Iperaldosteronismo primario: cause, sintomi. Iperaldosteronismo secondario: sintomi, diagnosi, trattamento Quale sintomo è caratteristico dell'iperaldosteronismo primario

Iperaldosteronismo- sintomi e trattamento

Cos'è l'iperaldosteronismo? Analizzeremo le cause dell'evento, la diagnosi e i metodi di trattamento nell'articolo del Dr. M.A.Matveev, un endocrinologo con 9 anni di esperienza.

Inserito il 10 ottobre 2019Aggiornato il 10 ottobre 2019

Definizione di malattia. Cause della malattia

Iperaldosteronismoè una sindrome in cui la corteccia surrenale produce importo aumentato l'ormone aldosterone. È accompagnato da sviluppo e sconfitta del sistema cardiovascolare... Spesso ipertensione arteriosa sviluppato sullo sfondo livello aumentato aldosterone, è di natura maligna: è estremamente difficile da correggere e porta a complicanze precoci e gravi, come ictus precoce, infarto miocardico, morte cardiaca improvvisa, ecc.

L'iperaldosteronismo è una delle cause più comuni di ipertensione. Secondo alcuni rapporti, viene rilevato nel 15-20% di tutti i casi.

A causa del quadro clinico cancellato, questa sindrome viene raramente diagnosticata. Tuttavia, la sua identificazione è di grande importanza sia per la sua prevalenza sia in connessione con la possibile trattamento tempestivo cause di ipertensione e prevenzione di gravi complicanze cardiovascolari, migliorando la prognosi e la qualità della vita dei pazienti.

La corteccia surrenale rilascia grandi quantità di aldosterone autonomamente o in risposta a stimoli esterni alle ghiandole surrenali.

Cause di secrezione autonoma di aldosterone sono malattie surrenali:

• adenoma (tumore benigno) della ghiandola surrenale che produce aldosterone (sindrome di Crohn);
• iperaldosteronismo idiopatico bilaterale (la causa esatta è sconosciuta);
• iperplasia surrenalica unilaterale (si sviluppa a causa della proliferazione micro o macronodulare della zona glomerulare della corteccia surrenale);
• iperaldosteronismo familiare (la malattia ereditaria è estremamente rara);
• carcinoma ( tumore maligno) la ghiandola surrenale, che produce aldosterone.

Più ragione comune l'iperaldosteronismo è un adenoma (di solito unilaterale), costituito da cellule della zona glomerulare. Gli adenomi sono rari nei bambini. Di norma, questa condizione in essi è causata dal cancro o dall'iperplasia (crescita eccessiva) di una ghiandola surrenale. Nei pazienti più anziani, l'adenoma è meno comune. È associato a iperplasia surrenalica bilaterale.

Cause extra-surrenaliche della sindrome sono:

È estremamente raro sviluppare pseudoiperaldosteronismo - ipertensione arteriosa e bassi livelli di potassio nel sangue, mimando i sintomi dell'iperaldosteronismo. La ragione di ciò è un sovradosaggio significativo di liquirizia o tabacco da masticare, che influisce sul metabolismo degli ormoni nelle ghiandole surrenali.

Al rilevamento sintomi simili consultare il medico. Non automedicare: è pericoloso per la tua salute!

Sintomi di iperaldosteronismo

Le manifestazioni cliniche dell'iperaldosteronismo sono più comuni all'età di 30-50 anni, tuttavia, i casi di rilevamento della sindrome sono descritti in infanzia.

Il sintomo principale e persistente l'iperaldosteronismo è l'ipertensione arteriosa. Nel 10-15% è maligno. Clinicamente, l'ipertensione si manifesta con vertigini, mal di testa, "mosche" lampeggianti davanti agli occhi, interruzioni del lavoro del cuore, in casi particolarmente gravi - anche perdita temporanea della vista. La pressione sanguigna sistolica raggiunge i 200-240 mm Hg. Arte.

Di solito, l'ipertensione con questa sindrome è resistente ai farmaci che normalizzano la pressione sanguigna. Tuttavia, questo segno di iperaldosteronismo non diventa sempre determinante, quindi la sua assenza non esclude la diagnosi e può portare ad un errore diagnostico. Il decorso dell'ipertensione arteriosa in presenza della sindrome può essere moderato e anche lieve, suscettibili di correzione con piccole dosi di farmaci. In rari casi, l'ipertensione arteriosa è di natura crisi, che richiede diagnosi differenziale e un'attenta analisi clinica.

Il secondo segno di iperaldosteronismo- sindrome neuromuscolare. È abbastanza comune. Le sue principali manifestazioni includono debolezza muscolare, crampi e gattonare sulle gambe, soprattutto di notte. Nei casi più gravi, può esserci una paralisi temporanea che inizia improvvisamente e scompare. Possono durare da pochi minuti a un giorno.

Il terzo segno di iperaldosteronismo, che si verifica in almeno il 50-70% dei casi, è la sindrome renale. È presentato, di regola, da sete inespressa e minzione frequente (spesso di notte).

La gravità di tutte le suddette manifestazioni è direttamente correlata alla concentrazione di aldosterone: maggiore è il livello di questo ormone, più pronunciate e gravi sono le manifestazioni di iperaldosteronismo.

Patogenesi dell'iperaldosteronismo

Le ghiandole surrenali sono ghiandole endocrine accoppiate situate sopra i poli superiori dei reni. Sono una struttura vitale. Pertanto, la rimozione delle ghiandole surrenali negli animali da esperimento ha portato alla morte in pochi giorni.

Le ghiandole surrenali sono composte da corteccia e midollo. Nella corteccia, che costituisce il 90% di tutto il tessuto surrenale, si distinguono tre zone:

• glomerulare;
• trave;
• maglia.

I mineralcorticoidi, una sottoclasse di ormoni corticosteroidi della corteccia surrenale, che comprendono l'aldosterone, sono sintetizzati nella zona glomerulare. Adiacente ad esso è la zona del fascio che produce glucocorticoidi (cortisolo). La zona più interna - la rete - secerne ormoni sessuali (androgeni).

Il principale organo bersaglio dell'aldosterone sono i reni. È lì che questo ormone migliora l'assorbimento del sodio, stimolando il rilascio dell'enzima Na + / K + ATPasi, aumentando così il suo livello nel plasma sanguigno. Il secondo effetto dell'azione dell'aldosterone è l'escrezione di potassio da parte dei reni, riducendo la sua concentrazione nel plasma sanguigno.

Con l'iperaldosteronismo, ad es. con aumento dell'aldosterone, il sodio nel plasma sanguigno diventa troppo. Ciò porta ad un aumento della pressione osmotica plasmatica, ritenzione di liquidi, ipervolemia (un aumento del volume di fluido o sangue nel letto vascolare), in relazione alla quale si sviluppa l'ipertensione arteriosa.

Inoltre, alti livelli di sodio aumentano la sensibilità delle pareti dei vasi al loro ispessimento, gli effetti di sostanze che aumentano la pressione sanguigna (adrenalina, serotonina, calcio, ecc.) e lo sviluppo di fibrosi (proliferazione e cicatrizzazione) intorno ai vasi. Il basso livello di potassio nel sangue, a sua volta, provoca danni ai tubuli renali, che porta a una diminuzione della funzione di concentrazione dei reni. Di conseguenza, la poliuria (un aumento del volume di urina escreta), la sete e la nicturia (minzione notturna) si sviluppano abbastanza rapidamente. Inoltre, quando i livelli di potassio sono bassi, la conduzione neuromuscolare e il pH del sangue sono compromessi. Allo stesso modo, l'aldosterone colpisce il sudore, le ghiandole salivari e intestinali.

Da tutto quanto sopra si può concludere che la principale funzione vitale dell'aldosterone è quella di mantenere l'osmolarità fisiologica dell'ambiente interno, cioè l'equilibrio della concentrazione totale delle particelle disciolte (sodio, potassio, glucosio, urea, proteine) .

Classificazione e fasi di sviluppo dell'iperaldosteronismo

A seconda delle cause dell'ipersecrezione di aldosterone, si distinguono l'iperaldosteronismo primario e secondario. La stragrande maggioranza dei casi di questa sindrome è solo primaria.

Iperaldosteronismo primario è un aumento della secrezione di aldosterone, indipendente dal sistema ormonale che controlla il volume del sangue e pressione sanguigna... Si verifica a causa di malattie delle ghiandole surrenali.

Iperaldosteronismo secondarioè un aumento della secrezione di aldosterone causato da stimoli extra-surrenalici (malattie renali, insufficienza cardiaca congestizia).

Distintivo Segni clinici questi due tipi di iperaldosteronismo sono elencati nella tabella seguente.

Complicazioni dell'iperaldosteronismo

Nei pazienti con iperaldosteronismo si verificano molto spesso lesioni cardiovascolari e morte rispetto a persone con gradi simili di ipertensione, ma per altre cause. Tali pazienti hanno un rischio molto elevato di sviluppare un attacco di cuore e aritmie cardiache, in particolare, che è una condizione potenzialmente fatale. Il rischio di morte cardiaca improvvisa nei pazienti con iperaldosteronismo aumenta di 10-12 volte.

Spesso, ai pazienti viene diagnosticata una cardiosclerosi indotta da iperaldosteronismo, ipertrofia ventricolare sinistra e disfunzione endoteliale (lo strato interno dei vasi sanguigni). Ciò è dovuto all'effetto dannoso diretto dell'aldosterone sul miocardio e sulla parete vascolare. È stato dimostrato che un aumento della massa miocardica con iperaldosteronismo si sviluppa prima e raggiunge grandi dimensioni.

Con lo sviluppo della sindrome renale (a causa dell'intensa escrezione di potassio da parte dei reni), l'escrezione di ioni idrogeno è compromessa. Questo porta all'alcalinizzazione delle urine e predispone a pielite e (infiammazione dei reni), microalbuminuria e proteinuria (escrezione di aumentati livelli di albumina e proteine ​​nelle urine). Il 15-20% dei pazienti si sviluppa insufficienza renale con alterazioni irreversibili della funzione renale. Nel 60% dei casi viene rilevata la malattia del rene policistico.

Emergenza associata a iperaldosteronismo, è una crisi ipertensiva... Le sue manifestazioni cliniche non possono essere diverse dalle normali crisi ipertensive, manifestate da mal di testa, nausea, dolore al cuore, mancanza di respiro, ecc. La presenza di bradicardia (polso raro) e l'assenza di edema periferico aiuteranno a sospettare un iperteso atipico crisi in una situazione del genere. Questi dati cambieranno radicalmente la tattica del trattamento e indirizzeranno la ricerca diagnostica nella giusta direzione.

Diagnostica dell'iperaldosteronismo

Per non perdere l'iperaldosteronismo, in un primo momento è estremamente importante evidenziare principali fattori di rischio che aiuterà a sospettare questa malattia. Questi includono:

La fase successiva della diagnostica è conferma di laboratorio... Per questo, viene studiato il rapporto aldosterone-renina (ARC). Questo studio è il più affidabile, informativo e accessibile. Dovrebbe essere fatto nelle prime ore del mattino: idealmente non più tardi di due ore dopo il risveglio. Prima di prendere il sangue, devi sederti in silenzio per 5-10 minuti.

IMPORTANTE: alcuni farmaci possono influenzare la concentrazione di aldosterone e l'attività della renina plasmatica, che, a loro volta, alterano l'APC. Pertanto, due settimane prima di eseguire questo test, è importante annullare farmaci come spironolattone, eplerenone, triamterene, diuretici tiazidici, farmaci del gruppo degli ACE inibitori, ARB (bloccanti del recettore dell'angiotensina) e altri. Il medico deve informare il paziente di questo e prescrivere temporaneamente un diverso regime di trattamento per l'ipertensione.

Se l'APC è positivo, deve essere eseguito un test salino di conferma. Si effettua in ambito ospedaliero, poiché presenta una serie di limitazioni e richiede uno studio del livello di aldosterone, potassio e cortisolo inizialmente e dopo un'infusione di 4 ore di due litri di soluzione fisiologica. Normalmente, in risposta a una grande quantità di liquido iniettato, la produzione di aldosterone viene soppressa, ma con l'iperaldosteronismo non è possibile sopprimere l'ormone in questo modo.

Un basso livello di potassio nel sangue si nota solo nel 40% dei casi della sindrome, quindi non può essere un criterio diagnostico affidabile. Ma la reazione alcalina dell'urina (dovuta all'aumentata escrezione di potassio da parte dei reni) è abbastanza caratteristica patologia.

Se si sospettano forme familiari di iperaldosteronismo, la tipizzazione genetica (un test di predisposizione) viene eseguita con la consultazione di un genetista.

La terza fase della diagnosi - diagnosi topica... Ha lo scopo di trovare il focus della malattia. Per questo vengono utilizzati vari metodi di visualizzazione degli organi interni.

L'ecografia delle ghiandole surrenali è un metodo diagnostico a bassa sensibilità. La TC è preferibile: aiuta a identificare sia i macro che i microadenomi delle ghiandole surrenali e l'ispessimento delle gambe delle ghiandole surrenali, l'iperplasia e altri cambiamenti.

Per chiarire la forma di iperaldosteronismo (lesioni unilaterali e bilaterali), il prelievo di sangue selettivo dalle vene delle ghiandole surrenali viene effettuato in centri specializzati. Questo studio riduce efficacemente il rischio di rimozione non necessaria della ghiandola surrenale utilizzando la sola TC.

Trattamento dell'iperaldosteronismo

Trattamento operativo

Il metodo di scelta per l'adenoma surrenale che sintetizza l'aldosterone e l'iperplasia surrenalica unilaterale è la surrenectomia endoscopica - rimozione di una o due ghiandole surrenali attraverso piccole incisioni.

Questa operazione uniforma la concentrazione di potassio nel sangue e migliora il decorso dell'ipertensione arteriosa in quasi il 100% dei pazienti. Una cura completa senza l'uso della terapia antipertensiva si ottiene in circa il 50%, la possibilità di controllo della pressione sanguigna sullo sfondo di una terapia adeguata aumenta al 77%. Numerosi studi hanno dimostrato una diminuzione della massa del miocardio ventricolare sinistro e l'eliminazione dell'albuminuria, che migliora significativamente la qualità della vita di tali pazienti.

Tuttavia, se l'iperaldosteronismo non viene diagnosticato da molto tempo, dopo l'operazione l'ipertensione arteriosa può persistere e le complicanze vascolari sviluppate possono diventare irreversibili, così come il danno renale. Pertanto, è imperativo identificare e trattare l'iperaldosteronismo il prima possibile.

Controindicazioni alla rimozione della ghiandola surrenale:

• l'età del paziente;
• aspettativa di vita breve;
• grave patologia concomitante;
• iperplasia surrenalica bilaterale (quando non è possibile condurre un prelievo di sangue selettivo dalle vene surrenali);
• un tumore surrenale ormone-inattivo, scambiato per la fonte della produzione di aldosterone.

Trattamento conservativo

In presenza di queste controindicazioni, alto rischio di intervento chirurgico o rifiuto Intervento chirurgico mostrato trattamento conservativo farmaci speciali - antagonisti dei recettori mineralcorticoidi (AMCR). Abbassano efficacemente la pressione sanguigna e proteggono gli organi dai mineralcorticoidi in eccesso.

Questo gruppo di farmaci comprende il diuretico risparmiatore di potassio spironolattone, che blocca i recettori dei mineralcorticoidi e previene lo sviluppo della fibrosi miocardica associata all'aldosterone. Tuttavia, possiede un numero effetti collaterali, agendo anche sui recettori degli androgeni e del progesterone: può portare negli uomini, diminuzione della libido, sanguinamento vaginale nelle donne. Tutti questi effetti dipendono dalla dose del farmaco: maggiore è la dose del farmaco e la durata del suo utilizzo, più pronunciati sono gli effetti collaterali.

C'è anche un relativamente nuovo farmaco selettivo dal gruppo AMKR - eplerenone. Non agisce sui recettori degli steroidi, a differenza del suo predecessore, quindi ci saranno meno effetti collaterali negativi.

Con l'iperproduzione bilaterale di aldosterone, è indicato un trattamento conservativo a lungo termine. Con l'iperaldosteronismo secondario, la malattia di base dovrebbe essere trattata e anche l'ipertensione arteriosa dovrebbe essere corretta con l'aiuto di farmaci AMKR.

Previsione. Profilassi

L'identificazione e il trattamento adeguato dell'iperaldosteronismo nella maggior parte dei casi consente di eliminare l'ipertensione arteriosa e le complicanze associate o di mitigarne significativamente il decorso. Inoltre, prima viene diagnosticata e trattata la sindrome, più favorevole è la prognosi: migliora la qualità della vita, diminuisce la probabilità di disabilità e di esiti fatali. Non si verificano ricadute dopo una tempestiva surrenectomia unilaterale eseguita secondo le indicazioni.

Se diagnosticata tardivamente, l'ipertensione e le complicanze possono persistere anche dopo la terapia.

L'iperaldosteronismo può continuare per un periodo piuttosto lungo solo con sintomi di ipertensione.

Numeri di pressione sanguigna costantemente alta (più di 200/120 mm Hg), insensibilità ai farmaci antipertensivi, bassi livelli di potassio nel sangue sono tutt'altro che segni obbligatori della sindrome. Ma questo è ciò su cui spesso si concentrano i medici per sospettare una malattia, "saltando" l'iperaldosteronismo con un decorso relativamente "mite" nelle fasi iniziali.

Per risolvere questo problema, i medici che lavorano con pazienti con ipertensione arteriosa devono identificare i gruppi ad alto rischio ed esaminarli specificamente per la presenza di iperaldosteronismo.

Per iperaldosteronismo si intende una combinazione di diverse sindromi caratterizzate da un'eccessiva produzione di aldosterone. Distinguere tra iperaldosteronismo primario (associato a disfunzione surrenalica) e secondario (dovuto ad altri processi patologici). La stragrande maggioranza dei pazienti (60-70%) affetti da questo tipo di disturbi endocrini sono donne di età compresa tra 30 e 50 anni. La letteratura descrive anche rari casi di sviluppo della malattia nei bambini.

cause

In circa il 70% dei pazienti, la causa dell'iperaldosteronismo primario è il cosiddetto. La sindrome di Conn, che si sviluppa nel cancro surrenale - aldosteroma.

L'iperaldosteronismo secondario è una complicazione di alcune malattie del fegato, dei reni, del sistema cardiovascolare (cirrosi epatica, stenosi dei vasi sanguigni renali, insufficienza renale e cardiaca, sindrome di Barter, ecc.) volume di sangue dovuto a sanguinamento, assunzione a lungo termine droghe(soprattutto lassativi e diuretici).

Sintomi:

Lo squilibrio idrico-elettrolitico dovuto all'aumentata sintesi di aldosterone determina i sintomi assiali della malattia. La ritenzione di acqua e sodio provoca nel paziente con iperaldosteronismo primario:

• aumento della pressione sanguigna;
• dolore al cuore dolorante;
• aritmia;
• indebolimento della funzione visiva;
• fatica;
• debolezza muscolare;
• disturbi della sensibilità cutanea;
• convulsioni;
• falsa paralisi periodica.

Una forma grave della malattia può anche portare a infarto miocardico, nefropatia, diabete insipido.

Per l'iperaldosteronismo secondario, i seguenti sintomi sono tipici:

• alta pressione sanguigna;
• deformazione delle pareti dei vasi sanguigni, ischemia;
• disfunzione renale, insufficienza renale cronica;
• emorragia del fondo, lesione nervo ottico, retina;
• gonfiore (uno dei sintomi più comuni);
• una diminuzione del contenuto di ioni potassio nel sangue (si verifica raramente).

Alcuni tipi di iperaldosteronismo secondario si verificano senza ipertensione arteriosa persistente (pseudoiperaldosteronismo, sindrome di Barter).

Diagnostica:

I fattori più importanti che determinano l'efficacia del trattamento dell'iperaldosteronismo sono la differenziazione tipologica del quadro clinico e la delucidazione delle cause eziologiche. Il livello di secrezione di renina, aldosterone, il contenuto di potassio e sodio nel corpo sono importanti. Con un tipo secondario di patologia, è necessario, prima di tutto, diagnosticare la malattia di base.

Maggior parte metodi efficaci diagnostica dell'iperaldosteronismo:

• esami delle urine e del sangue;
• Ultrasuoni;
• risonanza magnetica o TC;
• scintigrafia;
• venografia selettiva.
• Con l'iperaldosteronismo secondario, possono essere prescritti anche ECG, ultrasuoni (scansione duplex, USG), angiografia, ecc.

Trattamento:

La terapia per l'iperaldosteronismo è complessa. A seconda dell'eziologia della malattia, si pratica trattamento chirurgico(resezione della ghiandola surrenale), terapia farmacologica conservativa (assunzione di farmaci ormonali contenenti potassio), una dieta povera di sale. Con l'iperaldosteronismo secondario, vengono combinati il ​​trattamento attivo della malattia primaria e la terapia antipertensiva.

Radicale chirurgia in combinazione con un'adeguata terapia farmacologica, di regola, forniscono un completo recupero. Tuttavia, in alcuni casi (diagnosi tardiva, cancro surrenale), la prognosi è meno certa.

L'iperaldosteronismo primario (PHA, sindrome di Connes) è un termine collettivo che include quelli vicini nelle caratteristiche cliniche e biochimiche condizioni patologiche, diversi nella patogenesi. Alla base di questa sindrome c'è l'eccessiva produzione dell'ormone aldosterone, che è prodotto dalla corteccia surrenale, autonoma o parzialmente autonoma dal sistema renina-angiotensina.

Informazione Generale

Per la prima volta, un adenoma unilaterale benigno della corteccia surrenale, che era accompagnato da ipertensione arteriosa elevata, disturbi neuromuscolari e renali, manifestati sullo sfondo e iperaldosteronuria, fu descritto nel 1955 dall'americano Jerome Conn. Ha notato che la rimozione dell'adenoma ha portato al recupero del paziente di 34 anni e ha chiamato la malattia rivelata aldosteronismo primario.

In Russia, l'aldosteronismo primario è stato descritto nel 1963 da S.M. Gerasimov e nel 1966 da P.P. Gerasimenko.

Nel 1955 Foley, studiando le cause dell'ipertensione endocranica, suggerì che il disturbo dell'equilibrio idrico-elettrolitico osservato in questa ipertensione fosse causato da disturbi ormonali. Relazione tra ipertensione e cambiamenti ormonali hanno confermato gli studi di R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) e M. B. A. Oldstone (1966), tuttavia, la relazione causale tra queste violazioni non è stata definitivamente identificata.

La ricerca condotta nel 1979 da R. M. Carey et al.. Gli studi sulla regolazione dell'aldosterone da parte del sistema renina-angiotensina-aldosterone e il ruolo dei meccanismi dopaminergici in questa regolazione hanno mostrato che la produzione di aldosterone è controllata da questi meccanismi.

Grazie agli studi sperimentali del 1985 di K. Atarachi et al.

Ottenuti nel 1987-2006, i dati della ricerca suggeriscono che le strutture ipotalamiche influenzano l'iperplasia della corteccia surrenale glomerulare e l'ipersecrezione di aldosterone.

Nel 2006, alcuni autori (V. Perrauclin et al.) hanno rivelato che le cellule contenenti vasopressina sono presenti nei tumori che producono aldosterone. I ricercatori sospettano la presenza di recettori V1a in questi tumori, che controllano la secrezione di aldosterone.

L'iperaldosteronismo primario è la causa dell'ipertensione nello 0,5-4% del numero totale di pazienti con ipertensione e tra l'ipertensione di origine endocrina, la sindrome di Conn è rilevata nell'1-8% dei pazienti.

L'incidenza dell'iperaldosteronismo primario tra i pazienti con ipertensione arteriosa è dell'1-2%.

L'1% delle masse della ghiandola surrenale rilevate accidentalmente sono aldosteromi.

Gli aldosteromi sono 2 volte meno comuni negli uomini che nelle donne e sono estremamente rari nei bambini.

L'iperplasia surrenalica idiopatica bilaterale come causa dell'iperaldosteronismo primario nella maggior parte dei casi viene rilevata negli uomini. Inoltre, lo sviluppo di questa forma di iperaldosteronismo primario si osserva solitamente in età più avanzata rispetto agli aldosteromi.

L'iperaldosteronismo primario si osserva solitamente negli adulti.

Il rapporto tra donne e uomini di età compresa tra 30 e 40 anni è 3: 1 e l'incidenza della malattia è la stessa nelle ragazze e nei ragazzi.

Forme

La più comune è la classificazione nosologica dell'iperaldosteronismo primario. Secondo questa classificazione, ci sono:

• Adenoma che produce aldosterone (APA), descritto da Jerome Conn e chiamato sindrome di Conn. Viene rilevato nel 30 - 50% dei casi dell'importo totale della malattia.
• Iperaldosteronismo idiopatico (IHA) o iperplasia bilaterale di piccoli o grandi nodulari della zona glomerulare, che si osserva nel 45-65% dei pazienti.
• Iperplasia surrenalica unilaterale primaria, che si verifica in circa il 2% dei pazienti.
• Iperaldosteronismo familiare di tipo I (soppresso con glucocorticoidi), che si verifica in meno del 2% dei casi.
• Iperaldosteronismo familiare di tipo II (non soppresso da glucocorticoidi), che rappresenta meno del 2% di tutti i casi di malattia.
• Carcinoma che produce aldosterone, rilevato in circa l'1% dei pazienti.
• Sindrome aldosteronectopica derivante da tumori che producono aldosterone localizzati nella ghiandola tiroidea, nell'ovaio o nell'intestino.

Ragioni per lo sviluppo

L'iperaldosteronismo primario è causato da un'eccessiva secrezione di aldosterone, il principale ormone mineralcorticosteroideo della corteccia surrenale umana. Questo ormone favorisce il trasferimento di liquidi e sodio dal letto vascolare al tessuto a causa dell'aumento del riassorbimento tubulare dei cationi sodio, degli anioni cloro e acqua e dell'escrezione tubulare dei cationi potassio. Come risultato dell'azione dei mineralcorticoidi, il volume del sangue circolante aumenta e la pressione arteriosa sistemica aumenta.

1. La sindrome di Conn si sviluppa a causa della formazione nelle ghiandole surrenali dell'aldosteroma, un adenoma benigno che secerne aldosterone. Gli aldosteromi multipli (solitari) vengono rilevati nell'80 - 85% dei pazienti. Nella maggior parte dei casi, l'aldosteroma è unilaterale e solo nel 6-15% dei casi si formano adenomi bilaterali. La dimensione del tumore nell'80% dei casi non supera i 3 mm e pesa circa 6 - 8 grammi. Se l'aldosteroma aumenta di volume, si osserva un aumento della sua malignità (95% dei tumori superiori a 30 mm sono maligni e l'87% dei tumori più piccoli è benigno). Nella maggior parte dei casi, l'aldosteroma surrenalico è costituito principalmente da cellule della zona glomerulare, ma nel 20% dei pazienti il ​​tumore è costituito principalmente da cellule della zona del fascio. La sconfitta della ghiandola surrenale sinistra si osserva 2 - 3 volte più spesso, poiché le condizioni anatomiche predispongono a ciò (compressione della vena nella "pinza aorto-mesenterica").
2. L'iperaldosteronismo idiopatico è presumibilmente l'ultimo stadio nello sviluppo dell'ipertensione arteriosa a bassa radice. Lo sviluppo di questa forma della malattia è causato dall'iperplasia bilaterale di piccoli o grandi nodulari della corteccia surrenale. La zona glomerulare delle ghiandole surrenali iperplastiche produce una quantità eccessiva di aldosterone, a seguito della quale il paziente sviluppa ipertensione arteriosa e ipokaliemia e il livello di renina plasmatica diminuisce. La differenza fondamentale tra questa forma della malattia è la conservazione della sensibilità all'effetto stimolante dell'angiotensina II della zona glomerulare iperplastica. La formazione di aldosterone in questa forma di sindrome di Connes è controllata dall'ormone adrenocorticotropo.
3. In rari casi, la causa dell'iperaldosteronismo primario è il carcinoma surrenale, che si forma durante la crescita dell'adenoma ed è accompagnato da un'aumentata escrezione di 17-chetosteroidi nelle urine.
4. A volte la causa della malattia è l'aldosteronismo sensibile ai glucocorticoidi geneticamente determinato, che è caratterizzato da una maggiore sensibilità della corteccia surrenale glomerulare all'ormone adrenocorticotropo e dalla soppressione dell'ipersecrezione di aldosterone da parte dei glucocorticoidi (desametasone). La malattia è causata dallo scambio ineguale di regioni di cromatidi omologhi durante la meiosi dei geni 11b-idrossilasi e dell'aldosterone sintetasi situati sul cromosoma 8, con conseguente formazione di un enzima difettoso.
5. In alcuni casi, il livello di aldosterone aumenta a causa della secrezione di questo ormone da parte di tumori extra-surrenalici.

patogenesi

L'iperaldosteronismo primario si sviluppa a causa dell'eccessiva secrezione di aldosterone e del suo effetto specifico sul trasporto di ioni sodio e potassio.

L'aldosterone controlla il meccanismo di scambio cationico grazie alla sua connessione con i recettori situati nei tubuli dei reni, della mucosa intestinale, del sudore e delle ghiandole salivari.

Il livello di secrezione ed escrezione di potassio dipende dal volume di sodio riassorbito.

Con l'ipersecrezione di aldosterone, il riassorbimento del sodio è potenziato, con conseguente induzione della perdita di potassio. In questo caso, l'effetto fisiopatologico della perdita di potassio prevale sull'effetto del sodio riassorbito. Pertanto, si forma un complesso di disordini metabolici caratteristici dell'iperaldosteronismo primario.

Una diminuzione dei livelli di potassio e l'esaurimento delle sue riserve intracellulari causano ipokaliemia universale.

Il potassio nelle cellule viene sostituito da sodio e idrogeno, che, in combinazione con l'escrezione di cloro, provocano lo sviluppo di:

• acidosi intracellulare, in cui vi è una diminuzione del pH inferiore a 7,35;
• alcalosi extracellulare ipokaliemica e ipocloremica, in cui si ha un aumento del pH superiore a 7,45.

Con una carenza di potassio in organi e tessuti (tubuli renali distali, muscoli lisci e striati, centrale e periferico sistema nervoso) si verificano disturbi funzionali e strutturali. L'eccitabilità neuromuscolare è aggravata dall'ipomagnesemia, che si sviluppa con una diminuzione del riassorbimento del magnesio.

Inoltre, ipokaliemia:

• sopprime la secrezione di insulina, quindi diminuisce la tolleranza dei pazienti ai carboidrati;
• colpisce l'epitelio dei tubuli renali, quindi i tubuli renali sono esposti all'ormone antidiuretico.

Come risultato di questi cambiamenti nel lavoro del corpo, una serie di funzioni renali viene disturbata: la capacità di concentrazione dei reni diminuisce, si sviluppa l'ipervolemia e la produzione di renina e angiotensina II viene soppressa. Questi fattori contribuiscono ad aumentare la sensibilità della parete vascolare a una varietà di fattori pressori interni, che provoca lo sviluppo dell'ipertensione arteriosa. Inoltre, l'infiammazione interstiziale con una componente immunitaria e la sclerosi interstiziale si sviluppano, pertanto, un lungo decorso di iperaldosteronismo primario contribuisce allo sviluppo dell'ipertensione arteriosa nefrogenica secondaria.

Il livello di glucocorticoidi nell'iperaldosteronismo primario causato da adenoma o iperplasia della corteccia surrenale, nella maggior parte dei casi, non supera la norma.

Nel carcinoma, il quadro clinico è completato da una violazione della secrezione di alcuni ormoni (gluco o mineralcorticoidi, androgeni).

La patogenesi della forma familiare dell'iperaldosteronismo primario è anche associata all'ipersecrezione di aldosterone, ma questi disturbi sono causati da mutazioni nei geni responsabili della codifica dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH) e dell'aldosterone sintetasi.

Normalmente, il gene 11b-idrossilasi è espresso sotto l'influenza dell'ormone adrenocorticotropo e il gene dell'aldosterone sintetasi - sotto l'influenza degli ioni potassio e angiotensina-P. Con la mutazione (scambio ineguale durante la meiosi di regioni dei cromatidi omologhi dei geni 11b-idrossilasi e dell'aldosterone sintetasi localizzati sul cromosoma 8), si forma un gene difettoso, comprendente la regione regolatoria 5ACTH-sensibile del gene 11b-idrossilasi e il 3′- sequenza di nucleotidi che codificano per la sintesi dell'enzima aldosterone sintetasi ... Di conseguenza, la zona del fascio della corteccia surrenale, la cui attività è regolata dall'ACTH, inizia a produrre aldosterone, così come 18-ossocortisolo, 18-idrossicortisolo da 11-desossicortisolo in grandi quantità.

Sintomi

La sindrome di Connes è accompagnata da sindromi cardiovascolari, renali e neuromuscolari.

La sindrome cardiovascolare comprende l'ipertensione arteriosa, che può essere accompagnata da mal di testa, vertigini, cardialgia e aritmie cardiache. L'ipertensione arteriosa (AH) può essere maligna, non suscettibile di terapia antipertensiva tradizionale, oppure essere corretta anche con piccole dosi di farmaci antipertensivi. Nella metà dei casi, l'ipertensione è di natura critica.

Il profilo diurno dell'ipertensione dimostra una diminuzione insufficiente della pressione sanguigna durante la notte e se il ritmo circadiano della secrezione di aldosterone è disturbato in questo momento, si osserva un aumento eccessivo della pressione sanguigna.

Con l'iperaldosteronismo idiopatico, il grado di diminuzione notturna della pressione sanguigna è vicino al normale.

La ritenzione di sodio e acqua nei pazienti con iperaldosteronismo primario provoca anche angiopatia ipertensiva, angiosclerosi e retinopatia nel 50% dei casi.

Le sindromi neuromuscolari e renali compaiono a seconda della gravità dell'ipokaliemia. La sindrome neuromuscolare è caratterizzata da:

• attacchi di debolezza muscolare (osservati nel 73% dei pazienti);
• Le convulsioni e le paralisi, che colpiscono principalmente le gambe, il collo e le dita, durano da diverse ore a un giorno e sono caratterizzate da un inizio e una fine improvvisi.

Le parestesie si osservano nel 24% dei pazienti.

Come risultato dell'ipokaliemia e dell'acidosi intracellulare nelle cellule dei tubuli renali nell'apparato tubulare dei reni, si verificano cambiamenti distrofici che provocano lo sviluppo della nefropatia calepenica. La sindrome renale è caratterizzata da:

• ridotta funzione di concentrazione dei reni;
• poliuria (un aumento della diuresi giornaliera, rilevata nel 72% dei pazienti);
• (aumento della minzione durante la notte);
• (forte sete, che si osserva nel 46% dei pazienti).

Nei casi più gravi, può svilupparsi diabete insipido nefrogenico.

L'iperaldosteronismo primario può essere monosintomatico: oltre all'ipertensione, i pazienti potrebbero non avere altri sintomi e il livello di potassio non differisce dalla norma.

Con l'adenoma che produce aldosterone, gli episodi mioplegici e la debolezza muscolare sono più comuni che con l'iperaldosteronismo idiopatico.

L'AH nella forma familiare di iperaldosteronismo si manifesta in tenera età.

Diagnostica

La diagnostica include principalmente l'identificazione della sindrome di Connes tra le persone con ipertensione arteriosa. I criteri di selezione sono:

• Disponibilità sintomi clinici malattie.
• Dati sul plasma per determinare il livello di potassio. La presenza di ipokaliemia persistente, in cui il contenuto di potassio nel plasma non supera i 3,0 mmol / l. Viene rilevato nella stragrande maggioranza dei casi con aldosteronismo primario, ma la normocalemia si osserva nel 10% dei casi.
• Dati ECG in grado di rilevare i cambiamenti metabolici. Con l'ipokaliemia, c'è una diminuzione del segmento ST, l'inversione dell'onda T, l'intervallo QT si allunga, vengono rilevati un'onda U patologica e un disturbo della conduzione. I cambiamenti rilevati sull'ECG non sempre corrispondono alla vera concentrazione plasmatica di potassio.
• La presenza di sindrome urinaria (un complesso di vari disturbi della minzione e cambiamenti nella composizione e nella struttura dell'urina).

Per identificare la connessione tra iperaldosteronemia e disturbi elettrolitici, viene utilizzato un test con veroshpiron (il veroshpiron viene prescritto 4 volte al giorno, 100 mg per 3 giorni, quando nella dieta quotidiana sono inclusi almeno 6 g di sale). Un aumento del livello di potassio superiore a 1 mmol/L al 4° giorno è un segno di sovrapproduzione di aldosterone.

Per differenziazione forme diverse l'iperaldosteronismo e la determinazione della loro eziologia vengono effettuate:

• attenta ricerca stato funzionale Sistema RAAS (sistema renina-angiotensina-aldosterone);
• TC e RM per analizzare lo stato strutturale delle ghiandole surrenali;
• esame ormonale per determinare il livello di attività dei cambiamenti identificati.

Quando si studia il sistema RAAS, vengono eseguiti stress test volti a stimolare o sopprimere l'attività del sistema RAAS. Poiché una serie di fattori esogeni influenzano la secrezione di aldosterone e il livello di attività della renina nel plasma sanguigno, escludere terapia farmacologica che possono influenzare il risultato dello studio.

La bassa attività della renina plasmatica è stimolata da un'ora di cammino, da una dieta iponatrica e dall'assunzione di diuretici. Con l'attività non stimolata della renina plasmatica nei pazienti, si presume aldosteroma o iperplasia idiopatica della corteccia surrenale, poiché con l'aldosteronismo secondario questa attività è soggetta a stimolazione significativa.

I test che causano la soppressione della secrezione eccessiva di aldosterone comprendono l'assunzione di una dieta ricca di sodio, l'uso di deossicorticosterone acetato e somministrazione endovenosa soluzione isotonica. Quando si eseguono questi test, la secrezione di aldosterone non cambia in presenza di aldosteroma, che produce autonomamente aldosterone, e con iperplasia della corteccia surrenale si osserva la soppressione della secrezione di aldosterone.

Anche la venografia selettiva delle ghiandole surrenali viene utilizzata come metodo radiografico più informativo.

Per identificare la forma familiare di iperaldosteronismo, viene utilizzata la tipizzazione genomica utilizzando Metodo PCR... Con l'iperaldosteronismo familiare di tipo I (soppresso da glucocorticoidi), il trattamento di prova con desametasone (prednisolone), che elimina i segni della malattia, ha valore diagnostico.

Trattamento

Il trattamento per l'iperaldosteronismo primario dipende dalla forma della malattia. Il trattamento non farmacologico include la restrizione d'uso sale da tavola(meno di 2 grammi al giorno) e un regime delicato.

Il trattamento dell'aldosteroma e del carcinoma che produce aldosterone prevede l'uso di un metodo radicale: resezione subtotale o totale della ghiandola surrenale interessata.

Per 1-3 mesi prima dell'operazione, ai pazienti vengono prescritti:

• Gli antagonisti dell'aldosterone sono il diuretico spironolattone (la dose iniziale è di 50 mg 2 volte al giorno, per poi aumentare fino a una dose media di 200-400 mg/die 3-4 volte al giorno).
• Calcioantagonisti diidropiridinici, che aiutano a ridurre la pressione sanguigna fino a quando i livelli di potassio non tornano alla normalità.
• Saluretici, che vengono prescritti dopo la normalizzazione dei livelli di potassio per abbassare la pressione sanguigna (idroclorotiazide, furosemide, amiloride). È anche possibile prescrivere ACE inibitori, antagonisti del recettore dell'angiotensina II, calcioantagonisti.

Nell'iperaldosteronismo idiopatico è giustificata la terapia conservativa con spironolattone, che, quando compare la disfunzione erettile negli uomini, viene sostituito con amiloride o triamterene (questi farmaci aiutano a normalizzare i livelli di potassio, ma non abbassano la pressione sanguigna, quindi è necessario aggiungere saluretici , eccetera.).

Con l'iperaldosteronismo soppresso da glucocorticoidi, viene prescritto desametasone (la dose viene selezionata individualmente).

In caso di sviluppo crisi ipertensiva La sindrome di Connes richiede assistenza cure di emergenza secondo le regole generali del suo trattamento.

versione cartacea

L'iperaldosteronismo secondario è un aumento della produzione di aldosterone in risposta all'attivazione del sistema renina-aldosterone-angiotensina. L'intensità della produzione di aldosterone nei pazienti con iperaldosteronismo secondario nella maggior parte dei casi non è inferiore a quella dei pazienti con e il livello di attività della renina è aumentato.

Eziologia e patogenesi

Le principali caratteristiche patogenetiche dell'iperaldosteronismo secondario includono il rapido sviluppo di ipertensione arteriosa, sindrome dell'edema di varia origine, patologia epatica e renale con metabolismo alterato ed escrezione di elettroliti e aldosterone.

Durante la gravidanza, l'iperaldosteronismo secondario si sviluppa in risposta alla normale risposta fisiologica di un aumento dei livelli di renina nel sangue e dell'attività della renina nel plasma ad un eccesso di estrogeni e all'effetto antialdosterone dei progestinici.

Nell'ipertensione arteriosa, l'aldosteronismo secondario si sviluppa a causa dell'iperproduzione primaria di renina o con la sua iperproduzione dovuta a una diminuzione del flusso sanguigno renale e della perfusione renale. L'ipersecrezione di renina secondaria può derivare dal restringimento di una o entrambe le principali arterie renali causato da un processo aterosclerotico o da iperplasia fibromuscolare.

L'iperaldosteronismo secondario può verificarsi anche in rari tumori produttori di renina originati da cellule iuxtaglomerulari, o iperplasia del complesso iuxtaglomerulare (sindrome di Barter), che è accompagnata dall'assenza di cambiamenti nei vasi renali e dalla verifica del processo volumetrico nel rene con unilaterale (con tumore) attività del sangue prelevata selettivamente dalle vene renali. Per confermare la sindrome di Barter, viene eseguita una biopsia renale (viene rilevata l'iperplasia del complesso iuxtaglomerulare).

Un aumento del tasso di secrezione di aldosterone è caratteristico dei pazienti con edema di varia origine. Allo stesso tempo, si notano alcune differenze nella patogenesi dell'iperaldosteronismo secondario. Quindi, ad esempio, nell'insufficienza cardiaca congestizia, l'ipovolemia arteriosa e / o una diminuzione della pressione sanguigna fungono da fattori scatenanti per l'eccessiva secrezione di aldosterone e il grado di aumento della secrezione di aldosterone dipende dalla gravità dello scompenso circolatorio. L'assunzione di diuretici può aumentare l'iperaldosteronismo secondario riducendo il volume del sangue circolante, che si manifesta con l'ipokaliemia e il successivo sviluppo di alcalosi.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche sono determinate dalla causa che ha causato la patologia specificata (ipertensione arteriosa renale, edema di varia origine). Si notano difficoltà nella correzione dell'ipertensione arteriosa dovute alla resistenza alla terapia standard. Le manifestazioni cliniche della sindrome di Barther comprendono la disidratazione e la sindrome miopatica grave che si sviluppano durante l'infanzia. Forse la comparsa di convulsioni a causa dell'alcalosi ipokaliemica e del ritardo del bambino nello sviluppo fisico. La pressione sanguigna non aumenta.

Diagnostica

La malattia è di natura familiare, quindi è necessaria un'attenta storia familiare.

La diagnosi si basa sull'identificazione di una patologia che causa iperaldosteronismo secondario, diminuzione dei livelli di potassio, aumento dei livelli di aldosterone e aumento dell'attività della renina plasmatica. Possibile alcalosi ipocloremica e ipomagnesemia. I test progettati per verificare la secrezione autonomica di aldosterone sono negativi nell'iperaldosteronismo secondario.

Il complesso dell'esame comprende misure volte a confermare la causa dell'iperaldosteronismo secondario (angiografia renale, ecografia o Scansione TC per imaging renale, biopsia epatica, analisi del sangue biochimiche, ecc.).

La conferma della diagnosi della sindrome di Barter si basa sui risultati di una biopsia della puntura e sul rilevamento dell'iperplasia dell'apparato iuxtaglomerulare del rene. Sono anche caratteristici il nepotismo della malattia e l'assenza di grave ipertensione arteriosa.

Trattamento

Il trattamento include misure volte ad eliminare e ridurre al minimo le manifestazioni della malattia di base. Inoltre, si raccomanda di limitare l'assunzione di sodio nella dieta e di utilizzare lo spironolattone antagonista dell'aldosterone. L'ipertensione e l'ipokaliemia possono essere fermate somministrando spironolattone in dosi di 25-100 mg ogni 8 ore. Assunzione a lungo termine lo spironolattone negli uomini può portare allo sviluppo di ginecomastia, diminuzione della libido e impotenza. Quando viene rilevato un tumore che produce renina, è indicato un trattamento chirurgico.

L'aldosteronismo primario (sindrome di Connes) è l'aldosteronismo causato dalla produzione autonoma di aldosterone da parte della corteccia surrenale (dovuta a iperplasia, adenoma o carcinoma). I sintomi e i segni includono debolezza episodica, ipertensione e ipokaliemia. La diagnostica include la determinazione dei livelli plasmatici di aldosterone e dell'attività della renina plasmatica. Il trattamento dipende dalla causa. Il tumore viene rimosso se possibile; con iperplasia, spironolattone o farmaci simili possono normalizzare la pressione sanguigna e causare la scomparsa di altre manifestazioni cliniche.

L'aldosterone è il più potente mineralcorticoide prodotto dalle ghiandole surrenali. Regola la ritenzione di sodio e la perdita di potassio. Nel rene, l'aldosterone provoca il trasferimento di sodio dal lume dei tubuli distali alle cellule tubulari in cambio di potassio e idrogeno. Lo stesso effetto si osserva nelle ghiandole salivari, sudoripare, cellule della mucosa intestinale, scambio tra l'interno e il liquido extracellulare.

La secrezione di aldosterone è regolata dal sistema renina-angiotensina e, in misura minore, dall'ACTH. La renina, un enzima proteolitico, si accumula nelle cellule iuxtaglomerulari del rene. Una diminuzione del volume e della velocità del flusso sanguigno nelle arteriole renali afferenti induce la secrezione di renina. La renina converte l'angiotensinogeno epatico in angiotensina I, che viene convertita in angiotensina II per mezzo di un enzima di conversione dell'angiotensina. L'angiotensina II induce la secrezione di aldosterone e, in misura minore, la secrezione di cortisolo e desossicorticosterone, che hanno anche attività pressoria. La ritenzione di sodio e acqua causata dall'aumento della secrezione di aldosterone aumenta il volume del sangue circolante e diminuisce il rilascio di renina.

La sindrome dell'iperaldosteronismo primario è stata descritta da J. Conn (1955) in connessione con un adenoma che produce aldosterone della corteccia surrenale (aldosteroma), la cui rimozione ha portato a un completo recupero del paziente. Attualmente, il concetto collettivo di iperaldosteronismo primario unisce una serie di malattie simili nelle caratteristiche cliniche e biochimiche, ma diverse nella patogenesi, basate sull'eccessiva e indipendente (o parzialmente dipendente) dal sistema renina-angiotensina, produzione di aldosterone da parte della corteccia surrenale.

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Codice ICD-10

E26.0 Iperaldosteronismo primario

Quali sono le cause dell'aldosteronismo primario?

L'aldosteronismo primario può essere causato da un adenoma, solitamente unilaterale, delle cellule dello strato glomerulare della corteccia surrenale o, meno comunemente, da carcinoma o iperplasia surrenalica. Con l'iperplasia surrenale, che è più comune negli uomini più anziani, entrambe le ghiandole surrenali sono iperattive e non c'è adenoma. Il quadro clinico può essere osservato anche con iperplasia surrenalica congenita da deficit di 11-idrossilasi e con iperaldosteronismo soppresso da desametasone a trasmissione dominante.

Sintomi di aldosteronismo primario

Caso clinico di iperaldosteronismo primario

La paziente M., donna, 43 anni, è stata ricoverata nel reparto di endocrinologia del Kazan Republican Clinical Hospital il 31 gennaio 2012 con denunce di mal di testa, vertigini con aumento della pressione sanguigna, fino a un massimo di 200/100 mm Hg . Arte. (con pressione sanguigna confortevole 150/90 mm Hg), debolezza muscolare generalizzata, crampi alle gambe, debolezza generale, affaticamento rapido.

Storia medica. La malattia si è sviluppata gradualmente. Entro cinque anni, la paziente ha notato un aumento della pressione sanguigna, di cui è stata osservata da un medico nel luogo di residenza, ha ricevuto una terapia antipertensiva (enalapril). Circa 3 anni fa, i dolori ricorrenti alle gambe, i crampi, la debolezza muscolare hanno iniziato a infastidirmi, manifestandosi senza fattori provocatori visibili, passando da soli entro 2-3 settimane. Dal 2009, 6 volte ha ricevuto un trattamento ospedaliero in reparti neurologici di varie strutture sanitarie con una diagnosi di polineuropatia demielinizzante cronica, sviluppando in modo subacuto debolezza muscolare generalizzata. Uno degli episodi era con debolezza dei muscoli del collo e abbassamento della testa.

Sullo sfondo dell'infusione di prednisolone e di una miscela polarizzante, il miglioramento si è verificato in pochi giorni. Secondo gli esami del sangue, il potassio è 2,15 mmol / l.

Dal 26.12.11 al 25.01.12 è stata ricoverata presso l'RCH, dove è stata ricoverata con denunce di debolezza muscolare generalizzata, crampi ricorrenti alle gambe. È stato effettuato un esame, dove è stato rivelato: un esame del sangue il 27/12/11: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, creatinina - 53 μmol / L, potassio 2,8 mmol / L, urea - 4,3 mmol / L, totale Proteine ​​60 g/l, bilirubina totale. - 14,7 μmol / L, CPK - 44,5, LDH - 194, Fosforo 1,27 mmol / L, Calcio - 2,28 mmol / L.

Analisi delle urine del 27/12/11; peso specifico - 1002, proteine ​​- tracce, leucociti - 9-10 in FOV, epitelio. pl - 20-22 in f / z.

Ormoni nel sangue: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmE / l, cortisolo - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

Ultrasuoni: Reni leone: 97x46 mm, parenchima 15 mm, aumentata ecogenicità, PCS - 20 mm. L'ecogenicità è aumentata. La cavità non è espansa. Destra 98x40 mm. Parenchima 16 mm, ecogenicità aumentata, PCS 17 mm. L'ecogenicità è aumentata. La cavità non è espansa. Un bordo iperecogeno è visualizzato intorno alle piramidi su entrambi i lati. Sulla base dell'esame obiettivo e dei dati di laboratorio, è stato raccomandato un ulteriore esame per escludere la patologia endocrina della genesi surrenalica.

Ecografia delle ghiandole surrenali: nella proiezione della ghiandola surrenale sinistra viene visualizzata una formazione isoecogena arrotondata di 23x19 mm. Nella proiezione della ghiandola surrenale destra, le formazioni patologiche non vengono visualizzate in modo affidabile.

Urina per le catecolamine: Diuresi - 2,2 L, adrenalina - 43,1 nmol / giorno (norma 30-80 nmol / giorno), noradrenalina - 127,6 nmol / L (norma 20-240 nmol / giorno). Questi risultati hanno escluso la presenza di feocromocitoma as possibile motivo ipertensione non controllata. Renina dal 13/01/12 - 1,2 μIU/ml (N vert- 4,4-46,1; horiz 2,8-39,9), aldosterone 1102 pg/ml (norma: sdraiato 8-172, seduto 30 -355).

RCT del 18/01/12: segni RCT della formazione della ghiandola surrenale sinistra (nel peduncolo mediale della ghiandola surrenale sinistra, una formazione isodense di forma ovale con dimensioni di 25 * 22 * ​​​​18 mm, omogenea, con una densità di 47 HU è determinato.

Basato su anamnesi, quadro clinico, dati di laboratorio e metodi strumentali ricerca stabilita diagnosi clinica: Iperaldosteronismo primario (aldosteroma della ghiandola surrenale sinistra), identificato per la prima volta come sindrome ipokaliemica, sintomi neurologici, tachicardia sinusale. Convulsioni periodiche ipokaliemiche con generalizzata debolezza muscolare... Cardiopatia ipertensiva, grado 3, stadio 1. CHF 0. Tachicardia sinusale. L'infezione del tratto urinario si sta risolvendo.

La sindrome dell'iperaldosteronismo si manifesta con manifestazioni cliniche a causa di tre principali complessi sintomatologici: ipertensione arteriosa, che può avere sia un decorso di crisi (fino al 50%) che persistente; violazione della conduzione neuromuscolare e dell'eccitabilità, che è associata all'ipokaliemia (nel 35-75% dei casi); funzione tubulare renale compromessa (50-70% dei casi).

Al paziente è stato consigliato di sottoporsi a un trattamento chirurgico per rimuovere il tumore che produce ormoni della ghiandola surrenale - surreneectomia laparoscopica a sinistra. È stata eseguita un'operazione - surrenectomia laparoscopica a sinistra nelle condizioni del Dipartimento di Chirurgia addominale dell'RCH. Periodo postoperatorio proceduto senza caratteristiche. Il 4° giorno dopo l'intervento (02/11/12), il livello di potassio nel sangue era di 4,5 mmol/L. BP 130/80 mm Hg. Arte.

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Aldosteronismo secondario

L'aldosteronismo secondario è un'aumentata produzione di aldosterone da parte delle ghiandole surrenali in risposta a stimoli non ipofisari, extra-surrenali, comprese la stenosi dell'arteria renale e l'ipovolemia. I sintomi sono simili a quelli dell'aldosteronismo primario. Il trattamento include la correzione della causa sottostante.

L'aldosteronismo secondario è causato da una diminuzione del flusso sanguigno renale, che stimola il meccanismo renina-angiotensina con conseguente ipersecrezione di aldosterone. Le ragioni della diminuzione del flusso sanguigno renale comprendono la malattia ostruttiva dell'arteria renale (p. es., ateroma, stenosi), vasocostrizione renale (con ipertensione maligna), malattie accompagnate da edema (ad esempio, insufficienza cardiaca, cirrosi con ascite, sindrome nefrosica). La secrezione può essere normale nell'insufficienza cardiaca, ma il flusso sanguigno epatico e il metabolismo dell'aldosterone sono ridotti, quindi i livelli ormonali circolanti sono elevati.

Diagnosi di aldosteronismo primario

La diagnosi è sospettata nei pazienti con ipertensione e ipokaliemia. Ricerca di laboratorio consiste nel determinare il livello di aldosterone plasmatico e l'attività della renina plasmatica (ARP). I test devono essere eseguiti quando il paziente rifiuta i farmaci che influenzano il sistema renina-angiotensina (ad esempio diuretici tiazidici, ACE-inibitori, antagonisti dell'angiotensina, bloccanti), entro 4-6 settimane. L'ARP viene solitamente misurato al mattino nella posizione supina del paziente. Tipicamente, i pazienti con aldosteronismo primario hanno livelli plasmatici di aldosterone superiori a 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) e bassi livelli di ARP, con un rapporto plasmatico tra aldosterone (nanogrammi/dL) e ARP [nanogrammi/(mlhh)] maggiore di 20 ...