Hemoragijska dijateza propedeutike. Diferencijalna dijagnoza hemoragijske dijateze u djece. Komplikacije i posljedice

Pošaljite svoj dobar rad u bazu znanja je jednostavno. Koristite obrazac ispod

Studenti, postdiplomci, mladi naučnici koji koriste bazu znanja u svom studiranju i radu biće vam veoma zahvalni.

Objavljeno na http://www.allbest.ru/

Uvod

1.3 Komplikacije hemoragijska dijateza

1.4 Prevencija hemoragijske dijateze

Poglavlje 2. Praktični dio

2.1 Dio pasoša

2.2 Medicinska anamneza

Završni dio

Bibliografija

Aplikacija

Uvod

Utvrđuje se ne samo najvažnije mjesto poremećaja hemostaze u općoj ljudskoj patologiji visoka frekvencija, raznovrsnost i potencijalno vrlo visok rizik od hemoragijskih i trombohemoragijskih bolesti i sindroma, ali i činjenica da su ovi procesi bitna karika u patogenezi izuzetno velikog broja drugih bolesti – infektivno-septičkih, imunoloških, kardiovaskularnih, neoplastičnih, značajan dio akušerske patologije, bolesti novorođenčadi.

Navedena, daleko od potpune, lista bolesti i patoloških procesa pokazuje opšti medicinski značaj problema patologije hemostaze, te je stoga sposobnost snalaženja u ovim problemima neophodna za ljekare svih kliničkih specijalnosti.

Hemoragijska dijateza (HD) je grupa nasljednih ili stečenih bolesti koje karakterizira sklonost ponovljenim krvarenjima i krvarenjima različitog trajanja i intenziteta.

Razvoj hemoragičnog sindroma u HD uzrokovan je kršenjem različitih veza složene kaskade hemostaze, najčešće - odsutnošću ili nedostatkom određenih faktora zgrušavanja krvi (prokoagulansi), viškom fizioloških antikoagulanata i fibrinolitičkih sredstava.

Sistem hemostaze osigurava prevenciju i kontrolu krvarenja održavanjem strukturnog integriteta zida krvnih žila i dovoljno brze tromboze u slučaju oštećenja. Ove funkcije obezbeđuju 3 funkcionalne i strukturne komponente sistema hemostaze: zidovi krvnih sudova, krvne ćelije, pre svega trombociti, i enzimski sistem plazme (koagulaciona, fibrinolitička, kalikrein-kinin itd.).

Hemoragijska dijateza u strukturi hematološke patologije pripada jednom od vodećih mjesta. V poslednjih godina s pojavom kvalitativno novih metoda za procjenu hemostaze i imunološki sistem poraslo je interesovanje za ovu grupu bolesti. Međutim, mnoga pitanja vezana za proučavanje morbiditeta, etiopatogenetskih mehanizama razvoja, karakteristika kliničkog toka patološkog procesa u okviru starosnog pristupa, danas ostaju nedovoljno razotkrivena.

Povećanje hematološkog morbiditeta zbog socijalnih i medicinskih i bioloških (kao i okolišnih) faktora određuje važnost proučavanja hemoragijske dijateze u ovoj regiji.

Trombocitopenična purpura (ITP) je jedna od najčešćih hemoragijskih dijateznih bolesti kod djece. Uprkos činjenici da su kliničku i laboratorijsku sliku ove bolesti detaljno opisali mnogi autori, starosne karakteristike tok akutnog ITP-a nije dobro pokriven. Do danas ne postoje jednoznačne ideje o stanju stanične veze imuniteta u akutnom i kroničnom toku bolesti, kao i kod pacijenata koji su podvrgnuti splenektomiji.

Zahvaljujući razvoju farmakologije i genetskog inženjeringa, arsenal lijekova koji se koriste za liječenje različite forme hemoragijska dijateza, dopunjena novim lijekovima. Ipak, brojna pitanja vezana za njihovu aktivnu primjenu u kliničkoj praksi se proučavaju. To je zbog nedostatka randomiziranih studija koje omogućavaju objektivnu procjenu efikasnosti i sigurnosti određenog lijeka (Osnovne metode liječenja ITP-a su glukokortikoidna terapija i splenektomija. primjena, a za kronični ITP rezistentni na steroide, interferon-alfa lijekovi Međutim, ne postoje nedvosmisleni podaci o dugoročnoj efikasnosti IVIT-a kod akutnog ITP-a i interferona-alfa (IFN-a) kod hroničnog ITP-a.

Svrha studije

Proučiti vrste hemoragijske dijateze, uzroke, anamnezu, kliniku, dijagnozu, dodatne metode pregleda, liječenje i prevenciju moguće komplikacije, kao i dalje praćenje pacijenata u toku njihovog života.

Ciljevi istraživanja

1 za proučavanje uzroka hemoragijske dijateze.

2 Identifikovati karakteristike anamneze i faktore rizika za razvoj hemoragijske dijateze

3 Proučiti specifičnosti klinike i dodatna istraživanja.

4 Razviti taktiku za uvođenje i pružanje pravovremene pomoći pacijentima s hemoragijskom dijatezom

Poglavlje 1. Hemoragijska dijateza

(grčki. haimorrhagia krvarenje)

grupa bolesti i patološka stanja nasljednog ili stečenog karaktera, čija je opšta manifestacija hemoragični sindrom(sklonost ponavljajućim intenzivnim dugotrajnim, najčešće višestrukim, krvarenjima i krvarenjima). Prema vodećem mehanizmu razvoja hemoragijskog sindroma, razlikuje se hemoragijska dijateza: vaskularna geneza uzrokovana nedostatkom trombocita u krvi ili njihovom kvalitativnom inferiornošću; povezana s poremećajima sistema zgrušavanja krvi. U svakoj od navedenih grupa razlikuju se nasljedni i stečeni oblici.

Hemoragijska dijateza je grupa bolesti koje karakteriše povećana sklonost organizma krvarenju i krvarenju. Hemoragijska dijateza ima drugačiju etiologiju i mehanizme razvoja. Vrste hemoragijske dijateze Hemoragijska dijateza se može javiti kao samostalna bolest, ali i razviti u drugim bolestima. U ovom slučaju govore o sekundarnoj hemoragijskoj dijatezi. Također razlikuju: - kongenitalnu ili nasljednu hemoragijsku dijatezu. Nasljedna hemoragijska dijateza javlja se kod djece i prati osobu tijekom cijelog života. Tipično za bolesti kao što su hemoragijska telangiektazija, razne hemofilije, bolesti.

Glantsman, trombocitopatija kod djece itd. - stečena hemoragijska dijateza kod djece i odraslih je manifestacija bolesti povezanih sa zgrušavanjem krvi i stanjem vaskularnog zida. To uključuje hemoragičnu purpuru, nasljednu i disagregiranu trombocitopatiju, hemoragični vaskulitis, vaskularna oštećenja kod bolesti jetre, trovanja lijekovima, infekcija. Vrste hemoragijske dijateze U zavisnosti od uzroka i mehanizma razvoja, razlikuju se sljedeće vrste (grupe) dijateza: - dijateze koje su uzrokovane poremećenom trombocitnom hemostazom. U ovu grupu spadaju trombocitopatija i trombocitopenija. Mogu se javiti i kod narušenog imuniteta, bolesti bubrega i jetre, virusnih infekcija, pod uticajem hemoterapije i visokih doza zračenja. - dijateze, koje nastaju kao posljedica poremećaja zgrušavanja krvi. U ovu grupu spadaju bolesti kao što su hemofilija A, B, C, fibrinolitička purpura itd. Ove dijateze mogu nastati kao rezultat uzimanja antikoagulansa ili fibrinolitika. - dijateza uzrokovana kršenjem integriteta vaskularnog zida. To uključuje nedostatak vitamina C, hemoragični vaskulitis, hemoragičnu telangiektaziju i druge bolesti. - dijateza koja nastaje zbog trombocitne hemostaze i poremećaja zgrušavanja krvi. Ova grupa uključuje von Willebrandovu bolest, trombohemoragični sindrom. Takva dijateza može se pojaviti kod radijacijske bolesti, hemoblastoze i drugih bolesti. Vrste krvarenja kod hemoragijske dijateze Postoji pet vrsta krvarenja. Vrsta krvarenja hematoma - obično se opaža kod hemofilije, s velikim hematomima, krvarenjima u zglobovima, krvarenjima nakon operacija. Kapilarni tip krvarenja karakterističan je za trombocitopeniju, nasljednu i disagregiranu trombocitopatiju. Kod ove vrste krvarenja uočavaju se mala krvarenja u vidu petehija ili ekhimoza, kao i krvarenja iz nosa, desni, materice i krvarenje u stomaku... Mješoviti tip - karakterizira prisustvo hematoma i malih mrljastih osipa na koži. Uočava se kod uzimanja velike količine antikoagulansa i trombohemoragičnog sindroma. Ljubičasti tip - karakteriziraju mali simetrični osip na donjim ekstremitetima. Ova vrsta krvarenja javlja se kod hemoragičnog vaskulitisa. Mikroangiomatozni tip krvarenja - karakterizira se ponovljenim krvarenjem. Javlja se s nasljednim poremećajima razvoja malih krvnih žila.

Etiologija, patogeneza. Razlikovati nasljedne (porodične) oblike krvarenja koje počinju u djetinjstvu i stečene oblike, uglavnom sekundarne. Većina nasljednih oblika povezana je s abnormalnostima megakariocita i trombocita, disfunkcijom potonjih, ili s nedostatkom ili defektom faktora koagulacije plazme, kao i von Willebrandovog faktora, rjeđe s inferiornošću malih krvnih žila (telangiektazija, Osler- Randu bolest). Većina stečenih oblika krvarenja povezana je s DIC sindromom, imunološkim i imunokompleksnim lezijama vaskularnog zida i trombocita (većina trombocitopenija), poremećajima normalne hematopoeze i oštećenjem krvnih žila. Kod mnogih od ovih bolesti poremećaji hemostaze su mješovite prirode i naglo su pojačani u vezi sa sekundarnim razvojem DIC sindroma, najčešće u vezi s infektivno-septičkim, imunološkim, destruktivnim ili tumorskim (uključujući leukemiju) procesima.

Patogeneza. Prema patogenezi, razlikuju se sljedeće grupe hemoragijske dijateze:

1) uzrokovane poremećajima zgrušavanja krvi, stabilizacijom fibrina ili povećanom fibrinolizom, uključujući i tokom liječenja antikoagulansima, streptokinazom, urokinazom, defibrinirajućim lijekovima;

2) uzrokovane poremećenom trombocitno-vaskularnom hemostazom;

3) uzrokovane poremećajima koagulacije i hemostaze trombocita:

a) von Willebraidova bolest;

b) diseminirana intravaskularna koagulacija krvi (trombohemoragični sindrom);

c) kod paraproteinemije, hemoblastoze, radijacijske bolesti itd.;

4) zbog primarnog oštećenja vaskularnog zida sa mogućim sekundarnim uključivanjem u proces koagulacije i trombocitnih mehanizama hemostaze.

Dijagnostika.

Opća dijagnoza hemoragijskih bolesti i sindroma zasniva se na sljedećim kriterijima:

1) o određivanju vremena nastanka, trajanja i karakteristika toka bolesti (pojava u ranom detinjstvu, adolescenciji ili kod odraslih i starijih osoba, akutni ili postepeni razvoj hemoragijskog sindroma, hronični, rekurentni tok i dr.;

2) o utvrđivanju, ako je moguće, porodične (nasljedne) geneze krvarenja ili stečene prirode bolesti, razjašnjavanja moguće veze između razvoja hemoragičnog sindroma i prethodnih patoloških procesa i pozadinskih bolesti;

3) o određivanju preovlađujuće lokalizacije, težine i vrste krvarenja. Dakle, kod Osler-Randuove bolesti prevladavaju uporna krvarenja iz nosa i često su jedina, s patologijom trombocita - modrice, krvarenje iz maternice i nosa, s hemofilijom - duboki hematomi i krvarenja u zglobovima.

Vrste krvarenja

Kapilarni, odnosno mikrocirkulacijski tip, karakterističan je za trombocitopenije i trombocitopatije, von Willebrandovu bolest, kao i za nedostatak faktora protrombinskog kompleksa (VII, X, V i II), neke varijante hipo- i disfibrinogenemije, umjereno predoziranje antikoagulansima. Često u kombinaciji sa krvarenjem sluzokože, menoragijom. Mješoviti kapilarno-hematomski tip krvarenja - petehijalno-pjegave hemoragije u kombinaciji sa opsežnim, gustim krvarenjima i hematomima. Uz nasljednu genezu krvarenja, ovaj tip je karakterističan za teški nedostatak faktora VII i XIII, teški oblici, von Willebrandova bolest, a od stečenih karakterističan je za akutne i subakutne oblike diseminirane intravaskularne koagulacije, značajno predoziranje antikoagulansima. Hemoragijska dijateza uzrokovana poremećajima u sistemu koagulacije krvi. Među nasljednim oblicima, ogromna većina slučajeva je zbog nedostatka komponenti faktora VIII (hemofilija A, von Willebrandova bolest) i faktora IX (hemofilija B), po 0,3-1,5% - zbog nedostatka faktora VII, X, V i XI. Rijetki oblici povezani s nasljednim nedostatkom drugih faktora - XII Hagemanov defekt, XIII (nedostatak fibrin-stabilizirajućeg faktora). Među stečenim oblicima, pored diseminirane intravaskularne koagulopatije, prevladavaju koagulopatije povezane s nedostatkom ili depresijom faktora protrombinskog kompleksa (II, VII, X, V) - bolest jetre, opstruktivna žutica.

1.1 Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest)- bolest koju karakterizira sklonost krvarenju zbog trombocitopenije (smanjenje broja trombocita u krvi na 150 × 109/l) s normalnim ili povećanim brojem megakariocita u crvenoj boji koštana srž.

Trombocitopenična purpura je najčešća bolest iz grupe hemoragijskih dijateza. Incidencija novih slučajeva trombocitopenične purpure kreće se od 10 do 125 na milion stanovnika godišnje. Bolest se obično manifestuje u djetinjstvo... Do 10 godina starosti bolest se javlja sa istom učestalošću kod dječaka i djevojčica, a nakon 10 godina i kod odraslih - 2-3 puta češće kod žena.

Etiologija i patogeneza

Kod trombocitopenične purpure trombocitopenija se razvija zbog uništavanja trombocita imunološkim mehanizmima. Antitela na sopstvene trombocite mogu se pojaviti 1-3 nedelje nakon prenete virusne ili bakterijske infekcije, preventivnih vakcinacija, droge sa njihovom individualnom netolerancijom, hipotermijom ili insolacijom, nakon operacije, ozljeda. U nekim slučajevima nije moguće identificirati bilo kakav specifičan uzrok. Antigeni koji su ušli u tijelo (na primjer, virusi, lijekovi, uključujući vakcine) se talože na trombocitima pacijenta i izazivaju imuni odgovor. Antitrombocitna antitijela su pretežno IgG. Ag-AT reakcija se javlja na površini trombocita. Životni vijek trombocita napunjenih antitijelima kod trombocitopenične purpure smanjen je na nekoliko sati umjesto na 7-10 dana u normi. U slezeni dolazi do prerane smrti trombocita. Krvarenje kod trombocitopenične purpure uzrokovano je smanjenjem broja trombocita, sekundarnim oštećenjem vaskularnog zida zbog gubitka angiotrofne funkcije trombocita, poremećenom vaskularnom kontraktilnošću zbog smanjenja koncentracije serotonina u krvi, nemogućnošću povlačenje krvnog ugruška.

Klinička slika

Bolest počinje postepeno ili akutno s pojavom hemoragijskog sindroma. Vrsta krvarenja s trombocitopenijskom purpurom je petehijalno-pjegava (u modricama). Prema kliničkim manifestacijama, postoje dvije varijante trombocitopenične purpure: "suha" - pacijent ima samo kožni hemoragični sindrom; "Mokro" - krvarenje u kombinaciji sa krvarenjem. Patognomonični simptomi trombocitopenične purpure su krvarenja u koži, sluzokožama i krvarenje. Odsustvo ovih znakova izaziva sumnju u ispravnost dijagnoze.

· Kožni hemoragični sindrom javlja se kod 100% pacijenata. Broj ekhimoza varira od pojedinačnih do višestrukih. Glavne karakteristike kožnog hemoragičnog sindroma kod trombocitopenične purpure su sljedeće.

Nedosljednost stepena ozbiljnosti krvarenja

· Traumatski uticaj; moguća je njihova spontana pojava (uglavnom noću).

· Polimorfizam hemoragijskih erupcija (od petehija do velikih hemoragija).

· Polihromnost kožnih krvarenja (boja od ljubičaste do plavo-zelenkaste i žute, u zavisnosti od starosti njihovog izgleda), koja je povezana sa postepenom konverzijom hemoglobina kroz međufaze raspadanja u bilirubin.

· Asimetrija (bez omiljene lokalizacije) hemoragijskih elemenata.

· Bezbolnost.

Često dolazi do krvarenja u sluzokoži, najčešće krajnicima, mekom i tvrdom nepcu. Moguće je krvarenje u bubna opna, sklera, staklasto tijelo, očni fundus.

Krvarenje u skleri može ukazivati ​​na prijetnju od najteže i najopasnije komplikacije trombocitopenične purpure - krvarenja u mozgu. U pravilu se javlja iznenada i brzo napreduje. Klinički, cerebralno krvarenje se manifestuje kao glavobolja, vrtoglavica, konvulzije, povraćanje i fokalni neurološki simptomi. Ishod cerebralne hemoragije zavisi od obima, lokalizacije patološkog procesa, pravovremenosti dijagnoze i adekvatne terapije.

Za trombocitopenijsku purpuru karakteristično je krvarenje iz sluzokože. Često su obilne prirode, uzrokujući tešku posthemoragijsku anemiju koja ugrožava život pacijenta. Kod djece najčešće se javlja krvarenje iz sluzokože nosne šupljine. Krvarenje iz desni je obično manje obilno, ali može postati opasno i prilikom vađenja zuba, posebno kod pacijenata sa nedijagnostikovanom bolešću. Krvarenje nakon vađenja zuba s trombocitopenijskom purpurom nastaje odmah nakon intervencije i ne nastavlja se nakon njenog završetka, za razliku od kasnog, odgođenog krvarenja kod hemofilije. cure pubertet moguće su teške menstruacije i metroragije. Manje česta su gastrointestinalna i bubrežna krvarenja.

Karakteristične promjene unutrašnje organe sa odsustvom trombocitopenične purpure. Tjelesna temperatura je obično normalna. Ponekad se otkriva tahikardija, auskultacijom srca - sistolni šum na vrhu i u Botkinovoj tački, slabljenje I tona uzrokovano anemijom. Povećana slezena je neuobičajena i radije bi isključila dijagnozu trombocitopenične purpure.

Nizvodno se izoluju akutni (do 6 mjeseci) i kronični (koji traju više od 6 mjeseci) oblici bolesti. Prilikom inicijalnog pregleda nemoguće je utvrditi prirodu toka bolesti. U zavisnosti od stepena ispoljavanja hemoragijskog sindroma, krvne slike u toku bolesti, razlikuju se tri perioda: hemoragijska kriza, klinička remisija i kliničko-hematološka remisija.

· Hemoragijsku krizu karakterizira jak sindrom krvarenja, značajne promjene u laboratorijskim parametrima.

· Tokom kliničke remisije hemoragični sindrom nestaje, vrijeme krvarenja se smanjuje, sekundarne promjene u sistemu zgrušavanja krvi se smanjuju, ali trombocitopenija perzistira, iako je manje izražena nego kod hemoragijske krize.

Klinička i hematološka remisija podrazumijeva ne samo odsustvo krvarenja, već i normalizaciju laboratorijskih parametara.

Laboratorijsko istraživanje

Karakterizira smanjenje sadržaja trombocita u krvi do pojedinačnih u preparatu i povećanje vremena krvarenja. Trajanje krvarenja ne odgovara uvijek stupnju trombocitopenije, jer ovisi ne samo o broju trombocita, već i o njihovim kvalitativnim karakteristikama. Povlačenje krvnog ugruška je značajno smanjeno ili se uopće ne događa. Sekundarno (kao rezultat trombocitopenije) mijenjaju se plazmakoagulacijska svojstva krvi, što se očituje nedovoljnim stvaranjem tromboplastina zbog nedostatka 3. trombocitnog faktora. Poremećaj stvaranja tromboplastina dovodi do smanjenja potrošnje protrombina tokom koagulacije krvi. U nekim slučajevima, s trombocitopenijskom purpurom tijekom krize, bilježi se aktivacija fibrinolitičkog sistema i povećanje antikoagulantne aktivnosti (antitrombin, heparin). Svi bolesnici s trombocitopenijom imaju smanjenu koncentraciju serotonina u krvi. Endotelni testovi (turniquet, pinch, hammer, pick) tokom hematološke krize su pozitivni. Nema promjena u crvenoj krvi i leukogramu (u odsustvu gubitka krvi). Pregledom crvene koštane srži obično se otkriva normalan ili povećan broj megakariocita.

Dijagnoza trombocitopenične purpure

Dijagnoza trombocitopenične purpure se zasniva na karakterističnoj kliničkoj slici i laboratorijskim podacima.

Od trombocitopenične purpure treba razlikovati akutna leukemija, hipo- ili aplazija crvene koštane srži, sistemski eritematozni lupus, trombocitopatije.

· U hipo- i aplastičnim stanjima, krvni test otkriva pancitopeniju. Punktat crvene koštane srži je siromašan ćelijskim elementima.

· Snažna metaplazija u crvenoj koštanoj srži je glavni kriterijum za akutnu leukemiju.

· Trombocitopenična purpura može biti manifestacija difuznih bolesti vezivnog tkiva, najčešće sistemskog eritematoznog lupusa. U ovom slučaju, potrebno je osloniti se na rezultate imunološke studije. Visok titar antinuklearnog faktora, prisustvo LE ćelija ukazuje na sistemski eritematozni lupus.

· Glavna razlika između trombocitopenične purpure i trombocitopatija je smanjenje broja trombocita.

Tretman

U periodu hemoragijske krize detetu se pokazuje mirovanje u krevetu sa postepenim širenjem kako hemoragijske pojave nestaju. Posebna dijeta nije propisana, međutim, kod krvarenja oralne sluznice djeca treba da dobiju hranu ohlađenu.

Patogenetska terapija autoimune trombocitopenične purpure uključuje glukokortikoide, splenektomiju i imunosupresivne lijekove.

· Prednizolon se propisuje u dozi od 2 mg/kg/dan tokom 2-3 nedelje, nakon čega sledi smanjenje doze i potpuno ukidanje leka. Prednizolon u višim dozama (3 mg/kg/dan) propisuje se kratkim kursevima od 7 dana sa pauzom od 5 dana (ne više od tri kursa). Uz izražen hemoragijski sindrom, opasnost od cerebralnog krvarenja, moguća je "pulsna terapija" metil prednizolonom (30 mg / kg / dan intravenozno tijekom 3 dana). U većini slučajeva ova terapija je prilično efikasna. Prvo, hemoragični sindrom nestaje, a zatim broj trombocita počinje rasti. Kod nekih pacijenata nakon ukidanja hormona dolazi do recidiva.

Posljednjih godina u liječenju trombocitopenične purpure se s dobrim efektom koriste intravenozno davanje Ig ljudski normalan u dozi od 0,4 ili 1 g/kg tokom 5 odnosno 2 dana (doza kursa od 2 g/kg) kao monoterapija ili u kombinaciji sa glukokortikoidima.

Splenektomija ili tromboembolizacija žila slezene se radi u odsustvu ili nestabilnosti efekta od konzervativno liječenje, ponovljeno obilno produženo krvarenje, što dovodi do teške posthemoragijske anemije, teškog krvarenja, ugrožavajući život pacijenta. Operacija se obično izvodi na pozadini terapije glukokortikoidima kod djece starije od 5 godina, od više rane godine rizik od razvoja sepse nakon splenektomije je visok. Kod 70-80% pacijenata operacija dovodi do gotovo potpunog oporavka. Ostala djeca, čak i nakon splenektomije, trebaju nastaviti liječenje.

· Imunosupresivi (citostatici) za liječenje trombocitopenične purpure kod djece koriste se samo u nedostatku efekta drugih vrsta terapije, jer je efikasnost njihove primjene mnogo manja od one splenektomije. Vinkristin se koristi u dozi od 1,5-2 mg/m2 telesne površine iznutra, ciklofosfamid u dozi od 10 mg/kg - 5-10 injekcija, azatioprin u dozi od 2-3 mg/kg/dan u 2-3 doze za 1-2 mjeseca

U posljednje vrijeme za liječenje trombocitopenične purpure koriste se i danazol (sintetički androgeni lijek), preparati interferona (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Međutim, pozitivan efekat njihove upotrebe je nestabilan; nuspojave, što čini neophodnim dalje proučavanje mehanizma njihovog djelovanja i utvrđivanje njihovog mjesta u kompleksnoj terapiji ove bolesti.

Da bi se smanjila težina hemoragijskog sindroma u periodu pojačanog krvarenja, aminokaproična kiselina se propisuje intravenozno ili interno u dozi od 0,1 g / kg (kontraindicirana kod hematurije). Lijek pripada inhibitorima fibrinolize, a također pojačava agregaciju trombocita. Hemostatsko sredstvo etamzilat se također koristi u dozi od 5 mg/kg/dan na usta ili intravenozno. Lijek također ima angioprotektivni i proagregacijski učinak. Za zaustavljanje krvarenja iz nosa koriste se tamponi s vodikovim peroksidom, adrenalinom, aminokaproinskom kiselinom; hemostatski sunđer, fibrin, želatinozni film.

U liječenju posthemoragijske anemije kod djece sa trombocitopenijskom purpurom koriste se hematopoetski stimulansi, jer kod ove bolesti nisu narušene regenerativne sposobnosti hematopoetskog sistema. Transfuzija ispranih eritrocita, odabranih pojedinačno, provodi se samo s teškom akutnom anemijom.

Profilaksa

Primarna prevencija nije razvijena. Sekundarna prevencija svodi se na prevenciju recidiva bolesti. Posebna pažnja i izuzetan oprez su potrebni prilikom vakcinacije djece sa trombocitopenijskom purpurom. Školarci su oslobođeni fizičkog vaspitanja; treba izbegavati izlaganje suncu. Kako bi se spriječio hemoragični sindrom, pacijentima se ne smiju propisivati ​​lijekovi koji inhibiraju agregaciju trombocita (na primjer, salicilati, indometacin, barbiturati, kofein, karbenicilin, nitrofurani itd.). Nakon otpusta iz bolnice, djeca podliježu dispanzerski nadzor za 5 godina. Prikazana je analiza krvi sa brojanjem trombocita jednom svakih 7 dana, zatim mjesečno (uz održavanje remisije). Test krvi je obavezan nakon svake bolesti.

Prognoza

Ishod trombocitopenične purpure može biti oporavak, klinička remisija bez normalizacije laboratorijskih parametara, kronični rekurentni tok s hemoragijskim krizama i, u rijetkim slučajevima, smrt kao posljedica cerebralne hemoragije (1-2%). At savremenim metodama liječenja, prognoza za život u većini slučajeva je povoljna.

1.2 Hemoragični vaskulitis (Shenlein-Henochova bolest)

Hemoragični vaskulitis(anafilaktička purpura, kapilarotoksikoza, Schönleitz-Henochova bolest) - sistemsko oštećenje kapilara, arteriola, venula, uglavnom kože, zglobova, trbušne duplje i bubrezi.

ETIOLOGIJA

Poreklo nije sasvim jasno. Uzročni značaj imaju akutne i hronične infekcije, toksično-alergijski faktori (jaja, riba, mleko, vakcinacije, neki lekovi, helminti).
Bolest se najčešće javlja kod djece i adolescenata, rjeđe kod odraslih oba spola nakon infekcije - streptokokne upale grla ili pogoršanja tonzilitisa, faringitisa, kao i nakon primjene vakcina i seruma, zbog netolerancije na lijekove, hlađenja i drugih štetnih posljedica. uticaje životne sredine.

PATOGENEZA

Mehanizam razvoja je složen. Značaj se pridaje stvaranju toksičnih masa koje utiču na zidove krvnih sudova i povećavaju njihovu propusnost. Određena uloga pripisuje se imunološkim lezijama vaskularnog zida (detekcija imunoglobulina A, M, G, fibrinogena u koži i vaskularnom zidu) i stanju imunodeficijencije (nedostatak C2-komplementa), što dovodi do povećane vaskularne permeabilnosti, edem i purpura različitih lokalizacija.

KLINIČKA SLIKA

Bolest često počinje iznenada. Ređe mu prethodi kratak prodromalni period, tokom kojeg se mogu javiti zimica, glavobolja, malaksalost, obično nakon infekcije (gripa, upala krajnika). Važan simptom su lezije kože u obliku mjehurića sa krvavom tekućinom, ponekad i bulozni osip.

Početni kožni osipovi se nalaze na ekstenzornim površinama udova, ponekad i na trupu, završavaju se rezidualnom pigmentacijom koja može ostati dugo vrijeme... Češće su zahvaćeni donji ekstremiteti. Osip na koži može biti jedina manifestacija bolesti.

Kožni osipi su simetrični, lokalizovani uglavnom na nogama oko zglobova, mada mogu biti i na trupu, zadnjici, licu (obrazi, nos, uši), rukama; karakterističan je njihov distalni raspored. Često posmatrano svrab kože i kršenje osjetljivosti kože. Često, uz purpuru, djeca imaju oticanje šaka, stopala, nogu, poput Quinckeovog edema.

Tjelesna temperatura kod većine pacijenata je blago povišena. Prisustvo hematurije ukazuje na dodatak hemoragičnog nefritisa. Čest simptom uz purpuru - bol u trbuhu, moguće povraćanje pomiješano s krvlju i crnom stolicom. Primjećuje se bol i otok u zglobovima. At laboratorijska istraživanja primijetiti neutrofilnu leukocitozu sa pomakom ulijevo i eozinofiliju; albuminoglobulinski indeks se smanjuje što je bolest teža, količina protrombina je smanjena, propusnost kapilara je povećana.
Djeca predškolskog uzrasta češće obolijevaju. Trajanje bolesti je od 2-3 sedmice do nekoliko godina. Razlikuju se akutni (do 30-40 dana), subakutni (u roku od 2 mjeseca ili više), kronični ( kliničkih simptoma perzistiraju do 1,5-5 godina ili više) i ponavljaju se (relapsi do 3-4 puta tokom 3-5 godina ili više). Postoje i tri stepena aktivnosti: I stepen (minimalni), II stepen, kod kojeg su simptomi najizraženiji i III stepen (profuzni eksudativno-hemoragični osip, često sa vezikularno nekrotičnim elementima; poliartritis; rekurentni angioedem koji menja lokalizaciju; teški abdominalni sindrom sa krvavim povraćanjem i krvavom stolicom; oštećenje bubrega, krvnih žila jetre, očnih membrana, nervnog i kardiovaskularnog sistema). Mora se razlikovati od Werlhofove bolesti i hemofilije.

Bolest se često manifestira trijadom simptoma: crvenim malim tačkama, ponekad spojenim hemoragijskim kožnim osipom (purpura), prolaznim artralgijama (ili artritisom), uglavnom velikih zglobova, i abdominalnim sindromom.

Migratorni simetrični poliartritis, obično velikih zglobova, uočen je u više od 2/3 pacijenata. Prate ih bol različite prirode - od kratkotrajnih bolova do akutni bol dovodi pacijente do nepokretnosti. Artritis se često vremenski poklapa s pojavom i lokalizacijom purpure.

Abdominalni sindrom (abdominalna purpura) karakterizira iznenadna pojava crijevnih kolika. Bol je obično lokalizovan oko pupka, ali se često bilježi u drugim dijelovima abdomena (u desnoj ilijačnoj regiji, desnom hipohondrijumu, gornjem dijelu abdomena), simulirajući upalu slijepog crijeva, holecistitis, pankreatitis.

Bol se pojačava palpacijom. Istovremeno, pacijenti imaju tipičnu sliku abdominalnog sindroma - bljedilo kože, upalu osobu, upale oči, zašiljene crte lica, suv jezik, znakove iritacije peritoneuma. Pacijenti obično leže na boku, pritiskaju noge na stomak, jure okolo.

Uz kolike se pojavljuje krvavo povraćanje, labave stolice, često prošaran krvlju. Sve varijante abdominalne purpure mogu se sažeti u sljedeće varijante: tipične kolike; abdominalni sindrom koji oponaša upalu slijepog crijeva ili perforaciju crijeva; abdominalni sindrom sa intususcepcijom.

Ova lista opcija određuje taktiku zajedničkog promatranja od strane terapeuta i kirurga, potrebu za pravodobnom kirurškom intervencijom (perforacija crijeva, intususcepcija).

Često su bubrezi uključeni u nastanak bolesti u vidu glomerulonefritisa zbog oštećenja kapilara glomerula. Međutim, ishodi glomerulonefritisa kod kroničnih bubrežnih poremećaja mogu biti različiti – od urinarnog sindroma do raširenog hipertenzivnog ili mješovitog glomerulonefritisa. Uz općenito povoljan tok nefritisa, mogući su ishodi kroničnog progresivnog nefritisa sa zatajenjem bubrega.

Ostali klinički znaci (centralni nervni sistem, hemoragična pneumonija, miokarditis i serozitis) su rijetki i prepoznati su u posebnim studijama. Laboratorijski podaci su nekarakteristični: obično se opaža leukocitoza, najizraženija kod abdominalnog sindroma, sa pomakom formule ulijevo, ESR je obično povećan, posebno kod abdominalnog sindroma i poliartritisa. U akutnom toku, bolest počinje iznenada i napreduje burno s brojnim simptomima, često kompliciranim nefritisom. Sa hroničnim tokom, uglavnom dolazi o rekurentnom kožno-zglobnom sindromu (ortostatska purpura kod starijih osoba).

DIJAGNOSTIKA

Dijagnoza u prisustvu karakteristične trijade ili samo hemoragičnih kožnih osipa ne izaziva poteškoće. Međutim, sindrom hemoragičnog vaskulitisa može se uočiti kod infektivnog endokarditisa, raznih vaskulitisa, uobičajenih bolesti vezivnog tkiva itd. Kod starijih osoba potrebno je isključiti Waldenstromovu makroglobulinemijsku purpuru.

Hitna nega.

Strogo mirovanje u krevetu, dijeta sa izuzetkom
ekstraktivne i stimulativne supstance, antihistaminici (difenhidramin - 1% rastvor: deca mlađa od 6 meseci - 0,2 ml, 7-12 meseci - 0,5 ml, 1-2 godine 0,7 ml, 3-9 godina - 1 ml, 10-14 godina staro - 1,5 ml Ponoviti nakon 8 sati; suprastin - 2% rastvor: do 1 godine - 0,25 ml, u dobi od 1-2 godine - 0,3 ml, 3-4 godine - 0,3 ml, 5-6 godina stari - 0,4 ml, 7-9 godina - 0,5 ml, 10-14 godina - 0,75-1 ml), kalcijum hlorid ili glukonat - 1-5 ml 10: rastvor intravenozno; askorbinska kiselina - 0,5-2 ml 5% rastvora; rutina: djeca ispod 1 godine -

0,0075 g, 1-2 godine - 0,015 g, 3-4 godine - 0,02 g, 5-14 godina - 0,03 g dnevno -

Ki. U abdominalnom i bubrežnom obliku prednizolon se obavezno primjenjuje u dozi od 1-3 mg/kg dok kliničke manifestacije bolesti ne nestanu, nakon čega se doza smanjuje.. U fulminantnom obliku, hidrokortizon se prvo ubrizgava intravenozno - 50 -100 mg dnevno u 10% rastvoru glukoze, zatim prelaze na uvođenje prednizolona. Uz progresivnu anemiju, uvođenje ispranih eritrocita, eritrocitne mase ili frakcijske transfuzije krvi (30-50 ml) uz preliminarnu intravensku primjenu 3-5

ml 0,5% rastvora novokaina i 10% rastvora kalcijum hlorida (ubrizgava se polako u 2,5-5 ml za decu mlađu od 1 godine, 5-6 ml - za decu od 2-4 godine, 8 MJI - za decu mlađu od 10 godina stari, 10 ml - stariji od 10 godina).

Hospitalizacija u terapijskoj bolnici.

LIJEČENJE I PREVENCIJA

Važno je pridržavati se odmora u krevetu ne samo u akutni period bolesti, ali i unutar 1-2 sedmice nakon nestanka osipa. U slučajevima kada se uspostavi veza sa infekcijom, koriste se antibiotici širokog spektra. U svrhu hiposenzibilizacije propisuju se difenhidramin, suprastin i drugi antihistaminici. Salicilati, amidopirin, analgin se propisuju kao protuupalni lijekovi. Karbolen se koristi kao sredstvo za apsorpciju supstanci sličnih histaminu u crijevima. Za smanjenje propusnosti vaskularnog zida koristi se 10% otopina kalcijevog klorida, vitamina C, rutina. U teškim slučajevima sa abdominalnim, bubrežnim i cerebralnim sindromima dobar efekat daje hormonsku terapiju (prednizon). Kod abdominalnog sindroma indicirana je intravenska primjena velikih doza metilprednizolona (do 1 g dnevno tijekom 3 dana).

Prognoza je općenito povoljna, ali postaje ozbiljna s razvojem abdominalnog, bubrežnog ili cerebralnog sindroma. U teškim slučajevima, heparin se propisuje u dozi od 10-15 tisuća jedinica 2 puta subkutano u abdomen dok se ne eliminiraju znakovi povećanog zgrušavanja krvi. U hroničnom toku mogu se preporučiti aminokinolinski preparati i velike doze askorbinske kiseline (do 3 g dnevno). Kod fokalne infekcije indicirano je uklanjanje - konzervativno ili kirurško. Nekim pacijentima s kroničnim rekurentnim tokom kožne purpure ili glomerulonefritisa može se savjetovati promjena klime (južna Ukrajina, južna obala Krima, Sjeverni Kavkaz).

Dispanzerski nadzor 5 godina, medicinsko oslobođenje od preventivnih vakcinacija 2 godine od početka trajne remisije.

Hemofilija A i B

Hemofilija (hemofilija) je nasljedna patologija iz grupe koagulopatija, koja dovodi do kršenja sinteze VIII, IX ili XI faktora odgovornih za zgrušavanje krvi, što rezultira njenim neuspjehom. Bolest karakterizira povećana sklonost spontanim i uzročnim krvarenjima: intraperitonealni i intramuskularni hematomi, intraartikularni (hemartroze), krvarenja probavnog trakta, nemogućnost zgrušavanja uz razne čak i manje ozljede kože.

Bolest je relevantna u pedijatriji, jer se otkriva kod male djece, češće u prvoj godini bebinog života.

Istorija pojave hemofilije seže duboko u antiku. U to vrijeme bio je raširen u društvu, posebno u kraljevskoj porodici i Evrope i Rusije. Čitave dinastije krunisanih muškaraca bolovale su od hemofilije. Odatle su nastali termini "hemofilija krunisanih" i "kraljevska bolest".

Primjeri su poznati - od hemofilije je bolovala engleska kraljica Viktorija, koja ju je prenijela na svoje potomke. Njen pra-praunuk bio je ruski carevič Aleksej Nikolajevič, sin cara Nikolaja II, koji je nasledio "kraljevsku bolest".

Etiologija i genetika

Uzroci bolesti povezani su s mutacijama u genu koji je vezan za X hromozom. Kao rezultat toga, nema antihemofilnog globulina i javlja se nedostatak niza drugih faktora plazme koji čine aktivni tromboplastin.

Hemofilija ima recesivni tip nasljeđivanja, odnosno prenosi se po ženskoj liniji, ali od nje obolijevaju samo muškarci. Žene također imaju oštećeni gen, ali ne obolijevaju, već djeluju samo kao njegov nosioci, prenoseći patologiju na svoje sinove.

Izgled zdravog ili bolesnog potomstva zavisi od genotipa roditelja. Ako je muž zdrav u braku, a žena nosilac, onda je vjerovatnoća 50/50 da će imati i zdrave i hemofilične sinove. A kćerke imaju 50% šanse da dobiju defektni gen. Muškarac koji boluje od bolesti i ima genotip sa mutiranim genom i zdrava žena imaju ćerke koje nose taj gen i savršeno zdrave sinove. Djevojčice sa kongenitalnom hemofilijom mogu doći od majke nosioca i bolesnog oca. Takvi slučajevi su vrlo rijetki, ali se ipak javljaju.

Nasljedna hemofilija se otkriva u 70% slučajeva od ukupnog broja pacijenata, preostalih 30% otpada na otkrivanje sporadičnih oblika bolesti povezanih s mutacijom na lokusu. Nakon toga, takav spontani oblik postaje nasljedan.

Klasifikacija

Šifra hemofilije prema ICD-10 - D 66.0, D67.0, D68.1

Vrste hemofilije razlikuju se ovisno o nedostatku jednog ili drugog faktora koji potiče hemostazu:

* Hemofilija tipa A (klasični). Karakterizira ga recesivna mutacija gena F8 na polnom X hromozomu. Ovo je najčešći tip bolesti, koji se javlja kod 85% pacijenata, karakteriziran je urođenim nedostatkom antihemofilnog globulina, što dovodi do neuspjeha u stvaranju aktivne trombokinaze.

* Božićna bolest ili hemofilija tip B povezan je s nedostatkom faktora IX, inače zvanog Božićni faktor - plazmatske komponente tromboplastina, također uključene u formiranje trombokinaze. Ova vrsta bolesti se otkriva u ne više od 13% pacijenata.

* Rosenthalova bolest ili hemofilija tip C(stečeno) karakterizira autosomno recesivan ili dominantan način nasljeđivanja. Faktor XI je neispravan u ovom tipu. Dijagnostikuje se samo kod 1-2% od ukupnog broja pacijenata.

* Istovremena hemofilija- vrlo rijedak oblik sa istovremenim nedostatkom VIII i IX faktora.

Hemofilija tipova A i B nalazi se isključivo kod muškaraca, tip C kod oba pola.

Druge vrste, na primjer, hipoprokonvertinemija, vrlo su rijetke i ne čine više od 0,5% svih pacijenata s hemofilijom.

Kliničke manifestacije

Ozbiljnost kliničkog toka ne zavisi od vrste bolesti, već je određena nivoom deficitarnog antihemofilnog faktora. Postoji nekoliko oblika:

* Lako, koju karakteriše nivo faktora od 5 do 15%. Početak bolesti obično pada na školske godine, u rijetkim slučajevima nakon 20 godina, a povezan je s operacijom ili ozljedom. Krvarenje je rijetko i nije intenzivno.

* Srednja težina... Sa koncentracijom antihemofilnog faktora do 6% norme. Pojavljuje se u predškolskog uzrasta u obliku umjereno izraženog hemoragijskog sindroma, koji se pogoršava do 3 puta godišnje.

* Teška Prikazuje se kada je koncentracija faktora koji nedostaje do 3% norme. Prati ga teški hemoragijski sindrom od ranog djetinjstva. Novorođenče ima produženo krvarenje iz pupčane vrpce, melenu, cefalohematom. Sa razvojem djeteta - posttraumatska ili spontana krvarenja u mišićima, unutrašnjim organima, zglobovima.

Moguće je dugotrajno krvarenje zbog nicanja ili promjene mliječnih zuba.

* Skriveno (latentno) obrazac. Sa faktorskim indeksom koji prelazi 15% norme.

* Subklinički... Antihemofilni faktor se ne smanjuje ispod 16-35%.

Kod male djece može doći do krvarenja zbog grizenja usne, obraza ili jezika. Nakon infekcija (varičele, gripa, SARS, boginje) moguća su egzacerbacija hemoragijske dijateze. Zbog čestih i produženih krvarenja otkrivaju se trombocitopenija i anemija različite vrste i ozbiljnost.

Karakteristični znaci hemofilije:

* Hemartroza - obilno krvarenje u zglobovima. U pogledu čistoće krvarenja, one čine 70 do 80%. Češće su zahvaćeni gležnjevi, laktovi, koljena, rjeđe kuk, ramena i mali zglobovi prstiju ruku i nogu. Nakon prvih krvarenja u sinovijalnim kapsulama, krv se postupno apsorbira bez ikakvih komplikacija, funkcija zgloba se potpuno obnavlja. Ponavljano krvarenje dovodi do nepotpune resorpcije, stvaranja fibrinoznih ugrušaka koji se talože u zglobnoj kapsuli i hrskavici uz njihov postepeni rast vezivnim tkivom. Manifestuje se jakim bolom i ograničenjem pokreta u zglobu. Rekurentna hemartroza uzrokuje obliteraciju, ankilozu zglobova, hemofilni osteoartritis i kronični sinovitis.

* Krvarenje koštanog tkiva završavaju dekalcifikacijom kostiju i aseptičnom nekrozom.

* Hemoragije u mišićima i potkožnom tkivu (od 10 do 20%). Krv koja se izlije u mišiće ili međumišićne prostore ne koagulira se dugo vremena, pa lako prodire u fasciju i obližnja tkiva. Klinika potkožnih i intramuskularnih hematoma - slabo upijajuće modrice različite veličine... Kao komplikacije moguće su gangrena ili paraliza, koje nastaju kao rezultat kompresije volumetrijskih hematoma velikih arterija ili perifernih nervnih stabala. Ovo je praćeno jakim bolnim sindromom.

Statistika

Na teritoriji Rusije ima oko 15 hiljada muškaraca sa hemofilijom, od kojih su oko 6 hiljada deca. U svijetu živi više od 400 hiljada ljudi sa ovom bolešću.

* Produžena krvarenja iz sluzokože desni, nosa, usta, raznih dijelova želuca ili crijeva, kao i iz bubrega. Učestalost pojave je do 8% od ukupnog broja svih krvarenja. Bilo kakve medicinske manipulacije ili operacije, bilo da se radi o vađenju zuba, tonzilektomiji, intramuskularna injekcija ili vakcinacija, dovode do obilnog i produženog krvarenja. Krvarenje iz sluznice larinksa i ždrijela je izuzetno opasno, jer može dovesti do opstrukcije disajnih puteva.

* Hemoragije u različitim dijelovima mozga i moždanih ovojnica dovode do poremećaja nervnog sistema i odgovarajućih simptoma, koji se često završavaju smrću pacijenta.

* Hematurija, spontana ili usled traume lumbalni... Nalazi se u 15-20% slučajeva. Simptomi i poremećaji koji tome prethode - poremećaji mokrenja, pijelonefritis, hidronefroza, pijelektaza. Pacijenti obraćaju pažnju na pojavu krvi u mokraći.

Hemoragijski sindrom karakterizira odgođena pojava krvarenja. U zavisnosti od intenziteta povrede, može nastati 6-12 sati kasnije ili kasnije.

Stečenu hemofiliju prati sljepilo za boje (sljepilo za boje). Rijetko je u djetinjstvu, samo kod mijeloproliferativnih i autoimunih bolesti, kada se počnu stvarati antitijela na faktore. Samo kod 40% pacijenata moguće je identificirati uzroke stečene hemofilije, a to su trudnoća, autoimune bolesti, uzimanje određenih lijekova i maligne neoplazme.

Kada se pojave gore navedene manifestacije, osoba se treba obratiti specijaliziranom centru za liječenje hemofilije, gdje će mu biti propisan pregled i, ako je potrebno, liječenje.

Dijagnostikahemofilija

Analiza anamneze i pritužbi(kada se (koliko davno) pojavilo krvarenje i krvarenje, opšta slabost i drugi simptomi sa kojima pacijent povezuje njihovu pojavu).

Analiza životne istorije... Da li pacijent ima kronične bolesti, da li postoje nasljedne (prenose se s roditelja na djecu) bolesti, da li pacijent ima loše navike, da li je dugo uzimao lijekove, da li je imao tumore, da li je došao u kontakt sa toksičnim (otrovne) supstance.

Pregled... Određuje se boja kože (mogući su bljedilo i prisustvo potkožnih krvarenja). Zglobovi mogu biti uvećani, neaktivni, bolni (sa razvojem krvarenja u zglobovima). Puls može biti ubrzan, a krvni pritisak može biti nizak.

Test krvi. Smanjenje broja eritrocita (crvena krvna zrnca, norma je 4,0-5,5x109 / l), smanjenje nivoa hemoglobina (posebno jedinjenje unutar eritrocita koje prenosi kisik, norma je 130-160 g / l) može se odrediti. Indikator boje (odnos nivoa hemoglobina, pomnožen sa 3, na prve tri cifre broja eritrocita) ostaje normalan (normalno je ovaj indikator 0,86-1,05). Broj leukocita (bijela krvna zrnca, norma je 4-9x109 / l) može biti normalan, rijetko povećan ili smanjen. Broj trombocita (trombocita, čija adhezija osigurava koagulaciju krvi) ostaje normalan, rjeđe - smanjen ili povećan (norma je 150-400x109 / l).

Analiza urina... S razvojem krvarenja iz bubrega ili urinarnog trakta, crvena krvna zrnca se pojavljuju u analizi urina.

Hemija krvi... Nivo kolesterola (supstanca slična masti), glukoze (jednostavnog ugljikohidrata), kreatinina (proizvoda razgradnje proteina), mokraćne kiseline (proizvoda razgradnje tvari iz ćelijskog jezgra), elektrolita (kalijum, natrijum, kalcijum) je odlučno identificirati prateće bolesti.

Pregled koštane srži dobijene punkcijom (punkcija sa ekstrakcijom unutrašnjeg sadržaja) kosti, najčešće sternuma (centralna kost prednje površine prsa, za koji su pričvršćena rebra) se u nekim slučajevima radi radi procjene hematopoeze.

Trepanobiopsija (pregled koštane srži u odnosu na okolna tkiva) radi se kada se na pregled uzima kolona koštane srži sa kosti i periosta, obično sa krila iliuma (područje ljudske karlice smješteno najbliže na kožu) pomoću posebnog uređaja - trepana. Koristi se u nekim slučajevima, najpreciznije karakterizira stanje koštane srži.

Trajanje krvarenja se procjenjuje probijanjem prsta ili ušne resice. Uz kršenje krvnih žila ili trombocita, ovaj pokazatelj se povećava, a s nedostatkom faktora koagulacije ostaje nepromijenjen.

Vrijeme zgrušavanja krvi. Procjenjuje se pojava ugruška u krvi uzetoj iz vene pacijenta. Ovaj indikator se produžava s nedostatkom faktora koagulacije.

Pinch test. Pojava potkožnih krvarenja se procjenjuje kada se nabori kože ispod ključne kosti komprimiraju. Krvarenje se javlja samo kod kršenja krvnih žila ili trombocita.

Test uprtača. Na rame se pacijentu stavlja podvez na 5 minuta, zatim se procjenjuje pojava krvarenja na podlaktici pacijenta. Krvarenje se javlja samo kod oštećenja krvnih žila ili trombocita.

Test manžetne. Manžeta za krvni pritisak se postavlja preko pacijentovog ramena. U njega se ubrizgava vazduh pod pritiskom od 90-100 mm Hg. 5 minuta. Nakon toga se procjenjuje pojava krvarenja na podlaktici pacijenta. Krvarenje se javlja samo kod oštećenja krvnih žila ili trombocita.

Moguća je i konsultacija terapeut

U fazi planiranja trudnoće budući roditelji mogu proći medicinsko genetičko savjetovanje uz molekularno genetičko istraživanje i prikupljanje genealoških podataka.

Perinatalna dijagnoza se sastoji u provođenju amniocenteze ili biopsije horina, nakon čega slijedi DNK ispitivanje dobivenog ćelijskog materijala.

Dijagnoza se postavlja nakon detaljnog pregleda i diferencijalne dijagnoze pacijenta.

Obavezan je fizički pregled sa pregledom, auskultacijom, palpacijom, prikupljanjem porodične anamneze radi utvrđivanja mogućeg nasljeđa.

Laboratorijske studije hemostaze:

Koagulogram;

Kvantifikacija faktora IX i VIII;

Definicija INR - međunarodni normalizirani odnos;

Test krvi za izračunavanje količine fibrinogena;

Tromboelastografija;

trombodinamika;

Protrombinski indeks;

Izračunavanje APTT (aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme).

Pojava hemartroze kod osobe zahtijeva rendgenski snimak zahvaćenog zgloba, a hematuriju - dodatnu studiju urina i funkcije bubrega. Ultrazvučna dijagnostika radi se za retroperitonealna krvarenja i hematome u fasciji unutrašnjih organa. Ako se sumnja na krvarenje u mozgu, obavezna je CT ili MRI.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s Glyantsmannovom trombastenijom, trombocitopenijskom purpurom, von Willebrandovom bolešću, trombocitopatijom.

Tretman

Bolest je neizlječiva, ali podložna hemostatskoj zamjenskoj terapiji koncentratima faktora koji nedostaju. Doza koncentrata se bira u zavisnosti od stepena njegovog nedostatka, težine hemofilije, vrste i težine krvarenja.

Slični dokumenti

Anatomski i fiziološki odnos oralne sluznice sa organima i sistemima tijela. Manifestacije u usnoj šupljini kod bolesti krvi - anemija, leukemija, agranulocitoza, hemoragijska dijateza. Prevencija zubnih bolesti.

sažetak, dodan 29.03.2009


opšte karakteristike hemoragijska dijateza (hemostaziopatija) - grupa bolesti zasnovanih na kršenju različitih veza sistema hemostaze: koagulacije (plazma), trombocita i vaskularnih. Glavni klinički oblici.

sažetak, dodan 28.02.2010


Poremećaji hemostaze; adhezija, aktivacija i agregacija trombocita. Kaskadni model koagulacije krvi. Glavne vrste hemoragijske dijateze: vaskularne bolesti, poremećaji trombocita i faktora koagulacije, višestruki sistemski defekti.

prezentacija dodata 21.06.2015


Glavni simptomi hemoragijske dijateze, mehanizam krvarenja. Klasifikacija hemofilije prema nedostatku antihemofilnih globulina. Idiopatska autoimuna trombocitopenija (Werlhofova bolest). Korekcija i prevencija hemoragijske dijateze.

sažetak, dodan 22.01.2015


Definicija hemofilije kao bolesti iz grupe hemoragijskih dijateza. Genetska osnova nasljedne koagulopatije su poremećaji zgrušavanja krvi. Opasnost od smrti pacijenta od cerebralnog krvarenja. Liječenje i preventivne mjere.

seminarski rad dodan 03.11.2011


Opis kliničkih manifestacija i epidemioloških karakteristika hemoragijskih groznica. Karakteristike patogena, zajedničke karakteristike u kliničkoj slici i epidemiologiji. Vrste hemoragijskih groznica, laboratorijska dijagnostika i tretman.

test, dodano 30.06.2009


Proučavanje prevalencije, osnovnih uzroka, patogeneze i kliničke slike trombotičke trombocitopenične purpure. Analiza lezija unutrašnjih organa kod ove bolesti. Istraživanje algoritma dijagnoze i liječenja refraktorne bolesti.

prezentacija dodata 22.10.2015


Pitanja etiologije i patogeneze disfunkcionalnog krvarenja iz maternice. Taktike isporuke hitna pomoć s disfunkcionalnim krvarenjem iz maternice u prehospitalnoj fazi. Radnje bolničara u pružanju hitne i hitne pomoći pacijentima.

seminarski rad dodan 21.09.2016


Terminologija i klasifikacija politraume (višestruke ozljede), karakteristike njihove patogeneze i etiologije. Klinička slika i diferencijalna dijagnoza politraume. Feldsherove taktike i algoritmi za pružanje hitne pomoći za politraumu u prehospitalnoj fazi.

seminarski rad dodan 10.08.2015


Proučavanje istorije bolesti, varijacije i vakcinacije. Karakteristike etiologije, kliničke slike i patogeneze, karakteristike uzročnika malih boginja. Proučavanje komplikacija nakon bolesti, dijagnostika, prevencija i glavne metode liječenja vodenih kozica.

Hemoragijska dijateza

Hemoragijska dijateza je grupa bolesti čiji je glavni klinički simptom sklonost ponovljenim krvarenjima ili krvarenjima, koja nastaju kako spontano, tako i pod utjecajem lakših ozljeda.

Etiologija i patogeneza hemoragijske dijateze. Zaustavljanje krvarenja iz oštećenih krvnih sudova i sprečavanje spontanog krvarenja obezbeđuje se kompleksom mehanizama koji se nazivaju hemostatski sistem.

Mehanizmi hemostaze:

1. Pasivna kompresija oštećenog suda krvlju koja teče u perivaskularni prostor.

2. Refleksni spazam oštećene žile.

3. Začepljenje oštećenog područja vaskularnog zida trombom iz zalijepljenih trombocita.

4. Kontrakcija oštećene žile pod uticajem serotonina, adrenalina, norepinefrina i sličnih supstanci koje se oslobađaju iz uništenih trombocita.

5. Začepljenje oštećenog područja vaskularnog zida fibrinskim trombom.

6. Organizacija tromba vezivnim tkivom.

7. Ožiljci oštećenog zida krvnih sudova.

Klasifikacija dijateze:

1) kvantitativna ili kvalitativna insuficijencija trombocita - trombocitopenija i trombocitopatija.

Trombocitopenija je grupa bolesti ili sindroma, nasljednih i stečenih, kod kojih je broj trombocita u krvi ispod 150 10 9/l, što može biti posljedica njihovog pojačanog razaranja (najčešći uzrok ovih stanja) ili nedovoljnog stvaranja .

Trombocitopatije su poremećaji hemostaze uzrokovani kvalitativnom inferiornošću i disfunkcijom trombocita, a javljaju se uz blago smanjen ili normalan broj trombocita.

2) kršenja koagulacione hemostaze.

Među njima su, prije svega, nasljedne hemoragijske koagulopatije uzrokovane nedostatkom ili molekularnim abnormalnostima faktora koagulacije plazme. Najčešća bolest u ovoj grupi je hemofilija A, povezana s nedostatkom faktora VIII (antihemofilni globulin) i uzrokovana recesivnim nasljeđivanjem vezanim za X hromozom.

Stečene hemoragijske koagulopatije rijetko su uzrokovane samo izoliranim nedostatkom pojedinačnih faktora koagulacije. U velikom broju slučajeva su striktno „vezani” za određene kliničke situacije: zarazne bolesti, povrede, bolesti unutrašnjih organa, zatajenje bubrega i jetre, bolesti krvi, maligne novotvorine, uticaje lijekova (neimunih i imunoloških).

Ova grupa koagulopatija uključuje najčešći i potencijalno opasan tip patologije hemostaze - sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (sinonimi - sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, trombohemoragični sindrom). Temelji se na difuznoj koagulaciji cirkulirajuće krvi uz stvaranje mnogih mikroblokova i agregata krvnih stanica koji blokiraju cirkulaciju krvi u organima i uzrokuju duboke distrofične promjene u njima, praćene hipokoagulacijom, trombocitopenijom i krvarenjima. Sindrom ima različitu prevalenciju i brzinu razvoja - od fulminantnih fatalnih oblika do latentnih i dugotrajnih, od opće koagulacije krvi u krvotoku do regionalnih i organskih trombohemoragija.

3) poremećaji hemostaze vaskularne i mešovite geneze.

Oštećenje krvnih sudova, prvenstveno kapilara, različitim patološkim procesima može dovesti do razvoja hemoragijskog sindroma u odsustvu poremećaja funkcionalne aktivnosti trombocitnog i koagulacionog sistema. Priroda hemoragijskih vazopatija može biti alergijska, infektivna, intoksikaciona, hipovitaminska, neurogena, endokrina i druge prirode.

Kod alergijskih vazopatija dolazi do razaranja komponenti vaskularnog zida koje sadrže autoalergene sa autoantitijelima i imunocitima, kao i djelovanje kompleksa alergen-antitijelo i medijatora alergijskih reakcija na njega. Infektivne i intoksikacijske vazopatije rezultat su infekcije infektivnim agensima i toksinima. Hipovitaminoze (C i P), neurogene, endokrine vazopatije nastaju zbog metaboličkih poremećaja u zidu krvnih žila.

Kliničke manifestacije hemoragijske dijateze karakterizira pet najčešćih vrsta krvarenja.

1. tip hematoma, koji se javlja kod teške patologije zgrušavanja krvi, manifestuje se masivnim, dubokim, napetim i bolnim krvarenjima u mekim tkivima, uključujući mišiće, potkožno i retroperitonealno tkivo, u peritoneumu (simuliraju se abdominalne katastrofe - upala slijepog crijeva, peritonitis, opstrukcija crijeva) , u zglobovima sa njihovom deformacijom, oštećenjem hrskavice i koštanog tkiva i disfunkcijom.

2. Petehijalno-pjegavi (u modricama) tip karakteriziraju mala bezbolna ili točkasta krvarenja, nenapeta i neljuštena tkiva, koja su provocirana ozljedom mikrožila (trljanje odjeće, pranje u kadi, lagane modrice, elastične trake od čarapa). Ova vrsta krvarenja prati trombocitopeniju i trombocitopatiju.

3. Mješoviti (modrica-hematom) tip karakterizira kombinacija znakova dva opisana tipa hemoragijskog sindroma, koji se često nalaze u sekundarnoj hemoragijskoj dijatezi udruženoj sa sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, oštećenjem jetre, predoziranjem antikoagulansima i fibrinoliticima.

4. Vasculitio-ljubičasti tip, karakteriziraju hemoragije u obliku osipa ili eritema, uzrokovane upalnim promjenama u mikrožilama i perivaskularnom tkivu (imunovaskularne lezije, infekcije). Hemoragije se javljaju u pozadini lokalnih eksudativno-upalnih promjena, u vezi s kojima se elementi osipa blago uzdižu iznad razine kože, zbijeni su, često okruženi rubom pigmentirane infiltracije, au nekim slučajevima su nekrotični i prekrivena korama.

5. Angiomatozni tip javlja se kod vaskularne displazije (telangiektazije i mikroangiomatoze) i odlikuje se upornim, ponovljenim krvarenjem iz displastičnih krvnih žila. Najčešća, obilna i najopasnija su krvarenja iz nosa.

Najčešće se u terapijskoj praksi javljaju hemoragijske dijateze uzrokovane smanjenjem sadržaja trombocita u krvi i oštećenjem vaskularnog zida.

Trombocitopejska purpura

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) je hemoragijska dijateza uzrokovana smanjenjem broja trombocita u krvi. Na 100.000 hiljada stanovnika ima 11 oboljelih od ove bolesti, a žene obolijevaju gotovo dvostruko češće. Purpura se odnosi na kapilarna krvarenja, punktatna krvarenja ili modrice. Znaci krvarenja se javljaju kada broj trombocita padne ispod 150 10 9 / l.

Etiologija. Uobičajeno je razlikovati nasljedne i stečene oblike trombocitopenične purpure. Potonji nastaju kao rezultat imuno-alergijskih reakcija, izlaganja zračenju, toksičnih učinaka, uključujući lijekove.

Patogeneza. Glavni element patogeneze trombocitopenične purpure je oštro skraćenje životnog vijeka trombocita - do nekoliko sati umjesto 7-10 dana. U većini slučajeva, broj trombocita formiranih u jedinici vremena značajno se povećava (2-6 puta u odnosu na normu). Povećanje broja megakariocita i prekomjerna proizvodnja trombocita povezani su s povećanjem broja trombopoetina kao odgovorom na smanjenje broja trombocita.

Kod nasljednih oblika bolesti, skraćivanje životnog vijeka trombocita nastaje zbog defekta u strukturi njihove membrane ili kršenja aktivnosti enzima glikolize ili Krebsovog ciklusa. Kod imunoloških trombocitopenija, uništenje trombocita je posljedica izlaganja antitijelima.

Klinička slika. Prve manifestacije bolesti u većini slučajeva su akutne, ali kasnije se razvija sporo i ima rekurentnu ili dugotrajnu prirodu.

Pacijenti su zabrinuti zbog pojave na koži i sluzokožama višestrukih osipa u vidu malih punktatnih krvarenja i modrica koje nastaju spontano ili pod uticajem lakih modrica i pritisaka. U tom slučaju neka krvarenja nestaju, ali se pojavljuju nova. Često se primjećuje pojačano krvarenje desni, krvarenje iz nosa. Kod žena se opaža produženo krvarenje iz materice.

Prilikom pregleda na koži se otkrivaju hemoragične mrlje ljubičaste, trešnje plave, smeđe i žute boje. Primjećuju se uglavnom na prednjoj površini tijela, na mjestima pritiska na kožu pojasa, proteza, podvezica. Često možete vidjeti krvarenja na licu, konjuktivi, usnama i na mjestima ubrizgavanja. Petehijalni osip se obično javlja na prednjoj površini nogu.

Prilikom pregleda kardiovaskularnog, respiratornog i probavnog sistema ne uočavaju se promjene karakteristične za trombocitopenijsku purpuru.

Dodatne metode istraživanja.U perifernoj krvi ponekad se s intenzivnim gubitkom krvi opaža posthemoragična anemija i povećanje broja retikulocita. Glavna dijagnostika

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis (hemoragični imunološki mikrotrombovaskulitis, Schönlein-Henochova bolest) je imunokompleksna bolest, koja se zasniva na višestrukim mikrotrombovaskulitisima, koji zahvaćaju sudove kože i unutrašnjih organa.

Patogeneza. Bolest je karakterizirana aseptičnom upalom mikrožila s manje ili više dubokom destrukcijom zidova, stvaranjem cirkulirajućih imunokompleksa niske molekularne težine i aktiviranih komponenti sistema komplementa. Ove pojave uzrokuju mikrotrombovaskulitis sa fibrinoidnom nekrozom, perivaskularni edem, blokadu mikrocirkulacije, krvarenja, duboke distrofične promjene do nekroze.

Klinička slika. Bolest se manifestuje prisustvom kožnih, zglobnih, abdominalnih sindroma udruženih sa krvarenjima u odgovarajućim područjima i bubrežnim sindromom koji se razvija kao akutni ili hronični glomerulonefritis. Najčešće u kliničku praksu postoji kožno-zglobni oblik hemoragičnog vaskulitisa.

Pacijenti se žale na pojavu hemoragičnog osipa na koži udova, zadnjice i trupa, na pojavu bolova različitog intenziteta u velikim zglobovima (najčešće skočnim zglobovima, kolenima). Obično,. ovi bolovi se javljaju istovremeno sa pojavom osipa na koži. Početak bolesti često je praćen urtikarijom i drugim alergijskim manifestacijama.

U pojedinim slučajevima, posebno kod mladih ljudi, javljaju se bolovi u trbuhu, često jaki, uporni ili grčeviti, koji po pravilu prolaze sami za 2-3 dana.

Fizikalnim pregledom se utvrđuje prisustvo crvenih malih tačaka, ponekad spojenih hemoragičnih osipa na koži ekstremiteta, zadnjice. torzo. Obično su podignuti iznad površine kože, smješteni simetrično, uglavnom na ekstenzornim površinama donjih ekstremiteta i oko velikih zglobova. Često se na istim mjestima primjećuje pigmentacija kože. Prilikom pregleda zglobova, postoji ograničenje njihove pokretljivosti, oticanje periartikularnih tkiva.

Prilikom pregleda kardiovaskularnog i respiratornog sistema, u pravilu se ne primjećuju značajne patološke promjene.

Pregledom probavnog sistema u prisustvu abdominalnog sindroma može se otkriti nadutost, bol pri palpaciji pojedinih njegovih dijelova i napetost trbušnog zida.

Dodatne metode istraživanja. Vperiferna krv uočena neutrofilna leukocitoza, povećana ESR. Broj trombocita se ne mijenja. Uz biohemijsku studiju, može doći do povećanja nivoa α 2 - i β - globulini u krvi, fibrinogen, povećanje cirkulirajućih imunokompleksa.

Urinarni sindrom karakterizira proteinurija (ponekad masivna), mikro- ili makrohematurija, cilindrurija.

Simptomi štipanja i podveza kod hemoragičnog vaskulitisa su obično pozitivni. Trajanje krvarenja i vrijeme zgrušavanja krvi se ne mijenjaju značajno.

Dijagnostički kriterijumi. Dijagnoza bolesti se zasniva na prisutnosti karakterističnih hemoragičnih osipa vaskulitno-ljubičastog tipa, artralgije, abdominalnog i bubrežnog sindroma, povećane krhkosti kapilara (pozitivni testovi štipanja i tourniquet testa) i odsustva izraženih promjena u hemostatskom sistemu.

Formulacija detaljne kliničke dijagnoze.Primjer. Hemoragični vaskulitis hronični tok, dermalni oblik.

simptom je trombocitopenija. Tipično, trombocitopenična purpura nastaje kada broj trombocita padne ispod 50-10% i. Često se nalazi povećanje veličine trombocita; njihova poikilocitoza, pojava niskozrnatih "plavih" ćelija. Često postoje povrede funkcionalne aktivnosti trombocita u obliku smanjenja njihove adhezije i agregacije. V pictap | e koštana srž većina pacijenata ima povećan broj megakariocita, koji se ne razlikuju od uobičajenih. Tek s pogoršanjem bolesti njihov broj se privremeno smanjuje. U trombocitima i megakariocitima sadržaj glikogena je smanjen, odnos enzima je poremećen.

Suštinski značaj u dijagnostici hemoragijske dijateze pripada istraživanju stanje hemostaze. l

Provizorno, povećana krhkost kapilara se procjenjuje pozitivnim testom štipanja - stvaranje modrice kada se kožni nabori stisnu u subklavijskoj regiji. Tačnije, kapilarni otpor se utvrđuje testom sa podvezom, na osnovu pojave pruga ispod mjesta na kojem se manžetna mjernog aparata postavlja na rame.

krvni pritisak pri stvaranju pritiska od 90-100 mm Hg u njemu. Art. Nakon 5 minuta unutar kruga prečnika 5 cm, prethodno naznačeno ~ 1 na podlaktici, broj petehija sa slabo pozitivnim testom može doseći 20 (norma je do 10 petehija), s pozitivnim - 30, a sa oštro pozitivnim testom i više.

Određivanje trajanja krvarenja vrši se punkcijom kože na donjoj ivici ušne resice dubine 3,5 mm.Normalno ne prelazi 4 minute (Dukeov test).

Stanje unutrašnjeg mehanizma koagulacije krvi može se procijeniti direktno uz pacijentovu postelju prema Lee-White metodi: 1 ml krvi prikupljene u suhu epruvetu normalno se zgrušava za 7-11 minuta.

Kod trombocitopenične purpure postoje pozitivni simptomi štipanja i podveza.Trajanje krvarenja je značajno produženo (do 15-20 minuta i više).Koagulabilnost krvi kod većine bolesnika nije promijenjena.

Dijagnostički kriterijumi. Dijagnoza trombocitopenične purpure postavlja se na osnovu prisutnosti karakteristične kliničke slike, petehijalno-pjegavog tipa krvarenja u kombinaciji sa krvarenjem iz nosa i maternice, izražene trombocitopenije, povećane krhkosti kapilara i produženja trajanja krvarenja.

Formulacija detaljne kliničke dijagnoze. Primjer. 7trombocitopenični

Iya purpura, rekurentni oblik, fizička egzacerbacija.

Hemoragijska dijateza je grupa bolesti koje karakterizira poremećena hemostaza (vaskularna, trombocitna ili plazma) i koja se manifestira povećanom sklonošću krvarenju i krvarenju.

Etiologija

Nasljednost hemoragijskih stanja određena je anomalijama megakariocita i trombocita, defektom faktora koagulacije plazme i inferiornošću cervikalnih krvnih sudova.

Stečena hemoragijska dijateza je uzrokovana diseminiranom intravaskularnom koagulacijom, toksično-infektivnim stanjima, bolestima jetre i djelovanjem lijekova.

Klasifikacija

1. Bolest uzrokovana poremećenom vaskularnom hemostazom (vazopatija).

1) Shenane-Henochova bolest (jednostavna, reumatoidna, abdukciona i fulminantna purpura);

2) nasledna porodična prosta purpura (Davis);

3) prstenasta telangiektatična purpura Mabokki;

4) Sheldonova nekrotična purpura;

5) Waldenstromova hiperglobulinemična purpura;

6) nasledne hemoragijske telangiektazije;

7) Louis-Barr-ov sindrom (kapilarne teleangiektazije konjunktiva sa ataksijom i hroničnom pneumonijom);

8) Kazabach-Merittov sindrom;

9) skorbut i Mimer-Barnijeva bolest;

2. Bolesti uzrokovane kršenjem trombocitnog mehanizma hemostaze (trombocitopenija, trombocitopenija):

1) hemoragična trombocitopatija, Verlhofova bolest;

2) Landoltova amegakariocitna trombocitopenična purpura;

3) autoimuna trombocitopenija različitog porekla;

4) trombocitopenična gimfragična purpura sa stečenom autoimunom hemolitičkom anemijom (Evens-Fisherov sindrom);

5) trombocitopenična purpura sa hroničnom gnojnom nijansom i eksudativnom dijatezom (Ondrihov sindrom);

6) trombotična trombocitopenična purpura Mogmkovitsa;

7) trombocitopenija kod geangioma (Kazabach-Merittov sindrom);

8) nasledna svojstva trombopatije (Glanumann, Willibrand);

9) trombocitopatija u kombinaciji sa poremećenim faktorima koagulacije.

3. Bolesti uzrokovane poremećajima faktora zgrušavanja krvi (koagulopatija):

1) hemofilija A zbog nedostatka faktora VIII;

2) hemofilija B zbog nedostatka faktora IX;

3) hemofilija C zbog nedostatka faktora XI;

4) pseudohemofilija zbog hipoprotrombinemije;

5) Owrenova pseudohemofilija;

6) pseudohemofilija zbog nedostatka faktora VII;

7) pseudohemofilija zbog nedostatka fibrinogena (afibrinogenemija);

8) pseudohemofilija zbog nedostatka X faktora;

9) pseudohemofilija zbog nedostatka fabrinaze;

10) pseudohemofilija zbog viška antikoagulansa.

• 
  dijateza hemoragični. Hemoragični dijateza


• 
  dijateza hemoragični. Hemoragični dijateza- grupa bolesti koje karakteriše poremećena hemostaza (vaskularna, trombocitna ili plazma) i ...


• 
  dijateza hemoragični. Hemoragični dijateza- grupa bolesti koje karakteriše poremećena hemostaza (vaskularna, trombocitna ili plazma) i ...


• 
  dijateza hemoragični. Hemoragični dijateza


• 
  dijateza hemoragični. Hemoragični dijateza- grupa bolesti koje karakterizira poremećena hemostaza (vaskularna.


• 
  dijateza hemoragični. Hemoragični dijateza- grupa bolesti koje karakterizira poremećena hemostaza (vaskularna.

Definicija 1

Hemoragijska dijateza (HD) je grupa urođenih i stečenih bolesti i sindroma, glavnih klinička manifestacijašto je pojačano krvarenje.

Etiologija i patogeneza

Hemoragijska dijateza, ovisno o etiologiji, dijeli se na:

• Primarni, koji nastaje kao rezultat nasljedne insuficijencije bilo kojeg faktora koagulacije krvi.
• Simptomatski koji se razvijaju sekundarno razne patologije kardiovaskularnog sistema, zarazne bolesti, tumori, predoziranje određenim lijekovima itd.
• Neurotični: grupa rijetkih HD-a koje uzrokuju sami pacijenti kao rezultat mentalnih poremećaja.

Napomena 1

U ovom slučaju, direktni uzrok pojave kliničke slike može biti povreda strukture vaskularnog zida (angiopatija), smanjenje broja trombocita u krvi ili njihovi defekti (trombocitopenija i trombocitopatija), insuficijencija faktori koagulacije krvi (koagulopatija), prekomjerna fibrinoliza (nasljedna ili kao rezultat trombolize), DIC-sindrom.

Klinička slika

Hemoragijska dijateza je dobila ime u vezi s kožnim manifestacijama krvarenja. Bolesnici imaju krvarenja ispod kože i sluzokože, učestala krvarenja iz nosa, materice i druga krvarenja, hematuriju i krv u stolici, povraćanje krvi. Često kod pacijenata s minimalnom traumom dolazi do krvarenja u zglobnu šupljinu, što uzrokuje razvoj hemartroze.

Postoji nekoliko vrsta krvarenja:

• Hematom (sa nasljednim koagulopatijama): preovlađuju masivna krvarenja mekana maramica a zglobovi su spontani ili posttraumatski.
• Pegasto-petehijalni (sa trombocitopenijom i trombocitopatijama): uglavnom se javljaju površinska krvarenja na koži i sluzokoži, krvarenje iz materice sa manjom traumom.
• mješoviti mikrocirkulacijski hematom (sa sindromom diseminirane intravaskularne koagulacije, predoziranje antikoagulansima): karakterizira kombinacija gore navedenih simptoma.
• vaskulitno-ljubičasta (s hemoragičnim vaskulitisom): postoji kombinacija hemoragičnog osipa na koži s upalnim i imunoalergijskim fenomenima.
• Angiomatozni (sa telangiektazijama): karakterizira uporno krvarenje na istoj lokalizaciji.

Sekundarno, kao rezultat redovnog gubitka krvi, razvija se anemični sindrom koji se manifestuje opštom slabošću, pojačanim umorom, vrtoglavicom, zujanjem u ušima, otežanim disanjem tokom vežbanja i osećajem palpitacije itd.

Dijagnostika

U dijagnozi ovih stanja treba obratiti pažnju na porodičnu anamnezu i životnu istoriju pacijenta, od prisustva hronične bolesti kod pacijenta ili nasljedne patologije cirkulacijskog sistema kod njegovih rođaka mogu ukazivati ​​na uzrok HD.

U općoj analizi krvi na HD, utvrđuje se smanjenje broja eritrocita i sadržaja hemoglobina. Indikator boje može ostati normalan uz isti omjer hemoglobina i eritrocita. Potrebno je procijeniti broj trombocita u krvi, koji se može mijenjati u bilo kojem smjeru.

Najotkrivenija studija je koagulogram krvi, koji će pomoći da se utvrdi nedostatak faktora koagulacije krvi.

Povreda vaskularnog zida ili trombocita može se procijeniti korištenjem spike ili tourniquet testova. Na mjestu kompresije, u ovom slučaju, dolazi do krvarenja ispod krvarenja. Biohemijski test krvi može pomoći u identifikaciji osnovne bolesti.

U nekim slučajevima je indicirana punkcija koštane srži za procjenu hematopoeze.

Tretman

HD terapija ovisi o njegovoj etiologiji. To mogu biti preparati faktora koagulacije u slučaju njihove insuficijencije, uzimanje glukokortikoida za patologiju trombocita i na kraju askorutin i drugi vitamini sa slabošću vaskularnog zida. Važna metoda liječenja je transfuzija komponenti krvi:

• masa trombocita;
• svježe smrznuta plazma (obnavlja sadržaj faktora koagulacije krvi);
• eritrocitna masa (sa teškim gubitkom krvi).