Hiperkineza (iz grškega "gibanje") je nenormalno, nenadno, nezavedno gibanje v različnih mišičnih skupinah.

Pojavljajo se z organskimi in funkcionalnimi poškodbami živčnega sistema ter s poškodbami možganov. O tem, zakaj se bolezen pojavi, kako se manifestira, pa tudi o obstoječi diagnostiki boste izvedeli iz našega članka.

Vzroki hiperkineze

Hiperkinezo naj bi povzročilo neravnovesje nevrotransmiterjev in kateholaminov. Pojavi se po boleznih ali patologijah.

Vzroki:

1. Cerebralna paraliza.
2. Huda možganska poškodba.
3. Vaskularne lezije možganov.
4. Nalezljive bolezni: encefalitis, revmatizem, meningitis.
5. Zastrupitev.
6. Patologija endokrinega sistema.

Manifestacijski simptomi

Hiperkinezi lahko podleže kateri koli del telesa. Med spanjem krči prenehajo.

Zelo napačno je diagnosticirati le s konvulzivnimi kontrakcijami, ker gre lahko za obsesivno-kompulzivno gibalno nevrozo. Bolezni so si zelo podobne. Natančno jih lahko določi le dober nevrolog, ki je zbral vsa potrdila o bolnikovih boleznih, pogojih njegovega življenja in podatke o anamnezi.

Vrste motenj

Oblike hiperkineze

Akatizija

Pogosto se pojavi zaradi uporabe psihotropnih zdravil.

1. Pacient ne more mirno sedeti.
2. Ima patološko potrebo nekam teči, nekaj narediti.
3. Je v stalnem strahu, tesnobi.

Mioklonus

Zelo podoben horeji, vendar ga ne spremlja izrazit motorični refleks.

Hitro trzanje, ki se pojavi v posameznih mišičnih skupinah ali posameznih mišicah.

Tremor

Celotno telo, glava ali okončine začnejo trepetati. To je možna reakcija na mraz ali oslabljeno delovanje možganov.

Tiki

• Pojavijo se zaradi pomanjkanja elementov v sledovih;
• Pogosto se začnejo nenadoma in nehote;
• Ko poskušate zaustaviti klopa, se lahko njegova moč poveča.

Atetoza

Pojavi se v rokah in prstih, med katerimi okončina zavzame nenaraven položaj.

Menijo, da se atetoza pojavi, ko so prizadeta repna jedra.

Distonija

1. Roke osebe se začnejo nenadzorovano vrteti.
2. Normalni položaj telesa se spremeni.
3. Postane težko hoditi.

To vodi v bolečino, neprijetnosti in zmanjšano zmogljivost.

Chorea

• Trzanje se pojavi v različnih mišičnih skupinah;
• Značilna je hitra sprememba lokalizacije krčev - zdaj v nogi, zdaj v roki, zdaj v obraznih mišicah;
• Govor je moten, gibi postanejo pometanje, hoja - ples.

Lokalizacija hiperkineze na telesu

Kaj je lahko nevarna bolezen

Če hiperkineze ne zdravimo na samem začetku, ima to zelo resne posledice. Gre v kronično fazo - tega ni mogoče pozdraviti.

Hiperkineza - nasilna motorična dejanja, katerih signali se oddajajo v globokih strukturah možganov. Prostovoljno regulacijo izvaja možganska skorja, neprostovoljno - podkortikalne strukture. S hiperkinezo se lahko v možganski skorji pojavijo neprostovoljni premiki, kar se zgodi z epileptičnim napadom. Hiperkineza ni odvisna od želje osebe, nastanejo in zbledijo brez njegove volje.

Hiperkineza ni samo nepotrebna za človeško telo, ampak celo škodljiva. Lahko poškodujejo človeka, bistveno poslabšajo kakovost njegovega življenja, vplivajo na komunikacijo v družbi in prinesejo številne druge težave. V večini primerov se je nemogoče boriti s hiperkinezo, pa tudi ugotoviti njihov vzrok, vendar je nekatere vrste mogoče nadzorovati s pomočjo zdravil.

Vzroki

Vzrokov za hiperkinezo ni vedno mogoče ugotoviti. Dolgo so takšni bolniki veljali za skoraj nore, sama hiperkineza pa je bila povezana s prekletstvom višjih sil. Zato vprašanje njihovega videza že dolgo ni bilo preučeno in je bilo preloženo za več desetletij naprej. Z razvojem nevrologije in psihiatrije, ko so preučevali prostovoljna in neprostovoljna gibanja, so hiperkinezo vzeli iz posebnih stanj in jo prepoznali kot patologijo, vendar še zdaleč ni mogoče ugotoviti, zakaj se takšne težave pojavljajo pri ljudeh.

Vzroki za hiperkinezo so:

• prirojeni vzroki, povezani z genetskimi motnjami;
• perinatalne poškodbe, zlasti tiste, ki so se zgodile v otroštvu;
• presnovne motnje;
• genetske nepravilnosti, ki bi lahko posredno vplivale na pojav hiperkineze;
• vaskularna patologija;
• neoplazme v možganih;
• travmatske poškodbe možganov in njihove posledice;
• meningitis;
• klopni encefalitis;
• nevroinfekcija;
• bolezni, pri katerih je mielinska ovojnica nevronov poškodovana;
• nenadna kršitev možganske cirkulacije.

REFERENCA! Zdravniki ugotavljajo druge dejavnike, ki prispevajo k pojavu hiperkineze. Najprej nanje vplivajo nekatere psihogene patologije, na primer je znana kombinacija histerične oblike horeje in nevrotičnega tremorja.

Sorte

Pri preučevanju hiperkineze so se zdravniki soočili s precej raznoliko manifestacijo patologije. Težko jih je bilo opisati in razvrstiti, izločiti pogost vzrok zanje in jih kot takšno kršitev označiti kot hiperkinezo. Zato so se v procesu preučevanja patologije pojavile najrazličnejše klasifikacije in pristopi k preučevanju hiperkineze.

Razvrstitev hiperkineze, odvisno od strukture možganov, razlikuje:

• poškodba možganskega debla - takšne poškodbe odlikujejo izraziti stereotipi, zdi se, da se nadaljujejo po istem scenariju. Ponavljanje gibov je zelo značilno in predvidljivo. To drugim omogoča, da predvidijo prihodnje vedenje pacienta in ga zaščitijo pred poškodbami. Praviloma so takšna gibanja preprosta in primitivna;
• nasilna hiperkineza v podkortičnih conah so prosto tekoči gibi, ubogajo en ritem in se uglasijo. Motorna reakcija je zelo izrazita, medtem ko se lahko celo zmanjša;
• podkortično -kortikalne motnje - gibi so periodični napadi z manifestacijami splošnega procesa.

To klasifikacijo je vredno podrobneje preučiti.

Matična hiperkineza

Matična hiperkineza je dokaj pogost primer nasilnih neprostovoljnih gibov. Nenormalnosti so predvsem v samem možganskem deblu, nato v možganih, nepravilnosti pa se beležijo tudi v mezencefalni regiji. V večini primerov se hiperkineza možganskega debla kaže kot tresenje.

Tremor je ena najpogostejših manifestacij hiperkineze, ki jo beležijo nevrologi. Tremor se pojavi tako v stanju normalne duševne posesti kot pri čustvih, ko je človek zaradi nečesa zelo razburjen. Tremor se lahko pojavi pri parkinsonizmu - takrat se pri bolnikih tresejo roke, telo pa je popolnoma mirno. Gibi v rokah spominjajo na osebo, ki šteje majhne kovance ali seje žita. Ta tremor spremlja togost mišic. Sorte tremorja:

• esencialni tremor je idiopatski. Premiki so lahko tako statični kot namerni. Slednja vrsta gibanja je povezana s povečanjem aktivnosti gibanja pri približevanju predmetu. Roke se lahko premikajo osem do desetkrat na sekundo, običajno, da se znebijo takšnega tremorja, se bolniki poskušajo prijeti za glavo. Ta vrsta motnje se pojavi v mladih letih, ne zabeleži se v sanjah in tudi močno oslabi v stanju zastrupitve z alkoholom;
• statično tresenje - takšna gibanja se praviloma pojavljajo v mirovanju, zato se imenuje statično. Takoj, ko človek poskuša narediti gibanje, tresenje izgine. Običajno je za statično tremor značilna ritmičnost gibov, lahko je posledica neke patologije ali strupenih učinkov na telo. V nekaterih primerih prizadene le polovico telesa. Tipična manifestacija takšnega tremorja je jutranje tresenje rok pri ljudeh po zastrupitvi z alkoholom;
• namerni tremor - običajno se pojavi v rokah ali nogah, lahko je manifestacija multiple skleroze ali encefalitisa, pojavi pa se tudi z lezijami možganskih hemisfer;
• nihajni tremor - pojavi se z degeneracijo pri Wilsonovi bolezni, običajno jo spremlja povečan mišični tonus, redko se pojavi v rokah ali trupu;
• tremor pri starejših bolnikih - običajno povezan z vaskularno poškodbo možganskih ovojnic. Bolnikova glava, čeljust, roke trepetajo. Običajno se to stanje pojavi v starosti in je predhodnik senilne demence.

Mioklonus se pojavi na različnih delih telesa, pri čemer se giblje enakomerno.

Obstajajo tudi možnosti za tresenje, na primer histerično in nevrotično. Tremor se lahko pojavi tudi, če oseba trpi za tirotoksikozo - običajno se tresenje kaže v rokah in tresenju vek.

Mioklonus je druga vrsta hiperkineze, ki je po naravi kratka in nenadna. So hitri gibi mišic. Običajno se neprostovoljna gibanja ne razlikujejo po sinhronosti, bolj se kažejo na različne načine. Kljub temu je splošna narava gibov značilna. Pogostost posameznih gibov je majhna - od enega do treh na sekundo.

Včasih ima mioklonus izrazit značaj - imenovali so ga metanje. So posplošene in simetrične ali enostranske. Vrganje mioklonusa vpliva na jezik, posamezne mišice obraza, mišice, ki dajejo oči v gibanje. Pri mioritmiji opazimo odstopanja v mehkem nebu, glasilkah in grlu.

POMEMBNO! Miokimija se pojavi, ko se ne skrči celotna mišica, ampak njen ločen snop. Takšni gibi se kažejo tudi pri zdravih ljudeh s prekomernim delom, ki so podvrženi hudemu stresu, preobremenitvi mišic. Lahko se pojavi ponoči v mirovanju.

Klop je še ena vrsta hiperkineze. To je nehoten in zelo hiter impulz, ki se prenaša na mišice. Običajno se tiki pojavijo v vratu ali obrazu, so lahko precej boleči in povzročajo znatno nelagodje bolnikom.

V redkih primerih se posnamejo posplošeni tiki. Klop lahko postane zaplet resne bolezni, zlasti vodi do encefalitisa. Tiki se izražajo med čustvi, lahko dolgo izginejo in se pod stresom znova pojavijo. Odličen primer tikov je Tourettova patologija.

Patologija se običajno pojavi pri dečkih. Hiperkineza pri otrocih je progresivna, bolezen traja s klasičnimi obdobji remisije in recidiva. Bolezen se lahko začne z nasilnim utripanjem ali nagubavanjem nosnega mostu, a ko se patologija poslabša, se tik posploši. Pojavijo se nenadni gibi, topotanje na mestu, pljuvanje pod noge. V stanju spanja ali počitka se bolnikovo stanje izboljša.

Spastični tortikolis je še ena vrsta hiperkineze možganskega debla. To so neprostovoljni gibi, ki so jasno določeni v času in na mestu, običajno pride do krčenja mišic, ko je glava obrnjena na stran. Z napredovanjem se bolečine v vratu stopnjujejo, lahko se razvijejo ne le mišična atrofija ampak celo skoliozo.

Nehoteno krčenje obraznih mišic imenujemo Brissotova bolezen. Drugo ime je obrazni hemispazem. Začetne manifestacije te vrste patologije se pojavijo v očesnih mišicah in se lahko sprožijo celo z jutranjim umivanjem ali jedjo. Spazmodični gibi se pojavijo v obliki napada, ki traja nekaj minut. Praviloma ni bolečine ali neke vrste nelagodja. Hkrati se v drugi polovici obraza, na katero hiperkineza ni neposredno vplivala, pojavi podoben odziv mišic.

Paraspasm je spastično krčenje obraznih mišic, napadi so sinhroni in simetrični, začnejo se tudi s krožno mišico oči, zato včasih blefarospazem napačno diagnosticiramo. Za lajšanje krča bolnikom pomagajo nekateri položaji ali položaji, v katerih so udobni, hiperkineza pa se preneha manifestirati. Včasih je dovolj, da zažvižgamo ali zapojemo kaj, saj krči izginejo.

Subkortikalna hiperkineza

To je vrstica patološka stanja, ki niso nič manj pogosti, vendar jih odlikuje velika raznolikost in težave pri zdravljenju. Običajno med podkortičnimi neprostovoljnimi gibi obstajajo:

• Gammondova bolezen je drugo ime patologije "indijski ples". Ime je dobil po domišljijskih zanimivih gibih, kot v plesu, ki jih prikazujejo bolniki s to boleznijo. Gibi se izmenjujejo s krči fleksije in ekstenzorja, zato so navzven videti precej ritmično. V sanjah se patologija ne pojavi, vendar se bistveno poslabša v ozadju stresa, živčnega zloma. Patologija je lahko neodvisna in se pojavi v ozadju nekako bolezni, na primer diagnosticirana je pri otroku s cerebralno paralizo, jedrsko zlatenico;
• Rylphovi krči so počasni tonični in klonični gibi, ki se pojavljajo izključno v eni polovici telesa. Skoraj vedno se pojavijo v sedečem ali stoječem položaju, obstajajo celo družinski primeri, ko se je patologija pokazala pri družinskih članih. Značilno je, da imajo bolniki posebne gibe, ki lahko ustavijo Rulfove napade;
• Oppenheimova bolezen - patologija je atetoza mišic trupa in se kaže, ko so prizadeta jedra palliduma in talamija. Ta vrsta hiperkineze je izrazita in opazna za druge. Mišična togost je prepredena s hipotenzijo, gibi postanejo pometen, postanejo enotni in impozantni, pogosto se kažejo v rokah in nogah;
• Huntingtonova horea je cela skupina nepravilnosti, za katere je značilno nepravilno, neredno krčenje mišic telesa in obraza. Navzven je plesna hoja, in ker se trzanje okončin pojavlja zelo pogosto, so Huntingtonovo horejo imenovali večno gibanje.

Hiperkineza lahko povzroči poškodbe bolnikov.

Poleg Huntingtonove horeje obstajajo še druge sorte horeje - "ples svetega Vida", mehka horea, senilna, hemihoreja. Ločeno se v tej skupini nevroloških nepravilnosti razlikuje hemibalizem - lezija subtalamičnega jedra. Pacient trpi zaradi nenadnih nenadnih gibov, visokih amplitudnih nihanj. Tempo je precej hiter in oster, zato so pacienti v družbi neustrezno zaznani, veljajo za agresivne in prestrašene.

Med subkortikalno-kortikalnimi gibi ločimo epileptične krče in druge krčne nenormalnosti. Obstajajo naslednje vrste:

• mioklonus;
• lov na dissenergijo.

Te patologije so precej redke in zahtevajo kompetentno diagnozo. Pomembno je, da jih ločimo od drugih sort, da jih ustrezno zdravimo.

Diagnoza in zdravljenje

V večini primerov se oblike hiperkinetičnega odstopanja lahko ugotovijo s kliničnimi manifestacijami. Zdravniki, ki imajo v svoji praksi veliko bolnikov s takšnimi manifestacijami, uspešno diagnosticirajo le po zunanjih manifestacijah in pritožbah bolnika. Pomembno je pravilno določiti vrsto patologije, saj je to prvi korak, da se bolniku predpiše pravilno zdravljenje in napoveduje razvoj situacije v prihodnosti.

Včasih je treba skrbno pretehtati tako imenovane simptomatske vrste hiperkineze, ki se kažejo v ozadju prejšnje bolezni. Za ugotovitev vzroka in predpisovanje zdravljenja je treba pravilno izslediti vzročno-posledično povezavo.

REFERENCA! Za diagnozo zdravniki vedno naredijo magnetnoresonančno slikanje možganov oz računalniška tomografija ugotoviti obseg škode in njeno lokacijo.

Zdravljenje bolezni je zelo zapleteno vprašanje. Terapija mora biti večplastna, saj je težko ugotoviti, kaj je bil vzrok in na kaj je treba najprej vplivati. Če je hiperkineza takšna manifestacija zapletov nekaterih bolezni, se je najprej treba boriti proti boleznim.

Pri nekaterih vrstah tremorja, na primer bistvenega, je treba predpisati zaviralce beta, vendar lahko to zdravljenje traja precej dolgo. Upoštevati je treba, da številne hiperkineze povzročajo demenco in so lahko celo usodne.

Najpomembnejše

Hiperkineza so neprostovoljni gibi telesa ali njegovih posameznih delov, ki jih ne nadzirajo voljni procesi osebe. Nemogoče je prostovoljno ustaviti in ustaviti hiperkinezo, lahko dajete le mišični signal, ki prekine patološka gibanja, vendar ne v vseh primerih.

Obstajajo številne vrste hiperkineze, ki jih trpijo bolniki z nevrološkimi motnjami. Široke klasifikacije predstavljajo nekatere diagnostične izzive, vendar lahko izkušeni zdravniki zlahka prepoznajo vrsto patologije. Zdravljenje je kompleksno, odvisno od izvora odstopanja, v nekaterih primerih pa s terapijo ni mogoče doseči pozitivnega rezultata.

Ekstrapiramidna hiperkineza je ena od motenj, ki ne ogrožajo toliko življenja, kolikor ga »uničujejo«, bistveno omejujejo funkcionalnost pacientov in jih vodijo v psihološko in socialno izolacijo. Rezultati zdravljenja ekstrapiramidne hiperkineze so dolgo časa povzročali samo razočaranje tako med samimi bolniki kot med zdravniki. Toda v zadnjih desetletjih so se razmere začele spreminjati. Pojavila so se jasnejša merila za diagnozo različnih možnosti ekstrapiramidne hiperkineze, možnosti zdravljenja so se znatno razširile, tako zaradi pojava novih metod kot zaradi bolj racionalne uporabe že obstoječih. In če še vedno v veliki večini primerov ne moremo radikalno pozdraviti hiperkineze, potem lahko vsaj bistveno izboljšamo kakovost življenja mnogih bolnikov. Ta članek obravnava sodobne pristope k diagnozi in zdravljenju najpogostejših variant ekstrapiramidne hiperkineze.

Opredelitev in klasifikacija ekstrapiramidne hiperkineze

Ekstrapiramidne hiperkinezije (ali diskinezije) so neprostovoljna (nasilna) prekomerna gibanja, ki jih povzroči poškodba bazalnih ganglij in sorodnih struktur, običajno združena v ekstrapiramidni sistem. Ekstrapiramidno hiperkinezo je treba razlikovati od redkejše periferne hiperkineze, povezane s poškodbo ali disfunkcijo perifernih živcev (na primer obrazni hemispazem, boleče noge (roke) - sindrom premikajočih se prstov, tetanija itd.), Kot tudi od psihogene hiperkineze, ki so somatski izraz določene duševne bolezni.

Glavne ekstrapiramidne hiperkineze vključujejo tremor, distonijo, horejo, atetozo, balizem, tike, mioklonus, akatizijo. Tradicionalno velja, da ima vsaka hiperkineza svoj edinstven motorični vzorec, ki temelji na edinstvenem patofiziološkem mehanizmu. To deloma drži. Kljub temu nam izkušnje, ki smo jih nabrale, omogočajo, da ne govorimo toliko o posameznih, diskretnih sindromih, temveč o enem samem spektru (kontinuumu) sindromov, v katerem so poleg izoliranih oblik široko zastopane prehodne ali kombinirane oblike, kar znatno otežuje njihovo sindromsko diagnozo in izbiro ustreznega zdravljenja.

Pošteno je reči, da se hiperkineze "upirajo" strogi verbalni kategorizaciji in jih je veliko lažje prepoznati kot opisati. Položaj dodatno otežuje dejstvo, da je lahko ista hiperkineza na različnih delih telesa videti drugače. V zvezi s tem je prepoznavanje hiperkineze, zlasti v zapletenih ali prehodnih primerih, nemogoče brez poudarjanja omejenega števila ključnih značilnosti. Po našem mnenju so še posebej pomembne tri značilnosti: motorični vzorec, časovni vzorec, narava pojava.

Avtor: motorni vzorec Hiperkinezo lahko razdelimo v tri glavne skupine:

• ritmična hiperkineza, ki jo povzroči redno izmenično ali sinhrono krčenje mišic agonista in antagonista (na primer tresenje ali tresenje);
• pretežno tonična (počasna) hiperkineza, ki jo povzroči sočasno krčenje antagonističnih mišic z razvojem patoloških položajev (na primer distonija, pa tudi fenomenološko in patofiziološko blizu atetoza);
• pretežno fazna (hitra, mobilna) hiperkineza, ki se po svoji strukturi približa normalnemu gibalnemu dejanju (na primer horea, tiki).

Avtor: začasna risba Hiperkinezo lahko razdelimo v dve skupini:

• trajno (večina oblik distonije, horeje, tremorja);
• paroksizmalni (tiki, mioklonus, pa tudi ločena vrsta hiperkineze, ki se kaže s ponavljajočimi se kratkotrajnimi napadi - paroksizmalne diskinezije).

Avtor: narava pojava neprostovoljno hiperkinezo lahko razdelimo v štiri glavne skupine:

• spontana hiperkineza (na primer horea, balizem, nekatere vrste mioklonusa);
• dejanje (iz latinščine action - dejanje) hiperkineza, katere pojav izzove prostovoljno gibanje (kinezigena hiperkineza, na primer kinetična tremor, distonija, paroksizmalne diskinezije) ali določena drža (posturalna hiperkineza, na primer tremor);
• refleksna hiperkineza, ki jo povzročajo zunanji dražljaji (na primer refleksni mioklonus);
• inducirana ("polprostovoljna" ali "psevdo-prostovoljna") hiperkineza, ki se formalno pojavi po volji bolnika, vendar zaradi neustavljive notranje potrebe (primeri-tiki ali akatizija); z naporom volje se lahko inducirana hiperkineza začasno odloži, vendar običajno za ceno neizprosno naraščajoče notranje napetosti, ki pacienta na koncu prisili, da se preda.

Fenomenološke značilnosti glavnih oblik ekstrapiramidne hiperkineze so v primerjavi s psihogeno hiperkinezo predstavljene v.

Splošna načela diagnoze ekstrapiramidne hiperkineze

Prepoznavanje enega ali drugega ekstrapiramidnega sindroma je le izhodišče za kompleks diagnostično delo katerega rezultat je lahko vzpostavitev nozološke diagnoze.

Diagnoza ekstrapiramidnega sindroma vključuje tri zaporedne stopnje.

1. Prepoznavanje ekstrapiramidnega sindroma.
2. Pojasnitev anamnestičnih podatkov, identifikacija sočasnih sindromov, laboratorijski in nevroslikavni markerji.
3. Vzpostavitev nosološke diagnoze.

Z nozološkega vidika lahko v okviru katere koli ekstrapiramidne hiperkineze ločimo tri glavne oblike.

• Primarne (idiopatske) oblike hiperkineze so manifestacija degenerativne bolezni, selektivno vpliva na bazalne ganglije, pri katerih je ta hiperkineza obvezen in prevladujoč (čeprav včasih ne edini) znak (na primer esencialni tremor).
• Sekundarne oblike hiperkineze so zaplet bolezni znane etiologije (žilne lezije možganov, travme, tumorji, okužbe, multipla skleroza, presnovna encefalopatija itd.), Zastrupitve, stranski učinki zdravil.
• Hiperkinezo pri večsistemskih degeneracijah centralnega živčnega sistema običajno spremljajo drugi nevrološki sindromi, patološki proces pa je lahko sistemski (na primer hepatolentikularna degeneracija) ali omejen na osrednji živčni sistem (na primer večsistemska atrofija ali nekatere oblike spinocerebelarnih degeneracij).

Večina primerov ekstrapiramidne hiperkineze je primarne (idiopatske) narave, vendar njihova diagnoza zahteva izključitev drugih, predvsem sekundarnih oblik hiperkineze, zlasti tistih, ki so povezane z ozdravljivimi boleznimi (kot so tumorji ali endokrinopatije), pa tudi ozdravljivih oblik večsistemskih degeneracij, predvsem hepatolentikularne degeneracije (Wilson-Konovalovljeva bolezen). Podobni primeri v klinična praksa so redki, vendar jih je treba najprej izključiti. Izključitev sekundarne narave hiperkineze lahko zahteva dodatne instrumentalne (CT ali MRI možganov, EEG) ali laboratorijske raziskave. Ne smemo pozabiti, da je vsak ekstrapiramidni sindrom, ki se prvič pojavi pred 50. letom starosti, podlaga za izključitev hepatolentikularne degeneracije (to zahteva vsaj krvni test za ceruloplazmin in pregled roženice z razrezano svetilko, da se odkrije Kaiser-Fleischerjeva pigmentni obroč).

Nazadnje, v vsakem primeru hiperkineze je treba pomisliti tudi na dejstvo, da je lahko psihogene narave. V preteklosti se je večina primerov hiperkineze pogosto obravnavala kot psihogene motnje. To so olajšali variabilnost in dinamika manifestacij ekstrapiramidne hiperkineze, njihova odvisnost od gibov, drže, bolnikovega čustvenega stanja in pogosta prisotnost afektivnih motenj pri bolnikih s primarnimi oblikami hiperkineze. Trenutno je očitno, da so psihogene hiperkineze redke, vendar je njihovo pravočasno odkrivanje še toliko pomembnejše, kar omogoča ciljno zdravljenje in bolnika vsaj razbremeni nepotrebnega,

in včasih zanj nevarna terapija.

O psihogeni naravi hiperkineze lahko pričajo: akutni začetek, poznejši valovit potek z obdobji dolgotrajnih spontanih remisij, nestabilnost hiperkineze, bizaren vzorec, ki običajno ne ustreza značilnim oblikam ekstrapiramidne hiperkineze, oslabitev med odvračanjem pozornosti, vztrajna reakcija na placebo, popolna odpornost na standardno terapijo, prisotnost drugih psevdo-nevroloških simptomov s pojavom selektivne insolventnosti, izrazite afektivne motnje, ki jih spremlja več somatoformnih pritožb, prisotnost situacije najema (v kateri bolnik izhaja iz moralnih ali, redkeje, materialna korist od njegove bolezni) itd.

Pristopi k diagnozi in zdravljenju štirih najpogostejših oblik ekstrapiramidne hiperkineze so podrobneje obravnavani spodaj: tremor, distonija, horea in tiki.

Tremor

Tremor (tremor) je najpogostejša ekstrapiramidna hiperkineza, za katero so značilni nehoteni ritmični nihajni premiki dela telesa (najpogosteje okončin in glave) ali celega telesa, ki so urejeni v času in prostoru. Fenomenološko obstajata dve glavni vrsti tremorja: tremor v mirovanju in akcijski tremor (akcijski tremor). Tremor v mirovanju je značilen za Parkinsonov sindrom, še posebej za Parkinsonovo bolezen.

Akcijski tremor je razdeljen na držo, ki nastane pri držanju določene drže (na primer iztegnjene roke), kinetična, pojavi se pri gibanju (tudi pri približevanju cilju - tako imenovani namerni tremor), izometrična - z izometričnim krčenjem mišic (npr. , ko stisnete roko v pest). Posebne oblike tremor vključujejo ortostatsko tremor, ki se razvije pri prehodu v pokončen položaj in stoječe, pa tudi selektivno kinetično tremor (ki se pojavi le pri določenih gibih, na primer pri pisanju - pisanju tremorja).

Glavna oblika primarnega tremorja je esencialni tremor (ET), ki je neodvisna bolezen, ki se kaže predvsem v posturalno-kinetičnem tremorju rok, redkeje glave, glasilk, nog in trupa. V več kot polovici primerov je bolezen družinska. Analiza družinskih primerov kaže na avtosomno dominantno vrsto dedovanja, vendar je bilo mogoče le v posameznih primerih ugotoviti genetsko okvaro. Možno je, da so občasni primeri, ki se običajno pojavijo v poznejši starosti (pogosto po 60 letih), večfaktorske narave in so povezani tako z genetsko okvaro kot z vplivom neznanih zunanjih dejavnikov. ET se začne postopoma, običajno s posturalnimi tresenji rok, ki so lahko simetrični ali asimetrični. Sčasoma se amplituda in razširjenost tremorja povečujeta, njegova pogostost pa se zmanjšuje (s 6-8 na 4 Hz). Izražen posturalni tremor lahko traja v mirovanju. Poleg kozmetične napake lahko tremor moti delovanje zgornjih okončin: bolnikom je vse težje jesti, pisati, igrati na glasbila in izvajati druga subtilna dejanja. Vendar pa v nekaterih primerih kljub obstoju bolezni že več desetletij invalidnost ne nastopi.

Druge nevrološke manifestacije običajno niso prisotne, vendar se pri približno tretjini bolnikov odkrijejo minimalne manifestacije cerebelarne ataksije (na primer motnje tandemske hoje), minimalna hipomimija, včasih pa tudi mioklonus in žariščna distonija. Bolniki z ET imajo večjo verjetnost od povprečja v populaciji arterijska hipertenzija, senzorinevralna izguba sluha, kognitivne motnje.

Primarni ortostatski tremor, izoliran tremor glave in tremor, ki se pojavi med pisanjem (pisni tremor), veljajo za posebne možnosti za ET. Slednji zaseda vmesni položaj med tremorjem in distonijo. Izoliran tremor glave, ki se pojavi ob ozadju njene distonične drže, je praviloma distonični tremor, ki je varianta žariščne distonije (glej spodaj).

ET je treba razlikovati tudi s povečanim fiziološkim tremorjem, ki se pojavi med vznemirjenostjo, utrujenostjo, pod vplivom mraza in nekaterih zdravil, s simptomi odtegnitve, tirotoksikozo, hipoglikemijo, zastrupitvijo; cerebelarni (predvsem namerni) tremor, Holmesov tremor (asimetrični obsežni tresenje, ki je kombinacija posturalnega in kinetičnega tremorja s tremorjem v mirovanju in se pojavi z žariščnimi lezijami srednjega ali talamusa), tremor pri polinevropatijah.

Do sedaj so v klinični praksi velike težave pri diferencialni diagnozi ET s Parkinsonovo boleznijo. Za slednje je v nasprotju z ET značilna prisotnost drugih simptomov parkinsonizma, predvsem huda hipokinezija, hitrejše napredovanje, izrazita asimetrija manifestacij, prevlada tremorja v mirovanju, odsotnost tremorja glave, drugačno zaporedje vpletenosti okončin (roka ipsilateralne noge-kontralateralne okončine; z ET: roke-kontralateralne roke-noge), terapevtski učinek antiparkinsonskih zdravil.

Žal trenutno ni načina za preprečitev ali celo upočasnitev napredovanja bolezni. Kljub temu velik del bolnikov z ET ne potrebuje nobenega drugega zdravljenja razen racionalne psihoterapije, ki obsega razlago benigne narave bolezni. Če tremor bistveno poslabša delovanje rok, ga lahko pri skoraj 2/3 bolnikov delno zmanjšamo s pomočjo zdravil prve izbire-zaviralcev β (propranolol, 60-360 mg / dan) in primidona (heksamidin, 125-500 mg / dan). Izbira zdravila je odvisna od tveganja neželenih učinkov, spremljajočih bolezni in individualnih značilnosti bolnikov. Pri mladih bolnikih, pa tudi pri bolnikih z arterijsko hipertenzijo se pogosteje uporabljajo zaviralci β, pri starejših bolnikih, še posebej občutljivih na stranske učinke propranolola na srčno-žilni sistem, pa je bolj priporočljivo jemati primidon, ki poleg tega , v večini primerov je dovolj, da uporabite samo 1 enkrat na dan - pred spanjem. Za izboljšanje prenašanja primidona se njegov terapevtski odmerek prilagodi s počasno titracijo. Neželeni učinki so redki po doseganju učinkovitega odmerka. V odpornih primerih je mogoče kombinirati dve zdravili prve linije ali jih predpisati v kombinaciji z zdravili druge linije, ki vključujejo klonazepam in alprazolam (še posebej učinkovita pri kinetičnem tremorju in tremorju glave), fenobarbital, antagonisti kalcija (flunarizin, nimodipin ), gabapentin, topiramat itd. teofilin. S tresenjem glave in glasilk je edina metoda, ki daje zagotovljen učinek, redne injekcije botulinskega toksina. V najbolj odpornih primerih se uporablja klozapin ali izvede stereotaksična nevrokirurška intervencija na talamusu.

Popravek povečanega fiziološkega tremorja vključuje prenehanje delovanja provokacijskega faktorja, uporabo zaviralcev β (na primer propranolol). Pri cerebelarnem tremorju, ki ga je običajno težko zdraviti, se običajno predpisujejo GABAergična zdravila (klonazepam, valprojska kislina, baklofen, gabapentin), karbamazepin, propranolol, primidon, amantadin; vadi se tudi uteženje udov z zapestnico. V najhujših primerih se lahko uporabi izoniazid. Pri Holmesovem tremorju so včasih učinkoviti antiholinergiki, zdravila levodopa, agonisti dopaminskih receptorjev, klonazepam, klozapin, kombinacija valprojske kisline in propranolola ter botulinum toksina.

Distonija

Distonija je sindrom, za katerega so značilni počasni (tonični) ali ponavljajoči se hitri (klonično -tonični) gibi, ki povzročajo rotacijo (zato izraz "torzijska distonija" - iz latinskega torsio - rotacija, zvijanje), upogibanje ali podaljšanje trupa in okončin s tvorbo patoloških položajev.

V nasprotju s hitrejšo in bolj kaotično horeično hiperkinezo (glej spodaj) je vzorec distonične hiperkineze bolj stereotipen in urejen. Distonični pojavi so različni in vključujejo prehodne distonične krče, ki so včasih tako hitri, da spominjajo na mioklonus (v "klonični" obliki distonije) ali na relativno ritmičen distonični tremor, ki se običajno poslabša, ko bolnik poskuša premagati distonično držo.

Značilna značilnost distonične hiperkineze je začetek ali okrepitev prostovoljnih gibov. Distonična drža ima sprva prehoden značaj, nastane le z določenim gibanjem, vendar postopoma postane konstantna in ostane v mirovanju. Ta razvoj distonije je zelo značilen, skupaj z drugimi manifestacijami dinamike hiperkineze: izboljšanje po spanju, vpliv korektivnih kretenj in sprememba drže (distonija se pogosto poveča v pokončnem položaju in zmanjša v vodoravnem položaju), prisotnost paradoksalna kinezija (zmanjšanje hiperkineze s spremembo običajnega motoričnega stereotipa), simptomi nihanja, vpliv čustvenega stanja. Znaki dinamike hiperkineze, vključno z možnostjo kratkotrajne prostovoljne korekcije patološke drže, omogočajo razlikovanje distonije od bolezni mišično-skeletnega sistema, ki povzročajo bolj fiksne spremembe v drži (psevdo-distonija).

Glede na razširjenost hiperkineze obstajajo:

• žariščna distonija, ki prizadene majhen del telesa: mišice glave in obraza (lobanjska distonija), vrat (distonija materničnega vratu), glasilke (distonija grla), roka ali noga (distonija okončin), trup (distonija trupa);
• segmentna distonija, ki vključuje dva ali več sosednjih delov telesa, na primer glavo (obraz) in vrat ali glasilke, vrat in roko ali vrat in trup;
• multifokalna distonija, ki vključuje dva ali več nepovezanih delov telesa (npr. obraz in nogo);
• hemidistonija, ki vključuje ipsilateralne okončine;
• generalizirana distonija, ki vključuje obe nogi (ali eno nogo in trup) in vsaj en del telesa.

Skoraj 90% primerov je primarna (idiopatska) distonija, ki se kaže le z distonično hiperkinezo in je dedna, lahko pa jo predstavljajo tako družinski kot občasni primeri. Z zgodnjim nastopom (pred 15. letom starosti) ima distonija običajno jasno deden značaj, ki se pogosto začne z eno nogo, nato pa posplošuje, vključuje trup. Kasneje (po 21 letih) je distonija pogosteje predstavljena s sporadičnimi primeri, predvsem vključuje mišice zgornjega dela telesa, kasneje pa pogosteje ostane žariščna. V klasični različici se podeduje na avtosomno dominanten način in je povezan z mutacijo na lokusu DYT1 na kromosomu 9, ki kodira protein torsin A. Druge variante generalizirane distonije z dedovanjem v avtosomno recesivni ali recesivni X-povezani vrste so manj pogoste.

Žariščne oblike so približno 10 -krat pogostejše od posplošenih. Pogoste žariščne variante vključujejo kranialno distonijo, vključno z blefarospazmom in oromandibularno (orofacialno) distonijo ter cervikalno distonijo. Kombinacija orofacialne distonije s hiperkinezo drugih obraznih mišic, vključno z blefarospazmom in distonijo vratnih mišic (segmentna kraniocervikalna distonija), se imenuje Meigeov sindrom.

V nekaterih družinskih primerih segmentne kraniocervikalne distonije, pri kateri obstaja kombinacija spastičnega tortikolisa z blefarospazmom in orofacialno distonijo, se odkrije genetska okvara (gen DYT6 na kromosomu 8). V družinskih primerih izključno cervikalne distonije so ugotovili patološki gen DYT7 na kromosomu 18. Vzrok večine primerov cervikalne distonije pa ostaja nejasen (idiopatska cervikalna distonija).

V zadnjih letih je bila ugotovljena skupina bolezni, običajno označenih kot distonija plus, pri kateri distonično hiperkinezo spremljajo druge ekstrapiramidne motnje, zlasti simptomi parkinsonizma (distonija / distonija-parkinsonizem, občutljivi na L-DOPA, ali DOPA-odvisna distonija ali Segava bolezen) ali mioklonus (mioklonična distonija).

Sekundarna (simptomatska) distonija ni več kot 5-10% primerov distonije. Najpogosteje se pojavi po žariščni poškodbi bazalnih ganglij ali talamusa (na primer pri možganski kapi), ki se razvije po več mesecih, včasih v ozadju nazadovanja hemipareze ("zapoznela" distonija). Distonija okončin se občasno pojavi v ozadju hude refleksne simpatične distrofije, ki se je razvila po periferni poškodbi. Najpomembnejši razlog sekundarna distonija je učinek zdravil, predvsem antipsihotikov, metoklopramida, zdravil levodope.

Najbolj ozdravljive so od DOPA odvisne oblike distonije (na primer Segava bolezen), pri katerih so učinkoviti majhni odmerki zdravil levodope (dnevni odmerek - od 0,25 do 1,5 tablete. Nakoma ali Madopar 250 - predpisan v enem ali dveh odmerkih ). Ker distonije, odvisne od DOPA, ni mogoče vedno klinično razlikovati, je priporočljivo, da se v vseh primerih generalizirane distonije, ki se je razvila v otroštvu in mladostništvu, preizkusijo s pripravki levodope.

Na splošno je pri generalizirani distoniji mogoče priporočiti imenovanje zdravil v naslednjem zaporedju: zdravila levodopa (v otroštvu in adolescenci); antiholinergiki (običajno v visokih odmerkih, na primer do 100 mg ciklodola na dan); baklofen; klonazepam in drugi benzodiazepini; karbamazepin (finlepsin); zdravila, ki izčrpavajo zaloge dopamina v presinaptičnih skladiščih (rezerpin); antipsihotiki - zaviralci dopaminskih receptorjev (haloperidol, pimozid, sulpirid, fluorofenazin); kombinacijo navedenih sredstev (na primer antiholinergik z rezerpinom in antipsihotik).

Treba je opozoriti, da je v mnogih primerih učinek mogoče doseči le z uporabo velikih odmerkov zdravil. V odpornih primerih se zatečejo k stereotaksičnim operacijam na pallidumu ali talamusu.

Najučinkovitejše zdravljenje žariščnih distonij je injiciranje botulinskega toksina (botoks ali disport) v mišice, ki sodelujejo pri hiperkinezi. Botulinski toksin povzroči delno parezo teh mišic in s tem odpravi distonijo za 3-6 mesecev, nato pa je treba injekcijo ponoviti. Možnosti uporabe zdravil so zelo omejene. Pri cervikalni distoniji se učinek včasih doseže s klonazepamom, baklofenom ali antipsihotiki. Pri blefarospazmu so učinkovitejši klonazepam in antiholinergiki, pri oromandibularni distoniji - baklofen in antiholinergiki, pri »krču pri pisanju« - antiholinergiki. V nekaterih primerih je mogoče nekaj izboljšanja, ki je precej subjektivno, doseči z vplivom na mišice, ki sodelujejo pri hiperkinezi, z uporabo različnih fizioterapevtskih postopkov, pa tudi z uporabo biofidbeka ali posebne gimnastike. V odpornih primerih se zatečejo k periferni mišični denervaciji.

Chorea

Za horejo je značilen stalen tok hitrih, kaotičnih, nepravilno časovno in amplitudno multifokalnih gibov. Hiperkineza najpogosteje vključuje distalne okončine, obrazne mišice, včasih mišice žrela, grla in trupa. Nasilni gibi so podobni grimasam, norcam, namernim norcam, plesnim gibom (grško choreia - ples).

Najpogostejše oblike horeje vključujejo Huntingtonovo bolezen (HD), dedno bolezen, ki se prenaša na avtosomno dominanten način, povezan s progresivno degeneracijo nevronov v podkortikalnih jedrih in skorji, ki se kaže predvsem s kombinacijo horeje z demenco. Kljub temu horea ni edina in v nekaterih primerih ne glavna manifestacija bolezni, zato je izraz "Huntingtonova bolezen" boljši od izraza "Huntingtonova horea". Na kromosomu 4 je bila odkrita genetska napaka v HD in je sestavljena iz povečanja števila ponovitev ("širjenja") enega od trinukleotidnih fragmentov v regiji DNA, ki kodira protein huntin. Navsezadnje to vnaprej določa posebno ranljivost in prezgodnjo smrt nekaterih populacij nevronov v striatumu, predvsem repnega jedra.

HD se ponavadi kaže v 4. do 5. desetletju življenja in nato postopoma napreduje. Koreja se običajno začne v distalnih okončinah, nato postopoma posplošuje in moti prostovoljno gibanje. Bolniki ne morejo dolgo držati jezika zunaj ali stisniti roke v pest, hoja postane nestabilna, "plesna", včasih upočasnjena, napeta. Sčasoma postanejo neprostovoljni gibi vse bolj distonični, pridružijo se hipokinezija in togost, oživitev refleksov, huda drža telesa, ki vodi do pogostih padcev. Že v zgodnji fazi pogosto opazimo izrazito dizartrijo z zapoznelim aritmičnim govorom; disfagija se pojavi v poznejši fazi in je vzrok aspiracije, kar vodi v zadušitev ali pljučnico. Duševne motnje so različne in jih predstavljajo naraščajoči kognitivni primanjkljaji, depresija s pogostimi poskusi samomora, obsesivne in fobične motnje, psihotične motnje.

Chorea minor, ki je zaplet revmatizma in je v preteklosti predstavljala pomemben del primerov sekundarne horeje, se v zadnjih letih pojavlja izredno redko. V zvezi s tem je pri pojavu horeje v otroštvu ali adolescenci pomembno izključiti druge vzroke sindroma: žilno horejo, sistemski eritematozni lupus, antifosfolipidni sindrom itd. Pri starejših ljudeh je horejo pogosto posledica policitemije, bolezni jeter in posledice možganske kapi.

Ne glede na izvor hiperkineze so pri zdravljenju izbrana zdravila antipsihotiki, ki blokirajo dopaminske receptorje na striatnih nevronih. Pogosto se uporabljajo haloperidol, pimozid, fluorofenazin. Sulpirid in tiaprid sta nekoliko manj učinkovita, a ker imata manj stranskih učinkov, se pogosto uporabljata kot zdravila prve izbire. V zadnjih letih se vse pogosteje uporabljajo atipični antipsihotiki, predvsem risperidon, klozapin in olanzapin.

Pri zmerni hiperkinezi lahko antipsihotiki tekmujejo z zdravili, ki blokirajo glutamatergične receptorje (na primer amantadin ali memantin), nekaterimi antikonvulzivi (na primer topiramat), pa tudi s simpatolitiki (na primer rezerpin), ki izčrpajo zaloge kateholaminov (vključno dopamin) v skladišču presinaptičnih terminalov ... V nekaterih primerih je možna kombinacija terapevtskih sredstev, zlasti antipsihotikov z antiglutamatergičnimi sredstvi, antikonvulzivi in ​​simpatolitiki. Po nekaterih poročilih dolgotrajen vnos koencim Q10 in memantin lahko nekoliko upočasnijo napredovanje HD. S pomočjo antipsihotikov in antidepresivov je pomembno, da sočasno odpravimo duševne motnje, najprej depresija, izbruhi agresije in neobvladljivo vedenje.

Pri majhni horeji so zdravila izbire valprojska kislina in karbamazepini; le če z njihovo pomočjo ni mogoče nadzorovati hiperkineze, se antipsihotiki predpisujejo v minimalnem učinkovitem odmerku. Poleg tega je indicirano dolgotrajno zdravljenje s penicilini, da bi se izognili ponavljajočim se napadom revmatične mrzlice in razvoju bolezni srca.

Tiki

Tiki so ponavljajoči se, nenadni, ne ritmični gibi, ki hkrati vključujejo posamezne mišice, mišično skupino ali del telesa. Tiki se pojavijo spontano v ozadju normalne motorične aktivnosti in spominjajo na drobce namenskih gibov. Za razliko od mnogih drugih hiperkinez lahko bolnik za določen čas (30-60 s) zatira tike z voljnim naporom, vendar običajno za ceno hitro naraščajoče notranje napetosti, ki se neizogibno prebije in povzroči kratkotrajno "nevihto" tiki. Pred tiki je lahko občutek neustavljive potrebe po gibanju, kar ustvarja iluzijo, da so tiki poljubni. Tiki so praviloma stereotipni in se pri danem bolniku pojavljajo na strogo določenih delih telesa. Vsak bolnik ima svoj individualni "repertoar" tikov, ki se sčasoma spreminja. Za razliko od drugih ekstrapiramidnih hiperkinez tiki med spanjem vztrajajo.

Obstajajo motorični, vokalni (fonični) in senzorični tiki, od katerih je vsak razdeljen na preproste in zapletene. Enostavni motorični tiki vključujejo utripanje, privijanje oči, trzanje glave, skomiganje z rameni, vlečenje trebuha itd. Bodite hitri, nenadni (klonični) ali počasnejši in vztrajni (distonični); na primer klonični tiki vključujejo utripajoče in distonične tike - škiljenje (blefarospazem), okulogične krize, distonično trzanje v vratu, rami in trebušnih mišicah. Enostavni vokalni tiki vključujejo kašljanje, smrčanje, godrnjanje, piskanje, zapletene glasovne tike: eholalija (ponavljanje besed drugih ljudi); koprolalija (izgovarjanje nespodobnih besed); palilalia (ponavljanje besed ali zvokov, ki jih govori bolnik sam). Senzorični tiki so kratkotrajni, zelo neprijetni občutki, ki bolnika prisilijo v gibanje. Lahko se pojavijo na določenem delu telesa (na primer v rami, roki, trebuhu ali grlu) in prisilijo pacienta, da se giblje v tem območju. Glede na razširjenost so tiki lahko lokalni (pogosteje v predelu obraza, vratu, ramenskega obroča), večkratni ali posplošeni.

Najpogosteje so tiki primarne narave, torej niso povezani z nobeno drugo boleznijo, ne spremljajo jih drugi motorični sindromi, začnejo se v otroštvu in adolescenci in so posledica kršitve zorenja povezav med bazalnimi gangliji , limbični sistem in čelna skorja. Fantje so prizadeti 2-4 krat pogosteje kot dekleta.

Primarne tike običajno razdelimo na:

• za prehodne motorične in / ali vokalne tike (trajajo manj kot 1 leto);
• kronični motorični ali vokalni tiki (vztrajajo brez dolgotrajne remisije več kot 1 leto);
• Tourettov sindrom (ST), ki je kombinacija kroničnih motoričnih in vokalnih tikov (ne nujno hkrati).

Obstaja razlog za domnevo, da so kronični motorični in vokalni tiki ter ST in morda prehodni tiki lahko manifestacija iste genetske napake, podedovane na avtosomno prevladujoč način. Hkrati razlike v resnosti hiperkineze tudi pri enojajčnih dvojčkih kažejo na pomembno vlogo zunanjih dejavnikov, zlasti tistih, ki delujejo v perinatalnem obdobju.

Za ST je značilen valovit potek z obdobji okrepitve in oslabitve hiperkineze, včasih s podaljšanim spontanim remisijam. Tiki se praviloma pojavijo pri vsakem bolniku na strogo določenih delih telesa. Vsak bolnik ima svoj individualni "repertoar" tikov, ki se sčasoma spreminja. Običajno so tiki najbolj izraziti v adolescenci, nato pa v adolescenci in mladosti postanejo šibkejši. Z nastopom zrelosti v približno tretjini primerov tiki izginejo, pri tretjini bolnikov se znatno zmanjšajo, v preostali tretjini pa vztrajajo vse življenje, čeprav v tem primeru le redko vodijo v invalidnost. S starostjo se ne zmanjšuje le intenzivnost tikov, ampak tudi njihov neprilagojen učinek. Pri večini odraslih bolnikov se tiki običajno ne poslabšajo; možno je le kratkoročno poslabšanje v stresnih situacijah.

Več kot polovica bolnikov s ST ima sočasne duševne motnje (obsesivno-kompulzivna motnja, obsesivno-kompulzivni sindrom, motnja pozornosti in hiperaktivnost), katerih vloga pri bolnikovi socialni neprilagojenosti je včasih precej višja od vloge hiperkineze.

Vzrok sekundarnih tikov, ki so manj pogosti, so lahko: poškodbe možganov v perinatalnem obdobju, jemanje zdravil (antikonvulzivi, nevroleptiki, psihostimulansi itd.), Travmatska poškodba možganov, encefalitis, žilne bolezni možgane, zastrupitev z ogljikovim monoksidom itd. Pri sekundarnih tikih je hiperkineza običajno manj dinamična (manj pogosto spreminja lokalizacijo, pogostost, intenzivnost), želja po gibanju in sposobnost zatiranja hiperkineze so manj izraziti, sočasni nevrološki sindromi ali takšni psihopatološki sindromi kot sta zapozneli psihomotorični razvoj in duševna zaostalost... Tic se včasih pomotoma imenuje benigna miokimija vek - prehodno trzanje okrogle mišice oči, ki se pojavi pri popolnoma zdravih posameznikih s preobremenjenostjo, navdušenjem, povečano porabo kave ali kajenjem in ne zahteva zdravljenja.

V mnogih primerih s klopi zdravljenje z zdravili ni potrebno in zadostno pomiriti pacienta in njegove svojce tako, da povedo o naravi bolezni in poudarijo njeno dobro kakovost. Pomembno je omeniti, da pacienta ne ogroža zmanjšanje inteligence, huda duševna ali nevrološka bolezen, v veliki večini primerov pa so takšni bolniki dobro socialno prilagojeni.

V blagih primerih se pokaže nefarmakološki učinek v obliki psihopedagoške korekcije, učnih metod samokontrole in samoregulacije. Pri zmernih tikih se uporabljajo benzodiazepini (klonazepam, 0,5-6 mg / dan) in druga GABAergična zdravila (baklofen, 20-75 mg / dan; fenibut, 250-1000 mg / dan). Klonidin in tetrabenazin se v tujini uporabljata tudi za zdravljenje zmernih tikov. V hujših primerih so predpisani "mehki" antipsihotiki (sulpirid, 100-400 mg / dan; tiaprid, 200-400 mg / dan) ali atipični antipsihotiki (na primer risperidon, 0,5-4 mg / dan ali olanzapin, 2,5- 5 mg / dan).

V najhujših primerih so predpisani antipsihotiki (haloperidol, pimozid, fluorofenazin). Najpogosteje uporabljen haloperidol, ki v odmerku 1,5-3 mg / dan, ima pozitiven učinek pri 70% bolnikov. Pimozid in fluorofenazin nista nič manj učinkovita kot haloperidol, vendar imata v manjši meri sedativni učinek in jih bolniki bolje prenašajo, zlasti pri dolgotrajnem zdravljenju. Zdravljenje se izvaja dolgo časa, manj pogosto z občasnimi tečaji (med poslabšanjem bolezni).

V primeru odpornosti na to terapijo se uporabljajo veliki odmerki visoko potencialnih antipsihotikov, kombinacije dveh antipsihotikov z različnimi mehanizmi delovanja (na primer risperidon in tiaprid), kombinacije antipsihotika z antikonvulzivi (na primer klonazepam ali topiramat) ali baklofen. Pri hudih bolečih distoničnih tikih, ki vključujejo mišice obraza in vratu, je možno zdravljenje z botulinum toksinom, ki se injicira v mišice, ki sodelujejo pri tiku. Dokazan je pozitiven učinek injekcij botulinskega toksina v glasilke pri vokalnih tikih, vključno s koprolalijo.

Za zdravljenje sočasnega sindroma oslabljene pozornosti in hiperaktivnosti so predpisani nootropiki (piracetam, piriditol, gliatilin itd.), Agonisti presinaptičnih a2 -adrenergičnih receptorjev - klonidin in gvanfacin, majhni odmerki psihostimulantov, selegilin, triciklični antidepresivi. Za zdravljenje obsesivno -kompulzivne motnje - antidepresivi, ki zavirajo ponovni privzem serotonina (klomipramin, sertralin, fluvoksamin itd.).

Pri zdravljenju bolnikov s tiki pomembno mesto imajo metode psihoterapije. Ne prispevajo k zmanjšanju tikov, temveč s tem, da v ugodni smeri spremenijo pacientov odnos do tikov in popravijo spremljajoče duševne motnje, zlasti obsesivno-kompulzivna motnja, izboljšajo socialno prilagoditev bolnikov. Usposabljanje za sprostitvene tehnike pacientom omogoča, da sprostijo nakopičeni notranji stres. Razvite so bile posebne tehnike, ki trenirajo bolnikovo sposobnost samovoljnega nadzora tikov (na primer z izvajanjem tekmovalnega gibanja, ko se pojavi občutek pred tikom).

Literatura

1. V. L. Golubev Klinični polimorfizem in zdravljenje mišične distonije // Journal of Neurology and Psychiatry. S. S. Korsakov. - 1991. - št. 3. - S. 30-34.
2. Golubev V.L., Sukhacheva O.V., Vorobieva O.V. Periodična distonija // Journal of Neuropathology and Psychiatry. - 1996. - št. 3. - S. 20-24.
3. Ivanova-Smolenskaya I.A. Vprašanja diferencialna diagnoza bistveni tremor // Journal of Neurology and Psychiatry. S. S. Korsakov. - 1981. - št. 3. - S. 321-326.
4. Ivanova-Smolenskaya I.A., Markova E.D., Illarioshkin S.N. Monogene dedne bolezni živčnega sistema // Dedne bolezni živčnega sistema / Ed. Yu. E. Veltischeva, P. A. Tyomin. - M.: Medicina, 1998.- S. 9-105.
5. Levin O.S. Tremor // Ruska medicinska revija. - 2001. - št. 5. - S. 36-40.
6. Levin O.S., Moskovtseva Zh.M. Sodobni pristopi k diagnosticiranju in zdravljenju tikov // Diagnostika in zdravljenje ekstrapiramidnih bolezni / Ed. V.N.Stok. - M., 2000.- S. 110-123.
7. Orlova O.R., Yakhno N.N. Uporaba botoksa v klinični praksi. - M., 2001.- 205 str.
8. Petelin L.S. Ekstrapiramidna hiperkineza. - M.: Medicina, 1970.- 260 str.
9. Stock V.N., Ivanova-Smolenskaya I.A., Levin O.S. Ekstrapiramidne motnje: vodnik za diagnozo in zdravljenje. - M.: Medpress inform, 2002.- 700 str.
10. Stock V.N., Levin O.S. Zdravilne ekstrapiramidne motnje // V svetu zdravil. - 2000. - št. 2. - S. 3-7.
11. Stock V.N., Levin O.S., Fedorova N.V. Ekstrapiramidne motnje: Vodnik za zdravnike. - M.: MIA, 2002.- 175 str.
12. Shtulman D.R., Levin O.S. Nevrologija: Priročnik za praktičnega zdravnika. -M.: Medpress-inform, 2004.-780 str.

O.S. Levin, Doktor medicinskih znanosti, profesor

Hiperkineza - nehoteno nasilno gibanje, ki se pojavi v

kot posledica organskih ali funkcionalnih bolezni živčnega sistema.

V osnovi se hiperkineza razvije kot posledica poškodb ekstrapiramid

hrupni sistem.

Poraz njegovih različnih oddelkov spremlja razvoj op.

nekatere klinične sindrome, ki jih običajno razdelimo v dve skupini

py: hipokinetično-hipertenzivni in hiperkinetično-hipotonični.

PARKINSONIC TREMOR. Najbolj značilna manifestacija hipokinetike

kohipertenzivni sindrom je tako imenovani akinetično-tog

sindrom ali sindrom parkinsonizma. Zanj je značilna triada simptomov

mov: akinezija, togost in tremor. Parkinsonov tremor je tresenje

prsti, manj pogosto tresenje nog, glave, spodnje čeljusti. Trepetajoče pa-

sito ritmični značaj. Ritmično tresenje prstov je včasih podobno

štetje kovancev ali zvitkov. Tresenje je bolj izrazito v mirovanju.

Zmanjša se pri izvajanju aktivnih gibov in izgine med spanjem.

ATETOZA. S to hiperkinezo so počasni črvi podobni gibi popolnoma

druži se z veliko napetostjo. Tonični krči so prednostno lokalizirani

vensko v distalnih delih - roke in prste, medtem ko prsti nato

upogibanje, nato odkrivanje, pogosto opazimo hiperekstenzijo končnih faz

lang. Ta sindrom najpogosteje opazimo pri otrocih, ki trpijo zaradi

posledice perinatalne možganske poškodbe. Nasilna gibanja so običajno

niso omejeni na distalne dele rok, ampak zajemajo trup, ki

okončine, vrat in obraz. Vsak poskus prostovoljnega gibanja spremlja

pojav nepotrebnih krčenja v mnogih mišičnih skupinah, zlasti

benigno izraženo v mišicah ramenskega obroča, rok, vratu, obraza. Ti na-

nasilna gibanja se stopnjujejo s čustvenim vzburjenjem, zunanjim

draženje, se zmanjšajo v mirovanju in izginejo med spanjem.

Torzijska distonija je kronična progresivna bolezen, za katero je značilna

ki jih povzročajo spremembe mišičnega tonusa in počasno rotacijo

zhenia trupa in okončin.

Zaradi neenakomerne napetosti različnih mišičnih skupin je deblo

upogiba na stran, naprej ali nazaj, zavija vzdolžno vzdolžno

oski, nagnjena glava naprej ali vstran, okončine nenaravno

upogibajte in odkrivajte, celo telo zavzame pretenciozne položaje. Odvisno od

iz razširjenosti distoničnih motenj, posplošeno

in lokalne oblike bolezni. Najpogostejša varianta lokalne oblike je

spastični tortikolis.

CHOREJA. Choreic sindrom se najpogosteje pojavi zaradi revmatizma

encefalitis pri otrocih (majhna ali nalezljiva horea) in s horejo

Huntington. Za horeično hiperkinezo je značilna nestabilna hitra

trzanje v različnih mišicah, predvsem v proksimalnem delu

ročno delo, obrazne mišice (spominjajo na grimase), včasih v mišicah

Hiperkineza je lahko enostranska ali dvostranska. V vedenju

bolnik s horejo je muhast, nesorazmeren z običajnimi gibi

telesna dejanja. Vse te motnje v motorični sferi se pojavljajo v ozadju

huda mišična hipertenzija.

Razlikujejo se naslednje oblike blefarospazma:

• primarni: sindrom blefaro-spazma-oromandibularne distonije (obrazni paraspasm, Mezhajev sindrom, Brueglov sindrom);
• sekundarno - pri organskih možganskih boleznih (Parkinsonova bolezen, progresivna supranuklearna paraliza, multipla sistemska atrofija, multipla skleroza, distonija plus sindromi, vaskularne, vnetne, presnovne in toksične (vključno z nevroleptičnimi) lezijami živčnega sistema;
• zaradi oftalmoloških razlogov;
• druge oblike (obrazni hemispazem, obrazna sinkineza, bolečina in druge "periferne" oblike).

Primarni (distonični) blefarospazem opazimo na sliki paraspazma obraza. Obrazni paraspasm je svojevrstna oblika idiopatske (primarne) distonije, ki je v literaturi opisana pod različnimi imeni: Mezhin paraspazem, Brueglov sindrom, sindrom blefarospazma - oromandibularna distonija, lobanjska distonija. Ženske zbolijo trikrat pogosteje kot moški.

Praviloma se bolezen začne z blefarospazmom in v takih primerih govorimo o žariščni distoniji s sindromom blefarospazma. Običajno se po nekaj letih pridruži distonija ustnih mišic. Slednji se imenuje oromandibularna distonija, celoten sindrom pa se imenuje segmentna distonija z blefarospazmom in oromandibularno distonijo. Vendar pa časovni interval med pojavom blefarospazma in pojavom oromandibularne distonije včasih traja več let (do 20 let ali več), zato mnogi bolniki preprosto ne živijo do splošne stopnje paraspazma. V zvezi s tem lahko ta sindrom blefarospazma upravičeno obravnavamo tako kot stopnjo kot obliko obraza obraza. V tem primeru se izolirani blefarospazem včasih imenuje esencialni blefarospazem.

Veliko manj pogosto se bolezen začne v spodnji polovici obraza ("spodnji Brueglov sindrom"). Praviloma pri tej varianti nastopa Bruegelovega sindroma ni nadaljnje posplošitve distonije na obrazu, to je, da se blefarospazem ne pridruži oromandibularni distoniji in ta sindrom ostaja žariščen na vseh naslednjih stopnjah bolezni.

Paraspazem obraza se najpogosteje pojavi v 5-6. Desetletju življenja. Zelo redko se bolezen razvije v otroštvu. V značilnih primerih se bolezen začne z nekoliko pogostim utripanjem, ki se postopoma povečuje, čemur sledi pojav toničnih krčev krožne mišice očesa z zapiranjem oči (blefarospazem). Na začetku bolezni je v približno 20% primerov blefarospazem enostranski ali jasno asimetričen. Izjemno redko je, da blefarospazem po dolgih letih opazovanja ostane vztrajno enostranski. V zadnjem primeru postane pomembna diferencialna diagnoza Brueglovega sindroma in obrazne hemispazme. Motorni vzorec samega blefarospazma pri teh boleznih je drugačen, vendar je analiza dinamike hiperkineze bolj zanesljiva in enostavna metoda pri diferencialni diagnozi.

Postopno začenši obrazni paraspazem v prihodnosti zelo počasi, v 2-3 letih, napreduje, nato pa pridobi stacionaren potek. Redko pri približno 10% bolnikov niso možne zelo dolge remisije.

Močan blefarospazem se kaže z izjemno intenzivnim zapiranjem oči in ga lahko spremlja zardevanje obraza, dispneja, napetost in gibanje rok, kar kaže na neuspešne poskuse pacienta pri premagovanju blefarospazma. Popravne geste so značilne za blefarospazem (zlasti na zgodnje faze bolezni) in paradoksalne kinezije, ki so zelo raznolike. Najpogosteje blefarospazem preneha med katero koli ustno dejavnostjo (kajenje, sesanje sladkarij, uživanje semen, izrazit govor itd.), Čustveno aktivacijo (na primer med obiskom zdravnika), po nočnem spanju, pitju alkohola, v temi , z zapiranjem enega očesa in še posebej pri zapiranju obeh oči.

Blefarospazem ima izrazit stresni učinek in z napredovanjem bolezni povzroča resno neprilagojenost zaradi nezmožnosti uporabe vida v vsakdanjem življenju. To spremljajo opazne čustveno-osebne in disomnične motnje. Dve tretjini bolnikov s hudim blefarospazmom postaneta "funkcionalno slepa", saj ne moreta uporabiti funkcije vida, ki je sama ohranjena.

Kot vsaka druga distonična hiperkineza je tudi blefarospazem odvisen od značilnosti posturalne inervacije: skoraj vedno je mogoče najti take položaje zrkel, v katerih se blefarospazem ustavi. Običajno se zmanjša ali popolnoma izgine z ekstremno ugrabitvijo zrkla med sledenjem gibom. Bolniki poročajo o olajšanju napol zaprtih vek (pisanje, umivanje, pletenje, komuniciranje in gibanje s napol zaprtimi očmi). Hiperkineza se v sedečem položaju pogosto zmanjša in praviloma popusti v ležečem položaju, kar je v takšni ali drugačni meri značilno za vse oblike distonije. Največji izzivalni učinek na blefarospazem ima naravna sončna svetloba na prostem.

Opisani pojavi so stebri klinične diagnoze distonične hiperkineze. Njihova vrednost se poveča, ko bolnik zazna več zgoraj navedenih značilnih simptomov.

Diferencialno diagnozo blefarospazma je treba izvesti v krogu zgornjih primarnih in sekundarnih oblik blefarospazma. Ta seznam je treba dopolniti le s sindromom apraksije vek, s katerim je včasih treba razlikovati blefarospazem. Ne smemo pa pozabiti, da lahko apraksija odpiranja vek in blefarospazem pri istem bolniku pogosto sobivata.

Sekundarne oblike distoničnega blefarospazma, opažene na sliki različnih organskih možganskih bolezni (Parkinsonova bolezen, progresivna supranuklearna paraliza, multipla sistemska atrofija, multipla skleroza, distonija plus sindromi, vaskularne, vnetne, presnovne in toksične, vključno z nevroleptičnimi, lezije živčnega sistema) nosijo vse klinične značilnosti distoničnega blefarospazma in so prepoznane, prvič, zaradi značilnih dinamičnih značilnosti (popravljalne kretnje in paradoksalne kinezije, učinki nočnega spanja, alkohola, spremembe vidne aferencije itd.), in drugič, zaradi sočasnih nevrološki simptomi, ki kažejo zgornje bolezni.

Oftalmični blefarospazem redko povzroča diagnostične težave. Te očesne bolezni (konjunktivitis, keratitis) običajno spremljajo bolečine in takšni bolniki takoj padejo v vidno polje oftalmologa. Blefarospazem sam po sebi nima nobenih od zgornjih lastnosti distoničnega blefarospazma. To velja tudi za druge "periferne" oblike blefarospazma (na primer s hemispazmom).

Oralna hiperkineza

Razlikujejo se naslednje oblike peroralne hiperkineze:

• tardivna diskinezija,
• druge peroralne hiperkineze, ki jih povzročajo zdravila (cerukal, peroralni kontraceptivi, druga zdravila),
• spontana orofacialna diskinezija pri starejših,
• druge oblike ("spodnji" Brueglov sindrom, "galopirajoč" sindrom jezika, "zajčji" sindrom, bruksizem. "jezična" epilepsija, miokimija jezika in druge).

Pozna (tardivna) diskinezija je jatrogena, slabo ozdravljiva, dokaj pogosta bolezen, ki je neposredna posledica široke uporabe nevroleptikov v medicinski praksi zdravnikov različnih specialnosti. Nasilni gibi s tardivno diskinezijo se običajno začnejo v mišicah obraza in jezika. Najbolj značilna triada patoloških gibov je tako imenovani buko-jezično-žvečilni (buko-jezično-žvečilni) sindrom.

Manj pogosto so mišice trupa in okončin vključene v hiperkinezo.

Običajno neopazen začetek v obliki subtilnih gibov jezika in motoričnega nemira v perioralni regiji. V izrazitejših primerih so jasno vidni nepravilni, a skoraj konstantni premiki jezika, ustnic in spodnje čeljusti. Ti gibi so pogosto v obliki avtomatiziranih motornih gibov lizanja, sesanja, žvečenja z žvižganjem, udarjanjem, žvečenjem in kroženjem, včasih z zvoki škripanja po ustnicah, aspiracijo, godrnjanjem, zadihanjem, stokanjem in drugimi nesklajenimi vokalizacijami. Zanj je značilno valjanje in štrlenje jezika ter bolj zapletene grimase predvsem v spodnji polovici obraza. Te diskinezije se običajno lahko za kratek čas poljubno zatrejo. Ustna hiperkineza se na primer ustavi, ko bolnik med žvečenjem, požiranjem ali pogovorom prinese hrano v usta. Včasih se v ozadju ustne hiperkineze odkrije blaga hipomimija. V okončinah diskinezija prednostno vpliva na distalne dele ("klavirski prsti"), včasih pa jo lahko vidimo le na eni strani.

Diferencialna diagnoza tardivne diskinezije najprej zahteva izključitev tako imenovane spontane orofacialne diskinezije starejših, stereotipov, ustne hiperkinezije pri nevroloških in somatskih boleznih. Klinične manifestacije spontane orofacialne diskinezije so popolnoma enake tistim pri tardivni diskineziji, kar nedvomno kaže na skupnost njihovih patogenetskih mehanizmov. V tem primeru je nevroleptičnim zdravilom dodeljena vloga najpomembnejšega dejavnika tveganja, kar omogoča prepoznavanje nagnjenosti k diskinezijam v kateri koli starosti.

Merila za diagnozo tardivne diskinezije so naslednje značilnosti:

1. simptomi postanejo opazni po zmanjšanju ali preklicu odmerka antipsihotikov;
2. isti simptomi se zmanjšajo ali izginejo z nadaljevanjem zdravljenja z antipsihotiki ali povečanjem odmerka slednjih;
3. antiholinergična zdravila praviloma ne pomagajo takšnim bolnikom in pogosto poslabšajo manifestacije tardivne diskinezije.

Na vseh stopnjah bolezni jezik aktivno sodeluje pri kliničnih manifestacijah tardivne diskinezije: ritmična ali stalna izboklina, prisiljena potiska iz ust; bolniki običajno ne morejo 30 sekund držati jezika iz ust.

Preklic antipsihotikov lahko povzroči poslabšanje bolnikovega stanja in pojav novih diskinetičnih simptomov. V nekaterih primerih njihov preklic vodi v zmanjšanje ali izginotje diskinezije (včasih po obdobju začasnega povečanja hiperkinezije). V zvezi s tem se tardivna diskinezija deli na reverzibilno in ireverzibilno ali trajno. Menijo, da je prisotnost simptomov tardivne diskinezije 3 mesece po umiku antipsihotikov lahko merilo za vztrajno diskinezijo. Vprašanje umika antipsihotikov je treba rešiti strogo individualno zaradi nevarnosti ponovitve psihoze. Ugotovljeni so bili številni dejavniki tveganja, ki so nagnjeni k razvoju tardivne diskinezije: trajanje zdravljenja z antipsihotiki, starejša starost, spol (ženske pogosteje zbolijo), dolgotrajna uporaba antiholinergikov, predhodna organska poškodba možganov, določena vrednost predpostavlja se tudi genetska nagnjenost.

Čeprav se tardivna diskinezija pogosteje razvije v odrasli in starosti, se lahko pojavi v mladosti ali celo v otroštvu. Poleg klinične slike je pomemben diagnostični dejavnik ugotoviti razmerje med nastopom diskinezije in uporabo antipsihotikov. Spontana orofacialna diskinezija starejših (oralni žvečilni sindrom starejših, spontana orofacialna diskinezija) se pojavi le pri starejših (običajno starejših od 70 let), ki niso prejemali antipsihotikov. Opaženo je bilo, da je spontana oralna diskinezija pri starejših v visokem odstotku primerov (do 50% in več) v kombinaciji z esencialnim tremorjem.

Diferencialno diagnozo tardivne diskinezije je treba opraviti tudi z drugim nevroleptičnim pojavom v ustni regiji - zajčjim sindromom. Slednje se kaže z ritmičnim tresenjem perioralnih mišic, predvsem zgornje ustnice, včasih s prizadetostjo žvečilnih mišic (tresenje spodnje čeljusti), s frekvenco približno 5 na sekundo. Jezik običajno ni vključen v hiperkinezo. Navzven so nasilni gibi podobni gibom zajčjih ust. Ta sindrom se razvije tudi v ozadju dolgotrajnega zdravljenja z antipsihotiki, vendar se za razliko od tardivne diskinezije odziva na zdravljenje z antiholinergiki.

Na začetku bolezni je treba včasih razlikovati tardivno diskinezijo in spontano ustno diskinezijo pri starejših z nastopom Huntingtonove horeje.

V hudih primerih se tardivna diskinezija kaže s splošnimi korejskimi gibi, manj pogosto z balističnimi meti, distoničnimi krči in držo. Ti primeri zahtevajo diferencialno diagnozo s širšim naborom bolezni (Huntingtonova horea, nevroakantocitoza, hipertiroidizem, sistemski eritematozni lupus, drugi vzroki za horejo).

Obstajajo tudi druge, z zdravili povzročene ali strupene oblike peroralne hiperkineze (zlasti pri uporabi cerukala, peroralnih kontraceptivov, alkohola), ki imajo po svojih kliničnih manifestacijah značilnosti distonične hiperkineze, vendar so povezane z vnosom zgoraj navedenih snovi in so pogosto paroksizmalne (prehodne) narave.

Druge oblike ustne hiperkineze vključujejo precej redke sindrome: "spodnji" Brueglov sindrom (oromandibularna distonija), sindrom "galopirajočega" jezika, že omenjeni "zajčji" sindrom, bruksizem itd.

Oromandibularno distonijo (ali "spodnji Bruegelov sindrom") je težko diagnosticirati, če je to prva in glavna manifestacija Bruegelovega sindroma. Če ga kombiniramo z blefarospazmom, je diagnoza običajno preprosta. Za oromandibularno distonijo je značilno, da pri hiperkinezi ne sodelujejo le mišice ustnega pola, ampak tudi mišice jezika, ustna prepona, lica, žvečilne, vratne in celo dihalne mišice. Vpletenost vratnih mišic lahko spremljajo manifestacije tortikolisa. Poleg tega številni gibi v obrazu in celo v trupu in okončinah pri takšnih bolnikih niso patološki; so popolnoma poljubni in odražajo bolnikove aktivne poskuse, da bi preprečili mišične krče.

Oromandibularno distonijo odlikujejo različne njene manifestacije. Običajno je v obliki ene od treh dobro znanih možnosti:

1. krč mišic, ki pokrivajo usta in stisnejo čeljust (distonični trizem);
2. krč mišic, ki odpirajo usta (klasična različica, prikazana na znameniti sliki Bruegla) in
3. vztrajen trizem s stranskimi sunkovitimi gibi spodnje čeljusti, bruksizmom in celo hipertrofijo žvečilnih mišic.

Spodnjo varianto Bruegelovega sindroma pogosto spremljajo težave pri požiranju, žvečenju in artikulaciji (spastična disfonija in disfagija).

Diagnoza oromandibularne distonije temelji na istih načelih kot pri diagnozi katerega koli drugega distoničnega sindroma: predvsem na podlagi analize dinamike hiperkineze (razmerja njenih manifestacij s posturalnimi obremenitvami, časom dneva, učinkom alkohola, korektivnimi gestami in paradoksalnostjo kinezije itd.), identifikacija drugih distoničnih sindromov, ki se pojavijo pri Brueglovem sindromu na drugih delih telesa (zunaj obraza) pri 30 - 80% bolnikov.

Neredko se srečujemo s situacijo, ko slabo prilegajoče se proteze vodijo do prekomerne motorične aktivnosti v ustnem predelu. Ta sindrom je pogostejši pri ženskah, starih od 40 do 50 let, ki so nagnjene k nevrotičnim reakcijam.

Epizodični ponavljajoči se gibi jezika ("jezična epilepsija") so opisani pri otrocih z epilepsijo (tudi med spanjem; pri bolnikih po travmatični možganski poškodbi (brez kakršnih koli sprememb na EEG) v obliki valovitih (3 na sekundo) vdolbin in izboklin pri korenskem jeziku ("sindrom galopirajočega jezika") ali ritmično potiskanje iz ust (vrsta mioklonusa) z ugodnim potekom in izidom.

Opisan je sindrom jezikovne distonije po električni poškodbi; miokimija jezika po radioterapiji.

Bruksizem je še ena pogosta oralna hiperkineza. Kaže se v periodičnih stereotipnih gibih spodnje čeljusti s stiskanjem in značilnim škripanjem zob med spanjem. Bruksizem opazimo pri zdravih ljudeh (od 6 do 20% celotne populacije) in se pogosto kombinira s takšnimi pojavi, kot so periodična gibanja okončine med spanjem, apneja v spanju, epilepsija, tardivna diskinezija, shizofrenija, duševna zaostalost, posttravmatska stresna motnja. Površno podoben pojav med budnostjo običajno opišemo kot trismus.

Hemispazem obraza

Hemispazem obraza je stereotipen klinične manifestacije, kar olajša diagnozo.

Razlikujejo se naslednje oblike obrazne hemispazme:

• idiopatski (primarni);
• sekundarno (stiskanje obrazni živec vijugava arterija, manj pogosto - tumor, še manj pogosto - iz drugih razlogov).

Hiperkineza s hemispazmom obraza je paroksizmalne narave. Paroksizem je sestavljen iz niza kratkih, hitrih trzanja, ki so najbolj opazne v okrogli očesni mišici, ki se, presajene drug na drugega, spremenijo v tonični krč, kar daje pacientu značilen izraz obraza, ki ga ni mogoče zamenjati z ničemer. Hkrati opazimo škiljenje ali zapiranje oči, vlečenje ličnic in vogala ust navzgor, včasih (s hudim krčem) odmik konice nosu proti krču, pogosto krčenje mišic brade in platizma. Ob natančnem pregledu med paroksizmom so vidne velike fascikulacije in mioklonus z opazno tonično komponento. V interktikalnem obdobju se odkrijejo mikrosimptomi zvišanega mišičnega tonusa v prizadeti polovici obraza: dvignjena in poglobljena nasolabialna guba, pogosto rahlo skrajšanje mišic ustnic, nosu in brade na ipsilateralnih straneh obraza. Kolikor se zdi paradoksalno, hkrati pa na isti strani zaznamo subklinične znake pomanjkanja obraznega živca (manj vlečenja kota ust z nasmeškom, simptom "trepalnic" s poljubnim škiljenjem). Paroksizmi običajno trajajo od nekaj sekund do 1-3 minute. Čez dan opazimo na stotine napadov. Pomembno je omeniti, da za razliko od drugih obraznih hiperkinez (tiki, obrazni parapsizem) bolniki s hemispazmom obraza nikoli ne morejo dokazati svoje hiperkineze. Ne prepušča se voljnemu nadzoru, ne spremljajo ga korektivne geste in paradoksalne kinezije. Resnost hiperkineze je manj odvisna od funkcionalnega stanja možganov kot pri mnogih drugih oblikah. Spontano zajebavanje včasih povzroči hiperkinezo. Najpomembnejše je stanje čustvenega stresa, ki vodi v povečanje motoričnih paroksizmov, medtem ko v mirovanju izgine, čeprav ne za dolgo. Obdobja brez hiperkineze običajno trajajo največ nekaj minut. Med spanjem hiperkineza traja, vendar se pojavlja veliko manj pogosto, kar se objektivira med nočnimi poligrafskimi raziskavami.

Pri več kot 90% bolnikov se hiperkineza začne v okrogli očesni mišici, v veliki večini primerov pa iz mišic spodnje veke. V naslednjih nekaj mesecih ali letih (običajno 1 - 3 leta) so vključene druge mišice, ki jih inervira obrazni živec (do m. Stapediusa, kar vodi do značilnega zvoka, ki ga bolnik čuti v ušesu med krčem), ki so sinhrono vključeni v motorični paroksizem ... V prihodnosti obstaja določena stabilizacija hiperkinetičnega sindroma. Ni spontanega okrevanja. Sestavni del klinične slike hemispazma obraza je značilno sindromsko okolje, ki se pojavi v 70 - 90% primerov: arterijska hipertenzija (ki jo bolnik običajno zlahka prenaša), disomnične motnje, čustvene motnje, zmerni cefalgični sindrom mešane narave (napetostni glavoboli, vaskularni in cervikogeni glavoboli) ... Redk, a klinično pomemben sindrom je trigeminalna nevralgija, ki se po literaturi pojavi pri približno 5% bolnikov s hemispazmom obraza. Opisani so bili redki primeri dvostranskega obraznega hemispazma. Druga stran obraza se običajno pojavi po nekaj mesecih ali letih (do 15 let), pri čemer napadi hiperkineze na levi in ​​desni strani obraza nikoli niso sinhroni.

Na strani hemispazma se praviloma odkrijejo subklinični, a precej očitni trajni (ozadni) simptomi blage insuficience živca VII.

Čustvene motnje pretežno anksiozne in anksiozno depresivne narave se v številnih primerih poslabšajo z razvojem neprilagojenih psihopatoloških motenj do hude depresije s samomorilnimi mislimi in dejanji.

Čeprav je večina primerov obrazne hemispazme idiopatska, morajo ti bolniki skrbno pregledati, da se izključijo simptomatske oblike hemispazma (kompresijske lezije obraznega živca pri zapuščanju možganskega debla). Diferencialna diagnoza hemispazma obraza z drugo enostransko hiperkinezo obraza - postparalitična kontraktura - ne povzroča posebnih težav, saj se slednja razvije po nevropatiji obraznega živca. Vendar je treba spomniti, da obstaja tako imenovana primarna kontraktura obraza, ki ji ne sledi paraliza, vendar jo kljub temu spremlja blaga v primerjavi s samo hiperkinezo, klinični znaki lezije obraznega živca. Za to obliko je značilna patološka sinkineza na obrazu, značilna za poparalitične kontrakture.

Na začetku obrazne hemispazme bo morda treba razlikovati od miokimije obraza. Pogosteje gre za enostranski sindrom, ki se kaže z majhnimi črvi podobnimi kontrakcijami mišic perioralne ali periorbitalne lokalizacije. Paroksizmalnost zanj ni zelo značilna, njene manifestacije praktično niso odvisne od funkcionalnega stanja možganov in prisotnost tega sindroma vedno kaže na trenutno organsko lezijo možganskega debla (pogosteje gre za multiplo sklerozo ali tumor na mostu) pons).

Redki primeri obraznega paraspazma se kažejo v atipičnih oblikah v obliki enostranskega blefarospazma in celo enostranskega Bruegelovega sindroma na zgornji in spodnji polovici obraza. Formalno je takšna hiperkineza videti kot hemispazem, saj vključuje polovico obraza, vendar ima v prvem primeru hiperkineza klinične in dinamične znake, značilne za distonijo, v drugem - za obrazni hemispazem.

Diferencialno diagnozo v takšnih težkih primerih priporočamo tudi s patologijo temporomandibularnega sklepa, tetanusom, delno epilepsijo, toničnimi krči pri multipli sklerozi, hemastifikacijskim krčem, tetanijo, miokimijo obraza, lingvalnim krčem pri histeriji.

Včasih je treba razlikovati od tikov ali psihogene ("histerične" po stari terminologiji) hiperkineze na obrazu, ki poteka glede na vrsto obrazne hemispazme. Med drugim si je tukaj koristno zapomniti, da pri tvorbi obrazne hemispazme sodelujejo le tiste mišice, ki jih obrazni živec inervira.

V primeru pomembnih diagnostičnih težav ima lahko nočno tiskanje odločilno vlogo. Po naših podatkih pri obrazni hemispazmi v 100% primerov nočna poligrafija odkrije pojav EMG, ki je patognomoničen za to bolezen v obliki paroksizmalnih, visoko amplitudnih (več kot 200 μV) fascikulacij, ki se pojavljajo v površinskih fazah nočnega spanja, združene v pakiranjih z nepravilnim trajanjem in pogostostjo. Paroksizem se začne nenadoma z največjimi amplitudami in se tudi nenadoma konča. Je korelat EMK za hiperkinezo in je specifičen za obrazni hemispazem.

Hiperkineza obraza, kombinirana ali nastala v ozadju pogostejše hiperkineze in drugih nevroloških sindromov

• Idiopatski tiki in Tourettov sindrom.
• Splošna diskinezija zdravil (1-dopa, antidepresivi in ​​druga zdravila).
• Korejska hiperkineza v obrazu (horea Huntingtona, Sydenhama, benigna dedna horea itd.).
• Miokimija obraza (tumorji možganskega debla, multipla skleroza itd.).
• Obrazne drobtine.
• Hiperkineza obraza epileptične narave.

Še enkrat je treba poudariti, da je lahko pri številnih boleznih hiperkineza obraza le stopnja ali sestavni del posplošenega hiperkinetičnega sindroma zelo različnega izvora. Torej idiopatski tiki, Tourettova bolezen, Huntingtonova horea ali Sydenhamova horea, pogosti krči, številne medicinske diskinezije (na primer povezane z zdravljenjem z zdravili, ki vsebujejo dopo) itd. sprva se lahko manifestirajo le z diskinezijami obraza. Hkrati je znan širok spekter bolezni, pri katerih se na sliki generaliziranega hiperkinetičnega sindroma (miokloničnega, horeičnega, distoničnega ali tikovega) takoj zazna hiperkineza obraza. Mnoge od teh bolezni spremljajo značilne nevrološke in / ali somatske manifestacije, ki močno olajšajo diagnozo.

V to skupino lahko uvrstimo tudi hiperkinezo obraza epileptične narave (operkularni sindrom, obrazne konvulzije, odstopanja pogleda, "jezična" epilepsija itd.). V tem primeru je treba diferencialno diagnozo opraviti v okviru vseh kliničnih in parakliničnih manifestacij bolezni.

Hiperkinetični sindromi na obrazu, ki niso povezani s sodelovanjem obraznih mišic

1. Okulogirna distonija (distonično odstopanje pogleda).
2. Sindromi prekomerne ritmične aktivnosti v okulomotornih mišicah:
   • opsoklonus,
   • Veke "nistagmus",
   • bobbingov sindrom,
   • potopni sindrom, e) ping-pong sindrom pogleda,
   • občasno izmenično odstopanje pogleda z ločenimi gibi glave,
   • periodični izmenični nistagmus,
   • ciklična okulomotorična paraliza s krči,
   • periodično izmenično asimetrično odstopanje,
   • miokimijin sindrom zgornje poševne očesne mišice,
   • Duanov sindrom.
3. Krč mastike (trismus). Hemastični krč.

Zdravniki menijo, da je primerno, da se v ta razdelek in naslednjo (IV) skupino hiperkinetičnih sindromov vključi v predelu glave in vratu, ki ni lokaliziran na obrazu, zaradi pomembnosti te težave za zdravnika. (Poleg tega se nekatere od teh hiperkinezij pogosto kombinirajo z lokalizacijo diskinezij na obrazu)

Okulogirna distonija (distonično odstopanje pogleda) - značilen simptom postencefalitični parkinsonizem in eden od zgodnjih in značilnih znakov nevroleptičnih stranskih učinkov (akutna distonija). Okulogične krize so lahko izoliran distonični pojav ali pa so v kombinaciji z drugimi distoničnimi sindromi (štrlenje jezika, blefarospazem itd.). Napadi odstopanja pogleda navzgor (manj pogosto - navzdol, še manj pogosto - stranski odklon ali poševni odklon pogleda) trajajo od nekaj minut do nekaj ur.

Sindromi prekomerne ritmične aktivnosti okulomotornih mišic. Združujejo več značilnih pojavov. Opsoclonus-konstantne ali periodične kaotične, nepravilne sakade v vseh smereh: obstajajo različna frekvenca, različna amplituda in različni vektorski gibi zrkel ("sindrom plesnega očesa"). To je redek sindrom, ki kaže na organsko lezijo povezav možganskega debla različnih etiologij. Večina primerov opsoklona, ​​opisanih v literaturi, se nanaša na virusni encefalitis. Drugi vzroki: tumorji ali žilne bolezni malih možganov, multipla skleroza, paraneoplastični sindrom. Pri otrocih je 50% vseh primerov povezanih z nevroblastomom.

"Nistagmus vek" je redek pojav, ki se kaže v vrsti hitrih, ritmičnih, sunkovitih gibov zgornje veke navzgor. Opisana je pri številnih boleznih (multipla skleroza, tumorji, travmatične poškodbe možganov, Miller Fisherjev sindrom, alkoholna encefalopatija itd.) In je posledica gibanja oči, kot je konvergenca ali ko se pogled premakne. "Nistagmus veke" velja za znak poškodbe sluznice srednjih možganov.

Bobbingov sindrom (očesno bobanje) se kaže z značilnimi navpičnimi gibi oči, ki jih včasih imenujemo tudi "plavajoči gibi": s pogostostjo 3-5 na minuto opazimo dvostranska prijazna, hitra odstopanja očesnih jabolk navzdol s poznejšo vrnitvijo na svoje prvotni položaj, vendar počasneje kot premiki navzdol. To očesno "nihanje" opazimo, ko odprte oči in običajno odsoten, če so oči zaprte. V tem primeru opazimo dvostransko paralizo horizontalnega pogleda. Sindrom je značilen za dvostranske poškodbe mostička Varoli (krvavitev v ponsu, gliom, travmatične poškodbe mostička; pogosto opažen pri sindromu »zaklenjene osebe« ali v komi). Atipično bobanje (z ohranjenimi vodoravnimi gibi oči) je bilo opisano za obstruktivni hidrocefalus, presnovno encefalopatijo in stiskanje ponsa zaradi cerebelarnega hematoma.

Potapljaški sindrom (očesno potapljanje) je nasprotje bobbingovega sindroma. Pojav se kaže tudi z značilnimi navpičnimi gibi oči, vendar v nasprotnem ritmu: opazimo upočasnjene premike oči navzdol, čemur sledi zamuda v skrajnem spodnjem položaju in nato hitra vrnitev v srednji položaj. Takšne cikle očesnih gibov opazimo s frekvenco večkrat na minuto. Zadnjo fazo dviganja zrkla včasih spremljajo tavajoči gibi oči v vodoravni smeri. Ta sindrom nima aktualnega pomena in se pogosto razvije med hipoksijo (dihalne motnje, zastrupitev z ogljikovim monoksidom, obešanje, epileptični status).

Sindrom pogleda "ping-pong" (periodični izmenični pogled) opazimo pri bolnikih v komi in se kaže v počasnih potepajočih se premikih zrkla iz enega skrajnega položaja v drugega. Takšni ponavljajoči se ritmični horizontalni prijazni gibi oči so povezani z dvostranskimi hemisferičnimi poškodbami (infarkti) z relativno nedotaknjenostjo možganskega debla.

Periodično izmenično odstopanje pogleda z disociiranimi gibi glave je nekakšen redek sindrom cikličnih motenj gibanja oči v kombinaciji s kontraverznimi gibi glave. Vsak cikel vključuje tri faze: 1) prijazno odstopanje oči v stran s hkratnim obračanjem glave v nasprotno smer, ki traja 1-2 minuti; 2) obdobje "preklapljanja", ki traja od 10 do 15 sekund, med katerim glava in oči spet dobijo prvotni normalni položaj; in 3) prijazno odstopanje oči na drugo stran s kompenzacijskim kontralateralnim obratom obraza, prav tako traja 1-2 minuti. Nato se cikel nenehno ponavlja, konča pa le v spanju. Med ciklusom opazimo paralizo pogleda v smeri, nasprotni smeri očesnega odstopanja. V večini opisanih primerov se domneva nespecifična vpletenost struktur zadnje lobanjske jame.

Periodični izmenični nistagmus je lahko prirojen ali pridobljen in se kaže tudi v treh fazah. V prvi fazi se ponavljajo 90-100 sekund. vodoravni udarci nistagmusa, pri katerih oči "bijejo" v eno smer; druga faza "nevtralnosti" 5-10 sekund, med katero je lahko odsoten nistagmus ali poteka nistagmus, podoben nihalu, ali nistagmus navzdol; in tretja faza, ki prav tako traja 90-100 sekund, med katerimi oči "bijejo" v nasprotna smer. Če bolnik poskuša pogledati v smeri hitre faze, postane nistagmus grob. Sindrom domnevno temelji na dvostranski poškodbi paramediane retikularne formacije na pontomesencefalni ravni.

Izmenično poševno odstopanje (nagibanje). Poševno odstopanje ali Hertwig-Magendieschejev sindrom se kaže z navpično divergenco oči nadjedrnega izvora. Stopnja razhajanja lahko ostane konstantna ali je odvisna od smeri pogleda. Sindrom običajno povzročijo akutne poškodbe možganskega debla. Včasih je ta znak lahko občasen, nato pa pride do periodičnega menjavanja strani višjega očesa. Sindrom je povezan z dvostransko predtektalno poškodbo (akutni hidrocefalus, oteklina, kap in multipla skleroza so najpogostejši vzroki).

Ciklična okulomotorična paraliza (pojav cikličnega okulomotornega krča in sprostitve) je redek sindrom, pri katerem je za tretji (okulomotorni) živec značilna menjava faze njegove paralize in faze okrepitve njegovih funkcij. Ta sindrom je lahko prirojen ali pridobljen v zgodnjem otroštvu (v večini primerov, vendar ne v vseh primerih). V prvi fazi se razvije slika popolne ali skoraj popolne paralize okulomotornega (III) živca s ptozo. Nato se v 1 minuti zmanjša in nato se razvije druga faza, v kateri se zgornja veka skrči (umik veke), oko se rahlo zbliža, zenica se zoži in nastanek akomodacijskega krča lahko poveča lom za več dioptrij (do 10 dioptrij) ). Cikluse opazimo v različnih časovnih presledkih v nekaj minutah. Ti dve fazi tvorita cikel, ki se občasno ponavlja tako med spanjem kot v budnem stanju. Samovoljni pogled nanje nima vpliva. Domnevni vzrok je nepravilna regeneracija po poškodbi tretjega živca (porodna poškodba, anevrizma).

Za sindrom miokimije zgornje poševne miokimije so značilna hitra rotacijska nihanja enega zrklo z monokularno oscilopsijo ("predmeti skačejo gor in dol", "utripanje televizijskega zaslona", "tresenje oči") in torzijsko diplopijo. Ti občutki so še posebej neprijetni pri branju, gledanju televizije ali delu, ki zahteva natančno opazovanje. Razkrita hiperaktivnost zgornje poševne mišice očesa. Etiologija ni znana. Karbamazepin ima pogosto dober terapevtski učinek.

Duaneov sindrom je dedna šibkost lateralne rektusne mišice očesa z zožitvijo palpebralne razpoke. Zmanjšana ali odsotna sposobnost očesa za ugrabitev; omejeno oddajanje in konvergenca. Umik zrkla spremlja njegovo umikanje in zožitev palpebralne razpoke; ob ugrabitvi se palpebralna razpoka razširi. Sindrom je pogosto enostranski.

Krči masti ne opazimo le pri tetanusu, ampak tudi pri nekaterih hiperkinetičnih, zlasti distoničnih, sindromih. Znana je varianta "spodnjega" Bruegelovega sindroma, pri katerem se razvije distonični krč mišic, ki pokrivajo usta. Poleg tega je včasih stopnja trizma takšna, da pride do težav pri hranjenju bolnika. Na sliki akutnih distoničnih reakcij nevroleptičnega izvora je možen prehodni trizem. Distonični trizem je včasih treba razlikovati od trizma s polimiozitisom, pri katerem je v zgodnjih fazah bolezni včasih opaziti vpletenost žvečilnih mišic. Na sliki disfunkcije temporomandibularnega sklepa opazimo blag trzem. Trismus je značilen za epileptične napade, pa tudi za ekstenzorske napade pri bolniku v komi.

Hemastikacijski krč stoji ločeno. To je redek sindrom, za katerega je značilno močno enostransko krčenje ene ali več žvečilnih mišic. Večina bolnikov s hemimastikacijskim krčem ima obrazno hemiatrofijo. Domnevni vzrok hemismatičnega krča pri obrazni hemiatrofiji je povezan s kompresijsko nevropatijo motornega dela trigeminalnega živca zaradi sprememb globokih tkiv med obrazno hemiatrofijo. Klinično se hemimastikacijski krč kaže s kratkimi trzanjem (spominja na obrazni hemispazem) ali podaljšanim krčem (od nekaj sekund do nekaj minut, kot pri krčih). Krči so boleči; med krčem so opisani ugrizi jezika, izpah temporomandibularnega sklepa in celo zlomljeni zobje. Prostovoljni gibi se sprožijo z žvečenjem, pogovorom, zapiranjem ust in drugimi prostovoljnimi gibi.

Enostranski krč žvečilnih mišic je možen na sliki epileptičnega napada, bolezni temporomandibularnega sklepa, toničnega krča pri multipli sklerozi in enostranske distonije spodnje čeljusti.

Hiperkinetični sindromi v predelu glave in vratu, ki niso lokalizirani na obrazu

Razlikujejo se naslednje oblike:

1. Tremor, tiki, horea, mioklonus, distonija.
2. Laringospazem, faringospazem, ezofagospazem.
3. Mioklonus mehkega neba. Mioritmija.

Tresenje, tiki, mioklonus in distonija pogosto vključujejo mišice glave in vratu, pretežno brez obraza. Obstajajo pa izjeme: izolirano tresenje spodnje čeljusti ali izolirano "tresenje nasmeha" (pa tudi "tresenje glasu") kot različici bistvenega tremorja. Znani so posamezni ali več tikov, omejeni le na področje obraza. Mioklonus je včasih lahko omejen na posamezne mišice obraza ali vratu (vključno z epileptičnim mioklonusom z prikimavanjem glave). Nenavadni in redki distonični sindromi so enostranski distonični blefarospazem, distonični krči na eni strani obraza (posnemanje hemispazma obraza), enostranska distonija spodnje čeljusti (redka varianta Bruegelovega sindroma) ali "distonični nasmeh". Stereotipi se včasih kažejo z odkimavanjem in drugimi gibi v predelu glave in vratu.

Laringospazem, faringospazem, ezofagospazem

Distonijo (pogosteje akutne distonične reakcije), tetanus, tetanijo, nekatere mišične bolezni (poliomiozitis), bolezni, ki se pojavljajo z lokalnim draženjem sluznice, lahko imenujemo organske vzroke za te sindrome. Manifestacije ekstrapiramidne (in piramidne) hipertoničnosti lahko vodijo do teh sindromov, vendar običajno v kontekstu bolj ali manj splošnih motenj mišičnega tonusa.

Mioklonus mehkega neba in mioritmija

Ciklopalatinski mioklonus (nistagmus mehkega neba, tremor mehkega neba, mioritmija) lahko opazimo bodisi ločeno v obliki ritmičnih (2-3 na sekundo) krčenja mehkega neba (včasih z značilnim klikajočim zvokom) ali v kombinaciji z grobim ritmičnim mioklonusom mišic spodnje čeljusti, jezika, grla, platizme, diafragme in distalnih rok. Ta porazdelitev je zelo značilna za mioritmijo. Ta mioklonus se ne razlikuje od tremorja, vendar je značilen po nenavadno nizki frekvenci (50 do 240 tresljajev na minuto), kar ga celo razlikuje od parkinsonskega tremorja. Včasih se lahko pridruži navpični očesni mioklonus ("zamah"), sinhrono z velo-palatinskim mioklonusom (okulo-palatinski mioklonus). Izolirani mioklonus mehkega neba je lahko idiopatski ali simptomatski (tumorji mostička in podolgovate medule, encefalomijelitis, travmatična možganska poškodba). Opaženo je bilo, da idiopatski miklonus pogosteje izgine med spanjem (pa tudi med anestezijo in v komi), medtem ko je simptomatski mioklonus v teh pogojih bolj stabilen.],

Psihogena hiperkineza v predelu obraza

1. Konvergenčni krč.
2. Lipo-jezični krč.
3. Psevdofafarospazem.
4. Odklon (vključno z "geotropnim") pogledom.
5. Druge oblike.

Psihogene hiperkineze se diagnosticirajo po istih kriterijih kot psihogene hiperkineze brez obraza (od organske hiperkineze se razlikujejo po nenavadnem motoričnem vzorcu, nenavadni dinamiki hiperkineze, posebnostih sindromskega okolja in poteka).

Trenutno so razvita merila za klinično diagnozo psihogenega tremorja, psihogenega mioklonusa, psihogene distonije in psihogenega parkinsonizma. Tu omenjamo samo specifično (skoraj izključno pri konverzijskih motnjah) obrazno hiperkinezo. Sem spadajo takšni pojavi kot krč konvergence (za razliko od organskega krča konvergence, ki je zelo redek, psihogeni krč konvergence spremlja krč akomodacije z zožitvijo zenic), lipolingvalni krč Brissota (čeprav je v zadnjem času distonični pojav opisano je, da ta sindrom v celoti reproducira; kljub zunanji identiteti sta si popolnoma različna po dinamiki), psevdoblefarospazem (redek sindrom, opažen na sliki izrazitih drugih, vključno z mimiko, demonstrativnimi manifestacijami), različnimi odstopanji pogleda (valjanje oči, pogled odmik vstran, "geotropno odstopanje pogleda, ko si bolnik s kakršno koli spremembo položaja glave prizadeva pogledati navzdol (" v tla "); pogosto se smer odklona med enim pregledom spremeni možne so tudi druge ("druge") oblike psihogene hiperkineze obraza, raznolikost njihovih manifestacij.

Obrazni stereotipi pri duševnih boleznih

Stereotip v mentalna bolezen ali kot zaplet nevroleptične terapije se kažejo s stalnim ponavljanjem nesmiselnih dejanj ali elementarnih gibov, tudi v predelu obraza (dvigovanje obrvi, premiki ustnic, jezika, »shizofreni nasmeh« itd.). Sindrom so opisali kot vedenjsko motnjo pri shizofreniji, avtizmu, zapoznelem duševnem zorenju in na sliki nevroleptičnega sindroma. V zadnjem primeru se pogosto kombinira z drugimi nevroleptičnimi sindromi in se imenuje tardivna stereotipija. Redko se stereotipi razvijejo kot zaplet zdravljenja z zdravili, ki vsebujejo dopa, pri zdravljenju Parkinsonove bolezni.

Napadi smeha epileptične narave

Epileptični napadi smeha (helolepsija) so opisani pri čelni in časovni lokalizaciji epileptičnih žarišč (z vključitvijo dopolnilne, limbične skorje in tudi nekaterih podkortičnih struktur); spremljajo jih lahko številni drugi avtomatizmi in epileptični izcedeki na EEG. Napad se začne popolnoma nenadoma in prav tako nenadoma konča. Zavest in spomin na napad se včasih lahko ohranita. Smeh je navzven videti kot normalen ali spominja na karikaturo smeha in se včasih lahko zamenja z jokom, ki ga spremlja spolno vzburjenje. Helolepsija je opisana v kombinaciji s prezgodnjo puberteto; obstajajo opažanja o helolepsiji pri bolnikih s tumorjem hipotalamusa. Takšni bolniki potrebujejo natančen pregled, da potrdijo epileptično naravo smeha in prepoznajo osnovno bolezen.

Nenavadno prehodno distonično hiperkinezo so opisali kot zaplet norice(odmik pogleda navzgor, izboklina jezika, krč mišic, ki odpirajo usta z nezmožnostjo govora). Napadi so se ponavljali več dni, sledilo je okrevanje.

Redke oblike hiperkineze vključujejo spazm nutans (nistagmus nihala, tortikolis in titbacija) pri otrocih, starih od 6 do 12 mesecev. do 2-5 let. Spada med benigne (prehodne) motnje.