La hipercinesis (del griego "movimiento") es un movimiento patológico, repentino e inconsciente en diferentes grupos de músculos.

Se manifiestan con daño orgánico y funcional del sistema nervioso y con daño cerebral. Aprenderá sobre por qué ocurre la enfermedad, cómo se manifiesta, así como sobre los diagnósticos existentes de nuestro artículo.

Causas de la hipercinesia

Se cree que la hipercinesis es causada por un desequilibrio de neurotransmisores y catecolaminas. Se manifiesta después de enfermedades o patologías.

Causas:

1. Parálisis cerebral.
2. Traumatismo cerebral severo.
3. Lesiones vasculares del cerebro.
4. Enfermedades infecciosas: encefalitis, reumatismo, meningitis.
5. Intoxicación.
6. Patología del sistema endocrino.

Síntomas de manifestación.

Cualquier parte del cuerpo puede sucumbir a la acción de la hipercinesis. Durante el sueño, los calambres cesan.

Es muy incorrecto diagnosticar solo por contracciones convulsivas, porque puede ser una neurosis de movimiento obsesivo-compulsivo. Las enfermedades son muy similares. Solo un buen neurólogo puede determinarlos con precisión, habiendo recopilado todos los certificados sobre las enfermedades del paciente, las condiciones de su vida y la información sobre el historial médico.

Tipos de trastornos

Formas de hipercinesia

Acatisia

A menudo ocurre debido al uso de psicofármacos.

1. El paciente no puede quedarse quieto.
2. Tiene una necesidad patológica de correr a algún lado, de hacer algo.
3. Tiene miedo y ansiedad constantes.

Mioclonías

Muy similar a la corea, pero no acompañada de un reflejo motor significativo.

Contracciones rápidas que ocurren en grupos de músculos individuales o músculos individuales.

Temblor

Todo el cuerpo, la cabeza o las extremidades comienzan a temblar. Esta es una posible reacción al frío o al deterioro de la función cerebral.

Tiki

• Aparecen por falta de oligoelementos;
• A menudo comienza de forma repentina e involuntaria;
• Al intentar detener una garrapata, su fuerza puede aumentar.

Atetosis

Se manifiesta en las manos y los dedos, durante los cuales la extremidad adquiere una posición antinatural.

Se cree que la atetosis ocurre cuando los núcleos caudados se ven afectados.

Distonía

1. Las manos de la persona comienzan a girar incontrolablemente.
2. La posición normal del cuerpo cambia.
3. Se vuelve difícil caminar.

Esto provoca dolor, molestias y disminución del rendimiento.

Corea

• Los espasmos ocurren en diferentes grupos de músculos;
• Es característico un cambio rápido en la localización de los calambres: ahora en la pierna, ahora en el brazo, ahora en los músculos faciales;
• El habla está alterada, los movimientos se vuelven amplios, la marcha y el baile.

Localización de hipercinesia en el cuerpo.

¿Cómo puede ser peligrosa una enfermedad?

Si la hipercinesia no se trata desde el principio, tiene consecuencias muy graves. Entra en una etapa crónica, no se puede curar.

La hipercinesia son actos motores violentos, señales a las que se dan en las estructuras profundas del cerebro. La regulación voluntaria se lleva a cabo por la corteza cerebral e involuntaria, por las estructuras subcorticales. Con la hipercinesia, pueden aparecer movimientos involuntarios en la corteza cerebral, lo que ocurre con un ataque epiléptico. La hiperquinesis no depende del deseo de una persona, surgen y se desvanecen sin su voluntad.

La hipercinesis no solo es innecesaria para el cuerpo humano, sino incluso dañina. Pueden dañar a una persona, empeorar significativamente la calidad de su vida, afectar la comunicación en la sociedad y traer muchos otros problemas. En la mayoría de los casos, es imposible combatir la hipercinesia, así como descubrir su causa, pero algunos tipos se pueden controlar con la ayuda de medicamentos.

Causas

No siempre es posible establecer las causas de la hipercinesia. Durante mucho tiempo, estos pacientes se consideraron casi locos, y la hipercinesia en sí misma se asoció con una maldición de poderes superiores. Por lo tanto, la cuestión de su aparición no se ha estudiado durante mucho tiempo y se pospuso durante muchas décadas. Con el desarrollo de la neurología y la psiquiatría, cuando se estudiaron los movimientos voluntarios e involuntarios, la hiperquinesia se sacó de condiciones especiales y se reconoció como patologías, pero está lejos de ser siempre posible descubrir por qué aparecen tales problemas en las personas.

Las causas de la hipercinesia incluyen:

• causas congénitas asociadas con trastornos genéticos;
• lesiones perinatales, especialmente las ocurridas en la infancia;
• desordenes metabólicos;
• anomalías genéticas que podrían afectar indirectamente la aparición de hipercinesia;
• patología vascular;
• neoplasias en el cerebro;
• lesión cerebral traumática y sus consecuencias;
• meningitis;
• encefalitis transmitida por garrapatas;
• neuroinfección;
• enfermedades en las que se daña la vaina de mielina de las neuronas;
• violación repentina de la circulación cerebral.

¡REFERENCIA! Los médicos identifican otros factores que contribuyen a la aparición de hipercinesia. En primer lugar, están influenciados por algunas patologías psicógenas, por ejemplo, se conoce una combinación de la forma histérica de corea y temblor neurótico.

Variedades

Al estudiar la hipercinesia, los médicos encontraron una manifestación bastante diversa de patología. Era difícil describirlos y clasificarlos, señalar una causa común para ellos y clasificarlos como una violación como la hiperquinesia. Por lo tanto, en el proceso de estudio de la patología, ha aparecido una amplia variedad de clasificaciones y enfoques para el estudio de la hipercinesia.

La clasificación de la hipercinesia, según las estructuras del cerebro afectadas, distingue:

• Daño al tronco cerebral: tales lesiones se distinguen por estereotipos pronunciados, parecen proceder de acuerdo con el mismo escenario. La repetición de movimientos es muy típica y predecible. Esto permite que otros puedan predecir el comportamiento futuro del paciente y protegerlo de lesiones. Por regla general, estos movimientos son simples y primitivos;
• La hipercinesia violenta en las zonas subcorticales son movimientos que fluyen libremente, obedecen a un ritmo, se descomponen. La reacción motora es muy pronunciada, aunque incluso puede disminuir;
• Trastornos subcortical-corticales: los movimientos son convulsiones periódicas con manifestaciones de un proceso generalizado.

Vale la pena considerar esta clasificación con más detalle.

Hipercinesia del tallo

La hipercinesia del tallo es un ejemplo bastante común de movimientos involuntarios violentos. Las anomalías ocurren principalmente en el propio tronco encefálico, luego en el cerebro, y también se registran anomalías en la región mesencefálica. En la mayoría de los casos, la hipercinesia del tronco encefálico se manifiesta como temblores.

El temblor es una de las manifestaciones más comunes de hipercinesia, que registran los neurólogos. Hay un temblor tanto en un estado de posesión mental normal como en las emociones cuando una persona está muy alterada por algo. El temblor puede ocurrir con el parkinsonismo, luego las manos tiemblan en los pacientes, mientras que el cuerpo está absolutamente tranquilo. Los movimientos de las manos recuerdan a una persona que cuenta monedas pequeñas o tamiza cereales. Este temblor va acompañado de rigidez muscular. Variedades de temblor:

• los temblores esenciales son idiopáticos. Los movimientos pueden ser tanto estáticos como intencionales. Este último tipo de movimiento se asocia con un aumento de la actividad de los movimientos al acercarse a un objeto. Las manos pueden moverse de ocho a diez veces por segundo, generalmente para deshacerse de tal temblor, los pacientes intentan agarrar su cabeza. Este tipo de trastorno aparece a una edad temprana, no se registra en un sueño y también se debilita significativamente en un estado de intoxicación alcohólica;
• Temblor estático: tales movimientos, por regla general, ocurren en reposo, por lo que se llama estático. Tan pronto como una persona intenta hacer movimientos, el temblor desaparece. Por lo general, el temblor estático se caracteriza por la ritmicidad de los movimientos, puede ser el resultado de algún tipo de patología o efectos tóxicos en el organismo. En algunos casos, afecta solo a la mitad del cuerpo. Una manifestación típica de tal temblor es el apretón de manos matutino en personas después de una intoxicación por alcohol;
• temblor intencional: generalmente ocurre en los brazos o las piernas, puede ser una manifestación de esclerosis múltiple o encefalitis y también ocurre con lesiones de los hemisferios cerebelosos;
• temblor oscilatorio: ocurre con degeneración en la enfermedad de Wilson, generalmente acompañado de un aumento del tono muscular, rara vez ocurre en los brazos o el tronco;
• temblor en pacientes de edad avanzada, generalmente asociado con daño vascular en las meninges. La cabeza, la mandíbula y las manos del paciente tiemblan. Por lo general, esta condición aparece en la vejez y es un precursor de la demencia senil.

El mioclono ocurre en diferentes partes del cuerpo, experimentando un solo movimiento típico.

También hay opciones para temblores como histéricos y neuróticos. El temblor también puede ocurrir si una persona sufre de tirotoxicosis; por lo general, el temblor se manifiesta en las manos y en los párpados.

El mioclono es otro tipo de hipercinesia, que son de naturaleza corta y abrupta. Son movimientos musculares rápidos. Por lo general, los movimientos involuntarios no difieren en sincronicidad, se manifiestan más de diferentes maneras. Sin embargo, la naturaleza general de los movimientos es típica. La frecuencia de los movimientos individuales es pequeña, de uno a tres por segundo.

A veces, el mioclono tiene un carácter pronunciado: se llaman movimientos de lanzamiento. Son generalizados y simétricos o unilaterales. Lanzar mioclonías afecta la lengua, los músculos individuales de la cara, los músculos que ponen los ojos en movimiento. Con la miorritmia, se observan desviaciones en el paladar blando, las cuerdas vocales y la laringe.

¡IMPORTANTE! La mioquimia ocurre cuando no todo el músculo se contrae, sino su paquete separado. Dichos movimientos se manifiestan incluso en personas sanas con exceso de trabajo, sometidas a estrés severo, sobreesfuerzo muscular. Puede ocurrir durante la noche en reposo.

La garrapata es otro tipo de hipercinesia. Este es un impulso involuntario y muy rápido que se transmite a los músculos. Por lo general, los tics aparecen en el cuello o la cara, pueden ser bastante dolorosos y causar una gran incomodidad a los pacientes.

En casos raros, se registran tics generalizados. La garrapata puede convertirse en una complicación de una enfermedad grave, en particular, conduce a encefalitis. Los tics se expresan durante las emociones, pueden desaparecer durante mucho tiempo y reaparecer bajo estrés. Un ejemplo sorprendente de tics es la patología de Tourette.

La patología suele aparecer en niños. La hipercinesis en los niños es progresiva, la enfermedad persiste con los períodos clásicos de remisión y recaída. La enfermedad puede comenzar con un parpadeo violento o arrugas en el puente de la nariz, pero a medida que la patología empeora, el tic se generaliza. Aparecen movimientos repentinos, marcando el tiempo, escupiendo bajo los pies. En estado de sueño o reposo, la condición del paciente mejora.

La tortícolis espástica es otro tipo de hipercinesia del tronco encefálico. Estos son movimientos involuntarios claramente fijados en el tiempo y el lugar, por lo general la contracción muscular ocurre cuando la cabeza se gira hacia un lado. Con la progresión del dolor de cuello se intensifica, puede desarrollarse no solo atrofia muscular pero incluso escoliosis.

Las contracciones involuntarias de los músculos faciales se denominan enfermedad de Brissot. El segundo nombre es hemispasmo facial. Las manifestaciones iniciales de este tipo de patología surgen en los músculos de los ojos y pueden desencadenarse incluso al lavarse o comer por la mañana. Los movimientos espasmódicos ocurren en forma de ataque que dura varios minutos. Como regla general, no hay dolor ni ningún tipo de malestar. Al mismo tiempo, en la segunda mitad de la cara, que no se vio afectada directamente por la hipercinesia, se produce una respuesta muscular similar.

El paraspasmo es una contracción espástica de los músculos faciales, las convulsiones son sincrónicas y simétricas, también comienzan con el músculo circular de los ojos, por lo que a veces el blefaroespasmo se diagnostica incorrectamente. Para aliviar el espasmo, los pacientes son ayudados por algunas posturas o posiciones en las que se sienten cómodos y la hipercinesia deja de manifestarse. A veces basta con silbar o cantar algo, ya que los espasmos desaparecen.

Hipercinesia subcortical

Esta es una fila condiciones patologicas, que no son menos frecuentes, pero se caracterizan por una gran variedad y dificultades en el tratamiento. Por lo general, entre los movimientos involuntarios subcorticales, se encuentran:

• La enfermedad de Gammond es el segundo nombre de la patología "danza india". Recibió su nombre por los movimientos fantásticos e interesantes, como en un baile, que muestran los pacientes con esta enfermedad. Los movimientos se alternan con la flexión y los espasmos extensores, por lo que exteriormente parecen bastante rítmicos. En un sueño, la patología no aparece, pero se agrava significativamente en el contexto del estrés, un ataque de nervios. La patología puede ser independiente y ocurrir en el contexto de algún tipo de enfermedad, por ejemplo, se diagnostica en un niño con parálisis cerebral, ictericia nuclear;
• Las convulsiones de Rylph son movimientos tónicos y clónicos lentos que ocurren exclusivamente en una mitad del cuerpo. Aparecen casi siempre en posición sentada o de pie, incluso hay casos familiares en los que la patología se manifiesta en miembros de la familia. Por lo general, los pacientes tienen movimientos específicos que pueden detener las convulsiones de Rulph;
• Enfermedad de Oppenheim: la patología es la atetosis de los músculos del tronco y se manifiesta en la derrota del globo pálido y los núcleos talámicos. Este tipo de hipercinesia es pronunciado y perceptible para los demás. La rigidez muscular se intercala con hipotensión, los movimientos se vuelven amplios, uniformes e imponentes, a menudo manifestados en los brazos y piernas;
• La corea de Huntington es todo un grupo de anomalías caracterizadas por contracciones irregulares y erráticas de los músculos del cuerpo y la cara. Exteriormente, hay un paso danzante, y dado que los espasmos de las extremidades ocurren con mucha frecuencia, la corea de Huntington se llamó movimiento perpetuo.

La hipercinesis puede provocar lesiones en los pacientes.

Además de la corea de Huntington, existen otras variedades de corea: "danza de San Vito", corea suave, senil, hemichorea. Por separado, en este grupo de anomalías neurológicas, se distingue el hemibalismo, una lesión del núcleo subtalámico. El paciente sufre de movimientos bruscos repentinos, oscilaciones de gran amplitud. El ritmo es bastante rápido y brusco, por lo que los pacientes son percibidos de forma inadecuada en la sociedad, se les considera agresivos y asustados.

Entre los movimientos subcortical-corticales, se distinguen las convulsiones epilépticas y otras anomalías convulsivas. Existen los siguientes tipos:

• mioclonías;
• caza de la disenergía.

Estas patologías son bastante raras y requieren un diagnóstico competente. Es importante distinguirlos de otras variedades para poder tratarlos adecuadamente.

Diagnóstico y tratamiento

En la mayoría de los casos, las formas de desviación hipercinética pueden establecerse por manifestaciones clínicas. Los médicos que, en su práctica, tienen muchos pacientes con tales manifestaciones, diagnostican con éxito solo las manifestaciones externas y las quejas del paciente. Es importante establecer correctamente el tipo de patología, ya que esta es la primera etapa para poder prescribir el tratamiento correcto al paciente y predecir el desarrollo de la situación en el futuro.

A veces es necesario considerar cuidadosamente los llamados tipos sintomáticos de hipercinesia, que se manifiestan en el contexto de una enfermedad previamente transferida. Es necesario rastrear correctamente la relación causa-efecto para establecer la causa y prescribir el tratamiento.

¡REFERENCIA! Para el diagnóstico, los médicos siempre toman imágenes por resonancia magnética del cerebro o tomografía computarizada para establecer la extensión del daño y su ubicación.

El tratamiento de una enfermedad es un tema extremadamente complejo. La terapia debe ser multifacética, ya que es difícil identificar cuál fue exactamente la causa raíz y qué se debe influir en primer lugar. Si la hipercinesia es una manifestación de las complicaciones de algunas enfermedades, en primer lugar es necesario combatir las enfermedades.

Para algunos tipos de temblores, por ejemplo, esenciales, es necesario recetar betabloqueantes, pero esta terapia puede llevar bastante tiempo. Debe tenerse en cuenta que varias hipercinesias provocan demencia e incluso pueden ser fatales.

El más importante

La hipercinesia son movimientos involuntarios del cuerpo o sus partes individuales que no están controlados por los procesos volitivos de una persona. Es imposible detener y detener la hipercinesia por voluntad propia, solo se puede enviar una señal muscular interrumpiendo los movimientos patológicos, pero no en todos los casos.

Hay muchos tipos de hipercinesia que padecen los pacientes con trastornos neurológicos. Las clasificaciones amplias plantean algunos desafíos de diagnóstico, pero los médicos experimentados pueden identificar fácilmente el tipo de patología. El tratamiento es complejo, dependiendo del origen de la desviación y, en algunos casos, no se puede lograr un resultado positivo de la terapia.

La hipercinesia extrapiramidal es uno de los trastornos que no tanto amenazan la vida como la “destruyen”, limitando significativamente la funcionalidad de los pacientes, llevándolos al aislamiento psicológico y social. Durante mucho tiempo, los resultados del tratamiento de la hipercinesia extrapiramidal solo causaron decepción tanto entre los pacientes como entre los médicos. Pero en las últimas décadas, la situación ha comenzado a cambiar. Han aparecido criterios más claros para el diagnóstico de varias opciones para la hipercinesia extrapiramidal, las opciones de tratamiento se han ampliado significativamente, tanto por la aparición de nuevos métodos como por el uso más racional de los ya existentes. Y si todavía, en la inmensa mayoría de los casos, no podemos curar radicalmente la hipercinesia, al menos podemos mejorar significativamente la calidad de vida de muchos pacientes. Este artículo analiza los enfoques modernos para el diagnóstico y el tratamiento de las variantes más comunes de hipercinesia extrapiramidal.

Definición y clasificación de la hipercinesia extrapiramidal.

Las hipercinesias extrapiramidales (o discinesias) son movimientos excesivos involuntarios (violentos) causados ​​por daño a los ganglios basales y estructuras relacionadas, combinadas convencionalmente en el sistema extrapiramidal. La hipercinesis extrapiramidal debe distinguirse de la hipercinesia periférica más rara asociada con daño o disfunción de los nervios periféricos (por ejemplo, hemispasmo facial, piernas (brazos) dolorosos - síndrome de dedos en movimiento, tetania, etc.), así como de la hipercinesia psicógena, que son una expresión somática de una determinada enfermedad mental.

Las principales hipercinesis extrapiramidales incluyen temblor, distonía, corea, atetosis, balismo, tics, mioclonías, acatisia. Tradicionalmente, se cree que cada hipercinesia tiene su propio patrón motor único, que se basa en un mecanismo fisiopatológico único. Esto es parcialmente cierto. No obstante, la experiencia acumulada nos permite hablar no tanto de síndromes individuales, discretos, sino de un único espectro (continuum) de síndromes, en los que, junto con formas aisladas, están ampliamente representadas las formas transicionales o combinadas, lo que complica significativamente su diagnóstico sindrómico y la elección del tratamiento correcto.

Es justo decir que la hiperquinesia “resiste” la categorización verbal rígida, y es mucho más fácil reconocerlas que describirlas. La situación se complica aún más por el hecho de que la misma hipercinesia en diferentes partes del cuerpo puede verse diferente. En este sentido, el reconocimiento de la hipercinesia, especialmente en casos complejos o transicionales, es imposible sin resaltar un número limitado de características clave. En nuestra opinión, tres características son especialmente importantes: patrón motor, patrón temporal, naturaleza de la ocurrencia.

Por patrón motor La hipercinesis se puede dividir en tres grupos principales:

• hipercinesia rítmica causada por contracciones regulares alternas o sincrónicas de músculos agonistas y antagonistas (por ejemplo, temblores o temblores);
• hipercinesis predominantemente tónica (lenta), causada por la contracción simultánea de músculos antagonistas con el desarrollo de posturas patológicas (por ejemplo, distonía, así como atetosis fenomenológica y fisiopatológicamente cercana);
• Hipercinesia predominantemente fásica (rápida, móvil), que se aproxima en estructura a un acto motor normal (por ejemplo, corea, tics).

Por dibujo temporal La hipercinesia se puede dividir en dos grupos:

• permanente (la mayoría de las formas de distonía, corea, temblor);
• paroxística (tics, mioclonías, así como un tipo separado de hipercinesia, que se manifiesta por ataques repetidos a corto plazo: discinesias paroxísticas).

Por naturaleza de la ocurrencia La hipercinesia involuntaria se puede dividir en cuatro grupos principales:

• hipercinesia espontánea (por ejemplo, corea, balismo, algunos tipos de mioclonías);
• hipercinesia promocional (del latín acción - acción), cuya aparición es provocada por un movimiento voluntario (hipercinesia kinesigénica, por ejemplo, temblor cinético, distonía, discinesias paroxísticas) o una cierta postura (hipercinesia postural, por ejemplo, temblor);
• hipercinesia refleja provocada por estímulos externos (por ejemplo, mioclono reflejo);
• hipercinesia inducida ("semi-voluntaria" o "pseudo-voluntaria"), que ocurre formalmente a voluntad del paciente, pero debido a una necesidad interna irresistible (ejemplos - tics o acatisia); mediante un esfuerzo de voluntad, la hipercinesia inducida puede retrasarse temporalmente, pero por lo general a costa de una tensión interna que aumenta inexorablemente, lo que finalmente obliga al paciente a rendirse.

Las características fenomenológicas de las principales formas de hipercinesia extrapiramidal, en comparación con la hipercinesia psicógena, se presentan en.

Principios generales del diagnóstico de hipercinesia extrapiramidal.

El reconocimiento de uno u otro síndrome extrapiramidal es solo un punto de partida para un complejo trabajo de diagnóstico, cuyo resultado puede ser el establecimiento de un diagnóstico nosológico.

El diagnóstico del síndrome extrapiramidal incluye tres etapas consecutivas.

1. Reconocimiento del síndrome extrapiramidal.
2. Aclaración de datos anamnésicos, identificación de síndromes concomitantes, marcadores de laboratorio y de neuroimagen.
3. Establecimiento de un diagnóstico nosológico.

Desde un punto de vista nosológico, en el marco de cualquier hipercinesia extrapiramidal, se pueden distinguir tres formas principales.

• Las formas primarias (idiopáticas) de hipercinesia son una manifestación de enfermedades degenerativas, que afecta selectivamente a los ganglios basales, en los que esta hipercinesia es un signo obligado y dominante (aunque a veces no el único) (por ejemplo, temblor esencial).
• Las formas secundarias de hipercinesia son una complicación de enfermedades de etiología conocida (lesiones vasculares del cerebro, traumatismos, tumores, infecciones, esclerosis múltiple, encefalopatía metabólica, etc.), intoxicaciones, efectos secundarios. medicamentos.
• La hipercinesia en las degeneraciones multisistémicas del SNC suele ir acompañada de otros síndromes neurológicos y el proceso patológico puede ser sistémico (por ejemplo, degeneración hepatolenticular) o limitado al sistema nervioso central (por ejemplo, atrofia multisistémica o algunas formas de degeneraciones espinocerebelosas).

La mayoría de los casos de hipercinesia extrapiramidal son de naturaleza primaria (idiopática), sin embargo, su diagnóstico requiere la exclusión de otras formas de hipercinesia, principalmente secundarias, especialmente aquellas asociadas con enfermedades curables (como tumores o endocrinopatías), así como formas curables. de las degeneraciones multisistémicas, principalmente la degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson-Konovalov). Casos similares en Práctica clinica son raros, pero deben excluirse en primer lugar. La exclusión de la naturaleza secundaria de la hipercinesia puede requerir instrumental adicional (CT o MRI del cerebro, EEG) o investigación de laboratorio. Debe recordarse que cualquier síndrome extrapiramidal que se manifieste por primera vez antes de los 50 años es la base para excluir la degeneración hepatolenticular (esto requiere al menos un análisis de sangre para ceruloplasmina y un examen de la córnea con lámpara de hendidura para detectar la enfermedad de Kaiser-Fleischer anillo de pigmento).

Finalmente, en cada caso de hipercinesia, también se debe pensar que puede ser de naturaleza psicógena. En el pasado, la mayoría de los casos de hipercinesia a menudo se consideraban trastornos psicógenos. Esto fue facilitado por la variabilidad y dinamismo de las manifestaciones de la hipercinesia extrapiramidal, su dependencia de los movimientos, la postura, el estado emocional del paciente y la frecuente presencia de trastornos afectivos en pacientes con formas primarias de hipercinesia. Actualmente, es obvio que las hipercinesias psicógenas son raras, pero su detección oportuna es aún más importante, ya que permite un tratamiento dirigido y al menos alivia al paciente de situaciones innecesarias.

ya veces una terapia peligrosa para él.

A favor de la naturaleza psicógena de la hipercinesia se puede evidenciar por: un inicio agudo, un curso ondulante posterior con períodos de remisiones espontáneas prolongadas, inconsistencia de la hipercinesia, patrón extraño, generalmente no correspondiente a las formas características de hipercinesia extrapiramidal, debilitamiento con distracción, una reacción persistente al placebo, resistencia completa a la terapia estándar, la presencia de otros síntomas pseudo-neurológicos con el fenómeno de insolvencia selectiva, trastornos afectivos pronunciados acompañados de múltiples quejas somatomorfas, la presencia de una situación de alquiler (en la que el paciente deriva moral o , con menos frecuencia, beneficio material de su enfermedad), etc.

A continuación, consideramos con más detalle los enfoques para el diagnóstico y tratamiento de las cuatro formas más comunes de hipercinesia extrapiramidal: temblor, distonía, corea y tics.

Temblor

El temblor (temblor) es la hipercinesia extrapiramidal más común, caracterizada por movimientos oscilatorios rítmicos involuntarios de una parte del cuerpo (con mayor frecuencia extremidades y cabeza) o de todo el cuerpo, que se ordenan en el tiempo y el espacio. Fenomenológicamente, hay dos tipos principales de temblor: temblor en reposo y temblor de acción (temblor de acción). El temblor en reposo es característico del síndrome de Parkinson, y especialmente de la enfermedad de Parkinson.

El temblor de acción se subdivide en postural, que surge al mantener una determinada postura (por ejemplo, brazos extendidos), cinético, que aparece al moverse (incluso al acercarse al objetivo, el llamado temblor intencional), isométrico, con contracción muscular isométrica (por ejemplo, , al apretar la mano en un puño). Las formas especiales de temblor incluyen el temblor ortostático, que se desarrolla durante la transición a una posición erguida y de pie, así como el temblor cinético selectivo (que ocurre solo con ciertos movimientos, por ejemplo, al escribir - temblor de escritura).

La forma principal de temblor primario es el temblor esencial (ET), que es una enfermedad independiente, que se manifiesta principalmente por el temblor postural-cinético de las manos, con menos frecuencia de la cabeza, cuerdas vocales, piernas y tronco. En más de la mitad de los casos, la enfermedad es familiar. El análisis de casos familiares indica un tipo de herencia autosómico dominante, sin embargo, fue posible establecer un defecto genético solo en casos aislados. Es posible que los casos esporádicos, que generalmente se manifiestan a una edad posterior (a menudo después de los 60 años), sean de naturaleza multifactorial y estén asociados tanto con un defecto genético como con el impacto de factores externos no identificados. La ET comienza gradualmente, generalmente con temblores posturales en las manos, que pueden ser simétricos o asimétricos. Con el tiempo, la amplitud y prevalencia del temblor aumenta, mientras que su frecuencia disminuye (de 6-8 a 4 Hz). Un temblor postural pronunciado puede persistir en reposo. Además de un defecto cosmético, el temblor puede alterar la función de las extremidades superiores: se vuelve cada vez más difícil para los pacientes comer, escribir, tocar instrumentos musicales y realizar otras acciones sutiles. Sin embargo, en algunos casos, a pesar de la existencia de la enfermedad desde hace varias décadas, la discapacidad no se produce.

Otras manifestaciones neurológicas suelen estar ausentes, pero en aproximadamente un tercio de los pacientes se detectan manifestaciones mínimas de ataxia cerebelosa (por ejemplo, trastornos de la marcha en tándem), hipomimia mínima y, en ocasiones, mioclonías y distonía focal. Los pacientes con TE tienen más probabilidades que el promedio de la población de tener hipertensión arterial, hipoacusia neurosensorial, deterioro cognitivo.

El temblor ortostático primario, el temblor aislado de la cabeza y el temblor que se produce durante la escritura (temblor al escribir) se consideran opciones especiales para la ET. Este último toma posición intermedia entre temblor y distonía. Un temblor aislado de la cabeza que se produce en el contexto de su postura distónica, por regla general, es un temblor distónico, que es una variante de la distonía focal (véase más adelante).

La ET también debe diferenciarse con el aumento del temblor fisiológico que ocurre durante la excitación, la fatiga, bajo la influencia del frío y ciertos fármacos, con síntomas de abstinencia, tirotoxicosis, hipoglucemia, intoxicación; temblor cerebeloso (principalmente intencional), temblor de Holmes (temblor asimétrico de gran barrido, que es una combinación de temblor postural y cinético con temblor en reposo y ocurre con lesiones focales del mesencéfalo o del tálamo), temblor en polineuropatías.

Hasta ahora, en la práctica clínica, existen grandes dificultades en el diagnóstico diferencial de la ET con la enfermedad de Parkinson. Este último, a diferencia del TE, se caracteriza por la presencia de otros síntomas de parkinsonismo, principalmente hipocinesia severa, progresión más rápida, asimetría pronunciada de las manifestaciones, predominio del temblor en reposo, ausencia de temblor de cabeza, una secuencia diferente de afectación de las extremidades (brazo- ipsilateral pierna-extremidades contralaterales; con ET: mano-mano-piernas contralaterales), el efecto terapéutico de los fármacos antiparkinsonianos.

Desafortunadamente, actualmente no hay forma de prevenir o al menos ralentizar la progresión de la enfermedad. Sin embargo, una proporción significativa de pacientes con TE no necesita ningún otro tratamiento que no sea la psicoterapia racional, que consiste en explicar la naturaleza benigna de la enfermedad. Si el temblor interrumpe significativamente la función de la mano, puede reducirse parcialmente en casi 2/3 de los pacientes con la ayuda de agentes de primera línea: betabloqueantes (propranolol, 60-360 mg / día) y primidona (hexamidina, 125-500 mg). / día). La elección del fármaco se basa en el riesgo de efectos secundarios, enfermedades concomitantes y características individuales de los pacientes. En pacientes jóvenes, así como en pacientes con hipertensión arterial, los bloqueadores beta se utilizan con mayor frecuencia, mientras que en pacientes de edad avanzada, especialmente sensibles a los efectos secundarios del propranolol sobre el sistema cardiovascular, es más recomendable tomar primidona, que, además , en la mayoría de los casos, es suficiente usar solo 1 una vez al día, antes de acostarse. Para mejorar la tolerabilidad de la primidona, su dosis terapéutica se ajusta mediante titulación lenta. Los efectos secundarios son raros después de alcanzar la dosis efectiva. En casos resistentes, es posible una combinación de dos medicamentos de primera línea o su cita en combinación con medicamentos de segunda línea, que incluyen clonazepam y alprazolam (especialmente efectivos para el temblor cinético y temblor de cabeza), fenobarbital, antagonistas del calcio (flunarizina, nimodipina). , gabapentina, topiramato y teofilina. Con temblores en la cabeza y las cuerdas vocales, el único método que da un efecto garantizado son las inyecciones regulares de toxina botulínica. En los casos más resistentes se utiliza clozapina o se realiza una intervención neuroquirúrgica estereotáxica sobre el tálamo.

La corrección del aumento del temblor fisiológico incluye el cese de la acción del factor provocador, el uso de bloqueadores beta (por ejemplo, propranolol). Con el temblor cerebeloso, que suele ser difícil de tratar, se suelen prescribir fármacos GABAérgicos (clonazepam, ácido valproico, baclofeno, gabapentina), carbamazepina, propranolol, primidona, amantadina; también se practica el peso de las extremidades con brazalete. En los casos más graves, se puede utilizar isoniazida. Con el temblor de Holmes, la administración de anticolinérgicos, levodopa, agonistas del receptor de dopamina, clonazepam, clozapina, una combinación de ácido valproico y propranolol y toxina botulínica es a veces eficaz.

Distonía

La distonía es un síndrome caracterizado por movimientos lentos (tónicos) o repetitivos rápidos (clónico-tónicos) que causan rotación (de ahí el término "distonía de torsión" - del latín torsio - rotación, torsión), flexión o extensión del tronco y las extremidades con el formación de posturas patológicas.

En contraste con la hipercinesia coreica más rápida y caótica (véase más adelante), el patrón de hipercinesia distónica es más estereotipado y ordenado. Los fenómenos distónicos son diversos e incluyen espasmos distónicos transitorios, que a veces son tan rápidos que se asemejan a mioclonías (en la forma "clónica" de distonía) o un temblor distónico relativamente rítmico, que suele intensificarse cuando el paciente intenta superar la postura distónica.

Un rasgo característico de la hipercinesia distónica es el inicio o la intensificación de los movimientos voluntarios. La postura distónica inicialmente tiene un carácter transitorio, surge solo con un cierto movimiento, pero gradualmente se vuelve constante, permaneciendo en reposo. Esta evolución de la distonía es muy característica, junto con otras manifestaciones del dinamismo de la hipercinesis: mejoría después del sueño, influencia de los gestos correctivos y cambios de postura (la distonía suele aumentar en posición erguida y disminuye en posición horizontal), la presencia de kinesia paradójica (una disminución de la hipercinesia cuando cambia el estereotipo motor habitual), síntomas de fluctuaciones, la influencia del estado emocional. Los signos del dinamismo de la hipercinesis, incluida la posibilidad de una corrección voluntaria a corto plazo de una postura patológica, permiten distinguir la distonía de las enfermedades del sistema musculoesquelético que causan cambios de postura más fijos (pseudo-distonía).

Según la prevalencia de hipercinesia, existen:

• distonía focal que afecta a una pequeña parte del cuerpo: cabeza y músculos faciales (distonía craneal), cuello (distonía cervical), cuerdas vocales (distonía laríngea), brazo o pierna (distonía de las extremidades), tronco (distonía del tronco);
• distonía segmentaria que involucra dos o más partes adyacentes del cuerpo, como la cabeza (cara) y el cuello o las cuerdas vocales, el cuello y el brazo, o el cuello y el torso;
• distonía multifocal que involucra dos o más partes del cuerpo no contiguas (por ejemplo, cara y pierna);
• hemidistonia que afecta a las extremidades ipsilaterales;
• distonía generalizada que afecta a ambas piernas (o una pierna y tronco) y al menos otra parte del cuerpo.

Casi el 90% de los casos son distonía primaria (idiopática), que se manifiesta solo por hipercinesia distónica y tiene un carácter hereditario, pero puede estar representada tanto por casos familiares como esporádicos. Con un inicio temprano (antes de los 15 años), la distonía generalmente tiene un carácter claramente hereditario, a menudo comienza en una pierna y luego se generaliza, involucrando el tronco. En un inicio más tardío (después de 21 años), la distonía se representa con mayor frecuencia por casos esporádicos, afecta principalmente a los músculos de la parte superior del cuerpo y, posteriormente, a menudo permanece focal. En la versión clásica, se hereda de forma autosómica dominante y se asocia con una mutación en el locus DYT1 del cromosoma 9, que codifica la proteína torsina A. Otras variantes de distonía generalizada con herencia autosómica recesiva o recesiva ligada al cromosoma X tipo son menos comunes.

Las formas focales son aproximadamente 10 veces más comunes que las generalizadas. Las variantes focales comunes incluyen distonía craneal, que incluye blefaroespasmo y distonía oromandibular (orofacial) y distonía cervical. La combinación de distonía orofacial con hipercinesia de otros músculos faciales, incluidos el blefaroespasmo y la distonía de los músculos del cuello (distonía craneocervical segmentaria), se conoce como síndrome de Meige.

En algunos casos familiares de distonía craneocervical segmentaria, en los que hay una combinación de tortícolis espástica con blefaroespasmo y distonía orofacial, se detecta un defecto genético (gen DYT6 en el cromosoma 8). En casos familiares de distonía puramente cervical, se identificó el gen patológico DYT7 en el cromosoma 18. Sin embargo, la causa de la mayoría de los casos de distonía cervical sigue sin estar clara (distonía cervical idiopática).

En los últimos años se ha identificado un grupo de enfermedades, convencionalmente denominadas distonía-plus, en las que la hipercinesia distónica se acompaña de otros trastornos extrapiramidales, en particular, síntomas de parkinsonismo (distonía / distonía-parkinsonismo, sensible a L-DOPA, o Dependiente de DOPA, distonía o enfermedad de Segava) o mioclonías (distonía mioclónica).

La distonía secundaria (sintomática) no es más del 5-10% de los casos de distonía. La mayoría de las veces ocurre después de un daño focal en los ganglios basales o el tálamo (por ejemplo, con un accidente cerebrovascular), que se desarrolla después de varios meses, a veces en el contexto de la regresión de la hemiparesia (distonía "retardada"). En ocasiones, la distonía de la extremidad se presenta en el contexto de una distrofia simpática refleja grave que se desarrolló después de una lesión periférica. La razon mas importante La distonía secundaria es el efecto de fármacos, principalmente antipsicóticos, metoclopramida, levodopa.

Las más curables son las formas de distonía dependientes de DOPA (por ejemplo, la enfermedad de Segava), en las que son eficaces pequeñas dosis de levodopa (una dosis diaria, de 0,25 a 1,5 comprimidos, Nakoma o Madopar 250) se prescribe en una o dos dosis ). Dado que la distonía dependiente de DOPA no siempre se puede diferenciar clínicamente, es aconsejable probar las preparaciones de levodopa en todos los casos de distonía generalizada que se desarrolló en la infancia y la adolescencia.

En general, con distonía generalizada, es posible recomendar el nombramiento de medicamentos en la siguiente secuencia: medicamentos de levodopa (en la infancia y la adolescencia); anticolinérgicos (generalmente en dosis altas, por ejemplo, hasta 100 mg de ciclodol por día); baclofeno; clonazepam y otras benzodiazepinas; carbamazepina (finlepsina); medicamentos que agotan las reservas de dopamina en depósitos presinápticos (reserpina); antipsicóticos: bloqueadores del receptor de dopamina (haloperidol, pimozida, sulpirida, fluorofenazina); una combinación de los agentes enumerados (por ejemplo, un anticolinérgico con reserpina y un antipsicótico).

Cabe señalar que, en muchos casos, el efecto solo se puede lograr con el uso de altas dosis de medicamentos. En casos resistentes, recurren a operaciones estereotáxicas sobre el pálido o tálamo.

El tratamiento más eficaz para las distonías focales son las inyecciones de toxina botulínica (botox o disport) en los músculos implicados en la hipercinesia. La toxina botulínica causa paresia parcial de estos músculos y, por lo tanto, elimina la distonía durante 3-6 meses, después de lo cual debe repetirse la inyección. Las posibilidades de los medicamentos son muy limitadas. Con la distonía cervical, el efecto a veces se logra con clonazepam, baclofeno o antipsicóticos. Con blefaroespasmo, clonazepam y anticolinérgicos son más efectivos, con distonía oromandibular - baclofeno y anticolinérgicos, con "espasmo de escritura" - anticolinérgicos. En algunos casos, se puede lograr alguna mejora, que es bastante subjetiva, actuando sobre los músculos involucrados en la hipercinesis, utilizando varios procedimientos fisioterapéuticos, así como utilizando el método biológico. realimentación o gimnasia especial. En casos resistentes, recurren a la denervación de los músculos periféricos.

Corea

La corea se caracteriza por un flujo continuo de movimientos multifocales rápidos, caóticos, irregulares en tiempo y amplitud. La hipercinesis afecta con mayor frecuencia a las extremidades distales, los músculos faciales y, a veces, los músculos de la faringe, la laringe y el tronco. Los movimientos violentos se asemejan a muecas, payasadas, payasadas deliberadas, movimientos de baile (coreia griega - danza).

Las formas más comunes de corea incluyen la enfermedad de Huntington (EH), una enfermedad hereditaria transmitida de manera autosómica dominante asociada con la degeneración progresiva de neuronas en los núcleos subcorticales y la corteza y que se manifiesta principalmente por una combinación de corea con demencia. Sin embargo, la corea no es la única, y en algunos casos no es la principal manifestación de la enfermedad, por lo que el término "enfermedad de Huntington" es preferible al término "corea de Huntington". El defecto genético en la EH se detectó en el cromosoma 4 y consiste en un aumento del número de repeticiones ("expansión") de uno de los fragmentos de trinucleótidos en la región del ADN que codifica la proteína huntingtina. En última instancia, esto predetermina la vulnerabilidad especial y la muerte prematura de ciertas poblaciones de neuronas en el cuerpo estriado, principalmente el núcleo caudado.

La EH suele manifestarse en la 4ª-5ª década de la vida y posteriormente progresa de forma constante. La corea generalmente comienza en las extremidades distales, luego se generaliza gradualmente y altera los movimientos voluntarios. Los pacientes no pueden mantener la lengua fuera durante mucho tiempo o apretar la mano en un puño, la marcha se vuelve inestable, "baila", a veces más lenta, tensa. Con el tiempo, los movimientos involuntarios se vuelven cada vez más distónicos, se unen hipocinesia y rigidez, revitalización de los reflejos, inestabilidad postural grave, que dan lugar a frecuentes caídas. Ya en una etapa temprana, a menudo se observa disartria pronunciada con retraso del habla arrítmica; la disfagia aparece en una etapa posterior y es la causa de la aspiración, lo que lleva a asfixia o neumonía. Los trastornos mentales son diversos y están representados por déficits cognitivos crecientes, depresión con frecuentes intentos de suicidio, trastornos obsesivos y fóbicos, desórdenes psicóticos.

La corea menor, que es una complicación del reumatismo y en el pasado constituía una parte importante de los casos de corea secundaria, en los últimos años ocurre muy raramente. En este sentido, cuando la corea ocurre en la infancia o la adolescencia, es importante excluir otras causas del síndrome: corea vascular, lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, etc. En las personas mayores, la corea suele ser causada por policitemia, enfermedad hepática y las consecuencias del accidente cerebrovascular.

Independientemente del origen de la hipercinesia, los fármacos de elección en su tratamiento son los antipsicóticos, que bloquean los receptores de dopamina en las neuronas estriatales. A menudo se utilizan haloperidol, pimozida, fluorofenazina. La sulpirida y la tiaprida son algo menos eficaces, pero como tienen menos efectos secundarios, a menudo se utilizan como fármacos de primera elección. En los últimos años, se han utilizado cada vez más los antipsicóticos atípicos, principalmente risperidona, clozapina y olanzapina.

En la hipercinesia moderada, los antipsicóticos pueden competir con fármacos que bloquean los receptores glutamatérgicos (por ejemplo, amantadina o memantina), algunos anticonvulsivos (por ejemplo, topiramato), así como simpaticolíticos (por ejemplo, reserpina) que agotan las reservas de catecolaminas (incluida la dopamina). ) en el depósito de terminales presinápticas ... En algunos casos, es posible una combinación de agentes terapéuticos, en particular, antipsicóticos con agentes antiglutamatérgicos, anticonvulsivos y simpaticolíticos. Según algunos informes ingesta a largo plazo la coenzima Q10 y la memantina pueden ralentizar ligeramente la progresión de la EH. Es importante con la ayuda de antipsicóticos y antidepresivos corregir los síntomas concomitantes. desordenes mentales, en primer lugar, depresión, arrebatos de agresión y comportamiento incontrolable.

Para la corea pequeña, los fármacos de elección son el ácido valproico y las carbamazepinas; solo si con su ayuda no es posible controlar la hipercinesis, los antipsicóticos se prescriben en la dosis mínima efectiva. Además, la terapia con penicilina a largo plazo está indicada para evitar ataques recurrentes de fiebre reumática y el desarrollo de enfermedades cardíacas.

Tiki

Los tics son movimientos repetitivos, abruptos y no rítmicos que involucran simultáneamente músculos individuales, un grupo de músculos o una parte del cuerpo. Los tics ocurren espontáneamente en el contexto de la actividad motora normal y se asemejan a fragmentos de movimientos intencionados. A diferencia de muchas otras hipercinesias, el paciente puede suprimir los tics mediante un esfuerzo voluntario durante un cierto tiempo (30-60 s), pero generalmente a costa de una tensión interna que aumenta rápidamente, que inevitablemente irrumpe, provocando una "tormenta" de corto plazo. tics. Los tics pueden estar precedidos por un sentimiento de necesidad irresistible de hacer un movimiento, lo que crea la ilusión de tics arbitrarios. Como regla general, los tics están estereotipados y ocurren en partes del cuerpo estrictamente definidas de un paciente determinado. Cada paciente tiene su propio "repertorio" individual de tics, que cambia con el tiempo. A diferencia de otras hipercinesias extrapiramidales, los tics persisten durante el sueño.

Existen tics motores, vocales (fónicos) y sensoriales, cada uno de ellos, a su vez, se divide en simples y complejos. Los tics motores simples incluyen parpadear, entornar los ojos, mover la cabeza, encoger los hombros, contraer el abdomen, etc. ser rápidos, repentinos (clónicos) o más lentos y persistentes (distónicos); por ejemplo, los tics clónicos incluyen parpadeo y tics distónicos: entrecerrar los ojos (blefaroespasmo), crisis oculógiras, espasmos distónicos en el cuello, los hombros y los músculos abdominales. Los tics vocales simples incluyen toser, resoplar, gruñir, silbar, tics vocales complejos: ecolalia (repetición de las palabras de otras personas); coprolalia (pronunciación de palabras obscenas); palilalia (repetición de las palabras o sonidos hablados por el propio paciente). Los tics sensoriales son sensaciones de corta duración, muy desagradables, que obligan al paciente a realizar un movimiento. Pueden ocurrir en una parte específica del cuerpo (por ejemplo, en el hombro, la mano, el abdomen o la garganta) y obligar al paciente a moverse en esta región en particular. En términos de prevalencia, los tics pueden ser locales (más a menudo en la cara, cuello, cintura escapular), múltiples o generalizados.

Muy a menudo, los tics son de naturaleza primaria, es decir, no están asociados con ninguna otra enfermedad, no están acompañados de otros síndromes motores y comienzan en la infancia y adolescencia y son causados ​​por una interrupción en la maduración de las conexiones entre los ganglios basales, el sistema límbico y la corteza frontal. Los niños se ven afectados de 2 a 4 veces más a menudo que las niñas.

Los tics primarios se subdividen convencionalmente en:

• para tics motores y / o vocales transitorios (que duran menos de 1 año);
• tics motores o vocales crónicos (que persisten sin remisión a largo plazo durante más de 1 año);
• Síndrome de Tourette (ST), que es una combinación de tics motores y vocales crónicos (no necesariamente al mismo tiempo).

Hay motivos para creer que los tics motores y vocales crónicos y el ST, y posiblemente los tics transitorios, pueden ser una manifestación del mismo defecto genético heredado de manera autosómica dominante. Al mismo tiempo, las diferencias en la gravedad de la hipercinesia incluso en gemelos idénticos indican un papel importante de los factores externos, en particular los que actúan en el período perinatal.

El ST se caracteriza por un curso ondulado con períodos de intensificación y debilitamiento de la hipercinesia, a veces con remisiones espontáneas prolongadas. Como regla general, los tics ocurren en todos los pacientes en partes estrictamente definidas del cuerpo. Cada paciente tiene su propio "repertorio" individual de tics, que cambia con el tiempo. Por lo general, los tics son más pronunciados durante la adolescencia y luego se debilitan en la adolescencia y la juventud. Con el inicio de la madurez, en aproximadamente un tercio de los casos los tics desaparecen, en un tercio de los pacientes se reducen significativamente y en el tercio restante persisten durante toda la vida, aunque en este caso rara vez conducen a la discapacidad. Con la edad, no solo disminuye la intensidad de los tics, sino también su efecto desadaptativo. En la mayoría de los pacientes adultos, los tics no suelen empeorar; solo es posible un empeoramiento a corto plazo durante situaciones estresantes.

Más de la mitad de los pacientes con ST tienen trastornos mentales concomitantes (trastorno obsesivo-compulsivo, síndrome obsesivo-compulsivo, trastorno por déficit de atención con hiperactividad), cuyo papel en la inadaptación social del paciente es a veces mucho mayor que el papel de la hipercinesia.

La causa de los tics secundarios, menos frecuentes, puede ser: daño cerebral en el período perinatal, toma de medicamentos (anticonvulsivos, neurolépticos, psicoestimulantes, etc.), traumatismo craneoencefálico, encefalitis, enfermedades vasculares cerebro, intoxicación por monóxido de carbono, etc. Con los tics secundarios, la hipercinesia suele ser menos dinámica (con menos frecuencia cambia de localización, frecuencia, intensidad), la necesidad de moverse y la capacidad de suprimir la hipercinesia son menos pronunciadas, los síndromes neurológicos concomitantes o síndromes psicopatológicos como retraso en el desarrollo psicomotor y retraso mental... El tic a veces se denomina erróneamente mioquimia benigna de los párpados: contracciones transitorias del músculo circular de los ojos que se produce en personas completamente sanas con exceso de trabajo, excitación, aumento del consumo de café o tabaquismo y que no requiere tratamiento.

En muchos casos con garrapatas tratamiento de drogas no es necesario ni suficiente para tranquilizar al paciente y sus familiares informándoles sobre la naturaleza de la enfermedad y señalando su buena calidad. Es importante señalar que el paciente no se ve amenazado por una disminución de la inteligencia, mental o mental severa. enfermedad neurologica, y en la inmensa mayoría de los casos, estos pacientes están bien adaptados socialmente.

En casos leves, se muestra un efecto no farmacológico en forma de corrección psicopedagógica, métodos de enseñanza de autocontrol y autorregulación. Para los tics moderados, se usan benzodiazepinas (clonazepam, 0.5-6 mg / día) y otros agentes GABAérgicos (baclofeno, 20-75 mg / día; phenibut, 250-1000 mg / día). La clonidina y la tetrabenazina también se utilizan en el extranjero para el tratamiento de tics moderados. En casos más graves, se prescriben antipsicóticos "suaves" (sulpirida, 100-400 mg / día; tiaprida, 200-400 mg / día) o antipsicóticos atípicos (por ejemplo, risperidona, 0,5-4 mg / día u olanzapina, 2,5 - 5 mg / día).

Los antipsicóticos (haloperidol, pimozida, fluorofenazina) se recetan para los casos más graves. El haloperidol más utilizado, que a una dosis de 1,5-3 mg / día, tiene un efecto positivo en el 70% de los pacientes. La pimozida y la fluorofenazina no son menos efectivas que el haloperidol, pero en menor grado tienen un efecto sedante y son mejor toleradas por los pacientes, especialmente con terapia prolongada. El tratamiento se lleva a cabo durante mucho tiempo, con menos frecuencia en cursos intermitentes (durante una exacerbación de la enfermedad).

Con resistencia a esta terapia, se utilizan grandes dosis de antipsicóticos de alto potencial, combinaciones de dos antipsicóticos con diferentes mecanismos de acción (por ejemplo, risperidona y tiaprida), combinaciones de un antipsicótico con anticonvulsivos (por ejemplo, clonazepam o topiramato) o baclofeno. . Para los tics distónicos dolorosos severos que involucran los músculos de la cara y el cuello, es posible el tratamiento con toxina botulínica, que se inyecta en los músculos involucrados en el tic. El efecto positivo de las inyecciones de toxina botulínica en las cuerdas vocales se ha demostrado en tics vocales, incluida la coprolalia.

Para el tratamiento del síndrome concomitante de atención e hiperactividad concomitantes, se prescriben nootrópicos (piracetam, piriditol, gliatilina, etc.), agonistas de los receptores adrenérgicos a2 presinápticos: clonidina y guanfacina, pequeñas dosis de psicoestimulantes, selegilina, antidepresivos tricíclicos. Para el tratamiento del trastorno obsesivo compulsivo: antidepresivos que inhiben la recaptación de serotonina (clomipramina, sertralina, fluvoxamina, etc.).

En el tratamiento de pacientes con tics, un lugar importante pertenece a los métodos de psicoterapia. No contribuyen a la reducción de los tics, sino al cambiar la actitud de los pacientes hacia los tics en una dirección favorable y corrigiendo el acompañamiento. desordenes mentales, especialmente el trastorno obsesivo-compulsivo, mejoran la adaptación social de los pacientes. La enseñanza de técnicas de relajación permite a los pacientes liberar la acumulación de estrés interno. Se han desarrollado técnicas especiales que entrenan la capacidad del paciente para controlar arbitrariamente los tics (por ejemplo, realizando un movimiento competitivo cuando aparece una sensación que precede al tic).

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O.S. Levin, Doctor en Ciencias Médicas, Profesor

Hipercinesis: movimientos violentos involuntarios que ocurren en

como resultado de enfermedades orgánicas o funcionales del sistema nervioso.

Básicamente, la hipercinesis se desarrolla como resultado de lesiones de extrapirámides:

sistema ruidoso.

La derrota de sus diversos departamentos va acompañada del desarrollo de operaciones

ciertos síndromes clínicos, que se dividen convencionalmente en dos grupos

py: hipocinético-hipertensivo e hipercinético-hipotónico.

TREMOR PARKINSONIC. La manifestación más típica de hipocinética

El síndrome co-hipertensivo es el llamado acinético-rígido

síndrome o síndrome de parkinsonismo. Se caracteriza por la tríada de síntomas.

mov: acinesia, rigidez y temblor. El temblor parkinsoniano es un temblor

dedos, con menos frecuencia temblores en las piernas, cabeza, mandíbula inferior. Temblando pero-

tamiz de carácter rítmico. Los temblores rítmicos de los dedos a veces se parecen

contando monedas o rodando pastillas. El temblor es más pronunciado en reposo.

Disminuye al realizar movimientos activos y desaparece durante el sueño.

ATETOSIS. Con esta hipercinesia, los movimientos lentos parecidos a los gusanos son completamente

pasar el rato con mucha tensión. Los espasmos tónicos se localizan preferentemente

venosamente en las partes distales - las manos y los dedos, mientras que los dedos luego

doblar, luego desdoblar, a menudo se observa hiperextensión de las fases terminales

lang. Este síndrome se observa con mayor frecuencia en niños que padecen

consecuencias de las lesiones cerebrales perinatales. Los movimientos violentos suelen ser

no se limitan a las partes distales de los brazos, sino que capturan el tronco, que

extremidades, cuello y cara. Cualquier intento de movimiento voluntario va acompañado de

la aparición de contracciones innecesarias en muchos grupos de músculos, especialmente

expresado benignamente en los músculos de la cintura escapular, brazos, cuello, cara. Estos en-

Los movimientos violentos se intensifican con la excitación emocional, externa

irritaciones, disminuyen en reposo y desaparecen durante el sueño.

La distonía de torsión es una enfermedad crónica progresiva caracterizada por

causado por cambios en el tono muscular y rotación lenta

zheniya del tronco y las extremidades.

Como resultado de la tensión desigual de diferentes grupos de músculos, el tronco

se dobla hacia un lado, hacia adelante o hacia atrás, gira a lo largo de la

oski, cabeza inclinada hacia adelante o hacia un lado, extremidades antinaturales

doblarse y desdoblarse, todo el cuerpo asume posturas pretenciosas. Dependiendo de

a partir de la prevalencia de trastornos distónicos, generalizados

y formas locales de la enfermedad. La variante más común de la forma local es

tortícolis espástica.

COREA. El síndrome coreico ocurre con mayor frecuencia debido a enfermedades reumáticas.

encefalitis en niños (corea pequeña o infecciosa) y con corea

Huntington. La hipercinesia coreica se caracteriza por rápidos erráticos

espasmos en diferentes músculos, principalmente en el proximal

trabajo manual, músculos faciales (que recuerdan a las muecas), a veces en los músculos del

La hipercinesis puede ser unilateral o bilateral. En comportamiento

el paciente con corea está inquieto, insuficiencia de los movimientos habituales

actos técnicos. Todos estos trastornos en la esfera motora ocurren en el contexto

hipertensión muscular severa.

Se distinguen las siguientes formas de blefaroespasmo:

• primario: síndrome de distonía blefaro-espasmo-oromandibular (paraspasmo facial, síndrome de Mezha, síndrome de Bruegel);
• secundaria - en enfermedades orgánicas del cerebro (enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, atrofia sistémica múltiple, esclerosis múltiple, distonía más síndromes, lesiones vasculares, inflamatorias, metabólicas y tóxicas (incluyendo neurolépticas) del sistema nervioso;
• por razones oftálmicas;
• otras formas (hemispasmo facial, sincinesia facial, tic doloroso y otras formas "periféricas").

El blefaroespasmo primario (distónico) se observa en la imagen del paraespasmo facial. El paraspasmo facial es una forma peculiar de distonía idiopática (primaria), descrita en la literatura con varios nombres: paraspasmo de Mezha, síndrome de Bruegel, síndrome de blefaroespasmo - distonía oromandibular, distonía craneal. Las mujeres se enferman tres veces más a menudo que los hombres.

Como regla general, la enfermedad comienza con blefaroespasmo y, en tales casos, estamos hablando de distonía focal con síndrome de blefaroespasmo. Por lo general, después de unos años, se une la distonía de los músculos de la boca. Esta última se llama distonía oromandibular y todo el síndrome se conoce como distonía segmentaria con blefaroespasmo y distonía oromandibular. Sin embargo, el intervalo de tiempo entre el inicio del blefaroespasmo y el inicio de la distonía oromandibular a veces se extiende por muchos años (hasta 20 años o más), por lo que muchos pacientes simplemente no viven para ver la etapa generalizada de paraspasmo. En este sentido, este síndrome de blefaroespasmo puede considerarse legítimamente como una etapa y como una forma de paraspasmo facial. En este caso, el blefaroespasmo aislado a veces se denomina blefaroespasmo esencial.

Con mucha menos frecuencia, la enfermedad comienza en la mitad inferior de la cara ("síndrome de Bruegel inferior"). Como regla general, con esta variante del debut del síndrome de Bruegel, no hay una mayor generalización de la distonía en la cara, es decir, el blefaroespasmo no se une a la distonía oromandibular y este síndrome permanece focal en todas las etapas posteriores de la enfermedad.

El paraespasmo facial ocurre con mayor frecuencia en la 5ª a 6ª década de la vida. Es extremadamente raro que la enfermedad se desarrolle en la infancia. En casos típicos, la enfermedad comienza con un parpadeo levemente frecuente, que aumenta gradualmente en frecuencia, seguido de la aparición de espasmos tónicos del músculo circular del ojo al cerrar los ojos (blefaroespasmo). Al inicio de la enfermedad, en aproximadamente el 20% de los casos, el blefaroespasmo es unilateral o claramente asimétrico. Es extremadamente raro que el blefaroespasmo permanezca firmemente unilateral después de muchos años de observación. En este último caso, cobra relevancia diagnóstico diferencial Síndrome de Bruegel y hemispasmo facial. El patrón motor del propio blefaroespasmo en estas enfermedades es diferente, pero un método más fiable y sencillo en el diagnóstico diferencial es el análisis del dinamismo de la hipercinesia.

Comenzando gradualmente, el paraespasmo facial en el futuro progresa muy lentamente, dentro de 2-3 años, después de lo cual adquiere un curso estacionario. En raras ocasiones, en aproximadamente el 10% de los pacientes, no son posibles remisiones muy prolongadas.

El blefaroespasmo severo se manifiesta por un cierre extremadamente intenso de los ojos y puede ir acompañado de enrojecimiento facial, disnea, esfuerzo y movimientos de las manos, lo que indica intentos infructuosos por parte del paciente de superar el blefaroespasmo. Los gestos correctivos son característicos del blefaroespasmo (especialmente en primeras etapas enfermedades) y kinesias paradójicas, que son muy diversas. Muy a menudo, el blefaroespasmo se detiene durante cualquier actividad oral (fumar, chupar caramelos, comer semillas, habla expresiva, etc.), activación emocional (por ejemplo, durante una visita al médico), después de una noche de sueño, beber alcohol, en la oscuridad, con cerrar un ojo y especialmente al cerrar ambos ojos.

El blefaroespasmo tiene un efecto estresante pronunciado y, con la progresión de la enfermedad, causa un desajuste grave debido a la incapacidad para usar la vista en la vida cotidiana. Esto se acompaña de notables alteraciones emocionales-personales y disomnicas. Dos tercios de los pacientes con blefaroespasmo severo se vuelven "funcionalmente ciegos", ya que no pueden utilizar la función de la visión, que a su vez se conserva.

Como todas las demás hipercinesias distónicas, el blefaroespasmo depende de las características de la inervación postural: casi siempre es posible encontrar esas posiciones de los globos oculares en las que se detiene el blefaroespasmo. Por lo general, disminuye o desaparece por completo con la abducción extrema de los globos oculares durante los movimientos de seguimiento. Los pacientes informan alivio de los párpados medio cerrados (escribir, lavar, tejer, comunicarse y moverse con los ojos medio cerrados). La hipercinesia a menudo disminuye en una posición sentada y, por regla general, desaparece en una posición acostada, que es típica en un grado u otro para todas las formas de distonía. El mayor efecto provocador sobre el blefaroespasmo lo proporciona la luz solar natural al aire libre.

Los fenómenos descritos son los pilares del diagnóstico clínico de hipercinesia distónica. Su valor aumenta cuando un paciente detecta varios de los síntomas característicos antes mencionados.

El diagnóstico diferencial del blefaroespasmo debe realizarse en el círculo de las formas primarias y secundarias de blefaroespasmo anteriores. Esta lista solo debe complementarse con el síndrome de apraxia palpebral, con el que en ocasiones hay que diferenciar el blefaroespasmo. Sin embargo, no debemos olvidar que la apraxia de apertura de los párpados y el blefaroespasmo pueden coexistir a menudo en un mismo paciente.

Formas secundarias de blefaroespasmo distónico observadas en el cuadro de diversas enfermedades orgánicas del cerebro (enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, atrofia sistémica múltiple, esclerosis múltiple, distonía más síndromes, vasculares, inflamatorios, metabólicos y tóxicos, incluidos neurolépticos, lesiones del sistema nervioso) portan todas las características clínicas del blefaroespasmo distónico y se reconocen, en primer lugar, por las características dinámicas típicas (gestos correctivos y cinesias paradójicas, efectos del sueño nocturno, alcohol, alteraciones de la aferencia visual, etc.) y, en segundo lugar, por la concomitante síntomas neurológicos que manifiestan las enfermedades anteriores.

El blefaroespasmo oftálmico rara vez causa dificultades de diagnóstico. Estas enfermedades oculares (conjuntivitis, queratitis) suelen ir acompañadas de dolor y estos pacientes caen inmediatamente en el campo de visión del oftalmólogo. El blefaroespasmo en sí no tiene ninguna de las propiedades anteriores del blefaroespasmo distónico. Esto también se aplica a otras formas "periféricas" de blefaroespasmo (por ejemplo, con hemispasmo).

Hipercinesia oral

Se distinguen las siguientes formas de hipercinesia oral:

• discinesia tardía,
• otra hipercinesia oral inducida por fármacos (cerucal, anticonceptivos orales, otros fármacos),
• discinesia orofacial espontánea de los ancianos,
• otras formas (síndrome de Bruegel “inferior”, síndrome de la lengua “galopante”, síndrome del “conejo”, bruxismo, epilepsia “lingual”, mioquimia de la lengua y otras).

La discinesia tardía (tardía) es una enfermedad iatrogénica, poco curable y bastante común que es una consecuencia directa del uso generalizado de neurolépticos en la práctica médica de médicos de diversas especialidades. Los movimientos violentos con discinesia tardía suelen comenzar en los músculos de la cara y la lengua. La tríada más característica de movimientos patológicos es el llamado síndrome de masticación buco-lingual (buco-lingual-masticatorio).

Con menos frecuencia, los músculos del tronco y las extremidades están involucrados en la hipercinesia.

Comienzo típicamente imperceptible en forma de movimientos sutiles de la lengua e inquietud motora en la región perioral. En casos más pronunciados, los movimientos irregulares, pero casi constantes, de la lengua, los labios y la mandíbula inferior son claramente visibles. Estos movimientos a menudo toman la forma de automatismos motores de lamer, chupar, masticar con movimientos de masticar, chasquear, masticar y lamer, a veces con sonidos de chasquido de labios, aspiración, gruñidos, jadeos, gemidos y otras vocalizaciones no articuladas. Se caracteriza por el balanceo y protuberancia de la lengua, así como por muecas más complejas principalmente en la mitad inferior del rostro. Por lo general, estas discinesias pueden suprimirse arbitrariamente durante un período corto de tiempo. Por ejemplo, la hipercinesis oral se detiene cuando el paciente se lleva comida a la boca mientras mastica, traga o habla. A veces, en el contexto de la hipercinesia oral, se detecta hipomimia leve. En las extremidades, la discinesia afecta preferentemente a las porciones distales (los "dedos de piano") y, en ocasiones, puede verse en un solo lado.

El diagnóstico diferencial de la discinesia tardía requiere, en primer lugar, la exclusión de la llamada discinesia orofacial espontánea del anciano, la estereotipia, la hipercinesia oral en las enfermedades neurológicas y somáticas. Las manifestaciones clínicas de la discinesia orofacial espontánea son completamente idénticas a las de la discinesia tardía, lo que sin duda indica la similitud de sus mecanismos patogénicos. En este caso, a los neurolépticos se les asigna el papel de factor de riesgo más significativo, lo que permite identificar una predisposición a las discinesias a cualquier edad.

Los criterios para el diagnóstico de discinesia tardía son las siguientes características:

1. sus síntomas se vuelven notorios después de que se reduce o cancela la dosis de antipsicóticos;
2. los mismos síntomas disminuyen o desaparecen con la reanudación del tratamiento con antipsicóticos o un aumento de la dosis de estos últimos;
3. Los medicamentos anticolinérgicos, por regla general, no ayudan a estos pacientes y, a menudo, empeoran las manifestaciones de discinesia tardía.

En todas las etapas de la enfermedad, el lenguaje participa activamente en las manifestaciones clínicas de la discinesia tardía: protrusión rítmica o constante, empujándola hacia fuera de la boca; los pacientes generalmente no pueden mantener la lengua fuera de la boca durante 30 segundos.

La cancelación de los fármacos antipsicóticos puede provocar un agravamiento del estado del paciente y la aparición de nuevos síntomas discinéticos. En algunos casos, su cancelación conduce a una disminución o desaparición de la discinesia (a veces después de un período de aumento temporal de la hipercinesia). En este sentido, la discinesia tardía se subdivide en reversible e irreversible o persistente. Se cree que la presencia de síntomas de discinesia tardía 3 meses después de la retirada de los antipsicóticos puede considerarse un criterio de discinesia persistente. La cuestión de la retirada de los antipsicóticos debe resolverse de forma estrictamente individual debido al peligro de una recaída de la psicosis. Se han identificado varios factores de riesgo que predisponen al desarrollo de discinesia tardía: duración del tratamiento con antipsicóticos, edad avanzada, sexo (las mujeres tienen más probabilidades de enfermarse), uso prolongado de anticolinérgicos, daño cerebral orgánico previo, cierto valor de también se asume predisposición genética.

Aunque la discinesia tardía se desarrolla con más frecuencia en la edad adulta y en la vejez, puede aparecer en la juventud o incluso en la niñez. Además del cuadro clínico, un factor diagnóstico importante es la identificación de la relación entre la aparición de discinesia y el uso de antipsicóticos. La discinesia orofacial espontánea de los ancianos (síndrome masticatorio oral de los ancianos, discinesia orofacial espontánea) ocurre solo en los ancianos (generalmente mayores de 70 años) que no han recibido antipsicóticos. Se ha observado que la discinesia oral espontánea en los ancianos en un alto porcentaje de casos (hasta el 50% y más) se combina con temblor esencial.

El diagnóstico diferencial de discinesia tardía también debe realizarse con otro fenómeno neuroléptico en la región oral: el síndrome del "conejo". Este último se manifiesta por un temblor rítmico de los músculos periorales, principalmente del labio superior, a veces con afectación de los músculos masticatorios (temblor de la mandíbula inferior), con una frecuencia de alrededor de 5 por segundo. La lengua generalmente no está involucrada en la hipercinesia. Externamente, los movimientos violentos son similares a los movimientos de la boca de un conejo. Este síndrome también se desarrolla en el contexto del tratamiento a largo plazo con antipsicóticos, pero a diferencia de la discinesia tardía, responde al tratamiento con anticolinérgicos.

Al inicio de la enfermedad, la discinesia tardía y la discinesia oral espontánea en los ancianos a veces deben diferenciarse con el inicio de la corea de Huntington.

En casos graves, la discinesia tardía se manifiesta por movimientos coreicos generalizados, con menos frecuencia por lanzamientos balísticos, espasmos distónicos y posturas. Estos casos requieren un diagnóstico diferencial con una gama más amplia de enfermedades (corea de Huntington, neuroacantocitosis, hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico, otras causas de corea).

Existen otras formas de hipercinesia oral, inducidas por fármacos o tóxicas (especialmente cuando se usa cerucal, anticonceptivos orales, alcohol), que, en sus manifestaciones clínicas, tienen las características de hipercinesia distónica, pero están asociadas con la ingesta de las sustancias anteriores y a menudo son de naturaleza paroxística (transitoria).

Otras formas de hipercinesia oral incluyen síndromes bastante raros: síndrome de Bruegel "inferior" (distonía oromandibular), síndrome de lengua "galopante", síndrome del "conejo" ya mencionado, bruxismo, etc.

La distonía oromandibular (o "síndrome de Bruegel inferior") es difícil de diagnosticar cuando es la primera y principal manifestación del síndrome de Bruegel. Si se combina con blefaroespasmo, el diagnóstico suele ser sencillo. La distonía oromandibular se caracteriza por la participación en la hipercinesia no solo de los músculos del polo oral, sino también de los músculos de la lengua, diafragma de la boca, mejillas, masticación, cervicales e incluso respiratorios. La afectación de los músculos cervicales puede ir acompañada de manifestaciones de tortícolis. Además, una serie de movimientos en la cara e incluso en el tronco y las extremidades en tales pacientes no son patológicos; son completamente arbitrarios y reflejan los intentos activos del paciente para contrarrestar los espasmos musculares.

La distonía oromandibular se distingue por una variedad de sus manifestaciones. En casos típicos, toma la forma de una de tres opciones conocidas:

1. espasmo de los músculos que cubren la boca y aprietan la mandíbula (trismo distónico);
2. espasmo de los músculos que abren la boca (la versión clásica representada en el famoso cuadro de Bruegel) y
3. trismo persistente con movimientos espasmódicos laterales de la mandíbula inferior, bruxismo e incluso hipertrofia de los músculos masticatorios.

La variante inferior del síndrome de Bruegel suele ir acompañada de dificultades para tragar, masticar y articular (disfonía espástica y disfagia).

El diagnóstico de distonía oromandibular se basa en los mismos principios que el diagnóstico de cualquier otro síndrome distónico: principalmente en el análisis de la dinámica de la hipercinesia (la relación de sus manifestaciones con cargas posturales, hora del día, efecto alcohol, gestos correctivos y paradójicos). cinesias, etc.), identificación de otros síndromes distónicos que ocurren en el síndrome de Bruegel en otras partes del cuerpo (fuera de la cara) en 30 - 80% de los pacientes.

No es raro encontrar una situación en la que las dentaduras postizas mal ajustadas provoquen una actividad motora excesiva en el área bucal. Este síndrome es más común en mujeres de entre 40 y 50 años, que son propensas a reacciones neuróticas.

Los movimientos repetitivos episódicos de la lengua ("epilepsia lingual") se describen en niños con epilepsia (incluso durante el sueño; en pacientes después de una lesión cerebral traumática (sin cambios en el EEG) en forma de depresiones y protuberancias onduladas (3 por segundo) en la raíz de la lengua ("síndrome de la lengua galopante"), o empujándola rítmicamente fuera de la boca (un tipo de mioclono) con un curso y resultado favorables.

Se describe el síndrome de distonía lingual después de una lesión eléctrica; mioquimia de la lengua después de la radioterapia.

El bruxismo es otra hipercinesia oral común. Se manifiesta en movimientos estereotipados periódicos de la mandíbula inferior con apretar y rechinar los dientes característicos durante el sueño. El bruxismo se observa en personas sanas (del 6 al 20% de la población total) y a menudo se combina con fenómenos tales como movimientos periódicos del extremidades durante el sueño, apnea del sueño, epilepsia, discinesia tardía, esquizofrenia, retraso desarrollo mental, Trastorno de estrés postraumático. Un fenómeno superficialmente similar durante la vigilia se suele describir como trismo.

Hemispasmo facial

El hemispasmo facial está estereotipado manifestaciones clínicas, lo que facilita el diagnóstico.

Se distinguen las siguientes formas de hemispasmo facial:

• idiopático (primario);
• secundaria (compresión nervio facial arteria tortuosa, con menos frecuencia, un tumor, incluso con menos frecuencia, por otras razones).

La hipercinesis con hemispasmo facial es de naturaleza paroxística. El paroxismo consiste en una serie de espasmos cortos y rápidos, más notorios en el músculo circular del ojo, que superpuestos se transforman en un espasmo tónico, dando al paciente una expresión facial característica que no puede confundirse con nada. Al mismo tiempo, se nota entrecerrar o cerrar los ojos, levantar las mejillas y la comisura de la boca, a veces (con espasmo severo) desviación de la punta de la nariz hacia el espasmo, a menudo contracción de los músculos del mentón y platisma. En un examen detenido durante el paroxismo, son visibles grandes fasciculaciones y mioclonías con un componente tónico notable. En el período interictal, se revelan microsíntomas de aumento del tono muscular en la mitad afectada de la cara: un pliegue nasolabial elevado y más profundo, a menudo un ligero acortamiento de los músculos de los labios, la nariz y el mentón en los lados ipsilaterales de la cara. Por paradójico que parezca, los signos subclínicos de insuficiencia del nervio facial en el mismo lado se revelan simultáneamente (menos retracción de la comisura de la boca al sonreír, un síntoma de "pestañas" cuando cierra los ojos voluntariamente). Los paroxismos suelen durar desde unos pocos segundos hasta 1-3 minutos. Se observan cientos de convulsiones durante el día. Es importante señalar que, a diferencia de otras hipercinesias faciales (tics, parasitos faciales), los pacientes con hemispasmo facial nunca pueden demostrar su hipercinesia. No cede al control volitivo, no va acompañado de gestos correctivos y kinesias paradójicas. Existe una menor dependencia de la gravedad de la hipercinesis del estado funcional del cerebro que en muchas otras formas. La cagada espontánea a veces provoca hiperquinesia. El más significativo es el estado de estrés emocional, que provoca un aumento de los paroxismos motores, mientras que en reposo desaparece, aunque no por mucho tiempo. Los períodos libres de hipercinesia no suelen durar más de unos pocos minutos. Durante el sueño, la hipercinesia persiste, pero ocurre con mucha menos frecuencia, lo que se objetiva durante la investigación poligráfica nocturna.

En más del 90% de los pacientes, la hipercinesia comienza en el músculo circular del ojo y, en la inmensa mayoría de los casos, en los músculos del párpado inferior. Durante los siguientes meses o años (generalmente de 1 a 3 años), se ven afectados otros músculos inervados por el nervio facial (hasta m. Stapedius, que produce un sonido característico que el paciente siente en el oído durante un espasmo), que están implicados sincrónicamente en el paroxismo motor ... En el futuro, hay una cierta estabilización del síndrome hipercinético. No hay recuperación espontánea. Una parte integral del cuadro clínico del hemispasmo facial es un entorno sindrómico característico, que ocurre en el 70-90% de los casos: hipertensión arterial (generalmente fácilmente tolerada por el paciente), trastornos disomnicos, trastornos emocionales, síndrome cefalágico moderado de naturaleza mixta. (cefaleas tensionales, vasculares y cervicogénicas) ... Un síndrome poco común pero clínicamente significativo es la neuralgia del trigémino, que, según la literatura, ocurre en aproximadamente el 5% de los pacientes con hemispasmo facial. Se han informado casos raros de hemispasmo facial bilateral. El segundo lado de la cara suele verse afectado después de varios meses o años (hasta 15 años) y, en este caso, los ataques de hipercinesia en la mitad izquierda y derecha de la cara nunca son sincrónicos.

En el lado del hemispasmo, por regla general, se detectan síntomas subclínicos, pero bastante obvios persistentes (de fondo) de insuficiencia leve del nervio VII.

Los trastornos emocionales de naturaleza predominantemente ansiedad y ansiedad-depresiva tienden a agravarse con el desarrollo en varios casos de trastornos psicopatológicos desadaptativos hasta una depresión severa con pensamientos y acciones suicidas.

Aunque la mayoría de los casos de hemispasmo facial son idiopáticos, estos pacientes necesitan un examen cuidadoso para descartar formas sintomáticas de hemispasmo (lesiones por compresión del nervio facial al salir del tronco encefálico). El diagnóstico diferencial de hemispasmo facial con otra hipercinesia facial unilateral, la contractura posparalítica, no causa ninguna dificultad particular, ya que esta última se desarrolla después de una neuropatía del nervio facial. Pero debe recordarse que existe la llamada contractura facial primaria, que no está precedida por parálisis, pero que, sin embargo, está acompañada de leve, en comparación con la hipercinesia en sí, signos clínicos lesiones del nervio facial. Esta forma se caracteriza por una sincinesia patológica en la cara típica de las contracturas posparalíticas.

Al inicio del hemispasmo facial, puede ser necesario diferenciarlo con mioquimia facial. Este es más a menudo un síndrome unilateral, que se manifiesta por pequeñas contracciones parecidas a gusanos de los músculos de la localización perioral o periorbitaria. La paroxística no es muy característica para ella, sus manifestaciones prácticamente no dependen del estado funcional del cerebro y la presencia de este síndrome siempre indica la lesión orgánica actual del tronco encefálico (más a menudo es esclerosis múltiple o un tumor de la protuberancia). puente de Varolio).

Los casos raros de parapasmo facial se manifiestan en formas atípicas en forma de blefaroespasmo unilateral e incluso síndrome de Bruegel unilateral en la mitad superior e inferior de la cara. Formalmente, dicha hipercinesia se parece a un hemispasmo, ya que involucra la mitad de la cara, sin embargo, en el primer caso, la hipercinesia tiene signos clínicos y dinámicos característicos de distonía, en el segundo, para el hemispasmo facial.

También se recomienda realizar el diagnóstico diferencial en casos tan difíciles con la patología de la articulación temporomandibular, tétanos, epilepsia parcial, espasmos tónicos en la esclerosis múltiple, espasmo hemimasticator, tetania, mioquimia facial, espasmo lingual en la histeria.

En ocasiones se hace necesario diferenciar con tics o hipercinesia psicógena ("histérica" ​​en la terminología antigua) en la cara, procediendo según el tipo de hemispasmo facial. Entre otras cosas, es útil recordar aquí que solo aquellos músculos que están inervados por el nervio facial están involucrados en la formación del hemispasmo facial.

En caso de dificultades de diagnóstico importantes, la impresión nocturna puede jugar un papel decisivo. Según nuestros datos, en caso de hemispasmo facial, en el 100% de los casos, la poligrafía nocturna revela un fenómeno EMG patognomónico de esta enfermedad en forma de sueño nocturno paroxístico, de gran amplitud (más de 200 μV) y de gran amplitud (más de 200 μV). μV) fasciculaciones, que se agrupan en paquetes de duración y frecuencia irregular. El paroxismo comienza repentinamente con amplitudes máximas y también termina abruptamente. Es un correlato EMG de hipercinesia y es específico para el hemispasmo facial.

Hipercinesia facial, combinada con o surgida en el contexto de hipercinesia más común y otros síndromes neurológicos

• Tics idiopáticos y síndrome de Tourette.
• Discinesia farmacológica generalizada (1-dopa, antidepresivos y otros fármacos).
• Hipercinesia coreica en la cara (corea de Huntington, Sydenham, corea hereditaria benigna, etc.).
• Mioquimias faciales (tumores de tronco encefálico, esclerosis múltiple, etc.).
• Crumpies faciales.
• Hipercinesia facial de naturaleza epiléptica.

Cabe recalcar una vez más que en una serie de enfermedades, la hipercinesia facial puede ser solo una etapa o un componente de un síndrome hipercinético generalizado de muy diferentes orígenes. Entonces, tics idiopáticos, enfermedad de Tourette, corea de Huntington o corea de Sydenham, calambres comunes, muchas discinesias medicinales (por ejemplo, asociadas con el tratamiento con medicamentos que contienen dopa), etc. al principio pueden manifestarse solo con discinesias faciales. Al mismo tiempo, se conoce una amplia gama de enfermedades en las que la hipercinesia facial se detecta inmediatamente en el cuadro del síndrome hipercinético generalizado (mioclónico, coreico, distónico o tic). Muchas de estas enfermedades se acompañan de manifestaciones neurológicas y / o somáticas características, que facilitan enormemente el diagnóstico.

También se puede incluir en este grupo la hipercinesia facial de naturaleza epiléptica (síndrome opercular, calambres faciales, desviaciones de la mirada, epilepsia "lingual", etc.). En este caso, el diagnóstico diferencial debe realizarse en el contexto de todas las manifestaciones clínicas y paraclínicas de la enfermedad.

Síndromes hipercinéticos en el área de la cara, no asociados con la participación de los músculos faciales.

1. Distonía oculogírica (desviación distónica de la mirada).
2. Síndromes de actividad rítmica excesiva en los músculos oculomotores:
   • opsoclonus,
   • Párpados con "nistagmo",
   • síndrome de balanceo,
   • síndrome de inmersión, e) síndrome de ping-pong de la mirada,
   • desviación periódica de la mirada alterna con movimientos disociados de la cabeza,
   • nistagmo alterno periódico,
   • parálisis oculomotora cíclica con espasmos,
   • desviación asimétrica alterna periódica,
   • síndrome de mioquimia del músculo oblicuo superior del ojo,
   • Síndrome de Duane.
3. Espasmo de masilla (trismo). Espasmo hemimástico.

Los médicos consideran apropiado incluir en esta sección y en el siguiente (IV) grupo de síndromes hipercinéticos en la región de la cabeza y el cuello de localización no facial debido a la importancia de este problema para un médico. (Además, algunas de estas hipercinesias a menudo se combinan con la localización facial de discinesias)

Distonía oculogírica (desviación distónica de la mirada) - síntoma característico parkinsonismo postencefalítico y uno de los primeros y característicos signos de neuroléptica efectos secundarios(distonía aguda). Las crisis oculóginas pueden ser un fenómeno distónico aislado o combinarse con otros síndromes distónicos (protrusión de la lengua, blefaroespasmo, etc.). Los ataques de desviación de la mirada hacia arriba (con menos frecuencia, hacia abajo, incluso con menos frecuencia, desviación lateral o desviación oblicua de la mirada) duran desde varios minutos hasta varias horas.

Síndromes de actividad rítmica excesiva de los músculos oculomotores. Combinan varios fenómenos característicos. Opsoclonus - sacadas irregulares caóticas constantes o periódicas en todas las direcciones: hay movimientos de diferente frecuencia, diferente amplitud y diferentes vectores de los globos oculares ("síndrome del ojo danzante"). Este es un síndrome poco común que indica una lesión orgánica de las conexiones del tronco encefálico de diversas etiologías. La mayoría de los casos de opsoclonus descritos en la literatura se refieren a encefalitis viral. Otras causas: tumores o enfermedades vasculares del cerebelo, esclerosis múltiple, síndrome paraneoplásico. En los niños, el 50% de todos los casos se asocian con neuroblastoma.

El "nistagmo del párpado" es un fenómeno poco común que se manifiesta en una serie de movimientos rápidos, rítmicos y espasmódicos hacia arriba del párpado superior. Se describe en muchas enfermedades (esclerosis múltiple, tumores, traumatismo craneoencefálico, síndrome de Miller Fisher, encefalopatía alcohólica, etc.) y está provocada por movimientos oculares como la convergencia o el movimiento de la mirada. El "nistagmo del párpado" se considera un signo de daño en el revestimiento del mesencéfalo.

El síndrome de balanceo (balanceo ocular) se manifiesta por movimientos oculares verticales característicos, que a veces se denominan "movimientos de flotación": con una frecuencia de 3-5 por minuto, se observan desviaciones rápidas y amistosas bilaterales de los globos oculares hacia abajo con su posterior regreso a su posición original, pero a un ritmo más lento que los movimientos descendentes. Este "bamboleo" ocular se observa cuando ojos abiertos y generalmente ausente si los ojos están cerrados. En este caso, se observa una parálisis bilateral de la mirada horizontal. El síndrome es típico de las lesiones bilaterales de la protuberancia Varoli (hemorragia en la protuberancia, glioma, daño traumático en la protuberancia; a menudo se observa en el síndrome de "persona bloqueada" o coma). Se ha descrito una oscilación atípica (con movimientos oculares horizontales conservados) para la hidrocefalia obstructiva, la encefalopatía metabólica y la compresión de la protuberancia por hematoma cerebeloso.

El síndrome de inmersión (inmersión ocular) es lo opuesto al síndrome de oscilación. El fenómeno también se manifiesta por movimientos oculares verticales característicos, pero en el ritmo opuesto: se observan movimientos lentos de los ojos hacia abajo, seguidos de un retraso en la posición extrema más baja y luego un rápido retorno a la posición media. Estos ciclos de movimientos oculares se observan con una frecuencia de varias veces por minuto. La fase final de levantar los globos oculares a veces va acompañada de movimientos oculares errantes en dirección horizontal. Este síndrome no tiene importancia tópica y a menudo se desarrolla durante la hipoxia (trastornos respiratorios, intoxicación por monóxido de carbono, ahorcamiento, estado epiléptico).

El síndrome de la mirada "ping-pong" (mirada alterna periódica) se observa en pacientes en coma y se manifiesta por movimientos lentos de los globos oculares de una posición extrema a otra. Tales movimientos oculares amistosos horizontales rítmicos y repetitivos se asocian con lesiones hemisféricas bilaterales (infartos) con relativa integridad del tronco encefálico.

La desviación periódica de la mirada alterna con movimientos disociados de la cabeza es un tipo de síndrome poco común de trastornos cíclicos de los movimientos oculares combinados con movimientos contraversivos de la cabeza. Cada ciclo incluye tres fases: 1) desviación amistosa de los ojos hacia un lado con un giro simultáneo de la cabeza en la dirección opuesta que dura 1-2 minutos; 2) el período de "cambio" que dura de 10 a 15 segundos, durante el cual la cabeza y los ojos vuelven a adquirir su posición normal original; y 3) la desviación amistosa de los ojos hacia el otro lado con un giro contralateral compensatorio de la cara, también duradero 1-2 minutos. Luego, el ciclo se repite constantemente nuevamente, terminando solo en el sueño. Durante el ciclo, se observa parálisis de la mirada en dirección opuesta a la dirección de la desviación ocular. En la mayoría de los casos descritos se postula una afectación inespecífica de las estructuras de la fosa craneal posterior.

El nistagmo alterno periódico puede ser congénito o adquirido y también se manifiesta en tres fases. En la primera fase, se observa que se repiten durante 90-100 segundos. choques horizontales de nistagmo, en los que los ojos "laten" en una dirección; la segunda fase de 5-10 segundos de "neutralidad", durante la cual el nistagmo puede estar ausente o hay un nistagmo en forma de péndulo o nistagmo hacia abajo; y la tercera fase, que también dura 90-100 segundos, durante la cual los ojos "laten" en la dirección opuesta. Si el paciente intenta mirar en la dirección de la fase rápida, el nistagmo se vuelve más grueso. Es de suponer que el síndrome se basa en un daño bilateral de la formación reticular paramediana a nivel pontomesencefálico.

Desviación oblicua alterna (desviación sesgada). La desviación oblicua o síndrome de Hertwig-Magendiesche se manifiesta por la divergencia vertical de los ojos de origen supranuclear. El grado de divergencia puede permanecer constante o depender de la dirección de la mirada. El síndrome generalmente es causado por lesiones agudas en el tronco encefálico. A veces, este signo puede ser intermitente y luego hay una alternancia periódica del lado del ojo superior. El síndrome se asocia con una lesión pre-tectal bilateral (las causas más frecuentes son la hidrocefalia aguda, la hinchazón, el accidente cerebrovascular y la esclerosis múltiple).

La parálisis oculomotora cíclica (el fenómeno de espasmo y relajación oculomotora cíclica) es un síndrome poco común en el que el tercer nervio (oculomotor) se caracteriza por la alternancia de la fase de su parálisis y la fase de mejora de sus funciones. Este síndrome puede ser congénito o adquirido en la primera infancia (en la mayoría de los casos, pero no en todos). En la primera fase, se desarrolla un cuadro de parálisis completa o casi completa del nervio motor ocular común (III) con ptosis. Luego, en 1 minuto, disminuye y luego se desarrolla otra fase, en la que el párpado superior se contrae (retracción del párpado), el ojo converge ligeramente, la pupila se estrecha y el espasmo de acomodación puede aumentar la refracción en varias dioptrías (hasta 10 dioptrías). Los ciclos se observan a intervalos de tiempo variables en unos pocos minutos. Estas dos fases constituyen un ciclo que se repite periódicamente tanto durante el sueño como durante la vigilia. Una mirada arbitraria no les afecta. La presunta causa es una regeneración aberrante después de un daño en el tercer nervio (lesión de nacimiento, aneurisma).

El síndrome de mioquimia de la mioquimia del oblicuo superior (mioquimia del oblicuo superior) se caracteriza por oscilaciones rotativas rápidas de uno globo ocular con oscilopsia monocular ("los objetos saltan hacia arriba y hacia abajo", "la pantalla del televisor parpadea", "oscilación del ojo") y diplopía de torsión. Estas sensaciones son especialmente desagradables al leer, mirar televisión o trabajar que requiera una observación precisa. Hiperactividad revelada del músculo oblicuo superior del ojo. Se desconoce la etiología. La carbamazepina a menudo tiene un buen efecto terapéutico.

El síndrome de Duane es una debilidad hereditaria del músculo recto lateral del ojo con un estrechamiento de la fisura palpebral. Reducción o ausencia de la capacidad del ojo para abducir; fundición y convergencia limitadas. La reducción del globo ocular se acompaña de su retracción y estrechamiento de la fisura palpebral; al abducir, la fisura palpebral se expande. El síndrome suele ser unilateral.

El espasmo de masilla se observa no solo en el tétanos, sino también en algunos síndromes hipercinéticos, en particular distónicos. Se conoce una variante del síndrome de Bruegel "inferior", en el que se desarrolla un espasmo distónico de los músculos que cubren la boca. Al mismo tiempo, a veces el grado de trismo es tal que hay problemas para alimentar al paciente. El trismo transitorio es posible en el cuadro de reacciones distónicas agudas de origen neuroléptico. El trismo distónico a veces debe diferenciarse del trismo con polimiositis, en el que a veces se observa la afectación de los músculos masticatorios en las primeras etapas de la enfermedad. Se observa trismo leve en el cuadro de disfunción de la articulación temporomandibular. El trismo es típico de un ataque epiléptico, así como de ataques extensores en un paciente en coma.

El espasmo hemimasticatorio se distingue. Es un síndrome poco común caracterizado por una fuerte contracción unilateral de uno o más músculos masticatorios. La mayoría de los pacientes con espasmo hemimasticatorio tienen hemiatrofia facial. La presunta causa del espasmo hemismástico en la hemiatrofia facial se asocia con la neuropatía por compresión de la porción motora del nervio trigémino debido a cambios en los tejidos profundos durante la hemiatrofia facial. Clínicamente, el espasmo hemimasticatorio se manifiesta por espasmos cortos (que recuerdan al hemispasmo facial) o espasmos prolongados (de varios segundos a varios minutos, como en los calambres). Los calambres son dolorosos; durante un espasmo, se describen mordeduras de lengua, dislocación de la articulación temporomandibular e incluso rotura de dientes. Los movimientos involuntarios se desencadenan al masticar, hablar, cerrar la boca y otros movimientos voluntarios.

El espasmo unilateral de los músculos masticadores es posible en la imagen de un ataque epiléptico, enfermedades de la articulación temporomandibular, espasmo tónico en la esclerosis múltiple y distonía unilateral de la mandíbula inferior.

Síndromes hipercinéticos en la región de la cabeza y el cuello de localización no facial

Se distinguen las siguientes formas:

1. Temblor, tics, corea, mioclonías, distonía.
2. Laringoespasmo, faringoespasmo, esofagoespasmo.
3. Mioclonías del paladar blando. Miorritmia.

El temblor, los tics, las mioclonías y la distonía afectan con mayor frecuencia a los músculos de la cabeza y el cuello, predominantemente de localización no facial. Pero hay excepciones: temblor mandibular aislado o "temblor de sonrisa" aislado (así como "temblor de voz") como variantes del temblor esencial. Se conocen tics únicos o múltiples, limitados solo al área de la cara. El mioclono a veces puede limitarse a músculos individuales de la cara o el cuello (incluido el mioclono epiléptico con movimiento de cabeza). Los síndromes distónicos inusuales y raros son blefaroespasmo distónico unilateral, espasmos distónicos en un lado de la cara (que imitan el hemispasmo facial), distonía unilateral de la mandíbula (una variante rara del síndrome de Bruegel) o "sonrisa distónica". A veces, los estereotipos se manifiestan al asentir con la cabeza y otros movimientos en el área de la cabeza y el cuello.

Laringoespasmo, faringoespasmo, esofagoespasmo

La distonía (más a menudo reacciones distónicas agudas), el tétanos, la tetania, algunas enfermedades musculares (poliomiositis), las enfermedades que ocurren con irritación local de la membrana mucosa se pueden nombrar como causas orgánicas de estos síndromes. Las manifestaciones de hipertonicidad extrapiramidal (y piramidal) pueden conducir a estos síndromes, pero generalmente en el contexto de trastornos del tono muscular más o menos generalizados.

Mioclonías del paladar blando y miorritmia

El mioclono velo-palatino (nistagmo del paladar blando, temblor del paladar blando, miorritmia) se puede observar de forma aislada en forma de contracciones rítmicas (2-3 por segundo) del paladar blando (a veces con un chasquido característico) , o en combinación con un mioclono rítmico áspero de los músculos de la mandíbula inferior, lengua, laringe, platisma, diafragma y brazos distales. Esta distribución es muy típica de la miorritmia. Este mioclono es indistinguible del temblor, pero se caracteriza por una frecuencia inusualmente baja (50 a 240 vibraciones por minuto), que incluso lo distingue del temblor parkinsoniano. A veces se pueden unir mioclonías oculares verticales ("oscilación") sincrónicas con mioclonías velo-palatinas (mioclonías oculo-palatinas). Las mioclonías aisladas del paladar blando pueden ser idiopáticas o sintomáticas (tumores de la protuberancia y el bulbo raquídeo, encefalomielitis, lesión cerebral traumática). Se ha observado que el miclonus idiopático desaparece con mayor frecuencia durante el sueño (así como durante la anestesia y en coma), mientras que el mioclono sintomático es más estable en estas condiciones.],

Hipercinesia psicógena en la cara.

1. Espasmo de convergencia.
2. Espasmo lipo-lingual.
3. Pseudoblefaroespasmo.
4. Desviación (incluida la "geotrópica") de la mirada.
5. Otras formas.

La hipercinesia psicógena se diagnostica de acuerdo con los mismos criterios que la hipercinesia psicógena de localización no facial (se diferencian de la hipercinesia orgánica por un patrón motor inusual, dinámica inusual de hipercinesia, peculiaridades del entorno y curso sindrómico).

Actualmente se han desarrollado criterios para el diagnóstico clínico de temblor psicógeno, mioclonías psicógenas, distonía psicógena y parkinsonismo psicógeno. Aquí mencionamos solo la hipercinesia facial específica (que se encuentra casi exclusivamente en los trastornos de conversión). Estos incluyen fenómenos como un espasmo de convergencia (a diferencia del espasmo orgánico de convergencia, que es muy raro, un espasmo psicógeno de convergencia se acompaña de un espasmo de acomodación con constricción de las pupilas), espasmo lipolingual de Brissot (aunque recientemente es un fenómeno distónico). Se ha descrito que reproduce completamente este síndrome; a pesar de su identidad externa, son completamente diferentes en su dinamismo), pseudoblefaroespasmo (un síndrome raro observado en la imagen de otros pronunciados, que incluyen manifestaciones mímicas y demostrativas), diversas desviaciones de la mirada (giro de los ojos, desviación de la mirada hacia un lado, “desviación geotrópica de la mirada, cuando el paciente, con cualquier cambio en la posición de la cabeza, busca mirar hacia abajo (" hacia el suelo "); a menudo, la dirección de la desviación cambia durante un examen del paciente Otras ("otras") formas de hipercinesia facial psicógena, que se sabe que son extremas en la variedad de sus manifestaciones.

Estereotipos faciales en enfermedades mentales

Estereotipia en enfermedad mental o como complicación de la terapia neuroléptica se manifiestan por la constante repetición de acciones sin sentido o movimientos elementales, incluso en la zona de la cara (levantar las cejas, movimientos de labios, lengua, "sonrisa esquizofrénica", etc.). El síndrome se ha descrito como un trastorno del comportamiento en la esquizofrenia, el autismo, el retraso en la maduración mental y en el cuadro del síndrome neuroléptico. En el último caso, a menudo se combina con otros síndromes neurolépticos y se denomina estereotipos tardíos. En raras ocasiones, los estereotipos se desarrollan como una complicación de la terapia con fármacos que contienen dopa en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson.

Ataques de risa de naturaleza epiléptica

Los ataques epilépticos de risa (helolepsia) se describen en la localización frontal y temporal de focos epilépticos (que involucran la corteza límbica suplementaria y también algunas estructuras subcorticales); pueden ir acompañados de una amplia variedad de otros automatismos y descargas epilépticas en el EEG. El ataque comienza de manera absolutamente repentina y termina tan repentinamente. A veces se puede preservar la conciencia y la memoria de un ataque. La risa en sí misma parece exteriormente normal, o se asemeja a una caricatura de la risa y, a veces, puede alternar con el llanto, acompañado de excitación sexual. La helolepsia se describe en combinación con la pubertad prematura; hay observaciones sobre la helolepsia en pacientes con un tumor del hipotálamo. Estos pacientes necesitan un examen cuidadoso para confirmar la naturaleza epiléptica de los ataques de risa e identificar la enfermedad subyacente.

La hipercinesia distónica transitoria inusual se ha descrito como una complicación varicela(desviación de la mirada hacia arriba, protrusión de la lengua, espasmo de los músculos que abren la boca con incapacidad para hablar). Los ataques se repitieron durante varios días, seguidos de la recuperación.

Las formas raras de hipercinesis incluyen espasmo nutans (nistagmo pendular, tortícolis y titulación) en niños de 6 a 12 meses. hasta 2-5 años. Pertenece a los trastornos benignos (transitorios).