Медуллярный рак щитовидной. Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы и лечение медулярной карциномы щитовидки. Диагностика рака щитовидной железы

В большинстве случаев при возникновении опухоли щитовидной железы нельзя определить причину ее возникновения. Однако ученые могут с точностью сказать, что медуллярный рак щитовидки провоцируют три фактора:

Наследственная предрасположенность. Так, статистика утверждает, что при наличии медуллярной карциномы щитовидной железы у одного из родителей дети страдают этим заболеванием в 20% случаев. Также доказано, что носителями гена медуллярного рака щитовидки являются 60% детей, чьи родители болели.
Частое облучение головы гамма-лучами также может стать причиной этого заболевания.
Аутоиммунные либо другие заболевания, провоцирующие чрезмерную выработку гормонов щитовидной железы.

Важно! Основной причиной развития медуллярного рака считается генетическая патология.

Наибольшее количество заболевших перешагнули рубеж 40 лет, но еще не достигли 60.

Женщины страдают медуллярным раком чаще, чем мужчины. На каждые 3 заболевших женщины приходится 2 мужчины.

Особенных различий уровня заболеваемости на йододефицитных территориях и в регионах с нормальным йодным фоном нет.

Что происходит в организме при медуллярном раке щитовидки?

Щитовидная железа вырабатывает тиреоидные гормоны Т3 и Т4, а также важный для поддержания тонуса мышц и обмена веществ гормон кальцитонин.

Вырабатывают его С-клетки, они также находятся в фолликулах щитовидки. Но в определенный период С-клетки начинают усиленно делиться и производят кальцитонин в избыточном количестве. В месте слишком бурного роста клеток образуется узел. Он быстро растет и на первых порах никак себя не проявляет. Опухоль не имеет капсулы и очень рано проникает в шейные лимфатические узлы, провоцируя их увеличение и воспаление. Здесь образуются метастазы; происходит это на ранних стадиях медуллярного рака щитовидной железы.

С большой скоростью метастазы проникают во все органы шеи: трахею, гортань, бронхи. Через кровь раковые клетки попадают в надпочечники и печень, мышечную ткань, легкие.

Симптомы заболевания

Медуллярная карцинома относится к самым агрессивным видам онкологических заболеваний. Длительное время она протекает без внешних проявлений. Пациента ничего не беспокоит, только можно заметить узелок на шее спереди, в области щитовидной железы. Узелок быстро растет; появляются симптомы, характерные для опухолевых заболеваний щитовидной железы:

Боль в горле.
Сухой кашель.
Охриплость голоса.
Слабость, быстрая утомляемость.

Важно! При раннем диагностировании медуллярного рака, до появления метастазов в лимфоузлах, выживаемость пациентов в пределах 10 лет составляет 75%.

В дальнейшем для медуллярного рака характерно:

Быстрое увеличение узла, что можно наблюдать визуально (зрительно).
Нарушение пищеварения, диарея.
Увеличение лимфатических узлов.
Затруднение дыхания, приступы удушья в положении лежа на спине.
Заметное увеличение зоба.
Трудности с глотанием, боли.

После проникновения метастазов в отдаленные органы появляются и соответствующие симптомы:

Удушливый кашель.
Постоянная одышка.
Диарея, понос.
Кишечные колики.
Большой зоб.
Хрупкость, ломкость костей вследствие остеопороза.

Важно! При обнаружении опухоли на стадии с метастазами в лимфоузлах выживаемость в пределах 10 лет составляет 40%.

Дифференциация опухоли

Для установления диагноза «медуллярная карцинома щитовидной железы» потребуется целый ряд обследований.

Чтобы установить наличие опухоли, проводят УЗИ щитовидной железы и шейных лимфоузлов. Оно позволит обнаружить саму опухоль и установить наличие метастазов в лимфоузлах.
Для определения характера новообразования делают аспирационную тонкоигольную биопсию. Гистология даст ответ о наличии раковых клеток в щитовидной железе.
Чтобы уточнить уровень кальцитонина в крови, назначают биохимический анализ крови на гормоны.
Для установления наследственной формы проводят ДНК-тест.
МРТ позволит исключить наличие метастазов в других органах шеи.
По показаниям проводят рентгенографию легких, сцинтиграфию.

Существует три формы медуллярной карциномы. 1 - спорадическая (80%) возникает в возрасте 40-60 лет. 2 А - синдром Сиппла: множественное поражение (неоплазия) эндокринной системы. Имеет самые плохие прогнозы. 2 Б - наследственная форма, поражающая возрастную группу 30–40 лет.

Особенности лечения в зависимости от распространения метастазов

Лечение медуллярного рака щитовидной железы будет зависеть от наличия метастазов в лимфатических узлах и других органах.

Важно! Медуллярная карцинома более агрессивна по сравнению с фолликулярным и папиллярным раком. Еще одно ее отличие заключается в том, что раковые клетки медуллярной опухоли не реагируют на радиоактивный йод.

При лечении медуллярного рака щитовидной железы используют:

Облучение. Его назначают нередко первым, до тиреоидэктомии, или же после операции. Облучают область шеи, так как этот тип карциномы очень быстро распространяется на шейные лимфоузлы. Это позволяет избежать распространения метастазов и возникновения рецидивов опухоли. Процедуру назначают, если результаты биопсии подтвердили наличие раковых клеток за пределами щитовидки.

Хирургическое удаление опухоли. Появление метастазов в лимфоузлы требует удаления не только щитовидной железы, но и шейных лимфатических узлов. Статистика операций указывает на то, что часто приходится удалять железу полностью, а удаление лимфоузлов происходит в двух случаях из трех.
Химиотерапию. Ее проводят при помощи ингибиторов белка (протеинкиназы). Так как эта опухоль не реагирует на йод 123, то раковые клетки, которые остались в крови после операции, приходится удалять при помощи химиотерапии. Эта процедура вызывает ряд побочных эффектов: тошноту, гипертонию, диарею и кровотечения.

Диаграмма демонстрирует выживаемость больных в течение пятилетия: Стадия I - 95%, стадия II - 75%, стадия III А (синдром Сиппла) - 25 % и стадия III В - 48%

Прогноз на выживаемость

На ранней стадии, до проникновения метастазов в лимфоузлы, медуллярный рак имеет относительно благоприятный прогноз, и 5-летний рубеж переживает 90–95% больных. В случае проникновения метастазов в лимфоузлы, а наиболее часто выявляется рак как раз в этот период, выживаемость значительно снижается и в течение 10 лет не превышает 40%.

Важно. Сложными будут прогнозы при раке, поразившем органы шеи, здесь прогноз неутешителен. Смерть наступает от проблем с дыханием при прорастании метастазов в органы шеи (происходит сдавливание трахеи). От обширных кровотечений - при поражении метастазами сосудов, печени, мозга.

Зачастую при выявлении карциномы с метастазами в отдаленные органы эндокринологи прогнозируют пациенту всего несколько месяцев жизни.

Медуллярный рак щитовидной железы признан врачами как самая тяжелая и агрессивная форма из онкологических заболеваний.

Болезнь очень редкая и поражает она 1–2 из 4999 людей. Медуллярный рак - это патологический процесс, при котором число опухолевых клеток сильно превышает количество соединительных клеток в тканях расположенных вокруг. Эта опухоль производит много кальцитонина.

Причины возникновения заболевания

Появление болезни происходит из-за бесконтрольного увеличения клеток щитовидной железы и образования узлов. Если они сформированы из раковых клеток, то у них злокачественная форма.

Возможные причины появления:

наследственность;
мутирование протоонкогена;
излучения ионизирующие;
лучевая терапия;
возраст более 38 лет;
образ жизни (стресс, вредные привычки);
работа на вредном производстве (с использованием тяжелых металлов и прочие).

Врачи выделяют некоторые болезни, которые провоцируют медуллярный рак.

К ним относятся:

опухоли разных форм в молочных железах и на половых органах;
полипы в прямой кишке;
неоплазия эндокринная;
образования в щитовидной железе доброкачественной формы.

Многие причины и недуги могут спровоцировать появление рака. Изменения на генном уровне встречаются не так часто как влияние на организм внешних факторов, но все они несут угрозу здоровью.

Симптомы рака

Заболевание на ранних стадиях очень сложно определить, так как оно протекает без симптомов. Первый признак проявляется на второй стадии увеличением лимфатических узлов и небольшими образованиями на самой железе. И даже его замечают не сразу, потому что это не причиняет дискомфорт.

Через некоторое время появляются следующие симптомы:

болезненные ощущения в шейном отделе;
глотание становится болезненным;
голос начинает меняться;
появляется регулярный кашель;
начинается одышка;

сбои в работе пищеварительной системы;
спазмы кишечника;
повышенное газообразование, разжижение стула;
становится трудно дышать.

Симптомы могут отличаться в зависимости от стадии и причины возникновения. Если у пациента наследственная форма, то у него появятся еще и признаки повреждений других органов нейроэндокринной диффузной системы. Это называется - синдром Иценко-Кушинга.

На последней стадии добавляются такие симптомы, как большой зоб. При этом метастазы поражают печеночную, дыхательную и почечную системы, нарушая их работу.

Также при медуллярном раке начинаются сбои в кальциевом обмене организма, поэтому у людей отмечается слабость связочного аппарата и истончение костных тканей. Из-за этого могут нарушиться пропорции тела.

Особенности заболевания

Как и у всех болезней у медуллярного рака отмечаются свои особенности.

К ним относятся:

у мужчин недуг проявляется реже, в отличие от женщин;
на начальной стадии метастазы переходят на ткани окружающие опухоль;
рак часто начинается в верхней части железы;

если болезнь поражает мужчин старше 47 лет, то прогноз неблагоприятный;
повтор болезни можно определить при помощи анализа на содержание кальцитонина.

Во время прочих видов онкологических заболеваний эти особенности не повторяются.

В зависимости от природы заболевания его подразделяют на 2 типа:

спорадический;
наследственный.

Чаще всего данная форма заболевания появляется спорадически - примерно в 70–77% случаях, а наследственная реже и составляет примерно 23–30%.

Классификации болезни

Медуллярный рак щитовидной железы врачи подразделяют на 4 формы.

1. СПОРАДИЧЕСКАЯ ФОРМА. Она составляет примерно 65–70% от диагностируемых заболеваний раком. Появляется только с одной стороны щитовидной железы и не имеет связи с работой других эндокринных органов. Чаще всего она встречается у женщин.

2. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2А ТИПА. Прозвали ее так за то, что она поражает не только щитовидную железу, но и прочие органы эндокринной системы. Медуллярный рак вызывает феохроцитому (опухоли надпочечников) и гиперпаратиреоз.

3. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2Б ТИПА. У этой формы проявления полностью совпадают с типом 2А, но при этом возникают еще и множественные ганглионевры слизистых оболочек. Во время болезни типа 2Б околощитовидные железы поражаются крайне редко.

4. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА ИЗОЛИРОВАННОГО ТИПА. Форма не такая агрессивная как типы 2А и 2Б. Она не имеет взаимосвязи с поражениями прочих эндокринных органов и возникает у людей старше 35 лет.

Диагностика

Выявить медуллярный рак можно при помощи анализов, которые определяют уровень кальцитонина. Кальцитонин - это , он связан с малигнизацией клеток. Во время медуллярного рака уровень его завышен, однако, это не единственная причина его увеличения.

Также это происходит и при других заболеваниях. Чтобы точно определить причину, врачи проводят диагностику с применением глюконата кальция, глюкагона и гастринома.

Врачи используют и другие методы для диагностики болезни.

К ним относятся:

ультразвуковое обследование;
аспирационная тонкоигольная биопсия;
тестирование ДНК;
МРТ и КТ;
рентгенография.

УЗИ используют для получения общей картины состояния щитовидной железы и лимфатических узлов. Также это обследование помогает различить развитие злокачественной опухоли от доброкачественной. При применении МРТ и КТ специалисты определяют зону, где находятся метастазы, что помогает им сделать прогноз течения недуга.

Лечение медуллярного рака

Лечение медуллярного рака щитовидной железы проводят тремя способами.

К ним относят химиотерапию, хирургию и лучевую терапию.

1. ХИРУРГИЧЕСКИЙ МЕТОД. Применяется данный метод только на 1 и 2 стадиях заболевания (ее можно выявить только при помощи диагностики). Когда опухоль извлекают операционным способом, то в большинстве случаев болезнь прекращается. Операция заключается в удалении новообразований злокачественного типа щитовидной железы и резекции узлов (лимфатических). Это поможет прекратить развитие рака.

Удаление лимфатических узлов необходимо, так как метастазы в первую очередь поражают их. Иногда приходится удалять щитовидную железу полностью - это называется тиреоидэктомия.

После операции на 4–6 неделе врач назначает лечение радионуклидным йодом – 131, это помогает уничтожить оставшиеся онкологические клетки.

2. РАДИОТЕРАПИЯ. Данный вид лечения назначается при риске повторения заболевания. Когда результаты биопсии и анализа кальцитонина показывают присутствие клеток рака в тканях располагающихся возле щитовидной железы, то необходимо провести лучевую терапию. Облучают только ту часть тела, в которой располагается рак (в данном случае горло). Обычно ее применяют после операции.

3.ХИМИОТЕРАПИЯ С ПРИМЕНЕНИЕМ ИНГИБИТОРОВ. Ингибиторы протеинкиназы применяют для блокировки белков (аномальных). Они появляются при повреждении после проведения лучевой терапии. Медуллярный рак может повториться, если в организме присутствует такой белок. Из-за использования данных ингибиторов у пациентов могут появиться: подташнивание, разжижение стула, шумы в сердце, гипертония и кровотечения.

После операции с помощью анализа на содержание кальцитонина в организме можно составить прогноз и вовремя отследить рецидив болезни.

После терапии необходимо наблюдаться у врача–эндокринолога на протяжении нескольких лет.

Как распознать распространение метастаз?

На 1 и 2 стадии метастазы в первую очередь поражают лимфатические узлы. При этом у них нарушается подвижность, они уплотняются, а иногда могут прирасти к коже. Однако это не усугубляет течение болезни. Для лечения метастаз используют

Когда болезнь развивается и переходит на другую стадию, то метастазы расходятся дальше по организму. Они поражают ткани и органы, нарушая при этом их функционирование. Это приводит к появлению новых заболеваний.

ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Когда метастазы поражают головной мозг, то это проявляется болью головы, нарушается координация, зрение становиться хуже и возможно появление припадков. Они очень напоминают эпилептические приступы. Обычно при поражении мозга прогноз дальнейшего течения болезни неутешительный.

КОСТНАЯ СИСТЕМА. Появляются сильные болезненные ощущения в пораженных костях, случаются переломы и трещины.

ПЕЧЕНОЧНАЯ СИСТЕМА. Появляется желтуха, тяжесть в боку под ребрами с правой стороны и происходит сбой пищеварения. Человеку становится труднее, переваривать и усваивать жирную пищу, в дальнейшем это переходит в ее непереносимость. Также возможно появление кровотечений (внутренних).

ЛЕГКИЕ. Когда метастазы доходят до легочной системы, то больному становится тяжелее дышать, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте, чувство скованности в груди.

НАДПОЧЕЧНИКИ. При сильных поражениях этого органа понижается уровень вырабатываемых гормонов, что может повлечь за собой острую почечную недостаточность и нарушение свертываемости крови. При слабом поражении никак не проявляются и их можно обнаружить при помощи диагностики.

Осложнения

В редких случаях могут начать развиваться осложнения, которые появляются после операций на железе щитовидной.

К ним относятся:

повреждение нервов связок (голосовых);
сбои в работе желез (паращитовидных);

С помощью новейших, специальных инструментов используемых для операции риск травмирования значительно уменьшается. Однако бывают случаи, при которых травмирования избежать не удается. Это происходит из-за того, что связки расположены слишком близко к железе.

Прогноз и статистика

После операции и других способов лечения есть вероятность повторного возникновения заболевания. Его можно обнаружить до проявления симптомов и провести повторное лечение (операция и прочие методы). Если это не сделать, то прогноз может быть неутешительным.

Длительность жизни после постановки диагноза напрямую зависит от стадии и силы заболевания. ВОЗ сформировало процентный показатель по выживанию людей с диагнозом «рак медуллярный щитовидной железы».

Средние цифры выглядят так:

при 1 и 2 стадии продолжительность жизни составляет около 96%;
при 3 стадии продолжительность жизни составляет около 73%;
при 4 стадии, которая считается самой тяжелой, продолжительность жизни составляет около 27%.

Всемирная организация здравоохранения озвучивает лишь средние показатели, поэтому относительно каждого заболевшего раком, продолжительность их жизни и прогноз индивидуальны.

Профилактические меры

Медуллярный рак щитовидной железы провоцирует мутирование генов, поэтому предотвратить его появление почти невозможно. Однако если у одного или у обоих родителей нет изменений в генах, то необходимо с самого детства соблюдать несложные правила:

регулярно делать осмотры шеи;
каждый год сдавать анализы на выявление уровня кальцитонина и крови ТТГ;
при появлении болей в шее делать УЗИ.

Это не поможет предотвратить появление и развитие болезни, но сможет выявить рак еще на ранней стадии. Его проще будет вылечить, не прибегая к терапии влекущей сильное ухудшение состояния.

При первых симптомах рака щитовидной железы необходимо сразу же обратиться за помощью к врачу. Он назначит обследования и анализы на определения кальцитонина и биопсию. После диагностики определяется вид лечения и примерный прогноз дальнейшего развития.

Медуллярный рак щитовидной железы - это опасное и редкое заболевание эндокринного органа, имеющее несколько классификаций. Обнаружить патологию довольно трудно, поскольку симптомы на первом этапе развития болезни отсутствуют. Они появляются поздно, когда уже присутствуют метастазы. Поэтому единственным методом лечения онкологии выступает оперативное вмешательство.

Классификация медуллярного рака щитовидной железы

Согласно строению раковых клеток и их структуре, онкологию принято разделять на следующие формы:

Спорадическая - наиболее встречающийся вид. Не передается по наследству. Анатомия рака представляет преимущественно одностороннюю локализацию с характерной симптоматикой.
Медуллярная карцинома 2А типа - является синдромом эндокринных патологий. Нередко сочетается с доброкачественными и другими онкологиями щитовидной железы. Как правило, опухоль двухсторонняя, может метастазировать на окружающие ткани. Прогноз зависит от своевременности терапии.
Медуллярный рак щитовидной железы 2В типа - характеризуется более тяжелым процессом развития. Клиническая картина выраженная, часто опухоль метастазирует. При этой форме наблюдается поражение глазного яблока, толстой кишки.
Изолированная семейная форма медуллярного рака щитовидной железы - в его развитии большое значение имеет наследственный фактор. Патология менее агрессивная, часто появляется у пожилых людей. Прогноз при своевременном лечении очень благоприятный.

Причины развития онкологии

Главные причины, которые бы способствовали возникновению медуллярного рака щитовидной железы, неизвестны. Однако считают, что огромное значение оказывает наследственная предрасположенность, в результате чего могут произойти нарушения в генотипе и онкология будет проявляться в аутосомно-доминантной форме.

Также врачи выделяют некоторые предрасполагающие факторы заболевания:

Облучение организма при перенесшем раке.
Загрязненная окружающая среда, повышение уровня ионизирующего облучения.
Пожилой и старческий возраст. В этом периоде возрастают риски соматических мутаций клеток.
Наличие вредных привычек.
Некачественные условия жизни, вредное производство, плохое питание.

Необязательно раковое заболевание встречается у лиц с наследственной предрасположенностью. Существуют случаи, когда патологию выявляли у людей, которые ранее не страдали эндокринными нарушениями и в анамнезе жизни отсутствует рак щитовидной железы.

Симптомы рака щитовидной железы

Трудность диагностики и своевременного лечения медуллярного рака щитовидной железы заключается в отсутствии характерных признаков в начале его развития.

По этой причине пациенты обращаются к врачу на больших сроках, когда высок риск развития метастазов.

Считается, что первоначальными симптомами онкологического процесса могут стать увеличение лимфатических узлов, появления уплотнения в железе. Часто такие изменения не характеризуются дискомфортом, болезненностью, поэтому пациенты не обращают на это внимание.

Судить о прогрессировании ракового заболевания можно по внешнему виду больного, по наличию жалоб и ухудшению лабораторных анализов.

Главными клиническими симптомами медуллярного рака щитовидки выступают:

Затруднение нормального дыхания, боли и дискомфорт в глотке при приеме пищи.
Увеличение размеров шейных лимфатических узлов с возможной их болезненностью.
Нарушение голоса, появляется осиплость, хрипота.
Отмечаются расстройства пищеварительной функции и работы кишечника в виде диареи, запора и метеоризма.
Возможны кишечные спазмы.
Наблюдается слабость мышц, связок, истончение костной ткани вследствие нарушения обмена кальция в организме.
Часто болезнь сопровождают головные боли, неустойчивое психическое состояние, раздражительность, повышенная потливость.
Продолжительное течение онкологии приводит к устойчивому повышению артериального давления.
У большинства пациентов наблюдается развитие мочекаменной болезни, гиперкальциемии, которые являются следствием гиперпаратиреоза.

Основная часть медуллярного рака щитовидной железы характеризуется метастазами. Они, как правило, поражают соседние органы и ткани. Часто их локализация встречается в легких, костях, печени, почках и головном мозге.

Диагностика медуллярного рака щитовидки

Чтобы подтвердить медуллярный рак щитовидной железы, пациенту назначают перечень лабораторных и инструментальных исследований. Самыми эффективными методами диагностики явлются:

Ларингоскопическое обследование.
Ультразвуковая диагностика щитовидки.
Использование компьютерной, магнитно-резонансной томографии или позитронно-эмиссионного способа.
Проведение исследования крови на обнаружение кальцитонита и других онкомаркеров.
Тонкоигольная биопсия с последующим гистологическим исследованием ткани. Самый надежный метод диагностики онкологических патологий.

Кроме того, врачом проводится визуальный осмотр, пальпация лимфоузлов и опрос пациента о его анамнезе жизни, характере питания, профессиональной деятельности.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Традиционным способом терапии медуллярного рака щитовидной железы является оперативное вмешательство. Оно подразумевает полную резекцию органа и некоторых лимфатических узлов.

В зависимости от стадии заболевания, пациентам назначают дополнительное лечение. Как правило, это химиотерапия и облучение железы, позволяющее предотвратить повторное развитие опухоли. Такие методы целесообразно использовать на всех стадиях онкологии, но лучший эффект достигается на 1 и 2 этапах.

Когда опухоль сильно увеличивается в размере (3 стадия), появляются близкие метастазы, проводят удаление не только щитовидки, а также мышечного слоя, пораженных лимфоузлов и яремной вены.

На последней 4 стадии при мрщж в процесс вовлекаются внутренние органы, костная и мышечная ткань, метастазы отдаленные и быстро распространяются по лимфатическим узлам. По этой причине больных начинают беспокоить второстепенные симптомы, в зависимости от пораженного метастазами органа.

Лечить онкологический процесс необходимо комплексно. Поэтому после удаления железы, ее обязательно облучают и проводят химиотерапевтические процедуры. Последний метод основан на приеме специальных препаратов, таких как Капрелса, Пазопаниб и другие. Эти лекарства очень сильные и вызывают тяжелые побочные состояния.

Чтобы снизить риски метастазирования показан радиоактивный йод. Также онкологическим больным будет необходимо пожизненное применение лекарственных средств на основе гормонов щж.

Прогноз жизни при заболевании

Медуллярный рак щитовидки относится к опасным заболеваниям. Прогноз жизни полностью зависит от формы и стадии патологии. Если лечение начать своевременно, удается предотвратить метастазы и значительно продлить жизнь пациенту. В обратном случае, когда терапия началась на поздних стадиях развития, прогноз менее благоприятный, процент выживаемости в течение 5 лет может составлять 50% и менее

В последние годы в мире наблюдается рост числа онкологической патологии эндокринных органов. Особое место в печальной статистике занимают злокачественные образования щитовидки, в том числе медуллярная карцинома.

Что служит причиной заболевания, из каких клеток медуллярный рак щитовидной железы развивается, какие симптомы имеет, как диагностируется и лечится: обо всем по порядку в нашем обзоре и видео в этой статье.

Медуллярная карцинома (рак) – гормонально активное злокачественное образование, развивающееся из С-клеток щитовидной железы, продуцирующих кальцитонин. Патология считается редкой: она диагностируется в 5-8% случаев от всех онкологических заболеваний органа.

Чаще встречается эта форма рака у лиц среднего и пожилого возраста, но медицине известны случаи заболеваемости медуллярной карциномой у детей и подростков. Женщины подвержены большему риску развития этой патологии, чем мужчины, приблизительно в соотношении 3:2.

Обратите внимание! Медуллярная карцинома относится к агрессивной форме рака щитовидки, так как склонна к быстрому росту и раннему метастазированию в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Крайне важно диагностировать болезнь на ранней стадии, когда возможно спасти пациенту жизнь и здоровье.

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины развития заболевания пока не установлены. Согласно рабочей гипотезе, медуллярный рак развивается вследствие наследственно обусловленного генетического дефекта.

При этом провоцирующими факторами, запускающими цепочку патологических реакций и способствующими формированию опухоли, являются:

курение (см. );
употребление алкогольных напитков;
стрессы, психотравмирующая обстановка в ближайшем окружении;
воздействие радиоактивного излучения;
несбалансированное питание, скудный рацион;
низкий или, напротив, слишком высокий уровень йода в организме;
неблагоприятная экологическая обстановка в регионе проживания;
врожденный или приобретенный иммунодефицит;
сопутствующие эндокринные заболевания;
доброкачественные образования в щитовидной железе;
хронические заболевания органов репродуктивной системы;
генетические заболевания (семейный полипоз, синдром Гаудена и др.).

Классификация

По происхождению все виды медуллярного рака можно разделить на 5 групп, которые представлены в таблице ниже.

Таблица: Этиологическая классификация медуллярного рака (МР) щитовидной железы:

Название	Характеристика
Спорадический	Встречается приблизительно в 80% случаев. Не имеет видимой причины.
МР при синдроме МЭН ll-A (Сипла)	Характеризуется сочетанной эндокринной патологией
МР при синдроме МЭН ll-В	Более тяжелая форма генетической патологии, характеризующаяся гормональными нарушениями, изменениями кожи и слизистых. Диагностируется обычно в детском возрасте, имеет неблагоприятный прогноз
МР при синдроме Морфана	Сопровождается нарушением пропорций тела
Наследственный	Передается из поколения в поколение, не связан с эндокринной патологией

Источником формирования опухоли при медуллярном раке становятся парафолликулярные С-клетки щитовидной железы, в норме выделяющие кальцитонин. Чтобы лучше разобраться в механизме появления патологических симптомов заболевания, необходимо выяснить, какую биологическую роль это вещество играет в организме.

Кальцитонином называют гормон щитовидной железы, отвечающий за фосфорно-кальциевый обмен в организме. Наряду с паратгормоном, вырабатываемым околощитовидными железами, он регулирует процессы минерализации и деминерализации костной ткани.

Функции кальцитонина:

Стимулирует процесс поступления кальция из крови в костную ткань.
Препятствует вымыванию ионов микроэлемента из кости.
Стимулирует активность остеобластов.
Усиливает всасывание кальция в тонком кишечнике.
Способствует минерализации костей, делает их прочными и крепкими.

При формировании медуллярного рака клетки опухоли, несмотря на злокачественность, остаются высокодифференцированными и продолжают активно выделять кальцитонин. Это и обуславливает симптомы заболевания.

Клинические проявления: как распознать болезнь на ранней стадии

К сожалению, на ранней стадии болезнь практически ничем себя не проявляет.

Могут выдавать себя:

слабость, утомляемость;
снижение аппетита;
расстройство пищеварения;
вздутие живота;
диарея, сменяющаяся запорами;
спастические боли в животе;
нарушения сердечного ритма;
слабость связочного аппарата и мышц;
изменения пропорций тела.

Эти симптомы связаны с грубым нарушением минерального обмена, вызванного гиперпродукцией опухолью кальцитонина, и снижением уровня кальция в крови. Чуть позже появляются механические признаки опухоли: пациент своими руками может нащупать на передней поверхности шеи плотный узел с нечеткими контурами, который спаян с окружающими тканями.

Дальнейший рост образования приводит к:

болезненности, дискомфорту в передней поверхности шеи;
затрудненному дыханию, одышке;
сложности при проглатывании твердой пищи;
осиплости голоса.

На поздних стадиях болезни на первый план выходят симптомы интоксикации организма (общее недомогание, кашель с гнойной мокротой, повышение температуры тела) и признаки отдаленных метастазов.

Диагностика

Врачебная инструкция гласит, что диагностика медуллярного рака щитовидной железы проводится в несколько этапов:

Сбор жалоб, анамнеза и клинический осмотр – для определения круга возможных заболеваний и составления дальнейшего плана обследования.
– для визуализации опухолевого узла, оценки его размеров, расположения, контуров, внутренней структуры, а также степени прорастания в соседние органы и ткани.
, в том числе кальцитонин для определения функциональной активности эндокринного органа и предположения диагноза «медуллярный рак».
, биопсия, морфологическое исследование полученного биологического материала – единственный метод исследования, с помощью которого можно подтвердить или опровергнуть злокачественную природу опухоли.
КТ, МРТ, R-графия и другие дополнительные методы обследования используются для диагностики возможных отдаленных метастазов.

Обратите внимание! Анализ на кальцитонин (средняя цена в частных лабораториях – 700 р.) приобретает важное диагностическое значение при медуллярном раке щитовидной железы. Эта онкопатология вызывает значительное (в 20-30, а иногда и в 100 раз) увеличение его в сыворотке крови. Норма анализа колеблется в пределах 0-1,46 ппмоль/л у женщин и 0-2,46 пмоль/л у мужчин.

Принципы лечения

Основным методом лечения медуллярной карциномы считается хирургическое удаление щитовидной железы и регионарных лимфоузлов (при обнаружении в них метастазов). При наличии гормональных нарушений проводится терапия медикаментозными средствами.

По сравнению с более распространенными папиллярной и фолликулярной карциномой, медуллярный рак щитовидки хуже поддаётся радиолучевой и цитостатической терапии. Неэффективно и применение радиоактивного йода, так как клетки опухоли не способны накапливать этот микроэлемент в нужном количестве.

Среди всех злокачественных опухолей, одним из доступных для диагностики и лечения является рак щитовидной железы: медуллярный его вариант хоть и считается самым неблагоприятным, но при ранней диагностике имеет хороший прогноз. Девяносто пациентов, у которых опухоль была диагностирована на l-ll стадии, полностью излечивается, и рецидив опухоли не развивается, по крайней мере, 10 лет после операции.

Значительно хуже обстоят дела при наличии метастазов в регионарных лимфоузлах (70% десятилетней выживаемости) или отдаленных органах (20%). Ранняя диагностика и своевременное лечения заболевания будет возможно при прохождении регулярных профилактических осмотров у врача, сдаче анализов, внимательном отношении к своему здоровью.

Медуллярный рак щитовидной железы - редкая болезнь, которая диагностируется у 1 из 5000 пациентов.

Особенность медуллярной злокачественной опухоли в том, что она производит аномально большое количество кальцитонина и может быть признаком синдрома эндокринной неоплазии.

Причины медуллярного рака и механизм развития болезни

Как правило, новые клетки щитовидной железы вырабатываются по мере необходимости, для того, чтобы заменить отмершие или поврежденные клетки.

Но иногда клетки щитовидки начинают бесконтрольно расти и размножаться. Эти «лишние» клетки и образовывают массу ткани, называемую узлом. Если узел состоит из раковых клеток, его называют злокачественным.

Причина развития медуллярного рака щитовидки: повышенная выработка С клетками кальцитонина.

Такой тип рака называется спорадическим. Но 20% пациентов наследуют предрасположенность к медуллярному раку от одного из родителей.

Пациент с геном медуллярного рака передаст его своим потомкам в 60 процентов случаев. Таким образом, наследственный медуллярный рак вызывается мутацией в RET протоонкогене.

Болезнь развивается практически бессимптомно, и чаще обнаруживается во время обычного обследования горла у оториноларинголога. Опухоль зачастую распространяется только в лимфоузлы.

Но если заболевание не лечить, то опухоль может поразить ткани шеи и распространиться на печень, легкие, и даже мозг.

Основные признаки медуллярного рака щитовидки и статистика выживаемости

Диагностировать медуллярный рак щитовидки на ранних стадиях очень проблематично, так как болезнь протекает бессимптомно.

Наиболее распространенный признак,

после появления которого больной обращается в больницу: узелки в горле.

На момент обращения больного к врачу, опухоль может быть очень большой, видимой невооруженным глазом и хорошо пальпироваться.

Чтобы не допускать метастазирования болезни, необходимо обратиться к врачу сразу после того, как проявятся следующие симптомы:

охриплость или изменения в голосе;
сухой кашель;
проблемы с глотанием (дисфагия).

Если же рак уже начал распространяться на окружающие структуры горла, то проявятся следующие симптомы:

боли при глотании;
затрудненное дыхание, особенно когда пациент лежит на спине;
постоянная одышка.

В случае раннего обнаружения медуллярного рака, прогноз положительный: выживаемость пациентов в течение 10 лет после начала лечения составляет около 75 процентов.

Но если болезнь была диагностирована после того как раковые клетки распространились на лимфатические узлы, то прогноз будет менее оптимистичным.

10-ти летний порог выживаемости преодолевают лишь 40 процентов больных с обнаруженными метастазами в лимфоузлах.

Медуллярный рак щитовидки считается не излечимым после того, как он распространится за пределы шеи.

Как диагностируется медуллярный рак щитовидки?

Своевременная диагностика опасной болезни имеет решающее значение для обеспечения пациента правильным лечением. Врачи могут назначить множество различных диагностических тестов для того, чтобы быстро поставить правильный диагноз.

Название диагностического теста	Описание
Анализ крови на кальцитонин	Анализ крови на кальцитонин-самый быстрый и информативный способ оценить состояние щитовидки. Кальцитонин является онкомаркером щитовидки. Повышенные уровни гормона напрямую указывают на развитие медуллярного рака.
Ультразвуковое исследование	Ультразвук может быть использован для получения актуального изображения не только щитовидки, но и лимфатических узлов. Одного ультразвукового исследования не достаточно для того, чтобы различить доброкачественные и злокачественные опухоли, но в тоже время УЗИ-самый недорогой и быстрый способ выявить локализацию опухолей и оценить их размеры.
Биопсия	Биопсия - самый точный тест, который позволяет определить характер новообразований щитовидки. Специальной тонкой иглой лаборант делает забор небольшого образца опухоли и затем тщательно изучает их под микроскопом. По результатам исследования ставится точный диагноз (вероятность ошибки не превышает 1-2%).
МРТ или КТ	Магнитно-резонансная или компьютерная томография также может быть полезна в диагностике злокачественных опухолей щитовидки. Получив цветное объемное изображение щитовидной железы и окружающих её структур, врач может четко очертить зону распространения метастаз.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Злокачественная медуллярная карцинома лечится с помощью , хирургии или лучевой терапии.

Хирургическое вмешательство

Если рак обнаружен на ранних стадиях, то хирургической операции по удалению опухоли может быть достаточно для полного излечения пациента.

Операция заключается в удалении злокачественных образований щитовидки и резекции лимфатических узлов для предотвращения дальнейшего распространения рака.

Лимфатические узлы удаляются из-за того, что в большинстве случаев первые метастазы рака распространяются именно на них. В особо тяжелых случаях, назначается тиреоидэктомия (полное удаление щитовидки).

Радиотерапия

Лучевая терапия назначается в тех случаях, когда есть высокий риск рецидива медуллярного рака.

Если результаты биопсии показали наличие раковых клеток в структурах, окружающих щитовидную железу, необходимо облучить горло для того, чтобы «убить» злокачественные клетки, которые остались в организме.

Радиотерапия обычно назначается сразу после проведения операции.

Химиотерапия с помощью ингибиторов протеинкиназы

Ингибиторы протеинкиназы используются для того, чтобы блокировать любые аномальные белки.

Поврежденные радиотерапией белки провоцируют рецидив медуллярного рака щитовидки.

Как и большинство препаратов химиотерапии, эти ингибиторы имеют некоторые побочные эффекты, в том числе: тошнота, диарея, сердечные шумы, гипертония, кровотечения.

Профилактика медуллярного рака щитовидки

Так как медуллярный рак вызван мутациями в генах, то предотвратить его развитие с помощью правильного питания и здорового образа жизни практически нереально.

Тем не менее, если у одного из родителей был выявлен ген модулярного рака, необходимо с детства:

проводить периодические осмотры шеи;
ежегодно сдавать и кальцитонин, чтобы убедиться, что показатели гормонов находятся в пределах нормы;
при любых болях в горле проводить УЗИ шеи.

Ежегодные обследования помогут врачам выявить рак на самой ранней стадии и подобрать максимально эффективное и безопасное лечение.