Първичен хипералдостеронизъм: причини, симптоми. Вторичен хипералдостеронизъм: симптоми, диагностика, лечение Какъв симптом е характерен за първичния хипералдостеронизъм

Хипералдостеронизъм- симптоми и лечение

Какво е хипералдостеронизъм? Ще анализираме причините за появата, диагностиката и методите на лечение в статията на д -р М. А. Матвеев, ендокринолог с 9 -годишен опит.

Публикувано на 10 октомври 2019 г.Актуализирано на 10 октомври 2019 г.

Определение на болестта. Причини за заболяването

Хипералдостеронизъме синдром, при който надбъбречната кора произвежда увеличена сумахормон алдостерон. То е придружено от развитие и поражение на сърдечно-съдовата система... Често артериална хипертония, която се развива на фона повишено нивоалдостерон, има злокачествен характер: изключително е трудно да се коригира с лекарства и води до ранни и сериозни усложнения като ранен инсулт, миокарден инфаркт, внезапна сърдечна смърт и др.

Хипералдостеронизмът е една от най -честите причини за хипертония. Според някои доклади се открива в 15-20% от всички случаи.

Поради изтритата клинична картина този синдром рядко се диагностицира. Определянето му обаче е от голямо значение както поради разпространението му, така и във връзка с възможното своевременно лечениепричини за хипертония и превенция на тежки сърдечносъдови усложнения, подобряване на прогнозата и качеството на живот на пациентите.

Надбъбречната кора освобождава големи количества алдостерон независимо или в отговор на стимули извън надбъбречните жлези.

Причини за автономна секреция на алдостеронса надбъбречни заболявания:

• аденом (доброкачествен тумор) на надбъбречната жлеза, който произвежда алдостерон (синдром на Crohn);
• двустранен идиопатичен хипералдостеронизъм (точната причина не е известна);
• едностранна надбъбречна хиперплазия (развива се в резултат на микро- или макронодуларна пролиферация на гломерулната зона на надбъбречната кора);
• фамилен хипералдостеронизъм (наследственото заболяване е изключително рядко);
• карцином ( злокачествен тумор) надбъбречната жлеза, която произвежда алдостерон.

Повечето обща причинахипералдостеронизмът е аденома (обикновено едностранна), състояща се от клетки на гломерулната зона. Аденомите са редки при деца. По правило това състояние при тях се причинява от рак или хиперплазия (свръхрастеж) на една надбъбречна жлеза. При по -възрастните пациенти аденомът е по -рядък. Свързва се с двустранна надбъбречна хиперплазия.

Извънбъбречни причини за синдромаса:

Изключително рядко се развива псевдохипералдостеронизъм - артериална хипертония и ниски нива на калий в кръвта, имитиращи симптомите на хипералдостеронизъм. Причината за това е значително предозиране на женско биле или тютюн за дъвчене, което влияе върху метаболизма на хормоните в надбъбречните жлези.

Ако откриете подобни симптоми, консултирайте се с Вашия лекар. Не се самолекувайте - това е опасно за вашето здраве!

Симптоми на хипералдостеронизъм

Клиничните прояви на хипералдостеронизъм са по-чести на възраст 30-50 години, но случаите на откриване на синдрома са описани в детство.

Основният и постоянен симптомхипералдостеронизмът е артериална хипертония. При 10-15%той е злокачествен. Клинично хипертонията се проявява със световъртеж, главоболие, мигащи „мухи“ пред очите, прекъсвания в работата на сърцето, в особено тежки случаи - дори временна загуба на зрение. Систоличното кръвно налягане достига 200-240 mm Hg. Изкуство.

Обикновено хипертонията с този синдром е устойчива на лекарства, които нормализират кръвното налягане. Този признак на хипералдостеронизъм обаче не винаги става определящ, поради което отсъствието му не изключва диагнозата и може да доведе до диагностична грешка. Ходът на артериалната хипертония в присъствието на синдрома може да бъде умерен и дори лек, подлежащи на корекция с малки дози лекарства. В редки случаи артериалната хипертония е с кризисен характер, което изисква диференциална диагнозаи внимателен клиничен анализ.

Вторият признак на хипералдостеронизъм- нервно -мускулен синдром. Това е доста често срещано явление. Основните му прояви включват мускулна слабост, спазми и пълзене по краката, особено през нощта. В тежки случаи може да има временна парализа, която изведнъж започва и изчезва. Те могат да продължат от няколко минути до един ден.

Третият признак на хипералдостеронизъм, който се среща най-малко в 50-70% от случаите, е бъбречен синдром. Представя се, като правило, от неизразена жажда и често уриниране (често през нощта).

Тежестта на всички горепосочени прояви е пряко свързана с концентрацията на алдостерон: колкото по -високо е нивото на този хормон, толкова по -изразени и по -тежки са проявите на хипералдостеронизъм.

Патогенеза на хипералдостеронизъм

Надбъбречните жлези са сдвоени ендокринни жлези, разположени над горните полюси на бъбреците. Те са жизненоважна структура. По този начин премахването на надбъбречните жлези при опитни животни доведе до смърт за няколко дни.

Надбъбречните жлези се състоят от кора и медула. В кората, която съставлява 90% от цялата надбъбречна тъкан, се разграничават три зони:

• гломерулна;
• лъч;
• окото

В гломерулната зона се синтезират минералокортикоиди, подклас кортикостероидни хормони на кората на надбъбречните жлези, които включват алдостерон. В непосредствена близост до него е зоната на снопа, която произвежда глюкокортикоиди (кортизол). Най -вътрешната зона - окото - отделя полови хормони (андрогени).

Основният целеви орган за алдостерон са бъбреците. Именно там този хормон засилва абсорбцията на натрий, стимулирайки освобождаването на ензима Na + / K + АТФаза, като по този начин повишава нивото му в кръвната плазма. Вторият ефект от действието на алдостерон е екскрецията на калий от бъбреците, намалявайки концентрацията му в кръвната плазма.

С хипералдостеронизъм, т.е. с повишен алдостерон, натрий в кръвната плазма става твърде много. Това води до повишаване на плазменото осмотично налягане, задържане на течности, хиперволемия (увеличаване обема на течност или кръв в съдовото легло), във връзка с което се развива артериална хипертония.

Освен това, високите нива на натрий увеличават чувствителността на съдовите стени към тяхното удебеляване, ефектите на вещества, които повишават кръвното налягане (адреналин, серотонин, калций и др.) И развитието на фиброза (пролиферация и белези) около съдовете. Ниското ниво на калий в кръвта от своя страна причинява увреждане на бъбречните тубули, което води до намаляване на концентрационната функция на бъбреците. В резултат на това полиурия (увеличаване на обема на отделената урина), жажда и ноктурия (нощно уриниране) се развиват доста бързо. Също така, когато нивата на калий са ниски, нервно -мускулната проводимост и рН на кръвта се нарушават. По същия начин алдостеронът засяга потните, слюнчените и чревните жлези.

От всичко гореизложено може да се заключи, че основната жизненоважна функция на алдостерона е да поддържа физиологичната осмоларност на вътрешната среда, т.е. баланса на общата концентрация на разтворените частици (натрий, калий, глюкоза, карбамид, протеин) .

Класификация и етапи на развитие на хипералдостеронизъм

В зависимост от причините за хиперсекрецията на алдостерон се разграничават първичен и вторичен хипералдостеронизъм. По -голямата част от случаите на този синдром са само първични.

Първичен хипералдостеронизъм е повишена секреция на алдостерон, независима от хормоналната система, която контролира обема на кръвта и кръвно налягане... Възниква поради заболявания на надбъбречните жлези.

Вторичен хипералдостеронизъме повишена секреция на алдостерон, причинена от екстра-надбъбречни стимули (бъбречно заболяване, застойна сърдечна недостатъчност).

Отличителен Клинични признацитези два вида хипералдостеронизъм са изброени в таблицата по -долу.

Усложнения на хипералдостеронизма

При пациенти с хипералдостеронизъм много често се срещат сърдечно -съдови лезиии смърт в сравнение с хора със сходна степен на хипертония, но поради други причини. Такива пациенти имат много висок риск от развитие на инфаркт и по -специално сърдечни аритмии, което е потенциално фатално състояние. Рискът от внезапна сърдечна смърт при пациенти с хипералдостеронизъм се увеличава 10-12 пъти.

Често пациентите се диагностицират с индуцирана от хипералдостеронизъм кардиосклероза, хипертрофия на лявата камера и ендотелна дисфункция (вътрешния слой на кръвоносните съдове). Това се дължи на директния увреждащ ефект на алдостерон върху миокарда и съдовата стена. Доказано е, че увеличаването на миокардната маса с хипералдостеронизъм се развива по -рано и достига големи размери.

С развитието на бъбречен синдром (поради интензивното отделяне на калий от бъбреците), екскрецията на водородни йони се нарушава. Това води до алкализиране на урината и предразполага към развитие на пиелит и (възпаление на бъбреците), микроалбуминурия и протеинурия (отделяне на повишени нива на албумин и протеин в урината). Развиват се 15-20% от пациентите бъбречна недостатъчностс необратими промени в бъбречната функция. В 60% от случаите се открива поликистозна бъбречна болест.

Спешен случайсвързани с хипералдостеронизъм, е хипертонична криза... Клиничните му прояви може да не се различават от обикновените хипертонични кризи, проявяващи се с главоболие, гадене, болка в сърцето, задух и пр. Наличието на брадикардия (рядък пулс) и липсата на периферен оток ще помогне да се подозира атипична хипертония криза в такава ситуация. Тези данни ще променят коренно тактиката на лечение и ще насочат диагностичното търсене в правилната посока.

Диагностика на хипералдостеронизъм

За да не пропуснете хипералдостеронизма, отначало е изключително важно да подчертаете основни рискови факторикоето ще помогне да се подозира това заболяване. Те включват:

Следващият етап от диагностиката е лабораторно потвърждение... За това се изследва съотношението алдостерон-ренин (ARC). Това проучване е най -надеждното, информативно и достъпно. Това трябва да се направи в ранните сутрешни часове: в идеалния случай не по -късно от два часа след събуждане. Преди да вземете кръв, трябва да седнете тихо за 5-10 минути.

ВАЖНО:някои лекарства могат да повлияят на концентрацията на алдостерон и активността на плазмения ренин, което от своя страна променя APC. Ето защо, две седмици преди да се направи този тест, е важно да се отменят лекарства като спиронолактон, еплеренон, триамтерен, тиазидни диуретици, лекарства от групата на АСЕ инхибиторите, БРА (блокери на ангиотензиновите рецептори) и други. Лекарят трябва да информира пациента за това и временно да предпише различен режим на лечение за хипертония.

Ако APC е положителен, трябва да се направи потвърдителен физиологичен тест. Провежда се в болнични условия, тъй като има редица ограничения и изисква първоначално изследване на нивото на алдостерон, калий и кортизол и след 4-часова инфузия на два литра физиологичен разтвор. Обикновено, в отговор на голямо количество инжектирана течност, производството на алдостерон се потиска, но при хипералдостеронизъм не е възможно да се потисне хормона по този начин.

Ниско ниво на калий в кръвта се отбелязва само в 40% от случаите на синдрома, така че не може да бъде надежден диагностичен критерий. Но алкалната реакция на урината (поради повишеното отделяне на калий от бъбреците) е доста характерна чертапатология.

Ако подозирате фамилна форма на хипералдостеронизъм, се провежда генетично типизиране (тест за предразположение) с консултация с генетик.

Третият етап на диагностика - локална диагноза... Тя е насочена към откриване на фокуса на заболяването. За това се използват различни методи за визуализация на вътрешните органи.

Ултразвукът на надбъбречните жлези е нискочувствителен диагностичен метод. CT е за предпочитане: помага да се идентифицират както макро-, така и микроаденомите на надбъбречните жлези, както и удебеляване на краката на надбъбречните жлези, хиперплазия и други промени.

За да се изясни формата на хипералдостеронизъм (едностранни и двустранни лезии), селективно вземане на кръв от вените на надбъбречните жлези се извършва в специализирани центрове. Това проучване ефективно намалява риска от ненужно отстраняване на надбъбречната жлеза само с помощта на CT.

Лечение на хипералдостеронизъм

Оперативно лечение

Методът на избор за надбъбречен аденом, който синтезира алдостерон и едностранна надбъбречна хиперплазия, е ендоскопска адреналектомия - отстраняване на една или две надбъбречни жлези чрез малки разрези.

Тази операция изравнява концентрацията на калий в кръвта и подобрява хода на артериалната хипертония при почти 100% от пациентите. Пълно излекуване без използването на антихипертензивна терапия се постига при около 50%, шансът за контрол на кръвното налягане на фона на адекватна терапия се увеличава до 77%. Редица проучвания показват намаляване на масата на миокарда на лявата камера и елиминиране на албуминурия, което значително подобрява качеството на живот на такива пациенти.

Ако обаче хипералдостеронизмът не е диагностициран дълго време, след операцията артериалната хипертония може да продължи, а развитите съдови усложнения могат да станат необратими, както и увреждане на бъбреците. Следователно е наложително да се идентифицира и лекува хипералдостеронизмът възможно най -рано.

Противопоказания за отстраняване на надбъбречните жлези:

• възрастта на пациента;
• кратка продължителност на живота;
• тежка съпътстваща патология;
• двустранна надбъбречна хиперплазия (когато не е възможно да се проведе селективно вземане на кръв от вените на надбъбречните жлези);
• хормонално-неактивен тумор на надбъбречната жлеза, сбъркан с източника на производство на алдостерон.

Консервативно лечение

При наличието на тези противопоказания, висок риск от операция или отказ хирургическа интервенцияпоказано консервативно лечениеспециални лекарства - антагонисти на минералокортикоидни рецептори (AMCR). Те ефективно понижават кръвното налягане и предпазват органите от излишък от минералокортикоиди.

Тази група лекарства включва калий-съхраняващия диуретик спиронолактон, който блокира минералокортикоидните рецептори и предотвратява развитието на миокардна фиброза, свързана с алдостерон. Той обаче притежава номер странични ефекти, засягайки и андрогенните и прогестероновите рецептори: при мъжете това може да доведе до намаляване на либидото, вагинално кървене при жените. Всички тези ефекти зависят от дозата на лекарството: колкото по -голяма е дозата на лекарството и продължителността на неговото използване, толкова по -изразени са страничните ефекти.

Има и сравнително нов селективно лекарствоот групата AMKR - еплеренон. Той не действа върху стероидните рецептори, за разлика от своя предшественик, така че ще има по -малко неблагоприятни странични ефекти.

При двустранна хиперпродукция на алдостерон е показано дългосрочно консервативно лечение. При вторичен хипералдостеронизъм трябва да се лекува основното заболяване и също да се коригира артериалната хипертония с помощта на лекарства AMKR.

Прогноза. Профилактика

Идентифицирането и адекватното лечение на хипералдостеронизма в повечето случаи ви позволява да премахнете артериалната хипертония и свързаните с нея усложнения или значително да смекчите нейния ход. Освен това, колкото по -рано се диагностицира и лекува синдромът, толкова по -благоприятна е прогнозата: подобрява се качеството на живот, намалява вероятността от увреждане и фатален изход. Рецидиви след навременна едностранна адреналектомия, извършена по показания, не настъпват.

Ако диагнозата се забави, хипертонията и усложненията могат да продължат дори след терапията.

Хипералдостеронизмът може да продължи доста дълго време само със симптоми на хипертония.

Постоянно високото кръвно налягане (повече от 200/120 mm Hg), нечувствителността към антихипертензивни лекарства, ниските нива на калий в кръвта далеч не са задължителни признаци на синдрома. Но това е, върху което лекарите често се фокусират, за да подозират заболяване, като „прескачат“ хипералдостеронизма с относително „лек“ ход в ранните етапи.

За да разрешат този проблем, лекарите, които работят с пациенти с артериална хипертония, трябва да идентифицират високорискови групи и специално да ги изследват за наличие на хипералдостеронизъм.

Хипералдостеронизъм означава комбинация от няколко синдрома, характеризиращи се с прекомерно производство на алдостерон. Разграничаване между първичен (свързан с надбъбречна дисфункция) и вторичен хипералдостеронизъм (поради други патологични процеси). По-голямата част от пациентите (60-70%), страдащи от този вид ендокринни нарушения, са жени на възраст от 30 до 50 години. В литературата са описани и редки случаи на развитие на болестта при деца.

Причини

При около 70% от пациентите причината за първичния хипералдостеронизъм е т.нар. Синдром на Кон, който се развива при рак на надбъбречната жлеза - алдостерома.

Вторичният хипералдостеронизъм е усложнение на някои заболявания на черния дроб, бъбреците, сърдечно-съдовата система (цироза на черния дроб, стеноза на бъбречните кръвоносни съдове, бъбречна и сърдечна недостатъчност, синдром на Бартер и др.) Обем на кръвта поради кървене, дългосрочен прием наркотици(особено слабителни и диуретици).

Симптоми:

Водно-електролитният дисбаланс поради повишения синтез на алдостерон определя аксиалните симптоми на заболяването. Задържането на вода и натрий причинява на пациента първичен хипералдостеронизъм:

• повишено кръвно налягане;
• болки в сърцето;
• аритмия;
• отслабване на зрителната функция;
• умора;
• мускулна слабост;
• нарушения на чувствителността на кожата;
• конвулсии;
• периодична фалшива парализа.

Тежка форма на заболяването може да доведе и до миокарден инфаркт, нефропатия, безвкусен диабет.

За вторичния хипералдостеронизъм са характерни следните симптоми:

• високо кръвно налягане;
• деформация на стените на кръвоносните съдове, исхемия;
• бъбречна дисфункция, хронична бъбречна недостатъчност;
• кръвоизлив във фундуса, лезия оптичен нерв, ретина;
• подпухналост (един от най -честите симптоми);
• намаляване на съдържанието на калиеви йони в кръвта (случва се рядко).

Някои видове вторичен хипералдостеронизъм се проявяват без персистираща артериална хипертония (псевдохипералдостеронизъм, синдром на Бартер).

Диагностика:

Най -важните фактори, определящи ефективността на лечението на хипералдостеронизъм, са типологичната диференциация на клиничната картина и изясняването на етиологичните причини. Нивото на секреция на ренин, алдостерон, съдържанието на калий и натрий в организма има значение. При вторичен тип патология е необходимо преди всичко да се диагностицира основното заболяване.

Повечето ефективни методидиагностика на хипералдостеронизъм:

• изследвания на урина и кръв;
• Ултразвук;
• ЯМР или КТ;
• сцинтиграфия;
• селективна венография.
• При вторичен хипералдостеронизъм може допълнително да се предпише ЕКГ, ултразвук (дуплексно сканиране, УЗИ), ангиография и др.

Лечение:

Терапията за хипералдостеронизъм е сложна. В зависимост от етиологията на заболяването се практикува хирургично лечение(резекция на надбъбречните жлези), консервативна медикаментозна терапия (прием на хормонални, съдържащи калий лекарства), диета с ниско съдържание на сол. При вторичен хипералдостеронизъм се комбинират активно лечение на първичното заболяване и антихипертензивна терапия.

Радикално хирургияв комбинация с адекватна медикаментозна терапия, като правило, те осигуряват пълно възстановяване. Въпреки това, в някои случаи (късна диагноза, рак на надбъбречната жлеза) прогнозата е по -малко сигурна.

Първичен хипералдостеронизъм (PHA, синдром на Connes) е събирателен термин, който включва близките по клинични и биохимични характеристики патологични състояния, различаващи се по патогенеза. В основата на този синдром е прекомерното производство на хормона алдостерон, който се произвежда от надбъбречната кора, автономна или частично автономна от системата ренин-ангиотензин.

Главна информация

За първи път доброкачествен едностранен аденом на надбъбречната кора, придружен от висока артериална хипертония, нервно -мускулни и бъбречни нарушения, проявен на фона и хипералдостеронурия, е описан през 1955 г. от американеца Джером Кон. Той отбеляза, че отстраняването на аденома е довело до възстановяване на 34-годишния пациент и нарече разкритото заболяване първичен алдостеронизъм.

В Русия първичният алдостеронизъм е описан през 1963 г. от С. М. Герасимов, а през 1966 г. от П. П. Герасименко.

През 1955 г. Фоли, изучавайки причините за интракраниална хипертония, предполага, че нарушението на водно-електролитния баланс, наблюдавано при тази хипертония, е причинено от хормонални нарушения. Връзка между хипертония и хормонални променипотвърди проучванията на R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) и M. B. A. Oldstone (1966), но причинно -следствената връзка между тези нарушения не беше окончателно установена.

Изследвания, проведени през 1979 г. от R. M. Carey et al. Изследванията на регулацията на алдостерона от системата ренин-ангиотензин-алдостерон и ролята на допаминергичните механизми в тази регулация показват, че производството на алдостерон се контролира от тези механизми.

Благодарение на 1985 г. Atarachi et al. Експериментални проучвания върху плъхове е установено, че предсърдният натриуретичен пептид инхибира секрецията на алдостерон от надбъбречните жлези и не влияе върху нивото на ренин, ангиотензин II, ACTH и калий.

Получени през 1987-2006 г., данните от изследванията показват, че хипоталамичните структури влияят върху хиперплазията на гломерулната кора на надбъбречните жлези и хиперсекрецията на алдостерон.

През 2006 г. редица автори (V. Perrauclin et al.) Разкриха, че съдържащите вазопресин клетки присъстват в туморите, произвеждащи алдостерон. Изследователите подозират наличието на V1a рецептори в тези тумори, които контролират секрецията на алдостерон.

Първичният хипералдостеронизъм е причина за хипертония в 0,5-4% от случаите от общия брой пациенти с хипертония, а сред хипертонията с ендокринен произход синдромът на Кон се открива при 1-8% от пациентите.

Честотата на първичен хипералдостеронизъм при пациенти с артериална хипертония е 1-2%.

1% от случайно откритите маси от надбъбречните жлези са алдостероми.

Алдостеромите се срещат 2 пъти по -рядко при мъжете, отколкото при жените, и са изключително редки при децата.

Двустранната идиопатична надбъбречна хиперплазия като причина за първичен хипералдостеронизъм в повечето случаи се открива при мъжете. Освен това, развитието на тази форма на първичен хипералдостеронизъм обикновено се наблюдава в по -късна възраст от алдостеромите.

Първичният хипералдостеронизъм обикновено се наблюдава при възрастни.

Съотношението на жените и мъжете на 30 - 40 години е 3: 1, а честотата на заболяването е еднаква при момичетата и момчетата.

Форми

Най -често срещаната е нозологичната класификация на първичния хипералдостеронизъм. В съответствие с тази класификация има:

• Аденом, произвеждащ алдостерон (APA), описан от Джером Кон и наречен синдром на Кон. Открива се в 30 - 50% от случаите от общия размер на заболяването.
• Идиопатичен хипералдостеронизъм (IHA) или двустранна малка или голяма нодуларна хиперплазия на гломерулната зона, която се наблюдава при 45- 65% от пациентите.
• Първична едностранна надбъбречна хиперплазия, която се среща при приблизително 2% от пациентите.
• Семеен хипералдостеронизъм тип I (потиснат глюкокортикоиди), който се среща в по-малко от 2% от случаите.
• Семеен хипералдостеронизъм тип II (без глюкокортикоиди), който представлява по-малко от 2% от всички случаи на заболяването.
• Карцином, произвеждащ алдостерон, открит при приблизително 1% от пациентите.
• Алдостеронектопичен синдром, произтичащ от тумори, произвеждащи алдостерон, разположени в щитовидната жлеза, яйчника или червата.

Причини за развитие

Първичният хипералдостеронизъм се причинява от прекомерна секреция на алдостерон, основния минералокортикостероиден хормон на човешката надбъбречна кора. Този хормон насърчава прехвърлянето на течност и натрий от съдовото легло в тъканта поради повишената тубулна реабсорбция на натриеви катиони, хлорни и водни аниони и тръбна екскреция на калиеви катиони. В резултат на действието на минералокортикоиди, обемът на циркулиращата кръв се увеличава, а системното артериално налягане се повишава.

1. Синдромът на Кон се развива в резултат на образуването на алдостерома в надбъбречните жлези - доброкачествен аденом, който отделя алдостерон. Множествени (единични) алдостероми се откриват при 80 - 85% от пациентите. В повечето случаи алдостеромата е едностранна и само в 6-15% от случаите се образуват двустранни аденоми. Размерът на тумора в 80% от случаите не надвишава 3 мм и тежи около 6 - 8 грама. Ако алдостеромата се увеличи по обем, злокачествеността му се увеличава (95% от туморите над 30 mm са злокачествени, а 87% от по -малките тумори са доброкачествени). В повечето случаи надбъбречната алдостерома се състои главно от клетки на гломерулната зона, но при 20% от пациентите туморът се състои главно от клетки от снопната зона. Поражението на лявата надбъбречна жлеза се наблюдава 2 - 3 пъти по -често, тъй като анатомичните състояния предразполагат към това (компресия на вената в "аорто -мезентериалните щипци").
2. Идиопатичният хипералдостеронизъм вероятно е последният етап от развитието на артериална хипертония с ниско коренче. Развитието на тази форма на заболяването се причинява от двустранна малка или голяма нодуларна хиперплазия на надбъбречната кора. Гломерулната зона на хиперпластичните надбъбречни жлези произвежда прекомерно количество алдостерон, в резултат на което пациентът развива артериална хипертония и хипокалиемия, а нивото на ренин в плазмата намалява. Основната разлика между тази форма на заболяването е запазването на чувствителността към стимулиращия ефект на ангиотензин II на хиперпластичната гломерулна зона. Образуването на алдостерон в тази форма на синдрома на Кон се контролира от адренокортикотропния хормон.
3. В редки случаи причината за първичен хипералдостеронизъм е надбъбречен карцином, който се образува по време на растежа на аденом и е придружен от повишена екскреция на 17-кетостероиди в урината.
4. Понякога причината за заболяването е генетично обусловен глюкокортикоид-чувствителен алдостеронизъм, който се характеризира с повишена чувствителност на гломерулната кора на надбъбречните жлези към адренокортикотропния хормон и потискане на хиперсекрецията на алдостерон от глюкокортикоиди (дексаметазон). Заболяването се причинява от неравномерен обмен на участъци от хомоложни хроматиди по време на мейозата на гените 11b-хидроксилаза и алдостерон синтетаза, разположени на хромозома 8, което води до образуването на дефектен ензим.
5. В някои случаи нивото на алдостерон се увеличава поради секрецията на този хормон от екстра-надбъбречните тумори.

Патогенеза

Първичният хипералдостеронизъм се развива в резултат на прекомерна секреция на алдостерон и специфичния му ефект върху транспорта на натриеви и калиеви йони.

Алдостеронът контролира катионообменния механизъм поради връзката си с рецепторите, разположени в тубулите на бъбреците, чревната лигавица, потните и слюнчените жлези.

Нивото на секреция и екскреция на калий зависи от обема на реабсорбирания натрий.

При хиперсекреция на алдостерон се повишава реабсорбцията на натрий, което води до индуциране на загуба на калий. В този случай патофизиологичният ефект от загубата на калий надминава ефекта на реабсорбирания натрий. Така се формира комплекс от метаболитни нарушения, характерни за първичния хипералдостеронизъм.

Намалените нива на калий и изчерпването на вътреклетъчните му запаси причиняват универсална хипокалиемия.

Калият в клетките се заменя с натрий и водород, които в комбинация с отделянето на хлор провокират развитието на:

• вътреклетъчна ацидоза, при която има намаляване на рН по -малко от 7,35;
• хипокалиемична и хипохлоремична извънклетъчна алкалоза, при която има повишаване на рН над 7,45.

С недостиг на калий в органи и тъкани (дистални бъбречни тубули, гладки и набраздени мускули, централни и периферни нервна система) възникват функционални и структурни нарушения. Невромускулната възбудимост се влошава от хипомагнезиемия, която се развива с намаляване на реабсорбцията на магнезий.

В допълнение, хипокалиемия:

• потиска секрецията на инсулин, поради което толерантността на пациентите към въглехидратите намалява;
• засяга епитела на бъбречните тубули, така че бъбречните тубули са изложени на антидиуретичен хормон.

В резултат на тези промени в работата на организма се нарушават редица бъбречни функции - намалява концентрационният капацитет на бъбреците, развива се хиперволемия и се потиска производството на ренин и ангиотензин II. Тези фактори допринасят за повишаване на чувствителността на съдовата стена към различни фактори на вътрешния пресор, което провокира развитието на артериална хипертония. Освен това се развива интерстициално възпаление с имунен компонент и интерстициална склероза, поради което дълъг ход на първичен хипералдостеронизъм допринася за развитието на вторична нефрогенна артериална хипертония.

Нивото на глюкокортикоиди при първичен хипералдостеронизъм, причинено от аденом или хиперплазия на надбъбречната кора, в повечето случаи не надвишава нормата.

При карцином клиничната картина се допълва от нарушение на секрецията на определени хормони (глюко- или минералокортикоиди, андрогени).

Патогенезата на фамилната форма на първичен хипералдостеронизъм също е свързана с хиперсекреция на алдостерон, но тези нарушения са причинени от мутации в гените, отговорни за кодирането на адренокортикотропния хормон (ACTH) и алдостерон синтетазата.

Обикновено генът 11b-хидроксилаза се експресира под влиянието на адренокортикотропен хормон, а генът на алдостерон синтетазата-под влияние на калиеви и ангиотензин-Р йони. При мутация (неравен обмен по време на мейозата на региони на хомоложни хроматиди на 11b-хидроксилаза и алдостерон синтетаза гени, локализирани на хромозома 8) се образува дефектен ген, включително 5ACTH-чувствителната регулаторна област на гена 11b-хидроксилаза и 3′- последователност от нуклеотиди, които кодират синтеза на ензима алдостерон синтетаза ... В резултат на това снопната зона на надбъбречната кора, чиято активност се регулира от ACTH, започва да произвежда алдостерон, както и 18-оксокортизол, 18-хидроксикортизол от 11-дезоксикортизол в големи количества.

Симптоми

Синдромът на Кон е придружен от сърдечно -съдови, бъбречни и нервно -мускулни синдроми.

Сърдечно -съдовият синдром включва артериална хипертония, която може да бъде придружена от главоболие, замаяност, кардиалгия и сърдечни аритмии. Артериалната хипертония (АХ) може да бъде злокачествена, неподатлива на традиционната антихипертензивна терапия или да бъде коригирана дори с малки дози антихипертензивни лекарства. В половината от случаите хипертонията е с кризисен характер.

Дневният профил на хипертонията демонстрира недостатъчно понижаване на кръвното налягане през нощта и ако циркадният ритъм на секрецията на алдостерон е нарушен по това време, се наблюдава прекомерно повишаване на кръвното налягане.

При идиопатичен хипералдостеронизъм степента на нощно понижение на кръвното налягане е близка до нормалната.

Задържането на натрий и вода при пациенти с първичен хипералдостеронизъм също причинява хипертонична ангиопатия, ангиосклероза и ретинопатия в 50% от случаите.

Невромускулни и бъбречни синдроми се появяват в зависимост от тежестта на хипокалиемията. Невромускулният синдром се характеризира с:

• пристъпи на мускулна слабост (наблюдавани при 73% от пациентите);
• Конвулсиите и парализата, които засягат главно краката, шията и пръстите, продължават от няколко часа до ден и се характеризират с внезапно начало и край.

Парестезии се наблюдават при 24% от пациентите.

В резултат на хипокалиемия и вътреклетъчна ацидоза в клетките на бъбречните тубули в тубуларния апарат на бъбреците настъпват дистрофични промени, които провокират развитието на калепенична нефропатия. Бъбречният синдром се характеризира с:

• намалена концентрационна функция на бъбреците;
• полиурия (увеличение на дневното отделяне на урина, открито при 72% от пациентите);
• (повишено уриниране през нощта);
• (силна жажда, която се наблюдава при 46% от пациентите).

В тежки случаи може да се развие нефрогенен захарен диабет.

Първичният хипералдостеронизъм може да бъде едносимптомно - в допълнение към високото кръвно налягане, пациентите може да не показват никакви други симптоми, а нивото на калий не се различава от нормата.

При аденома, произвеждащ алдостерон, миоплегичните епизоди и мускулната слабост са по-чести, отколкото при идиопатичния хипералдостеронизъм.

АХ в семейната форма на хипералдостеронизъм се проявява в ранна възраст.

Диагностика

Диагностиката включва преди всичко идентифицирането на синдрома на Кон сред хора с артериална хипертония... Критериите за подбор са:

• Наличност клинични симптомиболести.
• Плазмени данни за определяне на нивото на калий. Наличието на персистираща хипокалиемия, при която съдържанието на калий в плазмата не надвишава 3,0 mmol / l. Открива се в по -голямата част от случаите с първичен алдостеронизъм, но нормокалиемия се наблюдава в 10% от случаите.
• ЕКГ данни, които могат да открият метаболитни промени. При хипокалиемия се наблюдава намаляване на ST сегмента, инверсия на Т вълната, QT интервалът се удължава, откриват се патологична U вълна и нарушение на проводимостта. Промените, открити на ЕКГ, не винаги съответстват на истинската плазмена концентрация на калий.
• Наличието на уринарен синдром (комплекс от различни нарушения на уринирането и промени в състава и структурата на урината).

За да се установи връзката между хипералдостеронемия и електролитни нарушения, се използва тест с верошпирон (верошпирон се предписва 4 пъти на ден, 100 mg за 3 дни, когато в дневната диета са включени поне 6 g сол). Повишеното ниво на калий над 1 mmol / L на 4 -ия ден е признак за свръхпроизводство на алдостерон.

За диференциация различни формисе извършва хипералдостеронизъм и определяне на етиологията им:

• внимателно проучване функционално състояниеСистема RAAS (система ренин-ангиотензин-алдостерон);
• КТ и ЯМР за анализ на структурното състояние на надбъбречните жлези;
• хормонално изследване за определяне нивото на активност на установените промени.

При изучаване на системата RAAS се провеждат стрес тестове, насочени към стимулиране или потискане на активността на системата RAAS. Тъй като редица екзогенни фактори влияят върху секрецията на алдостерон и нивото на активност на ренин в кръвната плазма, изключете медикаментозна терапиякоето може да повлияе на резултата от изследването.

Ниската активност на ренин в плазмата се стимулира от час разходка, хипонатрична диета и диуретици. При нестимулирана активност на ренин на кръвната плазма при пациенти се предполага алдостерома или идиопатична хиперплазия на кората на надбъбречните жлези, тъй като при вторичен алдостеронизъм тази активност е обект на значителна стимулация.

Тестовете, които предизвикват потискане на излишната секреция на алдостерон, включват хранителен прием на диета с високо съдържание на натрий, използване на дезоксикортикостерон ацетат и интравенозно приложениеизотоничен разтвор. При извършване на тези тестове секрецията на алдостерон не се променя в присъствието на алдостерома, който автономно произвежда алдостерон, а при хиперплазия на надбъбречната кора се наблюдава потискане на секрецията на алдостерон.

Селективната венография на надбъбречните жлези се използва и като най-информативен рентгенов метод.

За идентифициране на фамилната форма на хипералдостеронизъм се използва геномно типизиране, като се използва PCR метод... При фамилен хипералдостеронизъм тип I (потиснат глюкокортикоиди), опитното лечение с дексаметазон (преднизолон), което елиминира признаците на заболяването, има диагностична стойност.

Лечение

Лечението на първичен хипералдостеронизъм зависи от формата на заболяването. Лечението без лекарства включва ограничаване на употребата трапезна сол(по -малко от 2 грама на ден) и щадящ режим.

Лечението на алдостерома и карцином, произвеждащ алдостерон, включва използването на радикален метод - междинна или пълна резекция на засегнатата надбъбречна жлеза.

В продължение на 1-3 месеца преди операцията на пациентите се предписват:

• Антагонистите на алдостерон са диуретикът спиронолактон (началната доза е 50 mg 2 пъти дневно, а след това се увеличава до средна доза от 200-400 mg / ден 3-4 пъти на ден).
• Дихидропиридинови блокери на калциевите канали, които помагат за понижаване на кръвното налягане, докато нивата на калий се нормализират.
• Салуретици, които се предписват след нормализиране на нивата на калий за понижаване на кръвното налягане (хидрохлоротиазид, фуроземид, амилорид). Възможно е също така да се предписват АСЕ инхибитори, ангиотензин II рецепторни антагонисти, калциеви антагонисти.

При идиопатичен хипералдостеронизъм е оправдана консервативната терапия със спиронолактон, която при поява на еректилна дисфункция при мъжете се заменя с амилорид или триамтерен (тези лекарства помагат за нормализиране на нивата на калий, но не понижават кръвното налягане, поради което е необходимо да се добавят салуретици и др.).

При хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди, се предписва дексаметазон (дозата се избира индивидуално).

В случай на развитие хипертонична кризаСиндромът на Connes изисква помощ спешна помощв съответствие с общите правила за неговото лечение.

печатна версия

Вторичният хипералдостеронизъм е увеличаване на производството на алдостерон в отговор на активирането на системата ренин-алдостерон-ангиотензин. В повечето случаи интензивността на производството на алдостерон при пациенти с вторичен хипералдостеронизъм не е по -ниска, отколкото при пациенти с, и нивото на активност на ренин е повишено.

Етиология и патогенеза

Основните патогенетични характеристики на вторичния хипералдостеронизъм включват бързото развитие на артериална хипертония, оток синдром с различен произход, чернодробна и бъбречна патология с нарушен метаболизъм и екскреция на електролити и алдостерон.

По време на бременност вторичният хипералдостеронизъм се развива в отговор на нормалния физиологичен отговор на повишаване на нивата на ренин в кръвта и активността на ренин в плазмата към излишък от естрогени и антиалдостероновия ефект на прогестините.

При артериална хипертония вторичният алдостеронизъм се развива в резултат на първична хиперпродукция на ренин или с неговата хиперпродукция поради намаляване на бъбречния кръвен поток и бъбречна перфузия. Вторичната хиперсекреция на ренин може да бъде резултат от стесняване на една или и двете големи бъбречни артерии, причинени от атеросклеротичен процес или фибромускулна хиперплазия.

Вторичен хипералдостеронизъм може да възникне и при редки тумори, произвеждащи ренин, произхождащи от юкстагломеруларни клетки, или хиперплазия на юкстагломеруларния комплекс (синдром на Бартер), която е придружена от липса на промени в бъбречните съдове и проверка на обемния процес в бъбрека с едностранно (с тумор) кръвна активност, събрана селективно от бъбречните вени. За потвърждаване на синдрома на Бартър се извършва бъбречна биопсия (открива се хиперплазия на юкстагломеруларния комплекс).

Увеличаването на скоростта на секреция на алдостерон е характерно за пациенти с оток от различен произход. В същото време се отбелязват определени различия в патогенезата на вторичния хипералдостеронизъм. Така, например, при застойна сърдечна недостатъчност, артериалната хиповолемия и / или понижаването на кръвното налягане служат като тригери за прекомерна секреция на алдостерон, а степента на увеличаване на секрецията на алдостерон зависи от тежестта на декомпенсацията на кръвообращението. Приемането на диуретици може да увеличи вторичния хипералдостеронизъм чрез намаляване на обема на циркулиращата кръв, което се проявява с хипокалиемия и последващото развитие на алкалоза.

Симптоми

Клиничните прояви се определят от причината, причинила посочената патология (бъбречна артериална хипертония, оток с различен произход). Отбелязват се трудности при коригирането на артериалната хипертония поради резистентност към стандартната терапия. Клиничните прояви на синдрома на Barther включват дехидратация и тежък миопатичен синдром, които се развиват в детска възраст. Може би появата на гърчове в резултат на хипокалиемична алкалоза и изоставането на детето във физическото развитие. Кръвното налягане не се повишава.

Диагностика

Заболяването е фамилно, затова е необходима внимателна фамилна анамнеза.

Диагнозата се основава на идентифициране на патология, която причинява вторичен хипералдостеронизъм, намаляване на нивата на калий, повишаване на нивата на алдостерон и повишаване на плазмената активност на ренин. Възможна хипохлоремична алкалоза, както и хипомагнезиемия. Тестовете, предназначени да проверят автономната секреция на алдостерон, са отрицателни при вторичен хипералдостеронизъм.

Комплексът от изследвания включва мерки, насочени към потвърждаване на причината за вторичен хипералдостеронизъм (бъбречна ангиография, сонография или CT сканиранеза изобразяване на бъбреците, чернодробна биопсия, биохимичен кръвен тест и др.).

Потвърждаването на диагнозата на синдрома на Бартер се основава на резултатите от пункционна биопсия и откриване на хиперплазия на юкстагломеруларния апарат на бъбрека. Характерни са и непотизмът на заболяването и липсата на тежка артериална хипертония.

Лечение

Лечението включва мерки, насочени към премахване и минимизиране на проявите на основното заболяване. Освен това се препоръчва да се ограничи приема на натрий в диетата и да се използва антагонистът на алдостерон спиронолактон. Хипертонията и хипокалиемията могат да бъдат спрени чрез прилагане на спиронолактон в дози от 25-100 mg на всеки 8 часа. Дългосрочен приемспиронолактон при мъжете може да доведе до развитие на гинекомастия, намалено либидо и импотентност. Когато се открие тумор, произвеждащ ренин, е показано хирургично лечение.

Първичен алдостеронизъм (синдром на Кон) е алдостеронизъм, причинен от автономното производство на алдостерон от кората на надбъбречните жлези (поради хиперплазия, аденом или карцином). Симптомите и признаците включват епизодична слабост, високо кръвно налягане и хипокалиемия. Диагностиката включва определяне на плазмените нива на алдостерон и активността на плазмения ренин. Лечението зависи от причината. Туморът се отстранява, ако е възможно; с хиперплазия спиронолактон или подобни лекарства могат да нормализират кръвното налягане и да причинят изчезването на други клинични прояви.

Алдостеронът е най -мощният минералокортикоид, произвеждан от надбъбречните жлези. Той регулира задържането на натрий и загубата на калий. В бъбреците алдостеронът предизвиква прехвърлянето на натрий от лумена на дисталните тубули към тубуларните клетки в замяна на калий и водород. Същият ефект се наблюдава в слюнчените, потните жлези, клетките на лигавицата на червата и обмяната между вътрешността и извънклетъчната течност.

Секрецията на алдостерон се регулира от системата ренин-ангиотензин и в по-малка степен от ACTH. Ренин, протеолитичен ензим, се натрупва в юкстагломеруларните клетки на бъбрека. Намаляването на обема и скоростта на кръвния поток в аферентните бъбречни артериоли индуцира секрецията на ренин. Ренинът превръща чернодробния ангиотензиноген в ангиотензин I, който се превръща в ангиотензин II посредством ангиотензин-конвертиращ ензим. Ангиотензин II индуцира секрецията на алдостерон и в по -малка степен секрецията на кортизол и дезоксикортикостерон, които също имат пресорна активност. Задържането на натрий и вода, причинено от повишената секреция на алдостерон, увеличава обема на циркулиращата кръв и намалява освобождаването на ренин.

Синдромът на първичен хипералдостеронизъм е описан от J. Conn (1955) във връзка с продуциращ алдостерон аденом на надбъбречната кора (алдостерома), чието отстраняване води до пълно възстановяване на пациента. Понастоящем колективната концепция за първичен хипералдостеронизъм обединява редица заболявания, сходни по клинични и биохимични характеристики, но различни по патогенеза, основани на прекомерна и независима (или частично зависима) от системата ренин-ангиотензин, производството на алдостерон от кората на надбъбречните жлези.

, , , , , , , , , , ,

Код по МКБ-10

E26.0 Първичен хипералдостеронизъм

Какво причинява първичен алдостеронизъм?

Първичният алдостеронизъм може да бъде причинен от аденом, обикновено едностранен, от клетки на гломерулния слой на надбъбречната кора или, по -рядко, надбъбречен карцином или хиперплазия. При надбъбречната хиперплазия, която е по -честа при по -възрастните мъже, и двете надбъбречни жлези са свръхактивни, няма аденом. Клиничната картина може да се наблюдава и при вродена надбъбречна хиперплазия, дължаща се на дефицит на 11-хидроксилаза, и с доминиращо наследен депресиран от дексаметазон хипералдостеронизъм.

Симптоми на първичен алдостеронизъм

Клиничен случай на първичен хипералдостеронизъм

Пациент М., жена, на 43 години, е приет в отделението по ендокринология на Републиканската клинична болница в Казан на 31 януари 2012 г. с оплаквания от главоболие, замаяност с повишаване на кръвното налягане, до максимум 200/100 mm Hg . Изкуство. (с удобно кръвно налягане 150/90 mm Hg), генерализирана мускулна слабост, крампи на краката, обща слабост, бърза умора.

Медицинска история. Болестта се развива постепенно. В рамките на пет години пациентката отбелязва повишаване на кръвното налягане, за което е наблюдавана от лекар по местоживеене, получава антихипертензивна терапия (еналаприл). Преди около 3 години започнаха да ме притесняват повтарящи се болки в краката, крампи, мускулна слабост, възникващи без видими провокиращи фактори, преминаващи от само себе си в рамките на 2-3 седмици. От 2009 г. 6 пъти са били на стационарно лечение в неврологични отделения на различни здравни заведения с диагноза Хронична демиелинизираща полиневропатия, развиваща се подостро генерализирана мускулна слабост. Един от епизодите беше със слабост на мускулите на врата и увиснала глава.

На фона на инфузията на преднизолон и поляризираща смес се наблюдава подобрение в рамките на няколко дни. Според кръвните тестове калият е 2,15 mmol / l.

От 26.12.11 г. до 25.01.12 г. е хоспитализирана в РЦБ, където е приета с оплаквания от генерализирана мускулна слабост, повтарящи се крампи на краката. Извършен е преглед, при който е установено: кръвен тест на 27.12.11: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, креатинин - 53 μmol / L, калий 2.8 mmol / L, карбамид - 4,3 mmol / L, общо Протеин 60 g / l, общ билирубин. - 14,7 μmol / L, CPK - 44,5, LDH - 194, фосфор 1,27 mmol / L, калций - 2,28 mmol / L.

Анализ на урината от 27.12.11; специфично тегло - 1002, протеин - следи, левкоцити - 9-10 във FOV, епит. pl - 20-22 в f / z.

Хормони в кръвта: T3w - 4.8, T4w - 13.8, TSH - 1.1 μmE / l, кортизол - 362.2 (норма 230-750 nmol / l).

Ултразвук: Бъбречен лъв: 97x46 mm, паренхим 15 mm, повишена ехогенност, PCS - 20 mm. Повишава се ехогенността. Кухината не се разширява. Десен 98x40 мм. Паренхим 16 mm, повишена ехогенност, PCS 17 mm. Повишава се ехогенността. Кухината не се разширява. Около пирамидите от двете страни се визуализира хиперехоичен ръб. Въз основа на физически преглед и лабораторни данни се препоръчва допълнителен преглед, за да се изключи ендокринната патология на надбъбречната генеза.

Ултразвук на надбъбречните жлези: в проекцията на лявата надбъбречна жлеза се визуализира изоехогенна закръглена формация от 23x19 mm. В проекцията на дясната надбъбречна жлеза патологичните образувания не се визуализират надеждно.

Урина за катехоламини: Диуреза - 2.2 L, адреналин - 43.1 nmol / ден (норма 30-80 nmol / ден), норепинефрин - 127.6 nmol / L (норма 20-240 nmol / ден). Тези резултати изключват наличието на феохромоцитом като възможна причинанеконтролируема хипертония. Ренин от 01/13/12 -1,2 μIU / ml (N vert -4,4-46,1; хоризонт 2,8-39,9), алдостерон 1102 pg / ml (норма: лежащ 8-172, седящ 30 -355).

RCT от 18.01.12: RCT признаци на образуване на лявата надбъбречна жлеза (в медиалния педикул на лявата надбъбречна жлеза, изодензирана формация с овална форма с размери 25 * 22 * ​​18 mm, хомогенна, с плътност 47 HU се определя.

Въз основа на анамнеза, клинична картина, лабораторни данни и инструментални методиустановено изследване клинична диагноза: Първичен хипералдостеронизъм (алдостерома на лявата надбъбречна жлеза), за първи път идентифициран като хипокалиемичен синдром, неврологични симптоми, синусова тахикардия. Хипокалиемични периодични гърчове с генерализирани мускулна слабост... Хипертонична болест на сърцето, степен 3, етап 1. CHF 0. Синусова тахикардия. Инфекцията на пикочните пътища се решава.

Синдромът на хипералдостеронизъм се проявява с клинични проявленияпоради три основни комплекса от симптоми: артериална хипертония, която може да има както кризисен ход (до 50%), така и персистираща; нарушение на нервно-мускулната проводимост и възбудимост, което е свързано с хипокалиемия (в 35-75% от случаите); нарушена бъбречна тубуларна функция (50-70% от случаите).

На пациента е препоръчано да се подложи на хирургично лечение, за да се отстрани хормоно -продуциращия тумор на надбъбречната жлеза - лапароскопска адреналектомия вляво. Извършена е операция - лапароскопска адреналектомия вляво в условията на отделението по коремна хирургия на РЦБ. Следоперативен периодпродължи без функции. На 4 -ия ден след операцията (02/11/12) нивото на калий в кръвта е 4,5 mmol/L. BP 130/80 mm Hg. Изкуство.

, , , , , ,

Вторичен алдостеронизъм

Вторичният алдостеронизъм е повишено производство на алдостерон от надбъбречните жлези в отговор на нехипофизни, извънбъбречни стимули, включително стеноза на бъбречната артерия и хиповолемия. Симптомите са подобни на тези на първичния алдостеронизъм. Лечението включва коригиране на основната причина.

Вторичният алдостеронизъм се причинява от намаляване на бъбречния кръвен поток, което стимулира ренин-ангиотензиновия механизъм с последваща хиперсекреция на алдостерон. Причините за намален бъбречен кръвен поток включват обструктивно заболяване на бъбречната артерия (напр. Атерома, стеноза), бъбречна вазоконстрикция (с злокачествена хипертония), заболявания, придружени от оток (например сърдечна недостатъчност, цироза с асцит, нефротичен синдром). Секрецията може да е нормална при сърдечна недостатъчност, но чернодробният кръвен поток и метаболизмът на алдостерон са намалени, така че нивата на циркулиращия хормон са високи.

Диагностика на първичен алдостеронизъм

Диагнозата се подозира при пациенти с хипертония и хипокалиемия. Лабораторни изследваниясе състои в определяне на нивото на плазмения алдостерон и активността на плазмения ренин (ARP). Тестовете трябва да се правят, когато пациентът откаже лекарства, които повлияват ренин-ангиотензиновата система (например тиазидни диуретици, АСЕ инхибитори, ангиотензинови антагонисти, блокери), в рамките на 4-6 седмици. ARP обикновено се измерва сутрин в легнало положение на пациента. Обикновено пациентите с първичен алдостеронизъм имат плазмени нива на алдостерон по -високи от 15 ng / dL (> 0,42 nmol / L) и ниски нива на ARP, със съотношение плазмен алдостерон (нанограми / dL) към ARP [нанограми / (mlhh)] по -голямо от 20. ..