Leucemie mieloidă acută - simptome ale leucemiei mieloide promielocitice, monoblastice, mielomonocitice. Leucemia eozinofilă - simptome și semne, tratamentul și prognosticul vieții Leucemia eozinofilă

Leucemia eozinofilă este un tip destul de rar de leucemie mieloidă (LMA) caracterizată printr-un conținut ridicat, care atinge 80%, în măduva osoasă și plasma din sângele periferic al celulelor blastice, viitoarele leucocite eozinofile. Acest tip de boală periculoasă de natură oncologică poate apărea ca o boală nouă, independentă sau poate afecta persoanele de orice vârstă care au antecedente de sindrom hipereozinofil, adică pot deveni consecința sa.

Tipul eozinofil de patologie este o boală mieloproliferativă, adică o mutație poate începe nu numai în celulele stem, embrionare ale țesutului hematopoietic, ci și în celulele sanguine mature. Distingeți diviziunea clonală a structurilor celulare anormale măduvă osoasă asociată cu modificări patologice în setul de cromozomi, de la reactivi, (o creștere a numărului de celule mutante apare din cauza producției lor excesive) este de obicei imposibilă, prin urmare, diagnosticul sindromului eozinofilic se face dacă o persoană are antecedente de cromozomi anomalii, de exemplu, sindromul Down sau al lui Klinefelter. În alte cazuri, este diagnosticată leucemia eozinofilă.

Caracteristicile dezvoltării oncopatologiei sunt următoarele:

1. Celulele explozive cu un program inerent de transformare ulterioară în eozinofile (leucocite-microfage, a căror funcție de protecție este doar de a absorbi elemente străine care au pătruns în corpul uman) sub influența factorilor negativi încep să mute.
2. Procesul de mutație duce la oprirea maturării lor la nivelul inițial de dezvoltare. În loc să fie transformate în eozinofile mature, capabile să îndeplinească funcții naturale după intrarea în sânge, acestea pierd capacitatea de autodistrugere naturală și încep să se împartă intens.

Ca rezultat al combinației acestor procese patologice, un număr mare de leucocite, incapabile să funcționeze normal, apar în sângele periferic. Celulele anormale, continuând să se împartă non-stop, ocupă aproape întregul volum de fluid biologic care curge prin vase și înlocuiesc leucocite, trombocite și leucocite sănătoase din acesta. Aproape imediat, focare suplimentare de cancer apar în organele care alcătuiesc sistemul hematopoietic, ficat și splină.

Clasificarea formei eozinofile a patologiei

Pentru a transfera leucemia eozinofilă, care este unul dintre subtipurile de oncopatologie a sângelui, în stadiul de remisie pe termen lung, este necesar să se efectueze o terapie adecvată, dar pentru scopul său este necesar să se cunoască natura bolii și să se clasifice corect aceasta. Clasificarea, conform căreia se obișnuiește subdivizarea subtipului eozinofilic al leziunilor oncologice ale mediului lichid al corpului, prevede în primul rând izolarea fazei de dezvoltare.

Conform acestei clasificări, se disting mai multe etape, pentru fiecare dintre care evoluția în celulele sanguine anormale a proceselor specifice numai acesteia este inerentă:

1. Inițierea sau începutul transformării tumorii. Procesul de transformare negativă începe sub influența unui factor patologic și se caracterizează printr-un curs asimptomatic.
2. Promovare. Celulele blastice, precursorii eozinofilelor, care fac parte din țesutul hematopoietic al măduvei osoase, încep să se împartă rapid. În acest stadiu de dezvoltare, pot apărea semne nespecifice și ușoare.
3. Progresie. Debutul malignității celulare, în urma căruia se dezvoltă leucemie eozinofilă. În acest stadiu, apar semne histologice pronunțate și simptome clinice acute.
4. Metastaza. Cancerul sângelui se răspândește activ în tot corpul și crește în alte organe.

De asemenea, boala este subdivizată în tipuri. Dar o astfel de selecție poate fi considerată verbală, deoarece nu este asociată cu tipul de dezvoltare a procesului oncologic, la fel ca în tumorile epiteliale canceroase, ci are o dependență directă de diferențierea celulelor în care a început mutația. Deci, leucemia acută apare în explozii complet imature, de aceea se desfășoară mai agresiv și de cele mai multe ori se termină cu moartea. Tipul cronic al procesului patologic este asociat cu malignitatea celulelor măduvei osoase în ultimele etape ale maturării sau a celulelor sanguine mature care fac parte din sângele periferic, în urma căruia oncopatologia se dezvoltă foarte lent și nu are o tendinta spre agresiune.

Cauzele unei boli a organelor hematopoietice

Deși oamenii de știință care lucrează în domeniul oncologiei nu au încredere deplină în condițiile prealabile care provoacă apariția modificărilor mutaționale în celulele țesutului conjunctiv lichid al corpului nostru, ei tind să susțină că principalele cauze ale fenomenului patologic constau într-o predispozitie genetica. Oncologia sângelui apare cel mai adesea în familiile în care au fost observate cazuri de dezvoltare a acestei boli, chiar cu câteva generații în urmă. De asemenea, leucemia eozinofilă poate fi declanșată de o serie de boli de etiologie infecțioasă și virală. Această afirmație se bazează pe capacitatea unor microorganisme patogene de a provoca degenerarea celulelor sanguine și apariția mutațiilor ireversibile în acestea.

Patologia poate fi cauzată de rezultatul altor boli:

• oncologic;
• imunodeficiență;
• leziuni pulmonare;
• puternic reactii alergice;
• otrăvire chimică;
• boli gastro-intestinale;
• vasculită;
• boli ale țesutului conjunctiv sistemic;
• patologie cardiovasculară.

Aceste motive pot fi observate la mulți oameni și nu toate sunt supuse dezvoltării cancerului de sânge. În acest sens, medicii oncologi vorbesc despre prezența anumitor factori de risc care pot accelera dezvoltarea bolii și pot agrava evoluția acesteia.

Cel mai adesea, acest rol este atribuit următorilor factori:

1. Expunerea la toxic medicamente... Carcinogenii evidenți includ medicamente antibacteriene, în principal peniciline și majoritatea citostaticelor.
2. Toxine industriale. Anumite îngrășăminte și produse petroliere pot deveni provocatoare ale cancerului de sânge.
3. Expunerea la radiații. Foarte des, printre pacienții hemato-oncologilor, există persoane care trăiesc într-o zonă cu un fond de radiații crescut sau care au urmat mai multe cursuri de radioterapie.

Important! Experții indică, de asemenea, dependența ratei de progresie a unui fenomen patologic de prezența obiceiurilor proaste, fumatul sau tendința de a abuza de alcool la o persoană. Deși acest factor nu are nicio justificare științifică până în prezent, se poate observa din statistici că persoanele cu dependențe reprezintă cea mai mare parte a pacienților din clinicile de oncologie.

Leucemie eozinofilă cronică (CEL)

Leucemia eozinofilă cronică este un proces generalizat cu un nivel ridicat de eozinofile în sângele periferic, țesuturile și măduva osoasă. La fiecare pacient, boala progresează individual, cu o încălcare a unui anumit algoritm de maturare a celulelor.

Forma cronică este însoțită de următoarele manifestări:

• temperatura corpului crescută;
• slăbiciune;
• paloarea pielii;
• mărirea splinei, ficatului, noduli limfatici.

Simptomele leucemiei eozinofile cronice sunt crescute din cauza bolilor concomitente.

Forma cronică a leucemiei eozinofile apare ca o consecință:

• astm bronsic;
• sindrom hipereozinofil;
• granuloame osoase;
• dermatoza;
• urticarie.

O mare parte din boală are o natură reactivă. În măsura în care nivel ridicat eozinofilele sunt observate atunci când: sau, este imperativ să se efectueze diagnostice diferențiale.

Sindromul hipereozinofil

Sindromul hipereozinofil și leucemia eozinofilă sunt patologii interdependente și sunt considerate inseparabil în medicină. Leucemia eozinofilă se referă destul de des la un sindrom care este inclus în centrala hidroelectrică. Boala se dezvoltă în principal la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani, iar simptomele depind de organele afectate.

Diagnosticul se face atunci când numărul de eozinofile a crescut cu 10% față de norma din ultimele 6 luni. Boala se manifestă prin anorexie, slăbiciune, dificultăți de respirație, febră. Cu leziuni cardiovasculare sistem vascular, pacientul are puține șanse de un rezultat reușit.

Simptome care însoțesc procesul oncologic

De obicei, leucemia eozinofilă este o constatare accidentală, deoarece. perioadă lungă de timp decurge complet asimptomatic. Primele semne ale acestei patologii sunt cel mai adesea după ce se generalizează și începe să se metastazeze activ. Este prea târziu pentru a o trata în acest moment, iar pacientul este clasificat ca incurabil.

Pentru a preveni acest lucru, hemato-oncologii recomandă studierea posibilelor simptome nespecifice care pot apărea la debutul procesului patologic:

1. Pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, oboseală constantă, febră și transpirație excesivă. Apariția acestor semne ar trebui să alerteze orice persoană, deoarece acestea sunt manifestări comune orice oncologie.
2. Semne hematologice (vânătăi nerezonabile frecvente și vânătăi care apar brusc pe orice parte a pielii, sângerări nazale constante, răni non-vindecătoare pe termen lung și abraziuni).
3. Disfuncții respiratorii evidente sau încețoșate (tuse uscată persistentă, dificultăți de respirație). Aspectul lor este asociat cu dezvoltarea fibrozei pulmonare pe fondul afectării eozinofile a sângelui.
4. Modificări ale pielii (mâncărime și erupții cutanate de origine necunoscută, apariția nodulilor subcutanati duri). Astfel de simptome sunt observate la aproape 60% dintre pacienții cu oncologie sanguină.
5. Semne neurologice. Manifestări negative din exterior sistem nervos(tulburarea memoriei, schimbarea comportamentului) apar foarte des.

De asemenea, odată cu progresia activă a bolii, apare o creștere a ganglionilor limfatici, a ficatului și a splinei, articulare și dureri musculare, vederea este afectată. Aceste modificări apar datorită apariției în fluxul sanguin a unui număr mare de citokine antiinflamatorii eliberate de celulele eozinofile, precum și datorită apariției trombozei vaselor de sânge mici.

Diagnosticul bolii

Suspiciunea accidentală sau clinică de leucemie eozinofilă determină cercetări mai aprofundate. , permițând respingerea sau confirmarea bolii, începe cu una generală. Acest lucru este confirmat de prezența în 1 μl (microlitru) a substanței lichide a corpului a unui conținut crescut de leucocite, și anume eozinofile, în timp ce numărul de trombocite și eritrocite este redus. Astfel de modificări indică dezvoltarea eozinofiliei care însoțește tipul de leucemie eozinofilă.

Diagnosticele de laborator suplimentare necesare pentru clarificarea diagnosticului includ următoarele studii:

1. Analiza citogenetică. Se efectuează pentru a identifica modificările atipice ale setului de cromozomi, care permit clarificarea tipului de leucemie în curs de dezvoltare și determinarea formei leucemiei mieloide.
2. Imunofenotipare. Dezvăluind cu ajutorul unei anumite substanțe celule anormale care au suferit malignitate. Un astfel de diagnostic permite specialiștilor să determine ce leucemie, acută sau cronică, se dezvoltă în organele hematopoietice și sângele periferic.
3. Biopsia măduvei osoase. Puncția cu ac fin, prin care se ia un material de biopsie din oasele pelvinei sau ale sânilor, vă permite să confirmați corectitudinea diagnosticului prezumtiv.

În plus față de diagnosticul de laborator, se efectuează diagnostice instrumentale, ceea ce face posibilă distincția între leucemia cronică și acută. Cele mai informative metode hardware cercetare diagnostic Se iau în considerare radiografia plămânilor, ultrasunetele cavitate abdominală, CT și RMN.

Principalele metode de tratament

Leucemia eozinofilă este în prezent o boală vindecabilă, care este asociată cu mari progrese în tratamentul oncologiei sângelui. Mai mult, nu numai acei pacienți cărora li s-a diagnosticat leucemie cronică... O tendință pozitivă este, de asemenea, observată în cazul în care se dezvoltă o afecțiune acută, considerată anterior incurabilă, eozinofilă. Tratamentul principal îl constituie cursurile pe termen lung

Important!În ciuda dificultăților și a duratei terapiei, nu trebuie să disperăm la auzul diagnosticului teribil al leucemiei. În prezent, se efectuează studii clinice ale metodelor inovatoare de tratare a acestei boli, prin urmare, la majoritatea pacienților, amenințarea cu moartea timpurie se va retrage în viitorul apropiat și vor exista șanse reale de vindecare completă.

Posibile complicații și consecințe

Cea mai gravă consecință pe care o poate duce leucemia eozinofilă este moartea timpurie. Cauzele morții, care însoțesc adesea bolile de tip eozinofil, se află în posibile complicații, care provoacă leucemie acută.

Cele mai periculoase, cu un risc ridicat de mortalitate, sunt:

• sindrom hemoragic, care duce la apariția sângerărilor interne sau externe extinse, care este foarte greu de oprit din cauza unei scăderi semnificative a numărului de trombocite în sânge;
• neuroleucemie (germinarea de către celulele mutante ale țesuturilor nervoase). Această complicație, care duce adesea la leucemie, este asociată cu deteriorarea celulelor eozinofile ale creierului;
• insuficiență renală sau cardiacă.

Insidiositatea oncologiei sângelui constă nu numai în faptul că este dificil de identificat datorită unui curs asimptomatic lung, ci și în absența măsurilor care împiedică dezvoltarea bolii. Singura prevenire care poate ajuta la detectarea în timp util a procesului patologic este analiza periodică a sângelui.

Durata de viata

Prognosticul vieții la pacienții diagnosticați cu leucemie eozinofilă poate fi numit reconfortant. Aproape jumătate dintre pacienți trăiesc mai mult de 10 ani. Speranța de viață este direct legată de severitatea leucemiei, de prezența leziunilor organe interneși adecvarea tratamentului. Dar, datorită faptului că majoritatea cazurilor acestei boli sunt depistate foarte târziu, atunci când o persoană a dezvoltat leziuni ale creierului, plămânilor sau inimii, un prognostic favorabil poate fi considerat doar condițional.

Exprimat eozinofilia sângelui, adesea cu infiltrate pulmonare, apare în fortiloidoză, ascariază, trihinoză, opistorhiază și schistosomioză. În paralel, pacientul trebuie examinat pentru a exclude o boală clonală a sistemului sanguin. Sunt necesare biopsia măduvei osoase prin aspirație și trepanare și analiza citogenetică. Adesea, o clonă malignă nu poate fi detectată folosind metodele disponibile.

În acest caz, prezența semnelor displazice în mielogramă, fibroză pronunțată cu examen histologic măduva osoasă, un conținut scăzut de fosfatază alcalină în neutrofile, un nivel normal de citokine pot fi semne indirecte de deteriorare clonală.

Datorită faptului că sindrom hipereozinofil este un diagnostic de excludere și formularea acestuia depinde de disponibilitatea unor metode complexe de cercetare, cea mai mare dificultate fiind excluderea leucemiei eozinofile cronice (CEL). Eozinofilia severă, afectarea organelor interne, în special a inimii, pot fi observate cu sindromul hipereozinofil și cu HEL. Astfel de modificări morfologice în eozinofile, cum ar fi zonele de vacuolizare și degranulare, hipo- și hipersegmentarea nucleului, nu sunt, de asemenea, patognomonice exclusiv pentru sindromul hipereozinofilic.

Dacă pacientul are listele criterii sindromul eozinofilic cronic ar trebui diagnosticat. La unii pacienți, semnele de clonalitate pot fi absente în momentul diagnosticului, dar sunt detectate ulterior pe măsură ce boala progresează. Nu există aberații cromozomiale specifice pentru leucemia eozinofilă cronică. Cea mai frecventă trisomie a cromozomului 8, izocromozomul 17q, monosomia 7, ruperea cromozomilor 4, 6, 10, 15 și t (5; 12) (q31-q33; p12-13), t (5; 7), t ( 5; zece).

Defecțiuni cromozomiale care implică cromozomi 5 sunt cel mai adesea asociate cu boli mieloproliferative care apar cu eozinofilia, deoarece pe cromozomul 5 sunt localizate genele care codifică citokinele responsabile de eozinofilopoieză (IL-3, IL-5, GM-CSF). S-a demonstrat că eozinofilele la acești pacienți făceau parte dintr-o clonă malignă. Leucemia eozinofilă cronică se caracterizează prin curs cronic, dar prin analogie cu leucemia mieloidă cronică sau sindroamele mielodisplazice, la unii pacienți poate avea loc o transformare a exploziei.

Datorită complexității diagnostic diferentiatși, de asemenea, datorită faptului că unii dintre pacienții cu sindrom hipereozinofil sunt de fapt pacienți cu sindrom eozinofilic cronic sau sindrom hipereozinofil, se poate transforma în timp în sindrom eozinofilic cronic (HEL_, în cea mai recentă clasificare OMS, ambele diagnostice aparțin aceluiași îndreptare.

De asemenea, este necesar să ne amintim despre condițiile reactive rare, care se caracterizează printr-un nivel crescut de eozinofile:
1) boala Kimura;
2) sindromul Wells;
3) sindromul toxic spaniol;
4) mialgia eozinofilă cauzată de triptofan;
5) tratamentul IL-2;
6) SIDA;
7) respingerea transplantului renal;
8) reacție grefă acută și cronică versus gazdă (GVHD) după transplant de celule stem hematopoietice;
9) hemodializa cronică.

Mecanismul de dezvoltare și caracteristicile eozinofiliei rare individuale sunt prezentate mai jos.

La dirijare diagnostic diferentiat trebuie amintit că aproximativ jumătate dintre pacienții aflați în hemodializă cronică și 70-80% dintre pacienții care primesc dializă peritoneală au eozinofilie a sângelui și a lichidului peritoneal. Până acum, motivul acestui fenomen este neclar.

Versiuni despre alergii la diferite anticoagulante pe care le primește această categorie de pacienți, la materialul care face parte din membranele de dializă, ca reacție la infecția concomitentă a cateterului. Interesant, au fost descrise cazuri de dezvoltare a bolii Kimura la pacienții cu hemodializă cronică.

Trebuie remarcat faptul că pentru mulți simptomatic pentru o lungă perioadă de timp eozinofilie existentă, se observă deteriorarea organelor interne. Pentru pacienții cu sindrom hipereozinofil, este un semn obligatoriu al bolii. În acest sens, se acordă o atenție specială examinării amănunțite a pacientului.

Recomandat examinarea cu ultrasunete a inimii, organe abdominale, în prezența simptomelor - Scanare CT, imagistica prin rezonanță magnetică nucleară și alte tehnici de imagistică, cum ar fi endoscopic. În unele cazuri, este indicată o biopsie a organelor și țesuturilor. În absența deteriorării organelor interne, o examinare completă trebuie repetată la fiecare șase luni, deoarece nu este întotdeauna posibilă identificarea modificărilor patologice în stadiile incipiente ale bolii cu mijloacele disponibile.

De asemenea, ar trebui să repetați căutarea clonă malignă, determinați profilul citokinei. Dacă sunt excluse cauzele cunoscute, atunci se poate face un diagnostic de sindrom hipereozinofil. Trebuie amintit că sindromul hipereozinofil se bazează cel mai probabil fie pe o boală limfoproliferativă cu o clonă de celule T care produce IL-5, fie pe o boală mieloproliferativă cauzată de o defalcare a cromozomului 4: deleție în brațul lung (q12) și formarea a unui nou oncogen FIP1L1 / PDGFRa, dar în multe cazuri cauza nu poate fi determinată.

Conform ultimelor date, înfrângerea organe interne cu sindrom hipereozinofil este în mare parte asociată cu dezvoltarea fibrozei (în primul rând în organe vitale precum inima și plămânii), în patogeneza căreia joacă un rol enzima triptază. În acest sens, este necesar să se determine în serul sanguin. Acest lucru este important și în scopuri de prognostic: un nivel ridicat de triptază poate indica un prognostic slab al bolii.

Acest tip de leucemie este un fenomen rar, dar extrem de periculos, caracterizat printr-un nivel ridicat de celule blastice în plasma sanguină periferică și măduva osoasă. Boala este malignă, deci este extrem de importantă diagnosticarea problemei în stadiul inițial. În același timp, vârsta nu afectează riscul de a dezvolta boala.

Ce

Leucemia eozinofilă este un cancer de sânge caracterizat printr-o cantitate excesivă de un anumit tip de leucocite în plasmă, structuri tisulare și măduvă osoasă. Eozinofilele sunt produse în procese inflamatorii, diferite boli, o reacție alergică pronunțată, dar un nivel prea ridicat al acestor celule semnalează o patologie gravă în organism.

Uneori este diagnosticată o formă acută, dar cel mai adesea acest tip de leucemie este cronică. Pe măsură ce neoplasmul progresează, afectează o parte semnificativă a măduvei osoase, crește în organele învecinate, afectează splina, ficatul, ganglionii limfatici regionali.

Mecanismul de dezvoltare a patologiei maligne constă în mutația structurilor celulare blastice sub influența factorilor agresivi. Degenerarea celulară oprește dezvoltarea eozinofilelor pentru altul stadiu timpuriu... Drept urmare, celulele sanguine nu sunt capabile să se elimine, încep să se divizeze rapid.

Aproape întotdeauna, boala este combinată cu sindromul hipereozinofil. Adesea, leucemia devine o consecință a centralei hidroelectrice.

Cel mai adesea, procesul patologic afectează persoanele de vârstă tânără sau matură. Sindromul este însoțit de dificultăți de respirație, febră, anorexie și oboseală. Cu deteriorarea inimii și a vaselor de sânge, este deja extrem de dificil să obții un rezultat eficient dintr-o terapie adecvată.

Leucemia apare în patru etape. În etapa inițială, începe transformarea malignă. În acest caz, pacientul nu simte niciun simptom. În cea de-a doua etapă, diviziunea crescută a celulelor explozive determină simptome nespecifice ușoare.

Celulele canceroase se dezvoltă în timpul etapei de progresie. În acest caz, pacientul de la manifestări acute, a pronunțat simptome histologice. În ultima etapă, metastazele apar din cauza răspândirii active a unei neoplasme asemănătoare unei tumori prin organele și sistemele corpului.

Cauze

Eozinofilia apare ca urmare a expunerii la următorii factori provocatori:

O predispoziție genetică, prezența unor obiceiuri proaste și tendința către formațiuni de cancer cresc semnificativ probabilitatea dezvoltării procesului. Forma cronică a leucemiei eozinofile apare ca o consecință a astmului bronșic, a urticariei, a granulomului osos, a centralei hidroelectrice.

HIV, reacții alergice severe, leziuni chimice, vasculită, disfuncție a inimii, sistemul vascular au, de asemenea, un efect benefic asupra apariției unui proces patologic.

De asemenea, factorii provocatori includ contactul uman frecvent cu produse petroliere toxice, îngrășăminte, utilizarea prelungită fără prescripția medicului. agenți antibacterieni... Efectul expunerii la radiații nu este mai puțin periculos în această privință.

Simptome

Principalul simptom al acestui tip de leucemie este un nivel crescut de eozinofile. Patologia provoacă febră la pacient, transpirație crescută, frisoane, oboseală rapidă, o pierdere accentuată a greutății corporale.

Datorită implicării majorității organelor și structurilor țesuturilor în proces, boala înrăutățește starea întregului organism. Pe fondul bolii, pacientul dezvoltă insuficiențe funcționale concomitente tract gastrointestinal, respirator, hematopoietic, vascular, sistem nervos central, inimă.

Odată cu leucemia eozinofilă, pacientul începe să sufere de tulburări de memorie, diaree, dureri în cavitatea abdominală, urticarie, umflături, înroșirea pielii, leziuni ulcerative. Jumătate dintre pacienți sunt diagnosticați cu insuficiență cardiacă, dificultăți de respirație, tuse uscată, mărirea splinei, dureri musculare și articulare, deteriorarea acuității vizuale.

Forma cronică se manifestă prin creșterea temperaturii corpului, slăbiciune generală, mărirea organelor interne, paloarea epiteliului. Dacă există boli concomitente, atunci simptomele devin mai pronunțate.

Mulți pacienți cu leucemie eozinofilă suferă de probleme ale pielii sub formă de mâncărime, erupții de neînțeles și noduli duri. Odată cu deteriorarea sistemului nervos, pe lângă afectarea memoriei, comportamentul pacientului se schimbă.

Diagnostic

Datorită absenței simptomelor specifice, este important să se efectueze un diagnostic diferențial. Laborator și metode instrumentale studiile vor exclude în tabloul clinic alte boli similare acestei leucemii.

În acest scop este necesar să treci analiza generala sânge, studiați ficatul, teste la rinichi, evaluați starea sistem imunitar, se supun ultrasunete Doppler, puncție a măduvei osoase, raze X. Pentru a stabili un diagnostic precis, se efectuează o leucogramă, imagistica prin rezonanță magnetică sau computerizată, ecocardiografie, limfangiografie.

Tratament

În ciuda pericolului grav, leucemia eozinofilă cronică poate fi vindecată. Mai mult, forma acută incurabilă anterior este acum eliminată în mod eficient prin terapie. Principalul lucru este să consultați un specialist în timp util, fără a aștepta complicații.

Cursurile pe termen lung de chimioterapie sunt principala metodă de tratare a procesului patologic. În plus, glucocorticosteroizii sunt utilizați pentru a elimina simptomele severe, pentru a normaliza numărul de celule din sânge. Cu toate acestea, o astfel de terapie este contraindicată dacă neoplasmul malign apare împreună cu o infecție fungică.

În prezența metastazei, se utilizează iradierea cu ioni radioactivi, care încetinește răspândirea tumorii către organele din apropiere. Pentru o vindecare completă a bolii, este necesar să se transplanteze măduva osoasă.

În același timp, transplantul de celule stem este considerat un proces dificil și consumator de timp, deoarece este departe de a fi întotdeauna posibil să se găsească rapid un donator, iar pacientul pierde timp prețios.

Complicații

În absența diagnosticului și tratamentului în timp util, leucemia eozinofilă acută duce adesea la moarte timpurie. Cel mai adesea, moartea apare din cauza complicațiilor procesului patologic - cardiac sau insuficiență renală, sindrom hemoragic, când apare sângerări profunde interne, externe, care este dificil de oprit din cauza numărului scăzut de trombocite din sânge.

Un alt rezultat fatal este neuroleucemia. Această complicație se caracterizează prin pătrunderea celulelor canceroase în structurile țesutului nervos. Adesea, neuroleucemia apare cu leucemie.

Leziunile maligne ale sângelui sunt periculoase, cu un curs asimptomatic prelungit, ca urmare a cărui patologie este dificil de diagnosticat într-un stadiu incipient. Un test anual de sânge în acest caz va permite detectarea la timp a bolii.

Prognoza

Prognosticul leucemiei eozinofile este favorabil. Supraviețuirea la zece ani se realizează în 50% din cazuri. În același timp, speranța de viață depinde direct de gradul de neglijare a procesului patologic, de prezența metastazelor în organele învecinate și de eficacitatea terapiei prescrise.

Mulți pacienți din cauza unei perioade lungi asimptomatice pentru etapele inițiale aceștia caută ajutor de la un specialist dacă funcționalitatea creierului, a inimii, a plămânilor și a vaselor de sânge este afectată. Din această cauză, rata mortalității în această leucemie este extrem de ridicată. Cu toate acestea, transplantul de celule stem în timp util poate realiza o vindecare completă.

Profilaxie

Orice anume măsuri preventiveîncă nu există. Pentru a reduce impactul factorilor provocatori, este necesar să se elimine în timp util procesele inflamatorii, boli infecțioase, astm bronsic, invazia helmintică, patologia pielii, căile respiratorii.

De asemenea, este important să observăm imagine sănătoasă traind cu alimentație corectă, regulat activitate fizica, excludeți efectul asupra organismului a substanțelor chimice dăunătoare, expunerii la radiații sau utilizați echipamente de protecție. Testele periodice de sânge vă vor permite să detectați procesul patologic în stadiul inițial.

Leucemia eozinofilă - fatală boală periculoasă natura maligna. Mai mult, pe stadiu timpuriu este posibil să se realizeze o vindecare completă a pacientului dacă se efectuează transplant de măduvă osoasă și se efectuează o terapie adecvată suplimentară.

Cu toate acestea, transplantul de organe este un proces prelungit, în urma căruia pacientul pierde adesea timp prețios. În plus, patologia nu se manifestă mult timp, motiv pentru care această leucemie este adesea detectată deja în ultimele etape, când tratamentul este ineficient. Prin urmare, este necesar să faceți anual un test de sânge general, care să dezvăluie problema într-un stadiu incipient.

2036 0

Cronic neoplasme mieloproliferative (MPN) sunt o boală clonală de celule stem hematopoietice caracterizată prin proliferarea uneia sau mai multor linii mieloide (granulocitice, eritroide, megacariocitare și mastocitare).

Conform clasificării OMS (2008), în funcție de prevalența leziunilor anumitor linii celulare, acest grup include următoarele forme nosologice.

Neoplasme mieloproliferative:

Leucemie mieloidă cronică, BCR-ABL1 pozitivă
- leucemie neutrofilă cronică
- policitemia vera
- mielofibroză primară
- trombocitemie esențială
- leucemie eozinofilă cronică, nespecificată (HEL NS)
- mastocitoza
- mieloproliferativ neoplasm neclasificat (NK)

Neoplasme mielodisplazice / mieloproliferative (MDS / MPN):

Leucemie mielomonocitară cronică
- leucemie mieloidă cronică atipică BCR-ABL1 negativă
- leucemie mielomonocitară juvenilă
- neoplasme mielodisplazice / mieloproliferative, neclasificate
formă condițională: anemie refractară cu sideroblaste inelare și trombocitoză

Neoplasme mieloide și limfoide asociate cu eozinofilie și anomalii PDGFRA, PDGFRB sau FGFR1:

Neoplasme mieloide și limfoide asociate cu rearanjarea PDGFRA
- neoplasme mieloide asociate cu rearanjarea PDGFRB
- neoplasme mieloide și limfoide asociate cu anomalii FGFR1

Mai jos sunt principalele date clinice, hematologice și de laborator ale unora dintre formele nosologice de mai sus (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Tabelul 1. Date clinice de bază, hematologice și de laborator ale formelor nosologice

Leucemie mielomonocitară cronică

Anomaliile cromozomiale apar la 20-15% dintre pacienți: del 7q, trisomie 8, der / del 12p; dar del 5q- nu apare cu această opțiune.

În LMC, proliferarea excesivă a monocitelor poate provoca splenomegalie (la 17% dintre pacienți) și hepatomegalie (la 13% dintre pacienți); uneori se observă limfadenopatie și gingivită hiperplazică.

Conform clasificării OMS, se disting următoarele criterii de diagnostic pentru LMC:

Monocite de sânge periferic mai mari de 1,0x10 9 / l,
- mai puțin de 20% din exploziile din sânge sau măduva osoasă,
- absența cromozomului Ph sau a genei de fuziune BCR / ABL,
- displazia uneia sau mai multor linii mieloide;

În absența sau mielodisplazia minimă, diagnosticul LMC se poate face dacă:

Anomalii citogenetice clonale dobândite în măduva osoasă sau
- în prezența monocitozei constante în ultimele trei luni, cu excluderea altor cauze ale monocitozei.

Diagnosticul HMML-1 - dacă este prezent
Diagnosticul de HMML-2 este în prezența a 5-19% din blastele din sânge, 10-19% în măduva osoasă sau în prezența tijelor Auer și în prezența blastelor mai puțin de 20% în sânge sau măduvă osoasă.

Diagnosticul HMML-1 sau HMML-2 cu eozinofilie se face dacă, pe lângă aceste criterii, numărul de eozinofile din sânge este mai mare de 1,5x10 9 / L.

În această clasificare, CMML include mieloblaste, monoblaste și promonocite în numărul de explozii.

Diagnostic diferentiat realizat cu HML și variantele M4, M5 leucemie mieloidă acută (AML).

În LMC, se efectuează cel mai adesea monochimioterapia cu hidroxiuree, ale cărei doze sunt selectate în funcție de numărul de leucocite. Rezultate comparabile au fost obținute cu terapia cu 6-mercaptopurină. Cu toate acestea, remisiile complete nu se realizează cu această terapie.

Leucemie mieloidă cronică atipică

Boala se caracterizează printr-un curs agresiv. Speranța medie de viață este de 11-18 luni. Diagnosticul diferențial trebuie efectuat în primul rând cu LMC. Terapia este aproape identică cu cea pentru LMC.

Leucemie mielomonocitară juvenilă

În acest caz, s-a observat prezența mutațiilor în familia genelor RAS, care sunt responsabile pentru răspunsul la factorii de creștere; mutații ale genei PTPN11 și ale genei NF1, care sunt responsabile pentru reglarea descendentă a activității genei RAS. Aceste mutații permit creșterea progenitorilor mieloizi în măduva osoasă fără adăugarea de factori de creștere.

Examinarea în majoritatea cazurilor relevă hepatosplenomegalie, limfadenopatie. Este diagnosticat mai des la copiii timpurii și adolescent, deși tinerii pot fi și bolnavi. Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu LMC copilărieși HMML. Persoanele cu monozomie Chp7 sunt incluse în categoria uMML. Terapia se efectuează în conformitate cu protocoalele general acceptate pentru tratamentul LMC cu adăugarea de retinoizi. Recuperarea este posibilă numai cu transplant alogen de măduvă osoasă (alo-BMT).

Leucemie neutrofilă cronică

Observațiile ulterioare în absența modificărilor citogenetice au arătat că neutrofilia se datorează producției anormale de citokine în prezența unei tumori sau a unui răspuns inflamator anormal. Rezultatele clinice și de laborator pot corespunde cu cele ale LMC în CP.

Cu toate acestea, în unele cazuri, studii citogenetice și moleculare au dovedit clonalitatea liniei de neutrofile. Prin urmare, conform clasificării OMS, leucemia neutrofilă cronică a fost inclusă în grupul cMPN cu recomandarea confirmării naturii clonale a metaplaziei mieloide prin datele studiului citogenetic în prezența altor boli tumorale. În caz de clonalitate dovedită, terapia se efectuează în același mod ca terapia LMC în faza corespunzătoare.

Leucemie eozinofilă cronică, nespecificată (HEL NS)

Confirmarea clonalității celulelor leucemice în unele cazuri sunt anomalii cariotipice: +8, monozomia 7, aberație a cromozomilor 4, 6, 10, 15, precum și mutația JAK2; nu există clonalitatea receptorilor de celule T.

Diagnostic diferentiat efectuat cu diverse eozinofilie reactive, sindrom hipereozinofil (HES)și boli tumorale cu o creștere a numărului de eozinofile (limfom Hodgkin, leucemie limfoblastică acută și LMC). Anterior, HEL NS și HES au fost combinate într-un singur grup nosologic.

În această clasificare, o creștere a numărului de explozii în sânge> 2%, în BM> 5% și confirmarea clonalității celulelor proliferante face posibilă separarea acestor două. stări patologice... Terapia se desfășoară în conformitate cu regulile pentru tratamentul LMC cu numirea obligatorie a terapiei antiplachetare datorită prezenței unei tendințe la hipercoagulabilitate și a unei posibile tromboze a vaselor mezenterice.

Clasificarea OMS a bolilor mastocitare

Mastocitoza cutanată;
- mastocitoza sistemică indolentă;
- mastocitoza sistemică asociată cu boala hematologică clonală a liniei celulare nemastastice;
- mastocitoza sistemică agresivă;
- leucemie mastocitară;
- sarcomul mastocitar;
- mastocitom extracutanat.

Termenul "mastocitoză" cuprinde un grup de boli ale mastocitelor proliferante caracterizate prin proliferarea anormală și acumularea mastocitelor într-unul sau mai multe sisteme de organe.

Modificările hematologice ale mastocitozei includ anemie, leucocitoză cu eozinofilie, granulocito și trombocitopenie. BM este afectată la pacienții cu o variantă agresivă sau leucemică. În trefin, cu afectarea măduvei osoase, se găsesc grupuri multifocale sau infiltrare prin agregate de mastocite; examenul histologic relevă infiltrarea interstițială difuză.

Mastocitoza cutanată sau urticaria pigmentară apare mai ales la copii, se manifestă ca mici erupții papulare, urticariale, buloase și difuze roz pe piele.

Mastocitoza sistemică se observă mai des la adulți și se caracterizează prin infiltrarea anormală a mastocitelor nu numai ale pielii, ci și ale BM, splinei, tractului gastro-intestinal și a altor organe interne. La unii pacienți, mastocitoza sistemică este asociată cu dezvoltarea MPN cronică, mai rar cu SMD sau proliferarea limfoidelor cu celule mature.

În tabloul clinic al mastocitozei sistemice, se disting două grupuri de simptome. Simptomele primului grup sunt cauzate de infiltrarea mastocitelor în organe și țesuturi. Simptomele celui de-al doilea grup includ: intoxicație, piele iritata, osteoporoză sau osteofibroză, diaree și leziuni ulcerative ale tractului gastro-intestinal, sindrom hemoragic.

Varianta clinică a mastocitozei sistemice, care apare cu afectarea masivă a măduvei osoase (mai mult de 20% din mastocite) și apariția mastocitelor anormale în sânge este denumită leucemie mastocitară. Această opțiune se caracterizează prin absența leziunilor cutanate și un curs nefavorabil.

Diagnosticul mastocitozei se bazează pe identificarea infiltrării mastocitare a organelor și țesuturilor afectate. Pentru a clarifica diagnosticul, se efectuează determinarea imunofenotipică a CD2, CD 25, triptază (G3) sau determinarea mutației c-kit (CD 117).

Diagnosticul diferențial cu hiperplazie reactivă a mastocitelor pe fondul bolilor alergice și neoplazice se bazează pe date morfologice.

În tratament, se utilizează inhibitori de producție și antagoniști ai mediatorilor eliberați din mastocite. Există rapoarte despre rezultate pozitive utilizarea preparatelor de interferon și