Hiperchineza (din grecescul „mișcare”) este mișcări anormale, bruște, inconștiente în diferite grupe musculare.

Se manifestă cu leziuni organice și funcționale ale sistemului nervos și cu leziuni ale creierului. Veți afla despre motivul apariției bolii, cum se manifestă, precum și despre diagnosticele existente din articolul nostru.

Cauzele hiperkineziei

Hiperchineza este considerată a fi cauzată de un dezechilibru între neurotransmițători și catecolamine. Se manifestă după boli sau patologii.

Cauze:

1. Paralizia cerebrală.
2. Traumatisme cerebrale severe.
3. Leziunile vasculare ale creierului.
4. Boli infecțioase: encefalită, reumatism, meningită.
5. Intoxicaţie.
6. Patologia sistemului endocrin.

Simptome de manifestare

Orice parte a corpului poate ceda acțiunii hiperkineziei. În timpul somnului, crampele se opresc.

Este foarte greșit să se diagnosticheze numai prin contracții convulsive, deoarece poate fi o nevroză de mișcare obsesiv-compulsivă. Bolile sunt foarte asemănătoare. Numai un neurolog bun le poate determina cu exactitate, după ce a colectat toate certificatele despre bolile pacientului, condițiile vieții sale și informații despre istoricul medical.

Tipuri de tulburări

Forme de hiperkinezie

Akathisia

Apare adesea din cauza utilizării medicamentelor psihotrope.

1. Pacientul nu poate sta liniștit.
2. Are o nevoie patologică de a fugi undeva, de a face ceva.
3. El este în frică constantă, anxietate.

Mioclon

Foarte similar cu coreea, dar nu este însoțit de un reflex motor semnificativ.

Zvâcniri rapide care apar în grupurile musculare individuale sau în mușchii unici.

Tremur

Întregul corp, capul sau membrele încep să tremure. Aceasta este o posibilă reacție la frig sau afectarea funcției creierului.

Tiki

• Apar din cauza lipsei de oligoelemente;
• De multe ori începe brusc și involuntar;
• Când încercați să opriți o căpușă, puterea acesteia poate crește.

Atetoza

Se manifestă în mâini și degete, timp în care membrul ia o poziție nefirească.

Se crede că atetoza apare atunci când nucleele caudate sunt afectate.

Distonie

1. Mâinile unei persoane încep să se rotească necontrolat.
2. Poziția normală a corpului se schimbă.
3. Devine dificil să mergi.

Acest lucru duce la durere, neplăceri și performanțe scăzute.

Coreea

• Zvâcnirile apar în diferite grupe musculare;
• O schimbare rapidă în localizarea crampelor este caracteristică - acum în picior, acum în braț, acum în mușchii feței;
• Vorbirea este afectată, mișcările devin cuprinzătoare, mersul - dansul.

Localizarea hiperkineziei pe corp

Ce poate fi o boală periculoasă

Dacă hiperkineza nu este tratată chiar de la început, atunci are consecințe foarte grave. Intră într-o etapă cronică - nu poate fi vindecată.

Hiperchineza - acte motorii violente, semnale care sunt date în structurile profunde ale creierului. Reglarea voluntară este efectuată de cortexul cerebral și involuntară - de structuri subcorticale. Cu hiperkinezie, pot apărea mișcări involuntare în cortexul cerebral, ceea ce se întâmplă cu o criză epileptică. Hiperchineza nu depinde de dorința unei persoane, ele apar și se estompează fără voia sa.

Hiperchineza nu este doar inutilă pentru corpul uman, ci chiar dăunătoare. Acestea pot răni o persoană, pot agrava semnificativ calitatea vieții sale, pot afecta comunicarea în societate și pot aduce multe alte probleme. În majoritatea cazurilor, este imposibil să lupți împotriva hiperkineziei, precum și să afli cauza acestora, dar unele tipuri pot fi controlate cu ajutorul medicamentelor.

Cauze

Nu este întotdeauna posibil să se stabilească cauzele hiperkineziei. Pentru o lungă perioadă de timp, astfel de pacienți au fost considerați aproape nebuni, iar hiperkineza în sine a fost asociată cu blestemul puterilor superioare. Prin urmare, problema apariției lor nu a fost studiată de mult timp și a fost amânată cu multe decenii înainte. Odată cu dezvoltarea neurologiei și psihiatriei, când au fost studiate mișcările voluntare și involuntare, hiperkinezia a fost scoasă din condiții speciale și recunoscută ca patologii, dar este departe de a fi întotdeauna posibil să aflăm de ce astfel de probleme apar la oameni.

Cauzele hiperkineziei includ:

• cauze congenitale asociate cu tulburări genetice;
• leziuni perinatale, în special cele care s-au întâmplat în copilărie;
• tulburări metabolice;
• anomalii genetice care ar putea afecta indirect apariția hiperkineziei;
• patologie vasculară;
• neoplasme din creier;
• leziuni traumatice ale creierului și consecințele acestora;
• meningita;
• encefalita transmisă de căpușe;
• neuroinfecție;
• boli în care teaca de mielină a neuronilor este deteriorată;
• încălcarea bruscă a circulației cerebrale.

REFERINŢĂ! Medicii identifică alți factori care contribuie la apariția hiperkineziei. În primul rând, acestea sunt influențate de unele patologii psihogene, de exemplu, este cunoscută o combinație a formei isterice a coreei și a tremurului nevrotic.

Soiuri

La studierea hiperkineziei, medicii au întâlnit o manifestare destul de diversă a patologiei. A fost dificil să le descriem și să le clasificăm, să identificăm o cauză comună pentru ele și să le clasificăm ca o astfel de încălcare ca hiperkinezie. Prin urmare, în procesul studierii patologiei, au apărut o mare varietate de clasificări și abordări ale studiului hiperkineziei.

Clasificarea hiperkineziei, în funcție de structurile creierului afectate, distinge:

• leziuni ale trunchiului cerebral - astfel de leziuni se disting prin stereotipuri pronunțate, par să se desfășoare în același scenariu. Repetarea mișcărilor este foarte tipică și previzibilă. Acest lucru permite altora să prezică comportamentul viitor al pacientului și să-l protejeze de leziuni. De regulă, astfel de mișcări sunt simple și primitive;
• hiperchineza violentă în zonele subcorticale sunt mișcări de curgere liberă, respectă un ritm, deconectează. Reacția motorie este foarte pronunțată, în timp ce poate chiar să scadă;
• tulburări subcortical-corticale - mișcările sunt crize periodice cu manifestări ale unui proces generalizat.

Merită luată în considerare această clasificare în detaliu.

Hiperkinezie de tulpină

Hiperkinezia tulpinilor este un exemplu destul de comun de mișcări involuntare violente. Există anomalii în primul rând în trunchiul cerebral în sine, apoi în creier, și anomalii sunt înregistrate și în regiunea mezencefalică. În majoritatea cazurilor, hiperkinezia stem se manifestă ca tremurături.

Tremurul este una dintre cele mai frecvente manifestări ale hiperkineziei, care este înregistrată de neurologi. Tremurul apare atât într-o stare de posesie mentală normală, cât și pe emoții atunci când o persoană este foarte supărată de ceva. Tremurul poate apărea cu parkinsonism - atunci mâinile tremură la pacienți, în timp ce corpul este absolut calm. Mișcările din mâini amintesc de o persoană care număra monede mici sau cernea cerealele. Acest tremur este însoțit de rigiditate musculară. Soiuri de tremur:

• tremurul esențial este idiopatic. Mișcările pot fi atât statice, cât și intenționate. Ultimul tip de mișcare este asociat cu o creștere a activității mișcărilor la apropierea unui obiect. Mâinile se pot mișca de opt până la zece ori pe secundă, de obicei pentru a scăpa de un astfel de tremur, pacienții încearcă să-și apuce capul. Acest tip de tulburare apare la o vârstă fragedă, nu este înregistrată în vis și, de asemenea, slăbește semnificativ într-o stare de intoxicație alcoolică;
• tremur static - astfel de mișcări, de regulă, apar în repaus, motiv pentru care este numit static. De îndată ce o persoană încearcă să facă mișcări, tremurul dispare. De obicei, tremurul static se caracterizează prin ritmicitatea mișcărilor, poate fi rezultatul unor patologii sau efecte toxice asupra organismului. În unele cazuri, afectează doar jumătate din corp. O manifestare tipică a unui astfel de tremur este strângerea mâinilor dimineața la oameni după otrăvirea cu alcool;
• tremur intenționat - apare de obicei la nivelul brațelor sau picioarelor, poate fi o manifestare a sclerozei multiple sau a encefalitei și poate apărea și cu leziuni ale emisferelor cerebeloase;
• tremur oscilator - apare odată cu degenerarea în boala Wilson, însoțită de obicei de tonus muscular crescut, apare rar în brațe sau trunchi;
• tremor la pacienții vârstnici - de obicei asociat cu afectarea vasculară a meningelor. Capul, maxilarul, mâinile tremură la pacienți. De obicei, această afecțiune apare la bătrânețe și este un precursor al demenței senile.

Mioclonul apare în diferite părți ale corpului, suferind o singură mișcare tipică.

Există, de asemenea, opțiuni pentru tremor, cum ar fi isteric și nevrotic. Tremurul poate apărea, de asemenea, dacă o persoană suferă de tirotoxicoză - de obicei tremurul se manifestă în mâini și tremurarea pleoapelor.

Mioclonul este un alt tip de hiperkinezie, de natură scurtă și bruscă. Sunt mișcări musculare rapide. De obicei, mișcările involuntare nu diferă prin sincronicitate, ele se manifestă mai mult în moduri diferite. Cu toate acestea, natura generală a mișcărilor este tipică. Frecvența mișcărilor individuale este mică - de la una la trei pe secundă.

Uneori mioclonii au un caracter pronunțat - erau numiți mișcări de aruncare. Sunt generalizate și simetrice sau unilaterale. Aruncarea mioclonului afectează limba, mușchii individuali ai feței, mușchii care pun ochii în mișcare. Cu mioritmie, se observă abateri în palatul moale, corzile vocale și laringele.

IMPORTANT! Myokymia apare atunci când nu întregul mușchi se contractă, ci pachetul său separat. Astfel de mișcări se manifestă chiar și la persoanele sănătoase cu suprasolicitare, care suferă de stres sever, suprasolicitare musculară. Poate să apară noaptea în repaus.

Tic este un alt tip de hiperkinezie. Acesta este un impuls involuntar și foarte rapid care se transmite mușchilor. De obicei, ticurile apar în gât sau în față, pot fi destul de dureroase și pot provoca disconfort semnificativ pacienților.

În cazuri rare, sunt înregistrate ticuri generalizate. Căpușa poate deveni o complicație a unei boli grave, în special, aceasta duce la encefalită. Ticurile sunt exprimate în timpul emoțiilor, pot să dispară mult timp și să reapară sub stres. Un exemplu izbitor de ticuri este patologia lui Tourette.

Patologia apare de obicei la băieți. Hiperchineza la copii este progresivă, boala durează odată cu perioadele clasice de remisie și recădere. Boala poate începe cu clipirea violentă sau încrețirea punții nasului, dar pe măsură ce patologia se agravează, ticul se generalizează. Apar mișcări bruște, călcând pe loc, scuipând sub picioare. Într-o stare de somn sau odihnă, starea pacientului se îmbunătățește.

Torticolisul spastic este un alt tip de hiperkinezie a trunchiului cerebral. Acestea sunt mișcări involuntare fixate clar în timp și loc, de obicei contracția musculară are loc atunci când capul este rotit în lateral. Odată cu progresia, durerile de gât se intensifică, se pot dezvolta nu numai atrofie musculară dar chiar și scolioza.

Contracțiile involuntare ale mușchilor feței se numesc boala Brissot. Al doilea nume este hemispasm facial. Manifestările inițiale ale acestui tip de patologie apar în mușchii ochilor și pot fi declanșate chiar și prin spălarea sau mâncarea de dimineață. Mișcările espasmodice apar sub forma unui atac care durează câteva minute. De regulă, nu există durere sau vreun fel de disconfort. Mai mult, în a doua jumătate a feței, care nu a fost afectată direct de hiperkinezie, apare un răspuns muscular similar.

Paraspasmul este o contracție spastică a mușchilor faciali, convulsiile sunt sincrone și simetrice, ele încep și cu mușchiul circular al ochilor, astfel încât uneori blefarospasmul este diagnosticat incorect. Pentru ameliorarea spasmului, pacienții sunt ajutați de unele posturi sau poziții în care se simt confortabil, iar hiperkinezia încetează să se mai manifeste. Uneori este suficient să fluiere sau să cânți ceva, pe măsură ce spasmele dispar.

Hiperchinezie subcorticală

Acesta este un rând stări patologice, care nu sunt mai puțin frecvente, dar se caracterizează printr-o mare varietate și dificultăți de tratament. De obicei, printre mișcările involuntare subcorticale, există:

• Boala Gammond este al doilea nume al patologiei „dans indian”. Și-a luat numele pentru mișcările interesante fanteziste, ca într-un dans, care sunt prezentate de pacienții cu această boală. Mișcările alternează cu spasme de flexie și extensor, așa că exterior arată destul de ritmic. Într-un vis, patologia nu apare, dar este semnificativ agravată pe fondul stresului, al unei crize nervoase. Patologia poate fi independentă și poate apărea pe fondul unor boli cumva, de exemplu, este diagnosticată la un copil cu paralizie cerebrală, icter nuclear;
• Convulsiile lui Rylph sunt mișcări tonice și clonice lente care apar exclusiv într-o jumătate a corpului. Apar aproape întotdeauna în poziție șezând sau în picioare, există chiar și cazuri de familie când patologia s-a manifestat la membrii familiei. De obicei, pacienții au mișcări specifice care pot opri convulsiile lui Rulph;
• Boala Oppenheim - patologia este atetoza mușchilor trunchiului și se manifestă atunci când palidul și nucleii talamici sunt afectați. Acest tip de hiperkinezie este pronunțat și vizibil pentru alții. Rigiditatea musculară este intercalată cu hipotensiune, mișcările devin măturoase, devin uniforme și impunătoare, manifestate adesea în brațe și picioare;
• Coreea lui Huntington este un întreg grup de anomalii caracterizate prin contracții neregulate, neregulate ale mușchilor corpului și feței. În exterior, apare un mers dansant și, deoarece zvâcnirea membrelor are loc foarte des, coreea lui Huntington a fost numită mișcare perpetuă.

Hiperchineza poate duce la rănirea pacienților.

Pe lângă coreea lui Huntington, există și alte soiuri de coree - „dansul Sfântului Vitus”, coreea moale, senilă, hemicoreea. Separat, în acest grup de anomalii neurologice, se distinge hemibalismul - o leziune a nucleului subtalamic. Pacientul suferă de mișcări bruște bruste, leagăne de amplitudine mare. Ritmul este destul de rapid și ascuțit, astfel încât pacienții sunt percepuți necorespunzător în societate, sunt considerați agresivi și înspăimântați.

Dintre mișcările subcortical-corticale, se disting convulsiile epileptice și alte anomalii convulsive. Există următoarele tipuri:

• mioclon;
• disenergie Hunt.

Aceste patologii sunt destul de rare și necesită un diagnostic competent. Este important să le deosebim de alte soiuri pentru a le trata corespunzător.

Diagnostic și tratament

În majoritatea cazurilor, formele de deviere hiperkinetică pot fi stabilite prin manifestări clinice. Medicii, care în practica lor au mulți pacienți cu astfel de manifestări, diagnostică cu succes doar prin manifestările externe și plângerile pacientului. Este important să se stabilească corect tipul de patologie, deoarece acesta este primul pas pentru a prescrie pacientului tratamentul corect și pentru a prezice dezvoltarea situației în viitor.

Uneori este necesar să se ia în considerare cu atenție așa-numitele tipuri simptomatice de hiperkinezie, care se manifestă pe fondul unei boli anterioare. Este necesar să se urmărească corect relația cauză-efect pentru a stabili cauza și a prescrie tratamentul.

REFERINŢĂ! Pentru diagnostic, medicii fac întotdeauna imagistica prin rezonanță magnetică a creierului sau tomografie computerizata pentru a stabili amploarea daunelor și localizarea acesteia.

Tratamentul unei boli este o problemă extrem de complexă. Terapia trebuie să aibă mai multe fațete, deoarece este dificil de identificat care a fost cauza principală și ce trebuie influențat în primul rând. Dacă hiperkineza este o astfel de manifestare a complicațiilor unor boli, atunci în primul rând este necesar să luptăm împotriva bolilor.

Pentru unele tipuri de tremur, de exemplu, tremur esențial, este necesar să se prescrie beta-blocante, dar această terapie poate dura destul de mult. Trebuie avut în vedere faptul că o serie de hiperkinezie provoacă demență și poate fi chiar fatală.

Cel mai important

Hiperchineza sunt mișcări involuntare ale corpului sau ale părților sale individuale care nu sunt controlate de procesele volitive ale unei persoane. Este imposibil să opriți și să opriți hiperkineza în mod voluntar, puteți da doar un semnal muscular care întrerupe mișcările patologice, dar nu în toate cazurile.

Există multe tipuri de hiperkinezie de care suferă pacienții cu tulburări neurologice. Clasificările largi reprezintă unele provocări de diagnostic, dar medicii cu experiență pot identifica cu ușurință tipul de patologie. Tratamentul este complex, în funcție de originea deviației și, în unele cazuri, nu se poate obține un rezultat pozitiv al terapiei.

Hiperchineza extrapiramidală este una dintre tulburările care nu amenință atât viața, cât o „distrug”, limitând semnificativ funcționalitatea pacienților, ducându-i la izolare psihologică și socială. Pentru o lungă perioadă de timp, rezultatele tratamentului hiperkineziei extrapiramidale au cauzat doar dezamăgire atât în ​​rândul pacienților înșiși, cât și în rândul medicilor. Dar, în ultimele decenii, situația a început să se schimbe. Au apărut criterii mai clare pentru diagnosticarea diferitelor opțiuni pentru hiperkinezie extrapiramidală, opțiunile de tratament s-au extins semnificativ, atât datorită apariției unor noi metode, cât și datorită utilizării mai raționale a celor existente anterior. Și dacă totuși, în majoritatea covârșitoare a cazurilor, nu putem vindeca radical hiperkineza, atunci cel puțin putem îmbunătăți semnificativ calitatea vieții multor pacienți. Acest articol discută abordările moderne ale diagnosticării și tratamentului celor mai frecvente variante de hiperkinezie extrapiramidală.

Definiția și clasificarea hiperkineziei extrapiramidale

Hiperchineziile extrapiramidale (sau dischineziile) sunt mișcări excesive involuntare (violente) cauzate de deteriorarea ganglionilor bazali și a structurilor conexe, combinate convențional în sistemul extrapiramidal. Hiperchineza extrapiramidală trebuie distinsă de hiperchineza periferică mai rară asociată cu afectarea sau disfuncția nervilor periferici (de exemplu, hemispasm facial, picioare dureroase (brațe) - sindromul degetelor în mișcare, tetanie etc.), precum și de hiperkinezie psihogenă, care sunt o expresie somatică o anumită boală mintală.

Principalele hiperkinezii extrapiramidale includ tremor, distonie, coreea, atetoza, balismul, ticurile, mioclonul, acatisia. În mod tradițional, se crede că fiecare hiperkinezie are propriul său model motor unic, care se bazează pe un mecanism fiziopatologic unic. Acest lucru este parțial adevărat. Cu toate acestea, experiența acumulată ne permite să vorbim nu atât despre sindroame individuale, discrete, cât despre un singur spectru (continuum) de sindroame, în care, împreună cu formele izolate, sunt reprezentate pe scară largă formele tranzitorii sau combinate, ceea ce complică semnificativ diagnosticul lor sindromic și alegerea tratamentului corect.

Este corect să spunem că hiperkinezia „rezistă” categorizării verbale rigide și este mult mai ușor să le recunoaștem decât să le descriem. Situația este în continuare complicată de faptul că aceeași hiperkinezie în diferite părți ale corpului poate arăta diferit. În acest sens, recunoașterea hiperkineziei, în special în cazuri complexe sau de tranziție, este imposibilă fără a evidenția un număr limitat de caracteristici cheie. În opinia noastră, trei caracteristici sunt deosebit de importante: modelul motor, modelul temporal, natura apariției.

De model motor hiperkineza poate fi împărțită în trei grupe principale:

• hiperkinezie ritmică cauzată de contracția regulată alternativă sau sincronă a mușchilor agonisti și antagoniști (de exemplu, tremurături sau tremurături);
• hiperkinezie predominant tonică (lentă) cauzată de contracția simultană a mușchilor antagonici cu dezvoltarea posturilor patologice (de exemplu, distonie, precum și atetoza apropiată fenomenologic și fiziopatologic);
• hiperkinezie predominant fazică (rapidă, mobilă), care se apropie în structură de un act motor normal (de exemplu, coreea, ticurile).

De desen temporar hiperkineza poate fi împărțită în două grupe:

• permanent (majoritatea formelor de distonie, coreea, tremur);
• paroxistică (ticuri, mioclonie, precum și un tip separat de hiperkinezie, manifestat prin atacuri repetate pe termen scurt - diskinezii paroxistice).

De natura apariției hiperkinezia involuntară poate fi împărțită în patru grupe principale:

• hiperkinezie spontană (de exemplu, coreea, balismul, unele tipuri de mioclonie);
• acțiune (din latină acțiune - acțiune) hiperkinezie, a cărei apariție este provocată de mișcarea voluntară (hiperkinezie kinesigenică, de exemplu, tremor cinetic, distonie, diskinezie paroxistică) sau o anumită postură (hiperkinezie posturală, de exemplu tremor);
• hiperkinezie reflexă provocată de stimuli externi (de exemplu, mioclonus reflex);
• hiperkinezie indusă („semi-voluntară”, sau „pseudo-voluntară”), care apare formal în voia pacientului, dar datorită unei nevoi irezistibile interne (exemple - ticuri sau acatisie); printr-un efort de voință, hiperkinezia indusă poate fi temporar întârziată, dar de obicei cu prețul unei tensiuni interne inexorabil crescătoare, forțând în cele din urmă pacientul să se predea.

Trăsăturile fenomenologice ale principalelor forme de hiperkinezie extrapiramidală, în comparație cu hiperkinezia psihogenă, sunt prezentate în.

Principii generale de diagnostic al hiperkineziei extrapiramidale

Recunoașterea unuia sau a altui sindrom extrapiramidal este doar un punct de plecare pentru un complex munca de diagnostic, al cărui rezultat poate fi stabilirea unui diagnostic nosologic.

Diagnosticul sindromului extrapiramidal include trei etape consecutive.

1. Recunoașterea sindromului extrapiramidal.
2. Clarificarea datelor anamnestice, identificarea sindroamelor concomitente, markeri de laborator și neuroimagistică.
3. Stabilirea unui diagnostic nosologic.

Din punct de vedere nosologic, în cadrul oricărei hiperkinezii extrapiramidale, se pot distinge trei forme principale.

• Formele primare (idiopatice) de hiperkinezie sunt o manifestare a boli degenerative, afectând selectiv ganglionii bazali, în care această hiperkinezie este un semn obligatoriu și dominant (deși uneori nu este singurul) (de exemplu, tremor esențial).
• Formele secundare de hiperkinezie sunt o complicație a bolilor de etiologie cunoscută (leziuni vasculare ale creierului, traume, tumori, infecții, scleroză multiplă, encefalopatie metabolică etc.), intoxicații, efecte secundare ale medicamentelor.
• Hiperchineza în degenerările multisistemice ale SNC este însoțită de obicei de alte sindroame neurologice, iar procesul patologic poate fi sistemic (de exemplu, degenerescența hepatolenticulară) sau limitat la sistemul nervos central (de exemplu, atrofie multisistemică sau unele forme de degenerescențe spinocerebeloase).

Majoritatea cazurilor de hiperkinezie extrapiramidală sunt de natură primară (idiopatică), totuși, diagnosticul lor necesită excluderea altor forme de hiperkinezie, în principal secundare, în special a celor asociate bolilor vindecabile (cum ar fi tumorile sau endocrinopatiilor), precum și a formelor curabile. a degenerărilor multisistemice, în primul rând a degenerescenței hepatolenticulare (boala Wilson-Konovalov). Cazuri similare în practica clinica sunt rare, dar ar trebui excluse în primul rând. Excluderea naturii secundare a hiperkineziei poate necesita cercetări instrumentale suplimentare (CT sau RMN ale creierului, EEG) sau de laborator. Trebuie amintit că orice sindrom extrapiramidal care se manifestă mai întâi înainte de vârsta de 50 de ani este baza excluderii degenerescenței hepatolenticulare (acest lucru necesită cel puțin un test de sânge pentru ceruloplasmină și o examinare a corneei cu lampă cu fantă pentru a detecta Kaiser-Fleischer inel pigmentar).

În cele din urmă, în fiecare caz de hiperkinezie, ar trebui să ne gândim și la faptul că poate fi de natură psihogenă. În trecut, majoritatea cazurilor de hiperkinezie erau adesea considerate tulburări psihogene. Acest lucru a fost facilitat de variabilitatea și dinamismul manifestărilor de hiperkinezie extrapiramidală, dependența lor de mișcări, postură, starea emoțională a pacientului și prezența frecventă a tulburărilor afective la pacienții cu forme primare de hiperkinezie. În prezent, este evident că hiperchineza psihogenă este rară, dar detectarea lor în timp util este cu atât mai importantă, ceea ce permite un tratament direcționat și cel puțin eliberează pacientul de inutile,

și uneori terapie periculoasă pentru el.

Natura psihogenă a hiperkineziei poate fi evidențiată de: debut acut, curs ulterior ondulant cu perioade de remisii spontane prelungite, inconstanță de hiperkinezie, tipar bizar, de obicei care nu corespunde formelor caracteristice de hiperkinezie extrapiramidală, slăbire cu distragere, reacție persistentă la placebo, rezistență completă la terapia standard, prezența altor simptome pseudo-neurologice cu fenomenul insolvenței selective, tulburări afective pronunțate însoțite de plângeri somatoforme multiple, prezența unei situații de închiriere (în care pacientul obține beneficii morale sau, mai rar, materiale) de la boala sa) etc.

Abordările pentru diagnosticul și tratamentul celor mai frecvente patru forme de hiperkinezie extrapiramidală sunt discutate mai detaliat mai jos: tremor, distonie, coree și ticuri.

Tremur

Tremurul (tremurul) este cea mai frecventă hiperkinezie extrapiramidală, caracterizată prin mișcări oscilatorii ritmice involuntare ale unei părți a corpului (cel mai adesea membrelor și capului) sau a întregului corp, care sunt ordonate în timp și spațiu. Din punct de vedere fenomenologic, există două tipuri principale de tremur: tremor de odihnă și tremor de acțiune (tremor de acțiune). Tremurul de odihnă este caracteristic sindromului Parkinson și, în special, al bolii Parkinson.

Tremurul de acțiune este împărțit în postural, care apare atunci când se ține o anumită postură (de exemplu, brațele întinse), cinetic, care apare în mișcare (inclusiv când se apropie de țintă - așa-numitul tremur intenționat), izometric - cu contracție musculară izometrică (de exemplu , când strângi mâna într-un pumn). Formele speciale de tremur includ tremor ortostatic, care se dezvoltă în timpul tranziției către o poziție verticală și în picioare, precum și tremor cinetic selectiv (care apare doar cu anumite mișcări, de exemplu, atunci când scriem - scriem tremur).

Principala formă a tremurului primar este tremurul esențial (ET), care este o boală independentă, manifestată în principal prin tremurarea postural-cinetică a mâinilor, mai rar a capului, a corzilor vocale, a picioarelor și a trunchiului. În mai mult de jumătate din cazuri, boala este familială. Analiza cazurilor familiale indică un tip de moștenire autosomal dominant, cu toate acestea, a fost posibil să se stabilească un defect genetic doar în cazuri izolate. Este posibil ca cazurile sporadice, de obicei manifestate la o vârstă mai târzie (adesea după 60 de ani), să fie multifactoriale și să fie asociate atât cu un defect genetic, cât și cu impactul factorilor externi neidentificați. ET începe treptat, de obicei cu tremurături ale mâinilor posturale, care pot fi simetrice sau asimetrice. În timp, amplitudinea și prevalența tremurului crește, în timp ce frecvența acestuia scade (de la 6-8 la 4 Hz). Un tremur postural pronunțat poate persista în repaus. Pe lângă un defect cosmetic, tremurul poate perturba funcția membrelor superioare: devine din ce în ce mai greu pentru pacienți să mănânce, să scrie, să cânte la instrumente muzicale și să efectueze alte acțiuni subtile. Cu toate acestea, în unele cazuri, în ciuda existenței bolii de câteva decenii, dizabilitatea nu apare.

Alte manifestări neurologice sunt de obicei absente, dar la aproximativ o treime dintre pacienți sunt detectate manifestări minime de ataxie cerebelară (de exemplu, tulburări de mers în tandem), hipomimie minimă și uneori mioclon și distonie focală. Pacienții cu ET au mai multe șanse decât media din populație hipertensiune arteriala, pierderea auzului senzorial-neuronal, tulburări cognitive.

Tremurătura ortostatică primară, tremuratul izolat al capului și tremurul care apare în timpul scrierii (tremurul de scriere) sunt considerate opțiuni speciale pentru ET. Acesta din urmă ocupă o poziție intermediară între tremor și distonie. Un tremur de cap izolat care apare pe fundalul posturii sale distonice, de regulă, este un tremur distonic, care este o variantă a distoniei focale (vezi mai jos).

ET trebuie diferențiat și cu un tremur fiziologic crescut care apare în timpul excitării, oboselii, sub influența frigului și a anumitor medicamente, cu simptome de sevraj, tirotoxicoză, hipoglicemie, intoxicație; tremur cerebelos (în principal intenționat), tremur Holmes (tremur asimetric de mare amploare, care este o combinație de tremur postural și cinetic cu tremur de repaus și apare cu leziuni focale ale creierului mediu sau talamus), tremur în polineuropatii.

Până în prezent, în practica clinică, există mari dificultăți în diagnosticul diferențial al ET cu boala Parkinson. Acesta din urmă, spre deosebire de ET, se caracterizează prin prezența altor simptome ale parkinsonismului, în principal hipokinezie severă, progresie mai rapidă, asimetrie pronunțată a manifestărilor, predominanță a tremorului de repaus, absența tremurului capului, o secvență diferită de afectare a membrelor (braț- membrele ipsilaterale contralaterale; cu ET: mâna-picioare contralaterale), efectul terapeutic al medicamentelor antiparkinsoniene.

Din păcate, în prezent nu există nicio modalitate de a preveni sau cel puțin a încetini progresia bolii. Cu toate acestea, o proporție semnificativă a pacienților cu ET nu are nevoie de alt tratament decât psihoterapia rațională, care constă în explicarea naturii benigne a bolii. Dacă tremurul afectează semnificativ funcția mâinii, poate fi redus parțial la aproape 2/3 dintre pacienți cu ajutorul agenților de primă linie - β-blocante (propranolol, 60-360 mg / zi) și primidonă (hexamidină, 125-500 mg / zi). Alegerea medicamentului se face pe baza riscului de efecte secundare, boli concomitente și caracteristicile individuale ale pacienților. La pacienții tineri, precum și la pacienții cu hipertensiune arterială, β-blocantele sunt mai des utilizate, în timp ce la pacienții vârstnici, deosebit de sensibili la efectele secundare ale propranololului asupra sistemului cardiovascular, este mai indicat să luați primidonă, care, în plus, , în majoritatea cazurilor, este suficient să folosiți doar 1 o dată pe zi - înainte de culcare. Pentru a îmbunătăți tolerabilitatea primidonei, doza sa terapeutică este ajustată prin titrare lentă. Efectele secundare sunt rare după ce s-a atins o doză eficientă. În cazurile rezistente, este posibil să se combine două medicamente de primă linie sau să le prescrie în combinație cu medicamente de a doua linie, care includ clonazepam și alprazolam (eficiente în special pentru tremor cinetic și tremor cap), fenobarbital, antagoniști ai calciului (flunarizină, nimodipină ), gabapentina, topiramat etc. teofilină. Cu un tremur al capului și al corzilor vocale, singura metodă care dă un efect garantat este injecțiile regulate de toxină botulinică. În cele mai rezistente cazuri se folosește clozapină sau se efectuează intervenție neurochirurgicală stereotaxică pe talamus.

Corecția tremurului fiziologic crescut include încetarea acțiunii factorului provocator, utilizarea blocantelor β (de exemplu, propranolol). Pentru tremurul cerebelos, care este de obicei dificil de tratat, sunt prescrise de obicei medicamente GABAergice (clonazepam, acid valproic, baclofen, gabapentin), carbamazepină, propranolol, primidonă, amantadină; În cele mai severe cazuri, se poate utiliza izoniazidă. Cu tremurul Holmes, administrarea de anticolinergice, levodopa, agoniști ai receptorilor dopaminergici, clonazepam, clozapină, o combinație de acid valproic și propranolol și administrarea de toxină botulinică sunt uneori eficiente.

Distonie

Distonia este un sindrom caracterizat prin mișcări lente (tonice) sau repetitive rapide (clonico-tonice) care determină rotație (de unde și termenul „distonie de torsiune” - din latină torsio - rotație, răsucire), flexie sau extensie a trunchiului și a membrelor cu formarea a posturilor patologice.

Spre deosebire de hiperkinezia coreică mai rapidă și mai haotică (vezi mai jos), tiparul hiperkineziei distonice este mai stereotipat și ordonat. Fenomenele distonice sunt diverse și includ spasme distonice tranzitorii, care sunt uneori atât de rapide încât seamănă cu mioclonul (în forma „clonică” a distoniei) sau cu un tremur distonic relativ ritmic, de obicei agravându-se atunci când pacientul încearcă să depășească postura distonică.

O trăsătură caracteristică a hiperkineziei distonice este debutul sau intensificarea mișcărilor voluntare. Postura distonică are inițial un caracter tranzitoriu, apare doar cu o anumită mișcare, dar treptat devine constantă, rămânând în repaus. Această evoluție a distoniei este foarte caracteristică, alături de alte manifestări ale dinamismului hiperkineziei: îmbunătățirea după somn, influența gesturilor corective și modificările de postură (distonia crește adesea în poziție verticală și scade în poziție orizontală), prezența kinezie paradoxală (o scădere a hiperkineziei cu o modificare a stereotipului motor obișnuit), fluctuații simptome, influența stării emoționale. Semnele dinamismului hiperkineziei, inclusiv posibilitatea corecției voluntare pe termen scurt a unei posturi patologice, fac posibilă distincția distoniei de bolile sistemului musculo-scheletic care determină modificări mai fixe ale posturii (pseudo-distonie).

În funcție de prevalența hiperkineziei, există:

• distonie focală care afectează o mică parte a corpului: mușchii capului și feței (distonia craniană), gâtul (distonia cervicală), corzile vocale (distonia laringiană), brațul sau piciorul (distonia membrelor), trunchiul (distonia trunchiului);
• distonie segmentară care implică două sau mai multe părți ale corpului adiacente, cum ar fi capul (fața) și gâtul sau corzile vocale, gâtul și brațul, sau gâtul și trunchiul;
• distonie multifocală care implică două sau mai multe părți ale corpului necontigue (de exemplu, față și picior);
• hemidistonia care implică membrele ipsilaterale;
• distonie generalizată care implică ambele picioare (sau un picior și trunchi) și cel puțin o altă parte a corpului.

Aproape 90% din cazuri sunt distonie primară (idiopatică), care se manifestă doar prin hiperkinezie distonică și are un caracter ereditar, dar poate fi reprezentată atât de cazuri familiale, cât și de cazuri sporadice. Cu un debut precoce (înainte de vârsta de 15 ani), distonia are de obicei un caracter clar ereditar, de multe ori începe cu un picior și apoi se generalizează, implicând trunchiul. La un debut ulterior (după 21 de ani), distonia este mai des reprezentată de cazuri sporadice, implică în primul rând mușchii corpului superior și mai târziu rămâne mai des focalizată. În versiunea clasică, este moștenită într-o manieră autosomală dominantă și este asociată cu o mutație la locusul DYT1 de pe cromozomul 9, care codifică proteina torsina A. Alte variante de distonie generalizată cu moștenire într-un X autosomal recesiv sau recesiv legat de X sunt mai puțin frecvente.

Formele focale sunt de aproximativ 10 ori mai frecvente decât cele generalizate. Variantele focale comune includ distonia craniană, incluzând blefarospasmul și distonia oromandibulară (orofacială) și distonia cervicală. Combinația de distonie orofacială cu hiperkinezie a altor mușchi faciali, inclusiv blefarospasm și distonie a mușchilor gâtului (distonie craniocervicală segmentară), este denumită sindrom Meige.

În unele cazuri familiale de distonie craniocervicală segmentară, în care există o combinație de torticolis spastic cu blefarospasm și distonie orofacială, este detectat un defect genetic (gena DYT6 pe cromozomul 8). În cazurile familiale de distonie pur cervicală, a fost identificată gena patologică DYT7 de pe cromozomul 18. Cu toate acestea, cauza majorității cazurilor de distonie cervicală rămâne neclară (distonie cervicală idiopatică).

În ultimii ani, a fost identificat un grup de boli denumite condiționat drept distonie-plus, în care hiperkinezia distonică este însoțită de alte tulburări extrapiramidale, în special simptome de parkinsonism (distonie / distonie-parkinsonism, sensibile la L-DOPA sau DOPA -dependent, distonie sau boala Segava) sau mioclonus (distonie mioclonică).

Distonia secundară (simptomatică) nu depășește 5-10% din cazurile de distonie. Cel mai adesea apare după afectarea focală a ganglionilor bazali sau a talamusului (de exemplu, în accident vascular cerebral), dezvoltându-se după câteva luni, uneori pe fondul regresiei hemiparezei (distonie „întârziată”). Distonia extremității apare ocazional pe fundalul distrofiei simpatice reflexe severe care s-a dezvoltat după leziuni periferice. Cel mai important motiv distonia secundară este efectul medicamentelor, în primul rând al antipsihoticelor, metoclopramidei, levodopa.

Cele mai vindecabile sunt formele de distonie dependente de DOPA (de exemplu, boala Segava), în care doze mici de medicamente cu levodopa sunt eficiente (o doză zilnică - de la 0,25 la 1,5 comprimate. Nakoma sau Madopar 250 - este prescrisă în una sau două doze ). Deoarece distonia dependentă de DOPA nu poate fi întotdeauna diferențiată clinic, este recomandabil să încercați preparate de levodopa în toate cazurile de distonie generalizată care s-au dezvoltat în copilărie și adolescență.

În general, în cazul distoniei generalizate, este posibil să se recomande numirea medicamentelor în următoarea secvență: medicamente cu levodopa (în copilărie și adolescență); anticolinergice (de obicei în doză mare, de exemplu, până la 100 mg de ciclodol pe zi); baclofen; clonazepam și alte benzodiazepine; carbamazepină (finlepsină); medicamente care epuizează depozitele de dopamină din depozitele presinaptice (reserpină); antipsihotice - blocante ale receptorilor dopaminei (haloperidol, pimozidă, sulpiridă, fluorofenazină); o combinație a agenților enumerați (de exemplu, un anticolinergic cu reserpină și un antipsihotic).

Trebuie remarcat faptul că, în multe cazuri, efectul poate fi atins numai cu utilizarea unor doze mari de medicamente. În cazurile rezistente, acestea recurg la operații stereotaxice pe palid sau talamus.

Cel mai eficient tratament pentru distoniile focale sunt injecțiile de toxină botulinică (botox sau disport) în mușchii implicați în hiperkinezie. Toxina botulinică determină pareza parțială a acestor mușchi și elimină distonia timp de 3-6 luni, după care injectarea trebuie repetată. Posibilitățile medicamentelor sunt foarte limitate. Cu distonia cervicală, efectul este uneori atins cu clonazepam, baclofen sau antipsihotice. Cu blefarospasm, clonazepamul și anticolinergicele sunt mai eficiente, cu distonie oromandibulară - baclofen și anticolinergice, cu „spasm de scriere” - anticolinergice. În unele cazuri, unele îmbunătățiri, care sunt mai degrabă subiective, pot fi realizate prin influențarea mușchilor implicați în hiperkinezie, folosind diverse proceduri fizioterapeutice, precum și prin utilizarea biofeedback-ului sau a gimnasticii speciale. În cazurile rezistente, acestea recurg la denervarea mușchilor periferici.

Coreea

Coreea se caracterizează printr-un flux continuu de mișcări multifocale rapide, haotice, neregulate în timp și amplitudine. Hiperchineza implică cel mai adesea extremitățile distale, mușchii feței, uneori mușchii faringelui, laringelui și trunchiului. Mișcările violente seamănă cu grimățările, farfuriile, farfuriile deliberate, mișcările de dans (coreea greacă - dans).

Cele mai frecvente forme de coree includ boala Huntington (HD), o boală ereditară transmisă într-o manieră autosomală dominantă asociată cu degenerarea progresivă a neuronilor din nucleii subcorticali și cortex și manifestată în principal printr-o combinație de coree cu demență. Cu toate acestea, coreea nu este singura și, în unele cazuri, nu este principala manifestare a bolii, prin urmare termenul „boala Huntington” este preferabil termenului „coreea Huntington”. Un defect genetic în HD a fost detectat pe cromozomul 4 și constă într-o creștere a numărului de repetări („expansiune”) a unuia dintre fragmentele trinucleotidice din regiunea ADN care codifică proteina hunttin. În cele din urmă, acest lucru determină vulnerabilitatea specială și moartea prematură a anumitor populații de neuroni din striat, în primul rând nucleul caudat.

HD se manifestă de obicei în deceniile 4-5 ale vieții și ulterior progresează constant. Coreea începe de obicei în extremitățile distale, apoi generalizează treptat și perturbă mișcările voluntare. Pacienții nu pot ține limba afară mult timp sau încleștează mâna într-un pumn, mersul devine instabil, „dansând”, uneori încetinit, tensionat. Cu timpul, mișcările involuntare devin din ce în ce mai distonice, hipokinezie și rigiditate, revitalizarea reflexelor, instabilitate posturală brută, ducând la căderi frecvente. Deja într-un stadiu incipient, se observă adesea disartrie pronunțată cu vorbire aritmică întârziată; disfagia apare într-un stadiu ulterior și este cauza aspirației, ducând la asfixie sau pneumonie. Tulburările mentale sunt diverse și sunt reprezentate de creșterea deficitelor cognitive, depresie cu încercări frecvente de sinucidere, tulburări obsesive și fobice, tulburări psihotice.

Coreea minoră, care este o complicație a reumatismului și a constituit în trecut o parte semnificativă a cazurilor de coree secundară, în ultimii ani apare extrem de rar. În acest sens, atunci când coreea apare în copilărie sau adolescență, este important să se excludă alte cauze ale sindromului: coreea vasculară, lupus eritematos sistemic, sindromul antifosfolipidic etc. La persoanele în vârstă, coreea este adesea cauzată de policitemie, boli hepatice și consecințele accidentului vascular cerebral.

Indiferent de originea hiperkineziei, medicamentele la alegere în tratamentul său sunt antipsihotice care blochează receptorii dopaminei pe neuronii striatali. Se utilizează adesea haloperidol, pimozidă, fluorofenazină. Sulpirida și tiaprida sunt oarecum mai puțin eficiente, dar, având în vedere că au mai puține efecte secundare, sunt adesea folosite ca medicamente de primă alegere. În ultimii ani, antipsihoticele atipice, în principal risperidona, clozapina și olanzapina, au fost din ce în ce mai utilizate.

În hiperkinezie moderată, antipsihoticele pot concura cu medicamentele care blochează receptorii glutamatergici (de exemplu, amantadina sau memantina), unele anticonvulsivante (de exemplu, topiramatul), precum și simpatoliticele (de exemplu, reserpina), care epuizează depozitele de catecolamine (inclusiv dopamină) în depozitul terminalelor presinaptice ... În unele cazuri, este posibilă o combinație de agenți terapeutici, în special antipsihotice cu agenți antiglutamatergici, anticonvulsivante și simpatolitice. Conform unor rapoarte aport pe termen lung coenzima Q10 și memantina pot încetini ușor progresia HD. Este important, cu ajutorul antipsihoticelor și antidepresivelor, să corectați concomitent probleme mentale, în primul rând, depresie, izbucniri de agresivitate și comportament incontrolabil.

Pentru coreea mică, medicamentele la alegere sunt acidul valproic și carbamazepinele; numai dacă cu ajutorul lor nu este posibilă controlul hiperkineziei, se prescriu antipsihotice în doza minimă eficientă. În plus, terapia cu penicilină pe termen lung este indicată pentru a evita atacurile recurente de febră reumatică și dezvoltarea bolilor de inimă.

Tiki

Ticurile sunt mișcări repetitive, bruste, non-ritmice, care implică simultan mușchi individuali, un grup muscular sau o parte a corpului. Ticurile apar spontan pe fundalul activității motorii normale și seamănă cu fragmente de mișcări intenționate. Spre deosebire de multe alte hiperkinezii, pacientul poate suprima ticurile prin efort volitiv pentru un anumit timp (30-60 s), dar, de obicei, cu prețul creșterii rapide a tensiunii interne, care inevitabil străpunge, provocând o „furtună” pe termen scurt a ticurilor. . Ticurile pot fi precedate de sentimentul unei nevoi irezistibile de a face o mișcare, care creează iluzia că ticurile sunt arbitrare. De regulă, ticurile sunt stereotipe și apar în părți strict definite ale corpului la un anumit pacient. Fiecare pacient are propriul său "repertoriu" de ticuri, care se schimbă în timp. Spre deosebire de alte hiperkineze extrapiramidale, ticurile persistă în timpul somnului.

Există ticuri motorii, vocale (fonice) și senzoriale, fiecare dintre ele, la rândul său, este împărțit în simplu și complex. Ticurile motorii simple includ clipirea, închiderea ochilor, zvâcnirea capului, ridicarea umerilor, tragerea abdomenului etc. să fie rapide, bruste (clonice) sau mai lente și persistente (distonice); de exemplu, ticurile clonice includ clipirea și ticurile distonice - strabism (blefarospasm), crize oculogice, zvâcniri distonice la nivelul gâtului, umărului și mușchilor abdominali. Ticurile vocale simple includ tuse, pufnit, mormăit, fluierat, ticuri vocale complexe: ecolalia (repetarea cuvintelor altor persoane); coprolalia (rostirea cuvintelor obscene); palilalia (repetarea cuvintelor sau sunetelor rostite de pacientul însuși). Ticurile senzoriale sunt senzații pe termen scurt, foarte neplăcute, care obligă pacientul să facă o mișcare. Acestea pot apărea într-o anumită parte a corpului (de exemplu, în umăr, mână, abdomen sau gât) și forțează pacientul să se deplaseze în această regiune specială. În ceea ce privește prevalența, ticurile pot fi locale (mai des în zona feței, gâtului, centurii umărului), multiple sau generalizate.

Cel mai adesea, ticurile sunt de natură primară, adică nu sunt asociate cu nicio altă boală, nu sunt însoțite de alte sindroame motorii, încep în copilărie și adolescență și sunt cauzate de o încălcare a maturizării conexiunilor dintre ganglionii bazali , sistemul limbic și cortexul frontal. Băieții sunt afectați de 2-4 ori mai des decât fetele.

Ticurile primare sunt împărțite în mod convențional în:

• pentru ticuri motorii și / sau vocale tranzitorii (cu o durată mai mică de 1 an);
• ticuri cronice motorii sau vocale (persistând fără remisie pe termen lung mai mult de 1 an);
• Sindromul Tourette (ST), care este o combinație de ticuri cronice motorii și vocale (nu neapărat în același timp).

Există motive să credem că ticurile motorii și vocale cronice și ST, și eventual ticurile tranzitorii, pot fi o manifestare a aceluiași defect genetic moștenit într-un mod autosomal dominant. În același timp, diferențele de severitate a hiperkineziei chiar și la gemenii identici indică un rol important al factorilor externi, în special cei care acționează în perioada perinatală.

ST se caracterizează printr-un curs ondulant cu perioade de intensificare și slăbire a hiperkineziei, uneori cu remisii spontane prelungite. De regulă, ticurile apar la fiecare pacient în părți strict definite ale corpului. Fiecare pacient are propriul său „repertoriu” de ticuri, care se schimbă în timp. De obicei, ticurile sunt cele mai pronunțate în timpul adolescenței și apoi devin mai slabe în adolescență și la vârste fragede. Odată cu debutul maturității, în aproximativ o treime din cazuri, ticurile dispar, la o treime din pacienți scad semnificativ, iar în treimea rămasă persistă pe tot parcursul vieții, deși în acest caz rareori duc la dizabilități. Odată cu vârsta, nu numai intensitatea ticurilor scade, ci și efectul lor neadaptativ. La majoritatea pacienților adulți, de obicei ticurile nu se înrăutățesc, este posibilă doar o agravare pe termen scurt în timpul situațiilor stresante.

Mai mult de jumătate dintre pacienții cu ST au tulburări mentale concomitente (tulburare obsesiv-compulsivă, sindrom obsesiv-compulsiv, tulburare de hiperactivitate cu deficit de atenție), al cărei rol în inadaptarea socială a pacientului este uneori mult mai mare decât rolul hiperkineziei.

Cauza ticurilor secundare, care sunt mai puțin frecvente, poate fi: afectarea creierului în perioada perinatală, administrarea de medicamente (anticonvulsivante, antipsihotice, psihostimulante etc.), leziuni cerebrale traumatice, encefalită, boli vasculare creier, otrăvire cu monoxid de carbon etc. În ticurile secundare, hiperkineza este de obicei mai puțin dinamică (mai rar schimbă localizarea, frecvența, intensitatea), dorința de mișcare și capacitatea de a suprima hiperchineza sunt mai puțin pronunțate, concomitente sindroame neurologice sau astfel de sindroame psihopatologice precum dezvoltarea psihomotorie întârziată și retard mental... Tic este uneori numit în mod eronat miokimia benignă a pleoapelor - zvâcniri tranzitorii ale mușchiului circular al ochilor care apare la indivizii complet sănătoși cu suprasolicitare, excitare, consum crescut de cafea sau fumat și nu necesită tratament.

În multe cazuri cu căpușe tratament medicamentos nu este necesar și suficient pentru a liniști pacientul și rudele acestuia, spunând despre natura bolii și subliniind calitatea acesteia. Este important de menționat că pacientul nu este amenințat de o scădere a inteligenței, de boli psihice sau neurologice severe, iar în majoritatea covârșitoare a cazurilor, acești pacienți se adaptează bine social.

În cazurile ușoare, un efect non-farmacologic este prezentat sub forma corecției psihopedagogice, a metodelor de predare a autocontrolului și autoreglării. Pentru ticurile moderate, se utilizează benzodiazepine (clonazepam, 0,5-6 mg / zi) și alți agenți GABAergici (baclofen, 20-75 mg / zi; fenibut, 250-1000 mg / zi). Clonidina și tetrabenazina sunt utilizate și în străinătate pentru tratamentul ticurilor moderate. În cazurile mai severe, se prescriu antipsihotice „moi” (sulpiridă, 100-400 mg / zi; tiapridă, 200-400 mg / zi) sau antipsihotice atipice (de exemplu, risperidonă, 0,5-4 mg / zi sau olanzapină, 2,5 - 5 mg / zi).

Pentru cele mai severe cazuri sunt prescrise antipsihotice (haloperidol, pimozidă, fluorofenazină). Cel mai frecvent utilizat haloperidol, care la o doză de 1,5-3 mg / zi, are un efect pozitiv la 70% dintre pacienți. Pimozida și fluorofenazina nu sunt mai puțin eficiente decât haloperidolul, dar într-o măsură mai mică au un efect sedativ și sunt mai bine tolerate de pacienți, în special în cazul tratamentului prelungit. Tratamentul se efectuează mult timp, mai rar în cursuri intermitente (în timpul unei exacerbări a bolii).

În caz de rezistență la această terapie, se utilizează doze mari de antipsihotice cu potențial ridicat, combinații de două antipsihotice cu mecanisme de acțiune diferite (de exemplu, risperidonă și tiapridă), combinații de antipsihotice cu anticonvulsivante (de exemplu, clonazepam sau topiramat) sau baclofen. Pentru ticurile distonice dureroase severe care implică mușchii feței și gâtului, este posibil tratamentul cu toxină botulinică, care se injectează în mușchii implicați în tic. Efectul pozitiv al injecțiilor cu toxină botulinică în corzile vocale în ticurile vocale, inclusiv coprolalia, a fost demonstrat.

Pentru tratamentul sindromului concomitent de atenție afectată și hiperactivitate, sunt prescrise medicamente nootropice (piracetam, piriditol, gliatilină etc.), agoniști ai receptorilor presinaptici a2-adrenergici - clonidină și guanfacină, doze mici de psihotimulatori, selegilină, antidepresive triciclice. Pentru tratamentul tulburării obsesiv-compulsive - antidepresive care inhibă recaptarea serotoninei (clomipramină, sertralină, fluvoxamină etc.).

În tratamentul pacienților cu ticuri, un loc important revine metodelor de psihoterapie. Acestea nu contribuie la reducerea ticurilor, ci prin schimbarea atitudinii pacientului față de ticuri într-o direcție favorabilă și corectarea însoțitorului probleme mentale, în special tulburarea obsesiv-compulsivă, îmbunătățesc adaptarea socială a pacienților. Antrenarea în tehnici de relaxare permite pacienților să elibereze stresul intern acumulat. S-au dezvoltat tehnici speciale care antrenează capacitatea pacientului de a controla arbitrar ticurile (de exemplu, efectuând o mișcare concurentă atunci când apare o senzație care precede ticul).

Literatură

1. V. L. Golubev Polimorfism clinic și tratamentul distoniei musculare // Journal of Neurology and Psychiatry. S. S. Korsakov. - 1991. - Nr. 3. - S. 30-34.
2. Golubev V.L., Sukhacheva O.V., Vorobieva O.V. Distonie periodică // Journal of Neuropathology and Psychiatry. - 1996. - Nr. 3. - S. 20-24.
3. Ivanova-Smolenskaya I.A.Întrebări diagnostic diferentiat tremur esențial // Journal of Neurology and Psychiatry. S. S. Korsakov. - 1981. - Nr. 3. - S. 321-326.
4. Ivanova-Smolenskaya I.A., Markova E.D., Illarioshkin S.N. Boli ereditare monogene ale sistemului nervos // Boli ereditare ale sistemului nervos / Ed. Yu. E. Veltischeva, P. A. Tyomin. - M.: Medicină, 1998. - S. 9-105.
5. Levin O.S. Tremur // jurnal medical rusesc. - 2001. - Nr. 5. - S. 36-40.
6. Levin O.S., Moskovtseva Zh.M. Abordări moderne ale diagnosticului și tratamentului ticurilor // Diagnosticul și tratamentul bolilor extrapiramidale / Ed. V.N.Stok. - M., 2000. - S. 110-123.
7. Orlova O.R., Yakhno N.N. Utilizarea botoxului în practica clinică. - M., 2001 .-- 205 p.
8. Petelin L.S. Hiperchinezie extrapiramidală. - M.: Medicină, 1970 .-- 260 p.
9. Stoc V.N., Ivanova-Smolenskaya I.A., Levin O.S. Tulburări extrapiramidale: un ghid pentru diagnostic și tratament. - M.: Medpress inform, 2002 .-- 700 p.
10. Stoc V.N., Levin O.S. Tulburări extrapiramidale medicinale // În lumea drogurilor. - 2000. - Nr. 2. - S. 3-7.
11. Stoc V.N., Levin O.S., Fedorova N.V. Tulburări extrapiramidale: un ghid pentru medici. - M.: MIA, 2002 .-- 175 p.
12. Shtulman D.R., Levin O.S. Neurologie: un manual practic al medicului. -M.: Medpress-inform, 2004 .-- 780 p.

O.S. Levin, Doctor în științe medicale, profesor

Hiperchinezie - mișcări violente involuntare care apar în

ca urmare a bolilor organice sau funcționale ale sistemului nervos.

Practic, hiperkineza se dezvoltă ca urmare a leziunilor extrapiramidelor

sistem zgomotos.

Înfrângerea diferitelor sale departamente este însoțită de dezvoltarea opțiunilor

anumite sindroame clinice, care sunt împărțite în mod convențional în două grupuri

py: hipokinetic-hipertensiv și hiperkinetic-hipoton.

TREMOR PARKINSONIC. Cea mai tipică manifestare a hipokinetici-

sindromul hipertensiv este așa-numitul akinetic-rigid

sindrom sau parkinsonism. Se caracterizează prin triada simptomelor

mov: akinezie, rigiditate și tremur. Tremurul parkinsonian este un tremur-

degete, tremurând mai rar picioarele, capul, maxilarul inferior. Dar tremurând

sită caracter ritmic. Tremurul ritmic al degetelor seamănă uneori

numărând monede sau pastile pentru rulat. Tremuratul este mai pronunțat în repaus.

Scade la efectuarea mișcărilor active și dispare în timpul somnului.

ATETOZA. Cu această hiperkinezie, mișcările lente asemănătoare cu viermii sunt complet

stai cu o mare tensiune. Spasmele tonice sunt localizate preferențial

venos în părțile distale - mâinile și degetele, în timp ce degetele atunci

îndoiți, apoi dezlegați, se observă adesea hiperextensia fazelor finale

lang. Acest sindrom este cel mai adesea observat la copiii care suferă de

consecințele leziunii cerebrale perinatale. Mișcările violente sunt de obicei

nu se limitează la părțile distale ale brațelor, ci captează trunchiul, care

membre, gât și față. Orice încercare de mișcare voluntară este însoțită de

apariția contracțiilor inutile în multe grupuri musculare, în special

benno exprimat în mușchii centurii umărului, brațelor, gâtului, feței. Aceste

mișcările violente se intensifică cu excitare emoțională, externă

iritații, scad în repaus și dispar în timpul somnului.

Distonia de torsiune este o boală cronică progresivă caracterizată prin

cauzată de modificări ale tonusului muscular și de rotație lentă

zhenia trunchiului și a membrelor.

Ca urmare a tensiunii inegale a diferitelor grupe musculare, trunchiului

se îndoaie lateral, înainte sau înapoi, se răsucește de-a lungul longitudinalului

oski, capul înclinat înainte sau în lateral, membrele nenaturale

îndoiți și dezlegați, întregul corp își asumă posturi pretențioase. Depinde de

din prevalența tulburărilor distonice, generalizată

și forme locale ale bolii. Cea mai comună variantă a formei locale este

torticolis spastic.

COREA. Sindromul coreic apare cel mai adesea din cauza reumatismului

encefalită la copii (mici, sau infecțioase, coree) și cu coree

Huntington. Hiperchineza coreică se caracterizează prin rapid neregulat

zvâcniri la diferiți mușchi, în principal la nivelul proximalului

munca manuală, mușchii feței (care amintesc de grimase), uneori în mușchii

Hiperchineza poate fi unilaterală sau bilaterală. În comportament

un pacient cu coreea este agitat, disproporționat față de mișcările normale

acte tehnice. Toate aceste tulburări din sfera motorie apar pe fundal

hipertensiune musculară severă.

Se disting următoarele forme de blefarospasm:

• primar: sindrom de blefonie-spasm-distonie oromandibulară (paraspasm facial, sindrom Mezha, sindrom Bruegel);
• secundar - în bolile organice ale creierului (boala Parkinson, paralizie supranucleară progresivă, atrofie sistemică multiplă, scleroză multiplă, distonie plus sindroame, leziuni vasculare, inflamatorii, metabolice și toxice (inclusiv neuroleptice) ale sistemului nervos;
• din motive oftalmice;
• alte forme (hemispasm facial, sincinezie facială, durere tic și alte forme „periferice”).

Blefarospasmul primar (distonic) este observat în imaginea paraspasmului facial. Paraspasmul facial este o formă specifică de distonie idiopatică (primară), descrisă în literatură sub diferite denumiri: paraspasmul Mezha, sindromul Bruegel, sindromul blefarospasmic - distonia oromandibulară, distonia craniană. Femeile se îmbolnăvesc de trei ori mai des decât bărbații.

De regulă, boala începe cu blefarospasm și în astfel de cazuri vorbim despre distonie focală cu sindrom de blefarospasm. De obicei, după câțiva ani, distonia mușchilor gurii se alătură. Aceasta din urmă se numește distonie oromandibulară, iar întregul sindrom este denumit distonie segmentară cu blefarospasm și distonie oromandibulară. Cu toate acestea, intervalul de timp dintre apariția blefarospasmului și apariția distoniei oromandibulare se întinde uneori pe mai mulți ani (până la 20 de ani sau mai mult), astfel încât mulți pacienți pur și simplu nu trăiesc până la stadiul generalizat al paraspasmului. În acest sens, acest sindrom al blefarospasmului poate fi considerat pe bună dreptate atât ca etapă, cât și ca formă de paraspasm facial. În acest caz, blefarospasmul izolat este uneori numit blefarospasm esențial.

Mult mai rar, boala începe în jumătatea inferioară a feței („sindromul Bruegel inferior”). De regulă, cu această variantă a debutului sindromului Bruegel, nu există o generalizare suplimentară a distoniei la nivelul feței, adică blefarospasmul nu se alătură distoniei oromandibulare și acest sindrom rămâne focal în toate etapele ulterioare ale bolii.

Paraspasmul facial apare cel mai adesea în decada 5-6 a vieții. Este extrem de rar ca boala să se dezvolte în copilărie. În cazurile tipice, boala începe cu o clipire oarecum frecventă, care crește treptat în frecvență, urmată de apariția spasmelor tonice ale mușchiului circular al ochiului cu închiderea ochilor (blefarospasm). La debutul bolii, în aproximativ 20% din cazuri, blefarospasmul este unilateral sau clar asimetric. Este extrem de rar ca blefarospasmul să rămână constant unilateral, după mulți ani de observație. În acest din urmă caz, diagnosticul diferențial al sindromului Bruegel și al hemispasmului facial devine relevant. Modelul motor al blefarospasmului în sine în aceste boli este diferit, dar o metodă mai fiabilă și mai simplă în diagnosticul diferențial este analiza dinamismului hiperkineziei.

Începând treptat, paraspasmul facial în viitor progresează foarte încet, în termen de 2-3 ani, progresează, după care dobândește un curs staționar. Rareori, la aproximativ 10% dintre pacienți, nu sunt posibile remisii pe termen lung.

Blefarospasmul sever se manifestă prin închiderea extrem de intensă a ochilor și poate fi însoțit de înroșirea feței, dispnee, încordări și mișcări ale mâinilor, indicând încercări nereușite ale pacientului de a depăși blefarospasmul. Gesturile corective sunt caracteristice blefarospasmului (în special în cazul primele etape boli) și kinezii paradoxale, care sunt foarte diverse. Mai des, blefarospasmul se oprește în timpul oricărei activități orale (fumat, supt bomboane, consumul de semințe, vorbire expresivă etc.), activare emoțională (de exemplu, în timpul unei vizite la medic), după o noapte de somn, consumul de alcool, în întuneric , cu închiderea unui ochi și mai ales la închiderea ambilor ochi.

Blefarospasmul are un efect stresant pronunțat și, odată cu progresul bolii, provoacă grave nepotriviri din cauza incapacității de a-și folosi vederea în viața de zi cu zi. Acest lucru este însoțit de tulburări emoționale-personale și disomnice vizibile. Două treimi dintre pacienții cu blefarospasm sever devin „orbi funcțional”, întrucât nu pot folosi funcția vederii, care însăși este păstrată.

La fel ca toate celelalte hiperkinezii distonice, blefarospasmul depinde de caracteristicile inervației posturale: este aproape întotdeauna posibil să se găsească astfel de poziții ale globilor oculari în care se oprește blefarospasmul. De obicei, scade sau dispare complet cu răpirea extremă a globilor oculari în timpul mișcărilor de urmărire. Pacienții raportează ameliorarea pleoapelor pe jumătate închise (scriere, spălare, tricotat, comunicare și mișcare cu ochii pe jumătate închise). Hiperchineza scade adesea într-o poziție așezată și, de regulă, dispare într-o poziție culcată, ceea ce este tipic într-un grad sau altul pentru toate formele de distonie. Cel mai mare efect provocator asupra blefarospasmului este asigurat de lumina naturală a soarelui în aer liber.

Fenomenele descrise sunt pilonii diagnosticului clinic al hiperkineziei distonice. Valoarea acestora crește atunci când un pacient detectează mai multe dintre simptomele caracteristice menționate mai sus.

Diagnosticul diferențial al blefarospasmului trebuie efectuat în cercul formelor primare și secundare de blefarospasm de mai sus. Această listă trebuie completată numai cu sindromul apraxia pleoapelor, cu care uneori blefarospasmul trebuie diferențiat. Cu toate acestea, nu trebuie să uităm că apraxia deschiderii pleoapelor și blefarospasmul pot coexista adesea la același pacient.

Forme secundare de blefarospasm distonic observate în imaginea diferitelor boli organice ale creierului (boala Parkinson, paralizie supranucleară progresivă, atrofie sistemică multiplă, scleroză multiplă, distonie plus sindroame, vasculară, inflamatorie, metabolică și toxică, inclusiv neuroleptice, leziuni ale sistemului nervos) poartă toate caracteristicile clinice ale blefarospasmului distonic și sunt recunoscute, în primul rând, datorită caracteristicilor dinamice tipice (gesturi corective și kinezii paradoxale, efectele somnului nocturn, alcoolului, modificări ale aferenței vizuale etc.) și, în al doilea rând, prin neurologice concomitente simptome care manifestă bolile de mai sus.

Blefarospasmul oftalmic cauzează rareori dificultăți de diagnostic. Aceste boli oculare (conjunctivită, cheratită) sunt de obicei însoțite de durere și astfel de pacienți cad imediat în câmpul vizual al oftalmologului. Blefarospasmul în sine nu are niciuna dintre proprietățile de mai sus ale blefarospasmului distonic. Acest lucru se aplică și altor forme „periferice” de blefarospasm (de exemplu, cu hemispasm).

Hiperchinezie orală

Se disting următoarele forme de hiperkinezie orală:

• dischinezie tardivă,
• alte hiperkinezii orale induse de medicamente (cerucale, contraceptive orale, alte medicamente),
• dischinezie spontană orofacială la vârstnici,
• alte forme (sindromul Bruegel „inferior”, sindromul limbii „galopante”, sindromul „iepurelui”, bruxismul. epilepsia „linguală”, miochimia limbii și altele).

Dischinezia tardivă (tardivă) este o boală iatrogenă, slab vindecabilă, destul de frecventă, care este o consecință directă a utilizării pe scară largă a neurolepticelor în practica medicală a medicilor de diferite specialități. Mișcările violente cu diskinezie tardivă încep de obicei în mușchii feței și ai limbii. Cea mai caracteristică triază a mișcărilor patologice este așa-numitul sindrom bucco-lingual-mestecat (bucco-lingual-masticator).

Mai rar, mușchii trunchiului și membrelor sunt implicați în hiperkinezie.

Debut de obicei imperceptibil sub formă de mișcări subtile ale limbii și neliniște motorie în regiunea periorală. În cazuri mai pronunțate, mișcările neregulate, dar aproape constante ale limbii, buzelor și maxilarului inferior sunt clar vizibile. Aceste mișcări iau adesea forma unor automatisme motorii de lins, supt, mestecat cu mișcări de ciocănit, smocit, mestecat și bătătorit, uneori cu sunete de buză, aspirație, mormăit, gâfâit, gemut și alte vocalizări nea articulate. Caracterizat prin rostogolirea și proeminența limbii, precum și prin grimase mai complexe în principal în jumătatea inferioară a feței. Aceste diskinezii pot fi de obicei suprimate în mod arbitrar pentru o perioadă scurtă de timp. De exemplu, hiperkinezia orală se oprește atunci când pacientul aduce mâncare la gură în timp ce mestecă, înghite sau vorbește. Uneori, pe fondul hiperkineziei orale, se detectează hipomimie ușoară. La extremități, diskinezia afectează preferențial regiunile distale („degetele cântând la pian”) și uneori poate fi văzută doar pe o parte.

Diagnosticul diferențial al diskineziei tardive necesită, în primul rând, excluderea așa-numitei diskinezii spontane orofaciale a persoanelor în vârstă, stereotipia, hiperkinezia orală în bolile neurologice și somatice. Manifestările clinice ale diskineziei orofaciale spontane sunt complet identice cu cele din diskinezia tardivă, ceea ce indică fără îndoială caracterul comun al mecanismelor lor patogenetice. În acest caz, medicamentelor neuroleptice li se atribuie rolul celui mai semnificativ factor de risc, ceea ce face posibilă identificarea unei predispoziții la diskinezii la orice vârstă.

Criteriile pentru diagnosticarea diskineziei tardive sunt următoarele caracteristici:

1. simptomele sale devin vizibile după reducerea sau anularea dozei de antipsihotice;
2. aceleași simptome scad sau dispar odată cu reluarea tratamentului cu antipsihotice sau o creștere a dozei acestora;
3. medicamentele anticolinergice, de regulă, nu ajută acești pacienți și adesea înrăutățesc manifestările diskineziei tardive.

În toate etapele bolii, limbajul participă activ la manifestările clinice ale diskineziei tardive: proeminență ritmică sau constantă, împingând-o forțat din gură; pacienții sunt de obicei incapabili să-și țină limba din gură timp de 30 de secunde.

Anularea medicamentelor antipsihotice poate duce la agravarea stării pacientului și la apariția de noi simptome diskinetice. În unele cazuri, anularea lor duce la scăderea sau dispariția diskineziei (uneori după o perioadă de creștere temporară a hiperkineziei). În acest sens, diskinezia tardivă este împărțită în reversibilă și ireversibilă sau persistentă. Se crede că prezența simptomelor diskineziei tardive la 3 luni după retragerea antipsihoticelor poate fi considerată drept un criteriu pentru diskinezie persistentă. Problema retragerii antipsihoticelor ar trebui rezolvată strict individual din cauza pericolului de recidivă a psihozei. Au fost identificați o serie de factori de risc predispozanți la dezvoltarea diskineziei tardive: durata tratamentului cu antipsihotice, vârsta înaintată, sexul (femeile sunt mai susceptibile de a se îmbolnăvi), utilizarea prelungită a anticolinergicelor, leziuni organice anterioare ale creierului, o anumită valoare de predispoziție genetică este de asemenea presupus.

Deși dischinezia tardivă este mai probabil să se dezvolte la vârsta adultă și la bătrânețe, ea poate apărea în tinerețe sau chiar în copilărie. În plus față de tabloul clinic, un factor important de diagnostic este identificarea relației dintre debutul diskineziei și utilizarea antipsihoticelor. Dischinezia orofacială spontană a persoanelor în vârstă (sindromul masticator oral al persoanelor în vârstă, diskinezie orofacială spontană) apare numai la persoanele în vârstă (de obicei persoanele cu vârsta peste 70 de ani) care nu au primit antipsihotice. S-a observat că dischinezia orală spontană la vârstnici într-un procent ridicat de cazuri (până la 50% și mai mult) este combinată cu tremur esențial.

Diagnosticul diferențial al diskineziei tardive ar trebui efectuat și cu un alt fenomen neuroleptic din regiunea orală - sindromul de iepure. Acesta din urmă se manifestă printr-un tremur ritmic al mușchilor periorali, în principal al buzei superioare, uneori cu implicarea mușchilor masticatori (tremur al maxilarului inferior), cu o frecvență de aproximativ 5 pe secundă. Limba nu este de obicei implicată în hiperkinezie. În exterior, mișcările violente sunt similare cu mișcările gurii unui iepure. Acest sindrom se dezvoltă și pe fondul tratamentului pe termen lung cu antipsihotice, dar spre deosebire de diskinezia tardivă, răspunde la tratamentul cu anticolinergice.

La debutul bolii, dischinezia tardivă și diskinezia orală spontană la vârstnici trebuie uneori diferențiate de apariția coreei Huntington.

În cazurile severe, diskinezia tardivă se manifestă prin mișcări coreice generalizate, mai rar prin aruncări balistice, spasme distonice și posturi. Aceste cazuri necesită diagnostic diferențial cu o gamă mai largă de boli (coreea Huntington, neuroacantocitoza, hipertiroidia, lupus eritematos sistemic, alte cauze ale coreei).

Există alte forme de hiperkinezie orală, induse de droguri sau toxice (mai ales atunci când se utilizează contraceptive cerucale, orale, alcool), care, în manifestările lor clinice, au caracteristicile hiperkineziei distonice, dar sunt asociate cu aportul substanțelor de mai sus și sunt adesea de natură paroxistică (trecătoare).

Alte forme de hiperkinezie orală includ sindroame destul de rare: sindromul Bruegel „inferior” (distonie oromandibulară), sindromul limbii „galopante”, sindromul „iepurelui” deja menționat, bruxism etc.

Distonia oromandibulară (sau „sindromul Bruegel inferior”) este dificil de diagnosticat atunci când este prima și principala manifestare a sindromului Bruegel. Dacă este combinat cu blefarospasm, diagnosticul este de obicei simplu. Distonia oromandibulară se caracterizează prin implicarea în hiperkinezie nu numai a mușchilor polului oral, ci și a mușchilor limbii, a diafragmei gurii, a obrajilor, a mestecării, a mușchilor cervicali și chiar respiratori. Implicarea mușchilor cervicali poate fi însoțită de manifestări de torticolis. În plus, o serie de mișcări la nivelul feței și chiar în trunchi și extremități la astfel de pacienți nu sunt patologice; sunt complet arbitrare și reflectă încercările active ale pacientului de a contracara spasmele musculare.

Distonia oromandibulară se distinge printr-o varietate de manifestări. De obicei, ia forma uneia dintre cele trei opțiuni bine cunoscute:

1. spasm al mușchilor care acoperă gura și încleștează maxilarul (trismus distonic);
2. spasm al mușchilor care deschid gura (versiunea clasică înfățișată în celebrul tablou de Bruegel) și
3. trism persistent cu mișcări sacadate laterale ale maxilarului inferior, bruxism și chiar hipertrofie a mușchilor masticatori.

Varianta inferioară a sindromului Bruegel este adesea însoțită de dificultăți la înghițire, mestecare și articulare (disfonie spastică și disfagie).

Diagnosticul distoniei oromandibulare se bazează pe aceleași principii ca și diagnosticul oricărui alt sindrom distonic: în principal pe analiza dinamicii hiperkineziei (relația manifestărilor sale cu încărcăturile posturale, timpul zilei, efectul alcoolic, gesturile corective și paradoxale kinezii etc.), identificarea altor sindroame distonice care apar în sindromul Bruegel în alte părți ale corpului (în afara feței) la 30 - 80% dintre pacienți.

Nu este neobișnuit să întâlniți o situație în care protezele necorespunzătoare să aducă o activitate motorie excesivă în zona orală. Acest sindrom este mai frecvent la femeile cu vârste cuprinse între 40 și 50 de ani, care sunt predispuse la reacții nevrotice.

Mișcările episodice repetitive ale limbii („epilepsie linguală”) sunt descrise la copiii cu epilepsie (inclusiv în timpul somnului; la pacienții după leziuni cerebrale traumatice (fără modificări ale EEG) sub formă de depresiuni și proeminențe ondulate (3 pe sec.) la limba rădăcinii („sindromul limbii galopante”), sau împingând-o ritmic din gură (un tip de mioclon) cu un curs și un rezultat favorabil.

Este descris sindromul distoniei linguale după leziuni electrice; miokimia limbii după radioterapie.

Bruxismul este o altă hiperkinezie orală obișnuită. Se manifestă prin mișcări stereotipe periodice ale maxilarului inferior cu strângere și măcinarea caracteristică a dinților în timpul somnului. Bruxismul se observă la persoanele sănătoase (de la 6 la 20% din întreaga populație) și este adesea combinat cu fenomene precum mișcările periodice ale membre în timpul somnului, apnee în somn, epilepsie, diskinezie tardivă, schizofrenie, retard mental, tulburare de stres post-traumatic. Un fenomen superficial similar în timpul stării de veghe este de obicei descris ca trismus.

Hemispasm facial

Hemispasmul facial este stereotipat manifestari clinice, ceea ce facilitează diagnosticarea.

Se disting următoarele forme de hemispasm facial:

• idiopatic (primar);
• secundar (compresie nervul facial artera tortuoasa, mai rar - o tumoare, chiar mai rar - din alte motive).

Hiperchineza cu hemispasm facial este de natură paroxistică. Paroxismul constă dintr-o serie de zvâcniri scurte și rapide, cele mai vizibile în mușchiul circular al ochiului, care, stratificându-se unul peste celălalt, se transformă într-un spasm tonic, oferind pacientului o expresie facială caracteristică care nu poate fi confundată cu nimic. În același timp, se observă strabismul sau închiderea ochilor, trăgând obrazul și colțul gurii, uneori (cu spasm sever) deviație a vârfului nasului spre spasm, adesea contracția mușchilor bărbie și platismului . La o examinare atentă în timpul paroxismului, sunt vizibile fasciculările mari și mioclonul cu o componentă tonică vizibilă. În perioada interictală, sunt dezvăluite microsimptome ale tonusului muscular crescut în jumătatea afectată a feței: un pli nazolabial ridicat și adâncit, adesea o ușoară scurtare a mușchilor buzelor, nasului și bărbie pe laturile ipsilaterale ale feței. Oricât ar parea de paradoxal, în același timp sunt detectate semne subclinice de insuficiență a nervului facial pe aceeași parte (mai puțin trăgând în spatele colțului gurii cu un rânjet, un simptom al „genelor” cu strabism arbitrar). Paroxismele durează de obicei de la câteva secunde la 1-3 minute. Sute de convulsii sunt observate în timpul zilei. Este important de reținut că, spre deosebire de alte hiperkinezii faciale (ticuri, parazme faciale), pacienții cu hemispasm facial nu își pot demonstra niciodată hiperkinezia. El nu cedează controlului volitiv, nu este însoțit de gesturi corective și kinezii paradoxale. Există mai puțină dependență de severitatea hiperkineziei de starea funcțională a creierului decât în ​​multe alte forme. Înșurubarea spontană provoacă uneori hiperkinezie. Cea mai semnificativă este starea de stres emoțional, care duce la o creștere a paroxismelor motorii, în timp ce în repaus dispare, deși nu pentru mult timp. Perioadele lipsite de hiperkinezie durează de obicei nu mai mult de câteva minute. În timpul somnului, hiperkinezia persistă, dar apare mult mai rar, ceea ce se obiectivează în timpul cercetărilor poligrafice nocturne.

La mai mult de 90% dintre pacienți, hiperkinezia începe în mușchiul circular al ochiului și în majoritatea covârșitoare a cazurilor - din mușchii pleoapei inferioare. În următoarele câteva luni sau ani (de obicei 1 - 3 ani), sunt implicați și alți mușchi inervați de nervul facial (până la m. Stapedius, care duce la un sunet caracteristic pe care pacientul îl simte în ureche în timpul unui spasm), care sunt implicați sincron în paroxismul motor ... În viitor, există o anumită stabilizare a sindromului hiperkinetic. Nu există recuperare spontană. O parte integrantă a tabloului clinic al hemispasmului facial este un mediu sindromic caracteristic, care apare în 70 - 90% din cazuri: hipertensiune arterială (de obicei ușor tolerată de pacient), tulburări disomnice, tulburări emoționale, sindrom cefalgic moderat de natură mixtă (dureri de cap tensionale, dureri de cap vasculare și cervicogene) ... Un sindrom rar, dar clinic semnificativ, este nevralgia trigeminală, care, potrivit literaturii, apare la aproximativ 5% dintre pacienții cu hemispasm facial. Au fost raportate cazuri rare de hemispasm facial bilateral. A doua parte a feței se implică de obicei după câteva luni sau ani (până la 15 ani), caz în care atacurile de hiperkinezie pe părțile stângi și drepte ale feței nu sunt niciodată sincrone.

Pe partea hemispasmului, de regulă, sunt detectate simptome subclinice, dar destul de evidente persistente (de fond) ale insuficienței ușoare a nervului VII.

Tulburările emoționale cu caracter predominant anxietate și anxietate-depresivă tind să se agraveze odată cu dezvoltarea unor cazuri de tulburări psihopatologice dezadaptative până la depresie severă cu gânduri și acțiuni suicidare.

Deși majoritatea cazurilor de hemispasm facial sunt idiopatice, acești pacienți au nevoie de o evaluare atentă pentru a exclude hemispasmul simptomatic (leziuni de compresie ale nervului facial pe măsură ce acesta iese din trunchiul cerebral). Diagnosticul diferențial al hemispasmului facial cu o altă hiperkinezie facială unilaterală - contractura postparalitică - nu provoacă dificultăți deosebite, deoarece acesta din urmă se dezvoltă după neuropatia nervului facial. Dar trebuie amintit că există o așa-numită contractură facială primară, care nu este precedată de paralizie, dar care este totuși însoțită de ușoară, în comparație cu hiperkinezia însăși, semne clinice leziuni ale nervului facial. Această formă se caracterizează prin sincinezii patologice în fața tipică contracturilor postparalitice.

La debutul hemispasmului facial, poate fi necesar să se facă diferența cu miokimia facială. Este mai des un sindrom unilateral, care se manifestă prin contracții mici de viermi ale mușchilor localizării periorale sau periorbitale. Paroxismul nu este foarte caracteristic pentru acesta, manifestările sale practic nu depind de starea funcțională a creierului și prezența acestui sindrom indică întotdeauna leziunea organică actuală a trunchiului cerebral (mai des este vorba de scleroză multiplă sau o tumoare a ponsului pons).

Cazurile rare de paraspasm facial se manifestă în forme atipice sub formă de blefarospasm unilateral și chiar sindrom Bruegel unilateral pe jumătatea superioară și inferioară a feței. În mod formal, o astfel de hiperkinezie arată ca hemispasm, deoarece implică o jumătate a feței, cu toate acestea, în primul caz, hiperkinezia are semne clinice și dinamice caracteristice distoniei, în al doilea - pentru hemispasm facial.

Diagnosticul diferențial în astfel de cazuri dificile se recomandă, de asemenea, să fie efectuat cu patologia articulației temporomandibulare, tetanos, epilepsie parțială, spasme tonice în scleroză multiplă, spasm hemimastic, tetanie, miokimie facială, spasm lingual în isterie.

Uneori devine necesară diferențierea cu ticuri sau hiperchinezie psihogenă („isterică” în vechea terminologie) a feței, procedând în funcție de tipul de hemispasm facial. Printre altele, este util să ne amintim aici că doar acei mușchi care sunt inervați de nervul facial sunt implicați în formarea hemispasmului facial.

În cazul unor dificultăți de diagnostic semnificative, imprimarea pe timp de noapte poate juca un rol decisiv. Conform datelor noastre, cu hemispasm facial, în 100% din cazuri, poligrafia nocturnă relevă un fenomen EMG patognomonic pentru această boală sub forma fasciculărilor paroxistice, de amplitudine mare (peste 200 μV) care apar în etapele superficiale ale somnului nocturn, grupate în pachete cu durată și frecvență neregulate. Paroxismul începe brusc cu amplitudini maxime și, de asemenea, se termină brusc. Este un corelat EMG al hiperkineziei și este specific pentru hemispasmul facial.

Hiperchineza facială, combinată cu sau care apare pe fondul hiperkineziei mai frecvente și al altor sindroame neurologice

• Ticuri idiopatice și sindromul Tourette.
• Dischinezie medicamentoasă generalizată (1-dopa, antidepresive și alte medicamente).
• Hiperchinezie coreică la nivelul feței (coreea Huntington, Sydenham, coreea ereditară benignă etc.).
• Miochimii faciale (tumori ale trunchiului cerebral, scleroză multiplă etc.).
• Crumpies faciale.
• Hiperchinezie facială de natură epileptică.

Trebuie subliniat încă o dată că, într-o serie de boli, hiperkineza facială poate fi doar o etapă sau o parte integrantă a unui sindrom hiperkinetic generalizat de origini foarte diferite. Deci ticuri idiopatice, boala Tourette, coreea lui Huntington sau coreea Sydenham, crampele comune, multe diskinezii medicinale (de exemplu, asociate tratamentului cu medicamente care conțin dopa) etc. la început se pot manifesta numai cu diskinezii faciale. În același timp, se cunoaște o gamă largă de boli în care hiperkinezia facială este imediat detectată în imaginea sindromului hiperkinetic generalizat (mioclonic, coreic, distonic sau tic). Multe dintre aceste boli sunt însoțite de manifestări neurologice și / sau somatice caracteristice, care facilitează foarte mult diagnosticul.

Hipercineza facială de natură epileptică (sindromul opercular, convulsiile faciale, abaterile privirii, epilepsia „linguală” etc.) poate fi, de asemenea, referită la acest grup. În acest caz, diagnosticul diferențial trebuie efectuat în contextul tuturor manifestărilor clinice și paraclinice ale bolii.

Sindroame hiperkinetice în zona feței, nu sunt asociate cu participarea mușchilor feței

1. Distonie oculogirică (abatere distonică a privirii).
2. Sindroame de activitate ritmică excesivă în mușchii oculomotori:
   • opsoclonus,
   • Pleoapele "Nistagmus",
   • sindromul bobbing,
   • sindromul scufundării, e) sindromul ping-pong al privirii,
   • abaterea periodică a privirii alternate cu mișcări disociate ale capului,
   • nistagmus periodic alternativ,
   • paralizie oculomotorie ciclică cu spasme,
   • deviație asimetrică alternativă periodică,
   • sindromul myokymia al mușchiului oblic superior al ochiului,
   • Sindromul Duane.
3. Spasm mastic (trismus). Spasm hemimastic.

Clinicienii consideră oportun să includă în această secțiune și în următorul grup (IV) de sindroame hiperkinetice din regiunea capului și gâtului localizării non-faciale datorită importanței acestei probleme pentru un practicant. (În plus, unele dintre aceste hiperkinezii sunt adesea combinate cu localizarea facială a diskineziei)

Distonie oculogirică (abatere distonică a privirii) - simptom caracteristic parkinsonism postencefalitic și unul dintre semnele timpurii și caracteristice ale efectelor secundare neuroleptice (distonie acută). Crizele oculogirice pot fi un fenomen distonic izolat sau pot fi combinate cu alte sindroame distonice (proeminență a limbii, blefarospasm etc.). Atacurile de deviere a privirii în sus (mai rar - în jos, chiar mai rar - deviație laterală sau deviere oblică a privirii) durează de la câteva minute la câteva ore.

Sindroame de activitate ritmică excesivă a mușchilor oculomotori. Ele combină mai multe fenomene caracteristice. Opsoclonus - sacade constante sau periodice haotice, neregulate în toate direcțiile: există mișcări diferite ale frecvenței, ale amplitudinii diferite și ale vectorilor diferiți ai globilor oculari („sindromul ochiului dansant”). Acesta este un sindrom rar care indică o leziune organică a conexiunilor trunchiului cerebral de diferite etiologii. Majoritatea cazurilor de opsoclonus descrise în literatură se referă la encefalita virală. Alte cauze: tumori sau boli vasculare ale cerebelului, scleroză multiplă, sindrom paraneoplazic. La copii, 50% din toate cazurile sunt asociate cu neuroblastom.

„Nistagmusul pleoapelor” este un fenomen rar care se manifestă printr-o serie de mișcări rapide, ritmice, sacadate în sus ale pleoapei superioare. Este descris în multe boli (scleroză multiplă, tumori, traumatisme cerebrale traumatice, sindrom Miller Fisher, encefalopatie alcoolică etc.) și este cauzat de mișcări ale ochilor, cum ar fi convergența sau când privirea se mișcă. „Nistagmusul pleoapei” este considerat un semn de deteriorare a mucoasei creierului mediu.

Sindromul de sablare (sablare oculară) se manifestă prin mișcări verticale caracteristice ale ochilor, care sunt uneori denumite „mișcări de plutire”: cu o frecvență de 3-5 pe minut, se observă abateri bilaterale prietenoase, rapide ale globilor oculari în jos, cu revenirea lor ulterioară la poziția inițială, dar într-un ritm mai lent decât mișcările descendente. Această „oscilație” oculară se observă atunci când deschide ochiiși de obicei absent dacă ochii sunt închiși. În acest caz, se constată paralizia bilaterală a privirii orizontale. Sindromul este tipic pentru leziunile bilaterale ale ponsului Varoli (hemoragie la pons, gliom, leziuni traumatice la pons; adesea observată în sindromul „persoanei încuiate” sau comă). Bobinarea atipică (cu mișcări oculare orizontale păstrate) a fost descrisă pentru hidrocefalie obstructivă, encefalopatie metabolică și compresia ponsului prin hematom cerebelos.

Sindromul de scufundare (scufundarea oculară) este opusul sindromului de bobinare. Fenomenul se manifestă și prin mișcări verticale caracteristice ale ochilor, dar în ritmul opus: se observă mișcări lente descendente ale ochilor, urmate de o întârziere în poziția extremă inferioară și apoi o revenire rapidă la poziția de mijloc. Astfel de cicluri de mișcări oculare sunt observate la o frecvență de câteva ori pe minut. Faza finală a ridicării globilor oculari este uneori însoțită de mișcări rătăcitoare ale ochilor în direcția orizontală. Acest sindrom nu are nicio semnificație topică și se dezvoltă adesea în timpul hipoxiei (tulburări respiratorii, otrăvire cu monoxid de carbon, agățare, stare epileptică).

Sindromul Gaze „ping-pong” (privire alternantă periodică) se observă la pacienții aflați în comă și se manifestă prin mișcări de rătăcire lentă a globilor oculari de la o poziție extremă la alta. Astfel de mișcări oculare orizontale ritmice repetitive sunt asociate cu leziuni bilaterale emisferice (infarcte) cu relativă intactitate a trunchiului cerebral.

Abaterea alternativă periodică a privirii cu mișcări disociate ale capului este un fel de sindrom rar al tulburărilor ciclice ale mișcării oculare combinate cu mișcări contraversive ale capului. Fiecare ciclu include trei faze: 1) deviația prietenoasă a ochilor spre lateral cu o rotire simultană a capului în direcția opusă, care durează 1-2 minute; 2) o perioadă de "comutare" care durează de la 10 la 15 secunde, timp în care capul și ochii își dobândesc din nou poziția normală inițială; și 3) devierea prietenoasă a ochilor spre cealaltă parte, cu o întoarcere compensatorie compensatorie a feței, de asemenea cu durata de 1-2 minute. Apoi ciclul se repetă constant din nou, terminându-se doar în somn. În timpul ciclului, paralizia privirii este observată în direcția opusă direcției deviației oculare. În majoritatea cazurilor descrise, se postulează implicarea nespecifică a structurilor fosei craniene posterioare.

Nistagmusul alternativ periodic poate fi congenital sau dobândit și, de asemenea, se manifestă în trei faze. În prima fază, există repetări pentru 90-100 de secunde. șocuri orizontale de nistagmus, în care ochii „bat” într-o direcție; a doua fază de 5-10 secunde „neutralitate”, în timpul căreia nistagmusul poate fi absent sau are loc nistagmusul în formă de pendul sau nistagmusul descendent și a treia fază, de asemenea, cu o durată de 90-100 de secunde, timp în care ochii „bat” în direcție opusă. Dacă pacientul încearcă să privească în direcția fazei rapide, nistagmusul devine mai grosier. Sindromul se bazează probabil pe afectarea bilaterală a formațiunii reticulare paramediene la nivel pontomesencefalic.

Abaterea oblică alternativă (deviere înclinată). Deviația oblică sau sindromul Hertwig-Magendiesche se manifestă prin divergența verticală a ochilor de origine supranucleară. Gradul de divergență poate rămâne constant sau poate depinde de direcția privirii. Sindromul este de obicei cauzat de leziuni acute la nivelul trunchiului cerebral. Uneori acest semn poate fi intermitent și apoi există o alternanță periodică a părții laterale a ochiului superior. Sindromul este asociat cu leziuni pre-tectale bilaterale (hidrocefalia acută, umflarea, accidentul vascular cerebral și scleroza multiplă sunt cele mai frecvente cauze).

Paralizia oculomotorie ciclică (fenomenul de spasm și relaxare oculomotor ciclic) este un sindrom rar în care al treilea nerv (oculomotor) se caracterizează prin alternarea fazei paraliziei sale și a fazei de întărire a funcțiilor sale. Acest sindrom poate fi congenital sau dobândit în copilăria timpurie (în majoritatea, dar nu în toate cazurile). În prima fază, se dezvoltă o imagine a paraliziei complete sau aproape complete a nervului oculomotor (III) cu ptoză. Apoi, în decurs de 1 minut, scade și apoi se dezvoltă o altă fază, în care pleoapa superioară se contractă (retracția pleoapei), ochiul converge ușor, pupila se îngustează, iar spasmul de acomodare poate crește refracția cu mai multe dioptrii (până la 10 dioptrii). Ciclurile sunt observate la intervale de timp variabile în câteva minute. Aceste două faze constituie un ciclu care se repetă periodic atât în ​​timpul somnului, cât și în starea de veghe. O privire arbitrară nu are niciun efect asupra lor. Cauza prezumtivă este regenerarea aberantă după deteriorarea celui de-al treilea nerv (leziune la naștere, anevrism).

Sindromul miokimiei miocimiei oblice superioare se caracterizează prin oscilații rotative rapide ale unuia globul ocular cu oscilopsie monoculară („obiectele sar în sus și în jos”, „pâlpâie ecranul televizorului”, „oscilația ochilor”) și diplopie de torsiune. Aceste senzații sunt deosebit de neplăcute atunci când citești, te uiți la televizor și lucrezi care necesită o observare precisă. Hiperactivitatea dezvăluită a mușchiului oblic superior al ochiului. Etiologia este necunoscută. Carbamazepina are adesea un efect terapeutic bun.

Sindromul Duane este o slăbiciune ereditară a mușchiului rectului lateral al ochiului cu o îngustare a fisurii palpebrale. Reducerea sau absența capacității ochiului de a răpi; turnare limitată și convergență. Retragerea globului ocular este însoțită de retragerea acestuia și îngustarea fisurii palpebrale; la răpire, fisura palpebrală se extinde. Sindromul este adesea unilateral.

Spasmul mastic este observat nu numai în tetanos, ci și în unele sindroame hiperkinetice, în special distonice. Este cunoscută o variantă a sindromului Bruegel „inferior”, în care se dezvoltă un spasm distonic al mușchilor care acoperă gura. Mai mult, uneori gradul de trismus este astfel încât există probleme cu hrănirea pacientului. Trismul tranzitoriu este posibil în imaginea reacțiilor distonice acute de origine neuroleptică. Trismul distonic trebuie uneori diferențiat de trismul cu polimiozită, în care implicarea mușchilor masticatori este uneori observată în stadiile incipiente ale bolii. Trismul ușor este observat în imaginea disfuncției articulațiilor temporomandibulare. Trismus este tipic pentru o criză epileptică, precum și pentru crizele extensoare la un pacient în comă.

Spasmul hemimasticator se deosebește. Este un sindrom rar caracterizat printr-o contracție unilaterală puternică a unuia sau mai multor mușchi masticatori. Majoritatea pacienților cu spasm hemimasticator au hemiatrofie facială. Cauza prezumtivă a spasmului hemismastic în hemiatrofia feței este asociată cu neuropatia de compresie a porțiunii motorii a nervului trigemen datorită modificărilor țesuturilor profunde în timpul hemiatrofiei faciale. Clinic, spasmul hemimasticator se manifestă prin zvâcniri scurte (asemănătoare hemispasmului facial) sau spasme prelungite (de la câteva secunde la câteva minute, ca în crampe). Spasmele sunt dureroase; în timpul unui spasm, sunt descrise mușcăturile de limbă, luxația articulației temporomandibulare și chiar ruperea dinților. Mișcările involuntare sunt declanșate de mestecarea, vorbirea, închiderea gurii și alte mișcări voluntare.

Spasmul unilateral al mușchilor de mestecat este posibil în imaginea unei crize epileptice, a bolilor articulației temporomandibulare, a spasmului tonic în scleroza multiplă și a distoniei unilaterale a maxilarului inferior.

Sindroame hiperkinetice în regiunea capului și gâtului localizării non-faciale

Se disting următoarele forme:

1. Tremur, ticuri, coree, mioclon, distonie.
2. Laringospasm, faringospasm, esofagospasm.
3. Mioclonul palatului moale. Mioritmie.

Tremurele, ticurile, mioclonul și distonia implică adesea mușchii capului și gâtului, predominant de localizare non-facială. Dar există excepții: tremurul mandibular izolat sau „tremurul zâmbetului” (precum și „tremurul vocii”) ca variante ale tremurului esențial. Sunt cunoscute ticuri simple sau multiple, limitate doar la zona feței. Mioclonusul poate fi uneori limitat la mușchii individuali ai feței sau gâtului (inclusiv mioclonul epileptic cu cap din cap). Sindroamele distonice neobișnuite și rare sunt blefarospasmul distonic unilateral, spasmele distonice pe o parte a feței (mimând hemispasmul facial), distonia unilaterală a mandibulei (o variantă rară a sindromului Bruegel) sau „zâmbetul distonic”. Stereotipurile se manifestă uneori prin încuviințare și alte mișcări în zona capului și gâtului.

Laringospasm, faringospasm, esofagospasm

Distonie (mai des reacții distonice acute), tetanos, tetanie, unele boli musculare (poliomiitoză), boli care apar cu iritarea locală a membranei mucoase pot fi denumite ca cauze organice ale acestor sindroame. Manifestările hipertonicității extrapiramidale (și piramidale) pot duce la aceste sindroame, dar de obicei în contextul tulburărilor tonusului muscular mai mult sau mai puțin generalizate.

Mioclonul palatului moale și mioritmia

Mioclonul velo-palatin (nistagmus al palatului moale, tremor al palatului moale, mioritmie) poate fi observat fie izolat sub formă de contracții ritmice (2-3 pe sec) ale palatului moale (uneori cu un sunet de clic caracteristic) , sau în combinație cu un mioclonus ritmic aspru al mușchilor maxilarului inferior, limbii, laringelui, platismului, diafragmei și brațelor distale. Această distribuție este foarte tipică pentru mioritmie. Acest mioclon nu se distinge de tremur, dar se caracterizează printr-o frecvență neobișnuit de scăzută (50 până la 240 de vibrații pe minut), care chiar îl deosebește de tremurul parkinsonian. Uneori se pot alătura mioclonii oculari verticali ("leagăn") sincronii cu mioclonii velo-palatini (mioclonii oculo-palatini). Mioclonul izolat al palatului moale poate fi fie idiopatic, fie simptomatic (tumori ale pons și medulla oblongata, encefalomielită, leziuni traumatice ale creierului). S-a observat că miclonusul idiopatic dispare mai des în timpul somnului (precum și în timpul anesteziei și în comă), în timp ce mioclonul simptomatic este mai stabil în aceste condiții.],

Hiperchinezie psihogenă în zona feței

1. Spasm de convergență.
2. Spasm lipo-lingual.
3. Pseudoblefarospasm.
4. Deviația (inclusiv „geotropul”) privirii.
5. Alte forme.

Hiperchineza psihogenă este diagnosticată după aceleași criterii ca și hiperkineza psihogenă a localizării non-faciale (acestea diferă de hiperkineza organică printr-un model motor neobișnuit, dinamica neobișnuită a hiperkineziei, particularitățile mediului sindromic și cursul).

În prezent, au fost elaborate criterii pentru diagnosticul clinic de tremur psihogen, mioclon psihogen, distonie psihogenă și parkinsonism psihogen. Aici menționăm doar hiperchineza facială specifică (întâlnită aproape exclusiv în tulburările de conversie). Acestea includ fenomene precum spasmul de convergență (spre deosebire de spasmul organic de convergență, care este foarte rar, spasmul de convergență psihogen este însoțit de un spasm de acomodare cu constricția pupilelor), spasmul lipo-lingual al lui Brissot (deși recent este un distonic a fost descris un fenomen care reproduce pe deplin acest sindrom; în ciuda identității lor externe, acestea sunt complet diferite în dinamismul lor), pseudoblefarospasmul (un sindrom rar observat în imaginea altor persoane pronunțate, inclusiv manifestări mimice, demonstrative), diverse abateri ale privirii , abaterea privirii spre lateral, „abaterea geotropică a privirii, atunci când pacientul, cu orice modificare a poziției capului, caută să privească în jos („ în pământ ”); adesea direcția abaterii se schimbă în timpul unei examinări a Sunt posibile alte („alte”) forme de hiperkinezie facială psihogenă, varietatea manifestărilor lor.

Stereotipurile faciale în bolile mintale

Stereotipie în boală mintală sau ca o complicație a terapiei neuroleptice se manifestă prin repetarea constantă a acțiunilor fără sens sau a mișcărilor elementare, inclusiv în zona feței (ridicarea sprâncenelor, mișcările buzelor, limbii, „zâmbetul schizofrenic” etc.). Sindromul a fost descris ca o tulburare de comportament în schizofrenie, autism, întârzierea maturării mentale și în imaginea sindromului neuroleptic. În ultimul caz, este adesea combinat cu alte sindroame neuroleptice și se numește stereotipuri tardive. Rareori, stereotipurile se dezvoltă ca o complicație a terapiei cu medicamente care conțin dopa în tratamentul bolii Parkinson.

Crizele de râs de natură epileptică

Crizele epileptice de râs (helolepsie) sunt descrise în localizarea frontală și temporală a focarelor epileptice (cu implicarea cortexului suplimentar, limbic și a unor structuri subcorticale); pot fi însoțite de o mare varietate de alte automatisme și descărcări epileptice pe EEG. Atacul începe absolut brusc și la fel de brusc se termină. Conștientizarea și memoria unui atac pot fi uneori păstrate. Râsul în sine pare normal sau seamănă cu o caricatură a râsului și uneori poate alterna cu plânsul, însoțit de excitare sexuală. Helolepsia este descrisă în combinație cu pubertatea prematură; există observații de helolepsie la pacienții cu o tumoare a hipotalamusului. Acești pacienți au nevoie de o examinare atentă pentru a confirma natura epileptică a crizei de râs și pentru a identifica boala de bază.

Hipercinezia distonică tranzitorie neobișnuită a fost descrisă ca o complicație varicelă(devierea privirii în sus, proeminența limbii, spasmul mușchilor care deschid gura cu incapacitatea de a vorbi). Atacurile au fost repetate timp de câteva zile, urmate de recuperare.

Formele rare de hiperkinezie includ spasmus nutans (nistagmus pendular, torticolis și titubare) la copii cu vârsta cuprinsă între 6-12 luni. până la 2-5 ani. Aparține tulburărilor benigne (tranzitorii).