Sarcoidosi della pelle, linfonodi, polmoni, tessuto osseo e cuore - metodi di trattamento. Sarcoidosi - cause, sintomi, trattamento, rimedi popolari Trattamento della sarcoidosi cutanea

Sarcoidosi (sinonimi: malattia di Benje-Beck-Schaumann, sarcoidosi benigna, malattia di Beck) - malattia sistemica di eziologia sconosciuta, che colpisce un'ampia varietà di organi e tessuti, la cui base patomorfologica è il granuloma delle cellule epiteliali senza segni di necrosi caseosa.

La malattia della sarcoidosi fu descritta per la prima volta dal dermatologo norvegese Beck (1899).

Quali sono le cause della sarcoidosi?

Le cause e la patogenesi della sarcoidosi non sono chiare. Per diversi decenni ha prevalso la teoria dell'origine tubercolare della sarcoidosi, cioè si credeva che la sarcoidosi fosse una forma speciale di infezione tubercolare. Nello sviluppo della malattia è importante il ruolo dei fattori genetici, come indicato dalla maggiore concordanza dei gemelli monozigoti per questa malattia rispetto ai gemelli dizigoti, dalla diseguale associazione della sarcoidosi con alcuni antigeni di compatibilità tissutale nelle popolazioni (ad esempio, HLA- B8, DR3) e differenze razziali nella morbilità.

La presenza di casi familiari, la sconfitta di gemelli mono ed eterozigoti conferma una predisposizione genetica all'infiammazione granulomatosa. Alcuni autori ritengono che uno squilibrio nel sistema immunitario svolga un ruolo importante nello sviluppo della sarcoidosi.

Riassumendo tutte le opinioni sull'eziologia e la patogenesi della sarcoidosi, possiamo concludere che si tratta di una sindrome polietiologica.

Istopatologia della sarcoidosi

Tutte le forme di sarcoidosi hanno cambiamenti simili. Nella parte media e profonda del derma si trovano granulomi, costituiti da istiociti epitelioidi con una mescolanza di linfociti, singole cellule giganti del tipo di Langhans o corpi stranieri... A differenza della tubercolosi, la necrosi caseosa di solito è assente. Nella fase di risoluzione, si nota la sostituzione delle isole granulomatose con tessuto connettivo.

Patologia della sarcoidosi

Tipica è la presenza di numerosi granulomi nettamente limitati, di struttura uniforme, costituiti principalmente da elementi istiocitici. La necrosi è rara. Al centro dei singoli granulomi, si possono vedere cellule giganti del tipo Pirogov-Langhansa, ci sono anche cellule di corpi estranei. Nel citoplasma di queste cellule si trovano spesso inclusioni cristalloidi e corpi di asteroidi di Schaumann, che però non sono specifici per la sarcoidosi. Il bordo periferico degli elementi linfoidi in questa fase è piccolo o completamente assente. Questi granulomi sono caratterizzati dalla presenza di fibre di collagene localizzate concentricamente intorno ad essi, che si colorano di rosso con picrofucsina e danno una debole reazione PIC-positiva. L'impregnazione di nitrato d'argento in fuga rivela fibre di reticolina sia intorno al granuloma che al suo interno. Nella fase dei cambiamenti fibrotici, le cellule del granuloma si mescolano con elementi fibroblastici, le fibre di reticolina si trasformano in fibre di collagene.

Con il sarcoide di Beck-Schaumann, le isole epitedioidi sono localizzate nel terzo superiore del derma, più vicino all'epidermide, con il sarcoide di Darier-Russi - principalmente nello strato di grasso sottocutaneo. La febbre da lupus differisce dal sarcoide di Beck-Schaumann solo per la presenza di capillari fortemente dilatati nel derma superiore. Nella forma eritrodermica, l'infiltrato è costituito da piccoli focolai di cellule epitelioidi e da un certo numero di istiociti e linfociti localizzati intorno ai capillari superficiali.

La sarcoidosi deve essere differenziata dal lupus tuberculosis, in cui si osservano anche tubercoli della struttura epitelioide.Se nei granulomi sono presenti caseosi e un numero significativo di elementi linfoidi, è molto difficile distinguere la sarcoidosi dalla tubercolosi. Tuttavia, nella tubercolosi, l'infiltrato granulomatoso è strettamente adiacente all'epidermide, spesso distruggendola, mentre nella sarcoidosi l'infiltrato è separato dall'epidermide da una striscia di collagene invariato. Nella sarcoidosi, i granulomi di solito hanno pochissime cellule linfoidi, necrosi assente o molto scarsamente espressa, epidermide di spessore normale o atrofica. con lupus tubercolare, si nota spesso acantosi, a volte ulcerazione con sintomi di iperplasia pseudoepiteliomatosa. La ricerca batteriologica è di grande importanza. Differenziare la sarcoidosi dalla lebbra di tipo tubercoloide è difficile, poiché la lebbra da micobatterio raggiunge il picco solo nel 7% dei casi. Tuttavia, i granulomi nella lebbra si trovano principalmente intorno e lungo i nervi cutanei. per cui hanno una forma irregolare, la necrosi è spesso visibile al loro centro.

L'istogenesi non è stata chiarita. Attualmente, la sarcoidosi è considerata una malattia polieziologica, principalmente di genesi immunopatologica. C'è una diminuzione del numero di linfociti T, uno squilibrio nella loro popolazione principale; ridotta risposta delle cellule T ai mitogeni; reazioni di ipersensibilità di tipo ritardato indebolite; un aumento del numero e dell'iperattivazione dei linfociti B con ipergammaglobulinemia policlonale aspecifica, livello elevato anticorpi circolanti, soprattutto in presenza di eritema nodoso. Nella fase di formazione del granuloma, i T-helper dominano in essi con un relativo aumento del numero di T-soppressori circolanti.

Nello sviluppo dei granulomi sarcoidi della pelle K.A. Makarova e N.A. Shapiro (1973) distingue tre stadi: iperplastico, granulomatoso e stadio delle alterazioni fibro-ialinose. Nella fase iperplastica si osserva la proliferazione di cellule del sistema mononucleo-macrofago, tra le quali compaiono poi elementi epitelioidi. La formazione di granulomi, di regola, è ancora indistintamente definita. le cellule multinucleate sono solitamente assenti in questa fase del processo. Si ritiene che gli stadi iperplastici e granulomatosi siano espressione di un aumento della tensione dell'immunità cellulare e che i cambiamenti fibro-ialinosi siano un segno morfologico dell'inizio della fase di esaurimento immunologico. L'esame al microscopio elettronico ha mostrato che le cellule rotonde situate alla periferia del granuloma, che sono considerate linfociti, hanno lisosomi, che contengono fosftasi acida e altri enzimi lisosomiali. Sono monociti del sangue, dai quali si formano poi cellule epitelioidi. Non ci sono prove di frammenti batterici nelle cellule epitelioidi, sebbene contengano lisosomi elettron-densi e elettron-clear, diversi vacuoli autofagici e un complesso di corpi residui. Le cellule giganti sono formate da cellule epitelioidi, i corpi di Schaumann sono formati da gel residui di lisosomi. I corpi degli asteroidi sono costituiti da grumi di collagene con una periodicità tipica (da 64 a 70). Ciò è dovuto al fatto che il collagene si trova tra le cellule epitelioidi al momento della formazione di cellule giganti da esse. Uno studio immunomorfologico mostra in alcuni casi la deposizione di IgM nella zona del confine dermo-epidermico e nelle pareti dei vasi sanguigni, nonché IgG nei granulomi stessi e nel derma circostante.

Sintomi di sarcoidosi

Le lesioni cutanee si osservano in meno del 50% dei pazienti, possono essere polimorfiche (come eritema nodoso, maculopatia-focolai eritematosi), ma sono più comuni elementi tubercolari di varie dimensioni, la cui originalità è alla base dell'isolamento di tali varianti cliniche come sarcoide cutaneo di Beck, angiolupoide-Potrie di Broca, febbre lupus eritematosa di Benier-Tennesseon, sarcoidi sottocutanei di Darier-Russi. Il sarcoide di Beck può manifestarsi sotto forma di piccoli tubercoli, tra cui eruzioni lichenoidi, nodulari grossolane e placche diffuse. In rari casi, il processo può occupare l'intera pelle (forma eritrodermica di sarcoidosi). Il colore dei tubercoli è caratteristico: compaiono macchie cianotiche, bruno-giallastre, con diascopia, marrone-giallastre. Con la febbre da lupus di Benier-Tennesseon, si osservano cambiamenti principalmente sulla pelle del naso e sulle aree adiacenti delle guance sotto forma di focolai di placca diffusi di colore rosso-bluastro; con il sarcoide sottocutaneo Darrie-Ruesi, si trovano nodi ipodermici, la cui pelle diventa rosa-cianotica. Esistono rare varianti (atipiche) della sarcoidosi: eritematosa (maculata), eritrodermica, lichenoide (clinicamente simile al lichen planus), prurigoide, verrucoso-papillomatosa, anulare, riccia (circolare), erosivo-ulcerativa. cancrenosa ulcerosa, papulonecritica, simil-sclerodermica, post-traumatica (cicatriziale), elefantiaca, clinicamente simile alla forma tubercoloide della lebbra, necrobiosi lupoide, eritematoso-squamoso (ittiosi e simil-psoriasi, altre e più atrofiche), atrofiche comprese tali peculiare manifestazioni cliniche come l'eczema.

La sarcoidosi è più comune nelle donne e si manifesta come un ampio polimorfismo clinico. Le eruzioni cutanee possono essere aspecifiche o specifiche. Questi ultimi si trovano durante l'esame istologico della pelle colpita.

A seconda della manifestazione della dermatosi, ci sono forme tipiche (piccolo-nodulare, grande-nodulare, diffuso-infilaprativo, sarcoide nodulare, lupus eritematoso di Benier-Tenesson) e atipiche di sarcoidosi.

La forma piccolo-nodulare è la più comune ed è caratterizzata dall'eruzione di numerose macchie rosa-rosse, che alla fine si trasformano in noduli di consistenza elastica densa di colore bruno-cianotico, di dimensioni variabili da una capocchia di spillo a un pisello, emisferiche, con confini netti e una superficie liscia, che sovrasta la pelle circostante. Gli elementi sono spesso localizzati sul viso e sugli arti superiori. La diascopia rivela i più piccoli granelli giallastri-brunastri ("puntini di polvere", o fenomeno della polverosità). Con regressione, iperpigmentazione o atrofia superficiale, le teleangectasie rimangono al posto dei noduli.

La forma grande-nodulare della sarcoidosi si manifesta con nodi piatti emisferici singoli o multipli, nettamente delimitati e chiaramente sporgenti sopra il livello della pelle circostante di colore viola-marrone o bluastro-marrone, di dimensioni comprese tra 10 e 20 monete di copeco o di più. Gli elementi hanno una consistenza densa, superficie liscia, a volte coperta da teleangectasie, grandi nodi possono ulcerarsi. Durante la diascopia si osserva il fenomeno della polverosità.

Il sarcoide diffuso-infiltrante è più spesso localizzato sul viso, raramente sul collo, sul cuoio capelluto e si manifesta con lo sviluppo di placche di consistenza densa, di colore brunastro o blu-brunastro, con superficie liscia, non nettamente delimitata e leggermente sporgente sopra il livello della pelle. La superficie può essere ricoperta da una rete di capillari. La diascopia rivela un colore bruno-giallastro (un sintomo di un "granello di polvere").

L'angiolupoide Broca-Potpie si sviluppa solitamente sul naso, sulle guance e, molto raramente, su altre parti del corpo. All'inizio della malattia sono presenti macchie rotonde, indolori, delle dimensioni di fagioli o di una moneta, di media grandezza, di colore rosso o rosso porpora. A poco a poco, si trasformano in placche rotonde leggermente sporgenti con confini chiari, acquisendo una tonalità marrone o ruggine, con una superficie liscia. Raramente, alla palpazione, è possibile avvertire una leggera compattazione della macchia e, con la diascopia, è possibile notare punti brunastri (un sintomo di "gelatina di mele"). A volte le teleangectasie sono visibili sulla superficie degli elementi. Le placche persistono a lungo.

Febbre da lupus di Benier Tenneson. Piccole lesioni eritematose infiltrate compaiono sulla pelle delle guance, del naso, del mento, del dorso delle dita e della fronte. Come risultato della crescita e della fusione di elementi, si formano nodi o placche viola-rosso, che hanno confini abbastanza chiari. Si osservano fori espansi ghiandole sebacee e follicoli piliferi. Il deterioramento del processo è notato nella stagione fredda. In alcuni pazienti si riscontrano lesioni ai polmoni, alle ossa, alle articolazioni, con un aumento linfonodi... La diascopia rivela macchie giallastre.

Il sarcoide nodulare (sarcoide sottocutaneo di Derje-Russi) è clinicamente caratterizzato dalla formazione di nodi sottocutanei da 1 a 3 cm di diametro sulla pelle del tronco, delle cosce e del basso addome. Di regola, sono pochi, indolori, mobili alla palpazione e, quando si uniscono, formano grandi infiltrati di placca, simili a una buccia d'arancia. La pelle sopra i nodi ha un colore normale o leggermente bluastro, che copre le lesioni - rosa opaco.

Forme atipiche di sarcoidosi. V pratica clinica esistono diverse forme atipiche: ulcerativa, maculopapulare, psoriasiforme, ittiosiforme, sclerodermica, scofulo-dermica, paillomatosa, angiomatosa, simile al carcinoma basocellulare, lupus eritematoso, ecc.

Nei pazienti con sarcoidosi, sono interessati vari organi e sistemi. A questo proposito, si consiglia ai pazienti di sottoporsi a radiografia e tomografia degli organi. il petto, ossa e condurre un esame oftalmologico.

I medici chiamano la sarcoidosi una malattia sistemica, in cui soffrono molti tessuti e organi del corpo, ma i polmoni e il sistema linfatico sono più colpiti dalla patologia. I processi distruttivi causati dallo sviluppo e dalla progressione della sarcoidosi sono osservati in pazienti di tutte le categorie di età e strati sociali, quindi la domanda su quale medico tratta la sarcoidosi è considerata richiesta e rilevante nella società. Il sintomo che definisce questa patologia, i medici distinguono focolai comuni di tessuto connettivo di natura infiammatoria, cioè la formazione di granulomi. I noduli multipli vengono solitamente identificati da specialisti nei tessuti dei linfonodi, del fegato, della milza, del miocardio, della pelle e dei muscoli. La malattia spesso procede senza sintomi pronunciati per un anno o diversi anni, quindi regredisce indipendentemente e i granulomi scompaiono. Esistono anche forme gravi di sarcoidosi, che sono inerenti a segni caratteristici e sintomi.

Eziologia

L'eziologia della sarcoidosi non è completamente compresa, tuttavia, i medici identificano i seguenti fattori etiotropici della malattia:

• eredità;
• fumo di tabacco;
• aria contaminata da sali di metalli pesanti.

La sarcoidosi polmonare viene curata da uno pneumologo che ne identifica alcuni malattie infettive come fattore scatenante di patologie sistemiche, ad esempio tubercolosi, Epatite virale, erpete.

Quando si diagnostica la sarcoidosi, i medici la differenziano con la tubercolosi o con metastasi di qualsiasi neoplasia nel tessuto polmonare, poiché il quadro clinico e i risultati degli studi a raggi X hanno somiglianze significative. Di conseguenza, medici come terapista, oncologo, phthisiatra, pneumologo e radiologo prendono parte a questo processo. Il metodo più informativo per stabilire con precisione una diagnosi, gli specialisti prescrivono la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata.

Clinica della malattia

Nel 90-95% dei pazienti si nota patologia polmonare. I sintomi molto spesso hanno un decorso cancellato o sono completamente assenti. Con la sarcoidosi, si rivolgono a un medico che scopre i seguenti disturbi soggettivi del paziente e identifica tali anomalie fisiologiche:

• debolezza generale;
• grave affaticamento;
• aumento della temperatura;
• dolori muscolari e articolari;
• tosse persistente;
• dolore al petto;
• l'emottisi viene diagnosticata in casi molto rari.

La sarcoidosi spesso guarisce da sola. In altri casi, il medico prescrive metodi alternativi di trattamento o farmaci.

L'invenzione riguarda la medicina, vale a dire la dermatologia e può essere utilizzata in pratica dermatologica per il trattamento di pazienti con sarcoidosi cutanea. Per questo, diprospan viene iniettato per via intradermica in una singola dose di 0,14-7,0 mg / cm 2 con un intervallo di 19-23 giorni tra le iniezioni. Il corso è di 3-5 iniezioni. Contemporaneamente a diprospan, la longidasi intramuscolare viene somministrata alla dose di 1500-3000 ME. Inoltre, a metà dell'intervallo tra le iniezioni di diprospan, la longidasi viene somministrata una volta alla stessa dose. Il metodo ti permette di sbarazzarti di forme pesanti sarcoidosi della pelle, migliorare significativamente la qualità della vita, ridurre le conseguenze psicoemotive, ridurre la durata del trattamento e la frequenza delle recidive aumentando l'efficacia del trattamento modulando l'immunità aspecifica e ottenendo un effetto antinfiammatorio persistente.

L'invenzione riguarda la medicina e può essere utilizzata nella pratica dermatologica per il trattamento di pazienti con sarcoidosi cutanea.

La sarcoidosi è una malattia sistemica benigna caratterizzata dalla comparsa di granulomi a cellule epitelioidi negli organi e nei tessuti. La sarcoidosi può colpire i linfonodi, i polmoni, la pelle, gli occhi, il fegato, la milza e altri.

La sarcoidosi è una malattia polietologica, nello sviluppo della quale sono coinvolti fattori genetici e cambiamenti nella reattività immunologica del corpo. La terapia con prednisolone alla dose di 30 mg al giorno è ampiamente utilizzata con una riduzione graduale della dose nell'arco di 6 mesi, la terapia esterna con corticosteroidi viene utilizzata in combinazione con farmaci hingamine che hanno un effetto immunocorrettivo (delagil, plaquinil) per 4-6 mesi. A volte la terapia esterna con corticosteroidi è combinata con immunomodulatori (T-activina, poliossidonio), antiossidanti (a-tocoferolo, Olifen).

Il trattamento principale per la sarcoidosi cutanea è l'uso della terapia con corticosteroidi, ma non esiste un unico regime di trattamento per la sarcoidosi cutanea.

Un metodo noto per il trattamento della sarcoidosi (brevetto RF n. 2082397, IPC A61K 31/795, publ. 1997), che propone la terapia ormonale tradizionale utilizzando un antiossidante, ovvero l'olifene alla dose di 1,0-4,0 g al giorno per 3 mesi .

Lo svantaggio di questo metodo è la durata del corso del trattamento, un'efficacia insufficiente in relazione alle manifestazioni cutanee della sarcoidosi (spesso le eruzioni cutanee rimangono resistenti alla terapia con corticosteroidi orali), un gran numero di negativi effetti collaterali e controindicazioni.

È noto un metodo per il trattamento della sarcoidosi (brevetto RF n. 2227034, IPC A61K 31/573, publ. 2004), in cui viene proposta la plasmaferesi, mentre i linfociti del sangue vengono trattati con prednisolone o ciclosporina e il concentrato risultante viene rifuso in il flusso sanguigno del paziente.

Lo svantaggio di questo metodo è la complessità tecnica della tecnica, la necessità di attrezzature speciali, la presenza di controindicazioni, la fattibilità della sua attuazione in gravi forme combinate di lesione sarcoide con il coinvolgimento di organi interni nel processo.

Esiste un metodo noto per il trattamento della sarcoidosi (brevetto RF n. 2132191, IPC A61K 31/573, publ. 1999), che comprende la somministrazione orale ed endovenosa di prednisolone per un mese con una riduzione graduale della dose (prednisolone alla dose di 5 mg/kg è stato somministrato per via endovenosa con gocciolamento ad intervalli di 3 giorni e per via orale alla stessa dose il secondo giorno dopo ogni somministrazione endovenosa, con un graduale passaggio a somministrazione orale steroidi e riduzione della dose nei successivi 2-3 mesi di trattamento).

Lo svantaggio di questo metodo è che il prednisone è stato prescritto in dosi ultra elevate, il che aumenta il rischio di sviluppare effetti collaterali, il metodo è costoso, poiché richiede una lunga degenza del paziente in ambiente ospedaliero, non viene fornita una stima della frequenza delle recidive dopo la terapia.

Il più vicino è un metodo di trattamento della sarcoidosi cutanea, principalmente forme nodulari di sarcoidosi (Jablonska S., European Handbook of Dermatological Treatments 2ed., Katsambas AD, Lotti TM p.447-450), inclusa la terapia interstiziale, utilizzando un corticosteroide, vale a dire il triamcinolone intralesionale 1 ml ogni 7-10 giorni per 2 mesi.

Lo svantaggio di questo metodo è che questa tecnica è di difficile applicazione in presenza di altre varianti cliniche della sarcoidosi cutanea: diffusa-infiltrativa, angiolupoide, lichenoide. Gli svantaggi di questo metodo includono anche il trauma del metodo associato alla frequenza delle iniezioni, poiché viene utilizzato un farmaco a breve durata d'azione, le iniezioni intralesionali sono state eseguite 1 volta in 7-10 giorni.

L'obiettivo della presente invenzione è eliminare questi inconvenienti, aumentare l'efficacia del trattamento, ridurre la durata del trattamento, ridurre la frequenza delle recidive modulando l'immunità aspecifica, ottenere un effetto antinfiammatorio persistente, ridurre le conseguenze psicofisiche.

Per questo, nel metodo per il trattamento della sarcoidosi della pelle, compresa la somministrazione interstiziale di un corticosteroide nei focolai delle lesioni cutanee, si propone di iniettare diprospan per via intracutanea come corticosteroide in una singola dose di 0,14-7,0 mg / cm 2 con un intervallo di 19-23 giorni tra le iniezioni per un ciclo di 3-5 iniezioni, inoltre, contemporaneamente a diprospan, è stato proposto di iniettare lognidasi intramuscolare alla dose di 1500-3000 ME, e inoltre a metà del intervallo tra le iniezioni di diprospan nei giorni 10-11, la longidasi è stata somministrata una volta alla stessa dose.

Per dimostrare l'efficacia dell'introduzione della longidasi ai fini dell'immunocorrezione della resistenza naturale umana, è stato studiato lo stato cellulare, fagocitico e delle citochine di una persona, inoltre, il farmaco ha un effetto antifibrotico, che è più importante per le forme cutanee di sarcoidosi, nel processo di risoluzione delle manifestazioni cutanee, si formano cambiamenti atrofici e cicatriziali in aree esteticamente significative ...

La modalità di somministrazione proposta dei farmaci nel dosaggio indicato è determinata come ottimale nel corso del trattamento e può ridurre efficacemente il numero di recidive.

Il metodo viene eseguito come segue.

Diprospan alla dose di 7 mg - 1 ml viene iniettato per via intradermica nelle lesioni alla velocità di 0,14 mg per 1 cm 2, ma non più di 7 mg per 1 cm 2 alla volta, per un ciclo da 3 a 5 iniezioni, a seconda del tipo di manifestazioni cutanee della sarcoidosi, con un intervallo di 19-23 giorni. Di conseguenza, la durata del corso del trattamento varia da 2 a 3,5 mesi. Contemporaneamente alla terapia ormonale con diprospan, viene utilizzata la terapia con il farmaco complesso Longidaza, in iniezioni alla dose di 1500-3000 ME. Longidaza viene iniettato per via intramuscolare contemporaneamente a diprospan, e anche una volta nell'intervallo tra l'introduzione di diprospan, il corso è, quindi, 5-9 iniezioni.

Secondo il metodo proposto, sono state trattate 20 persone, per confronto, sono stati condotti studi su 20 persone nel gruppo di controllo che hanno ricevuto una terapia complessa secondo il metodo standard: prednisolone 30-40 mg al giorno con una riduzione graduale della dose di 5 mg una volta ogni 10 giorni dopo la stabilizzazione del processo.

Tutti i pazienti sono stati sottoposti a studi di immunità cellulare e umorale, nonché a metodi di esame standard (esami del sangue clinici e biochimici, esame istologico della pelle dalla lesione per verificare la diagnosi) prima e dopo la fine del trattamento.

I risultati della ricerca hanno mostrato che il metodo di trattamento proposto consente all'80% dei pazienti di ottenere una regressione completa delle eruzioni cutanee, ottenere la stabilizzazione del processo e un miglioramento clinico stabile nel 20%, ridurre la dose di corticosteroidi e ridurre il rischio di esacerbazione in 70 %. Nessun peggioramento è stato osservato in nessun paziente.

Nel gruppo di controllo, la guarigione clinica completa si è verificata nel 45% dei casi, la stabilizzazione del processo e il miglioramento clinico è stato osservato nel 43%, la resistenza alla terapia è stata osservata nel 12% dei casi, i periodi di trattamento variavano da 4 a 6 mesi. L'esacerbazione è stata osservata nel 60% dei pazienti.

Il metodo proposto in tutti i casi ha avuto un effetto terapeutico positivo, che indica la sua alta efficienza.

Il paziente P., 56 anni, è stato ricoverato presso il Reparto di Dermatovenereologia e Dermatooncologia con diagnosi clinica di sarcoidosi cutanea sotto forma di sarcoide sottocutaneo profondo Darier-Russi. Si lamentava di eruzioni nodulari sulla pelle del viso, dense al tatto, non accompagnate da sensazioni soggettive. Si considera malata da 4 anni, quando ha notato la comparsa di un singolo elemento nodulare sulla pelle della guancia destra, il processo è progredito rapidamente: il numero di eruzioni cutanee è aumentato, i nodi si sono uniti, formando placche. Ha ricevuto la terapia secondo il metodo standard (prednisolone in compresse alla dose di 30 mg/die) per 8 mesi. Il trattamento precedentemente applicato non ha dato effetto: l'eruzione cutanea si è appiattita, ma non è regredita completamente. 6 mesi dopo la fine della terapia, il processo si è ripresentato: c'è stato un cambiamento nel colore degli elementi, un aumento delle dimensioni della lesione e un'infiltrazione locale.

Oggettivamente: il processo patologico è diffuso, simmetrico, localizzato sulla pelle del viso: nella zona delle guance e nella parte posteriore del naso. È rappresentato da linfonodi sottocutanei profondi, di grandi dimensioni da 2×3 a 4×5 cm in D, fitti, indolori alla palpazione, la cute sopra i nodi ha un colore rosa-cianotico, aderente ai tessuti sottostanti, alla base del gli elementi, si esprime l'infiltrazione infiammatoria, con la diascopia si determina sintomo positivo polverosità.

Dall'esame: esame clinico del sangue al ricovero: eritrociti 6,4×10 12, Hb 125/l, piastrine 354×10 9/l, leucociti 6,7×10 9/l, linfociti 31%, monociti 9%, eosinofili 1%, pugnalata leucociti 12%, segmentato 47% VES 28 mm/h. Analisi generale urina - nessuna patologia. Esame del sangue biochimico: bilirubina totale 17 μmol/L, colesterolo 5,4 mmol/L, proteine ​​totali 71 g/L, glucosio 4,6 mmol/L, ALT - 21 U/L, ACT - 17 U/L, fosfatasi alcalina 64 U/l .

Immunogramma: un aumento dei T-helper, una diminuzione dei T-helper e dell'indice immunoregolatorio, iperglobulinemia e cambiamenti nello stato delle citochine sotto forma di un aumento dei livelli di interferoni - alfa e gamma e interleuchine 2, 10, 18 sono stati determinato e non sono state trovate ombre infiltrative. Le radici dei polmoni non sono espanse, prive di struttura, il contorno esterno è uniforme, i linfonodi ingrossati nel loro spessore non sono determinati. Il diaframma era normale, i seni erano liberi. Conclusione: organi del torace senza patologia visibile.

Esame istologico:

Nel derma e nell'ipoderma vengono determinati granulomi a cellule epitelioidi raggruppate multiple senza necrosi caseosa. Conclusione: sarcoidosi della pelle.

Il paziente è stato sottoposto alla terapia interstiziale proposta utilizzando iniezioni intradermiche di un corticosteroide a lunga durata d'azione, sotto forma di sospensione di betametasone - il farmaco "Diprospan" alla dose di 7 mg / cm 2; Iniezioni, un immunocorrettore - longidasi in iniezioni è stato prescritto per il corso n. 9 di iniezioni alla dose di 3000 ME secondo lo schema proposto.

Un effetto positivo è stato notato il 2 ° giorno dall'inizio del trattamento sotto forma di appiattimento degli elementi, riduzione dell'iperemia, infiltrazione nell'area delle eruzioni cutanee. Alla fine del corso di terapia, sono stati valutati i parametri di laboratorio: nell'esame del sangue clinico è stata osservata una diminuzione della VES a 10 mm / h, gli indicatori immunologici dello stato delle citochine e la composizione della sottopopolazione dei leucociti sono tornati alla normalità, iperglobulinemia era costante e rimaneva sugli stessi valori. Tutti gli elementi infiammatori sono stati risolti entro la fine di 3 mesi e il completo recupero è arrivato con la conservazione dell'effetto quando osservato per 2 anni.

Il paziente R., 28 anni, è stato ricoverato nel reparto di dermatovenerologia e dermato-oncologia del MONIKI con denunce di eruzioni papulari multiple disseminate sulla pelle del tronco e delle estremità. Sulla base dei dati del quadro clinico, esame istologico la lesione è stabilita diagnosi clinica sarcoidosi della pelle sotto forma di piccolo sarcoide nodulare di Beck. In precedenza, il paziente riceveva una terapia steroidea secondo il metodo standard: il prednisone veniva prescritto alla dose di 30 mg al giorno con una riduzione graduale della dose nell'arco di 6 mesi. Sullo sfondo della terapia, è stato notato un miglioramento clinico sotto forma di stabilizzazione del processo, regressione di alcuni elementi, ma non è stata osservata una risoluzione completa delle eruzioni cutanee. 8 mesi dopo la fine del trattamento, ha notato la comparsa di elementi freschi sulla pelle del tronco e delle estremità.

Al ricovero: il processo patologico è diffuso, simmetrico, disseminato, localizzato sulla pelle del viso, del tronco, delle estremità. È rappresentato da più nodi, di dimensioni variabili da 0,5 a 0,8 cm in D, di colore rosa-marrone, contorni arrotondati, di forma emisferica, che si elevano al di sopra del livello della pelle, denso, indolore alla palpazione, alla base del elementi, l'infiltrazione infiammatoria si determina, con la diascopia, sintomo di polverosità positivo.

Dall'esame: esame clinico del sangue al ricovero: eritrociti 5,09×10 12, Hb 142/l, piastrine 312×109/l, leucociti 5,5×109/l, linfociti 46,3%, monociti 9%, eosinofili 4%, pugnalata 2%, segmentato 37% ESR 25 mm/ora. Analisi generale delle urine - nessuna patologia. Esame del sangue biochimico: bilirubina totale 15 μmol/L, colesterolo 3,8 mmol/L, proteine ​​totali 75 g/L, glucosio 4,2 mmol/L, ALT - 17 U/L, ACT - 18 U/L, fosfatasi alcalina 62 U/l . Immunogramma: aumento dei T-helper, diminuzione dei T-helper e dell'indice immunoregolatorio, iperglobulinemia e cambiamenti nello stato delle citochine sotto forma di aumento dei livelli di interferoni - alfa e gamma e interleuchine 2, 10, 18 sono state determinate le ombre focali e infiltrative non sono state trovate. Il pattern polmonare è rafforzato nelle regioni basali secondo il tipo misto. Le radici dei polmoni non sono espanse, prive di struttura, il contorno esterno è uniforme, i linfonodi ingrossati nel loro spessore non sono determinati in modo affidabile. L'aorta è indurita, dilatata, dispiegata (CTO = 0,54). Il diaframma era normale, i seni erano liberi. Conclusione: i segni radiografici della sarcoidosi delle radici dei polmoni non sono determinati in modo affidabile.

Esame istologico:

nel derma - granulomi a cellule epitelioidi raggruppate multiple del tipo sarcoide. Conclusione: sarcoidosi della pelle.

Il paziente è stato sottoposto a terapia interstiziale mediante iniezioni intradermiche di un corticosteroide a lunga durata d'azione, sotto forma di sospensione di betametasone - il farmaco "Diprospan" alla dose di 0,14 mg per 1 cm 2 tra le iniezioni, è stato mantenuto un intervallo di 20 giorni - per un ciclo di 3 iniezioni, allo stesso tempo è stato prescritto il farmaco Longidaza in iniezioni , inoltre, è stata iniettata ulteriore longidasi nel mezzo di ogni intervallo tra le iniezioni di diprospan nei giorni 10 e 30, per un ciclo totale n. 5 di iniezioni alla dose di 1500 ME.

Un effetto positivo è stato notato il 2 ° giorno dall'inizio del trattamento sotto forma di appiattimento degli elementi, riduzione dell'iperemia, infiltrazione nell'area delle eruzioni cutanee. Tutti gli elementi infiammatori sono stati risolti entro la fine di 2 mesi e il completo recupero è arrivato con la conservazione dell'effetto quando osservato per 2 anni.

Alla fine del corso di terapia, sono stati valutati i parametri di laboratorio: nell'analisi clinica del sangue è stata osservata una diminuzione della VES a 5 mm / h, gli indicatori immunologici dello stato delle citochine e la composizione della sottopopolazione dei leucociti sono tornati alla normalità, persisteva l'iperglobulinemia, ma in valori inferiori. Il paziente è acceso osservazione del dispensario con frequenza di una volta ogni 3 mesi.

Pertanto, l'uso della terapia interstiziale con l'uso di farmaci a lunga durata d'azione: corticosteroide - Diprospan e immunocorrettore - Longidasi, che ha azione immunocorrettiva, antiossidante e antifibrosante, può ridurre la frequenza di esposizione, ridurre il rischio di fibrosi e fornire un buon effetto cosmetico.

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Cos'è la sarcoidosi?

Questa malattia colpisce spesso giovani e adulti (fino a 40 anni). Negli anziani e nei bambini, la sarcoidosi non si trova praticamente. Le donne si ammalano più spesso degli uomini. La malattia colpisce più non fumatori che fumatori.

La maggior parte degli scienziati ritiene che la sarcoidosi derivi da un complesso di cause, che possono includere fattori immunologici, ambientali e genetici. Questa visione è supportata dall'esistenza di casi familiari della malattia.

Classificazione ICD della sarcoidosi

Fasi della malattia

• Fase 0: non si notano cambiamenti sulla radiografia del torace.
• Stadio I - un aumento dei linfonodi intratoracici. Il tessuto polmonare non è cambiato.
• Stadio II - linfonodi ingrossati nelle radici dei polmoni e nel mediastino. I cambiamenti (granulomi) compaiono nel tessuto polmonare.
• Stadio III: cambiamenti nel tessuto polmonare senza gonfiore dei linfonodi.
• Stadio IV - fibrosi polmonare (il tessuto polmonare viene sostituito da tessuto connettivo compattato, la funzione respiratoria è irreversibilmente compromessa).

Sintomi

• mattina (il paziente non si è ancora alzato dal letto, ma si sente già stanco);
• diurno (devi fare pause frequenti dal lavoro per riposarti);
• sera (peggiore nella seconda metà della giornata);

Oltre all'affaticamento, i pazienti possono manifestare diminuzione dell'appetito, letargia e letargia.
Con l'ulteriore sviluppo della malattia, si notano i seguenti sintomi:

• leggero aumento della temperatura;
• tosse secca;
• dolori muscolari e articolari;
• dolore al petto;
• dispnea.

Se la malattia non guarisce spontaneamente, ma progredisce, la fibrosi polmonare si sviluppa con funzionalità respiratoria compromessa.

Nelle fasi successive della malattia possono essere colpiti occhi, articolazioni, pelle, cuore, fegato, reni e cervello.

Localizzazione della sarcaidosi

Polmoni e VGLU

Se non trattata, una persona con sarcoidosi dell'occhio può diventare cieca.

Diagnostica

• Chimica del sangue.
• Radiografia del torace.
• Test di Mantoux (per escludere la tubercolosi).
• La spirometria è uno studio della funzione polmonare utilizzando un dispositivo speciale.
• Analisi del fluido dai bronchi prelevata utilizzando un broncoscopio - un tubo inserito nei bronchi.
• Se necessario, viene eseguita una biopsia polmonare, rimuovendo una piccola quantità di tessuto polmonare per l'esame al microscopio. Un pezzo di tessuto necessario per l'analisi viene rimosso utilizzando uno speciale ago (per puntura) o un broncoscopio.

Dove viene trattata la sarcoidosi?

Al momento, i pazienti con sarcoidosi possono ricevere assistenza qualificata nelle seguenti istituzioni mediche:

• Istituto di ricerca di Phthisiopulmonology di Mosca.
• Istituto centrale di ricerca sulla tubercolosi Accademia Russa Scienze mediche.
• Istituto di ricerca di pneumologia di San Pietroburgo intitolato a V.I. Accademico Pavlov.
• Centro di pneumologia intensiva e chirurgia toracica di San Pietroburgo sulla base dell'ospedale cittadino numero 2.
• Dipartimento di Phthisiopulmonology, Stato di Kazan Università di Medicina... (Il problema della sarcoidosi è affrontato lì da A. Vizel, il capo pneumologo del Tatarstan).
• Policlinico clinico e diagnostico regionale di Tomsk.

Trattamento

La morte nella sarcoidosi è estremamente rara (nel caso di una forma generalizzata in assenza di trattamento).

Prevenzione

sarcoidosi colpisce una varietà di organi e sistemi umani: occhi, pelle, ossa, polmoni, fegato, cuore, linfonodi, ghiandole secrezione interna, nervi.

Le lesioni cutanee nella sarcoidosi sono caratterizzate dalla formazione di non assorbibili noduli piccolo o grande. In dermatologia vengono chiamate formazioni simili granulomi .

La malattia è stata studiata dal 19 ° secolo, le vere cause della sua insorgenza non sono state ancora stabilite.

La sarcoidosi ha un lungo decorso, non minaccia la vita umana, ma dà alle persone disagio psicologico e sociale. Viene trattato con farmaci glucocorticoidi usati internamente ed esternamente. Sono noti casi di autoguarigione.

Cos'è

sarcoidosi È una malattia infiammatoria caratterizzata da corso cronico e una prognosi favorevole con un trattamento ben pianificato. È associato a malattie autoimmuni causate da mutazioni genetiche.

Lesioni cutanee nella sarcoidosi (foto)

Le manifestazioni esterne della sarcoidosi cutanea sono diverse. Finemente annodato la forma si verifica 3 volte più spesso di altre. I difetti sulla pelle sembrano protuberanze dense che si elevano sopra la sua superficie.

I sigilli situati l'uno vicino all'altro possono fondersi, formando placche. Il luogo preferito della sconfitta sono gli arti, il viso, meno spesso il tronco.

I fattori di rischio sono neri, femmine, età avanzata. È stata notata una predisposizione ereditaria stabile. Nei bambini, la malattia si verifica raramente, i primi segni si osservano nelle persone di età compresa tra 20 e 25 anni.

Le macchie di sarcoidosi possono impolverarsi(manifestazione del fenomeno della polverosità), la loro ombra diventa terrosa. Nel tempo, lo strato superiore diventa corneo e si desquama.

Quando l'infezione è attaccata, i tubercoli si verificano nel sito di ulcerazione... Una persona può avere una combinazione forme diverse sarcoidosi.

Codice ICD-10

Secondo il libro di riferimento della classificazione delle malattie ICD-10, la sarcoidosi della pelle appartiene alla terza classe: malattie del sangue, organi ematopoietici, alcuni disturbi che coinvolgono meccanismi immunitari.

La malattia ha un codice separato D86.3.

Con un corso sistemico, si distinguono fasi e fase sarcoidosi.

• Assegnate 4 fasi, ognuna delle quali passa gradualmente l'una nell'altra.
• Ci sono anche 3 fasi: attiva, regressione e stabilizzazione, quando il processo di fibrosi del tessuto connettivo si attenua e quindi si ferma completamente.

Sintomi

I segni di sarcoidosi sono classificati in specifici e non specifici, a seconda della manifestazione esterna della malattia.

Specifica le lesioni cutanee sono caratterizzate dalla formazione di granulomi, cambiamenti cicatriziali nel tessuto connettivo umano.

In sarcoidosi aspecifica non ci sono granulomi, ma ci sono altri elementi patologici della pelle.

Diagnostica

Quando si effettua una diagnosi, il dermatologo esegue una visuale dettagliata ispezione l'area interessata utilizzando strumenti elettronici semplici e sofisticati.

Il medico deve necessariamente differenziarsi con patologie simili: micosi, tumori, manifestazioni cutanee di tubercolosi. La sarcoidosi benigna si trova solitamente nella pelle, l'istologia delle lesioni fornisce un quadro completo e affidabile del tipo di neoplasia, tumorigenicità dei tessuti.

Quali malattie sono più spesso differenziate dalla sarcoidosi della pelle:

• granuloma anulare;
• dermatomicosi;
• sifilide tuberosa;
• linfocitoma;
• linfoplasia benigna;
• piatto;
• tubercolosi cutanea e altri.

Trattamento

La scelta del trattamento può essere complicata da diversi aspetti: la risposta individuale alla terapia, lo sviluppo di effetti collaterali da molti farmaci con uso a lungo termine.

Il dermatologo di solito prescrive una terapia complessa.

Il trattamento per la sarcoidosi include:

• terapia sintomatica, citostatici (Prospidina, Ciclofosfamide);
• farmaci antinfiammatori (Indometacina, Diclofenac);
• farmaci ormonali(Prednisolone, Idrocortisone);
• vitamine (vitamina D), immunostimolanti.

Di solito, il trattamento viene effettuato a casa, la selezione dei medicinali viene effettuata in base alla gravità del decorso della sarcoidosi, allo stadio e alla forma della malattia. L'ospedale è indicato solo per gravi complicanze multisistemiche.

Terapia locale vengono effettuati con farmaci antinfiammatori contenenti glucocorticosteroidi.

Il medico dovrebbe scegliere un medicinale, utilizzando i dati dell'esame, le analisi, tenendo conto della dinamica della malattia.

Nella sarcoidosi della pelle, per ottenere comfort e accelerare la guarigione, è utile utilizzare unguenti che favoriscono la rigenerazione, contenendo ingredienti idratanti e nutrienti.

Se il processo prevede organi interni, si consiglia di assumere immunomodulatori. Ai pazienti con sarcoidosi cutanea avanzata vengono somministrati farmaci biologici, come inibitori del fattore di necrosi, che vengono iniettati direttamente nelle lesioni. La rimozione chirurgica delle lesioni non è sempre efficace, poiché esiste un alto rischio di recidiva della malattia. I metodi di trattamento tradizionali di solito non danno risultati positivi stabili.

È importante sapere che la sarcoidosi cutanea è a rischio degenerazione oncologica delle cellule... Pertanto, questi pazienti sono a rischio di leucemia, carcinoma a cellule squamose della pelle, linfoma.

Le persone con sarcoidosi cutanea devono essere sempre monitorate da un dermatologo. È necessario sottoporsi a un esame preventivo due volte l'anno.

Non sarà superfluo effettuare un trattamento di supporto, terapia vitaminica, fisioterapia una volta all'anno.

Al raggiungimento di una remissione stabile, il paziente sarà in dispensario per altri tre anni. In futuro, deve svolgere autonomamente la prevenzione: rafforzare l'immunità, osservare l'igiene, condurre una vita sana, guarire malattie croniche.

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