povečano izločanje aldosterona, ki ga povzročajo nadledvični dražljaji (bolezen ledvic, kongestivno srčno popuščanje).

Posebnost Klinični znaki ti dve vrsti hiperaldosteronizma sta navedeni v spodnji tabeli.

Zapleti hiperaldosteronizma

Pri bolnikih s hiperaldosteronizmom se zelo pogosto pojavijo srčno -žilne lezije in smrt v primerjavi z ljudmi s podobno stopnjo hipertenzije, vendar zaradi drugih vzrokov. Takšni bolniki imajo zelo veliko tveganje za razvoj srčnega infarkta in zlasti srčne aritmije, kar je potencialno usodno stanje. Tveganje za nenadno srčno smrt pri bolnikih s hiperaldosteronizmom se poveča 10-12-krat.

Pogosto se bolnikom diagnosticira kardioskleroza, ki jo povzroča hiperaldosteronizem, hipertrofija levega prekata in endotelna disfunkcija (notranja plast krvnih žil). To je posledica neposrednega škodljivega učinka aldosterona na miokard in žilno steno. Dokazano je, da se povečanje miokardne mase s hiperaldosteronizmom razvije prej in doseže velike velikosti.

Z razvojem ledvičnega sindroma (zaradi intenzivnega izločanja kalija skozi ledvice) je izločanje vodikovih ionov moteno. To vodi do alkalizacije urina in nagnjenosti k pielitisu in (vnetje ledvic), mikroalbuminuriji in proteinuriji (izločanje povečanih ravni albumina in beljakovin v urinu). Razvija se 15-20% bolnikov odpoved ledvic z nepopravljivimi spremembami delovanja ledvic. V 60% primerov se odkrije policistična ledvična bolezen.

Nujno povezan s hiperaldosteronizmom, je hipertenzivna kriza... Njegove klinične manifestacije se morda ne razlikujejo od običajnih hipertenzivnih kriz, ki se kažejo z glavoboli, slabostjo, bolečinami v srcu, zasoplostjo itd. Prisotnost bradikardije (redek utrip) in odsotnost perifernega edema bosta pomagala sumiti na atipično hipertenzijo krizo v takih razmerah. Ti podatki bodo temeljito spremenili taktiko zdravljenja in usmerili diagnostično iskanje v pravo smer.

Diagnoza hiperaldosteronizma

Da ne bi zamudili hiperaldosteronizma, je sprva izredno pomembno poudariti glavni dejavniki tveganja ki bo pomagal sumiti na to bolezen. Tej vključujejo:

Naslednja stopnja diagnostike je laboratorijska potrditev... Za to raziskujemo razmerje aldosteron-renin (ARC). Ta študija je najbolj zanesljiva, informativna in dostopna. To je treba storiti v zgodnjih jutranjih urah: najbolje najpozneje dve uri po prebujanju. Pred odvzemom krvi morate mirno sedeti 5-10 minut.

POMEMBNO: nekatera zdravila lahko vplivajo na koncentracijo aldosterona in aktivnost renina v plazmi, kar posledično spremeni APC. Zato je dva tedna pred opravljanjem tega testa pomembno, da prekličemo zdravila, kot so spironolakton, eplerenon, triamteren, tiazidni diuretiki, zdravila iz skupine zaviralcev ACE, ARB (zaviralci angiotenzinskih receptorjev) in druga. Zdravnik mora bolnika o tem obvestiti in začasno predpisati drugačen režim zdravljenja hipertenzije.

Če je APC pozitiven, je treba opraviti potrditveni preskus s fiziološko raztopino. Izvaja se v bolnišničnem okolju, saj ima številne omejitve in zahteva študijo ravni aldosterona, kalija in kortizola na začetku in po 4-urni infuziji dveh litrov fiziološke raztopine. Običajno se zaradi velike količine vbrizgane tekočine proizvodnja aldosterona zavira, vendar s hiperaldosteronizmom na ta način ni mogoče zatreti hormona.

Nizko raven kalija v krvi opazimo le v 40% primerov sindroma, zato ne more biti zanesljivo diagnostično merilo. Toda alkalna reakcija urina (zaradi povečanega izločanja kalija skozi ledvice) je precej značilna lastnost patologija.

Če obstaja sum na družinske oblike hiperaldosteronizma, se s posvetovanjem z genetikom izvede genetsko tipiziranje (študija predispozicije).

Tretja stopnja diagnoze - topična diagnoza... Njegov cilj je ugotoviti žarišče bolezni. Za to se uporabljajo različne metode vizualizacije notranjih organov.

Ultrazvok nadledvičnih žlez je diagnostična metoda z nizko občutljivostjo. Zaželen je CT: pomaga identificirati tako makro- kot mikroadenome nadledvičnih žlez, pa tudi zadebelitev nog nadledvičnih žlez, hiperplazijo in druge spremembe.

Za pojasnitev oblike hiperaldosteronizma (enostranske in dvostranske lezije) se v specializiranih centrih izvaja selektivno vzorčenje krvi iz žil nadledvičnih žlez. Ta študija učinkovito zmanjšuje tveganje nepotrebne odstranitve nadledvične žleze samo s CT.

Zdravljenje hiperaldosteronizma

Operativno zdravljenje

Metoda izbire za adenom nadledvične žleze, sintezo aldosterona in enostransko hiperplazijo nadledvične žleze je endoskopska adrenalektomija - odstranitev ene ali dveh nadledvičnih žlez skozi majhne zareze.

Ta operacija izravnava koncentracijo kalija v krvi in ​​izboljša potek arterijske hipertenzije pri skoraj 100% bolnikov. Popolno ozdravitev brez uporabe antihipertenzivnega zdravljenja je doseženo pri približno 50%, možnost nadzora krvnega tlaka na podlagi ustrezne terapije se poveča na 77%. Številne študije so pokazale zmanjšanje mase miokarda levega prekata in odpravo albuminurije, kar bistveno izboljša kakovost življenja takih bolnikov.

Če pa hiperaldosteronizem že dolgo ni bil diagnosticiran, potem po operaciji lahko vztraja arterijska hipertenzija, razviti žilni zapleti pa lahko postanejo nepopravljivi, pa tudi poškodbe ledvic. Zato je nujno čim prej prepoznati in zdraviti hiperaldosteronizem.

Kontraindikacije za odstranitev nadledvične žleze:

• starost pacienta;
• kratka pričakovana življenjska doba;
• huda sočasna patologija;
• dvostranska nadledvična hiperplazija (kadar ni mogoče izvesti selektivnega vzorčenja krvi iz nadledvičnih žil);
• hormonsko neaktiven tumor nadledvične žleze, zamenjan za vir proizvodnje aldosterona.

Konzervativno zdravljenje

Ob prisotnosti teh kontraindikacij obstaja veliko tveganje za operacijo ali zavrnitev kirurški poseg prikazano konzervativno zdravljenje posebna zdravila - antagonisti mineralokortikoidnih receptorjev (AMCR). Učinkovito znižujejo krvni tlak in ščitijo organe pred presežkom mineralokortikoidov.

Ta skupina zdravil vključuje diuretik, ki varčuje s kalijem, spironolakton, ki blokira mineralokortikoidne receptorje in preprečuje razvoj miokardne fibroze, povezane z aldosteronom. Vendar pa ima številko stranski učinki, ki delujejo tudi na androgene in progesteronske receptorje: lahko pri moških povzroči zmanjšanje libida, krvavitve iz nožnice pri ženskah. Vsi ti učinki so odvisni od odmerka zdravila: večji je odmerek zdravila in trajanje njegove uporabe, bolj izraziti so stranski učinki.

Obstaja tudi relativno nova selektivno zdravilo iz skupine AMKR - eplerenon. Za razliko od predhodnika ne deluje na steroidne receptorje, zato bo manj škodljivih stranskih učinkov.

Pri dvostranski hiperprodukciji aldosterona je indicirano dolgotrajno konzervativno zdravljenje. Pri sekundarnem hiperaldosteronizmu je treba zdraviti osnovno bolezen in odpraviti tudi arterijsko hipertenzijo s pomočjo zdravil AMKR.

Napoved. Profilaksa

Prepoznavanje in ustrezno zdravljenje hiperaldosteronizma v večini primerov omogoča odpravo arterijske hipertenzije in s tem povezanih zapletov ali znatno ublažitev njenega poteka. Poleg tega, prej ko je sindrom diagnosticiran in zdravljen, ugodnejša je napoved: izboljša se kakovost življenja, zmanjša se verjetnost invalidnosti in usodnih izidov. Do recidivov po pravočasni enostranski adrenalektomiji, opravljeni po indikacijah, ne pride.

Če se pozno diagnosticira, lahko hipertenzija in zapleti trajajo tudi po terapiji.

Hiperaldosteronizem lahko traja precej dolgo le s simptomi hipertenzije.

Nenehno visok krvni tlak (več kot 200/120 mm Hg), neobčutljivost za antihipertenzivna zdravila, nizka raven kalija v krvi še zdaleč niso obvezni znaki sindroma. Toda to je tisto, na kar se zdravniki pogosto osredotočajo, da bi posumili na bolezen in "preskočili" hiperaldosteronizem z relativno "blagim" potekom v zgodnjih fazah.

Za rešitev tega problema morajo zdravniki, ki delajo z bolniki z arterijsko hipertenzijo, prepoznati skupine z visokim tveganjem in jih posebej pregledati glede prisotnosti hiperaldosteronizma.

Hiperaldosteronizem pomeni kombinacijo več sindromov, za katere je značilna prekomerna proizvodnja aldosterona. Razlikovati med primarnim (povezanim z disfunkcijo nadledvične žleze) in sekundarnim hiperaldosteronizmom (zaradi drugih patoloških procesov). Velika večina bolnikov (60-70%), ki trpijo zaradi te vrste endokrinih motenj, so ženske, stare od 30 do 50 let. V literaturi so opisani tudi redki primeri razvoja bolezni pri otrocih.

Vzroki

Pri približno 70% bolnikov je vzrok primarnega hiperaldosteronizma t.i. Connov sindrom, ki se razvije pri raku nadledvične žleze - aldosterom.

Sekundarni hiperaldosteronizem je zaplet nekaterih bolezni jeter, ledvic, srčno-žilnega sistema (ciroza jeter, stenoza ledvičnih žil, odpoved ledvic in srca, Barterjev sindrom itd.) Volumen krvi zaradi krvavitve, dolgotrajen vnos droge(zlasti odvajala in diuretiki).

Simptomi:

Neravnovesje vodno-elektrolitov zaradi povečane sinteze aldosterona določa aksialne simptome bolezni. Zadrževanje vode in natrija pri bolniku povzroči primarni hiperaldosteronizem:

• zvišan krvni tlak;
• bolečine v srcu;
• aritmija;
• oslabitev vidne funkcije;
• utrujenost;
• mišična oslabelost;
• motnje občutljivosti kože;
• konvulzije;
• periodična lažna paraliza.

Huda oblika bolezni lahko povzroči tudi miokardni infarkt, nefropatijo, diabetes insipidus.

Za sekundarni hiperaldosteronizem so značilni naslednji simptomi:

• visok krvni pritisk;
• deformacija sten krvnih žil, ishemija;
• okvara ledvic, kronična odpoved ledvic;
• krvavitev iz fundusa, lezija optični živec, mrežnica;
• zabuhlost (eden najpogostejših simptomov);
• zmanjšanje vsebnosti kalijevih ionov v krvi (pojavlja se redko).

Nekatere vrste sekundarnega hiperaldosteronizma se pojavljajo brez vztrajne arterijske hipertenzije (psevdohiperaldosteronizem, Barterjev sindrom).

Diagnostika:

Najpomembnejša dejavnika, ki določata učinkovitost zdravljenja hiperaldosteronizma, sta tipološka diferenciacija klinične slike in razjasnitev etioloških vzrokov. Pomembna je stopnja izločanja renina, aldosterona, vsebnost kalija in natrija v telesu. Pri sekundarni vrsti patologije je treba najprej diagnosticirati osnovno bolezen.

Večina učinkovite metode Diagnoza hiperaldosteronizma:

• preiskave urina in krvi;
• Ultrazvok;
• MRI ali CT;
• scintigrafija;
• selektivna venografija.
• Pri sekundarnem hiperaldosteronizmu lahko dodatno predpišemo EKG, ultrazvok (dupleksno skeniranje, USG), angiografijo itd.

Zdravljenje:

Terapija s hiperaldosteronizmom je kompleksna. Glede na etiologijo bolezni se izvaja kirurško zdravljenje(resekcija nadledvične žleze), konzervativno zdravljenje z zdravili (jemanje hormonskih zdravil, zdravil, ki vsebujejo kalij), prehrana z malo soli. S sekundarnim hiperaldosteronizmom se kombinira aktivno zdravljenje primarne bolezni in antihipertenzivna terapija.

Radikalno operacija v kombinaciji z ustrezno terapijo z zdravili praviloma zagotavljajo popolno okrevanje. Vendar je v nekaterih primerih (pozna diagnoza, nadledvični rak) napoved manj gotova.

Primarni hiperaldosteronizem (PHA, Connesov sindrom) je skupni izraz, ki vključuje tiste, ki so blizu po kliničnih in biokemičnih značilnostih patološka stanja, ki se razlikujejo po patogenezi. Osnova tega sindroma je prekomerna proizvodnja hormona aldosterona, ki ga proizvaja skorja nadledvične žleze, avtonomna ali delno neodvisna od sistema renin-angiotenzin.

Splošne informacije

Prvič je benigni enostranski adenom skorje nadledvične žleze, ki ga je spremljala visoka arterijska hipertenzija, živčno -mišične in ledvične motnje, ki se je pojavil v ozadju in hiperaldosteronurijo, leta 1955 opisal Američan Jerome Conn. Opozoril je, da je odstranitev adenoma pripeljala do okrevanja 34-letnega bolnika, in je razkrito bolezen označil za primarni aldosteronizem.

V Rusiji je primarni aldosteronizem leta 1963 opisal S. M. Gerasimov, leta 1966 pa P. P. Gerasimenko.

Leta 1955 je Foley, ki je preučeval vzroke intrakranialne hipertenzije, predlagal, da so motnje vodno-elektrolitskega ravnovesja, opažene pri tej hipertenziji, posledica hormonskih motenj. Razmerje med hipertenzijo in hormonske spremembe potrdili študije R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) in M. B. A. Oldstone (1966), vendar vzročno razmerje med temi kršitvami ni bilo dokončno ugotovljeno.

Raziskave, ki so jih leta 1979 izvedli R. M. Carey et al. Študije regulacije aldosterona s sistemom renin-angiotenzin-aldosteron in vloge dopaminergičnih mehanizmov v tej ureditvi so pokazale, da proizvodnjo aldosterona nadzirajo ti mehanizmi.

Zahvaljujoč eksperimentalnim študijam na podganah iz leta 1985 K. Atarachi et al. Ugotovljeno je bilo, da atrijski natriuretični peptid zavira izločanje aldosterona v nadledvičnih žlezah in ne vpliva na raven renina, angiotenzina II, ACTH in kalija.

Podatki raziskav, pridobljeni v letih 1987–2006, kažejo, da hipotalamusne strukture vplivajo na hiperplazijo glomerularne skorje nadledvične žleze in hipersekrecijo aldosterona.

Leta 2006 so številni avtorji (V. Perrauclin et al.) Odkrili, da so celice, ki vsebujejo vazopresin, prisotne v tumorjih, ki proizvajajo aldosteron. Raziskovalci sumijo na prisotnost receptorjev V1a v teh tumorjih, ki nadzorujejo izločanje aldosterona.

Primarni hiperaldosteronizem je vzrok za hipertenzijo v 0,5-4% primerov od skupnega števila bolnikov s hipertenzijo, med hipertenzijo endokrinega izvora pa je Connov sindrom odkrit pri 1-8% bolnikov.

Incidenca primarnega hiperaldosteronizma pri bolnikih z arterijsko hipertenzijo je 1-2%.

1% naključno ugotovljenih mas nadledvične žleze so aldosteromi.

Aldosteromi so pri moških 2 -krat manj pogosti kot pri ženskah, pri otrocih pa so izjemno redki.

Bilateralna idiopatska nadledvična hiperplazija kot vzrok primarnega hiperaldosteronizma se v večini primerov odkrije pri moških. Poleg tega razvoj te oblike primarnega hiperaldosteronizma običajno opazimo v poznejši starosti kot aldosteromi.

Primarni hiperaldosteronizem običajno opazimo pri odraslih.

Razmerje žensk in moških, starih od 30 do 40 let, je 3: 1, pojavnost bolezni pa je enaka pri deklicah in dečkih.

Obrazci

Najpogostejša je nosološka klasifikacija primarnega hiperaldosteronizma. V skladu s to klasifikacijo obstajajo:

• Adenom, ki proizvaja aldosteron (APA), ki ga je opisal Jerome Conn in ga imenoval Connov sindrom. Odkrije se v 30 - 50% primerov celotne količine bolezni.
• Idiopatski hiperaldosteronizem (IHA) ali dvostranska majhna ali velika vozličasta hiperplazija glomerularne cone, ki jo opazimo pri 45- 65% bolnikov.
• Primarna enostranska nadledvična hiperplazija, ki se pojavi pri približno 2% bolnikov.
• Družinski hiperaldosteronizem tipa I (zaviran z glukokortikoidi), ki se pojavi v manj kot 2% primerov.
• Družinski hiperaldosteronizem tipa II (brez glukokortikoidov), ki predstavlja manj kot 2% vseh primerov bolezni.
• Karcinom, ki proizvaja aldosteron, je odkrit pri približno 1% bolnikov.
• Aldosteronektopski sindrom, ki izhaja iz tumorjev, ki proizvajajo aldosteron, ki se nahajajo v ščitnici, jajčniku ali črevesju.

Razlogi za razvoj

Primarni hiperaldosteronizem povzroča prekomerno izločanje aldosterona, glavnega mineralokortikosteroidnega hormona človeške skorje nadledvične žleze. Ta hormon spodbuja prenos tekočine in natrija iz žilne postelje v tkivo zaradi povečane tubularne reabsorpcije natrijevih kationov, anionov klora in vode ter cevastega izločanja kalijevih kationov. Zaradi delovanja mineralokortikoidov se poveča volumen obtočne krvi in ​​sistemski arterijski tlak.

1. Connov sindrom se razvije kot posledica nastajanja v nadledvičnih žlezah aldosteroma - benignega adenoma, ki izloča aldosteron. Več (samotnih) aldosteromov odkrijemo pri 80 - 85% bolnikov. V večini primerov je aldosterom enostranski in le v 6-15% primerov nastanejo dvostranski adenomi. Velikost tumorja v 80% primerov ne presega 3 mm in tehta približno 6 - 8 gramov. Če se volumen aldosteroma poveča, se poveča njegova malignost (95% tumorjev, večjih od 30 mm, je malignih, 87% manjših tumorjev pa je benignih). V večini primerov je nadledvični aldosterom večinoma sestavljen iz celic glomerularne cone, vendar je pri 20% bolnikov tumor sestavljen predvsem iz celic snopne cone. Poraz leve nadledvične žleze opazimo 2-3 krat pogosteje, saj so za to nagnjeni anatomski pogoji (stiskanje vene v "aorto -mezenteričnih pincetah").
2. Idiopatski hiperaldosteronizem je verjetno zadnja stopnja v razvoju arterijske hipertenzije z nizko korenino. Razvoj te oblike bolezni je posledica dvostranske majhne ali velike nodularne hiperplazije skorje nadledvične žleze. Glomerularna cona hiperplastičnih nadledvičnih žlez proizvaja prekomerno količino aldosterona, zaradi česar se pri bolniku razvije arterijska hipertenzija in hipokalemija, raven renina v plazmi pa se zmanjša. Temeljna razlika med to obliko bolezni je ohranitev občutljivosti na stimulacijski učinek angiotenzina II hiperplastične glomerularne cone. Tvorbo aldosterona pri tej obliki Connesovega sindroma nadzira adrenokortikotropni hormon.
3. V redkih primerih je vzrok primarnega hiperaldosteronizma nadledvični karcinom, ki nastane med rastjo adenoma in ga spremlja povečano izločanje 17-ketosteroidov v urinu.
4. Včasih je vzrok bolezni genetsko določen glukokortikoidno občutljiv aldosteronizem, za katerega je značilna povečana občutljivost glomerularne skorje nadledvične žleze na adrenokortikotropni hormon in zatiranje hipersekrecije aldosterona z glukokortikoidi (deksametazon). Bolezen je posledica neenake izmenjave regij homolognih kromatid med mejozo genov 11b-hidroksilaze in aldosteron sintetaze, ki se nahajajo na kromosomu 8, kar povzroči nastanek okvarjenega encima.
5. V nekaterih primerih se raven aldosterona poveča zaradi izločanja tega hormona zaradi ekstra-nadledvičnih tumorjev.

Patogeneza

Primarni hiperaldosteronizem se razvije kot posledica prekomernega izločanja aldosterona in njegovega posebnega vpliva na transport natrijevih in kalijevih ionov.

Aldosteron nadzoruje mehanizem izmenjave kationov zaradi svoje povezave z receptorji, ki se nahajajo v tubulih ledvic, črevesni sluznici, znojnih in slinastih žlezah.

Raven izločanja in izločanja kalija je odvisna od količine reabsorbiranega natrija.

S hipersekrecijo aldosterona se reabsorpcija natrija poveča, kar povzroči izgubo kalija. V tem primeru patofiziološki učinek izgube kalija prevlada nad učinkom reabsorbiranega natrija. Tako nastane kompleks presnovnih motenj, značilnih za primarni hiperaldosteronizem.

Znižanje ravni kalija in izčrpanost njegovih znotrajceličnih zalog povzroči univerzalno hipokalemijo.

Kalij v celicah nadomeščata natrij in vodik, ki v kombinaciji z izločanjem klora sprožita razvoj:

• znotrajcelična acidoza, pri kateri pride do zmanjšanja pH manj kot 7,35;
• hipokalemična in hipokloremična zunajcelična alkaloza, pri kateri pride do povečanja pH več kot 7,45.

S pomanjkanjem kalija v organih in tkivih (distalni ledvični tubuli, gladke in progaste mišice, centralni in periferni živčni sistem) pride do funkcionalnih in strukturnih motenj. Nevromuskularno razdražljivost poslabša hipomagneziemija, ki se razvije z zmanjšanjem reabsorpcije magnezija.

Poleg tega hipokalemija:

• zavira izločanje insulina, zato se bolnikova toleranca na ogljikove hidrate zmanjša;
• vpliva na epitel ledvičnih tubulov, zato so ledvični tubuli izpostavljeni antidiuretičnemu hormonu.

Zaradi teh sprememb v telesnem delu se motijo ​​številne ledvične funkcije - zmanjša se koncentracijska zmogljivost ledvic, razvije se hipervolemija in zavira proizvodnja renina in angiotenzina II. Ti dejavniki prispevajo k povečanju občutljivosti žilne stene na različne notranje dejavnike pritiska, kar izzove razvoj arterijske hipertenzije. Poleg tega se razvije intersticijsko vnetje z imunsko komponento in intersticijska skleroza, zato dolg potek primarnega hiperaldosteronizma prispeva k razvoju sekundarne nefrogene arterijske hipertenzije.

Raven glukokortikoidov pri primarnem hiperaldosteronizmu, ki ga povzroča adenom ali hiperplazija skorje nadledvične žleze, v večini primerov ne presega norme.

Pri karcinomu klinično sliko dopolnjuje kršitev izločanja nekaterih hormonov (gluko- ali mineralokortikoidi, androgeni).

Patogeneza družinske oblike primarnega hiperaldosteronizma je povezana tudi s hipersekrecijo aldosterona, vendar te motnje povzročajo mutacije v genih, odgovornih za kodiranje adrenokortikotropnega hormona (ACTH) in aldosteron sintetaze.

Običajno je gen 11b-hidroksilaze izražen pod vplivom adrenokortikotropnega hormona, gen aldosteron sintetaze pa pod vplivom kalijevih in angiotenzin-P ionov. Z mutacijo (neenakomerna izmenjava med mejozo regij homolognih kromatid genov 11b-hidroksilaze in aldosteron sintetaze, lokaliziranih na kromosomu 8) nastane okvarjen gen, vključno s 5ACTH-občutljivo regulacijsko regijo gena 11b-hidroksilaze in 3′- zaporedje nukleotidov, ki kodirajo sintezo encima aldosteron sintetaze ... Posledično začne snop skorje nadledvične skorje, katerega aktivnost uravnava ACTH, proizvajati aldosteron, pa tudi 18-oksokortizol, 18-hidroksikortizol iz 11-deoksikortizola v velikih količinah.

Simptomi

Connesov sindrom spremljajo kardiovaskularni, ledvični in živčno -mišični sindromi.

Kardiovaskularni sindrom vključuje arterijsko hipertenzijo, ki jo lahko spremljajo glavoboli, omotica, kardialgija in srčne aritmije. Arterijska hipertenzija (AH) je lahko maligna, se ne odziva na tradicionalno antihipertenzivno terapijo ali pa jo odpravimo tudi z majhnimi odmerki antihipertenzivnih zdravil. V polovici primerov je hipertenzija krizne narave.

Dnevni profil hipertenzije kaže na nezadostno znižanje krvnega tlaka ponoči, in če je v tem času moten cirkadiani ritem izločanja aldosterona, opazimo pretirano zvišanje krvnega tlaka.

Z idiopatskim hiperaldosteronizmom je stopnja nočnega znižanja krvnega tlaka blizu normalne.

Zadrževanje natrija in vode pri bolnikih s primarnim hiperaldosteronizmom v 50% primerov povzroči tudi hipertenzivno angiopatijo, angiosklerozo in retinopatijo.

Nevromuskularni in ledvični sindrom se pojavi glede na resnost hipokalemije. Za živčno -mišični sindrom so značilni:

• mišični napadi (opaženi pri 73% bolnikov);
• Konvulzije in paraliza, ki prizadenejo predvsem noge, vrat in prste, trajajo od nekaj ur do dneva in sta značilna nenaden začetek in konec.

Parestezije opazimo pri 24% bolnikov.

Zaradi hipokalemije in znotrajcelične acidoze v celicah ledvičnih tubulov v tubularnem aparatu ledvic pride do distrofičnih sprememb, ki izzovejo razvoj kalepenične nefropatije. Za ledvični sindrom so značilni:

• zmanjšana koncentracijska funkcija ledvic;
• poliurija (povečanje dnevnega izločanja urina, ugotovljeno pri 72% bolnikov);
• (povečano uriniranje ponoči);
• (močna žeja, ki jo opazimo pri 46% bolnikov).

V hudih primerih se lahko razvije nefrogeni diabetes insipidus.

Primarni hiperaldosteronizem je lahko enosimptomatičen - bolniki poleg visokega krvnega tlaka morda ne kažejo nobenih drugih simptomov, raven kalija pa se ne razlikuje od norme.

Z adenomom, ki proizvaja aldosteron, so mioplegične epizode in mišična oslabelost pogostejše kot pri idiopatskem hiperaldosteronizmu.

AH v družinski obliki hiperaldosteronizma se kaže že v zgodnji mladosti.

Diagnostika

Diagnostika vključuje predvsem identifikacijo Connesovega sindroma pri ljudeh z arterijsko hipertenzijo. Merila za izbiro so:

• Razpoložljivost klinični simptomi bolezni.
• Plazemski podatki za določitev ravni kalija. Prisotnost trajne hipokalemije, pri kateri vsebnost kalija v plazmi ne presega 3,0 mmol / l. Odkrijejo ga v veliki večini primerov s primarnim aldosteronizmom, normokalemijo pa opazimo v 10% primerov.
• Podatki EKG, ki lahko zaznajo presnovne spremembe. Pri hipokalemiji pride do zmanjšanja segmenta ST, inverzije T -vala, podaljša se interval QT, zaznajo patološki U -val in motnje prevodnosti. Spremembe, odkrite na EKG, ne ustrezajo vedno pravi koncentraciji kalija v plazmi.
• Prisotnost urinskega sindroma (kompleks različnih motenj uriniranja in sprememb v sestavi in ​​strukturi urina).

Za ugotavljanje povezave med hiperaldosteronemijo in motnjami elektrolitov se uporablja test z veroshpironom (veroshpiron je predpisan 4 -krat na dan, 100 mg 3 dni, ko je v dnevno prehrano vključeno vsaj 6 g soli). Povečanje ravni kalija za več kot 1 mmol / L 4. dan je znak prekomerne proizvodnje aldosterona.

Za razlikovanje različne oblike Hiperaldosteronizem in določitev njihove etiologije se izvajata:

• skrbno raziskovanje funkcionalno stanje Sistem RAAS (sistem renin-angiotenzin-aldosteron);
• CT in MRI za analizo strukturnega stanja nadledvičnih žlez;
• hormonski pregled za določitev stopnje aktivnosti ugotovljenih sprememb.

Pri preučevanju sistema RAAS se izvajajo stresni testi, ki so namenjeni spodbujanju ali zatiranju aktivnosti sistema RAAS. Ker na izločanje aldosterona in raven aktivnosti renina v krvni plazmi vplivajo številni eksogeni dejavniki, izključujemo zdravljenje z zdravili kar lahko vpliva na rezultat študije.

Nizko aktivnost renina v plazmi spodbujajo urna hoja, hiponatrična prehrana in diuretiki. Pri nestimulirani aktivnosti renina v krvni plazmi pri bolnikih se domneva aldosterom ali idiopatska hiperplazija skorje nadledvične žleze, saj je pri sekundarnem aldosteronizmu ta aktivnost podvržena pomembni stimulaciji.

Testi, ki povzročajo zatiranje presežnega izločanja aldosterona, vključujejo dieto z visoko vsebnostjo natrija, dajanje deoksikortikosteron acetata in intravensko dajanje izotonična raztopina. Pri izvajanju teh testov se izločanje aldosterona ne spremeni v prisotnosti aldosteroma, ki avtonomno proizvaja aldosteron, pri hiperplaziji nadledvične skorje pa opazimo zatiranje izločanja aldosterona.

Selektivna venografija nadledvičnih žlez se uporablja tudi kot najbolj informativna rentgenska metoda.

Za identifikacijo družinske oblike hiperaldosteronizma se uporablja genomska tipizacija z uporabo PCR metoda... Pri družinskem hiperaldosteronizmu tipa I (z zaviranjem glukokortikoidov) ima preskusno zdravljenje z deksametazonom (prednizolonom), ki odpravlja znake bolezni, diagnostično vrednost.

Zdravljenje

Zdravljenje primarnega hiperaldosteronizma je odvisno od oblike bolezni. Zdravljenje brez zdravil vključuje omejitev uporabe namizna sol(manj kot 2 grama na dan) in nežen režim.

Zdravljenje aldosteroma in karcinoma, ki proizvaja aldosteron, vključuje uporabo radikalne metode - subtotalno ali popolno resekcijo prizadete nadledvične žleze.

1-3 mesece pred operacijo so bolnikom predpisani:

• Antagonisti aldosterona so diuretik spironolakton (začetni odmerek je 50 mg 2-krat na dan, nato pa se poveča na povprečni odmerek 200-400 mg / dan 3-4-krat na dan).
• Zaviralci kalcijevih kanalčkov dihidropiridina, ki pomagajo znižati krvni tlak, dokler se raven kalija ne vrne v normalno stanje.
• Saluretiki, ki so predpisani po normalizaciji ravni kalija za znižanje krvnega tlaka (hidroklorotiazid, furosemid, amilorid). Možno je tudi predpisovanje zaviralcev ACE, antagonistov receptorjev angiotenzina II, antagonistov kalcija.

Pri idiopatskem hiperaldosteronizmu je upravičena konzervativna terapija s spironolaktonom, ki se pri pojavu erektilne disfunkcije pri moških nadomesti z amiloridom ali triamterenom (ta zdravila pomagajo normalizirati raven kalija, vendar ne znižujejo krvnega tlaka, zato je treba dodati saluretike itd.).

Pri hiperaldosteronizmu, ki ga zavira glukokortikoid, je predpisan deksametazon (odmerek je izbran posamično).

V primeru razvoja hipertenzivna kriza Connesov sindrom potrebuje pomoč nujno oskrbo v skladu s splošnimi pravili njegovega zdravljenja.

tiskana različica

Sekundarni hiperaldosteronizem je povečanje proizvodnje aldosterona kot odziv na aktivacijo sistema renin-aldosteron-angiotenzin. V večini primerov intenzivnost proizvodnje aldosterona pri bolnikih s sekundarnim hiperaldosteronizmom ni nižja kot pri bolnikih z, raven aktivnosti renina pa se poveča.

Etiologija in patogeneza

Glavne patogenetske značilnosti sekundarnega hiperaldosteronizma vključujejo hiter razvoj arterijske hipertenzije, edemski sindrom različnega izvora, patologijo jeter in ledvic z okvarjeno presnovo ter izločanjem elektrolitov in aldosterona.

Med nosečnostjo se sekundarni hiperaldosteronizem razvije kot odziv na normalen fiziološki odziv na zvišanje ravni renina v krvi in ​​aktivnosti renina v plazmi na presežek estrogenov in na učinek progestinov na antialdosteron.

Pri arterijski hipertenziji se sekundarni aldosteronizem razvije kot posledica primarne hiperprodukcije renina ali njegove hiperprodukcije zaradi zmanjšanja ledvičnega pretoka krvi in ​​ledvične perfuzije. Sekundarna hipersekrecija renina je lahko posledica zožitve ene ali obeh glavnih ledvičnih arterij, ki jo povzroči aterosklerotični proces ali fibromuskularna hiperplazija.

Sekundarni hiperaldosteronizem se lahko pojavi tudi pri redkih tumorjih, ki proizvajajo renin, ki izvirajo iz jukstaglomerularnih celic, ali hiperplaziji jukstaglomerularnega kompleksa (Barterjev sindrom), ki ga spremlja odsotnost sprememb v ledvičnih žilah in preverjanje volumetričnega procesa v ledvicah z enostransko (s tumorjem) krvna aktivnost, zbrana selektivno iz ledvičnih žil. Za potrditev Barterjevega sindroma se izvede biopsija ledvic (odkrije se hiperplazija jukstaglomerularnega kompleksa).

Povečanje stopnje izločanja aldosterona je značilno za bolnike z edemi različnega izvora. Hkrati so v patogenezi sekundarnega hiperaldosteronizma opažene nekatere razlike. Tako na primer pri kongestivnem srčnem popuščanju arterijska hipovolemija in / ali znižanje krvnega tlaka delujeta kot sprožilca za prekomerno izločanje aldosterona, stopnja povečanja izločanja aldosterona pa je odvisna od resnosti dekompenzacije krvnega obtoka. Jemanje diuretikov lahko poveča sekundarni hiperaldosteronizem z zmanjšanjem volumna obtočne krvi, kar se kaže s hipokalemijo in kasnejšim razvojem alkaloze.

Simptomi

Klinične manifestacije določajo vzrok, ki je povzročil navedeno patologijo (ledvična arterijska hipertenzija, edemi različnega izvora). Opažene so težave pri odpravljanju arterijske hipertenzije zaradi odpornosti na standardno terapijo. Klinične manifestacije Bartterjevega sindroma vključujejo dehidracijo in hud miopatski sindrom, ki se razvijeta v otroštvu. Pojav napadov je možen zaradi hipokalemične alkaloze in zaostanka otroka v telesnem razvoju. Krvni tlak se ne dvigne.

Diagnostika

Bolezen je družinske narave, zato je potrebna skrbna družinska anamneza.

Diagnoza temelji na identifikaciji patologije, ki povzroča sekundarni hiperaldosteronizem, znižanju ravni kalija, zvišanju ravni aldosterona in povečanju aktivnosti renina v plazmi. Možna hipokloremična alkaloza, pa tudi hipomagneziemija. Testi, namenjeni preverjanju avtonomnega izločanja aldosterona, so pri sekundarnem hiperaldosteronizmu negativni.

Kompleks pregleda vključuje ukrepe za potrditev vzroka sekundarnega hiperaldosteronizma (angiografija ledvic, sonografija ali pregled z računalniško tomografijo za slikanje ledvic, biopsijo jeter, biokemični krvni test itd.).

Potrditev diagnoze Barterjevega sindroma temelji na rezultatih punkcijske biopsije in odkrivanju hiperplazije jukstaglomerularnega aparata ledvic. Značilna sta tudi nepotizem bolezni in odsotnost hude arterijske hipertenzije.

Zdravljenje

Zdravljenje vključuje ukrepe za odpravo in zmanjšanje manifestacij osnovne bolezni. Poleg tega je priporočljivo omejiti vnos natrija v prehrani in uporabiti antagonist aldosterona spironolakton. Hipertenzijo in hipokalemijo lahko ustavimo z dajanjem spironolaktona v odmerkih 25-100 mg vsakih 8 ur. Dolgotrajen vnos spironolakton pri moških lahko povzroči razvoj ginekomastije, zmanjšan libido in impotenco. Ko se odkrije tumor, ki proizvaja renin, je indicirano kirurško zdravljenje.

Primarni aldosteronizem (Connesov sindrom) je aldosteronizem, ki ga povzroča avtonomna proizvodnja aldosterona v skorji nadledvične žleze (zaradi hiperplazije, adenoma ali karcinoma). Simptomi in znaki vključujejo epizodno šibkost, visok krvni tlak in hipokalemijo. Diagnoza vključuje določanje ravni aldosterona v plazmi in aktivnosti renina v plazmi. Zdravljenje je odvisno od vzroka. Tumor odstranimo, če je mogoče; s hiperplazijo lahko spironolakton ali podobna zdravila normalizirajo krvni tlak in povzročijo izginotje drugih kliničnih manifestacij.

Aldosteron je najmočnejši mineralokortikoid, ki ga proizvajajo nadledvične žleze. Uravnava zadrževanje natrija in izgubo kalija. V ledvicah aldosteron povzroči prenos natrija iz lumena distalnih tubulov v cevaste celice v zameno za kalij in vodik. Enak učinek opazimo pri slinavah, znojnicah, celicah črevesne sluznice, izmenjavi med notranjostjo in zunajcelično tekočino.

Izločanje aldosterona uravnava sistem renin-angiotenzin in v manjši meri ACTH. Renin, proteolitični encim, se kopiči v jukstaglomerularnih celicah ledvic. Zmanjšanje volumna in hitrosti krvnega pretoka v aferentnih ledvičnih arteriolah povzroči izločanje renina. Renin pretvori jetrni angiotenzinogen v angiotenzin I, ki se s pomočjo encima, ki pretvarja angiotenzin, pretvori v angiotenzin II. Angiotenzin II inducira izločanje aldosterona in v manjši meri izločanje kortizola in deoksikortikosterona, ki imata tudi pritiskalno aktivnost. Zadrževanje natrija in vode zaradi povečanega izločanja aldosterona poveča volumen krvi v obtoku in zmanjša sproščanje renina.

Sindrom primarnega hiperaldosteronizma je opisal J. Conn (1955) v povezavi z adenomom nadledvične skorje, ki proizvaja aldosteron (aldosterom), katerega odstranitev je privedla do popolnega okrevanja bolnika. Trenutno kolektivni koncept primarnega hiperaldosteronizma združuje številne bolezni, podobne po kliničnih in biokemičnih značilnostih, vendar različne po patogenezi, ki temeljijo na prekomerni in neodvisni (ali delno odvisni) od sistema renin-angiotenzin, produkciji aldosterona v skorji nadledvične žleze.

, , , , , , , , , , ,

Koda ICD-10

E26.0 Primarni hiperaldosteronizem

Kaj povzroča primarni aldosteronizem?

Primarni aldosteronizem lahko povzroči adenom, običajno enostranski, celic glomerularne plasti nadledvične skorje ali manj pogosto karcinom nadledvične žleze ali hiperplazija. Pri nadledvični hiperplaziji, ki je pogostejša pri starejših moških, sta obe nadledvični žlezi prekomerno aktivni, adenoma ni. Klinično sliko lahko opazimo tudi pri prirojeni hiperplaziji nadledvične žleze zaradi pomanjkanja 11-hidroksilaze in pri pretežno dednem hiperaldosteronizmu, ki ga zavira deksametazon.

Simptomi primarnega aldosteronizma

Klinični primer primarnega hiperaldosteronizma

Pacientka M., ženska, stara 43 let, je bila 31. januarja 2012 sprejeta na oddelek za endokrinologijo republiške klinične bolnišnice Kazan s pritožbami na glavobole, omotico pri zvišanju krvnega tlaka do največ 200/100 mm Hg . Umetnost. (z udobnim krvnim tlakom 150/90 mm Hg), splošna mišična oslabelost, krči v nogah, splošna šibkost, hitra utrujenost.

Zdravstvena zgodovina. Bolezen se je razvijala postopoma. V petih letih je bolnica opazila povišanje krvnega tlaka, kar je opazoval zdravnik v kraju bivanja, prejela antihipertenzivno terapijo (enalapril). Pred približno 3 leti so me začele motiti ponavljajoče se bolečine v nogah, krči, mišična oslabelost, ki so se pojavile brez vidnih provokativnih dejavnikov in so v 2-3 tednih minile same. Od leta 2009 je bilo 6 -krat na bolnišničnem zdravljenju v nevroloških oddelkih različnih zdravstvenih ustanov z diagnozo kronična demielinizirajoča polinevropatija, pri kateri se subakutno razvija splošna mišična oslabelost. Ena izmed epizod je bila šibkost mišic vratu in povešena glava.

V ozadju infuzije prednizolona in polarizirane mešanice se je v nekaj dneh pojavilo izboljšanje. Po preiskavah krvi je kalij 2,15 mmol / l.

Od 26.12.11 do 25.01.12 je bila hospitalizirana na RCH, kjer je bila sprejeta s pritožbami zaradi splošne mišične šibkosti, ponavljajočih se krčev v nogah. Opravljen je bil pregled, kjer je bilo ugotovljeno: krvni test dne 27.12.2011: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, kreatinin - 53 μmol / L, kalij 2,8 mmol / L, sečnina - 4,3 mmol / L, skupaj Beljakovine 60 g / l, skupni bilirubin. - 14,7 μmol / L, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / L, kalcij - 2,28 mmol / L.

Analiza urina od 27.12.2011; specifična teža - 1002, beljakovine - sledi, levkociti - 9-10 v FOV, epit. pl - 20-22 v f / z.

Hormoni v krvi: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmE / l, kortizol - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

Ultrazvok: Ledvični lev: 97x46 mm, parenhim 15 mm, povečana ehogenost, PCS - 20 mm. Poveča se ehogenost. Votlina ni razširjena. Desno 98x40 mm. Parenhim 16 mm, povečana ehogenost, PCS 17 mm. Poveča se ehogenost. Votlina ni razširjena. Okrog piramid na obeh straneh je viden hiperehoičen rob. Na podlagi fizičnega pregleda in laboratorijskih podatkov je bil priporočljiv nadaljnji pregled za izključitev endokrine patologije nadledvične geneze.

Ultrazvok nadledvičnih žlez: v projekciji leve nadledvične žleze je prikazana izoehoična zaokrožena tvorba velikosti 23x19 mm. V projekciji desne nadledvične žleze patološke tvorbe niso zanesljivo prikazane.

Urin za kateholamine: diureza - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / dan (norma 30-80 nmol / dan), norepinefrin - 127,6 nmol / L (norma 20-240 nmol / dan). Ti rezultati so izključili prisotnost feohromocitoma kot možen razlog nenadzorovana hipertenzija. Renin od 01/13/12 -1,2 μIU / ml (N vert -4,4-46,1; horizont 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg / ml (norma: ležanje 8-172, sedenje 30 -355).

RCT od 18.01.12: RCT znaki nastanka leve nadledvične žleze (v medialnem pediku leve nadledvične žleze je izodenčna tvorba ovalne oblike z dimenzijami 25 * 22 * ​​18 mm, homogena, z gostoto 47 HU.

Na podlagi anamneze, klinične slike, laboratorijskih podatkov in instrumentalne metode ugotovljena raziskava klinična diagnoza: Primarni hiperaldosteronizem (aldosterom leve nadledvične žleze), najprej opredeljen kot hipokalemični sindrom, nevrološki simptomi, sinusna tahikardija. Hipokalemični periodični krči z generaliziranimi mišična oslabelost... Hipertenzivna srčna bolezen, 3. stopnja, 1. stopnja. CHF 0. Sinusna tahikardija. Okužba sečil se reši.

Sindrom hiperaldosteronizma se pojavi pri klinične manifestacije zaradi treh glavnih kompleksov simptomov: arterijska hipertenzija, ki ima lahko tako krizni potek (do 50%) kot vztrajno; kršitev živčno-mišične prevodnosti in razdražljivosti, ki je povezana s hipokalemijo (v 35-75% primerov); okvarjena ledvična tubularna funkcija (50-70% primerov).

Pacientu je bilo priporočeno kirurško zdravljenje za odstranitev tumorja nadledvične žleze, ki proizvaja hormon - laparoskopska adrenalektomija na levi. Opravljena je bila operacija - laparoskopska adrenalektomija na levi v pogojih Oddelka za abdominalno kirurgijo RCH. Postoperativno obdobje nadaljeval brez funkcij. Četrti dan po operaciji (02/11/12) je bila raven kalija v krvi 4,5 mmol/l. BP 130/80 mm Hg. Umetnost.

, , , , , ,

Sekundarni aldosteronizem

Sekundarni aldosteronizem je povečana proizvodnja aldosterona v nadledvičnih žlezah kot odziv na ne-hipofizne, nadledvične dražljaje, vključno s stenozo ledvične arterije in hipovolemijo. Simptomi so podobni simptomom primarnega aldosteronizma. Zdravljenje vključuje odpravo osnovnega vzroka.

Sekundarni aldosteronizem je posledica zmanjšanja ledvičnega krvnega obtoka, ki stimulira mehanizem renin-angiotenzin s posledično hipersekrecijo aldosterona. Razlogi za zmanjšan ledvični pretok so obstruktivna bolezen ledvičnih arterij (npr. Ateroma, stenoza), ledvična vazokonstrikcija (z maligna hipertenzija), bolezni, ki jih spremlja edem (na primer srčno popuščanje, ciroza z ascitesom, nefrotski sindrom). Pri srčnem popuščanju je izločanje lahko normalno, vendar se pretok krvi v jetrih in presnova aldosterona zmanjšata, zato so ravni hormonov v obtoku visoke.

Diagnoza primarnega aldosteronizma

Na diagnozo se sumi pri bolnikih s hipertenzijo in hipokalemijo. Laboratorijske raziskave sestoji iz določanja ravni aldosterona v plazmi in aktivnosti renina v plazmi (ARP). Testiranje je treba opraviti, če bolnik v 4-6 tednih zavrne zdravila, ki vplivajo na sistem renin-angiotenzin (na primer tiazidni diuretiki, zaviralci ACE, antagonisti angiotenzina, zaviralci). ARP običajno merimo zjutraj v ležečem položaju bolnika. Običajno imajo bolniki s primarnim aldosteronizmom plazemske ravni aldosterona nad 15 ng / dl (> 0,42 nmol / L) in nizke ravni ARP, pri čemer je razmerje aldosterona v plazmi (nanogrami / dL) do ARP [nanogrami / (mlhh)] večje od 20 ...