Sarcoidoză a pielii, a ganglionilor limfatici, a plămânilor, a țesutului osos și a inimii - metode de tratament. Sarcoidoză - cauze, simptome, tratament, remedii populare Tratamentul sarcoidozei cutanate

Sarcoidoză (sinonime: boala Benje-Beck-Schaumann, sarcoidoză benignă, boala Beck) - boală sistemică de etiologie necunoscută, care afectează o mare varietate de organe și țesuturi, a căror bază patomorfologică este granulomul cu celule epiteliale fără semne de necroză cazeoasă.

Boala sarcoidozei a fost descrisă pentru prima dată de dermatologul norvegian Beck (1899).

Ce cauzează sarcoidoza?

Cauzele și patogeneza sarcoidozei sunt neclare. Timp de câteva decenii, a predominat teoria originii tuberculoase a sarcoidozei, adică s-a crezut că sarcoidoza este o formă specială de infecție tuberculoasă. În dezvoltarea bolii, rolul factorilor genetici este important, după cum indică concordanța mai mare a gemenilor monozigoți pentru această boală în comparație cu gemenii dizigotici, asocierea inegală a sarcoidozei cu unii antigeni de compatibilitate tisulară din populații (de exemplu, HLA- B8, DR3) și diferențele rasiale de morbiditate.

Prezența cazurilor familiale, înfrângerea gemenilor mono și heterozigoți confirmă o predispoziție genetică la inflamația granulomatoasă. Unii autori cred că un dezechilibru în sistemul imunitar joacă un rol important în dezvoltarea sarcoidozei.

Rezumând toate punctele de vedere cu privire la etiologia și patogeneza sarcoidozei, putem concluziona că este un sindrom polietiologic.

Histopatologia sarcoidozei

Toate formele de sarcoidoză au modificări similare. În părțile mijlocii și profunde ale dermei, se găsesc granuloame, constând din histiocite epitelioide cu un amestec de limfocite, celule gigantice unice de tip Langhans sau corpuri străine... Spre deosebire de tuberculoză, necroza brânză casuoasă este de obicei absentă. În etapa de rezoluție, se remarcă înlocuirea insulelor granulomatoase cu țesut conjunctiv.

Patologia sarcoidozei

Este tipică prezența a numeroase granuloame limitate brusc, construite uniform, constând în principal din elemente histiocitare. Necroza este mai puțin frecventă. În centrul granuloamelor individuale, se pot vedea celule gigantice de tip Pirogov-Langhansa, există și celule ale corpurilor străine. În citoplasma acestor celule, sunt adesea găsite incluziuni cristalide și corpurile asteroidului Schaumann, care, totuși, nu sunt specifice sarcoidozei. Janta periferică a elementelor limfoide în acest stadiu este mică sau complet absentă. Aceste granuloame se caracterizează prin prezența unor fibre de colagen localizate concentric în jurul lor, colorate în roșu cu picrofuchsină și dând o reacție slabă PIC-pozitivă. Impregnarea cu azotat de argint fugă dezvăluie fibre de reticulină atât în ​​jurul granulomului, cât și în interiorul acestuia. În stadiul modificărilor fibrotice, celulele granulomului sunt amestecate cu elemente fibroblastice, fibrele de reticulină se transformă în fibre de colagen.

Cu sarcoidul Beck-Schaumann, insulele epitedioide sunt localizate în treimea superioară a dermei, mai aproape de epidermă, cu sarcoidul Darier-Russi - în principal în stratul de grăsime subcutanat. Febra lupului diferă de sarcoidul Beck-Schaumann doar prin prezența capilarelor brute dilatate în dermul superior. În forma eritrodermică, infiltratul este format din mici focare de celule epitelioide și un număr de histiocite și limfocite situate în jurul capilarelor superficiale.

Sarcoidoza trebuie diferențiată de tuberculoza lupusului, în care sunt observați și tuberculi ai structurii epitelioidei. Dacă cazeoza și un număr semnificativ de elemente limfoide sunt prezente în granuloame, este foarte dificil să se distingă sarcoidoza de tuberculoză. Cu toate acestea, în tuberculoză, infiltratul granulomatos se învecinează cu epiderma, distrugându-l adesea, în timp ce în sarcoidoză infiltratul este separat de epidermă printr-o bandă de colagen nemodificat. În sarcoidoză, granuloamele au, de obicei, foarte puține celule limfoide, nicio necroză sau foarte slabă, epiderma de grosime normală sau atrofică. cu lupus tuberculos, se observă adesea acantoza, uneori ulcerații cu simptome de hiperplazie pseudoepiteliomatoasă. Cercetarea bacteriologică are o mare importanță. Diferențierea sarcoidozei de lepra tuberculoidă este dificilă, deoarece lepra micobacteriei atinge vârfurile în doar 7% din cazuri. Cu toate acestea, granuloamele din lepră sunt localizate în principal în jurul și de-a lungul nervilor cutanati. ca urmare, au o formă neregulată, necroza este adesea vizibilă în centrul lor.

Histogeneza nu a fost elucidată. În prezent, sarcoidoza este considerată o boală polietiologică, în principal de geneză imunopatologică. Există o scădere a numărului de limfocite T, un dezechilibru în populația lor principală; răspuns scăzut al celulelor T la mitogeni; reacții de hipersensibilitate de tip întârziat slăbit; o creștere a numărului și hiperactivarea limfocitelor B cu hipergammaglobulinemie policlonală nespecifică, nivel ridicat anticorpi circulanți, în special în prezența eritemului nodos. În stadiul formării granulomului, ajutoarele T domină în ele cu o creștere relativă a numărului de supresoare T circulante.

În dezvoltarea granuloamelor sarcoide ale pielii K.A. Makarova și N.A. Shapiro (1973) distinge trei etape: hiperplastică, granulomatoasă și stadiul modificărilor fibro-hialine. În stadiul hiperplastic, se observă proliferarea celulelor sistemului mononuclear-macrofagic, printre care apar apoi elemente epitelioide. Formarea granuloamelor, de regulă, sunt încă definite în mod indistinct. celulele multinucleate sunt de obicei absente în această etapă a procesului. Se crede că etapele hiperplazice și granulomatoase sunt o expresie a creșterii tensiunii imunității celulare, iar modificările fibro-hialine sunt un semn morfologic al debutului fazei epuizării imunologice. Examinarea microscopică electronică a arătat că celulele rotunde situate la periferia granulomului, care sunt considerate limfocite, au lizozomi, care conțin fosfaltază acidă și alte enzime lizozomale. Sunt monocite din sânge, din care se formează apoi celulele epitelioide. Nu există dovezi ale fragmentelor bacteriene din celulele epitelioide, deși acestea conțin lizozomi cu densitate de electroni și clar de electroni, mai multe vacuole autofagice și un complex de corpuri reziduale. Celulele gigantice sunt formate din celule epitelioide, corpurile lui Schaumann sunt formate din geluri reziduale de lizozomi. Corpurile de asteroizi constau din aglomerări de colagen cu o periodicitate tipică (de la 64 la 70). Acest lucru se datorează faptului că colagenul se găsește între celulele epitelioide în momentul formării celulelor gigant din acestea. Un studiu imunomorfologic în unele cazuri arată depunerea IgM în zona frontierei dermo-epidermice și în pereții vaselor de sânge, precum și IgG în granuloamele în sine și în dermul înconjurător.

Simptome de sarcoidoză

Leziunile cutanate sunt observate la mai puțin de 50% dintre pacienți, poate fi polimorfă (cum ar fi eritemul nodos, maculopatia-focarele eritematoase), dar elementele tuberculare de diferite dimensiuni sunt mai frecvente, a căror originalitate stă la baza izolării acestor variante clinice precum sarcoidul cutanat al lui Beck, angiolupoidul lui Broca -Potrie, febra lupus eritematos al Benier-Tennesseon, sarcoidele subcutanate ale lui Darier-Russi. Sarcoidul lui Beck se poate manifesta sub formă de tuberculi mici, inclusiv lichenoide, erupții nodulare grosiere și plăci difuze. În cazuri rare, procesul poate ocupa întreaga piele (formă eritrodermică de sarcoidoză). Culoarea tuberculilor este caracteristică: cianotice, maronii gălbui, cu diascopie, apar pete maronii gălbui. Cu febra lupusului Benier-Tennesseon, se observă modificări în special pe pielea nasului și zonele adiacente ale obrajilor sub formă de focare difuze ale plăcii de o culoare roșu-albăstruie; cu sarcoidul subcutanat Darrie-Ruesi, se găsesc noduri hipodermice, a căror piele devine roz-cianotică. Există variante rare (atipice) de sarcoidoză: eritematoasă (patată), eritrodermică, lichenoidă (similară clinic cu lichenul plan), prurigoidă, veruco-papilomatoasă, inelară, buclată (circinară), erozivă-ulcerativă. ulcerativ gangrenos, papulonecritic, asemănător sclerodermiei, posttraumatic (cicatricial), elefantiatic, similar clinic cu forma tuberculoidă a leprei, necrobioză lupoidă, eritemato-scuamoasă (ihtioză și psoriazis, altele și cele mai atrofice), atrofice, inclusiv ciudat manifestari clinice ca eczema.

Sarcoidoza este mai frecventă la femei și se manifestă ca un mare polimorfism clinic. Erupțiile cutanate pot fi nespecifice sau specifice. Acestea din urmă se găsesc în timpul examinării histologice a pielii afectate.

În funcție de manifestarea dermatozei, există forme tipice (mic-nodular, mare-nodular, difuz-infilaprativ, sarcoid nodular, lupus eritematos Benier-Tenesson) și atipice ale sarcoidozei.

Forma nodulară mică este cea mai frecventă și se caracterizează prin erupția a numeroase pete roz-roșii, care în cele din urmă se transformă în noduli de consistență elastică densă de o culoare maroniu-cianotică, variind ca dimensiune de la un vârf de pin la un bob de mazăre, emisferic, cu limite clare și o suprafață netedă, deasupra pielii înconjurătoare. Elementele sunt adesea localizate pe față și pe membrele superioare. Diascopia dezvăluie cele mai mici pete galben-maronii („pete de praf” sau fenomenul de praf). Cu regresie, hiperpigmentare sau atrofie superficială, telangiectazia rămâne în locul nodulilor.

Forma nodulară mare a sarcoidozei se manifestă printr-o singură sau multiplă, delimitată brusc și care iese în afară deasupra nivelului nodurilor plate emisferice ale pielii înconjurătoare de o culoare violet-maro sau albastru-maroniu, variind în mărime de la 10 la 20 de monede copeck sau Mai Mult. Elementele au o consistență densă, o suprafață netedă, uneori acoperită cu telangiectazii, nodulii mari se pot ulcera. În timpul diascopiei, se observă fenomenul de praf.

Sarcoidul difuz-infiltrativ este localizat mai des pe față, rar pe gât, scalp și se manifestă prin dezvoltarea plăcilor de consistență densă de culoare maroniu sau albastru-maroniu, cu o suprafață netedă, delimitată brusc și ușor proeminentă deasupra nivelul pielii. Suprafața poate fi acoperită cu o rețea de capilare. Diascopia dezvăluie o culoare maroniu-gălbuie (un simptom al unui „fir de praf”).

Angiolupoidul Broca-Potpie se dezvoltă de obicei pe nas, obraji și, extrem de rar, pe alte părți ale corpului. La debutul bolii, există pete rotunde, nedureroase, de mărimea boabelor sau a unei monede, de dimensiuni medii, de culoare roșie sau violet-roșie. Treptat, acestea se transformă în plăci rotunde ușor proeminente, cu limite clare, dobândind o nuanță maro sau ruginită, cu o suprafață netedă. Rareori, prin palpare, puteți simți o ușoară compactare a petei, iar cu diascopie, puteți vedea puncte maronii (un simptom al „jeleului de mere”). Uneori, telangiectaziile sunt vizibile pe suprafața elementelor. Plăcile persistă mult timp.

Febra lupului Benier Tenneson. Pe pielea obrajilor, nasului, bărbie, dorsului degetelor și frunții apar mici leziuni infiltrate eritematoase. Ca urmare a creșterii și fuziunii elementelor, se formează noduri sau plăci roșu-violet, care au limite destul de clare. Se observă găuri lărgite glande sebaceeși foliculii de păr. Deteriorarea procesului se observă în sezonul rece. La unii pacienți, se constată leziuni ale plămânilor, oaselor, articulațiilor, o creștere noduli limfatici... Diascopia dezvăluie pete gălbui.

Sarcoidul nodular (sarcoid Derje-Russi subcutanat) se caracterizează clinic prin formarea de noduli subcutanati cu diametrul de 1 până la 3 cm pe pielea trunchiului, a coapselor și a abdomenului inferior. Ele sunt, de regulă, puține la număr, nedureroase, mobile la palpare și, atunci când se îmbină, formează infiltrate de plăci mari, asemănătoare cu o coajă de portocală. Pielea peste noduri are o culoare normală sau ușor albăstruie, acoperind leziunile - roz mat.

Forme atipice de sarcoidoză. V practica clinica există mai multe forme atipice: ulcerative, maculopapulare, psoriasiforme, ictiosiforme, asemănătoare sclerodermiei, scofulo-dermice, pailomatoase, angiomatoase, asemănătoare cu basaliomul, lupusul eritematos etc.

La pacienții cu sarcoidoză sunt afectate diferite organe și sisteme. În acest sens, pacienții sunt sfătuiți să se supună radiografiei și tomografiei organelor. cufăr, oasele și efectuează un examen oftalmologic.

Medicii numesc sarcoidoza o boală sistemică, în care suferă multe țesuturi și organe ale corpului, dar plămânii și sistemul limfatic sunt mai afectate de patologie. Procesele distructive cauzate de dezvoltarea și progresia sarcoidozei sunt observate la pacienții de toate categoriile de vârstă și straturile sociale, prin urmare, întrebarea despre care medic tratează sarcoidoza este considerată a fi cerută și relevantă în societate. Simptomul definitoriu pentru această patologie, medicii disting focarele comune ale țesutului conjunctiv de natură inflamatorie, adică formarea granuloamelor. Nodulii multipli sunt de obicei identificați de specialiști în țesuturile ganglionilor limfatici, ficat, splină, miocard, piele și mușchi. Boala continuă adesea fără simptome pronunțate timp de un an sau câțiva ani și apoi regresează independent, iar granuloamele dispar. Există, de asemenea, forme severe de sarcoidoză, care sunt inerente semne caracteristice si simptome.

Etiologie

Etiologia sarcoidozei nu este pe deplin înțeleasă, cu toate acestea, medicii identifică următorii factori etiotropi ai bolii:

• ereditate;
• fumatul de tutun;
• aer contaminat cu săruri de metale grele.

Sarcoidoza pulmonară este tratată de un pneumolog care identifică unele boli infecțioase ca factor declanșator pentru patologia sistemică, de exemplu, tuberculoza, hepatita virala, herpes.

La diagnosticarea sarcoidozei, medicii o diferențiază de tuberculoză sau cu metastaze ale oricărei neoplasme din țesutul pulmonar, deoarece tabloul clinic și rezultatele studiilor cu raze X prezintă asemănări semnificative. Prin urmare, medici precum terapeutul, oncologul, fizioteristul, pneumologul și radiologul iau parte la acest proces. Cea mai informativă metodă pentru stabilirea corectă a unui diagnostic, specialiștii prescriu imagistica prin rezonanță magnetică sau tomografia computerizată.

Clinica bolii

La 90-95% dintre pacienți se remarcă patologia pulmonară. Simptomele au adesea un curs șters sau sunt complet absente. Cu sarcoidoză, apelează la un medic care află următoarele plângeri subiective ale pacientului și identifică astfel de anomalii fiziologice:

• slăbiciune generală;
• oboseală severă;
• creșterea temperaturii;
• dureri musculare și articulare;
• tuse persistenta;
• dureri în piept;
• hemoptizia este diagnosticată în cazuri foarte rare.

Sarcoidoza se vindecă adesea singură. În alte cazuri, medicul prescrie metode alternative de tratament sau medicamente.

Invenția se referă la medicină, și anume la dermatologie și poate fi utilizată în practica dermatologică pentru tratamentul pacienților cu sarcoidoză cutanată. Pentru aceasta, diprospanul se injectează intradermic într-o singură doză de 0,14-7,0 mg / cm 2 cu un interval de 19-23 zile între injecții. Cursul este de 3-5 injecții. Concomitent cu diprospan, se administrează longidază intramusculară în doză de 1500-3000 ME. În plus, la jumătatea intervalului dintre injecțiile cu diprospan, longidaza se administrează o dată la aceeași doză. Metoda vă permite să scăpați de forme grele sarcoidoza pielii, îmbunătățește semnificativ calitatea vieții, reduce consecințele psihoemotive, reduce durata tratamentului și frecvența recidivelor prin creșterea eficacității tratamentului prin modularea imunității nespecifice și realizarea unui efect antiinflamator persistent.

Invenția se referă la medicină și poate fi utilizată în practica dermatologică pentru tratamentul pacienților cu sarcoidoză a pielii.

Sarcoidoza este o boală sistemică benignă caracterizată prin apariția granuloamelor celulare epitelioide în organe și țesuturi. Sarcoidoza poate afecta ganglionii limfatici, plămânii, pielea, ochii, ficatul, splina și altele.

Sarcoidoza este o boală polietologică, în dezvoltarea căreia sunt implicați factori genetici și modificări ale reactivității imunologice a organismului. Terapia cu prednisolon în doză de 30 mg pe zi este utilizată pe scară largă cu o reducere treptată a dozei de peste 6 luni, terapia externă cu corticosteroizi este utilizată în combinație cu medicamente pentru hingamină care au efect imunocorectiv (delagil, plaquinil) timp de 4 până la 6 luni. Uneori terapia externă cu corticosteroizi este combinată cu imunomodulatori (T-activină, polioxidoniu), antioxidanți (a-tocoferol, Olifen).

Tratamentul principal pentru sarcoidoza pielii este utilizarea terapiei cu corticosteroizi, dar nu există un regim unic de tratament pentru sarcoidoza pielii.

O metodă cunoscută pentru tratamentul sarcoidozei (brevetul RF nr. 2082397, IPC A61K 31/795, public. 1997), care propune terapia hormonală tradițională utilizând un antioxidant, și anume olifen, la o doză de 1,0-4,0 g pe zi timp de 3 luni .

Dezavantajul acestei metode este durata cursului tratamentului, eficacitate insuficientă în raport cu manifestările cutanate ale sarcoidozei (adesea erupțiile cutanate rămân rezistente la terapia cu corticosteroizi orali), un număr mare de efecte secundareși contraindicații.

Există o metodă cunoscută pentru tratamentul sarcoidozei (brevetul RF nr. 2227034, IPC A61K 31/573, public. 2004), în care se propune plasmafereza, în timp ce limfocitele din sânge sunt tratate cu prednisolon sau ciclosporină, iar concentratul rezultat este refuzat în fluxul sanguin al pacientului.

Dezavantajul acestei metode este complexitatea tehnică a tehnicii, necesitatea de echipamente speciale, prezența contraindicațiilor, fezabilitatea implementării sale în forme severe combinate de leziune sarcoidă cu implicarea organelor interne în proces.

Există o metodă cunoscută pentru tratamentul sarcoidozei (brevetul RF nr. 2132191, IPC A61K 31/573, public. 1999), incluzând administrarea orală și intravenoasă de prednisolon timp de o lună cu o reducere treptată a dozei (prednisolon la o doză de 5). mg / kg a fost administrat intravenos prin picurare la intervale de 3 zile și oral la aceeași doză în a doua zi după fiecare administrare intravenoasă, cu o trecere treptată la administrare orală steroizi și reducerea dozei în următoarele 2-3 luni de tratament).

Dezavantajul acestei metode este că prednisonul a fost prescris în doze ultra-mari, ceea ce crește riscul de dezvoltare efecte secundare, metoda este costisitoare, deoarece necesită o ședere îndelungată a pacientului într-un mediu spitalicesc, nu este furnizată o estimare a frecvenței recidivelor după terapie.

Cea mai apropiată este o metodă de tratare a sarcoidozei cutanate, în principal forme nodulare de sarcoidoză (Jablonska S., European Handbook of Dermatological Treatments 2ed., Katsambas AD, Lotti TM p.447-450), inclusiv terapia interstițială, folosind un corticosteroid, și anume triamcinolona. intralezional 1 ml în 7-10 zile timp de 2 luni.

Dezavantajul acestei metode este că această tehnică este dificil de aplicat în prezența altor variante clinice ale sarcoidozei cutanate: difuz-infiltrativ, angiolupoid, lichenoid. Dezavantajele acestei metode includ, de asemenea, trauma metodei asociată cu frecvența injecțiilor, deoarece se utilizează un medicament cu acțiune scurtă, injecțiile intralezionale au fost efectuate o dată în 7-10 zile.

Obiectivul prezentei invenții este de a elimina aceste dezavantaje, de a crește eficacitatea tratamentului, de a reduce durata tratamentului, de a reduce frecvența recidivelor prin modularea imunității nespecifice, de a obține un efect antiinflamator persistent și de a reduce consecințele psihofizice.

Pentru aceasta, în metoda pentru tratamentul sarcoidozei pielii, inclusiv administrarea interstițială a unui corticosteroid în focarele leziunilor cutanate, se propune injectarea diprospan intracutanat ca corticosteroid într-o singură doză de 0,14-7,0 mg / cm 2 cu un interval de 19-23 zile între injecții pentru un curs de 3-5 injecții, în plus, simultan cu diprospan, s-a propus injectarea lognidazei intramusculare în doză de 1500-3000 ME și suplimentar în mijlocul intervalul dintre injecțiile cu diprospan în zilele 10-11, longidaza a fost administrată o dată la aceeași doză.

Pentru a demonstra eficacitatea introducerii longidazei în scopul imunocorecției rezistenței naturale umane, a fost investigat statutul celular, fagocitar și citokinic al unei persoane, în plus, medicamentul are un efect antifibrotic, care este cel mai important pentru formele cutanate de sarcoidoza, în procesul de rezolvare a manifestărilor cutanate, se formează modificări atrofice și cicatriciale în zone semnificative din punct de vedere cosmetic ...

Modul propus de administrare a medicamentelor în doza indicată este determinat ca optim în cursul tratamentului și poate reduce efectiv numărul de recidive.

Metoda se realizează după cum urmează.

Diprospan în doză de 7 mg - 1 ml este injectat intradermic în leziuni cu o rată de 0,14 mg pe 1 cm 2, dar nu mai mult de 7 mg pe 1 cm 2 la un moment dat, pentru un curs de 3 până la 5 injecții, în funcție de tipul manifestărilor cutanate ale sarcoidozei, cu un interval de 19-23 zile. Ca urmare, durata cursului tratamentului variază de la 2 la 3,5 luni. Concomitent cu terapia hormonală cu diprospan, se utilizează terapia cu medicamentul complex Longidaza, în injecții în doză de 1500-3000 ME. Longidaza se injectează intramuscular simultan cu diprospan și, de asemenea, o dată în intervalul dintre introducerea diprospanului, cursul este, astfel, de 5-9 injecții.

Conform metodei propuse, au fost tratați 20 de persoane, pentru comparație, au fost efectuate studii pe 20 de persoane din grupul de control care au primit terapie complexă conform metodei standard: prednisolon 30-40 mg pe zi cu o reducere treptată a dozei cu 5 mg 1 dată în 10 zile după stabilizarea procesului.

Toți pacienții au fost supuși studiilor privind imunitatea celulară și umorală, precum și metodele de examinare standard (teste de sânge clinice și biochimice, examinarea histologică a pielii din leziune pentru a verifica diagnosticul) înainte și după terminarea tratamentului.

Rezultatele cercetării au arătat că metoda de tratament propusă permite 80% dintre pacienți să realizeze regresia completă a erupțiilor cutanate, să stabilizeze procesul și să îmbunătățească clinic stabil cu 20%, să reducă doza de corticosteroizi și să reducă riscul de exacerbare în 70. %. Nu s-a observat agravare la niciun pacient.

În grupul de control, vindecarea clinică completă a avut loc în 45% din cazuri, stabilizarea procesului și îmbunătățirea clinică a fost observată în 43%, rezistența la terapie a fost observată în 12% din cazuri, perioada de tratament a variat între 4 și 6 luni. Exacerbarea a fost observată la 60% dintre pacienți.

Metoda propusă în toate cazurile a avut un efect terapeutic pozitiv, ceea ce indică o eficiență ridicată.

Pacientul P., în vârstă de 56 de ani, a fost internat la Departamentul de Dermatovenereologie și Dermatooncologie cu un diagnostic clinic de sarcoidoză a pielii sub formă de sarcoid profund subcutanat Darier-Russi. Ea s-a plâns de erupții nodulare pe pielea feței, dense la atingere, neînsoțite de senzații subiective. Se consideră bolnavă timp de 4 ani, când a observat apariția unui singur element nodular pe pielea obrazului drept, procesul a progresat rapid: numărul erupțiilor a crescut, nodurile s-au contopit, formând plăci. A primit terapie conform metodei standard (prednisolon sub formă de tablete la o doză de 30 mg / zi) timp de 8 luni. Tratamentul aplicat anterior nu a dat efect: erupția cutanată s-a aplatizat, dar nu a regresat complet. La 6 luni de la sfârșitul terapiei, procesul a recidivat: a existat o schimbare a culorii elementelor, o creștere a dimensiunii leziunii și infiltrarea locală.

Obiectiv: procesul patologic este larg răspândit, simetric, localizat pe pielea feței: în zona obrajilor și a spatelui nasului. Este reprezentată de noduri subcutanate profunde, de dimensiuni mari de la 2 × 3 la 4 × 5 cm în D, densă, nedureroasă la palpare, pielea peste noduri are o culoare roz-cianotică, aderată la țesuturile subiacente, la baza elementele, se exprimă infiltrarea inflamatorie, cu diascopie se determină simptom pozitiv praf.

De la examen: test de sânge clinic la internare: eritrocite 6,4 × 10 12, Hb 125 / l, trombocite 354 × 10 9 / l, leucocite 6,7 × 10 9 / l, limfocite 31%, monocite 9%, eozinofile 1%, înjunghiere leucocite 12%, segmentat 47% ESR 28 mm / h. Analiza generală urină - fără patologie. Test biochimic de sânge: bilirubină totală 17 μmol / L, colesterol 5,4 mmol / L, proteină totală 71 g / L, glucoză 4,6 mmol / L, ALT - 21 U / L, ACT - 17 U / L, fosfatază alcalină 64 U / l .

Imunograma: o creștere a T-helpers, o scădere a T-helpers și a indicelui imunoregulator, hiperglobulinemie și modificări ale statutului citokinelor sub forma unei creșteri a nivelurilor de interferoni - alfa și gamma, iar interleukinele 2, 10, 18 au fost determinat.și nu s-au găsit umbre infiltrative. Rădăcinile plămânilor nu sunt extinse, fără structură, conturul exterior este uniform, ganglionii limfatici măriți în grosimea lor nu sunt determinați. Diafragma era normală, sinusurile erau libere. Concluzie: organele pieptului fără patologie vizibilă.

Examen histologic:

În derm și hipoderm, se determină granuloame cu celule epitelioide multiple grupate fără necroză cazeoasă. Concluzie: sarcoidoză a pielii.

Pacientul a fost supus terapiei interstițiale propuse folosind injecții intradermice cu corticosteroizi cu acțiune îndelungată, sub forma unei suspensii de betametazonă - medicamentul "Diprospan" la o doză de 7 mg / cm Injecții, un imunocorector - longidază în injecții a fost prescris pentru cursul nr. 9 de injecții la o doză de 3000 ME conform schemei propuse.

S-a observat un efect pozitiv în a 2-a zi de la începerea tratamentului sub formă de aplatizare a elementelor, reducerea hiperemiei, infiltrare în zona erupțiilor cutanate. La sfârșitul cursului terapiei, parametrii de laborator au fost evaluați: în testul clinic de sânge, s-a observat o scădere a VSH la 10 mm / h, indicatorii imunologici ai stării citokinelor și compoziția subpopulației leucocitelor s-au normalizat, hiperglobulinemia a fost constantă și a rămas la aceleași valori. Toate elementele inflamatorii au fost rezolvate până la sfârșitul celor 3 luni, iar recuperarea completă a venit odată cu păstrarea efectului atunci când a fost observat timp de 2 ani.

Pacientul R., în vârstă de 28 de ani, a fost internat în departamentul de dermatovenerologie și dermato-oncologie al MONIKI cu plângeri de erupții papulare multiple diseminate pe pielea trunchiului și a extremităților. Pe baza datelor tabloului clinic, examen histologic se constată leziunea diagnostic clinic sarcoidoză a pielii sub forma sarcoidului nodular mic al lui Beck. Anterior, pacientul a primit terapie cu steroizi conform metodei standard - prednisonul a fost prescris la o doză de 30 mg pe zi, cu o reducere treptată a dozei de peste 6 luni. Pe fondul terapiei, s-a observat îmbunătățirea clinică sub forma stabilizării procesului, regresia unora dintre elemente, dar nu s-a observat rezolvarea completă a erupțiilor cutanate. La 8 luni de la sfârșitul tratamentului, el a observat apariția unor elemente proaspete pe pielea trunchiului și a extremităților.

La admitere: procesul patologic este larg răspândit, simetric, diseminat, localizat pe pielea feței, trunchiului, extremităților. Este reprezentat de mai multe noduri, variind în mărime de la 0,5 la 0,8 cm în D, de culoare roz-maroniu, contururi rotunjite, cu formă emisferică, crescând deasupra nivelului pielii, dens, nedureros la palpare, infiltrarea inflamatorie este determinată la baza elementelor, cu diascopie un simptom de praf pozitiv.

De la examen: test de sânge clinic la internare: eritrocite 5,09 × 10 12, Hb 142 / l, trombocite 312 × 10 9 / l, leucocite 5,5 × 10 9 / l, limfocite 46,3%, monocite 9%, eozinofile 4%, înjunghiere 2%, segmentat 37% ESR 25 mm / oră. Analiza generală a urinei - fără patologie. Test biochimic de sânge: bilirubină totală 15 μmol / L, colesterol 3,8 mmol / L, proteină totală 75 g / L, glucoză 4,2 mmol / L, ALT - 17 U / L, ACT - 18 U / L, fosfatază alcalină 62 U / l . Imunogramă: o creștere a ajutoarelor T, o scădere a ajutoarelor T și a indicelui imunoregulator, hiperglobulinemiei și modificări ale statutului citokinelor sub forma unei creșteri a nivelurilor de interferoni - alfa și gamma și a interleukinelor 2, 10, 18 au fost determinate.nu s-au găsit umbre focale și infiltrative. Modelul pulmonar este întărit în regiunile bazale în funcție de tipul mixt. Rădăcinile plămânilor nu sunt extinse, fără structură, conturul exterior este uniform, ganglionii limfatici măriți în grosimea lor nu sunt determinați în mod fiabil. Aorta este întărită, dilatată, desfășurată (CTO = 0,54). Diafragma era normală, sinusurile erau libere. Concluzie: semnele cu raze X ale sarcoidozei rădăcinilor plămânilor nu sunt determinate în mod fiabil.

Examen histologic:

în derm - granuloame celulare epitelioide multiple grupate de tip sarcoid. Concluzie: sarcoidoză a pielii.

Pacientul a urmat terapie interstițială folosind injecții intradermice cu corticosteroizi cu acțiune îndelungată, sub forma unei suspensii de betametazonă - medicamentul "Diprospan" la o doză de 0,14 mg per 1 cm 2 între injecții, a fost menținut un interval de 20 de zile - pentru un curs de 3 injecții, în același timp, medicamentul Longidaza a fost prescris în injecții, în plus, a fost injectată longidază suplimentară la mijlocul fiecărui interval dintre injecțiile de diprospan în zilele 10 și 30, pentru un curs total nr. 5 din injecții în doză de 1500 ME.

S-a observat un efect pozitiv în a 2-a zi de la începerea tratamentului sub formă de aplatizare a elementelor, reducerea hiperemiei, infiltrare în zona erupțiilor cutanate. Toate elementele inflamatorii au fost rezolvate până la sfârșitul a 2 luni, iar recuperarea completă a venit odată cu păstrarea efectului atunci când a fost observată timp de 2 ani.

La sfârșitul cursului terapiei, parametrii de laborator au fost evaluați: în analiza clinică a sângelui, s-a observat o scădere a VSH la 5 mm / h, indicatorii imunologici ai stării citokinelor și a compoziției subpopulației leucocitelor au revenit la normal, hiperglobulinemia a persistat, dar la valori mai mici. Pacientul este pornit observare dispensar cu o frecvență de o dată la 3 luni.

Astfel, utilizarea terapiei interstițiale cu utilizarea medicamentelor cu acțiune îndelungată: corticosteroid - Diprospan și imunocorector - Longidază, care are acțiune imunocorectivă, antioxidantă și antifibroză, poate reduce frecvența expunerii, reduce riscul de fibroză și oferă o bună efect cosmetic.

Mulțumiri

Site-ul oferă informații generale doar în scop informativ. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie efectuate sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Este necesară o consultație de specialitate!

Ce este sarcoidoza?

Această boală afectează mai des tinerii și adulții (până la 40 de ani). La vârstnici și copii, sarcoidoza nu se găsește practic. Femeile sunt bolnave mai des decât bărbații. Boala afectează mai mulți nefumători decât fumători.

Majoritatea oamenilor de știință consideră că sarcoidoza rezultă dintr-un complex de cauze, care pot include factori imunologici, de mediu și genetici. Această viziune este susținută de existența cazurilor familiale ale bolii.

Clasificarea ICD a sarcoidozei

Etapele bolii

• Etapa 0 - nu se observă modificări pe radiografia toracică.
• Stadiul I - o creștere a ganglionilor limfatici intratoracici. Țesutul pulmonar nu este modificat.
• Stadiul II - ganglioni limfatici măriți în rădăcinile plămânilor și în mediastin. Modificări (granuloame) apar în țesutul pulmonar.
• Etapa III - modificări ale țesutului pulmonar fără umflarea ganglionilor limfatici.
• Stadiul IV - fibroză pulmonară (țesutul pulmonar este înlocuit de țesut conjunctiv compactat, funcția respiratorie este ireversibil afectată).

Simptome

• dimineața (pacientul nu s-a ridicat încă din pat, dar se simte deja obosit);
• ziua (trebuie să faceți pauze frecvente de la serviciu pentru odihnă);
• seara (mai rău în a doua jumătate a zilei);

În plus față de oboseală, pacienții pot prezenta apetit scăzut, letargie și letargie.
Odată cu dezvoltarea ulterioară a bolii, se remarcă următoarele simptome:

• ușoară creștere a temperaturii;
• tuse seacă;
• dureri musculare și articulare;
• dureri în piept;
• dispnee.

Dacă boala nu se vindecă spontan, dar progresează, se dezvoltă fibroza pulmonară cu afectarea funcției respiratorii.

În etapele ulterioare ale bolii, ochii, articulațiile, pielea, inima, ficatul, rinichii și creierul pot fi afectate.

Localizarea sarcaidozei

Plămânii și VGLU

Dacă nu este tratată, o persoană cu sarcoidoză a ochiului poate orbi.

Diagnostic

• Chimia sângelui.
• Raze x la piept.
• Testul Mantoux (pentru a exclude tuberculoza).
• Spirometria este un studiu al funcției pulmonare folosind un dispozitiv special.
• Analiza lichidului din bronhii luată cu ajutorul unui bronhoscop - un tub introdus în bronhii.
• Dacă este necesar, se efectuează o biopsie pulmonară - îndepărtarea unei cantități mici de țesut pulmonar pentru examinare la microscop. O bucată de țesut necesară analizei este îndepărtată folosind un ac special (puncție) sau un bronhoscop.

Unde este tratată sarcoidoza?

În acest moment, pacienții cu sarcoidoză pot primi asistență calificată în următoarele instituții medicale:

• Institutul de Cercetare de Ftiziopulmonologie din Moscova.
• Institutul Central de Cercetare a Tuberculozei Academia Rusă Stiinte Medicale.
• Institutul de Cercetări de Pneumologie din Sankt Petersburg, numit după V.I. Academician Pavlov.
• Centrul pentru Pneumologie Intensivă și Chirurgie Toracică din Sankt Petersburg pe baza spitalului orașului numărul 2.
• Departamentul de Ftiziopulmonologie, statul Kazan universitate medicala... (Problema sarcoidozei este tratată acolo de A. Vizel, pneumologul șef din Tatarstan).
• Policlinica regională clinică și de diagnostic Tomsk.

Tratament

Moartea în sarcoidoză este extrem de rară (în cazul unei forme generalizate în absența tratamentului).

Profilaxie

Sarcoidoză afectează o varietate de organe și sisteme umane - ochi, piele, oase, plămâni, ficat, inimă, ganglioni limfatici, glande secreția internă, nervii.

Leziunile cutanate în sarcoidoză se caracterizează prin formarea de nerezorbabile noduli mic sau mare. În dermatologie, se numesc formațiuni similare granuloame .

Boala a fost studiată încă din secolul al XIX-lea, adevăratele cauze ale apariției acesteia nu au fost încă stabilite.

Sarcoidoza are un curs lung, nu amenință viața umană, dar le conferă oamenilor disconfort psihologic și social. Se tratează cu medicamente glucocorticoide utilizate intern și extern. Există cazuri cunoscute de auto-vindecare.

Ce este

Sarcoidoză Este o boală inflamatorie caracterizată prin curs cronicși un prognostic favorabil cu un tratament bine planificat. Este asociat cu tulburări autoimune cauzate de mutații genetice.

Leziuni cutanate în sarcoidoză (foto)

Manifestările externe ale sarcoidozei cutanate sunt diferite. Fin înnodat forma apare de 3 ori mai des decât altele. Defectele de pe piele arată ca niște umflături dense care se ridică deasupra suprafeței sale.

Sigiliile situate aproape una de alta se pot contopi, formând plăci. Locul favorit al înfrângerii este membrele, fața, mai rar trunchiul.

Factorii de risc sunt negri, femei, vârstă înaintată. S-a observat o predispoziție ereditară stabilă. La copii, boala apare rar, primele semne sunt observate la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 25 de ani.

Petele de sarcoidoză pot devine praf(o manifestare a fenomenului de praf), umbra lor devine pământească. În timp, stratul superior devine excitat și exfoliat.

Când infecția este atașată, tuberculii apar la locul ulceratie... O persoană poate avea o combinație diferite forme sarcoidoză.

Cod ICD-10

Conform cărții de referință a clasificării ICD-10 a bolilor, sarcoidoza pielii aparține clasei a treia - boli ale sângelui, organe hematopoietice, anumite tulburări care implică mecanisme imune.

Boala are un cod separat D86.3.

Cu un curs sistemic, ei disting etape și fază sarcoidoză.

• Alocate 4 etape, fiecare dintre ele trecând treptat una în cealaltă.
• Există, de asemenea, 3 faze - activă, regresie și stabilizare, când procesul de fibroză a țesutului conjunctiv dispare și apoi se oprește complet.

Simptome

Semnele sarcoidozei sunt clasificate în specifice și nespecifice, în funcție de manifestarea externă a bolii.

Specific leziunile cutanate se caracterizează prin formarea de granuloame, modificări cicatriciale în țesutul conjunctiv uman.

La sarcoidoză nespecifică nu există granuloame, dar există și alte elemente cutanate patologice.

Diagnostic

Atunci când faceți un diagnostic, dermatologul efectuează o vizuală detaliată inspecţie zona afectată folosind instrumente electronice simple și sofisticate.

Medicul trebuie să se diferențieze în mod necesar cu patologii similare - micoze, tumori, manifestări cutanate ale tuberculozei. Sarcoidoza benignă se găsește de obicei în piele, histologia leziunilor oferă o imagine completă și fiabilă a tipului de neoplasm, tumorigenicitate tisulară.

Ce boli se diferențiază cel mai adesea de sarcoidoza pielii:

• granulom inelar;
• dermatomicoză;
• sifilis tuberos;
• limfocitom;
• limfoplazie benignă;
• apartament;
• tuberculoza cutanată și altele.

Tratament

Alegerea tratamentului poate fi complicată de mai multe aspecte - răspunsul individual la terapie, dezvoltarea efectelor secundare ale multor medicamente cu utilizare pe termen lung.

Dermatologul prescrie de obicei o terapie complexă.

Tratamentul pentru sarcoidoză include:

• terapie simptomatică, citostatice (Prospidin, Ciclofosfamidă);
• medicamente antiinflamatoare (Indometacin, Diclofenac);
• medicamente hormonale(Prednisolon, Hidrocortizon);
• vitamine (vitamina D), imunostimulante.

De obicei, tratamentul se efectuează acasă, selectarea medicamentelor se efectuează în funcție de gravitatea cursului sarcoidozei, stadiul și forma bolii. Spitalul este indicat doar pentru complicații multisistemice severe.

Terapia locală se efectuează cu medicamente antiinflamatoare care conțin glucocorticosteroizi.

Medicul ar trebui să aleagă un medicament, folosind date de examinare, analize, ținând cont de dinamica bolii.

În sarcoidoza pielii, pentru a obține confort și a accelera vindecarea, este util să se utilizeze unguente care promovează regenerarea, conținând ingrediente hidratante și hrănitoare.

Dacă procesul implică organe interne, se recomandă administrarea imunomodulatorilor. Pacienților cu sarcoidoză cutanată avansată li se prescriu substanțe biologice, cum ar fi inhibitorii factorilor de necroză, care sunt injectați direct în leziuni. Îndepărtarea chirurgicală a leziunilor nu este întotdeauna eficientă, deoarece există un risc ridicat de reapariție a bolii. Metodele tradiționale de tratament nu dau de obicei rezultate pozitive stabile.

Este important să știți că sarcoidoza cutanată este expusă riscului degenerescenta oncologica a celulelor... Prin urmare, acești pacienți prezintă risc de leucemie, carcinom cu celule scuamoase ale pielii, limfom.

Persoanele cu sarcoidoză cutanată trebuie monitorizate în permanență de un dermatolog. Este necesar să faceți o examinare preventivă de două ori pe an.

Nu va fi de prisos să efectuați tratament de susținere, terapie cu vitamine, fizioterapie o dată pe an.

La atingerea unei remisii stabile, pacientul va fi în dispensar pentru încă trei ani. În viitor, el trebuie să efectueze în mod independent profilaxia - să consolideze imunitatea, să respecte igiena, să ducă o viață sănătoasă, să se vindece boli cronice.

Video