ابيضاض الدم النخاعي الحاد - أعراض سرطان الدم النخاعي النخاعي ، أحادي الأرومات ، سرطان الدم النخاعي. ابيضاض الدم اليوزيني - الأعراض والعلامات والعلاج والتشخيص لسرطان الدم اليوزيني الحياة

ابيضاض الدم اليوزيني هو نوع نادر من ابيضاض الدم النخاعي (AML) يتميز بنسبة عالية تصل إلى 80٪ في نخاع العظام وبلازما الدم المحيطي للخلايا المتفجرة ، والكريات البيض الحمضية في المستقبل. يمكن أن ينشأ هذا النوع من الأمراض الخطيرة ذات طبيعة الأورام كمرض جديد ومستقل ، أو يؤثر على الأشخاص في أي عمر ممن لديهم تاريخ من متلازمة فرط اليوزينيات ، أي أصبحت نتائجه.

نوع الحمضات من الأمراض هو مرض التكاثر النقوي ، أي أن الطفرة يمكن أن تبدأ ليس فقط في الخلايا الجذعية الجنينية للأنسجة المكونة للدم ، ولكن أيضًا في خلايا الدم الناضجة. التمييز بين الانقسام النسيلي لهياكل الخلايا غير الطبيعية نخاع العظمالمرتبطة بالتغيرات المرضية في مجموعة الكروموسومات ، من المتفاعلة ، (تحدث زيادة في عدد الخلايا الطافرة بسبب إنتاجها المفرط) عادة ما يكون مستحيلًا ، لذلك ، يتم تشخيص متلازمة اليوزينيات إذا كان لدى الشخص تاريخ من الكروموسومات تشوهات ، على سبيل المثال ، متلازمة داون أو كلاينفيلتر. في حالات أخرى ، يتم تشخيص ابيضاض الدم اليوزيني.

ميزات تطور الأورام المرضية هي كما يلي:

1. تبدأ الخلايا المتفجرة ذات البرنامج المتأصل لمزيد من التحول إلى الحمضات (الكريات البيض - الخلايا الدقيقة ، التي تتمثل وظيفتها الوقائية فقط في امتصاص العناصر الأجنبية التي دخلت جسم الإنسان) تحت تأثير العوامل السلبية في التحور.
2. تؤدي عملية الطفرة إلى توقف نضجها عند المستوى الأولي من التطور. بدلاً من أن تتحول إلى حمضات ناضجة ، قادرة على أداء الوظائف الطبيعية بعد دخولها مجرى الدم ، فإنها تفقد القدرة على التدمير الذاتي بشكل طبيعي وتبدأ في الانقسام بشكل مكثف.

نتيجة للجمع بين هذه العمليات المرضية ، يظهر عدد كبير من الكريات البيض ، غير القادرة على الأداء الطبيعي ، في الدم المحيطي. الخلايا غير الطبيعية ، التي تستمر في الانقسام دون توقف ، تحتل تقريبًا الحجم الكامل للسائل البيولوجي الذي يتدفق عبر الأوعية ، وتزيح الكريات البيض السليمة والصفائح الدموية والكريات البيض منه. على الفور تقريبًا ، تظهر بؤر إضافية للسرطان في الأعضاء التي يتكون منها الجهاز المكون للدم والكبد والطحال.

تصنيف شكل الحمضات من علم الأمراض

لنقل ابيضاض الدم اليوزيني ، وهو أحد الأنواع الفرعية لأورام الدم ، إلى مرحلة مغفرة طويلة الأمد ، من الضروري إجراء العلاج المناسب ، ولكن لتعيينه ، من الضروري معرفة طبيعة المرض والتصنيف بشكل صحيح هو - هي. التصنيف الذي من المعتاد بموجبه تقسيم النوع الفرعي الحمضي من الآفة السرطانية للوسط السائل للجسم ، أولاً وقبل كل شيء ، يوفر عزل مرحلة التطور.

وفقًا لهذا التصنيف ، يتم تمييز عدة مراحل ، لكل منها مسار في خلايا الدم غير الطبيعية للعمليات الخاصة بها فقط:

1. بدء أو بداية تحول الورم. تبدأ عملية التحول السلبي تحت تأثير بعض العوامل المرضية ، وتتميز بمسار بدون أعراض.
2. ترقية وظيفية. تبدأ الخلايا المتفجرة ، سلائف الحمضات ، والتي هي جزء من النسيج المكون للدم لنخاع العظم ، في الانقسام بسرعة. في هذه المرحلة من التطور ، قد تظهر علامات غير محددة وخفيفة.
3. التقدم. بداية الورم الخبيث الخلوي ، ونتيجة لذلك يتطور ابيضاض الدم اليوزيني. في هذه المرحلة ، تظهر علامات نسيجية واضحة وأعراض سريرية حادة.
4. الانبثاث. ينتشر سرطان الدم بنشاط في جميع أنحاء الجسم وينمو إلى أعضاء أخرى.

أيضًا ، ينقسم المرض إلى أنواع. لكن يمكن اعتبار هذا الاختيار لفظيًا ، لأنه لا يرتبط بنوع تطور عملية الأورام ، كما هو الحال في الأورام السرطانية الظهارية ، ولكن له اعتماد مباشر على تمايز الخلايا التي بدأت فيها الطفرة. لذلك ، ينشأ اللوكيميا الحادة في انفجارات غير ناضجة تمامًا ، وبالتالي فهي تتطور بقوة أكبر وغالبًا ما تنتهي بالموت. يرتبط النوع المزمن من العملية المرضية بورم خبيث في خلايا نخاع العظام في المراحل الأخيرة من النضج ، أو خلايا الدم الناضجة التي هي جزء من الدم المحيطي ، ونتيجة لذلك يتطور علم الأورام المرضي ببطء شديد ولا يحتوي على الميل إلى العدوان.

أسباب مرض الأعضاء المكونة للدم

على الرغم من أن العلماء العاملين في مجال علم الأورام ليس لديهم ثقة كاملة في المتطلبات الأساسية التي تثير ظهور التغيرات الطفرية في خلايا النسيج الضام السائل في أجسامنا ، إلا أنهم يميلون إلى القول بأن الأسباب الرئيسية للظاهرة المرضية تكمن في الاستعداد الوراثي. غالبًا ما تظهر أورام الدم في العائلات التي لوحظت فيها حالات تطور هذا المرض ، حتى منذ عدة أجيال. أيضا ، يمكن أن يحدث ابيضاض الدم اليوزيني بسبب عدد من الأمراض المعدية والفيروسية المسببات. يعتمد هذا البيان على قدرة بعض الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض على التسبب في تنكس خلايا الدم وظهور طفرات لا رجعة فيها.

يمكن أن يكون سبب علم الأمراض نتيجة لأمراض أخرى:

• الأورام.
• نقص المناعة.
• تلف الرئة؛
• قوي ردود الفعل التحسسية;
• تسمم كيميائي
• أمراض الجهاز الهضمي.
• التهاب الأوعية الدموية.
• أمراض النسيج الضام الجهازية.
• أمراض القلب والأوعية الدموية.

يمكن ملاحظة هذه الأسباب في كثير من الناس وليست كلها عرضة لتطور سرطان الدم. في هذا الصدد ، يتحدث أطباء الأورام عن وجود عوامل خطر معينة يمكن أن تسرع من تطور المرض وتؤدي إلى تفاقم مساره.

في أغلب الأحيان ، يتم تعيين هذا الدور للعوامل التالية:

1. التعرض لمادة سامة أدوية... تشمل المواد المسرطنة الواضحة الأدوية المضادة للبكتيريا، بشكل رئيسي البنسلين ، ومعظم التثبيط الخلوي.
2. السموم الصناعية. يمكن أن تصبح بعض الأسمدة والمنتجات الزيتية محرضات لسرطان الدم.
3. التعرض للإشعاع. في كثير من الأحيان ، من بين مرضى الأورام الدموية ، هناك أشخاص يعيشون في منطقة ذات خلفية إشعاعية متزايدة ، أو خضعوا لعدة دورات من العلاج الإشعاعي.

الأهمية!يشير الخبراء أيضًا إلى اعتماد معدل تطور ظاهرة مرضية على وجود عادات سيئة أو التدخين أو الميل إلى تعاطي الكحول لدى الشخص. على الرغم من أن هذا العامل ليس له أي مبرر علمي حتى الآن ، يمكن أن نرى من الإحصاءات أن الأشخاص الذين يعانون من الإدمان يشكلون الجزء الأكبر من المرضى في عيادات الأورام.

ابيضاض الدم اليوزيني المزمن (CEL)

ابيضاض الدم اليوزيني المزمن هو عملية عامة مع ارتفاع مستوى الحمضات في الدم المحيطي والأنسجة ونخاع العظام. في كل مريض ، يتطور المرض بشكل فردي ، مع انتهاك خوارزمية معينة لنضج الخلايا.

الشكل المزمن مصحوب بالمظاهر التالية:

• زيادة درجة حرارة الجسم
• ضعف؛
• شحوب الجلد
• تضخم الطحال والكبد الغدد الليمفاوية.

تزداد الأعراض في ابيضاض الدم اليوزيني المزمن بسبب الأمراض المصاحبة.

يحدث الشكل المزمن لسرطان الدم اليوزيني كنتيجة:

• الربو القصبي.
• متلازمة فرط اليوزينيات
• الأورام الحبيبية العظمية
• جلدي.
• قشعريرة.

جزء كبير من المرض هو رد الفعل في الطبيعة. بقدر ما مستوى مرتفعيتم ملاحظة الحمضات عندما: أو ، من الضروري إجراء التشخيص التفريقي.

متلازمة فرط اليوزينيات

متلازمة فرط اليوزينيات وسرطان الدم اليوزيني هما من الأمراض المترابطة ويعتبران لا ينفصلان في الطب. غالبًا ما يشير ابيضاض الدم اليوزيني إلى متلازمة متضمنة في محطة الطاقة الكهرومائية. يتطور المرض بشكل رئيسي عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 50 عامًا ، وتعتمد الأعراض على الأعضاء المصابة.

يتم التشخيص عندما يزداد عدد الحمضات بنسبة 10٪ عن المعدل الطبيعي في الأشهر الستة الماضية. يتجلى المرض من خلال فقدان الشهية والضعف وضيق التنفس والحمى. مع تلف القلب والأوعية الدموية نظام الأوعية الدموية، فالمريض لديه فرصة ضئيلة لتحقيق نتيجة ناجحة.

الأعراض المصاحبة لعملية الأورام

عادة ابيضاض الدم اليوزيني هو نتيجة عرضية ، لأن. وقت طويلتستمر بدون أعراض تماما. غالبًا ما تكون العلامات الأولى لهذا المرض بعد أن تصبح معممة وتبدأ في الانتشار النشط. لقد فات الأوان لعلاجها في هذا الوقت ، ويتم تصنيف المريضة على أنها غير قابلة للشفاء.

لمنع حدوث ذلك ، يوصي أخصائيو أورام الدم بدراسة الأعراض غير المحددة التي قد تظهر في بداية العملية المرضية:

1. فقدان الشهية ، فقدان الوزن ، التعب المستمر ، الحمى والتعرق المفرط. يجب أن ينبه ظهور هذه العلامات أي شخص ، لأنها مظاهر شائعة لأي علم الأورام.
2. علامات دموية (كدمات وكدمات متكررة غير معقولة تظهر فجأة على أي جزء من الجلد ، نزيف أنفي مستمر ، جروح وسحجات طويلة الأمد غير قابلة للشفاء).
3. اختلالات واضحة أو غير واضحة في الجهاز التنفسي (سعال جاف مستمر ، ضيق في التنفس). يرتبط مظهرهم بتطور التليف الرئوي على خلفية تلف الدم اليوزيني.
4. تغيرات في الجلد (حكة وطفح جلدي مجهول المصدر ، ظهور عقيدات صلبة تحت الجلد). لوحظت مثل هذه الأعراض في ما يقرب من 60 ٪ من المرضى الذين يعانون من أورام الدم.
5. علامات عصبية. المظاهر السلبية من الخارج الجهاز العصبي(اضطراب الذاكرة ، تغيير السلوك) يحدث في كثير من الأحيان.

أيضًا ، مع التقدم النشط للمرض ، يحدث زيادة في الغدد الليمفاوية والكبد والطحال ، والمفصلي والطحال. ألم عضلي، ضعف البصر. تحدث هذه التغييرات بسبب ظهور عدد كبير من السيتوكينات المضادة للالتهابات التي تطلقها الخلايا الحمضية ، وكذلك بسبب ظهور تجلط الأوعية الدموية الصغيرة في مجرى الدم.

تشخيص المرض

يدفع الشك العرضي أو السريري في الإصابة بسرطان الدم اليوزيني إلى مزيد من البحث المتعمق. ، السماح لدحض المرض أو تأكيده ، يبدأ بمرض عام. يتم تأكيد ذلك من خلال وجود 1 ميكرولتر (ميكروليتر) من المادة السائلة في الجسم لزيادة محتوى الكريات البيض ، أي الحمضات ، في حين يتم تقليل عدد الصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء. تشير هذه التغييرات إلى تطور فرط الحمضات المصاحب لنوع ابيضاض الدم الحمضي.

تشمل التشخيصات المخبرية الإضافية المطلوبة لتوضيح التشخيص الدراسات التالية:

1. التحليل الوراثي الخلوي يتم إجراؤه لتحديد التغييرات غير النمطية في مجموعة الكروموسوم ، مما يجعل من الممكن توضيح نوع اللوكيميا النامية وتحديد شكل ابيضاض الدم النخاعي.
2. التنميط المناعي. الكشف بمساعدة مادة معينة عن الخلايا غير الطبيعية التي خضعت للأورام الخبيثة. يُمكِّن مثل هذا التشخيص المتخصصين من تحديد سرطان الدم ، الحاد أو المزمن ، الذي يتطور في الأعضاء المكونة للدم والدم المحيطي.
3. خزعة نخاع العظم. يسمح لك ثقب الإبرة الدقيقة ، الذي يتم من خلاله أخذ مادة الخزعة من عظام الحوض أو الثدي ، بتأكيد صحة التشخيص الافتراضي.

بالإضافة إلى المختبر ، التشخيصات الآلية، مما يسمح بالتمييز بين ابيضاض الدم المزمن والحاد. طرق الأجهزة الأكثر إفادة البحث التشخيصيالأشعة السينية للرئتين والموجات فوق الصوتية تعتبر تجويف البطن، التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي.

طرق العلاج الرئيسية

ابيضاض الدم اليوزيني هو مرض قابل للشفاء حاليًا ، ويرتبط بتطورات كبيرة في علاج أورام الدم. علاوة على ذلك ، ليس فقط هؤلاء المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم ابيضاض الدم المزمن... ويلاحظ أيضًا وجود اتجاه إيجابي في الحالة التي يتطور فيها نوع من المرض الحاد ، والذي كان يعتبر سابقًا غير قابل للشفاء. العلاج الرئيسي هو الدورات طويلة الأمد

الأهمية!على الرغم من الصعوبات ومدة العلاج ، لا ينبغي لأحد أن يشعر باليأس عند سماع التشخيص الرهيب لسرطان الدم. حاليًا ، يتم إجراء دراسات سريرية للطرق المبتكرة لعلاج هذا المرض ، وبالتالي ، فإن خطر الموت المبكر سينحسر في غالبية المرضى في المستقبل القريب وستكون هناك فرص حقيقية للشفاء الكامل.

المضاعفات والعواقب المحتملة

أسوأ نتيجة يمكن أن يؤدي إليها ابيضاض الدم اليوزيني هي الموت المبكر. تكمن أسباب الوفاة ، المصاحبة غالبًا لأمراض من النوع الحمضي المضاعفات المحتملة، مما يؤدي إلى الإصابة بسرطان الدم الحاد.

أخطرها ، مع ارتفاع مخاطر الوفاة ، هي:

• متلازمة النزف ، مما يؤدي إلى حدوث نزيف داخلي أو خارجي واسع النطاق ، يصعب إيقافه بسبب انخفاض كبير في عدد الصفائح الدموية في الدم ؛
• نيورولوكيميا (إنبات الخلايا الطافرة للأنسجة العصبية). ترتبط هذه المضاعفات ، التي غالبًا ما تؤدي إلى اللوكيميا ، بتلف خلايا الدماغ اليوزينية.
• الفشل الكلوي أو القلب.

لا يكمن غدر علم أورام الدم في حقيقة أنه من الصعب التعرف عليه بسبب مسار طويل بدون أعراض ، ولكن أيضًا في غياب التدابير التي تمنع تطور المرض. الوقاية الوحيدة التي يمكن أن تساعد في الكشف عن العملية المرضية في الوقت المناسب هي اختبارات الدم المنتظمة.

عمر

يمكن أن يسمى تشخيص الحياة في المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بسرطان الدم اليوزيني بالراحة. يعيش ما يقرب من نصف المرضى لأكثر من 10 سنوات. يرتبط متوسط ​​العمر المتوقع ارتباطًا مباشرًا بشدة اللوكيميا ووجود الآفات اعضاء داخليةوكفاية العلاج. ولكن نظرًا لحقيقة أن معظم حالات هذا المرض يتم اكتشافها في وقت متأخر جدًا ، فعندما يصاب الشخص بآفات في الدماغ أو الرئتين أو القلب ، لا يمكن اعتبار التشخيص الإيجابي إلا مشروطًا.

أعربت فرط الحمضات في الدم، غالبًا مع الارتشاح الرئوي ، يحدث في داء الأسطوانيات ، داء الصفر ، داء الشعرينات ، داء الفتق ، وداء البلهارسيات. في موازاة ذلك ، يجب فحص المريض لاستبعاد مرض نسيلي في نظام الدم. الشفط والنقب خزعة نخاع العظم والتحليل الوراثي الخلوي مطلوبان. في كثير من الأحيان ، لا يمكن اكتشاف استنساخ خبيث باستخدام الطرق المتاحة.

في هذه الحالة ، فإن وجود علامات خلل التنسج في مخطط النخاعوضوحا مع تليف الفحص النسيجينخاع العظام ، وهو محتوى منخفض من الفوسفاتيز القلوي في العدلات ، يمكن أن يكون المستوى الطبيعي للسيتوكينات علامات غير مباشرة على تلف نسيلي.

يرجع ذلك إلى حقيقة أن متلازمة فرط اليوزينياتهو تشخيص للإقصاء وتعتمد صياغته على توافر طرق البحث المعقدة ، والصعوبة الأكبر هي استبعاد ابيضاض الدم اليوزيني المزمن (CEL). فرط الحمضات الشديد ، تلف الأعضاء الداخلية ، وخاصة القلب ، يمكن ملاحظته مع متلازمة فرط اليوزينيات و HEL. هذه التغيرات المورفولوجية في الحمضات مثل مناطق التجويف والتحلل ونقص وفرط تجزئة النواة ليست مرضية حصريًا لمتلازمة فرط اليوزينيات.

إذا كان المريض لديه المدرجة المعاييريجب تشخيص متلازمة اليوزينيات المزمنة. في بعض المرضى ، قد تكون علامات الاستنساخ غائبة في وقت التشخيص ، ولكن يتم اكتشافها لاحقًا مع تقدم المرض. لا توجد انحرافات كروموسومية محددة لابيضاض الدم اليوزيني المزمن. التثلث الصبغي الأكثر شيوعًا للكروموسوم 8 ، isochromosome 17q ، monosomy 7 ، كسر الكروموسومات 4 ، 6 ، 10 ، 15 و t (5 ؛ 12) (q31-q33 ؛ p12-13) ، t (5 ؛ 7) ، t ( 5 ؛ عشرة).

تشمل الانهيارات الصبغية الكروموسوماتغالبًا ما يرتبط 5 بأمراض التكاثر النقوي التي تحدث مع فرط الحمضات ، نظرًا لأنه على الكروموسوم 5 توجد الجينات التي تشفر السيتوكينات المسؤولة عن تكوّن الحمضات (IL-3 ، IL-5 ، GM-CSF). تبين أن الحمضات في هؤلاء المرضى كانت جزءًا من استنساخ خبيث. يتميز ابيضاض الدم اليوزيني المزمن بـ مسار مزمن، ولكن عن طريق القياس مع ابيضاض الدم النخاعي المزمن أو متلازمات خلل التنسج النقوي ، يمكن أن يحدث تحول الانفجار في بعض المرضى.

بسبب التعقيد تشخيص متباين، بالإضافة إلى حقيقة أن بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة فرط اليوزينيات هم في الواقع مرضى يعانون من متلازمة اليوزينيات المزمنة أو متلازمة فرط اليوزينيات ، يمكن أن يتحولوا بمرور الوقت إلى متلازمة اليوزينيات المزمنة (HEL_ ، في أحدث تصنيف لمنظمة الصحة العالمية ، كلا التشخيصين ينتميان إلى نفس العنوان.

من الضروري أيضًا تذكر حالات رد الفعل النادرة ، والتي تتميز بمستوى متزايد من الحمضات:
1) مرض كيمورا.
2) متلازمة ويلز.
3) متلازمة السمية الإسبانية.
4) ألم عضلي اليوزيني الناجم عن التربتوفان.
5) علاج IL-2 ؛
6) الإيدز.
7) رفض زرع الكلى.
8) الكسب غير المشروع الحاد والمزمن مقابل تفاعل المضيف (GVHD) بعد زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ؛
9) غسيل الكلى المزمن.

فيما يلي آلية تطوير وخصائص فرط الحمضات النادر الفردي.

عند إجراء تشخيص متباينيجب أن نتذكر أن ما يقرب من نصف المرضى الذين يخضعون لغسيل الكلى المزمن و 70-80 ٪ من المرضى الذين يتلقون غسيل الكلى البريتوني يعانون من فرط الحمضات في الدم والسائل البريتوني. حتى الآن ، سبب هذه الظاهرة غير واضح.

إصدارات حول الحساسيةلمضادات التخثر المختلفة التي تتلقاها هذه الفئة من المرضى ، إلى المادة التي تشكل جزءًا من أغشية غسيل الكلى ، كرد فعل على عدوى القسطرة المصاحبة. ومن المثير للاهتمام ، أنه تم وصف حالات تطور مرض كيمورا لدى مرضى غسيل الكلى المزمن.

وتجدر الإشارة إلى أن للكثيرين أعراض لفترة طويلةفرط الحمضات الموجود ، لوحظ تلف الأعضاء الداخلية. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من متلازمة فرط اليوزينيات ، فهي علامة إلزامية للمرض. في هذا الصدد ، يتم إيلاء اهتمام خاص لإجراء فحص شامل للمريض.

موصى به الفحص بالموجات فوق الصوتية للقلب، أعضاء البطن ، في وجود أعراض - الاشعة المقطعية، التصوير بالرنين المغناطيسي النووي ؛ وتقنيات التصوير الأخرى مثل التنظير الداخلي. في بعض الحالات ، يتم أخذ خزعة من الأعضاء والأنسجة. في حالة عدم وجود تلف للأعضاء الداخلية ، يجب تكرار الفحص الكامل كل ستة أشهر ، لأنه ليس من الممكن دائمًا تحديد التغيرات المرضية في المراحل المبكرة من المرض بالوسائل المتاحة.

يجب عليك أيضًا تكرار البحث استنساخ خبيث، تحديد ملف تعريف السيتوكين. إذا تم استبعاد الأسباب المعروفة ، فيمكن إجراء تشخيص لمتلازمة فرط اليوزينيات. يجب أن نتذكر أن متلازمة فرط اليوزينيات تعتمد على الأرجح إما على مرض التكاثر اللمفاوي مع استنساخ الخلايا التائية التي تنتج IL-5 ، أو مرض التكاثر النقوي الناجم عن انهيار الكروموسوم 4: الحذف في الذراع الطويلة (q12) والتكوين من الجين الورمي الجديد FIP1L1 / PDGFRa ، ولكن في كثير من الحالات لا يمكن تحديد السبب.

وفقا لأحدث البيانات ، الهزيمة الأعضاء الداخلية مع متلازمة فرط اليوزينياتيرتبط بشكل كبير بتطور التليف (بشكل أساسي في الأعضاء الحيوية مثل القلب والرئتين) ، في التسبب في المرض الذي يلعب فيه إنزيم تريبتاز دورًا. في هذا الصدد ، من الضروري تحديده في مصل الدم. هذا مهم أيضًا لأغراض الإنذار: قد يشير المستوى العالي من التربتاز إلى سوء تشخيص المرض.

هذا النوع من اللوكيميا هو ظاهرة نادرة ولكنها خطيرة للغاية وتتميز بمستوى عالٍ من خلايا الانفجار في بلازما الدم المحيطي ونخاع العظام. المرض خبيث ، لذلك من المهم للغاية تشخيص المشكلة في المرحلة الأولية. في الوقت نفسه ، لا يؤثر العمر على خطر الإصابة بالمرض.

ماذا او ما

ابيضاض الدم اليوزيني هو سرطان دم يتميز بكمية زائدة من نوع معين من الكريات البيض في البلازما وبنى الأنسجة ونخاع العظام. يتم إنتاج الحمضات في العمليات الالتهابية ، والأمراض المختلفة ، ورد الفعل التحسسي الواضح ، ولكن المستوى المرتفع جدًا من هذه الخلايا يشير إلى أمراض خطيرة في الجسم.

في بعض الأحيان يتم تشخيص الشكل الحاد ، ولكن في أغلب الأحيان يكون هذا النوع من اللوكيميا مزمنًا. مع تقدم الورم ، فإنه يؤثر على جزء كبير من نخاع العظام ، وينمو في الأعضاء المجاورة ، ويؤثر على الطحال والكبد والغدد الليمفاوية الإقليمية.

تتمثل آلية تطور علم الأمراض الخبيثة في حدوث طفرة في الهياكل الخلوية المتفجرة تحت تأثير العوامل العدوانية. يوقف تنكس الخلايا تطور الحمضات من أجل شخص آخر مرحلة مبكرة... نتيجة لذلك ، لا تستطيع خلايا الدم القضاء على نفسها ، فإنها تبدأ في الانقسام بسرعة.

دائمًا ما يتم الجمع بين المرض ومتلازمة فرط اليوزينيات. في كثير من الأحيان ، تصبح اللوكيميا نتيجة لمحطة الطاقة الكهرومائية.

في أغلب الأحيان ، تؤثر العملية المرضية على الأشخاص في سن مبكرة أو ناضجة. المتلازمة مصحوبة بضيق في التنفس وحمى وفقدان الشهية والتعب. مع تلف القلب والأوعية الدموية ، من الصعب للغاية بالفعل تحقيق نتيجة فعالة من العلاج المناسب.

يحدث اللوكيميا في أربع مراحل. في المرحلة الأولية ، يبدأ التحول الخبيث. في هذه الحالة لا يشعر المريض بأي أعراض. في المرحلة الثانية ، يؤدي الانقسام المتزايد لخلايا الانفجار إلى ظهور أعراض خفيفة غير محددة.

تتطور الخلايا السرطانية خلال مرحلة التقدم. في هذه الحالة ، المريض من المظاهر الحادة ، وضوحا الأعراض النسيجية. في المرحلة الأخيرة ، تحدث النقائل بسبب الانتشار النشط لأورام تشبه الورم عبر أعضاء وأنظمة الجسم.

الأسباب

تحدث فرط الحمضات نتيجة التعرض لعوامل الاستفزاز التالية:

يزيد الاستعداد الوراثي ووجود العادات السيئة والميل إلى التكوينات السرطانية من احتمالية تطور العملية بشكل كبير. يظهر الشكل المزمن لسرطان الدم اليوزيني كنتيجة للربو القصبي ، والأرتكاريا ، والورم الحبيبي العظمي ، ومحطة الطاقة الكهرومائية.

فيروس نقص المناعة البشرية ، ردود الفعل التحسسية الشديدة ، الأضرار الكيميائية ، التهاب الأوعية الدموية ، ضعف القلب ، نظام الأوعية الدموية لها أيضًا تأثير مفيد على ظهور عملية مرضية.

أيضًا ، تشمل العوامل المؤثرة الاتصال البشري المتكرر بمنتجات الزيوت السامة والأسمدة والاستخدام المطول بدون وصفة طبية. العوامل المضادة للبكتيريا... تأثير التعرض للإشعاع لا يقل خطورة في هذا الصدد.

أعراض

يتمثل العرض الرئيسي لهذا النوع من سرطان الدم في زيادة مستوى الحمضات. يسبب علم الأمراض الحمى لدى المريض ، زيادة التعرق، قشعريرة ، تعب سريع ، فقدان حاد في وزن الجسم.

بسبب مشاركة معظم الأعضاء وتركيبات الأنسجة في هذه العملية ، فإن المرض يؤدي إلى تفاقم حالة الكائن الحي بأكمله. على خلفية المرض ، يصاب المريض بضعف وظيفي مصاحب الجهاز الهضمي، الجهاز التنفسي ، المكونة للدم ، الأوعية الدموية ، الجهاز العصبي المركزي ، القلب.

مع ابيضاض الدم اليوزيني يبدأ المريض في المعاناة من ضعف الذاكرة والإسهال. متلازمة الألمفي التجويف البطني ، شرى ، انتفاخ ، احمرار في الجلد ، آفات تقرحية. نصف المرضى يعانون من قصور في القلب ، وضيق في التنفس ، وسعال جاف ، وتضخم في الطحال ، وآلام في العضلات والمفاصل ، وتدهور في حدة البصر.

يتجلى الشكل المزمن من خلال زيادة درجة حرارة الجسم ، والضعف العام ، وتضخم الأعضاء الداخلية ، وشحوب الظهارة. إذا كانت هناك أمراض مصاحبة ، تصبح الأعراض أكثر وضوحًا.

يعاني العديد من مرضى سرطان الدم اليوزيني من مشاكل جلدية على شكل حكة وطفح جلدي غير مفهوم وعقيدات صلبة. مع تلف الجهاز العصبي ، بالإضافة إلى ضعف الذاكرة ، يتغير سلوك المريض.

التشخيص

بسبب عدم وجود أعراض محددة ، من المهم إجراء التشخيص التفريقي. ستستبعد طرق البحث المخبرية والأدوات الأمراض الأخرى المشابهة لسرطان الدم من حيث الصورة السريرية.

لهذا الغرض لا بد من المرور التحليل العامالدم ، دراسة الكبد ، اختبارات الكلى ، تقييم الحالة الجهاز المناعي، الخضوع للموجات فوق الصوتية دوبلر ، ثقب نخاع العظام ، الأشعة السينية. لإنشاء تشخيص دقيق ، يتم إجراء مخطط leukogram ، أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو المحوسب ، وتخطيط صدى القلب ، وتخطيط الأوعية اللمفاوية.

علاج او معاملة

على الرغم من الخطر الجسيم ، يمكن علاج ابيضاض الدم اليوزيني المزمن. علاوة على ذلك ، فإن الشكل الحاد غير القابل للشفاء يتم التخلص منه الآن بشكل فعال عن طريق العلاج. الشيء الرئيسي هو استشارة أخصائي في الوقت المناسب ، دون انتظار حدوث مضاعفات.

تعتبر الدورات طويلة الأمد من العلاج الكيميائي هي الطريقة الرئيسية لعلاج العملية المرضية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات للتخلص من الأعراض الشديدة ، وتطبيع عدد خلايا الدم. ومع ذلك ، فإن هذا العلاج هو بطلان إذا حدث ورم خبيث مع عدوى فطرية.

في حالة وجود ورم خبيث ، يتم استخدام التشعيع بالأيونات المشعة ، مما يؤدي إلى إبطاء انتشار الورم إلى الأعضاء المجاورة. للحصول على علاج كامل للمرض ، من الضروري زرع نخاع العظم.

في الوقت نفسه ، تعتبر عملية زرع الخلايا الجذعية عملية صعبة وتستغرق وقتًا طويلاً ، حيث أنه من غير الممكن دائمًا العثور بسرعة على متبرع ، ويضيع المريض وقتًا ثمينًا.

المضاعفات

في غياب التشخيص والعلاج في الوقت المناسب ، غالبًا ما يؤدي ابيضاض الدم الحاد اليوزيني إلى الوفاة المبكرة. في أغلب الأحيان ، تحدث الوفاة بسبب مضاعفات العملية المرضية - القلب أو الفشل الكلوي، متلازمة النزف ، عندما يحدث نزيف داخلي خارجي غزير ، يصعب إيقافه بسبب قلة عدد الصفائح الدموية في الدم.

النتيجة المميتة الأخرى هي سرطان الدم العصبي. تتميز هذه المضاعفات باختراق الخلايا السرطانية في هياكل الأنسجة العصبية. في كثير من الأحيان ، يحدث سرطان الدم العصبي مع اللوكيميا.

يعد تلف الدم الخبيث خطيرًا مع مسار طويل بدون أعراض ، ونتيجة لذلك يصعب تشخيص علم الأمراض في مرحلة مبكرة. سيسمح فحص الدم السنوي في هذه الحالة بالكشف عن المرض في الوقت المناسب.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص ابيضاض الدم اليوزيني مواتٍ. يتم تحقيق البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات في 50 ٪ من الحالات. في الوقت نفسه ، يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع بشكل مباشر على درجة إهمال العملية المرضية ، ووجود النقائل في الأعضاء المجاورة ، وفعالية العلاج الموصوف.

العديد من المرضى بسبب فترة طويلة بدون أعراض المراحل الأوليةيلجأون إلى أخصائي للمساعدة في حالة ضعف وظائف المخ والقلب والرئتين والأوعية الدموية. وبسبب هذا ، فإن معدل الوفيات في ابيضاض الدم هذا مرتفع للغاية. ومع ذلك ، فإن زرع الخلايا الجذعية في الوقت المناسب يمكن أن يحقق علاجًا كاملاً.

الوقاية

أي محدد اجراءات وقائيةغير موجود بعد. لتقليل تأثير العوامل المؤثرة ، من الضروري القضاء على العمليات الالتهابية على الفور ، أمراض معدية, الربو القصبي، غزو الديدان الطفيلية ، أمراض الجلد والجهاز التنفسي.

من المهم أيضا أن نلاحظ صورة صحيةالعيش مع التغذية السليمة، عادي النشاط البدني، استبعاد تأثير المواد الكيميائية الضارة على الجسم ، والتعرض للإشعاع أو استخدام معدات الحماية. تسمح لك اختبارات الدم المنتظمة باكتشاف العملية المرضية في المرحلة الأولية.

ابيضاض الدم اليوزيني - قاتل مرض خطيرالطبيعة الخبيثة. علاوة على ذلك ، على مرحلة مبكرةمن الممكن تحقيق الشفاء التام للمريض إذا تم إجراء عملية زرع نخاع العظم وإجراء علاج إضافي مناسب.

ومع ذلك ، فإن عملية زرع الأعضاء هي عملية طويلة الأمد ، ونتيجة لذلك يفقد المريض وقتًا ثمينًا في كثير من الأحيان. بالإضافة إلى ذلك ، لا يظهر علم الأمراض نفسه لفترة طويلة ، ولهذا السبب غالبًا ما يتم اكتشاف سرطان الدم هذا بالفعل في المراحل الأخيرة ، عندما يكون العلاج غير فعال. لذلك من الضروري إجراء فحص دم عام سنويًا ، والذي سيكشف عن المشكلة في مرحلة مبكرة.

2036 0

مزمن الأورام النقوية التكاثرية (MPN)هي أحد أمراض الخلايا الجذعية المكونة للدم نسيلي والتي تتميز بتكاثر واحد أو أكثر من الخطوط النخاعية (الخلايا المحببة ، الكريات الحمر ، الخلايا البدينة الكبيرة والخلايا البدينة).

وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية (2008) ، اعتمادًا على انتشار آفات بعض خطوط الخلايا ، تشمل هذه المجموعة الأشكال التصنيفية التالية.

الأورام النقوية التكاثرية:

ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، إيجابي BCR-ABL1
- ابيضاض الدم المزمن العدلات
- كثرة الحمر الحقيقية
- تليف النخاع الأولي
- كثرة الصفيحات الأساسية
- ابيضاض الدم اليوزيني المزمن ، غير محدد (HEL NS)
- كثرة الخلايا البدينة
- التكاثر النقوي ورم غير مصنف (NK)

أورام خلل التنسج النقوي / التكاثر النقوي (MDS / MPN):

ابيضاض الدم النقوي المزمن
- ابيضاض الدم النخاعي المزمن غير النمطي سلبي BCR-ABL1
- ابيضاض الدم النخاعي الشبابي
- أورام خلل التنسج النقوي / التكاثر النقوي ، غير المصنفة
الشكل الشرطي: فقر دم حراري مع أرومات حديدية حلقية وكثرة الصفيحات

الأورام النخاعية واللمفاوية المرتبطة بفرط الحمضات وتشوهات PDGFRA أو PDGFRB أو FGFR1:

الأورام النخاعية واللمفاوية المرتبطة بإعادة ترتيب PDGFRA
- الأورام النخاعية المرتبطة بإعادة ترتيب PDGFRB
- الأورام النخاعية واللمفاوية المرتبطة بخلل FGFR1

فيما يلي البيانات السريرية الرئيسية ، وأمراض الدم ، والمختبر لبعض أشكال التصنيف المذكورة أعلاه (H. Bonner ، A. J. Erslev ، 1994).

الجدول 1. البيانات السريرية الأساسية ، وأمراض الدم ، والمختبر لأشكال التصنيف

ابيضاض الدم النقوي المزمن

تحدث تشوهات الكروموسومات في 20-15٪ من المرضى: del 7q، trisomy 8، der / del 12p؛ لكن del 5q- لا يحدث مع هذا الخيار.

في سرطان الدم النخاعي المزمن ، يمكن أن يتسبب الانتشار المفرط للخلايا الوحيدة في تضخم الطحال (في 17٪ من المرضى) وتضخم الكبد (في 13٪ من المرضى) ؛ ويلاحظ في بعض الأحيان تضخم العقد اللمفية والتهاب اللثة مفرط التنسج.

وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية ، يتم تمييز معايير التشخيص التالية لـ CML:

حيدات الدم المحيطي أكثر من 1.0x10 9 / لتر ،
- أقل من 20٪ من الأورام في الدم أو نخاع العظام ،
- غياب الكروموسوم Ph أو الجين الاندماجي BCR / ABL ،
- خلل التنسج لواحد أو أكثر من الخطوط النخاعية ؛

في حالة عدم وجود خلل التنسج النقوي أو الحد الأدنى منه ، يمكن تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن إذا:

اكتساب شذوذ خلوي خلوي نسيلي في نخاع العظم ، أو
- في حالة كثرة الوحيدات المستمرة خلال الأشهر الثلاثة الماضية مع استبعاد الأسباب الأخرى لكثرة الوحيدات.

تشخيص HMML-1 - إن وجد
يتم تشخيص HMML-2 في وجود 5-19٪ من الانفجارات في الدم ، و 10-19٪ في نخاع العظام ، أو في وجود قضبان Auer ووجود انفجارات أقل من 20٪ في الدم أو نخاع العظم.

يتم تشخيص HMML-1 أو HMML-2 مع فرط الحمضات إذا كان عدد الحمضات في الدم ، بالإضافة إلى هذه المعايير ، أعلى من 1.5 × 10 9 / لتر.

في هذا التصنيف ، يتضمن CMML الأرومات النخاعية ، و monoblasts ، و promonocytes في عدد الانفجارات.

تشخيص متباينتم تنفيذها باستخدام HML والمتغيرات M4 و M5 سرطان الدم النخاعي الحاد (AML).

في سرطان الدم النخاعي المزمن ، غالبًا ما يتم إجراء العلاج الكيميائي الأحادي مع هيدروكسي يوريا ، ويتم اختيار الجرعات اعتمادًا على عدد الكريات البيض. تم الحصول على نتائج مماثلة مع العلاج 6-مركابتوبورين. ومع ذلك ، لا يتم تحقيق مغفرة كاملة مع هذا العلاج.

ابيضاض الدم النقوي المزمن اللانمطي

يتميز المرض بمسار عدواني. متوسط ​​العمر الافتراضي هو 11-18 شهرًا. يجب إجراء التشخيص التفريقي بشكل أساسي باستخدام سرطان الدم النخاعي المزمن. علاج سرطان الدم النخاعي المزمن مطابق تقريبًا للعلاج الخاص بسرطان الدم النخاعي المزمن.

ابيضاض الدم النخاعي الشبابي

مع ذلك ، لوحظ وجود طفرات في عائلة الجينات RAS ، المسؤولة عن الاستجابة لعوامل النمو ؛ طفرات الجين PTPN11 ، وجين NF1 ، وهما المسؤولان عن تقليل نشاط الجين RAS. تسمح هذه الطفرات بنمو أسلاف النخاع العظمي في نخاع العظم دون إضافة عوامل النمو.

يكشف الفحص في معظم الحالات عن تضخم الكبد والطحال ، واعتلال العقد اللمفية. يتم تشخيصه في كثير من الأحيان عند الأطفال في سن مبكرة و مرحلة المراهقة، على الرغم من أن الشباب قد يكونون مرضى أيضًا. يجب إجراء التشخيص التفريقي باستخدام CML مرحلة الطفولةو HMML. يتم تضمين الأشخاص المصابين بـ Chp7 monosomy في فئة UMML. يتم العلاج وفقًا للبروتوكولات المقبولة عمومًا لعلاج سرطان الدم النخاعي المزمن مع إضافة الرتينويدات. الانتعاش ممكن فقط مع زرع نخاع العظم الخيفي (allo-BMT).

ابيضاض الدم المزمن العدلات

أظهرت الملاحظات اللاحقة في غياب التغيرات الوراثية الخلوية أن العدلات ناتجة عن إنتاج غير طبيعي للسيتوكين في وجود ورم أو استجابة التهابية غير طبيعية. قد تتوافق النتائج السريرية والمخبرية مع تلك الخاصة بسرطان الدم النخاعي المزمن في الشلل الدماغي.

ومع ذلك ، في بعض الحالات ، أثبتت الدراسات الوراثية الخلوية والجزيئية استنساخ خط العدلات. لذلك ، وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية ، تم تضمين ابيضاض الدم العدلات المزمن في مجموعة cMPN مع التوصية بتأكيد الطبيعة النسيلية للحؤول النخاعي عن طريق بيانات الدراسة الوراثية الخلوية في وجود أمراض الورم الأخرى. في حالة إثبات الاستنساخ ، يتم إجراء العلاج بنفس طريقة علاج سرطان الدم النخاعي المزمن في المرحلة المقابلة.

ابيضاض الدم اليوزيني المزمن ، غير محدد (HEL NS)

تأكيد استنساخ خلايا اللوكيميا في بعض الحالات هو تشوهات النمط النووي: +8 ، monosomy 7 ، انحراف 4 ، 6 ، 10 ، 15 كروموسوم ، وكذلك طفرة JAK2 ؛ لا يوجد استنساخ لمستقبلات الخلايا التائية.

تشخيص متباينأجريت مع فرط الحمضات التفاعلية المختلفة ، متلازمة فرط اليوزينيات (HES)وأمراض الأورام مع زيادة في عدد الحمضات (سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين ، ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم النخاعي المزمن). في وقت سابق ، تم دمج HEL NS و HES في مجموعة تصنيف واحدة.

في هذا التصنيف ، فإن الزيادة في عدد النفخات في الدم> 2 ٪ ، في BM> 5 ٪ وتأكيد استنساخ الخلايا المتكاثرة يجعل من الممكن فصل هذين الاثنين. الظروف المرضية... يتم العلاج وفقًا لقواعد علاج سرطان الدم النخاعي المزمن مع التعيين الإلزامي للعلاج المضاد للصفيحات بسبب وجود ميل إلى فرط تخثر الدم واحتمال تجلط الأوعية المساريقية.

تصنيف منظمة الصحة العالمية لأمراض الخلايا البدينة

كثرة الخلايا البدينة الجلدية.
- كثرة الخلايا البدينة الجهازية البطيئة ؛
- كثرة الخلايا البدينة الجهازية المرتبطة بمرض الدم النسيلي في خط الخلايا غير البدينة ؛
- كثرة الخلايا البدينة الجهازية العدوانية.
- ابيضاض الدم في الخلايا البدينة.
- ساركوما الخلايا البدينة.
- ورم الخلايا البدينة خارج الجلد.

يشمل مصطلح "كثرة الخلايا البدينة" مجموعة من أمراض تكاثر الخلايا البدينة التي تتميز بانتشار غير طبيعي وتراكم الخلايا البدينة في جهاز واحد أو أكثر من الأجهزة العضوية.

تشمل التغيرات الدموية في كثرة الخلايا البدينة فقر الدم ، وزيادة عدد الكريات البيضاء مع فرط الحمضات ، ونقص المحببات ونقص الصفيحات. يتأثر BM في المرضى الذين يعانون من متغير عدواني أو ابيضاض الدم. في trephine مع تلف في نخاع العظم ، تم العثور على مجموعات متعددة البؤر أو تسلل بواسطة مجاميع الخلايا البدينة ؛ يكشف الفحص النسيجي عن تسلل خلالي منتشر.

يحدث كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، أو الشرى الصباغي ، بشكل رئيسي عند الأطفال ، ويتجلى في شكل طفح جلدي حطاطي صغير ، شري ، فقاعي وردية منتشرة على الجلد.

يُلاحظ كثرة الخلايا البدينة الجهازية في كثير من الأحيان عند البالغين وتتميز بتسلل غير طبيعي للخلايا البدينة ليس فقط في الجلد ، ولكن أيضًا في BM والطحال والجهاز الهضمي والأعضاء الداخلية الأخرى. في بعض المرضى ، يرتبط كثرة الخلايا البدينة الجهازي بتطور MPN المزمن ، وغالبًا ما يكون مع MDS أو تكاثر الخلايا الليمفاوية للخلية الناضجة.

في الصورة السريرية لكثرة الخلايا البدينة الجهازية ، يتم تمييز مجموعتين من الأعراض. تحدث أعراض المجموعة الأولى بسبب تسلل الخلايا البدينة للأعضاء والأنسجة. تشمل أعراض المجموعة الثانية: التسمم ، حكة في الجلد، هشاشة العظام أو التليف العظمي ، الإسهال والآفات التقرحية في الجهاز الهضمي ، المتلازمة النزفية.

يُشار إلى المتغير السريري لكثرة الخلايا البدينة الجهازي ، الذي يحدث مع أضرار جسيمة لنخاع العظام (أكثر من 20٪ من الخلايا البدينة) وظهور الخلايا البدينة غير الطبيعية في الدم باسم ابيضاض الدم في الخلايا البدينة. يتميز هذا الخيار بعدم وجود آفات جلدية ودورة غير مواتية.

يعتمد تشخيص كثرة الخلايا البدينة على تحديد تسلل الخلايا البدينة للأعضاء والأنسجة المصابة. لتوضيح التشخيص ، يتم إجراء تحديد النمط المناعي لـ CD2 ، CD 25 ، tryptase (G3) أو تحديد طفرة c-kit (CD 117).

يعتمد التشخيص التفريقي مع فرط التنسج التفاعلي للخلايا البدينة على خلفية أمراض الحساسية والأورام على البيانات المورفولوجية.

في العلاج ، يتم استخدام مثبطات الإنتاج ومناهضات الوسطاء المنطلقين من الخلايا البدينة. هناك تقارير عن نتائج إيجابيةاستخدام مستحضرات الانترفيرون و