Akutna mieloična levkemija - simptomi promielocitne, monoblastične, mielomonocitne mieloične levkemije. Eozinofilna levkemija - simptomi in znaki, zdravljenje in napoved življenja Eozinofilna levkemija

Eozinofilna levkemija je precej redka vrsta mieloične levkemije (AML), za katero je značilna visoka, do 80%vsebnost v kostnem mozgu in plazmi periferne krvi blastnih celic, prihodnjih eozinofilnih levkocitov. Tovrstna nevarna bolezen onkološke narave se lahko pojavi kot nova, neodvisna bolezen ali pa prizadene ljudi vseh starosti, ki imajo v anamnezi hipereozinofilni sindrom, torej postanejo njegova posledica.

Eozinofilna vrsta patologije je mieloproliferativna bolezen, to pomeni, da se lahko mutacija začne ne le v steblu, embrionalnih celicah hematopoetskega tkiva, ampak tudi v zrelih krvnih celicah. Razlikovati klonsko delitev nenormalnih celičnih struktur kostni mozeg povezano s patološkimi spremembami v nizu kromosomov, od reaktivnih (povečanje števila mutiranih celic zaradi njihove prekomerne proizvodnje) je običajno nemogoče, zato je diagnoza eozinofilnega sindroma postavljena, če ima oseba kromosomske anamneze nenormalnosti, na primer Downov sindrom ali Klinefelterjev sindrom. V drugih primerih se diagnosticira eozinofilna levkemija.

Značilnosti razvoja onkopatologije so naslednje:

1. Blastne celice z inherentnim programom za nadaljnjo transformacijo v eozinofile (levkociti-mikrofagi, katerih zaščitna funkcija je le absorpcija tujih elementov, ki so vstopili v človeško telo) pod vplivom negativnih dejavnikov začnejo mutirati.
2. Proces mutacije vodi do ustavitve njihovega zorenja na začetni stopnji razvoja. Namesto da bi se preoblikovali v zrele eozinofile, ki po vstopu v krvni obtok lahko opravljajo naravne funkcije, izgubijo sposobnost naravnega samouničenja in se začnejo intenzivno deliti.

Zaradi kombinacije teh patoloških procesov se v periferni krvi pojavi veliko število levkocitov, nezmožnih za normalno delovanje. Nenormalne celice, ki se neprestano delijo, zasedajo skoraj celoten volumen biološke tekočine, ki teče skozi žile, in iz nje izpodrivajo zdrave levkocite, trombocite in levkocite. Skoraj takoj se pojavijo dodatna žarišča raka v organih, ki sestavljajo hematopoetski sistem, jetra in vranico.

Razvrstitev eozinofilne oblike patologije

Za prenos eozinofilne levkemije, ki je ena od podvrst onkopatologije krvi, v fazo dolgotrajne remisije, je treba izvesti ustrezno terapijo, vendar je za njeno imenovanje potrebno poznati naravo bolezni in pravilno razvrstiti to. Razvrstitev, po kateri je običajno razdeliti eozinofilni podtip onkološke lezije tekočega medija v telesu, najprej predvideva izolacijo razvojne faze.

V skladu s to razvrstitvijo je ločenih več stopenj, za vsako od katerih je značilen potek nenormalnih krvnih celic samo zanj značilnih procesov:

1. Začetek ali začetek tumorske transformacije. Negativni proces transformacije se začne pod vplivom nekega patološkega dejavnika in je značilen asimptomatski potek.
2. Promocija. Blastne celice, predhodnice eozinofilcev, ki so del hematopoetskega tkiva kostnega mozga, se začnejo hitro deliti. Na tej stopnji razvoja se lahko pojavijo nespecifični in blagi znaki.
3. Napredovanje. Začetek celične malignosti, zaradi česar se razvije eozinofilna levkemija. Na tej stopnji se pojavijo izraziti histološki znaki in akutni klinični simptomi.
4. Metastaze. Rak krvi se aktivno širi po telesu in prerašča v druge organe.

Poleg tega je bolezen razdeljena na vrste. Toda takšno izbiro lahko štejemo za besedno, saj ni povezana z vrsto razvoja onkološkega procesa, kot pri epitelijskih rakavih tumorjih, ampak je neposredno odvisna od diferenciacije celic, v katerih se je mutacija začela. Tako se akutna levkemija pojavi v popolnoma nezrelih eksplozijah, zato poteka agresivneje in se najpogosteje konča s smrtjo. Kronični tip patološkega procesa je povezan z malignostjo celic kostnega mozga v zadnjih fazah zorenja ali zrelih krvnih celic, ki so del periferne krvi, zaradi česar se onkopatologija razvija zelo počasi in nima nagnjenost k agresiji.

Vzroki bolezni hematopoetskih organov

Čeprav znanstveniki na področju onkologije nimajo popolnega zaupanja v predpogoje, ki povzročajo pojav mutacijskih sprememb v celicah tekočega vezivnega tkiva našega telesa, se nagibajo k trditvi, da so glavni vzroki za patološki pojav v genetska nagnjenost. Onkologija krvi se najpogosteje pojavi v družinah, kjer so že pred več generacijami opazili primere razvoja te bolezni. Eozinofilno levkemijo lahko sprožijo tudi številne bolezni nalezljive in virusne etiologije. Ta trditev temelji na sposobnosti nekaterih patogenih mikroorganizmov, da povzročijo degeneracijo krvnih celic in pojavu nepopravljivih mutacij v njih.

Patologijo lahko povzročijo druge bolezni:

• onkološki;
• imunska pomanjkljivost;
• poškodbe pljuč;
• močna alergijske reakcije;
• kemična zastrupitev;
• bolezni prebavil;
• vaskulitis;
• sistemske bolezni vezivnega tkiva;
• srčno -žilne patologije.

Te razloge je mogoče opaziti pri mnogih ljudeh in niso vsi podvrženi razvoju raka krvi. V zvezi s tem onkologi-kliniki govorijo o prisotnosti določenih dejavnikov tveganja, ki lahko pospešijo razvoj bolezni in poslabšajo njen potek.

Najpogosteje je ta vloga dodeljena naslednjim dejavnikom:

1. Izpostavljenost strupenim zdravila... Med očitne rakotvorne snovi spadajo antibakterijska zdravila, predvsem penicilini in večina citostatikov.
2. Industrijski toksini. Nekatera gnojila in naftni derivati ​​lahko postanejo provokatorji krvnega raka.
3. Izpostavljenost sevanju. Zelo pogosto med bolniki hemato-onkologov obstajajo ljudje, ki živijo na območju s povečanim sevalnim ozadjem ali so opravili več tečajev radioterapije.

Pomembno! Strokovnjaki opozarjajo tudi na odvisnost stopnje napredovanja patološkega pojava od prisotnosti slabih navad, kajenja ali nagnjenosti k zlorabi alkohola pri osebi. Čeprav ta dejavnik do danes nima znanstvene utemeljitve, je iz statistike razvidno, da ljudje z odvisnostmi predstavljajo večino bolnikov na onkoloških klinikah.

Kronična eozinofilna levkemija (CEL)

Kronična eozinofilna levkemija je generaliziran proces z visoko vsebnostjo eozinofilcev v periferni krvi, tkivih in kostnem mozgu. Pri vsakem bolniku bolezen napreduje individualno, s kršitvijo določenega algoritma za zorenje celic.

Kronično obliko spremljajo naslednje manifestacije:

• zvišana telesna temperatura;
• šibkost;
• bledica kože;
• povečanje vranice, jeter, bezgavke.

Simptomi pri kronični eozinofilni levkemiji se povečajo zaradi spremljajočih bolezni.

Kronična oblika eozinofilne levkemije se pojavi kot posledica:

• bronhialna astma;
• hipereozinofilni sindrom;
• kostni granulom;
• dermatoza;
• panjev.

Precejšen del bolezni je reaktivne narave. V kolikor povišana raven eozinofilce opazimo, kadar: ali je nujno treba opraviti diferencialno diagnostiko.

Hipereosinofilni sindrom

Hipereozinofilni sindrom in eozinofilna levkemija sta med seboj povezani patologiji in se v medicini štejeta za neločljivo. Eozinofilna levkemija se pogosto nanaša na sindrom, ki je vključen v hidroelektrarno. Bolezen se razvije predvsem pri ljudeh, starih od 20 do 50 let, simptomi pa so odvisni od prizadetih organov.

Diagnozo postavimo, ko se je število eozinofilcev v zadnjih 6 mesecih povečalo za 10% od norme. Bolezen se kaže z anoreksijo, šibkostjo, zasoplostjo, zvišano telesno temperaturo. S poškodbo srca in ožilja žilni sistem, ima pacient majhne možnosti za uspešen izid.

Simptomi, ki spremljajo onkološki proces

Običajno je eozinofilna levkemija naključna ugotovitev, ker. dolgo časa poteka popolnoma asimptomatsko. Prvi znaki te patologije so najpogosteje potem, ko postane splošna in začne aktivno metastazirati. V tem času je prepozno, da jo zdravimo, pacientka je razvrščena kot neozdravljiva.

Da bi to preprečili, hemato-onkologi priporočajo preučitev možnih nespecifičnih simptomov, ki se lahko pojavijo ob začetku patološkega procesa:

1. Izguba apetita, izguba teže, stalna utrujenost, zvišana telesna temperatura in prekomerno znojenje. Pojav teh znakov bi moral opozoriti vsako osebo, saj so pogoste manifestacije katere koli onkologije.
2. Hematološki znaki (pogoste nerazumne modrice in podplutbe, ki se nenadoma pojavijo na katerem koli delu kože, stalne krvavitve iz nosu, dolgotrajne neozdravljive rane in odrgnine).
3. Očitne ali zamegljene težave z dihanjem (vztrajen suh kašelj, zasoplost). Njihov videz je povezan z razvojem pljučne fibroze v ozadju eozinofilne poškodbe krvi.
4. Kožne spremembe (srbenje in izpuščaj neznanega izvora, pojav trdih podkožnih vozlov). Takšne simptome opazimo pri skoraj 60% bolnikov z onkologijo krvi.
5. Nevrološki znaki. Negativne manifestacije od zunaj živčni sistem(motnja spomina, sprememba vedenja) se pojavljajo zelo pogosto.

Tudi z aktivnim napredovanjem bolezni pride do povečanja bezgavk, jeter in vranice, sklepnih in bolečine v mišicah, vid je oslabljen. Do teh sprememb pride zaradi pojava v krvnem obtoku velikega števila protivnetnih citokinov, ki jih sproščajo eozinofilne celice, pa tudi zaradi nastanka tromboze majhnih krvnih žil.

Diagnoza bolezni

Naključni ali klinični sum na eozinofilno levkemijo spodbuja poglobljene raziskave. , ki omogoča zavrnitev ali potrditev bolezni, se začne s splošno. To potrjuje prisotnost v 1 μl (mikrolitra) tekoče snovi v telesu povečane vsebnosti levkocitov, in sicer eozinofilcev, medtem ko se število trombocitov in eritrocitov zmanjša. Takšne spremembe kažejo na razvoj eozinofilije, ki spremlja eozinofilno vrsto levkemije.

Nadaljnja laboratorijska diagnostika, potrebna za pojasnitev diagnoze, vključuje naslednje študije:

1. Citogenetska analiza. Izvaja se za identifikacijo atipičnih sprememb v kromosomskem nizu, ki omogočajo razjasnitev vrste razvijajoče se levkemije in določitev oblike mieloične levkemije.
2. Imunofenotipizacija. Odkrivanje s pomočjo določene snovi nenormalnih celic, ki so bile podvržene malignosti. Taka diagnoza specialistom omogoča, da ugotovijo, katera levkemija, akutna ali kronična, se razvije v hematopoetskih organih in periferni krvi.
3. Biopsija kostnega mozga. Punkcija s fino iglo, skozi katero se vzame biopsijski material iz medenične ali prsne kosti, vam omogoča, da potrdite pravilnost domnevne diagnoze.

Poleg laboratorija, instrumentalna diagnostika, ki omogoča razlikovanje med kronično in akutno levkemijo. Najbolj informativne strojne metode diagnostične raziskave Upoštevajo se rentgen pljuč, ultrazvok trebušne, CT in MRI.

Glavne metode zdravljenja

Eozinofilna levkemija je trenutno ozdravljiva bolezen, ki je povezana z velikim napredkom pri zdravljenju krvne onkologije. Poleg tega ne le tisti bolniki, ki jim je diagnosticirana kronična levkemija... Pozitiven trend je opazen tudi v primeru, ko se razvije akutna, prej obravnavana kot neozdravljiva, eozinofilna vrsta bolezni. Glavno zdravljenje so dolgotrajni tečaji

Pomembno! Kljub težavam in trajanju terapije ne smemo obupati, ko slišimo grozno diagnozo levkemije. Trenutno se izvajajo klinične študije inovativnih metod zdravljenja te bolezni, zato se bo nevarnost zgodnje smrti pri večini bolnikov v bližnji prihodnosti umaknila in obstaja resnična možnost za popolno ozdravitev.

Možni zapleti in posledice

Najhujša posledica, do katere lahko povzroči eozinofilna levkemija, je zgodnja smrt. Vzroki smrti, ki pogosto spremljajo bolezni eozinofilne vrste, so v možni zapleti, ki izzove akutno levkemijo.

Najnevarnejša z visokim tveganjem smrtnosti so:

• hemoragični sindrom, ki vodi v pojav obsežne notranje ali zunanje krvavitve, ki jo je zaradi znatnega zmanjšanja števila trombocitov v krvi zelo težko ustaviti;
• nevroleukemija (kalitev v mutiranih celicah živčnega tkiva). Ta zaplet, ki pogosto vodi v levkemijo, je povezan s poškodbo eozinofilnih možganskih celic;
• ledvično ali srčno popuščanje.

Podmuklost krvne onkologije ni le v tem, da jo je težko prepoznati zaradi dolgega asimptomatskega poteka, temveč tudi v odsotnosti ukrepov, ki preprečujejo razvoj bolezni. Edina preventiva, ki lahko pomaga pravočasno odkriti patološki proces, so redni krvni testi.

Življenjska doba

Življenjsko napoved pri bolnikih z diagnozo eozinofilne levkemije lahko imenujemo tolažilna. Skoraj polovica bolnikov živi več kot 10 let. Pričakovana življenjska doba je neposredno povezana z resnostjo levkemije, prisotnostjo lezij notranji organi in ustreznost zdravljenja. Ker pa se večina primerov te bolezni odkrije zelo pozno, ko se pri osebi razvijejo lezije možganov, pljuč ali srca, je ugodno prognozo mogoče šteti le za pogojno.

Izraženo eozinofilija krvi, pogosto s pljučnimi infiltrati, se pojavlja pri strongiloidozi, askaridozi, trihinozi, opisthorchiasis in shistosomiasis. Vzporedno je treba bolnika pregledati, da se izključi klonska bolezen krvnega sistema. Potrebna je biopsija kostnega mozga pri aspiraciji in trepanaciji ter citogenetska analiza. Pogosto z uporabo razpoložljivih metod ni mogoče odkriti malignega klona.

V tem primeru je prisotnost displastičnih znakov mielogram, izrazita fibroza s histološki pregled kostni mozeg, nizka vsebnost alkalne fosfataze v nevtrofilcih, normalna raven citokinov je lahko posredni znak klonske poškodbe.

Zaradi dejstva da hipereozinofilni sindrom je diagnoza izključitve in njena formulacija je odvisna od razpoložljivosti kompleksnih raziskovalnih metod, največja težava je izključitev kronične eozinofilne levkemije (CEL). Hudo eozinofilijo, poškodbe notranjih organov, zlasti srca, lahko opazimo s hipereozinofilnim sindromom in s HEL. Morfološke spremembe v eozinofilih, kot so vakuolizacijske in degranulacijske cone, hipo- in hipersegmentacija jedra, prav tako niso patognomonične izključno za hipereozinofilni sindrom.

Če ima bolnik navedeno merila je treba diagnosticirati kronični eozinofilni sindrom. Pri nekaterih bolnikih lahko znaki klonalnosti v času diagnoze niso prisotni, vendar se odkrijejo pozneje, ko bolezen napreduje. Za kronično eozinofilno levkemijo ni posebnih kromosomskih aberacij. Najpogostejša trisomija kromosoma 8, izokromosom 17q, monosomija 7, zlom kromosomov 4, 6, 10, 15 in t (5; 12) (q31-q33; p12-13), t (5; 7), t ( 5; deset).

Kromosomske okvare, ki vključujejo kromosomi 5 so najpogosteje povezani z mieloproliferativnimi boleznimi, ki se pojavljajo pri eozinofiliji, saj se na kromosomu 5 nahajajo geni, ki kodirajo citokine, odgovorne za eozinofilopoezo (IL-3, IL-5, GM-CSF). Pokazalo se je, da so eozinofili pri teh bolnikih del malignega klona. Za kronično eozinofilno levkemijo je značilno kronični potek, vendar po analogiji s kronično mieloično levkemijo ali mielodisplastičnimi sindromi lahko pri nekaterih bolnikih pride do blastne transformacije.

Zaradi kompleksnosti diferencialna diagnoza, pa tudi zaradi dejstva, da so nekateri bolniki s hipereozinofilnim sindromom dejansko bolniki s kroničnim eozinofilnim sindromom ali hipereozinofilnim sindromom, se lahko sčasoma preoblikujejo v kronični eozinofilni sindrom (HEL_, po zadnji klasifikaciji WHO, obe diagnozi pripadata isti naslov.

Upoštevati je treba tudi redke reaktivne pogoje, za katere je značilna povečana raven eozinofili:
1) Kimurina bolezen;
2) Wellsov sindrom;
3) španski toksični sindrom;
4) eozinofilna mialgija, ki jo povzroča triptofan;
5) zdravljenje IL-2;
6) AIDS;
7) zavrnitev presaditve ledvice;
8) akutna in kronična reakcija presadka proti gostitelju (GVHD) po presaditvi hematopoetskih matičnih celic;
9) kronična hemodializa.

Mehanizem razvoja in značilnosti posamezne redke eozinofilije so navedeni spodaj.

Pri izvajanju diferencialna diagnoza Ne pozabite, da ima približno polovica bolnikov na kronični hemodializi in 70-80% bolnikov, ki prejemajo peritonealno dializo, eozinofilijo krvi in ​​peritonealne tekočine. Do sedaj razlog za ta pojav ni jasen.

Različice o alergije na različne antikoagulante, ki jih ta kategorija bolnikov prejema, na material, ki je del dializnih membran, kot reakcijo na sočasno okužbo s katetrom. Zanimivo je, da so bili opisani primeri razvoja Kimurine bolezni pri bolnikih na kronični hemodializi.

Treba je omeniti, da za mnoge dolgo časa simptomatično obstoječa eozinofilija, opazimo poškodbe notranjih organov. Za bolnike s hipereozinofilnim sindromom je to obvezen znak bolezni. V zvezi s tem je posebna pozornost namenjena temeljitemu pregledu bolnika.

Priporočeno ultrazvočni pregled srca trebušni organi, ob prisotnosti simptomov - pregled z računalniško tomografijo, jedrsko magnetno resonanco in druge tehnike slikanja, kot je endoskopska. V nekaterih primerih je indicirana biopsija organov in tkiv. Če ni poškodb notranjih organov, je treba vsakih šest mesecev ponoviti popoln pregled, saj ni vedno mogoče ugotoviti patoloških sprememb v zgodnjih fazah bolezni z razpoložljivimi sredstvi.

Iskanje je treba ponoviti maligni klon, določite profil citokinov. Če se izključijo znani vzroki, se lahko postavi diagnoza hipereozinofilnega sindroma. Ne smemo pozabiti, da hipereozinofilni sindrom najverjetneje temelji bodisi na limfoproliferativni bolezni s klonom celic T, ki proizvajajo IL-5, bodisi na mieloproliferativni bolezni, ki jo povzroči razpad kromosoma 4: izbris v dolgi roki (q12) in nastanek novega onkogena FIP1L1 / PDGFRa, vendar v mnogih primerih vzroka ni mogoče ugotoviti.

Po zadnjih podatkih poraz notranji organi s hipereozinofilnim sindromom je v veliki meri povezan z razvojem fibroze (predvsem v tako vitalnih organih, kot sta srce in pljuča), pri katerih ima vlogo encim triptaza. V zvezi s tem ga je treba določiti v krvnem serumu. To je pomembno tudi za prognostične namene: visoka raven triptaze lahko kaže na slabo prognozo bolezni.

Ta vrsta levkemije je redek, a izredno nevaren pojav, za katerega je značilna visoka raven blastnih celic v plazmi periferne krvi in ​​kostnem mozgu. Bolezen je maligna, zato je izredno pomembno, da težavo diagnosticiramo v začetni fazi. Hkrati starost ne vpliva na tveganje za razvoj bolezni.

Kaj

Eozinofilna levkemija je rak krvi, za katerega je značilna prevelika količina določene vrste levkocitov v plazmi, tkivnih strukturah in kostnem mozgu. Eozinofili nastajajo pri vnetnih procesih, različnih boleznih, izraziti alergijski reakciji, vendar previsoka raven teh celic signalizira resno patologijo v telesu.

Včasih se diagnosticira akutna oblika, najpogosteje pa je ta vrsta levkemije kronična. Z napredovanjem neoplazme prizadene pomemben del kostnega mozga, preraste v sosednje organe, prizadene vranico, jetra, regionalne bezgavke.

Mehanizem razvoja maligne patologije je mutacija blastnih celičnih struktur pod vplivom agresivnih dejavnikov. Degeneracija celic za drugega ustavi razvoj eozinofilcev v zgodnji fazi... Posledično se krvne celice ne morejo odstraniti same, začnejo se hitro deliti.

Skoraj vedno se bolezen kombinira s hipereozinofilnim sindromom. Levkemija pogosto postane posledica hidroelektrarne.

Najpogosteje patološki proces prizadene mlade ali zrele starosti. Sindrom spremljajo zasoplost, zvišana telesna temperatura, anoreksija in utrujenost. S poškodbami srca in ožilja je že z ustrezno terapijo zelo težko doseči učinkovit rezultat.

Levkemija se pojavi v štirih fazah. V začetni fazi se začne maligna transformacija. V tem primeru bolnik ne čuti nobenih simptomov. Na drugi stopnji povečana delitev blastnih celic povzroči blage nespecifične simptome.

Račne celice se razvijejo v fazi napredovanja. V tem primeru ima bolnik akutne manifestacije, izrazite histološke simptome. Na zadnji stopnji pride do metastaz zaradi aktivnega širjenja tumorju podobne neoplazme po organih in sistemih telesa.

Vzroki

Eozinofilija se pojavi kot posledica izpostavljenosti naslednjim provokativnim dejavnikom:

Genetska nagnjenost, prisotnost slabih navad in nagnjenost k nastanku rakavih obolenj znatno povečajo verjetnost razvoja procesa. Kronična oblika eozinofilne levkemije se pojavi kot posledica bronhialne astme, urtikarije, kostnega granuloma, hidroelektrarne.

HIV, hude alergijske reakcije, kemične poškodbe, vaskulitis, disfunkcija srca, žilni sistem ugodno vplivajo tudi na pojav patološkega procesa.

Med provocirajočimi dejavniki so tudi pogost stik ljudi s strupenimi naftnimi proizvodi, gnojili, dolgotrajna uporaba brez zdravniškega recepta. antibakterijska sredstva... Učinek izpostavljenosti sevanju v tem pogledu ni nič manj nevaren.

Simptomi

Glavni simptom te vrste levkemije je povečana raven eozinofilcev. Patologija povzroča vročino pri bolniku, povečano potenje, mrzlica, hitra utrujenost, ostra izguba telesne teže.

Zaradi vpletenosti večine organov in tkivnih struktur v proces bolezen poslabša stanje celotnega organizma. V ozadju bolezni pacient razvije sočasne funkcionalne okvare prebavila, dihalni, hematopoetski, žilni, centralni živčni sistem, srce.

Z eozinofilno levkemijo bolnik začne trpeti zaradi spomina, driske, sindrom bolečine v trebušni votlini, urtikarija, oteklina, pordelost kože, ulcerozne lezije. Polovici bolnikov je diagnosticirano srčno popuščanje, težko dihanje, suh kašelj, povečanje vranice, bolečine v mišicah in sklepih, poslabšanje ostrine vida.

Kronična oblika se kaže s povečano telesno temperaturo, splošno šibkostjo, povečanjem notranjih organov, bledico epitelija. Če obstajajo sočasne bolezni, postanejo simptomi izrazitejši.

Mnogi bolniki z eozinofilno levkemijo trpijo zaradi težav s kožo v obliki srbenja, nerazumljivih izpuščajev, trdih vozličkov. S poškodbo živčnega sistema se poleg okvare spomina spremeni tudi bolnikovo vedenje.

Diagnostika

Zaradi odsotnosti posebnih simptomov je pomembno izvesti diferencialno diagnozo. Laboratorijske in instrumentalne raziskovalne metode bodo po klinični sliki izključile druge bolezni, podobne tej levkemiji.

V ta namen je treba opraviti splošna analiza krvi, preučiti jetrne, ledvične teste, oceniti stanje imunski sistem, opraviti Dopplerjev ultrazvok, punkcijo kostnega mozga, rentgen. Za natančno diagnozo se opravi levkogram, računalniška ali magnetna resonanca, ehokardiografija, limfangiografija.

Zdravljenje

Kljub resni nevarnosti je mogoče kronično eozinofilno levkemijo ozdraviti. Poleg tega se predhodno neozdravljiva akutna oblika zdaj tudi učinkovito odpravi s terapijo. Glavna stvar je, da se pravočasno posvetujete s strokovnjakom, ne da bi čakali na zaplete.

Dolgotrajni tečaji kemoterapije so glavna metoda zdravljenja patološkega procesa. Poleg tega se glukokortikosteroidi uporabljajo za odpravo hudih simptomov, normalizacijo števila krvnih celic. Vendar je takšno zdravljenje kontraindicirano, če se skupaj z glivično okužbo pojavi tudi maligna neoplazma.

Ob prisotnosti metastaz se uporablja obsevanje z radioaktivnimi ioni, kar upočasni širjenje tumorja na bližnje organe. Za popolno ozdravitev bolezni je potrebno presaditi kostni mozeg.

Hkrati presaditev matičnih celic velja za težak in dolgotrajen proces, saj še zdaleč ni vedno mogoče hitro najti darovalca, pacient pa izgubi dragocen čas.

Zapleti

Če pravočasne diagnoze in zdravljenja ni, akutna eozinofilna levkemija pogosto vodi v zgodnjo smrt. Najpogosteje smrt nastopi zaradi zapletov patološkega procesa - srčnega oz odpoved ledvic, hemoragični sindrom, ko pride do obilne notranje, zunanje krvavitve, ki jo je težko ustaviti zaradi majhnega števila trombocitov v krvi.

Drug smrtni izid je nevroleukemija. Za ta zaplet je značilen prodor rakavih celic v strukture živčnega tkiva. Pogosto se pri levkemiji pojavi nevroleukemija.

Maligna poškodba krvi je nevarna s podaljšanim asimptomatskim potekom, zaradi česar je patologijo v zgodnji fazi težko diagnosticirati. Letni krvni test v tem primeru bo omogočil pravočasno odkrivanje bolezni.

Napoved

Napoved za eozinofilno levkemijo je ugodna. Desetletno preživetje je doseženo v 50% primerov. Hkrati je pričakovana življenjska doba neposredno odvisna od stopnje zanemarjanja patološkega procesa, prisotnosti metastaz v sosednjih organih in učinkovitosti predpisane terapije.

Mnogi bolniki zaradi dolgega asimptomatskega obdobja za začetne stopnje se obrnejo na specialista, če je delovanje možganov, srca, pljuč in krvnih žil oslabljeno. Zaradi tega je smrtnost pri tej levkemiji izjemno visoka. Vendar pa lahko s pravočasno presaditvijo izvornih celic dosežemo popolno ozdravitev.

Preprečevanje

Kakršen koli poseben preventivni ukrepiše ne obstaja. Da bi zmanjšali vpliv provokativnih dejavnikov, je treba takoj odpraviti vnetne procese, nalezljive bolezni, bronhialna astma, helmintična invazija, patologija kože, dihal.

Pomembno je tudi opazovanje zdravo podoboživeti s pravilna prehrana, redno telesna aktivnost, izključite vpliv škodljivih kemikalij na telo, izpostavljenost sevanju ali uporabite zaščitno opremo. Redni krvni testi vam bodo omogočili odkrivanje patološkega procesa v začetni fazi.

Eozinofilna levkemija - usodna nevarna bolezen maligne narave. Še več, naprej v zgodnji fazi popolno ozdravitev pacienta je možno, če se izvede presaditev kostnega mozga in izvede dodatna ustrezna terapija.

Vendar je presaditev organov dolgotrajen proces, zaradi katerega pacient pogosto izgubi dragocen čas. Poleg tega se patologija dolgo ne manifestira, zato se ta levkemija pogosto odkrije že na zadnjih stopnjah, ko je zdravljenje neučinkovito. Zato je treba letno opraviti splošni krvni test, ki bo težavo odkril v zgodnji fazi.

2036 0

Kronično mieloproliferativne neoplazme (MPN) so klonska bolezen hematopoetskih izvornih celic, za katero je značilna proliferacija ene ali več mieloidnih linij (granulocitne, eritroidne, megakariocitne in mastocitne).

Po klasifikaciji WHO (2008) ta skupina glede na razširjenost lezij določenih celičnih linij vključuje naslednje nozološke oblike.

Mieloproliferativne neoplazme:

Kronična mieloična levkemija, pozitivna na BCR-ABL1
- kronična nevtrofilna levkemija
- policitemija vera
- primarna mielofibroza
- esencialna trombocitemija
- kronična eozinofilna levkemija, nedoločena (HEL NS)
- mastocitoza
- mieloproliferativno nerazvrščena neoplazma (NK)

Mielodisplastične / mieloproliferativne neoplazme (MDS / MPN):

Kronična mielomonocitna levkemija
- atipična kronična mieloična levkemija BCR-ABL1 negativen
- juvenilna mielomonocitna levkemija
- mielodisplastične / mieloproliferativne neoplazme, nerazvrščene
pogojna oblika: ognjevzdržna anemija z obročastimi sideroblasti in trombocitozo

Mieloidne in limfoidne novotvorbe, povezane z eozinofilijo in nepravilnostmi PDGFRA, PDGFRB ali FGFR1:

Mieloidne in limfoidne neoplazme, povezane s preureditvijo PDGFRA
- mieloidne novotvorbe, povezane s preureditvijo PDGFRB
- mieloidne in limfoidne novotvorbe, povezane z nepravilnostmi FGFR1

Spodaj so glavni klinični, hematološki in laboratorijski podatki nekaterih od zgoraj navedenih nozoloških oblik (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Tabela 1. Osnovni klinični, hematološki in laboratorijski podatki nosoloških oblik

Kronična mielomonocitna levkemija

Kromosomske nepravilnosti se pojavijo pri 20-15% bolnikov: del 7q, trisomija 8, der / del 12p; vendar del 5q- pri tej možnosti ne pride.

Pri KML lahko prekomerna proliferacija monocitov povzroči splenomegalijo (pri 17% bolnikov) in hepatomegalijo (pri 13% bolnikov); včasih opazimo limfadenopatijo in hiperplastični gingivitis.

Po klasifikaciji WHO se za CML razlikujejo naslednja diagnostična merila:

Monociti periferne krvi več kot 1,0x10 9 / l,
- manj kot 20% blastov v krvi ali kostnem mozgu,
- odsotnost Ph-kromosoma ali fuzijskega gena BCR / ABL,
- displazija ene ali več mieloidnih linij;

V odsotnosti ali minimalni mielodisplaziji se lahko diagnoza CML postavi, če:

Pridobljene klonske citogenetske nepravilnosti v kostnem mozgu, oz
- v prisotnosti stalne monocitoze v zadnjih treh mesecih, z izključitvijo drugih vzrokov monocitoze.

Diagnoza HMML -1 - če je prisotna
Diagnoza HMML-2 je v prisotnosti 5-19% blastov v krvi, 10-19% v kostnem mozgu ali v prisotnosti Auerjevih palic in prisotnosti blastov manj kot 20% v krvi oz. kostni mozeg.

Diagnoza HMML-1 ali HMML-2 z eozinofilijo se postavi, če je poleg teh meril število eozinofilcev v krvi večje od 1,5x10 9 / L.

V tej klasifikaciji CMML vključuje mieloblaste, monoblaste in promonocite v številu blastov.

Diferencialna diagnoza izvedeno s HML in različicami M4, M5 akutna mieloična levkemija (AML).

Pri KML se najpogosteje izvaja monokemoterapija s hidroksisečnino, katere odmerke izberemo glede na število levkocitov. Primerljive rezultate smo dobili pri zdravljenju s 6-merkaptopurinom. Vendar s to terapijo ne dosežemo popolnih remisij.

Atipična kronična mieloična levkemija

Za bolezen je značilen agresiven potek. Povprečna življenjska doba je 11-18 mesecev. Diferencialno diagnozo je treba opraviti predvsem s KML. Terapija je skoraj enaka kot pri CML.

Juvenilna mielomonocitna levkemija

Z njim so zabeležili prisotnost mutacij v družini genov RAS, odgovornih za odziv na rastne faktorje; mutacije gena PTPN11 in gena NF1, ki so odgovorne za znižanje aktivnosti gena RAS. Te mutacije omogočajo rast mieloidnih prednikov v kostnem mozgu brez dodajanja rastnih faktorjev.

Pregled v večini primerov odkrije hepatosplenomegalijo, limfadenopatijo. Pogosteje se diagnosticira pri otrocih zgodaj in mladostništvo, čeprav so lahko tudi mladi ljudje bolni. Diferencialno diagnozo je treba opraviti s KML otroštvo in HMML. Osebe z monosomijo Chp7 so vključene v kategorijo uMML. Terapija se izvaja po splošno sprejetih protokolih za zdravljenje KML z dodatkom retinoidov. Okrevanje je možno le z alogenska presaditev kostnega mozga (alo-BMT).

Kronična nevtrofilna levkemija

Kasnejša opazovanja v odsotnosti citogenetskih sprememb so pokazala, da je nevtrofilija posledica nenormalne proizvodnje citokinov v prisotnosti tumorja ali nenormalnega vnetnega odziva. Klinični in laboratorijski izvidi lahko ustrezajo ugotovitvam CML pri CP.

Vendar so v nekaterih primerih citogenetske in molekularne študije dokazale klonalnost linije nevtrofilcev. Zato je bila po klasifikaciji WHO kronična nevtrofilna levkemija vključena v skupino cMPN s priporočilom, da s podatki citogenetskih študij v prisotnosti drugih tumorskih bolezni potrdi klonsko naravo mieloidne metaplazije. V primeru dokazane klonosti se terapija izvaja na enak način kot terapija CML v ustrezni fazi.

Kronična eozinofilna levkemija, nedoločena (HEL NS)

Potrditev klonalnosti levkemičnih celic so v nekaterih primerih nenormalnosti kariotipa: +8, monosomija 7, aberacija 4, 6, 10, 15 kromosomov, pa tudi mutacija JAK2; ni klonalnosti T-celičnih receptorjev.

Diferencialna diagnoza izvajajo z različno reaktivno eozinofilijo, hipereozinofilni sindrom (HES) in tumorske bolezni s povečanjem števila eozinofilcev (Hodgkinov limfom, akutna limfoblastna levkemija in KML). Prej so bili HEL NS in HES združeni v eno nozološko skupino.

V tej klasifikaciji povečanje števila blastov v krvi> 2%, BM> 5% in potrditev klonalnosti proliferirajočih celic omogoča ločitev teh dveh. patološka stanja... Terapija se izvaja po pravilih za zdravljenje KML z obveznim imenovanjem protitrombocitne terapije zaradi prisotnosti nagnjenosti k hiperkoagulaciji in možne tromboze mezenteričnih žil.

WHO klasifikacija bolezni mastocitov

Kožna mastocitoza;
- indolentna sistemska mastocitoza;
- sistemska mastocitoza, povezana s klonsko hematološko boleznijo linije brez mastocitov;
- agresivna sistemska mastocitoza;
- levkemija mastocitov;
- sarkom mastocitov;
- ekstrakutani mastocitom.

Izraz "mastocitoza" zajema skupino bolezni proliferirajočih mastocitov, za katere je značilna nenormalna proliferacija in kopičenje mastocitov v enem ali več organskih sistemih.

Hematološke spremembe pri mastocitozi vključujejo anemijo, levkocitozo z eozinofilijo, granulocito- in trombocitopenijo. BM je prizadet pri bolnikih z agresivno ali levkemično varianto. Pri trefinu s poškodbo kostnega mozga najdemo multifokalne grozde ali infiltracijo z agregati mastocitov; histološki pregled odkrije difuzno intersticijsko infiltracijo.

Kožna mastocitoza ali urtikarija pigmentosa se pojavlja predvsem pri otrocih, kaže se kot majhni papularni, urtikarijski, bulozni in razpršeni rožnati izpuščaji na koži.

Sistemsko mastocitozo opazimo pogosteje pri odraslih in je značilna nenormalna infiltracija mastocitov ne samo kože, ampak tudi BM, vranice, prebavil in drugih notranjih organov. Pri nekaterih bolnikih je sistemska mastocitoza povezana z razvojem kronične MPN, redkeje z MDS ali zrelo celično limfoidno proliferacijo.

V klinični sliki sistemske mastocitoze ločimo dve skupini simptomov. Simptomi prve skupine so posledica infiltracije mastocitov v organe in tkiva. Simptomi druge skupine vključujejo: zastrupitev, srbeča koža, osteoporoza ali osteofibroza, driska in ulcerozne lezije prebavil, hemoragični sindrom.

Klinična varianta sistemske mastocitoze, ki se pojavi z velikimi poškodbami kostnega mozga (več kot 20% mastocitov) in pojavom nenormalnih mastocitov v krvi, se imenuje levkemija mastocitov. Za to možnost je značilna odsotnost kožnih lezij in neugoden potek.

Diagnoza mastocitoze temelji na identifikaciji infiltracije mastocitov v prizadetih organih in tkivih. Za pojasnitev diagnoze se izvede imunofenotipska določitev CD2, CD 25, triptaze (G3) ali določitev mutacije c-kit (CD 117).

Diferencialna diagnoza z reaktivno hiperplazijo mastocitov v ozadju alergijskih in neoplastičnih bolezni temelji na morfoloških podatkih.

Pri zdravljenju se uporabljajo zaviralci proizvodnje in antagonisti mediatorjev, sproščenih iz mastocitov. Obstajajo poročila o pozitivni rezultati uporaba pripravkov interferona in