Primarni hiperaldosteronizem. Kaj morate vedeti o hiperaldosteronizmu Prekomerno proizvodnjo aldosterona spremlja

Sekundarni hiperaldosteronizem je povečanje proizvodnje aldosterona kot odgovor na aktivacijo sistema renin-aldosteron-angiotenzin. Intenzivnost nastajanja aldosterona pri bolnikih s sekundarnim hiperaldosteronizmom v večini primerov ni nižja kot pri bolnikih z, raven aktivnosti renina pa se poveča.

Etiologija in patogeneza

Glavne patogenetske značilnosti sekundarnega hiperaldosteronizma vključujejo hiter razvoj arterijske hipertenzije, edemski sindrom različnega izvora, patologijo jeter in ledvic z moteno presnovo ter izločanjem elektrolitov in aldosterona.

Med nosečnostjo se sekundarni hiperaldosteronizem razvije kot odgovor na normalni fiziološki odziv zvišanja ravni renina v krvi in ​​aktivnosti renina v plazmi na presežek estrogenov in antialdosteronski učinek progestinov.

Pri arterijski hipertenziji se sekundarni aldosteronizem razvije kot posledica primarne hiperprodukcije renina ali z njegovo hiperprodukcijo zaradi zmanjšanja ledvičnega krvnega pretoka in ledvične perfuzije. Sekundarna hipersekrecija renina je lahko posledica zožitve ene ali obeh glavnih ledvičnih arterij zaradi aterosklerotičnega procesa ali fibromuskularne hiperplazije.

Sekundarni hiperaldosteronizem se lahko pojavi tudi pri redkih tumorjih, ki proizvajajo renin, ki izvirajo iz jukstaglomerularnih celic, ali hiperplaziji jukstaglomerularnega kompleksa (Barterjev sindrom), ki jo spremlja odsotnost sprememb v ledvičnih žilah in preverjanje volumetričnega procesa v ledvicah z enostransko (s tumorjem) krvna aktivnost, zbrana selektivno iz ledvičnih ven. Za potrditev Barterjevega sindroma se opravi biopsija ledvice (odkrijemo hiperplazijo jukstaglomerularnega kompleksa).

Povečanje stopnje izločanja aldosterona je značilno za bolnike z edemom različnega izvora. Hkrati so opažene določene razlike v patogenezi sekundarnega hiperaldosteronizma. Tako na primer pri kongestivnem srčnem popuščanju arterijska hipovolemija in/ali znižanje krvnega tlaka služijo kot sprožilci za prekomerno izločanje aldosterona, stopnja povečanja izločanja aldosterona pa je odvisna od resnosti cirkulacijske dekompenzacije. Jemanje diuretikov lahko poveča sekundarni hiperaldosteronizem z zmanjšanjem volumna krožeče krvi, kar se kaže s hipokalemijo in kasnejšim razvojem alkaloze.

Simptomi

Klinične manifestacije so določene z vzrokom, ki je povzročil navedeno patologijo (ledvična arterijska hipertenzija, edemi različnega izvora). Opažene so težave pri odpravljanju arterijske hipertenzije zaradi odpornosti na standardno terapijo. Klinične manifestacije Barterjevega sindroma vključujejo dehidracijo in hud miopatski sindrom, ki se razvije v otroštvu. Pojav napadov je možen kot posledica hipokalemične alkaloze in otrokovega zaostanka v telesnem razvoju. Krvni tlak se ne dvigne.

Diagnostika

Bolezen je družinske narave, zato je potrebno skrbno zbiranje družinske anamneze.

Diagnoza temelji na identifikaciji patologije, ki povzroča sekundarni hiperaldosteronizem, znižanje ravni kalija, zvišanje ravni aldosterona in povečanje aktivnosti renina v plazmi. Možna hipokloremična alkaloza, pa tudi hipomagneziemija. Testi, namenjeni preverjanju avtonomnega izločanja aldosterona, so negativni pri sekundarnem hiperaldosteronizmu.

Kompleks preiskav vključuje ukrepe za potrditev vzroka sekundarnega hiperaldosteronizma (renalna angiografija, sonografija oz. pregled z računalniško tomografijo za slikanje ledvic, biopsijo jeter, biokemični krvni test itd.).

Potrditev diagnoze Barterjevega sindroma temelji na rezultatih punkcijske biopsije in odkrivanju hiperplazije jukstaglomerularnega aparata ledvice. Značilen je tudi nepotizem bolezni in odsotnost hude arterijske hipertenzije.

Zdravljenje

Zdravljenje vključuje ukrepe za odpravo in zmanjšanje manifestacij osnovne bolezni. Poleg tega je priporočljivo omejiti vnos natrija v prehrani in uporabiti antagonist aldosterona spironolakton. Hipertenzijo in hipokalemijo lahko ustavimo z dajanjem spironolaktona v odmerkih 25 - 100 mg vsakih 8 ur Dolgotrajna uporaba spironolaktona pri moških lahko privede do razvoja ginekomastije, zmanjšanja libida in impotence. Ko se odkrije tumor, ki proizvaja renin, je prikazan kirurško zdravljenje.

Aldosteron je eden od pomembnih hormonov s sintezo v nadledvičnih žlezah, brez katerega usklajeno delo endokrinega sistema kot celote ne more. Nihanja tega hormona (pomanjkanje, prekomerna količina) vodijo do okvare, razvoja celotnega kompleksa simptomov naenkrat, neugodnih za bolnike. To - hiperaldosteronizem, mehanizem in provocirajoči dejavniki, ki so lahko zelo različni.

Študija patologije, imenovanje učinkovito zdravljenje zdravnik je endokrinolog. Izbira taktike je neposredno odvisna od vrste, izvora, resnosti patologije, obstoječih težav pri bolnikih z urinom, srčno-žilnim sistemom.

Kaj je hiperaldosteronizem?

Hiperaldosteronizem je skupek sindromov z različno patogenezo in simptomi ali bolezni, ki jih povzroča hipersekrecija, povečana proizvodnja (metabolna motnja) mineralokortikoidnega aldosterona skorje nadledvične žleze.

Bolniki imajo pogosto Connesov sindrom, benigni tumor skorje nadledvične žleze. Skupina tveganja vključuje ženske, starejše od 40 let.

Klinično se patologija kaže kot arterijska hipertenzija, ki predstavlja do 70% vseh znanih primerov. Pri zapletenem poteku v ozadju hude hipokalemije je možen razvoj aritmij s smrtnim izidom.

Glavna metoda izpostavljenosti je operacija (adrenalektomija) za odstranitev prizadete nadledvične žleze. Če se razvijejo tumorju podobne formacije, ki jih proizvaja aldosteron, se izvede stentiranje arterij. Pri sekundarnem hiperaldosteronizmu se izvede endovaskularna balonska dilatacija.

Če je tvorba, ki proizvaja aldosteron, benigna in rak nadledvične žleze med diagnozo ni potrjen, je napoved precej ugodna. Po zdravljenje z zdravili bolniki hitro okrevajo.

Vzroki za nastanek

Vzroki za razvoj patologije- veliko. osnovno:

• adenom skorje nadledvične žleze, ki ga povzroča hipersekrecija aldosterona;
• dvostranska hiperplazija tkiva endokrinih žlez
• hipertenzija;
• ciroza jeter zaradi povečane proizvodnje renina;
• dehidracija telesa;
• zloraba številnih zdravil (odvajala, diuretiki);
• uporaba peroralnih kontraceptivov pri ženskah, kar lahko privede do razvoja sekundarne oblike bolezni;
• karcinom skorje nadledvične žleze;
• dedni dejavnik v primeru odkrivanja prekomerne proizvodnje aldosterona v ozadju avtosomno dominantnega dedovanja;
• kršitev presnovnih procesov s sodelovanjem aldosterona;
• zloraba hormonskih zdravil v sestavi z estrogenom;
• menopavza pri ženskah s hormonskim neravnovesjem.

Sekundarni hiperaldosteronizem se razvije zaradi:

• zloraba drog (diuretiki, hormoni z estrogenom);
• sindrom hiperprodukcije, ACTH;
• srčno popuščanje (zastoji);
• arterijska, ledvična hipertenzija;
• esencialna hipertenzija v obliki hiperrenina.

Provocirajoči dejavniki za razvoj stanja

Bolezen, kot je hiperaldosteronizem, pogosto izzove razvoj bolezni, obremenjenih z dednostjo, adenoma nadledvične žleze, kar v 70% primerov vodi v primarni aldosteronizem. Provocirajoči dejavniki bolezni so sistemski. Praviloma je to razvoj patologij v ščitnici, črevesju, jajčnikih pri ženskah.

Simptomi

Simptomi so neposredno odvisni od vrste patologije. Pri hiperaldosteronizmu obstajajo znaki, značilni za Connesov sindrom (slika zgoraj), zlasti na v zgodnji fazi nenadzorovana proizvodnja hormona aldosterona v ozadju degenerativnih sprememb v skorji nadledvične žleze. Glavni simptomi so:

• arterijska hipertenzija;
• nenehno povečani kazalniki diastoličnega tlaka;
• zmanjšan vid;
• vaskularne lezije fundusa;
• disfunkcija živčnega, mišičnega tkiva zaradi pomanjkanja kalija v telesu;
• šibkost, hitra utrujenost;
• psevdoparalitična stanja;
• glavobol;
• kršitev ravnovesja vode in elektrolitov;
• hipohondrija;
• sindrom astenije (psihoemocionalne motnje);
• cefalalgija;
• kardialgija;
• tahikardija;
• miastenija gravis;
• parestezija, odrevenelost zgornjih okončin;
• konvulzivno trzanje mišic;
• sindrom povešene glave;
• poliurija v ozadju sprememb v ledvičnih tubulih z izpustom urina največ 3 litre na dan.

Diagnostika je pokazala:

• nizka koncentracija kalija in precenjena koncentracija natrijevih ionov v urinu;
• visoka raven PH v ozadju kopičenja alkalnih presnovnih produktov v krvi;
• visoka raven aldosterona;
• nizka raven renina v krvi, neregulirana tudi z zdravili;
• hipertrofija levega prekata med EKG.

Sekundarni hiperaldosteronizem je neke vrste kompenzacija primarnega in se pogosto zgodi značilni simptomi odsoten. V primeru zadrževanja tekočine in kopičenja natrija v ledvicah se pri bolnikih pojavijo:

• oteklina;
• hipernatremija;
• pogosta želja po uporabi stranišča ponoči;
• povečana tesnoba;
• znojenje;
• hipohondrija;
• odčitki visokega tlaka;
• nizka raven kalija v krvi;
• znaki alkaloze.

Značilnost sekundarnega aldosteronizma je presežek natrija v sečnem sistemu, kar povzroči zvišanje kazalnikov tlaka, povečanje volumna krvi v obtoku. Medtem ko v telesu močno primanjkuje kalija. To vodi v oslabitev mišic, kronično zaprtje pri bolnikih.

Z razvojem primarne patologije opazimo stagnacijo natrijevih ionov in tekočine v telesu. Zaradi česa dvigne krvni pritisk, boli v predelu srca, zmanjša se vid, poveča se količina izločenega urina na dan... Občasno je mogoče opazovati konvulzije, psevdoparaliza v določeni mišični skupini... Epizode - psiho-čustvena nestabilnost, srčno popuščanje... Hkrati so kazalniki tlaka konstantno visoki, lahko povzročijo kisikovo stradanje tkiv, kronično odpoved ledvic.

REFERENCA! Zgodi se, da so pri hiperaldosteronizmu kazalniki tlaka popolnoma normalni. Čeprav se pri tem razvije sekundarna oblika - Barterjev sindrom. Sekundarna oblika patologije se šteje za kompenzacijski mehanizem pod vplivom različnih vrst patologij.

Simptomi glavne provocirajoče bolezni se klinično kažejo:

• disfunkcija ledvic;
• nevroretinopatija;
• krvavitev fundusa;
• atrofija srčne mišice;
• nefrogena sladkorna bolezen.

Dogaja se, da so simptomi praktično odsotni ali pa je hipertenzija izražena v Barterjevem sindromu. Najpogosteje s sekundarnim hiperaldosteronizmom začnejo napredovati bolezni srca, jeter in ledvic, ki se kažejo v obliki srčnega popuščanja, arterijske hipertenzije, nefrotskega sindroma in ciroze jeter.

Na opombo! Sekundarni hiperaldosteronizem ne vodi do motenj elektrolitov.

Vrste in stopnje bolezni

Hiperaldosteronizem je razdeljen na:

• primarni aldosteronizem v primeru povečanja aktivnosti celičnih struktur glomerularne cone prekomerna proizvodnja aldosterona v skorji nadledvične žleze;
• sekundarni aldosteronizem, zapleteno zaradi prekomernega izločanja proizvodnje aldosterona v ozadju motenj, ki se pojavljajo v sosednjih organih (ledvice, jetra, srce).

Sorte primarne oblike bolezni po klasifikaciji:

• difuzna, žariščna hiperplazija.
• adenom, ki proizvaja aldosteron.
• Connesov sindrom.
• od glukokortikoidov odvisna oblika.
• psevdohiperaldosteronizem v primeru nesprejetja aldosterona v ledvičnih tubulih.
• smindrom Itsenko-Cushing.
• družinski tip 1,2, ki ni podvržen učinkom glukokortikoidov.
• karcinom nadledvične skorje, ki proizvaja aldosteron.

Manj pogosto, vendar se pojavlja nadledvične žleze, idiopatski hiperaldosteronizem.

Diagnostika

Pregled bolnikov se začne z ugotavljanjem provocirajočih vzrokov, ki so privedli do razvoja bolezni. V večini primerov imajo bolniki očitno precenjeno izločanje aldosterona v krvi ali urinu, renin (sestavni del sistema renin-angiotenzin) je praktično neaktiven. Čeprav to ni dejavnik za potrditev patologije, saj so starejši bolniki, ki trpijo za hipertenzijo, povsem sprejemljivi pojavi.

V začetni fazi se raziskuje stanje renin-angiotenzin-aldosteronskega sistema, da se pri bolnikih identificira koncentrat renina in aldosterona v urinu, krvi po vadbi ali v mirovanju.

Zdravnik - endokrinolog pregleda anamnezo, anamnezo, sestavi protokol za nadaljnji razvoj programa zdravljenja. Izvaja fizični pregled stanja kože, meri krvni pritisk... Nadalje so bolniki preusmerjeni k oftalmologu, da pregleda fundus.

Diagnostika za odkrivanje primarnega hiperaldosteronizma - diferencialna, da se določi etiologija, oblike patologije. Temelji na preiskavi krvi, analizi urina za biokemijo. V laboratorijskih pogojih se vzamejo vzorci:

• spironolakton z uvedbo zdravila Spironolactone za 3 dni ali Captopril za določitev ritma aldosterona v mirovanju ali med hojo pri bolnikih;
• z uvedbo zdravila Dox (10 mg) vsakih 12 ur 3 dni;
• PCR - testi za sum na družinsko patologijo;
• dupleksno skeniranje krvnih žil;
• angiografija.

Bolnike napotimo k nevrologu, kardiologu. Če sumite na družinsko obliko patologije, se opravi genetska preiskava.

Dodatni ukrepi za identifikacijo lokalizacije žarišča bolezni:

• MRI za sum na adenom;
• CT skeniranje za odkrivanje adenomov, ki proizvajajo aldosteron;
• scintigrafija nadledvične žleze kot informativna metoda za adenom, veliko nodularno hiperplazijo;
• flebografija za preučevanje koncentracije renina, aldosterona.

Zdravljenje

Režim zdravljenja je sestavljen na podlagi razlogov, ki so povzročili zvišanje ravni aldosterona v nadledvičnih žlezah. Če patologija ni obremenjena in so povišanje krvnega tlaka posledica Connesovega sindroma, potem zdravljenje temelji na zdravila... Če po poteku terapije ni izboljšanja, bo morda endokrinolog predlagal operacijo. Glavni cilj izpostavljenosti, če se ugotovi primarni hiperaldosteronizem, je preprečiti razvoj hipertenzivne krize, manifestacije zapletov iz sosednjih organov (srce, ledvice, jetra).

Pri postavitvi diagnoze so bolniki, ne glede na ugotovljeno obliko hiperaldosteronizma, vključeni v program obveznega zdravljenja z varčno prehrano z vključitvijo živil, bogatih s kalijem. Uporaba namizna sol bo treba omejiti.

Razkrivanje povečana raven Testosteron pri ženskah je treba stabilizirati s hormonskimi sredstvi. Če pride do stagnacije v ledvicah, potem kalijevi pripravki.

Značilnosti zdravljenja:

• stabilizacija kazalnikov tlaka;
• obnova vodno-solnega ravnovesja.

REFERENCA! Kirurška korekcija je neizogibna v primeru neučinkovite uporabe diuretikov, ki vsebujejo kalij. Pri Liddleovem sindromu ali tumorju podobni neoplazmi v nadledvičnih žlezah je najboljši način, da se znebite obolele ledvice.

Zdravljenje z zdravili

Konzervativno zdravljenje hiperaldosteronizma vključuje naslednja zdravila:

• diuretiki ( Spironolakton, amilorid);
• glukokortikoidi ( Hidrokortizon, deksametazon) odpraviti znake presnove, normalizirati kazalnike krvnega tlaka;
• Zaviralci ACE v primeru diagnosticiranja dvostranske hipoplazije nadledvične skorje;
• antagonisti kalcijevih kanalčkov;
• diuretiki, ki varčujejo s kalijem (injekcije) za obnovitev ravni kalija v telesu.

Zdravljenje sekundarnega hiperaldosteronizma je simptomatsko. Če tlak skoči, se za normalizacijo bolnikom pokaže, da prejemajo zdravila za srce in ožilje. Če prevladuje raven kalija v krvi, potem zdravila za stabilizacijo kazalnikov - Triamteren.

Ko se odkrije od glukokortikoidov odvisna oblika patologije, zdravljenje temelji na Deksametazon in diuretiki (spironolakton) z zagotavljanjem antiandrogenega delovanja, odmerek 150-200 mg na dan.

REFERENCA!Številna zdravila povzročajo stranski učinki... Pri moških - razvoj in zmanjšanje libida, pri ženskah - manifestacija menstrualnih motenj. Odmerke izbere izključno lečeči zdravnik. Možne kombinacije so zaviralci beta + kalcijevi antagonisti ali imenovanje spironolaktona v majhnih odmerkih.

Operacija

Operacija te bolezni, zlasti Connesovega sindroma, omogoča bolnikom, da podaljšajo življenje za skoraj 5-6 krat, da preprečijo razvoj zapletov iz ciljnih organov (srce, ledvice, možgani in žile fundusa). To je najboljša možnost za terapevtsko delovanje, še posebej, če zdravila v naprednih primerih postanejo nemočna, tumor pa je dosegel veliko velikost in stisne periferne žile v bližnjih organih.

Kirurški poseg je težka metoda, zato naj bi pred odstranitvijo neoplazme v nadledvičnih žlezah opravili številne pripravljalne postopke. Za bolnike je pomembno:

• zavrnite 3-4 dni jemanja rakotvorne, mastne, ocvrte, slane hrane;
• zvečer postavite klistir za čiščenje črevesja;
• vzemite odvajalo.

Osnovne metode kirurški poseg ob upoštevanju teže, starosti, sočasnih bolezni pri bolnikih:

1. Tradicionalna možnost je z odpiranjem peritonealne votline, izrezovanjem neoplazme skupaj z metastazami.
2. Laparoskopija je nizkotravmatična metoda z uvedbo laparoskopa skozi majhno luknjo v stene peritoneja, da odstranimo prizadeto žarišče.
3. Adrenalektomija za odstranitev nadledvične žleze, ko se odkrijejo dvostranske hiperplastične oblike patologije, ki ji sledi hipokalemija.
4. Stentiranje žariščne arterije
5. Endovaskularna dilatacija balona.

Če se odkrije hiperplazija nadledvične žleze, je mogoče izvesti dvostransko odstranitev organa, ki ji sledi obnovitev normalne koncentracije kalija v krvi, predpisovanje poleg zdravil - Spironolakton, Amilorid, Aminoglutetimid, vendar v precenjenih odmerkih.

Po operaciji je bolnikom prikazano nadomestno zdravljenje. z uvedbo intravenskega hidrokortizona (30-40 mg) vsakih 6-8 ur

Na opombo! Vsaka oblika hiperaldosteronizma ni podvržena operaciji za odstranitev prizadete nadledvične žleze. Na primer, pri dvostranski hiperplaziji je operacija predpisana le, če so učinki zdravil neučinkoviti. V primeru karcinoma je nepogrešljiva dodatna kemoterapija.

Če je oblika bolezni odvisna od glukokortikoidov, se operacija ne izvaja. Glavni cilj je ravnanje z bolniki klinične smernice za normalizacijo odčitkov tlaka z uporabo Deksametazon, z intravensko aplikacijo. Potek zdravljenja je 1 mesec. Nadalje - prehod in obdobje okrevanja do 5 dni pod strogim vodstvom zdravnika - endokrinologa z meritvami aldosterona in renina z darovanjem krvi.

Za obnovitev aktivacije zaščitne sile podpora telesu in imuniteti, poleg tega so vsem bolnikom predpisana:

• fizioterapija po operaciji dokazano visoka učinkovitost v kombinaciji z zdravili za krepitev regenerativnih procesov v tkivih, za zagotavljanje stimulativnega (protivnetnega) delovanja;
• UHF s toplotnim vplivom na telesu različnih temperatur, da se oblikuje odpornost telesa na nalezljive bolezni;
• elektroforeza z učinkom različnih frekvenc napetosti za stimulacijo funkcij živčni sistem, stabilizacija proizvodnje potrebnih hormonov z endokrinimi žlezami, normalizacija ravnotežja vode in elektrolitov;
• magnetoterapija z učinkom frekvenčnega izmeničnega toka na sestavo celic in tkiv za stabilizacijo tekočega medija z zagotavljanjem pomirjevalnega, antispazmodičnega učinka;
• ultrazvok z blagodejnim učinkom na tkiva in celične strukture.

S sekundarno obliko patologije se razvoj terapije kot take ne izvaja. Pomembno je usmeriti ukrepe za odpravo provocirajočih dejavnikov in osnovne bolezni.

Alternativne metode doma

Če je bolezen blaga, kot tudi po operaciji z dovoljenjem lečečega zdravnika za pomoč - alternativa ljudske metode za ugoden učinek na strukture tkiv (celic) ščitnice. Domači recepti bodo pomagali:

• stabilizacija krvnega tlaka;
• obnova hormonske ravni;
• pozitivno vpliva na nadledvične žleze;
• izboljšanje oskrbe s krvjo;
• regeneracija procesov v celicah, tkivih nadledvične žleze.

Najboljša zdravila:

• svež repin, zdrobite liste v mešalniku, dodajte vodo (3 skodelice), vztrajajte, vzemite 1/4 skodelice 2-krat na dan;
• zdravilne pljučnice (30 g) prelijemo s kuhano vodo (1 l), vztrajamo, vzemite 1-2 žlici. pred obroki 3-krat na dan;
• geranija (listi), 2-3 kos. funt v kašo, prelijte vrelo vodo (1 kozarec), vzemite 1/3 skodelice 2-krat na dan.

Prehrana in dodatki

Bolnikom je prikazana prehrana brez soli z vključitvijo živil, bogatih s kalijem:

• suhe slive;
• fižol;
• fižol;
• pinjole;
• gorčica;
• rozine;
• suhe marelice;
• morske alge.

Pomembno je omejiti vnos soli, iz prehrane izključiti začinjene, mastne in specifične jedi.

Zelišča

Za zmanjšanje izraženih simptomov bolezni, za stabilizacijo splošnega počutja lahko uporabite infuzije, decokcije iz zdravilnih zelišč: pljučnica, geranija, svež repin.

Pri hiperaldosteronizmu opazimo visoko sintezo aldosterona v krvi. Če obstaja sum na disfunkcijo ščitnice, se seveda ne smete obotavljati, da se obrnete na endokrinologa, je treba opraviti diagnostiko v zgodnji fazi bolezni.

Preventivni ukrepi

Vedno se je bolje zaščititi pred boleznijo kot jo zdraviti. Ukrepi so preprosti:

• pravočasno zdraviti hipertenzijo 1-2 stopinj;
• vsaj enkrat letno opraviti načrtovan zdravniški pregled;
• svinec zdrava slikaživljenje;
• sledite prehrani z vključitvijo živil, ki vsebujejo kalij;
• načrtovati nosečnost za ženske, če je hiperaldosteronizem pri bližnjih sorodnikih, saj je pogosto podedovan.

Prognoza za bolnike

Hiperaldosteronizem je progresivna bolezen. Lahko povzroči resne posledice:

• zmanjšan vid do popolnega razvoja slepote;
• ishemija srca;
• parestezija;
• arterijska hipertenzija;
• onkologija;
• hipertrofija levega prekata, srca;
• dvostranska hiperplazija skorje nadledvične žleze.

Če sekundarna oblika patologije pogosto mine sama od sebe, je treba le okrevati od osnovne bolezni, potem je pri primarni obliki napoved dvoumna. To bo neposredno odvisno od stopnje poškodbe pomembnih sistemov: sečil, srca in ožilja ter resnosti osnovne bolezni.

Prognoza je neugodna za raka nadledvične žleze, karcinom. Upošteva se adenom benigni tumor... Uspešno se zdravi s kemoterapijo. Glavna stvar za bolnike je, da patologija ne napreduje, da se proces ne začne. Če se odkrijejo metastaze, potem skoraj ne moremo računati na dolgo življenje brez nenehno bolečih simptomov, saj se močno prizadeta nadledvična žleza praktično ne opomore. Z difuzno-nodularno hiperplazijo, da bi dosegli dolgoročno stabilno remisijo, je treba bolnike nenehno pregledovati pri zdravniku, zdraviti z zdravili: zaviralci steroidogeneze, spironolakton.

Povezani videoposnetki

Sekundarni hiperaldosteronizem je klinični sindrom, ki ga povzroči zvišanje ravni aldosterona v krvi kot odziv na aktivacijo. V tem primeru je prekomerna koncentracija aldosterona povezana z vplivom patoloških dejavnikov ekstraadrenalnega izvora. Poleg tega ni slabši kot pri primarnem hiperaldosteronizmu in je kombiniran s povečanjem ravni renina v krvni plazmi.

Vzroki

Vzroki sekundarnega hiperaldosteronizma se bistveno razlikujejo od vzrokov primarnega, vključujejo:

• poškodbe ledvičnega parenhima (različnega izvora);
• patološki proces v ledvičnih žilah (vaskularne anomalije, ateroskleroza, fibromuskularna hiperplazija, kompresija tumorja);
• hiperplazija jukstaglomerularnega aparata v ledvicah ();
• bolezen jeter;
• tumor ledvic, ki proizvaja renin, ali druga lokalizacija;
• jemanje zdravil (peroralnih kontraceptivov,);
• nosečnost.

Bartterjev sindrom je normotenzivna različica hiperaldosteronizma. Je podedovana motnja, za katero je značilna hipokalemija in povečano izločanje renina z odpornostjo na angiotenzin 2 in naknadno kompenzacijsko stimulacijo sistema renin-angiotenzin.

Razvojni mehanizmi

V večini primerov mehanizem zvišanja ravni aldosterona pri tej patologiji temelji na zmanjšanju tlaka v arteriolah ledvičnih glomerulov. Posledica tega procesa je zmanjšanje ledvičnega krvnega pretoka in filtracijskega tlaka v ledvičnih žilah. Za vzdrževanje na zadostni ravni se aktivira sistem renin-angiotenzin, ki sproži celo kaskado biokemičnih reakcij. To poveča proizvodnjo renina v jukstaglomerularnem aparatu ledvic. Renin ima stimulativni učinek na angiotenzinogen, ki se sintetizira v jetrih. Tako nastane angiotenzin 1, ki se pod delovanjem posebnega encima (ACE) spremeni v močan presorski faktor – angiotenzin 2. Prav angiotenzin 2 zviša krvni tlak, ton arteriole, ki prinaša in stimulira prekomerno sintezo aldosterona, ki pa:

• zadržuje natrij v telesu, povečuje njegovo reabsorpcijo v ledvicah;
• poveča volumen krožeče krvi;
• odstranjuje kalij.

Pri hudem kongestivnem srčnem popuščanju patološko izločanje aldosterona sprožita hipovolemija in nizek krvni tlak. Hkrati obstaja neposredna odvisnost stopnje povečanja koncentracije aldosterona v krvi od resnosti cirkulacijske dekompenzacije. Uporaba diuretikov poslabša potek sekundarnega hiperaldosteronizma z zmanjšanjem količine krvi, ki kroži v krvnih žilah.

Simptomi

Klinična slika sekundarnega hiperaldosteronizma je določena z boleznijo, ki je povzročila povečanje aldosterona v telesu, in neposredno z učinki slednjega.

Bolniki so diagnosticirani, pogosto odporni na zdravljenje. V zvezi s tem jih pogosto skrbi vrtoglavica. Situacijo še poslabša dejstvo, da je pri tej patologiji v krvi velika količina angiotenzina 2, ki ima neodvisen vazopresorni učinek.

Poleg tega aldosteron negativno vpliva na srce, povzroča hipertrofijo srčne mišice (predvsem levega prekata) in preobremenitev tlaka, zato lahko takšni ljudje občutijo nelagodje v predelu srca.

Pogosto pridejo v ospredje znaki hipokalemije:

• mišična oslabelost;
• parestezija;
• konvulzije;

Pri Bartterjevem sindromu se pojavijo patološki simptomi s otroštvo... Tej vključujejo:

• upočasnitev rasti in razvoja;
• miopatski sindrom;
• dehidracija;
• kršitev črevesne gibljivosti itd.

Diagnostika

V procesu diagnosticiranja sekundarnega hiperaldosteronizma je pomembno ugotoviti ne samo dejstvo povečane koncentracije aldosterona v krvi, temveč tudi ugotoviti vzrok bolezni. To upošteva:

• pritožbe bolnikov;
• zgodovina njegovega življenja in bolezni;
• podatki o pregledu in fizičnem pregledu;
• rezultati laboratorijskih in instrumentalnih raziskav.

Za oceno stanja ledvic in ledvičnih žil se uporabljajo različne instrumentalne diagnostične metode:

• ultrazvočni postopek;
• Pregled z računalniško tomografijo;

Od laboratorijske analize pomembno:

• določanje koncentracije aldosterona, renina, angiotenzina 2;
• (jetrne, ledvične preiskave, elektroliti);
• funkcionalni testi.

Med slednjimi je mogoče uporabiti test z zaviralci ACE ali fludrokortizonom (privede do zmanjšanja koncentracije aldosterona).

Opozoriti je treba, da so testi, namenjeni potrditvi avtonomnega izločanja aldosterona, negativni pri sekundarnem hiperaldosteronizmu.

Diagnoza Bartterjevega sindroma temelji na odkrivanju hiperplazije jukstaglomerularnega aparata in zaključku histološke preiskave.

Zdravljenje

Zdravljenje bolnikov s sekundarnim hiperaldosteronizmom je v prvi vrsti odvisno od osnovne bolezni. Če visoko koncentracijo aldosterona povzroči tumor, ki proizvaja renin, ga odstranimo. V drugih primerih je zdravljenje konzervativno.

Takšnim bolnikom je predpisano vseživljenjsko zdravljenje z zdravili:

• antagonisti aldosterona (spironolakton, eplerenon);
• zaviralci ACE (enalapril, ramipril);
• blokatorji receptorjev angiotenzina 2 (losartan, valsartan, telmisartan);
• kalcijevi antagonisti (amlodipin).

Treba je opozoriti, da za dolgotrajna uporaba zdravila, ki vključujejo spironolakton, se kaže njegov antiandrogeni učinek. Pri moških se spolna želja zmanjša, razvije, pri ženskah se pojavi disfunkcija jajčnikov in povečajo se manifestacije predmenstrualnega sindroma.

Na katerega zdravnika se obrniti

Pri sekundarnem hiperaldosteronizmu je potrebno zdravljenje pri endokrinologu. Poleg tega bolnika spremlja nefrolog, lahko se predpiše posvet s kardiologom, oftalmologom, nevrologom, onkologom, žilnim kirurgom.

(hiporeninemični hiperaldosteronizem, Connesov sindrom)

Leta 1955 je Conn opisal sindrom, ki ga spremlja arterijska hipertenzija in znižanje ravni kalija v krvnem serumu, katerega razvoj je povezan z adenomom skorje nadledvične žleze, ki izloča aldosteron. Ta patologija se imenuje Connov sindrom.

Med tistimi, ki trpijo za arterijsko hipertenzijo, je 0,5-1,5 % bolnikov, pri katerih je vzrok za hipertenzijo primarni aldesteronizem. Primarni aldosteronizem se pogosteje pojavlja pri ženskah kot pri moških (razmerje 3: 1), v starosti 30-40 let.

Zgoraj je bilo ugotovljeno, da aldosteron izloča glomerularna skorja nadledvične žleze s hitrostjo 60-190 μg na dan. Izločanje aldosterona v telesu nadzoruje sistem renin-angiotenzin skupaj s kalijevimi ioni, atrijskim nitriuretičnim hormonom in dopaminom. Aldosteron učinkuje preko mineralokortikoidnega receptorja, ki se izraža v epitelijskih celicah, ki prenašajo natrij (epitelijske celice distalnega nefrona, distalnega debelega črevesa, danke, žlez slinavk in znojnic). Študije so pokazale, da mineralokortikoidni receptor obstaja v a- in b-izoformah, ki so prisotne v distalnih ledvičnih tubulih, v kardiomiocitih, v enterocitih sluznice debelega črevesa, keratinocitih in znojnih žlezah, vendar se mRNA teh izooblik razlikuje glede na 2. ekson v ciljnih tkivih do aldosterona. M-Ch. Zennaro et al. (1997) so prvič pokazali, da je funkcionalni hipermineralokorticizem kombiniran z zmanjšanjem izražanja β-izoforme receptorja pri 2 bolnikih s Connesovim in Liddlovim sindromom, medtem ko je bila njegova normalna ekspresija ugotovljena pri enem bolniku s psevdohipoaldosteronizmom. Po mnenju avtorjev β-izoforma receptorja izvaja mehanizem "povratne regulacije" ne glede na raven aldosterona v primerih pozitivne natrijeve bilance.

Etiologija in patogeneza. Ugotovljeno je bilo, da v 60 % primerov primarni aldosteronizem povzroča adenom skorje nadledvične žleze, ki je praviloma enostranski, ne več kot 4 cm.Po mnenju različnih avtorjev je vzrok raka nadledvične žleze. aldosteronizma se pojavlja po različnih avtorjih od 0,7 do 1,2%. Multipli in dvostranski adenomi so izjemno redki. Približno 30-43% vseh primerov primarnega aldosteronizma se nanaša na idiopatski aldosteronizem, katerega razvoj je povezan z dvostransko malo- ali velikonodularno hiperplazijo nadledvične skorje. Te spremembe najdemo v glomerularni coni hiperplastičnih nadledvičnih žlez, kjer se izloča presežna količina aldosterona, ki je vzrok za razvoj arterijske hipertenzije, hipokaliemije in zmanjšanja renina v krvni plazmi.

Če ob prisotnosti adenoma (Connesov sindrom) biosinteza aldosterona ni odvisna od izločanja ACTH, potem v prisotnosti majhne ali velike nodularne hiperplazije nadledvične skorje tvorbo aldosterona nadzoruje ACTH.

Relativno redek vzrok primarnega aldosteronizma je maligni tumor skorje nadledvične žleze. Izjemno redka oblika primarnega aldosteronizma je aldosteronizem v kombinaciji z dvostransko malonodularno hiperplazijo nadledvične skorje, pri kateri uporaba glukokortikoidov povzroči znižanje krvnega tlaka in obnovitev presnove kalija (od deksometazona odvisna oblika).

Klinična slika. Glavni in stalni simptom primarnega aldosteronizma je vztrajna arterijska hipertenzija, ki jo včasih spremljajo hudi glavoboli v čelnem predelu. Razvoj hipertenzije je povezan s povečanjem reabsorpcije natrija v ledvičnih tubulih pod vplivom aldosterona, kar vodi do povečanja volumna zunajcelične tekočine, povečanja celotne vsebnosti natrija v telesu, povečanja volumna. intravaskularne tekočine, edem žilne stene, ki postane patološko občutljiv na pritiske in vztrajno zvišanje krvnega tlaka. V skoraj vseh primerih se primarni aldosteronizem pojavi s hipokalemijo zaradi prekomerne izgube kalija s strani ledvic pod vplivom aldosterona. Polidipsija in poliurija ponoči, skupaj z živčno-mišičnimi manifestacijami (šibkost, parestezija, napadi mioplegije) so bistvene sestavine hipokalemičnega sindroma. Poliurija doseže 4 litre na dan. Nokturija, nizka relativna gostota (specifična teža) urina, njegova alkalna reakcija in zmerna proteinurija so posledica kaliopenične nefropatije.

Skoraj polovica bolnikov ima oslabljeno toleranco za glukozo v kombinaciji z znižanjem ravni insulina v krvi, kar je lahko povezano s hipokalemijo. Za primarni aldosteronizem je značilna kršitev srčnega ritma, razvoj pareze in celo tetanije po jemanju tiazidnih diuretikov, ki se uporabljajo za zdravljenje hipertenzije, povečajo izločanje kalija z urinom in tako izzovejo razvoj hude hipokalemije.

Diagnoza in diferencialna diagnoza. Domneva o možnosti primarnega aldosteronizma temelji na prisotnosti stalne hipertenzije pri bolniku v kombinaciji z napadi hipokalemije, ki se nadaljuje z značilnimi živčno-mišičnimi znaki. Pri bolnikih s primarnim aldosteronizmom lahko, kot že omenjeno, jemanje tiazidnih diuretikov povzroči napad hipokalemije (pod 3 mmol / L). Povečana je vsebnost aldosterona v krvi in ​​njegovo izločanje z urinom, aktivnost renina v krvni plazmi pa je nizka.

Poleg tega se za diferencialno diagnozo bolezni uporabljajo naslednji testi.

Test obremenitve z natrijem. Bolnik zaužije do 200 mmol natrijevega klorida (9 tablet po 1 g) dnevno 3-4 dni. Pri praktično zdravih osebah z normalno regulacijo izločanja aldosterona bo raven kalija v serumu ostala nespremenjena, pri primarnem aldosteronizmu pa se bo vsebnost kalija v serumu zmanjšala na 3-3,5 mmol / l.

Test obremenitve s spironolaktonom. Izvaja se za potrditev razvoja hipokalemije zaradi prekomernega izločanja aldosterona. Bolnik na dieti z normalno vsebnostjo natrijevega klorida (približno 6 g na dan) prejme antagonist aldosterona - aldakton (veroshpiron) 100 mg 4-krat na dan 3 dni. Četrti dan se določi vsebnost kalija v krvnem serumu in povečanje njegove krvi za več kot 1 mmol / l v primerjavi z začetnim je potrditev razvoja hipokalemije zaradi presežka aldosterona.

Test s furosemidom (lasix). Bolnik vzame 80 mg furosemida peroralno, po 3 urah pa mu odvzamemo kri za določitev ravni renina in aldosterona. V obdobju testiranja je bolnik v pokončnem položaju (hodi). Pred preiskavo mora biti bolnik na dieti z normalno vsebnostjo natrijevega klorida (približno 6 g na dan), teden dni in v 3 tednih ne sme prejemati nobenih antihipertenzivnih zdravil. ne jemljite diuretikov. Pri primarnem aldosteronizmu opazimo znatno povečanje ravni aldosterona in zmanjšanje koncentracije renina v plazmi.

Test s kapotenom (kaptopril). Zjutraj bolniku odvzamemo kri, da določimo vsebnost aldosterona in aktivnosti renina v plazmi. Nato bolnik zaužije 25 mg kapotena peroralno in je v sedečem položaju 2 uri, nato pa mu ponovno odvzamemo kri za določitev vsebnosti aldosterona in aktivnosti renina. Pri bolnikih z esencialno hipertenzijo, tako kot pri zdravih ljudeh, pride do znižanja ravni aldosterona zaradi zaviranja pretvorbe angiotenzina I v angiotenzin II, pri bolnikih s primarnim aldosteronizmom pa koncentracije aldosterona in reninske aktivnosti aldosterona. je običajno višji od 15 ng / 100 ml, razmerje aktivnosti aldosterona / renina pa je več kot 50.

Test z mineralokortikoidi brez aldosterona. Bolnik jemlje 400 μg 9a-fluorokortizol acetata 3 dni ali 10 mg deoksikortikosteron acetata 12 ur.Raven aldosterona v krvnem serumu in izločanje njegovih metabolitov z urinom se pri primarnem aldosteronizmu ne spremeni, medtem ko se pri sekundarnem aldosteronizem, se znatno zmanjša. V izjemno redkih primerih pride do rahlega znižanja ravni aldosterona v krvi in ​​pri aldosteromih.

Določanje ravni aldosterona v krvnem serumu ob 8. in 12. uri pokaže, da je pri aldosteromu vsebnost aldosterona v krvi ob 12. uri nižja kot ob 8. uri zjutraj ali pa se ob 8. uri nekoliko višja.

Za odkrivanje aldosteroma se uporablja angiografija s selektivno kateterizacijo nadledvičnih žil in določanjem aldosterona v iztekajoči krvi, pa tudi CT, MRI in skeniranje nadledvičnih žlez z uporabo 131I-jodoholesterola ali drugih izotopov (glej zgoraj).

Diferencialna diagnoza primarnega aldosteronizma se izvaja predvsem s sekundarnim aldosteronizmom (hiperreninemičnim hiperaldosteronizmom). Sekundarni aldosteronizem razumemo kot stanje, pri katerem je povečana proizvodnja aldosterona povezana s podaljšano stimulacijo njegovega izločanja z angiotenzinom II. Za sekundarni aldosteronizem je značilno povečanje ravni renina, angiotenzina in aldosterona v krvni plazmi.

Aktivacija renin-angiotenzinskega sistema se pojavi zaradi zmanjšanja učinkovitega volumna krvi s hkratnim povečanjem negativne bilance natrijevega klorida.

Sekundarni aldosteronizem se razvije pri nefrotičnem sindromu, cirozi jeter v kombinaciji z ascitesom, idiopatskem edemu, ki se pogosto pojavlja pri ženskah v predmenopavzi, kongestivnem srčnem popuščanju, ledvični tubularni acidozi, pa tudi pri Barterjevem sindromu (pritlikavost, duševna zaostalost, prisotnost alkalinske normalne hipokalemične krvni pritisk). Pri bolnikih z Barterjevim sindromom se odkrijejo hiperplazija in hipertrofija jukstaglomerularnega aparata ledvic ter hiperaldosteronizem. Presežna izguba kalija pri tem sindromu je povezana s spremembami v ascendentnih ledvičnih tubulih in primarno okvaro v transportu klorida. Podobne spremembe se razvijejo tudi pri dolgotrajni uporabi diuretikov. Vsa zgornja patološka stanja spremlja zvišanje ravni aldosterona, krvni tlak se praviloma ne poveča.

Pri tumorjih, ki proizvajajo renin (primarni reninizem), vključno z Wilmsovimi tumorji (nefroblastom) in drugimi, se pri arterijski hipertenziji pojavi sekundarni aldosteronizem. Po nefrektomiji se odpravita tako hiperaldosteronizem kot hipertenzija. Maligna hipertenzija z ledvičnimi in retinalnimi žilnimi lezijami je pogosto kombinirana s povečanim izločanjem renina in sekundarnim aldosteronizmom. Povečana tvorba renina je povezana z razvojem nekrotizirajočega ledvičnega arteriolitisa.

Poleg tega pri arterijski hipertenziji pri bolnikih, ki dolgo časa prejemajo tiazidne diuretike, pogosto opazimo sekundarni aldosteronizem. Zato je treba raven renina in aldosterona v krvni plazmi določiti šele 3 tedne ali več po ukinitvi diuretikov.

Dolgotrajna uporaba kontracepcijskih sredstev, ki vsebujejo estrogene, vodi do razvoja arterijske hipertenzije, povečanja ravni renina v krvni plazmi in sekundarnega aldosteronizma. Menijo, da je povečanje tvorbe renina povezano z neposrednim učinkom estrogenov na jetrni parenhim in povečanjem sinteze beljakovinskega substrata - angiotenzinogena.

Pri diferencialni diagnozi je treba upoštevati tako imenovani psevdomineralokortikoidni hipertenzivni sindrom, ki ga spremlja arterijska hipertenzija, zmanjšanje vsebnosti kalija, renina in aldosterona v krvni plazmi in se razvije ob prekomernem vnosu pripravkov glicirizinske kisline (gliciram). , natrijev glicirinat), ki ga vsebujejo korenike sladkega korena ali sladkega korena ... Glicirizinska kislina spodbuja reabsorpcijo natrija v ledvičnih tubulih in spodbuja prekomerno izločanje kalija z urinom, t.j. učinek te kisline je enak učinku aldosterona. Prekinitev jemanja pripravkov glicirizinske kisline vodi v obratni razvoj sindroma. V zadnjih letih je bil pojasnjen mehanizem mineralokortikoidnega delovanja pripravkov sladkega korena. Ugotovljeno je bilo, da je 18b-gliciretinska kislina glavni metabolit glicirizinske kisline in močan zaviralec 11b-hidroksisteroid dehidrogenaze, ki katalizira oksidacijo 11b-hidroksikortikosteroidov (pri ljudeh - kortizol) v njihove neaktivne spojine - 11-hidrometabolit. Pri dolgotrajni uporabi pripravkov iz sladkega korena se v plazmi in urinu poveča razmerje kortizol/kortizon in tetrahidrokortizol/tetrahidrokortizol. Aldosteron in 11b-hidroksikortikosteroidi imajo skoraj identično afiniteto za a-mineralokortikoidne receptorje (receptorji tipa I) in s farmakološko inhibicijo 11b-hidroksisteroid dehidrogenaze (jemanje pripravkov iz sladkega korena) ali z genetskim pomanjkanjem tega encima so znaki mineralokortičnega presežka očitni. . S. Krahenbuhl et al. (1994) so ​​preučevali kinetiko v telesu 500, 1000 in 1500 mg 18b-gliciretinske kisline. Obstajala je jasna povezava med odmerkom zdravila z zmanjšanjem koncentracije kortizona in povečanjem razmerja kortizol/kortizon v krvni plazmi. Poleg tega lahko večkratni odmerki 1500 mg 18b-gliciretinske kisline povzročijo trajno inhibicijo 11b-hidroksisteroid dehidrogenaze, medtem ko dnevni odmerek 500 mg ali manj povzroči le prehodno inhibicijo encima.

Liddleov sindrom je dedna bolezen, ki jo spremlja povečana reabsorpcija natrija v ledvičnih tubulih, čemur sledi razvoj arterijske hipertenzije, zmanjšanje vsebnosti kalija, renina in aldosterona v krvi.

Sprejem ali prekomerna proizvodnja deoksikortikosterona v telesu vodi do zadrževanja natrija, prekomernega izločanja kalija in hipertenzije. S prirojeno motnjo biosinteze kortizola distalno od 21-hidroksilaze, in sicer s pomanjkanjem 17a-hidroksilaze in 11b-hidroksilaze, pride do prekomerne tvorbe deoksikortikosterona z razvojem ustrezne klinične slike (glej prej).

Prekomerna proizvodnja 18-hidroksi-11-deoksikortikosterona ima določeno vrednost pri nastanku hipertenzije pri bolnikih z Itsenko-Cushingovim sindromom, s pomanjkanjem 17a-hidroksilaze, primarnim aldosteronizmom in pri osebah z arterijsko hipertenzijo, pri katerih je vsebnost renina v krvna plazma se zmanjša. Po jemanju deksametazona v dnevnem odmerku 1,5 mg 3-6 tednov opazimo zmanjšanje tvorbe 18-hidroksi-11-deoksikortikosterona.

Arterijska hipertenzija se pojavi tudi s povečanjem izločanja 16b-hidroksidehidroepiandrosterona, 16a-dihidroksi-11-deoksikortikosterona, pa tudi s povečanjem vsebnosti dehidroepidanrosteron sulfata v krvnem serumu.

Treba je opozoriti, da je med osebami, ki trpijo za hipertenzijo, 20-25% bolnikov z nizko vsebnostjo renina v krvni plazmi (nizko-korenska arterijska hipertenzija). Menijo, da v genezi hipertenzije vodilno mesto pripada povečanju mineralokortikoidne funkcije skorje nadledvične žleze. Uporaba zaviralcev steroidogeneze pri hipertenzivnih bolnikih z nizko vsebnostjo renina je povzročila normalizacijo krvnega tlaka, medtem ko je bilo pri hipertenzivnih bolnikih z normalno vsebnostjo renina takšno zdravljenje neučinkovito. Poleg tega so pri teh bolnikih opazili normalizacijo krvnega tlaka po dvostranski totalni adrenalektomiji. Možno je, da je hipertenzija z nizko vsebnostjo renina hipertenzivni sindrom, ki se razvije kot posledica prekomernega izločanja še neidentificiranih mineralokortikoidov.

Zdravljenje. V primerih, ko je vzrok primarnega aldosteronizma aldosterom, se izvede enostranska adrenalektomija ali odstranitev tumorja. Predoperativna terapija z antagonisti aldosterona (verospiron itd.) Omogoča znižanje krvnega tlaka, obnovitev vsebnosti kalija v telesu in tudi normalizacijo renin-anti-tenzijsko-aldosteronskega sistema, katerega delovanje je pri tej bolezni zavirano.

Pri primarnem aldosteronizmu v kombinaciji z dvostransko hiperplazijo skorje nadledvične žleze z majhnimi ali velikimi nodularji je indicirana dvostranska totalna adrenalektomija, ki ji sledi nadomestno zdravljenje z glukokortikoidi. V predoperativnem obdobju se takšne bolnike zdravijo z antihipertenzivi v kombinaciji z verospironom. Nekateri raziskovalci z idiopatskim hiperaldosteronizmom dajejo prednost terapiji s spironolaktoni in šele, ko je neučinkovita, priporočajo kirurško poseganje. Upoštevati je treba, da imajo veroshpiron in drugi antagonisti aldosterona antiandrogene lastnosti in pri njihovi dolgotrajni uporabi se pri moških razvijeta ginekomastija in impotenca, kar pogosto opazimo pri odmerkih veroshpirona nad 100 mg na dan in pri uporabi več kot 3 mesece. .

Pri bolnikih z idiopatsko hiperplazijo skorje nadledvične žleze se poleg spironolaktonov priporoča tudi amilorid v odmerku 10-20 mg na dan. Prikazani so tudi diuretiki zanke (furosemid). Dodatna uporaba zaviralcev kalcijevih kanalčkov (nifedipin) ima pozitiven učinek z zaviranjem izločanja aldosterona in neposrednim dilatacijskim učinkom na arteriole.

Za preprečevanje akutne insuficience nadledvične žleze med odstranitvijo aldosteroma, zlasti v primeru dvostranske adrenalektomije, je potrebna ustrezna glukortikoidna terapija (glejte zgoraj). Od deksametazona odvisna oblika hiperaldosteronizma ne zahteva kirurškega posega, zdravljenje z deksametazonom v odmerku 0,75-1 mg na dan pa praviloma vodi do stabilne normalizacije krvnega tlaka, presnove kalija in izločanja aldosterona.

Primarni aldosteronizem (Connesov sindrom) je aldosteronizem, ki ga povzroča avtonomna proizvodnja aldosterona v skorje nadledvične žleze (zaradi hiperplazije, adenoma ali karcinoma). Simptomi in znaki vključujejo epizodično šibkost, visok krvni tlak in hipokalemijo. Diagnostika vključuje določanje plazemskih ravni aldosterona in aktivnosti renina v plazmi. Zdravljenje je odvisno od vzroka. Če je mogoče, se tumor odstrani; s hiperplazijo lahko spironolakton ali podobna zdravila normalizirajo krvni tlak in povzročijo izginotje drugih kliničnih manifestacij.

Aldosteron je najmočnejši mineralokortikoid, ki ga proizvajajo nadledvične žleze. Uravnava zadrževanje natrija in izgubo kalija. V ledvicah aldosteron povzroči prenos natrija iz lumna distalnih tubulov v tubularne celice v zameno za kalij in vodik. Enak učinek opazimo v slinah, znojnih žlezah, celicah črevesne sluznice, izmenjavi med notranjo in zunajcelično tekočino.

Izločanje aldosterona uravnava sistem renin-angiotenzin in v manjši meri ACTH. Renin, proteolitični encim, se kopiči v jukstaglomerularnih celicah ledvic. Zmanjšanje volumna in hitrosti pretoka krvi v aferentnih ledvičnih arteriolah povzroči izločanje renina. Renin pretvori jetrni angiotenzinogen v angiotenzin I, ki se s pomočjo encima za pretvorbo angiotenzina pretvori v angiotenzin II. Angiotenzin II inducira izločanje aldosterona in v manjši meri izločanje kortizola in deoksikortikosterona, ki imata tudi presorno aktivnost. Zadrževanje natrija in vode zaradi povečanega izločanja aldosterona poveča volumen krvi v obtoku in zmanjša izločanje renina.

Sindrom primarnega hiperaldosteronizma je opisal J. Conn (1955) v povezavi z adenomom nadledvične skorje, ki proizvaja aldosteron (aldosterom), katerega odstranitev je privedla do popolnega okrevanja bolnika. Trenutno kolektivni koncept primarnega hiperaldosteronizma združuje številne bolezni, ki so podobne po kliničnih in biokemičnih značilnostih, vendar se razlikujejo po patogenezi, ki temeljijo na prekomerni in neodvisni (ali delno odvisni) od sistema renin-angiotenzin, produkciji aldosterona v skorji nadledvične žleze.

, , , , , , , , , , ,

Koda ICD-10

E26.0 Primarni hiperaldosteronizem

Kaj povzroča primarni aldosteronizem?

Primarni aldosteronizem lahko povzroči adenom, običajno enostranski, celic glomerularne plasti skorje nadledvične žleze ali, redkeje, karcinom ali hiperplazija nadledvične žleze. Pri hiperplaziji nadledvične žleze, ki je pogostejša pri starejših moških, sta obe nadledvični žlezi prekomerno aktivni, adenoma ni. Klinično sliko lahko opazimo tudi pri prirojeni hiperplaziji nadledvične žleze zaradi pomanjkanja 11-hidroksilaze in pri dominantno dednem hiperaldosteronizmu, zaviranem z deksametazonom.

Simptomi primarnega aldosteronizma

Klinični primer primarnega hiperaldosteronizma

Bolnica M., ženska, stara 43 let, je bila 31. januarja 2012 sprejeta na endokrinološki oddelek Kazanske republiške klinične bolnišnice s pritožbami na glavobole, omotico ob dvigu krvnega tlaka do največ 200/100 mm Hg. . Umetnost. (z udobnim krvnim tlakom 150/90 mm Hg), splošna mišična oslabelost, krči v nogah, splošna šibkost, hitra utrujenost.

Zdravstvena zgodovina. Bolezen se je razvijala postopoma. V petih letih je bolnica opazila zvišanje krvnega tlaka, o čemer jo je opazoval zdravnik v kraju bivanja, prejemala antihipertenzivno terapijo (enalapril). Pred približno 3 leti so me začele motiti občasne bolečine v nogah, krči, mišična oslabelost, ki so nastale brez vidnih provocirajočih dejavnikov in izginile same v 2-3 tednih. Od leta 2009 je bil 6-krat hospitaliziran na nevroloških oddelkih različnih zdravstvenih ustanov z diagnozo kronične demielinizirajoče polinevropatije, subakutnega razvoja generalizirane mišične oslabelosti. Ena od epizod je bila šibkost vratnih mišic in povešena glava.

V ozadju infuzije prednizona in polarizacijske mešanice se je izboljšanje pojavilo v nekaj dneh. Glede na krvne preiskave je kalij 2,15 mmol / l.

Od 26. 12. 11. do 25. 1. 12 je bila hospitalizirana na RCH, kjer je bila sprejeta s pritožbami na generalizirano mišično oslabelost, ponavljajoče se krče v nogah. Opravljen je bil pregled, kjer je bilo ugotovljeno: krvni test 27. 12. 11: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, kreatinin - 53 μmol / L, kalij 2,8 mmol / L, sečnina - 4,3 mmol/L, skupaj Beljakovine 60 g / l, skupni bilirubin. - 14,7 μmol / L, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / L, Kalcij - 2,28 mmol / L.

Analiza urina od 27.12.11; specifična teža - 1002, beljakovine - sledi, levkociti - 9-10 v vidnem polju, epitelij. pl - 20-22 in f/z.

Hormoni v krvi: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmE / l, kortizol - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

Ultrazvok: Levja ledvica: 97x46 mm, parenhim 15 mm, povečana ehogenost, PCS - 20 mm. Ehogenost se poveča. Votlina ni razširjena. Desno 98x40 mm. Parenhim je 16 mm, ehogenost je povečana, PCS je 17 mm. Ehogenost se poveča. Votlina ni razširjena. Na obeh straneh okoli piramid je vizualiziran hiperehogeni rob. Na podlagi fizičnega pregleda in laboratorijskih podatkov je bil priporočen nadaljnji pregled za izključitev endokrine patologije nadledvične geneze.

Ultrazvok nadledvične žleze: v projekciji leve nadledvične žleze se vizualizira izoehogena zaobljena tvorba 23x19 mm. V projekciji desne nadledvične žleze patološke formacije niso zanesljivo vizualizirane.

Urin za kateholamine: diureza - 2,2 L, adrenalin - 43,1 nmol / dan (norma 30-80 nmol / dan), norepinefrin - 127,6 nmol / L (norma 20-240 nmol / dan). Ti rezultati so izključili prisotnost feokromocitoma kot možni razlog nenadzorovana hipertenzija. Renin od 13.1.2012 - 1,2 μIU / ml (N vert- 4,4-46,1; Horiz 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg / ml (norma: leže 8-172, sede 30 -355).

RCT z dne 18. 01. 12: RCT znaki tvorbe leve nadledvične žleze (v medialnem pedikulu leve nadledvične žleze, izodezna tvorba ovalne oblike z dimenzijami 25 * 22 * ​​18 mm, homogena, z gostoto 47 HU se določi.

Na podlagi anamneze, klinične slike, laboratorijskih podatkov in instrumentalne metode ugotovljena raziskava klinična diagnoza: Primarni hiperaldosteronizem (aldosterom leve nadledvične žleze), najprej identificiran kot hipokalemični sindrom, nevrološki simptomi, sinusna tahikardija. Hipokalemične periodične konvulzije z generaliziranimi mišična oslabelost... Hipertenzivna bolezen srca, stopnja 3, stopnja 1. CHF 0. Sinusna tahikardija. Okužba sečil se popravlja.

Sindrom hiperaldosteronizma se pojavi pri klinične manifestacije zaradi treh glavnih kompleksov simptomov: arterijska hipertenzija, ki ima lahko krizni potek (do 50%) in vztrajno; kršitev živčno-mišične prevodnosti in razdražljivosti, ki je povezana s hipokalemijo (v 35-75% primerov); okvarjeno delovanje ledvičnih tubulov (50-70% primerov).

Bolniku je bila priporočena operacija za odstranitev tumorja nadledvične žleze, ki proizvaja hormon - laparoskopska adrenalektomija na levi strani. Izvedena je bila operacija - laparoskopska adrenalektomija na levi v pogojih oddelka za abdominalno kirurgijo RCH. Postoperativno obdobje potekalo brez funkcij. 4. dan po operaciji (11.2.2012) je bila raven kalija v krvi 4,5 mmol/l. BP 130/80 mm Hg. Umetnost.

, , , , , ,

Sekundarni aldosteronizem

Sekundarni aldosteronizem je povečana proizvodnja aldosterona v nadledvičnih žlezah kot odziv na nehipofizne, ekstra-nadledvične dražljaje, vključno s stenozo ledvične arterije in hipovolemijo. Simptomi so podobni tistim pri primarnem aldosteronizmu. Zdravljenje vključuje odpravo osnovnega vzroka.

Sekundarni aldosteronizem je posledica zmanjšanja ledvičnega pretoka krvi, ki stimulira mehanizem renin-angiotenzin s posledično hipersekrecijo aldosterona. Vzroki za zmanjšan ledvični pretok krvi so obstruktivna bolezen ledvične arterije (npr. ateroma, stenoza), ledvična vazokonstrikcija (z maligna hipertenzija), bolezni, ki jih spremlja edem (na primer srčno popuščanje, ciroza z ascitesom, nefrotski sindrom). Izločanje je lahko pri srčnem popuščanju normalno, vendar sta pretok krvi v jetrih in presnova aldosterona zmanjšana, zato so ravni hormonov v obtoku visoke.

Diagnoza primarnega aldosteronizma

Na diagnozo sumijo pri bolnikih s hipertenzijo in hipokalemijo. Laboratorijske raziskave sestoji iz določanja ravni plazemskega aldosterona in aktivnosti plazemskega renina (ARP). Teste je treba opraviti, če bolnik zavrne zdravila, ki vplivajo na sistem renin-angiotenzin (na primer tiazidni diuretiki, zaviralci ACE, antagonisti angiotenzina, blokatorji), v 4-6 tednih. ARP se običajno meri zjutraj v ležečem položaju bolnika. Običajno imajo bolniki s primarnim aldosteronizmom ravni aldosterona v plazmi več kot 15 ng / dL (> 0,42 nmol / L) in nizke ravni ARP, pri čemer je razmerje aldosterona v plazmi (nanogrami / dL) proti ARP [nanogrami / (mlhh)] večje od 20 ...