L'ipercinesia (dal greco "movimento") è un movimento anormale, improvviso, inconscio in diversi gruppi muscolari.

Si manifestano con danni organici e funzionali al sistema nervoso e con danni cerebrali. Imparerai perché si manifesta la malattia, come si manifesta, nonché sulla diagnostica esistente dal nostro articolo.

Cause di ipercinesia

Si pensa che l'ipercinesia sia causata da uno squilibrio di neurotrasmettitori e catecolamine. Si manifesta dopo malattie o patologie.

Cause:

1. Paralisi cerebrale.
2. Grave trauma cerebrale.
3. Lesioni vascolari del cervello.
4. Malattie infettive: encefalite, reumatismi, meningite.
5. Intossicazione.
6. Patologia del sistema endocrino.

Sintomi di manifestazione

Qualsiasi parte del corpo può soccombere all'azione dell'ipercinesia. Durante il sonno, i crampi si fermano.

È molto sbagliato diagnosticare solo con contrazioni convulsive, perché può essere una nevrosi da movimento ossessivo-compulsivo. Le malattie sono molto simili. Solo un buon neurologo può determinarli con precisione, avendo raccolto tutti i certificati sulle malattie del paziente, le condizioni della sua vita e le informazioni sulla storia medica.

Tipi di disturbo

Forme di ipercinesia

acatisia

Spesso si verifica a causa dell'uso di farmaci psicotropi.

1. Il paziente non può stare fermo.
2. Ha un bisogno patologico di correre da qualche parte, di fare qualcosa.
3. È in costante paura, ansia.

mioclono

Molto simile alla corea, ma non accompagnata da un significativo riflesso motorio.

Contrazioni rapide che si verificano in singoli gruppi muscolari o singoli muscoli.

Tremore

Tutto il corpo, la testa o gli arti iniziano a tremare. Questa è una possibile reazione al freddo o alla funzione cerebrale compromessa.

Tiki

• Appare a causa della mancanza di oligoelementi;
• Spesso iniziano improvvisamente e involontariamente;
• Quando si cerca di fermare un segno di spunta, la sua forza può aumentare.

atetosi

Si manifesta nelle mani e nelle dita, durante le quali l'arto assume una posizione innaturale.

Si ritiene che l'atetosi si verifichi quando i nuclei caudati sono interessati.

distonia

1. Le mani di una persona iniziano a girare in modo incontrollabile.
2. La posizione normale del corpo cambia.
3. Diventa difficile camminare.

Questo porta a dolore, disagio e prestazioni ridotte.

Corea

• Le contrazioni si verificano in diversi gruppi muscolari;
• È caratteristico un rapido cambiamento nella localizzazione dei crampi: ora nella gamba, ora nel braccio, ora nei muscoli facciali;
• La parola è compromessa, i movimenti diventano ampi, l'andatura - la danza.

Localizzazione dell'ipercinesia sul corpo

Quale può essere una malattia pericolosa?

Se l'ipercinesia non viene trattata all'inizio, assume conseguenze molto gravi. Entra in uno stadio cronico - non può essere curato.

L'ipercinesi sono atti motori violenti, i cui segnali vengono dati nelle strutture profonde del cervello. La regolazione volontaria viene effettuata dalla corteccia cerebrale e involontaria dalle strutture sottocorticali. Con l'ipercinesia, possono comparire movimenti involontari nella corteccia cerebrale, che si verificano con un attacco epilettico. L'ipercinesia non dipende dal desiderio di una persona, sorgono e svaniscono senza la sua volontà.

L'ipercinesia non è solo inutile per il corpo umano, ma anche dannosa. Possono ferire una persona, peggiorare significativamente la qualità della sua vita, influenzare la comunicazione nella società e portare molti altri problemi. Nella maggior parte dei casi, è impossibile combattere l'ipercinesia e scoprirne la causa, ma alcuni tipi possono essere controllati con i farmaci.

cause

Non è sempre possibile stabilire le cause dell'ipercinesia. Per molto tempo, tali pazienti sono stati considerati quasi pazzi e l'ipercinesia stessa è stata associata alla maledizione dei poteri superiori. Pertanto, la questione del loro aspetto non è stata studiata per molto tempo ed è stata rinviata per molti decenni a venire. Con lo sviluppo della neurologia e della psichiatria, quando sono stati studiati i movimenti volontari e involontari, l'ipercinesia è stata tolta da condizioni speciali e riconosciuta come patologia, ma è tutt'altro che sempre possibile scoprire perché tali problemi compaiono nelle persone.

Le cause dell'ipercinesia includono:

• cause congenite associate a malattie genetiche;
• lesioni perinatali, specialmente quelle avvenute nell'infanzia;
• disturbi metabolici;
• anomalie genetiche che potrebbero influenzare indirettamente l'insorgenza di ipercinesia;
• patologia vascolare;
• neoplasie nel cervello;
• trauma cranico e loro conseguenze;
• meningite;
• encefalite da zecche;
• neuroinfezione;
• malattie in cui la guaina mielinica dei neuroni è danneggiata;
• improvvisa violazione della circolazione cerebrale.

RIFERIMENTO! I medici identificano altri fattori che contribuiscono alla comparsa dell'ipercinesia. Innanzitutto, sono influenzati da alcune patologie psicogene, ad esempio, è nota una combinazione della forma isterica della corea e del tremore nevrotico.

varietà

Nello studio dell'ipercinesia, i medici hanno dovuto affrontare una manifestazione piuttosto diversa della patologia. Era difficile descriverli e classificarli, individuare una causa comune per loro e classificarli come una violazione come l'ipercinesia. Pertanto, nel processo di studio della patologia, è apparsa un'ampia varietà di classificazioni e approcci allo studio dell'ipercinesia.

La classificazione dell'ipercinesia, a seconda di quali strutture del cervello sono interessate, distingue:

• danno al tronco cerebrale - tali lesioni si distinguono per stereotipi pronunciati, sembrano procedere secondo lo stesso scenario. La ripetizione dei movimenti è molto tipica e prevedibile. Ciò consente ad altri di prevedere il comportamento futuro del paziente e di proteggerlo da lesioni. Di regola, tali movimenti sono semplici e primitivi;
• l'ipercinesia violenta nelle zone sottocorticali sono movimenti a flusso libero, obbediscono a un ritmo, stonano. La reazione motoria è molto pronunciata, mentre può anche diminuire;
• disturbi sottocorticali-corticali: i movimenti sono convulsioni periodiche con manifestazioni di un processo generalizzato.

Vale la pena considerare questa classificazione in modo più dettagliato.

Ipercinesia dello stelo

L'ipercinesia dello stelo è un esempio abbastanza comune di movimenti involontari violenti. Le anomalie si verificano principalmente nel tronco cerebrale stesso, quindi nel cervello e le anomalie vengono registrate anche nella regione mesencefalica. Nella maggior parte dei casi, l'ipercinesia dello stelo si manifesta come tremori.

Il tremore è una delle manifestazioni più comuni di ipercinesia, che viene registrata dai neurologi. Il tremore si verifica sia in uno stato di normale possesso mentale che sulle emozioni quando una persona è molto arrabbiata per qualcosa. Il tremore può verificarsi con il parkinsonismo - quindi le mani tremano nei pazienti, mentre il corpo è assolutamente calmo. I movimenti delle mani ricordano una persona che conta piccole monete o setaccia i cereali. Questo tremore è accompagnato da rigidità muscolare. Varietà di tremore:

• il tremore essenziale è idiopatico. I movimenti possono essere sia statici che intenzionali. Quest'ultimo tipo di movimento è associato ad un aumento dell'attività dei movimenti quando ci si avvicina a un oggetto. Le mani possono muoversi da otto a dieci volte al secondo, di solito per sbarazzarsi di un tale tremore, i pazienti cercano di afferrare la testa. Questo tipo di disturbo appare in giovane età, non è registrato in un sogno e si indebolisce significativamente anche in uno stato di intossicazione alcolica;
• tremore statico: tali movimenti, di regola, si verificano a riposo, motivo per cui si chiama statico. Non appena una persona cerca di fare movimenti, il tremore scompare. Di solito, il tremore statico è caratterizzato dalla ritmicità dei movimenti, può essere il risultato di alcune patologie o effetti tossici sul corpo. In alcuni casi, colpisce solo una metà del corpo. Una manifestazione tipica di un tale tremore è lo scuotimento mattutino delle mani nelle persone dopo avvelenamento da alcol;
• tremore intenzionale - di solito si verifica nelle braccia o nelle gambe, può essere una manifestazione di sclerosi multipla o encefalite e si verifica anche con lesioni degli emisferi cerebellari;
• tremore oscillatorio - si verifica con la degenerazione nella malattia di Wilson, solitamente accompagnata da un aumento del tono muscolare, si verifica raramente nelle braccia o nel tronco;
• tremore nei pazienti anziani - solitamente associato a danno vascolare alle meningi. La testa, la mascella, le mani del paziente tremano. Tipicamente, questa condizione compare in età avanzata ed è un precursore della demenza senile.

Il mioclono si verifica in diverse parti del corpo, subendo un unico movimento tipico.

Ci sono anche opzioni per tremori come isterico e nevrotico. Il tremore può verificarsi anche se una persona soffre di tireotossicosi - di solito il tremore si manifesta nelle mani e nel tremore delle palpebre.

Il mioclono è un altro tipo di ipercinesia, che è di natura breve e improvvisa. Sono movimenti muscolari veloci. Di solito, i movimenti involontari non differiscono nella sincronicità, si manifestano più in modi diversi. Tuttavia, la natura generale dei movimenti è tipica. La frequenza dei singoli movimenti è piccola, da uno a tre al secondo.

A volte il mioclono ha un carattere pronunciato: erano chiamati movimenti di lancio. Sono generalizzati e simmetrici o unilaterali. Il mioclono da lancio colpisce la lingua, i singoli muscoli del viso, i muscoli che mettono in movimento gli occhi. Con la mioritmia, si osservano deviazioni nel palato molle, nelle corde vocali e nella laringe.

IMPORTANTE! La miochimia si verifica quando non l'intero muscolo si contrae, ma il suo fascio separato. Tali movimenti si manifestano anche in persone sane con superlavoro, sottoposti a forti stress, sovraccarico muscolare. Può verificarsi di notte a riposo.

Il segno di spunta è un altro tipo di ipercinesia. Questo è un impulso involontario e molto veloce che viene trasmesso ai muscoli. Di solito, i tic compaiono sul collo o sul viso, possono essere piuttosto dolorosi e causare un notevole disagio ai pazienti.

In rari casi, vengono registrati tic generalizzati. La zecca può diventare una complicazione di una malattia grave, in particolare porta all'encefalite. I tic si manifestano durante le emozioni, possono scomparire a lungo e riapparire sotto stress. Un esempio lampante di tic è la patologia di Tourette.

La patologia di solito appare nei ragazzi. L'ipercinesia nei bambini è progressiva, la malattia si protrae con i classici periodi di remissione e ricaduta. La malattia può iniziare con un violento battito di ciglia o rughe del ponte del naso, ma man mano che la patologia peggiora, il tic diventa generalizzato. Appaiono movimenti improvvisi, che segnano il tempo, sputando sotto i piedi. In uno stato di sonno o riposo, le condizioni del paziente migliorano.

Il torcicollo spastico è un altro tipo di ipercinesia del tronco cerebrale. Questi sono movimenti involontari chiaramente fissati nel tempo e nello spazio, di solito la contrazione muscolare si verifica quando la testa viene girata di lato. Con la progressione, il dolore al collo si intensifica, può svilupparsi non solo atrofia muscolare ma anche scoliosi.

Le contrazioni involontarie dei muscoli facciali sono chiamate malattia di Brissot. Il secondo nome è emispasmo facciale. Le manifestazioni iniziali di questo tipo di patologia si manifestano nei muscoli degli occhi e possono essere innescate anche dal lavarsi o mangiare la mattina. I movimenti spasmodici si verificano sotto forma di un attacco che dura diversi minuti. Di norma, non c'è dolore o qualche tipo di disagio. Allo stesso tempo, una risposta muscolare simile si verifica nella seconda metà del viso, che non è stata direttamente interessata dall'ipercinesia.

Il paraspasmo è una contrazione spastica dei muscoli facciali, le convulsioni sono sincrone e simmetriche, iniziano anche con il muscolo circolare degli occhi, quindi a volte il blefarospasmo viene diagnosticato in modo errato. Per alleviare lo spasmo, i pazienti sono aiutati da alcune posture o posizioni in cui sono a loro agio e l'ipercinesia cessa di manifestarsi. A volte basta fischiare o cantare qualcosa, mentre gli spasmi scompaiono.

Ipercinesia sottocorticale

Questa è una riga condizioni patologiche, che non sono meno comuni, ma sono caratterizzati da una grande varietà e difficoltà di trattamento. Solitamente, tra i movimenti involontari sottocorticali, ci sono:

• La malattia di Gammond è il secondo nome della patologia "danza indiana". Ha preso il nome dai movimenti fantasiosi e interessanti, come in una danza, che vengono mostrati dai pazienti con questa malattia. I movimenti si alternano a flessione e spasmi estensori, quindi esteriormente sembrano abbastanza ritmici. In un sogno, la patologia non appare, ma è significativamente aggravata sullo sfondo dello stress, un esaurimento nervoso. La patologia può essere sia indipendente che verificarsi sullo sfondo di qualche tipo di malattia, ad esempio, viene diagnosticata in un bambino con paralisi cerebrale, ittero nucleare;
• Le convulsioni di Rylph sono lenti movimenti tonici e clonici che si verificano esclusivamente in una metà del corpo. Appaiono quasi sempre in posizione seduta o in piedi, ci sono anche casi familiari in cui la patologia si è manifestata nei membri della famiglia. In genere, i pazienti hanno movimenti specifici che possono fermare le convulsioni di Rulph;
• Malattia di Oppenheim - la patologia è l'atetosi dei muscoli del tronco e si manifesta quando sono colpiti il ​​​​pallidum e i nuclei del talamo. Questo tipo di ipercinesia è pronunciato e evidente agli altri. La rigidità muscolare è intervallata da ipotensione, i movimenti diventano ampi, uniformi e imponenti, spesso manifestati nelle braccia e nelle gambe;
• La corea di Huntington è un intero gruppo di anomalie caratterizzate da contrazioni irregolari ed irregolari dei muscoli del corpo e del viso. Esternamente, c'è un'andatura danzante, e poiché le contrazioni degli arti si verificano molto spesso, la corea di Huntington era chiamata movimento perpetuo.

L'ipercinesia può causare lesioni ai pazienti.

Oltre alla corea di Huntington, ci sono altre varietà di corea: "la danza di San Vito", corea morbida, senile, emicorea. Separatamente, in questo gruppo di anomalie neurologiche, si distingue l'emiballismo, una lesione del nucleo subtalamico. Il paziente soffre di movimenti improvvisi e improvvisi, oscillazioni di grande ampiezza. Il ritmo è abbastanza veloce e acuto, quindi i pazienti sono percepiti in modo inadeguato nella società, sono considerati aggressivi e spaventati.

Tra i movimenti sottocorticali-corticali si distinguono convulsioni epilettiche e altre anomalie convulsive. Ci sono i seguenti tipi:

• mioclono;
• Caccia alla disenergia.

Queste patologie sono piuttosto rare e richiedono una diagnosi competente. È importante distinguerli dalle altre varietà per trattarli adeguatamente.

Diagnostica e trattamento

Nella maggior parte dei casi, le forme di deviazione ipercinetica possono essere stabilite da manifestazioni cliniche. I medici, che nella loro pratica hanno molti pazienti con tali manifestazioni, diagnosticano con successo solo le manifestazioni e le lamentele esterne del paziente. È importante stabilire correttamente il tipo di patologia, poiché questa è la prima fase per prescrivere il trattamento corretto al paziente e prevedere lo sviluppo della situazione in futuro.

A volte è necessario considerare attentamente i cosiddetti tipi sintomatici di ipercinesia, che si manifestano sullo sfondo di una precedente malattia. È necessario tracciare correttamente la relazione causa-effetto per stabilire la causa e prescrivere il trattamento.

RIFERIMENTO! Per la diagnosi, i medici eseguono sempre la risonanza magnetica del cervello o tomografia computerizzata stabilire l'entità del danno e la sua localizzazione.

Il trattamento di una malattia è un problema estremamente complesso. La terapia dovrebbe essere multiforme, poiché è difficile identificare quale sia stata esattamente la causa principale e cosa debba essere influenzato in primo luogo. Se l'ipercinesia è una tale manifestazione di complicazioni di alcune malattie, allora prima di tutto è necessario combattere le malattie.

Per alcuni tipi di tremore, ad esempio essenziali, è necessario prescrivere beta-bloccanti, ma questa terapia può richiedere parecchio tempo. Va tenuto presente che un certo numero di ipercinesia provoca demenza e può anche essere fatale.

Il più importante

L'ipercinesi sono movimenti involontari del corpo o delle sue singole parti che non sono controllati dai processi volitivi di una persona. È impossibile fermare e fermare l'ipercinesia di propria spontanea volontà, si può solo inviare un segnale muscolare che interrompe i movimenti patologici, ma non in tutti i casi.

Esistono molti tipi di ipercinesia di cui soffrono i pazienti con disturbi neurologici. Le classificazioni ampie pongono alcune sfide diagnostiche, ma i medici esperti possono identificare facilmente il tipo di patologia. Il trattamento è complesso, a seconda dell'origine della deviazione e, in alcuni casi, non è possibile ottenere un risultato positivo dalla terapia.

L'ipercinesia extrapiramidale è uno dei disturbi che non tanto minacciano la vita quanto la “distruggono”, limitando significativamente la funzionalità dei pazienti, portandoli all'isolamento psicologico e sociale. Per molto tempo, i risultati del trattamento dell'ipercinesia extrapiramidale hanno causato solo delusione sia tra i pazienti stessi che tra i medici. Ma negli ultimi decenni la situazione ha cominciato a cambiare. Sono comparsi criteri più chiari per la diagnosi di varie opzioni per l'ipercinesia extrapiramidale, le opzioni di trattamento si sono notevolmente ampliate, sia per l'emergere di nuovi metodi sia per l'uso più razionale di quelli esistenti in precedenza. E se ancora, nella stragrande maggioranza dei casi, non possiamo curare radicalmente l'ipercinesia, allora almeno possiamo migliorare significativamente la qualità della vita di molti pazienti. Questo articolo discute i moderni approcci alla diagnosi e al trattamento delle varianti più comuni dell'ipercinesia extrapiramidale.

Definizione e classificazione dell'ipercinesia extrapiramidale

Le ipercinesia extrapiramidale (o discinesie) sono movimenti eccessivi involontari (violenti) causati da danni ai gangli della base e alle strutture correlate, combinati condizionatamente nel sistema extrapiramidale. L'ipercinesia extrapiramidale dovrebbe essere distinta dalla più rara ipercinesia periferica associata a danno o disfunzione dei nervi periferici (ad esempio, emispasmo facciale, gambe dolorose (braccia) - sindrome delle dita in movimento, tetania, ecc.), nonché dall'ipercinesia psicogena, che sono un'espressione somatica di una particolare malattia mentale.

Le principali ipercinesi extrapiramidali comprendono tremore, distonia, corea, atetosi, balismo, tic, mioclono, acatisia. Tradizionalmente, si ritiene che ogni ipercinesia abbia il suo modello motorio unico, che si basa su un meccanismo fisiopatologico unico. Questo è in parte vero. Tuttavia, la nostra esperienza ci consente di parlare non tanto di sindromi individuali e discrete, ma di un singolo spettro (continuum) di sindromi, in cui, insieme a forme isolate, sono ampiamente rappresentate forme transitorie o combinate, il che complica notevolmente la loro diagnosi sindromica e la scelta del trattamento corretto.

È giusto dire che l'ipercinesia "resiste" alla rigida categorizzazione verbale, ed è molto più facile riconoscerle che descriverle. La situazione è ulteriormente complicata dal fatto che la stessa ipercinesia in diverse parti del corpo può avere un aspetto diverso. A questo proposito, il riconoscimento dell'ipercinesia, soprattutto nei casi complessi o transitori, è impossibile senza evidenziare un numero limitato di caratteristiche chiave. A nostro avviso, tre caratteristiche sono particolarmente importanti: schema motorio, schema temporale, natura dell'evento.

Di schema motorio l'ipercinesia può essere suddivisa in tre gruppi principali:

• ipercinesia ritmica causata dalla regolare contrazione alternata o sincrona dei muscoli agonisti e antagonisti (ad esempio, tremore o tremore);
• ipercinesia prevalentemente tonica (lenta), causata dalla contrazione simultanea dei muscoli antagonisti con lo sviluppo di posture patologiche (ad esempio distonia, nonché atetosi fenomenologicamente e fisiopatologicamente vicina ad essa);
• ipercinesia prevalentemente fasica (veloce, mobile), che si avvicina nella struttura a un normale atto motorio (ad esempio corea, tic).

Di disegno temporaneo l'ipercinesia può essere suddivisa in due gruppi:

• permanente (la maggior parte delle forme di distonia, corea, tremore);
• parossistica (tic, mioclono e un tipo separato di ipercinesia, manifestata da ripetuti attacchi a breve termine - discinesie parossistiche).

Di natura dell'evento l'ipercinesia involontaria può essere suddivisa in quattro gruppi principali:

• ipercinesia spontanea (ad esempio, corea, balismo, alcuni tipi di mioclono);
• azione (dal latino azione - azione) ipercinesia, il cui verificarsi è provocato da movimento volontario (ipercinesia chinesigenica, ad esempio tremore cinetico, distonia, discinesie parossistiche) o una certa postura (ipercinesia posturale, ad esempio tremore);
• ipercinesia riflessa provocata da stimoli esterni (ad esempio mioclono riflesso);
• ipercinesia indotta ("semi-volontaria" o "pseudo-volontaria"), che si verifica formalmente per volontà del paziente, ma a causa di un'irresistibile necessità interna (esempi - tic o acatisia); con uno sforzo di volontà, l'ipercinesia indotta può essere temporaneamente ritardata, ma di solito al prezzo di una tensione interna inesorabilmente crescente, costringendo infine il paziente ad arrendersi.

Le caratteristiche fenomenologiche delle principali forme di ipercinesia extrapiramidale, rispetto all'ipercinesia psicogena, sono presentate in.

Principi generali di diagnosi dell'ipercinesia extrapiramidale

Il riconoscimento dell'una o dell'altra sindrome extrapiramidale è solo un punto di partenza per un complesso lavoro diagnostico, il cui risultato può essere l'instaurazione di una diagnosi nosologica.

La diagnosi di sindrome extrapiramidale comprende tre fasi consecutive.

1. Riconoscimento della sindrome extrapiramidale.
2. Chiarimento dei dati anamnestici, identificazione di sindromi concomitanti, marker di laboratorio e di neuroimaging.
3. Stabilire una diagnosi nosologica.

Da un punto di vista nosologico, nell'ambito di qualsiasi ipercinesia extrapiramidale, si possono distinguere tre forme principali.

• Le forme primarie (idiopatiche) di ipercinesia sono una manifestazione di malattie degenerative, che colpisce selettivamente i gangli della base, in cui questa ipercinesia è un segno obbligato e dominante (sebbene a volte non l'unico) (ad esempio, tremore essenziale).
• Le forme secondarie di ipercinesia sono una complicazione di malattie di eziologia nota (lesioni vascolari del cervello, traumi, tumori, infezioni, sclerosi multipla, encefalopatia metabolica, ecc.), intossicazione, effetti collaterali dei farmaci.
• L'ipercinesia nelle degenerazioni multisistemiche del SNC è solitamente accompagnata da altre sindromi neurologiche e il processo patologico può essere sistemico (ad esempio, degenerazione epatolenticolare) o limitato al sistema nervoso centrale (ad esempio, atrofia multisistemica o alcune forme di degenerazione spinocerebellare).

La maggior parte dei casi di ipercinesia extrapiramidale è di natura primaria (idiopatica), tuttavia la loro diagnosi richiede l'esclusione di altre forme di ipercinesia, principalmente secondarie, in particolare quelle associate a malattie curabili (come tumori o endocrinopatie), nonché di forme curabili di degenerazioni multisistemiche, principalmente degenerazione epatolenticolare (malattia di Wilson-Konovalov). Casi simili in pratica clinica sono rari, ma dovrebbero essere esclusi in primo luogo. L'esclusione della natura secondaria dell'ipercinesia può richiedere ulteriori ricerche strumentali (TC o RM del cervello, EEG) o di laboratorio. Va ricordato che qualsiasi sindrome extrapiramidale che si manifesta per la prima volta prima dei 50 anni è la base per escludere la degenerazione epatolenticolare (questo richiede almeno un esame del sangue per la ceruloplasmina e un esame della cornea con lampada a fessura per rilevare il Kaiser-Fleischer anello pigmentato).

Infine, in ogni caso di ipercinesia, si dovrebbe anche pensare al fatto che possa essere di natura psicogena. In passato, la maggior parte dei casi di ipercinesia erano spesso considerati disturbi psicogeni. Ciò è stato facilitato dalla variabilità e dal dinamismo delle manifestazioni di ipercinesia extrapiramidale, dalla loro dipendenza dai movimenti, dalla postura, dallo stato emotivo del paziente e dalla frequente presenza di disturbi affettivi in ​​pazienti con forme primarie di ipercinesia. Al momento, è ovvio che l'ipercinesia psicogena è rara, ma la loro individuazione tempestiva è tanto più importante, il che consente un trattamento mirato e almeno allevia il paziente da inutili,

e talvolta una terapia pericolosa per lui.

La natura psicogena dell'ipercinesia può essere evidenziata da: esordio acuto, successivo decorso ondulato con periodi di prolungate remissioni spontanee, incostanza dell'ipercinesia, schema bizzarro, che di solito non corrisponde alle forme caratteristiche dell'ipercinesia extrapiramidale, indebolimento durante la distrazione, reazione persistente a placebo, completa resistenza alla terapia standard, presenza di altri sintomi pseudo-neurologici con il fenomeno dell'insolvenza selettiva, disturbi affettivi pronunciati accompagnati da molteplici lamentele somatoformi, presenza di una situazione locativa (in cui il paziente deriva morale o, meno spesso, beneficio materiale dalla sua malattia), ecc.

Gli approcci alla diagnosi e al trattamento delle quattro forme più comuni di ipercinesia extrapiramidale: tremore, distonia, corea e tic sono discussi più dettagliatamente di seguito.

Tremore

Il tremore (tremore) è l'ipercinesia extrapiramidale più comune, caratterizzata da movimenti oscillatori ritmici involontari di una parte del corpo (più spesso arti e testa) o dell'intero corpo, che sono ordinati nel tempo e nello spazio. Dal punto di vista fenomenologico, esistono due tipi principali di tremore: tremore a riposo e tremore da azione (tremore da azione). Il tremore a riposo è caratteristico della sindrome di Parkinson, e in particolare della malattia di Parkinson.

Il tremore d'azione è suddiviso in posturale, che si manifesta quando si tiene una certa postura (ad esempio braccia tese), cinetico, che appare durante il movimento (anche quando ci si avvicina al bersaglio - il cosiddetto tremore intenzionale), isometrico - con contrazione muscolare isometrica (ad esempio , quando si stringe la mano a pugno). Forme speciali di tremore includono il tremore ortostatico, che si sviluppa durante il passaggio alla posizione eretta e alla posizione eretta, nonché il tremore cinetico selettivo (che si verifica solo con determinati movimenti, ad esempio durante la scrittura - il tremore della scrittura).

La forma principale di tremore primario è il tremore essenziale (TE), che è una malattia indipendente, manifestata principalmente dal tremore posturale-cinetico delle mani, meno spesso della testa, delle corde vocali, delle gambe e del tronco. In più della metà dei casi, la malattia è familiare. L'analisi dei casi familiari indica un tipo di eredità autosomica dominante, tuttavia è stato possibile stabilire un difetto genetico solo in casi isolati. È possibile che casi sporadici, di solito manifestati in età più avanzata (spesso dopo i 60 anni), siano di natura multifattoriale e siano associati sia a un difetto genetico sia all'impatto di fattori esterni non identificati. L'ET inizia gradualmente, di solito con tremori posturali delle mani, che possono essere simmetrici o asimmetrici. Nel tempo, l'ampiezza e la prevalenza del tremore aumenta, mentre la sua frequenza diminuisce (da 6-8 a 4 Hz). Un pronunciato tremore posturale può persistere a riposo. Oltre a un difetto estetico, il tremore può disturbare la funzione degli arti superiori: diventa sempre più difficile per i pazienti mangiare, scrivere, suonare strumenti musicali ed eseguire altre azioni sottili. Tuttavia, in alcuni casi, nonostante l'esistenza della malattia da diversi decenni, la disabilità non si verifica.

Altre manifestazioni neurologiche sono generalmente assenti, ma in circa un terzo dei pazienti vengono rilevate manifestazioni minime di atassia cerebellare (ad esempio, disturbi della deambulazione in tandem), ipomimia minima e talvolta mioclono e distonia focale. I pazienti con ET hanno maggiori probabilità rispetto alla media della popolazione di avere ipertensione arteriosa, ipoacusia neurosensoriale, deterioramento cognitivo.

Il tremore ortostatico primario, il tremore isolato della testa e il tremore che si verificano durante la scrittura (tremore della scrittura) sono considerati opzioni speciali per l'ET. Quest'ultimo occupa una posizione intermedia tra tremore e distonia. Un tremore alla testa isolato che si verifica sullo sfondo della sua postura distonica, di regola, è un tremore distonico, che è una variante della distonia focale (vedi sotto).

L'ET deve anche essere differenziato con un aumento del tremore fisiologico che si verifica durante l'eccitazione, l'affaticamento, sotto l'influenza del freddo e di alcuni farmaci, con sintomi di astinenza, tireotossicosi, ipoglicemia, intossicazione; tremore cerebellare (principalmente intenzionale), tremore di Holmes (tremore asimmetrico di ampia portata, che è una combinazione di tremore posturale e cinetico con tremore a riposo e si verifica con lesioni focali del mesencefalo o del talamo), tremore nelle polineuropatie.

Finora, nella pratica clinica, ci sono grandi difficoltà nella diagnosi differenziale dell'ET con la malattia di Parkinson. Quest'ultimo, a differenza dell'ET, è caratterizzato dalla presenza di altri sintomi di parkinsonismo, principalmente ipocinesia grave, progressione più rapida, marcata asimmetria delle manifestazioni, predominanza del tremore a riposo, assenza di tremore della testa, una diversa sequenza di coinvolgimento degli arti (braccio- omolaterale gamba-arti controlaterali; con ET : mano-mano-controlaterale-gambe), l'effetto terapeutico dei farmaci antiparkinsoniani.

Sfortunatamente, non esiste attualmente alcun modo per prevenire o addirittura rallentare la progressione della malattia. Tuttavia, una percentuale significativa di pazienti ET non necessita di altro trattamento oltre alla psicoterapia razionale, che consiste nello spiegare la natura benigna della malattia. Se il tremore compromette significativamente la funzione della mano, può essere parzialmente ridotto in quasi i 2/3 dei pazienti con l'aiuto di agenti di prima linea - -bloccanti (propranololo, 60-360 mg / die) e primidone (esamidina, 125-500 mg / giorno). La scelta del farmaco viene effettuata in base al rischio di effetti collaterali, malattie concomitanti e caratteristiche individuali dei pazienti. Nei pazienti giovani, così come nei pazienti con ipertensione arteriosa, sono più spesso utilizzati i beta-bloccanti, mentre nei pazienti anziani, particolarmente sensibili agli effetti collaterali del propranololo sul sistema cardiovascolare, è più consigliabile assumere il primidone, che peraltro , nella maggior parte dei casi, è sufficiente utilizzarne solo 1 una volta al giorno, prima di coricarsi. Per migliorare la tollerabilità del primidone, la sua dose terapeutica viene aggiustata mediante una lenta titolazione. Gli effetti collaterali sono rari dopo che è stata raggiunta una dose efficace. Nei casi resistenti è possibile associare due farmaci di prima linea o prescriverli in combinazione con farmaci di seconda linea, che comprendono clonazepam e alprazolam (particolarmente efficaci per tremore cinetico e tremore della testa), fenobarbital, calcioantagonisti (flunarizina, nimodipina ), gabapentin, topiramato, ecc. teofillina. Con i tremori della testa e delle corde vocali, l'unico metodo che dà un effetto garantito sono le iniezioni regolari di tossina botulinica. Nei casi più resistenti si usa la clozapina o si esegue un intervento neurochirurgico stereotassico sul talamo.

La correzione dell'aumento del tremore fisiologico include la cessazione dell'azione del fattore provocante, l'uso di -bloccanti (ad esempio propranololo). Con il tremore cerebellare, che di solito è difficile da trattare, vengono solitamente prescritti farmaci GABAergici (clonazepam, acido valproico, baclofen, gabapentin), carbamazepina, propranololo, primidone, amantadina; viene praticata anche la ponderazione degli arti con un braccialetto. Nei casi più gravi può essere utilizzata l'isoniazide. Con il tremore di Holmes, a volte sono efficaci anticolinergici, farmaci levodopa, agonisti del recettore della dopamina, clonazepam, clozapina, una combinazione di acido valproico e propranololo e la somministrazione di tossina botulinica.

distonia

La distonia è una sindrome caratterizzata da movimenti lenti (tonici) o ripetitivi veloci (clonico-tonici) che provocano rotazione (da cui il termine "distonia torsionale" - dal latino torsio - rotazione, torsione), flessione o estensione del tronco e degli arti con la formazione di posture patologiche.

In contrasto con l'ipercinesia coreica più veloce e più caotica (vedi sotto), il modello dell'ipercinesia distonica è più stereotipato e ordinato. I fenomeni distonici sono diversi e comprendono spasmi distonici transitori, che a volte sono così rapidi da assomigliare al mioclono (nella forma "clonica" della distonia) o a un tremore distonico relativamente ritmico, che di solito peggiora quando il paziente cerca di superare la postura distonica.

Una caratteristica dell'ipercinesia distonica è l'inizio o l'intensificazione dei movimenti volontari. La postura distonica inizialmente ha un carattere transitorio, sorge solo con un certo movimento, ma diventa gradualmente costante, rimanendo a riposo. Questa evoluzione della distonia è molto caratteristica, insieme ad altre manifestazioni del dinamismo dell'ipercinesia: miglioramento dopo il sonno, influenza di gesti correttivi e cambiamenti di postura (la distonia spesso aumenta in posizione eretta e diminuisce in posizione orizzontale), presenza di cinesia paradossale (una diminuzione dell'ipercinesia quando cambia il solito stereotipo motorio), sintomi di fluttuazioni, influenza dello stato emotivo. I segni del dinamismo dell'ipercinesia, compresa la possibilità di correzione volontaria a breve termine di una postura patologica, consentono di distinguere la distonia dalle malattie dell'apparato muscolo-scheletrico che causano cambiamenti più fissi nella postura (pseudo-distonia).

Secondo la prevalenza dell'ipercinesia, ci sono:

• distonia focale che interessa una piccola parte del corpo: testa e muscoli facciali (distonia cranica), collo (distonia cervicale), corde vocali (distonia laringea), braccio o gamba (distonia degli arti), tronco (distonia del tronco);
• distonia segmentale che coinvolge due o più parti del corpo adiacenti, come la testa (viso) e il collo o le corde vocali, il collo e il braccio, o il collo e il busto;
• distonia multifocale che coinvolge due o più parti del corpo non contigue (p. es., viso e gamba);
• emidistonia che coinvolge gli arti omolaterali;
• distonia generalizzata che coinvolge entrambe le gambe (o una gamba e il tronco) e almeno un'altra parte del corpo.

Quasi il 90% dei casi è distonia primaria (idiopatica), che si manifesta solo con ipercinesia distonica ed è di natura ereditaria, ma può essere rappresentata sia da casi familiari che sporadici. Con un esordio precoce (prima dei 15 anni), la distonia di solito ha un carattere chiaramente ereditario, spesso inizia con una gamba e poi si generalizza, coinvolgendo il tronco. Ad un esordio più tardivo (dopo 21 anni), la distonia è più spesso rappresentata da casi sporadici, coinvolge principalmente i muscoli della parte superiore del corpo, e successivamente rimane più spesso focale. Nella versione classica, è ereditato in modo autosomico dominante ed è associato a una mutazione al locus DYT1 sul cromosoma 9, che codifica per la proteina torsina A. Altre varianti di distonia generalizzata con ereditarietà autosomica recessiva o recessiva legata all'X tipo sono meno comuni.

Le forme focali sono circa 10 volte più comuni di quelle generalizzate. Le varianti focali comuni comprendono la distonia cranica, compreso il blefarospasmo e la distonia oromandibolare (orofacciale) e la distonia cervicale. La combinazione di distonia orofacciale con ipercinesia di altri muscoli facciali, inclusi blefarospasmo e distonia dei muscoli del collo (distonia craniocervicale segmentale), è indicata come sindrome di Meige.

In alcuni casi familiari di distonia craniocervicale segmentaria, in cui vi è una combinazione di torcicollo spastico con blefarospasmo e distonia orofacciale, viene rilevato un difetto genetico (gene DYT6 sul cromosoma 8). In casi familiari di distonia puramente cervicale, è stato identificato il gene patologico DYT7 sul cromosoma 18. Tuttavia, la causa della maggior parte dei casi di distonia cervicale rimane poco chiara (distonia cervicale idiopatica).

Negli ultimi anni è stato identificato un gruppo di malattie designate condizionatamente come dystonia-plus, in cui l'ipercinesia distonica è accompagnata da altri disturbi extrapiramidali, in particolare, sintomi di parkinsonismo (distonia / distonia-parkinsonismo, sensibile a L-DOPA o DOPA -dipendente, distonia o morbo di Segava) o mioclono (distonia mioclonica).

La distonia secondaria (sintomatica) non supera il 5-10% dei casi di distonia. Molto spesso si verifica dopo un danno focale ai gangli della base o al talamo (ad esempio, nell'ictus), sviluppandosi dopo diversi mesi, a volte sullo sfondo della regressione dell'emiparesi (distonia "ritardata"). La distonia dell'estremità si verifica occasionalmente sullo sfondo di una grave distrofia simpatica riflessa che si è sviluppata dopo una lesione periferica. Il motivo più importante la distonia secondaria è l'effetto di farmaci, principalmente antipsicotici, metoclopramide, farmaci levodopa.

Le più curabili sono le forme di distonia DOPA-dipendenti (ad esempio, la malattia di Segava), in cui sono efficaci piccole dosi di farmaci levodopa (una dose giornaliera - da 0,25 a 1,5 compresse. Nakoma o Madopar 250 - è prescritto in una o due dosi ). Poiché la distonia DOPA-dipendente non può essere sempre differenziata clinicamente, è consigliabile provare i preparati di levodopa in tutti i casi di distonia generalizzata che si è sviluppata nell'infanzia e nell'adolescenza.

In generale, con la distonia generalizzata, è possibile raccomandare la nomina di farmaci nella seguente sequenza: farmaci levodopa (nell'infanzia e nell'adolescenza); anticolinergici (di solito in dosi elevate, ad esempio fino a 100 mg di ciclodolo al giorno); baclofen; clonazepam e altre benzodiazepine; carbamazepina (finlepsina); farmaci che riducono le riserve di dopamina nei depositi presinaptici (reserpina); antipsicotici - bloccanti del recettore della dopamina (aloperidolo, pimozide, sulpiride, fluorofenazina); una combinazione degli agenti elencati (ad esempio, un anticolinergico con reserpina e un antipsicotico).

Va notato che in molti casi l'effetto può essere ottenuto solo con l'uso di alte dosi di farmaci. Nei casi resistenti ricorrono ad operazioni stereotassiche sul pallido o sul talamo.

Il trattamento più efficace per le distonie focali sono le iniezioni di tossina botulinica (botox o disport) nei muscoli coinvolti nell'ipercinesia. La tossina botulinica provoca la paresi parziale di questi muscoli e quindi elimina la distonia per 3-6 mesi, dopodiché l'iniezione deve essere ripetuta. Le possibilità dei farmaci sono molto limitate. Con la distonia cervicale, l'effetto si ottiene talvolta con clonazepam, baclofen o antipsicotici. Con blefarospasmo, clonazepam e anticolinergici sono più efficaci, con distonia oromandibolare - baclofen e anticolinergici, con "spasmo della scrittura" - anticolinergici. In alcuni casi, un miglioramento, piuttosto soggettivo, può essere ottenuto agendo sui muscoli coinvolti nell'ipercinesia, utilizzando varie procedure fisioterapiche, nonché utilizzando il metodo del biofeedback o una ginnastica speciale. Nei casi resistenti ricorrono alla denervazione muscolare periferica.

Corea

La corea è caratterizzata da un flusso continuo di movimenti multifocali veloci, caotici, irregolari nel tempo e nell'ampiezza. L'ipercinesia interessa più spesso le estremità distali, i muscoli facciali, a volte i muscoli della faringe, della laringe e del tronco. I movimenti violenti assomigliano a smorfie, buffonate, buffonate deliberate, movimenti di danza (corea greca - danza).

Le forme più comuni di corea includono la malattia di Huntington (HD), una malattia ereditaria trasmessa con modalità autosomica dominante, associata a degenerazione progressiva dei neuroni nei nuclei sottocorticali e nella corteccia e manifestata principalmente da una combinazione di corea con demenza. Tuttavia, la corea non è l'unica, e in alcuni casi non la principale, manifestazione della malattia, quindi il termine "malattia di Huntington" è preferibile al termine "corea di Huntington". Il difetto genetico nella MH è stato rilevato sul cromosoma 4 e consiste in un aumento del numero di ripetizioni (“espansione”) di uno dei frammenti trinucleotidici nella regione del DNA che codifica per la proteina huntingtina. In definitiva, questo predetermina la particolare vulnerabilità e la morte prematura di alcune popolazioni di neuroni nello striato, principalmente il nucleo caudato.

La MH di solito si manifesta nella 4-5a decade di vita e progredisce costantemente in futuro. La corea di solito inizia nelle estremità distali, quindi si generalizza gradualmente e interrompe i movimenti volontari. I pazienti non possono tenere la lingua fuori per molto tempo o stringere la mano a pugno, l'andatura diventa instabile, "danzante", a volte rallentata, tesa. Nel tempo, i movimenti involontari diventano sempre più distonici, ipocinesia e rigidità, rivitalizzazione dei riflessi, instabilità posturale grossolana, che portano a frequenti cadute unite. Già in una fase iniziale si osserva spesso disartria pronunciata con linguaggio aritmico ritardato; la disfagia compare in una fase successiva ed è la causa dell'aspirazione, che porta all'asfissia o alla polmonite. I disturbi mentali sono diversi e sono rappresentati da deficit cognitivi crescenti, depressione con frequenti tentativi di suicidio, disturbi ossessivi e fobici, disturbi psicotici.

La corea minore, che è una complicazione del reumatismo e che in passato ha costituito una parte significativa dei casi di corea secondaria, negli ultimi anni si verifica molto raramente. A questo proposito, quando la corea si verifica nell'infanzia o nell'adolescenza, è importante escludere altre cause della sindrome: corea vascolare, lupus eritematoso sistemico, sindrome da antifosfolipidi, ecc. Nelle persone anziane, la corea è spesso causata da policitemia, malattie del fegato e le conseguenze dell'ictus.

Indipendentemente dall'origine dell'ipercinesia, i farmaci di scelta nel suo trattamento sono gli antipsicotici che bloccano i recettori della dopamina sui neuroni striatali. Sono spesso usati aloperidolo, pimozide, fluorofenazina. Sulpiride e tiapride sono in qualche modo meno efficaci, ma poiché hanno meno effetti collaterali, sono spesso usati come farmaci di prima scelta. Negli ultimi anni sono stati sempre più utilizzati gli antipsicotici atipici, in primis risperidone, clozapina e olanzapina.

Nell'ipercinesia moderata, gli antipsicotici possono competere con farmaci che bloccano i recettori glutamatergici (ad esempio amantadina o memantina), alcuni anticonvulsivanti (ad esempio topiramato), nonché simpaticolitici (ad esempio reserpina), che esauriscono le riserve di catecolamine (comprese dopamina) nel deposito dei terminali presinaptici ... In alcuni casi, è possibile una combinazione di agenti terapeutici, in particolare antipsicotici con agenti antiglutamatergici, anticonvulsivanti e simpaticolitici. Secondo alcuni rapporti assunzione a lungo termine il coenzima Q10 e la memantina possono rallentare in qualche modo la progressione della MH. È importante con l'aiuto di antipsicotici e antidepressivi per correggere la concomitante disordini mentali, prima di tutto, depressione, esplosioni di aggressività e comportamenti incontrollabili.

Per la piccola corea, i farmaci di scelta sono l'acido valproico e le carbamazepine; solo se con il loro aiuto non è possibile controllare l'ipercinesia, gli antipsicotici vengono prescritti nella dose minima efficace. Inoltre, la terapia penicillina a lungo termine è indicata per evitare attacchi ricorrenti di febbre reumatica e lo sviluppo di malattie cardiache.

Tiki

I tic sono movimenti ripetitivi, improvvisi e non ritmici che coinvolgono simultaneamente singoli muscoli, un gruppo muscolare o una parte del corpo. I tic si verificano spontaneamente sullo sfondo della normale attività motoria e assomigliano a frammenti di movimenti intenzionali. A differenza di molte altre ipercinesi, il paziente può sopprimere i tic con uno sforzo volontario per un certo tempo (30-60 s), ma di solito al costo di un rapido aumento della tensione interna, che inevitabilmente si rompe, causando una "tempesta" di tic a breve termine . I tic possono essere preceduti da una sensazione di irresistibile bisogno di fare un movimento, che crea l'illusione che i tic siano arbitrari. Di norma, i tic sono stereotipati e si verificano in parti del corpo rigorosamente definite in un dato paziente. Ogni paziente ha il suo "repertorio" individuale di tic, che cambia nel tempo. A differenza di altre ipercinesi extrapiramidali, i tic persistono durante il sonno.

Esistono tic motori, vocali (fonici) e sensoriali, ognuno di essi, a sua volta, è diviso in semplice e complesso. I tic motori semplici includono sbattere le palpebre, chiudere gli occhi, contrarre la testa, alzare le spalle, tirare l'addome, ecc. essere veloci, improvvisi (clonici) o più lenti e persistenti (distonici); per esempio, i tic clonici includono l'ammiccamento e i tic distonici - strabismo (blefarospasmo), crisi oculogire, contrazioni distoniche nel collo, nelle spalle e nei muscoli addominali. I tic vocali semplici includono tosse, sbuffi, grugniti, fischi, tic vocali complessi: ecolalia (ripetizione delle parole di altre persone); coprolalia (espressione di parole oscene); palilalia (ripetizione delle parole o dei suoni pronunciati dal paziente stesso). I tic sensoriali sono sensazioni a breve termine molto spiacevoli che costringono il paziente a fare un movimento. Possono verificarsi in una parte specifica del corpo (ad esempio, spalla, mano, addome o gola) e costringere il paziente a muoversi in questa particolare regione. In termini di prevalenza, i tic possono essere locali (più spesso nell'area del viso, del collo, del cingolo scapolare), multipli o generalizzati.

Molto spesso, i tic sono di natura primaria, cioè non sono associati ad altre malattie, non sono accompagnati da altre sindromi motorie, iniziano nell'infanzia e nell'adolescenza e sono causati da una violazione della maturazione delle connessioni tra i gangli della base , il sistema limbico e la corteccia frontale. I ragazzi sono colpiti 2-4 volte più spesso delle ragazze.

I tic primari sono convenzionalmente suddivisi in:

• per tic motori e/o vocali transitori (di durata inferiore a 1 anno);
• tic motori o vocali cronici (persistono senza remissione a lungo termine per più di 1 anno);
• Sindrome di Tourette (ST), che è una combinazione di tic motori e vocali cronici (non necessariamente allo stesso tempo).

C'è motivo di credere che i tic motori e vocali cronici e la ST, e possibilmente tic transitori, possano essere una manifestazione dello stesso difetto genetico ereditato in maniera autosomica dominante. Allo stesso tempo, le differenze nella gravità dell'ipercinesia anche nei gemelli identici indicano un ruolo importante di fattori esterni, in particolare quelli che agiscono nel periodo perinatale.

La ST è caratterizzata da un decorso ondulato con periodi di intensificazione e indebolimento dell'ipercinesia, a volte con remissioni spontanee prolungate. Di norma, i tic si verificano in ogni paziente in parti del corpo rigorosamente definite. Ogni paziente ha il suo "repertorio" individuale di tic, che cambia nel tempo. Di solito, i tic sono più pronunciati durante l'adolescenza, per poi diventare più deboli nell'adolescenza e nella giovane età. Con l'inizio della maturità, in circa un terzo dei casi, i tic scompaiono, in un terzo dei pazienti si riducono significativamente e nel restante terzo persistono per tutta la vita, anche se in questo caso raramente portano alla disabilità. Con l'età, non solo l'intensità dei tic diminuisce, ma anche il loro effetto disadattivo. Nella maggior parte dei pazienti adulti, i tic di solito non peggiorano; è possibile solo un peggioramento a breve termine durante situazioni di stress.

Più della metà dei pazienti con ST ha disturbi mentali concomitanti (disturbo ossessivo-compulsivo, sindrome ossessivo-compulsiva, disturbo da deficit di attenzione e iperattività), il cui ruolo nel disadattamento sociale del paziente è talvolta molto più alto del ruolo dell'ipercinesia.

La causa dei tic secondari, che sono meno comuni, può essere: danno cerebrale nel periodo perinatale, assunzione di farmaci (anticonvulsivanti, neurolettici, psicostimolanti, ecc.), trauma cranico, encefalite, malattie vascolari cervello, avvelenamento da monossido di carbonio, ecc. Con i tic secondari, l'ipercinesia è solitamente meno dinamica (meno spesso cambia localizzazione, frequenza, intensità), la voglia di muoversi e la capacità di sopprimere l'ipercinesia sono meno pronunciate, sindromi neurologiche concomitanti o tali sindromi psicopatologiche , come lo sviluppo psicomotorio ritardato e ritardo mentale... Il tic a volte viene erroneamente chiamato miokimia benigna delle palpebre - contrazioni transitorie del muscolo circolare degli occhi che si verificano in individui completamente sani con superlavoro, eccitazione, aumento del consumo di caffè o fumo e non richiede trattamento.

In molti casi con le zecche trattamento farmacologico non è necessario e sufficiente rassicurare il paziente ei suoi familiari raccontando la natura della malattia e sottolineandone la buona qualità. È importante notare che il paziente non è minacciato da una diminuzione dell'intelligenza, da gravi malattie mentali o neurologiche e, nella stragrande maggioranza dei casi, tali pazienti sono ben adattati socialmente.

Nei casi lievi, viene mostrato un effetto non farmacologico sotto forma di correzione psicopedagogica, metodi di insegnamento dell'autocontrollo e autoregolazione. Per tic moderati, vengono utilizzate benzodiazepine (clonazepam, 0,5-6 mg / die) e altri agenti GABAergici (baclofen, 20-75 mg / die; phenibut, 250-1000 mg / die). La clonidina e la tetrabenazina sono utilizzate anche all'estero per il trattamento dei tic moderati. Nei casi più gravi vengono prescritti antipsicotici "leggeri" (sulpiride, 100-400 mg/die; tiapride, 200-400 mg/die) o antipsicotici atipici (ad esempio risperidone, 0,5-4 mg/die o olanzapina, 2,5 - 5mg/giorno).

Gli antipsicotici (aloperidolo, pimozide, fluorofenazina) sono prescritti per i casi più gravi. L'aloperidolo più comunemente usato, che alla dose di 1,5-3 mg / die, ha un effetto positivo nel 70% dei pazienti. Pimozide e fluorofenazina non sono meno efficaci dell'aloperidolo, ma in misura minore hanno un effetto sedativo e sono meglio tollerati dai pazienti, specialmente con terapia prolungata. Il trattamento viene effettuato per lungo tempo, meno spesso con corsi intermittenti (durante un'esacerbazione della malattia).

Con la resistenza a questa terapia vengono utilizzate grandi dosi di antipsicotici ad alto potenziale, una combinazione di due antipsicotici con diversi meccanismi d'azione (ad esempio risperidone e tiapride), una combinazione di un antipsicotico con anticonvulsivanti (ad esempio clonazepam o topiramato) o baclofen. Per tic distonici dolorosi gravi che coinvolgono i muscoli del viso e del collo, è possibile il trattamento con la tossina botulinica, che viene iniettata nei muscoli coinvolti nel tic. È stato dimostrato l'effetto positivo delle iniezioni di tossina botulinica nelle corde vocali nei tic vocali, inclusa la coprolalia.

Per il trattamento della sindrome concomitante di ridotta attenzione e iperattività, vengono prescritti nootropi (piracetam, piriditolo, gliatilina, ecc.), agonisti dei recettori presinaptici a2-adrenergici - clonidina e guanfacina, piccole dosi di psicostimolanti, selegilina, antidepressivi triciclici. Per il trattamento del disturbo ossessivo-compulsivo - antidepressivi che inibiscono la ricaptazione della serotonina (clomipramina, sertralina, fluvoxamina, ecc.).

Nel trattamento dei pazienti con tic, un posto importante spetta ai metodi della psicoterapia. Non contribuiscono alla riduzione dei tic, ma modificando l'atteggiamento del paziente nei confronti dei tic in una direzione favorevole e correggendo l'accompagnamento disordini mentali, in particolare il disturbo ossessivo-compulsivo, migliorano l'adattamento sociale dei pazienti. L'addestramento alle tecniche di rilassamento consente ai pazienti di rilasciare lo stress interno accumulato. Sono state sviluppate tecniche speciali che allenano la capacità del paziente di controllare arbitrariamente i tic (ad esempio, eseguendo un movimento in competizione quando appare una sensazione che precede il tic).

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OS Levin, Dottore in Scienze Mediche, Professore

Ipercinesia - movimenti violenti involontari che si verificano in

a seguito di malattie organiche o funzionali del sistema nervoso.

Fondamentalmente, l'ipercinesia si sviluppa a seguito di lesioni di extrapiramidi

sistema rumoroso.

La sconfitta dei suoi vari dipartimenti è accompagnata dallo sviluppo di op-

alcune sindromi cliniche, che sono convenzionalmente divise in due gruppi

py: ipocinetico-ipertensivo e ipercinetico-ipotonico.

TREMORE PARKINSONICO. La manifestazione più tipica di ipocinesi

la sindrome co-ipertensiva è la cosiddetta acinetico-rigida

sindrome o sindrome da parkinsonismo. È caratterizzato dalla triade dei sintomi

mov: acinesia, rigidità e tremore. Il tremore parkinsoniano è un tremore

dita, meno spesso tremori delle gambe, della testa, della mascella inferiore. Tremante ma-

setaccio carattere ritmico. Il tremito ritmico delle dita a volte assomiglia a

contando monete o rotolando pillole. Il tremore è più pronunciato a riposo.

Diminuisce quando si eseguono movimenti attivi e scompare durante il sonno.

ATETOSI. Con questa ipercinesia, i movimenti lenti del verme sono completamente

uscire con grande tensione. Gli spasmi tonici sono localizzati di preferenza

venosamente nelle parti distali - le mani e le dita, mentre le dita poi

piegare, quindi distendersi, si nota spesso l'iperestensione delle fasi terminali

lang. Questa sindrome si osserva più spesso nei bambini che soffrono di

conseguenze del danno cerebrale perinatale. I movimenti violenti sono di solito

non si limitano alle parti distali delle braccia, ma catturano il tronco, che

arti, collo e viso. Ogni tentativo di movimento volontario è accompagnato da

il verificarsi di contrazioni non necessarie in molti gruppi muscolari, in particolare

benignamente espresso nei muscoli della cintura scapolare, delle braccia, del collo, del viso. Questi su-

i movimenti violenti si intensificano con l'eccitazione emotiva, esterna

irritazioni, diminuiscono a riposo e scompaiono durante il sonno.

La distonia torsionale è una malattia cronica progressiva caratterizzata da

causato da cambiamenti nel tono muscolare e rotazione lenta

zheniya del tronco e degli arti.

A causa della tensione irregolare dei diversi gruppi muscolari, il tronco

si piega di lato, in avanti o indietro, si torce lungo il longitudinale

oski, testa inclinata in avanti o di lato, arti innaturali

piegarsi e distendersi, tutto il corpo assume posizioni pretenziose. A seconda di

dalla prevalenza di disturbi distonici, generalizzati

e forme locali della malattia. La variante più comune della forma locale è

torcicollo spastico.

COREA. La sindrome coreica si verifica più spesso a causa di reumatismi

encefalite nei bambini (piccola, o infettiva, corea) e con corea

Huntington. L'ipercinesia coreica è caratterizzata da rapidità irregolare

spasmi in diversi muscoli, principalmente nel prossimale

lavoro manuale, muscoli facciali (che ricordano le smorfie), a volte nei muscoli del

L'ipercinesia può essere unilaterale o bilaterale. nel comportamento

un paziente con corea è pignolo, sproporzionato rispetto ai movimenti normali

atti tecnici. Tutti questi disturbi nella sfera motoria si verificano sullo sfondo

grave ipertensione muscolare.

Si distinguono le seguenti forme di blefarospasmo:

• primaria: sindrome blefaro-spasmo-distonia oromandibolare (paraspasmo facciale, sindrome di Mezha, sindrome di Bruegel);
• secondario - nelle malattie organiche del cervello (morbo di Parkinson, paralisi sopranucleare progressiva, atrofia sistemica multipla, sclerosi multipla, distonia più sindromi, lesioni vascolari, infiammatorie, metaboliche e tossiche (incluso neurolettico) del sistema nervoso;
• per ragioni oftalmiche;
• altre forme (emispasmo facciale, sincinesi facciale, dolore tic e altre forme "periferiche").

Il blefarospasmo primario (distonico) si osserva nel quadro del paraspasmo facciale. Il paraspasmo facciale è una forma peculiare di distonia idiopatica (primaria), descritta in letteratura con vari nomi: paraspasmo di Mezha, sindrome di Bruegel, sindrome del blefarospasmo - distonia oromandibolare, distonia cranica. Le donne si ammalano tre volte più spesso degli uomini.

Di norma, la malattia inizia con il blefarospasmo e in questi casi si parla di distonia focale con sindrome da blefarospasmo. Di solito, dopo alcuni anni, si unisce la distonia dei muscoli della bocca. Quest'ultimo è chiamato distonia oromandibolare e l'intera sindrome è indicata come distonia segmentale con blefarospasmo e distonia oromandibolare. Tuttavia, l'intervallo di tempo tra l'insorgenza del blefarospasmo e l'insorgenza della distonia oromandibolare a volte abbraccia molti anni (fino a 20 anni o più), quindi molti pazienti semplicemente non vivono per vedere lo stadio generalizzato del paraspasmo. A questo proposito, questa sindrome del blefarospasmo può essere giustamente considerata sia come uno stadio che come una forma di paraspasmo facciale. In questo caso, il blefarospasmo isolato è talvolta chiamato blefarospasmo essenziale.

Molto meno spesso, la malattia inizia nella metà inferiore del viso ("sindrome di Bruegel inferiore"). Di norma, con questa variante dell'insorgenza della sindrome di Bruegel, non c'è ulteriore generalizzazione della distonia in faccia, cioè il blefarospasmo non si unisce alla distonia oromandibolare e questa sindrome rimane focale in tutte le fasi successive della malattia.

Il paraspasmo facciale si verifica più spesso nella 5-6a decade di vita. È estremamente raro che la malattia si sviluppi durante l'infanzia. Nei casi tipici, la malattia inizia con un battito di ciglia leggermente frequente, che aumenta gradualmente di frequenza, seguito dalla comparsa di spasmi tonici del muscolo circolare dell'occhio con la chiusura degli occhi (blefarospasmo). All'inizio della malattia, in circa il 20% dei casi, il blefarospasmo è unilaterale o chiaramente asimmetrico. È estremamente raro che il blefarospasmo rimanga stabilmente unilaterale dopo molti anni di osservazione. In quest'ultimo caso, diventa rilevante la diagnosi differenziale della sindrome di Bruegel e dell'emispasmo facciale. Il modello motorio stesso del blefarospasmo in queste malattie è diverso, ma un metodo più affidabile e semplice nella diagnosi differenziale è l'analisi del dinamismo dell'ipercinesia.

Iniziando gradualmente, il paraspasmo facciale in futuro progredisce molto lentamente, entro 2-3 anni, dopo di che acquisisce un decorso stazionario. Raramente, in circa il 10% dei pazienti, sono possibili remissioni non molto lunghe.

Il blefarospasmo grave si manifesta con una chiusura estremamente intensa degli occhi e può essere accompagnato da rossore al viso, dispnea, tensione e movimenti delle mani, indicando tentativi falliti da parte del paziente di superare il blefarospasmo. I gesti correttivi sono caratteristici del blefarospasmo (soprattutto su fasi iniziali malattie) e cinesie paradossali, che sono molto diverse. Più spesso, il blefarospasmo si interrompe durante qualsiasi attività orale (fumare, succhiare caramelle, mangiare semi, linguaggio espressivo, ecc.), attivazione emotiva (ad esempio, durante una visita dal medico), dopo una notte di sonno, bere alcolici, al buio , con la chiusura di un occhio e soprattutto quando si chiudono entrambi gli occhi.

Il blefarospasmo ha un marcato effetto stressante e, con il progredire della malattia, provoca gravi disadattamento dovuti all'incapacità di utilizzare la vista nella vita di tutti i giorni. Questo è accompagnato da notevoli disturbi emotivi-personali e dissonnici. Due terzi dei pazienti con blefarospasmo grave diventano "funzionalmente ciechi", poiché non possono utilizzare la funzione della vista, che a sua volta è preservata.

Come tutte le altre ipercinesi distoniche, il blefarospasmo dipende dalle caratteristiche dell'innervazione posturale: è quasi sempre possibile trovare tali posizioni dei bulbi oculari in cui il blefarospasmo si arresta. Di solito, diminuisce o scompare completamente con l'estrema abduzione dei bulbi oculari durante i movimenti di tracciamento. I pazienti riferiscono sollievo dalle palpebre semichiuse (scrivere, lavare, lavorare a maglia, comunicare e muoversi con gli occhi semichiusi). L'ipercinesia spesso diminuisce in posizione seduta e, di regola, diminuisce in posizione sdraiata, che è tipica in un modo o nell'altro per tutte le forme di distonia. Il più grande effetto provocatorio sul blefarospasmo è fornito dalla luce solare naturale all'aperto.

I fenomeni descritti sono i pilastri della diagnosi clinica dell'ipercinesia distonica. Il loro valore aumenta quando un paziente rileva molti dei sintomi caratteristici sopra menzionati.

La diagnosi differenziale del blefarospasmo deve essere effettuata nell'ambito delle suddette forme primarie e secondarie di blefarospasmo. Questo elenco dovrebbe essere integrato solo con la sindrome dell'aprassia palpebrale, con la quale a volte è necessario differenziare il blefarospasmo. Non bisogna dimenticare, però, che aprassia da apertura delle palpebre e blefarospasmo possono spesso coesistere nello stesso paziente.

Forme secondarie di blefarospasmo distonico osservate nel quadro di varie malattie organiche del cervello (morbo di Parkinson, paralisi sopranucleare progressiva, atrofia sistemica multipla, sclerosi multipla, distonia più sindromi, vascolari, infiammatorie, metaboliche e tossiche, comprese neurolettiche, lesioni del sistema nervoso ) portano tutte le caratteristiche cliniche del blefarospasmo distonico e si riconoscono, in primo luogo, per le caratteristiche dinamiche tipiche (gesti correttivi e cinesie paradossali, effetti del sonno notturno, alcol, alterazioni dell'afferentazione visiva, ecc.) e, in secondo luogo, per concomitanti sintomi neurologici che manifestano le suddette malattie.

Il blefarospasmo oftalmico raramente causa difficoltà diagnostiche. Queste malattie degli occhi (congiuntivite, cheratite) sono solitamente accompagnate da dolore e tali pazienti cadono immediatamente nel campo visivo dell'oculista. Il blefarospasmo stesso non ha nessuna delle proprietà di cui sopra del blefarospasmo distonico. Questo vale anche per altre forme "periferiche" di blefarospasmo (ad esempio con emispasmo).

Ipercinesia orale

Si distinguono le seguenti forme di ipercinesia orale:

• discinesia tardiva,
• altra ipercinesia orale indotta da farmaci (cerucal, contraccettivi orali, altri farmaci),
• discinesia orofacciale spontanea dell'anziano,
• altre forme (sindrome di Bruegel “inferiore”, sindrome della lingua “al galoppo”, sindrome del “coniglio”, bruxismo. epilessia “linguale”, miochimia della lingua e altre).

La discinesia tardiva (tardiva) è una malattia iatrogena, scarsamente curabile, abbastanza comune che è una conseguenza diretta dell'uso diffuso di neurolettici nella pratica medica di medici di varie specialità. I movimenti violenti con discinesia tardiva di solito iniziano nei muscoli del viso e della lingua. La triade più caratteristica dei movimenti patologici è la cosiddetta sindrome buccale-linguale-masticatoria (bucco-linguale-masticatoria).

Meno comunemente, i muscoli del tronco e degli arti sono coinvolti nell'ipercinesia.

Insorgenza tipicamente impercettibile sotto forma di sottili movimenti della lingua e irrequietezza motoria nella regione periorale. Nei casi più pronunciati sono chiaramente visibili movimenti irregolari ma quasi costanti della lingua, delle labbra e della mandibola. Questi movimenti spesso assumono la forma di automatismi motori di leccare, succhiare, masticare con movimenti di masticare, schioccare, masticare e lappare, a volte con suoni di schiocco delle labbra, aspirazione, grugnito, ansimare, gemere e altre vocalizzazioni non articolate. Caratterizzato da rotolamento e sporgenza della lingua, oltre a smorfie più complesse principalmente nella metà inferiore del viso. Queste discinesie di solito possono essere soppresse arbitrariamente per un breve periodo di tempo. Ad esempio, l'ipercinesia orale si interrompe quando il paziente porta il cibo alla bocca mentre mastica, deglutisce o parla. A volte, sullo sfondo dell'ipercinesia orale, viene rilevata una lieve ipomimia. Alle estremità, la discinesia colpisce preferenzialmente le regioni distali ("dita che suonano il pianoforte") e talvolta può essere vista solo da un lato.

La diagnosi differenziale della discinesia tardiva richiede, innanzitutto, l'esclusione della cosiddetta discinesia orofacciale spontanea dell'anziano, stereotipia, ipercinesia orale nelle malattie neurologiche e somatiche. Le manifestazioni cliniche della discinesia orofacciale spontanea sono completamente identiche a quelle della discinesia tardiva, il che indica senza dubbio la comunanza dei loro meccanismi patogenetici. In questo caso, ai farmaci neurolettici viene assegnato il ruolo del fattore di rischio più significativo, che consente di identificare una predisposizione alle discinesie a qualsiasi età.

I criteri per la diagnosi di discinesia tardiva sono le seguenti caratteristiche:

1. i suoi sintomi diventano evidenti dopo che la dose di antipsicotici viene ridotta o annullata;
2. gli stessi sintomi diminuiscono o scompaiono con la ripresa del trattamento con antipsicotici o un aumento della dose di questi ultimi;
3. i farmaci anticolinergici, di regola, non aiutano tali pazienti e spesso peggiorano le manifestazioni della discinesia tardiva.

In tutte le fasi della malattia, la lingua prende parte attiva alle manifestazioni cliniche della discinesia tardiva: protrusione ritmica o costante, forzata a spingerla fuori dalla bocca; i pazienti di solito non sono in grado di tenere la lingua fuori dalla bocca per 30 secondi.

L'annullamento dei farmaci antipsicotici può portare all'aggravamento delle condizioni del paziente e alla comparsa di nuovi sintomi discinetici. In alcuni casi, la loro cancellazione porta ad una diminuzione o scomparsa della discinesia (a volte dopo un periodo di aumento temporaneo dell'ipercinesia). A questo proposito, la discinesia tardiva è divisa in reversibile e irreversibile o persistente. Si ritiene che la presenza di sintomi di discinesia tardiva 3 mesi dopo la sospensione degli antipsicotici possa essere considerata un criterio per la discinesia persistente. La questione del ritiro degli antipsicotici dovrebbe essere risolta rigorosamente individualmente a causa del pericolo di una ricaduta della psicosi. Sono stati identificati numerosi fattori di rischio che predispongono allo sviluppo della discinesia tardiva: la durata del trattamento con antipsicotici, età avanzata, sesso (le donne hanno maggiori probabilità di ammalarsi), uso prolungato di anticolinergici, precedenti danni cerebrali organici, un certo valore si ipotizza anche una predisposizione genetica.

Sebbene la discinesia tardiva sia più probabile che si sviluppi nell'età adulta e nella vecchiaia, può comparire nella giovane età o addirittura nell'infanzia. Oltre al quadro clinico, un importante fattore diagnostico è identificare la relazione tra l'insorgenza della discinesia e l'uso di antipsicotici. La discinesia orofacciale spontanea dell'anziano (sindrome masticatoria orale dell'anziano, discinesia orofacciale spontanea) si verifica solo negli anziani (di solito oltre i 70 anni) che non hanno ricevuto antipsicotici. È stato notato che la discinesia orale spontanea nell'anziano in un'alta percentuale di casi (fino al 50% e oltre) è associata a tremore essenziale.

La diagnosi differenziale della discinesia tardiva dovrebbe essere effettuata anche con un altro fenomeno neurolettico nella regione orale: la sindrome del "coniglio". Quest'ultimo si manifesta con un tremore ritmico dei muscoli periorali, principalmente del labbro superiore, talvolta con coinvolgimento dei muscoli masticatori (tremore della mandibola), con una frequenza di circa 5 al secondo. La lingua di solito non è coinvolta nell'ipercinesia. Esteriormente, i movimenti violenti sono simili ai movimenti della bocca di un coniglio. Questa sindrome si sviluppa anche sullo sfondo del trattamento a lungo termine con antipsicotici, ma a differenza della discinesia tardiva, risponde al trattamento con anticolinergici.

All'inizio della malattia, la discinesia tardiva e la discinesia orale spontanea negli anziani a volte devono essere differenziate con l'insorgenza della corea di Huntington.

Nei casi più gravi, la discinesia tardiva si manifesta con movimenti coreici generalizzati, meno spesso con lanci balistici, spasmi distonici e posture. Questi casi richiedono una diagnosi differenziale con una gamma più ampia di malattie (corea di Huntington, neuroacantocitosi, ipertiroidismo, lupus eritematoso sistemico, altre cause di corea).

Esistono altre forme di ipercinesia orale indotte da farmaci o tossiche (soprattutto quando si usano cerucal, contraccettivi orali, alcol), che, nelle loro manifestazioni cliniche, hanno le caratteristiche dell'ipercinesia distonica, ma sono associate all'assunzione delle suddette sostanze e sono spesso di natura parossistica (transitoria).

Altre forme di ipercinesia orale comprendono sindromi abbastanza rare: sindrome di Bruegel "inferiore" (distonia oromandibolare), sindrome della lingua "galoppo", la già citata sindrome del "coniglio", bruxismo, ecc.

La distonia oromandibolare (o "sindrome di Bruegel inferiore") è difficile da diagnosticare quando è la prima e principale manifestazione della sindrome di Bruegel. Se è combinato con blefarospasmo, la diagnosi è solitamente semplice. La distonia oromandibolare è caratterizzata dal coinvolgimento nell'ipercinesia non solo dei muscoli del polo orale, ma anche dei muscoli della lingua, del diaframma della bocca, delle guance, dei muscoli masticatori, cervicali e persino respiratori. Il coinvolgimento dei muscoli cervicali può essere accompagnato da manifestazioni di torcicollo. Inoltre, un certo numero di movimenti del viso e persino del tronco e delle estremità in tali pazienti non sono patologici; sono completamente arbitrari e riflettono i tentativi attivi del paziente di contrastare gli spasmi muscolari.

La distonia oromandibolare si distingue per una varietà delle sue manifestazioni. In casi tipici, assume la forma di una delle tre opzioni ben note:

1. spasmo dei muscoli che coprono la bocca e stringono la mascella (trisma distonico);
2. spasmo dei muscoli che aprono la bocca (la versione classica raffigurata nel famoso dipinto di Bruegel) e
3. trisma persistente con movimenti laterali a scatti della mascella inferiore, bruxismo e persino ipertrofia dei muscoli masticatori.

La variante inferiore della sindrome di Bruegel è spesso accompagnata da difficoltà di deglutizione, masticazione e articolazione (disfonia spastica e disfagia).

La diagnosi di distonia oromandibolare si basa sugli stessi principi della diagnosi di qualsiasi altra sindrome distonica: principalmente sull'analisi della dinamica dell'ipercinesia (la relazione delle sue manifestazioni con i carichi posturali, l'ora del giorno, l'effetto dell'alcol, i gesti correttivi e le cinesie, ecc.), identificazione di altre sindromi distoniche che si verificano nella sindrome di Bruegel in altre parti del corpo (fuori dal viso) nel 30 - 80% dei pazienti.

Non è raro incontrare una situazione in cui protesi scarsamente adattate portano a un'eccessiva attività motoria nella zona orale. Questa sindrome è più comune nelle donne di età compresa tra 40 e 50 anni, che sono soggette a reazioni nevrotiche.

Movimenti ripetitivi episodici della lingua ("epilessia linguale") sono descritti nei bambini con epilessia (anche durante il sonno; nei pazienti dopo un trauma cranico (senza alcun cambiamento nell'EEG) sotto forma di depressioni e protrusioni ondulate (3 al secondo) alla radice della lingua ("sindrome della lingua galoppante"), o ritmicamente spingendola fuori dalla bocca (un tipo di mioclono) con un decorso e un esito favorevoli.

Viene descritta la sindrome della distonia linguale dopo lesione elettrica; miochimia della lingua dopo radioterapia.

Il bruxismo è un'altra comune ipercinesia orale. Si manifesta in movimenti periodici stereotipati della mascella inferiore con serramento e caratteristico digrignamento dei denti durante il sonno .. Il bruxismo è osservato nelle persone sane (dal 6 al 20% dell'intera popolazione) ed è spesso combinato con fenomeni come movimenti periodici di gli arti durante il sonno, apnee notturne, epilessia, discinesia tardiva, schizofrenia, ritardo mentale, disturbo da stress post-traumatico. Un fenomeno superficialmente simile durante la veglia viene solitamente descritto come trisma.

Emispasmo facciale

L'emispasmo facciale è stereotipato manifestazioni cliniche, che facilita la diagnosi.

Si distinguono le seguenti forme di emispasmo facciale:

• idiopatico (primario);
• secondario (compressione nervo facciale arteria tortuosa, meno spesso - un tumore, anche meno spesso - per altri motivi).

L'ipercinesia con emispasmo facciale è di natura parossistica. Il parossismo consiste in una serie di contrazioni brevi e rapide, più evidenti nel muscolo circolare dell'occhio, che, sovrapponendosi, si trasformano in uno spasmo tonico, conferendo al paziente una caratteristica espressione facciale che non può essere confusa con nulla. Allo stesso tempo, si nota socchiudendo gli occhi o chiudendo gli occhi, tirando verso l'alto le guance e l'angolo della bocca, a volte (con forte spasmo) deviazione della punta del naso verso lo spasmo, spesso contrazione dei muscoli del mento e platisma. Ad un attento esame durante il parossismo sono visibili grosse fascicolazioni e mioclono con una notevole componente tonica. Nel periodo interictale vengono rilevati microsintomi di aumento del tono muscolare nella metà interessata del viso: una piega nasolabiale sollevata e approfondita, spesso un leggero accorciamento dei muscoli delle labbra, del naso e del mento sui lati omolaterali del viso. Per quanto paradossale possa sembrare, allo stesso tempo vengono rilevati segni subclinici di insufficienza del nervo facciale sullo stesso lato (minore retrazione dell'angolo della bocca con un sorriso, un sintomo di "ciglia" con uno strabismo volontario). I parossismi di solito durano da pochi secondi a 1-3 minuti. Durante il giorno si osservano centinaia di convulsioni. È importante notare che, a differenza di altre ipercinesia facciale (tic, parasmi facciali), i pazienti con emispasmo facciale non possono mai dimostrare la loro ipercinesia. Non cede al controllo volitivo, non è accompagnato da gesti correttivi e cinesie paradossali. C'è una minore dipendenza della gravità dell'ipercinesia dallo stato funzionale del cervello rispetto a molte altre forme. L'errore spontaneo a volte provoca ipercinesia. Il più significativo è lo stato di stress emotivo, che porta ad un aumento dei parossismi motori, mentre a riposo scompare, anche se non per molto. I periodi liberi da ipercinesia di solito durano non più di pochi minuti. Durante il sonno, l'ipercinesia persiste, ma si verifica molto meno frequentemente, cosa che viene oggettivata durante la ricerca poligrafica notturna.

In oltre il 90% dei pazienti, l'ipercinesia inizia nel muscolo circolare dell'occhio e, nella stragrande maggioranza dei casi, dai muscoli della palpebra inferiore. Nei successivi mesi o anni (di solito 1 - 3 anni), sono coinvolti altri muscoli innervati dal nervo facciale (fino a M. Stapedius, che porta a un suono caratteristico che il paziente sente nell'orecchio durante uno spasmo), che sono coinvolti in modo sincrono nel parossismo motorio ... In futuro, c'è una certa stabilizzazione della sindrome ipercinetica. Non c'è recupero spontaneo. Parte integrante del quadro clinico dell'emispasmo facciale è un ambiente sindromico caratteristico che si verifica nel 70 - 90% dei casi: ipertensione arteriosa (di solito facilmente tollerata dal paziente), disturbi dissonnici, disturbi emotivi, sindrome cefalica moderata di natura mista ( cefalee tensive, cefalee vascolari e cervicogeniche) ... Una sindrome rara ma clinicamente significativa è la nevralgia del trigemino, che, secondo la letteratura, si verifica in circa il 5% dei pazienti con emispasmo facciale. Sono stati riportati rari casi di emispasmo facciale bilaterale. Il secondo lato del viso di solito viene coinvolto dopo diversi mesi o anni (fino a 15 anni), e in questo caso gli attacchi di ipercinesia sulla metà sinistra e destra del viso non sono mai sincroni.

Sul lato dell'emispasmo, di regola, vengono rilevati sintomi subclinici, ma persistenti (di fondo) piuttosto evidenti di lieve insufficienza del nervo VII.

I disturbi emotivi di natura prevalentemente ansiosa e ansioso-depressiva tendono ad aggravarsi con lo sviluppo in alcuni casi di disturbi psicopatologici disadattivi fino alla depressione grave con pensieri e azioni suicidari.

Sebbene la maggior parte dei casi di emispasmo facciale siano idiopatici, questi pazienti necessitano di un attento esame per escludere forme sintomatiche di emispasmo (lesioni da compressione del nervo facciale quando lasciano il tronco cerebrale). La diagnosi differenziale dell'emispasmo facciale con un'altra ipercinesia facciale unilaterale - contrattura postparalitica - non causa particolari difficoltà, poiché quest'ultima si sviluppa dopo la neuropatia del nervo facciale. Ma va ricordato che esiste una cosiddetta contrattura facciale primaria, che non è preceduta da paralisi, ma che è comunque accompagnata da non grave, rispetto all'ipercinesia stessa, Segni clinici lesioni del nervo facciale. Questa forma è caratterizzata da sincinesi patologiche al volto tipiche delle contratture postparalitiche.

All'inizio dell'emispasmo facciale, può essere necessario differenziare con la miokimia facciale. Questa è più spesso una sindrome unilaterale, manifestata da piccole contrazioni simili a vermi dei muscoli della localizzazione periorale o periorbitale. La parossismo non è molto caratteristica per questo, le sue manifestazioni praticamente non dipendono dallo stato funzionale del cervello e la presenza di questa sindrome indica sempre una lesione organica attuale del tronco cerebrale (più spesso si tratta di sclerosi multipla o di un tumore del ponte ponte).

Rari casi di paraspasmo facciale si manifestano in forme atipiche sotto forma di blefarospasmo unilaterale e persino sindrome di Bruegel unilaterale sulla metà superiore e inferiore del viso. Formalmente, tale ipercinesia sembra un emispasmo, poiché coinvolge una metà del viso, tuttavia, nel primo caso, l'ipercinesia ha segni clinici e dinamici caratteristici della distonia, nel secondo, per l'emispasmo facciale.

Si raccomanda anche la diagnosi differenziale in casi così difficili da eseguire con patologia dell'articolazione temporomandibolare, tetano, epilessia parziale, spasmi tonici nella sclerosi multipla, spasmo emimastico, tetania, miokimia facciale, spasmo linguale nell'isteria.

A volte è necessario differenziare con tic o ipercinesia psicogena ("isterica" ​​nella vecchia terminologia) in faccia, procedendo in base al tipo di emispasmo facciale. Tra l'altro, è utile qui ricordare che solo quei muscoli che sono innervati dal nervo facciale sono coinvolti nella formazione dell'emispasmo facciale.

In caso di difficoltà diagnostiche significative, la stampa notturna può svolgere un ruolo decisivo. Secondo i nostri dati, con emispasmo facciale nel 100% dei casi, la poligrafia notturna rivela un fenomeno EMG patognomonico per questa malattia sotto forma di fascicolazioni parossistiche di elevata ampiezza (oltre 200 μV) che si verificano nelle fasi superficiali del sonno notturno, raggruppate in confezioni di durata e frequenza irregolari. Il parossismo inizia improvvisamente con ampiezze massime e termina anche bruscamente. È un correlato EMG dell'ipercinesia ed è specifico per l'emispasmo facciale.

Ipercinesia facciale, combinata o derivante dallo sfondo di ipercinesia più comune e altre sindromi neurologiche

• Tic idiopatici e sindrome di Tourette.
• Discinesia farmacologica generalizzata (1-dopa, antidepressivi e altri farmaci).
• Ipercinesia coreica in faccia (corea di Huntington, Sydenham, corea ereditaria benigna, ecc.).
• Miochimie facciali (tumori del tronco cerebrale, sclerosi multipla, ecc.).
• Brufoli facciali.
• Ipercinesia facciale di natura epilettica.

Va sottolineato ancora una volta che in alcune malattie l'ipercinesia facciale può essere solo uno stadio o parte integrante di una sindrome ipercinetica generalizzata di origini molto diverse. Quindi tic idiopatici, morbo di Tourette, corea di Huntington o corea di Sydenham, crampi comuni, molte discinesie medicinali (ad esempio associate al trattamento con farmaci contenenti dopa), ecc. all'inizio possono manifestarsi solo con discinesie facciali. Allo stesso tempo, è nota una vasta gamma di malattie in cui l'ipercinesia facciale viene immediatamente rilevata nel quadro della sindrome ipercinetica generalizzata (mioclonica, coreica, distonica o tic). Molte di queste malattie sono accompagnate da caratteristiche manifestazioni neurologiche e/o somatiche, che facilitano notevolmente la diagnosi.

A questo gruppo possono essere ricondotte anche le ipercinesia facciale di natura epilettica (sindrome opercolare, convulsioni facciali, deviazioni dello sguardo, epilessia “linguale”, ecc.). In questo caso, la diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuata nel contesto di tutte le manifestazioni cliniche e paracliniche della malattia.

Sindromi ipercinetiche nell'area del viso, non associate alla partecipazione dei muscoli facciali

1. Distonia oculogirica (deviazione distonica dello sguardo).
2. Sindromi di eccessiva attività ritmica nei muscoli oculomotori:
   • opsoclono,
   • Palpebre "nistagmo",
   • sindrome di bobbing,
   • sindrome da immersione, e) sindrome da ping-pong dello sguardo,
   • deviazione alternata periodica dello sguardo con movimenti della testa dissociati,
   • nistagmo alternato periodico,
   • paralisi oculomotoria ciclica con spasmi,
   • deviazione asimmetrica alternata periodica,
   • sindrome miochimica del muscolo obliquo superiore dell'occhio,
   • Sindrome di Duane.
3. Spasmo mastice (trisma). Spasmo emimastico.

I clinici ritengono opportuno includere in questa sezione e nel successivo (IV) gruppo di sindromi ipercinetiche nella regione della testa e del collo di localizzazione non facciale a causa dell'importanza di questo problema per un medico. (Inoltre, alcune di queste ipercinesia sono spesso combinate con la localizzazione facciale delle discinesie)

Distonia oculogirica (deviazione distonica dello sguardo) - sintomo caratteristico parkinsonismo postencefalitico e uno dei segni precoci e caratteristici degli effetti collaterali neurolettici (distonia acuta). Le crisi oculogire possono essere un fenomeno distonico isolato o essere associate ad altre sindromi distoniche (protrusione della lingua, blefarospasmo, ecc.). Gli attacchi di deviazione dello sguardo verso l'alto (meno spesso - verso il basso, anche meno spesso - deviazione laterale o deviazione obliqua dello sguardo) durano da alcuni minuti a diverse ore.

Sindromi di eccessiva attività ritmica dei muscoli oculomotori. Combinano diversi fenomeni caratteristici. Opsoclonus - saccadi caotiche e irregolari costanti o periodiche in tutte le direzioni: ci sono movimenti di frequenza diversa, ampiezza diversa e vettore diverso dei bulbi oculari ("sindrome dell'occhio danzante"). Questa è una sindrome rara che indica una lesione organica delle connessioni del tronco cerebrale di varie eziologie. La maggior parte dei casi di opsoclono descritti in letteratura si riferisce ad encefalite virale. Altre cause: tumori o malattie vascolari del cervelletto, sclerosi multipla, sindrome paraneoplastica. Nei bambini, il 50% di tutti i casi è associato a neuroblastoma.

Il "nistagmo palpebrale" è un fenomeno raro che si manifesta in una serie di movimenti rapidi, ritmici, a scatti verso l'alto della palpebra superiore. È descritta in molte malattie (sclerosi multipla, tumori, trauma cranico, sindrome di Miller Fisher, encefalopatia alcolica, ecc.) ed è causata da movimenti oculari come la convergenza o quando lo sguardo si sposta. Il "nistagmo della palpebra" è considerato un segno di danno al rivestimento del mesencefalo.

La sindrome di Bobbing (bobbing oculare) si manifesta con caratteristici movimenti oculari verticali, che a volte sono chiamati "movimenti di galleggiamento": con una frequenza di 3-5 al minuto, si osservano deviazioni bilaterali amichevoli e rapide dei bulbi oculari verso il basso con il loro successivo ritorno al loro posizione originale, ma a un ritmo più lento rispetto ai movimenti verso il basso. Questa "oscillazione" oculare si osserva quando Apri gli occhi e di solito assente se gli occhi sono chiusi. In questo caso si nota la paralisi bilaterale dello sguardo orizzontale. La sindrome è tipica delle lesioni bilaterali del ponte Varoli (emorragia nel ponte, glioma, lesione traumatica del ponte; spesso osservata nella sindrome della "persona bloccata" o coma). L'oscillazione atipica (con movimenti oculari orizzontali preservati) è stata descritta per l'idrocefalo ostruttivo, l'encefalopatia metabolica e la compressione del ponte da parte dell'ematoma cerebellare.

La sindrome di immersione (immersione oculare) è l'opposto della sindrome di oscillazione. Il fenomeno si manifesta anche con caratteristici movimenti oculari verticali, ma nel ritmo opposto: si osservano movimenti lenti degli occhi verso il basso, seguiti da un ritardo nella posizione estrema inferiore e quindi un rapido ritorno alla posizione centrale. Tali cicli di movimenti oculari sono osservati a una frequenza di più volte al minuto. La fase finale del sollevamento dei bulbi oculari è talvolta accompagnata da movimenti oculari vaganti in direzione orizzontale. Questa sindrome non ha significato topico e spesso si sviluppa durante l'ipossia (disturbi respiratori, avvelenamento da monossido di carbonio, impiccagione, stato epilettico).

La sindrome dello sguardo "ping-pong" (sguardo alternato periodico) si osserva in pazienti in stato comatoso e si manifesta con lenti movimenti vaganti dei bulbi oculari da una posizione estrema all'altra. Tali movimenti oculari amichevoli orizzontali ritmici ripetitivi sono associati a lesioni emisferiche bilaterali (infarti) con relativa integrità del tronco cerebrale.

La deviazione periodica dello sguardo alternata con movimenti della testa dissociati è una sorta di sindrome rara di disturbi del movimento oculare ciclico combinato con movimenti della testa controversi. Ogni ciclo comprende tre fasi: 1) deviazione amichevole degli occhi di lato con contemporanea rotazione della testa nella direzione opposta, della durata di 1-2 minuti; 2) un periodo di "commutazione" della durata da 10 a 15 secondi, durante il quale la testa e gli occhi riacquistano la loro posizione normale originale; e 3) deviazione amichevole degli occhi dall'altra parte con un controlaterale controlaterale compensatorio del viso, anch'esso della durata di 1-2 minuti. Quindi il ciclo si ripete costantemente di nuovo, terminando solo nel sonno. Durante il ciclo, si osserva la paralisi dello sguardo nella direzione opposta alla direzione della deviazione oculare. Nella maggior parte dei casi descritti si ipotizza un coinvolgimento aspecifico delle strutture della fossa cranica posteriore.

Il nistagmo alternato periodico può essere congenito o acquisito e si manifesta anche in tre fasi. Nella prima fase, ci sono ripetizioni per 90-100 secondi. shock orizzontali di nistagmo, in cui gli occhi "battono" in una direzione; la seconda fase di "neutralità" di 5-10 secondi, durante la quale può essere assente il nistagmo o si verifica nistagmo pendolare o nistagmo discendente; e la terza fase, della durata anch'essa di 90-100 secondi, durante la quale gli occhi "battono" nel direzione opposta. Se il paziente cerca di guardare nella direzione della fase veloce, il nistagmo diventa più grossolano. La sindrome è presumibilmente basata su un danno bilaterale alla formazione reticolare paramediana a livello pontomesencefalico.

Deviazione obliqua alternata (skew dewiation). La deviazione obliqua o la sindrome di Hertwig-Magendiesche si manifesta con la divergenza verticale degli occhi di origine sopranucleare. Il grado di divergenza può rimanere costante o dipendere dalla direzione dello sguardo. La sindrome è solitamente causata da lesioni acute nel tronco cerebrale. A volte questo segno può essere intermittente e quindi c'è un'alternanza periodica del lato dell'occhio superiore. La sindrome è associata a lesioni pre-tettali bilaterali (idrocefalo acuto, gonfiore, ictus e sclerosi multipla sono le cause più comuni).

La paralisi oculomotoria ciclica (fenomeno di spasmo e rilassamento oculomotore ciclico) è una sindrome rara in cui il terzo nervo (oculomotore) è caratterizzato dall'alternanza della fase della sua paralisi e della fase di rafforzamento delle sue funzioni. Questa sindrome può essere congenita o acquisita nella prima infanzia (nella maggior parte, ma non in tutti i casi). Nella prima fase si sviluppa un quadro di paralisi completa o quasi completa del nervo oculomotore (III) con ptosi. Quindi, entro 1 minuto, diminuisce e poi si sviluppa un'altra fase, in cui la palpebra superiore si contrae (retrazione palpebrale), l'occhio converge leggermente, la pupilla si restringe e lo spasmo di accomodazione può aumentare la rifrazione di diverse diottrie (fino a 10 diottrie ). I cicli vengono osservati a intervalli di tempo variabili entro pochi minuti. Queste due fasi costituiscono un ciclo che si ripete periodicamente sia durante il sonno che nella veglia. Uno sguardo arbitrario non ha effetto su di loro. La causa presumibile è la rigenerazione aberrante dopo un danno al terzo nervo (lesione alla nascita, aneurisma).

La sindrome della miochimia della miochimia obliqua superiore è caratterizzata da rapide oscillazioni rotatorie di uno bulbo oculare con oscillopsia monoculare ("gli oggetti saltano su e giù", "sfarfallio dello schermo TV", "oscillazione degli occhi") e diplopia torsionale. Queste sensazioni sono particolarmente sgradevoli durante la lettura, la visione della TV e il lavoro che richiede un'osservazione precisa. Iperattività rivelata del muscolo obliquo superiore dell'occhio. L'eziologia è sconosciuta. La carbamazepina ha spesso un buon effetto terapeutico.

La sindrome di Duane è una debolezza ereditaria del muscolo retto laterale dell'occhio con restringimento della fessura palpebrale. Ridotta o assente la capacità dell'occhio di rapire; colata e convergenza limitate. La riduzione del bulbo oculare è accompagnata dalla sua retrazione e restringimento della fessura palpebrale; quando viene rapita, la fessura palpebrale si espande. La sindrome è spesso unilaterale.

Lo spasmo del mastice si osserva non solo nel tetano, ma anche in alcune sindromi ipercinetiche, in particolare distoniche. È nota una variante della sindrome di Bruegel "inferiore", in cui si sviluppa uno spasmo distonico dei muscoli che coprono la bocca. Inoltre, a volte il grado di trisma è tale che ci sono problemi con l'alimentazione del paziente. Il trisma transitorio è possibile nel quadro delle reazioni distoniche acute di origine neurolettica. Il trisma distonico a volte deve essere differenziato dal trisma con polimiosite, in cui talvolta si osserva il coinvolgimento dei muscoli masticatori nelle prime fasi della malattia. Nel quadro della disfunzione dell'articolazione temporomandibolare si osserva un lieve trisma. Il trisma è tipico di una crisi epilettica, così come delle crisi degli estensori in un paziente in coma.

Lo spasmo emimasticatorio si distingue. È una sindrome rara caratterizzata da una forte contrazione unilaterale di uno o più muscoli masticatori. La maggior parte dei pazienti con spasmo emimasticatorio presenta emiatrofia facciale. La causa presunta dello spasmo emismastico nell'emiatrofia facciale è associata alla neuropatia da compressione della porzione motoria del nervo trigemino dovuta a cambiamenti nei tessuti profondi durante l'emiatrofia facciale. Clinicamente, lo spasmo emimasticatorio si manifesta con brevi contrazioni (che ricordano l'emispasmo facciale) o spasmi prolungati (da alcuni secondi a diversi minuti, come nei crampi). Gli spasmi sono dolorosi; durante uno spasmo, vengono descritti morsi della lingua, lussazione dell'articolazione temporomandibolare e persino rottura dei denti. I movimenti involontari vengono attivati ​​masticando, parlando, chiudendo la bocca e altri movimenti volontari.

Lo spasmo unilaterale dei muscoli masticatori è possibile nel quadro di un attacco epilettico, malattie dell'articolazione temporomandibolare, spasmo tonico nella sclerosi multipla e distonia unilaterale della mascella inferiore.

Sindromi ipercinetiche nella regione della testa e del collo di localizzazione non facciale

Si distinguono le seguenti forme:

1. Tremore, tic, corea, mioclono, distonia.
2. Laringospasmo, faringospasmo, esofagospasmo.
3. Mioclono del palato molle. Mioritmia.

Tremore, tic, mioclono e distonia coinvolgono più spesso i muscoli della testa e del collo, prevalentemente di localizzazione non facciale. Ma ci sono eccezioni: tremore mandibolare isolato o "tremore del sorriso" isolato (così come "tremore della voce") come varianti del tremore essenziale. Sono noti tic singoli o multipli, limitati solo all'area del viso. Il mioclono può talvolta essere limitato a singoli muscoli del viso o del collo (incluso il mioclono epilettico con cenno del capo). Sindromi distoniche insolite e rare sono blefarospasmo distonico unilaterale, spasmi distonici su un lato del viso (mimando l'emispasmo facciale), distonia unilaterale della mandibola (una variante rara della sindrome di Bruegel) o "sorriso distonico". Gli stereotipi si manifestano a volte annuendo e altri movimenti nella zona della testa e del collo.

Laringospasmo, faringospasmo, esofagospasmo

La distonia (reazioni distoniche più spesso acute), il tetano, la tetania, alcune malattie muscolari (poliomiositi), le malattie che si verificano con l'irritazione locale della mucosa possono essere nominate come cause organiche di queste sindromi. Manifestazioni di ipertono extrapiramidale (e piramidale) possono portare a queste sindromi, ma solitamente nell'ambito di disturbi del tono muscolare più o meno generalizzati.

Mioclono del palato molle e mioritmia

Il mioclono ciclopalatino (nistagmo del palato molle, tremore del palato molle, mioritmia) può essere osservato sia isolatamente sotto forma di contrazioni ritmiche (2-3 per sec) del palato molle (a volte con un caratteristico clic) , o in combinazione con un mioclono ritmico ruvido dei muscoli della mascella inferiore, della lingua, della laringe, del platisma, del diaframma e delle braccia distali. Questa distribuzione è molto tipica per la mioritmia. Questo mioclono è indistinguibile dal tremore, ma è caratterizzato da una frequenza insolitamente bassa (da 50 a 240 vibrazioni al minuto), che lo distingue persino dal tremore parkinsoniano. A volte il mioclono oculare verticale ("oscillazione"), sincrono con il mioclono velo-palatino (mioclono oculo-palatino), può unirsi. Il mioclono isolato del palato molle può essere idiopatico o sintomatico (tumori del ponte e del midollo allungato, encefalomielite, trauma cranico). È stato notato che il miclono idiopatico scompare più spesso durante il sonno (oltre che durante l'anestesia e in coma), mentre il mioclono sintomatico è più stabile in queste condizioni.],

Ipercinesia psicogena in faccia

1. Spasmo di convergenza.
2. Spasmo lipo-linguale.
3. Pseudoblefarospasmo.
4. Deviazione (incluso lo sguardo "geotropico").
5. Altre forme.

L'ipercinesia psicogena viene diagnosticata secondo gli stessi criteri dell'ipercinesia psicogena di localizzazione non facciale (differiscono dall'ipercinesia organica per uno schema motorio insolito, dinamiche insolite dell'ipercinesia, peculiarità dell'ambiente sindromico e decorso).

Attualmente sono stati sviluppati criteri per la diagnosi clinica di tremore psicogeno, mioclono psicogeno, distonia psicogena e parkinsonismo psicogeno. Qui citiamo solo l'ipercinesia facciale specifica (trovata quasi esclusivamente nei disturbi di conversione). Questi includono fenomeni come uno spasmo di convergenza (a differenza dello spasmo organico di convergenza, che è molto raro, lo spasmo psicogeno di convergenza è accompagnato da uno spasmo di accomodamento con costrizione delle pupille), spasmo lipolinguale di Brissot (sebbene di recente si sia verificato un fenomeno distonico stato descritto che riproduce pienamente questa sindrome; nonostante la loro identità esterna, sono completamente diversi nel loro dinamismo), pseudoblefarospasmo (una sindrome rara osservata nel quadro di altri pronunciati, comprese manifestazioni mimiche, dimostrative), varie deviazioni dello sguardo (roteare gli occhi, guardare deviazione laterale, "deviazione geotropica dello sguardo, quando il paziente, con qualsiasi cambiamento nella posizione della testa, cerca di guardare in basso ("nel terreno"); spesso la direzione della deviazione cambia durante un esame del paziente. Altre ("altre") forme di ipercinesia facciale psicogena, note per essere estrema la varietà delle loro manifestazioni.

Stereotipi facciali nella malattia mentale

Stereotipia in malattia mentale o come complicazione della terapia neurolettica si manifestano con la ripetizione costante di azioni insignificanti o movimenti elementari, anche nella zona del viso (innalzamento delle sopracciglia, movimenti delle labbra, movimenti della lingua, "sorriso schizofrenico", ecc.). La sindrome è stata descritta come un disturbo comportamentale nella schizofrenia, nell'autismo, nella maturazione mentale ritardata e nel quadro della sindrome neurolettica. In quest'ultimo caso, è spesso combinato con altre sindromi neurolettiche e viene chiamato stereotipi tardivi. Raramente, gli stereotipi si sviluppano come complicazione della terapia con farmaci contenenti dopa nel trattamento del morbo di Parkinson.

Risate di natura epilettica

Gli attacchi epilettici della risata (elolessia) sono descritti nella localizzazione frontale e temporale dei focolai epilettici (con il coinvolgimento della corteccia supplementare, limbica e anche di alcune strutture sottocorticali); possono essere accompagnati da un'ampia varietà di altri automatismi e scariche epilettiche sul ELETTROENCEFALOGRAMMA. L'attacco inizia assolutamente all'improvviso e finisce altrettanto all'improvviso. La consapevolezza e il ricordo di un attacco a volte possono essere preservati. La risata stessa esteriormente sembra normale, o assomiglia a una caricatura di risate e talvolta può alternarsi al pianto, accompagnato da eccitazione sessuale. L'helolessia è descritta in combinazione con la pubertà prematura; ci sono osservazioni di elelessia in pazienti con un tumore dell'ipotalamo. Tali pazienti necessitano di un attento esame per confermare la natura epilettica degli attacchi di risata e per identificare la malattia sottostante.

L'ipercinesia distonica transitoria insolita è stata descritta come una complicazione varicella(deviazione dello sguardo verso l'alto, protrusione della lingua, spasmo dei muscoli che aprono la bocca con incapacità di parlare). Gli attacchi si sono ripetuti per diversi giorni, seguiti dalla guarigione.

Rare forme di ipercinesia comprendono lo spasmus nutans (nistagmo a pendolo, torcicollo e titubazione) nei bambini di età compresa tra 6 e 12 mesi. fino a 2-5 anni. Appartiene ai disturbi benigni (transitori).