Sarcoïdose de la peau, des ganglions lymphatiques, des poumons, du tissu osseux et du cœur - méthodes de traitement. Sarcoïdose - causes, symptômes, traitement, remèdes populaires Traitement de la sarcoïdose cutanée

Sarcoïdose (synonymes : maladie de Benje-Beck-Schaumann, sarcoïdose bénigne, maladie de Beck) - maladie systémique d'étiologie inconnue, affectant une grande variété d'organes et de tissus, dont la base pathomorphologique est un granulome des cellules épithéliales sans signe de nécrose caséeuse.

La maladie de la sarcoïdose a été décrite pour la première fois par le dermatologue norvégien Beck (1899).

Quelles sont les causes de la sarcoïdose?

Les causes et la pathogenèse de la sarcoïdose ne sont pas claires. Pendant plusieurs décennies, la théorie de l'origine tuberculeuse de la sarcoïdose a prévalu, c'est-à-dire que l'on croyait que la sarcoïdose était une forme particulière d'infection tuberculeuse. Dans le développement de la maladie, le rôle des facteurs génétiques est important, comme l'indique la plus grande concordance des jumeaux monozygotes pour cette maladie par rapport aux jumeaux dizygotes, l'association inégale de la sarcoïdose avec certains antigènes de compatibilité tissulaire (par exemple, HLA-B8, DR3) dans les populations, et les différences raciales dans l'incidence.

La présence de cas familiaux, la défaite de jumeaux mono- et hétérozygotes confirme une prédisposition génétique à l'inflammation granulomateuse. Certains auteurs pensent qu'un déséquilibre du système immunitaire joue un rôle important dans le développement de la sarcoïdose.

En résumant tous les points de vue sur l'étiologie et la pathogenèse de la sarcoïdose, nous pouvons conclure qu'il s'agit d'un syndrome polyétiologique.

Histopathologie de la sarcoïdose

Toutes les formes de sarcoïdose ont des changements similaires. Dans les parties médianes et profondes du derme, on trouve des granulomes, constitués d'histiocytes épithélioïdes avec un mélange de lymphocytes, de cellules géantes uniques de type Langhans ou corps étranger... Contrairement à la tuberculose, la nécrose caseuse au fromage est généralement absente. Au stade de la résolution, le remplacement des îlots granulomateux par du tissu conjonctif est noté.

Pathologie de la sarcoïdose

La présence de nombreux granulomes fortement limités de construction uniforme, constitués principalement d'éléments histiocytaires, est typique. La nécrose est rare. Au centre des granulomes individuels, on peut voir des cellules géantes de type Pirogov-Langhansa, et des cellules de corps étrangers sont également retrouvées. Dans le cytoplasme de ces cellules, on trouve souvent des inclusions cristalloïdes et des corps d'astéroïde Schaumann, qui, cependant, ne sont pas spécifiques de la sarcoïdose. Le bord périphérique des éléments lymphoïdes à ce stade est petit ou complètement absent. Ces granulomes sont caractérisés par la présence autour d'eux de fibres de collagène situées de manière concentrique, se colorant en rouge avec de la picrofuchsine et donnant une faible réaction PIC-positive. L'imprégnation fugue au nitrate d'argent révèle des fibres de réticuline à la fois autour du granulome et à l'intérieur de celui-ci. Au stade des modifications fibrotiques, les cellules du granulome sont mélangées à des éléments fibroblastiques, les fibres de réticuline se transforment en fibres de collagène.

Avec le sarcoïde de Beck-Schaumann, les îlots épithédioïdes sont localisés dans le tiers supérieur du derme, plus près de l'épiderme, avec le sarcoïde de Darier-Russi - principalement dans la couche adipeuse sous-cutanée. La fièvre lupique ne diffère du sarcoïde de Beck-Schaumann que par la présence de capillaires fortement dilatés dans le derme supérieur. Dans la forme érythrodermique, l'infiltrat est constitué de petits foyers de cellules épithélioïdes et d'un certain nombre d'histiocytes et de lymphocytes situés autour des capillaires superficiels.

La sarcoïdose doit être différenciée du lupus tuberculeux, dans lequel des tubercules de la structure épithélioïde sont également observés. Si la caséose et un nombre important d'éléments lymphoïdes sont présents dans les granulomes, il est très difficile de distinguer la sarcoïdose de la tuberculose. Cependant, dans la tuberculose, l'infiltrat granulomateux jouxte l'épiderme, le détruisant souvent, tandis que dans la sarcoïdose, l'infiltrat est séparé de l'épiderme par une bande de collagène inchangé. Dans la sarcoïdose, les granulomes ont généralement très peu de cellules lymphoïdes, pas ou très peu de nécrose, l'épiderme d'épaisseur normale ou atrophique. avec le lupus tuberculeux, on note souvent une acanthose, parfois une ulcération avec des symptômes d'hyperplasie pseudoépithéliomateuse. La recherche bactériologique est d'une grande importance. Différencier la sarcoïdose de la lèpre tuberculoïde est difficile, car la lèpre à mycobactéries ne culmine que dans 7 % des cas. Cependant, les granulomes de la lèpre sont localisés principalement autour et le long des nerfs cutanés. à la suite de quoi ils ont une forme irrégulière, une nécrose est souvent visible en leur centre.

L'histogenèse n'a pas été élucidée. Actuellement, la sarcoïdose est considérée comme une maladie polyétiologique, principalement de genèse immunopathologique. Il y a une diminution du nombre de lymphocytes T, un déséquilibre dans leur population principale ; diminution de la réponse des cellules T aux mitogènes; réactions d'hypersensibilité de type retardé affaiblies; une augmentation du nombre et une hyperactivation des lymphocytes B avec hypergammaglobulinémie polyclonale non spécifique, niveau élevé anticorps circulants, surtout en présence d'érythème noueux. Au stade de la formation du granulome, les T-helpers y dominent avec une augmentation relative du nombre de T-suppresseurs circulants.

Dans le développement de granulomes sarcoïdes de la peau, K.A. Makarova et N.A. Shapiro (1973) distingue trois stades : hyperplasique, granulomateux et le stade des changements fibro-hyalineux. Au stade hyperplasique, on observe la prolifération des cellules du système mononucléo-macrophage, parmi lesquelles apparaissent alors des éléments épithélioïdes. La formation de granulomes, en règle générale, est encore indistinctement définie. les cellules multinucléées sont généralement absentes à ce stade du processus. On pense que les stades hyperplasique et granulomateux sont l'expression d'une augmentation de la tension de l'immunité cellulaire et que les modifications fibro-hyalineuses sont un signe morphologique du début de la phase d'épuisement immunologique. L'examen au microscope électronique a montré que les cellules rondes situées à la périphérie du granulome, qui sont considérées comme des lymphocytes, ont des lysosomes, qui contiennent de la phosphltase acide et d'autres enzymes lysosomales. Ce sont des monocytes sanguins, à partir desquels se forment ensuite les cellules épithélioïdes. Il n'y a aucune preuve de fragments bactériens dans les cellules épithélioïdes, bien qu'elles contiennent des lysosomes denses et clairs aux électrons, plusieurs vacuoles autophagiques et un complexe de corps résiduels. Les cellules géantes sont formées à partir de cellules épithélioïdes, les corps de Schaumann sont formés à partir de gels résiduels de lysosomes. Les corps d'astéroïdes sont constitués d'amas de collagène avec une périodicité typique (de 64 à 70 d'entre eux). Cela est dû au fait que le collagène se trouve entre les cellules épithélioïdes au moment de la formation de cellules géantes à partir de celles-ci. Une étude immunomorphologique montre dans certains cas le dépôt d'IgM dans la zone du bord dermo-épidermique et dans les parois des vaisseaux sanguins, ainsi que d'IgG dans les granulomes eux-mêmes et dans le derme environnant.

Symptômes de la sarcoïdose

Des lésions cutanées sont observées chez moins de 50 % des patients, elles peuvent être polymorphes (comme l'érythème noueux, la maculopathie-foyers érythémateux), mais les éléments tuberculeux de tailles diverses sont plus fréquents, dont l'originalité est à la base de l'isolement de tels des variantes cliniques comme le sarcoïde cutané de Beck, l'angiolupoïde de Broca -Potrie, la fièvre lupus érythémateux de Benier-Tennesseon, les sarcoïdes sous-cutanés de Darier-Russi. Le sarcoïde de Beck peut se manifester sous la forme de petits tubercules, notamment des éruptions de plaques lichénoïdes, nodulaires grossières et diffuses. Dans de rares cas, le processus peut occuper toute la peau (forme érythrodermique de la sarcoïdose). La couleur des tubercules est caractéristique: cyanosée, brun jaunâtre, avec diascopie, des taches brun jaunâtre apparaissent. Avec la fièvre lupique de Benier-Tennesseon, des changements sont observés principalement sur la peau du nez et les zones adjacentes des joues sous la forme de foyers de plaque diffuse de couleur rouge bleuâtre; avec le sarcoïde sous-cutané Darier-Ruesi, on trouve des ganglions hypodermiques, sur lesquels la peau devient rosâtre-cyanosée. Il existe des variantes rares (atypiques) de la sarcoïdose : érythémateuse (tachée), érythrodermique, lichénoïde (cliniquement similaire au lichen plan), prurigoïde, verruqueuse-papillomateuse, annulaire, bouclée (circinaire), érosive-ulcéreuse. ulcéreuse gangreneuse, papulonecritique, de type sclérodermique, post-traumatique (cicatriciel), éléphantiatique, cliniquement similaire à la forme tuberculoïde de la lèpre, nécrobiose lupoïde, érythémateuse-squameuse (ichtyose et de type psoriasis, autres et la plus atrophique), atrophique y compris ces particulier manifestations cliniques comme l'eczéma.

La sarcoïdose est plus fréquente chez les femmes et se manifeste par un grand polymorphisme clinique. Les éruptions cutanées peuvent être non spécifiques ou spécifiques. Ces derniers sont retrouvés lors de l'examen histologique de la peau atteinte.

Selon la manifestation de la dermatose, il existe des formes typiques (petit nodulaire, grand nodulaire, diffus-infilapratif, sarcoïde nodulaire, lupus érythémateux de fièvre de Tenesson) et atypiques de sarcoïdose.

La forme à petits nodules survient le plus souvent et se caractérise par l'éruption de nombreuses taches rose-rouge, qui finissent par se transformer en nodules de consistance élastique dense d'une couleur brunâtre-cyanotique, dont la taille varie d'une tête d'épingle à un pois, hémisphérique, avec des limites claires et une surface lisse, dominant la peau environnante. Les éléments sont souvent localisés sur le visage et les membres supérieurs. La diascopie révèle les plus petites taches jaunâtres-brunâtres (« taches de poussière », ou phénomène de poussiére). En cas de régression, d'hyperpigmentation ou d'atrophie superficielle, les télangiectasies restent à la place des nodules.

La forme de sarcoïdose à gros nodules se manifeste par des nœuds plats hémisphériques simples ou multiples, nettement délimités et nettement saillants au-dessus du niveau de la peau environnante, de couleur brun violet ou brun bleuâtre, d'une taille allant de 10 à 20 pièces de monnaie kopeck ou Suite. Les éléments ont une consistance dense, une surface lisse, parfois recouverte de télangiectasies, les gros nœuds peuvent s'ulcérer. Au cours de la diascopie, le phénomène de formation de poussière est observé.

Le sarcoïde à infiltration diffuse est plus souvent localisé sur le visage, rarement sur le cou, le cuir chevelu et se manifeste par le développement de plaques d'une consistance dense de couleur brunâtre ou bleu brunâtre, avec une surface lisse, pas nettement délimitée et légèrement saillante au-dessus le niveau de la peau. La surface peut être recouverte d'un réseau de capillaires. La diascopie révèle une couleur brun jaunâtre (symptôme d'un « grain de poussière »).

Le Broca-Potpie angiolupoïde se développe généralement sur le nez, les joues et, extrêmement rarement, sur d'autres parties du corps. Au début de la maladie, il y a des taches rondes et indolores de la taille d'un haricot ou d'une pièce de monnaie, de taille moyenne, de couleur rouge ou rouge-violet. Peu à peu, ils se transforment en plaques rondes légèrement saillantes avec des limites claires, acquérant une teinte brune ou rouillée, avec une surface lisse. Rarement, à la palpation, vous pouvez sentir un léger compactage de la tache, et avec la diascopie, vous pouvez voir des points brunâtres (un symptôme de "gelée de pomme"). Parfois, des télangiectasies sont visibles à la surface des éléments. Les plaques persistent longtemps.

Fièvre lupique de Benier Tenneson. De petites lésions érythémateuses infiltrées apparaissent sur la peau des joues, du nez, du menton, du dos des doigts et du front. À la suite de la croissance et de la fusion d'éléments, des nœuds ou des plaques rouge-violet se forment, qui ont des limites assez claires. Des trous élargis sont observés glandes sébacées et les follicules pileux. Une détérioration du processus est notée pendant la saison froide. Chez certains patients, des lésions des poumons, des os, des articulations sont retrouvées, une augmentation ganglions lymphatiques... La diascopie révèle des taches jaunâtres.

Le sarcoïde nodulaire (sarcoïde de Derje-Russi sous-cutané) se caractérise cliniquement par la formation de ganglions sous-cutanés de 1 à 3 cm de diamètre sur la peau du tronc, des cuisses et du bas-ventre. Ils sont généralement peu nombreux, indolores, mobiles à la palpation et, lorsqu'ils sont fusionnés, forment des infiltrats de plaque de grande taille, ressemblant à une peau d'orange. La peau sur les nœuds a une couleur normale ou légèrement bleutée, couvrant les lésions - rose terne.

Formes atypiques de sarcoïdose. V pratique clinique il existe plusieurs formes atypiques : ulcéreuse, maculopapuleuse, psoriasiforme, ichtyosiforme, sclérodermique, scofulo-dermique, paillomateuse, angiomateuse, proche du carcinome basocellulaire, du lupus érythémateux, etc.

Chez les patients atteints de sarcoïdose, divers organes et systèmes sont touchés. À cet égard, il est conseillé aux patients de subir une radiographie et une tomographie des organes. coffre, des os et procéder à un examen ophtalmologique.

Les médecins appellent la sarcoïdose une maladie systémique, dans laquelle de nombreux tissus et organes du corps souffrent, mais les poumons et le système lymphatique sont plus touchés par la pathologie. Les processus destructeurs causés par le développement et la progression de la sarcoïdose sont observés chez des patients de toutes les catégories d'âge et de toutes les couches sociales. Par conséquent, la question de savoir quel médecin traite la sarcoïdose est considérée comme demandée et pertinente dans la société. Symptôme déterminant de cette pathologie, les médecins distinguent des foyers communs de tissu conjonctif de nature inflammatoire, c'est-à-dire la formation de granulomes. Les nodules multiples sont généralement identifiés par des spécialistes dans les tissus des ganglions lymphatiques, du foie, de la rate, du myocarde, de la peau et des muscles. La maladie évolue souvent sans symptômes prononcés pendant un an ou plusieurs années, puis régresse indépendamment et les granulomes disparaissent. Il existe également des formes sévères de sarcoïdose, qui sont inhérentes à signes caractéristiques et les symptômes.

Étiologie

L'étiologie de la sarcoïdose n'est pas entièrement comprise, cependant, les médecins identifient les facteurs étiologiques suivants de la maladie:

• hérédité;
• fumer du tabac;
• air contaminé par des sels de métaux lourds.

La sarcoïdose pulmonaire est traitée par un pneumologue qui identifie certains maladies infectieuses comme déclencheur d'une pathologie systémique, par exemple, la tuberculose, hépatite virale, herpès.

Lors du diagnostic de la sarcoïdose, les médecins la différencient de la tuberculose ou de la métastase de tout néoplasme dans le tissu pulmonaire, car le tableau clinique et les résultats des études aux rayons X présentent des similitudes significatives. Par conséquent, des médecins tels qu'un thérapeute, un oncologue, un phthisiatre, un pneumologue et un radiologue participent à ce processus. La méthode la plus informative pour établir avec précision un diagnostic, les spécialistes prescrivent l'imagerie par résonance magnétique ou la tomodensitométrie.

Clinique de la maladie

Chez 90 à 95% des patients, une pathologie pulmonaire est notée. Les symptômes ont très souvent un parcours effacé ou sont totalement absents. Avec la sarcoïdose, ils se tournent vers un médecin qui découvre les plaintes subjectives suivantes du patient et identifie de telles anomalies physiologiques:

• faiblesse générale;
• fatigue intense;
• augmentation de la température;
• douleurs musculaires et articulaires;
• toux persistante;
• douleur thoracique;
• l'hémoptysie est diagnostiquée dans de très rares cas.

La sarcoïdose guérit souvent d'elle-même. Dans d'autres cas, le médecin prescrit des méthodes alternatives de traitement ou des médicaments.

L'invention concerne la médecine, à savoir la dermatologie et peut être utilisée dans pratique dermatologique pour le traitement des patients atteints de sarcoïdose cutanée. Pour cela, le diprospan est injecté par voie intradermique en une dose unique de 0,14 à 7,0 mg/cm 2 avec un intervalle de 19 à 23 jours entre les injections. Le cours est de 3 à 5 injections. Simultanément au diprospan, la longidase intramusculaire est administrée à une dose de 1500-3000 ME. De plus, au milieu de l'intervalle entre les injections de diprospan, la longidase est administrée une fois à la même dose. La méthode permet de se débarrasser formes lourdes sarcoïdose de la peau, améliorer significativement la qualité de vie, réduire les conséquences psychoémotionnelles, réduire la durée du traitement et la fréquence des rechutes en augmentant l'efficacité du traitement en modulant l'immunité non spécifique et en obtenant un effet anti-inflammatoire persistant.

L'invention concerne la médecine et peut être utilisée en pratique dermatologique pour le traitement de patients atteints de sarcoïdose cutanée.

La sarcoïdose est une maladie systémique bénigne caractérisée par l'apparition de granulomes à cellules épithélioïdes dans les organes et les tissus. La sarcoïdose peut affecter les ganglions lymphatiques, les poumons, la peau, les yeux, le foie, la rate et autres.

La sarcoïdose est une maladie polyéthologique, dans le développement de laquelle des facteurs génétiques et des modifications de la réactivité immunologique du corps sont impliqués. Le traitement par prednisolone à la dose de 30 mg par jour est largement utilisé avec une diminution progressive de la dose sur 6 mois, le traitement externe par corticoïdes est utilisé en association avec des médicaments de la série hingamine, qui ont un effet immunocorrecteur (delagil, plakvinil ) pendant 4 à 6 mois. Parfois, une thérapie externe avec des corticostéroïdes est associée à des immunomodulateurs (T-activine, polyoxidonium), des antioxydants (a-tocophérol, Olifen).

Le traitement principal de la sarcoïdose cutanée est l'utilisation de la corticothérapie, mais il n'existe pas de schéma thérapeutique unique pour la sarcoïdose cutanée.

Une méthode connue pour le traitement de la sarcoïdose (brevet RF n° 2082397, IPC A61K 31/795, publ. 1997), qui propose une hormonothérapie traditionnelle utilisant un antioxydant, à savoir l'oliphène à une dose de 1,0-4,0 g par jour pendant 3 mois .

L'inconvénient de cette méthode est la durée du traitement, une efficacité insuffisante par rapport aux manifestations cutanées de la sarcoïdose (souvent les éruptions cutanées restent résistantes à la corticothérapie orale), un grand nombre d'effets négatifs Effets secondaires et contre-indications.

Il existe une méthode connue pour le traitement de la sarcoïdose (brevet RF n° 2227034, IPC A61K 31/573, publ. 2004), dans laquelle la plasmaphérèse est proposée, tandis que les lymphocytes sanguins sont traités avec de la prednisolone ou de la cyclosporine et le concentré résultant est rincé dans la circulation sanguine du patient.

L'inconvénient de cette méthode est la complexité technique de la technique, la nécessité d'un équipement spécial, la présence de contre-indications, la faisabilité de sa mise en œuvre dans les formes combinées sévères de lésion sarcoïde avec implication des organes internes dans le processus.

Il existe une méthode connue pour le traitement de la sarcoïdose (brevet RF n° 2132191, IPC A61K 31/573, publ. 1999), comprenant l'administration orale et intraveineuse de prednisolone pendant un mois avec une réduction progressive de la dose (prednisolone à une dose de 5 mg/kg a été administré par voie intraveineuse goutte à goutte à des intervalles de 3 jours et par voie orale à la même dose le deuxième jour après chaque administration intraveineuse, avec une transition progressive vers administration par voie orale stéroïdes et réduction de la dose au cours des 2-3 prochains mois de traitement).

L'inconvénient de cette méthode est que la prednisone a été prescrite à des doses ultra-élevées, ce qui augmente le risque de développer Effets secondaires, la méthode est coûteuse, car elle nécessite un long séjour du patient en milieu hospitalier, une estimation de la fréquence des rechutes après la thérapie n'est pas fournie.

La plus proche est une méthode de traitement de la sarcoïdose cutanée, principalement les formes nodulaires de la sarcoïdose (Jablonska S., European Handbook of Dermatological Treatments 2ed., Katsambas AD, Lotti TM p.447-450), y compris la thérapie interstitielle, utilisant un corticostéroïde, à savoir la triamcinolone intralésionnel 1 ml en 7-10 jours pendant 2 mois.

L'inconvénient de cette méthode est que cette technique est difficilement applicable en présence d'autres variantes cliniques de la sarcoïdose cutanée : infiltrant diffus, angiolupoïde, lichénoïde. Les inconvénients de cette méthode incluent également le traumatisme de la méthode associé à la fréquence des injections, puisqu'un médicament à courte durée d'action est utilisé, les injections intralésionnelles ont été effectuées une fois tous les 7 à 10 jours.

L'objectif de la présente invention est d'éliminer ces inconvénients, d'augmenter l'efficacité du traitement, de réduire la durée du traitement, de diminuer la fréquence des rechutes en modulant l'immunité non spécifique, d'obtenir un effet anti-inflammatoire persistant, de réduire les conséquences psychophysiques.

Pour cela, dans la méthode de traitement de la sarcoïdose cutanée, comprenant l'administration interstitielle d'un corticostéroïde dans les lésions de la peau, il est proposé d'injecter le diprospan par voie intracutanée comme corticostéroïde en une dose unique de 0,14-7,0 mg/cm 2 avec un intervalle de 19-23 jours entre les injections pour un cycle de 3 à 5 injections, de plus, simultanément avec diprospan, il a été proposé d'injecter i / m logidase à une dose de 1500-3000 UI, et en plus au milieu de la intervalle entre les injections de diprospan aux jours 10-11, la longidase a été administrée une fois à la même dose.

Pour étayer l'efficacité de l'introduction de la longidase à des fins d'immunocorrection de la résistance naturelle humaine, le statut cellulaire, phagocytaire et cytokinique d'une personne a été étudié. De plus, le médicament a un effet antifibrotique, qui est le plus important pour les formes cutanées de la sarcoïdose, en cours de résolution des manifestations cutanées, des changements atrophiques et cicatriciels se forment dans des zones cosmétiquement importantes ...

Le mode d'administration proposé des médicaments à la posologie indiquée est déterminé comme optimal au cours du traitement et peut réduire efficacement le nombre de rechutes.

La méthode est exécutée comme suit.

Diprospan à la dose de 7 mg - 1 ml est injecté par voie intradermique dans les lésions à raison de 0,14 mg par 1 cm 2 , mais pas plus de 7 mg par 1 cm 2 à la fois, pour une cure de 3 à 5 injections, selon le type de manifestations cutanées de la sarcoïdose, avec un intervalle de 19 à 23 jours. En conséquence, la durée du traitement varie de 2 à 3,5 mois. Simultanément à l'hormonothérapie avec diprospan, une thérapie avec le médicament complexe Longidaza est utilisée, en injections à une dose de 1500-3000 ME. Longidaza est injecté par voie intramusculaire simultanément avec diprospan, et aussi une fois dans l'intervalle entre l'introduction de diprospan, le cours est donc de 5 à 9 injections.

Selon la méthode proposée, 20 personnes ont été traitées, à titre de comparaison, des études ont été réalisées sur 20 personnes du groupe témoin ayant reçu une thérapie complexe selon la méthode standard : prednisolone 30-40 mg par jour avec une réduction progressive de la dose de 5 mg 1 fois en 10 jours après la stabilisation du processus.

Tous les patients ont subi des études d'immunité cellulaire et humorale, ainsi que des méthodes d'examen standard (tests sanguins cliniques et biochimiques, examen histologique de la peau de la lésion pour vérifier le diagnostic) avant et après la fin du traitement.

Les résultats de la recherche ont montré que la méthode de traitement proposée permet à 80 % des patients d'obtenir une régression complète des éruptions cutanées, d'obtenir une stabilisation du processus et une amélioration clinique stable chez 20 %, de réduire la dose de corticostéroïdes et de réduire le risque d'exacerbation chez 70 %. %. Aucune aggravation n'a été observée chez aucun patient.

Dans le groupe témoin, une guérison clinique complète est survenue dans 45% des cas, une stabilisation du processus et une amélioration clinique ont été observées dans 43%, une résistance au traitement a été observée dans 12% des cas, des durées de traitement allant de 4 à 6 mois. Une exacerbation a été observée chez 60 % des patients.

La méthode proposée dans tous les cas a eu un effet thérapeutique positif, ce qui indique sa grande efficacité.

Le patient P., 56 ans, a été admis dans le service de dermatovénérologie et de dermato-oncologie avec un diagnostic clinique de sarcoïdose cutanée à forme de sarcoïde sous-cutané profond Darier-Russi. Elle se plaignait d'éruptions nodulaires sur la peau du visage, denses au toucher, non accompagnées de sensations subjectives. Elle s'estime malade depuis 4 ans, lorsqu'elle constate l'apparition d'un seul élément nodulaire sur la peau de la joue droite, le processus progresse rapidement : le nombre d'éruptions cutanées augmente, les ganglions fusionnent, formant des plaques. Elle a reçu un traitement selon la méthode standard (prednisolone sous forme de comprimé à la dose de 30 mg/jour) pendant 8 mois. Le traitement précédemment appliqué n'a pas donné d'effet : l'éruption s'est aplatie, mais n'a pas complètement régressé. 6 mois après la fin du traitement, le processus s'est reproduit : il y a eu un changement de la couleur des éléments, une augmentation de la taille de la lésion et une infiltration locale.

Objectivement : le processus pathologique est répandu, symétrique, localisé sur la peau du visage : au niveau des joues et de l'arrière du nez. Il est représenté par des ganglions sous-cutanés profonds, de grandes tailles de 2 × 3 à 4 × 5 cm en D, dense, indolore à la palpation, la peau au-dessus des ganglions a une couleur rose-cyanotique, adhérant aux tissus sous-jacents, à la base de les éléments, l'infiltration inflammatoire est exprimée, avec la diascopie elle est déterminée symptôme positif poussière.

A partir de l'examen : prise de sang clinique à l'admission : érythrocytes 6,4 × 10 12, Hb 125 / l, plaquettes 354 × 10 9 / l, leucocytes 6,7 × 10 9 / l, lymphocytes 31 %, monocytes 9 %, éosinophiles 1 %, stab leucocytes 12%, segmenté 47% ESR 28 mm/h. Analyse générale urine - pas de pathologie. Test sanguin biochimique : bilirubine totale 17 μmol/L, cholestérol 5,4 mmol/L, protéines totales 71 g/L, glucose 4,6 mmol/L, ALT - 21 U/L, ACT - 17 U/L, phosphatase alcaline 64 U/l .

Immunogramme: il y avait une augmentation des T-helpers, une diminution des T-helpers et de l'index immunorégulateur, une hyperglobulinémie et des changements dans le statut des cytokines sous la forme d'une augmentation des niveaux d'interférons - alpha et gamma, et d'interleukines 2, 10, 18. Poitrine Radiographie : radiographie thoracique : petite radiographie thoracique focale et aucune ombre infiltrante n'a été trouvée. Les racines des poumons ne sont pas élargies, sans structure, le contour extérieur est uniforme, les ganglions lymphatiques élargis dans leur épaisseur ne sont pas déterminés. Le diaphragme était normal, les sinus étaient libres. Conclusion : organes du thorax sans pathologie visible.

Examen histologique :

Dans le derme et l'hypoderme, de multiples granulomes à cellules épithélioïdes groupés sans nécrose caséeuse sont déterminés. Conclusion : sarcoïdose de la peau.

Le patient a subi la thérapie interstitielle proposée utilisant des injections intradermiques d'un corticostéroïde à action prolongée, sous la forme d'une suspension de bétaméthasone - le médicament "Diprospan" à une dose de 7 mg / cm Injections, un immunocorrecteur - longidase en injections a été prescrit pour le cours n ° 9 d'injections à une dose de 3000 ME selon le schéma proposé.

Un effet positif a été noté le 2ème jour à compter du début du traitement sous forme d'aplatissement des éléments, de réduction de l'hyperémie, d'infiltration dans la zone des éruptions cutanées. À la fin du traitement, les paramètres de laboratoire ont été évalués: lors du test sanguin clinique, une diminution de la VS à 10 mm / h a été notée, les indicateurs immunologiques du statut des cytokines et de la composition de la sous-population de leucocytes sont revenus à la normale, hyperglobulinémie est constant et reste aux mêmes valeurs. Tous les éléments inflammatoires ont été résolus au bout de 3 mois, et la récupération complète est venue avec la préservation de l'effet lorsqu'il a été observé pendant 2 ans.

Le patient R., 28 ans, a été admis dans le service de dermatovénérologie et dermato-oncologie de MONIKI avec des plaintes d'éruptions papuleuses disséminées multiples sur la peau du tronc et des extrémités. Sur la base des données du tableau clinique, examen histologique la lésion est établie diagnostic clinique sarcoïdose de la peau sous forme de sarcoïde à petit nodule de Beck. Auparavant, le patient recevait une corticothérapie selon la méthode standard - la prednisone était prescrite à la dose de 30 mg par jour avec une réduction progressive de la dose sur 6 mois. Dans le contexte de la thérapie, une amélioration clinique a été notée sous la forme d'une stabilisation du processus, d'une régression de certains des éléments, mais une résolution complète des éruptions cutanées n'a pas été observée. 8 mois après la fin du traitement, il constate l'apparition d'éléments frais sur la peau du tronc et des extrémités.

A l'admission : le processus pathologique est répandu, symétrique, disséminé, localisé sur la peau du visage, du tronc, des extrémités. Il est représenté par de multiples nœuds, dont la taille varie de 0,5 à 0,8 cm en D, de couleur rose-brun, aux contours arrondis, de forme hémisphérique, s'élevant au-dessus du niveau de la peau, dense, indolore à la palpation, l'infiltration inflammatoire est déterminée à la base des éléments, avec la diascopie un symptôme d'empoussièrement positif.

A partir de l'examen : prise de sang clinique à l'admission : érythrocytes 5,09 × 10 12, Hb 142 / l, plaquettes 312 × 10 9 / l, leucocytes 5,5 × 10 9 / l, lymphocytes 46,3 %, monocytes 9 %, éosinophiles 4 %, stab 2%, segmenté 37% ESR 25 mm/heure. Analyse d'urine générale - pas de pathologie. Test sanguin biochimique : bilirubine totale 15 μmol/L, cholestérol 3,8 mmol/L, protéines totales 75 g/L, glucose 4,2 mmol/L, ALT - 17 U/L, ACT - 18 U/L, phosphatase alcaline 62 U/l . Immunogramme : une augmentation des T-helpers, une diminution des T-helpers et de l'index immunorégulateur, une hyperglobulinémie et des modifications du statut des cytokines sous la forme d'une augmentation des taux d'interférons - alpha et gamma, et d'interleukines 2, 10, 18 ont été déterminés, les ombres focales et infiltrantes n'ont pas été trouvées. Le schéma pulmonaire est renforcé dans les régions basales selon le type mixte. Les racines des poumons ne sont pas dilatées, sans structure, le contour extérieur est uniforme, les ganglions lymphatiques élargis dans leur épaisseur ne sont pas déterminés de manière fiable. L'aorte est durcie, dilatée, déployée (CTO = 0,54). Le diaphragme était normal, les sinus étaient libres. Conclusion: les signes radiographiques de la sarcoïdose des racines des poumons ne sont pas déterminés de manière fiable.

Examen histologique :

dans le derme - plusieurs granulomes à cellules épithélioïdes groupées de type sarcoïde. Conclusion : sarcoïdose de la peau.

Le patient a subi une thérapie interstitielle utilisant des injections intradermiques d'un corticostéroïde à action prolongée, sous la forme d'une suspension de bétaméthasone - le médicament "Diprospan" à une dose de 0,14 mg par 1 cm 2 entre les injections, un intervalle de 20 jours a été maintenu - pour une cure de 3 injections, en même temps le médicament Longidaza a été prescrit en injections , en outre, de la longidase supplémentaire a été injectée au milieu de chaque intervalle entre les injections de diprospan aux jours 10 et 30, pour une cure totale n°5 de injections à la dose de 1500 ME.

Un effet positif a été noté le 2ème jour à partir du début du traitement sous forme d'aplatissement des éléments, de réduction de l'hyperémie, d'infiltration dans la zone des éruptions cutanées. Tous les éléments inflammatoires ont été résolus au bout de 2 mois, et la récupération complète est venue avec la préservation de l'effet lorsqu'il a été observé pendant 2 ans.

À la fin du traitement, les paramètres de laboratoire ont été évalués: lors du test sanguin clinique, une diminution de la VS à 5 mm / heure a été notée, les indicateurs immunologiques du statut des cytokines et de la composition de la sous-population de leucocytes sont revenus à la normale, hyperglobulinémie persisté, mais dans des valeurs inférieures. Le patient est sous observation du dispensaire avec une fréquence d'une fois tous les 3 mois.

Ainsi, l'utilisation d'une thérapie interstitielle avec l'utilisation de médicaments à action prolongée : corticoïde - Diprospan et immunocorrecteur - Longidase, qui a une action immunocorrectrice, antioxydante et antifibrosante, peut réduire la fréquence d'exposition, réduire le risque de fibrose, et fournir une bonne effet cosmétique.

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Qu'est-ce que la sarcoïdose ?

Cette maladie touche souvent les jeunes et les adultes (jusqu'à 40 ans). La sarcoïdose est pratiquement inexistante chez les personnes âgées et les enfants. Les femmes sont plus souvent malades que les hommes. La maladie touche plus de non-fumeurs que de fumeurs.

La plupart des scientifiques pensent que la sarcoïdose résulte d'un ensemble de causes, qui peuvent inclure des facteurs immunologiques, environnementaux et génétiques. Ce point de vue est étayé par l'existence de cas familiaux de la maladie.

Classification CIM de la sarcoïdose

Stades de la maladie

• Stade 0 - aucun changement n'est noté sur la radiographie pulmonaire.
• Stade I - une augmentation des ganglions lymphatiques intrathoraciques. Le tissu pulmonaire n'est pas modifié.
• Stade II - ganglions lymphatiques hypertrophiés dans les racines des poumons et dans le médiastin. Des changements (granulomes) apparaissent dans le tissu pulmonaire.
• Stade III - modifications du tissu pulmonaire sans gonflement des ganglions lymphatiques.
• Stade IV - fibrose pulmonaire (le tissu pulmonaire est remplacé par du tissu conjonctif compacté, la fonction respiratoire est altérée de manière irréversible).

Symptômes

• matin (le patient n'est pas encore levé, mais se sent déjà fatigué);
• la journée (vous devez faire des pauses fréquentes au travail pour vous reposer);
• soirée (pire dans la 2ème moitié de la journée) ;

En plus de la fatigue, les patients peuvent ressentir une diminution de l'appétit, une léthargie et une léthargie.
Avec le développement ultérieur de la maladie, les symptômes suivants sont notés:

• légère élévation de température;
• toux sèche;
• douleurs musculaires et articulaires;
• douleur thoracique;
• dyspnée.

Si la maladie ne guérit pas spontanément, mais progresse, une fibrose pulmonaire se développe avec une altération de la fonction respiratoire.

Dans les derniers stades de la maladie, les yeux, les articulations, la peau, le cœur, le foie, les reins et le cerveau peuvent être touchés.

Localisation de la sarcaïdose

Poumons et VGLU

Si elle n'est pas traitée, une personne atteinte de sarcoïdose oculaire peut devenir aveugle.

Diagnostique

• Chimie sanguine .
• Radiographie pulmonaire.
• Test de Mantoux (pour exclure la tuberculose).
• La spirométrie est une étude de la fonction pulmonaire à l'aide d'un appareil spécial.
• Analyse du liquide des bronches prélevé à l'aide d'un bronchoscope - un tube inséré dans les bronches.
• Si nécessaire, une biopsie pulmonaire est effectuée - en prélevant une petite quantité de tissu pulmonaire pour examen au microscope. Un morceau de tissu nécessaire à l'analyse est prélevé à l'aide d'une aiguille spéciale (de ponction) ou d'un bronchoscope.

Où la sarcoïdose est-elle traitée ?

À l'heure actuelle, les patients atteints de sarcoïdose peuvent recevoir une assistance qualifiée dans les établissements médicaux suivants:

• Institut de recherche de Moscou en phthisiopulmonologie.
• Institut central de recherche sur la tuberculose Académie russe Sciences médicales.
• Institut de recherche en pneumologie de Saint-Pétersbourg nommé d'après V.I. L'académicien Pavlov.
• Centre de pneumologie intensive et de chirurgie thoracique de Saint-Pétersbourg sur la base de l'hôpital municipal numéro 2.
• Département de Phthisiopulmonologie, État de Kazan Université de médecine... (Le problème de la sarcoïdose y est traité par A. Vizel, le pneumologue en chef du Tatarstan).
• Polyclinique clinique et diagnostique régionale de Tomsk.

Traitement

La mort dans la sarcoïdose est extrêmement rare (en cas de forme généralisée en l'absence de traitement).

Prophylaxie

Sarcoïdose affecte une variété d'organes et de systèmes humains - yeux, peau, os, poumons, foie, cœur, ganglions lymphatiques, glandes sécrétion interne, nerfs.

Les lésions cutanées de la sarcoïdose se caractérisent par la formation de substances non résorbables nodules petit ou grand. En dermatologie, des formations similaires sont appelées granulomes .

La maladie est étudiée depuis le 19ème siècle, les véritables causes de sa survenue n'ont pas encore été établies.

La sarcoïdose a une longue évolution, ne menace pas la vie humaine, mais provoque un inconfort psychologique et social. Il est traité avec des médicaments glucocorticoïdes utilisés en interne et en externe. Il existe des cas connus d'auto-guérison.

Ce que c'est

Sarcoïdose Est une maladie inflammatoire caractérisée par cours chronique et un pronostic favorable avec un traitement bien planifié. Elle est associée à des maladies auto-immunes causées par des mutations génétiques.

Lésions cutanées dans la sarcoïdose (photo)

Les manifestations externes de la sarcoïdose cutanée sont différentes. Finement noué la forme se produit 3 fois plus souvent que les autres. Les défauts de la peau ressemblent à des bosses denses qui s'élèvent au-dessus de sa surface.

Les phoques situés à proximité les uns des autres peuvent fusionner, formant des plaques. Le lieu de défaite préféré est les membres, le visage, moins souvent le tronc.

Les facteurs de risque sont le noir, la femme, l'âge avancé. Une prédisposition héréditaire stable a été observée. Chez les enfants, la maladie survient rarement, les premiers signes sont observés chez les personnes âgées de 20 à 25 ans.

Les taches de sarcoïdose peuvent devenir poussiéreux(manifestation du phénomène de poussiéreux), leur teinte devient terreuse. Au fil du temps, la couche supérieure devient cornée et exfoliée.

Lorsque l'infection est attachée, les tubercules se produisent au site de ulcération... Une personne peut avoir une combinaison différentes formes sarcoïdose.

Code CIM-10

Selon l'ouvrage de référence de la classification CIM-10 des maladies, la sarcoïdose de la peau appartient à la troisième classe - les maladies du sang, les organes hématopoïétiques, certains troubles impliquant des mécanismes immunitaires.

La maladie a un code distinct D86.3.

Avec un parcours systémique, ils distinguent étapes et phase sarcoïdose.

• Attribué 4 étapes, dont chacune passe progressivement l'une dans l'autre.
• Il existe également 3 phases - active, régression et stabilisation, lorsque le processus de fibrose du tissu conjonctif s'atténue, puis s'arrête complètement.

Symptômes

Les signes de sarcoïdose sont classés en spécifiques et non spécifiques, en fonction de la manifestation externe de la maladie.

Spécifique les lésions cutanées se caractérisent par la formation de granulomes, de modifications cicatricielles du tissu conjonctif humain.

À sarcoïdose non spécifique il n'y a pas de granulomes, mais il existe d'autres éléments cutanés pathologiques.

Diagnostique

Lors du diagnostic, le dermatologue effectue un examen visuel détaillé inspection la zone touchée à l'aide d'instruments électroniques simples et sophistiqués.

Le médecin doit nécessairement faire la différence avec des pathologies similaires - mycoses, tumeurs, manifestations cutanées de la tuberculose. La sarcoïdose bénigne se trouve généralement dans la peau, l'histologie des lésions donne une image complète et fiable du type de néoplasme, de la tumorigénicité tissulaire.

Quelles maladies sont le plus souvent différenciées de la sarcoïdose de la peau:

• granulome annulaire;
• dermatomycose;
• syphilis tubéreuse;
• lymphocytome;
• lymphoplasie bénigne;
• appartement;
• tuberculose cutanée et autres.

Traitement

Le choix du traitement peut être compliqué par plusieurs aspects - la réponse individuelle au traitement, le développement d'effets secondaires de nombreux médicaments utilisés à long terme.

Le dermatologue prescrit généralement une thérapie complexe.

Le traitement de la sarcoïdose comprend :

• thérapie symptomatique, cytostatiques (Prospidin, Cyclophosphamide);
• médicaments anti-inflammatoires (indométacine, diclofénac);
• médicaments hormonaux(Prednisolone, Hydrocortisone);
• vitamines (vitamine D), immunostimulants.

Habituellement, le traitement est effectué à domicile, la sélection des médicaments est effectuée en fonction de la gravité de l'évolution de la sarcoïdose, du stade et de la forme de la maladie. L'hôpital n'est indiqué que pour les complications multisystémiques graves.

Thérapie locale sont effectués avec des médicaments anti-inflammatoires contenant des glucocorticoïdes.

Le médecin doit choisir un médicament, en utilisant les données de l'examen, des analyses, en tenant compte de la dynamique de la maladie.

Dans la sarcoïdose de la peau, pour obtenir un confort et accélérer la cicatrisation, il est utile d'utiliser onguents qui favorisent la régénération, contenant des ingrédients hydratants et nourrissants.

Si le processus implique les organes internes, il est recommandé de prendre des immunomodulateurs. Les patients atteints de sarcoïdose cutanée avancée se voient prescrire des produits biologiques, tels que des inhibiteurs du facteur de nécrose, qui sont injectés directement dans les lésions. L'ablation chirurgicale des lésions n'est pas toujours efficace, car il existe un risque élevé de récidive de la maladie. Les méthodes alternatives de traitement ne donnent généralement pas de résultats positifs stables.

Il est important de savoir que la sarcoïdose cutanée est à risque dégénérescence oncologique des cellules... Par conséquent, ces patients sont à risque de leucémie, de carcinome épidermoïde de la peau, de lymphome.

Les personnes atteintes de sarcoïdose cutanée doivent être surveillées en permanence par un dermatologue. Il est nécessaire de se soumettre à un examen préventif deux fois par an.

Il ne sera pas superflu d'effectuer un traitement de soutien, une thérapie vitaminique, une physiothérapie une fois par an.

Après avoir atteint une rémission stable, le patient sera au dispensaire pendant encore trois ans. À l'avenir, il devra effectuer indépendamment une prophylaxie - renforcer l'immunité, observer l'hygiène, mener une vie saine, guérir maladies chroniques.

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