Hyperaldostéronisme primaire : causes, symptômes. Hyperaldostéronisme secondaire : symptômes, diagnostic, traitement Quel symptôme est caractéristique de l'hyperaldostéronisme primaire

Hyperaldostéronisme- symptômes et traitement

Qu'est-ce que l'hyperaldostéronisme ? Nous analyserons les causes d'occurrence, le diagnostic et les méthodes de traitement dans l'article du Dr M. A. Matveev, endocrinologue avec 9 ans d'expérience.

Publié le 10 octobre 2019Mis à jour le 10 octobre 2019

Définition de la maladie. Causes de la maladie

Hyperaldostéronisme est un syndrome dans lequel le cortex surrénalien produit montant augmenté l'hormone aldostérone. Elle s'accompagne de développement et de défaite du système cardio-vasculaire... Souvent hypertension artérielle développé dans le contexte niveau accru l'aldostérone, est de nature maligne : elle est extrêmement difficile à corriger médicamenteux et entraîne des complications précoces et graves, telles qu'un accident vasculaire cérébral précoce, un infarctus du myocarde, une mort subite d'origine cardiaque, etc.

L'hyperaldostéronisme est l'une des causes les plus fréquentes d'hypertension. Selon certains rapports, il est détecté dans 15 à 20% des cas.

En raison du tableau clinique effacé, ce syndrome est rarement diagnostiqué. Cependant, son identification est d'une grande importance à la fois en raison de sa prévalence et en relation avec l'éventuelle traitement en temps opportun causes de l'hypertension et la prévention des complications cardiovasculaires sévères, améliorant le pronostic et la qualité de vie des patients.

Le cortex surrénalien libère de grandes quantités d'aldostérone de manière autonome ou en réponse à des stimuli en dehors des glandes surrénales.

Causes de la sécrétion autonome d'aldostérone sont des maladies surrénales :

• adénome (tumeur bénigne) de la glande surrénale qui produit de l'aldostérone (syndrome de Crohn);
• hyperaldostéronisme idiopathique bilatéral (la cause exacte est inconnue);
• hyperplasie surrénale unilatérale (se développe à la suite d'une prolifération micro- ou macronodulaire de la zone glomérulaire du cortex surrénalien);
• hyperaldostéronisme familial (la maladie héréditaire est extrêmement rare);
• carcinome ( tumeur maligne) la glande surrénale, qui produit l'aldostérone.

Le plus raison commune L'hyperaldostéronisme est un adénome (généralement unilatéral), constitué de cellules de la zone glomérulaire. Les adénomes sont rares chez les enfants. En règle générale, cette affection est causée par un cancer ou une hyperplasie (prolifération) d'une glande surrénale. Chez les patients plus âgés, l'adénome est moins fréquent. Elle est associée à une hyperplasie surrénalienne bilatérale.

Causes extra-surrénales du syndrome sommes:

Il est extrêmement rare de développer un pseudohyperaldostéronisme - hypertension artérielle et faibles taux de potassium dans le sang, imitant les symptômes de l'hyperaldostéronisme. La raison en est une surdose importante de réglisse ou de tabac à chiquer, qui affecte le métabolisme des hormones dans les glandes surrénales.

Lors de la détection symptômes similaires consultez votre médecin. Ne vous soignez pas vous-même - c'est dangereux pour votre santé !

Symptômes de l'hyperaldostéronisme

Les manifestations cliniques de l'hyperaldostéronisme sont plus fréquentes à l'âge de 30-50 ans, cependant, des cas de détection du syndrome sont décrits dans enfance.

Le symptôme principal et persistant L'hyperaldostéronisme est une hypertension artérielle. Dans 10-15%, il est malin. Cliniquement, l'hypertension se manifeste par des vertiges, des maux de tête, des "mouches" clignotantes devant les yeux, des interruptions du travail du cœur, dans les cas particulièrement graves - même une perte de vision temporaire. La pression artérielle systolique atteint 200-240 mm Hg. De l'art.

Habituellement, l'hypertension avec ce syndrome est résistante aux médicaments qui normalisent la pression artérielle. Cependant, ce signe d'hyperaldostéronisme ne devient pas toujours déterminant, donc son absence n'exclut pas le diagnostic et peut conduire à une erreur diagnostique. L'évolution de l'hypertension artérielle en présence du syndrome peut être modérée et même légère, susceptible d'être corrigé avec de petites doses de médicaments. Dans de rares cas, l'hypertension artérielle est de nature crise, ce qui nécessite diagnostic différentiel et une analyse clinique minutieuse.

Le deuxième signe d'hyperaldostéronisme- syndrome neuromusculaire. C'est assez courant. Ses principales manifestations sont la faiblesse musculaire, les crampes et le fait de ramper sur les jambes, surtout la nuit. Dans les cas graves, il peut y avoir une paralysie temporaire qui commence et disparaît soudainement. Ils peuvent durer de quelques minutes à une journée.

Le troisième signe de l'hyperaldostéronisme, qui survient dans au moins 50 à 70 % des cas, est un syndrome rénal. Il se présente, en règle générale, par une soif inexprimée et des mictions fréquentes (souvent la nuit).

La gravité de toutes les manifestations ci-dessus est directement liée à la concentration d'aldostérone : plus le niveau de cette hormone est élevé, plus les manifestations d'hyperaldostéronisme sont prononcées et sévères.

Pathogenèse de l'hyperaldostéronisme

Les glandes surrénales sont des glandes endocrines appariées situées au-dessus des pôles supérieurs des reins. Ils sont une structure vitale. Ainsi, l'ablation des glandes surrénales chez les animaux de laboratoire a conduit à la mort en quelques jours.

Les glandes surrénales sont composées du cortex et de la moelle. Dans le cortex, qui constitue 90 % de tout le tissu surrénalien, on distingue trois zones :

• glomérulaire ;
• rayonner;
• engrener.

Les minéralocorticoïdes, une sous-classe d'hormones corticostéroïdes du cortex surrénalien, qui comprennent l'aldostérone, sont synthétisés dans la zone glomérulaire. À côté se trouve la zone de faisceau qui produit des glucocorticoïdes (cortisol). La zone la plus interne - la maille - sécrète des hormones sexuelles (androgènes).

Les reins sont le principal organe cible de l'aldostérone. C'est là que cette hormone améliore l'absorption du sodium, stimulant la libération de l'enzyme Na + / K + ATPase, augmentant ainsi son niveau dans le plasma sanguin. Le deuxième effet de l'action de l'aldostérone est l'excrétion du potassium par les reins, réduisant sa concentration dans le plasma sanguin.

Avec hyperaldostéronisme, c'est-à-dire avec une augmentation de l'aldostérone, le sodium dans le plasma sanguin devient trop élevé. Cela entraîne une augmentation de la pression osmotique plasmatique, une rétention d'eau, une hypervolémie (une augmentation du volume de liquide ou de sang dans le lit vasculaire), en relation avec laquelle se développe une hypertension artérielle.

De plus, des niveaux élevés de sodium augmentent la sensibilité des parois des vaisseaux à leur épaississement, les effets des substances qui augmentent la pression artérielle (adrénaline, sérotonine, calcium, etc.) et le développement de la fibrose (prolifération et cicatrisation) autour des vaisseaux. Le faible taux de potassium dans le sang, à son tour, endommage les tubules rénaux, ce qui entraîne une diminution de la fonction de concentration des reins. En conséquence, la polyurie (augmentation du volume d'urine excrétée), la soif et la nycturie (miction nocturne) se développent assez rapidement. De plus, lorsque les taux de potassium sont bas, la conduction neuromusculaire et le pH sanguin sont altérés. De même, l'aldostérone affecte les glandes sudoripares, salivaires et intestinales.

De tout ce qui précède, on peut conclure que la principale fonction vitale de l'aldostérone est de maintenir l'osmolarité physiologique de l'environnement interne, c'est-à-dire l'équilibre de la concentration totale de particules dissoutes (sodium, potassium, glucose, urée, protéines) .

Classification et stades de développement de l'hyperaldostéronisme

Selon les causes de l'hypersécrétion d'aldostérone, on distingue l'hyperaldostéronisme primaire et secondaire. La grande majorité des cas de ce syndrome ne sont que primaires.

Hyperaldostéronisme primaire est une augmentation de la sécrétion d'aldostérone, indépendante du système hormonal qui contrôle le volume sanguin et pression artérielle... Il se produit en raison de maladies des glandes surrénales.

Hyperaldostéronisme secondaire est une augmentation de la sécrétion d'aldostérone causée par des stimuli extra-surrénaliens (maladie des reins, insuffisance cardiaque congestive).

Distinctif Signes cliniques ces deux types d'hyperaldostéronisme sont répertoriés dans le tableau ci-dessous.

Complications de l'hyperaldostéronisme

Chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme, surviennent très souvent lésions cardiovasculaires et la mort par rapport aux personnes ayant des degrés similaires d'hypertension, mais dus à d'autres causes. Ces patients ont un risque très élevé de développer une crise cardiaque et des arythmies cardiaques, en particulier, ce qui est une maladie potentiellement mortelle. Le risque de mort subite d'origine cardiaque chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme augmente de 10 à 12 fois.

Souvent, les patients sont diagnostiqués avec une cardiosclérose induite par l'hyperaldostéronisme, une hypertrophie ventriculaire gauche et un dysfonctionnement endothélial (la couche interne des vaisseaux sanguins). Cela est dû à l'effet dommageable direct de l'aldostérone sur le myocarde et la paroi vasculaire. Il a été prouvé qu'une augmentation de la masse myocardique avec hyperaldostéronisme se développe plus tôt et atteint une taille importante.

Avec le développement du syndrome rénal (en raison de l'excrétion intensive de potassium par les reins), l'excrétion des ions hydrogène est altérée. Cela conduit à une alcalinisation de l'urine et prédispose à la pyélite et (inflammation des reins), à la microalbuminurie et à la protéinurie (excrétion de niveaux accrus d'albumine et de protéines dans l'urine). 15-20% des patients développent insuffisance rénale avec des modifications irréversibles de la fonction rénale. Dans 60% des cas, une maladie polykystique des reins est détectée.

Urgence associée à l'hyperaldostéronisme, est une crise hypertensive... Ses manifestations cliniques peuvent ne pas être différentes des crises hypertensives ordinaires, se manifestant par des maux de tête, des nausées, des douleurs cardiaques, un essoufflement, etc. La présence d'une bradycardie (pouls rare) et l'absence d'œdème périphérique permettront de suspecter une hypertensive atypique. crise dans une telle situation. Ces données changeront fondamentalement les tactiques de traitement et orienteront la recherche diagnostique dans la bonne direction.

Diagnostic de l'hyperaldostéronisme

Afin de ne pas manquer l'hyperaldostéronisme, il est d'abord extrêmement important de souligner principaux facteurs de risque cela aidera à suspecter cette maladie. Ceux-ci inclus:

La prochaine étape du diagnostic est confirmation de laboratoire... Pour cela, le rapport aldostérone-rénine (ARC) est étudié. Cette étude est la plus fiable, informative et accessible. Il doit être fait tôt le matin : idéalement au plus tard deux heures après le réveil. Avant de prendre du sang, vous devez vous asseoir tranquillement pendant 5 à 10 minutes.

IMPORTANT: certains médicaments peuvent affecter la concentration d'aldostérone et l'activité de la rénine plasmatique, qui, à leur tour, modifient l'APC. Par conséquent, deux semaines avant de passer ce test, il est important d'annuler les médicaments tels que la spironolactone, l'éplérénone, le triamtérène, les diurétiques thiazidiques, les médicaments du groupe des inhibiteurs de l'ECA, les ARA (inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine) et autres. Le médecin doit en informer le patient et lui prescrire temporairement un schéma thérapeutique différent pour l'hypertension.

Si APC est positif, un test salin de confirmation doit être effectué. Elle est réalisée en milieu hospitalier car elle présente un certain nombre de limites et nécessite une étude du taux d'aldostérone, de potassium et de cortisol dans un premier temps et après une perfusion de 4 heures de deux litres de sérum physiologique. Normalement, en réponse à une grande quantité de liquide injecté, la production d'aldostérone est supprimée, mais avec l'hyperaldostéronisme, il n'est pas possible de supprimer l'hormone de cette manière.

Un faible taux de potassium dans le sang n'est noté que dans 40% des cas du syndrome, il ne peut donc pas être un critère diagnostique fiable. Mais la réaction alcaline de l'urine (due à une excrétion accrue de potassium par les reins) est assez caractéristique pathologie.

Si des formes familiales d'hyperaldostéronisme sont suspectées, un typage génétique (test de prédisposition) est réalisé avec la consultation d'un généticien.

La troisième étape du diagnostic - diagnostic topique... Il vise à trouver le foyer de la maladie. Pour cela, diverses méthodes de visualisation des organes internes sont utilisées.

L'échographie des glandes surrénales est une méthode de diagnostic de faible sensibilité. La TDM est préférable: elle permet d'identifier à la fois les macro- et les microadénomes des glandes surrénales, ainsi que l'épaississement des jambes des glandes surrénales, l'hyperplasie et d'autres changements.

Pour clarifier la forme de l'hyperaldostéronisme (lésions unilatérales et bilatérales), un prélèvement sanguin sélectif des veines des glandes surrénales est réalisé dans des centres spécialisés. Cette étude réduit efficacement le risque d'ablation inutile de la glande surrénale à l'aide de la TDM seule.

Traitement de l'hyperaldostéronisme

Traitement opératoire

La méthode de choix pour l'adénome surrénalien qui synthétise l'aldostérone et l'hyperplasie surrénale unilatérale est la surrénalectomie endoscopique - l'ablation d'une ou deux glandes surrénales par de petites incisions.

Cette opération égalise la concentration de potassium dans le sang et améliore l'évolution de l'hypertension artérielle chez près de 100% des patients. Une guérison complète sans l'utilisation d'un traitement antihypertenseur est obtenue dans environ 50 %, les chances de contrôle de la pression artérielle sur fond de traitement adéquat augmentent à 77 %. Plusieurs études ont démontré une diminution de la masse du myocarde ventriculaire gauche et l'élimination de l'albuminurie, ce qui améliore significativement la qualité de vie de ces patients.

Cependant, si l'hyperaldostéronisme n'a pas été diagnostiqué depuis longtemps, une hypertension artérielle peut persister après l'opération et les complications vasculaires développées peuvent devenir irréversibles, ainsi que des lésions rénales. Par conséquent, il est impératif d'identifier et de traiter l'hyperaldostéronisme le plus tôt possible.

Contre-indications à l'ablation des glandes surrénales :

• l'âge du patient;
• courte espérance de vie;
• pathologie concomitante grave;
• hyperplasie surrénale bilatérale (lorsqu'il n'est pas possible d'effectuer un prélèvement sanguin sélectif des veines surrénales);
• une tumeur surrénale hormono-inactive, prise pour la source de la production d'aldostérone.

Un traitement conservateur

En présence de ces contre-indications, un risque élevé de chirurgie ou de refus intervention chirurgicale montré un traitement conservateur médicaments spéciaux - antagonistes des récepteurs minéralocorticoïdes (AMCR). Ils abaissent efficacement la tension artérielle et protègent les organes des excès de minéralocorticoïdes.

Ce groupe de médicaments comprend la spironolactone diurétique d'épargne potassique, qui bloque les récepteurs minéralocorticoïdes et empêche le développement de la fibrose myocardique associée à l'aldostérone. Cependant, il possède un certain nombre Effets secondaires, affectant également les récepteurs aux androgènes et à la progestérone : chez l'homme, il peut entraîner une diminution de la libido, des saignements vaginaux chez la femme. Tous ces effets dépendent de la dose du médicament : plus la dose du médicament et la durée de son utilisation sont importantes, plus les effets secondaires sont prononcés.

Il y a aussi un relativement nouveau médicament sélectif du groupe AMKR - éplérénone. Il n'agit pas sur les récepteurs stéroïdiens, contrairement à son prédécesseur, il y aura donc moins d'effets secondaires indésirables.

En cas d'hyperproduction bilatérale d'aldostérone, un traitement conservateur à long terme est indiqué. Avec l'hyperaldostéronisme secondaire, la maladie sous-jacente doit être traitée et l'hypertension artérielle doit également être corrigée à l'aide de médicaments AMKR.

Prévision. La prévention

L'identification et le traitement adéquat de l'hyperaldostéronisme vous permettent dans la plupart des cas d'éliminer l'hypertension artérielle et les complications associées ou d'atténuer considérablement son évolution. De plus, plus le syndrome est diagnostiqué et traité tôt, plus le pronostic est favorable : la qualité de vie s'améliore, la probabilité d'invalidité et d'issue fatale diminue. Les rechutes après une surrénalectomie unilatérale effectuée en temps opportun selon les indications ne se produisent pas.

Si le diagnostic est tardif, l'hypertension et les complications peuvent persister même après le traitement.

L'hyperaldostéronisme ne peut durer assez longtemps qu'avec des symptômes d'hypertension.

Des chiffres de pression artérielle constamment élevés (plus de 200/120 mm Hg), une insensibilité aux médicaments antihypertenseurs, un faible taux de potassium dans le sang sont loin d'être des signes obligatoires du syndrome. Mais c'est ce sur quoi les médecins se concentrent souvent pour suspecter une maladie, "sautant" l'hyperaldostéronisme avec une évolution relativement "légère" dans les premiers stades.

Pour résoudre ce problème, les médecins qui travaillent avec des patients souffrant d'hypertension artérielle doivent identifier les groupes à haut risque et les examiner spécifiquement pour détecter la présence d'hyperaldostéronisme.

L'hyperaldostéronisme désigne une combinaison de plusieurs syndromes caractérisés par une production excessive d'aldostérone. Distinguer entre l'hyperaldostéronisme primaire (associé à un dysfonctionnement surrénalien) et secondaire (en raison d'autres processus pathologiques). La grande majorité des patients (60-70%) souffrant de ce type de troubles endocriniens sont des femmes âgées de 30 à 50 ans. La littérature décrit également de rares cas de développement de la maladie chez l'enfant.

Causes

Chez environ 70% des patients, la cause de l'hyperaldostéronisme primaire est ce qu'on appelle. Le syndrome de Conn, qui se développe dans le cancer des surrénales - l'aldostérome.

L'hyperaldostéronisme secondaire est une complication de certaines maladies du foie, des reins, du système cardiovasculaire (cirrhose du foie, sténose des vaisseaux sanguins rénaux, insuffisance rénale et cardiaque, syndrome de Barter, etc.) volume sanguin dû à des saignements, apport à long terme médicaments(en particulier les laxatifs et les diurétiques).

Symptômes:

Le déséquilibre eau-électrolyte causé par la synthèse accrue d'aldostérone détermine les symptômes axiaux de la maladie. La rétention d'eau et de sodium provoque chez le patient un hyperaldostéronisme primaire :

• augmentation de la pression artérielle;
• douleur cardiaque douloureuse;
• arythmie;
• affaiblissement de la fonction visuelle;
• fatigue;
• faiblesse musculaire;
• troubles de la sensibilité cutanée;
• convulsions;
• fausse paralysie périodique.

Une forme sévère de la maladie peut également entraîner un infarctus du myocarde, une néphropathie, un diabète insipide.

Pour l'hyperaldostéronisme secondaire, les symptômes suivants sont typiques :

• hypertension artérielle;
• déformation des parois des vaisseaux sanguins, ischémie;
• dysfonctionnement rénal, insuffisance rénale chronique;
• hémorragie du fond d'œil, lésion nerf optique, rétine ;
• gonflement (l'un des symptômes les plus courants);
• une diminution de la teneur en ions potassium dans le sang (se produit rarement).

Certains types d'hyperaldostéronisme secondaire surviennent sans hypertension artérielle persistante (pseudohyperaldostéronisme, syndrome de Barter).

Diagnostique:

Les facteurs les plus importants déterminant l'efficacité du traitement de l'hyperaldostéronisme sont la différenciation typologique du tableau clinique et l'élucidation des causes étiologiques. Le niveau de sécrétion de rénine, d'aldostérone, la teneur en potassium et en sodium de l'organisme sont importants. Avec un type de pathologie secondaire, il faut tout d'abord diagnostiquer la maladie sous-jacente.

Plus méthodes efficaces diagnostic de l'hyperaldostéronisme :

• analyses d'urine et de sang;
• Ultrason;
• IRM ou TDM ;
• scintigraphie;
• phlébographie sélective.
• En cas d'hyperaldostéronisme secondaire, un ECG, une échographie (scanner duplex, USG), une angiographie, etc. peuvent être en outre prescrits.

Traitement:

Le traitement de l'hyperaldostéronisme est complexe. Selon l'étiologie de la maladie, il est pratiqué traitement chirurgical(résection des glandes surrénales), traitement médicamenteux conservateur (prise de médicaments hormonaux contenant du potassium), régime pauvre en sel. Avec l'hyperaldostéronisme secondaire, un traitement actif de la maladie primaire et un traitement antihypertenseur sont combinés.

Radical opération en règle générale, en association avec un traitement médicamenteux adéquat, ils assurent une récupération complète. Cependant, dans certains cas (diagnostic tardif, cancer des surrénales), le pronostic est moins certain.

L'hyperaldostéronisme primaire (PHA, syndrome de Connes) est un terme collectif qui regroupe les personnes proches par leurs caractéristiques cliniques et biochimiques. conditions pathologiques, différant par la pathogenèse. La base de ce syndrome est la production excessive de l'hormone aldostérone, qui est produite par le cortex surrénalien, autonome ou partiellement autonome du système rénine-angiotensine.

informations générales

Pour la première fois, un adénome unilatéral bénin du cortex surrénalien, qui s'accompagnait d'une hypertension artérielle élevée, de troubles neuromusculaires et rénaux, se manifestant à l'arrière-plan et une hyperaldostéronurie, a été décrit en 1955 par l'Américain Jerome Conn. Il a noté que l'ablation de l'adénome a conduit au rétablissement du patient de 34 ans et a appelé la maladie révélée l'aldostéronisme primaire.

En Russie, l'aldostéronisme primaire a été décrit en 1963 par S.M. Gerasimov et en 1966 par P.P. Gerasimenko.

En 1955 Foley, étudiant les causes de l'hypertension intracrânienne, a suggéré que la perturbation de l'équilibre hydro-électrolytique observée dans cette hypertension est causée par des perturbations hormonales. Relation entre l'hypertension et changements hormonaux ont confirmé les études de R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) et M. B. A. Oldstone (1966), cependant, la relation causale entre ces violations n'a pas été finalement identifiée.

Des recherches menées en 1979 par R. M. Carey et al. Des études sur la régulation de l'aldostérone par le système rénine-angiotensine-aldostérone et le rôle des mécanismes dopaminergiques dans cette régulation ont montré que la production d'aldostérone est contrôlée par ces mécanismes.

Grâce aux études expérimentales de 1985 de K. Atarachi et al. sur des rats, il a été constaté que le peptide natriurétique auriculaire inhibe la sécrétion d'aldostérone par les glandes surrénales et n'affecte pas le niveau de rénine, d'angiotensine II, d'ACTH et de potassium.

Obtenues en 1987-2006, les données de recherche suggèrent que les structures hypothalamiques affectent l'hyperplasie du cortex surrénalien glomérulaire et l'hypersécrétion d'aldostérone.

En 2006, plusieurs auteurs (V. Perrauclin et al.) ont révélé que des cellules contenant de la vasopressine sont présentes dans les tumeurs productrices d'aldostérone. Les chercheurs soupçonnent la présence de récepteurs V1a dans ces tumeurs, qui contrôlent la sécrétion d'aldostérone.

L'hyperaldostéronisme primaire est à l'origine de l'hypertension chez 0,5 à 4% du nombre total de patients hypertendus, et parmi l'hypertension d'origine endocrinienne, le syndrome de Conn est détecté chez 1 à 8% des patients.

L'incidence de l'hyperaldostéronisme primaire chez les patients souffrant d'hypertension artérielle est de 1 à 2 %.

1% des masses de glandes surrénales détectées accidentellement sont des aldostéromes.

Les aldostéromes sont 2 fois moins fréquents chez l'homme que chez la femme, et sont extrêmement rares chez l'enfant.

L'hyperplasie surrénale idiopathique bilatérale comme cause de l'hyperaldostéronisme primaire dans la plupart des cas est détectée chez les hommes. De plus, le développement de cette forme d'hyperaldostéronisme primaire est généralement observé à un âge plus avancé que les aldostéromes.

L'hyperaldostéronisme primaire est généralement observé chez l'adulte.

Le rapport entre les femmes et les hommes de 30 à 40 ans est de 3: 1, et l'incidence de la maladie est la même chez les filles et les garçons.

Formes

La plus courante est la classification nosologique de l'hyperaldostéronisme primaire. Selon cette classification, il y a :

• Adénome producteur d'aldostérone (APA), qui a été décrit par Jerome Conn et appelé syndrome de Conn. Il est détecté dans 30 à 50% des cas du montant total de la maladie.
• Hyperaldostéronisme idiopathique (IHA) ou hyperplasie bilatérale des petits ou grands nodules de la zone glomérulaire, qui est observée chez 45 à 65% des patients.
• Hyperplasie surrénalienne unilatérale primitive, qui survient chez environ 2% des patients.
• Hyperaldostéronisme familial de type I (supprimé par les glucocorticoïdes), qui survient dans moins de 2% des cas.
• Hyperaldostéronisme familial de type II (non supprimé par les glucocorticoïdes), qui représente moins de 2% de tous les cas de la maladie.
• Carcinome producteur d'aldostérone, détecté chez environ 1% des patients.
• Syndrome aldostéronectopique résultant de tumeurs productrices d'aldostérone situées dans la glande thyroïde, l'ovaire ou l'intestin.

Raisons du développement

L'hyperaldostéronisme primaire est causé par une sécrétion excessive d'aldostérone, la principale hormone minéralocorticoïde du cortex surrénalien humain. Cette hormone favorise le transfert de liquide et de sodium du lit vasculaire aux tissus en raison de la réabsorption tubulaire accrue des cations sodium, des anions chlore et eau et de l'excrétion tubulaire des cations potassium. En raison de l'action des minéralocorticoïdes, le volume de sang circulant augmente et la pression artérielle systémique augmente.

1. Le syndrome de Conn se développe à la suite de la formation d'aldostérome dans les glandes surrénales - un adénome bénin qui sécrète de l'aldostérone. Des aldostéromes multiples (solitaires) sont détectés chez 80 à 85 % des patients. Dans la plupart des cas, l'aldostérome est unilatéral et seulement dans 6 à 15% des cas, des adénomes bilatéraux se forment. La taille de la tumeur dans 80% des cas ne dépasse pas 3 mm et pèse environ 6 à 8 grammes. Si l'aldostérome augmente de volume, sa malignité augmente (95 % des tumeurs dépassant 30 mm sont malignes et 87 % des tumeurs plus petites sont bénignes). Dans la plupart des cas, l'aldostérome surrénalien est principalement constitué de cellules de la zone glomérulaire, mais chez 20% des patients, la tumeur est principalement constituée de cellules de la zone du faisceau. La défaite de la glande surrénale gauche est observée 2 à 3 fois plus souvent, car les conditions anatomiques y prédisposent (compression de la veine dans la "forceps aorto-mésentérique").
2. L'hyperaldostéronisme idiopathique est vraisemblablement la dernière étape du développement de l'hypertension artérielle de faible racine. Le développement de cette forme de la maladie est causé par une hyperplasie bilatérale des petits ou grands nodules du cortex surrénalien. La zone glomérulaire des glandes surrénales hyperplasiques produit une quantité excessive d'aldostérone, à la suite de laquelle le patient développe une hypertension artérielle et une hypokaliémie, et le taux de rénine plasmatique diminue. La différence fondamentale entre cette forme de la maladie est la préservation de la sensibilité à l'effet stimulant de l'angiotensine II de la zone glomérulaire hyperplasique. La formation d'aldostérone dans cette forme de syndrome de Connes est contrôlée par l'hormone adrénocorticotrope.
3. Dans de rares cas, la cause de l'hyperaldostéronisme primaire est un carcinome surrénalien, qui se forme au cours de la croissance de l'adénome et s'accompagne d'une excrétion accrue de 17-cétostéroïdes dans l'urine.
4. Parfois, la cause de la maladie est un aldostéronisme sensible aux glucocorticoïdes déterminé génétiquement, qui se caractérise par une sensibilité accrue du cortex surrénalien glomérulaire à l'hormone adrénocorticotrope et la suppression de l'hypersécrétion d'aldostérone par les glucocorticoïdes (dexaméthasone). La maladie est causée par un échange inégal de régions de chromatides homologues au cours de la méiose des gènes de la 11b-hydroxylase et de l'aldostérone synthétase situés sur le chromosome 8, entraînant la formation d'une enzyme défectueuse.
5. Dans certains cas, le taux d'aldostérone augmente en raison de la sécrétion de cette hormone par des tumeurs extra-surrénales.

Pathogénèse

L'hyperaldostéronisme primaire se développe à la suite d'une sécrétion excessive d'aldostérone et de son effet spécifique sur le transport des ions sodium et potassium.

L'aldostérone contrôle le mécanisme d'échange de cations en raison de sa connexion avec des récepteurs situés dans les tubules des reins, la muqueuse intestinale, la sueur et les glandes salivaires.

Le niveau de sécrétion et d'excrétion de potassium dépend du volume de sodium réabsorbé.

Avec l'hypersécrétion d'aldostérone, la réabsorption du sodium est améliorée, entraînant l'induction d'une perte de potassium. Dans ce cas, l'effet physiopathologique de la perte de potassium l'emporte sur l'effet du sodium réabsorbé. Ainsi, un complexe de troubles métaboliques caractéristiques de l'hyperaldostéronisme primaire se forme.

La baisse des taux de potassium et l'épuisement de ses réserves intracellulaires provoquent une hypokaliémie universelle.

Le potassium dans les cellules est remplacé par du sodium et de l'hydrogène, qui, associés à l'excrétion de chlore, provoquent le développement de :

• acidose intracellulaire, dans laquelle il y a une diminution du pH inférieure à 7,35;
• alcalose extracellulaire hypokaliémique et hypochlorémique, dans laquelle il y a une augmentation du pH supérieure à 7,45.

Avec une carence en potassium dans les organes et les tissus (tubules rénaux distaux, muscles lisses et striés, muscles centraux et périphériques système nerveux) des troubles fonctionnels et structurels surviennent. L'excitabilité neuromusculaire est aggravée par l'hypomagnésémie, qui se développe avec une diminution de la réabsorption du magnésium.

De plus, l'hypokaliémie :

• supprime la sécrétion d'insuline, par conséquent, la tolérance des patients aux glucides diminue;
• affecte l'épithélium des tubules rénaux, de sorte que les tubules rénaux sont exposés à l'hormone antidiurétique.

À la suite de ces changements dans le travail du corps, un certain nombre de fonctions rénales sont perturbées - la capacité de concentration des reins diminue, une hypervolémie se développe et la production de rénine et d'angiotensine II est supprimée. Ces facteurs contribuent à une augmentation de la sensibilité de la paroi vasculaire à une variété de facteurs presseurs internes, ce qui provoque le développement d'une hypertension artérielle. De plus, une inflammation interstitielle avec une composante immunitaire et une sclérose interstitielle se développent, par conséquent, une longue évolution de l'hyperaldostéronisme primaire contribue au développement de l'hypertension artérielle néphrogénique secondaire.

Le niveau de glucocorticoïdes dans l'hyperaldostéronisme primaire causé par un adénome ou une hyperplasie du cortex surrénalien, dans la plupart des cas, ne dépasse pas la norme.

Dans le carcinome, le tableau clinique est complété par une violation de la sécrétion de certaines hormones (gluco- ou minéralocorticoïdes, androgènes).

La pathogenèse de la forme familiale de l'hyperaldostéronisme primaire est également associée à une hypersécrétion d'aldostérone, mais ces troubles sont causés par des mutations dans les gènes responsables du codage de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et de l'aldostérone synthétase.

Normalement, le gène 11b-hydroxylase est exprimé sous l'influence de l'hormone adrénocorticotrope et le gène de l'aldostérone synthétase - sous l'influence des ions potassium et angiotensine-P. Avec mutation (échange inégal lors de la méiose de régions de chromatides homologues des gènes 11b-hydroxylase et aldostérone synthétase localisés sur le chromosome 8), un gène défectueux se forme, comprenant la région régulatrice sensible à la 5ACTH du gène 11b-hydroxylase et la séquence 3' de nucléotides qui codent pour la synthèse de l'enzyme aldostérone synthétase ... En conséquence, la zone de faisceau du cortex surrénalien, dont l'activité est régulée par l'ACTH, commence à produire de l'aldostérone, ainsi que du 18-oxocortisol, du 18-hydroxycortisol à partir du 11-désoxycortisol en grande quantité.

Symptômes

Le syndrome de Connes s'accompagne de syndromes cardiovasculaires, rénaux et neuromusculaires.

Le syndrome cardiovasculaire comprend l'hypertension artérielle, qui peut être accompagnée de maux de tête, de vertiges, de cardialgies et d'arythmies cardiaques. L'hypertension artérielle (HA) peut être maligne, ne pas se prêter au traitement antihypertenseur traditionnel, ou être corrigée même avec de petites doses d'antihypertenseurs. Dans la moitié des cas, l'hypertension est de nature crise.

Le profil diurne de l'hypertension montre une diminution insuffisante de la pression artérielle la nuit, et si le rythme circadien de sécrétion d'aldostérone est perturbé à ce moment, une augmentation excessive de la pression artérielle est observée.

Avec l'hyperaldostéronisme idiopathique, le degré de diminution nocturne de la pression artérielle est proche de la normale.

La rétention de sodium et d'eau chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire provoque également une angiopathie hypertensive, une angiosclérose et une rétinopathie dans 50 % des cas.

Des syndromes neuromusculaires et rénaux apparaissent en fonction de la sévérité de l'hypokaliémie. Le syndrome neuromusculaire se caractérise par :

• attaques de faiblesse musculaire (observées chez 73% des patients);
• Les convulsions et la paralysie, qui affectent principalement les jambes, le cou et les doigts, durent de plusieurs heures à une journée et se caractérisent par un début et une fin soudains.

Des paresthésies sont observées chez 24% des patients.

À la suite de l'hypokaliémie et de l'acidose intracellulaire dans les cellules des tubules rénaux dans l'appareil tubulaire des reins, des changements dystrophiques se produisent, ce qui provoque le développement d'une néphropathie kalépénique. Le syndrome rénal se caractérise par :

• fonction de concentration diminuée des reins;
• polyurie (une augmentation de la diurèse quotidienne, détectée chez 72% des patients);
• (miction accrue la nuit);
• (forte soif, qui est observée chez 46% des patients).

Dans les cas graves, un diabète insipide néphrogénique peut se développer.

L'hyperaldostéronisme primaire peut être monosymptomatique - en plus de l'hypertension artérielle, les patients peuvent ne présenter aucun autre symptôme et le taux de potassium ne diffère pas de la norme.

Avec l'adénome producteur d'aldostérone, les épisodes myoplégiques et la faiblesse musculaire sont plus fréquents qu'avec l'hyperaldostéronisme idiopathique.

L'AH sous la forme familiale de l'hyperaldostéronisme se manifeste à un âge précoce.

Diagnostique

Le diagnostic comprend principalement l'identification du syndrome de Connes chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle. Les critères de sélection sont :

• Disponibilité symptômes cliniques maladies.
• Données plasmatiques pour déterminer le niveau de potassium. La présence d'une hypokaliémie persistante, dans laquelle la teneur en potassium dans le plasma ne dépasse pas 3,0 mmol / l. Il est détecté dans l'écrasante majorité des cas avec aldostéronisme primaire, mais une normokalémie est observée dans 10 % des cas.
• Données ECG pouvant détecter les changements métaboliques. Avec l'hypokaliémie, il y a une diminution du segment ST, une inversion de l'onde T, l'intervalle QT est allongé, une onde U pathologique et une perturbation de la conduction sont détectées. Les changements détectés sur l'ECG ne correspondent pas toujours à la véritable concentration plasmatique de potassium.
• La présence d'un syndrome urinaire (un complexe de divers troubles de la miction et des modifications de la composition et de la structure de l'urine).

Pour identifier le lien entre l'hyperaldostéronémie et les troubles électrolytiques, un test au veroshpiron est utilisé (le veroshpiron est prescrit 4 fois par jour, 100 mg pendant 3 jours, lorsqu'au moins 6 g de sel sont inclus dans l'alimentation quotidienne). Une augmentation du taux de potassium de plus de 1 mmol/L au 4ème jour est un signe de surproduction d'aldostérone.

Pour se différencier différentes formes l'hyperaldostéronisme et la détermination de leur étiologie sont réalisés :

• recherche minutieuse état fonctionnel système RAAS (système rénine-angiotensine-aldostérone);
• CT et IRM pour analyser l'état structurel des glandes surrénales ;
• examen hormonal pour déterminer le niveau d'activité des changements identifiés.

Lors de l'étude du système RAAS, des tests de résistance sont effectués afin de stimuler ou de supprimer l'activité du système RAAS. Étant donné qu'un certain nombre de facteurs exogènes affectent la sécrétion d'aldostérone et le niveau d'activité de la rénine dans le plasma sanguin, exclure thérapie médicamenteuse qui peuvent influencer le résultat de la recherche.

Une faible activité rénine plasmatique est stimulée par une heure de marche, un régime hyponatrique et des diurétiques. Avec une activité non stimulée de la rénine plasmatique chez les patients, on suppose un aldostérome ou une hyperplasie idiopathique du cortex surrénalien, car avec l'aldostéronisme secondaire, cette activité est soumise à une stimulation significative.

Les tests qui induisent la suppression de la sécrétion excessive d'aldostérone comprennent l'apport alimentaire d'un régime riche en sodium, l'utilisation d'acétate de désoxycorticostérone et administration intraveineuse solution isotonique. Lors de la réalisation de ces tests, la sécrétion d'aldostérone ne change pas en présence d'aldostérone, qui produit de manière autonome de l'aldostérone, et avec une hyperplasie du cortex surrénalien, une suppression de la sécrétion d'aldostérone est observée.

La phlébographie sélective des glandes surrénales est également utilisée comme méthode de radiographie la plus informative.

Pour identifier la forme familiale de l'hyperaldostéronisme, le typage génomique est utilisé en utilisant Méthode PCR... Dans l'hyperaldostéronisme familial de type I (supprimé par les glucocorticoïdes), un traitement expérimental par la dexaméthasone (prednisolone), qui élimine les signes de la maladie, a une valeur diagnostique.

Traitement

Le traitement de l'hyperaldostéronisme primaire dépend de la forme de la maladie. Le traitement non médicamenteux comprend la restriction de l'utilisation sel de table(moins de 2 grammes par jour) et un régime doux.

Le traitement de l'aldostérome et du carcinome producteur d'aldostérone implique l'utilisation d'une méthode radicale - résection subtotale ou totale de la glande surrénale affectée.

Pendant 1-3 mois avant l'opération, les patients sont prescrits:

• Les antagonistes de l'aldostérone sont le diurétique spironolactone (la dose initiale est de 50 mg 2 fois par jour, puis elle augmente jusqu'à une dose moyenne de 200-400 mg/jour 3-4 fois par jour).
• Les bloqueurs des canaux calciques dihydropyridine, qui aident à abaisser la tension artérielle jusqu'à ce que les niveaux de potassium reviennent à la normale.
• Salurétiques, qui sont prescrits après normalisation des taux de potassium pour abaisser la pression artérielle (hydrochlorothiazide, furosémide, amiloride). Il est également possible de prescrire des inhibiteurs de l'ECA, des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, des antagonistes du calcium.

Dans l'hyperaldostéronisme idiopathique, un traitement conservateur par la spironolactone est justifié, qui, lorsque la dysfonction érectile apparaît chez l'homme, est remplacé par de l'amiloride ou du triamtérène (ces médicaments aident à normaliser les taux de potassium, mais n'abaissent pas la pression artérielle, il est donc nécessaire d'ajouter des salurétiques , etc.).

Avec l'hyperaldostéronisme supprimé par les glucocorticoïdes, la dexaméthasone est prescrite (la dose est choisie individuellement).

En cas de développement crise d'hypertension Le syndrome de Connes nécessite une assistance soin d'urgence conformément aux règles générales de son traitement.

version imprimée

L'hyperaldostéronisme secondaire est une augmentation de la production d'aldostérone en réponse à l'activation du système rénine-aldostérone-angiotensine. L'intensité de la production d'aldostérone chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme secondaire dans la plupart des cas n'est pas inférieure à celle des patients atteints et le niveau d'activité de la rénine est augmenté.

Étiologie et pathogenèse

Les principales caractéristiques pathogéniques de l'hyperaldostéronisme secondaire comprennent le développement rapide d'une hypertension artérielle, d'un syndrome d'œdème d'origines diverses, d'une pathologie hépatique et rénale avec une altération du métabolisme et de l'excrétion des électrolytes et de l'aldostérone.

Pendant la grossesse, l'hyperaldostéronisme secondaire se développe en réponse à la réponse physiologique normale d'une augmentation des taux sanguins de rénine et de l'activité rénine plasmatique à un excès d'œstrogènes et à l'effet antialdostérone des progestatifs.

Dans l'hypertension artérielle, l'aldostéronisme secondaire se développe à la suite d'une hyperproduction primaire de rénine ou avec son hyperproduction due à une diminution du débit sanguin rénal et de la perfusion rénale. L'hypersécrétion secondaire de rénine peut résulter d'un rétrécissement d'une ou des deux artères rénales principales causé par un processus athéroscléreux ou une hyperplasie fibromusculaire.

Un hyperaldostéronisme secondaire peut également survenir avec de rares tumeurs productrices de rénine provenant de cellules juxtaglomérulaires, ou une hyperplasie du complexe juxtaglomérulaire (syndrome de Barter), qui s'accompagne de l'absence de modifications des vaisseaux rénaux et d'une vérification du processus volumétrique dans le rein avec (avec tumeur) activité sanguine collectée sélectivement dans les veines rénales. Pour confirmer le syndrome de Barter, une biopsie rénale est réalisée (une hyperplasie du complexe juxtaglomérulaire est détectée).

Une augmentation du taux de sécrétion d'aldostérone est caractéristique des patients présentant des œdèmes d'origines diverses. Dans le même temps, certaines différences sont notées dans la pathogenèse de l'hyperaldostéronisme secondaire. Ainsi, par exemple, dans l'insuffisance cardiaque congestive, l'hypovolémie artérielle et / ou une diminution de la pression artérielle servent de déclencheurs à une sécrétion excessive d'aldostérone, et le degré d'augmentation de la sécrétion d'aldostérone dépend de la gravité de la décompensation circulatoire. La prise de diurétiques peut augmenter l'hyperaldostéronisme secondaire en réduisant le volume de sang circulant, qui se manifeste par une hypokaliémie et le développement ultérieur d'une alcalose.

Symptômes

Les manifestations cliniques sont déterminées par la cause qui a causé la pathologie spécifiée (hypertension artérielle rénale, œdème d'origines diverses). Des difficultés de correction de l'hypertension artérielle dues à la résistance au traitement standard sont notées. Les manifestations cliniques du syndrome de Bartter comprennent la déshydratation et le syndrome myopathique sévère qui se développent pendant l'enfance. Peut-être l'apparition de convulsions à la suite d'une alcalose hypokaliémique et du retard de développement physique de l'enfant. La pression artérielle n'augmente pas.

Diagnostique

La maladie est familiale, une histoire familiale minutieuse est donc requise.

Le diagnostic repose sur l'identification d'une pathologie qui provoque un hyperaldostéronisme secondaire, une diminution des taux de potassium, une augmentation des taux d'aldostérone et une augmentation de l'activité rénine plasmatique. Alcalose hypochlorémique possible, ainsi qu'hypomagnésémie. Les tests destinés à vérifier la sécrétion autonome d'aldostérone sont négatifs dans l'hyperaldostéronisme secondaire.

Le complexe d'examen comprend des mesures visant à confirmer la cause de l'hyperaldostéronisme secondaire (angiographie rénale, échographie ou tomodensitométrie pour l'imagerie rénale, la biopsie hépatique, le test sanguin biochimique, etc.).

La confirmation du diagnostic de syndrome de Barter repose sur les résultats d'une biopsie par ponction et la détection d'une hyperplasie de l'appareil juxtaglomérulaire du rein. Le népotisme de la maladie et l'absence d'hypertension artérielle sévère sont également caractéristiques.

Traitement

Le traitement comprend des mesures visant à éliminer et à minimiser les manifestations de la maladie sous-jacente. De plus, il est recommandé de limiter les apports en sodium dans l'alimentation et d'utiliser l'antagoniste de l'aldostérone, la spironolactone. L'hypertension et l'hypokaliémie peuvent être arrêtées en administrant de la spironolactone à des doses de 25 à 100 mg toutes les 8 heures. Apport à long terme la spironolactone chez les hommes peut entraîner le développement de la gynécomastie, une diminution de la libido et de l'impuissance. Lorsqu'une tumeur productrice de rénine est détectée, un traitement chirurgical est indiqué.

L'aldostéronisme primaire (syndrome de Connes) est un aldostéronisme causé par la production autonome d'aldostérone par le cortex surrénalien (due à une hyperplasie, un adénome ou un carcinome). Les symptômes et les signes comprennent une faiblesse épisodique, une hypertension artérielle et une hypokaliémie. Le diagnostic comprend la détermination des taux plasmatiques d'aldostérone et de l'activité de la rénine plasmatique. Le traitement dépend de la cause. La tumeur est enlevée si possible; avec hyperplasie, la spironolactone ou des médicaments similaires peuvent normaliser la pression artérielle et provoquer la disparition d'autres manifestations cliniques.

L'aldostérone est le minéralocorticoïde le plus puissant produit par les glandes surrénales. Il régule la rétention de sodium et la perte de potassium. Dans le rein, l'aldostérone provoque le transfert de sodium de la lumière des tubules distaux vers les cellules tubulaires en échange de potassium et d'hydrogène. Le même effet est observé dans la salivaire, les glandes sudoripares, les cellules de la muqueuse intestinale, les échanges entre l'intérieur et le liquide extracellulaire.

La sécrétion d'aldostérone est régulée par le système rénine-angiotensine et, dans une moindre mesure, par l'ACTH. La rénine, une enzyme protéolytique, s'accumule dans les cellules juxtaglomérulaires du rein. Une diminution du volume et de la vitesse du flux sanguin dans les artérioles rénales afférentes induit la sécrétion de rénine. La rénine convertit l'angiotensinogène hépatique en angiotensine I, qui est convertie en angiotensine II au moyen d'une enzyme de conversion de l'angiotensine. L'angiotensine II induit la sécrétion d'aldostérone et, dans une moindre mesure, la sécrétion de cortisol et de désoxycorticostérone, qui ont également une activité pressive. La rétention de sodium et d'eau causée par une sécrétion accrue d'aldostérone augmente le volume de sang circulant et diminue la libération de rénine.

Le syndrome d'hyperaldostéronisme primaire a été décrit par J. Conn (1955) en rapport avec un adénome du cortex surrénalien produisant de l'aldostérone (aldostérome), dont l'ablation a permis un rétablissement complet du patient. Actuellement, le concept collectif d'hyperaldostéronisme primaire réunit un certain nombre de maladies similaires par leurs caractéristiques cliniques et biochimiques, mais différentes par leur pathogenèse, basées sur une production excessive et indépendante (ou partiellement dépendante) du système rénine-angiotensine, d'une production d'aldostérone par le cortex surrénalien.

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Code CIM-10

E26.0 Hyperaldostéronisme primaire

Quelles sont les causes de l'aldostéronisme primaire?

L'aldostéronisme primaire peut être causé par un adénome, généralement unilatéral, des cellules de la couche glomérulaire du cortex surrénalien ou, moins fréquemment, par un carcinome ou une hyperplasie surrénalienne. Avec l'hyperplasie surrénale, qui est plus fréquente chez les hommes plus âgés, les deux glandes surrénales sont hyperactives et il n'y a pas d'adénome. Le tableau clinique peut également être observé avec une hyperplasie congénitale des surrénales due à un déficit en 11-hydroxylase et avec un hyperaldostéronisme héréditaire dominé par la dexaméthasone.

Symptômes de l'aldostéronisme primaire

Cas clinique d'hyperaldostéronisme primaire

La patiente M., une femme de 43 ans, a été admise au service d'endocrinologie de l'hôpital clinique républicain de Kazan le 31 janvier 2012 avec des plaintes de maux de tête, de vertiges avec une augmentation de la pression artérielle, jusqu'à un maximum de 200/100 mm Hg. . De l'art. (avec une pression artérielle confortable 150/90 mm Hg), faiblesse musculaire généralisée, crampes dans les jambes, faiblesse générale, fatigue rapide.

Antécédents médicaux. La maladie s'est développée progressivement. Dans les cinq ans, la patiente a noté une augmentation de la pression artérielle, à propos de laquelle elle a été observée par un médecin du lieu de résidence, a reçu un traitement antihypertenseur (énalapril). Il y a environ 3 ans, des douleurs récurrentes aux jambes, des crampes, une faiblesse musculaire ont commencé à me déranger, apparaissant sans facteurs provoquants visibles, passant d'eux-mêmes en 2-3 semaines. Depuis 2009, 6 fois ont été hospitalisés dans les services neurologiques de divers établissements de santé avec un diagnostic de polyneuropathie démyélinisante chronique, développant une faiblesse musculaire généralisée de manière subaiguë. L'un des épisodes était caractérisé par une faiblesse des muscles du cou et un affaissement de la tête.

Sur fond de perfusion de prednisolone et d'un mélange polarisant, une amélioration s'est produite en quelques jours. Selon les analyses de sang, le potassium est de 2,15 mmol/l.

Du 26.12.11 au 25.01.12, elle a été hospitalisée au RCH, où elle a été admise avec des plaintes de faiblesse musculaire généralisée, de crampes récurrentes aux jambes. Un examen a été réalisé, où il a été révélé : une prise de sang le 27/12/11 : ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, créatinine - 53 μmol/L, potassium 2,8 mmol/L, urée - 4,3 mmol/L, total Protéines 60 g/l, bilirubine totale. - 14,7 μmol/L, CPK - 44,5, LDH - 194, phosphore 1,27 mmol/L, Calcium - 2,28 mmol/L.

Analyse d'urine du 27/12/11 ; poids spécifique - 1002, protéines - traces, leucocytes - 9-10 dans FOV, epit. pl - 20-22 en f/z.

Hormones dans le sang : T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 mE / l, cortisol - 362,2 (norme 230-750 nmol / l).

Echographie : Reins de lion : 97x46 mm, parenchyme 15 mm, échogénicité augmentée, PCS - 20 mm. L'échogénicité est augmentée. La cavité n'est pas dilatée. Droite 98x40 mm. Parenchyme 16 mm, échogénicité augmentée, PCS 17 mm. L'échogénicité est augmentée. La cavité n'est pas dilatée. Un bord hyperéchogène est visualisé autour des pyramides des deux côtés. Sur la base de l'examen physique et des données de laboratoire, un examen plus approfondi a été recommandé pour exclure une pathologie endocrinienne de la genèse surrénale.

Échographie des glandes surrénales : dans la projection de la glande surrénale gauche, une formation arrondie isoéchogène de 23x19 mm est visualisée. Dans la projection de la glande surrénale droite, les formations pathologiques ne sont pas visualisées de manière fiable.

Urine pour catécholamines : Diurèse - 2,2 L, adrénaline - 43,1 nmol/jour (norme 30-80 nmol/jour), noradrénaline - 127,6 nmol/L (norme 20-240 nmol/jour). Ces résultats excluent la présence de phéochromocytome comme raison possible hypertension incontrôlable. Rénine du 13/01/12 - 1,2 μUI/ml (N vert- 4,4-46,1 ; horiz 2,8-39,9), aldostérone 1102 pg/ml (norme : couché 8-172, assis 30 -355).

RCT du 18/01/12 : RCT signes de la formation de la glande surrénale gauche (dans le pédicule médial de la glande surrénale gauche, une formation isodense de forme ovale de dimensions 25*22*18 mm, homogène, avec une densité de 47 HU est déterminée.

Sur la base de l'anamnèse, du tableau clinique, des données de laboratoire et méthodes instrumentales recherche établie diagnostic clinique: Hyperaldostéronisme primitif (aldostérome de la glande surrénale gauche), d'abord identifié comme un syndrome hypokaliémique, des symptômes neurologiques, une tachycardie sinusale. Convulsions hypokaliémiques périodiques avec généralisation faiblesse musculaire... Cardiopathie hypertensive, grade 3, stade 1. CHF 0. Tachycardie sinusale. L'infection des voies urinaires se résorbe.

Le syndrome d'hyperaldostéronisme survient avec manifestations cliniques en raison de trois principaux complexes de symptômes : l'hypertension artérielle, qui peut avoir à la fois une évolution de crise (jusqu'à 50 %) et persistante ; violation de la conduction neuromusculaire et de l'excitabilité, qui est associée à une hypokaliémie (dans 35-75% des cas); altération de la fonction tubulaire rénale (50-70% des cas).

Le patient a été recommandé un traitement chirurgical pour enlever la tumeur productrice d'hormones de la glande surrénale - surrénalectomie laparoscopique sur la gauche. Une opération a été réalisée - surrénalectomie laparoscopique à gauche dans les conditions du service de chirurgie abdominale du RCH. Période postopératoire procédé sans fonctionnalités. Au 4ème jour après la chirurgie (02/11/12), le taux sanguin de potassium était de 4,5 mmol/L. BP 130/80 mmHg. De l'art.

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Aldostéronisme secondaire

L'aldostéronisme secondaire est une production accrue d'aldostérone par les glandes surrénales en réponse à des stimuli extra-surrénaux non hypophysaires, y compris une sténose de l'artère rénale et une hypovolémie. Les symptômes sont similaires à ceux de l'aldostéronisme primaire. Le traitement comprend la correction de la cause sous-jacente.

L'aldostéronisme secondaire est causé par une diminution du débit sanguin rénal, qui stimule le mécanisme rénine-angiotensine avec une hypersécrétion résultante d'aldostérone. Les raisons de la diminution du débit sanguin rénal comprennent la maladie obstructive de l'artère rénale (p. ex., athérome, sténose), la vasoconstriction rénale (avec hypertension maligne), maladies accompagnées d'œdème (par exemple, insuffisance cardiaque, cirrhose avec ascite, syndrome néphrotique). La sécrétion peut être normale dans l'insuffisance cardiaque, mais le débit sanguin hépatique et le métabolisme de l'aldostérone sont réduits, de sorte que les taux d'hormones circulantes sont élevés.

Diagnostic de l'aldostéronisme primaire

Le diagnostic est suspecté chez les patients souffrant d'hypertension et d'hypokaliémie. Recherche en laboratoire consiste à déterminer le taux d'aldostérone plasmatique et l'activité rénine plasmatique (ARP). Des tests doivent être effectués lorsque le patient refuse les médicaments qui affectent le système rénine-angiotensine (par exemple, les diurétiques thiazidiques, les inhibiteurs de l'ECA, les antagonistes de l'angiotensine, les inhibiteurs), dans les 4 à 6 semaines. L'ARP est généralement mesurée le matin en décubitus dorsal du patient. Typiquement, les patients atteints d'aldostéronisme primaire ont des taux d'aldostérone plasmatique supérieurs à 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) et des taux d'ARP faibles, avec un rapport d'aldostérone plasmatique (nanogrammes/dL) à ARP [nanogrammes/(mlhh)] supérieur à 20. ..