Iperaldosteronismo primario. Quello che c'è da sapere sull'iperaldosteronismo La produzione eccessiva di aldosterone è accompagnata da

L'iperaldosteronismo secondario è un aumento della produzione di aldosterone in risposta all'attivazione del sistema renina-aldosterone-angiotensina. L'intensità della produzione di aldosterone nei pazienti con iperaldosteronismo secondario nella maggior parte dei casi non è inferiore a quella dei pazienti con e il livello di attività della renina è aumentato.

Eziologia e patogenesi

Le principali caratteristiche patogenetiche dell'iperaldosteronismo secondario comprendono il rapido sviluppo di ipertensione arteriosa, sindrome dell'edema di varia origine, patologia epatica e renale con metabolismo alterato ed escrezione di elettroliti e aldosterone.

Durante la gravidanza, l'iperaldosteronismo secondario si sviluppa in risposta alla normale risposta fisiologica di un aumento dei livelli di renina nel sangue e dell'attività della renina nel plasma ad un eccesso di estrogeni e all'effetto antialdosterone dei progestinici.

Nell'ipertensione arteriosa, l'aldosteronismo secondario si sviluppa a causa dell'iperproduzione primaria di renina o con la sua iperproduzione dovuta a una diminuzione del flusso sanguigno renale e della perfusione renale. L'ipersecrezione di renina secondaria può derivare dal restringimento di una o entrambe le principali arterie renali causato da un processo aterosclerotico o da iperplasia fibromuscolare.

L'iperaldosteronismo secondario può verificarsi anche in rari tumori produttori di renina originati da cellule iuxtaglomerulari, o iperplasia del complesso iuxtaglomerulare (sindrome di Barter), che è accompagnata dall'assenza di cambiamenti nei vasi renali e dalla verifica del processo volumetrico nel rene con unilaterale (con tumore) attività del sangue prelevata selettivamente dalle vene renali. Per confermare la sindrome di Barter, viene eseguita una biopsia renale (viene rilevata l'iperplasia del complesso iuxtaglomerulare).

Un aumento del tasso di secrezione di aldosterone è caratteristico dei pazienti con edema di varia origine. Allo stesso tempo, si notano alcune differenze nella patogenesi dell'iperaldosteronismo secondario. Quindi, ad esempio, nell'insufficienza cardiaca congestizia, l'ipovolemia arteriosa e / o una diminuzione della pressione sanguigna fungono da fattori scatenanti per l'eccessiva secrezione di aldosterone e il grado di aumento della secrezione di aldosterone dipende dalla gravità dello scompenso circolatorio. L'assunzione di diuretici può aumentare l'iperaldosteronismo secondario riducendo il volume del sangue circolante, che si manifesta con l'ipokaliemia e il successivo sviluppo di alcalosi.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche sono determinate dalla causa che ha causato la patologia specificata (renale ipertensione arteriosa, edema di varia origine). Si notano difficoltà nel correggere l'ipertensione arteriosa dovute alla resistenza alla terapia standard. Le manifestazioni cliniche della sindrome di Barter comprendono la disidratazione e la sindrome miopatica grave che si sviluppano durante l'infanzia. La comparsa di convulsioni è possibile a causa dell'alcalosi ipokaliemica e del ritardo del bambino nello sviluppo fisico. La pressione sanguigna non aumenta.

Diagnostica

La malattia è di natura familiare, pertanto è necessaria un'attenta raccolta di una storia familiare.

La diagnosi si basa sull'identificazione di una patologia che causa iperaldosteronismo secondario, diminuzione dei livelli di potassio, aumento dei livelli di aldosterone e aumento dell'attività della renina plasmatica. Possibile alcalosi ipocloremica e ipomagnesemia. I test progettati per verificare la secrezione autonomica di aldosterone sono negativi nell'iperaldosteronismo secondario.

Il complesso dell'esame comprende misure volte a confermare la causa dell'iperaldosteronismo secondario (angiografia renale, ecografia o Scansione TC per imaging renale, biopsia epatica, analisi del sangue biochimiche, ecc.).

La conferma della diagnosi della sindrome di Barter si basa sui risultati di una biopsia della puntura e sul rilevamento dell'iperplasia dell'apparato iuxtaglomerulare del rene. Sono anche caratteristici il nepotismo della malattia e l'assenza di ipertensione arteriosa grave.

Trattamento

Il trattamento comprende misure volte ad eliminare e ridurre al minimo le manifestazioni della malattia di base. Inoltre, si raccomanda di limitare l'assunzione di sodio nella dieta e di utilizzare lo spironolattone antagonista dell'aldosterone. L'ipertensione e l'ipokaliemia possono essere fermate somministrando spironolattone in dosi da 25 a 100 mg ogni 8 ore.L'uso a lungo termine dello spironolattone negli uomini può portare allo sviluppo di ginecomastia, diminuzione della libido e impotenza. Quando viene rilevato un tumore che produce renina, viene mostrato trattamento chirurgico.

L'aldosterone è uno degli ormoni importanti con sintesi nelle ghiandole surrenali, senza il quale il lavoro coordinato del sistema endocrino nel suo insieme non può fare. Le fluttuazioni di questo ormone (mancanza, sovrabbondanza) portano a un malfunzionamento, allo sviluppo di un intero complesso di sintomi contemporaneamente, sfavorevole per i pazienti. Esso - iperaldosteronismo, meccanismo e fattori provocatori, che possono essere molto diversi.

Studio di patologia, appuntamento trattamento efficace il dottore è un endocrinologo. La scelta della tattica dipende direttamente dal tipo, dall'origine, dalla gravità della patologia, dai problemi esistenti nei pazienti con sistema urinario e cardiovascolare.

Cos'è l'iperaldosteronismo?

L'iperaldosteronismo è un insieme di sindromi con diversa patogenesi e sintomi o malattie causate da ipersecrezione, aumento della produzione (disturbo metabolico) di aldosterone mineralcorticoide della corteccia surrenale.

I pazienti hanno spesso la sindrome di Connes, un tumore benigno della corteccia surrenale. Il gruppo a rischio comprende le donne di età superiore ai 40 anni.

Clinicamente, la patologia si manifesta come ipertensione arteriosa, che rappresenta fino al 70% di tutti i casi noti. Con un decorso complicato sullo sfondo di una grave ipokaliemia, è possibile lo sviluppo di aritmie con esito fatale.

Il principale metodo di esposizione è la chirurgia (surrenalectomia) per rimuovere la ghiandola surrenale interessata. Se si sviluppano formazioni simili a tumori prodotte dall'aldosterone, viene eseguito lo stent dell'arteria. Con l'iperaldosteronismo secondario, viene eseguita la dilatazione endovascolare del palloncino.

Se la formazione che produce aldosterone è benigna e il cancro surrenale non viene confermato durante la diagnosi, la prognosi è abbastanza favorevole. Dopo il trattamento farmacologico i pazienti si riprendono rapidamente.

Cause dell'evento

Le ragioni dello sviluppo della patologia- molti. Di base:

• adenoma della corteccia surrenale causato da ipersecrezione di aldosterone;
• iperplasia bilaterale dei tessuti delle ghiandole endocrine
• ipertensione;
• cirrosi epatica dovuta all'aumento della produzione di renina;
• disidratazione del corpo;
• abuso di una serie di farmaci (lassativi, diuretici);
• l'uso di contraccettivi orali da parte delle donne, che può portare allo sviluppo di una forma secondaria della malattia;
• carcinoma della corteccia surrenale;
• fattore ereditario in caso di rivelazione di un'eccessiva produzione di aldosterone sullo sfondo dell'ereditarietà autosomica dominante;
• violazione dei processi metabolici con la partecipazione di aldosterone;
• abuso di farmaci ormonali nella composizione con estrogeni;
• menopausa nelle donne con squilibrio ormonale.

Iperaldosteronismo secondario si sviluppa a causa di:

• abuso di droghe (diuretici, ormoni con estrogeni);
• sindrome da iperproduzione, ACTH;
• insufficienza cardiaca (congestione);
• ipertensione arteriosa, renale;
• ipertensione essenziale della forma iperrenina.

Fattori provocatori per lo sviluppo della condizione

Una malattia come l'iperaldosteronismo provoca spesso lo sviluppo di malattie gravate da ereditarietà, adenoma surrenalico, portando all'aldosteronismo primario nel 70% dei casi. I fattori provocatori della malattia sono sistemici. Di norma, questo è lo sviluppo di patologie nella ghiandola tiroidea, nell'intestino, nelle ovaie nelle donne.

Sintomi

I sintomi dipendono direttamente dal tipo di patologia. Con l'iperaldosteronismo, ci sono segni caratteristici della sindrome di Connes (foto sopra), specialmente su fase iniziale produzione incontrollata dell'ormone aldosterone sullo sfondo di alterazioni degenerative nella corteccia surrenale. I sintomi principali sono:

• ipertensione arteriosa;
• indicatori costantemente aumentati della pressione diastolica;
• diminuzione della vista;
• lesioni vascolari del fondo;
• disfunzione del tessuto nervoso e muscolare a causa della mancanza di potassio nel corpo;
• debolezza, affaticamento rapido;
• stati pseudo-paralitici;
• male alla testa;
• violazione dell'equilibrio idrico ed elettrolitico;
• ipocondria;
• sindrome di astenia (disturbo psicoemotivo);
• cefalea;
• cardialgia;
• tachicardia;
• miastenia grave;
• parestesia, intorpidimento degli arti superiori;
• spasmi muscolari convulsi;
• sindrome della testa cadente;
• poliuria sullo sfondo di cambiamenti nei tubuli renali con uno scarico di urina non più di 3 litri al giorno.

Diagnostica rivelata:

• bassa concentrazione di potassio e concentrazione sovrastimata di ioni sodio nelle urine;
• alto livello di PH sullo sfondo dell'accumulo di prodotti metabolici alcalini nel sangue;
• alti livelli di aldosterone;
• basso livello di renina nel sangue, non regolato anche dai farmaci;
• ipertrofia ventricolare sinistra durante l'ECG.

L'iperaldosteronismo secondario è una sorta di compensazione per quello primario e spesso accade che sintomi caratteristici assente. In caso di ritenzione di liquidi e accumulo di sodio nei reni, i pazienti manifestano:

• rigonfiamento;
• ipernatriemia;
• frequente bisogno di usare il bagno di notte;
• aumento dell'ansia;
• sudorazione;
• ipocondria;
• letture ad alta pressione;
• bassi livelli di potassio nel sangue;
• segni di alcalosi.

Una caratteristica dell'aldosteronismo secondario è un eccesso di sodio nel sistema urinario, che provoca un aumento degli indicatori di pressione, un aumento del volume del sangue circolante. Mentre il potassio nel corpo è gravemente carente. Ciò porta all'indebolimento dei muscoli, costipazione cronica nei pazienti.

Con lo sviluppo della patologia primaria, si osserva il ristagno di ioni sodio e liquidi nel corpo. A causa di cosa? si alza pressione sanguigna, fa male nella zona del cuore, la vista diminuisce, il volume di urina escreto al giorno aumenta... Periodicamente può essere osservato convulsioni, pseudoparalisi in un particolare gruppo muscolare... Episodi - instabilità psico-emotiva, insufficienza cardiaca... Allo stesso tempo, gli indicatori di pressione sono costantemente alti, possono causare carenza di ossigeno nei tessuti, insufficienza renale cronica.

RIFERIMENTO! Succede che con l'iperaldosteronismo, gli indicatori di pressione sono assolutamente normali. Sebbene questo sviluppi una forma secondaria: la sindrome di Barter. La forma secondaria di patologia è considerata un meccanismo compensatorio sotto l'influenza di vari tipi di patologie.

I sintomi della principale malattia provocante si manifestano clinicamente:

• disfunzione renale;
• neuroretinopatia;
• emorragia del fondo;
• atrofia del muscolo cardiaco;
• diabete nefrogenico.

Succede che i sintomi siano praticamente assenti o che l'ipertensione si esprima nella sindrome di Barter. Molto spesso, con l'iperaldosteronismo secondario, le malattie del cuore, del fegato e dei reni iniziano a progredire, manifestandosi sotto forma di insufficienza cardiaca, ipertensione arteriosa, sindrome nefrosica e cirrosi epatica.

In una nota! L'iperaldosteronismo secondario non porta a disturbi elettrolitici.

Tipi e fasi della malattia

L'iperaldosteronismo si distingue in:

• aldosteronismo primario in caso di aumento dell'attività delle strutture cellulari della zona glomerulare, eccessiva produzione di aldosterone nella corteccia surrenale;
• aldosteronismo secondario, complicato da un'eccessiva secrezione di produzione di aldosterone sullo sfondo di disturbi che si verificano negli organi adiacenti (rene, fegato, cuore).

Varietà della forma primaria della malattia, secondo la classificazione:

• diffusa, iperplasia focale.
• adenoma che produce aldosterone.
• sindrome di Connes.
• forma glucocorticoide-dipendente.
• pseudoiperaldosteronismo in caso di mancata accettazione dell'aldosterone da parte dei tubuli renali.
• smindrome di Itsenko-Cushing.
• tipo familiare 1,2, non suscettibile agli effetti dei glucocorticoidi.
• carcinoma della corteccia surrenale che produce aldosterone.

Meno comune, ma si verifica surrenale, iperaldosteronismo idiopatico.

Diagnostica

L'esame dei pazienti inizia con l'identificazione delle cause provocanti che hanno portato allo sviluppo della malattia. Nella maggior parte dei casi, i pazienti hanno escoriazioni chiaramente sopravvalutate dell'aldosterone nel sangue o nelle urine, la renina (un componente del sistema renina-angiotensina) è praticamente inattiva. Sebbene questo non sia un fattore di conferma della patologia, poiché i pazienti anziani affetti da ipertensione sono fenomeni abbastanza accettabili.

Nella fase iniziale, viene studiato lo stato del sistema renina-angiotensina-aldosterone al fine di identificare il concentrato di renina e aldosterone nelle urine, nel sangue dopo l'esercizio oa riposo nei pazienti.

Il medico - endocrinologo esamina l'anamnesi, l'anamnesi, redige un protocollo per il successivo sviluppo di un programma di trattamento. Conduce un esame fisico della condizione del tegumento della pelle, misura pressione sanguigna... Inoltre, i pazienti vengono reindirizzati a un oftalmologo per esaminare il fondo.

Diagnostica per la rilevazione dell'iperaldosteronismo primario - differenziale per dare eziologia, forme di patologia. Si basa su un esame del sangue, analisi delle urine per la biochimica. In condizioni di laboratorio, i campioni vengono prelevati:

• spironolattone con l'introduzione del farmaco Spironolattone per 3 giorni o Captopril per determinare il ritmo dell'aldosterone a riposo o quando si cammina nei pazienti;
• con l'introduzione di Dox (10 mg) ogni 12 ore per 3 giorni;
• PCR - test per sospetta patologia familiare;
• scansione duplex dei vasi sanguigni;
• angiografia.

I pazienti vengono indirizzati a un neurologo, cardiologo. Se si sospetta una forma familiare di patologia, viene effettuato un esame genetico.

Ulteriori misure per identificare la localizzazione del focus della malattia:

• RM per sospetto adenoma;
• Scansione TC per rilevare adenomi che producono aldosterone;
• scintigrafia delle ghiandole surrenali come metodo informativo per adenoma, grande iperplasia nodulare;
• flebografia per studiare la concentrazione di renina, aldosterone.

Trattamento

Il regime di trattamento viene elaborato in base ai motivi che hanno causato l'aumento del livello di aldosterone nelle ghiandole surrenali. Se la patologia non è gravata e gli sbalzi di pressione sanguigna sono causati dalla sindrome di Connes, allora la terapia si basa su farmaci... Se, dopo il corso della terapia, non ci sono miglioramenti, forse l'endocrinologo suggerirà un'operazione. L'obiettivo principale dell'esposizione, se viene stabilito l'iperaldosteronismo primario, è prevenire lo sviluppo di una crisi ipertensiva, manifestazioni di complicanze da organi vicini (cuore, reni, fegato).

Quando si effettua una diagnosi, i pazienti, indipendentemente dalla forma identificata di iperaldosteronismo, sono inclusi nel programma di trattamento obbligatorio con una dieta parsimoniosa con l'inclusione di alimenti ricchi di potassio. Utilizzo sale da tavola dovrà essere limitato.

Rivelando livello aumentato il testosterone nelle donne deve essere stabilizzato da agenti ormonali. Se si verifica un ristagno nei reni, allora i preparati di potassio.

Caratteristiche del trattamento:

• stabilizzazione degli indicatori di pressione;
• ripristino dell'equilibrio idrico-salino.

RIFERIMENTO! La correzione chirurgica è inevitabile in caso di uso inefficace di farmaci diuretici contenenti potassio. Con la sindrome di Liddle o una neoplasia simile a un tumore nelle ghiandole surrenali, il modo migliore per liberarsene è un trapianto di rene malato.

Trattamento farmacologico

La terapia conservativa per l'iperaldosteronismo comprende le seguenti prescrizioni di farmaci:

• diuretici ( Spironolattone, Amiloride);
• glucocorticoidi ( Idrocortisone, desametasone) per eliminare i segni del metabolismo, normalizzare gli indicatori della pressione sanguigna;
• ACE-inibitori in caso di diagnosi di ipoplasia bilaterale della corteccia surrenale;
• antagonisti dei canali del calcio;
• diuretici risparmiatori di potassio (iniezioni) per ripristinare i livelli di potassio nel corpo.

Il trattamento per l'iperaldosteronismo secondario è sintomatico. Se la pressione salta, quindi per la normalizzazione, viene dimostrato che i pazienti ricevono farmaci cardiovascolari. Se prevale il livello di potassio nel sangue, allora i farmaci per stabilizzare gli indicatori - Triamteren.

Quando viene rilevata una forma di patologia glucocorticoide-dipendente, il trattamento si basa su Desametasone e diuretici (spironolattone) con la fornitura di azione antiandrogena, una dose di 150-200 mg al giorno.

RIFERIMENTO! Molti farmaci causano effetti collaterali... Negli uomini - lo sviluppo e la diminuzione della libido, nelle donne - la manifestazione dei disturbi mestruali. Le dosi sono selezionate esclusivamente dal medico curante. Possibili combinazioni sono beta-bloccanti + calcioantagonisti o la nomina di spironolattone a piccole dosi.

Chirurgia

L'operazione per questa malattia, in particolare la sindrome di Connes, consente ai pazienti di prolungare la vita di quasi 5-6 volte, per prevenire lo sviluppo di complicanze dagli organi bersaglio (cuore, reni, cervello e vasi del fondo). Questa è l'opzione migliore per l'azione terapeutica, soprattutto se i farmaci nei casi avanzati diventano impotenti e il tumore ha raggiunto grandi dimensioni e comprime i vasi periferici negli organi vicini.

L'intervento chirurgico è un metodo difficile, quindi, prima di rimuovere le neoplasie nelle ghiandole surrenali, dovrebbero essere eseguite una serie di procedure preparatorie. È importante per i pazienti:

• rifiutare 3-4 giorni dall'assunzione di cibi cancerogeni, grassi, fritti e salati;
• metti un clistere la sera per pulire l'intestino;
• prendi un lassativo.

Metodi di base Intervento chirurgico tenendo conto del peso, dell'età, delle malattie concomitanti nei pazienti:

1. L'opzione tradizionale è con l'apertura della cavità peritoneale, l'escissione della neoplasia insieme alle metastasi.
2. La laparoscopia è un metodo poco traumatico introducendo un laparoscopio attraverso una piccola puntura nelle pareti del peritoneo per rimuovere il fuoco interessato.
3. Adrenalectomia per rimuovere la ghiandola surrenale quando vengono rilevate forme iperplastiche bilaterali di patologia, seguite da ipokaliemia.
4. Stent dell'arteria focale
5. Dilatazione endovascolare del palloncino.

Se viene rilevata l'iperplasia surrenalica, è possibile eseguire la rimozione bilaterale dell'organo, seguita dal ripristino della normale concentrazione di potassio nel sangue, prescrivendo oltre ai farmaci - Spironolattone, Amiloride, Aminoglutetimide, ma in dosi sovrastimate.

Dopo l'intervento chirurgico, ai pazienti viene mostrata la terapia sostitutiva. con l'introduzione di idrocortisone per via endovenosa (30-40 mg) ogni 6-8 ore

In una nota! Non tutte le forme di iperaldosteronismo sono soggette a intervento chirurgico per rimuovere la ghiandola surrenale interessata. Ad esempio, con l'iperplasia bilaterale, viene prescritta un'operazione solo se gli effetti dei farmaci sono inefficaci. In caso di carcinoma, è indispensabile una chemioterapia aggiuntiva.

Se la forma della malattia è dipendente dai glucocorticoidi, l'operazione non viene eseguita. L'obiettivo principale è quello di rispettare i pazienti linee guida cliniche per normalizzare le letture della pressione utilizzando desametasone, per somministrazione endovenosa. Il corso del trattamento è di 1 mese. Inoltre - il passaggio e il periodo di recupero fino a 5 giorni sotto la stretta guida di un medico - endocrinologo con misurazioni di aldosterone e renina mediante donazione di sangue.

Per ripristinare l'attivazione forze protettive supporto corporeo e immunitario, inoltre, a tutti i pazienti vengono prescritti:

• fisioterapia dopo l'operazione, dimostrato alta efficienza in combinazione con farmaci per migliorare i processi rigenerativi nei tessuti, per fornire un'azione stimolante (antinfiammatoria);
• UHF con impatto termico sul corpo di diverse temperature per formare la resistenza del corpo alle malattie infettive;
• elettroforesi con l'effetto di diverse frequenze di tensione per stimolare le funzioni sistema nervoso, stabilizzazione della produzione di ormoni necessari da parte delle ghiandole endocrine, normalizzazione dell'equilibrio idrico ed elettrolitico;
• magnetoterapia con l'effetto di una corrente alternata di frequenza sulla composizione di cellule e tessuti per stabilizzare il mezzo liquido con la fornitura di un effetto sedativo e antispasmodico;
• ultrasuoni con un effetto benefico sui tessuti e sulle strutture cellulari.

Con una forma secondaria di patologia, lo sviluppo della terapia in quanto tale non viene effettuato. È importante dirigere le misure per eliminare i fattori provocatori e la malattia sottostante.

Metodi alternativi a casa

Se la malattia è lieve, così come dopo l'intervento chirurgico con il permesso del medico curante per aiutare - alternativa metodi popolari per un effetto benefico sulle strutture dei tessuti (cellule) della ghiandola tiroidea. Le ricette fatte in casa aiuteranno:

• stabilizzazione del livello di pressione sanguigna;
• ripristino dei livelli ormonali;
• avere un effetto positivo sulle ghiandole surrenali;
• migliorare l'afflusso di sangue;
• rigenerazione dei processi nelle cellule, nei tessuti della ghiandola surrenale.

I migliori rimedi:

• bardana fresca, schiacciare le foglie in un frullatore, aggiungere acqua (3 tazze), insistere, prendere 1/4 di tazza 2 volte al giorno;
• polmonaria medicata (30 g) versare acqua bollita (1 l), insistere, prendere 1-2 cucchiai. prima dei pasti 3 volte al giorno;
• geranio (foglie), 2-3 pz. pestare nella pappa, versare acqua bollente (1 bicchiere), prendere 1/3 di tazza 2 volte al giorno.

Nutrizione e integratori

Ai pazienti viene mostrata una dieta priva di sale con l'inclusione di alimenti ricchi di potassio nella dieta:

• prugne;
• fagioli;
• fagioli;
• pinoli;
• mostarda;
• Uvetta;
• albicocche secche;
• alga marina.

È importante limitare l'assunzione di sale, escludere dalla dieta piatti speziati, grassi e specifici.

Erbe aromatiche

Per ridurre i sintomi espressi della malattia, per stabilizzare il benessere generale, puoi usare infusi, decotti di erbe medicinali: polmonaria, geranio, bardana fresca.

Con l'iperaldosteronismo si osserva un'elevata sintesi di aldosterone nel sangue. Se ci sono sospetti di disfunzione della ghiandola tiroidea, allora ovviamente non si può esitare a contattare un endocrinologo, è necessario sottoporsi a diagnosi in una fase iniziale della malattia.

Misure di prevenzione

È sempre meglio proteggersi dalla malattia che curarla Le misure sono semplici:

• trattare tempestivamente l'ipertensione di 1-2 gradi;
• sottoporsi a visita medica programmata almeno una volta all'anno;
• guida immagine sana vita;
• seguire una dieta con l'inclusione di alimenti contenenti potassio;
• pianificare una gravidanza per le donne, se c'è iperaldosteronismo in parenti stretti, poiché è spesso ereditato.

Prognosi per i pazienti

L'iperaldosteronismo è una malattia progressiva. Può portare a gravi conseguenze:

• diminuzione della vista fino al pieno sviluppo della cecità;
• ischemia del cuore;
• parestesia;
• ipertensione arteriosa;
• oncologia;
• ipertrofia del ventricolo sinistro, cuore;
• iperplasia bilaterale della corteccia surrenale.

Se la forma secondaria della patologia spesso scompare da sola, bisogna solo riprendersi dalla malattia sottostante, quindi con la forma primaria la prognosi è ambigua. Dipenderà direttamente dal grado di danno a sistemi importanti: urinario, cardiovascolare e dalla gravità della malattia sottostante.

La prognosi è sfavorevole per il cancro surrenale, il carcinoma. L'adenoma è considerato tumore benigno... Viene trattato con successo con la chemioterapia. La cosa principale per i pazienti è non lasciare che la patologia progredisca, non iniziare il processo. Se vengono rilevate metastasi, difficilmente si può contare su una lunga vita senza sintomi costantemente dolorosi, perché la ghiandola surrenale pesantemente colpita praticamente non si riprende. Con l'iperplasia nodulare diffusa, al fine di ottenere una remissione stabile a lungo termine, i pazienti devono essere costantemente esaminati dai medici, trattati con farmaci: inibitori della steroidogenesi, spironolattone.

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L'iperaldosteronismo secondario è una sindrome clinica causata da un aumento del livello di aldosterone nel sangue in risposta all'attivazione. In questo caso, l'eccessiva concentrazione di aldosterone è associata all'influenza di fattori patologici di origine extra-surrenalica. Inoltre, non è inferiore a quello dell'iperaldosteronismo primario ed è combinato con un aumento del livello di renina nel plasma sanguigno.

cause

Le cause dell'iperaldosteronismo secondario differiscono significativamente dalle cause del primario, includono:

• danno al parenchima renale (con, di varia origine);
• processo patologico nei vasi renali (anomalie vascolari, aterosclerosi, iperplasia fibromuscolare, compressione del tumore);
• iperplasia dell'apparato iuxtaglomerulare nei reni ();
• malattia del fegato;
• tumore del rene che produce renina o altra localizzazione;
• assunzione di farmaci (contraccettivi orali,);
• gravidanza.

La sindrome di Bartter è una variante normotensiva dell'iperaldosteronismo. È una malattia ereditaria caratterizzata da ipopotassiemia e aumento della secrezione di renina con resistenza all'angiotensina 2 e successiva stimolazione compensatoria del sistema renina-angiotensina.

Meccanismi di sviluppo

Nella maggior parte dei casi, il meccanismo di aumento del livello di aldosterone in questa patologia si basa su una diminuzione della pressione nelle arteriole portanti dei glomeruli renali. La conseguenza di questo processo è una diminuzione del flusso sanguigno renale e della pressione di filtrazione nei vasi renali. Per mantenerlo a un livello sufficiente, viene attivato il sistema renina-angiotensina, che innesca un'intera cascata di reazioni biochimiche. Ciò aumenta la produzione di renina da parte dell'apparato iuxtaglomerulare del rene. La renina ha un effetto stimolante sull'angiotensinogeno, che viene sintetizzato nel fegato. È così che si forma l'angiotensina 1, che si trasforma in un potente fattore pressorio - angiotensina 2 sotto l'azione di un enzima speciale (ACE). È l'angiotensina 2 che aumenta la pressione sanguigna, il tono dell'arteriola portatrice e stimola l'eccessiva sintesi di aldosterone, che a sua volta:

• trattiene il sodio nel corpo, aumentandone il riassorbimento nei reni;
• aumenta il volume del sangue circolante;
• rimuove il potassio.

Nell'insufficienza cardiaca congestizia grave, la secrezione patologica di aldosterone è innescata da ipovolemia e bassa pressione sanguigna. Allo stesso tempo, esiste una dipendenza diretta del grado di aumento della concentrazione di aldosterone nel sangue dalla gravità dello scompenso circolatorio. L'uso di diuretici aggrava il decorso dell'iperaldosteronismo secondario riducendo la quantità di sangue circolante nei vasi sanguigni.

Sintomi

Il quadro clinico dell'iperaldosteronismo secondario è determinato dalla malattia che ha causato l'aumento dell'aldosterone nel corpo e direttamente dagli effetti di quest'ultimo.

I pazienti vengono diagnosticati, spesso resistenti al trattamento. A questo proposito, sono spesso preoccupati per le vertigini. La situazione è aggravata dal fatto che con questa patologia nel sangue c'è una grande quantità di angiotensina 2, che ha un effetto vasopressore indipendente.

Inoltre, l'aldosterone ha un effetto negativo sul cuore, causando ipertrofia del muscolo cardiaco (principalmente del ventricolo sinistro) e sovraccarico di pressione, pertanto tali persone possono provare disagio nella regione del cuore.

Spesso, i segni di ipokaliemia vengono alla ribalta:

• debolezza muscolare;
• parestesia;
• convulsioni;

Nella sindrome di Bartter, i sintomi patologici compaiono con infanzia... Questi includono:

• ritardo della crescita e dello sviluppo;
• sindrome miopatica;
• disidratazione;
• violazione della motilità intestinale, ecc.

Diagnostica

Nel processo di diagnosi dell'iperaldosteronismo secondario, è importante determinare non solo il fatto stesso di un'aumentata concentrazione di aldosterone nel sangue, ma anche identificare la causa della malattia. Questo tiene conto:

• reclami dei pazienti;
• storia della sua vita e malattia;
• dati dell'esame e dell'esame fisico;
• risultati di ricerche di laboratorio e strumentali.

Per valutare lo stato dei reni e dei vasi renali, vengono utilizzati vari metodi diagnostici strumentali:

• procedura ad ultrasuoni;
• scansione TC;

A partire dal analisi di laboratorio importante:

• determinazione della concentrazione di aldosterone, renina, angiotensina 2;
• (test del fegato, dei reni, degli elettroliti);
• prove funzionali.

Tra questi ultimi può essere utilizzato un test con ACE inibitori o fludrocortisone (porta ad una diminuzione della concentrazione di aldosterone).

Va notato che i test destinati a confermare la secrezione autonoma di aldosterone sono negativi nell'iperaldosteronismo secondario.

La diagnosi della sindrome di Bartter si basa sull'individuazione dell'iperplasia dell'apparato iuxtaglomerulare e sulla conclusione di un esame istologico.

Trattamento

La gestione dei pazienti con iperaldosteronismo secondario è determinata principalmente dalla malattia di base. Se l'alta concentrazione di aldosterone è causata da un tumore che produce renina, allora viene rimossa. In altri casi, il trattamento è conservativo.

A tali pazienti viene prescritta una terapia farmacologica per tutta la vita:

• antagonisti dell'aldosterone (spironolattone, eplerenone);
• ACE inibitori (enalapril, ramipril);
• bloccanti del recettore dell'angiotensina 2 (losartan, valsartan, telmisartan);
• calcioantagonisti (amlodipina).

Va notato che per uso a lungo termine farmaci che includono lo spironolattone, si manifesta il suo effetto antiandrogeno. Nei maschi, il desiderio sessuale diminuisce, si sviluppa, nelle donne compare la disfunzione ovarica e aumentano le manifestazioni della sindrome premestruale.

Quale medico contattare

Con l'iperaldosteronismo secondario, è necessario il trattamento da parte di un endocrinologo. Inoltre, il paziente viene monitorato da un nefrologo, può essere prescritta una consultazione con un cardiologo, oculista, neurologo, oncologo, chirurgo vascolare.

(Iperaldosteronismo iporeninemico, sindrome di Connes)

Nel 1955, Conn descrisse una sindrome accompagnata da ipertensione arteriosa e diminuzione del livello di potassio nel siero del sangue, il cui sviluppo è associato all'adenoma della corteccia surrenale, che secerne aldosterone. Questa patologia è chiamata sindrome di Conn.

Tra coloro che soffrono di ipertensione arteriosa, lo 0,5-1,5% sono pazienti in cui la causa dell'ipertensione è l'aldesteronismo primario. L'aldosteronismo primario si verifica più spesso nelle donne che negli uomini (rapporto 3: 1), all'età di 30-40 anni.

È stato notato sopra che l'aldosterone è secreto dalla corteccia surrenale glomerulare ad una velocità di 60-190 μg al giorno. La secrezione di aldosterone nel corpo è controllata dal sistema renina-angiotensina insieme a ioni potassio, ormone nitriuretico atriale e dopamina. L'aldosterone esercita il suo effetto specifico attraverso il recettore mineralcorticoide, che è espresso nelle cellule epiteliali che trasportano il sodio (cellule epiteliali del nefrone distale, colon distale, retto, ghiandole salivari e sudoripare). Gli studi hanno dimostrato che il recettore dei mineralcorticoidi esiste nelle isoforme a e b che sono presenti nei tubuli renali distali, nei cardiomiociti, negli enterociti della mucosa del colon, nei cheratinociti e nelle ghiandole sudoripare, ma l'mRNA di queste isoforme differisce dal 2° esone nei tessuti bersaglio dell'aldosterone. M-Ch. Zennaro et al. (1997) hanno mostrato per la prima volta che l'ipermineralcorticismo funzionale è combinato con una diminuzione dell'espressione dell'isoforma del recettore in 2 pazienti con sindrome di Connes e Liddle, mentre la sua espressione normale è stata trovata in un paziente con pseudoipoaldosteronismo. Secondo gli autori, l'isoforma β del recettore implementa il meccanismo di “regolazione inversa” indipendentemente dal livello di aldosterone in caso di bilancio di sodio positivo.

Eziologia e patogenesi. È stato stabilito che nel 60% dei casi, l'aldosteronismo primario è causato da un adenoma della corteccia surrenale, che, di regola, è unilaterale, di dimensioni non superiori a 4 cm Secondo vari autori, il cancro surrenale come causa di aldosteronismo si verifica, secondo vari autori, dallo 0,7 all'1,2%. Gli adenomi multipli e bilaterali sono estremamente rari. Circa il 30-43% di tutti i casi di aldosteronismo primario si riferisce all'aldosteronismo idiopatico, il cui sviluppo è associato a iperplasia bilaterale di piccoli o grandi nodulari della corteccia surrenale. Questi cambiamenti si trovano nella zona glomerulare delle ghiandole surrenali iperplastiche, dove viene secreta una quantità eccessiva di aldosterone, che è la causa dello sviluppo di ipertensione arteriosa, ipokaliemia e diminuzione della renina nel plasma sanguigno.

Se, in presenza di un adenoma (sindrome di Connes), la biosintesi dell'aldosterone non dipende dalla secrezione di ACTH, allora in presenza di iperplasia nodulare piccola o grande della corteccia surrenale, la formazione di aldosterone è controllata da ACT.

Una causa relativamente rara di aldosteronismo primario è un tumore maligno della corteccia surrenale. Una forma estremamente rara di aldosteronismo primario è l'aldosteronismo in combinazione con l'iperplasia bilaterale dei piccoli nodulari della corteccia surrenale, in cui la somministrazione di glucocorticoidi porta a una diminuzione della pressione sanguigna e al ripristino del metabolismo del potassio (forma dipendente dal desametasone).

Il quadro clinico. Il sintomo principale e costante dell'aldosteronismo primario è l'ipertensione arteriosa persistente, a volte accompagnata da forti mal di testa nella regione frontale. Lo sviluppo dell'ipertensione è associato ad un aumento del riassorbimento di sodio nei tubuli renali sotto l'influenza dell'aldosterone, che porta ad un aumento del volume del liquido extracellulare, un aumento del contenuto totale di sodio nel corpo, un aumento del volume di liquido intravascolare, edema della parete vascolare, che diventa patologicamente suscettibile agli influssi pressori, e un aumento persistente della pressione sanguigna. In quasi tutti i casi, l'aldosteronismo primario si verifica con ipokaliemia a causa dell'eccessiva perdita di potassio da parte dei reni sotto l'influenza dell'aldosterone. Polidipsia e poliuria notturna, insieme a manifestazioni neuromuscolari (debolezza, parestesie, attacchi di mioplegia) sono componenti essenziali della sindrome ipokaliemica. La poliuria raggiunge i 4 litri al giorno. La nicturia, la bassa densità relativa (peso specifico) dell'urina, la sua reazione alcalina e la moderata proteinuria sono il risultato della nefropatia caliopenica.

Quasi la metà dei pazienti ha una ridotta tolleranza al glucosio, associata a una diminuzione del livello di insulina nel sangue, che può essere associata a ipokaliemia. Tipico dell'aldosteronismo primario è una violazione del ritmo cardiaco, lo sviluppo della paresi e persino della tetania dopo l'assunzione di diuretici tiazidici usati per trattare l'ipertensione, aumentando l'escrezione di potassio nelle urine e provocando così lo sviluppo di grave ipokaliemia.

Diagnosi e diagnosi differenziale. L'ipotesi circa la possibilità di aldosteronismo primario si basa sulla presenza di ipertensione costante nel paziente, associata ad attacchi di ipokaliemia, procedendo con segni neuromuscolari caratteristici. Nei pazienti con aldosteronismo primario, un attacco di ipokaliemia (inferiore a 3 mmol/L) può essere causato, come già notato, dall'assunzione di diuretici tiazidici. Il contenuto di aldosterone nel sangue e la sua escrezione nelle urine sono aumentati e l'attività della renina plasmatica è bassa.

Inoltre, i seguenti test vengono utilizzati per la diagnosi differenziale della malattia.

Prova di carico di sodio. Il paziente assume giornalmente fino a 200 mmol di cloruro di sodio (9 compresse da 1 g ciascuna) per 3-4 giorni. In individui praticamente sani con una normale regolazione della secrezione di aldosterone, il livello sierico di potassio rimarrà invariato, mentre con l'aldosteronismo primario, il contenuto sierico di potassio diminuirà a 3-3,5 mmol / l.

Test di carico dello spironolattone. Viene eseguito per confermare lo sviluppo di ipokaliemia a causa dell'eccessiva secrezione di aldosterone. Un paziente a dieta con un normale contenuto di cloruro di sodio (circa 6 g al giorno) riceve un antagonista dell'aldosterone - aldactone (veroshpiron) 100 mg 4 volte al giorno per 3 giorni. Il 4 ° giorno viene determinato il contenuto di potassio nel siero del sangue e un aumento del suo sangue di oltre 1 mmol / l rispetto a quello iniziale è la conferma dello sviluppo dell'ipokaliemia a causa di un eccesso di aldosterone.

Test con furosemide (lasix). Il paziente assume 80 mg di furosemide per via orale e dopo 3 ore viene prelevato il sangue per determinare il livello di renina e aldosterone. Durante il periodo di prova, il paziente è in posizione eretta (cammina). Prima del test, il paziente deve seguire una dieta con un normale contenuto di cloruro di sodio (circa 6 g al giorno), non ricevere farmaci antipertensivi per una settimana ed entro 3 settimane. non assumere diuretici. Nell'aldosteronismo primario si osserva un aumento significativo dei livelli di aldosterone e una diminuzione della concentrazione plasmatica di renina.

Prova con kapoten (captopril). Al mattino, il sangue viene prelevato dal paziente per determinare il contenuto di aldosterone e attività renina nel plasma. Quindi il paziente assume 25 mg di kapoten per via orale e rimane in posizione seduta per 2 ore, dopodiché il suo sangue viene nuovamente prelevato per determinare il contenuto di aldosterone e attività renina. Nei pazienti con ipertensione essenziale, come nelle persone sane, si verifica una diminuzione del livello di aldosterone dovuta all'inibizione della conversione dell'angiotensina I in angiotensina II, mentre nei pazienti con aldosteronismo primario, la concentrazione di aldosterone e l'attività renina dell'aldosterone è solitamente superiore a 15 ng/100 ml e il rapporto tra attività aldosterone/renina è superiore a 50.

Test con mineralcorticoidi non aldosterone. Il paziente assume 400 μg di 9a-fluorocortisolo acetato per 3 giorni o 10 mg di desossicorticosterone acetato per 12 ore.Il livello di aldosterone nel siero del sangue e l'escrezione dei suoi metaboliti nelle urine durante l'aldosteronismo primario non cambia, mentre in secondario aldosteronismo, diminuisce significativamente. In casi estremamente rari, c'è una leggera diminuzione del livello di aldosterone nel sangue e con aldosteromi.

La determinazione del livello di aldosterone nel siero del sangue alle 8:00 e alle 12:00 mostra che con l'aldosteroma il contenuto di aldosterone nel sangue alle 12:00 è inferiore rispetto alle 8:00 non cambia o leggermente superiore alle 8:00.

Per rilevare l'aldosteroma, vengono utilizzate l'angiografia con cateterizzazione selettiva delle vene surrenali e la determinazione dell'aldosterone nel sangue in uscita, nonché la TC, la risonanza magnetica e la scansione delle ghiandole surrenali con 131I-iodocolesterolo o altri isotopi (vedi sopra).

La diagnosi differenziale dell'aldosteronismo primario viene effettuata principalmente con l'aldosteronismo secondario (iperaldosteronismo iperreninemico). L'aldosteronismo secondario è inteso come una condizione in cui l'aumento della produzione di aldosterone è associato a una stimolazione prolungata della sua secrezione da parte dell'angiotensina II. L'aldosteronismo secondario è caratterizzato da un aumento del livello di renina, angiotensina e aldosterone nel plasma sanguigno.

L'attivazione del sistema renina-angiotensina avviene a causa di una diminuzione del volume ematico effettivo con un contemporaneo aumento del bilancio negativo del cloruro di sodio.

L'aldosteronismo secondario si sviluppa nella sindrome nefrosica, cirrosi epatica in combinazione con ascite, edema idiopatico, che si verifica spesso nelle donne in premenopausa, insufficienza cardiaca congestizia, acidosi tubulare renale, nonché nella sindrome di Barter (nanismo, ritardo mentale, presenza di ipokaliemia alcalina normale pressione sanguigna). Nei pazienti con sindrome di Barter si rilevano iperplasia e ipertrofia dell'apparato iuxtaglomerulare dei reni e iperaldosteronismo. L'eccessiva perdita di potassio in questa sindrome è associata ad alterazioni dei tubuli renali ascendente e ad un difetto primario nel trasporto del cloruro. Cambiamenti simili si sviluppano anche con l'uso prolungato di diuretici. Tutte le suddette condizioni patologiche sono accompagnate da un aumento del livello di aldosterone, la pressione sanguigna, di regola, non aumenta.

Nei tumori che producono renina (reninismo primario), compresi i tumori di Wilms (nefroblastoma) e altri, l'aldosteronismo secondario si verifica con l'ipertensione arteriosa. Dopo la nefrectomia, vengono eliminati sia l'iperaldosteronismo che l'ipertensione. L'ipertensione maligna con lesioni vascolari renali e retiniche è spesso associata ad un aumento della secrezione di renina e ad un aldosteronismo secondario. L'aumento della formazione di renina è associato allo sviluppo di arteriolite renale necrotizzante.

Insieme a questo, con l'ipertensione arteriosa, l'aldosteronismo secondario è spesso osservato nei pazienti che ricevono diuretici tiazidici per lungo tempo. Pertanto, la determinazione del livello di renina e aldosterone nel plasma sanguigno deve essere effettuata solo 3 settimane o più dopo la sospensione dei diuretici.

L'uso a lungo termine di contraccettivi contenenti estrogeni porta allo sviluppo di ipertensione arteriosa, aumento del livello di renina nel plasma sanguigno e aldosteronismo secondario. Si ritiene che un aumento della formazione di renina sia associato all'effetto diretto degli estrogeni sul parenchima epatico e ad un aumento della sintesi di un substrato proteico - l'angiotensinogeno.

Nella diagnosi differenziale, è necessario tenere presente la cosiddetta sindrome ipertensiva pseudomineralcorticoide, accompagnata da ipertensione arteriosa, diminuzione del contenuto di potassio, renina e aldosterone nel plasma sanguigno e sviluppo con eccessiva assunzione di preparati di acido glicirrizico (gliciram , sodio glicirinato) contenuto nei rizomi di liquirizia o liquirizia... L'acido glicirrizico stimola il riassorbimento di sodio nei tubuli renali e favorisce l'eccessiva escrezione di potassio nelle urine, ad es. l'effetto di questo acido è identico a quello dell'aldosterone. L'interruzione dei preparati di acido glicirrizico porta allo sviluppo inverso della sindrome. Negli ultimi anni è stato chiarito il meccanismo dell'azione mineralcorticoide dei preparati di liquirizia. È stato scoperto che l'acido 18b-glicirretinico è il principale metabolita dell'acido glicirrizico e un forte inibitore dell'11b-idrossisteroide deidrogenasi, che catalizza l'ossidazione degli 11b-idrossicorticosteroidi (nell'uomo - cortisolo) nei loro composti inattivi - 11-deidrometaboliti. Con l'uso prolungato di preparati di liquirizia, si verifica un aumento del rapporto tra cortisolo / cortisone e tetraidrocortisolo / tetraidrocortisolo sia nel plasma che nelle urine. L'aldosterone e gli 11b-idrossicorticosteroidi hanno un'affinità quasi identica per i recettori α-mineralcorticoidi (recettori di tipo I) e con l'inibizione farmacologica della 11b-idrossisteroide deidrogenasi (assunzione di preparati di liquirizia) o con insufficienza genetica di questo enzima, ci sono segni di un chiaro eccesso di mineralcorticoidi . S. Krahenbuhl et al. (1994) hanno studiato la cinetica nel corpo di 500, 1000 e 1500 mg di acido 18b-glicirretico. C'era una chiara correlazione tra la dose del farmaco con una diminuzione della concentrazione di cortisone e un aumento del rapporto cortisolo/cortisone nel plasma sanguigno. Inoltre, dosi multiple di 1500 mg di acido 18b-glicirretico possono portare all'inibizione permanente della 11b-idrossisteroide deidrogenasi, mentre una dose giornaliera di 500 mg o meno provoca solo un'inibizione transitoria dell'enzima.

La sindrome di Liddle è una malattia ereditaria, accompagnata da un aumento del riassorbimento di sodio nei tubuli renali, seguito dallo sviluppo di ipertensione arteriosa, una diminuzione del contenuto di potassio, renina e aldosterone nel sangue.

La ricezione o l'eccessiva produzione di desossicorticosterone nel corpo porta a ritenzione di sodio, eccessiva escrezione di potassio e ipertensione. Con un disturbo congenito della biosintesi del cortisolo distale alla 21-idrossilasi, cioè con una carenza di 17a-idrossilasi e 11b-idrossilasi, si verifica un'eccessiva formazione di desossicorticosterone con lo sviluppo del quadro clinico corrispondente (vedi sopra).

L'eccessiva produzione di 18-idrossi-11-desossicorticosterone ha un certo valore nella genesi dell'ipertensione nei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing, con deficit di 17a-idrossilasi, aldosteronismo primario, e nei soggetti con ipertensione arteriosa, nei quali la renina contenuta nel plasma sanguigno è ridotto. Dopo l'assunzione di desametasone in una dose giornaliera di 1,5 mg per 3-6 settimane, si osserva una diminuzione della formazione di 18-idrossi-11-desossicorticosterone.

L'ipertensione arteriosa si verifica anche con un aumento della secrezione di 16b-idrossideidroepiandrosterone, 16a-diidrossi-11-desossicorticosterone, nonché con un aumento del contenuto di deidroepidanrosterone solfato nel siero del sangue.

Va notato che tra le persone che soffrono di ipertensione, il 20-25% sono pazienti con un basso contenuto di renina nel plasma sanguigno (ipertensione arteriosa a bassa radice). Si ritiene che nella genesi dell'ipertensione, il posto di primo piano appartenga all'aumento della funzione mineralcorticoide della corteccia surrenale. L'uso di inibitori della steroidogenesi nei pazienti ipertesi con un basso contenuto di renina ha portato ad una normalizzazione della pressione sanguigna, mentre nei pazienti ipertesi con un normale contenuto di renina tale trattamento è risultato inefficace. Inoltre, la normalizzazione della pressione sanguigna è stata osservata in tali pazienti dopo surrenectomia totale bilaterale. È possibile che l'ipertensione a basso contenuto di renina sia una sindrome ipertensiva che si sviluppa a causa di un'eccessiva secrezione di mineralcorticoidi non ancora identificati.

Trattamento. Nei casi in cui la causa dell'aldosteronismo primario è un aldosteroma, viene eseguita la surrenectomia unilaterale o la rimozione del tumore. La terapia preoperatoria con antagonisti dell'aldosterone (verospiron, ecc.) consente di abbassare la pressione sanguigna, ripristinare il contenuto di potassio nel corpo e anche normalizzare il sistema renina-anti-tensione-aldosterone, la cui funzione è inibita in questa malattia.

Nell'aldosteronismo primario in combinazione con iperplasia bilaterale di piccoli o grandi nodulari della corteccia surrenale, è indicata la surrenectomia totale bilaterale, seguita dalla terapia sostitutiva con glucocorticoidi. Nel periodo preoperatorio, tali pazienti vengono trattati con farmaci antipertensivi in ​​combinazione con verospiron. Alcuni ricercatori con iperaldosteronismo idiopatico preferiscono la terapia con spironolattoni e solo quando risulta inefficace consigliano di ricorrere all'intervento chirurgico. Va tenuto presente che veroshpiron e altri antagonisti dell'aldosterone hanno proprietà antiandrogene e, con il loro uso prolungato, gli uomini sviluppano ginecomastia e impotenza, che si osserva spesso a dosi di veroshpiron superiori a 100 mg al giorno e durata dell'uso per più di 3 mesi .

Nei pazienti con iperplasia idiopatica della corteccia surrenale, oltre agli spironolattoni, si raccomanda anche l'amiloride alla dose di 10-20 mg al giorno. Vengono mostrati anche i diuretici dell'ansa (furosemide). L'uso aggiuntivo di calcio-antagonisti (nifedipina) ha un effetto positivo attraverso l'inibizione della secrezione di aldosterone e un effetto dilatatore diretto sulle arteriole.

Per la prevenzione dell'insufficienza surrenalica acuta durante la rimozione dell'aldosteroma, specialmente in caso di surrenectomia bilaterale, è necessaria un'adeguata terapia glucorticoide (vedi sopra). La forma di iperaldosteronismo dipendente dal desametasone non richiede un intervento chirurgico e, di regola, la terapia con desametasone alla dose di 0,75-1 mg al giorno porta a una normalizzazione stabile della pressione sanguigna, del metabolismo del potassio e della secrezione di aldosterone.

L'aldosteronismo primario (sindrome di Connes) è l'aldosteronismo causato dalla produzione autonoma di aldosterone da parte della corteccia surrenale (dovuta a iperplasia, adenoma o carcinoma). I sintomi e i segni includono debolezza episodica, ipertensione e ipokaliemia. La diagnostica include la determinazione dei livelli plasmatici di aldosterone e dell'attività della renina plasmatica. Il trattamento dipende dalla causa. Il tumore viene rimosso se possibile; con iperplasia, spironolattone o farmaci simili possono normalizzare la pressione sanguigna e causare la scomparsa di altre manifestazioni cliniche.

L'aldosterone è il più potente mineralcorticoide prodotto dalle ghiandole surrenali. Regola la ritenzione di sodio e la perdita di potassio. Nel rene, l'aldosterone provoca il trasferimento di sodio dal lume dei tubuli distali alle cellule tubulari in cambio di potassio e idrogeno. Lo stesso effetto si osserva nella saliva, nelle ghiandole sudoripare, nelle cellule della mucosa intestinale, nello scambio tra l'interno e il fluido extracellulare.

La secrezione di aldosterone è regolata dal sistema renina-angiotensina e, in misura minore, dall'ACTH. La renina, un enzima proteolitico, si accumula nelle cellule iuxtaglomerulari del rene. Una diminuzione del volume e della velocità del flusso sanguigno nelle arteriole renali afferenti induce la secrezione di renina. La renina converte l'angiotensinogeno epatico in angiotensina I, che viene convertita in angiotensina II per mezzo di un enzima di conversione dell'angiotensina. L'angiotensina II induce la secrezione di aldosterone e, in misura minore, la secrezione di cortisolo e desossicorticosterone, che hanno anche attività pressoria. La ritenzione di sodio e acqua causata dall'aumento della secrezione di aldosterone aumenta il volume del sangue circolante e diminuisce la secrezione di renina.

La sindrome dell'iperaldosteronismo primario è stata descritta da J. Conn (1955) in connessione con un adenoma che produce aldosterone della corteccia surrenale (aldosteroma), la cui rimozione ha portato a un completo recupero del paziente. Attualmente, il concetto collettivo di iperaldosteronismo primario unisce una serie di malattie simili nelle caratteristiche cliniche e biochimiche, ma diverse nella patogenesi, basate sull'eccessiva e indipendente (o parzialmente dipendente) dal sistema renina-angiotensina, produzione di aldosterone da parte della corteccia surrenale.

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Codice ICD-10

E26.0 Iperaldosteronismo primario

Quali sono le cause dell'aldosteronismo primario?

L'aldosteronismo primario può essere causato da un adenoma, solitamente unilaterale, delle cellule dello strato glomerulare della corteccia surrenale o, meno comunemente, da carcinoma o iperplasia surrenalica. Con l'iperplasia surrenale, che è più comune negli uomini più anziani, entrambe le ghiandole surrenali sono iperattive e non c'è adenoma. Il quadro clinico può essere osservato anche con iperplasia surrenalica congenita da deficit di 11-idrossilasi e con iperaldosteronismo soppresso da desametasone a trasmissione dominante.

Sintomi di aldosteronismo primario

Caso clinico di iperaldosteronismo primario

La paziente M., donna, 43 anni, è stata ricoverata nel reparto di endocrinologia del Kazan Republican Clinical Hospital il 31 gennaio 2012 con denunce di mal di testa, vertigini quando la pressione sanguigna aumenta, fino ad un massimo di 200/100 mm Hg . Arte. (con una pressione sanguigna confortevole 150/90 mm Hg), debolezza muscolare generalizzata, crampi alle gambe, debolezza generale, affaticamento rapido.

Storia medica. La malattia si è sviluppata gradualmente. Entro cinque anni, la paziente ha notato un aumento della pressione sanguigna, di cui è stata osservata da un medico nel luogo di residenza, ha ricevuto una terapia antipertensiva (enalapril). Circa 3 anni fa, dolori periodici alle gambe, crampi, debolezza muscolare, che si manifestavano senza fattori provocatori visibili, che scomparivano da soli entro 2-3 settimane, hanno iniziato a darmi fastidio. Dal 2009, 6 volte ha ricevuto un trattamento ospedaliero in reparti neurologici di varie strutture sanitarie con una diagnosi di polineuropatia demielinizzante cronica, sviluppando in modo subacuto debolezza muscolare generalizzata. Uno degli episodi era con debolezza dei muscoli del collo e abbassamento della testa.

Sullo sfondo dell'infusione di prednisone e della miscela polarizzante, il miglioramento si è verificato entro pochi giorni. Secondo gli esami del sangue, il potassio è 2,15 mmol / l.

Dal 26.12.11 al 25.01.12 è stata ricoverata presso l'RCH, dove è stata ricoverata con denunce di debolezza muscolare generalizzata, crampi ricorrenti alle gambe. È stato effettuato un esame, dove è stato rivelato: analisi del sangue 27/12/11: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, creatinina - 53 μmol / L, potassio 2,8 mmol / L, urea - 4,3 mmol / L, totale Proteine ​​60 g/l, bilirubina totale. - 14,7 μmol / L, CPK - 44,5, LDH - 194, Fosforo 1,27 mmol / L, Calcio - 2,28 mmol / L.

Analisi delle urine del 27/12/11; peso specifico - 1002, proteine ​​- tracce, leucociti - 9-10 in campo visivo, epitelio. pl - 20-22 in f / z.

Ormoni nel sangue: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmE / l, cortisolo - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

Ultrasuoni: rene di leone: 97x46 mm, parenchima 15 mm, ecogenicità aumentata, PCS - 20 mm. L'ecogenicità è aumentata. La cavità non è espansa. Destra 98x40 mm. Il parenchima è di 16 mm, l'ecogenicità è aumentata, il PCS è di 17 mm. L'ecogenicità è aumentata. La cavità non è espansa. Un bordo iperecogeno è visualizzato intorno alle piramidi su entrambi i lati. Sulla base dell'esame obiettivo e dei dati di laboratorio, è stato raccomandato un ulteriore esame per escludere la patologia endocrina della genesi surrenalica.

Ecografia delle ghiandole surrenali: nella proiezione della ghiandola surrenale sinistra viene visualizzata una formazione isoecogena arrotondata di 23x19 mm. Nella proiezione della ghiandola surrenale destra, le formazioni patologiche non vengono visualizzate in modo affidabile.

Urina per le catecolamine: Diuresi - 2,2 L, adrenalina - 43,1 nmol / giorno (norma 30-80 nmol / giorno), noradrenalina - 127,6 nmol / L (norma 20-240 nmol / giorno). Questi risultati hanno escluso la presenza di feocromocitoma as possibile motivo ipertensione non controllata. Renina dal 13/01/12 - 1,2 μIU/ml (N vert- 4,4-46,1; horiz 2,8-39,9), aldosterone 1102 pg/ml (norma: sdraiato 8-172, seduto 30 -355).

RCT del 18/01/12: segni RCT della formazione della ghiandola surrenale sinistra (nel peduncolo mediale della ghiandola surrenale sinistra, una formazione isodense di forma ovale con dimensioni di 25 * 22 * ​​​​18 mm, omogenea, con una densità di 47 HU è determinato.

Basato su anamnesi, quadro clinico, dati di laboratorio e metodi strumentali ricerca stabilita diagnosi clinica: Iperaldosteronismo primario (aldosteroma della ghiandola surrenale sinistra), identificato per la prima volta come sindrome ipokaliemica, sintomi neurologici, tachicardia sinusale. Convulsioni periodiche ipokaliemiche con generalizzata debolezza muscolare... Cardiopatia ipertensiva, grado 3, stadio 1. CHF 0. Tachicardia sinusale. L'infezione del tratto urinario si sta risolvendo.

La sindrome dell'iperaldosteronismo si manifesta con manifestazioni cliniche a causa di tre principali complessi sintomatologici: ipertensione arteriosa, che può avere sia un decorso di crisi (fino al 50%) che persistente; violazione della conduzione neuromuscolare e dell'eccitabilità, che è associata all'ipokaliemia (nel 35-75% dei casi); funzione tubulare renale compromessa (50-70% dei casi).

Al paziente è stato consigliato di sottoporsi a un intervento chirurgico per rimuovere il tumore che produce ormoni della ghiandola surrenale - surrenectomia laparoscopica a sinistra. È stata eseguita un'operazione: surrenectomia laparoscopica a sinistra nelle condizioni del reparto di chirurgia addominale dell'RCH. Periodo postoperatorio proceduto senza caratteristiche. Il 4° giorno dopo l'intervento (02/11/12), il livello di potassio nel sangue era di 4,5 mmol/L. BP 130/80 mm Hg. Arte.

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Aldosteronismo secondario

L'aldosteronismo secondario è un'aumentata produzione di aldosterone da parte delle ghiandole surrenali in risposta a stimoli non ipofisari, extra-surrenali, comprese la stenosi dell'arteria renale e l'ipovolemia. I sintomi sono simili a quelli dell'aldosteronismo primario. Il trattamento include la correzione della causa sottostante.

L'aldosteronismo secondario è causato da una diminuzione del flusso sanguigno renale, che stimola il meccanismo renina-angiotensina con la conseguente ipersecrezione di aldosterone. Le ragioni della diminuzione del flusso sanguigno renale comprendono la malattia ostruttiva dell'arteria renale (p. es., ateroma, stenosi), vasocostrizione renale (con ipertensione maligna), malattie accompagnate da edema (ad esempio, insufficienza cardiaca, cirrosi con ascite, sindrome nefrosica). La secrezione può essere normale nell'insufficienza cardiaca, ma il flusso sanguigno epatico e il metabolismo dell'aldosterone sono ridotti, quindi i livelli ormonali circolanti sono elevati.

Diagnosi di aldosteronismo primario

La diagnosi è sospettata nei pazienti con ipertensione e ipokaliemia. Ricerca di laboratorio consiste nel determinare il livello di aldosterone plasmatico e l'attività della renina plasmatica (ARP). I test devono essere eseguiti quando il paziente rifiuta i farmaci che influenzano il sistema renina-angiotensina (ad esempio diuretici tiazidici, ACE-inibitori, antagonisti dell'angiotensina, bloccanti), entro 4-6 settimane. L'ARP viene solitamente misurato al mattino nella posizione supina del paziente. Tipicamente, i pazienti con aldosteronismo primario hanno livelli plasmatici di aldosterone superiori a 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) e bassi livelli di ARP, con un rapporto plasmatico tra aldosterone (nanogrammi/dL) e ARP [nanogrammi/(mlhh)] maggiore di 20 ...