Leucemia mieloide acuta - sintomi di leucemia mieloide promielocitica, monoblastica, mielomonocitica. Leucemia eosinofila - sintomi e segni, trattamento e prognosi della vita Leucemia eosinofila

La leucemia eosinofila è un tipo piuttosto raro di leucemia mieloide (LMA) caratterizzata da un contenuto elevato, che raggiunge l'80%, nel midollo osseo e nel plasma sanguigno periferico di cellule blasti, futuri leucociti eosinofili. Questo tipo di disturbo pericoloso di natura oncologica può presentarsi come una nuova malattia indipendente o colpire persone di qualsiasi età che hanno una storia di sindrome ipereosinofila, cioè diventarne la conseguenza.

Il tipo di patologia eosinofila è una malattia mieloproliferativa, cioè una mutazione può iniziare non solo nelle cellule staminali, embrionali del tessuto ematopoietico, ma anche nelle cellule del sangue mature. Distinguere la divisione clonale delle strutture cellulari anormali midollo osseo associato a cambiamenti patologici nell'insieme dei cromosomi, da reattivo, (un aumento del numero di cellule mutate si verifica a causa della loro eccessiva produzione) è solitamente impossibile, quindi la diagnosi di sindrome eosinofila viene fatta se una persona ha una storia di cromosomica anomalie, ad esempio la sindrome di Down o quella di Klinefelter. In altri casi, viene diagnosticata la leucemia eosinofila.

Le caratteristiche dello sviluppo dell'oncopatologia sono le seguenti:

1. I blasti con un programma intrinseco di ulteriore trasformazione in eosinofili (leucociti-microfagi, la cui funzione protettiva è solo quella di assorbire elementi estranei che sono entrati nel corpo umano) sotto l'influenza di fattori negativi iniziano a mutare.
2. Il processo di mutazione porta ad un arresto della loro maturazione al livello iniziale di sviluppo. Invece di trasformarsi in eosinofili maturi, in grado di svolgere funzioni naturali dopo essere entrati nel flusso sanguigno, perdono la capacità di autodistruggersi naturalmente e iniziano a dividersi intensamente.

Come risultato della combinazione di questi processi patologici, nel sangue periferico compare un gran numero di leucociti, incapaci di funzionare normalmente. Le cellule anormali, continuando a dividersi senza sosta, occupano quasi l'intero volume del fluido biologico che scorre attraverso i vasi e spostano da esso leucociti, piastrine e leucociti sani. Quasi immediatamente, ulteriori focolai di cancro compaiono negli organi che compongono il sistema ematopoietico, il fegato e la milza.

Classificazione della forma eosinofila della patologia

Per trasferire la leucemia eosinofila, che è uno dei sottotipi di oncopatologia del sangue, allo stadio di remissione a lungo termine, è necessario eseguire una terapia adeguata, ma per la sua nomina è necessario conoscere la natura della malattia e classificare correttamente esso. La classificazione secondo la quale è consuetudine suddividere il sottotipo eosinofilo della lesione oncologica del mezzo liquido del corpo, prevede innanzitutto l'isolamento della fase di sviluppo.

Secondo questa classificazione, si distinguono diverse fasi, ognuna delle quali è caratterizzata dal flusso di processi specifici solo ad essa nelle cellule del sangue anormali:

1. Inizio o inizio della trasformazione del tumore. Il processo di trasformazione negativa inizia sotto l'influenza di qualche fattore patologico ed è caratterizzato da un decorso asintomatico.
2. Promozione. I blasti, i precursori degli eosinofili, che fanno parte del tessuto ematopoietico del midollo osseo, iniziano a dividersi rapidamente. In questa fase dello sviluppo possono comparire segni aspecifici e lievi.
3. Progressione. L'inizio della malignità cellulare, a seguito della quale si sviluppa la leucemia eosinofila. In questa fase compaiono segni istologici pronunciati e sintomi clinici acuti.
4. Metastasi. Il cancro del sangue si diffonde attivamente in tutto il corpo e cresce in altri organi.

Inoltre, la malattia è suddivisa in tipi. Ma una tale selezione può essere considerata verbale, poiché non è associata al tipo di sviluppo del processo oncologico, come nei tumori cancerosi epiteliali, ma ha una dipendenza diretta dalla differenziazione delle cellule in cui è iniziata la mutazione. Quindi, la leucemia acuta si manifesta in esplosioni completamente immature, quindi procede in modo più aggressivo e il più delle volte finisce con la morte. Il tipo cronico del processo patologico è associato alla malignità delle cellule del midollo osseo negli ultimi stadi di maturazione, o cellule del sangue mature che fanno parte del sangue periferico, per cui l'oncopatologia si sviluppa molto lentamente e non ha un tendenza all'aggressività.

Cause di una malattia degli organi ematopoietici

Sebbene gli scienziati che lavorano nel campo dell'oncologia non abbiano completa fiducia nei prerequisiti che provocano la comparsa di cambiamenti mutazionali nelle cellule del tessuto connettivo liquido del nostro corpo, tendono a sostenere che le cause principali del fenomeno patologico risiedono in un predisposizione genetica. L'oncologia del sangue appare più spesso nelle famiglie in cui sono stati notati casi di sviluppo di questa malattia, anche diverse generazioni fa. Inoltre, la leucemia eosinofila può essere scatenata da una serie di malattie di eziologia infettiva e virale. Questa affermazione si basa sulla capacità di alcuni microrganismi patogeni di causare la degenerazione delle cellule del sangue e la comparsa di mutazioni irreversibili in esse.

La patologia può essere causata dal risultato di altre malattie:

• oncologico;
• immunodeficienza;
• danno polmonare;
• forte reazioni allergiche;
• avvelenamento chimico;
• malattie gastrointestinali;
• vasculite;
• malattie sistemiche del tessuto connettivo;
• patologia cardiovascolare.

Queste ragioni possono essere notate in molte persone e non tutte sono soggette allo sviluppo del cancro del sangue. A questo proposito, gli oncologi-clinici parlano della presenza di alcuni fattori di rischio che possono accelerare lo sviluppo della malattia e aggravarne il decorso.

Molto spesso, questo ruolo è assegnato ai seguenti fattori:

1. Esposizione a sostanze tossiche medicinali... Gli agenti cancerogeni evidenti includono farmaci antibatterici, principalmente penicilline e la maggior parte dei citostatici.
2. Tossine industriali. Alcuni fertilizzanti e prodotti petroliferi possono diventare provocatori di cancro del sangue.
3. Esposizione alle radiazioni. Molto spesso, tra i pazienti di emato-oncologi, ci sono persone che vivono in un'area con un maggiore background di radiazioni o che hanno subito diversi cicli di radioterapia.

Importante! Gli esperti sottolineano anche la dipendenza del tasso di progressione di un fenomeno patologico dalla presenza di cattive abitudini, fumo o tendenza ad abusare di alcol in una persona. Sebbene questo fattore non abbia ad oggi una base scientifica, è chiaro dalle statistiche che le persone con dipendenze costituiscono la maggior parte dei pazienti nelle cliniche oncologiche.

Leucemia eosinofila cronica (LEC)

La leucemia eosinofila cronica è un processo generalizzato con un alto livello di eosinofili nel sangue periferico, nei tessuti e nel midollo osseo. In ogni paziente, la malattia progredisce individualmente, con una violazione di un certo algoritmo per la maturazione cellulare.

La forma cronica è accompagnata dalle seguenti manifestazioni:

• aumento della temperatura corporea;
• debolezza;
• pallore della pelle;
• ingrossamento della milza, del fegato, linfonodi.

I sintomi nella leucemia eosinofila cronica sono aumentati a causa di malattie concomitanti.

La forma cronica della leucemia eosinofila si verifica come conseguenza:

• asma bronchiale;
• sindrome ipereosinofila;
• granulomi ossei;
• dermatosi;
• orticaria.

Una buona parte della malattia è di natura reattiva. Nella misura in cui livello elevato gli eosinofili si notano quando: oppure, è imperativo eseguire una diagnostica differenziale.

Sindrome ipereosinofila

La sindrome ipereosinofila e la leucemia eosinofila sono patologie correlate e sono considerate inseparabilmente in medicina. La leucemia eosinofila si riferisce abbastanza spesso a una sindrome che è inclusa nella centrale idroelettrica. La malattia si sviluppa principalmente nelle persone di età compresa tra 20 e 50 anni e i sintomi dipendono dagli organi colpiti.

La diagnosi viene posta quando il numero di eosinofili è aumentato del 10% rispetto alla norma negli ultimi 6 mesi. La malattia si manifesta con anoressia, debolezza, mancanza di respiro, febbre. Con danni al sistema cardiovascolare sistema vascolare, il paziente ha poche possibilità di un esito positivo.

Sintomi che accompagnano il processo oncologico

Di solito la leucemia eosinofila è un reperto accidentale, perché. a lungo procede completamente asintomatico. I primi segni di questa patologia sono più spesso dopo che si è generalizzata e inizia a metastatizzare attivamente. È troppo tardi per curarla in questo momento e il paziente è classificato come incurabile.

Per evitare che ciò accada, gli emato-oncologi raccomandano di studiare possibili sintomi non specifici che possono comparire all'inizio del processo patologico:

1. Perdita di appetito, perdita di peso, stanchezza costante, febbre e sudorazione eccessiva. La comparsa di questi segni dovrebbe allertare qualsiasi persona, poiché sono manifestazioni comuni di qualsiasi oncologia.
2. Segni ematologici (lividi e lividi frequenti irragionevoli che compaiono improvvisamente su qualsiasi parte della pelle, epistassi costanti, ferite e abrasioni non cicatrizzanti a lungo termine).
3. Disfunzioni respiratorie evidenti o offuscate (tosse secca persistente, mancanza di respiro). Il loro aspetto è associato allo sviluppo di fibrosi polmonare sullo sfondo del danno eosinofilo del sangue.
4. Cambiamenti della pelle (prurito ed eruzione cutanea di origine sconosciuta, comparsa di noduli sottocutanei duri). Tali sintomi sono osservati in quasi il 60% dei pazienti con oncologia del sangue.
5. Segni neurologici. Manifestazioni negative dall'esterno sistema nervoso(disturbo della memoria, cambiamento del comportamento) si verificano molto spesso.

Inoltre, con la progressione attiva della malattia, si verifica un aumento dei linfonodi, del fegato e della milza, articolare e dolore muscolare, la vista è compromessa. Questi cambiamenti si verificano a causa della comparsa nel flusso sanguigno di un gran numero di citochine antinfiammatorie rilasciate dalle cellule eosinofile, nonché a causa dell'insorgenza di trombosi dei piccoli vasi sanguigni.

Diagnosi della malattia

Il sospetto accidentale o clinico di leucemia eosinofila richiede ricerche più approfondite. , che consente di confutare o confermare la malattia, inizia con uno generale. Ciò è confermato dalla presenza in 1 μl (microlitro) della sostanza liquida del corpo di un aumento del contenuto di leucociti, vale a dire eosinofili, mentre il numero di piastrine ed eritrociti è ridotto. Tali cambiamenti indicano lo sviluppo di eosinofilia che accompagna il tipo eosinofilo di leucemia.

Ulteriori diagnostiche di laboratorio necessarie per chiarire la diagnosi includono i seguenti studi:

1. Analisi citogenetica. Viene effettuato per identificare i cambiamenti atipici nel set cromosomico, che consentono di chiarire il tipo di leucemia in via di sviluppo e determinare la forma della leucemia mieloide.
2. Immunofenotipizzazione. Rivelando con l'aiuto di una certa sostanza cellule anormali che hanno subito un tumore maligno. Tale diagnosi consente agli specialisti di determinare quale leucemia, acuta o cronica, si sviluppa negli organi ematopoietici e nel sangue periferico.
3. Biopsia del midollo osseo. La puntura dell'ago sottile, attraverso la quale viene prelevato un materiale bioptico dalle ossa pelviche o mammarie, consente di confermare la correttezza della diagnosi presunta.

Oltre al laboratorio, diagnostica strumentale, permettendo di distinguere tra leucemia cronica e acuta. I metodi hardware più informativi ricerca diagnostica Radiografia dei polmoni, gli ultrasuoni sono considerati cavità addominale, TC e RM.

I principali metodi di trattamento

La leucemia eosinofila è attualmente una malattia curabile, associata a grandi progressi nel trattamento dell'oncologia del sangue. Inoltre, non solo quei pazienti a cui è stata diagnosticata la leucemia cronica... Si nota anche una tendenza positiva nel caso in cui si sviluppi un tipo di disturbo eosinofilo acuto, precedentemente considerato incurabile. Il trattamento principale sono i corsi a lungo termine

Importante! Nonostante le difficoltà e la durata della terapia, non bisogna disperare nel sentire la terribile diagnosi di leucemia. Attualmente sono in corso studi clinici su metodi innovativi di trattamento di questa malattia, quindi, nella maggior parte dei pazienti, la minaccia di morte prematura si attenuerà nel prossimo futuro e ci saranno reali possibilità di una cura completa.

Possibili complicazioni e conseguenze

La peggiore conseguenza a cui può portare la leucemia eosinofila è la morte precoce. Le cause della morte, spesso accompagnanti malattie di tipo eosinofilo, risiedono in possibili complicazioni, che provoca leucemia acuta.

I più pericolosi, ad alto rischio di mortalità, sono:

• sindrome emorragica, che porta al verificarsi di un'estesa emorragia interna o esterna, che è molto difficile da fermare a causa di una significativa diminuzione del numero di piastrine nel sangue;
• neuroleucemia (germinazione da parte di cellule mutate dei tessuti nervosi). Questa complicazione, che spesso porta alla leucemia, è associata a danni alle cellule eosinofile del cervello;
• insufficienza renale o cardiaca.

L'insidia dell'oncologia del sangue risiede non solo nel fatto che è difficile identificarla a causa di un lungo decorso asintomatico, ma anche in assenza di misure che prevengano lo sviluppo della malattia. L'unica prevenzione che può aiutare a rilevare tempestivamente il processo patologico sono gli esami del sangue regolari.

Durata

La prognosi della vita nei pazienti con diagnosi di leucemia eosinofila può essere definita confortante. Quasi la metà dei pazienti vive per più di 10 anni. L'aspettativa di vita è direttamente correlata alla gravità della leucemia, alla presenza di lesioni organi interni e l'adeguatezza del trattamento. Ma, poiché la maggior parte dei casi di questa malattia viene rilevata molto tardi, quando una persona ha sviluppato lesioni del cervello, dei polmoni o del cuore, una prognosi favorevole può essere considerata solo condizionata.

Espresso eosinofilia del sangue, spesso con infiltrati polmonari, si verifica in strongiloidosi, ascariasis, trichinosi, opisthorchiasis e schistosomiasi. Parallelamente, il paziente deve essere esaminato per escludere una malattia clonale del sistema sanguigno. Sono necessarie l'aspirazione e la trapanazione, la biopsia del midollo osseo e l'analisi citogenetica. Spesso, un clone maligno non può essere rilevato utilizzando i metodi disponibili.

In questo caso, la presenza di segni displastici in mielogramma, fibrosi pronunciata con esame istologico midollo osseo, un basso contenuto di fosfatasi alcalina nei neutrofili, un livello normale di citochine possono essere segni indiretti di danno clonale.

Per il fatto che sindrome ipereosinofilaè una diagnosi di esclusione e la sua formulazione dipende dalla disponibilità di metodi di ricerca complessi, la difficoltà maggiore è l'esclusione della leucemia eosinofila cronica (LEC). Eosinofilia grave, danni agli organi interni, in particolare al cuore, possono essere osservati con la sindrome ipereosinofila e con HEL. Anche tali cambiamenti morfologici negli eosinofili come le zone di vacuolizzazione e degranulazione, l'ipo e l'ipersegmentazione del nucleo non sono patognomonici esclusivamente per la sindrome ipereosinofila.

Se il paziente ha l'elenco criteri deve essere diagnosticata la sindrome eosinofila cronica. In alcuni pazienti, i segni di clonalità possono essere assenti al momento della diagnosi, ma vengono rilevati in seguito con il progredire della malattia. Non ci sono aberrazioni cromosomiche specifiche per la leucemia eosinofila cronica. La trisomia più comune del cromosoma 8, isocromosoma 17q, monosomia 7, rottura dei cromosomi 4, 6, 10, 15 e t (5; 12) (q31-q33; p12-13), t (5; 7), t ( 5; dieci).

Rotture cromosomiche che coinvolgono cromosomi 5 sono più spesso associati a malattie mieloproliferative che si verificano con l'eosinofilia, poiché è sul cromosoma 5 che si trovano i geni che codificano le citochine responsabili dell'eosinofilopoiesi (IL-3, IL-5, GM-CSF). È stato dimostrato che gli eosinofili in questi pazienti facevano parte di un clone maligno. La leucemia eosinofila cronica è caratterizzata da corso cronico, ma per analogia con la leucemia mieloide cronica o le sindromi mielodisplastiche, in alcuni pazienti può verificarsi una trasformazione blastica.

A causa della complessità diagnosi differenziale, e anche per il fatto che alcuni dei pazienti con sindrome ipereosinofila sono in realtà pazienti con sindrome eosinofila cronica o sindrome ipereosinofila può trasformarsi nel tempo in sindrome eosinofila cronica (HEL_, nell'ultima classificazione dell'OMS, entrambe le diagnosi appartengono alla stessa voce.

È inoltre necessario ricordare le rare condizioni reattive, che sono caratterizzate da un aumento del livello di eosinofili:
1) malattia di Kimura;
2) sindrome di Wells;
3) sindrome tossica spagnola;
4) mialgia eosinofila da triptofano;
5) trattamento di IL-2;
6) AIDS;
7) rigetto del trapianto renale;
8) graft versus host response (GVHD) acuta e cronica dopo trapianto di cellule staminali ematopoietiche;
9) emodialisi cronica.

Il meccanismo di sviluppo e le caratteristiche dell'eosinofilia rara individuale sono riportati di seguito.

Durante la conduzione diagnosi differenziale va ricordato che circa la metà dei pazienti in emodialisi cronica e il 70-80% dei pazienti in dialisi peritoneale presentano eosinofilia del sangue e del liquido peritoneale. Finora, la ragione di questo fenomeno non è chiara.

Versioni su allergie ai vari anticoagulanti che questa categoria di pazienti riceve, al materiale che fa parte delle membrane dialitiche, come reazione alla concomitante infezione del catetere. È interessante notare che sono stati descritti casi di sviluppo della malattia di Kimura in pazienti in emodialisi cronica.

Va notato che per molti sintomatico da molto tempo eosinofilia esistente, si osserva un danno agli organi interni. Per i pazienti con sindrome ipereosinofila, è un segno obbligatorio della malattia. A questo proposito, viene prestata particolare attenzione a un esame approfondito del paziente.

Consigliato esame ecografico del cuore, organi addominali, in presenza di sintomi - Scansione TC, risonanza magnetica nucleare e altre tecniche di imaging come l'endoscopica. In alcuni casi, è indicata una biopsia di organi e tessuti. In assenza di danni agli organi interni, un esame completo dovrebbe essere ripetuto ogni sei mesi, poiché non è sempre possibile identificare cambiamenti patologici nelle prime fasi della malattia con i mezzi disponibili.

Dovresti anche ripetere la ricerca clone maligno, determinare il profilo delle citochine. Se si escludono cause note, si può fare una diagnosi di sindrome ipereosinofila. Va ricordato che la sindrome ipereosinofila è molto probabilmente basata su una malattia linfoproliferativa con un clone di cellule T che producono IL-5, o una malattia mieloproliferativa causata dalla rottura del cromosoma 4: delezione nel braccio lungo (q12) e la formazione di un nuovo oncogene FIP1L1/PDGFRa, ma in molti casi la causa non può essere determinata.

Secondo gli ultimi dati, sconfitta organi interni con sindrome ipereosinofilaè in gran parte associato allo sviluppo della fibrosi (principalmente in organi vitali come il cuore e i polmoni), nella cui patogenesi gioca un ruolo l'enzima triptasi. A questo proposito, è necessario determinarlo nel siero del sangue. Questo è importante anche ai fini prognostici: un alto livello di triptasi può indicare una prognosi sfavorevole della malattia.

Questo tipo di leucemia è un fenomeno raro ma estremamente pericoloso caratterizzato da un alto livello di blasti nel plasma sanguigno periferico e nel midollo osseo. La malattia è maligna, quindi è estremamente importante diagnosticare il problema nella fase iniziale. Allo stesso tempo, l'età non influisce sul rischio di sviluppare la malattia.

Che cosa

La leucemia eosinofila è un tumore del sangue caratterizzato da una quantità eccessiva di un tipo specifico di leucociti nel plasma, nelle strutture tissutali e nel midollo osseo. Gli eosinofili sono prodotti in processi infiammatori, varie malattie, una reazione allergica pronunciata, ma un livello troppo alto di queste cellule segnala una grave patologia nel corpo.

A volte viene diagnosticata una forma acuta, ma molto spesso questo tipo di leucemia è cronica. Man mano che la neoplasia progredisce, colpisce una parte significativa del midollo osseo, cresce negli organi vicini, colpisce la milza, il fegato, i linfonodi regionali.

Il meccanismo di sviluppo della patologia maligna consiste nella mutazione delle strutture cellulari esplosive sotto l'influenza di fattori aggressivi. La degenerazione cellulare interrompe lo sviluppo di eosinofili per un altro fase iniziale... Di conseguenza, le cellule del sangue non sono in grado di eliminarsi da sole, iniziano a dividersi rapidamente.

Quasi sempre, la malattia è combinata con la sindrome ipereosinofila. Spesso, la leucemia diventa una conseguenza della centrale idroelettrica.

Molto spesso, il processo patologico colpisce persone di età giovane o matura. La sindrome è accompagnata da mancanza di respiro, febbre, anoressia e affaticamento. Con danni al cuore e ai vasi sanguigni, è già estremamente difficile ottenere un risultato efficace da una terapia adeguata.

La leucemia si verifica in quattro fasi. Nella fase iniziale, inizia la trasformazione maligna. In questo caso, il paziente non avverte alcun sintomo. Nella seconda fase, l'aumento della divisione dei blasti provoca lievi sintomi aspecifici.

Le cellule tumorali si sviluppano durante la fase di progressione. In questo caso, il paziente da manifestazioni acute, ha pronunciato sintomi istologici. Nell'ultima fase, le metastasi si verificano a causa della diffusione attiva di una neoplasia simile a un tumore attraverso gli organi e i sistemi del corpo.

cause

L'eosinofilia si verifica a seguito dell'esposizione ai seguenti fattori provocatori:

Una predisposizione genetica, la presenza di cattive abitudini e una tendenza alle formazioni tumorali aumentano significativamente la probabilità dello sviluppo del processo. La forma cronica della leucemia eosinofila compare come conseguenza di asma bronchiale, orticaria, granuloma osseo, centrale idroelettrica.

L'HIV, le gravi reazioni allergiche, i danni chimici, la vasculite, la disfunzione del cuore, il sistema vascolare hanno anche un effetto benefico sull'aspetto del processo patologico.

Inoltre, i fattori provocatori includono il frequente contatto umano con prodotti petroliferi tossici, fertilizzanti, uso prolungato senza prescrizione medica. agenti antibatterici... L'effetto dell'esposizione alle radiazioni non è meno pericoloso in questo senso.

Sintomi

Il sintomo principale di questo tipo di leucemia è un aumento del livello di eosinofili. La patologia provoca febbre nel paziente, aumento della sudorazione, brividi, affaticamento rapido, forte perdita di peso corporeo.

A causa del coinvolgimento della maggior parte degli organi e delle strutture tissutali nel processo, la malattia peggiora le condizioni dell'intero organismo. Sullo sfondo della malattia, il paziente sviluppa disturbi funzionali concomitanti tratto gastrointestinale, respiratorio, ematopoietico, vascolare, sistema nervoso centrale, cuore.

Con la leucemia eosinofila, il paziente inizia a soffrire di disturbi della memoria, diarrea, sindrome del dolore nella cavità addominale, orticaria, gonfiore, arrossamento della pelle, lesioni ulcerative. La metà dei pazienti viene diagnosticata con insufficienza cardiaca, mancanza di respiro, tosse secca, ingrossamento della milza, dolori muscolari e articolari, deterioramento dell'acuità visiva.

La forma cronica si manifesta con aumento della temperatura corporea, debolezza generale, ingrossamento degli organi interni, pallore dell'epitelio. Se ci sono malattie concomitanti, i sintomi diventano più pronunciati.

Molti pazienti con leucemia eosinofila soffrono di problemi della pelle sotto forma di prurito, eruzioni cutanee incomprensibili, noduli duri. Con danni al sistema nervoso, oltre alla compromissione della memoria, il comportamento del paziente cambia.

Diagnostica

A causa dell'assenza di sintomi specifici, è importante effettuare una diagnosi differenziale. I metodi di ricerca di laboratorio e strumentali escluderanno altre malattie simili a questa leucemia in termini di quadro clinico.

A tal fine è necessario passare analisi generale sangue, studiare il fegato, i test renali, valutare la condizione sistema immune, sottoporsi all'ecografia Doppler, alla puntura del midollo osseo, ai raggi X. Per stabilire una diagnosi accurata, vengono eseguiti un leucogramma, una risonanza magnetica computerizzata o magnetica, un'ecocardiografia, una linfangiografia.

Trattamento

Nonostante il grave pericolo, la leucemia eosinofila cronica può essere curata. Inoltre, la forma acuta prima incurabile ora viene efficacemente eliminata anche dalla terapia. La cosa principale è consultare uno specialista in modo tempestivo, senza aspettare complicazioni.

I corsi a lungo termine di chemioterapia sono il metodo principale per trattare il processo patologico. Inoltre, i glucocorticosteroidi vengono utilizzati per eliminare i sintomi gravi, normalizzare il numero di cellule del sangue. Tuttavia, tale terapia è controindicata se la neoplasia maligna si verifica insieme a un'infezione fungina.

In presenza di metastasi, viene utilizzata l'irradiazione con ioni radioattivi, che rallenta la diffusione del tumore agli organi vicini. Per una cura completa della malattia, è necessario trapiantare il midollo osseo.

Allo stesso tempo, il trapianto di cellule staminali è considerato un processo difficile e dispendioso in termini di tempo, poiché è tutt'altro che sempre possibile trovare rapidamente un donatore e il paziente perde tempo prezioso.

complicazioni

In assenza di diagnosi e trattamento tempestivi, la leucemia eosinofila acuta spesso porta alla morte prematura. Molto spesso, la morte si verifica a causa di complicazioni del processo patologico - cardiaco o insufficienza renale, sindrome emorragica, quando si verifica un'emorragia interna ed esterna abbondante, che è difficile da fermare a causa di un basso numero di piastrine nel sangue.

Un altro esito fatale è la neuroleucemia. Questa complicazione è caratterizzata dalla penetrazione delle cellule tumorali nelle strutture del tessuto nervoso. Spesso, la neuroleucemia si verifica con la leucemia.

Il danno ematico maligno è pericoloso con un decorso asintomatico prolungato, a causa del quale la patologia è difficile da diagnosticare in una fase precoce. Un esame del sangue annuale in questo caso consentirà il rilevamento tempestivo della malattia.

Previsione

La prognosi per la leucemia eosinofila è favorevole. La sopravvivenza a dieci anni è raggiunta nel 50% dei casi. Allo stesso tempo, l'aspettativa di vita dipende direttamente dal grado di abbandono del processo patologico, dalla presenza di metastasi negli organi vicini e dall'efficacia della terapia prescritta.

Molti pazienti a causa di un lungo periodo asintomatico per fasi iniziali si rivolgono a uno specialista per chiedere aiuto se la funzionalità del cervello, del cuore, dei polmoni e dei vasi sanguigni è compromessa. Per questo motivo, il tasso di mortalità in questa leucemia è estremamente alto. Tuttavia, il trapianto tempestivo di cellule staminali può ottenere una cura completa.

Profilassi

Qualsiasi specifico misure preventive non esiste ancora. Per ridurre l'impatto dei fattori provocatori, è necessario eliminare tempestivamente i processi infiammatori, malattie infettive, asma bronchiale, invasione elmintica, patologia della pelle, vie respiratorie.

È anche importante osservare immagine sana vivere con nutrizione appropriata, regolare attività fisica, escludere l'influenza sul corpo di sostanze chimiche nocive, l'esposizione alle radiazioni o utilizzare dispositivi di protezione. Gli esami del sangue regolari ti permetteranno di rilevare il processo patologico nella fase iniziale.

Leucemia eosinofila - Fatal malattia pericolosa natura maligna. Inoltre, su fase inizialeè possibile ottenere una guarigione completa del paziente se viene eseguito il trapianto di midollo osseo e viene eseguita una terapia aggiuntiva adeguata.

Tuttavia, il trapianto di organi è un processo lungo, a causa del quale il paziente spesso perde tempo prezioso. Inoltre, la patologia non si manifesta per molto tempo, motivo per cui questa leucemia viene spesso rilevata già nelle ultime fasi, quando il trattamento è inefficace. Pertanto, è necessario eseguire annualmente un esame del sangue generale, che rivelerà il problema in una fase iniziale.

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cronico neoplasie mieloproliferative (MPN) sono una malattia clonale delle cellule staminali ematopoietiche caratterizzata dalla proliferazione di una o più linee mieloidi (granulocitiche, eritroidi, megacariocitiche e mastociti).

Secondo la classificazione dell'OMS (2008), a seconda della prevalenza delle lesioni di alcune linee cellulari, questo gruppo include le seguenti forme nosologiche.

Neoplasie mieloproliferative:

Leucemia mieloide cronica, BCR-ABL1 positivo
- leucemia neutrofila cronica
- policitemia vera
- mielofibrosi primaria
- trombocitemia essenziale
- leucemia eosinofila cronica, non specificata (HEL NS)
- mastocitosi
- mieloproliferativa neoplasia non classificata (NK)

Neoplasie mielodisplastiche/mieloproliferative (MDS/MPN):

Leucemia mielomonocitica cronica
- leucemia mieloide cronica atipica BCR-ABL1 negativo
- leucemia mielomonocitica giovanile
- neoplasie mielodisplastiche/mieloproliferative, non classificate
forma condizionale: anemia refrattaria con sideroblasti anulari e trombocitosi

Neoplasie mieloidi e linfoidi associate a eosinofilia e anomalie PDGFRA, PDGFRB o FGFR1:

Neoplasie mieloidi e linfoidi associate a riarrangiamento PDGFRA
- neoplasie mieloidi associate a riarrangiamento del PDGFRB
- neoplasie mieloidi e linfoidi associate ad anomalie FGFR1

Di seguito sono riportati i principali dati clinici, ematologici e di laboratorio di alcune delle suddette forme nosologiche (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Tabella 1. Dati clinici, ematologici e di laboratorio di base delle forme nosologiche

Leucemia mielomonocitica cronica

Anomalie cromosomiche si verificano nel 20-15% dei pazienti: del 7q, trisomia 8, der/del 12p; ma del 5q- non si verifica con questa opzione.

Nella LMC, l'eccessiva proliferazione dei monociti può causare splenomegalia (nel 17% dei pazienti) ed epatomegalia (nel 13% dei pazienti); a volte si osservano linfoadenopatia e gengivite iperplastica.

Secondo la classificazione dell'OMS, per la LMC si distinguono i seguenti criteri diagnostici:

Monociti del sangue periferico più di 1.0x10 9 / l,
- meno del 20% di blasti nel sangue o nel midollo osseo,
- assenza del cromosoma Ph o del gene di fusione BCR/ABL,
- displasia di una o più linee mieloidi;

In assenza o minima mielodisplasia, la diagnosi di LMC può essere posta se:

Anomalie citogenetiche clonali acquisite nel midollo osseo, o
- in presenza di monocitosi costante negli ultimi tre mesi con esclusione di altre cause di monocitosi.

Diagnosi di HMML-1 - se presente
La diagnosi di HMML-2 è in presenza di 5-19% di blasti nel sangue, 10-19% nel midollo osseo, oppure in presenza di bastoncelli di Auer e presenza di blasti inferiori al 20% nel sangue o midollo osseo.

La diagnosi di HMML-1 o HMML-2 con eosinofilia viene posta se, oltre a questi criteri, il numero di eosinofili nel sangue è superiore a 1,5x10 9 / L.

In questa classificazione, CMML include mieloblasti, monoblasti e promonociti nel numero di blasti.

Diagnosi differenziale effettuato con HML e varianti M4, M5 leucemia mieloide acuta (LMA).

Nella LMC, viene spesso eseguita la monochemioterapia con idrossiurea, le cui dosi vengono selezionate in base al numero di leucociti. Risultati comparabili sono stati ottenuti con la terapia con 6-mercaptopurina. Tuttavia, con questa terapia non si ottengono remissioni complete.

Leucemia mieloide cronica atipica

La malattia è caratterizzata da un decorso aggressivo. L'aspettativa di vita media è di 11-18 mesi. La diagnosi differenziale deve essere eseguita principalmente con la LMC. La terapia è quasi identica a quella per la LMC.

Leucemia mielomonocitica giovanile

In questo caso è stata rilevata la presenza di mutazioni nella famiglia dei geni RAS, responsabili della risposta ai fattori di crescita; mutazioni del gene PTPN11 e del gene NF1, responsabili della downregulation dell'attività del gene RAS. Queste mutazioni consentono la crescita dei progenitori mieloidi nel midollo osseo senza l'aggiunta di fattori di crescita.

L'esame nella maggior parte dei casi rivela epatosplenomegalia, linfoadenopatia. Viene diagnosticato più spesso nei bambini in età precoce e adolescenza, sebbene anche i giovani possano essere malati. La diagnosi differenziale deve essere eseguita con CML infanzia e HMML. Le persone con monosomia Chp7 sono incluse nella categoria di uMML. La terapia viene condotta secondo i protocolli generalmente accettati per il trattamento della LMC con l'aggiunta di retinoidi. Il recupero è possibile solo con trapianto allogenico di midollo osseo (allo-BMT).

Leucemia neutrofila cronica

Osservazioni successive in assenza di alterazioni citogenetiche hanno mostrato che la neutrofilia è dovuta alla produzione anormale di citochine in presenza di un tumore o di una risposta infiammatoria anormale. I risultati clinici e di laboratorio possono corrispondere a quelli della LMC nella PC.

Tuttavia, in alcuni casi, studi citogenetici e molecolari hanno dimostrato la clonalità della linea neutrofila. Pertanto, secondo la classificazione dell'OMS, la leucemia neutrofila cronica è stata inclusa nel gruppo cMPN con la raccomandazione di confermare la natura clonale della metaplasia mieloide mediante dati di studi citogenetici in presenza di altre malattie tumorali. In caso di comprovata clonalità, la terapia viene eseguita allo stesso modo della terapia della LMC nella fase corrispondente.

Leucemia eosinofila cronica, non specificata (HEL NS)

La conferma della clonalità delle cellule leucemiche in alcuni casi sono anomalie del cariotipo: +8, monosomia 7, aberrazione di 4, 6, 10, 15 cromosomi, nonché la mutazione JAK2; non c'è clonalità dei recettori delle cellule T.

Diagnosi differenziale eseguita con varie eosinofilie reattive, sindrome ipereosinofila (HES) e malattie tumorali con aumento del numero di eosinofili (linfoma di Hodgkin, leucemia linfoblastica acuta e LMC). In precedenza, HEL NS e HES sono stati combinati in un gruppo nosologico.

In questa classificazione, un aumento del numero di blasti nel sangue > 2%, in BM > 5% e la conferma della clonalità delle cellule proliferanti permette di separare questi due. condizioni patologiche... La terapia viene eseguita secondo le regole per il trattamento della LMC con la nomina obbligatoria della terapia antipiastrinica a causa della presenza di una tendenza all'ipercoagulazione e alla possibile trombosi dei vasi mesenterici.

Classificazione dell'OMS delle malattie dei mastociti

Mastocitosi cutanea;
- mastocitosi sistemica indolente;
- mastocitosi sistemica associata a malattia ematologica clonale della linea non mastocitaria;
- mastocitosi sistemica aggressiva;
- leucemia mastocitaria;
- sarcoma dei mastociti;
- mastocitoma extracutaneo.

Il termine "mastocitosi" comprende un gruppo di malattie dei mastociti proliferanti caratterizzate da proliferazione e accumulo anormali di mastociti in uno o più sistemi di organi.

Le alterazioni ematologiche della mastocitosi comprendono anemia, leucocitosi con eosinofilia, granulocitopenia e trombocitopenia. La BM è interessata nei pazienti con una variante aggressiva o leucemica. Nel trapano con danno al midollo osseo si riscontrano cluster multifocali o infiltrazione di aggregati di mastociti; l'esame istologico rivela una diffusa infiltrazione interstiziale.

La mastocitosi cutanea, o orticaria pigmentosa, si verifica principalmente nei bambini, si manifesta come piccole eruzioni cutanee papulari, orticarie, bollose e diffuse di colore rosato.

La mastocitosi sistemica si osserva più spesso negli adulti ed è caratterizzata da un'infiltrazione anormale dei mastociti non solo della pelle, ma anche del midollo osseo, della milza, del tratto gastrointestinale e di altri organi interni. In alcuni pazienti, la mastocitosi sistemica è associata allo sviluppo di MPN cronico, meno spesso con MDS o proliferazione linfoide a cellule mature.

Nel quadro clinico della mastocitosi sistemica si distinguono due gruppi di sintomi. I sintomi del primo gruppo sono causati dall'infiltrazione dei mastociti di organi e tessuti. I sintomi del secondo gruppo includono: intossicazione, pelle pruriginosa, osteoporosi o osteofibrosi, diarrea e lesioni ulcerative del tratto gastrointestinale, sindrome emorragica.

La variante clinica della mastocitosi sistemica, che si verifica con un danno massiccio al midollo osseo (più del 20% dei mastociti) e la comparsa di mastociti anormali nel sangue, è indicata come leucemia mastocitaria. Questa opzione è caratterizzata dall'assenza di lesioni cutanee e da un decorso sfavorevole.

La diagnosi di mastocitosi si basa sull'identificazione dell'infiltrazione dei mastociti negli organi e nei tessuti colpiti. Per chiarire la diagnosi, viene eseguita la determinazione immunofenotipica di CD2, CD 25, triptasi (G3) o la determinazione della mutazione c-kit (CD 117).

La diagnosi differenziale con iperplasia reattiva dei mastociti sullo sfondo di malattie allergiche e neoplastiche si basa su dati morfologici.

Nel trattamento vengono utilizzati inibitori della produzione e antagonisti dei mediatori rilasciati dai mastociti. Ci sono segnalazioni di risultati positivi l'uso di preparati di interferone e