Hyperaldostéronisme primaire. Ce qu'il faut savoir sur l'hyperaldostéronisme Une production excessive d'aldostérone s'accompagne de

L'hyperaldostéronisme secondaire est une augmentation de la production d'aldostérone en réponse à l'activation du système rénine-aldostérone-angiotensine. L'intensité de la production d'aldostérone chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme secondaire dans la plupart des cas n'est pas inférieure à celle des patients atteints et le niveau d'activité de la rénine est augmenté.

Étiologie et pathogenèse

Les principales caractéristiques pathogéniques de l'hyperaldostéronisme secondaire comprennent le développement rapide d'une hypertension artérielle, d'un syndrome d'œdème d'origines diverses, d'une pathologie hépatique et rénale avec altération du métabolisme et de l'excrétion des électrolytes et de l'aldostérone.

Pendant la grossesse, l'hyperaldostéronisme secondaire se développe en réponse à la réponse physiologique normale d'une augmentation des taux sanguins de rénine et de l'activité rénine plasmatique à un excès d'œstrogènes et à l'effet antialdostérone des progestatifs.

Dans l'hypertension artérielle, l'aldostéronisme secondaire se développe à la suite d'une hyperproduction primaire de rénine ou avec son hyperproduction due à une diminution du débit sanguin rénal et de la perfusion rénale. L'hypersécrétion secondaire de rénine peut résulter d'un rétrécissement d'une ou des deux artères rénales principales causé par un processus athéroscléreux ou une hyperplasie fibromusculaire.

Un hyperaldostéronisme secondaire peut également survenir dans de rares tumeurs productrices de rénine provenant de cellules juxtaglomérulaires, ou une hyperplasie du complexe juxtaglomérulaire (syndrome de Barter), qui s'accompagne de l'absence de modifications des vaisseaux rénaux et d'une vérification du processus volumétrique dans le rein avec (avec tumeur) activité sanguine collectée sélectivement dans les veines rénales. Pour confirmer le syndrome de Barter, une biopsie rénale est réalisée (une hyperplasie du complexe juxtaglomérulaire est détectée).

Une augmentation du taux de sécrétion d'aldostérone est caractéristique des patients présentant des œdèmes d'origines diverses. Dans le même temps, certaines différences sont notées dans la pathogenèse de l'hyperaldostéronisme secondaire. Ainsi, par exemple, dans l'insuffisance cardiaque congestive, l'hypovolémie artérielle et / ou une diminution de la pression artérielle servent de déclencheurs à une sécrétion excessive d'aldostérone, et le degré d'augmentation de la sécrétion d'aldostérone dépend de la gravité de la décompensation circulatoire. La prise de diurétiques peut augmenter l'hyperaldostéronisme secondaire en réduisant le volume de sang circulant, qui se manifeste par une hypokaliémie et le développement ultérieur d'une alcalose.

Symptômes

Les manifestations cliniques sont déterminées par la cause qui a causé la pathologie spécifiée (rénale hypertension artérielle, œdème d'origines diverses). Des difficultés de correction de l'hypertension artérielle dues à la résistance au traitement standard sont notées. Les manifestations cliniques du syndrome de Barter comprennent la déshydratation et le syndrome myopathique sévère qui se développent pendant l'enfance. L'apparition de convulsions est possible en raison de l'alcalose hypokaliémique et du retard de développement physique de l'enfant. La pression artérielle n'augmente pas.

Diagnostique

La maladie est de nature familiale, par conséquent, une collecte minutieuse des antécédents familiaux est nécessaire.

Le diagnostic repose sur l'identification d'une pathologie qui provoque un hyperaldostéronisme secondaire, une diminution des taux de potassium, une augmentation des taux d'aldostérone et une augmentation de l'activité rénine plasmatique. Alcalose hypochlorémique possible, ainsi qu'hypomagnésémie. Les tests destinés à vérifier la sécrétion autonome d'aldostérone sont négatifs dans l'hyperaldostéronisme secondaire.

Le complexe d'examen comprend des mesures visant à confirmer la cause de l'hyperaldostéronisme secondaire (angiographie rénale, échographie ou tomodensitométrie pour l'imagerie rénale, la biopsie hépatique, le test sanguin biochimique, etc.).

La confirmation du diagnostic de syndrome de Barter repose sur les résultats d'une biopsie par ponction et la détection d'une hyperplasie de l'appareil juxtaglomérulaire du rein. Le népotisme de la maladie et l'absence d'hypertension artérielle sévère sont également caractéristiques.

Traitement

Le traitement comprend des mesures visant à éliminer et à minimiser les manifestations de la maladie sous-jacente. De plus, il est recommandé de limiter les apports en sodium dans l'alimentation et d'utiliser l'antagoniste de l'aldostérone, la spironolactone. L'hypertension et l'hypokaliémie peuvent être arrêtées en administrant de la spironolactone à des doses de 25 à 100 mg toutes les 8 heures. L'utilisation à long terme de la spironolactone chez l'homme peut entraîner le développement d'une gynécomastie, une diminution de la libido et de l'impuissance. Lorsqu'une tumeur produisant de la rénine est détectée, elle est montrée traitement chirurgical.

L'aldostérone est l'une des hormones importantes synthétisées dans les glandes surrénales, sans lesquelles le travail coordonné du système endocrinien dans son ensemble ne peut pas fonctionner. Les fluctuations de cette hormone (manque, surabondance) entraînent un dysfonctionnement, le développement de tout un complexe de symptômes à la fois, défavorables pour les patients. Ce - hyperaldostéronisme, mécanisme et facteurs provoquants, qui peuvent être très différents.

Etude de pathologie, rendez-vous traitement efficace le médecin est un endocrinologue. Le choix de la tactique dépend directement du type, de l'origine, de la gravité de la pathologie, des problèmes existants chez les patients présentant un système urinaire et cardiovasculaire.

Qu'est-ce que l'hyperaldostéronisme ?

L'hyperaldostéronisme est un ensemble de syndromes avec une pathogenèse et des symptômes différents ou une maladie causée par une hypersécrétion, une production accrue (trouble métabolique) d'aldostérone minéralocorticoïde du cortex surrénalien.

Les patients ont souvent le syndrome de Connes, une tumeur bénigne du cortex surrénalien. Le groupe à risque comprend les femmes de plus de 40 ans.

Cliniquement, la pathologie se manifeste par une hypertension artérielle, qui représente jusqu'à 70 % de tous les cas connus. Avec une évolution compliquée dans le contexte d'une hypokaliémie sévère, le développement d'arythmies à l'issue fatale est possible.

La principale méthode d'exposition est la chirurgie (surrénalectomie) pour enlever la glande surrénale touchée. Si des formations ressemblant à des tumeurs produites par l'aldostérone se développent, une endoprothèse artérielle est réalisée. En cas d'hyperaldostéronisme secondaire, une dilatation endovasculaire par ballonnet est réalisée.

Si la formation productrice d'aldostérone est bénigne et que le cancer des surrénales n'est pas confirmé lors du diagnostic, alors le pronostic est assez favorable. Après le traitement médical les patients se rétablissent rapidement.

Causes d'occurrence

Les raisons du développement de la pathologie- beaucoup de. De base:

adénome du cortex surrénalien causé par une hypersécrétion d'aldostérone;
hyperplasie bilatérale des tissus des glandes endocrines
hypertension;
cirrhose du foie due à une production accrue de rénine;
déshydratation du corps;
abus d'un certain nombre de médicaments (laxatifs, diurétiques);
l'utilisation de contraceptifs oraux par les femmes, ce qui peut conduire au développement d'une forme secondaire de la maladie ;
carcinome du cortex surrénalien;
facteur héréditaire en cas de révélation d'une production excessive d'aldostérone dans le contexte d'une transmission autosomique dominante;
violation des processus métaboliques avec la participation de l'aldostérone;
abus de médicaments hormonaux dans la composition avec des œstrogènes;
ménopause chez les femmes présentant un déséquilibre hormonal.

Hyperaldostéronisme secondaire se développe en raison de :

abus de drogues (diurétiques, hormones avec œstrogènes);
syndrome d'hyperproduction, ACTH;
insuffisance cardiaque (congestion);
hypertension artérielle, rénale;
hypertension essentielle de la forme hyperrénine.

Facteurs provoquant le développement de la maladie

Une maladie telle que l'hyperaldostéronisme provoque souvent le développement de maladies grevées d'hérédité, l'adénome surrénalien, conduisant à un aldostéronisme primaire dans 70 % des cas. Les facteurs provoquants de la maladie sont systémiques. En règle générale, il s'agit du développement de pathologies de la glande thyroïde, des intestins et des ovaires chez la femme.

Symptômes

Les symptômes dépendent directement du type de pathologie. Avec l'hyperaldostéronisme, il existe des signes caractéristiques du syndrome de Connes (photo ci-dessus), notamment sur stade précoce production incontrôlée de l'hormone aldostérone dans le contexte de modifications dégénératives du cortex surrénalien. Les principaux symptômes sont :

hypertension artérielle;
indicateurs constamment augmentés de la pression diastolique;
diminution de la vision ;
lésions vasculaires du fond d'œil;
dysfonctionnement du tissu nerveux et musculaire dû à un manque de potassium dans le corps;
faiblesse, fatigue rapide;
états pseudo-paralytiques;
mal de tête;
violation de l'équilibre hydrique et électrolytique;
hypocondrie;
syndrome d'asthénie (trouble psycho-émotionnel);
céphalée;
cardialgie;
tachycardie;
myasthénie grave;
paresthésie, engourdissement des membres supérieurs;
contractions musculaires convulsives;
syndrome de la tête tombante;
polyurie dans le contexte de modifications des tubules rénaux avec un écoulement d'urine ne dépassant pas 3 litres par jour.

Diagnostic révélé :

faible concentration de potassium et concentration surestimée d'ions sodium dans l'urine;
niveau de pH élevé dans le contexte de l'accumulation de produits métaboliques alcalins dans le sang;
niveaux élevés d'aldostérone;
faible taux de rénine dans le sang, non régulé même par des médicaments ;
hypertrophie ventriculaire gauche au cours de l'ECG.

L'hyperaldostéronisme secondaire est une sorte de compensation de l'hyperaldostéronisme primaire et il arrive souvent que symptômes caractéristiques absent. En cas de rétention d'eau et d'accumulation de sodium dans les reins, les patients présentent :

gonflement;
hypernatrémie;
envie fréquente d'aller aux toilettes la nuit;
anxiété accrue;
transpiration;
hypocondrie;
lectures à haute pression;
faibles niveaux de potassium dans le sang;
signes d'alcalose.

Une caractéristique de l'aldostéronisme secondaire est un excès de sodium dans le système urinaire, ce qui provoque une augmentation des indicateurs de pression, une augmentation du volume de sang circulant. Alors que le potassium dans le corps fait cruellement défaut. Cela conduit à un affaiblissement des muscles, à une constipation chronique chez les patients.

Avec le développement de la pathologie primaire, on observe une stagnation des ions sodium et du liquide dans le corps. En raison de quoi monte pression artérielle, ça fait mal dans la région du cœur, la vision diminue, le volume d'urine excrété par jour augmente... Périodiquement peut être observé convulsions, pseudoparalysie dans un groupe musculaire particulier... Épisodes - instabilité psycho-émotionnelle, insuffisance cardiaque... Dans le même temps, les indicateurs de pression sont constamment élevés, ils peuvent provoquer une privation d'oxygène des tissus, une insuffisance rénale chronique.

RÉFÉRENCE! Il arrive qu'avec l'hyperaldostéronisme, les indicateurs de pression soient absolument normaux. Bien que cela développe une forme secondaire - le syndrome de Barter. La forme secondaire de pathologie est considérée comme un mécanisme compensatoire sous l'influence de divers types de pathologies.

Les symptômes de la principale maladie provoquante se manifestent cliniquement:

dysfonctionnement rénal;
neurorétinopathie;
hémorragie du fond d'œil;
atrophie du muscle cardiaque;
diabète néphrogénique.

Il arrive que les symptômes soient pratiquement absents ou que l'hypertension s'exprime dans le syndrome de Barter. Le plus souvent, avec l'hyperaldostéronisme secondaire, les maladies du cœur, du foie et des reins commencent à progresser, se manifestant par une insuffisance cardiaque, une hypertension artérielle, un syndrome néphrotique et une cirrhose du foie.

Sur une note! L'hyperaldostéronisme secondaire n'entraîne pas de troubles électrolytiques.

Types et stades de la maladie

L'hyperaldostéronisme se distingue par :

aldostéronisme primaire en cas d'augmentation de l'activité des structures cellulaires de la zone glomérulaire, production excessive d'aldostérone dans le cortex surrénalien ;
aldostéronisme secondaire, compliquée par une sécrétion excessive de production d'aldostérone dans le contexte de troubles survenant dans les organes adjacents (rein, foie, cœur).

Variétés de la forme primaire de la maladie, selon la classification:

hyperplasie diffuse et focale.
adénome producteur d'aldostérone.
syndrome de Connes.
forme dépendante des glucocorticoïdes.
pseudohyperaldostéronisme en cas de non-acceptation de l'aldostérone par les tubules rénaux.
smindrome d'Itsenko-Cushing.
type familial 1,2, non sensible aux effets des glucocorticoïdes.
carcinome du cortex surrénalien produisant de l'aldostérone.

Moins fréquent, mais se produit hyperaldostéronisme surrénal, idiopathique.

Diagnostique

L'examen des patients commence par l'identification des causes provoquant le développement de la maladie. Dans la plupart des cas, les patients ont clairement surestimé l'excoriation de l'aldostérone dans le sang ou l'urine, la rénine (un composant du système rénine-angiotensine) est pratiquement inactive. Bien que cela ne soit pas un facteur de confirmation de la pathologie, car les patients âgés souffrant d'hypertension sont des phénomènes tout à fait acceptables.

Au stade initial, l'état du système rénine-angiotensine-aldostérone est étudié afin d'identifier le concentré de rénine et d'aldostérone dans les urines, le sang après l'exercice ou au repos chez les patients.

Le médecin - endocrinologue examine l'anamnèse, les antécédents médicaux, établit un protocole pour l'élaboration ultérieure d'un programme de traitement. Procède à un examen physique de l'état du tégument de la peau, mesure pression artérielle... De plus, les patients sont redirigés vers un ophtalmologiste pour examiner le fond d'œil.

Diagnostics pour la détection de l'hyperaldostéronisme primaire - différentiel afin de donner une étiologie, des formes de pathologie. Il est basé sur un test sanguin, une analyse d'urine pour la biochimie. En conditions de laboratoire, des prélèvements sont effectués :

spironolactone avec l'introduction du médicament Spironolactone pendant 3 jours ou Captopril pour déterminer le rythme de l'aldostérone au repos ou lors de la marche chez les patients;
avec l'introduction de Dox (10 mg) toutes les 12 heures pendant 3 jours;
PCR - tests de suspicion de pathologie familiale ;
balayage recto verso des vaisseaux sanguins;
angiographie.

Les patients sont référés à un neurologue, un cardiologue. Si une forme familiale de pathologie est suspectée, un examen génétique est effectué.

Mesures supplémentaires pour identifier la localisation du foyer de la maladie :

IRM en cas de suspicion d'adénome ;
CT scan pour détecter les adénomes producteurs d'aldostérone ;
scintigraphie des glandes surrénales en tant que méthode informative pour l'adénome, l'hyperplasie nodulaire importante;
phlébographie pour étudier la concentration de rénine, aldostérone.

Traitement

Le schéma thérapeutique est établi sur la base des raisons qui ont provoqué l'augmentation du taux d'aldostérone dans les glandes surrénales. Si la pathologie n'est pas accablée et que les augmentations de la pression artérielle sont causées par le syndrome de Connes, le traitement est basé sur médicaments... Si, après le cours du traitement, il n'y a pas d'amélioration, l'endocrinologue suggérera peut-être une opération. L'objectif principal de l'exposition, si un hyperaldostéronisme primaire est établi, est de prévenir le développement d'une crise hypertensive, manifestations de complications des organes voisins (cœur, reins, foie).

Lors du diagnostic, les patients, quelle que soit la forme identifiée d'hyperaldostéronisme, sont inclus dans le programme de traitement obligatoire avec un régime d'épargne avec l'inclusion d'aliments riches en potassium. Utilisation sel de table devra être limité.

Révélateur niveau accru la testostérone chez la femme doit être stabilisée par des agents hormonaux. Si la stagnation se produit dans les reins, alors les préparations de potassium.

Caractéristiques du traitement :

stabilisation des indicateurs de pression;
restauration de l'équilibre eau-sel.

RÉFÉRENCE! La correction chirurgicale est inévitable en cas d'utilisation inefficace de médicaments diurétiques contenant du potassium. Avec le syndrome de Liddle ou une tumeur ressemblant à une tumeur dans les glandes surrénales, le meilleur moyen de s'en débarrasser est une greffe de rein malade.

Traitement médical

Le traitement conservateur de l'hyperaldostéronisme comprend les prescriptions de médicaments suivantes :

diurétiques ( Spironolactone, Amiloride);
glucocorticoïdes ( Hydrocortisone, Dexaméthasone) pour éliminer les signes de métabolisme, normaliser les indicateurs de pression artérielle;
inhibiteurs de l'ECA en cas de diagnostic d'hypoplasie bilatérale du cortex surrénalien ;
antagonistes des canaux calciques;
diurétiques épargneurs de potassium (injections) pour restaurer les niveaux de potassium dans le corps.

Le traitement de l'hyperaldostéronisme secondaire est symptomatique. Si la pression monte, alors pour la normalisation, les patients reçoivent des médicaments cardiovasculaires. Si le niveau de potassium dans le sang prévaut, alors des médicaments pour stabiliser les indicateurs - Triamteren.

Lorsqu'une forme de pathologie dépendante des glucocorticoïdes est détectée, le traitement repose sur Dexaméthasone et diurétiques (Spironolactone) avec la fourniture d'une action antiandrogène, une dose de 150-200 mg par jour.

RÉFÉRENCE! De nombreux médicaments causent Effets secondaires... Chez les hommes - le développement et la diminution de la libido, chez les femmes - la manifestation de troubles menstruels. Les doses sont choisies exclusivement par le médecin traitant. Les combinaisons possibles sont les bêta-bloquants + les antagonistes du calcium ou la nomination de spironolactone à petites doses.

Opération

L'opération de cette maladie, en particulier du syndrome de Connes, permet aux patients de prolonger leur vie de près de 5 à 6 fois, pour éviter le développement de complications des organes cibles (cœur, reins, cerveau et vaisseaux du fond). C'est la meilleure option pour l'action thérapeutique, surtout si les médicaments dans les cas avancés deviennent impuissants et que la tumeur a atteint une taille importante et comprime les vaisseaux périphériques des organes voisins.

L'intervention chirurgicale est une méthode difficile, par conséquent, avant d'éliminer les néoplasmes dans les glandes surrénales, un certain nombre de procédures préparatoires sont censées être effectuées. Il est important pour les patients :

refuser 3-4 jours de prendre des aliments cancérigènes, gras, frits et salés;
mettre un lavement le soir pour nettoyer les intestins ;
prendre un laxatif.

Méthodes de base intervention chirurgicale en tenant compte du poids, de l'âge, des maladies concomitantes chez les patients :

L'option traditionnelle consiste en l'ouverture de la cavité péritonéale, l'excision du néoplasme avec les métastases.
La laparoscopie est une méthode peu traumatisante consistant à introduire un laparoscope à travers une petite ponction dans les parois du péritoine pour éliminer le foyer affecté.
Surrénalectomie pour enlever la glande surrénale lorsque des formes hyperplasiques bilatérales de pathologie sont détectées, suivies d'une hypokaliémie.
Stenting de l'artère focale
Dilatation endovasculaire par ballonnet.

Si une hyperplasie surrénale est détectée, il est alors possible d'effectuer une ablation bilatérale de l'organe, suivie du rétablissement de la concentration normale de potassium dans le sang, en prescrivant en plus des médicaments - Spironolactone, Amiloride, Aminoglutéthimide, mais à des doses surestimées.

Après la chirurgie, les patients reçoivent un traitement substitutif. avec l'introduction d'hydrocortisone intraveineuse (30-40 mg) toutes les 6-8 heures

Sur une note! Toutes les formes d'hyperaldostéronisme ne sont pas sujettes à une intervention chirurgicale pour retirer la glande surrénale affectée. Par exemple, en cas d'hyperplasie bilatérale, une opération n'est prescrite que si les effets des médicaments sont inefficaces. En cas de carcinome, une chimiothérapie complémentaire est indispensable.

Si la forme de la maladie est dépendante des glucocorticoïdes, l'opération n'est pas effectuée. L'objectif principal est de se conformer aux patients directives cliniques pour normaliser les lectures de pression en utilisant Dexaméthasone, par administration intraveineuse. La durée du traitement est de 1 mois. En outre - le passage et la période de récupération jusqu'à 5 jours sous la stricte direction d'un médecin - endocrinologue avec des mesures d'aldostérone et de rénine par don de sang.

Afin de restaurer l'activation forces de protection soutien du corps et de l'immunité, en outre, tous les patients sont prescrits:

physiothérapie après l'opération, prouvé haute efficacité en combinaison avec des médicaments pour améliorer les processus de régénération dans les tissus, pour fournir une action stimulante (anti-inflammatoire) ;
UHF avec impact thermique sur le corps de différentes températures pour former la résistance du corps aux maladies infectieuses;
électrophorèse avec l'effet de différentes fréquences de tension pour stimuler les fonctions système nerveux, stabilisation de la production d'hormones nécessaires par les glandes endocrines, normalisation de l'équilibre hydrique et électrolytique;
magnétothérapie avec l'effet d'un courant alternatif de fréquence sur la composition des cellules et des tissus pour stabiliser le milieu liquide avec la fourniture d'un effet sédatif et antispasmodique;
ultrason avec un effet bénéfique sur les tissus et les structures cellulaires.

Avec une forme secondaire de pathologie, le développement de la thérapie en tant que telle n'est pas réalisé. Il est important d'orienter les mesures pour éliminer les facteurs provoquants et la maladie sous-jacente.

Méthodes alternatives à la maison

Si la maladie est bénigne, ainsi qu'après une intervention chirurgicale avec l'autorisation du médecin traitant pour aider - alternative méthodes folkloriques pour un effet bénéfique sur les structures des tissus (cellules) de la glande thyroïde. Les recettes maison vous aideront :

stabilisation du niveau de pression artérielle;
restauration des niveaux hormonaux;
avoir un effet positif sur les glandes surrénales;
amélioration de l'approvisionnement en sang;
régénération des processus dans les cellules, les tissus de la glande surrénale.

Meilleurs remèdes :

bardane fraîche, écraser les feuilles dans un mixeur, ajouter de l'eau (3 tasses), insister, prendre 1/4 tasse 2 fois par jour;
pulmonaire médicamentée (30 g) versez de l'eau bouillie (1 l), insistez, prenez 1-2 c. avant les repas 3 fois par jour;
géranium (feuilles), 2-3 pcs. pile dans la bouillie, versez de l'eau bouillante (1 verre), prenez 1/3 tasse 2 fois par jour.

Nutrition et suppléments

On montre aux patients un régime sans sel avec l'inclusion d'aliments riches en potassium dans le régime :

pruneaux;
des haricots;
des haricots;
pignons de pin;
moutarde;
raisin;
Abricots secs;
algue.

Il est important de limiter la consommation de sel, d'exclure de l'alimentation les plats épicés, gras et spécifiques.

Herbes

Pour réduire les symptômes exprimés de la maladie, pour stabiliser le bien-être général, vous pouvez utiliser des infusions, des décoctions d'herbes médicinales: pulmonaire, géranium, bardane fraîche.

Avec l'hyperaldostéronisme, une synthèse élevée d'aldostérone dans le sang est observée. S'il y a des soupçons de dysfonctionnement de la glande thyroïde, alors bien sûr, on ne peut pas hésiter à contacter un endocrinologue, il est nécessaire de subir un diagnostic à un stade précoce de la maladie.

Mesures de prévention

Il vaut toujours mieux se protéger de la maladie que la soigner Les mesures sont simples :

traiter rapidement une hypertension de 1 à 2 degrés;
subir un examen médical programmé au moins une fois par an ;
mener image saine la vie;
suivre un régime avec l'inclusion d'aliments contenant du potassium;
planifier une grossesse pour les femmes, s'il existe un hyperaldostéronisme chez les proches, car il est souvent héréditaire.

Pronostic pour les patients

L'hyperaldostéronisme est une maladie évolutive. Peut entraîner de graves conséquences :

diminution de la vision jusqu'au développement complet de la cécité;
ischémie du cœur;
paresthésie;
hypertension artérielle;
oncologie;
hypertrophie du ventricule gauche, cœur;
hyperplasie bilatérale du cortex surrénalien.

Si la forme secondaire de la pathologie disparaît souvent d'elle-même, il suffit de se remettre de la maladie sous-jacente, alors avec la forme primaire, le pronostic est ambigu. Cela dépendra directement du degré de dommages aux systèmes importants : urinaire, cardiovasculaire et de la gravité de la maladie sous-jacente.

Le pronostic est défavorable pour le cancer des surrénales, le carcinome. L'adénome est considéré tumeur bénigne... Elle est traitée avec succès par chimiothérapie. L'essentiel pour les patients est de ne pas laisser progresser la pathologie, de ne pas démarrer le processus. Si des métastases sont détectées, on peut difficilement compter sur une longue vie sans symptômes constamment douloureux, car la glande surrénale fortement touchée ne récupère pratiquement pas. En cas d'hyperplasie nodulaire diffuse, afin d'obtenir une rémission stable à long terme, les patients doivent être constamment examinés par des médecins, traités avec des médicaments: inhibiteurs de la stéroïdogenèse, Spironolactone.

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Causes

L'hyperaldostéronisme secondaire est causé par une augmentation des taux d'aldostérone en réponse à l'activation du système rénine-angiotensine.

Les causes de l'hyperaldostéronisme secondaire diffèrent considérablement des causes du primaire, elles comprennent :

atteinte du parenchyme rénal (avec, d'origines diverses) ;
processus pathologique dans les vaisseaux rénaux (anomalies vasculaires, athérosclérose, hyperplasie fibromusculaire, compression tumorale);
hyperplasie de l'appareil juxtaglomérulaire dans les reins ();
maladie du foie;
tumeur du rein productrice de rénine ou autre localisation ;
prendre des médicaments (contraceptifs oraux,);
grossesse.

Le syndrome de Bartter est une variante normotendue de l'hyperaldostéronisme. Il s'agit d'une maladie héréditaire caractérisée par une hypokaliémie et une sécrétion accrue de rénine avec résistance à l'angiotensine 2 et stimulation compensatoire subséquente du système rénine-angiotensine.

Mécanismes de développement

Dans la plupart des cas, le mécanisme d'augmentation du taux d'aldostérone dans cette pathologie repose sur une diminution de la pression dans les artérioles porteuses des glomérules rénaux. La conséquence de ce processus est une diminution du débit sanguin rénal et de la pression de filtration dans les vaisseaux rénaux. Pour le maintenir à un niveau suffisant, le système rénine-angiotensine est activé, ce qui déclenche toute une cascade de réactions biochimiques. Cela augmente la production de rénine par l'appareil juxtaglomérulaire du rein. La rénine a un effet stimulant sur l'angiotensinogène, qui est synthétisé dans le foie. C'est ainsi que se forme l'angiotensine 1 qui se transforme en un puissant facteur vasopresseur - l'angiotensine 2 sous l'action d'une enzyme spéciale (ACE). C'est l'angiotensine 2 qui augmente la pression artérielle, le tonus de l'artériole porteuse et stimule la synthèse excessive d'aldostérone, qui à son tour :

retient le sodium dans le corps, augmentant sa réabsorption dans les reins;
augmente le volume de sang circulant;
élimine le potassium.

Dans l'insuffisance cardiaque congestive sévère, la sécrétion pathologique d'aldostérone est déclenchée par une hypovolémie et une pression artérielle basse. Dans le même temps, le degré d'augmentation de la concentration d'aldostérone dans le sang dépend directement de la gravité de la décompensation circulatoire. L'utilisation de diurétiques aggrave l'évolution de l'hyperaldostéronisme secondaire en réduisant la quantité de sang circulant dans les vaisseaux sanguins.

Symptômes

Le tableau clinique de l'hyperaldostéronisme secondaire est déterminé par la maladie qui a provoqué l'augmentation de l'aldostérone dans le corps, et directement par les effets de cette dernière.

Les patients sont diagnostiqués, souvent résistants au traitement. À cet égard, ils s'inquiètent souvent des vertiges. La situation est aggravée par le fait qu'avec cette pathologie dans le sang, il existe une grande quantité d'angiotensine 2, qui a un effet vasopresseur indépendant.

De plus, l'aldostérone a un effet négatif sur le cœur, provoquant une hypertrophie du muscle cardiaque (principalement du ventricule gauche) et une surcharge de pression. Par conséquent, ces personnes peuvent ressentir une gêne dans la région du cœur.

Souvent, les signes d'hypokaliémie se manifestent :

faiblesse musculaire;
paresthésie;
convulsions;

Dans le syndrome de Bartter, des symptômes pathologiques apparaissent avec enfance... Ceux-ci inclus:

retard de croissance et de développement;
syndrome myopathique;
déshydratation;
violation de la motilité intestinale, etc.

Diagnostique

Dans le processus de diagnostic de l'hyperaldostéronisme secondaire, il est important de déterminer non seulement le fait même d'une augmentation de la concentration d'aldostérone dans le sang, mais également d'identifier la cause de la maladie. Cela prend en compte :

plaintes des patients;
histoire de sa vie et de sa maladie;
données d'examen et d'examen physique;
résultats de la recherche en laboratoire et instrumentale.

Pour évaluer l'état des reins et des vaisseaux rénaux, diverses méthodes de diagnostic instrumentales sont utilisées:

procédure d'échographie;
tomodensitométrie ;

De analyses de laboratoire important:

détermination de la concentration en aldostérone, rénine, angiotensine 2 ;
(foie, tests rénaux, électrolytes);
tests fonctionnels.

Parmi ces derniers, un test aux inhibiteurs de l'ECA ou à la fludrocortisone peut être utilisé (conduit à une diminution de la concentration d'aldostérone).

A noter que les tests destinés à confirmer la sécrétion autonome d'aldostérone sont négatifs dans l'hyperaldostéronisme secondaire.

Le diagnostic du syndrome de Bartter repose sur la détection d'une hyperplasie de l'appareil juxtaglomérulaire et la conclusion d'un examen histologique.

Traitement

Si la cause de l'hyperaldostéronisme secondaire n'est pas une tumeur, elle est généralement éliminée de manière conservatrice.

La prise en charge des patients atteints d'hyperaldostéronisme secondaire est principalement déterminée par la maladie sous-jacente. Si la concentration élevée d'aldostérone est causée par une tumeur produisant de la rénine, elle est alors retirée. Dans d'autres cas, le traitement est conservateur.

Ces patients se voient prescrire un traitement médicamenteux à vie:

antagonistes de l'aldostérone (spironolactone, éplérénone);
inhibiteurs de l'ECA (énalapril, ramipril);
antagonistes des récepteurs de l'angiotensine 2 (losartan, valsartan, telmisartan);
antagonistes du calcium (amlodipine).

Il est à noter que pour utilisation à long terme médicaments qui incluent la spironolactone, son effet antiandrogène se manifeste. Chez les hommes, le désir sexuel diminue, se développe, chez les femmes, un dysfonctionnement ovarien apparaît et les manifestations du syndrome prémenstruel augmentent.

Quel médecin contacter

En cas d'hyperaldostéronisme secondaire, un traitement par un endocrinologue est nécessaire. De plus, le patient est suivi par un néphrologue, une consultation avec un cardiologue, un ophtalmologiste, un neurologue, un oncologue, un chirurgien vasculaire peut être prescrite.

(Hyperaldostéronisme hyporéninémique, syndrome de Connes)

En 1955, Conn a décrit un syndrome accompagné d'hypertension artérielle et d'une diminution du taux de potassium dans le sérum sanguin, dont le développement est associé à un adénome du cortex surrénalien, sécrétant de l'aldostérone. Cette pathologie est appelée syndrome de Conn.

Parmi les personnes souffrant d'hypertension artérielle, 0,5 à 1,5% sont des patients dont la cause de l'hypertension est l'aldestéronisme primaire. L'aldostéronisme primaire survient plus souvent chez la femme que chez l'homme (ratio 3 : 1), à l'âge de 30-40 ans.

Il a été noté ci-dessus que l'aldostérone est sécrétée par le cortex surrénalien glomérulaire à un taux de 60-190 g par jour. La sécrétion d'aldostérone dans le corps est contrôlée par le système rénine-angiotensine ainsi que par les ions potassium, l'hormone nitriurétique auriculaire et la dopamine. L'aldostérone exerce son action spécifique par l'intermédiaire du récepteur minéralocorticoïde, qui est exprimé dans les cellules épithéliales qui transportent le sodium (cellules épithéliales du néphron distal, du colon distal, du rectum, des glandes salivaires et sudoripares). Des études ont montré que le récepteur minéralocorticoïde existe dans les isoformes a et b présentes dans les tubules rénaux distaux, dans les cardiomyocytes, dans les entérocytes de la muqueuse colique, les kératinocytes et les glandes sudoripares, mais l'ARNm de ces isoformes diffère par la 2ème exon dans les tissus cibles à l'aldostérone. M-Ch. Zennaro et al. (1997) ont montré pour la première fois que l'hyperminéralocorticisme fonctionnel est associé à une diminution de l'expression de l'isoforme du récepteur chez 2 patients atteints du syndrome de Connes et Liddle, alors que son expression normale a été retrouvée chez un patient atteint de pseudohypoaldostéronisme. Selon les auteurs, l'isoforme du récepteur met en œuvre le mécanisme de « régulation inverse » quel que soit le taux d'aldostérone en cas de bilan sodique positif.

Étiologie et pathogenèse. Il a été établi que dans 60% des cas, l'aldostéronisme primaire est causé par un adénome du cortex surrénalien, qui, en règle générale, est unilatéral, ne dépassant pas 4 cm.Selon divers auteurs, le cancer des surrénales comme cause de l'aldostéronisme se produit, selon divers auteurs, de 0,7 à 1,2 %. Les adénomes multiples et bilatéraux sont extrêmement rares. Environ 30 à 43% de tous les cas d'aldostéronisme primaire se réfèrent à un aldostéronisme idiopathique, dont le développement est associé à une hyperplasie bilatérale des petits ou gros nodules du cortex surrénalien. Ces changements se trouvent dans la zone glomérulaire des glandes surrénales hyperplasiques, où une quantité excessive d'aldostérone est sécrétée, ce qui est à l'origine du développement d'une hypertension artérielle, d'une hypokaliémie et d'une diminution de la rénine dans le plasma sanguin.

Si, en présence d'un adénome (syndrome de Connes), la biosynthèse de l'aldostérone ne dépend pas de la sécrétion d'ACTH, alors en cas d'hyperplasie nodulaire petite ou grande du cortex surrénalien, la formation d'aldostérone est contrôlée par l'ACTH.

Une cause relativement rare d'aldostéronisme primaire est une tumeur maligne du cortex surrénalien. Une forme extrêmement rare d'aldostéronisme primaire est l'aldostéronisme associé à une hyperplasie bilatérale des petits nodules du cortex surrénalien, dans laquelle l'administration de glucocorticoïdes entraîne une diminution de la pression artérielle et une restauration du métabolisme du potassium (forme dépendante de la dexométasone).

Le tableau clinique. Le symptôme principal et constant de l'aldostéronisme primaire est une hypertension artérielle persistante, parfois accompagnée de maux de tête sévères dans la région frontale. Le développement de l'hypertension est associé à une augmentation de la réabsorption du sodium dans les tubules rénaux sous l'influence de l'aldostérone, ce qui entraîne une augmentation du volume de liquide extracellulaire, une augmentation de la teneur en sodium total dans l'organisme, une augmentation de la le volume de liquide intravasculaire, l'œdème de la paroi vasculaire, qui devient pathologiquement sensible aux influences pressives, et une augmentation persistante de la pression artérielle. Dans presque tous les cas, l'aldostéronisme primaire survient avec une hypokaliémie due à une perte excessive de potassium par les reins sous l'influence de l'aldostérone. La polydipsie et la polyurie nocturnes, ainsi que les manifestations neuromusculaires (faiblesse, paresthésie, crises de myoplégie) sont des composantes essentielles du syndrome hypokaliémique. La polyurie atteint 4 litres par jour. La nycturie, la faible densité relative (gravité spécifique) de l'urine, sa réaction alcaline et une protéinurie modérée sont le résultat d'une néphropathie caliopénique.

Près de la moitié des patients présentent une intolérance au glucose, associée à une diminution du taux d'insuline dans le sang, pouvant être associée à une hypokaliémie. Typique de l'aldostéronisme primaire est une violation du rythme cardiaque, le développement de la parésie et même de la tétanie après la prise de diurétiques thiazidiques utilisés pour traiter l'hypertension, augmentant l'excrétion de potassium dans l'urine et provoquant ainsi le développement d'une hypokaliémie sévère.

Diagnostic et diagnostic différentiel. L'hypothèse de la possibilité d'un aldostéronisme primaire est basée sur la présence d'une hypertension constante chez le patient, associée à des crises d'hypokaliémie, se poursuivant avec des signes neuromusculaires caractéristiques. Chez les patients atteints d'aldostéronisme primaire, une crise d'hypokaliémie (inférieure à 3 mmol/L) peut être provoquée, comme déjà noté, par la prise de diurétiques thiazidiques. La teneur en aldostérone dans le sang et son excrétion dans l'urine sont augmentées et l'activité de la rénine plasmatique est faible.

De plus, les tests suivants sont utilisés pour le diagnostic différentiel de la maladie.

Test de charge en sodium. Le patient prend jusqu'à 200 mmol de chlorure de sodium (9 comprimés de 1 g chacun) par jour pendant 3 à 4 jours. Chez les individus pratiquement en bonne santé avec une régulation normale de la sécrétion d'aldostérone, le taux de potassium sérique restera inchangé, tandis qu'avec l'aldostéronisme primaire, la teneur en potassium sérique diminuera à 3-3,5 mmol / l.

Test de charge à la spironolactone. Elle est réalisée pour confirmer le développement d'une hypokaliémie due à une sécrétion excessive d'aldostérone. Un patient suivant un régime avec une teneur normale en chlorure de sodium (environ 6 g par jour) reçoit un antagoniste de l'aldostérone - l'aldactone (véroshpiron) 100 mg 4 fois par jour pendant 3 jours. Au 4ème jour, la teneur en potassium dans le sérum sanguin est déterminée, et une augmentation de son sang de plus de 1 mmol / l par rapport à la première est la confirmation du développement d'une hypokaliémie due à un excès d'aldostérone.

Test avec furosémide (lasix). Le patient prend 80 mg de furosémide par voie orale, et après 3 heures, du sang est prélevé pour déterminer le niveau de rénine et d'aldostérone. Pendant la période de test, le patient est en position verticale (marche). Avant le test, le patient doit suivre un régime avec une teneur normale en chlorure de sodium (environ 6 g par jour), ne pas recevoir d'antihypertenseurs pendant une semaine et dans les 3 semaines. ne prenez pas de diurétiques. Dans l'aldostéronisme primaire, une augmentation significative des taux d'aldostérone et une diminution de la concentration plasmatique de rénine sont observées.

Testez avec du kapoten (captopril). Le matin, du sang est prélevé sur le patient pour déterminer la teneur en activité de l'aldostérone et de la rénine dans le plasma. Ensuite, le patient prend 25 mg de kapoten par voie orale et est assis pendant 2 heures, après quoi son sang est à nouveau prélevé pour déterminer le contenu de l'activité de l'aldostérone et de la rénine. Chez les patients souffrant d'hypertension essentielle, comme chez les personnes en bonne santé, il existe une diminution du taux d'aldostérone due à l'inhibition de la conversion de l'angiotensine I en angiotensine II, tandis que chez les patients présentant un aldostéronisme primaire, la concentration d'aldostérone et l'activité rénine de l'aldostérone est généralement supérieur à 15 ng/100 ml, et le rapport activité aldostérone/rénine est supérieur à 50.

Test avec des minéralocorticoïdes sans aldostérone. Le patient prend 400 μg d'acétate de 9a-fluorocortisol pendant 3 jours ou 10 mg d'acétate de désoxycorticostérone pendant 12 heures.Le taux d'aldostérone dans le sérum sanguin et l'excrétion de ses métabolites dans les urines au cours de l'aldostéronisme primaire ne changent pas, alors qu'au cours de l'aldostéronisme secondaire l'aldostéronisme, il diminue significativement. Dans des cas extrêmement rares, il y a une légère diminution du taux d'aldostérone dans le sang et avec des aldostéromes.

La détermination du taux d'aldostérone dans le sérum sanguin à 8 heures et à 12 heures montre qu'avec l'aldostérone, la teneur en aldostérone dans le sang à 12 heures est inférieure à celle de 8 heures et ne change pas ou légèrement plus élevée à 8 heures.

Pour détecter l'aldostérome, l'angiographie avec cathétérisme sélectif des veines surrénales et la détermination de l'aldostérone dans le sang sortant, ainsi que la tomodensitométrie, l'IRM et la scintigraphie des glandes surrénales à l'aide de 131I-iodocholestérol ou d'autres isotopes (voir ci-dessus) sont utilisées.

Le diagnostic différentiel de l'aldostéronisme primaire est réalisé principalement avec l'aldostéronisme secondaire (hyperaldostéronisme hyperréninémique). L'aldostéronisme secondaire est compris comme une condition dans laquelle une production accrue d'aldostérone est associée à une stimulation prolongée de sa sécrétion par l'angiotensine II. L'aldostéronisme secondaire est caractérisé par une augmentation du taux de rénine, d'angiotensine et d'aldostérone dans le plasma sanguin.

L'activation du système rénine-angiotensine est due à une diminution du volume sanguin effectif avec une augmentation simultanée de la balance négative du chlorure de sodium.

L'aldostéronisme secondaire se développe dans le syndrome néphrotique, la cirrhose du foie en association avec l'ascite, l'œdème idiopathique, qui survient souvent chez les femmes préménopausées, l'insuffisance cardiaque congestive, l'acidose tubulaire rénale, ainsi que dans le syndrome de Barter (nanisme, retard mental, présence d'hypokaliémie alcaline normale pression artérielle). Chez les patients atteints du syndrome de Barter, une hyperplasie et une hypertrophie de l'appareil juxtaglomérulaire des reins et un hyperaldostéronisme sont révélés. La perte excessive de potassium dans ce syndrome est associée à des modifications des tubules rénaux ascendants et à un défaut primaire de transport du chlorure. Des changements similaires se développent également avec l'utilisation prolongée de diurétiques. Toutes les conditions pathologiques ci-dessus s'accompagnent d'une augmentation du taux d'aldostérone, la pression artérielle, en règle générale, n'est pas augmentée.

Dans les tumeurs produisant de la rénine (réninisme primaire), y compris les tumeurs de Wilms (néphroblastome) et d'autres, l'aldostéronisme secondaire se produit avec l'hypertension artérielle. Après néphrectomie, l'hyperaldostéronisme et l'hypertension sont éliminés. L'hypertension maligne avec lésions vasculaires rénales et rétiniennes est souvent associée à une augmentation de la sécrétion de rénine et à un aldostéronisme secondaire. L'augmentation de la formation de rénine est associée au développement d'une artériolite rénale nécrosante.

Parallèlement à cela, avec l'hypertension artérielle, un aldostéronisme secondaire est souvent observé chez les patients recevant des diurétiques thiazidiques pendant une longue période. Par conséquent, la détermination du taux de rénine et d'aldostérone dans le plasma sanguin ne doit être effectuée que 3 semaines ou plus après l'arrêt des diurétiques.

L'utilisation à long terme de contraceptifs contenant des œstrogènes entraîne le développement d'une hypertension artérielle, une augmentation du taux de rénine dans le plasma sanguin et un aldostéronisme secondaire. On pense qu'une augmentation de la formation de rénine est associée à l'effet direct des œstrogènes sur le parenchyme hépatique et à une augmentation de la synthèse d'un substrat protéique - l'angiotensinogène.

Dans le diagnostic différentiel, il faut garder à l'esprit le syndrome hypertensif dit pseudominéralocorticoïde, accompagné d'une hypertension artérielle, d'une diminution de la teneur en potassium, rénine et aldostérone dans le plasma sanguin et se développant avec une consommation excessive de préparations d'acide glycyrrhizique (glycyram , glycyrinate de sodium) contenus dans les rhizomes de réglisse ou de réglisse... L'acide glycyrrhizique stimule la réabsorption du sodium dans les tubules rénaux et favorise l'excrétion excessive de potassium dans l'urine, c'est-à-dire l'effet de cet acide est identique à celui de l'aldostérone. L'arrêt des préparations d'acide glycyrrhizique conduit au développement inverse du syndrome. Ces dernières années, le mécanisme de l'action minéralocorticoïde des préparations de réglisse a été clarifié. Il a été découvert que l'acide 18b-glycyrrhétinique est le principal métabolite de l'acide glycyrrhizique et un puissant inhibiteur de la 11b-hydroxystéroïde déshydrogénase, qui catalyse l'oxydation des 11b-hydroxycorticostéroïdes (chez l'homme - cortisol) en leurs composés inactifs - 11-déhydrométabolites. En cas d'utilisation prolongée de préparations à base de réglisse, une augmentation du rapport cortisol / cortisone et tétrahydrocortisol / tétrahydrocortisol se produit à la fois dans le plasma et dans l'urine. L'aldostérone et les 11b-hydroxycorticoïdes ont une affinité presque identique pour les récepteurs a-minéralocorticoïdes (récepteurs de type I) et avec une inhibition pharmacologique de la 11b-hydroxystéroïde déshydrogénase (en prenant des préparations de réglisse) ou avec un déficit génétique de cette enzyme, il existe des signes d'un net excès de minéralocorticoïdes . S. Krahenbuhl et al. (1994) ont étudié la cinétique dans l'organisme de 500, 1000 et 1500 mg d'acide 18b-glycyrrhétinique. Il y avait une corrélation claire entre la dose du médicament avec une diminution de la concentration de cortisone et une augmentation du rapport cortisol/cortisone dans le plasma sanguin. De plus, des doses multiples de 1500 mg d'acide 18b-glycyrrhétinique peuvent entraîner une inhibition permanente de la 11b-hydroxystéroïde déshydrogénase, alors qu'une dose quotidienne de 500 mg ou moins ne provoque qu'une inhibition transitoire de l'enzyme.

Le syndrome de Liddle est une maladie héréditaire accompagnée d'une réabsorption accrue du sodium dans les tubules rénaux avec le développement ultérieur d'une hypertension artérielle, une diminution de la teneur en potassium, en rénine et en aldostérone dans le sang.

La réception ou la production excessive de désoxycorticostérone dans le corps entraîne une rétention de sodium, une excrétion excessive de potassium et une hypertension. Avec un trouble congénital de la biosynthèse du cortisol distal à la 21-hydroxylase, à savoir un déficit en 17a-hydroxylase et 11b-hydroxylase, une formation excessive de désoxycorticostérone se produit avec le développement du tableau clinique correspondant (voir plus haut).

La production excessive de 18-hydroxy-11-désoxycorticostérone a une certaine valeur dans la genèse de l'hypertension chez les patients atteints du syndrome d'Itsenko-Cushing, avec déficit en 17a-hydroxylase, aldostéronisme primaire, et chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle, chez qui la teneur en rénine dans le le plasma sanguin est réduit. Une diminution de la formation de 18-hydroxy-11-désoxycorticostérone est observée après la prise de dexaméthasone à une dose quotidienne de 1,5 mg pendant 3 à 6 semaines.

L'hypertension artérielle se produit également avec une augmentation de la sécrétion de 16b-hydroxydéhydroépiandrostérone, 16a-dihydroxy-11-désoxycorticostérone, ainsi qu'avec une augmentation de la teneur en sulfate de déhydroépidanrostérone dans le sérum sanguin.

Il est à noter que parmi les personnes souffrant d'hypertension, 20 à 25 % sont des patients présentant une faible teneur en rénine dans le plasma sanguin (hypertension artérielle de racine basse). On pense que dans la genèse de l'hypertension, la première place appartient à l'augmentation de la fonction minéralocorticoïde du cortex surrénalien. L'utilisation d'inhibiteurs de la stéroïdogenèse chez les patients hypertendus avec une faible teneur en rénine a conduit à une normalisation de la pression artérielle, tandis que chez les patients hypertendus avec une teneur en rénine normale, un tel traitement était inefficace. De plus, la normalisation de la pression artérielle a été observée chez ces patients après une surrénalectomie totale bilatérale. Il est possible que l'hypertension à faible teneur en rénine soit un syndrome hypertensif qui se développe à la suite d'une sécrétion excessive de minéralocorticoïdes encore non identifiés.

Traitement. Dans les cas où la cause de l'aldostéronisme primaire est un aldostérome, une surrénalectomie unilatérale ou une ablation de la tumeur est réalisée. Le traitement préopératoire avec des antagonistes de l'aldostérone (vérospiron, etc.) vous permet d'abaisser la pression artérielle, de restaurer la teneur en potassium dans le corps et de normaliser également le système rénine-anti-tension-aldostérone, dont la fonction est inhibée dans cette maladie.

Dans l'aldostéronisme primaire associé à une hyperplasie bilatérale des petits ou gros nodules du cortex surrénalien, une surrénalectomie totale bilatérale est indiquée, suivie d'un traitement substitutif par glucocorticoïdes. Au cours de la période préopératoire, ces patients sont traités avec des médicaments antihypertenseurs en association avec du vérospiron. Certains chercheurs atteints d'hyperaldostéronisme idiopathique privilégient le traitement par les spironolactones et ne recommandent le recours à une intervention chirurgicale que lorsqu'il est inefficace. Il convient de garder à l'esprit que le veroshpiron et les autres antagonistes de l'aldostérone ont des propriétés antiandrogènes et, avec leur utilisation prolongée, les hommes développent une gynécomastie et une impuissance, ce qui est souvent observé à des doses de veroshpiron supérieures à 100 mg par jour et à une durée d'utilisation supérieure à 3 mois. .

Chez les patients présentant une hyperplasie idiopathique du cortex surrénalien, en plus des spironolactones, l'amiloride est également recommandée à raison de 10 à 20 mg par jour. Les diurétiques de l'anse (furosémide) sont également indiqués. L'utilisation supplémentaire d'inhibiteurs calciques (nifédipine) a un effet positif via l'inhibition de la sécrétion d'aldostérone et un effet dilatateur direct sur les artérioles.

Pour la prévention de l'insuffisance surrénalienne aiguë lors de l'ablation de l'aldostérome, en particulier dans le cas d'une surrénalectomie bilatérale, une corticothérapie appropriée est nécessaire (voir ci-dessus). La forme d'hyperaldostéronisme dépendante de la dexaméthasone ne nécessite pas d'intervention chirurgicale et, en règle générale, un traitement par dexaméthasone à une dose de 0,75-1 mg par jour conduit à une normalisation stable de la pression artérielle, du métabolisme du potassium et de la sécrétion d'aldostérone.

L'aldostéronisme primaire (syndrome de Connes) est un aldostéronisme causé par la production autonome d'aldostérone par le cortex surrénalien (due à une hyperplasie, un adénome ou un carcinome). Les symptômes et les signes comprennent une faiblesse épisodique, une hypertension artérielle et une hypokaliémie. Le diagnostic comprend la détermination des taux plasmatiques d'aldostérone et de l'activité de la rénine plasmatique. Le traitement dépend de la cause. La tumeur est enlevée si possible; avec hyperplasie, la spironolactone ou des médicaments similaires peuvent normaliser la pression artérielle et provoquer la disparition d'autres manifestations cliniques.

L'aldostérone est le minéralocorticoïde le plus puissant produit par les glandes surrénales. Il régule la rétention de sodium et la perte de potassium. Dans le rein, l'aldostérone provoque le transfert de sodium de la lumière des tubules distaux vers les cellules tubulaires en échange de potassium et d'hydrogène. Le même effet est observé dans la salivaire, les glandes sudoripares, les cellules de la muqueuse intestinale, l'échange entre l'intérieur et le liquide extracellulaire.

La sécrétion d'aldostérone est régulée par le système rénine-angiotensine et, dans une moindre mesure, par l'ACTH. La rénine, une enzyme protéolytique, s'accumule dans les cellules juxtaglomérulaires du rein. Une diminution du volume et de la vitesse du flux sanguin dans les artérioles rénales afférentes induit la sécrétion de rénine. La rénine convertit l'angiotensinogène hépatique en angiotensine I, qui est convertie en angiotensine II au moyen d'une enzyme de conversion de l'angiotensine. L'angiotensine II induit la sécrétion d'aldostérone et, dans une moindre mesure, la sécrétion de cortisol et de désoxycorticostérone, qui ont également une activité pressive. La rétention de sodium et d'eau causée par une sécrétion accrue d'aldostérone augmente le volume sanguin circulant et diminue la sécrétion de rénine.

Le syndrome d'hyperaldostéronisme primaire a été décrit par J. Conn (1955) en rapport avec un adénome du cortex surrénalien produisant de l'aldostérone (aldostérome), dont l'ablation a permis un rétablissement complet du patient. Actuellement, le concept collectif d'hyperaldostéronisme primaire réunit un certain nombre de maladies similaires par leurs caractéristiques cliniques et biochimiques, mais différentes par leur pathogenèse, basées sur une production excessive et indépendante (ou partiellement dépendante) du système rénine-angiotensine, d'une production d'aldostérone par le cortex surrénalien.

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Code CIM-10

E26.0 Hyperaldostéronisme primaire

Quelles sont les causes de l'aldostéronisme primaire?

L'aldostéronisme primaire peut être causé par un adénome, généralement unilatéral, des cellules de la couche glomérulaire du cortex surrénalien ou, moins fréquemment, par un carcinome ou une hyperplasie surrénalienne. Avec l'hyperplasie surrénale, qui est plus fréquente chez les hommes plus âgés, les deux glandes surrénales sont hyperactives et il n'y a pas d'adénome. Le tableau clinique peut également être observé avec une hyperplasie congénitale des surrénales due à un déficit en 11-hydroxylase et avec un hyperaldostéronisme héréditaire dominé par la dexaméthasone.

Symptômes de l'aldostéronisme primaire

Cas clinique d'hyperaldostéronisme primaire

La patiente M., une femme de 43 ans, a été admise au service d'endocrinologie de l'hôpital clinique républicain de Kazan le 31 janvier 2012 avec des plaintes de maux de tête, de vertiges lorsque la pression artérielle augmente, jusqu'à un maximum de 200/100 mm Hg . De l'art. (avec une tension artérielle confortable de 150/90 mm Hg), faiblesse musculaire généralisée, crampes dans les jambes, faiblesse générale, fatigue rapide.

Antécédents médicaux. La maladie s'est développée progressivement. Dans les cinq ans, la patiente a noté une augmentation de la pression artérielle, à propos de laquelle elle a été observée par un médecin du lieu de résidence, a reçu un traitement antihypertenseur (énalapril). Il y a environ 3 ans, des douleurs périodiques dans les jambes, des crampes, une faiblesse musculaire, apparaissant sans facteurs provoquants visibles, disparaissant d'elles-mêmes en 2-3 semaines, ont commencé à me déranger. Depuis 2009, 6 fois ont été hospitalisés dans les services neurologiques de divers établissements de santé avec un diagnostic de polyneuropathie démyélinisante chronique, développant une faiblesse musculaire généralisée de manière subaiguë. L'un des épisodes était caractérisé par une faiblesse des muscles du cou et un affaissement de la tête.

Sur le fond de l'infusion de prednisone et du mélange polarisant, une amélioration s'est produite en quelques jours. Selon les analyses de sang, le potassium est de 2,15 mmol/l.

Du 26.12.11 au 25.01.12, elle a été hospitalisée au RCH, où elle a été admise avec des plaintes de faiblesse musculaire généralisée, de crampes aux jambes récurrentes. Un examen a été réalisé, où il a été révélé : une prise de sang le 27/12/11 : ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, créatinine - 53 μmol/L, potassium 2,8 mmol/L, urée - 4,3 mmol/L, total Protéines 60 g/l, bilirubine totale. - 14,7 μmol/L, CPK - 44,5, LDH - 194, phosphore 1,27 mmol/L, Calcium - 2,28 mmol/L.

Analyse d'urine du 27/12/11 ; poids spécifique - 1002, protéines - traces, leucocytes - 9-10 dans le champ de vision, épithélium. pl - 20-22 en f/z.

Hormones dans le sang : T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 mE / l, cortisol - 362,2 (norme 230-750 nmol / l).

Echographie : Rein de Lion : 97x46 mm, parenchyme 15 mm, échogénicité augmentée, PCS - 20 mm. L'échogénicité est augmentée. La cavité n'est pas dilatée. Droite 98x40 mm. Le parenchyme est de 16 mm, l'échogénicité est augmentée, le PCS est de 17 mm. L'échogénicité est augmentée. La cavité n'est pas dilatée. Un bord hyperéchogène est visualisé autour des pyramides des deux côtés. Sur la base de l'examen physique et des données de laboratoire, un examen plus approfondi a été recommandé pour exclure une pathologie endocrinienne de la genèse surrénale.

Échographie des glandes surrénales : dans la projection de la glande surrénale gauche, une formation arrondie isoéchogène de 23x19 mm est visualisée. Dans la projection de la glande surrénale droite, les formations pathologiques ne sont pas visualisées de manière fiable.

Urine pour catécholamines : Diurèse - 2,2 L, adrénaline - 43,1 nmol/jour (norme 30-80 nmol/jour), noradrénaline - 127,6 nmol/L (norme 20-240 nmol/jour). Ces résultats excluent la présence de phéochromocytome comme raison possible hypertension non contrôlée. Rénine du 13/01/12 - 1,2 μUI/ml (N vert- 4,4-46,1 ; horiz 2,8-39,9), aldostérone 1102 pg/ml (norme : couché 8-172, assis 30 -355).

RCT du 18/01/12 : RCT signes de la formation de la glande surrénale gauche (dans le pédicule médial de la glande surrénale gauche, une formation isodense de forme ovale de dimensions 25*22*18 mm, homogène, avec une densité de 47 HU est déterminée.

Sur la base de l'anamnèse, du tableau clinique, des données de laboratoire et méthodes instrumentales recherche établie diagnostic clinique: Hyperaldostéronisme primitif (aldostérome de la glande surrénale gauche), d'abord identifié comme un syndrome hypokaliémique, des symptômes neurologiques, une tachycardie sinusale. Convulsions hypokaliémiques périodiques avec généralisation faiblesse musculaire... Cardiopathie hypertensive, grade 3, stade 1. CHF 0. Tachycardie sinusale. L'infection des voies urinaires se résorbe.

Le syndrome d'hyperaldostéronisme survient avec manifestations cliniques en raison de trois principaux complexes de symptômes : l'hypertension artérielle, qui peut avoir à la fois une évolution de crise (jusqu'à 50 %) et persistante ; violation de la conduction neuromusculaire et de l'excitabilité, qui est associée à une hypokaliémie (dans 35-75% des cas); altération de la fonction tubulaire rénale (50-70% des cas).

Il a été recommandé au patient de subir une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur productrice d'hormones de la glande surrénale - surrénalectomie laparoscopique à gauche. Une opération a été réalisée - surrénalectomie laparoscopique à gauche dans les conditions du service de chirurgie abdominale du RCH. Période postopératoire procédé sans fonctionnalités. Au 4ème jour après la chirurgie (02/11/12), le taux sanguin de potassium était de 4,5 mmol/L. BP 130/80 mmHg. De l'art.

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Aldostéronisme secondaire

L'aldostéronisme secondaire est une production accrue d'aldostérone par les glandes surrénales en réponse à des stimuli extra-surrénaux non hypophysaires, y compris une sténose de l'artère rénale et une hypovolémie. Les symptômes sont similaires à ceux de l'aldostéronisme primaire. Le traitement comprend la correction de la cause sous-jacente.

L'aldostéronisme secondaire est causé par une diminution du débit sanguin rénal, qui stimule le mécanisme rénine-angiotensine avec pour résultat une hypersécrétion d'aldostérone. Les raisons d'une diminution du débit sanguin rénal comprennent la maladie obstructive de l'artère rénale (p. ex., athérome, sténose), la vasoconstriction rénale (avec hypertension maligne), maladies accompagnées d'œdème (par exemple, insuffisance cardiaque, cirrhose avec ascite, syndrome néphrotique). La sécrétion peut être normale dans l'insuffisance cardiaque, mais le débit sanguin hépatique et le métabolisme de l'aldostérone sont réduits, de sorte que les taux d'hormones circulantes sont élevés.

Diagnostic de l'aldostéronisme primaire

Le diagnostic est suspecté chez les patients souffrant d'hypertension et d'hypokaliémie. Recherche en laboratoire consiste à déterminer le niveau d'aldostérone plasmatique et l'activité de la rénine plasmatique (ARP). Des tests doivent être effectués lorsque le patient refuse les médicaments qui affectent le système rénine-angiotensine (par exemple, les diurétiques thiazidiques, les inhibiteurs de l'ECA, les antagonistes de l'angiotensine, les inhibiteurs), dans les 4 à 6 semaines. L'ARP est généralement mesurée le matin en décubitus dorsal du patient. Typiquement, les patients atteints d'aldostéronisme primaire ont des taux d'aldostérone plasmatique supérieurs à 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) et des taux d'ARP faibles, avec un rapport d'aldostérone plasmatique (nanogrammes/dL) à ARP [nanogrammes/(mlhh)] supérieur à 20 ...