Hiperaldosteronism primar. Ce trebuie să știți despre hiperaldosteronism Producția excesivă de aldosteron este însoțită de

Hiperaldosteronismul secundar este o creștere a producției de aldosteron ca răspuns la activarea sistemului renină-aldosteron-angiotensină. Intensitatea producției de aldosteron la pacienții cu hiperaldosteronism secundar, în majoritatea cazurilor, nu este mai mică decât cu, iar nivelul activității reninei este crescut.

Etiologie și patogeneză

Principalele caracteristici patogenetice ale hiperaldosteronismului secundar includ dezvoltarea rapidă a hipertensiunii arteriale, sindromul edematos de diverse origini, patologia ficatului și rinichilor cu metabolism afectat și excreția electroliților și aldosteronului.

În timpul sarcinii, hiperaldosteronismul secundar se dezvoltă ca răspuns la răspunsul fiziologic normal al nivelurilor crescute de renina din sânge și a activității reninei plasmatice la excesul de estrogeni și efectul antialdosteron al progestativelor.

În hipertensiunea arterială, aldosteronismul secundar se dezvoltă ca urmare a hiperproducției primare de renină sau a hiperproducției acesteia din cauza scăderii fluxului sanguin renal și a perfuziei renale. Hipersecreția secundară de renină poate rezulta din îngustarea uneia sau a ambelor artere renale majore cauzată de un proces aterosclerotic sau hiperplazie fibromusculară.

Hiperaldosteronism secundar poate apărea și în tumorile rare producătoare de renină provenite din celule juxtaglomerulare sau hiperplazia complexului juxtaglomerular (sindromul Barter), care este însoțită de absența modificărilor vaselor renale și de verificarea unui proces volumetric în rinichi cu o unilaterală ( în cazul genezei tumorale a bolii) creşterea activităţii reninei în sângele prelevat selectiv din venele renale. Pentru a confirma sindromul Bartter, se efectuează o biopsie renală (detecta hiperplazia complexului juxtaglomerular).

O creștere a ratei de secreție de aldosteron este tipică pentru pacienții cu edem de diferite origini. În același timp, se remarcă anumite diferențe în patogenia hiperaldosteronismului secundar. Deci, de exemplu, în insuficiența cardiacă congestivă, hipovolemia arterială și/sau scăderea tensiunii arteriale servesc drept declanșatori pentru secreția excesivă de aldosteron, iar gradul de creștere a secreției de aldosteron depinde de severitatea decompensării circulatorii. Diureticele pot exacerba hiperaldosteronismul secundar prin reducerea volumului de sânge circulant, care se manifestă prin hipokaliemie și dezvoltarea ulterioară a alcalozei.

Simptome

Manifestările clinice sunt determinate de cauza care a determinat patologia specificată (renală hipertensiune arteriala, edem de diverse origini). Există dificultăți în corectarea hipertensiunii arteriale din cauza rezistenței la terapia standard. Manifestările clinice ale sindromului Bartter includ deshidratarea și sindromul miopatic sever, care se dezvoltă în copilărie. Convulsiile pot apărea ca urmare a alcalozei hipokaliemice și a întârzierii dezvoltării fizice a copilului. Tensiunea arterială nu crește.

Diagnosticare

Boala este familială, așa că este nevoie de un istoric familial atent.

Diagnosticul se bazează pe identificarea unei patologii care provoacă hiperaldosteronism secundar, o scădere a nivelului de potasiu, o creștere a nivelului de aldosteron și o creștere a activității reninei plasmatice. Posibilă alcaloză hipocloremică, precum și hipomagnezemie. Probele menite să verifice secreția autonomă de aldosteron sunt negative în hiperaldosteronismul secundar.

Complexul de examinare include măsuri care vizează confirmarea cauzei hiperaldosteronismului secundar (angiografie renală, sonografie sau scanare CT pentru imagistica renală, biopsie hepatică, test biochimic de sânge etc.).

Confirmarea diagnosticului sindromului Bartter se bazează pe rezultatele unei biopsii prin puncție și pe detectarea hiperplaziei aparatului juxtaglomerular al rinichiului. Caracteristice sunt și natura familială a bolii și absența hipertensiunii arteriale severe.

Tratament

Tratamentul include măsuri care vizează eliminarea și reducerea la minimum a manifestărilor bolii de bază. În plus, se recomandă restricția alimentară a sodiului și utilizarea unui antagonist al aldosteronului, spironolactona. Hipertensiunea și hipokaliemia pot fi oprite prin numirea spironolactonei în doze de 25-100 mg la fiecare 8 ore.Utilizarea pe termen lung a spironolactonei la bărbați poate duce la dezvoltarea ginecomastiei, scăderea libidoului și apariția impotenței. Când este detectată o tumoare producătoare de renină, este indicată tratament chirurgical.

Aldosteronul este unul dintre hormonii importanți cu sinteza în glandele suprarenale, fără de care munca coordonată a sistemului endocrin în ansamblu este indispensabilă. Fluctuațiile acestui hormon (deficiență, exces) duc la o eșec a funcțiilor, la dezvoltarea unui întreg complex de simptome care sunt nefavorabile pentru pacienți simultan. Acest - hiperaldosteronism, mecanism și factori provocatori, care pot fi foarte diferiți.

Studiul patologiei, numirea tratament eficient medicul este endocrinolog. Alegerea tacticii depinde direct de tipul, originea, severitatea cursului patologiei, problemele existente la pacienții cu sistemul urinar, cardiovascular.

Ce este hiperaldosteronismul?

Hiperaldosteronismul este o combinație de sindroame cu patogeneză și simptome diferite sau o boală cauzată de hipersecreție, producție crescută (tulburări metabolice) de mineralocorticoid aldosteron al cortexului suprarenal.

Pacienții au adesea sindromul Conn, o tumoare benignă a cortexului suprarenal. Grupul de risc include femeile de peste 40 de ani.

Clinic, patologia se manifestă ca hipertensiune arterială, care reprezintă până la 70% din toate cazurile cunoscute. Într-un curs complicat pe fondul hipokaliemiei severe, este posibilă dezvoltarea aritmiei cu un rezultat fatal.

Principala metodă de expunere este o operație (adrenalectomia) pentru îndepărtarea glandei suprarenale afectate. Dacă există formațiuni asemănătoare tumorilor produse de aldosteron, atunci se efectuează stentarea arterei. În hiperaldosteronismul secundar se realizează dilatarea balonului endovascular.

Dacă formarea producătoare de aldosteron este benignă și cancerul suprarenal nu este confirmat în timpul diagnosticului, atunci prognosticul este destul de favorabil. După tratament medicamentos pacientii se recupereaza rapid.

Cauze

Motivele dezvoltării patologiei- Multe. Principal:

• adenom al cortexului suprarenal cauzat de hipersecreția de aldosteron;
• hiperplazia bilaterală a țesuturilor glandelor endocrine
• hipertensiune;
• ciroza hepatică datorită producției crescute de renină;
• deshidratarea organismului;
• abuzul unui număr de medicamente (laxative, diuretice);
• utilizarea de contraceptive orale de către femei, ceea ce poate duce la dezvoltarea unei forme secundare a bolii;
• carcinom al cortexului suprarenal;
• factor ereditar în cazul detectării producției excesive de aldosteron pe fondul moștenirii autosomal dominante;
• încălcarea proceselor metabolice care implică aldosteron;
• abuzul de medicamente hormonale în compoziția cu estrogen;
• menopauza la femeile cu dezechilibru hormonal.

Hiperaldosteronism secundar se dezvolta datorita:

• abuzul de medicamente (diuretice, hormoni în compoziția cu estrogen);
• sindromul de supraproducție, ACTH;
• insuficiență cardiacă (congestie);
• hipertensiune arterială, renală;
• hipertensiune arterială esențială a formei de hiperrenină.

Factori provocatori pentru dezvoltarea afecțiunii

O boală precum hiperaldosteronismul provoacă adesea dezvoltarea unor boli agravate de ereditate, adenom suprarenal, ducând la aldosteronism primar în 70% din cazuri. Factorii provocatori ai bolii sunt sistemici. De regulă, aceasta este dezvoltarea patologiilor la nivelul glandei tiroide, intestinelor, ovarelor la femei.

Simptome

Simptomele depind direct de tipul de patologie. În cazul hiperaldosteronismului, există semne caracteristice sindromului Conn (foto de mai sus), în special pe stadiu timpuriu producerea necontrolată a hormonului aldosteron pe fondul modificărilor distrofice ale cortexului suprarenal. Simptome principale:

• hipertensiune arteriala;
• presiune diastolică persistentă crescută;
• scăderea vederii;
• leziuni vasculare ale fundului de ochi;
• disfuncție a țesutului nervos, muscular din cauza lipsei de potasiu în organism;
• slăbiciune, oboseală rapidă;
• stări pseudo-paralitice;
• durere de cap;
• încălcarea echilibrului de apă și electroliți;
• ipohondrie;
• sindromul astenie (tulburare psiho-emoțională);
• cefalgie;
• cardialgie;
• tahicardie;
• miastenia gravis;
• parestezie, amorțeală a membrelor superioare;
• zvâcniri convulsive ale mușchilor;
• sindromul capului lasat;
• poliurie pe fondul modificărilor tubulilor renali cu producție de urină de cel mult 3 litri pe zi.

Dezvăluit diagnostic:

• concentrație scăzută de potasiu și o concentrație supraestimată de ioni de sodiu în urină;
• un nivel ridicat de PH pe fondul acumulării de produse metabolice alcaline în sânge;
• niveluri ridicate de aldosteron;
• nivel scăzut nereglat de renină în sânge chiar și cu medicamente;
• hipertrofia ventriculară stângă în timpul ECG.

Hiperaldosteronismul secundar este un fel de compensare pentru cel primar și se întâmplă adesea să nu existe simptome caracteristice. În cazul retenției de lichide și al acumulării de sodiu în rinichi, pacienții prezintă:

• umflare;
• hipernatremie;
• nevoia frecventă de a merge la toaletă noaptea;
• anxietate crescută;
• transpiraţie;
• ipohondrie;
• indicatoare de înaltă presiune;
• niveluri scăzute de potasiu în sânge;
• semne de alcaloză.

O caracteristică a aldosteronismului secundar este excesul de sodiu în sistemul urinar, care provoacă o creștere a indicatorilor de presiune, o creștere a volumului sângelui circulant. În timp ce potasiul din organism este extrem de lipsit. Acest lucru duce la slăbirea mușchilor, la pacienți la constipație cronică.

Odată cu dezvoltarea patologiei primare, se observă stagnarea ionilor de sodiu și a fluidelor din organism. Din cauza a ce se ridică tensiune arteriala, doare in zona inimii, vederea scade, volumul de urina excretat pe zi creste. Poate fi observat ocazional convulsii, pseudo-paralizie într-unul sau altul grup muscular. episoade - instabilitate psihoemoțională, insuficiență cardiacă. În același timp, indicatorii de presiune sunt în mod constant ridicati, ceea ce poate provoca lipsa de oxigen a țesuturilor, insuficiență renală cronică.

REFERINŢĂ! Se întâmplă ca, în cazul hiperaldosteronismului, indicatorii de presiune să fie absolut normali. Deși în același timp se dezvoltă o formă secundară - sindromul Barter. Forma secundară de patologie este considerată un mecanism compensator sub influența diferitelor patologii.

Simptomele principalelor boli provocatoare se manifestă clinic:

• disfuncție renală;
• neuroretinopatie;
• hemoragia fundului de ochi;
• atrofia mușchiului inimii;
• diabet nefrogen.

Se întâmplă ca simptomele să fie practic absente sau hipertensiunea să fie exprimată în sindromul Bartter. Cel mai adesea, cu hiperaldosteronism secundar, bolile inimii, ficatului și rinichilor încep să progreseze, manifestându-se sub formă de insuficiență cardiacă, hipertensiune arterială, sindrom nefrotic, ciroză hepatică.

Pe o notă! Hiperaldosteronismul secundar nu duce la dezechilibru electrolitic.

Tipuri și stadii ale bolii

Hiperaldosteronismul este împărțit în:

• aldosteronism primarîn cazul creșterii activității structurilor celulare ale zonei glomerulare, producția excesivă de aldosteron în cortexul suprarenal;
• aldosteronism secundar, complicată de secreția excesivă a producției de aldosteron pe fondul tulburărilor care apar în organele învecinate (rinichi, ficat, inimă).

Soiuri ale formei primare a bolii, conform clasificării:

• hiperplazie difuză, focală.
• adenom producator de aldosteron.
• sindromul Conn.
• forma dependenta de glucocorticoizi.
• pseudohiperaldosteronism în caz de nepercepție a aldosteronului de către tubii renali.
• sindromul Itsenko-Cushing.
• tip familial 1,2, care nu este supus efectelor glucocorticoizilor.
• carcinom al cortexului suprarenal producator de aldosteron.

Mai puțin obișnuit, dar găsit suprarenal, hiperaldosteronism idiopatic.

Diagnosticare

Examinarea pacienților începe cu identificarea cauzelor provocatoare care au dus la dezvoltarea bolii. În cele mai multe cazuri, pacienții au o excoriație clar supraestimată a aldosteronului în sânge sau urină, iar renina (o componentă a sistemului renină-angiotensină) este practic inactivă. Deși acesta nu este un factor de confirmare a patologiei, deoarece la pacienții vârstnici care suferă de hipertensiune arterială, acestea sunt fenomene destul de acceptabile.

În stadiul inițial, starea sistemului renină-angiotensină-aldosteron este examinată pentru a detecta concentrația de renină și aldosteron în urină, sânge după efort sau în repaus la pacienți.

Examinează anamneza, istoricul medical, întocmește un protocol pentru dezvoltarea ulterioară a unui program de tratament, un endocrinolog. Efectuează un examen fizic al stării pielii, măsuri presiunea arterială. În plus, pacienții sunt redirecționați către un oftalmolog pentru o examinare a fundului de ochi.

Diagnosticul pentru depistarea hiperaldosteronismului primar este diferențial pentru a da o etiologie, o formă de patologie. Baza este un test de sânge, urină pentru biochimie. Probele se prelevează în laborator:

• spironolactonă cu introducerea medicamentului Spironolactonă timp de 3 zile sau Captopril pentru a determina ritmul aldosteronului în repaus sau la mers la pacienți;
• cu introducerea Dox (10 mg) la fiecare 12 ore timp de 3 zile;
• PCR - teste pentru suspectarea formei familiale de patologie;
• scanarea duplex a vaselor de sânge;
• angiografie.

Pacienții sunt îndrumați către un neurolog, un cardiolog. Dacă se suspectează o formă familială de patologie, se efectuează un examen genetic.

Măsuri suplimentare pentru a identifica localizarea focarului bolii:

• RMN pentru adenom suspectat;
• CT pentru a detecta adenom producator de aldosteron;
• scintigrafia glandelor suprarenale ca metodă informativă pentru adenom, hiperplazie nodulară mare;
• flebografie pentru a studia concentrația de renină, aldosteron.

Tratament

Regimul de tratament este alcătuit pe baza motivelor care au determinat creșterea nivelului de aldosteron în glandele suprarenale. Dacă patologia nu este împovărată și salturile tensiunii arteriale sunt cauzate de sindromul Conn, atunci terapia se bazează pe medicamentele. Dacă, după un curs de terapie, nu există nicio îmbunătățire, atunci medicul endocrinolog poate sugera o intervenție chirurgicală. Scopul principal al expunerii, dacă se stabilește hiperaldosteronismul primar, este prevenirea dezvoltării unei crize hipertensive, manifestarea complicațiilor de la organele învecinate (inima, rinichii, ficatul).

Atunci când se pune un diagnostic - pentru pacienți, indiferent de forma identificată de hiperaldosteronism, în programul de tratament obligatoriu este inclusă o dietă cruntă cu includerea de alimente bogate în potasiu. Utilizare sare de masă va trebui limitată.

Detectarea nivelurilor crescute de testosteron la femei trebuie să fie stabilizată de agenți hormonali. Dacă se observă congestie în rinichi, atunci preparate cu potasiu.

Caracteristici ale tratamentului:

• stabilizarea indicatoarelor de presiune;
• restabilirea echilibrului apă-sare.

REFERINŢĂ! Corecția chirurgicală este inevitabilă în cazul utilizării ineficiente a medicamentelor diuretice care conțin potasiu. Cu sindromul Liddle sau cu un neoplasm asemănător unei tumori în glandele suprarenale, cea mai bună opțiune pentru a scăpa de acesta este transplantul unui rinichi bolnav.

Tratament medical

Terapia conservatoare pentru hiperaldosteronism include următoarele rețete de medicamente:

• diuretice ( Spironolactonă, Amilorid);
• glucocorticoizi ( Hidrocortizon, Dexametazonă) pentru a elimina semnele metabolismului, normalizarea tensiunii arteriale;
• Inhibitori ECA în cazul diagnosticării hipoplaziei bilaterale a cortexului suprarenal;
• antagonişti ai canalelor de calciu;
• medicamente diuretice care economisesc potasiu (injecții) pentru a restabili nivelul de potasiu din organism.

Tratamentul hiperaldosteronismului secundar este simptomatic. Dacă presiunea crește, atunci pentru normalizare, se arată că pacienții primesc medicamente cardiovasculare. Dacă nivelul de potasiu din sânge predomină, atunci medicamente pentru stabilizarea indicatorilor - Triamteren.

Atunci când este detectată o formă de patologie dependentă de glucocorticoizi, tratamentul se bazează pe Dexametazonă și diuretice (spironolactonă) cu asigurarea acțiunii antiandrogenice, doza este de 150-200 mg pe zi.

REFERINŢĂ! Multe medicamente provoacă efecte secundare. La bărbați - dezvoltarea și scăderea libidoului, la femei - o manifestare a tulburărilor menstruale. Dozele sunt selectate exclusiv de medicul curant. Combinațiile posibile sunt beta-blocante + antagoniști de calciu sau numirea Spironolactonei în doze mici.

Interventie chirurgicala

Chirurgia pentru această boală, în special pentru sindromul Conn, permite pacienților să prelungească viața de aproape 5-6 ori, să prevină dezvoltarea complicațiilor de la organele țintă (inima, rinichii, creierul și vasele fundului de ochi). Aceasta este cea mai bună opțiune pentru efecte terapeutice, mai ales dacă medicamentele devin neputincioase în cazurile avansate, iar tumora a atins o dimensiune mare și comprimă vasele periferice din organele din apropiere.

Chirurgia este o metodă grea, prin urmare, înainte de îndepărtarea neoplasmelor din glandele suprarenale, sunt de așteptat o serie de proceduri pregătitoare. Este important pentru pacienti:

• refuzați să luați alimente cancerigene, grase, prăjite, sărate timp de 3-4 zile;
• se pune o clismă pentru a curăța intestinele;
• ia un laxativ.

Metode de bază intervenție chirurgicală luând în considerare greutatea, vârsta, bolile concomitente la pacienți:

1. Opțiunea tradițională cu deschiderea cavității peritoneale, excizia neoplasmului împreună cu metastaze.
2. Laparoscopia este o metodă cu un nivel scăzut de traumatism prin introducerea unui laparoscop printr-o mică puncție în pereții peritoneului pentru a îndepărta leziunea afectată.
3. Adrenalectomie pentru îndepărtarea glandei suprarenale atunci când este detectată o formă de patologie hiperplazică bilaterală, urmată de hipokaliemie.
4. Stentarea arterei focale
5. Dilatarea balonului endovascular.

Dacă se detectează hiperplazia glandei suprarenale, atunci este posibilă îndepărtarea bilaterală a organului, urmată de restabilirea concentrației normale de potasiu în sânge, numirea de medicamente în plus - Spironolactonă, Amilorid, Aminoglutetimidă dar la doze mai mari.

După operație, pacienții sunt indicați pentru terapie de substituție. cu introducerea intravenoasă a hidrocortizonului (30-40 mg) la fiecare 6-8 ore

Pe o notă! Nu orice formă de hiperaldosteronism este supusă unei intervenții chirurgicale pentru îndepărtarea glandei suprarenale afectate. De exemplu, cu hiperplazie bilaterală, o operație este prescrisă numai dacă efectele medicamentelor sunt ineficiente. În cazul carcinomului, chimioterapia nu poate fi renunțată suplimentar.

Dacă forma bolii este dependentă de glucocorticoizi, atunci operația nu este efectuată. Scopul principal este respectarea pacienților ghiduri clinice pentru a normaliza indicatorii de presiune folosind Dexametazonă, administrat intravenos. Cursul tratamentului este de 1 lună. Mai departe - trecerea și perioada de recuperare de până la 5 zile sub îndrumarea strictă a unui medic endocrinolog cu măsurători ale aldosteronului și reninei prin donarea de sânge.

Pentru a restabili activarea forţelor defensive susținerea organismului și a imunității, în plus, tuturor pacienților li se prescriu:

• fizioterapie dupa operatie, care s-a dovedit Eficiență ridicatăîn combinație cu medicamente pentru a îmbunătăți procesele de regenerare în țesuturi, oferă un efect stimulator (antiinflamator);
• UHF cu căldură asupra corpului de diferite temperaturi pentru a forma rezistența organismului la boli infecțioase;
• electroforeză cu expunere la diferite frecvențe de tensiune pentru a stimula funcții sistem nervos, stabilizarea producției de hormoni necesari de către glandele endocrine, normalizarea echilibrului hidric și electrolitic;
• magnetoterapie cu influența curentului alternativ de frecvență asupra compoziției celulelor și țesuturilor pentru a stabiliza mediul lichid cu asigurarea unui efect sedativ, antispastic;
• ecografie cu efect benefic asupra tesuturilor si structurilor celulare.

În forma secundară de patologie, dezvoltarea terapiei ca atare nu se realizează. Este important să se direcționeze măsuri pentru a elimina factorii provocatori și boala de bază.

Metode alternative la domiciliu

Dacă boala este ușoară, precum și după o intervenție chirurgicală cu permisiunea medicului curant pentru a ajuta - alternativă metode populare pentru un efect benefic asupra structurilor țesuturilor (celulelor) glandei tiroide. Rețetele de acasă vă vor ajuta:

• stabilizarea tensiunii arteriale;
• restabilirea nivelului hormonal;
• având un efect pozitiv asupra glandelor suprarenale;
• îmbunătățirea aprovizionării cu sânge;
• regenerarea proceselor din celule, țesuturi ale glandei suprarenale.

Cel mai bun mijloc:

• brusture proaspătă, zdrobiți frunzele într-un blender, turnați apă (3 căni), insistați, luați 1/4 cană de 2 ori pe zi;
• pulmonar medicinal (30g) se toarnă apă fiartă (1 l), insistă, ia 1-2 linguri. înainte de mese de 3 ori pe zi;
• muscata (frunze), 2-3 buc. zdrobiți în groal, turnați apă clocotită (1 cană), luați 1/3 cană de 2 ori pe zi.

Nutriție și suplimente

Pacienților li se arată o dietă fără sare, cu includerea în dietă a alimentelor bogate în potasiu:

• prune uscate;
• fasole;
• fasole;
• nuci de pin;
• muştar;
• stafide;
• caise uscate;
• alge.

Este important să limitați aportul de sare, să excludeți din alimentație alimentele picante, grase și specifice.

Ierburi

Pentru a reduce simptomele pronunțate ale bolii, pentru a stabiliza bunăstarea generală, puteți utiliza infuzii, decocturi de ierburi medicinale: pulmonar, muscata, brusture proaspata.

În cazul hiperaldosteronismului, există o sinteză ridicată de aldosteron în sânge. Dacă există suspiciuni de disfuncție tiroidiană, atunci, desigur, nu ar trebui să ezitați să contactați un endocrinolog, este necesar să faceți diagnosticare într-un stadiu incipient al bolii.

Măsuri de prevenire

Este întotdeauna mai bine să te protejezi de o boală decât să o tratezi. Măsurile sunt simple:

• tratați hipertensiunea arterială de 1-2 grade în timp util;
• să fie supus unui control medical programat cel puțin o dată pe an;
• conduce stil de viata sanatos viaţă;
• urmați o dietă cu includerea de alimente care conțin potasiu;
• planificați sarcina pentru femei dacă există hiperaldosteronism la rudele apropiate, deoarece este adesea moștenit.

Prognosticul pacienților

Hiperaldosteronismul este o boală progresivă. Poate duce la consecințe grave:

• scăderea vederii până la dezvoltarea completă a orbirii;
• ischemie a inimii;
• parestezii;
• hipertensiune arteriala;
• oncologie;
• hipertrofia ventriculului stâng, a inimii;
• hiperplazia bilaterală a cortexului suprarenal.

Dacă forma secundară a patologiei dispare adesea de la sine, trebuie doar să se recupereze din boala de bază, atunci cu forma primară, prognosticul este ambiguu. Va depinde direct de gradul de deteriorare a sistemelor importante: urinar, cardiovascular și de severitatea bolii de bază.

Prognosticul este nefavorabil pentru cancerul suprarenal, carcinomul. Este considerat adenom tumoră benignă. Tratat cu succes cu chimioterapie. Principalul lucru pentru pacienți este să nu lase patologia să progreseze, să nu înceapă procesul. Dacă sunt detectate metastaze, atunci cu greu se poate conta pe o viață lungă fără simptome constant dureroase, deoarece o glandă suprarenală grav afectată nu este practic restaurată. Cu hiperplazie difuz-nodulară, pentru a obține o remisie stabilă pe termen lung, pacienții trebuie examinați în mod constant de către medici, tratați cu medicamente: inhibitori de steroidogeneză, Spironolactonă.

Videoclipuri similare

Hiperaldosteronismul secundar este un sindrom clinic cauzat de o creștere a nivelului de aldosteron din sânge ca răspuns la activare. În același timp, excesul de concentrație de aldosteron este asociat cu influența factorilor patologici de origine extra-adrenală. Mai mult, nu este inferior celui din hiperaldosteronismul primar și este combinat cu o creștere a nivelului de renină din plasma sanguină.

Cauze

Cauzele hiperaldosteronismului secundar diferă semnificativ de cauzele primare, acestea includ:

• afectarea parenchimului renal (cu, de diverse origini);
• proces patologic la nivelul vaselor renale (anomalii vasculare, ateroscleroză, hiperplazie fibromusculară, compresie tumorală);
• hiperplazia aparatului juxtaglomerular la rinichi ();
• boală de ficat;
• o tumoare a rinichilor sau o altă localizare care produce renină;
• luarea de medicamente (contraceptive orale);
• sarcina.

Sindromul Bartter este o variantă normotensivă a hiperaldosteronismului. Este o afecțiune ereditară caracterizată prin hipokaliemie și secreție crescută de renină cu rezistență la angiotensină II și stimularea compensatorie ulterioară a sistemului renină-angiotensină.

Mecanisme de dezvoltare

În cele mai multe cazuri, mecanismul de creștere a nivelului de aldosteron în această patologie se bazează pe o scădere a presiunii în arteriolele aferente ale glomerulilor renali. Consecința acestui proces este o scădere a fluxului sanguin renal și a presiunii de filtrare în vasele renale. Pentru a-l menține la un nivel suficient, este activat sistemul renină-angiotensină, care declanșează o întreagă cascadă de reacții biochimice. Aceasta crește producția de renină de către aparatul juxtaglomerular al rinichiului. Renina are un efect stimulator asupra angiotensinogenului, care este sintetizat în ficat. Așa se formează angiotensina 1, care se transformă într-un puternic factor presor - angiotensina 2 sub acțiunea unei enzime speciale (ACE). Este angiotensina 2 care crește tensiunea arterială, tonusul arteriolei aferente și stimulează sinteza excesului de aldosteron, care la rândul său:

• reține sodiul în organism, crescând reabsorbția acestuia în rinichi;
• crește volumul sângelui circulant;
• elimină potasiul.

În insuficiența cardiacă congestivă severă, secreția anormală de aldosteron este declanșată de hipovolemie și tensiune arterială scăzută. În același timp, există o dependență directă a gradului de creștere a concentrației de aldosteron în sânge de severitatea decompensării circulatorii. Utilizarea diureticelor agravează cursul hiperaldosteronismului secundar prin reducerea cantității de sânge care circulă în vasele de sânge.

Simptome

Tabloul clinic al hiperaldosteronismului secundar este determinat de boala care a determinat creșterea aldosteronului în organism și direct de efectele acestuia din urmă.

Pacienții sunt diagnosticați, adesea rezistenți la tratament. În acest sens, sunt adesea deranjați de amețeli. Situația este agravată de faptul că cu această patologie în sânge există o cantitate mare de angiotensină 2, care are un efect vasopresor independent.

În plus, aldosteronul are un efect negativ asupra inimii, provocând hipertrofie a mușchiului inimii (în principal ventriculul stâng) și suprasolicitare de presiune, astfel încât acești indivizi pot experimenta disconfort în zona inimii.

Adesea, semnele de hipokaliemie apar în prim-plan:

• slabiciune musculara;
• parestezii;
• convulsii;

În sindromul Bartter apar simptome patologice cu copilărie. Acestea includ:

• creștere și dezvoltare întârziate;
• sindrom miopatic;
• deshidratare;
• încălcarea motilității intestinale etc.

Diagnosticare

În procesul de diagnosticare a hiperaldosteronismului secundar, este important să se determine nu numai faptul concentrare crescută aldosteron în sânge, dar și pentru a identifica cauza bolii. Aceasta ia în considerare:

• plângerile pacienților;
• istoricul vieții și al bolii sale;
• date de examinare și examinare obiectivă;
• rezultatele cercetărilor de laborator și instrumentale.

Pentru a evalua starea rinichilor și a vaselor renale, se utilizează diferite metode instrumentale de diagnostic:

• procedura cu ultrasunete;
• scanare CT;

Din teste de laborator important:

• determinarea concentrației de aldosteron, renină, angiotensină 2;
• (teste hepatice, renale, electroliți);
• teste funcționale.

Dintre acestea din urmă se poate folosi un test cu inhibitori ECA sau fludrocortizon (conduce la scăderea concentrației de aldosteron).

Trebuie remarcat faptul că testele menite să confirme secreția autonomă de aldosteron sunt negative în hiperaldosteronismul secundar.

Diagnosticul „sindromului Bartter” se bazează pe identificarea hiperplaziei aparatului juxtaglomerular și încheierea unui examen histologic.

Tratament

Tactica de gestionare a pacienților cu hiperaldosteronism secundar este determinată în primul rând de boala de bază. Dacă cauza concentrației mari de aldosteron este o tumoare producătoare de renină, atunci aceasta este îndepărtată. În alte cazuri, tratamentul este conservator.

Astfel de pacienți li se prescrie terapie medicamentoasă pe tot parcursul vieții:

• antagonişti de aldosteron (spironolactonă, eplerenonă);
• inhibitori ai ECA (enalapril, ramipril);
• blocante ale receptorilor angiotensinei II (losartan, valsartan, telmisartan);
• antagonişti de calciu (amlodipină).

Trebuie remarcat că atunci când utilizare pe termen lung medicamente, care includ spironolactona, efectul său antiandrogenic se manifestă. La bărbați, dorința sexuală scade, se dezvoltă, apare disfuncția ovariană la femei, iar manifestările sindromului premenstrual se intensifică.

La ce medic să contactați

În cazul hiperaldosteronismului secundar, este necesar tratamentul de către un endocrinolog. În plus, pacientul este observat de un nefrolog, poate fi programată o consultație cu un cardiolog, oftalmolog, neurolog, oncolog, chirurg vascular.

(Hiperaldosteronism hiporeninemic, sindromul Conn)

În 1955, Conn a descris un sindrom însoțit de hipertensiune arterială și o scădere a nivelului de potasiu în serul sanguin, a cărui dezvoltare este asociată cu adenom al cortexului suprarenal care secretă aldosteron. Această patologie se numește sindromul Conn.

Dintre cei care suferă de hipertensiune arterială, 0,5-1,5% sunt pacienţi a căror cauză a hipertensiunii arteriale este aldesteronismul primar. Aldosteronismul primar apare mai frecvent la femei decât la bărbați (raport 3:1), în vârstă de 30-40 de ani.

S-a remarcat mai sus că aldosteronul este secretat de zona glomerulară a cortexului suprarenal cu o rată de 60-190 mcg pe zi. Secreția de aldosteron în organism este controlată de sistemul renină-angiotensină împreună cu ionii de potasiu, hormonul natriuretic atrial și dopamină. Aldosteronul își exercită acțiunea specifică prin receptorul mineralocorticoid, care se exprimă în celulele epiteliale care transportă sodiul (celule epiteliale ale nefronului distal, colonului distal, rectului, glandelor salivare și sudoripare). Studiile au arătat că receptorul mineralocorticoid există în izoformele a- și b, care sunt prezente în părțile distale ale tubilor renali, în cardiomiocite, în enterocite ale mucoasei colonului, keratinocite și glandele sudoripare, dar ARNm al acestor izoforme diferă. de al 2-lea exon din tesuturile tinta.la aldosteron. M-Ch. Zennaro și colab. (1997) au arătat pentru prima dată că hipermineralocorticismul funcțional este combinat cu o scădere a expresiei b-izoformei receptorului la 2 pacienți cu sindrom Conn și Liddle, în timp ce expresia sa normală a fost găsită la un pacient cu pseudohipoaldosteronism. Potrivit autorilor, izoforma b a receptorului realizează mecanismul de „reglare inversă” indiferent de nivelul de aldosteron în cazurile de echilibru pozitiv al sodiului.

Etiologie și patogeneză. S-a stabilit că în 60% din cazuri, aldosteronismul primar este cauzat de adenomul cortexului suprarenal, care, de regulă, este unilateral, nu mai mare de 4 cm. Cancerul suprarenal ca cauză a aldosteronismului apare, conform diverșilor autori. , de la 0,7 la 1,2%. Adenoamele multiple și bilaterale sunt extrem de rare. Aproximativ 30-43% din toate cazurile de aldosteronism primar sunt legate de aldosteronismul idiopatic, a cărui dezvoltare este asociată cu hiperplazia bilaterală nodulară mică sau mare a cortexului suprarenal. Aceste modificări se găsesc în zona glomerulară a glandelor suprarenale hiperplazice, unde este secretată o cantitate în exces de aldosteron, care este cauza dezvoltării hipertensiunii arteriale, hipokaliemiei și scăderii reninei în plasma sanguină.

Dacă, în prezența adenomului (sindromul Conn), biosinteza aldosteronului nu depinde de secreția de ACTH, atunci cu hiperplazia nodulară mică sau mare a cortexului suprarenal, formarea aldosteronului este controlată de ACTH.

O cauză relativ rară a aldosteronismului primar este o tumoare malignă a cortexului suprarenal. O formă extrem de rară de aldosteronism primar este aldosteronismul în combinație cu hiperplazia nodulară mică bilaterală a cortexului suprarenal, în care utilizarea glucocorticoizilor duce la scăderea tensiunii arteriale și la restabilirea metabolismului potasiului (forma dependentă de dexometazonă).

tablou clinic. Simptomul principal și constant al aldosteronismului primar este hipertensiunea arterială persistentă, uneori însoțită de dureri de cap severe în regiunea frontală. Dezvoltarea hipertensiunii arteriale este asociată cu o creștere a reabsorbției de sodiu în tubii renali sub influența aldosteronului, ceea ce duce la o creștere a volumului de lichid extracelular, o creștere a conținutului total de sodiu din organism, o creștere a volumului. de lichid intravascular, edem al peretelui vascular, care devine patologic susceptibil la influențele presoare și o creștere persistentă a tensiunii arteriale. În aproape toate cazurile, aldosteronismul primar apare cu hipokaliemie din cauza pierderii excesive de potasiu de către rinichi sub influența aldosteronului. Polidipsia și poliuria pe timp de noapte, alături de manifestările neuromusculare (slăbiciune, parestezii, crize de mioplegie), sunt componente obligatorii ale sindromului hipokaliemic. Poliuria ajunge la 4 litri pe zi. Nicturia, densitatea relativă scăzută (gravitatea specifică) a urinei, reacția ei alcalină și proteinuria moderată sunt rezultatul nefropatiei kaliopenice.

La aproape jumătate dintre pacienți, este detectată o toleranță redusă la glucoză, combinată cu o scădere a nivelului de insulină din sânge, care poate fi asociată cu hipokaliemie. Caracteristica aldosteronismului primar este o încălcare a ritmului cardiac, dezvoltarea parezei și chiar a tetaniei după administrarea de diuretice tiazidice utilizate pentru tratarea hipertensiunii arteriale, care cresc excreția de potasiu în urină și provoacă astfel dezvoltarea hipokaliemiei severe.

Diagnostic și diagnostic diferențial. Presupunerea posibilității aldosteronismului primar se bazează pe prezența hipertensiunii arteriale persistente la pacient, combinată cu crize de hipokaliemie, care apar cu semne neuromusculare caracteristice. La pacienții cu aldosteronism primar, un atac de hipokaliemie (sub 3 mmol / l) poate fi cauzat, după cum sa menționat deja, prin administrarea de diuretice tiazidice. Conținutul de aldosteron în sânge și excreția acestuia în urină sunt crescute, iar activitatea reninei plasmatice este scăzută.

În plus, următoarele teste sunt utilizate pentru diagnosticul diferențial al bolii.

Test de încărcare cu sodiu. Pacientul ia zilnic până la 200 mmol de clorură de sodiu (9 comprimate de 1 g) timp de 3-4 zile. La indivizii practic sănătoși, cu reglarea normală a secreției de aldosteron, nivelul de potasiu din serul sanguin va rămâne neschimbat, în timp ce cu aldosteronismul primar, conținutul de potasiu din serul sanguin va scădea la 3-3,5 mmol/l.

Test de încărcare cu spironolactonă. Se efectuează pentru a confirma dezvoltarea hipokaliemiei din cauza secreției excesive de aldosteron. Un pacient care urmează o dietă cu un conținut normal de clorură de sodiu (aproximativ 6 g pe zi) primește un antagonist aldosteronului - aldactonă (veroshpiron) 100 mg de 4 ori pe zi timp de 3 zile. În a 4-a zi, se determină conținutul de potasiu din serul sanguin, iar o creștere a sângelui acestuia cu mai mult de 1 mmol / l în comparație cu cea inițială este o confirmare a dezvoltării hipokaliemiei din cauza excesului de aldosteron.

Testul furosemid (Lasix). Pacientul ia 80 mg de furosemid pe cale orală, iar după 3 ore iau sânge pentru a determina nivelul de renină și aldosteron. În timpul testului, pacientul este în poziție verticală (mers). Înainte de testare, pacientul trebuie să urmeze o dietă cu un conținut normal de clorură de sodiu (aproximativ 6 g pe zi), să nu primească medicamente antihipertensive timp de o săptămână și timp de 3 săptămâni. nu luați diuretice. În aldosteronismul primar, există o creștere semnificativă a nivelului de aldosteron și o scădere a concentrației de renină în plasma sanguină.

Testați cu capoten (captopril). Dimineața, se prelevează sânge de la pacient pentru a determina conținutul activității aldosteronului și reninei în plasmă. Apoi pacientul ia 25 mg capoten pe cale orală și se află în poziție șezând timp de 2 ore, după care i se prelevează din nou sânge pentru a determina conținutul de aldosteron și activitate renină. La pacienții cu hipertensiune arterială esențială, precum și la persoanele sănătoase, există o scădere a nivelului de aldosteron datorită inhibării conversiei angiotensinei I în angiotensină II, în timp ce la pacienții cu aldosteronism primar, concentrația de aldosteron și activitatea reninei. de aldosteron sunt de obicei peste 15 ng/100 ml, iar raportul dintre activitatea aldosteronului/reninei este mai mare de 50.

Probă cu mineralocorticoizi non-aldosteroni. Pacientul ia 400 μg de 9a-fluorocortizol acetat timp de 3 zile sau 10 mg de acetat de deoxicorticosteron timp de 12 ore.Nivelul de aldosteron din serul sanguin și excreția metaboliților săi în urină nu se modifică cu aldosteronismul primar, în timp ce cu secundar scade semnificativ. În cazuri extrem de rare, există o scădere ușoară a nivelului de aldosteron în sânge și cu aldosterom.

Determinarea nivelului de aldosteron în serul sanguin la ora 8 și la ora 12 arată că la aldosteron, conținutul de aldosteron în sânge la ora 12 este mai mic decât la ora 8, în timp ce la hiperplazia nodulară mică sau mare, concentrația acestuia în perioadele indicate este aproape neschimbată sau puțin mai mare la ora 8 dimineața.

Angiografia cu cateterism suprarenal selectiv și determinarea aldosteronului în sângele care curge, precum și CT, RMN și scanarea glandelor suprarenale folosind 131I-iodocolesterol sau alți izotopi (vezi mai sus) sunt utilizate pentru a detecta aldosterom.

Diagnosticul diferențial al aldosteronismului primar se realizează în primul rând cu aldosteronismul secundar (hiperaldosteronismul hiperreninemic). Aldosteronismul secundar este înțeles ca afecțiuni în care producția crescută de aldosteron este asociată cu stimularea prelungită a secreției sale de către angiotensina II. Aldosteronismul secundar se caracterizează printr-o creștere a nivelului de renină, angiotensină și aldosteron în plasma sanguină.

Activarea sistemului renină-angiotensină are loc datorită scăderii volumului sanguin efectiv cu o creștere simultană a balanței negative a clorurii de sodiu.

Aldosteronismul secundar se dezvoltă cu sindrom nefrotic, ciroză hepatică în combinație cu ascită, edem idiopatic, care se găsesc adesea la femeile în premenopauză, insuficiență cardiacă congestivă, acidoză tubulară renală, precum și sindromul Bartter (pitic, retard mintal, prezența hipokaliemiei). alcaloză în tensiune arterială normală). La pacienții cu sindrom Bartter se detectează hiperplazia și hipertrofia aparatului juxtaglomerular al rinichilor și hiperaldosteronismul. Pierderea excesivă de potasiu în acest sindrom este asociată cu modificări ale tubului renal ascendent și un defect primar în transportul clorurii. Schimbări similare apar și cu utilizarea prelungită a diureticelor. Toate condițiile patologice de mai sus sunt însoțite de o creștere a nivelului de aldosteron, tensiunea arterială, de regulă, nu este crescută.

În tumorile care produc renină (reninism primar), inclusiv în tumorile Wilms (nefroblastom), etc., apare aldosteronismul secundar cu hipertensiune arterială. După nefrectomie, atât hiperaldosteronismul, cât și hipertensiunea arterială sunt eliminate. Hipertensiunea arterială malignă cu afectarea vaselor rinichilor și retinei este adesea combinată cu o creștere a secreției de renină și aldosteronism secundar. O creștere a formării reninei este asociată cu dezvoltarea arteriolitei necrotice a rinichilor.

Împreună cu aceasta, cu hipertensiune arterială, aldosteronismul secundar este adesea observat la pacienții care primesc diuretice tiazidice pentru o perioadă lungă de timp. Prin urmare, determinarea nivelului de renină și aldosteron din plasma sanguină trebuie făcută la numai 3 săptămâni sau mai mult după retragerea diureticelor.

Utilizarea pe termen lung a contraceptivelor care conțin estrogeni duce la dezvoltarea hipertensiunii arteriale, la creșterea nivelului de renină în plasma sanguină și la aldosteronism secundar. Se crede că o creștere a formării de renină în acest caz este asociată cu efectul direct al estrogenilor asupra parenchimului hepatic și o creștere a sintezei unui substrat proteic - angiotensinogen.

În diagnosticul diferențial, este necesar să se țină cont de așa-numitul sindrom hipertensiv pseudomineralocorticoid, însoțit de hipertensiune arterială, o scădere a conținutului de potasiu, renină și aldosteron în plasma sanguină și care se dezvoltă cu aportul excesiv de preparate cu acid glicirizic (gliciram). , glicirinat de sodiu) conținut în rizomii lemnului dulce Ural sau lemnului dulce gol. Acidul glicirizic stimulează reabsorbția sodiului în tubii renali și promovează excreția în exces de potasiu în urină, adică. efectul acestui acid este identic cu cel al aldosteronului. Întreruperea preparatelor cu acid glicirizic duce la dezvoltarea inversă a sindromului. În ultimii ani s-a clarificat mecanismul acțiunii mineralocorticoide a preparatelor din lemn dulce. S-a stabilit că acidul 18b-gliciretinic este principalul metabolit al acidului glicirizic și un inhibitor puternic al 11b-hidroxisteroid dehidrogenazei, care catalizează oxidarea 11b-hidroxicorticosteroizilor (cortizol la om) în compușii lor inactivi, 11-dehidrometaboliți. În cazul utilizării pe termen lung a preparatelor din lemn dulce, apare o creștere a raportului cortizol / cortizon și tetrahidrocortizol / tetrahidrocortizol atât în ​​plasmă, cât și în urină. Aldosteronul și 11b-hidroxicorticosteroizii au afinitate aproape identică pentru receptorii a-mineralocorticoizi (receptori de tip I), iar cu inhibarea farmacologică a 11b-hidroxisteroid dehidrogenazei (preparate de lemn dulce) sau cu o deficiență genetică a acestei enzime sunt semne ale unui exces clar de mineralocorticoizi. observat. S. Krahenbuhl şi colab. (1994) au studiat cinetica în organism a 500, 1000 și 1500 mg de acid 18b-gliciretinic. S-a stabilit o corelație clară a dozei de medicament cu o scădere a concentrației de cortizon și o creștere a raportului cortizol / cortizon în plasma sanguină. În plus, dozele multiple de 1500 mg de acid 18b-gliciretinic pot duce la inhibarea permanentă a 11b-hidroxisteroid dehidrogenazei, în timp ce o doză zilnică de 500 mg sau mai puțin provoacă doar inhibarea tranzitorie a enzimei.

Sindromul Liddle este o boală ereditară însoțită de creșterea reabsorbției sodiului în tubii renali, urmată de dezvoltarea hipertensiunii arteriale, scăderea conținutului de potasiu, renină și aldosteron din sânge.

Aportul sau formarea în exces a deoxicorticosteronului în organism duce la retenția de sodiu, excreția excesivă de potasiu și hipertensiune arterială. Cu o tulburare congenitală a biosintezei cortizolului distal de 21-hidroxilază, și anume, în caz de deficiență a 17a-hidroxilazei și 11b-hidroxilazei, are loc formarea excesivă de deoxicorticosteron odată cu dezvoltarea tabloului clinic corespunzător (vezi mai devreme).

Formarea în exces a 18-hidroxi-11-deoxicorticosteronului are o oarecare importanță în geneza hipertensiunii arteriale la pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing, cu deficit de 17a-hidroxilază, aldosteronism primar și la persoanele cu hipertensiune arterială, la care conținutul de renină în plasma sanguină este redusă. O scădere a formării de 18-hidroxi-11-deoxicorticosteron se observă după administrarea dexametazonei în doză zilnică de 1,5 mg timp de 3-6 săptămâni.

Hipertensiunea arterială apare și cu o creștere a secreției de 16b-hidroxidehidroepiandrosteron, 16a-dihidroxi-11-deoxicorticosteron, precum și cu o creștere a conținutului de sulfat de dehidroepidanrosteron în serul sanguin.

Trebuie subliniat că dintre persoanele care suferă de hipertensiune arterială, 20-25% sunt pacienți cu un conținut scăzut de renină în plasma sanguină (hipertensiune arterială scăzută). Se crede că în geneza hipertensiunii, locul principal aparține unei creșteri a funcției mineralocorticoide a cortexului suprarenal. Utilizarea inhibitorilor de steroidogeneză la pacienții hipertensivi cu niveluri scăzute de renină a condus la normalizarea tensiunii arteriale, în timp ce la pacienții hipertensivi cu conținut normal de renină un astfel de tratament a fost ineficient. Mai mult, normalizarea tensiunii arteriale a fost observată la astfel de pacienți după adrenalectomia totală bilaterală. Este posibil ca hipertensiunea cu renină scăzută să fie un sindrom hipertensiv care se dezvoltă ca urmare a secreției excesive de mineralocorticoizi încă neidentificați.

Tratament. În cazurile în care cauza aldosteronismului primar este aldosteromul, se efectuează o adrenalectomie unilaterală sau îndepărtarea tumorii. Terapia preoperatorie cu antagoniști de aldosteron (veroshpiron etc.) poate scădea tensiunea arterială, poate restabili conținutul de potasiu din organism și poate normaliza sistemul renină-antiotensiune-aldosteron, a cărui funcție este inhibată în această boală.

În aldosteronismul primar în combinație cu hiperplazia nodulară bilaterală mică sau mare a cortexului suprarenal este indicată adrenalectomia totală bilaterală, urmată de terapia de substituție cu glucocorticoizi. În perioada preoperatorie, astfel de pacienți sunt tratați cu medicamente antihipertensive în combinație cu veroshpiron. Unii cercetători cu hiperaldosteronism idiopatic preferă terapia cu spironolactonă și recomandă intervenția chirurgicală doar dacă aceasta este ineficientă. Trebuie avut în vedere faptul că veroshpiron și alți antagoniști aldosteronului au proprietăți antiandrogenice și, cu utilizare prelungită la bărbați, se dezvoltă ginecomastie și impotență, care se observă adesea la doze de veroshpiron de peste 100 mg pe zi și pe o durată mai mare de 3 luni.

La pacientii cu hiperplazie suprarenala idiopatica, pe langa spironolactone, se recomanda si amilorida 10-20 mg pe zi. Sunt prezentate și diureticele de ansă (furosemid). Utilizarea suplimentară a blocanților canalelor de calciu (nifedipină) are un efect pozitiv prin inhibarea secreției de aldosteron și un efect direct de dilatare a arteriolelor.

Pentru prevenirea insuficienței suprarenale acute în timpul îndepărtării unui aldosterom, în special în cazul adrenalectomiei bilaterale, este necesară terapia adecvată cu glucocorticoizi (vezi mai sus). Forma de hiperaldosteronism dependentă de dexametazonă nu necesită intervenție chirurgicală și, de regulă, terapia cu dexametazonă în doză de 0,75-1 mg pe zi duce la normalizarea stabilă a tensiunii arteriale, a metabolismului potasiului și a secreției de aldosteron.

Aldosteronism primar (sindromul Conn) - aldosteronism cauzat de producerea autonomă de aldosteron de către cortexul suprarenal (din cauza hiperplaziei, adenomului sau carcinomului). Simptomele și semnele includ slăbiciune episodică, creșterea tensiunii arteriale, hipokaliemie. Diagnosticul include determinarea nivelurilor plasmatice de aldosteron și a activității reninei plasmatice. Tratamentul depinde de cauză. Tumoarea este îndepărtată dacă este posibil; în hiperplazie, spironolactona sau medicamentele înrudite pot normaliza tensiunea arterială și pot provoca dispariția altor manifestări clinice.

Aldosteronul este cel mai puternic mineralocorticoid produs de glandele suprarenale. Reglează retenția de sodiu și pierderea de potasiu. În rinichi, aldosteronul determină transferul de sodiu din lumenul tubului distal către celulele tubulare în schimbul potasiului și hidrogenului. Același efect se observă în salivare, glandele sudoripare, celulele mucoasei intestinale, schimbul dintre fluidul intracelular și extracelular.

Secreția de aldosteron este reglată de sistemul renină-angiotensină și, într-o măsură mai mică, de ACTH. Renina, o enzimă proteolitică, se acumulează în celulele juxtaglomerulare ale rinichilor. O scădere a volumului și vitezei fluxului sanguin în arteriolele renale aferente induce secreția de renină. Renina transformă angiotensinogenul hepatic în angiotensină I, care este transformată în angiotensină II de către o enzimă de conversie a angiotensinei. Angiotensina II determină secreția de aldosteron și, într-o măsură mai mică, secreția de cortizol și deoxicorticosteron, care au și activitate presară. Retenția de sodiu și apă cauzată de secreția crescută de aldosteron crește volumul sanguin și reduce eliberarea de renină.

Sindromul hiperaldosteronismului primar a fost descris de J. Conn (1955) în legătură cu adenomul producător de aldosteron al cortexului suprarenal (aldosteron), a cărui îndepărtare a dus la recuperarea completă a pacientului. În prezent, conceptul colectiv de hiperaldosteronism primar combină o serie de boli similare ca semne clinice și biochimice, dar diferite ca patogeneză, care se bazează pe producția excesivă și independentă (sau parțial dependentă) de sistemul renină-angiotensină a producției de aldosteron de către suprarenale. cortexul.

, , , , , , , , , , ,

Cod ICD-10

E26.0 Hiperaldosteronism primar

Ce cauzează aldosteronismul primar?

Aldosteronismul primar poate fi cauzat de un adenom, de obicei unilateral, al celulelor din stratul glomerular al cortexului suprarenal, sau mai rar de carcinom sau hiperplazie suprarenală. Cu hiperplazia suprarenală, care este mai frecventă la bărbații în vârstă, ambele glande suprarenale sunt hiperactive și nu există adenom. Tabloul clinic poate fi observat și în hiperplazia suprarenală congenitală datorată deficienței de 11-hidroxilază și în hiperaldosteronismul suprimat de dexametazonă moștenit dominant.

Simptomele aldosteronismului primar

Caz clinic de hiperaldosteronism primar

Pacienta M., o femeie de 43 de ani, a fost internată în secția de endocrinologie a Spitalului Clinic Republican Kazan pe 31 ianuarie 2012 cu plângeri de dureri de cap, amețeli la creșterea tensiunii arteriale, până la maximum 200/100 mm Hg . Artă. (cu o tensiune arterială confortabilă de 150/90 mm Hg), slăbiciune musculară generalizată, crampe la picioare, slăbiciune generală, oboseală.

Istoricul bolii. Boala s-a dezvoltat treptat. Timp de cinci ani, pacientul a observat o creștere a tensiunii arteriale, care a fost observată de un terapeut la locul de reședință, a primit terapie antihipertensivă (enalapril). În urmă cu aproximativ 3 ani, durerile periodice la nivelul picioarelor, crampele, slăbiciunea musculară au început să mă deranjeze, apărute fără factori provocatori vizibili, trecând de la sine în 2-3 săptămâni. Din 2009, ea a primit tratament internat de 6 ori în secțiile neurologice ale diferitelor unități sanitare cu diagnostic de polineuropatie cronică demielinizantă, subacută în curs de dezvoltare a slăbiciunii musculare generalizate. Unul dintre episoade a fost cu slăbiciune a mușchilor gâtului și căderea capului.

Pe fondul infuziei de prednisolon și a unui amestec polarizant, ameliorarea a avut loc în câteva zile. Conform analizelor de sânge, potasiul este de 2,15 mmol / l.

Din 26 decembrie 2011 până în 25 ianuarie 2012 a fost internată la Spitalul Clinic Republican, unde a fost internată cu plângeri de slăbiciune musculară generalizată, crampe recidivante ale picioarelor. A fost efectuată o examinare care a relevat: o analiză de sânge pe 27 decembrie 2011: ALT - 29 U/l, AST - 14 U/l, creatinina - 53 µmol/l, potasiu 2,8 mmol/l, uree - 4,3 mmol/ l, total Proteine ​​60 g/l, bilirubina totală. - 14,7 μmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, calciu - 2,28 mmol / l.

Analiza urinei din 27.12.11; wd - 1002, proteine ​​- urme, leucocite - 9-10 în p / c, epit. pl - 20-22 în p / s.

Hormoni din sânge: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmU / l, cortizol - 362,2 (normal 230-750 nmol / l).

Ecografie: Rinichi Leu: 97x46 mm, parenchim 15 mm, ecogenitate crescută, CLS - 20 mm. Ecogenitatea este crescută. Cavitatea nu este extinsă. dreapta 98x40 mm. Parenchim 16 mm, ecogenitate crescută, PCS 17 mm. Ecogenitatea este crescută. Cavitatea nu este extinsă. O margine hiperecogenă este vizualizată în jurul piramidelor pe ambele părți. Pe baza examenului fizic și a datelor de laborator, s-a recomandat o examinare suplimentară pentru a exclude o patologie endocrină de origine suprarenală.

Ecografia glandelor suprarenale: în proiecția glandei suprarenale stângi se vizualizează o formațiune rotundă izoecogenă de 23x19 mm. În proiecția glandei suprarenale drepte, formațiunile patologice nu sunt vizualizate în mod fiabil.

Urina pentru catecolamine: Diureza - 2,2 l, adrenalina - 43,1 nmol/zi (norma 30-80 nmol/zi), norepinefrina - 127,6 nmol/l (norma 20-240 nmol/zi). Aceste rezultate au exclus prezența feocromocitomului ca cauza posibila hipertensiune arterială necontrolată. Renină de la 13.01.12-1,2 μUI/ml (N verticală - 4,4-46,1;, orizontală 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normal: culcat 8-172, șezând 30 -355).

Scanare CT din data de 18/01/12: scanare CT semne de formare a glandei suprarenale stângi (în pediculul medial al glandei suprarenale stângi, o formare izodenă de formă ovală cu dimensiuni de 25 * 22 * ​​​​18 mm, omogenă , cu o densitate de 47 HU se determină.

Pe baza anamnezei, tabloului clinic, datelor de laborator și metode instrumentale set de cercetare diagnostic clinic: Hiperaldosteronism primar (aldoterom al glandei suprarenale stângi), identificat mai întâi ca un sindrom de hipokaliemie, simptome neurologice, tahicardie sinusală. Convulsii periodice hipokaliemice cu generalizate slabiciune musculara. Hipertensiune 3 grade, stadiul 1. CHF 0. Tahicardie sinusala. Infecția tractului urinar în rezoluție.

Sindromul de hiperaldosteronism apare cu manifestari clinice, cauzată de trei complexe principale de simptome: hipertensiunea arterială, care poate avea atât un curs de criză (până la 50%), cât și persistent; încălcarea conducerii neuromusculare și a excitabilității, care este asociată cu hipokaliemie (în 35-75% din cazuri); disfuncție a tubilor renali (50-70% din cazuri).

Pacientului i s-a recomandat tratament chirurgical pentru extirparea tumorii producatoare de hormoni a glandei suprarenale – suprarenalectomie laparoscopica in stanga. A fost efectuată o operație - adrenalectomie laparoscopică pe stânga în condițiile Secției de Chirurgie Abdominală a Spitalului Clinic Republican. Perioada postoperatorie a procedat fără probleme. În a 4-a zi după operație (11.02.12), potasiul din sânge a fost de 4,5 mmol/l. TA 130/80 mmHg Artă.

, , , , , ,

Aldosteronism secundar

Aldosteronismul secundar este o producție crescută de aldosteron de către glandele suprarenale ca răspuns la stimuli non-hipofizari, extra-suprarenalii, inclusiv stenoza arterei renale și hipovolemie. Simptomele sunt similare cu cele ale aldosteronismului primar. Tratamentul include corectarea cauzei care stau la baza.

Aldosteronismul secundar este cauzat de o scădere a fluxului sanguin renal, care stimulează mecanismul renină-angiotensină cu hipersecreție de aldosteron. Cauzele scăderii fluxului sanguin renal includ boala obstructivă a arterei renale (de exemplu, aterom, stenoză), vasoconstricție renală (cu hipertensiune arterială malignă), boli însoțite de edem (de exemplu, insuficiență cardiacă, ciroză cu ascită, sindrom nefrotic). Secreția poate fi normală în insuficiența cardiacă, dar fluxul sanguin hepatic și metabolismul aldosteronului sunt reduse, astfel încât nivelurile de hormoni circulanți sunt ridicate.

Diagnosticul aldosteronismului primar

Diagnosticul este suspectat la pacienții cu hipertensiune arterială și hipokaliemie. Cercetare de laborator constă în determinarea nivelului de aldosteron plasmatic și a activității reninei plasmatice (ARP). Testele trebuie efectuate atunci când pacientul refuză medicamentele care afectează sistemul renină-angiotensină (de exemplu, diuretice tiazidice, inhibitori ECA, antagonişti ai angiotensinei, blocanţi) în decurs de 4-6 săptămâni. ARP se măsoară de obicei dimineața cu pacientul întins. De obicei, pacienții cu aldosteronism primar au niveluri plasmatice de aldosteron mai mari de 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) și niveluri scăzute de ARP, cu un raport dintre aldosteronul plasmatic (în nanograme/dL) și ARP [în nanograme/(mlhh)] mai mare de 20.