فرط الحركة (من "الحركة" اليونانية) هي حركات غير طبيعية ومفاجئة وغير واعية في مجموعات العضلات المختلفة.

تتجلى في ضرر عضوي ووظيفي للجهاز العصبي وتلف في الدماغ. سوف تتعرف على سبب حدوث المرض ، وكيف يتجلى ، بالإضافة إلى التشخيصات الموجودة من مقالتنا.

أسباب فرط الحركة

يُعتقد أن فرط الحركة ناتج عن خلل في الناقلات العصبية والكاتيكولامينات. يتجلى بعد الأمراض أو الأمراض.

الأسباب:

1. الشلل الدماغي.
2. صدمة دماغية شديدة.
3. آفات الأوعية الدموية في الدماغ.
4. الأمراض المعدية: التهاب الدماغ ، الروماتيزم ، التهاب السحايا.
5. تسمم.
6. علم أمراض الغدد الصماء.

أعراض المظهر

يمكن لأي جزء من الجسم أن يستسلم لفعل فرط الحركة. أثناء النوم ، تتوقف التشنجات.

من الخطأ جدًا التشخيص عن طريق الانقباضات المتشنجة فقط ، لأنها يمكن أن تكون عصاب حركي الوسواس القهري. الأمراض متشابهة جدا. فقط طبيب أعصاب جيد يمكنه تحديدها بدقة ، بعد أن جمع جميع الشهادات حول أمراض المريض وظروف حياته ومعلومات حول التاريخ الطبي.

أنواع الاضطرابات

أشكال فرط الحركة

أكاثيسيا

غالبًا ما يحدث بسبب استخدام المؤثرات العقلية.

1. لا يستطيع المريض الجلوس.
2. لديه حاجة مرضية للركض في مكان ما ، للقيام بشيء ما.
3. إنه في خوف دائم وقلق.

رمع عضلي

تشبه إلى حد كبير الرقص ، ولكنها غير مصحوبة برد فعل حركي كبير.

الارتعاش السريع الذي يحدث في مجموعات العضلات الفردية أو العضلات المفردة.

رعشه

يبدأ الجسم كله أو الرأس أو الأطراف في الارتعاش. هذا رد فعل محتمل للبرودة أو ضعف وظائف المخ.

تيكي

• تظهر بسبب نقص العناصر النزرة ؛
• غالبًا ما تبدأ فجأة وبشكل لا إرادي ؛
• عند محاولة إيقاف القراد ، يمكن أن تزيد قوتها.

كنع

يتجلى في اليدين والأصابع ، حيث يتخذ الطرف خلالها وضعية غير طبيعية.

يُعتقد أن الكُنْع يحدث عندما تتأثر النوى المذنبة.

خلل التوتر العضلي

1. تبدأ يدا الشخص بالدوران دون حسيب ولا رقيب.
2. يتغير الوضع الطبيعي للجسم.
3. يصبح من الصعب المشي.

هذا يؤدي إلى الألم والإزعاج وانخفاض الأداء.

رقص

• يحدث الارتعاش في مجموعات العضلات المختلفة.
• من السمات المميزة حدوث تغير سريع في توطين التشنجات - الآن في الساق ، والآن في الذراع ، والآن في عضلات الوجه ؛
• الكلام ضعيف ، الحركات تصبح كاسحة ، مشية - رقص.

توطين فرط الحركة على الجسم

كيف يمكن أن يكون المرض خطيرا؟

إذا لم يتم علاج فرط الحركة في البداية ، فسيترتب على ذلك عواقب وخيمة للغاية. يدخل في مرحلة مزمنة - لا يمكن علاجه.

Hyperkinesis - أفعال حركية عنيفة ، إشارات تُعطى في الهياكل العميقة للدماغ. يتم التنظيم الطوعي من قبل القشرة الدماغية ، وغير الطوعي - عن طريق الهياكل تحت القشرية. مع فرط الحركة ، قد تظهر حركات لا إرادية في القشرة الدماغية ، والتي تحدث مع نوبة صرع. لا يعتمد فرط الحركة على رغبة الشخص ، فهو ينشأ ويتلاشى بدون إرادته.

فرط الحركة ليس فقط غير ضروري لجسم الإنسان ، ولكنه ضار أيضًا. يمكن أن تؤذي شخصًا ، وتؤدي إلى تدهور كبير في نوعية حياته ، وتؤثر على التواصل في المجتمع وتجلب العديد من المشاكل الأخرى. في معظم الحالات ، من المستحيل محاربة فرط الحركة ، وكذلك معرفة سببها ، ولكن يمكن السيطرة على بعض الأنواع بالأدوية.

الأسباب

ليس من الممكن دائمًا تحديد أسباب فرط الحركة. لفترة طويلة ، كان هؤلاء المرضى يعتبرون مجانين تقريبًا ، وكان فرط الحركة نفسها مرتبطًا بلعنة القوى العليا. لذلك ، لم تتم دراسة مسألة مظهرها لفترة طويلة وتم تأجيلها لعقود عديدة قادمة. مع تطور علم الأعصاب والطب النفسي ، عندما تمت دراسة الحركات الإرادية واللاإرادية ، تم استبعاد فرط الحركة من ظروف خاصة وتم التعرف عليها على أنها أمراض ، ولكن ليس من الممكن دائمًا معرفة سبب ظهور مثل هذه المشاكل عند الناس.

تشمل أسباب فرط الحركة ما يلي:

• الأسباب الخلقية المرتبطة بالاضطرابات الوراثية ؛
• إصابات الفترة المحيطة بالولادة ، خاصة تلك التي حدثت في الطفولة ؛
• اضطرابات التمثيل الغذائي؛
• التشوهات الجينية التي يمكن أن تؤثر بشكل غير مباشر على حدوث فرط الحركة ؛
• علم أمراض الأوعية الدموية
• الأورام في الدماغ.
• إصابات الدماغ الرضحية وعواقبها ؛
• التهاب السحايا.
• إلتهاب الدماغ المعدي؛
• عدوى عصبية.
• الأمراض التي يتلف فيها غمد الميالين من الخلايا العصبية ؛
• انتهاك مفاجئ للدورة الدموية الدماغية.

المرجعي! يحدد الأطباء العوامل الأخرى التي تساهم في ظهور فرط الحركة. بادئ ذي بدء ، يتأثرون ببعض الأمراض النفسية ، على سبيل المثال ، يُعرف مزيج من الشكل الهستيري للرقص والرعشة العصبية.

أصناف

في دراسة فرط الحركة ، واجه الأطباء مظاهر متنوعة إلى حد ما في علم الأمراض. كان من الصعب وصفها وتصنيفها ، وتحديد سبب مشترك لها وتصنيفها على أنها انتهاك مثل فرط الحركة. لذلك ، في عملية دراسة علم الأمراض ، ظهرت مجموعة متنوعة من التصنيفات والنهج لدراسة فرط الحركة.

يميز تصنيف فرط الحركة ، اعتمادًا على هياكل الدماغ المتأثرة:

• تلف جذع الدماغ - تتميز هذه الإصابات بالقوالب النمطية الواضحة ، ويبدو أنها تسير وفقًا لنفس السيناريو. إن تكرار الحركات نموذجي للغاية ويمكن التنبؤ به. وهذا يمكن الآخرين من توقع السلوك المستقبلي للمريض وحمايته من الإصابة. كقاعدة عامة ، هذه الحركات بسيطة وبدائية ؛
• فرط الحركة العنيف في المناطق تحت القشرية هو حركة تتدفق بحرية ، يطيعون إيقاعًا واحدًا ، ويخرجون عن اللحن. يكون رد الفعل الحركي واضحًا جدًا ، في حين أنه يمكن أن ينخفض ​​؛
• الاضطرابات القشرية تحت القشرية - الحركات عبارة عن نوبات دورية مع مظاهر لعملية معممة.

يجدر النظر في هذا التصنيف بمزيد من التفصيل.

فرط الحركة الجذعية

فرط الحركة الجذعية هو مثال شائع إلى حد ما على الحركات اللاإرادية العنيفة. هناك تشوهات في جذع الدماغ نفسه ، ثم في الدماغ ، كما يتم تسجيل تشوهات في منطقة الدماغ المتوسط. في معظم الحالات ، يظهر فرط الحركة الجذعية على أنه رعشة.

الرعاش هو أحد أكثر مظاهر فرط الحركة شيوعًا ، والذي يسجله أطباء الأعصاب. يحدث الرعاش في كل من حالة الاستحواذ العقلي الطبيعي والعواطف عندما يكون الشخص منزعجًا جدًا من شيء ما. يمكن أن يحدث الرعاش مع مرض باركنسون - ثم ترتجف اليدين عند المرضى ، بينما يكون الجسم هادئًا تمامًا. تذكرنا حركات اليدين بشخص يعدّ العملات المعدنية الصغيرة أو ينخل الحبوب. هذا الرعاش مصحوب بصلابة في العضلات. أنواع مختلفة من الرعاش:

• الرعاش مجهول السبب. يمكن أن تكون الحركات ثابتة ومتعمدة. يرتبط النوع الأخير من الحركة بزيادة في نشاط الحركات عند الاقتراب من كائن ما. يمكن أن تتحرك الأيدي من ثماني إلى عشر مرات في الثانية ، وعادةً للتخلص من مثل هذا الرعاش ، يحاول المرضى الإمساك برأسهم. يظهر هذا النوع من الاضطراب في سن مبكرة ، ولا يتم تسجيله في المنام ، كما أنه يضعف بشكل كبير في حالة التسمم الكحولي ؛
• رعاش ثابت - تحدث مثل هذه الحركات ، كقاعدة عامة ، في حالة الراحة ، ولهذا السبب يطلق عليها اسم ثابت. بمجرد أن يحاول الشخص القيام بحركات ، يختفي الرعاش. عادة ، يتميز الرعاش الساكن بإيقاع الحركات ، ويمكن أن يكون نتيجة لنوع من الأمراض أو التأثيرات السامة على الجسم. في بعض الحالات ، يصيب نصف الجسم فقط. من المظاهر النموذجية لمثل هذا الرعاش اهتزاز اليدين في الصباح عند الأشخاص بعد التسمم الكحولي.
• الرعاش المتعمد - يحدث عادة في الذراعين أو الساقين ، وقد يكون مظهرًا من مظاهر التصلب المتعدد أو التهاب الدماغ ، ويحدث أيضًا مع آفات نصفي الكرة المخية ؛
• الرعاش التذبذبي - يحدث مع انحطاط في داء ويلسون ، وعادة ما يكون مصحوبًا بزيادة قوة العضلات ، ونادرًا ما يحدث في الذراعين أو الجذع ؛
• رعاش عند المرضى المسنين - يترافق عادة مع تلف الأوعية الدموية في السحايا. يرتجف رأس المريض وفكه ويديه. عادة ، تظهر هذه الحالة في الشيخوخة وهي مقدمة لخرف الشيخوخة.

يحدث الرمع العضلي في أجزاء مختلفة من الجسم ، ويخضع لحركة نموذجية واحدة.

هناك أيضًا خيارات للهزات مثل الهستيري والعصابي. قد يحدث الرعاش أيضًا إذا كان الشخص يعاني من التسمم الدرقي - عادة ما تظهر الرعاش في اليدين ورجفة الجفون.

الرمع العضلي هو نوع آخر من فرط الحركة ، وهو قصير ومفاجئ بطبيعته. إنها حركات عضلية سريعة. عادة ، لا تختلف الحركات اللاإرادية في التزامن ، فهي تتجلى بشكل أكبر بطرق مختلفة. ومع ذلك ، فإن الطبيعة العامة للحركات نموذجية. تواتر الحركات الفردية صغير - من واحد إلى ثلاثة في الثانية.

في بعض الأحيان يكون للرمع العضلي طابع واضح - كان يطلق عليهم حركات الرمي. هم معممون ومتناظرون أو من جانب واحد. يؤثر رمي الرمع العضلي على اللسان وعضلات الوجه الفردية والعضلات التي تحرك العينين. مع عدم انتظام ضربات القلب ، لوحظت الانحرافات في الحنك الرخو والحبال الصوتية والحنجرة.

الأهمية! يحدث Myokymia عندما لا تتقلص العضلة بأكملها ، ولكن حزمتها المنفصلة. تتجلى هذه الحركات حتى في الأشخاص الأصحاء الذين يعانون من إرهاق ، ويخضعون لضغط شديد ، وإجهاد عضلي. قد يحدث في الليل أثناء الراحة.

القراد هو نوع آخر من فرط الحركة. هذا هو الدافع اللاإرادي والسريع جدًا الذي ينتقل إلى العضلات. عادة ، تظهر التشنجات اللاإرادية في الرقبة أو الوجه ، ويمكن أن تكون مؤلمة للغاية وتسبب إزعاجًا كبيرًا للمرضى.

في حالات نادرة ، يتم تسجيل التشنجات اللاإرادية المعممة. يمكن أن تصبح القراد من مضاعفات مرض خطير ، على وجه الخصوص ، يؤدي إلى التهاب الدماغ. يتم التعبير عن التشنجات اللاإرادية أثناء العواطف ، ويمكن أن تختفي لفترة طويلة ، وتعاود الظهور تحت الضغط. من الأمثلة الصارخة على التشنجات اللاإرادية علم أمراض توريت.

يظهر علم الأمراض عادة عند الأولاد. يعتبر فرط الحركة لدى الأطفال تقدميًا ، ويستمر المرض مع الفترات الكلاسيكية من مغفرة وانتكاس. يمكن أن يبدأ المرض بالوميض العنيف أو التجعد في جسر الأنف ، ولكن مع تفاقم الحالة المرضية ، تصبح التشنجات اللاإرادية معممة. تظهر حركات مفاجئة ، مع تحديد الوقت ، والبصق تحت القدمين. في حالة النوم أو الراحة ، تتحسن حالة المريض.

الصعر التشنجي هو نوع آخر من فرط الحركة في جذع الدماغ. هذه حركات لا إرادية يتم تحديدها بوضوح في الزمان والمكان ، وعادة ما يحدث تقلص العضلات عندما يتحول الرأس إلى الجانب. مع التقدم ، تزداد آلام الرقبة ، ويمكن أن تتطور ليس فقط ضمور عضليولكن حتى الجنف.

تسمى التقلصات اللاإرادية لعضلات الوجه بمرض بريسو. الاسم الثاني هو تشنج الوجه. تظهر المظاهر الأولية لهذا النوع من الأمراض في عضلات العين ويمكن أن تحدث حتى عند الاستحمام أو تناول الطعام في الصباح. تحدث الحركات المتقطعة على شكل هجوم يستمر لعدة دقائق. كقاعدة عامة ، لا يوجد وجع أو نوع من عدم الراحة. علاوة على ذلك ، في النصف الثاني من الوجه ، الذي لم يتأثر بشكل مباشر بفرط الحركة ، تحدث استجابة عضلية مماثلة.

Paraspasm هو تقلص تشنجي لعضلات الوجه ، والنوبات متزامنة ومتماثلة ، كما أنها تبدأ بالعضلة الدائرية للعينين ، لذلك في بعض الأحيان يتم تشخيص تشنج الجفن بشكل غير صحيح. لتخفيف التشنج ، يتم مساعدة المرضى من خلال بعض المواقف أو المواقف التي يكونون مرتاحين فيها ، ويتوقف فرط الحركة عن الظهور. في بعض الأحيان يكفي الصفير أو الغناء ، حيث تختفي التشنجات.

فرط الحركة تحت القشرية

هذا صف الظروف المرضية، وهي ليست أقل شيوعًا ، ولكنها تتميز بتنوع كبير وصعوبات في العلاج. عادة ، من بين الحركات اللاإرادية تحت القشرة هناك:

• مرض جاموند هو الاسم الثاني لعلم الأمراض "الرقص الهندي". حصلت على اسمها من الحركات الخيالية الممتعة ، كما لو كانت في الرقص ، والتي يظهرها مرضى هذا المرض. تتناوب الحركات مع الانثناء والتشنجات الباسطة ، بحيث تبدو متناغمة تمامًا من الخارج. في المنام ، لا يظهر علم الأمراض ، لكنه يتفاقم بشكل كبير على خلفية الإجهاد والانهيار العصبي. يمكن أن يكون علم الأمراض مستقلاً ويحدث على خلفية الأمراض بطريقة ما ، على سبيل المثال ، يتم تشخيصه عند الطفل المصاب بالشلل الدماغي واليرقان النووي ؛
• تشنجات Rylph هي حركات بطيئة منشط ورمعي تحدث حصريًا في نصف الجسم. يظهرون دائمًا في وضع الجلوس أو الوقوف ، حتى أن هناك حالات عائلية يظهر فيها المرض في أفراد الأسرة. عادةً ما يكون للمرضى حركات معينة يمكنها إيقاف نوبات رولف ؛
• مرض أوبنهايم - علم الأمراض هو كنع عضلات الجذع ويتجلى عندما تتأثر النوى الشاحبة والمهاد. هذا النوع من فرط الحركة واضح وملحوظ للآخرين. يتخلل تيبس العضلات انخفاض ضغط الدم ، وتصبح الحركات كاسحة ، وتصبح موحدة وفرضية ، وغالبًا ما تتجلى في الذراعين والساقين ؛
• رقص هنتنغتون هو مجموعة كاملة من التشوهات التي تتميز بانقباضات غير منتظمة وغير منتظمة لعضلات الجسم والوجه. ظاهريًا ، تظهر مشية راقصة ، وبما أن ارتعاش الأطراف يحدث في كثير من الأحيان ، فقد أطلق على رقص هنتنغتون اسم الحركة الدائمة.

يمكن أن يؤدي فرط الحركة إلى إصابة المرضى.

بالإضافة إلى رقص هنتنغتون ، هناك أنواع أخرى من الرقص - "رقصة سانت فيتوس" ، والرقص الناعم ، والشيخوخة ، والنصف النصفي. بشكل منفصل ، في هذه المجموعة من التشوهات العصبية ، يتم تمييز hemiballism - آفة في النواة تحت المهاد. يعاني المريض من حركات مفاجئة مفاجئة وتقلبات شديدة السعة. الوتيرة سريعة جدًا وحادة ، لذلك لا يُنظر إلى المرضى بشكل كافٍ في المجتمع ، فهم يعتبرون عدوانيين وخائفين.

من بين الحركات القشرية تحت القشرية ، تتميز التشنجات الصرعية وغيرها من التشوهات المتشنجة. هناك الأنواع التالية:

• رمع عضلي.
• ديسينيرجي هانت.

هذه الأمراض نادرة جدًا وتتطلب تشخيصًا كفؤًا. من المهم تمييزها عن الأنواع الأخرى من أجل معالجتها بشكل صحيح.

التشخيص والعلاج

في معظم الحالات ، يمكن تحديد أشكال انحراف فرط الحركة من خلال المظاهر السريرية. الأطباء ، الذين لديهم في ممارستهم العديد من المرضى الذين يعانون من مثل هذه المظاهر ، لا ينجحون في التشخيص إلا من خلال المظاهر الخارجية وشكاوى المريض. من المهم تحديد نوع علم الأمراض بشكل صحيح ، لأن هذه هي المرحلة الأولى من أجل وصف العلاج الصحيح للمريض والتنبؤ بتطور الوضع في المستقبل.

في بعض الأحيان يكون من الضروري النظر بعناية في ما يسمى أنواع أعراض فرط الحركة ، والتي تظهر على خلفية مرض سبق نقله. من الضروري تتبع علاقة السبب والنتيجة بشكل صحيح من أجل تحديد السبب ووصف العلاج.

المرجعي! للتشخيص ، يقوم الأطباء دائمًا بإجراء تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ أو التصوير المقطعيلتحديد مدى الضرر وموقعه.

علاج المرض هو قضية معقدة للغاية. يجب أن يكون العلاج متعدد الأوجه ، لأنه من الصعب تحديد السبب الجذري بالضبط ، وما الذي يجب أن يتأثر في المقام الأول. إذا كان فرط الحركة مظهرًا من مظاهر مضاعفات بعض الأمراض ، فمن الضروري أولاً وقبل كل شيء مكافحة الأمراض.

بالنسبة لبعض أنواع الرعاش ، على سبيل المثال ، الرعاش مجهول السبب ، من الضروري وصف حاصرات بيتا ، لكن هذا العلاج قد يستغرق وقتًا طويلاً. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن عددًا من حالات فرط الحركة تثير الخرف ويمكن أن تكون قاتلة.

الأكثر أهمية

فرط الحركة هي حركات لا إرادية للجسم أو أجزائه الفردية التي لا تتحكم فيها العمليات الإرادية للشخص. من المستحيل إيقاف ووقف فرط الحركة طواعية ، يمكنك فقط إعطاء إشارة عضلية تقطع الحركات المرضية ، ولكن ليس في جميع الحالات.

هناك العديد من أنواع فرط الحركة التي يعاني منها مرضى الاضطرابات العصبية. تطرح التصنيفات الواسعة بعض التحديات التشخيصية ، لكن الأطباء ذوي الخبرة يمكنهم بسهولة تحديد نوع علم الأمراض. العلاج معقد ، اعتمادًا على أصل الانحراف ، وفي بعض الحالات ، لا يمكن تحقيق نتيجة إيجابية من العلاج.

فرط الحركة خارج الهرمية هو أحد الاضطرابات التي لا تهدد الحياة بقدر ما "تدمرها" ، مما يحد بشكل كبير من وظائف المرضى ، ويؤدي بهم إلى العزلة النفسية والاجتماعية. لفترة طويلة ، تسببت نتائج علاج فرط الحركة خارج الهرمية في خيبة أمل فقط بين المرضى أنفسهم وبين الأطباء. لكن في العقود الأخيرة ، بدأ الوضع يتغير. ظهرت معايير أوضح لتشخيص الخيارات المختلفة لفرط الحركة خارج الهرمية ، وقد توسعت خيارات العلاج بشكل كبير ، بسبب ظهور طرق جديدة وبسبب الاستخدام العقلاني للطرق الموجودة سابقًا. وإذا كنا لا نزال ، في الغالبية العظمى من الحالات ، لا نستطيع علاج فرط الحركة بشكل جذري ، فعندئذ على الأقل يمكننا تحسين نوعية حياة العديد من المرضى بشكل كبير. تناقش هذه المقالة الأساليب الحديثة لتشخيص وعلاج المتغيرات الأكثر شيوعًا لفرط الحركة خارج الهرمية.

تعريف وتصنيف فرط الحركة خارج الهرمية

فرط الحركة خارج الهرمية (أو خلل الحركة) هي حركات مفرطة لا إرادية (عنيفة) ناتجة عن تلف العقد القاعدية والهياكل ذات الصلة ، مجتمعة تقليديًا في النظام خارج الهرمي. يجب تمييز فرط الحركة خارج الهرمية عن فرط الحركة المحيطي الأكثر ندرة المرتبط بتلف أو خلل وظيفي في الأعصاب الطرفية (على سبيل المثال ، تشنج الوجه ، الساقين المؤلمة (الذراعين) - متلازمة الأصابع المتحركة ، التكزز ، إلخ) ، وكذلك من فرط الحركة النفسي المنشأ ، والذي هي تعبير جسدي عن مرض عقلي معين.

يشمل فرط الحركة الرئيسي خارج الهرمي الرعاش ، وخلل التوتر العضلي ، والرقص ، والكنع ، والباليسمية ، والتشنجات اللاإرادية ، والرمع العضلي ، والاكاثيسيا. تقليديًا ، يُعتقد أن كل فرط حركي له نمط حركي فريد خاص به ، والذي يعتمد على آلية فسيولوجية مرضية فريدة. هذا صحيح جزئيا. ومع ذلك ، تسمح لنا تجربتنا بالتحدث ليس كثيرًا عن المتلازمات الفردية المنفصلة ، ولكن عن طيف واحد (سلسلة متصلة) من المتلازمات ، حيث يتم تمثيل الأشكال الانتقالية أو المركبة على نطاق واسع ، إلى جانب الأشكال المعزولة ، مما يعقد بشكل كبير تشخيصها المتلازم واختيار العلاج الصحيح.

من الإنصاف أن نقول إن فرط الحركة "يقاوم" التصنيف اللفظي الصارم ، ومن الأسهل التعرف عليها أكثر من وصفها. يزداد الموقف تعقيدًا بسبب حقيقة أن نفس فرط الحركة في أجزاء مختلفة من الجسم قد يبدو مختلفًا. في هذا الصدد ، من المستحيل التعرف على فرط الحركة ، خاصة في الحالات المعقدة أو الانتقالية ، دون إبراز عدد محدود من الميزات الرئيسية. في رأينا ، هناك ثلاث ميزات مهمة بشكل خاص: النمط الحركي ، النمط الزمني ، طبيعة الحدوث.

بواسطة نمط المحركيمكن تقسيم فرط الحركة إلى ثلاث مجموعات رئيسية:

• فرط الحركة الإيقاعي الناجم عن الانقباض المتناوب أو المتزامن للعضلات الناهضة والمناهضة (على سبيل المثال ، الهزات ، أو الرعشات) ؛
• في الغالب فرط حركي منشط (بطيء) ناتج عن تقلص متزامن للعضلات المضادة مع تطور المواقف المرضية (على سبيل المثال ، خلل التوتر العضلي ، وكذلك كنع الظواهر والفيزيولوجيا المرضية القريبة منه) ؛
• فرط الحركة الطوري في الغالب (سريع ، متحرك) ، يقترب في الهيكل من فعل حركي عادي (على سبيل المثال ، الرقص ، التشنجات اللاإرادية).

بواسطة رسم مؤقتيمكن تقسيم فرط الحركة إلى مجموعتين:

• دائم (معظم أشكال خلل التوتر العضلي والرقص والرعاش) ؛
• الانتيابي (التشنجات اللاإرادية ، الرمع العضلي ، بالإضافة إلى نوع منفصل من فرط الحركة ، يتجلى من خلال الهجمات المتكررة قصيرة المدى - خلل الحركة الانتيابي).

بواسطة طبيعة الحدوثيمكن تقسيم فرط الحركة اللاإرادي إلى أربع مجموعات رئيسية:

• فرط الحركة العفوي (على سبيل المثال ، الرقص ، والباليسم ، وبعض أنواع الرمع العضلي) ؛
• العمل (من العمل اللاتيني - العمل) فرط الحركة ، الذي يحدث بسبب الحركة الإرادية (فرط الحركة الحركية ، على سبيل المثال ، الرعاش الحركي ، خلل التوتر العضلي ، خلل الحركة الانتيابي) أو وضعية معينة (فرط الحركة الوضعي ، على سبيل المثال الرعاش) ؛
• فرط الحركة الانعكاسي الناجم عن المحفزات الخارجية (على سبيل المثال ، الرمع العضلي الانعكاسي) ؛
• فرط الحركة الناجم ("شبه الطوعي" أو "الطوعي الزائف") ، والذي يحدث رسميًا بناءً على إرادة المريض ، ولكن بسبب حاجة داخلية لا تُقاوم (أمثلة - التشنجات اللاإرادية أو عدم القدرة على الكلام) ؛ من خلال جهد الإرادة ، يمكن تأخير فرط الحركة المستحث مؤقتًا ، ولكن عادةً على حساب زيادة التوتر الداخلي بشكل لا يرحم ، مما يؤدي في النهاية إلى إجبار المريض على الاستسلام.

يتم عرض السمات الظاهراتية للأشكال الرئيسية لفرط الحركة خارج الهرمية ، بالمقارنة مع فرط الحركة النفسي المنشأ في.

المبادئ العامة لتشخيص فرط الحركة خارج الهرمية

يعتبر التعرف على متلازمة خارج هرمية أو أخرى مجرد نقطة انطلاق للمركب عمل التشخيص، قد تكون نتيجتها إنشاء تشخيص صنفي.

يشمل تشخيص متلازمة خارج السبيل الهرمي ثلاث مراحل متتالية.

1. التعرف على متلازمة خارج السبيل الهرمي.
2. توضيح بيانات الحالة المرضية وتحديد المتلازمات المصاحبة والعلامات المختبرية وتصوير الأعصاب.
3. إجراء التشخيص التصنيفي.

من وجهة نظر علم الأمراض ، في إطار أي فرط حركي خارج هرمي ، يمكن تمييز ثلاثة أشكال رئيسية.

• الأشكال الأولية (مجهول السبب) لفرط الحركة هي مظهر من مظاهر الأمراض التنكسية، التي تؤثر بشكل انتقائي على العقد القاعدية ، حيث يكون فرط الحركة هذا علامة إلزامية ومهيمنة (على الرغم من أنها ليست الوحيدة في بعض الأحيان) (على سبيل المثال ، الرعاش مجهول السبب).
• الأشكال الثانوية لفرط الحركة هي مضاعفات أمراض مسببات معروفة (آفات الأوعية الدموية في الدماغ ، والصدمات ، والأورام ، والالتهابات ، والتصلب المتعدد ، واعتلال الدماغ الأيضي ، وما إلى ذلك) ، والتسمم ، والآثار الجانبية للأدوية.
• عادة ما يكون فرط الحركة في تنكسات الجهاز العصبي المركزي متعدد الأنظمة مصحوبًا بمتلازمات عصبية أخرى ، ويمكن أن تكون العملية المرضية نظامية (على سبيل المثال ، التنكس الكبدي العدسي) أو تقتصر على الجهاز العصبي المركزي (على سبيل المثال ، الضمور متعدد الأنظمة أو بعض أشكال التنكس المخيخي الشوكي).

معظم حالات فرط الحركة خارج الهرمية هي ذات طبيعة أولية (مجهول السبب) ، ومع ذلك ، فإن تشخيصها يتطلب استبعاد أشكال أخرى من فرط الحركة ، خاصة تلك المرتبطة بالأمراض القابلة للعلاج (مثل الأورام أو اعتلال الغدد الصماء) ، وكذلك الأشكال القابلة للشفاء من التنكسات متعددة الأنظمة ، في المقام الأول التنكس الكبدي (مرض ويلسون كونوفالوف). حالات مماثلة في الممارسة السريريةنادرة ، لكن يجب استبعادها في المقام الأول. قد يتطلب استبعاد الطبيعة الثانوية لفرط الحركة أدوات إضافية (CT أو MRI للدماغ ، EEG) أو بحثًا معمليًا. يجب أن نتذكر أن أي متلازمة خارج هرمية تظهر لأول مرة قبل سن الخمسين هي الأساس لاستبعاد التنكس الكبدي الحويصلي (يتطلب هذا على الأقل فحص دم للسيرولوبلازمين وفحص المصباح الشقي للقرنية من أجل الكشف عن كايزر فلايشر حلقة الصباغ).

أخيرًا ، في كل حالة من حالات فرط الحركة ، يجب على المرء أيضًا التفكير في حقيقة أنه قد يكون ذا طبيعة نفسية المنشأ. في الماضي ، كانت معظم حالات فرط الحركة تعتبر اضطرابات نفسية المنشأ. تم تسهيل ذلك من خلال تنوع وديناميكية مظاهر فرط الحركة خارج الهرمية ، واعتمادها على الحركات ، والموقف ، والحالة العاطفية للمريض ، والوجود المتكرر للاضطرابات العاطفية في المرضى الذين يعانون من الأشكال الأولية لفرط الحركة. في الوقت الحالي ، من الواضح أن فرط الحركة النفسية المنشأ نادرة ، لكن اكتشافها في الوقت المناسب هو الأهم ، مما يسمح بالعلاج المستهدف وعلى الأقل يخفف المريض من غير الضروري ،

وأحيانًا علاج خطير له.

يمكن إثبات الطبيعة النفسية لفرط الحركة من خلال: البداية الحادة ، والمسار المتموج اللاحق مع فترات من الهدوء العفوي لفترات طويلة ، وعدم ثبات فرط الحركة ، والنمط الغريب ، الذي لا يتوافق عادةً مع الأشكال المميزة لفرط الحركة خارج الهرمية ، والضعف أثناء الإلهاء ، ورد الفعل المستمر على العلاج الوهمي ، المقاومة الكاملة للعلاج القياسي ، وجود أعراض عصبية زائفة أخرى مع ظاهرة الإعسار الانتقائي ، اضطرابات عاطفية واضحة مصحوبة بشكاوى جسدية متعددة ، وجود حالة إيجار (يستمد فيها المريض أخلاقيًا أو في كثير من الأحيان ، المنفعة المادية من مرضه) ، إلخ.

تتم مناقشة مناهج تشخيص وعلاج الأشكال الأربعة الأكثر شيوعًا لفرط الحركة خارج الهرمية بمزيد من التفصيل أدناه: الرعاش وخلل التوتر والرقص والتشنجات اللاإرادية.

رعشه

الرعاش (الرعاش) هو أكثر فرط الحركة خارج الهرمية شيوعًا ، ويتميز بحركات تذبذبية إيقاعية لا إرادية لجزء من الجسم (غالبًا الأطراف والرأس) أو الجسم كله ، والتي يتم ترتيبها في الزمان والمكان. من الناحية الظاهرية ، هناك نوعان رئيسيان من الرعاش: رعاش الراحة ورعاش العمل (رعاش العمل). الرعاش أثناء الراحة هو سمة من سمات متلازمة باركنسون ، وخاصة مرض باركنسون.

ينقسم رعاش العمل إلى وضعي ، ينشأ عند الإمساك بوضعية معينة (على سبيل المثال ، ذراعين ممدودتين) ، حركي ، يظهر عند الحركة (بما في ذلك عند الاقتراب من الهدف - ما يسمى بالرعاش المتعمد) ، متساوي القياس - مع تقلص عضلي متساوي القياس (على سبيل المثال ، عند الضغط على اليد في قبضة). تشمل أشكال الرعاش الخاصة الرعاش الانتصابي ، الذي يتطور أثناء الانتقال إلى الوضع المستقيم والوقوف ، بالإضافة إلى الرعاش الحركي الانتقائي (الذي يحدث فقط مع حركات معينة ، على سبيل المثال ، عند الكتابة - كتابة الرعاش).

الشكل الرئيسي للرعاش الأولي هو الرعاش مجهول السبب (ET) ، وهو مرض مستقل ، يتجلى أساسًا في الرعاش الوضعي الحركي لليدين ، وغالبًا ما يكون في الرأس والحبال الصوتية والساقين والجذع. في أكثر من نصف الحالات يكون المرض عائليًا. يشير تحليل الحالات العائلية إلى نوع وراثي سائد من الوراثة ، ومع ذلك ، كان من الممكن تحديد خلل جيني فقط في حالات معزولة. من الممكن أن تكون الحالات المتفرقة ، التي تظهر عادةً في سن متأخرة (غالبًا بعد 60 عامًا) ، متعددة العوامل في طبيعتها وترتبط بخلل وراثي وتأثير عوامل خارجية غير محددة. يبدأ ET تدريجيًا ، عادةً مع رعاش اليد الوضعي ، والذي يمكن أن يكون متماثلًا أو غير متماثل. بمرور الوقت ، يزداد اتساع وانتشار الرعاش ، بينما ينخفض ​​تواترها (من 6-8 إلى 4 هرتز). يمكن أن يستمر الرعاش الوضعي الواضح أثناء الراحة. بالإضافة إلى العيب التجميلي ، يمكن أن يؤدي الرعاش إلى تعطيل وظيفة الأطراف العلوية: يصبح من الصعب على المرضى تناول الطعام والكتابة والعزف على الآلات الموسيقية والقيام بحركات أخرى خفية. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، على الرغم من وجود المرض لعدة عقود ، لا تحدث الإعاقة.

عادة ما تكون المظاهر العصبية الأخرى غائبة ، ولكن في حوالي ثلث المرضى ، يتم الكشف عن الحد الأدنى من مظاهر الرنح المخيخي (على سبيل المثال ، اضطرابات المشي الترادفي) ، ونقص في الحد الأدنى ، وأحيانًا الرمع العضلي وخلل التوتر العضلي البؤري. المرضى الذين يعانون من ET هم أكثر عرضة من المتوسط ​​في السكان ارتفاع ضغط الدم الشرياني، ضعف السمع الحسي العصبي ، ضعف الإدراك.

يعتبر الرعاش الانتصابي الأولي ، ورعاش الرأس المعزول ، والرعشة التي تحدث أثناء الكتابة (رعاش الكتابة) خيارات خاصة لـ ET. هذا الأخير يحتل موقعًا وسيطًا بين الرعاش وخلل التوتر العضلي. رعاش الرأس المعزول الذي يحدث على خلفية وضعية التوتر العضلي ، كقاعدة عامة ، هو رعاش خلل التوتر ، وهو نوع من خلل التوتر العضلي البؤري (انظر أدناه).

يجب أيضًا التمييز بين ET مع زيادة الرعاش الفسيولوجي الذي يحدث أثناء الإثارة ، والتعب ، تحت تأثير البرد وبعض الأدوية ، مع أعراض الانسحاب ، والتسمم الدرقي ، ونقص السكر في الدم ، والتسمم ؛ الرعاش المخيخي (المتعمد بشكل أساسي) ، رعاش هولمز (رعاش غير متماثل واسع النطاق ، وهو مزيج من الرعاش الوضعي والحركي مع رعاش الراحة ويحدث مع الآفات البؤرية للدماغ المتوسط ​​أو المهاد) ، رعاش في اعتلالات الأعصاب المتعددة.

حتى الآن ، في الممارسة السريرية ، هناك صعوبات كبيرة في التشخيص التفريقي لمرض ET مع مرض باركنسون. يتميز الأخير ، على عكس ET ، بوجود أعراض أخرى لمرض باركنسون ، في المقام الأول نقص الحركة الشديد ، وتطور أسرع ، وعدم تناسق واضح في المظاهر ، وهيمنة الرعاش أثناء الراحة ، وغياب رعاش الرأس ، وتسلسل مختلف من إصابة الأطراف (الذراع- الأطراف المماثلية للساق ؛ مع ET: أرجل اليد المقابلة باليد) ، التأثير العلاجي للأدوية المضادة للباركنسون.

لسوء الحظ ، لا توجد حاليًا طريقة لمنع أو حتى إبطاء تطور المرض. ومع ذلك ، فإن نسبة كبيرة من مرضى ET لا يحتاجون إلى أي علاج آخر غير العلاج النفسي العقلاني ، والذي يتمثل في شرح الطبيعة الحميدة للمرض. إذا كان الرعاش يضعف بشكل كبير وظيفة اليد ، فيمكن تقليله جزئيًا في ما يقرب من ثلثي المرضى بمساعدة عوامل الخط الأول - حاصرات بيتا (بروبرانولول ، 60-360 مجم / يوم) وبريميدون (هيكساميدين ، 125-500 مجم / يوم). يتم اختيار الدواء بناءً على مخاطر الآثار الجانبية والأمراض المصاحبة والخصائص الفردية للمرضى. في المرضى الصغار ، وكذلك في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، يتم استخدام حاصرات بيتا في كثير من الأحيان ، بينما في المرضى المسنين ، وخاصة الحساسية للآثار الجانبية لبروبرانولول على نظام القلب والأوعية الدموية ، فمن المستحسن تناول بريميدون ، والذي ، علاوة على ذلك ، في معظم الحالات ، يكفي استخدام مرة واحدة فقط في اليوم - قبل النوم. لتحسين تحمل البريميدون ، يتم تعديل جرعته العلاجية عن طريق المعايرة البطيئة. الآثار الجانبية نادرة بعد الوصول إلى جرعة فعالة. في الحالات المقاومة ، يمكن الجمع بين عقارين من الخط الأول أو وصفهما مع أدوية الخط الثاني ، والتي تشمل كلونازيبام وألبرازولام (فعال بشكل خاص للرعاش الحركي ورعاش الرأس) ، الفينوباربيتال ، مضادات الكالسيوم (فلوناريزين ، نيموديبين ) ، جابابنتين ، توبيراميت ، إلخ. الثيوفيلين. مع رعشات الرأس والحبال الصوتية ، فإن الطريقة الوحيدة التي تعطي تأثيرًا مضمونًا هي الحقن المنتظم لتوكسين البوتولينوم. في الحالات الأكثر مقاومة ، يتم استخدام كلوزابين أو يتم إجراء التدخل الجراحي العصبي التجسيمي على المهاد.

يشمل تصحيح الرعاش الفسيولوجي المتزايد وقف عمل العامل المثير ، واستخدام حاصرات بيتا (على سبيل المثال ، بروبرانولول). مع الرعاش المخيخي ، الذي عادة ما يكون من الصعب علاجه ، يتم وصف أدوية GABAergic (كلونازيبام ، حمض الفالبرويك ، باكلوفين ، جابابنتين) ، كاربامازيبين ، بروبرانولول ، بريميدون ، أمانتادين ؛ يمارس وزن الأطراف بسوار. في الحالات الشديدة ، يمكن استخدام أيزونيازيد. مع رعاش هولمز ، مضادات الكولين ، أدوية ليفودوبا ، ناهضات مستقبلات الدوبامين ، كلونازيبام ، كلوزابين ، مزيج من حمض الفالبرويك وبروبرانولول ، وإعطاء توكسين البوتولينوم تكون فعالة في بعض الأحيان.

خلل التوتر العضلي

خلل التوتر العضلي هو متلازمة تتميز بحركات بطيئة (منشط) أو سريعة متكررة (منشط - منشط) تسبب الدوران (ومن هنا مصطلح "خلل التوتر العضلي" - من الالتواء اللاتيني - الدوران ، الالتواء) ، ثني أو تمديد الجذع والأطراف مع التكوين من المواقف المرضية.

على النقيض من فرط الحركة الروتينية الأسرع والأكثر فوضوية (انظر أدناه) ، فإن نمط فرط الحركة المزعجة أكثر تنميطًا وترتيبًا. تتنوع الظواهر المتوترة وتشمل تشنجات خلل التوتر العابرة ، والتي تكون أحيانًا سريعة جدًا بحيث تشبه الرمع العضلي (في الشكل "الرمعي" من خلل التوتر العضلي) أو رعاش غير منتظم نسبيًا ، وعادة ما يتفاقم عندما يحاول المريض التغلب على الموقف المضطرب.

السمة المميزة لفرط الحركة التوترية هي بداية أو تكثيف الحركات الإرادية. الموقف الخاطئ في البداية له طابع عابر ، ولا يظهر إلا بحركة معينة ، ولكنه يصبح تدريجيًا ثابتًا ، ويبقى في حالة راحة. إن تطور خلل التوتر العضلي هذا مميز للغاية ، إلى جانب المظاهر الأخرى لديناميكية فرط الحركة: التحسن بعد النوم ، وتأثير الإيماءات التصحيحية والتغيرات في الموقف (غالبًا ما يزيد خلل التوتر العضلي في الوضع المستقيم وينخفض ​​في الوضع الأفقي) ، ووجود الحركة المتناقضة (انخفاض في فرط الحركة مع تغير في الصورة النمطية الحركية المعتادة) ، أعراض التقلبات ، تأثير الحالة العاطفية. علامات ديناميكية فرط الحركة ، بما في ذلك إمكانية التصحيح الطوعي قصير المدى للوضع المرضي ، تجعل من الممكن التمييز بين خلل التوتر العضلي وأمراض الجهاز العضلي الهيكلي التي تسبب تغيرات أكثر ثباتًا في الموقف (خلل التوتر العضلي الزائف).

وفقًا لانتشار فرط الحركة ، هناك:

• خلل التوتر البؤري الذي يؤثر على جزء صغير من الجسم: عضلات الرأس والوجه (خلل التوتر في الجمجمة) ، الرقبة (خلل التوتر العضلي العنقي) ، الحبال الصوتية (خلل التوتر الحنجري) ، الذراع أو الساق (خلل التوتر العضلي في الأطراف) ، الجذع (خلل التوتر في الجذع) ؛
• خلل التوتر العضلي القطاعي الذي يشمل جزأين متجاورين أو أكثر من الجسم ، مثل الرأس (الوجه) والرقبة أو الحبال الصوتية والرقبة والذراع أو الرقبة والجذع ؛
• خلل التوتر العضلي متعدد البؤر الذي يشمل جزأين غير متجاورين أو أكثر (على سبيل المثال ، الوجه والساق) ؛
• hemidystonia التي تشمل الأطراف المماثل ؛
• خلل التوتر العضلي المعمم الذي يشمل كلا الساقين (أو ساق واحدة وجذع) وجزء آخر على الأقل من الجسم.

ما يقرب من 90 ٪ من الحالات هي خلل التوتر العضلي الأولي (مجهول السبب) ، والذي يتجلى فقط من خلال فرط الحركة المزعج وهو وراثي ، ولكن يمكن تمثيله في كل من الحالات العائلية والمتفرقة. في البداية المبكرة (قبل سن 15) ، عادة ما يكون لخلل التوتر طبيعة وراثية واضحة ، وغالبًا ما تبدأ بساق واحدة ، ثم يتم تعميمها ، بما في ذلك الجذع. في وقت لاحق (بعد 21 عامًا) ، غالبًا ما يتم تمثيل خلل التوتر العضلي في حالات متفرقة ، تشمل في المقام الأول عضلات الجزء العلوي من الجسم ، وفي كثير من الأحيان تظل بؤرية. في النسخة الكلاسيكية ، يتم توريثها بطريقة وراثية سائدة وترتبط بطفرة في موضع DYT1 على الكروموسوم 9 ، والذي يشفر بروتين torsin A. النوع أقل شيوعًا.

الأشكال البؤرية أكثر شيوعًا بحوالي 10 مرات من الأشكال المعممة. تشمل المتغيرات البؤرية الشائعة خلل التوتر القحفي ، بما في ذلك تشنج الجفن وخلل التوتر العضلي في الفك السفلي (الفم والوجه) وخلل التوتر العنقي. يُشار إلى مزيج خلل التوتر العضلي في الفم والوجه مع فرط الحركة لعضلات الوجه الأخرى ، بما في ذلك تشنج الجفن وخلل التوتر العضلي في عضلات الرقبة (خلل التوتر القحفي الرقبي القطعي) ، باسم متلازمة ميج.

في بعض الحالات العائلية من خلل التوتر العضلي القحفي الرقبي ، حيث يوجد مزيج من الصعر التشنجي مع تشنج الجفن وخلل التوتر العضلي الوجهي ، يتم الكشف عن خلل وراثي (الجين DYT6 على الكروموسوم 8). في الحالات العائلية من خلل التوتر العضلي العنقي البحت ، تم تحديد الجين المرضي DYT7 على الكروموسوم 18. ومع ذلك ، يظل سبب معظم حالات خلل التوتر العضلي العنقي غير واضح (خلل التوتر العضلي العنقي مجهول السبب).

في السنوات الأخيرة ، تم تحديد مجموعة من الأمراض التي تم تصنيفها بشكل مشروط على أنها خلل التوتر العضلي زائد ، والتي يكون فيها فرط الحركة المزعجة مصحوبًا باضطرابات أخرى خارج هرمية ، على وجه الخصوص ، أعراض مرض باركنسون (خلل التوتر العضلي / خلل التوتر العضلي - باركنسون ، حساس لـ L-DOPA ، أو DOPA - داء المعتمد ، خلل التوتر العضلي ، أو مرض Segava) أو الرمع العضلي (خلل التوتر العضلي العضلي).

لا يزيد خلل التوتر العضلي الثانوي (المصاحب للأعراض) عن 5-10٪ من حالات خلل التوتر العضلي. غالبًا ما يحدث بعد التلف البؤري للعقد القاعدية أو المهاد (على سبيل المثال ، في السكتة الدماغية) ، والذي يتطور بعد عدة أشهر ، وأحيانًا على خلفية تراجع الشلل النصفي (خلل التوتر العضلي "المتأخر"). يحدث خلل التوتر العضلي في الأطراف أحيانًا على خلفية الحثل الانعكاسي الودي الشديد الذي تطور بعد الإصابة المحيطية. أهم سببخلل التوتر العضلي الثانوي هو تأثير الأدوية ، في المقام الأول مضادات الذهان ، ميتوكلوبراميد ، أدوية ليفودوبا.

الأكثر قابلية للشفاء هي أشكال خلل التوتر العضلي المعتمدة على DOPA (على سبيل المثال ، مرض Segava) ، حيث تكون الجرعات الصغيرة من أدوية ليفودوبا فعالة (جرعة يومية - من 0.25 إلى 1.5 حبة. ). نظرًا لأنه لا يمكن دائمًا تمييز خلل التوتر العضلي المعتمد على DOPA سريريًا ، فمن المستحسن تجربة مستحضرات ليفودوبا في جميع حالات خلل التوتر العضلي المعمم الذي نشأ في الطفولة والمراهقة.

بشكل عام ، مع خلل التوتر العضلي المعمم ، من الممكن التوصية بتعيين الأدوية في التسلسل التالي: أدوية ليفودوبا (في الطفولة والمراهقة) ؛ مضادات الكولين (عادة بجرعة عالية ، على سبيل المثال ، تصل إلى 100 ملغ من السيكلودول في اليوم) ؛ باكلوفين. كلونازيبام والبنزوديازيبينات الأخرى ؛ كاربامازيبين (فينليبسين) ؛ الأدوية التي تستنفد مخازن الدوبامين في مستودعات ما قبل المشبكي (ريزيربين) ؛ مضادات الذهان - حاصرات مستقبلات الدوبامين (هالوبيريدول ، بيموزيد ، سولبيريد ، فلوروفينازين) ؛ مزيج من العوامل المذكورة (على سبيل المثال ، مضاد للكولين مع ريزيربين ومضاد للذهان).

وتجدر الإشارة إلى أنه في كثير من الحالات لا يمكن تحقيق التأثير إلا باستخدام جرعات عالية من الأدوية. في الحالات المقاومة ، يلجأون إلى عمليات التوضيع التجسيمي على الشاحبة أو المهاد.

العلاج الأكثر فعالية لخلل التوتر العضلي البؤري هو حقن توكسين البوتولينوم (البوتوكس أو ديسبورت) في العضلات المسؤولة عن فرط الحركة. يسبب توكسين البوتولينوم شلل جزئي لهذه العضلات وبالتالي يزيل خلل التوتر العضلي لمدة 3-6 أشهر ، وبعد ذلك يجب إعادة الحقن. إمكانيات الأدوية محدودة للغاية. مع خلل التوتر العضلي العنقي ، يتحقق التأثير أحيانًا باستخدام كلونازيبام أو باكلوفين أو مضادات الذهان. مع تشنج الجفن ، يكون كلونازيبام ومضادات الكولين أكثر فعالية ، مع خلل التوتر العضلي في الفك السفلي - باكلوفين ومضادات الكولين ، مع "تشنج الكتابة" - مضادات الكولين. في بعض الحالات ، يمكن تحقيق بعض التحسن ، الذي يكون غير موضوعي إلى حد ما ، من خلال التأثير على العضلات المشاركة في فرط الحركة ، باستخدام إجراءات العلاج الطبيعي المختلفة ، وكذلك استخدام طريقة الارتجاع البيولوجي أو الجمباز الخاص. في الحالات المقاومة ، يلجأون إلى إزالة تعصيب العضلات المحيطية.

رقص

يتميز الرقص بتيار مستمر من الحركات متعددة البؤر السريعة والفوضوية وغير المنتظمة في الوقت والسعة. غالبًا ما يشمل فرط الحركة الأطراف البعيدة وعضلات الوجه وأحيانًا عضلات البلعوم والحنجرة والجذع. تشبه الحركات العنيفة الكشر ، والأفعال الغريبة ، والغريبة المتعمدة ، وحركات الرقص (الرقصات اليونانية - الرقص).

تشمل الأشكال الأكثر شيوعًا للرقص مرض هنتنغتون (HD) ، وهو مرض وراثي ينتقل بطريقة جسمية سائدة ، ويرتبط بالتنكس التدريجي للخلايا العصبية في النوى تحت القشرية والقشرة ويتجلى بشكل رئيسي من خلال مزيج من الرقص والخرف. ومع ذلك ، فإن الرقص ليس هو المظهر الوحيد ، وفي بعض الحالات ليس المظهر الرئيسي للمرض ، لذلك فإن مصطلح "مرض هنتنغتون" هو أفضل من مصطلح "رقص هنتنغتون". تم الكشف عن الخلل الجيني في HD على الكروموسوم 4 ويتكون من زيادة في عدد التكرارات ("التمدد") لأحد شظايا ثلاثي النوكليوتيدات في منطقة الحمض النووي المشفرة لبروتين هنتنغتين. في النهاية ، يحدد هذا مسبقًا الضعف الخاص والموت المبكر لمجموعات معينة من الخلايا العصبية في المخطط ، في المقام الأول النواة المذنبة.

يظهر HD عادةً في العقد الرابع إلى الخامس من العمر ويتقدم بثبات في المستقبل. يبدأ الرَقَص عادةً في الأطراف البعيدة ، ثم يعمم تدريجيًا ويعطل الحركات الإرادية. لا يمكن للمرضى إبقاء لسانهم خارجًا لفترة طويلة أو إمساك اليد بقبضة اليد ، تصبح المشية غير مستقرة ، "ترقص" ، تبطئ أحيانًا ، متوترة. بمرور الوقت ، تصبح الحركات اللاإرادية أكثر وأكثر خلل التوتر ، ونقص الحركة والصلابة ، وتنشيط ردود الفعل ، وعدم الاستقرار الوضعي الإجمالي ، مما يؤدي إلى السقوط المتكرر. بالفعل في مرحلة مبكرة ، غالبًا ما يُلاحظ خلل النطق الواضح مع تأخر عدم انتظام ضربات القلب ؛ يظهر عسر البلع في مرحلة لاحقة وهو سبب الطموح مما يؤدي إلى الاختناق أو الالتهاب الرئوي. تتنوع الاضطرابات النفسية وتتمثل في زيادة العجز المعرفي والاكتئاب مع محاولات الانتحار المتكررة واضطرابات الوسواس والرهاب ، الاضطرابات الذهانية.

الرقص الصغرى ، وهو أحد مضاعفات الروماتيزم ، وكان يشكل في الماضي جزءًا مهمًا من حالات الرقص الثانوي ، نادرًا ما يحدث في السنوات الأخيرة. في هذا الصدد ، عندما يحدث الرقص في مرحلة الطفولة أو المراهقة ، من المهم استبعاد الأسباب الأخرى للمتلازمة: رقص الأوعية الدموية ، والذئبة الحمامية الجهازية ، ومتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، وما إلى ذلك. عواقب السكتة الدماغية.

بغض النظر عن أصل فرط الحركة ، فإن الأدوية المفضلة في علاجها هي مضادات الذهان التي تمنع مستقبلات الدوبامين في الخلايا العصبية المخطط لها. غالبًا ما يتم استخدام هالوبيريدول ، بيموزيد ، فلوروفينازين. يعتبر Sulpiride و tiapride أقل فعالية إلى حد ما ، ولكن نظرًا لأن لهما آثار جانبية أقل ، فغالبًا ما يتم استخدامهما كأدوية من الاختيار الأول. في السنوات الأخيرة ، تم استخدام مضادات الذهان غير التقليدية بشكل متزايد ، وخاصة ريسبيريدون وكلوزابين وأولانزابين.

في حالة فرط الحركة المعتدل ، يمكن لمضادات الذهان أن تتنافس مع الأدوية التي تحجب مستقبلات الجلوتامات (على سبيل المثال ، أمانتادين أو ميمانتين) ، وبعض مضادات الاختلاج (على سبيل المثال ، توبيراميت) ، وكذلك مضادات الذهان (على سبيل المثال ، ريزيربين) التي تستنفد مخزون الكاتيكولامين (بما في ذلك الدوبامين) ) في مستودع المحطات قبل المشبكية ... في بعض الحالات ، يمكن الجمع بين العوامل العلاجية ، على وجه الخصوص ، مضادات الذهان مع العوامل المضادة للجلوتامات ، ومضادات الاختلاج ومزيل الودي. حسب بعض التقارير تناول طويل الأجلقد يؤدي الإنزيم المساعد Q10 والميمانتين إلى إبطاء تطور HD بشكل طفيف. من المهم بمساعدة مضادات الذهان ومضادات الاكتئاب تصحيح ما يصاحب ذلك اختلالات عقلية، أولاً وقبل كل شيء ، الاكتئاب واندلاع العدوان والسلوك الذي لا يمكن السيطرة عليه.

بالنسبة للرقص الصغير ، فإن الأدوية المفضلة هي حمض الفالبرويك وكاربامازيبين. فقط إذا لم يكن من الممكن التحكم في فرط الحركة بمساعدتهم ، يتم وصف مضادات الذهان بأقل جرعة فعالة. بالإضافة إلى ذلك ، يستطب العلاج بالبنسلين طويل الأمد لتجنب النوبات المتكررة من الحمى الروماتيزمية وتطور أمراض القلب.

تيكي

التشنجات اللاإرادية هي حركات متكررة ومفاجئة وغير إيقاعية تشمل في نفس الوقت عضلات فردية أو مجموعة عضلية أو جزء من الجسم. تحدث التشنجات اللاإرادية تلقائيًا على خلفية النشاط الحركي الطبيعي وتشبه أجزاء من الحركات الهادفة. على عكس العديد من حالات فرط الحركة الأخرى ، يمكن للمريض قمع التشنجات اللاإرادية عن طريق الجهد الإرادي لفترة معينة (30-60 ثانية) ، ولكن عادةً على حساب زيادة التوتر الداخلي بسرعة ، والتي تنكسر حتماً ، مما يتسبب في حدوث "عاصفة" قصيرة المدى من التشنجات اللاإرادية . يمكن أن يسبق التشنجات اللاإرادية شعور بالحاجة التي لا تقاوم لعمل حركة ، مما يخلق الوهم بأن التشنجات اللاإرادية تكون عشوائية. كقاعدة عامة ، التشنجات اللاإرادية هي قوالب نمطية وتحدث في أجزاء محددة بدقة من الجسم في مريض معين. كل مريض لديه "مخزونه" الفردي من التشنجات اللاإرادية ، والذي يتغير بمرور الوقت. على عكس فرط الحركة خارج الهرمية الأخرى ، تستمر التشنجات اللاإرادية أثناء النوم.

هناك التشنجات اللاإرادية الحركية والصوتية (الصوتية) والحسية ، وكل منها بدورها مقسمة إلى بسيطة ومعقدة. تشمل التشنجات اللاإرادية البسيطة الوميض ، أو إغلاق العينين ، أو ارتعاش الرأس ، أو هز أكتافهم ، أو شد البطن ، وما إلى ذلك ، تكون سريعة ، أو مفاجئة (رعوية) ، أو أبطأ ومستمرة (متوترة) ؛ على سبيل المثال ، تشمل التشنجات اللاإرادية الرمعية الوامض ، والتشنجات اللاإرادية - التحديق (تشنج الجفن) ، وأزمات العين ، والارتجاف العضلي في الرقبة والكتف وعضلات البطن. تشمل التشنجات اللاإرادية البسيطة السعال ، والشخير ، والشخير ، والصفير ، والتشنجات الصوتية المعقدة: الايكولاليا (تكرار كلمات الآخرين) ؛ coprolalia (نطق كلمات بذيئة) ؛ palilalia (تكرار الكلمات أو الأصوات التي يتحدث بها المريض نفسه). التشنجات اللاإرادية الحسية هي أحاسيس غير سارة على المدى القصير تجبر المريض على القيام بحركة. يمكن أن تحدث في جزء معين من الجسم (على سبيل المثال ، في الكتف أو اليد أو البطن أو الحلق) وتجبر المريض على التحرك في هذه المنطقة بالذات. من حيث الانتشار ، يمكن أن تكون التشنجات اللاإرادية موضعية (غالبًا في منطقة الوجه والرقبة وحزام الكتف) ومتعددة أو معممة.

في أغلب الأحيان ، تكون التشنجات اللاإرادية ذات طبيعة أولية ، أي أنها لا ترتبط بأي مرض آخر ، ولا تكون مصحوبة بمتلازمات حركية أخرى ، وتبدأ في الطفولة والمراهقة وتنتج عن انتهاك لنضج الروابط بين العقد القاعدية والجهاز الحوفي والقشرة الأمامية. يتأثر الأولاد بمعدل 2-4 مرات أكثر من الفتيات.

تنقسم العرات الأولية بشكل تقليدي إلى:

• للحركة العابرة و / أو التشنجات اللاإرادية الصوتية (تدوم أقل من سنة واحدة) ؛
• التشنجات اللاإرادية الحركية أو الصوتية المزمنة (تستمر دون مغفرة طويلة الأمد لأكثر من سنة واحدة) ؛
• متلازمة توريت (ST) ، وهي مزيج من التشنجات اللاإرادية الحركية والصوتية المزمنة (ليس بالضرورة في نفس الوقت).

هناك سبب للاعتقاد بأن التشنجات اللاإرادية الحركية والصوتية المزمنة و ST ، وربما التشنجات اللاإرادية العابرة ، قد تكون مظهرًا من مظاهر العيب الجيني نفسه الموروث بطريقة جسمية سائدة. في الوقت نفسه ، تشير الاختلافات في شدة فرط الحركة حتى في التوائم المتطابقة إلى دور مهم للعوامل الخارجية ، لا سيما تلك التي تعمل في فترة ما حول الولادة.

تتميز ST بمسار متموج مع فترات من تكثيف وإضعاف فرط الحركة ، وأحيانًا مع فترات هدوء عفوية طويلة. كقاعدة عامة ، تحدث التشنجات اللاإرادية في كل مريض في أجزاء محددة بدقة من الجسم. كل مريض لديه "مخزونه" الفردي من التشنجات اللاإرادية ، والذي يتغير بمرور الوقت. عادةً ما تكون التشنجات اللاإرادية أكثر وضوحًا خلال فترة المراهقة ، ثم تصبح أضعف في مرحلة المراهقة وفي سن مبكرة. مع بداية النضج ، في حوالي ثلث الحالات ، تختفي التشنجات اللاإرادية ، في ثلث المرضى تقل بشكل كبير ، وفي الثلث المتبقي تستمر مدى الحياة ، على الرغم من أنها نادراً ما تؤدي في هذه الحالة إلى الإعاقة. مع تقدم العمر ، لا تقل شدة التشنجات اللاإرادية فحسب ، بل تقل أيضًا تأثيرها غير القادر على التكيف. في معظم المرضى البالغين ، لا تتفاقم التشنجات اللاإرادية عادةً ، بل من الممكن تفاقمها على المدى القصير خلال المواقف العصيبة.

أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من ST لديهم اضطرابات نفسية مصاحبة (اضطراب الوسواس القهري ، متلازمة الوسواس القهري ، اضطراب فرط الحركة ونقص الانتباه) ، والتي يكون دورها في سوء التكيف الاجتماعي للمريض أعلى بكثير من دور فرط الحركة.

يمكن أن يكون سبب التشنجات اللاإرادية الثانوية الأقل شيوعًا: تلف الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة ، وتناول الأدوية (مضادات الاختلاج ، ومضادات الذهان ، والمنشطات النفسية ، وما إلى ذلك) ، وإصابة الدماغ الرضحية ، والتهاب الدماغ ، أمراض الأوعية الدمويةالدماغ ، التسمم بأول أكسيد الكربون ، إلخ. في العرات الثانوية ، عادة ما يكون فرط الحركة أقل ديناميكية (نادرًا ما يغير الموقع ، التردد ، الشدة) ، الرغبة في الحركة والقدرة على قمع فرط الحركة أقل وضوحًا ، المتلازمات العصبية المصاحبة أو مثل هذه المتلازمات النفسية مثل تأخر النمو الحركي النفسي و التأخر العقلي... يطلق على العرة أحيانًا عن طريق الخطأ اسم myokimia الحميد للجفون - ارتعاش عابر للعضلة الدائرية للعينين يحدث عند الأفراد الأصحاء تمامًا الذين يعانون من الإرهاق أو الإثارة أو زيادة استهلاك القهوة أو التدخين ولا يحتاجون إلى علاج.

في كثير من الحالات مع القراد العلاج من الإدمانليس مطلوباً وكافياً طمأنة المريض وأقاربه بالحديث عن طبيعة المرض والإشارة إلى جودته الجيدة. من المهم أن نلاحظ أن المريض لا يتعرض للتهديد بسبب انخفاض الذكاء ، أو المرض العقلي أو العصبي الحاد ، وفي الغالبية العظمى من الحالات ، يتكيف هؤلاء المرضى بشكل جيد اجتماعيًا.

في الحالات الخفيفة ، يظهر التأثير غير الدوائي في شكل تصحيح تربوي نفسي ، وطرق تدريس لضبط النفس والتنظيم الذاتي. بالنسبة للتشنجات اللاإرادية المعتدلة ، يتم استخدام البنزوديازيبينات (كلونازيبام ، 0.5-6 مجم / يوم) وعوامل GABAergic الأخرى (باكلوفين ، 20-75 مجم / يوم ؛ فينيبوت ، 250-1000 مجم / يوم). يستخدم Clonidine و tetrabenazine أيضًا في الخارج لعلاج التشنجات اللاإرادية المعتدلة. في الحالات الأكثر شدة ، توصف مضادات الذهان "اللينة" (sulpiride ، 100-400 مجم / يوم ؛ tiapride ، 200-400 مجم / يوم) أو مضادات الذهان غير التقليدية (على سبيل المثال ، risperidone ، 0.5-4 مجم / يوم أو olanzapine ، 2.5 - 5 ملغ / يوم).

يتم وصف مضادات الذهان (هالوبيريدول ، بيموزيد ، فلوروفينازين) للحالات الشديدة. الهالوبيريدول الأكثر استخدامًا ، والذي بجرعة 1.5-3 ملغ / يوم ، له تأثير إيجابي في 70 ٪ من المرضى. لا تقل فعالية بيموزيد وفلوروفينازين عن هالوبيريدول ، ولكن بدرجة أقل لهما تأثير مهدئ ويتحملهما المرضى بشكل أفضل ، خاصة مع العلاج المطول. يتم العلاج لفترة طويلة ، في كثير من الأحيان في دورات متقطعة (أثناء تفاقم المرض).

مع مقاومة هذا العلاج ، يتم استخدام جرعات كبيرة من مضادات الذهان عالية الإمكانات ، وهي مزيج من اثنين من مضادات الذهان مع آليات عمل مختلفة (على سبيل المثال ، ريسبيريدون وتيابريد) ، مزيج من مضادات الذهان مع مضادات الاختلاج (على سبيل المثال ، كلونازيبام أو توبيراميت) أو باكلوفين. في حالات التشنجات اللاإرادية المؤلمة الشديدة التي تصيب عضلات الوجه والرقبة ، يكون العلاج باستخدام توكسين البوتولينوم ممكنًا ، والذي يتم حقنه في العضلات المتورطة في التشنجات اللاإرادية. تم إثبات التأثير الإيجابي لحقن توكسين البوتولينوم في الأحبال الصوتية في التشنجات اللاإرادية الصوتية ، بما في ذلك التقلص العضلي.

لعلاج متلازمة ما يصاحب ذلك من ضعف الانتباه وفرط النشاط ، توصف منشط الذهن (بيراسيتام ، بيريديتول ، جلاتيلين ، إلخ) ، ناهضات مستقبلات ما قبل المشبكية a2 الأدرينالية - كلونيدين وجوانفاسين ، جرعات صغيرة من المنشطات النفسية ، سيليجيلين ، مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات. لعلاج اضطراب الوسواس القهري - مضادات الاكتئاب التي تمنع امتصاص السيروتونين (كلوميبرامين ، سيرترالين ، فلوفوكسامين ، إلخ).

في علاج المرضى الذين يعانون من التشنجات اللاإرادية ، تنتمي أساليب العلاج النفسي إلى مكان مهم. إنهم لا يساهمون في تقليل التشنجات اللاإرادية ، ولكن عن طريق تغيير موقف المرضى تجاه التشنجات اللاإرادية في اتجاه مواتٍ وتصحيح ما يصاحب ذلك اختلالات عقلية، وخاصة اضطراب الوسواس القهري ، وتحسين التكيف الاجتماعي للمرضى. يسمح التدريب على تقنيات الاسترخاء للمرضى بالتخلص من الإجهاد الداخلي المتراكم. تم تطوير تقنيات خاصة لتدريب قدرة المريض على التحكم في التشنجات اللاإرادية بشكل تعسفي (على سبيل المثال ، من خلال أداء حركة منافسة عند ظهور إحساس يسبق التشنجات اللاإرادية).

المؤلفات

1. في.جولوبيفتعدد الأشكال السريري وعلاج خلل التوتر العضلي // مجلة طب الأعصاب والطب النفسي. S. S. Korsakov. - 1991. - رقم 3. - س 30-34.
2. Golubev V.L. ، Sukhacheva O.V. ، Vorobieva O.V.خلل التوتر العضلي الدوري // مجلة علم الأمراض العصبية والطب النفسي. - 1996. - رقم 3. - س 20-24.
3. إيفانوفا سمولينسكايا آي.أسئلة تشخيص متباينالرعاش مجهول السبب // مجلة طب الأعصاب والطب النفسي. S. S. Korsakov. - 1981. - رقم 3. - س 321-326.
4. إيفانوفا سمولينسكايا آي إيه ، ماركوفا إي دي ، إيلاريوشكين إس إن.الأمراض الوراثية أحادية المنشأ للجهاز العصبي // الأمراض الوراثية للجهاز العصبي / إد. Yu. E. Veltischeva ، P. A. Tyomin. - م: الطب ، 1998. - ص 9-105.
5. ليفين أو إس.الهزة // المجلة الطبية الروسية. - 2001. - رقم 5. - س 36-40.
6. ليفين أو إس ، موسكوفتسيفا ز.المناهج الحديثة لتشخيص وعلاج التشنجات اللاإرادية // تشخيص وعلاج الأمراض خارج الهرمية / إد. في إن ستوك. - م ، 2000. - س 110-123.
7. أورلوفا أو آر ، ياخنو ن.استخدام مادة البوتوكس في الممارسة السريرية. - م ، 2001. - 205 ص.
8. بيتلين إل.فرط الحركة خارج الهرمية. - م: الطب ، 1970. - 260 ص.
9. الأسهم V.N. ، Ivanova-Smolenskaya I.A. ، Levin O.S.اضطرابات خارج الهرمية: دليل للتشخيص والعلاج. - م: Medpress Inform، 2002. - 700 صفحة.
10. الأسهم V.N. ، Levin O.S.اضطرابات خارج الهرمية الطبية // في عالم الأدوية. - 2000. - رقم 2. - ص 3-7.
11. الأسهم V.N. ، Levin O.S ، Fedorova N.V.اضطرابات خارج الهرمية: دليل للأطباء. - م: MIA ، 2002. - 175 ص.
12. شولمان د. ، ليفين أو إس.علم الأعصاب: دليل الطبيب العملي. -M: Medpress-inform، 2004.780 ص.

أو إس ليفين ، دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ

Hyperkinesis - حركات عنيفة لا إرادية تحدث في

نتيجة لأمراض عضوية أو وظيفية في الجهاز العصبي.

في الأساس ، يتطور فرط الحركة نتيجة لآفات خارج الهرمية -

نظام صاخب.

تترافق هزيمة أقسامها المختلفة مع تطور العمليات

بعض المتلازمات السريرية ، والتي تنقسم تقليديا إلى مجموعتين

py: ناقص الحركة - ارتفاع ضغط الدم وفرط الحركة - ناقص التوتر.

هزة باركنسون. المظهر الأكثر شيوعًا لنقص الحركة

متلازمة ارتفاع ضغط الدم هي ما يسمى بمتلازمة عدم القدرة على الحركة

متلازمة باركنسون. يتميز بثالوث الأعراض

وسائل التحقق: الحركة والصلابة والرعشة. رعاش باركنسون هو رعشة-

الأصابع ، في كثير من الأحيان يرتجف في الساقين والرأس والفك السفلي. يرتجف لكن-

منخل الطابع الإيقاعي. يشبه رعاش الأصابع الإيقاعي أحيانًا

عد العملات المعدنية أو الحبوب المتداول. يكون الارتعاش أكثر وضوحا عند السكون.

ينخفض ​​عند أداء الحركات النشطة ويختفي أثناء النوم.

الالتهاب. مع هذا فرط الحركة ، تكون الحركات البطيئة الشبيهة بالديدان تمامًا

التسكع مع توتر كبير. يتم تحديد التشنجات المنشطة بشكل تفضيلي

وريديًا في الأجزاء البعيدة - اليدين والأصابع ، ثم الأصابع

الانحناء ، ثم الفك ، غالبًا ما يتم ملاحظة التمدد المفرط لمراحل النهاية

لانج. غالبًا ما يتم ملاحظة هذه المتلازمة عند الأطفال الذين يعانون من

عواقب تلف الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة. عادة ما تكون الحركات العنيفة

لا تقتصر على الأجزاء البعيدة من الذراعين ، بل تلتقط الجذع الذي

الأطراف والرقبة والوجه. أي محاولة للحركة الطوعية مصحوبة

حدوث تقلصات غير ضرورية في العديد من المجموعات العضلية على وجه الخصوص

معبر عنه بشكل حميد في عضلات حزام الكتف والذراعين والرقبة والوجه. هذه على-

تكثف الحركات العنيفة مع الاستثارة العاطفية الخارجية

تهيج وتنخفض عند الراحة وتختفي أثناء النوم.

الالتواء هو مرض مزمن تدريجي يتميز به

بسبب التغيرات في توتر العضلات وبطء الدوران

zhenia من الجذع والأطراف.

نتيجة للتوتر غير المتكافئ لمجموعات العضلات المختلفة ، الجذع

ينحني إلى الجانب ، للأمام أو للخلف ، يلتف على طول الطول

أوسكي ، رأسه مائل للأمام أو للجانب ، الأطراف غير طبيعية

ينحني ويفك ، يتخذ الجسم كله مواقف طنانة. اعتمادا علي

من انتشار اضطرابات التوتر ، المعممة

والأشكال المحلية للمرض. الشكل الأكثر شيوعًا للشكل المحلي هو

صعر تشنجي.

كوريا. غالبًا ما تحدث متلازمة الكوريك بسبب الروماتيزم

التهاب الدماغ عند الأطفال (رقص صغير أو معدي) ومع رقص

هنتنغتون. يتميز فرط الحركة الخطية بسرعة متقطعة

ارتعاش في العضلات المختلفة ، وخاصة في الأقرب

العمل اليدوي ، عضلات الوجه (تذكرنا بالتكشير) ، وأحيانًا في عضلات

يمكن أن يكون فرط الحركة أحاديًا أو ثنائيًا. في السلوك

المريض المصاب بالرقص صعب الإرضاء وغير متناسب مع الحركات الطبيعية

الأفعال الهاتفية. كل هذه الاضطرابات في المجال الحركي تحدث في الخلفية

ارتفاع ضغط الدم الشديد في العضلات.

يتم تمييز الأشكال التالية من تشنج الجفن:

• الأساسي: متلازمة خلل التوتر العضلي في الجفن - تشنج الفك السفلي (تشنج الوجه ، متلازمة Mezha ، متلازمة Bruegel) ؛
• الثانوية - في الأمراض العضوية للدماغ (مرض باركنسون ، الشلل فوق النووي التدريجي ، ضمور جهازي متعدد ، التصلب المتعدد ، خلل التوتر العضلي بالإضافة إلى المتلازمات ، الآفات الوعائية ، الالتهابية ، الأيضية والسامة (بما في ذلك مضادات الذهان) ؛
• لأسباب تتعلق بالعين.
• أشكال أخرى (تشنج الوجه ، تشنج الوجه ، التشنج اللاإرادي وأشكال "محيطية" أخرى).

لوحظ تشنج الجفن الأولي (الخاطئ) في صورة تشنج الوجه. تشنج الوجه هو شكل غريب من خلل التوتر العضلي مجهول السبب (الأولي) ، موصوف في الأدبيات تحت أسماء مختلفة: تشنج Mezha ، متلازمة Bruegel ، متلازمة تشنج الجفن - خلل التوتر العضلي في الفك السفلي ، خلل التوتر القحفي. تمرض النساء ثلاث مرات أكثر من الرجال.

كقاعدة عامة ، يبدأ المرض بتشنج الجفن وفي مثل هذه الحالات نتحدث عن خلل التوتر العضلي البؤري مع متلازمة تشنج الجفن. عادة ، بعد بضع سنوات ، ينضم خلل التوتر العضلي في عضلات الفم. يسمى هذا الأخير بخلل التوتر العضلي في الفك السفلي ، ويشار إلى المتلازمة بأكملها بخلل التوتر العضلي المقطعي مع تشنج الجفن وخلل التوتر العضلي في الفك السفلي. ومع ذلك ، فإن الفترة الزمنية بين ظهور تشنج الجفن وظهور خلل التوتر العضلي في الفك السفلي تمتد أحيانًا لسنوات عديدة (تصل إلى 20 عامًا أو أكثر) ، لذلك لا يرتقي العديد من المرضى ببساطة إلى المرحلة المعممة من التشنج. في هذا الصدد ، يمكن اعتبار متلازمة تشنج الجفن هذه كمرحلة وكشكل من أشكال تشنج الوجه. في هذه الحالة ، يسمى تشنج الجفن المعزول أحيانًا تشنج الجفن الأساسي.

في كثير من الأحيان ، يبدأ المرض في النصف السفلي من الوجه ("متلازمة بروجيل السفلى"). كقاعدة عامة ، مع هذا البديل لأول ظهور لمتلازمة Bruegel ، لا يوجد مزيد من التعميم لخلل التوتر العضلي في الوجه ، أي أن تشنج الجفن لا ينضم إلى خلل التوتر العضلي في الفك السفلي ، وتبقى هذه المتلازمة محورية في جميع المراحل اللاحقة من المرض.

يحدث تشنج الوجه غالبًا في العقد الخامس والسادس من العمر. من النادر للغاية أن يتطور المرض في مرحلة الطفولة. في الحالات النموذجية ، يبدأ المرض بوميض متكرر قليلاً ، يزداد تكراره تدريجياً ، يليه ظهور تشنجات منشط للعضلة الدائرية للعين مع إغلاق العينين (تشنج الجفن). في بداية المرض ، في حوالي 20٪ من الحالات ، يكون تشنج الجفن أحادي الجانب أو غير متماثل بشكل واضح. من النادر للغاية أن يظل تشنج الجفن ثابتًا من جانب واحد بعد سنوات عديدة من المراقبة. في الحالة الأخيرة ، يصبح التشخيص التفريقي لمتلازمة بروغل وتشنج الوجه ذا صلة. يختلف النمط الحركي لتشنج الجفن نفسه في هذه الأمراض ، لكن تحليل ديناميكيات فرط الحركة هو طريقة أكثر موثوقية وبسيطة في التشخيص التفريقي.

تبدأ تدريجيًا ، في المستقبل ، يتقدم تشنج الوجه ببطء شديد ، في غضون 2-3 سنوات ، وبعد ذلك يكتسب دورة ثابتة. نادرًا ، في حوالي 10٪ من المرضى ، ليس من الممكن حدوث فترات مغفرة طويلة جدًا.

يتجلى تشنج الجفن الحاد في إغلاق شديد للعينين وقد يترافق مع احمرار في الوجه وضيق في التنفس وإجهاد وحركات اليد ، مما يشير إلى محاولات فاشلة من قبل المريض للتغلب على تشنج الجفن. تعتبر الإيماءات التصحيحية من سمات تشنج الجفن (خاصة على المراحل الأولىالأمراض) والحركة المتناقضة ، وهي شديدة التنوع. في كثير من الأحيان ، يتوقف تشنج الجفن أثناء أي نشاط فموي (التدخين ، امتصاص الحلوى ، تناول البذور ، الكلام التعبيري ، إلخ) ، التنشيط العاطفي (على سبيل المثال ، أثناء زيارة الطبيب) ، بعد النوم ليلاً ، شرب الكحول ، في الظلام بإغلاق عين واحدة وخاصة عند إغلاق كلتا العينين.

تشنج الجفن له تأثير مرهق واضح ، ومع تطور المرض ، يتسبب في سوء توافق خطير بسبب عدم القدرة على استخدام البصر في الحياة اليومية. ويصاحب ذلك اضطرابات عاطفية وشخصية ملحوظة. يصاب ثلثا المرضى الذين يعانون من تشنج الجفن الشديد "بالعمى الوظيفي" ، حيث لا يمكنهم استخدام وظيفة الرؤية ، التي يتم الحفاظ عليها في حد ذاتها.

مثل جميع حالات فرط الحركة المزعجة الأخرى ، يعتمد تشنج الجفن على خصائص التعصب الوضعي: من الممكن دائمًا العثور على مثل هذه المواقف من مقل العيون التي يتوقف فيها تشنج الجفن. عادة ، يتناقص أو يختفي تمامًا مع الاختطاف الشديد لمقل العيون أثناء تتبع الحركات. يبلغ المرضى عن الراحة من الجفون نصف المغلقة (الكتابة ، والغسيل ، والحياكة ، والتواصل والتحرك بأعين نصف مغلقة). غالبًا ما ينخفض ​​فرط الحركة في وضعية الجلوس ، وكقاعدة عامة ، ينحسر في وضع الكذب ، وهو أمر نموذجي بدرجة أو بأخرى لجميع أشكال خلل التوتر العضلي. يتم توفير أكبر تأثير استفزازي على تشنج الجفن بواسطة ضوء الشمس الطبيعي في الهواء الطلق.

الظواهر الموصوفة هي ركائز التشخيص السريري لفرط الحركة المزمن. تزداد قيمتها عندما يكتشف المريض العديد من الأعراض المميزة المذكورة أعلاه.

يجب إجراء التشخيص التفريقي لتشنج الجفن في دائرة الأشكال الأولية والثانوية من تشنج الجفن. يجب أن تُستكمل هذه القائمة فقط بمتلازمة تعذر الأداء في الجفن ، والتي في بعض الأحيان يجب التمييز بين تشنج الجفن. ومع ذلك ، يجب ألا ننسى أن تعذر الأداء في فتح الجفون وتشنج الجفن يمكن أن يتعايش في كثير من الأحيان في نفس المريض.

الأشكال الثانوية للتشنج العضلي الملحوظ في صورة أمراض الدماغ العضوية المختلفة (مرض باركنسون ، الشلل فوق النووي التدريجي ، الضمور الجهازي المتعدد ، التصلب المتعدد ، خلل التوتر العضلي بالإضافة إلى المتلازمات ، الأوعية الدموية ، الالتهابية ، الاستقلابية والسامة ، بما في ذلك مضادات الذهان ، آفات الجهاز العصبي) تحمل جميع السمات السريرية لتشنج الجفن المزعج ويتم التعرف عليها أولاً ، بسبب الخصائص الديناميكية النموذجية (الإيماءات التصحيحية والحركة المتناقضة ، وتأثيرات النوم الليلي ، والكحول ، والتغيرات في التوكيد البصري ، وما إلى ذلك) ، وثانيًا ، بسبب ما يصاحب ذلك الأعراض العصبية التي تظهر الأمراض المذكورة أعلاه.

نادرا ما يسبب تشنج الجفن العيني صعوبات في التشخيص. عادة ما تكون أمراض العيون هذه (التهاب الملتحمة والتهاب القرنية) مصحوبة بألم ويسقط هؤلاء المرضى على الفور في مجال رؤية طبيب العيون. لا يحتوي تشنج الجفن نفسه على أي من الخصائص المذكورة أعلاه للتشنج العضلي. ينطبق هذا أيضًا على الأشكال "المحيطية" الأخرى من تشنج الجفن (على سبيل المثال ، مع تشنج نصفي).

فرط الحركة في الفم

تتميز الأشكال التالية من فرط الحركة في الفم:

• خلل الحركة المتأخر،
• فرط الحركة الفموي الآخر الناجم عن الأدوية (حبوب منع الحمل ، موانع الحمل الفموية ، أدوية أخرى) ،
• خلل الحركة الفموي والوجه العفوي عند كبار السن ،
• أشكال أخرى (متلازمة Bruegel "السفلية" ، متلازمة اللسان "الراكض" ، متلازمة "الأرنب" ، صرير الأسنان ، الصرع "اللغوي" ، عضلة اللسان وغيرها).

خلل الحركة المتأخر (المتأخر) هو مرض علاجي المنشأ ، وسوء الشفاء ، ومرض شائع إلى حد ما وهو نتيجة مباشرة للاستخدام الواسع النطاق لمضادات الذهان في الممارسة الطبية للأطباء من مختلف التخصصات. تبدأ الحركات العنيفة المصحوبة بخلل الحركة المتأخر عادةً في عضلات الوجه واللسان. إن أكثر ثالوث الحركات المرضية تميزًا هو ما يسمى بمتلازمة المضغ اللساني الشدق (bucco-lingual-masticatory).

أقل شيوعًا ، تشارك عضلات الجذع والأطراف في فرط الحركة.

بداية غير محسوسة عادةً في شكل حركات اللسان الخفية والأرق الحركي في المنطقة المحيطة بالفم. في الحالات الأكثر وضوحًا ، يمكن رؤية حركات اللسان والشفتين والفك السفلي غير المنتظمة ولكنها ثابتة تقريبًا. غالبًا ما تتخذ هذه الحركات شكل آليات حركية من لعق ، مص ، مضغ مع قضم بصوت عالي ، صفع ، مضغ ، وحركات اللف ، أحيانًا بأصوات صفع الشفاه ، والطموح ، والشخير ، واللهث ، والأنين ، وغير ذلك من الأصوات غير المفصلية. تتميز بتدحرج اللسان وبروزه ، بالإضافة إلى تجاعيد أكثر تعقيدًا خاصة في النصف السفلي من الوجه. يمكن عادةً قمع خلل الحركة هذا بشكل تعسفي لفترة قصيرة من الزمن. على سبيل المثال ، يتوقف فرط الحركة عن طريق الفم عندما يجلب المريض الطعام إلى الفم أثناء المضغ أو البلع أو التحدث. في بعض الأحيان ، على خلفية فرط الحركة عن طريق الفم ، يتم الكشف عن نقص خفيف. في الأطراف ، يؤثر خلل الحركة بشكل تفضيلي على المناطق البعيدة ("الأصابع تعزف على البيانو") ويمكن أحيانًا رؤيتها على جانب واحد فقط.

يتطلب التشخيص التفريقي لخلل الحركة المتأخر ، أولاً وقبل كل شيء ، استبعاد ما يسمى بخلل الحركة الفموي الفموي العفوي عند كبار السن ، والقوالب النمطية ، وفرط الحركة الفموي في الأمراض العصبية والجسدية. المظاهر السريرية لخلل الحركة الفموي الوجهي العفوي متطابقة تمامًا مع تلك الموجودة في خلل الحركة المتأخر ، مما يشير بلا شك إلى التشابه بين آلياتها الممرضة. في هذه الحالة ، يتم تعيين الأدوية المضادة للذهان دور عامل الخطر الأكثر أهمية ، مما يجعل من الممكن تحديد الاستعداد لخلل الحركة في أي عمر.

معايير تشخيص خلل الحركة المتأخر هي الميزات التالية:

1. تصبح أعراضه ملحوظة بعد تقليل جرعة مضادات الذهان أو إلغائها ؛
2. تنخفض الأعراض نفسها أو تختفي مع استئناف العلاج بمضادات الذهان أو زيادة جرعة هذا الأخير ؛
3. لا تساعد مضادات الكولين ، كقاعدة عامة ، هؤلاء المرضى وغالبًا ما تؤدي إلى تفاقم مظاهر خلل الحركة المتأخر.

في جميع مراحل المرض ، تلعب اللغة دورًا نشطًا في المظاهر السريرية لخلل الحركة المتأخر: النتوء المنتظم أو المستمر ، والطرد القسري له من الفم ؛ عادة ما يكون المرضى غير قادرين على إبقاء لسانهم خارج أفواههم لمدة 30 ثانية.

يمكن أن يؤدي إلغاء الأدوية المضادة للذهان إلى تفاقم حالة المريض وظهور أعراض خلل حركي جديدة. في بعض الحالات ، يؤدي إلغاءها إلى انخفاض أو اختفاء خلل الحركة (أحيانًا بعد فترة من الزيادة المؤقتة في فرط الحركة). في هذا الصدد ، ينقسم خلل الحركة المتأخر إلى قابل للعكس ولا رجوع فيه أو مستمر. يُعتقد أن وجود أعراض خلل الحركة المتأخر بعد 3 أشهر من سحب مضادات الذهان يمكن اعتباره معيارًا لخلل الحركة المستمر. يجب حل مسألة الانسحاب من مضادات الذهان بشكل صارم بشكل فردي بسبب خطر انتكاس الذهان. تم تحديد عدد من عوامل الخطر التي تؤهب لتطور خلل الحركة المتأخر: مدة العلاج بمضادات الذهان ، والشيخوخة ، والجنس (النساء أكثر عرضة للإصابة بالمرض) ، والاستخدام المطول لمضادات الكولين ، وتلف الدماغ العضوي السابق ، وقيمة معينة من يفترض أيضًا الاستعداد الوراثي.

على الرغم من أن خلل الحركة المتأخر يكون أكثر عرضة للتطور في مرحلة البلوغ والشيخوخة ، إلا أنه قد يظهر في سن مبكرة أو حتى في مرحلة الطفولة. بالإضافة إلى الصورة السريرية ، فإن أحد العوامل التشخيصية المهمة هو تحديد العلاقة بين ظهور خلل الحركة واستخدام مضادات الذهان. يحدث خلل الحركة العفوي في الفم والوجه عند كبار السن (متلازمة المضغ الفموي لكبار السن ، خلل الحركة الفموي الفموي العفوي) فقط عند كبار السن (عادة أكبر من 70 عامًا) الذين لم يتلقوا مضادات الذهان. لقد لوحظ أن خلل الحركة الفموي العفوي عند كبار السن في نسبة عالية من الحالات (تصل إلى 50٪ وأكثر) يترافق مع الرعاش مجهول السبب.

يجب أيضًا إجراء التشخيص التفريقي لخلل الحركة المتأخر مع ظاهرة أخرى للذهان في منطقة الفم - متلازمة الأرنب. يتجلى هذا الأخير من خلال رعشة إيقاعية للعضلات حول الفم ، خاصة في الشفة العلوية ، وأحيانًا مع إصابة عضلات المضغ (رعاش الفك السفلي) ، بمعدل 5 في الثانية تقريبًا. عادة لا يشارك اللسان في فرط الحركة. ظاهريًا ، تشبه الحركات العنيفة حركات فم الأرنب. تتطور هذه المتلازمة أيضًا على خلفية العلاج طويل الأمد بمضادات الذهان ، ولكنها على عكس خلل الحركة المتأخر ، تستجيب للعلاج بمضادات الكولين.

في بداية المرض ، يجب أحيانًا التفريق بين خلل الحركة المتأخر وخلل الحركة الفموي التلقائي عند كبار السن مع ظهور رقص هنتنغتون.

في الحالات الشديدة ، يتجلى خلل الحركة المتأخر في الحركات الروتينية المعممة ، في كثير من الأحيان عن طريق الرميات الباليستية والتشنجات والوضعية. تتطلب هذه الحالات تشخيصًا تفريقيًا لمجموعة واسعة من الأمراض (رقص هنتنغتون ، كثرة الخلايا العصبية العصبية ، فرط نشاط الغدة الدرقية ، الذئبة الحمامية الجهازية ، أسباب أخرى للرقص).

هناك أشكال أخرى من فرط الحركة عن طريق الأدوية أو السامة (خاصة عند استخدام حبوب منع الحمل ، موانع الحمل الفموية ، الكحول) ، والتي ، في مظاهرها السريرية ، لها سمات فرط الحركة التوترية ، ولكنها مرتبطة بتناول المواد المذكورة أعلاه و غالبًا ما تكون انتيابية (عابرة) في الطبيعة.

تشمل الأشكال الأخرى لفرط الحركة في الفم متلازمات نادرة جدًا: متلازمة بروجيل "السفلية" (خلل التوتر العضلي في الفك السفلي) ، متلازمة اللسان "الراكض" ، متلازمة "الأرنب" المذكورة سابقًا ، صرير الأسنان ، إلخ.

يصعب تشخيص خلل التوتر العضلي في الفك السفلي (أو "متلازمة بروجيل السفلى") عندما يكون هو المظهر الأول والرئيسي لمتلازمة بروغل. إذا تم دمجها مع تشنج الجفن ، فعادة ما يكون التشخيص مباشرًا. يتميز خلل التوتر العضلي في الفك السفلي بالمشاركة في فرط الحركة ليس فقط لعضلات قطب الفم ، ولكن أيضًا في عضلات اللسان ، والحجاب الحاجز للفم ، والخدين ، والمضغ ، وعضلات عنق الرحم وحتى عضلات الجهاز التنفسي. يمكن أن يصاحب إصابة عضلات عنق الرحم مظاهر صعر. بالإضافة إلى ذلك ، فإن عددًا من الحركات في الوجه وحتى في الجذع والأطراف لدى هؤلاء المرضى ليست مرضية ؛ إنها تعسفية تمامًا وتعكس محاولات المريض النشطة لمواجهة تقلصات العضلات.

يتميز خلل التوتر العضلي في الفك السفلي بمجموعة متنوعة من مظاهره. عادة ، يأخذ شكل أحد الخيارات الثلاثة المعروفة:

1. تشنج العضلات التي تغطي الفم وانقباض الفك (خلل التوتر العضلي) ؛
2. تشنج العضلات التي تفتح الفم (النسخة الكلاسيكية المصورة في اللوحة الشهيرة لبروجل) و
3. ارتعاش مستمر مع حركات متشنجة جانبية في الفك السفلي ، صرير الأسنان وحتى تضخم عضلات المضغ.

غالبًا ما يكون النوع السفلي من متلازمة بروغل مصحوبًا بصعوبات في البلع والمضغ والتعبير (خلل النطق التشنجي وعسر البلع).

يعتمد تشخيص خلل التوتر العضلي في الفك السفلي على نفس مبادئ تشخيص أي متلازمة خلل التوتر العضلي الأخرى: بشكل أساسي على تحليل ديناميات فرط الحركة (علاقة مظاهره بالأحمال الوضعية ، والوقت من اليوم ، وتأثير الكحول ، والإيماءات التصحيحية والمفارقة. الحركية ، وما إلى ذلك) ، وتحديد متلازمات خلل التوتر الأخرى التي تحدث في متلازمة Bruegel في أجزاء أخرى من الجسم (خارج الوجه) في 30-80 ٪ من المرضى.

ليس من غير المألوف مواجهة موقف يؤدي فيه طقم الأسنان غير المناسب إلى نشاط حركي مفرط في منطقة الفم. هذه المتلازمة أكثر شيوعًا عند النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 40 و 50 عامًا ، المعرضات للتفاعلات العصبية.

يتم وصف حركات اللسان المتكررة العرضية ("الصرع اللساني") عند الأطفال المصابين بالصرع (بما في ذلك أثناء النوم ؛ في المرضى بعد إصابات الدماغ الرضحية (بدون أي تغييرات في مخطط كهربية الدماغ) في شكل تموج (3 في الثانية) المنخفضات والنتوءات في اللسان الجذري ("متلازمة اللسان الراكض") ، أو دفعه بانتظام خارج الفم (نوع من الرمع العضلي) مع مسار ونتائج مواتية.

يتم وصف متلازمة خلل التوتر اللساني بعد الإصابة الكهربائية ؛ عضل اللسان بعد العلاج الإشعاعي.

صريف الأسنان هو فرط حركي شائع آخر عن طريق الفم. يتجلى في الحركات النمطية الدورية للفك السفلي مع صرير الأسنان وطحنها المميز أثناء النوم. لوحظ صريف الأسنان في الأشخاص الأصحاء (من 6 إلى 20 ٪ من إجمالي السكان) وغالبًا ما يقترن بظواهر مثل الحركات الدورية لـ الأطراف أثناء النوم ، توقف التنفس أثناء النوم ، الصرع ، خلل الحركة المتأخر ، الفصام ، التخلف العقلي ، اضطراب ما بعد الصدمة. عادة ما توصف ظاهرة مشابهة ظاهريًا أثناء اليقظة بأنها trismus.

تشنج الوجه

يعتبر تشنج الوجه من الصور النمطية الاعراض المتلازمة، مما يسهل التشخيص.

تتميز الأشكال التالية من تشنج الوجه:

• مجهول السبب (أساسي) ؛
• ثانوي (ضغط العصب الوجهيشريان متعرج ، في كثير من الأحيان - ورم ، أقل في كثير من الأحيان - لأسباب أخرى).

فرط الحركة مع تشنج الوجه هو انتيابي في الطبيعة. يتكون النوبة من سلسلة من الارتعاشات القصيرة والسريعة ، والتي يمكن ملاحظتها بشكل أكبر في العضلة الدائرية للعين ، والتي تتحول ، في طبقات فوق بعضها البعض ، إلى تشنج منشط ، مما يعطي المريض تعبيرًا مميزًا للوجه لا يمكن الخلط بينه وبين أي شيء. في الوقت نفسه ، يُلاحظ التحديق أو إغلاق العينين ، وسحب الخد وزاوية الفم ، وأحيانًا (مع تشنج شديد) انحراف طرف الأنف نحو التشنج ، وغالبًا ما تنقبض عضلات الذقن والبلازما . عند الفحص الدقيق أثناء النوبة ، تظهر التحزُّم الكبير والرمع العضلي مع عنصر منشط ملحوظ. في فترة النشبات ، يتم الكشف عن الأعراض الدقيقة لزيادة قوة العضلات في النصف المصاب من الوجه: ثنية أنفية شفوية مرتفعة ومتعمقة ، وغالبًا ما تكون تقصيرًا طفيفًا في عضلات الشفتين والأنف والذقن على الجانبين المماثل من الوجه. قد يبدو من المفارقات أنه في نفس الوقت يتم الكشف عن علامات تحت الإكلينيكية لقصور العصب الوجهي على نفس الجانب (أقل تراجعًا لزاوية الفم بابتسامة ، وهو أحد أعراض "الرموش" مع التحديق الإرادي). تستمر النوبات عادةً من بضع ثوانٍ إلى 1-3 دقائق. لوحظت مئات النوبات خلال النهار. من المهم ملاحظة أنه على عكس حالات فرط الحركة في الوجه الأخرى (التشنجات اللاإرادية ، طفيليات الوجه) ، لا يمكن للمرضى الذين يعانون من تشنج الوجه إظهار فرط الحركة لديهم. إنه لا يستسلم للسيطرة الإرادية ، ولا يرافقه إيماءات تصحيحية وحركات متناقضة. هناك اعتماد أقل لشدة فرط الحركة على الحالة الوظيفية للدماغ مقارنة بالعديد من الأشكال الأخرى. أحيانًا يؤدي الشد العفوي إلى فرط الحركة. الأهم هو حالة الإجهاد العاطفي ، مما يؤدي إلى زيادة النوبات الحركية ، بينما يختفي أثناء الراحة ، وإن لم يكن لفترة طويلة. لا تدوم الفترات الخالية من فرط الحركة عادةً أكثر من بضع دقائق. أثناء النوم ، يستمر فرط الحركة ، ولكنه يحدث بشكل أقل تكرارًا ، وهو ما يتم تجسيده أثناء البحث الليلي في جهاز كشف الكذب.

في أكثر من 90٪ من المرضى ، يبدأ فرط الحركة في العضلة الدائرية للعين ، وفي الغالبية العظمى من الحالات - من عضلات الجفن السفلي. على مدى الأشهر أو السنوات العديدة التالية (عادةً من 1 إلى 3 سنوات) ، تتأثر العضلات الأخرى التي يعصبها العصب الوجهي (حتى m. Stapedius ، مما يؤدي إلى صوت مميز يشعر به المريض في الأذن أثناء حدوث تشنج) ، والذي يشاركون بشكل متزامن في النوبة الحركية ... في المستقبل ، هناك استقرار معين لمتلازمة فرط الحركة. لا يوجد انتعاش تلقائي. جزء لا يتجزأ من الصورة السريرية لنصف تشنج الوجه هو البيئة المتلازمية المميزة ، والتي تحدث في 70-90 ٪ من الحالات: ارتفاع ضغط الدم الشرياني (عادة ما يتحمله المريض بسهولة) ، اضطرابات خلل النطق ، الاضطرابات العاطفية ، متلازمة الرأس المتوسطة ذات الطبيعة المختلطة (صداع التوتر ، صداع الأوعية الدموية وعنق الرحم) ... متلازمة نادرة ولكنها مهمة سريريًا هي ألم العصب ثلاثي التوائم ، والتي ، وفقًا للأدبيات ، تحدث في حوالي 5 ٪ من المرضى الذين يعانون من نصف تشنج الوجه. تم الإبلاغ عن حالات نادرة من تشنج الوجه الثنائي. عادةً ما يتورط الجانب الثاني من الوجه بعد عدة أشهر أو سنوات (حتى 15 عامًا) ، وفي هذه الحالة ، لا تكون هجمات فرط الحركة على النصف الأيسر والأيمن من الوجه متزامنة أبدًا.

على جانب نصف التشنج ، كقاعدة عامة ، تم الكشف عن أعراض (الخلفية) المستمرة (الخلفية) دون الإكلينيكية ، ولكنها واضحة إلى حد ما لنقص خفيف في العصب السابع.

تميل الاضطرابات العاطفية ذات طبيعة القلق والاكتئاب في الغالب إلى التفاقم مع التطور في بعض حالات الاضطرابات النفسية المرضية غير القادرة على التكيف حتى الاكتئاب الشديد مع الأفكار والأفعال الانتحارية.

على الرغم من أن معظم حالات تشنج الوجه مجهولة السبب ، فإن هؤلاء المرضى يحتاجون إلى فحص دقيق لاستبعاد أشكال أعراض التشنج (آفات انضغاطية في العصب الوجهي عند مغادرة جذع الدماغ). التشخيص التفريقي لنصف تشنج الوجه مع فرط حركي آخر أحادي الجانب - تقلص ما بعد الشلل - لا يسبب أي صعوبات معينة ، لأن الأخير يتطور بعد الاعتلال العصبي في العصب الوجهي. لكن يجب أن نتذكر أن هناك ما يسمى بتقلص الوجه الأولي ، والذي لا يسبقه شلل ، ولكنه مع ذلك يترافق مع حالة غير شديدة ، مقارنة بفرط الحركة نفسه ، علامات طبيهآفات العصب الوجهي. يتميز هذا الشكل بالتزامن المرضي في الوجه النموذجي لتقلصات ما بعد الشلل.

في بداية تشنج الوجه ، قد يكون من الضروري التمييز بين عضلات الوجه. غالبًا ما تكون متلازمة من جانب واحد ، تتجلى في تقلصات صغيرة تشبه الدودة في عضلات التوطين حول الفم أو حول الحجاج. الانتيابية ليست مميزة جدًا بالنسبة لها ، ولا تعتمد مظاهرها عمليًا على الحالة الوظيفية للدماغ ، ويشير وجود هذه المتلازمة دائمًا إلى وجود آفة عضوية حالية في جذع الدماغ (غالبًا ما يكون التصلب المتعدد أو ورمًا في الجسد) الجسور).

تتجلى حالات نادرة من نظير التشنج الوجهي في أشكال غير نمطية في شكل تشنج الجفن من جانب واحد وحتى متلازمة Bruegel أحادية الجانب على النصف العلوي والسفلي من الوجه. من الناحية الشكلية ، يبدو فرط الحركة مثل نصف التشنج ، لأنه يشمل نصف الوجه ، ومع ذلك ، في الحالة الأولى ، يكون لفرط الحركة علامات سريرية وديناميكية مميزة لخلل التوتر العضلي ، في الحالة الثانية ، لنصف تشنج الوجه.

يوصى أيضًا بإجراء التشخيص التفريقي في مثل هذه الحالات الصعبة مع علم أمراض المفصل الصدغي الفكي ، الكزاز ، الصرع الجزئي ، التشنجات المقوية في التصلب المتعدد ، التشنج الدموي ، التكزز ، عضلات الوجه ، التشنج اللساني في الهستيريا.

في بعض الأحيان هناك حاجة للتمييز بين التشنجات اللاإرادية أو نفسية المنشأ ("الهستيري" في المصطلحات القديمة) فرط الحركة في الوجه ، وفقًا لنوع نصف تشنج الوجه. من بين أمور أخرى ، من المفيد أن نتذكر هنا أن العضلات التي يغذيها العصب الوجهي فقط هي التي تشارك في تكوين نصف تشنج الوجه.

في حالة وجود صعوبات تشخيصية كبيرة ، يمكن أن تلعب الطباعة الليلية دورًا حاسمًا. وفقًا لبياناتنا ، مع نصف تشنج الوجه ، في 100٪ من الحالات ، يكشف جهاز كشف الكذب الليلي عن ظاهرة EMG المرضية لهذا المرض في شكل تحزُّم انتيابي وعالي السعة (أكثر من 200 μV) تحدث في المراحل السطحية من النوم الليلي ، مجمعة في عبوات غير منتظمة المدة والتردد. يبدأ النوبة فجأة بأقصى سعة وينتهي أيضًا بشكل مفاجئ. وهو مرتبط بـ EMG لفرط الحركة وهو خاص بنصف تشنج الوجه.

فرط حركة الوجه ، مقترنًا بخلفية فرط الحركة الأكثر شيوعًا والمتلازمات العصبية الأخرى أو ينشأ على خلفية ذلك

• التشنجات اللاإرادية مجهول السبب ومتلازمة توريت.
• خلل الحركة الدوائي المعمم (1-dopa ومضادات الاكتئاب وأدوية أخرى).
• فرط الحركة في الوجه (رقص هنتنغتون ، سيدنهام ، رقص وراثي حميد ، إلخ).
• عضلات الوجه (أورام جذع الدماغ ، التصلب المتعدد ، إلخ).
• فتات الوجه.
• فرط حركة الوجه ذات طبيعة الصرع.

يجب التأكيد مرة أخرى على أنه في عدد من الأمراض ، يمكن أن يكون فرط حركة الوجه مجرد مرحلة أو جزءًا لا يتجزأ من متلازمة فرط الحركة المعممة من أصول مختلفة تمامًا. لذا ، فإن التشنجات اللاإرادية مجهولة السبب ، ومرض توريت ، ورقص هنتنغتون أو رقص سيدنهام ، والتقلصات الشائعة ، والعديد من خلل الحركة الطبية (على سبيل المثال ، المرتبطة بالعلاج بالأدوية المحتوية على دوبا) ، إلخ. في البداية يمكنهم إظهار أنفسهم فقط مع خلل الحركة في الوجه. في الوقت نفسه ، تُعرف مجموعة واسعة من الأمراض التي يتم فيها اكتشاف فرط حركة الوجه على الفور في صورة متلازمة فرط الحركة المعممة (رمعي عضلي ، رئوي ، خلل التوتر أو التشنج اللاإرادي). يصاحب العديد من هذه الأمراض مظاهر عصبية و / أو جسدية مميزة تسهل التشخيص بشكل كبير.

يمكن أيضًا إحالة فرط حركة الوجه ذي الطبيعة الصرعية (متلازمة الغشاء ، تشنجات الوجه ، انحرافات النظرة ، الصرع "اللغوي" ، إلخ) إلى هذه المجموعة. في هذه الحالة ، يجب إجراء التشخيص التفريقي في سياق جميع المظاهر السريرية والمحاذية للمرض.

متلازمات فرط الحركة في منطقة الوجه ، لا ترتبط بمشاركة عضلات الوجه

1. خلل التوتر العضلي العيني (انحراف نظرات التوتر).
2. متلازمات النشاط الإيقاعي المفرط في العضلات الحركية للعين:
   • opsoclonus
   • جفون "رأرأة" ،
   • متلازمة التمايل ،
   • متلازمة الغمس ، هـ) متلازمة تنس الطاولة ،
   • انحراف النظرة بالتناوب الدوري مع حركات الرأس المنفصلة ،
   • رأرأة بالتناوب الدوري ،
   • شلل حركي دوري مع تشنجات ،
   • الانحراف الدوري بالتناوب غير المتماثل ،
   • متلازمة myokymia للعضلة المائلة العلوية للعين ،
   • متلازمة دوان.
3. تشنج المصطكي (trismus). تشنج نصفي.

يرى الأطباء أنه من المناسب تضمين هذا القسم والمجموعة التالية (IV) من متلازمات فرط الحركة في منطقة الرأس والرقبة من التوطين غير الوجهي نظرًا لأهمية هذه المشكلة بالنسبة للممارس. (بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتم الجمع بين بعض حالات فرط الحركة هذه مع توطين الوجه لخلل الحركة)

خلل التوتر العضلي العيني (انحراف نظرات التوتر) - أعراض مميزةالشلل الرعاش التالي للدماغ وأحد العلامات المبكرة والمميزة للآثار الجانبية للذهان (خلل التوتر العضلي الحاد). يمكن أن تكون الأزمات العينية ظاهرة متقلبة أو مجتمعة مع متلازمات خلل أخرى (بروز اللسان ، تشنج الجفن ، إلخ). هجمات انحراف النظرة إلى الأعلى (أقل في كثير من الأحيان - إلى أسفل ، وحتى أقل في كثير من الأحيان - الانحراف الجانبي أو انحراف النظرة المائلة) تستمر من عدة دقائق إلى عدة ساعات.

متلازمات النشاط الإيقاعي المفرط للعضلات الحركية للعين. يجمعون بين عدة ظواهر مميزة. Opsoclonus - رواسب فوضى ثابتة أو دورية ، غير منتظمة في جميع الاتجاهات: هناك حركات مختلفة التردد ، والسعة المختلفة والمتجهات المختلفة لمقل العيون ("متلازمة العين الراقصة"). هذه متلازمة نادرة تشير إلى وجود آفة عضوية في وصلات جذع الدماغ من مسببات مختلفة. تشير معظم حالات opsoclonus الموصوفة في الأدبيات إلى التهاب الدماغ الفيروسي. أسباب أخرى: أورام أو أمراض الأوعية الدموية في المخيخ ، والتصلب المتعدد ، ومتلازمة الأباعد الورمية. في الأطفال ، 50٪ من جميع الحالات مرتبطة بالورم الأرومي العصبي.

"رأرأة الجفن" هي ظاهرة نادرة تتجلى في سلسلة من الحركات السريعة المنتظمة والمتشنجة للجفن العلوي. يتم وصفه في العديد من الأمراض (التصلب المتعدد ، والأورام ، وإصابات الدماغ الرضحية ، ومتلازمة ميلر فيشر ، واعتلال الدماغ الكحولي ، وما إلى ذلك) وينتج عن حركات العين مثل التقارب أو عندما تتحرك النظرة. تعتبر "رأرأة الجفن" علامة على تلف بطانة الدماغ المتوسط.

تتجلى متلازمة التمايل (التمايل العيني) من خلال حركات العين العمودية المميزة ، والتي تسمى أحيانًا "الحركات الطافية": مع تكرار 3-5 في الدقيقة ، يتم ملاحظة الانحرافات السريعة الودية لمقل العيون إلى أسفل مع عودتها لاحقًا إلى الوضع الأصلي ، ولكن بوتيرة أبطأ من الحركات الهبوطية. لوحظ هذا "تذبذب" العين عندما افتح عينيكوغالبًا ما يكون غائبًا إذا كانت العينان مغمضتين. في هذه الحالة ، لوحظ شلل ثنائي في النظرة الأفقية. المتلازمة هي نموذجية للإصابات الثنائية للبونس فارولي (نزيف في الجسر ، ورم دبقي ، ضرر رضحي في الجسر ؛ غالبًا ما يتم ملاحظته في متلازمة "الشخص المنغلق" أو الغيبوبة). تم وصف التمايل اللانمطي (مع حركات العين الأفقية المحفوظة) لاستسقاء الرأس ، واعتلال الدماغ الأيضي ، وضغط الجروح بواسطة ورم دموي في المخيخ.

متلازمة الغمس (غمس العين) هي عكس متلازمة التمايل. تتجلى هذه الظاهرة أيضًا في حركات العين العمودية المميزة ، ولكن في الإيقاع المعاكس: تُلاحظ حركات العين البطيئة إلى أسفل ، يليها تأخير في الموضع السفلي الشديد ثم العودة السريعة إلى الموضع الأوسط. يتم ملاحظة دورات حركات العين هذه بتواتر عدة مرات في الدقيقة. تكون المرحلة الأخيرة من رفع مقل العيون مصحوبة أحيانًا بحركات تجول بالعين في الاتجاه الأفقي. هذه المتلازمة ليس لها أهمية موضعية وغالبًا ما تتطور أثناء نقص الأكسجة (اضطرابات الجهاز التنفسي ، التسمم بأول أكسيد الكربون ، الشنق ، الحالة الصرعية).

تُلاحظ متلازمة النظرة "بينغ بونغ" (التحديق المتناوب الدوري) في المرضى في حالة غيبوبة وتتجلى من خلال الحركات البطيئة لمقل العيون من وضع متطرف إلى آخر. ترتبط حركات العين الودية الأفقية الإيقاعية المتكررة بإصابات نصف كروية ثنائية (احتشاءات) مع سلامة نسبية لجذع الدماغ.

الانحراف الدوري بالتناوب مع حركات الرأس المنفصلة هو نوع من المتلازمات النادرة لاضطرابات حركة العين الدورية المقترنة بحركات الرأس المعاكسة. تتضمن كل دورة ثلاث مراحل: 1) انحراف لطيف للعينين إلى الجانب مع دوران متزامن للرأس في الاتجاه المعاكس ، وتستمر لمدة 1-2 دقيقة ؛ 2) فترة "تبديل" تدوم من 10 إلى 15 ثانية ، يكتسب خلالها الرأس والعينان مرة أخرى موقعهما الطبيعي الأصلي ؛ و 3) انحراف ودود للعينين إلى الجانب الآخر مع انعطاف تعويضي مقابل الوجه ، أيضًا تستغرق 1-2 دقيقة. ثم تتكرر الدورة باستمرار مرة أخرى ، وتنتهي بالنوم فقط. خلال الدورة ، لوحظ شلل النظر في الاتجاه المعاكس لاتجاه الانحراف البصري. في معظم الحالات الموصوفة ، يُفترض تورط غير محدد لهياكل الحفرة القحفية الخلفية.

يمكن أن تكون الرأرأة بالتناوب الدوري خلقيًا أو مكتسبًا وتتجلى أيضًا في ثلاث مراحل. في المرحلة الأولى ، لوحظ أنهم يتكررون لمدة 90-100 ثانية. الصدمات الأفقية للرأرأة ، حيث "تنبض" العينان في اتجاه واحد ؛ المرحلة الثانية من "الحياد" من 5 إلى 10 ثوانٍ ، وخلالها قد تغيب الرأرأة أو تحدث رأرأة تشبه البندول أو رأرأة نزولية ؛ والمرحلة الثالثة ، والتي تستمر أيضًا من 90 إلى 100 ثانية ، وخلالها "تنبض" العينان في الاتجاه المعاكس. إذا حاول المريض النظر في اتجاه المرحلة السريعة ، تصبح الرأرأة أكثر خشونة. من المفترض أن تستند المتلازمة إلى الضرر الثنائي الذي لحق بالتكوين الشبكي المساعد على مستوى الجسر العضلي.

الانحراف المائل المتناوب (انحراف الندى). يتجلى الانحراف المائل أو متلازمة Hertwig-Magendiesche من خلال التباعد الرأسي للعيون ذات الأصل فوق النووي. يمكن أن تظل درجة الاختلاف ثابتة أو تعتمد على اتجاه النظرة. عادة ما تكون المتلازمة ناتجة عن إصابات حادة في جذع الدماغ. في بعض الأحيان يمكن أن تكون هذه العلامة متقطعة ومن ثم يكون هناك تناوب دوري في جانب العين العليا. ترتبط المتلازمة بإصابة ما قبل المستقيم الثنائية (استسقاء الرأس الحاد والتورم والسكتة الدماغية والتصلب المتعدد هي الأسباب الأكثر شيوعًا).

الشلل الحركي الدوري (ظاهرة التشنج الحركي الدوري والاسترخاء) هو متلازمة نادرة يتميز فيها العصب الثالث (المحرك للعين) بتناوب طور الشلل ومرحلة تقوية وظائفه. يمكن أن تكون هذه المتلازمة خلقية أو مكتسبة في مرحلة الطفولة المبكرة (في معظم الحالات ، ولكن ليس في جميع الحالات). في المرحلة الأولى ، تظهر صورة لشلل كامل أو شبه كامل للعصب المحرك للعين (III) مع تدلي الجفون. ثم ، في غضون دقيقة واحدة ، يتناقص ثم تتطور مرحلة أخرى ، حيث يتقلص الجفن العلوي (تراجع الجفن) ، وتتقارب العين قليلاً ، وتضيق حدقة العين ، ويمكن أن يؤدي تشنج التكيف إلى زيادة الانكسار بعدة ديوبتر (حتى 10 ديوبتر) ). يتم ملاحظة الدورات على فترات زمنية متغيرة في غضون بضع دقائق. تشكل هاتان المرحلتان دورة تتكرر بشكل دوري أثناء النوم واليقظة. النظرة التعسفية ليس لها تأثير عليهم. السبب المفترض هو التجدد الشاذ بعد تلف العصب الثالث (إصابة الولادة ، تمدد الأوعية الدموية).

تتميز متلازمة myokimia في عضل عضلي مائل علوي بالذبذبات الدورانية السريعة لواحد مقلة العينمع تذبذب أحادي ("الأجسام تقفز لأعلى ولأسفل" ، و "وميض شاشة التلفزيون" ، و "تمايل العين") وشفع الالتواء. هذه الأحاسيس مزعجة بشكل خاص عند القراءة ومشاهدة التلفزيون والعمل الذي يتطلب مراقبة دقيقة. كشف عن فرط نشاط العضلة المائلة العلوية للعين. المسببات غير معروفة. غالبًا ما يكون للكاربامازبين تأثير علاجي جيد.

متلازمة دوان هي ضعف وراثي في ​​العضلة المستقيمة الجانبية للعين مع تضيق في الشق الجفني. انخفاض أو غياب قدرة العين على الاختطاف ؛ الصب والتقارب المحدود. يترافق الحد من مقلة العين مع تراجعها وتضيق الشق الجفني. عند الاختطاف ، يتمدد الشق الجفني. غالبًا ما تكون المتلازمة من جانب واحد.

لوحظ تشنج المصط ليس فقط في الكزاز ، ولكن أيضًا في بعض متلازمات فرط الحركة ، ولا سيما متلازمات التوتر العضلي. يُعرف نوع من متلازمة بروغل "السفلى" ، حيث يتطور تشنج خلقي للعضلات التي تغطي الفم. علاوة على ذلك ، في بعض الأحيان تكون درجة التشنج لدرجة أن هناك مشاكل في إطعام المريض. الزلزال العابر ممكن في صورة تفاعلات خلل التوتر الحادة من أصل الذهان. في بعض الأحيان ، يجب التفريق بين تزعزع التوتر العضلي والتهاب العضلات ، حيث يُلاحظ أحيانًا إصابة عضلات المضغ في المراحل المبكرة من المرض. لوحظ وجود ارتعاش خفيف في صورة خلل وظيفي في المفصل الصدغي الفكي. Trismus نموذجي لنوبة الصرع ، وكذلك النوبات الباسطة في مريض في غيبوبة.

التشنج الدموي يقف منفصلاً. إنها متلازمة نادرة تتميز بانقباض قوي من جانب واحد لعضلة مضغ واحدة أو أكثر. يعاني معظم مرضى التشنج الدموي من ضمور في الوجه. السبب المفترض للتشنج الدموي في ضمور الوجه يرتبط بالاعتلال العصبي الانضغاطي للجزء الحركي من العصب الثلاثي التوائم بسبب التغيرات في الأنسجة العميقة أثناء ضمور الوجه. سريريًا ، يتجلى التشنج النصفي في الوخزات القصيرة (التي تشبه نصف تشنج الوجه) أو التشنجات لفترات طويلة (من بضع ثوانٍ إلى عدة دقائق ، كما هو الحال في التشنجات). التشنجات مؤلمة. أثناء التشنج ، يتم وصف لدغات اللسان ، وخلع المفصل الصدغي ، وحتى كسر الأسنان. يتم تحفيز الحركات اللاإرادية عن طريق المضغ والتحدث وإغلاق الفم وغيرها من الحركات الإرادية.

من الممكن حدوث تشنج أحادي الجانب لعضلات المضغ في صورة نوبة صرع وأمراض المفصل الصدغي الفكي وتشنج منشط في التصلب المتعدد وخلل التوتر العضلي من جانب واحد في الفك السفلي.

متلازمات فرط الحركة في منطقة الرأس والرقبة غير الموضعية

تتميز الأشكال التالية:

1. رعاش ، تشنجات اللاإرادية ، رقص ، رمع عضلي ، خلل التوتر.
2. تشنج الحنجرة ، تشنج البلعوم ، تشنج المريء.
3. رمع عضلي في الحنك الرخو. عدم انتظام ضربات القلب.

غالبًا ما تشمل الرعشات والتشنجات اللاإرادية والرمع العضلي وخلل التوتر عضلات الرأس والرقبة ، وغالبًا ما تكون غير موضعية للوجه. ولكن هناك استثناءات: رعاش الفك السفلي المعزول أو "رعاش الابتسامة" المعزول (بالإضافة إلى "رعاش الصوت") كمتغيرات من الرعاش مجهول السبب. تُعرف العرات الفردية أو المتعددة ، وتقتصر فقط على منطقة الوجه. يمكن أن يقتصر الرمع العضلي أحيانًا على عضلات فردية في الوجه أو الرقبة (بما في ذلك الرمع العضلي الصرع مع إيماءات الرأس). متلازمات خلل التوتر غير العادية والنادرة هي تشنج الجفن الخاطئ أحادي الجانب ، والتشنجات المزعجة على جانب واحد من الوجه (محاكاة نصف تشنج الوجه) ، وخلل التوتر العضلي من جانب واحد في الفك السفلي (نوع نادر من متلازمة Bruegel) ، أو "ابتسامة خلل التوتر". تتجلى القوالب النمطية في بعض الأحيان من خلال الإيماء والحركات الأخرى في منطقة الرأس والرقبة.

تشنج الحنجرة ، تشنج البلعوم ، تشنج المريء

يمكن تسمية خلل التوتر العضلي (عادة تفاعلات خلل التوتر الحاد) ، والكزاز ، والتكزز ، وبعض أمراض العضلات (شلل العضلات) ، والأمراض التي تحدث مع تهيج موضعي للغشاء المخاطي كأسباب عضوية لهذه المتلازمات. يمكن أن تؤدي مظاهر فرط التوتر خارج الهرمية (والهرمية) إلى هذه المتلازمات ، ولكن عادةً في سياق اضطرابات توتر العضلات المعممة بشكل أو بآخر.

رمع عضلي في الحنك الرخو وضربات القلب

يمكن ملاحظة الرمع العضلي الحلقي الحنكي (رأرأة الحنك الرخو ، ورعاش الحنك الرخو ، والنظم العضلي) إما بشكل منعزل في شكل تقلصات إيقاعية (2-3 في الثانية) في الحنك الرخو (أحيانًا مع صوت نقر مميز) ، أو بالاشتراك مع رمع عضلي إيقاعي خشن لعضلات الفك السفلي واللسان والحنجرة وبلاتيسما والحجاب الحاجز والذراعين البعيدة. هذا التوزيع نموذجي للغاية لاضطراب النظم العضلي. لا يمكن تمييز هذا الرمع العضلي عن الرعاش ، ولكنه يتميز بتردد منخفض بشكل غير عادي (50 إلى 240 ذبذبة في الدقيقة) ، وهو ما يميزه عن رعاش باركنسون. في بعض الأحيان ، يمكن أن ينضم رمع عضلي رأسي ("تأرجح") متزامن مع رمع عضلي فيلو-حنكي (رمع عضلي-حنكي). يمكن أن يكون الرمع العضلي المعزول في الحنك الرخو مجهول السبب أو مصحوبًا بأعراض (أورام الجسر والنخاع المستطيل ، والتهاب الدماغ والنخاع ، وإصابة الدماغ الرضحية). لقد لوحظ أن ميكلونوس مجهول السبب يختفي غالبًا أثناء النوم (وكذلك أثناء التخدير والغيبوبة) ، بينما يكون الرمع العضلي المصحوب بأعراض أكثر استقرارًا في هذه الظروف.] ،

فرط الحركة النفسية في الوجه

1. تشنج التقارب.
2. تشنج شحمي لساني.
3. التشنج الكاذب.
4. نظرة الانحراف (بما في ذلك "جيوتروبيك").
5. أشكال أخرى.

يتم تشخيص فرط الحركة النفسي المنشأ وفقًا لنفس معايير فرط الحركة النفسية للتوطين غير الوجهي (تختلف عن فرط الحركة العضوي بنمط حركي غير عادي ، وديناميات غير عادية لفرط الحركة ، وخصائص البيئة المتلازمية وبالطبع).

حاليًا ، تم تطوير معايير التشخيص السريري للرعاش النفسي المنشأ والرمع العضلي النفسي وخلل التوتر العضلي النفسي والشلل الرعاش النفسي. نذكر هنا فرط حركة الوجه المحدد (الموجود بشكل حصري تقريبًا في اضطرابات التحويل). وتشمل هذه الظواهر مثل تشنج التقارب (على عكس التشنج العضوي للتقارب ، وهو نادر جدًا ، يترافق التشنج النفسي المنشأ من التقارب مع تشنج التكيف مع انقباض التلاميذ) ، والتشنج الشحمي للغة Brissot (على الرغم من أن ظاهرة خلل التوتر في الآونة الأخيرة) تم وصفه بأنه يعيد إنتاج هذه المتلازمة بشكل كامل ؛ على الرغم من هويتهم الخارجية ، فإنهم مختلفون تمامًا في ديناميكيتهم) ، تشنج pseudoblepharospharospasm (متلازمة نادرة لوحظت في صورة الآخرين الواضحين ، بما في ذلك المظاهر المحاكية والتوضيحية) ، وانحرافات النظرات المختلفة (دوران العين ، التحديق الانحراف إلى الجانب ، "الانحراف الجغرافي للنظرة ، عندما يسعى المريض ، مع أي تغيير في موضع الرأس ، إلى النظر إلى أسفل (" إلى الأرض ") ؛ غالبًا ما يتغير اتجاه الانحراف في سياق فحص واحد من الممكن أيضًا وجود أشكال أخرى ("أخرى") من فرط الحركة النفسية للوجه ، وتنوع مظاهرها.

الصور النمطية للوجه في الأمراض العقلية

القوالب النمطية في مرض عقليأو كمضاعفات للعلاج المضاد للذهان يتجلى في التكرار المستمر لأفعال لا معنى لها أو حركات أولية ، بما في ذلك في منطقة الوجه (رفع الحاجبين ، وحركات الشفاه ، وحركات اللسان ، و "الابتسامة الفصامية" ، وما إلى ذلك). وُصفت المتلازمة بأنها اضطراب سلوكي في الفصام ، والتوحد ، وتأخر النضج العقلي ، وفي صورة متلازمة الذهان. في الحالة الأخيرة ، غالبًا ما يتم دمجها مع متلازمات أخرى للذهان وتسمى الصور النمطية المتأخرة. نادرًا ما تتطور الصور النمطية كمضاعفات للعلاج بالأدوية المحتوية على dopa في علاج مرض باركنسون.

نوبات الضحك ذات طبيعة الصرع

يتم وصف نوبات الضحك الصرع (الصرع الحلزوني) في التوطين الأمامي والزمني لبؤر الصرع (بمشاركة القشرة الحوفية التكميلية وكذلك بعض الهياكل تحت القشرية) ؛ يمكن أن تكون مصحوبة بمجموعة متنوعة من العمليات الآلية الأخرى وإفرازات الصرع على مخطط كهربية الدماغ. يبدأ الهجوم فجأة وينتهي فجأة. يمكن في بعض الأحيان الحفاظ على الوعي والذاكرة للهجوم. الضحك نفسه ظاهريًا يبدو طبيعيًا ، أو يشبه صورة كاريكاتورية للضحك ويمكن أن يتناوب أحيانًا مع البكاء ، مصحوبًا بإثارة جنسية. يتم وصف Helolepsy بالاشتراك مع البلوغ المبكر. هناك ملاحظات حول الصرع الحلقي في المرضى الذين يعانون من ورم في منطقة ما تحت المهاد. يحتاج هؤلاء المرضى إلى فحص دقيق للتأكد من طبيعة نوبات الضحك الصرع وللتعرف على المرض الأساسي.

تم وصف فرط الحركية غير العادي العابر بأنه من المضاعفات جدري الماء(انحراف النظر إلى الأعلى ، بروز اللسان ، تشنج العضلات التي تفتح الفم مع عدم القدرة على الكلام). وتكررت الهجمات لعدة أيام أعقبها تعافي.

تشمل الأشكال النادرة لفرط الحركة Spasmus nutans (رأرأة البندول والصعر والأنابيب) في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6-12 شهرًا. تصل إلى 2-5 سنوات. إنه ينتمي إلى اضطرابات حميدة (عابرة).