Саркоидоза на кожата, лимфните възли, белите дробове, костната тъкан и сърцето - методи за лечение. Саркоидоза - причини, симптоми, лечение, народни средства Лечение на кожна саркоидоза

Саркоидоза (синоними: болест на Benje-Beck-Schaumann, доброкачествена саркоидоза, болест на Beck)- системно заболяванес неизвестна етиология, засягащи голямо разнообразие от органи и тъкани, чиято патоморфологична основа е епител -клетъчен гранулом без признаци на казеозна некроза.

Болестта на саркоидозата е описана за първи път от норвежкия дерматолог Бек (1899).

Какво причинява саркоидоза?

Причините и патогенезата на саркоидозата са неясни. В продължение на няколко десетилетия преобладава теорията за туберкулозния произход на саркоидозата, тоест се смята, че саркоидозата е специална форма на туберкулозна инфекция. В развитието на болестта ролята на генетичните фактори е важна, както се вижда от по-голямата съвместимост на монозиготните близнаци за това заболяване в сравнение с дизиготните близнаци, неравномерната връзка на саркоидозата с някои антигени за тъканна съвместимост в популациите (например HLA- B8, DR3) и расовите различия в заболеваемостта.

Наличието на семейни случаи, поражението на моно- и хетерозиготни близнаци потвърждава генетична предразположеност към грануломатозно възпаление. Някои автори смятат, че дисбалансът в имунната система играе важна роля за развитието на саркоидоза.

Обобщавайки всички възгледи за етиологията и патогенезата на саркоидозата, можем да заключим, че това е полиетиологичен синдром.

Хистопатология на саркоидоза

Всички форми на саркоидоза имат подобни промени. В средната и дълбоката част на дермата се откриват грануломи, състоящи се от епителиоидни хистиоцити с примес на лимфоцити, единични гигантски клетки от типа на Лангханс или чужди тела... За разлика от туберкулозата, казусната сиренеста некроза обикновено липсва. На етапа на разделяне се отбелязва заместването на грануломатозни островчета със съединителна тъкан.

Патология на саркоидозата

Характерно е наличието на множество равномерно изградени рязко ограничени грануломи, състоящи се предимно от хистиоцитни елементи. Некрозата е необичайна. В центъра на отделни грануломи могат да се видят гигантски клетки от типа Пирогов-Лангханза, а също се намират и клетки от чужди тела. В цитоплазмата на тези клетки често се откриват кристалоидни включвания и астероидни тела на Шауман, които обаче не са специфични за саркоидоза. Периферният ръб на лимфоидни елементи на този етап е малък или напълно липсва. Тези грануломи се характеризират с наличието на концентрично разположени колагенови влакна около тях, оцветяващи се в червено с пикрофуксин и давайки слаба PIC-положителна реакция. Импрегнирането на сребърен нитрат на фуга разкрива ретикулинови влакна както около гранулома, така и вътре в него. На етапа на фиброзни промени грануломните клетки се смесват с фибробластични елементи, ретикулиновите влакна се превръщат в колагенови влакна.

При саркоида на Бек-Шауман епитедиоидните островчета са локализирани в горната трета на дермата, по-близо до епидермиса, в саркоида на Дарие-Руси, главно в подкожния мастен слой. Лупусната треска се различава от саркоида на Бек-Шауман само с наличието на рязко разширени капиляри в горната дерма. В еритродермичната форма инфилтратът се състои от малки огнища от епителиоидни клетки и редица хистиоцити и лимфоцити, разположени около повърхностните капиляри.

Саркоидозата трябва да се диференцира от лупус туберкулоза, при която се наблюдават и туберкули на епителиоидната структура. Ако казеоза и значителен брой лимфоидни елементи присъстват в грануломи, е много трудно да се разграничи саркоидозата от туберкулозата. Въпреки това, при туберкулоза грануломатозният инфилтрат в непосредствена близост до епидермиса, често го разрушава, докато при саркоидоза инфилтратът се отделя от епидермиса с лента от непроменен колаген. При саркоидоза грануломите обикновено имат много малко лимфоидни клетки, без или много слаба некроза, епидермиса с нормална дебелина или атрофичен. с туберкулозен лупус често се отбелязва акантоза, понякога язва със симптоми на псевдоепителиоматозна хиперплазия. Бактериологичните изследвания са от голямо значение. Разграничаването на саркоидозата от туберкулоидната проказа е трудно, тъй като микобактериалната проказа достига пик само в 7% от случаите. Въпреки това, грануломите при проказа са разположени предимно около и по протежение на кожните нерви. в резултат на това те имат неправилна форма, в центъра им често се вижда некроза.

Хистогенезата не е изяснена. В момента саркоидозата се счита за полиетиологично заболяване, главно от имунопатологичен генезис. Наблюдава се намаляване на броя на Т-лимфоцитите, дисбаланс в основната им популация; намален отговор на Т -клетките към митогени; отслабени реакции на свръхчувствителност от забавен тип; увеличаване на броя и хиперактивация на В-лимфоцити с неспецифична поликлонална хипергамаглобулинемия, повишено нивоциркулиращи антитела, особено в присъствието на еритема нодозум. На етапа на образуване на гранулом в тях доминират Т-хелперите с относително увеличаване на броя на циркулиращите Т-супресори.

При развитието на саркоидни грануломи на кожата K.A. Макарова и Н.А. Shapiro (1973) разграничават три етапа: хиперпластичен, грануломатозен и стадий на фибро-хиалинови изменения. В хиперпластичния стадий се наблюдава пролиферация на клетки от мононуклеарно-макрофагната система, сред които след това се появяват епителиоидни елементи. Образуващите грануломи, като правило, все още са неясно дефинирани. многоядрените клетки обикновено отсъстват на този етап от процеса. Смята се, че хиперпластичните и грануломатозните стадии са израз на увеличаване на напрежението на клетъчния имунитет, а фибро-хиалинозните промени са морфологичен знак за настъпването на фазата на имунологично изтощение. Електронно -микроскопското изследване показа, че кръгли клетки, разположени по периферията на гранулома, които се считат за лимфоцити, имат лизозоми, съдържащи кисела фосфлтаза и други лизозомни ензими. Те са кръвни моноцити, от които след това се образуват епителиоидни клетки. Няма данни за бактериални фрагменти в епителиоидни клетки, въпреки че съдържат плътни и електронно чисти лизозоми, няколко автофагични вакуоли и комплекс от остатъчни тела. Гигантските клетки се образуват от епителиоидни клетки, телата на Шауман се образуват от остатъчни гелове от лизозоми. Телата на астероидите се състоят от групи колаген с типична (от 64 до 70 тях) периодичност. Това се дължи на факта, че колагенът се намира между епителиоидните клетки по време на образуването на гигантски клетки от тях. Имуноморфологично изследване в някои случаи показва отлагане на IgM в зоната на дермо-епидермалната граница и в стените на кръвоносните съдове, както и IgG в самите грануломи и в околната дерма.

Симптоми на саркоидоза

Кожните лезии се наблюдават при по-малко от 50% от пациентите, те могат да бъдат полиморфни (като нодозумен еритем, макулопатия-еритематозни огнища), но по-често се срещат туберкулозни елементи с различни размери, чиято оригиналност е в основата на изолирането на такива клинични варианти като кожен саркоид на Бек, ангиолупоид на Брока -Потри, треска лупус еритематозус Бение-Тенесон, подкожни саркоиди от Дарие-Руси. Саркоидът на Бек може да се прояви под формата на малки туберкули, включително лихеноидни, груби възлови и разпръснати плаки. В редки случаи процесът може да заеме цялата кожа (еритродермична форма на саркоидоза). Цветът на туберкулите е характерен: цианотичен, жълтеникаво-кафяв, с диаскопия се появяват жълтеникаво-кафяви петна. При лупус треска на Benier-Tennesseon се наблюдават промени главно по кожата на носа и прилежащите области на бузите под формата на дифузно-плакови огнища със синкаво-червен цвят; с подкожен саркоид Darier-Ruesi се откриват хиподермални възли, кожата над които става розово-цианотична. Има редки (атипични) варианти на саркоидоза: еритематозен (петнист), еритродермичен, лихеноиден (клинично подобен на лишей планус), пруригоиден, верукозно-папиломатозен, пръстеновиден, къдрав (цирцинарен), ерозивно-язвен. улцеративна гангренозна, папулонекритична, склеродермична, посттравматична (рубцова), елефантична, клинично подобна на туберкулоидната форма на проказа, лупоидна некробиоза, еритематозно-сквамозна (ихтиоза и псориазис подобни, други и най-атрофични такива) своеобразен клинични проявлениякато екзема.

Саркоидозата е по -честа при жените и се проявява като голям клиничен полиморфизъм. Кожните обриви могат да бъдат неспецифични или специфични. Последните се откриват при хистологично изследване на засегнатата кожа.

В зависимост от проявата на дерматоза се различават типични (дребно-нодуларни, едро-нодуларни, дифузно-инфилапративни, нодуларен саркоид, лупус треска на Бение-Тенесон) и атипични форми на саркоидоза.

Малката нодуларна форма е най-често срещана и се характеризира с обрив на множество розово-червени петна, които в крайна сметка се превръщат в нодули с плътна еластична консистенция с кафеникаво-цианотичен цвят, с размери от щифтова глава до грах, полусферичен, с ясни граници и гладка повърхност, извисяваща се около околната кожа. Елементите често се локализират по лицето и горните крайници. Диаскопията разкрива най-малките жълтеникаво-кафеникави петънца ("петънца прах" или явлението прах). При регресия, хиперпигментация или повърхностна атрофия, телеангиектазиите остават на мястото на възлите.

Голямо-нодуларната форма на саркоидоза се проявява чрез единични или множествени, рязко ограничени и ясно стърчащи над нивото на околната кожа полусферични плоски възли с виолетово-кафяв или синкаво-кафеникав цвят, с размери от 10 до 20 копейки монети или Повече ▼. Елементите имат плътна консистенция, гладка повърхност, понякога покрита с телеангиектазии, големи възли могат да язвят. По време на диаскопията се наблюдава феноменът на прах.

Дифузно-инфилтриращият саркоид е по-често локализиран по лицето, по-рядко по шията, скалпа и се проявява с развитието на плаки с плътна консистенция с кафеникав или кафеникаво-син цвят, с гладка повърхност, не рязко ограничена и леко изпъкнала отгоре нивото на кожата. Повърхността може да бъде покрита с мрежа от капиляри. Диаскопията разкрива жълтеникаво-кафяв цвят (симптом на „прашинка“).

Ангиолупоидната Broca-Potpie обикновено се развива на носа, бузите и изключително рядко на други части на тялото. В началото на заболяването има кръгли, безболезнени петна с размер на боб или монета, със среден размер, червен или лилаво-червен цвят. Постепенно те се трансформират в леко изпъкнали кръгли плаки с ясни граници, придобиващи кафяв или ръждясал оттенък, с гладка повърхност. Рядко при палпация можете да усетите леко уплътняване на петното, а при диаскопия можете да видите кафеникави точки (симптом на „желе от ябълка“). Понякога телеангиектазиите са видими на повърхността на елементите. Плаките продължават дълго време.

Лупус треска на Бение Тенесън. По кожата на бузите, носа, брадичката, гърба на пръстите и челото се появяват малки еритематозни инфилтрирани лезии. В резултат на растежа и сливането на елементи се образуват виолетово-червени възли или плаки, които имат доста ясни граници. Наблюдават се разширени дупки мастни жлезии космените фоликули. Влошаване на процеса се отбелязва през студения сезон. При някои пациенти се откриват лезии на белите дробове, костите, ставите, увеличение лимфни възли... Диаскопията разкрива жълтеникави петна.

Нодуларният саркоид (подкожен дерьо-руски саркоид) се характеризира клинично с образуването на подкожни възли с диаметър 1 до 3 см върху кожата на багажника, бедрата и долната част на корема. По правило те са малко на брой, безболезнени, подвижни при палпация и при сливането си образуват големи инфилтрати на плака, наподобяващи портокалова кора. Кожата над възлите има нормален или леко синкав цвят, покриващ лезиите - тъмно розов.

Атипични форми на саркоидоза. V клинична практикаима няколко атипични форми: улцеративна, макулопапуларна, псориазиформена, ихтиозиформена, склеродермоподобна, скофуло-дермална, паиломатозна, ангиоматозна, подобна на базално-клетъчен карцином, лупус еритематозус и др.

При пациенти със саркоидоза са засегнати различни органи и системи. В тази връзка пациентите се препоръчват да се подлагат на рентгенова и томография на органи. гръден кош, кости и провеждане на офталмологичен преглед.

Лекарите наричат ​​саркоидозата системно заболяване, при което страдат много тъкани и органи в тялото, но белите дробове и лимфната система са по -засегнати от патология. Деструктивни процеси, причинени от развитието и прогресирането на саркоидоза, се наблюдават при пациенти от всички възрастови категории и социални слоеве, поради което въпросът кой лекар лекува саркоидозата се счита за търсен и актуален в обществото. Определящият симптом за тази патология, лекарите разграничават общи огнища на съединителна тъкан с възпалителен характер, тоест образуване на грануломи. Множество възли обикновено се идентифицират от специалисти в тъканите на лимфните възли, черния дроб, далака, миокарда, кожата и мускулите. Заболяването често протича без изразени симптоми в продължение на година или няколко години, а след това независимо регресира и грануломите изчезват. Има и тежки форми на саркоидоза, които са присъщи на характерни признации симптоми.

Етиология

Етиологията на саркоидозата не е напълно изяснена, но лекарите идентифицират следните етиотропни фактори на заболяването:

• наследственост;
• пушене на тютюн;
• въздух, замърсен със соли на тежки метали.

Белодробната саркоидоза се лекува от пулмолог, който идентифицира някои инфекциозни заболяваниякато спусък за системна патология, например туберкулоза, вирусен хепатит, херпес.

Когато диагностицират саркоидоза, лекарите я диференцират с туберкулоза или с метастази на всякакви неоплазми в белодробната тъкан, тъй като клиничната картина и резултатите от рентгеновите изследвания имат значителни прилики. Следователно такива лекари като терапевт, онколог, фтизиатър, пулмолог и рентгенолог участват в този процес. Най -информативният метод за точно установяване на диагнозата, специалистите предписват ядрено -магнитен резонанс или компютърна томография.

Клиника на заболяването

При 90-95% от пациентите се отбелязва белодробна патология. Симптомите много често имат изтрит ход или напълно отсъстват. При саркоидоза те се обръщат към лекар, който установява следните субективни оплаквания на пациента и идентифицира такива физиологични аномалии:

• обща слабост;
• тежка умора;
• повишаване на температурата;
• мускулни и ставни болки;
• упорита кашлица;
• болка в гърдите;
• хемоптизата се диагностицира в много редки случаи.

Саркоидозата често се лекува сама. В други случаи лекарят предписва алтернативни методи на лечение или лекарства.

Изобретението се отнася до медицината, а именно до дерматологията и може да се използва в дерматологична практиказа лечение на пациенти с кожна саркоидоза. За тази цел дипроспан се инжектира интрадермално в единична доза от 0,14-7,0 mg / cm 2 с интервал от 19-23 дни между инжекциите. Курсът е 3-5 инжекции. Едновременно с дипроспан се прилага интрамускулна лонгидаза в доза 1500-3000 ME. Освен това, в средата на интервала между инжекциите дипроспан, лонгидаза се прилага веднъж в същата доза. Методът ви позволява да се отървете тежки формисаркоидоза на кожата, значително подобряват качеството на живот, намаляват психоемоционалните последици, намаляват продължителността на лечението и честотата на рецидивите чрез повишаване на ефективността на лечението чрез модулиране на неспецифичен имунитет и постигане на устойчив противовъзпалителен ефект.

Изобретението се отнася до медицината и може да се използва в дерматологичната практика за лечение на пациенти с кожна саркоидоза.

Саркоидозата е доброкачествено системно заболяване, характеризиращо се с появата на епителиоидни клетъчни грануломи в органи и тъкани. Саркоидозата може да засегне лимфните възли, белите дробове, кожата, очите, черния дроб, далака и други.

Саркоидозата е полиетологично заболяване, в развитието на което участват генетични фактори и промени в имунологичната реактивност на организма. Терапията с преднизолон в доза 30 mg на ден се използва широко с постепенно намаляване на дозата в продължение на 6 месеца, външна терапия с кортикостероиди се използва в комбинация с лекарства от серията хингамин, които имат имунокоректиращ ефект (делагил, плаквинил ) за 4 до 6 месеца. Понякога външната терапия с кортикостероиди се комбинира с имуномодулатори (Т-активин, полиоксидоний), антиоксиданти (а-токоферол, Олифен).

Основното лечение за саркоидоза на кожата е използването на кортикостероидна терапия, но няма единна схема на лечение за саркоидоза на кожата.

Известен метод за лечение на саркоидоза (RF патент № 2082397, IPC A61K 31/795, публикуван 1997 г.), който предлага традиционна хормонална терапия с използване на антиоксидант, а именно олифен в доза от 1,0-4,0 g на ден в продължение на 3 месеца .

Недостатъкът на този метод е продължителността на курса на лечение, недостатъчната ефикасност по отношение на кожните прояви на саркоидоза (често кожните обриви остават устойчиви на орална кортикостероидна терапия), голям брой отрицателни странични ефектии противопоказания.

Има известен метод за лечение на саркоидоза (RF патент № 2227034, IPC A61K 31/573, публикуван 2004 г.), при който се предлага плазмафереза, докато кръвните лимфоцити се третират с преднизолон или циклоспорин и полученият концентрат се изплаква в кръвния поток на пациента.

Недостатъкът на този метод е техническата сложност на техниката, необходимостта от специално оборудване, наличието на противопоказания, възможността за прилагането му при тежки комбинирани форми на саркоидна лезия с включване на вътрешните органи в процеса.

Известен е метод за лечение на саркоидоза (RF патент № 2132191, IPC A61K 31/573, публикуван 1999 г.), включително перорално и интравенозно приложение на преднизолон за един месец с постепенно намаляване на дозата (преднизолон в доза 5 mg / kg се прилага интравенозно капково с интервали от 3 дни и перорално със същата доза на втория ден след всеки интравенозно приложение, с постепенен преход към перорално приложениестероиди и намаляване на дозата през следващите 2-3 месеца от лечението).

Недостатъкът на този метод е, че преднизон е предписан в свръхвисоки дози, което увеличава риска от развитие странични ефекти, методът е скъп, тъй като изисква дълъг престой на пациента в болнична среда, не се предоставя оценка на честотата на рецидивите след терапията.

Най-близкият е метод за лечение на кожна саркоидоза, главно нодуларни форми на саркоидоза (Jablonska S., European Handbook of Dermatological Treatment 2ed., Katsambas AD, Lotti TM p.447-450), включително интерстициална терапия, с помощта на кортикостероид, а именно триамцинолон интралезионален 1 ml за 7-10 дни за 2 месеца.

Недостатъкът на този метод е, че тази техника е трудна за прилагане в присъствието на други клинични варианти на саркоидоза на кожата: дифузно-инфилтративна, ангиолупоидна, лихеноидна. Недостатъците на този метод включват също травма на метода, свързана с честотата на инжекциите, тъй като се използва краткодействащо лекарство, интралезионните инжекции се извършват веднъж на 7-10 дни.

Целта на настоящото изобретение е да премахне тези недостатъци, да увеличи ефективността на лечението, да намали продължителността на лечението, да намали честотата на рецидивите чрез модулиране на неспецифичен имунитет, да постигне устойчив противовъзпалителен ефект, да намали психофизичните последствия.

За тази цел в метода за лечение на саркоидоза на кожата, включително интерстициално приложение на кортикостероид в огнищата на кожни лезии, се предлага дипроспан да се инжектира интракутанно като кортикостероид в единична доза от 0,14-7,0 mg / cm 2 с интервал от 19-23 дни между инжекциите за курс от 3-5 инжекции, освен това, едновременно с дипроспан, беше предложено да се инжектира i / m логидаза в доза от 1500-3000 IU и допълнително в средата от интервала между инжекциите дипроспан на 10-11 дни, лонгидаза се прилага веднъж в същата доза.

За да се обоснове ефективността на въвеждането на лонгидаза с цел имунокорекция на човешката естествена резистентност, е изследван клетъчният, фагоцитният и цитокиновият статус на човек, освен това лекарството има антифибротичен ефект, което е най -важно за кожните форми на саркоидоза, в процеса на разрешаване на кожни прояви се образуват атрофични и рубцови промени в козметично значими зони ...

Предложеният начин на приложение на лекарства в посочената доза се определя като оптимален в хода на лечението и може ефективно да намали броя на рецидивите.

Методът се извършва по следния начин.

Дипроспан в доза 7 mg - 1 ml се инжектира интрадермално в лезиите със скорост 0,14 mg на 1 cm 2, но не повече от 7 mg на 1 cm 2 наведнъж, за курс от 3 до 5 инжекции, в зависимост от вида на кожните прояви на саркоидоза, с интервал от 19-23 дни. В резултат на това продължителността на курса на лечение варира от 2 до 3,5 месеца. Едновременно с хормонална терапия с дипроспан се използва терапия със сложно лекарство Лонгидаза, в инжекции в доза 1500-3000 ME. Longidaza се прилага интрамускулно едновременно с дипроспан, както и веднъж в интервала между въвеждането на дипроспан, като по този начин курсът е 5-9 инжекции.

Според предложения метод са лекувани 20 души, за сравнение са проведени проучвания върху 20 души от контролната група, които са получили комплексна терапия по стандартния метод: преднизолон 30-40 mg на ден с постепенно намаляване на дозата с 5 mg 1 път на 10 дни след стабилизиране на процеса.

Всички пациенти са били подложени на изследвания на клетъчен и хуморален имунитет, както и на стандартни методи за изследване (клинични и биохимични кръвни изследвания, хистологично изследване на кожата от лезията за потвърждаване на диагнозата) преди и след края на лечението.

Резултатите от изследванията показват, че предложеният метод на лечение позволява на 80% от пациентите да постигнат пълна регресия на обривите, да постигнат стабилизиране на процеса и стабилно клинично подобрение при 20%, да намалят курсовата доза кортикостероиди и да намалят риска от обостряне при 70 %. Не се наблюдава влошаване при нито един пациент.

В контролната група пълно клинично излекуване настъпва в 45% от случаите, стабилизиране на процеса и клинично подобрение се наблюдава в 43%, резистентност към терапия се наблюдава в 12% от случаите, периодите на лечение варират от 4 до 6 месеца. Обостряне се наблюдава при 60% от пациентите.

Предложеният метод във всички случаи има положителен терапевтичен ефект, което показва неговата висока ефективност.

Пациент П., на 56 години, е приет в отделението по дерматовенерология и дерматоонкология с клинична диагноза саркоидоза на кожата под формата на дълбок подкожен саркоид Darier-Руси. Тя се оплака от нодуларни изригвания по кожата на лицето, плътни на пипане, не придружени от субективни усещания. Тя се смята за болна в продължение на 4 години, когато забеляза появата на единичен възлов елемент върху кожата на дясната буза, процесът напредва бързо: броят на обривите се увеличава, възлите се сливат, образувайки плаки. Тя е получавала терапия по стандартния метод (преднизолон под формата на таблетки в доза 30 mg / ден) в продължение на 8 месеца. Приложеното по -рано лечение не даде ефект: обривът се сплеска, но не регресира напълно. 6 месеца след края на терапията процесът се повтаря: има промяна в цвета на елементите, увеличаване на размера на лезията и локална инфилтрация.

Обективно: патологичният процес е широко разпространен, симетричен, локализиран върху кожата на лицето: в областта на бузите и задната част на носа. Представен е от дълбоки подкожни възли, големи размери от 2 × 3 до 4 × 5 cm в D, плътен, безболезнен при палпация, кожата над възлите има розово-цианотичен цвят, прилепнал към подлежащите тъкани, в основата на елементите, се изразява възпалителна инфилтрация, с диаскопия се определя положителен симптомпрах.

От прегледа: клиничен кръвен тест при постъпване: еритроцити 6.4 × 10 12, Hb 125 / l, тромбоцити 354 × 10 9 / l, левкоцити 6.7 × 10 9 / l, лимфоцити 31%, моноцити 9%, еозинофили 1%, пробождане левкоцити 12%, сегментирани 47% ESR 28 mm / h. Общ анализурина - няма патология. Биохимичен кръвен тест: общ билирубин 17 μmol / L, холестерол 5.4 mmol / L, общ протеин 71 g / L, глюкоза 4.6 mmol / L, ALT - 21 U / L, ACT - 17 U / L, алкална фосфатаза 64 U / l .

Имунограма: увеличаване на Т-хелперите, намаляване на Т-хелперите и имунорегулаторния индекс, хиперглобулинемия и промени в цитокиновия статус под формата на повишаване на нивата на интерферони-алфа и гама, и интерлевкини 2, 10, 18 са и не са открити инфилтративни сенки. Корените на белите дробове не са разширени, безструктурни, външният контур е равномерен, увеличените лимфни възли в тяхната дебелина не се определят. Диафрагмата беше нормална, синусите бяха свободни. Заключение: гръдни органи без видима патология.

Хистологично изследване:

В дермата и хиподермата се определят множество групирани епителиоидно-клетъчни грануломи без казеозна некроза. Заключение: саркоидоза на кожата.

Пациентът е получил предложената интерстициална терапия, използвайки интрадермални инжекции с дългодействащ кортикостероид, под формата на суспензия от бетаметазон - лекарството "Diprospan" в доза 7 mg / cm Инжекции, предписан е имунокоректор - Лонгидаза в инжекции курс № 9 на инжекции в доза от 3000 ME съгласно предложената схема.

Положителен ефект се отбелязва на 2 -рия ден от началото на лечението под формата на сплескване на елементи, намаляване на хиперемията, инфилтрация в областта на обривите. В края на курса на терапия бяха оценени лабораторните параметри: в клиничния кръвен тест бе отбелязано намаляване на ESR до 10 mm / h, имунологичните показатели за състоянието на цитокините и субпопулационния състав на левкоцитите се нормализираха, хиперглобулинемията беше постоянна и остана на същите стойности. Всички възпалителни елементи отшумяват в края на 3 месеца и пълното възстановяване настъпва със запазване на ефекта, когато се наблюдава в продължение на 2 години.

Пациент Р., на 28 години, е приет в отделението по дерматовенерология и дермато-онкология на МОНИКИ с оплаквания от множество дисеминирани папулозни обриви по кожата на багажника и крайниците. Въз основа на данните от клиничната картина, хистологично изследванелезията е установена клинична диагнозасаркоидоза на кожата под формата на дребно-нодуларен саркоид на Бек. Преди това пациентът е получавал стероидна терапия по стандартния метод - преднизолон е предписан в доза от 30 mg на ден с постепенно намаляване на дозата в продължение на 6 месеца. На фона на терапията се отбелязва клинично подобрение под формата на стабилизиране на процеса, регресия на някои от елементите, но не се наблюдава пълно разрешаване на обрива. 8 месеца след края на лечението той отбеляза появата на свежи елементи по кожата на багажника и крайниците.

При постъпване: патологичният процес е широко разпространен, симетричен, дисеминиран, локализиран по кожата на лицето, багажника, крайниците. Представен е от множество възли, с размери от 0,5 до 0,8 см в D, розово-кафяв цвят, заоблени очертания, полусферична форма, издигащ се над нивото на кожата, плътен, безболезнен при палпация, възпалителна инфилтрация се определя при основата на елементите, с диаскопия симптом на прахообразност положителен.

От прегледа: клиничен кръвен тест при постъпване: еритроцити 5.09 × 10 12, Hb 142 / l, тромбоцити 312 × 10 9 / l, левкоцити 5.5 × 10 9 / l, лимфоцити 46.3%, моноцити 9%, еозинофили 4%, пробождане 2%, сегментирано 37% ESR 25 mm / час. Общ анализ на урината - няма патология. Биохимичен кръвен тест: общ билирубин 15 μmol / L, холестерол 3.8 mmol / L, общ протеин 75 g / L, глюкоза 4.2 mmol / L, ALT - 17 U / L, ACT - 18 U / L, алкална фосфатаза 62 U / l . Имунограма: увеличаване на Т-хелперите, намаляване на Т-хелперите и имунорегулаторния индекс, хиперглобулинемия и промени в цитокиновия статус под формата на повишаване на нивата на интерферони-алфа и гама, и интерлевкини 2, 10, 18 не са открити фокални и инфилтративни сенки. Белодробният модел се засилва в базалните области според смесения тип. Корените на белите дробове не са разширени, безструктурни, външният контур е равномерен, увеличените лимфни възли в тяхната дебелина не са надеждно определени. Аортата е втвърдена, разширена, разгърната (CTO = 0,54). Диафрагмата беше нормална, синусите бяха свободни. Заключение: Рентгеновите признаци на саркоидоза на корените на белите дробове не са надеждно определени.

Хистологично изследване:

в дермата - множество групирани епителиоидни клетъчни грануломи от саркоиден тип. Заключение: саркоидоза на кожата.

Пациентът е подложен на интерстициална терапия, използвайки интрадермални инжекции с дългодействащ кортикостероид, под формата на суспензия на бетаметазон - лекарството "Diprospan" в доза от 0,14 mg на 1 cm 2 между инжекциите, поддържа се интервал от 20 дни - за курс от 3 инжекции, едновременно с това лекарството Longidaza е предписано в инжекции, в допълнение, допълнителна Лонгидаза се инжектира в средата на всеки интервал между инжекциите с дипроспан на 10 и 30 дни, за общ курс № 5 на инжекции в доза 1500 ME.

Положителен ефект се отбелязва на 2 -рия ден от началото на лечението под формата на сплескване на елементи, намаляване на хиперемията, инфилтрация в областта на обривите. Всички възпалителни елементи бяха отстранени до края на 2 месеца и пълно възстановяване дойде със запазване на ефекта, когато се наблюдава в продължение на 2 години.

В края на курса на терапия бяха оценени лабораторните параметри: в клиничния кръвен тест бе отбелязано намаляване на СУЕ до 5 mm / час, имунологичните показатели за състоянието на цитокините и субпопулационния състав на левкоцитите се нормализираха, хиперглобулинемия продължи, но в по -ниски стойности. Пациентът е включен диспансерно наблюдениес честота веднъж на 3 месеца.

По този начин използването на интерстициална терапия с използването на дългодействащи лекарства: кортикостероид - дипроспан и имунокоректор - лонгидаза, която има имунокоректиращо, антиоксидантно и антифиброзиращо действие, може да намали честотата на експозиция, да намали риска от фиброза и да осигури добро козметичен ефект.

Благодаря

Сайтът предоставя основна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Какво е саркоидоза?

Това заболяване често засяга млади хора и възрастни (до 40 години). При възрастни хора и деца саркоидоза практически не се среща. Жените боледуват по -често от мъжете. Болестта засяга повече непушачи, отколкото пушачи.

Повечето учени смятат, че саркоидозата е резултат от различни причини, които могат да включват имунологични, екологични и генетични фактори. Това мнение се подкрепя от съществуването на семейни случаи на заболяването.

ICD класификация на саркоидоза

Етапи на заболяването

• Етап 0 - не се забелязват промени на рентгенография на гръдния кош.
• Етап I - увеличаване на интраторакалните лимфни възли. Белодробната тъкан не се променя.
• Етап II - увеличени лимфни възли в корените на белите дробове и в медиастинума. В белодробната тъкан се появяват промени (грануломи).
• Етап III - промени в белодробната тъкан без подуване на лимфните възли.
• Етап IV - белодробна фиброза (белодробната тъкан се заменя с уплътнена съединителна тъкан, дихателната функция е необратимо нарушена).

Симптоми

• сутрин (пациентът все още не е станал от леглото, но вече се чувства уморен);
• през деня (трябва да правите чести почивки от работа за почивка);
• вечер (по -лошо през втората половина на деня);

В допълнение към умората, пациентите могат да получат намален апетит, летаргия и летаргия.
С по -нататъшното развитие на болестта се отбелязват следните симптоми:

• леко повишаване на температурата;
• суха кашлица;
• мускулни и ставни болки;
• болка в гърдите;
• диспнея.

Ако болестта не се лекува спонтанно, а прогресира, се развива белодробна фиброза с нарушена дихателна функция.

В по -късните етапи на заболяването могат да бъдат засегнати очите, ставите, кожата, сърцето, черния дроб, бъбреците и мозъка.

Локализация на саркаидоза

Бели дробове и VGLU

Ако не се лекува, човек със саркоидоза на окото може да ослепее.

Диагностика

• Химия на кръвта.
• Рентгенография на гръдния кош.
• Тест на Манту (за изключване на туберкулоза).
• Спирометрията е изследване на белодробната функция с помощта на специално устройство.
• Анализ на течност от бронхите, взет с помощта на бронхоскоп - тръба, вкарана в бронхите.
• При необходимост се извършва белодробна биопсия - отстраняване на малко количество белодробна тъкан за изследване под микроскоп. Парче тъкан, необходимо за анализ, се отстранява с помощта на специална (пункционна) игла или бронхоскоп.

Къде се лекува саркоидоза?

В момента пациентите със саркоидоза могат да получат квалифицирана помощ в следните лечебни заведения:

• Московски изследователски институт по фтизиопулмология.
• Централен изследователски институт по туберкулоза Руска академияМедицински науки.
• Санкт Петербургски изследователски институт по пулмология на името на V.I. Академик Павлов.
• Санкт Петербург Център за интензивна пулмология и гръдна хирургия на базата на градска болница номер 2.
• Катедра по фтизиопулмология, щат Казан медицински университет... (Проблемът със саркоидозата се разглежда от А. Визел, главен пулмолог на Татарстан).
• Томска регионална клинично -диагностична поликлиника.

Лечение

Смъртта при саркоидоза е изключително рядка (в случай на генерализирана форма при липса на лечение).

Профилактика

Саркоидозазасяга различни човешки органи и системи - очи, кожа, кости, бели дробове, черен дроб, сърце, лимфни възли, жлези вътрешна секреция, нерви.

Кожните лезии при саркоидоза се характеризират с образуването на не абсорбиращи се възли малко или голямо. В дерматологията се наричат ​​подобни образувания грануломи .

Заболяването се изучава от 19 век, истинските причини за появата му все още не са установени.

Саркоидозата има дълъг ход, не застрашава човешкия живот, но доставя на хората психологически и социален дискомфорт. Лекува се с глюкокортикоидни лекарства, използвани вътрешно и външно. Известни са случаи на самолечение.

Какво е

Саркоидоза Това е възпалително заболяване, характеризиращо се с хроничен ходи благоприятна прогноза при добре планирано лечение. Свързва се с автоимунни нарушения, причинени от генни мутации.

Кожни лезии при саркоидоза (снимка)

Външните прояви на саркоидоза на кожата са различни. Фино възелформата се среща 3 пъти по -често от други. Дефектите по кожата приличат на плътни подутини, които се издигат над повърхността й.

Уплътненията, разположени близо един до друг, могат да се слеят, образувайки плаки. Любимото място на поражение са крайниците, лицето, по -рядко багажникът.

Рисковите фактори са чернокожи, жени, напреднала възраст. Забелязана е стабилна наследствена предразположеност. При деца заболяването се среща рядко, първите признаци се наблюдават при хора на възраст 20-25 години.

Саркоидоза петна може запрашавам(проява на явлението прах), сянката им става земна. С течение на времето горният слой се възбужда и дескваматира.

Когато инфекцията се прикрепи, туберкулите се появяват на мястото на язва... Един човек може да има комбинация различни формисаркоидоза.

Код по МКБ-10

Според справочника на класификацията на МКБ -10 за заболявания, саркоидозата на кожата принадлежи към третия клас - заболявания на кръвта, кръвотворните органи, някои нарушения, включващи имунни механизми.

Заболяването има отделен код D86.3.

Със системен курс те разграничават етапи и фаза саркоидоза.

• Разпределени 4 етапа, всеки от които постепенно преминава един в друг.
• Има и 3 фази - активна, регресия и стабилизация, когато процесът на фиброза на съединителната тъкан отшумява, а след това напълно спира.

Симптоми

Признаците на саркоидоза се класифицират на специфични и неспецифични, в зависимост от външната проява на заболяването.

Специфични кожните лезии се характеризират с образуване на грануломи, рубцови промени в съединителната тъкан на човека.

При неспецифична саркоидоза няма грануломи, но има и други патологични кожни елементи.

Диагностика

Когато поставя диагноза, дерматологът извършва подробна визуална картина инспекциязасегнатата област, използвайки прости и сложни електронни инструменти.

Лекарят задължително трябва да диференцира с подобни патологии - микози, тумори, кожни прояви на туберкулоза. Обикновено в кожата се открива доброкачествена саркоидоза, хистологията на лезиите дава пълна и надеждна картина за вида на неоплазмата, тъканната туморогенност.

Какви заболявания най -често се разграничават от саркоидоза на кожата:

• пръстеновиден гранулом;
• дерматомикоза;
• туберкулозен сифилис;
• лимфоцитом;
• доброкачествена лимфоплазия;
• апартамент;
• кожна туберкулоза и други.

Лечение

Изборът на лечение може да бъде усложнен от няколко аспекта - индивидуалният отговор на терапията, развитието на странични ефекти от много лекарства при продължителна употреба.

Дерматологът обикновено предписва сложна терапия.

Лечението на саркоидоза включва:

• симптоматична терапия, цитостатици (проспидин, циклофосфамид);
• противовъзпалителни средства (индометацин, диклофенак);
• хормонални лекарства(Преднизолон, Хидрокортизон);
• витамини (витамин D), имуностимуланти.

Обикновено лечението се провежда у дома, изборът на лекарства се извършва в зависимост от тежестта на хода на саркоидозата, стадия и формата на заболяването. Болницата е показана само за тежки мултисистемни усложнения.

Локална терапиясе провеждат с противовъзпалителни лекарства, съдържащи глюкокортикостероиди.

Лекарят трябва да избере лекарство, като използва данните от прегледа, анализите, като вземе предвид динамиката на заболяването.

При саркоидоза на кожата, за постигане на комфорт и ускоряване на заздравяването, е полезно да се използва мехлемикоито насърчават регенерацията, съдържащи овлажняващи и подхранващи съставки.

Ако процесът включва вътрешни органи, се препоръчва прием на имуномодулатори. На пациентите с напреднала кожна саркоидоза се предписват биологични лекарства, като например инхибитори на некротичния фактор, които се инжектират директно в лезиите. Хирургичното отстраняване на лезиите не винаги е ефективно, тъй като съществува висок риск от рецидив на заболяването. Традиционните методи на лечение обикновено не дават стабилни положителни резултати.

Важно е да знаете, че саркоидозата на кожата е изложена на риск онкологична дегенерация на клетките... Следователно, тези пациенти са изложени на риск от левкемия, плоскоклетъчен карцином на кожата, лимфом.

Хората с кожна саркоидоза трябва да бъдат постоянно наблюдавани от дерматолог. Необходимо е да се подлагате на профилактичен преглед два пъти годишно.

Няма да е излишно веднъж годишно да се провежда поддържащо лечение, витаминна терапия, физиотерапия.

При достигане на стабилна ремисия пациентът ще бъде в диспансера още три години. В бъдеще той трябва самостоятелно да провежда профилактика - да укрепва имунитета, да спазва хигиената, да води здравословен живот, да лекува хронични болести.

Видео