Leucémie myéloïde aiguë - symptômes de la leucémie myéloïde promyélocytaire, monoblastique, myélomonocytaire. Leucémie à éosinophiles - symptômes et signes, traitement et pronostic de la vie Leucémie à éosinophiles

La leucémie à éosinophiles est un type assez rare de leucémie myéloïde (LAM) caractérisée par une teneur élevée, atteignant 80 %, dans la moelle osseuse et le plasma sanguin périphérique en cellules blastiques, futurs leucocytes éosinophiles. Ce type de maladie dangereuse de nature oncologique peut survenir en tant que nouvelle maladie indépendante ou affecter des personnes de tout âge ayant des antécédents de syndrome hyperéosinophile, c'est-à-dire devenir sa conséquence.

Le type de pathologie éosinophile est une maladie myéloproliférative, c'est-à-dire qu'une mutation peut commencer non seulement dans la tige, les cellules embryonnaires du tissu hématopoïétique, mais également dans les cellules sanguines matures. Distinguer la division clonale des structures cellulaires anormales moelle associé à des changements pathologiques dans l'ensemble des chromosomes, de réactif (une augmentation du nombre de cellules mutées se produit en raison de leur production excessive) est généralement impossible, par conséquent, le diagnostic de syndrome éosinophile est posé si une personne a des antécédents de maladie chromosomique anomalies, par exemple, le syndrome de Down ou la maladie de Klinefelter. Dans d'autres cas, une leucémie à éosinophiles est diagnostiquée.

Les caractéristiques du développement de l'oncopathologie sont les suivantes:

1. Les cellules blastiques avec un programme inhérent de transformation ultérieure en éosinophiles (leucocytes-microphages, dont la fonction protectrice est uniquement d'absorber les éléments étrangers qui ont pénétré dans le corps humain) sous l'influence de facteurs négatifs commencent à muter.
2. Le processus de mutation conduit à un arrêt de leur maturation au niveau initial de développement. Au lieu d'être transformés en éosinophiles matures, capables de remplir des fonctions naturelles après être entrés dans la circulation sanguine, ils perdent la capacité de s'autodétruire naturellement et commencent à se diviser de manière intensive.

En raison de la combinaison de ces processus pathologiques, un grand nombre de leucocytes incapables de fonctionner normalement apparaissent dans le sang périphérique. Les cellules anormales, continuant à se diviser sans arrêt, occupent la quasi-totalité du volume de liquide biologique circulant dans les vaisseaux et en déplacent les leucocytes, plaquettes et leucocytes sains. Presque immédiatement, des foyers supplémentaires de cancer apparaissent dans les organes qui composent le système hématopoïétique, le foie et la rate.

Classification de la forme éosinophile de la pathologie

Pour transférer la leucémie à éosinophiles, qui est l'un des sous-types de l'oncopathologie sanguine, au stade de la rémission à long terme, il est nécessaire d'effectuer un traitement adéquat, mais pour sa nomination, il est nécessaire de connaître la nature de la maladie et de classer correctement ce. La classification, selon laquelle il est d'usage de subdiviser le sous-type éosinophile des lésions oncologiques du milieu liquide du corps, prévoit tout d'abord l'isolement de la phase de développement.

Selon cette classification, on distingue plusieurs étapes, pour chacune desquelles l'évolution dans les cellules sanguines anormales de processus qui lui sont spécifiques est inhérente:

1. Initiation ou début de transformation tumorale. Le processus de transformation négative commence sous l'influence d'un facteur pathologique et se caractérise par une évolution asymptomatique.
2. Promotion. Les cellules blastiques, les précurseurs des éosinophiles, qui font partie du tissu hématopoïétique de la moelle osseuse, commencent à se diviser rapidement. À ce stade de développement, des signes non spécifiques et bénins peuvent apparaître.
3. Progression. L'apparition d'une malignité cellulaire, à la suite de laquelle se développe une leucémie à éosinophiles. A ce stade, des signes histologiques prononcés et des symptômes cliniques aigus apparaissent.
4. Métastase. Le cancer du sang se propage activement dans tout le corps et se développe dans d'autres organes.

En outre, la maladie est subdivisée en types. Mais une telle sélection peut être considérée comme verbale, car elle n'est pas associée au type de développement du processus oncologique, comme dans les tumeurs épithéliales cancéreuses, mais dépend directement de la différenciation des cellules dans lesquelles la mutation a commencé. Ainsi, la leucémie aiguë apparaît dans des blastes complètement immatures, elle se déroule donc de manière plus agressive et se termine le plus souvent par la mort. Le type chronique du processus pathologique est associé à la malignité des cellules de la moelle osseuse dans les derniers stades de maturation, ou des cellules sanguines matures qui font partie du sang périphérique, de sorte que l'oncopathologie se développe très lentement et n'a pas de tendance à l'agressivité.

Causes d'une maladie des organes hématopoïétiques

Bien que les scientifiques travaillant dans le domaine de l'oncologie n'aient pas une confiance totale dans les conditions préalables qui provoquent l'apparition de changements mutationnels dans les cellules du tissu conjonctif liquide de notre corps, ils ont tendance à soutenir que les principales causes du phénomène pathologique résident dans un prédisposition génétique. L'oncologie sanguine apparaît le plus souvent dans les familles où des cas de développement de cette maladie ont été notés, il y a même plusieurs générations. En outre, la leucémie à éosinophiles peut être déclenchée par un certain nombre de maladies d'étiologie infectieuse et virale. Cette affirmation est basée sur la capacité de certains micro-organismes pathogènes à provoquer la dégénérescence des cellules sanguines et l'apparition de mutations irréversibles dans celles-ci.

La pathologie peut être causée par le résultat d'autres maladies:

• oncologique;
• immunodéficience;
• dommages pulmonaires;
• fort réactions allergiques;
• empoisonnement chimique;
• maladies gastro-intestinales;
• vascularite;
• maladies systémiques du tissu conjonctif;
• pathologie cardiovasculaire.

Ces raisons peuvent être notées chez de nombreuses personnes et toutes ne sont pas sujettes au développement d'un cancer du sang. À cet égard, les oncologues-cliniciens évoquent la présence de certains facteurs de risque pouvant accélérer le développement de la maladie et aggraver son évolution.

Le plus souvent, ce rôle est attribué aux facteurs suivants :

1. Exposition à des toxiques médicaments... Les cancérogènes évidents comprennent médicaments antibactériens, principalement les pénicillines, et la plupart des cytostatiques.
2. Toxines industrielles. Certains engrais et produits pétroliers peuvent devenir des provocateurs de cancer du sang.
3. Exposition aux radiations. Très souvent, parmi les patients des hémato-oncologues, il y a des personnes vivant dans une zone avec un fond radioactif accru, ou ayant subi plusieurs cures de radiothérapie.

Important! Les experts soulignent également la dépendance du taux de progression d'un phénomène pathologique sur la présence de mauvaises habitudes, de tabagisme ou d'une tendance à abuser de l'alcool chez une personne. Bien que ce facteur n'ait aucune justification scientifique à ce jour, il ressort des statistiques que les personnes toxicomanes constituent la majeure partie des patients des cliniques d'oncologie.

Leucémie chronique à éosinophiles (CEL)

La leucémie chronique à éosinophiles est un processus généralisé avec un taux élevé d'éosinophiles dans le sang périphérique, les tissus et la moelle osseuse. Chez chaque patient, la maladie progresse individuellement, avec une violation d'un certain algorithme de maturation cellulaire.

La forme chronique s'accompagne des manifestations suivantes:

• augmentation de la température corporelle;
• la faiblesse;
• pâleur de la peau;
• hypertrophie de la rate, du foie, ganglions lymphatiques.

Les symptômes de la leucémie chronique à éosinophiles sont accrus en raison de maladies concomitantes.

La forme chronique de la leucémie à éosinophiles survient comme conséquence :

• l'asthme bronchique;
• syndrome hyperéosinophile;
• granulomes osseux;
• dermatose;
• urticaire.

Une bonne partie de la maladie est de nature réactive. Dans la mesure où niveau élevé les éosinophiles sont notés lorsque : ou, il est impératif de réaliser un diagnostic différentiel.

Syndrome hyperéosinophile

Le syndrome hyperéosinophile et la leucémie à éosinophiles sont des pathologies interdépendantes et considérées comme indissociables en médecine. La leucémie à éosinophiles fait assez souvent référence à un syndrome qui est inclus dans la centrale hydroélectrique. La maladie se développe principalement chez les personnes âgées de 20 à 50 ans et les symptômes dépendent des organes touchés.

Le diagnostic est posé lorsque le nombre d'éosinophiles a augmenté de 10 % par rapport à la norme au cours des 6 derniers mois. La maladie se manifeste par une anorexie, une faiblesse, un essoufflement, de la fièvre. Avec des dommages cardiovasculaires système vasculaire, le patient a peu de chances de succès.

Symptômes accompagnant le processus oncologique

Habituellement, la leucémie à éosinophiles est une découverte accidentelle, car. Longtemps se déroule complètement asymptomatique. Les premiers signes de cette pathologie surviennent le plus souvent après qu'elle se généralise et commence à métastaser activement. Il est trop tard pour la soigner à ce moment, et la patiente est classée incurable.

Pour éviter que cela ne se produise, les hémato-oncologues recommandent d'étudier les éventuels symptômes non spécifiques pouvant apparaître au début du processus pathologique :

1. Perte d'appétit, perte de poids, fatigue constante, fièvre et transpiration excessive. L'apparition de ces signes doit alerter toute personne, car ce sont des manifestations courantes de toute oncologie.
2. Signes hématologiques (ecchymoses et ecchymoses fréquentes et déraisonnables qui apparaissent soudainement sur n'importe quelle partie de la peau, saignements de nez constants, plaies et écorchures non cicatrisantes à long terme).
3. Dysfonctionnements respiratoires évidents ou flous (toux sèche persistante, essoufflement). Leur apparition est associée au développement d'une fibrose pulmonaire dans le contexte de lésions sanguines éosinophiles.
4. Modifications cutanées (démangeaisons et éruption cutanée d'origine inconnue, apparition de nodules sous-cutanés durs). De tels symptômes sont observés chez près de 60% des patients atteints d'oncologie sanguine.
5. Signes neurologiques. Manifestations négatives de l'extérieur système nerveux(trouble de la mémoire, changement de comportement) surviennent très souvent.

De plus, avec la progression active de la maladie, une augmentation des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate se produit, des articulations et douleur musculaire, la vision est altérée. Ces modifications sont dues à l'apparition dans la circulation sanguine d'un grand nombre de cytokines anti-inflammatoires libérées par les cellules éosinophiles, ainsi qu'à l'apparition d'une thrombose de petits vaisseaux sanguins.

Diagnostic de la maladie

La suspicion accidentelle ou clinique de leucémie à éosinophiles incite à des recherches plus approfondies. , permettant de réfuter ou de confirmer la maladie, commence par une généralité. Ceci est confirmé par la présence dans 1 l (microlitre) de la substance liquide du corps d'une teneur accrue en leucocytes, à savoir les éosinophiles, tandis que le nombre de plaquettes et d'érythrocytes est réduit. De tels changements indiquent le développement d'une éosinophilie accompagnant le type éosinophile de leucémie.

Les autres diagnostics de laboratoire nécessaires pour clarifier le diagnostic comprennent les études suivantes :

1. Analyse cytogénétique. Elle est réalisée pour identifier les modifications atypiques de l'ensemble chromosomique, qui permettent de clarifier le type de leucémie en développement et de déterminer la forme de la leucémie myéloïde.
2. Immunophénotypage. Révéler à l'aide d'une certaine substance des cellules anormales qui ont subi une malignité. Un tel diagnostic permet aux spécialistes de déterminer quelle leucémie, aiguë ou chronique, se développe dans les organes hématopoïétiques et le sang périphérique.
3. Biopsie de la moelle osseuse. La ponction à l'aiguille fine, à travers laquelle un matériel de biopsie est prélevé sur les os du bassin ou du sein, vous permet de confirmer l'exactitude du diagnostic présomptif.

En plus du laboratoire, diagnostic instrumental, permettant de faire la distinction entre la leucémie chronique et aiguë. Les méthodes matérielles les plus informatives recherche diagnostique Radiographie des poumons, les ultrasons sont considérés cavité abdominale, TDM et IRM.

Les principales méthodes de traitement

La leucémie à éosinophiles est actuellement une maladie curable, qui est associée à de grandes avancées dans le traitement de l'oncologie sanguine. De plus, non seulement les patients qui reçoivent un diagnostic de leucémie chronique... Une tendance positive est également notée dans le cas où se développe une maladie aiguë, auparavant considérée comme incurable, éosinophile. Le traitement principal est des cours à long terme

Important! Malgré les difficultés et la durée du traitement, il ne faut pas désespérer en entendant le terrible diagnostic de leucémie. Actuellement, des études cliniques sur des méthodes innovantes de traitement de cette maladie sont en cours. Par conséquent, chez la majorité des patients, la menace de décès prématuré s'estompera dans un avenir proche et il y aura de réelles chances de guérison complète.

Complications et conséquences possibles

La pire conséquence que la leucémie à éosinophiles peut entraîner est la mort prématurée. Les causes de décès, qui accompagnent souvent les maladies de type éosinophile, résident dans complications possibles, ce qui provoque une leucémie aiguë.

Les plus dangereux, avec un risque élevé de mortalité, sont :

• syndrome hémorragique, entraînant la survenue d'une hémorragie interne ou externe importante, très difficile à arrêter en raison d'une diminution importante du nombre de plaquettes dans le sang ;
• neuroleucémie (germination par des cellules mutées des tissus nerveux). Cette complication, qui conduit souvent à une leucémie, est associée à des dommages aux cellules éosinophiles du cerveau ;
• insuffisance rénale ou cardiaque.

L'insidiosité de l'oncologie du sang réside non seulement dans le fait qu'elle est difficile à détecter en raison d'une longue évolution asymptomatique, mais également en l'absence de mesures empêchant le développement de la maladie. La seule prévention qui peut aider à détecter rapidement le processus pathologique est des analyses de sang régulières.

Durée de vie

Le pronostic vital des patients diagnostiqués avec une leucémie à éosinophiles peut être qualifié de réconfortant. Près de la moitié des patients vivent plus de 10 ans. L'espérance de vie est directement liée à la gravité de la leucémie, à la présence de lésions les organes internes et l'adéquation du traitement. Mais, du fait que la plupart des cas de cette maladie sont détectés très tardivement, lorsqu'une personne a développé des lésions du cerveau, des poumons ou du cœur, un pronostic favorable ne peut être considéré que conditionnel.

Exprimé éosinophilie du sang, souvent avec des infiltrats pulmonaires, se produit dans la strongylose, l'ascaridiase, la trichinose, l'opisthorchiase et la schistosomiase. En parallèle, le patient doit être examiné pour exclure une maladie clonale du système sanguin. Une biopsie de la moelle osseuse et une analyse cytogénétique par aspiration et trépanation sont nécessaires. Souvent, un clone malin ne peut pas être détecté à l'aide des méthodes disponibles.

Dans ce cas, la présence de signes dysplasiques dans myélogramme, fibrose prononcée avec examen histologique la moelle osseuse, une faible teneur en phosphatase alcaline dans les neutrophiles, un niveau normal de cytokines peuvent être des signes indirects de dommages clonaux.

À cause du fait que syndrome hyperéosinophile est un diagnostic d'exclusion et sa formulation dépend de la disponibilité de méthodes de recherche complexes, la plus grande difficulté est l'exclusion de la leucémie chronique à éosinophiles (LEC). Une éosinophilie sévère, des lésions des organes internes, en particulier du cœur, peuvent être observées avec le syndrome hyperéosinophile et avec l'HEL. Des changements morphologiques des éosinophiles tels que les zones de vacuolisation et de dégranulation, l'hypo- et l'hypersegmentation du noyau ne sont pas non plus pathognomoniques exclusivement pour le syndrome hyperéosinophile.

Si le patient a la liste Critères Le syndrome éosinophile chronique doit être diagnostiqué. Chez certains patients, les signes de clonalité peuvent être absents au moment du diagnostic, mais sont détectés plus tard à mesure que la maladie progresse. Il n'y a pas d'aberrations chromosomiques spécifiques pour la leucémie chronique à éosinophiles. La trisomie la plus courante du chromosome 8, l'isochromosome 17q, la monosomie 7, la rupture des chromosomes 4, 6, 10, 15 et t (5; 12) (q31-q33; p12-13), t (5; 7), t ( 5 ; dix).

Dégradations chromosomiques impliquant chromosomes 5 sont le plus souvent associées à des maladies myéloprolifératives survenant avec l'éosinophilie, puisque c'est sur le chromosome 5 que sont localisés les gènes codant pour les cytokines responsables de l'éosinophilopoïèse (IL-3, IL-5, GM-CSF). Il a été montré que les éosinophiles chez ces patients faisaient partie d'un clone malin. La leucémie chronique à éosinophiles se caractérise par cours chronique, mais par analogie avec la leucémie myéloïde chronique ou les syndromes myélodysplasiques, une transformation blastique peut survenir chez certains patients.

En raison de la complexité diagnostic différentiel, ainsi qu'en raison du fait que certains des patients atteints du syndrome hyperéosinophile sont en fait des patients atteints du syndrome éosinophile chronique ou du syndrome hyperéosinophile, ils peuvent se transformer avec le temps en syndrome éosinophile chronique (HEL_, dans la dernière classification de l'OMS, les deux diagnostics appartiennent à la même rubrique.

Il est également nécessaire de se souvenir des conditions réactives rares, qui se caractérisent par un niveau accru de éosinophiles:
1) la maladie de Kimura ;
2) syndrome de Wells ;
3) syndrome toxique espagnol ;
4) myalgie éosinophile causée par le tryptophane;
5) traitement de l'IL-2;
6) SIDA ;
7) rejet de greffe rénale ;
8) réaction aiguë et chronique du greffon contre l'hôte (GVHD) après une greffe de cellules souches hématopoïétiques ;
9) hémodialyse chronique.

Le mécanisme de développement et les caractéristiques de l'éosinophilie rare individuelle sont donnés ci-dessous.

Lors de la conduite diagnostic différentiel il faut se rappeler qu'environ la moitié des patients sous hémodialyse chronique et 70 à 80 % des patients sous dialyse péritonéale présentent une éosinophilie du sang et du liquide péritonéal. Jusqu'à présent, la raison de ce phénomène n'est pas claire.

à propos allergies aux divers anticoagulants que cette catégorie de patients reçoit, au matériau qui fait partie des membranes de dialyse, en réaction à une infection concomitante du cathéter. Fait intéressant, des cas de développement de la maladie de Kimura chez des patients sous hémodialyse chronique ont été décrits.

Il faut noter que pour beaucoup symptomatique depuis longtempséosinophilie existante, des dommages aux organes internes sont observés. Pour les patients atteints du syndrome hyperéosinophile, c'est un signe obligatoire de la maladie. À cet égard, une attention particulière est accordée à un examen approfondi du patient.

conseillé examen échographique du coeur, organes abdominaux, en présence de symptômes - tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique nucléaire et d'autres techniques d'imagerie telles que l'endoscopie. Dans certains cas, une biopsie des organes et des tissus est indiquée. En l'absence de lésions des organes internes, un examen complet doit être répété tous les six mois, car il n'est pas toujours possible d'identifier les modifications pathologiques aux premiers stades de la maladie avec les moyens disponibles.

Vous devez également répéter la recherche clone malin, déterminer le profil des cytokines. Si les causes connues sont exclues, un diagnostic de syndrome hyperéosinophile peut être posé. Il faut se rappeler que le syndrome hyperéosinophile est très probablement basé soit sur une maladie lymphoproliférative avec un clone de cellules T produisant de l'IL-5, soit sur une maladie myéloproliférative causée par une dégradation du chromosome 4 : délétion dans le bras long (q12) et la formation d'un nouvel oncogène FIP1L1 / PDGFRa, mais dans de nombreux cas, la cause ne peut être déterminée.

Selon les dernières données, la défaite organes internes avec syndrome hyperéosinophile est largement associée au développement de la fibrose (principalement dans des organes vitaux tels que le cœur et les poumons), dans la pathogenèse de laquelle l'enzyme tryptase joue un rôle. À cet égard, il est nécessaire de le déterminer dans le sérum sanguin. Ceci est également important à des fins pronostiques : un taux élevé de tryptase peut indiquer un mauvais pronostic de la maladie.

Ce type de leucémie est un phénomène rare mais extrêmement dangereux caractérisé par un taux élevé de cellules blastiques dans le plasma sanguin périphérique et la moelle osseuse. La maladie est maligne, il est donc extrêmement important de diagnostiquer le problème au stade initial. Dans le même temps, l'âge n'affecte pas le risque de développer la maladie.

Quoi

La leucémie à éosinophiles est un cancer du sang caractérisé par une quantité excessive d'un type spécifique de leucocytes dans le plasma, les structures tissulaires et la moelle osseuse. Les éosinophiles sont produits dans les processus inflammatoires, diverses maladies, une réaction allergique prononcée, mais un niveau trop élevé de ces cellules signale une pathologie grave dans le corps.

Parfois, une forme aiguë est diagnostiquée, mais le plus souvent ce type de leucémie est chronique. Au fur et à mesure que le néoplasme progresse, il affecte une partie importante de la moelle osseuse, se développe dans les organes voisins, affecte la rate, le foie et les ganglions lymphatiques régionaux.

Le mécanisme de développement de la pathologie maligne consiste en une mutation des structures cellulaires blastiques sous l'influence de facteurs agressifs. La dégénérescence cellulaire arrête le développement des éosinophiles pour un autre stade précoce... En conséquence, les cellules sanguines ne sont pas capables de s'éliminer, elles commencent à se diviser rapidement.

Presque toujours, la maladie est associée à un syndrome hyperéosinophile. Souvent, la leucémie devient une conséquence de la centrale hydroélectrique.

Le plus souvent, le processus pathologique affecte les personnes d'âge jeune ou mature. Le syndrome s'accompagne d'essoufflement, de fièvre, d'anorexie et de fatigue. Avec des dommages au cœur et aux vaisseaux sanguins, il est déjà extrêmement difficile d'obtenir un résultat efficace avec une thérapie adéquate.

La leucémie se déroule en quatre étapes. Au stade initial, la transformation maligne commence. Dans ce cas, le patient ne ressent aucun symptôme. Au deuxième stade, une division accrue des cellules blastiques provoque de légers symptômes non spécifiques.

Les cellules cancéreuses se développent au cours de la phase de progression. Dans ce cas, le patient des manifestations aiguës, des symptômes histologiques prononcés. Au dernier stade, les métastases se produisent en raison de la propagation active d'un néoplasme ressemblant à une tumeur à travers les organes et les systèmes du corps.

Causes

L'éosinophilie survient à la suite d'une exposition aux facteurs provoquants suivants :

Une prédisposition génétique, la présence de mauvaises habitudes et une tendance aux formations cancéreuses augmentent considérablement la probabilité de développement du processus. La forme chronique de la leucémie à éosinophiles apparaît comme conséquence de l'asthme bronchique, de l'urticaire, du granulome osseux, de la centrale hydroélectrique.

Le VIH, les réactions allergiques sévères, les dommages chimiques, la vascularite, le dysfonctionnement du cœur, le système vasculaire ont également un effet bénéfique sur l'apparition du processus pathologique.

En outre, les facteurs provoquants incluent un contact humain fréquent avec des produits pétroliers toxiques, des engrais, une utilisation prolongée sans ordonnance d'un médecin. agents antibactériens... L'effet de l'exposition aux rayonnements n'est pas moins dangereux à cet égard.

Symptômes

Le principal symptôme de ce type de leucémie est une augmentation du taux d'éosinophiles. La pathologie provoque de la fièvre chez le patient, transpiration accrue, frissons, fatigue rapide, perte brutale de poids corporel.

En raison de l'implication de la plupart des organes et des structures tissulaires dans le processus, la maladie aggrave l'état de tout l'organisme. Dans le contexte de la maladie, le patient développe des déficiences fonctionnelles concomitantes tube digestif, respiratoire, hématopoïétique, vasculaire, système nerveux central, coeur.

Avec la leucémie à éosinophiles, le patient commence à souffrir de troubles de la mémoire, de diarrhée, syndrome douloureux dans la cavité abdominale, urticaire, gonflement, rougeur de la peau, lésions ulcéreuses. La moitié des patients sont diagnostiqués avec une insuffisance cardiaque, un essoufflement, une toux sèche, une hypertrophie de la rate, des douleurs musculaires et articulaires, une détérioration de l'acuité visuelle.

La forme chronique se manifeste par une augmentation de la température corporelle, une faiblesse générale, une hypertrophie des organes internes, une pâleur de l'épithélium. S'il y a des maladies concomitantes, les symptômes deviennent plus prononcés.

De nombreux patients atteints de leucémie à éosinophiles souffrent de problèmes de peau sous forme de démangeaisons, d'éruptions cutanées incompréhensibles et de nodules durs. Avec des dommages au système nerveux, en plus des troubles de la mémoire, le comportement du patient change.

Diagnostique

En raison de l'absence de symptômes spécifiques, il est important de réaliser un diagnostic différentiel. Les méthodes de recherche en laboratoire et instrumentale excluront d'autres maladies similaires à cette leucémie en termes de tableau clinique.

Pour cela, il faut passer analyse générale sang, étude du foie, tests rénaux, évaluation de l'état système immunitaire, subir une échographie Doppler, une ponction de moelle osseuse, une radiographie. Pour établir un diagnostic précis, un leucogramme, une imagerie par résonance magnétique ou calculée, une échocardiographie, une lymphangiographie sont effectués.

Traitement

Malgré le grave danger, la leucémie chronique à éosinophiles peut être guérie. De plus, la forme aiguë auparavant incurable est maintenant également éliminée efficacement par la thérapie. L'essentiel est de consulter un spécialiste en temps opportun, sans attendre de complications.

Les cours de chimiothérapie à long terme sont la principale méthode de traitement du processus pathologique. En outre, les glucocorticoïdes sont utilisés pour éliminer les symptômes graves, normaliser le nombre de cellules sanguines. Cependant, une telle thérapie est contre-indiquée si le néoplasme malin se produit avec une infection fongique.

En présence de métastases, une irradiation avec des ions radioactifs est utilisée, ce qui ralentit la propagation de la tumeur aux organes voisins. Pour une guérison complète de la maladie, il est nécessaire de transplanter de la moelle osseuse.

Dans le même temps, la greffe de cellules souches est considérée comme un processus difficile et chronophage, car il est loin d'être toujours possible de trouver rapidement un donneur et le patient perd un temps précieux.

Complications

En l'absence de diagnostic et de traitement en temps opportun, la leucémie aiguë à éosinophiles entraîne souvent une mort prématurée. Le plus souvent, la mort survient en raison de complications du processus pathologique - cardiaque ou insuffisance rénale, syndrome hémorragique, en cas d'hémorragie interne et externe abondante, difficile à arrêter en raison du faible nombre de plaquettes dans le sang.

Une autre issue fatale est la neuroleucémie. Cette complication est caractérisée par la pénétration de cellules cancéreuses dans les structures du tissu nerveux. Souvent, la neuroleucémie se produit avec la leucémie.

Les lésions sanguines malignes sont dangereuses avec une évolution asymptomatique prolongée, ce qui rend la pathologie difficile à diagnostiquer à un stade précoce. Un test sanguin annuel dans ce cas permettra une détection rapide de la maladie.

Prévision

Le pronostic de la leucémie à éosinophiles est favorable. La survie à dix ans est atteinte dans 50 % des cas. Dans le même temps, l'espérance de vie dépend directement du degré de négligence du processus pathologique, de la présence de métastases dans les organes voisins et de l'efficacité du traitement prescrit.

De nombreux patients en raison d'une longue période asymptomatique pendant étapes initiales ils se tournent vers un spécialiste pour obtenir de l'aide si la fonctionnalité du cerveau, du cœur, des poumons et des vaisseaux sanguins est altérée. Pour cette raison, le taux de mortalité dans cette leucémie est extrêmement élevé. Cependant, une greffe de cellules souches en temps opportun peut permettre une guérison complète.

La prévention

Tout spécifique mesures préventives n'existe pas encore. Pour réduire l'impact des facteurs provoquants, il est nécessaire d'éliminer rapidement les processus inflammatoires, maladies infectieuses, l'asthme bronchique, invasion helminthique, pathologie de la peau, voies respiratoires.

Il est également important d'observer image saine vivre avec nutrition adéquat, ordinaire activité physique, excluez l'effet sur le corps des produits chimiques nocifs, l'exposition aux rayonnements ou utilisez un équipement de protection. Des tests sanguins réguliers vous permettront de détecter le processus pathologique au stade initial.

Leucémie à éosinophiles - Mortelle maladie dangereuse caractère malin. De plus, sur stade précoce il est possible d'obtenir une guérison complète du patient si une greffe de moelle osseuse est réalisée et un traitement complémentaire adéquat est effectué.

Cependant, la transplantation d'organes est un processus long, à la suite duquel le patient perd souvent un temps précieux. De plus, la pathologie ne se manifeste pas longtemps, c'est pourquoi cette leucémie est souvent détectée déjà aux derniers stades, lorsque le traitement est inefficace. Par conséquent, il est nécessaire de faire un test sanguin général chaque année, qui révélera le problème à un stade précoce.

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Chronique néoplasmes myéloprolifératifs (MPN) sont une maladie clonale des cellules souches hématopoïétiques caractérisée par la prolifération d'une ou plusieurs lignées myéloïdes (granulocytaire, érythroïde, mégacaryocytaire et mastocyte).

Selon la classification de l'OMS (2008), en fonction de la prévalence des lésions de certaines lignées cellulaires, ce groupe comprend les formes nosologiques suivantes.

Tumeurs myéloprolifératives :

Leucémie myéloïde chronique, BCR-ABL1 positif
- leucémie chronique à neutrophiles
- la polyglobulie vraie
- myélofibrose primaire
- thrombocytémie essentielle
- leucémie chronique à éosinophiles, sans précision (HEL NS)
- mastocytose
- myéloprolifératif néoplasme non classé (NK)

Tumeurs myélodysplasiques/myéloprolifératives (MDS/MPN) :

Leucémie myélomonocytaire chronique
- leucémie myéloïde chronique atypique BCR-ABL1 négatif
- leucémie myélomonocytaire juvénile
- néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs, non classés
forme conditionnelle : anémie réfractaire avec sidéroblastes annulaires et thrombocytose

Tumeurs myéloïdes et lymphoïdes associées à une éosinophilie et des anomalies de PDGFRA, PDGFRB ou FGFR1 :

Tumeurs myéloïdes et lymphoïdes associées au réarrangement de PDGFRA
- néoplasmes myéloïdes associés au réarrangement PDGFRB
- néoplasmes myéloïdes et lymphoïdes associés à des anomalies du FGFR1

Vous trouverez ci-dessous les principales données cliniques, hématologiques et de laboratoire de certaines des formes nosologiques ci-dessus (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Tableau 1. Données cliniques, hématologiques et biologiques de base des formes nosologiques

Leucémie myélomonocytaire chronique

Des anomalies chromosomiques surviennent chez 20 à 15 % des patients : del 7q, trisomie 8, der/del 12p ; mais del 5q- ne se produit pas avec cette option.

Dans la LMC, une prolifération excessive de monocytes peut provoquer une splénomégalie (chez 17 % des patients) et une hépatomégalie (chez 13 % des patients) ; Des adénopathies et des gingivites hyperplasiques sont parfois observées.

Selon la classification de l'OMS, les critères diagnostiques suivants sont distingués pour la LMC :

Monocytes du sang périphérique supérieur à 1,0x10 9 / l,
- moins de 20% de blastes dans le sang ou la moelle osseuse,
- absence de chromosome Ph ou de gène de fusion BCR/ABL,
- dysplasie d'une ou plusieurs lignes myéloïdes ;

En cas d'absence ou de myélodysplasie minime, le diagnostic de LMC peut être posé si :

Anomalies cytogénétiques clonales acquises dans la moelle osseuse, ou
- en présence d'une monocytose constante au cours des trois derniers mois à l'exclusion des autres causes de monocytose.

Diagnostic de HMML-1 - si présent
Le diagnostic de HMML-2 est en présence de 5 à 19 % de blastes dans le sang, 10 à 19 % dans la moelle osseuse, ou en présence de bâtonnets d'Auer et la présence de blastes à moins de 20 % dans le sang ou moelle.

Le diagnostic de HMML-1 ou HMML-2 avec éosinophilie est posé si, en plus de ces critères, le nombre d'éosinophiles dans le sang est supérieur à 1,5x10 9 / L.

Dans cette classification, la CMML inclut les myéloblastes, les monoblastes et les promonocytes dans le nombre de blastes.

Diagnostic différentiel réalisé avec HML et variantes M4, M5 leucémie myéloïde aiguë (LAM).

Dans la LMC, une monochimiothérapie par hydroxyurée est le plus souvent réalisée, dont les doses sont choisies en fonction du nombre de leucocytes. Des résultats comparables ont été obtenus avec le traitement à la 6-mercaptopurine. Cependant, des rémissions complètes ne sont pas obtenues avec cette thérapie.

Leucémie myéloïde chronique atypique

La maladie se caractérise par une évolution agressive. L'espérance de vie moyenne est de 11 à 18 mois. Le diagnostic différentiel doit être effectué principalement avec la LMC. Le traitement est presque identique à celui de la LMC.

Leucémie myélomonocytaire juvénile

Avec elle, la présence de mutations dans la famille du gène RAS, responsable de la réponse aux facteurs de croissance, a été notée ; mutations du gène PTPN11 et du gène NF1, qui sont responsables de la régulation négative de l'activité du gène RAS. Ces mutations permettent la croissance de progéniteurs myéloïdes dans la moelle osseuse sans ajout de facteurs de croissance.

L'examen révèle dans la plupart des cas une hépatosplénomégalie, une lymphadénopathie. Elle est diagnostiquée plus souvent chez les enfants de la petite enfance et adolescence, bien que les jeunes puissent aussi être malades. Le diagnostic différentiel doit être effectué avec la LMC enfance et HMML. Les personnes atteintes de monosomie Chp7 sont incluses dans la catégorie uMML. La thérapie est effectuée selon les protocoles généralement acceptés pour le traitement de la LMC avec l'ajout de rétinoïdes. La récupération n'est possible qu'avec greffe allogénique de moelle osseuse (allo-BMT).

Leucémie chronique à neutrophiles

Des observations ultérieures en l'absence de modifications cytogénétiques ont montré que la neutrophilie est due à une production anormale de cytokines en présence d'une tumeur ou d'une réponse inflammatoire anormale. Les résultats cliniques et biologiques peuvent correspondre à ceux de la LMC dans la PC.

Cependant, dans certains cas, des études cytogénétiques et moléculaires ont prouvé la clonalité de la lignée neutrophile. Par conséquent, selon la classification de l'OMS, la leucémie neutrophilique chronique a été incluse dans le groupe cMPN avec la recommandation de confirmer la nature clonale de la métaplasie myéloïde par les données d'études cytogénétiques en présence d'autres maladies tumorales. En cas de clonalité avérée, le traitement est effectué de la même manière que le traitement de la LMC dans la phase correspondante.

Leucémie chronique à éosinophiles, sans précision (HEL NS)

La confirmation de la clonalité des cellules leucémiques sont dans certains cas des anomalies du caryotype : +8, monosomie 7, aberration de 4, 6, 10, 15 chromosomes, ainsi que la mutation JAK2 ; il n'y a pas de clonalité des récepteurs des cellules T.

Diagnostic différentiel réalisée avec diverses éosinophilies réactives, syndrome hyperéosinophile (SHE) et les maladies tumorales avec une augmentation du nombre d'éosinophiles (lymphome de Hodgkin, leucémie lymphoblastique aiguë et LMC). Auparavant, HEL NS et HES ont été combinés en un seul groupe nosologique.

Dans cette classification, une augmentation du nombre de blastes dans le sang > 2 %, de la MO > 5 % et la confirmation de la clonalité des cellules en prolifération permet de séparer ces deux. conditions pathologiques... Le traitement est effectué selon les règles du traitement de la LMC avec la nomination obligatoire d'un traitement antiplaquettaire en raison de la présence d'une tendance à l'hypercoagulabilité et d'une éventuelle thrombose des vaisseaux mésentériques.

Classification OMS des mastocytes

mastocytose cutanée ;
- mastocytose systémique indolente ;
- mastocytose systémique associée à une maladie hématologique clonale de la lignée non mastocytaire ;
- mastocytose systémique agressive ;
- la leucémie mastocytaire ;
- le sarcome mastocytaire ;
- mastocytome extracutané.

Le terme « mastocytose » englobe un groupe de maladies des mastocytes en prolifération caractérisées par une prolifération et une accumulation anormales de mastocytes dans un ou plusieurs systèmes organiques.

Les modifications hématologiques de la mastocytose comprennent l'anémie, la leucocytose avec éosinophilie, la granulocytose et la thrombocytopénie. La BM est affectée chez les patients présentant une variante agressive ou leucémique. Dans les trépans avec atteinte de la moelle osseuse, on retrouve des amas multifocaux ou une infiltration par des agrégats mastocytaires ; l'examen histologique révèle une infiltration interstitielle diffuse.

La mastocytose cutanée, ou urticaire pigmentaire, survient principalement chez les enfants, se manifeste par de petites éruptions cutanées papuleuses, urticariennes, bulleuses et diffuses rosâtres.

La mastocytose systémique est observée plus souvent chez l'adulte et se caractérise par une infiltration anormale de mastocytes non seulement de la peau, mais aussi de la moelle osseuse, de la rate, du tractus gastro-intestinal et d'autres organes internes. Chez certains patients, la mastocytose systémique est associée au développement d'une MPN chronique, moins souvent avec un SMD ou une prolifération lymphoïde à cellules matures.

Dans le tableau clinique de la mastocytose systémique, on distingue deux groupes de symptômes. Les symptômes du premier groupe sont causés par l'infiltration de mastocytes dans les organes et les tissus. Les symptômes du deuxième groupe comprennent : intoxication, la peau qui gratte, ostéoporose ou ostéofibrose, diarrhée et lésions ulcéreuses du tractus gastro-intestinal, syndrome hémorragique.

La variante clinique de la mastocytose systémique, survenant avec des lésions massives de la moelle osseuse (plus de 20 % des mastocytes) et l'apparition de mastocytes anormaux dans le sang, est appelée leucémie à mastocytes. Cette option se caractérise par l'absence de lésions cutanées et une évolution défavorable.

Le diagnostic de la mastocytose repose sur l'identification de l'infiltration des mastocytes dans les organes et les tissus affectés. Pour clarifier le diagnostic, une détermination immunophénotypique de CD2, CD 25, tryptase (G3) ou une détermination de mutation c-kit (CD 117) est réalisée.

Le diagnostic différentiel avec hyperplasie réactive des mastocytes dans le contexte de maladies allergiques et néoplasiques est basé sur des données morphologiques.

Dans le traitement, des inhibiteurs de production et des antagonistes de médiateurs libérés par les mastocytes sont utilisés. Il y a des rapports de résultats positifs l'utilisation de préparations d'interféron et