Hiperaldosteronism primar: cauze, simptome. Hiperaldosteronismul secundar: simptome, diagnostic, tratament Ce simptom este caracteristic hiperaldosteronismului primar

Hiperaldosteronism- simptome și tratament

Ce este hiperaldosteronismul? Vom analiza cauzele apariției, diagnosticarea și metodele de tratament în articolul de Dr. MA A. Matveev, un endocrinolog cu 9 ani de experiență.

Postat pe 10 octombrie 2019Actualizat la 10 octombrie 2019

Definiția boală. Cauzele bolii

Hiperaldosteronism este un sindrom în care produce cortexul suprarenal cantitate crescută hormonul aldosteron. Este însoțit de dezvoltare și înfrângere a sistemului cardio-vascular... De multe ori hipertensiune arteriala dezvoltat pe fundal nivel crescut aldosteronul este de natură malignă: este extrem de dificil de corectat medicamentul și duce la complicații precoce și grave, cum ar fi accident vascular cerebral precoce, infarct miocardic, moarte subită cardiacă etc.

Hiperaldosteronismul este una dintre cele mai frecvente cauze de hipertensiune. Conform unor rapoarte, acesta este detectat în 15-20% din toate cazurile.

Datorită tabloului clinic șters, acest sindrom este rar diagnosticat. Cu toate acestea, identificarea sa are o mare importanță atât din cauza prevalenței sale, cât și în legătură cu posibilul tratament în timp util cauzele hipertensiunii și prevenirea complicațiilor cardiovasculare severe, îmbunătățirea prognosticului și a calității vieții pacienților.

Cortexul suprarenal eliberează cantități mari de aldosteron fie în mod autonom, fie ca răspuns la stimuli în afara glandelor suprarenale.

Cauzele secreției autonome de aldosteron sunt boli suprarenale:

• adenom (tumoare benignă) a glandei suprarenale care produce aldosteron (sindromul Crohn);
• hiperaldosteronism bilateral idiopatic (cauza exactă este necunoscută);
• hiperplazie suprarenală unilaterală (se dezvoltă ca urmare a proliferării micro- sau macronodulare a zonei glomerulare a cortexului suprarenal);
• hiperaldosteronism familial (boala ereditară este extrem de rară);
• carcinom ( tumoare maligna) glanda suprarenală, care produce aldosteron.

Cel mai motiv comun hiperaldosteronismul este un adenom (de obicei unilateral), format din celule ale zonei glomerulare. Adenoamele sunt rare la copii. De regulă, această afecțiune în ele este cauzată de cancer sau hiperplazie (creștere excesivă) a unei glande suprarenale. La pacienții vârstnici, adenomul este mai puțin frecvent. Se asociază cu hiperplazie suprarenală bilaterală.

Cauze extra-suprarenale ale sindromului sunt:

Este extrem de rar să se dezvolte pseudohiperaldosteronism - hipertensiune arterială și niveluri scăzute de potasiu în sânge, mimând simptomele hiperaldosteronismului. Motivul pentru aceasta este o supradoză semnificativă de lemn dulce sau tutun de mestecat, care afectează metabolismul hormonilor din glandele suprarenale.

La detectare simptome similare consultați-vă medicul. Nu vă auto-medicați - este periculos pentru sănătatea dumneavoastră!

Simptomele hiperaldosteronismului

Manifestările clinice ale hiperaldosteronismului sunt mai frecvente la vârsta de 30-50 de ani, cu toate acestea, cazurile de depistare a sindromului sunt descrise în copilărie.

Simptomul principal și persistent hiperaldosteronismul este hipertensiune arterială. În 10-15%, este malign. Din punct de vedere clinic, hipertensiunea se manifestă prin amețeli, dureri de cap, „muște” intermitente în fața ochilor, întreruperi în activitatea inimii, în cazuri deosebit de severe - chiar și pierderea temporară a vederii. Tensiunea arterială sistolică atinge 200-240 mm Hg. Artă.

De obicei, hipertensiunea cu acest sindrom este rezistentă la medicamentele care normalizează tensiunea arterială. Cu toate acestea, acest semn al hiperaldosteronismului nu devine întotdeauna definitoriu, prin urmare absența sa nu exclude diagnosticul și poate duce la o eroare de diagnostic. Cursul hipertensiunii arteriale în prezența sindromului poate fi moderat și chiar ușor, care poate fi corectat cu doze mici de medicamente. În cazuri rare, hipertensiunea arterială este de natură de criză, ceea ce necesită diagnostic diferentiatși o analiză clinică atentă.

Al doilea semn al hiperaldosteronismului- sindrom neuromuscular. Este destul de comun. Principalele sale manifestări includ slăbiciune musculară, crampe și târâre pe picioare, mai ales noaptea. În cazurile severe, poate exista o paralizie temporară care începe și dispare brusc. Pot dura de la câteva minute la o zi.

Al treilea semn al hiperaldosteronismului, care apare în cel puțin 50-70% din cazuri, este sindromul renal. Este prezentat, de regulă, prin sete neexprimate și urinări frecvente (adesea noaptea).

Severitatea tuturor manifestărilor de mai sus este direct legată de concentrația de aldosteron: cu cât nivelul acestui hormon este mai mare, cu atât manifestările hiperaldosteronismului sunt mai pronunțate și mai severe.

Patogeneza hiperaldosteronismului

Glandele suprarenale sunt glande endocrine pereche situate deasupra polilor superiori ai rinichilor. Sunt o structură vitală. Astfel, îndepărtarea glandelor suprarenale la animalele experimentale a dus la moarte în câteva zile.

Glandele suprarenale sunt compuse din cortex și medulă. În cortex, care reprezintă 90% din totalul țesutului suprarenalian, se disting trei zone:

• glomerular;
• grindă;
• plasă.

Mineralocorticoizii, o subclasă de hormoni corticosteroizi ai cortexului suprarenal, care includ aldosteron, sunt sintetizați în zona glomerulară. Adiacent se află zona fasciculului care produce glucocorticoizi (cortizol). Zona cea mai interioară - plasă - secretă hormoni sexuali (androgeni).

Principalul organ țintă pentru aldosteron este rinichii. Acolo, acest hormon sporește absorbția de sodiu, stimulând eliberarea enzimei Na + / K + ATPaza, crescând astfel nivelul acesteia în plasma sanguină. Al doilea efect al acțiunii aldosteronului este excreția potasiului de către rinichi, reducând concentrația acestuia în plasma sanguină.

Cu hiperaldosteronism, adică cu aldosteron crescut, sodiul din plasma sanguină devine prea mare. Acest lucru duce la o creștere a presiunii osmotice plasmatice, retenție de lichide, hipervolemie (o creștere a volumului de lichid sau sânge în patul vascular), în legătură cu care se dezvoltă hipertensiunea arterială.

În plus, nivelurile ridicate de sodiu cresc sensibilitatea pereților vaselor la îngroșarea lor, efectele substanțelor care cresc tensiunea arterială (adrenalină, serotonină, calciu etc.) și dezvoltarea fibrozei (proliferare și cicatrici) în jurul vaselor. Nivelul scăzut de potasiu din sânge, la rândul său, provoacă leziuni ale tubilor renali, ceea ce duce la scăderea funcției de concentrare a rinichilor. Ca urmare, poliuria (o creștere a volumului de urină excretată), setea și nocturia (urinarea nocturnă) se dezvoltă destul de repede. De asemenea, atunci când nivelurile de potasiu sunt scăzute, conducerea neuromusculară și pH-ul sângelui sunt afectate. În mod similar, aldosteronul afectează sudoarea, glandele salivare și intestinale.

Din toate cele de mai sus, se poate concluziona că principala funcție vitală a aldosteronului este de a menține osmolaritatea fiziologică a mediului intern, adică echilibrul concentrației totale a particulelor dizolvate (sodiu, potasiu, glucoză, uree, proteine) .

Clasificarea și etapele de dezvoltare a hiperaldosteronismului

În funcție de cauzele hipersecreției de aldosteron, se disting hiperaldosteronismul primar și cel secundar. Marea majoritate a cazurilor acestui sindrom sunt doar primare.

Hiperaldosteronism primar este o secreție crescută de aldosteron, independent de sistemul hormonal care controlează volumul de sânge și tensiune arteriala... Apare din cauza bolilor glandelor suprarenale.

Hiperaldosteronism secundar este o secreție crescută de aldosteron cauzată de stimuli extra-suprarenali (boli de rinichi, insuficiență cardiacă congestivă).

Distinctiv Semne clinice aceste două tipuri de hiperaldosteronism sunt enumerate în tabelul de mai jos.

Complicații ale hiperaldosteronismului

La pacienții cu hiperaldosteronism, apar foarte des leziuni cardiovasculareși moartea în comparație cu persoanele cu grade similare de hipertensiune, dar din alte cauze. Astfel de pacienți prezintă un risc foarte mare de a dezvolta un atac de cord și aritmii cardiace, în special, care este o afecțiune potențial fatală. Riscul de moarte subită cardiacă la pacienții cu hiperaldosteronism crește de 10-12 ori.

Adesea, pacienții sunt diagnosticați cu cardioscleroză indusă de hiperaldosteronism, hipertrofie ventriculară stângă și disfuncție endotelială (stratul interior al vaselor de sânge). Acest lucru se datorează efectului dăunător direct al aldosteronului asupra miocardului și peretelui vascular. S-a dovedit că o creștere a masei miocardice cu hiperaldosteronism se dezvoltă mai devreme și atinge dimensiuni mari.

Odată cu dezvoltarea sindromului renal (datorită excreției intensive de potasiu de către rinichi), excreția ionilor de hidrogen este afectată. Acest lucru duce la alcalinizarea urinei și predispune la pielită și (inflamația rinichilor), microalbuminurie și proteinurie (excreția nivelurilor crescute de albumină și proteine ​​în urină). 15-20% dintre pacienți se dezvoltă insuficiență renală cu modificări ireversibile ale funcției renale. În 60% din cazuri, este detectată boala renală polichistică.

De urgență asociat cu hiperaldosteronism, este o criză hipertensivă... Manifestările sale clinice pot să nu fie diferite de crizele hipertensive obișnuite, manifestate prin dureri de cap, greață, durere la inimă, dificultăți de respirație, etc. criză într-o astfel de situație. Aceste date vor schimba fundamental tactica tratamentului și vor direcționa căutarea diagnosticului în direcția corectă.

Diagnosticul hiperaldosteronismului

Pentru a nu rata hiperaldosteronismul, la început este extrem de important să evidențiem factori de risc majori care va ajuta la suspectarea acestei boli. Acestea includ:

Următoarea etapă a diagnosticului este confirmare de laborator... Pentru aceasta, este investigat raportul aldosteron-renină (ARC). Acest studiu este cel mai fiabil, informativ și accesibil. Ar trebui să se facă la primele ore ale dimineții: în mod ideal nu mai târziu de două ore după trezire. Înainte de a lua sânge, trebuie să stați liniștit timp de 5-10 minute.

IMPORTANT: unele medicamente pot afecta concentrația de aldosteron și activitatea reninei plasmatice, care, la rândul său, modifică APC. Prin urmare, cu două săptămâni înainte de a face acest test, este important să se anuleze medicamente precum spironolactonă, eplerenonă, triamteren, diuretice tiazidice, medicamente din grupul inhibitorilor ECA, ARB (blocante ale receptorilor angiotensinei) și altele. Medicul trebuie să informeze pacientul despre acest lucru și să prescrie temporar un regim de tratament diferit pentru hipertensiune.

Dacă APC este pozitiv, trebuie efectuat un test de ser fiziologic confirmator. Se efectuează într-un spital, deoarece are o serie de limitări și necesită un studiu al nivelului de aldosteron, potasiu și cortizol inițial și după o perfuzie de 4 ore de doi litri de soluție salină. În mod normal, ca răspuns la o cantitate mare de lichid injectat, producția de aldosteron este suprimată, dar cu hiperaldosteronism, nu este posibilă suprimarea hormonului în acest fel.

Un nivel scăzut de potasiu în sânge este observat numai în 40% din cazurile sindromului, deci nu poate fi un criteriu de diagnostic fiabil. Dar reacția alcalină a urinei (datorită excreției crescute de potasiu de către rinichi) este destul de mare trăsătură caracteristică patologie.

Dacă se suspectează forme familiale de hiperaldosteronism, tipizarea genetică (un test de predispoziție) se efectuează cu consultarea unui genetician.

A treia etapă a diagnosticului - diagnostic topic... Acesta are ca scop găsirea focarului bolii. Pentru aceasta, sunt utilizate diferite metode de vizualizare a organelor interne.

Ecografia glandelor suprarenale este o metodă de diagnostic cu sensibilitate redusă. CT este de preferat: ajută la identificarea atât a macro-, cât și microadenoamelor glandelor suprarenale, precum și îngroșarea picioarelor glandelor suprarenale, hiperplazie și alte modificări.

Pentru a clarifica forma hiperaldosteronismului (leziuni unilaterale și bilaterale), eșantionarea selectivă a sângelui din venele glandelor suprarenale se efectuează în centre specializate. Acest studiu reduce în mod eficient riscul îndepărtării inutile a glandei suprarenale folosind doar CT.

Tratamentul hiperaldosteronismului

Tratament operativ

Metoda de alegere pentru adenomul suprarenal care sintetizează aldosteronul și hiperplazia suprarenală unilaterală este adrenalectomia endoscopică - îndepărtarea uneia sau a două glande suprarenale prin incizii mici.

Această operație uniformizează concentrația de potasiu din sânge și îmbunătățește evoluția hipertensiunii arteriale la aproape 100% dintre pacienți. O vindecare completă fără utilizarea terapiei antihipertensive este realizată în aproximativ 50%, șansa controlului tensiunii arteriale pe fundalul unei terapii adecvate crește la 77%. O serie de studii au demonstrat o scădere a masei miocardului ventricular stâng și eliminarea albuminuriei, ceea ce îmbunătățește semnificativ calitatea vieții acestor pacienți.

Cu toate acestea, dacă hiperaldosteronismul nu a fost diagnosticat de mult timp, atunci după operație hipertensiunea arterială poate persista, iar complicațiile vasculare dezvoltate pot deveni ireversibile, precum și afectarea rinichilor. Prin urmare, este imperativ să identificați și să tratați hiperaldosteronismul cât mai curând posibil.

Contraindicații pentru eliminarea glandei suprarenale:

• vârsta pacientului;
• scurtă speranță de viață;
• patologie concomitentă severă;
• hiperplazie suprarenală bilaterală (când nu este posibil să se efectueze probe selective de sânge din venele suprarenale);
• o tumoare suprarenală inactivă hormonal, confundată cu sursa producției de aldosteron.

Tratament conservator

În prezența acestor contraindicații, există un risc ridicat de intervenție chirurgicală sau refuz intervenție chirurgicală afișate tratament conservator medicamente speciale - antagoniști ai receptorilor mineralocorticoizi (AMCR). Acestea scad efectiv tensiunea arterială și protejează organele de mineralocorticoizi în exces.

Acest grup de medicamente include spironolactona diuretică care economisește potasiul, care blochează receptorii mineralocorticoizi și previne dezvoltarea fibrozei miocardice asociate cu aldosteron. Cu toate acestea, el posedă un număr efecte secundare, acționând și asupra receptorilor de androgen și progesteron: poate duce la bărbați, scăderea libidoului, sângerări vaginale la femei. Toate aceste efecte depind de doza medicamentului: cu cât este mai mare doza medicamentului și durata utilizării acestuia, cu atât sunt mai pronunțate efectele secundare.

Există, de asemenea, un relativ nou medicament selectiv din grupul AMKR - eplerenonă. Nu acționează asupra receptorilor de steroizi, spre deosebire de predecesorul său, deci vor exista mai puține efecte secundare adverse.

Cu hiperproducția bilaterală de aldosteron, este indicat un tratament conservator pe termen lung. Cu hiperaldosteronismul secundar, boala de bază ar trebui tratată și hipertensiunea arterială ar trebui, de asemenea, corectată cu ajutorul medicamentelor AMKR.

Prognoza. Prevenirea

Identificarea și tratamentul adecvat al hiperaldosteronismului în cele mai multe cazuri vă permite să eliminați hipertensiunea arterială și complicațiile asociate sau să atenuați semnificativ cursul acesteia. Mai mult, cu cât sindromul este diagnosticat și tratat mai devreme, cu atât prognosticul este mai favorabil: calitatea vieții se îmbunătățește, probabilitatea de invaliditate și rezultatele fatale scade. Nu apar recăderi după o suprarenalectomie unilaterală la timp efectuată conform indicațiilor.

Dacă sunt diagnosticate târziu, hipertensiunea și complicațiile pot persista chiar și după tratament.

Hiperaldosteronismul poate continua destul de mult doar cu simptome de hipertensiune.

Numărul constant de tensiune arterială crescută (peste 200/120 mm Hg), insensibilitatea la medicamentele antihipertensive, nivelurile scăzute de potasiu din sânge sunt departe de a fi semne obligatorii ale sindromului. Dar acest lucru se concentrează adesea pe doctori pentru a suspecta o boală, „sărind” hiperaldosteronismul cu un curs relativ „ușor” în primele etape.

Pentru a rezolva această problemă, medicii care lucrează cu pacienți cu hipertensiune arterială trebuie să identifice grupurile cu risc ridicat și să le examineze în mod specific pentru a detecta prezența hiperaldosteronismului.

Hiperaldosteronism înseamnă o combinație a mai multor sindroame caracterizate prin producția excesivă de aldosteron. Distingeți între hiperaldosteronismul primar (asociat cu disfuncție suprarenală) și cel secundar (datorat altor procese patologice). Marea majoritate a pacienților (60-70%) care suferă de acest tip de tulburări endocrine sunt femei cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani. Literatura descrie, de asemenea, cazuri rare de dezvoltare a bolii la copii.

Cauze

La aproximativ 70% dintre pacienți, cauza hiperaldosteronismului primar este așa-numitul. Sindromul Conn, care se dezvoltă în cancerul suprarenalian - aldosterom.

Hiperaldosteronismul secundar este o complicație a anumitor boli ale ficatului, rinichilor, sistemului cardiovascular (ciroză hepatică, stenoză a vaselor de sânge renale, insuficiență renală și cardiacă, sindrom Barter etc.) volumul de sânge datorat sângerării, aportului pe termen lung droguri(în special laxative și diuretice).

Simptome:

Dezechilibrul apă-electrolit datorat sintezei crescute de aldosteron determină simptomele axiale ale bolii. Retenția de apă și sodiu determină pacientul cu hiperaldosteronism primar:

• creșterea tensiunii arteriale;
• dureri de inimă dureroase;
• aritmie;
• slăbirea funcției vizuale;
• oboseală;
• slabiciune musculara;
• tulburări de sensibilitate a pielii;
• convulsii;
• falsă paralizie periodică.

O formă severă a bolii poate duce, de asemenea, la infarct miocardic, nefropatie, diabet insipid.

Pentru hiperaldosteronismul secundar, următoarele simptome sunt tipice:

• tensiune arterială crescută;
• deformarea pereților vaselor de sânge, ischemie;
• disfuncție renală, insuficiență renală cronică;
• hemoragia fundului, leziune nervul optic, retină;
• umflături (unul dintre cele mai frecvente simptome);
• o scădere a conținutului de ioni de potasiu din sânge (apare rar).

Unele tipuri de hiperaldosteronism secundar apar fără hipertensiune arterială persistentă (pseudohiperaldosteronism, sindrom Barter).

Diagnostic:

Cei mai importanți factori care determină eficacitatea tratamentului hiperaldosteronismului sunt diferențierea tipologică a tabloului clinic și elucidarea cauzelor etiologice. Nivelul de secreție de renină, aldosteron, conținutul de potasiu și sodiu din organism sunt importante. Cu un tip secundar de patologie, este necesar, în primul rând, diagnosticarea bolii de bază.

Cel mai metode eficiente diagnosticarea hiperaldosteronismului:

• analize de urină și sânge;
• Ecografie;
• RMN sau CT;
• scintigrafie;
• venografie selectivă.
• Cu hiperaldosteronism secundar, se pot prescrie suplimentar ECG, ultrasunete (scanare duplex, USG), angiografie etc.

Tratament:

Terapia pentru hiperaldosteronism este complexă. În funcție de etiologia bolii, se practică tratament chirurgical(rezecția glandei suprarenale), terapie conservatoare de medicamente (administrarea de medicamente hormonale, care conțin potasiu), o dietă săracă în sare. Cu hiperaldosteronismul secundar, tratamentul activ al bolii primare și terapia antihipertensivă sunt combinate.

Radical interventie chirurgicalaîn combinație cu terapia medicamentoasă adecvată, de regulă, acestea asigură recuperare completă. Cu toate acestea, în unele cazuri (diagnostic tardiv, cancer suprarenalian), prognosticul este mai puțin sigur.

Hiperaldosteronismul primar (PHA, sindromul Connes) este un termen colectiv care îi include pe cei apropiați în caracteristicile clinice și biochimice stări patologice, diferind prin patogenie. Baza acestui sindrom este producția excesivă de hormon aldosteron, care este produs de cortexul suprarenal, autonom sau parțial autonom de sistemul renină-angiotensină.

Informații generale

Pentru prima dată, un adenom unilateral benign al cortexului suprarenal, care a fost însoțit de hipertensiune arterială ridicată, tulburări neuromusculare și renale, manifestat pe fundal și hiperaldosteronurie, a fost descris în 1955 de americanul Jerome Conn. El a menționat că îndepărtarea adenomului a dus la recuperarea pacientului în vârstă de 34 de ani și a numit boala dezvăluită aldosteronism primar.

În Rusia, aldosteronismul primar a fost descris în 1963 de S.M. Gerasimov, iar în 1966 de P.P. Gerasimenko.

În 1955, Foley, studiind cauzele hipertensiunii intracraniene, a sugerat că perturbarea echilibrului apă-electrolit observată în această hipertensiune este cauzată de tulburări hormonale. Relația dintre hipertensiune și modificări hormonale a confirmat studiile lui R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) și M. B. A. Oldstone (1966), cu toate acestea, relația de cauzalitate dintre aceste încălcări nu a fost în cele din urmă identificată.

Cercetările efectuate în 1979 de R. M. Carey și colab. Studiile privind reglarea aldosteronului prin sistemul renină-angiotensină-aldosteron și rolul mecanismelor dopaminergice în această reglementare au arătat că producția de aldosteron este controlată de aceste mecanisme.

Datorită studiilor experimentale efectuate pe K. Atarachi și colab. 1985 pe șobolani, s-a constatat că peptida natriuretică atrială inhibă secreția de aldosteron de către glandele suprarenale și nu afectează nivelul de renină, angiotensină II, ACTH și potasiu.

Obținute în 1987-2006, datele cercetărilor sugerează că structurile hipotalamice afectează hiperplazia cortexului suprarenal glomerular și hipersecreția de aldosteron.

În 2006, un număr de autori (V. Perrauclin și colab.) Au dezvăluit că celulele care conțin vasopresină sunt prezente în tumorile producătoare de aldosteron. Cercetătorii suspectează prezența receptorilor V1a în aceste tumori, care controlează secreția de aldosteron.

Hiperaldosteronismul primar este cauza hipertensiunii arteriale la 0,5-4% din numărul total de pacienți cu hipertensiune, iar printre hipertensiunea de origine endocrină, sindromul Conn este detectat la 1-8% dintre pacienți.

Incidența hiperaldosteronismului primar la pacienții cu hipertensiune arterială este de 1-2%.

1% din masele suprarenale detectate incidental sunt aldosterom.

Aldosteromele sunt de 2 ori mai puțin frecvente la bărbați decât la femei și sunt extrem de rare la copii.

Hiperplazia suprarenală idiopatică bilaterală ca cauză a hiperaldosteronismului primar în cele mai multe cazuri este detectată la bărbați. Mai mult, dezvoltarea acestei forme de hiperaldosteronism primar este de obicei observată la o vârstă mai târzie decât aldosteromele.

Hiperaldosteronismul primar este de obicei observat la adulți.

Raportul dintre femei și bărbați de 30 - 40 de ani este de 3: 1, iar incidența bolii este aceeași la fete și băieți.

Formulare

Cea mai comună este clasificarea nosologică a hiperaldosteronismului primar. În conformitate cu această clasificare, există:

• Adenom producător de aldosteron (APA), care a fost descris de Jerome Conn și numit sindrom Conn. Este detectat în 30 - 50% din cazuri din cantitatea totală a bolii.
• Hiperaldosteronism idiopatic (IHA) sau hiperplazie bilaterală nodulară mică sau mare a zonei glomerulare, care se observă la 45 - 65% dintre pacienți.
• Hiperplazia suprarenală unilaterală primară, care apare la aproximativ 2% dintre pacienți.
• Hiperaldosteronism familial de tip I (suprimat de glucocorticoizi), care apare în mai puțin de 2% din cazuri.
• Hiperaldosteronism familial de tip II (glucocorticoid-nesupresat), care reprezintă mai puțin de 2% din toate cazurile bolii.
• Carcinom producător de aldosteron, detectat la aproximativ 1% dintre pacienți.
• Sindromul aldosteronectopic care apare din tumorile producătoare de aldosteron localizate în glanda tiroidă, ovar sau intestin.

Motive pentru dezvoltare

Hiperaldosteronismul primar este cauzat de secreția excesivă de aldosteron, principalul hormon mineralocorticosteroid al cortexului suprarenal uman. Acest hormon promovează transferul de lichid și sodiu din patul vascular în țesut datorită reabsorbției tubulare crescute a cationilor de sodiu, a anionilor de clor și apă și a excreției tubulare a cationilor de potasiu. Ca urmare a acțiunii mineralocorticoizilor, volumul de sânge circulant crește, iar presiunea arterială sistemică crește.

1. Sindromul Conn se dezvoltă ca urmare a formării în glandele suprarenale a aldosteromului - un adenom benign care secretă aldosteron. Aldosteroame multiple (solitare) sunt detectate la 80 - 85% dintre pacienți. În majoritatea cazurilor, aldosteromul este unilateral și doar în 6-15% din cazuri se formează adenoame bilaterale. Dimensiunea tumorii în 80% din cazuri nu depășește 3 mm și cântărește aproximativ 6 - 8 grame. Dacă aldosteromul crește în volum, se observă o creștere a malignității sale (95% dintre tumorile care depășesc 30 mm sunt maligne, iar 87% din tumorile mai mici sunt benigne). În majoritatea cazurilor, aldosteromul suprarenalial constă în principal din celule ale zonei glomerulare, dar la 20% dintre pacienți, tumoarea constă în principal din celule din zona fasciculului. Înfrângerea glandei suprarenale stângi se observă de 2 - 3 ori mai des, deoarece condițiile anatomice predispun la aceasta (comprimarea venei în „forcepsul aorto-mezenteric”).
2. Hiperaldosteronismul idiopatic este probabil ultima etapă în dezvoltarea hipertensiunii arteriale cu rădăcină scăzută. Dezvoltarea acestei forme a bolii este cauzată de hiperplazia bilaterală cu noduri mici sau mari a cortexului suprarenal. Zona glomerulară a glandelor suprarenale hiperplazice produce o cantitate excesivă de aldosteron, în urma căreia pacientul dezvoltă hipertensiune arterială și hipokaliemie, iar nivelul reninei plasmatice scade. Diferența fundamentală între această formă a bolii este păstrarea sensibilității la efectul stimulator al angiotensinei II a zonei glomerulare hiperplazice. Formarea aldosteronului sub această formă de sindrom Connes este controlată de hormonul adrenocorticotrop.
3. În cazuri rare, cauza hiperaldosteronismului primar este carcinomul suprarenal, care se formează în timpul creșterii adenomului și este însoțit de excreția crescută a 17-ketosteroizilor în urină.
4. Uneori, cauza bolii este determinată genetic de aldosteronismul sensibil la glucocorticoizi, care se caracterizează prin sensibilitate crescută a cortexului suprarenal glomerular la hormonul adrenocorticotrop și suprimarea hipersecreției de aldosteron de către glucocorticoizi (dexametazonă). Boala este cauzată de schimbul inegal de regiuni ale cromatidelor omoloage în timpul meiozei genelor 11b-hidroxilază și aldosteron sintetază situate pe cromozomul 8, rezultând în formarea unei enzime defecte.
5. În unele cazuri, nivelul aldosteronului crește datorită secreției acestui hormon de către tumorile extra-suprarenale.

Patogenie

Hiperaldosteronismul primar se dezvoltă ca urmare a secreției excesive de aldosteron și a efectului său specific asupra transportului ionilor de sodiu și potasiu.

Aldosteronul controlează mecanismul de schimb cationic datorită conexiunii sale cu receptorii localizați în tubulii rinichilor, mucoasei intestinale, sudoare și glandelor salivare.

Nivelul de secreție și excreție de potasiu depinde de volumul de sodiu reabsorbit.

Odată cu hipersecreția de aldosteron, reabsorbția de sodiu este îmbunătățită, ducând la inducerea pierderii de potasiu. În acest caz, efectul fiziopatologic al pierderii de potasiu anulează efectul sodiului reabsorbit. Astfel, se formează un complex de tulburări metabolice caracteristice hiperaldosteronismului primar.

O scădere a nivelului de potasiu și epuizarea depozitelor sale intracelulare determină hipokaliemie universală.

Potasiul din celule este înlocuit cu sodiu și hidrogen, care, în combinație cu excreția de clor, provoacă dezvoltarea:

• acidoză intracelulară, în care există o scădere a pH-ului mai mică de 7,35;
• alcaloza extracelulară hipokalemică și hipocloremică, în care există o creștere a pH-ului mai mare de 7,45.

Cu un deficit de potasiu în organe și țesuturi (tubuli renali distali, mușchi netezi și striați, central și periferic sistem nervos) apar tulburări funcționale și structurale. Excitabilitatea neuromusculară este agravată de hipomagneziemia, care se dezvoltă odată cu scăderea reabsorbției magneziului.

În plus, hipokaliemia:

• suprimă secreția de insulină, prin urmare, toleranța pacienților la carbohidrați scade;
• afectează epiteliul tubulilor renali, astfel tubulii renali sunt expuși la hormonul antidiuretic.

Ca urmare a acestor modificări în activitatea organismului, o serie de funcții renale sunt perturbate - capacitatea de concentrare a rinichilor scade, se dezvoltă hipervolemia și se suprimă producția de renină și angiotensină II. Acești factori contribuie la o creștere a sensibilității peretelui vascular la o varietate de factori presori interni, ceea ce provoacă dezvoltarea hipertensiunii arteriale. În plus, se dezvoltă inflamația interstițială cu o componentă imună și scleroza interstițială, prin urmare, un curs lung de hiperaldosteronism primar contribuie la dezvoltarea hipertensiunii arteriale nefrogenice secundare.

Nivelul glucocorticoizilor din hiperaldosteronismul primar cauzat de adenom sau hiperplazie a cortexului suprarenal, în majoritatea cazurilor, nu depășește norma.

În carcinom, tabloul clinic este completat de o încălcare a secreției anumitor hormoni (gluco- sau mineralocorticoizi, androgeni).

Patogeneza formei familiale a hiperaldosteronismului primar este, de asemenea, asociată cu hipersecreția de aldosteron, dar aceste tulburări sunt cauzate de mutațiile genelor responsabile de codificarea hormonului adrenocorticotrop (ACTH) și a aldosteronului sintetază.

În mod normal, gena 11b-hidroxilază este exprimată sub influența hormonului adrenocorticotrop, iar gena aldosteron sintetazei - sub influența ionilor de potasiu și angiotensină-P. Cu mutație (schimb inegal în timpul meiozei de regiuni ale cromatidelor omoloage ale genelor 11b-hidroxilază și aldosteron sintetază localizate pe cromozomul 8), se formează o genă defectă, incluzând regiunea de reglare sensibilă la 5ACTH a genei 11b-hidroxilază și 3'- secvență de nucleotide care codifică sinteza enzimei aldosteron sintetază ... Ca rezultat, zona fasciculului cortexului suprarenal, a cărui activitate este reglată de ACTH, începe să producă aldosteron, precum și 18-oxocortizol, 18-hidroxicortizol din 11-deoxicortizol în cantități mari.

Simptome

Sindromul Connes este însoțit de sindroame cardiovasculare, renale și neuromusculare.

Sindromul cardiovascular include hipertensiunea arterială, care poate fi însoțită de dureri de cap, amețeli, cardialgie și aritmii cardiace. Hipertensiunea arterială (AH) poate fi malignă, nu poate fi supusă terapiei tradiționale antihipertensive sau poate fi corectată chiar cu doze mici de medicamente antihipertensive. În jumătate din cazuri, hipertensiunea este de natură de criză.

Profilul diurn al hipertensiunii arteriale demonstrează o scădere insuficientă a tensiunii arteriale pe timp de noapte și, dacă ritmul circadian al secreției de aldosteron este perturbat în acest moment, se observă o creștere excesivă a tensiunii arteriale.

Cu hiperaldosteronismul idiopatic, gradul de scădere nocturnă a tensiunii arteriale este aproape de normal.

Retenția de sodiu și apă la pacienții cu hiperaldosteronism primar provoacă, de asemenea, angiopatie hipertensivă, angioscleroză și retinopatie în 50% din cazuri.

Sindroamele neuromusculare și renale apar în funcție de severitatea hipokaliemiei. Sindromul neuromuscular se caracterizează prin:

• atacuri de slăbiciune musculară (observate la 73% dintre pacienți);
• Convulsiile și paralizia, care afectează în principal picioarele, gâtul și degetele, durează de la câteva ore până la o zi și se caracterizează prin debut și sfârșit brusc.

Parestezii sunt observate la 24% dintre pacienți.

Ca urmare a hipokaliemiei și a acidozei intracelulare în celulele tubulilor renali din aparatul tubular al rinichilor, apar modificări distrofice, care provoacă dezvoltarea nefropatiei kalepenice. Sindromul renal se caracterizează prin:

• funcția de concentrație scăzută a rinichilor;
• poliurie (o creștere a producției zilnice de urină, detectată la 72% dintre pacienți);
• (urinare crescută noaptea);
• (sete puternică, care se observă la 46% dintre pacienți).

În cazurile severe, se poate dezvolta diabet insipid nefrogen.

Hiperaldosteronismul primar poate fi monosimptomatic - pe lângă tensiunea arterială crescută, este posibil ca pacienții să nu aibă alte simptome, iar nivelul de potasiu nu diferă de normă.

În cazul adenomului producător de aldosteron, episoadele mioplegice și slăbiciunea musculară sunt mai frecvente decât în ​​cazul hiperaldosteronismului idiopatic.

AH sub forma familială a hiperaldosteronismului se manifestă la o vârstă fragedă.

Diagnostic

Diagnosticul include în primul rând identificarea sindromului Connes în rândul persoanelor cu hipertensiune arterială. Criteriile de selecție sunt:

• Disponibilitate simptome clinice boli.
• Date plasmatice pentru determinarea nivelului de potasiu. Prezența hipokaliemiei persistente, în care conținutul de potasiu în plasmă nu depășește 3,0 mmol / l. Este detectat în majoritatea covârșitoare a cazurilor cu aldosteronism primar, dar normokaliemia este observată în 10% din cazuri.
• Date ECG care pot detecta modificările metabolice. Cu hipokaliemie, există o scădere a segmentului ST, inversarea undei T, intervalul QT este prelungit, o undă U patologică și tulburări de conducere sunt detectate. Modificările detectate pe ECG nu corespund întotdeauna concentrației reale de potasiu din plasmă.
• Prezența sindromului urinar (un complex de diferite tulburări ale urinării și modificări ale compoziției și structurii urinei).

Pentru a identifica legătura dintre hiperaldosteronemie și tulburări electrolitice, se folosește un test cu veroshpiron (veroshpiron este prescris de 4 ori pe zi, 100 mg timp de 3 zile, când cel puțin 6 g de sare sunt incluse în dieta zilnică). Un nivel crescut de potasiu de peste 1 mmol / L în a 4-a zi este un semn al supraproducției de aldosteron.

Pentru diferențiere diferite forme se efectuează hiperaldosteronismul și determinarea etiologiei lor:

• cercetare atentă stare funcțională Sistemul RAAS (sistemul renină-angiotensină-aldosteron);
• CT și RMN pentru a analiza starea structurală a glandelor suprarenale;
• examen hormonal pentru a determina nivelul de activitate al modificărilor identificate.

Când se studiază sistemul RAAS, se efectuează teste de stres care vizează stimularea sau suprimarea activității sistemului RAAS. Deoarece un număr de factori exogeni afectează secreția de aldosteron și nivelul activității reninei în plasma sanguină, excludeți terapie medicamentoasă care poate influența rezultatul studiului.

Activitatea scăzută a reninei plasmatice este stimulată de o oră de mers pe jos, de o dietă hiponatrică și de administrarea de diuretice. Cu activitate nestimulată a reninei plasmatice din sânge la pacienți, se presupune aldosterom sau hiperplazie idiopatică a cortexului suprarenal, deoarece cu aldosteronism secundar această activitate este supusă unei stimulări semnificative.

Testele care determină suprimarea excesului de secreție de aldosteron includ aportul alimentar al unei diete bogate în sodiu, utilizarea acetatului de dexicorticosteron și administrare intravenoasă soluție izotonică. La efectuarea acestor teste, secreția de aldosteron nu se modifică în prezența aldosteromului, care produce în mod autonom aldosteron și, cu hiperplazie a cortexului suprarenalian, se observă suprimarea secreției de aldosteron.

Venografia selectivă a glandelor suprarenale este, de asemenea, utilizată ca cea mai informativă metodă cu raze X.

Pentru a identifica forma familială a hiperaldosteronismului, se folosește tiparea genomică Metoda PCR... Cu hiperaldosteronism familial de tip I (suprimat cu glucocorticoizi), tratamentul de probă cu dexametazonă (prednisolon), care elimină semnele bolii, are valoare diagnostic.

Tratament

Tratamentul pentru hiperaldosteronismul primar depinde de forma bolii. Tratamentul non-medicamentos include restricția de utilizare sare de masă(mai puțin de 2 grame pe zi) și un regim blând.

Tratamentul aldosteromului și carcinomului producător de aldosteron implică utilizarea unei metode radicale - rezecția subtotală sau totală a glandei suprarenale afectate.

Pentru 1-3 luni înainte de operație, pacienților li se prescriu:

• Antagoniștii aldosteronului sunt spironolactona diuretică (doza inițială este de 50 mg de 2 ori pe zi și apoi crește la o doză medie de 200-400 mg / zi de 3-4 ori pe zi).
• Blocante ale canalelor de calciu dihidropiridinice, care ajută la scăderea tensiunii arteriale până când nivelul de potasiu revine la normal.
• Saluretice, care sunt prescrise după normalizarea nivelurilor de potasiu pentru scăderea tensiunii arteriale (hidroclorotiazidă, furosemidă, amiloridă). De asemenea, este posibil să se prescrie inhibitori ai ECA, antagoniști ai receptorilor angiotensinei II, antagoniști ai calciului.

În hiperaldosteronismul idiopatic, se justifică terapia conservatoare cu spironolactonă, care, atunci când apare disfuncția erectilă la bărbați, este înlocuită cu amiloridă sau triamteren (aceste medicamente ajută la normalizarea nivelului de potasiu, dar nu scad tensiunea arterială, prin urmare, este necesar să adăugați saluretice , etc.).

Cu hiperaldosteronismul suprimat de glucocorticoizi, se prescrie dexametazona (doza este selectată individual).

În caz de dezvoltare criza hipertensivă Sindromul Connes necesită asistență îngrijire de urgențăîn conformitate cu regulile generale ale tratamentului său.

versiunea tipărită

Hiperaldosteronismul secundar este o creștere a producției de aldosteron ca răspuns la activarea sistemului renină-aldosteron-angiotensină. Intensitatea producției de aldosteron la pacienții cu hiperaldosteronism secundar în majoritatea cazurilor nu este mai mică decât la pacienții cu, iar nivelul activității reninei este crescut.

Etiologie și patogenie

Principalele caracteristici patogenetice ale hiperaldosteronismului secundar includ dezvoltarea rapidă a hipertensiunii arteriale, sindromul edemului de diferite origini, patologia ficatului și a rinichilor cu metabolizare afectată și excreția de electroliți și aldosteron.

În timpul sarcinii, hiperaldosteronismul secundar se dezvoltă ca răspuns la răspunsul fiziologic normal al unei creșteri a nivelului de renină din sânge și a activității reninei plasmatice la un exces de estrogeni și la efectul antialdosteronic al progestinelor.

În hipertensiunea arterială, aldosteronismul secundar se dezvoltă ca urmare a hiperproducției primare de renină sau a hiperproducției sale datorită scăderii fluxului sanguin renal și a perfuziei renale. Hipersecreția secundară de renină poate rezulta din îngustarea uneia sau ambelor dintre arterele renale majore cauzate de un proces aterosclerotic sau hiperplazie fibromusculară.

Hiperaldosteronismul secundar poate apărea și în tumorile rare producătoare de renină provenite din celule juxtaglomerulare sau în hiperplazia complexului juxtaglomerular (sindrom Barter), care este însoțit de absența modificărilor vaselor renale și verificarea procesului volumetric în rinichi cu unilateral (cu tumoare) activitate sanguină colectată selectiv din venele renale. Pentru a confirma sindromul Barter, se efectuează o biopsie renală (se detectează hiperplazia complexului juxtaglomerular).

O creștere a ratei de secreție de aldosteron este caracteristică pacienților cu edem de diferite origini. În același timp, se observă anumite diferențe în patogeneza hiperaldosteronismului secundar. De exemplu, în insuficiența cardiacă congestivă, hipovolemia arterială și / sau o scădere a tensiunii arteriale servesc drept declanșatoare pentru secreția excesivă de aldosteron, iar gradul de creștere a secreției de aldosteron depinde de severitatea decompensării circulatorii. Luarea de diuretice poate crește hiperaldosteronismul secundar prin reducerea volumului de sânge circulant, care se manifestă prin hipokaliemie și dezvoltarea ulterioară a alcalozei.

Simptome

Manifestările clinice sunt determinate de cauza care a determinat patologia specificată (hipertensiune arterială renală, edem de diferite origini). Se constată dificultăți în corectarea hipertensiunii arteriale datorate rezistenței la terapia standard. Manifestările clinice ale sindromului Barther includ deshidratarea și sindromul miopatic sever care se dezvoltă în timpul copilăriei. Poate apariția convulsiilor ca urmare a alcalozei hipokalemice și a întârzierii copilului în dezvoltarea fizică. Tensiunea arterială nu crește.

Diagnostic

Boala este de natură familială, deci este necesară o istorie familială atentă.

Diagnosticul se bazează pe identificarea unei patologii care provoacă hiperaldosteronism secundar, o scădere a nivelurilor de potasiu, o creștere a nivelului de aldosteron și o creștere a activității reninei plasmatice. Posibilă alcaloză hipocloremică, precum și hipomagnezemie. Testele menite să verifice secreția autonomă de aldosteron sunt negative în hiperaldosteronismul secundar.

Complexul de examinare include măsuri menite să confirme cauza hiperaldosteronismului secundar (angiografie renală, sonografie sau Scanare CT pentru imagistica renală, biopsie hepatică, test biochimic de sânge etc.).

Confirmarea diagnosticului sindromului Barter se bazează pe rezultatele unei biopsii prin puncție și pe detectarea hiperplaziei aparatului juxtaglomerular al rinichiului. Nepotismul bolii și absența hipertensiunii arteriale severe sunt de asemenea caracteristice.

Tratament

Tratamentul include măsuri care vizează eliminarea și minimizarea manifestărilor bolii de bază. În plus, se recomandă limitarea aportului de sodiu în dietă și utilizarea spironolactonei antagonistului aldosteronului. Hipertensiunea și hipokaliemia pot fi oprite prin administrarea de spironolactonă în doze de 25-100 mg la fiecare 8 ore. Aportul pe termen lung spironolactona la bărbați poate duce la dezvoltarea ginecomastiei, scăderea libidoului și impotență. Când este detectată o tumoare producătoare de renină, este indicat tratamentul chirurgical.

Aldosteronismul primar (sindromul Connes) este aldosteronismul cauzat de producția autonomă de aldosteron de către cortexul suprarenal (datorită hiperplaziei, adenomului sau carcinomului). Simptomele și semnele includ slăbiciune episodică, hipertensiune arterială și hipokaliemie. Diagnosticul include determinarea nivelurilor plasmatice de aldosteron și a activității reninei plasmatice. Tratamentul depinde de cauză. Tumora este îndepărtată dacă este posibil; cu hiperplazie, spironolactona sau medicamente similare pot normaliza tensiunea arterială și pot provoca dispariția altor manifestări clinice.

Aldosteronul este cel mai puternic mineralocorticoid produs de glandele suprarenale. Reglează retenția de sodiu și pierderea de potasiu. În rinichi, aldosteronul provoacă transferul de sodiu din lumenul tubulilor distali către celulele tubulare în schimbul potasiului și hidrogenului. Același efect se observă la nivelul salivelor, glandelor sudoripare, celulelor mucoasei intestinale, schimb între interior și lichidul extracelular.

Secreția de aldosteron este reglată de sistemul renină-angiotensină și, într-o măsură mai mică, de ACTH. Renina, o enzimă proteolitică, se acumulează în celulele juxtaglomerulare ale rinichiului. O scădere a volumului și vitezei fluxului sanguin în arteriolele renale aferente induce secreția de renină. Renina transformă angiotensinogenul hepatic în angiotensina I, care este convertită în angiotensina II prin intermediul unei enzime de conversie a angiotensinei. Angiotensina II induce secreția de aldosteron și, într-o măsură mai mică, secreția de cortizol și deoxicorticosteron, care au și activitate presoră. Retenția de sodiu și apă cauzată de secreția crescută de aldosteron crește volumul de sânge circulant și scade eliberarea de renină.

Sindromul hiperaldosteronismului primar a fost descris de J. Conn (1955) în legătură cu un adenom producător de aldosteron al cortexului suprarenal (aldosterom), a cărui îndepărtare a condus la o recuperare completă a pacientului. În prezent, conceptul colectiv de hiperaldosteronism primar unește o serie de boli similare în ceea ce privește caracteristicile clinice și biochimice, dar diferite în patogenie, bazate pe excesive și independente (sau parțial dependente) de sistemul renină-angiotensină, producția de aldosteron de către cortexul suprarenal.

, , , , , , , , , , ,

Cod ICD-10

E26.0 Hiperaldosteronism primar

Ce cauzează aldosteronismul primar?

Aldosteronismul primar poate fi cauzat de un adenom, de obicei unilateral, al celulelor stratului glomerular al cortexului suprarenal sau, mai rar, de carcinom suprarenal sau hiperplazie. În cazul hiperplaziei suprarenale, care este mai frecventă la bărbații în vârstă, ambele glande suprarenale sunt hiperactive și nu există adenom. Tabloul clinic poate fi observat și în cazul hiperplaziei suprarenale congenitale din cauza deficitului de 11-hidroxilază și a hiperaldosteronismului suprimat cu dexametazonă.

Simptomele aldosteronismului primar

Caz clinic de hiperaldosteronism primar

Pacienta M., o femeie, în vârstă de 43 de ani, a fost internată la secția de endocrinologie a Spitalului Clinic Republican Kazan la 31 ianuarie 2012 cu plângeri de dureri de cap, amețeli cu creșterea tensiunii arteriale, până la maxim 200/100 mm Hg . Artă. (cu tensiune arterială confortabilă 150/90 mm Hg), slăbiciune musculară generalizată, crampe la picioare, slăbiciune generală, oboseală rapidă.

Istoricul medical. Boala s-a dezvoltat treptat. În termen de cinci ani, pacientul a observat o creștere a tensiunii arteriale, despre care a fost observată de un medic la locul de reședință, a primit terapie antihipertensivă (enalapril). În urmă cu aproximativ 3 ani, durerile recurente ale piciorului, crampele, slăbiciunea musculară au început să mă deranjeze, apărând fără factori provocatori vizibili, trecând singuri în decurs de 2-3 săptămâni. Din 2009, de 6 ori au primit tratament internat în secțiile neurologice ale diferitelor instituții medicale cu diagnostic de polineuropatie cronică demielinizantă, dezvoltând subacut slăbiciune musculară generalizată. Unul dintre episoade a fost cu slăbiciune a mușchilor gâtului și capul căzut.

Pe fondul perfuziei de prednisolon și a unui amestec polarizant, îmbunătățirea a avut loc în câteva zile. Conform analizelor de sânge, potasiul este de 2,15 mmol / l.

În perioada 26.12.11 - 25.01.12 a fost internată la RCH, unde a fost internată cu plângeri de slăbiciune musculară generalizată, crampe recurente la picioare. A fost efectuată o examinare, unde a fost dezvăluit: un test de sânge în data de 27.12.11: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, creatinină - 53 μmol / L, potasiu 2.8 mmol / L, uree - 4,3 mmol / L, total Proteine ​​60 g / l, bilirubină totală. - 14,7 μmol / L, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / L, calciu - 2,28 mmol / L.

Analiza urinei din 27.12.11; greutate specifică - 1002, proteine ​​- urme, leucocite - 9-10 în FOV, epiteliu. pl - 20-22 în f / z.

Hormoni în sânge: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmE / l, cortizol - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

Ecografie: rinichi leu: 97x46 mm, parenchim 15 mm, ecogenitate crescută, PCS - 20 mm. Echogenicitatea este crescută. Cavitatea nu este extinsă. Dreapta 98x40 mm. Parenchim 16 mm, ecogenitate crescută, PCS 17 mm. Echogenicitatea este crescută. Cavitatea nu este extinsă. O margine hiperecogenă este vizualizată în jurul piramidelor de pe ambele părți. Pe baza examenului fizic și a datelor de laborator, s-a recomandat o examinare suplimentară pentru a exclude patologia endocrină a genezei suprarenale.

Ecografia glandelor suprarenale: în proiecția glandei suprarenale stângi se vizualizează o formațiune izoecogenică rotunjită de 23x19 mm. În proiecția glandei suprarenale drepte, formațiunile patologice nu sunt vizualizate în mod fiabil.

Urină pentru catecolamine: Diureză - 2,2 L, adrenalină - 43,1 nmol / zi (norma 30-80 nmol / zi), norepinefrină - 127,6 nmol / L (norma 20-240 nmol / zi). Aceste rezultate au exclus prezența feocromocitomului ca posibil motiv hipertensiune arterială necontrolată. Renină din 13.01.12 - 1.2 μIU / ml (N vert- 4.4-46.1; horiz 2.8-39.9), aldosteron 1102 pg / ml (norma: 8-172, 30-355).

RCT din 18/01/12: semne RCT ale formării glandei suprarenale stângi (în pediculul medial al glandei suprarenale stângi, o formațiune izodensă de formă ovală cu dimensiuni de 25 * 22 * ​​18 mm, omogenă, cu o densitate de 47 HU se determină.

Pe baza anamnezei, tabloul clinic, datele de laborator și metode instrumentale cercetare stabilită diagnostic clinic: Hiperaldosteronism primar (aldosterom al suprarenalei stângi), identificat mai întâi ca sindrom hipokalemic, simptome neurologice, tahicardie sinusală. Convulsii periodice hipokalemice cu generalizate slabiciune musculara... Boală cardiacă hipertensivă, gradul 3, etapa 1. CHF 0. Tahicardie sinusală. Infecția tractului urinar se rezolvă.

Sindromul hiperaldosteronismului apare odată cu manifestari clinice datorită a trei complexe principale de simptome: hipertensiunea arterială, care poate avea atât o evoluție de criză (până la 50%), cât și persistentă; încălcarea conducerii neuromusculare și a excitabilității, care este asociată cu hipokaliemie (în 35-75% din cazuri); afectarea funcției tubulare renale (50-70% din cazuri).

Pacientului i s-a recomandat să se supună unui tratament chirurgical pentru a îndepărta tumora producătoare de hormoni a glandei suprarenale - adrenalectomia laparoscopică din stânga. A fost efectuată o operație - adrenalectomie laparoscopică pe stânga în condițiile Departamentului de Chirurgie abdominală al RCH. Perioada postoperatorie a continuat fără caracteristici. În a 4-a zi după operație (02/11/12), nivelul de potasiu din sânge a fost de 4,5 mmol / L. BP 130/80 mm Hg. Artă.

, , , , , ,

Aldosteronism secundar

Aldosteronismul secundar este o producție crescută de aldosteron de către glandele suprarenale ca răspuns la stimuli non-hipofizari, extra-suprarenali, inclusiv stenoza arterei renale și hipovolemia. Simptomele sunt similare cu cele ale aldosteronismului primar. Tratamentul include corectarea cauzei de bază.

Aldosteronismul secundar este cauzat de o scădere a fluxului sanguin renal, care stimulează mecanismul renină-angiotensină, rezultând o hipersecreție de aldosteron. Motivele pentru scăderea fluxului sanguin renal includ boala arterială renală obstructivă (de exemplu, aterom, stenoză), vasoconstricție renală (cu hipertensiune malignă), boli însoțite de edem (de exemplu, insuficiență cardiacă, ciroză cu ascită, sindrom nefrotic). Secreția poate fi normală în insuficiența cardiacă, dar fluxul sanguin hepatic și metabolismul aldosteronului sunt reduse, astfel încât nivelurile hormonilor circulanți sunt ridicate.

Diagnosticul aldosteronismului primar

Diagnosticul este suspectat la pacienții cu hipertensiune și hipokaliemie. Cercetări de laborator constă în determinarea nivelului activității aldosteronului plasmatic și a reninei plasmatice (ARP). Testele trebuie efectuate atunci când pacientul refuză medicamentele care afectează sistemul renină-angiotensină (de exemplu, diuretice tiazidice, inhibitori ai ECA, antagoniști ai angiotensinei, blocanți), în decurs de 4-6 săptămâni. ARP se măsoară de obicei dimineața în decubit dorsal al pacientului. De obicei, pacienții cu aldosteronism primar au niveluri de aldosteron plasmatic mai mari de 15 ng / dL (> 0,42 nmol / L) și niveluri scăzute de ARP, cu un raport de aldosteron plasmatic (nanograme / dL) la ARP [nanograme / (mlhh)]] mai mare de 20 ...