Neurinoma di 8 paia di nervi cranici. Neurinomi dell'VIII paio di nervi. Cause dell'VIII paio di nervi cranici. Accedi al profilo

Diagnosi e trattamento con la risonanza magnetica.

Kachkov I.A., Podporina I.V.

neuroma VIII nervo- il tumore più comune dell'angolo pontino cerebellare. Il quadro clinico dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore. Il trattamento chirurgico è il trattamento di scelta. La radioterapia, a quanto pare, non influisce sull'ulteriore decorso della malattia dopo la rimozione subtotale del tumore. Nei pazienti anziani, così come in presenza di gravi malattie concomitanti, sono possibili tattiche in attesa. Per eliminare l'idrocefalo, la chirurgia di bypass può essere utilizzata come misura palliativa. L'articolo sottolinea l'importanza della diagnosi precoce del tumore, perché questa è la chiave per un'adeguata rimozione chirurgica del tumore

Il neurinoma acustico è un tumore benigno, raramente maligno, dell'ottavo nervo cranico. Il suo quadro clinico è associato alla sede e alle dimensioni di un tumore. La chirurgia è il metodo di scelta. La radioterapia sembra non avere alcun impatto sulla progressione della malattia dopo la rimozione subtotale del tumore. La politica di ritardo può essere condotta per i pazienti anziani e nei pazienti con malattie concomitanti. Si può ricorrere all'intervento chirurgico di bypass come strumento palliativo per eliminare l'idrocefalo.

io Kachkov - professore, capo. reparto di neurochirurgia di MONIKI
IV. Podporina - otoneurologo MONIKI
prof. I. A. Katchkov, capo, dipartimento di neurochirurgia, Istituto clinico di ricerca regionale di Mosca
I. V. Podporina, otoneurologo, Istituto clinico di ricerca regionale di Mosca

introduzione

Neurinoma (neurofibroma, neurrolemoma, schwannoma) VIII nervo- il tumore più comune dell'angolo pontocerebellare. Secondo le statistiche, rappresenta dal 5 al 13% di tutti i tumori della cavità cranica e 1/3 dei tumori della fossa cranica posteriore. Il tumore è benigno, raramente diventa maligno.
Molto spesso, il tumore colpisce persone in età lavorativa - da 20 a 60 anni (età media - 50 anni). tra le donne neuroma VIII nervo si verifica 2 volte più spesso, rispetto agli uomini.
I tumori bilaterali si verificano nel 5% dei casi e sono più spesso associati a neurofibromatosi di tipo II (NF), o NF "centrale". NF tipi I e II - una malattia autosomica dominante caratterizzata dallo sviluppo di tumori benigni e maligni nervoso sistemi. Attualmente, ci sono stati progressi significativi nello studio di questa malattia associati a una comprensione più completa delle basi molecolari del NF. Sono stati sviluppati criteri diagnostici per i tipi I e II di NF, nonché raccomandazioni per il trattamento e la diagnosi precoce delle manifestazioni di NF nei pazienti e nelle loro famiglie. Allo stesso tempo, il posto principale nella diagnosi della malattia è attualmente dato ai test del DNA.
Oltre allo sviluppo di tumori, la NF di tipo I è caratterizzata da riduzione della vista, lesioni scheletriche e disabilità intellettive, mentre la NF di tipo II è caratterizzata da formazione di cataratta e perdita dell'udito.
La diagnosi di NF di tipo I e di tipo II si basa su criteri clinici sviluppati dal National Institutes of Health degli Stati Uniti (vedi tabella). È stato lanciato un programma per diagnosticare e trattare la NF
Sotto gli auspici di questa istituzione, nel 1987, nel 1990, fu clonato il gene NF di tipo I e nel 1993 il gene NF di tipo II.
Sviluppo neuromi VIII nervo, così come altri tumori del sistema nervoso centrale, è caratteristico del tipo II NF.

Criteri diagnostici per NF . di tipo II

Se i criteri 1 o 2 sono soddisfatti, la diagnosi è confermata
1. Bilaterale neuromi nervo uditivo
2. Storia familiare di NF (parenti di prima linea) in combinazione con:
unilaterale neuroma VIII nervo
sotto i 30 anni
o
due dei seguenti: meningioma, glioma, neuroma, opacità del cristallino subcapsulare giovanile / giovanile
cataratta corticale
Se i criteri 3 o 4 sono soddisfatti, la diagnosi è sospetta o probabile
3. Neurinoma unilaterale dell'VIII nervo prima dei 30 anni più uno dei seguenti criteri: meningioma, glioma, neuroma, opacità del cristallino subcapsulare giovanile / cataratta corticale giovanile
4. Meningiomi multipli (due o più) in combinazione con neuroma unilaterale dell'VIII nervo prima dei 30 anni o uno dei seguenti criteri: meningioma, glioma, neurinoma, opacità del cristallino subcapsulare giovanile / cataratta corticale giovanile

Patogenesi e patomorfologia

C'è una chiara dipendenza dello sviluppo del neuroma da sfondo ormonale ed esposizione a radiazioni ionizzanti. La gravidanza e l'esposizione alle radiazioni possono causare un aumento della crescita del tumore e provocarne la manifestazione clinica per diversi mesi.
Il tumore cresce dalle cellule di Schwann della porzione vestibolare dell'VIII nervo.
È localizzato più spesso nella parte terminale dell'VIII nervo all'ingresso del canale uditivo interno. Un'ulteriore crescita del tumore è possibile sia verso il condotto uditivo che verso l'angolo pontocerebellare. A seconda delle dimensioni e della direzione della crescita del tumore, può comprimere il cervelletto, il ponte, i nervi cranici V e VII (CN) e il gruppo caudale del CN.
Il tasso di crescita del tumore è variabile, la maggior parte dei tumori cresce lentamente (2-10 mm all'anno). Molti tumori crescono grandi o formano una cisti prima di diventare clinicamente significativi.
Macroscopicamente, il tumore ha l'aspetto di una formazione, solitamente di forma irregolare, bitorzoluta, circondata da una capsula, di colore giallastro. Il tumore non cresce nel tessuto circostante. Sul taglio, a volte sono visibili cisti.
Esame microscopico: tipo Antoni A e tipo Antoni B.
Tipo Anthony A: le cellule formano gruppi compatti con nuclei allungati, spesso simili a una palizzata. Tipo Anthony B: vari modelli di cellule a forma di stella e loro lunghi processi.

Quadro clinico

Il quadro clinico dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore.
Le principali sindromi cliniche: cocleovestibolare, sindrome da compressione del CN, cervelletto e tronco cerebrale, ipertensione endocranica.
Sindrome cocleovestibolare
Di norma, le prime manifestazioni di un tumore sono disturbi dell'udito e sintomi di danno all'apparato vestibolare.
Compaiono i primi sintomi di irritazione della porzione uditiva dell'VIII nervo, che si esprimono in un caratteristico rumore che ricorda il "suono della risacca", "fischio", ecc., che a volte si avverte per diversi anni, molto prima della sviluppo di sintomi di ipertensione endocranica. Il rumore nell'orecchio di solito corrisponde alla posizione del tumore.
Reclami e sintomi oggettivi rilevati in pazienti con neuroma dell'VIII nervo (secondo S. Harnes, 1981)

Denunce, contestazioni Numero di pazienti,% Sintomi Numero di pazienti,%
Perdita dell'udito Soppressione del riflesso corneale
Squilibrio nistagmo
Rumore nelle orecchie Ipestesia del trigemino
Male alla testa Disturbi oculomotori
Intorpidimento sul viso Paresi nervo facciale
Nausea Gonfiore della testa del nervo ottico
Mal d'orecchie Il sintomo di Babinsky
diplopia

Paresi del nervo facciale

Gusto diminuito

A poco a poco, i fenomeni di irritazione della porzione uditiva dell'VIII nervo vengono sostituiti dai fenomeni di prolasso. La sordità parziale si sviluppa prima, principalmente nei toni alti, e poi una completa perdita dell'udito e della conduzione ossea sul lato del tumore. I pazienti non prestano attenzione a questi cambiamenti per molto tempo e la presenza di sordità in un orecchio viene rilevata, di regola, per caso, quando ci sono già una serie di sintomi caratteristici di un tumore dell'angolo pontocerebellare.
Questi ultimi includono un disturbo del sistema vestibolare, espresso in vertigini vestibolari sistemiche e nistagmo spontaneo. Allo stesso tempo, c'è una precoce scomparsa della normale eccitabilità dell'apparato vestibolare sul lato malato sotto forma di assenza di nistagmo sperimentale e reazione di deflessione della mano durante i test calorici e rotazionali. Insieme al disturbo della funzione dell'VIII nervo, si notano spesso disturbi del dolore nella regione occipitale, che si irradiano al collo, principalmente sul lato del tumore.
Sindromi da compressione del CN
In futuro, si verifica la compressione di altri CN, mentre il più vicino di essi è nervo facciale , camminando accanto all'udito, soffre relativamente poco, mostrando una resilienza eccezionale rispetto ai nervi più distanti. I sintomi dal lato del nervo facciale sono espressi in lieve insufficienza o paresi dei suoi rami sul lato della lesione, meno spesso nello spasmo dei muscoli facciali. Disturbi più gravi da parte del nervo facciale si sviluppano quando il tumore è localizzato nel canale uditivo interno, dove il nervo facciale è fortemente compresso insieme alla sua porzione intermedia (il cosiddetto XIII CN, o nervo di Vrisberg), che si esprime in una perdita del gusto nei 2/3 anteriori della lingua e una violazione della salivazione sul lato interessato.
Di regola, ci sono cambiamenti dall'esterno nervo trigemino ... Già dentro stato iniziale rivelano un indebolimento del riflesso corneale e ipoestesia nella cavità nasale sul lato del tumore. Nei casi avanzati, c'è un cambiamento nella sensibilità della pelle sotto forma di ipoestesia nell'area del primo e del secondo ramo, l'assenza di un riflesso corneale. Si riscontrano spesso anche disturbi del movimento, che si esprimono nell'atrofia dei muscoli masticatori sul lato del tumore, determinata dalla palpazione, e nella deviazione della mandibola verso la paralisi all'apertura della bocca.
Gli abducenti e i nervi glossofaringei occupano il posto successivo in termini di frequenza delle lesioni. La disfunzione del nervo abducente consiste nella diplopia transitoria e nell'incapacità di portare il bordo dell'iride all'adesione esterna della palpebra quando l'occhio corrispondente è deviato verso il tumore. La paresi del nervo glossofaringeo è caratterizzata da una diminuzione del gusto o dalla sua completa assenza nel terzo posteriore della lingua.
I disturbi delle coppie XI e XII di CN sono meno comuni. I disturbi vengono rilevati in quei tumori che crescono nella direzione caudale, così come in quei casi in cui il tumore è grande. Paresi XI (aggiuntivo) il nervo è caratterizzato da debolezza e atrofia del muscolo sternocleidomastoideo e del trapezio superiore sul lato corrispondente. La paresi unilaterale del nervo XII (ipoglosso) si esprime nell'atrofia muscolare della corrispondente metà della lingua e nella deviazione della sua punta verso la paralisi.
La sconfitta nervo vago manifestato da paresi unilaterale delle corde vocali, palato molle con fonazione e deglutizione alterate.
Sindrome da compressione del tronco cerebrale
Con la direzione mediale della crescita del tumore, i disturbi si sviluppano contemporaneamente sia dal tronco cerebrale che dalla corrispondente metà del cervelletto. I sintomi clinici delle vie del tronco cerebrale sono lievi e spesso paradossali. Si osservano lievi sintomi piramidali sul lato del tumore, e non controlaterali, a causa del fatto che la piramide opposta osso temporale esercita una pressione maggiore sui percorsi rispetto al tumore stesso. I disturbi della sensibilità, di regola, non si verificano.
Sindrome da compressione cerebellare
La sintomatologia cerebellare dipende non solo dalla perdita delle funzioni dell'emisfero compresso, ma anche dalle violazioni della conduzione del peduncolo cerebellare medio compresso, attraverso il quale le vie vestibolari passano dal nucleo di Deiters al verme cerebellare. La totalità dei disturbi cerebellari è espressa dai seguenti sintomi manifestati sul lato del tumore: ipotonia dei muscoli delle estremità, lentezza dei loro movimenti e adiadococinesi, atassia, overshoot e tremore intenzionale durante i test delle dita e del ginocchio-calcagno, deviazione la posizione di Romberg, più spesso verso l'emisfero cerebellare interessato, e il nistagmo spontaneo, più pronunciato verso il tumore.
Sindrome da ipertensione intracranica
Sintomi di ipertensione endocranica caratterizzati da mal di testa che peggiorano al mattino al risveglio, vomito, congestizia dei dischi nervi ottici compaiono in media 4 anni dopo l'inizio della malattia.
Caratteristiche del quadro clinico in funzione della direzione di crescita del tumore
Ci sono neuromi con crescita laterale e mediale.
I neuromi laterali che crescono nel canale uditivo interno sono caratterizzati da perdita precoce dell'udito, funzione vestibolare, gusto sui 2/3 anteriori della lingua sul lato del tumore. Più spesso, viene rilevata una chiara paresi periferica del nervo facciale. L'ipertensione endocranica e la congestione del fondo si sviluppano tardivamente. Tali tumori devono essere differenziati dai tumori della piramide ossea temporale.
I neurinomi con crescita medio-orale sono caratterizzati da un precoce aumento della pressione intracranica e dall'insorgenza precoce dei sintomi del tronco cerebrale. La storia in questo caso è più breve. I sintomi di lussazione sono più pronunciati sul lato sano. Sulla radiografia dell'osso temporale, la distruzione spesso non viene rilevata.
La crescita orale è caratterizzata da sviluppo precoce ipertensione endocranica, sintomi di lussazione grossolana dal tronco cerebrale.
La crescita caudale è caratterizzata da una grave disfunzione precoce dei nervi glossofaringeo, vago e accessorio.
Caratteristiche del quadro clinico e tattiche a seconda delle dimensioni del tumore
A seconda delle dimensioni del tumore, ci sono tre fasi del suo sviluppo.
Stadio I (precoce), dimensione del tumore inferiore a 2 cm Si manifesta con la disfunzione dei nervi trigemino, facciale, uditivo e del nervo Vrisberg (XIII CN).

Riso. 1. Neurinoma dell'VIII nervo.
A. On RM in modalità T1 senza contrasto. Nell'angolo pontocerebellare sinistro è visibile un tumore extracerebrale (indicato dalle frecce), che si diffonde nel canale uditivo e comprime il ponte.
B. La stessa immagine MRI in modalità T1 dopo contrasto con gadodiamide. Un neuroma del nervo uditivo destro (indicato dalla freccia bianca) viene visualizzato meglio. Inoltre, dopo il contrasto, è diventato visibile un piccolo neuroma del trigemino a sinistra (indicato dalla freccia nera). Il caso è tipico per NF di tipo II.

Acceso in modalità T1 senza contrasto. Nell'angolo pontocerebellare sinistro è visibile un tumore extracerebrale (indicato dalle frecce), che si diffonde nel canale uditivo e comprime il ponte. La stessa immagine MRI in modalità T1 dopo contrasto con gadodiamide. Un neuroma del nervo uditivo destro (indicato dalla freccia bianca) viene visualizzato meglio. Inoltre, dopo il contrasto, è diventato visibile un piccolo neuroma del trigemino a sinistra (indicato dalla freccia nera). Il caso è tipico per NF di tipo II.

Riso. 2. Neurinoma dell'VIII nervo.
RM con contrasto di gadodiamide. È visibile un piccolo neuroma intratubulare del nervo uditivo destro (indicato da una freccia).

I neurinomi in questa fase di solito non causano compressione o spostamento del tronco, né il loro effetto sul ponte cerebrale, midollo e il cervelletto è minimo. I sintomi ipertensivi e staminali sono assenti o lievi. I sintomi locali più comuni sono le lesioni del CN ​​nell'angolo pontocerebellare, con il più frequente coinvolgimento precoce del nervo uditivo. Pertanto, nei pazienti con ipoacusia unilaterale, il neuroma dell'VIII nervo deve essere sospettato fino a quando non viene escluso. Tutti i pazienti con deficit uditivo unilaterale devono essere osservati in dinamica da un otoneurologo, neuropatologo.
In questa fase, è necessario notare la morbidezza della lesione del nervo uditivo, una grande percentuale di pazienti con ipoacusia parziale ed eccitabilità vestibolare sul lato del tumore. Il danno al nervo facciale è minimo. Il nervo di Vrisberg è spesso colpito. Il nistagmo spontaneo può essere assente in questa fase.
I pazienti in questa fase raramente vanno dai neurochirurghi, poiché tali tumori sono difficili da diagnosticare. In questa fase rivestono particolare importanza l'esame otoneurologico e audiologico, lo studio della percezione del suono attraverso l'osso.
L'operazione è indicata per quei pazienti in cui la diagnosi durante un esame completo non causa dubbi e con un esame otoneurologico dinamico, i sintomi sono progressivamente in aumento.
In questa fase, il tumore deve essere differenziato con aracnoidite dell'angolo pontocerebellare, neurite del nervo uditivo, malattia di Meniere e disturbi vascolari nel bacino vertebro-basilare.
Gli specialisti ORL, quando esaminano i pazienti allo stadio dei disturbi cocleovestibolari, spesso trascurano il test calorico, sebbene fornisca preziose informazioni nella diagnosi dei neuromi su fase iniziale... Tali pazienti sono spesso inefficaci a lungo sono trattati per la neurite del nervo uditivo e perdono un momento favorevole per l'intervento chirurgico.
Stadio II (stadio di manifestazioni cliniche gravi). Un tumore più grande di 2 cm colpisce il tronco cerebrale, il cervelletto e inizia a causare violazioni del liquido cerebrospinale. Questo stadio è caratterizzato dalla completa perdita delle porzioni uditive e vestibolari dell'VIII nervo, aumento del danno ai nervi V e VII, completa perdita del gusto. I sintomi cerebellari e staminali si uniscono sotto forma di nistagmo multiplo (nistagmo clonico orizzontale e verticale quando si guarda in alto), c'è un indebolimento dell'optonistagmo verso il fuoco. Le disfunzioni dei NC vicini si manifestano più chiaramente.
Fase III (fase avanzata). Il nistagmo spontaneo in questa fase diventa tonico, il nistagmo verticale spontaneo appare guardando in basso. L'optonistagmo cade in tutte le direzioni, compaiono disturbi del linguaggio e della deglutizione, i disturbi cerebellari sono nettamente aumentati e pronunciati sintomi ipertensivi-idrocefalici secondari. I sintomi di lussazione compaiono spesso sul lato opposto.

Diagnostica

La diagnosi precoce dei neuromi è di fondamentale importanza, poiché nelle prime fasi dello sviluppo (con una dimensione del tumore inferiore a 2 cm), è possibile la rimozione completa del tumore preservando la funzione del nervo facciale e talvolta l'udito. I tumori trascurati portano alla disabilità, possono essere rimossi solo parzialmente, mentre il nervo facciale è quasi sempre danneggiato.
Pertanto, in tutti i pazienti con ipoacusia neurosensoriale unilaterale, specialmente in combinazione con disturbi vestibolari, è necessario escludere un tumore dell'angolo pontocerebellare, in particolare il neuroma.
Risonanza magnetica (MRI) con contrasto (gadodiamide) - il metodo di scelta nella diagnosi dei neuromi dell'VIII nervo, così come di altri tumori dell'angolo pontocerebellare. La risonanza magnetica consente la visualizzazione dei tumori nelle prime fasi dello sviluppo (vedi Fig. 1, 2).
(TC) con contrasto (iohexol) consente di diagnosticare tumori di almeno 1,5 cm di dimensione Inoltre, il metodo rivela l'effetto massa del tumore: compressione delle cisterne subaracnoidee, idrocefalo.
angiografia usato raramente e solo per indicazioni speciali.
ossa temporali secondo Stenvers, rivela l'espansione del canale uditivo interno dal lato del tumore.
Potenziali evocati uditivi variazione nel 70% dei casi.
L'esperienza di Weber e la percezione degli ultrasuoni attraverso l'osso. Nell'esperimento di Weber, la latenza del suono può essere assente, mentre l'ecografia nei neurinomi si latizza sempre nell'orecchio che sente meglio. La laterizzazione del suono nell'esperienza di Weber è il sintomo principale in diagnosi differenziale lesioni cocleari e retrococleari del nervo uditivo.
Ricerca della funzione vestibolare. Perdita unilaterale della risposta calorica in tutte le componenti (nistagmo, deviazione reattiva delle mani, componenti sensoriali e autonomiche).
Audiometria. L'audiometria rivela un deficit uditivo unilaterale di tipo neurosensoriale.

Diagnosi differenziale

Tumori cerebrali. Diagnosi differenziale eseguita con altri tumori dell'angolo pontocerebellare: neuroma del nervo V, meningioma, glioma, papilloma del plesso del IV ventricolo. Il ruolo principale qui è svolto dalla TC o dalla risonanza magnetica.
Tumori laterali del ponte del cervello. Questi tumori sono caratterizzati dalla comparsa di sintomi locali all'inizio (danno ai nuclei del VI, VII NC), vomito isolato e disturbi respiratori. Inoltre, si unisce la disfunzione unilaterale di V, IX, X, XI, XII CHN. Si sviluppa paresi unilaterale o paralisi dello sguardo verso il tumore, combinata con una sindrome alternata. I disturbi uditivi e vestibolari sono particolarmente maleducati. La diagnosi è confermata da risonanza magnetica o TC.
La malattia di Meniere. Caratterizzato da un decorso parossistico con vertigini lancinanti, nausea, vomito, rumore nell'orecchio, squilibrio, nistagmo orizzontale spontaneo. Si verifica più spesso dopo 45 anni. Il suono nell'esperienza di Weber più tardi nell'orecchio che sente meglio. Al di fuori dell'attacco, non ci sono nistagmo spontaneo, stelo e sintomi cerebellari. Durante il periodo di remissione, i pazienti si sentono bene.
Neurite acustica. Di solito si osserva un danno bilaterale. Le funzioni vestibolari e uditive non sono completamente perse. Storia di precedenti infezioni, intossicazione, assunzione di antibiotici ototossici. Mancanza di sintomi staminali e cerebellari. Non ci sono cambiamenti sulla radiografia delle ossa temporali.
Colesteatoma. Il colesteatoma, essendo una complicanza prevalentemente rara dell'otite media cronica, è una massa e dovrebbe essere incluso nella ricerca diagnostica con un'anamnesi appropriata. La malattia è abbastanza lieve, con remissioni, ed è più comune negli uomini. Nelle radiografie, non c'è espansione del percorso uditivo interno, l'udito non cade completamente.
La manifestazione clinica può essere associata alla comparsa di sintomi cerebellari o idrocefalici.
Aneurisma dell'arteria vertebrale a causa della compressione, la CN può assomigliare al decorso di un neuroma. La diagnosi è confermata angiografia cerebrale.
Meningite tubercolare. Febbre e sudorazione notturna sono comuni. I test positivi per la tubercolosi e l'analisi del liquido cerebrospinale (linfocitosi, bassi livelli di glucosio e cloruro) aiutano nella diagnosi.
Platibasia. Radiografia del cranio e della tomaia cervicale della colonna vertebrale, si riscontrano i seguenti cambiamenti: l'atlante è saldato all'osso occipitale, il dente della vertebra assiale si trova sopra la linea di Chamberlain.
Altre malattie con le quali il neuroma deve essere differenziato sono l'insufficienza vertebro-basilare e la meningite sifilitica.

Trattamento

Chirurgia- metodo di selezione. Nelle fasi iniziali della crescita del tumore, è possibile la rimozione microchirurgica preservando la funzione del nervo facciale e talvolta anche l'udito. In tali casi, viene utilizzato un approccio translabirintico al tumore. La conservazione dell'udito è possibile se la dimensione del tumore non supera i 2 cm, altrimenti la sua rimozione totale dall'approccio translabirintico è estremamente difficile. In questo caso, è più opportuno utilizzare un approccio chirurgico attraverso la fossa cranica posteriore (PCF) utilizzando un'incisione paramediana dei tessuti molli.
La tecnica di rimozione del tumore è in gran parte determinata dalle sue dimensioni, dalle caratteristiche anatomiche e topografiche della sua posizione, dal grado di vascolarizzazione e dalle caratteristiche della capsula tumorale.
I cambiamenti fondamentali che si sono verificati nella chirurgia dei neuromi dell'VIII nervo sono associati all'uso di un microscopio operatorio e dell'aspirazione ad ultrasuoni.
Frequenza complicanze postoperatorie(principalmente paresi del nervo facciale) dipende anche dalle dimensioni del tumore. Se il tumore è inferiore a 2 cm, la funzione del nervo facciale può essere preservata nel 95% dei casi, se la dimensione del tumore è di 2 - 3 cm - nell'80% dei casi, con tumori superiori a 3 cm, danno intraoperatorio a il nervo facciale si verifica molto più spesso.
Trattamento radiologico. La radioterapia viene talvolta eseguita con resezione subtotale del tumore, ma non sembra influenzare l'ulteriore decorso della malattia.
In alcune cliniche occidentali viene utilizzata la rimozione dei neuromi utilizzando il cosiddetto "coltello gamma", ma in termini di costi e livello di complicanze, è equivalente alla resezione chirurgica convenzionale.
Gli esiti a lungo termine dopo la radiochirurgia stereotossica non sono ancora noti.
Tattiche di attesa (trattamento conservativo). Poiché il tumore cresce molto lentamente, in alcuni casi, specialmente nei pazienti anziani e nei pazienti con gravi malattie concomitanti, è possibile una tattica di attesa, che prevede il monitoraggio della condizione e l'esecuzione di TC o RM nel tempo. Un trattamento palliativo è un intervento chirurgico di bypass per eliminare l'idrocefalo.

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Il sito tradizionale di localizzazione del neuroma è l'estremità dell'VIII nervo. La sua ulteriore crescita è possibile verso il canale uditivo interno o l'angolo pontocerebellare. A seconda della direzione di crescita e delle dimensioni del tumore, la compressione può estendersi al cervelletto, al ponte, alle coppie V e VII nervi cranici, nervi cranici bulbari. Il tasso di crescita, di regola, non supera i 2-10 mm all'anno.

Trattamento

Nel trattamento del neuroma dell'VIII nervo viene utilizzato l'intervento chirurgico. Il metodo specifico di rimozione del tumore è determinato dalle sue dimensioni, dalle caratteristiche anatomiche e topografiche della localizzazione, dall'intensità della vascolarizzazione e dalle caratteristiche della capsula.

L'incidenza delle complicanze dopo l'intervento chirurgico dipende dalle dimensioni della lesione. Quindi, la funzione del nervo facciale può essere preservata:

  • nel 95% dei casi - se il tumore è inferiore a 2 cm;
  • nell'80% dei casi - se la dimensione è di 2-3 cm.

Se la dimensione della neoplasia supera i 3 cm, il rischio è significativamente più alto.

Con la resezione subtotale del neuroma dell'VIII nervo, in alcuni casi, è possibile eseguire la radioterapia, ma non ci sono dati affidabili sul suo effetto positivo sull'ulteriore decorso della malattia.

Data la lenta crescita del tumore, in alcune situazioni (soprattutto negli anziani o nei pazienti con grave comorbidità) sarà giustificato un trattamento conservativo. Implica il monitoraggio delle condizioni del paziente con TC o RM per valutare la situazione clinica nel tempo. L'idrocefalo concomitante viene eliminato mediante un intervento chirurgico di bypass, che in questo caso funge da metodo palliativo per il trattamento del neuroma dell'VIII nervo.

Paziente E., 28 anni. Reclami su visione doppia, instabilità, male alla testa, perdita dell'udito attiva orecchio sinistro, intorpidimento della metà sinistra del viso, secchezza dell'occhio sinistro, espressioni facciali alterate della metà sinistra del viso

L'esame ha rivelato un tumore nell'angolo cerebellare sinistro.

neurinoma dell'VIII nervo, il tumore si diffonde nel canale uditivo interno

È stata eseguita un'operazione: rimozione dell'VIII nervo da parte di una persona innocente utilizzando il monitoraggio elettrofisiologico intraoperatorio del gruppo causale di nervi. Durante l'operazione, è stata identificata la posizione delle fibre del nervo facciale. A causa dell'alto rischio di danneggiarli, si è deciso di lasciare un piccolo volume del tumore e consigliarlo a periodo postoperatorio consultazione dei radiologi per risolvere il problema del trattamento con radiazioni.

La risonanza magnetica postoperatoria mostra resti insignificanti di un tumore nell'area del canale uditivo interno.

Neuroma acustico: cause, segni, terapia, intervento chirurgico da rimuovere

Il neuroma acustico è una malattia oncologica che si manifesta con perdita dell'udito e sintomi di disfunzione vestibolare. La neoplasia non minaccia la vita del paziente, ma riduce significativamente la velocità di percezione delle informazioni sonore. Questo tumore si sviluppa dalle cellule della guaina mielinica dell'ottavo paio di nervi cranici.

Il nervo uditivo è costituito dai rami cocleare e vestibolare. Il primo è responsabile della trasmissione di informazioni sonore dall'orecchio interno al cervello, il secondo è responsabile del cambiamento della posizione e dell'equilibrio del corpo. La neoplasia cattura uno di essi o entrambi contemporaneamente, che si manifesta con la sintomatologia corrispondente. La neoplasia intracranica primaria è stata scoperta dagli scienziati alla fine del XVIII secolo.

Un neuroma è un nodo denso con una superficie irregolare e irregolare circondata da tessuto connettivo. Al suo interno ci sono vasi, tessuto adiposo, cisti con liquido, campi di fibrosi. Il tessuto tumorale è grigio con aree gialle e brunastre. Queste sono inclusioni grasse e tracce di vecchi ematomi. La tinta bluastra della neoplasia è dovuta alla congestione venosa. Microscopicamente, il neurinoma è costituito da cellule polimorfe a forma di fuso che formano strutture "polisad" con aree di accumulo di emosiderina circondate da fibre fibrose. Il tumore alla periferia contiene una potente rete vascolare. Le sue sezioni centrali sono fornite da singoli vasi o grovigli vascolari.

La neoplasia non si infiltra nei tessuti circostanti ed è raramente maligna. Il tumore può crescere, ma di solito rimane invariato per lungo tempo. In questo caso, non rappresenta un pericolo per la vita del paziente. Con la crescita del tessuto tumorale e un aumento delle dimensioni della neoplasia, le strutture circostanti vengono compresse, si sviluppa la paresi dei nervi facciali e abducenti, che si manifesta clinicamente con disfonia, disfagia e disartria. Con il danno al tronco cerebrale, si sviluppa la disfunzione dei sistemi respiratorio e cardiovascolare.

Il neuroma acustico di solito si sviluppa negli individui pubertà, ma si trova più spesso negli adulti quando invecchiano. Nelle donne, la patologia si verifica 2-3 volte più spesso che negli uomini. Il neuroma unilaterale del nervo uditivo è una malattia sporadica che non è ereditaria e non è associata ad altre malattie neoplastiche del sistema nervoso. I neuromi bilaterali sono un segno di neurofibromatosi, che ha una predisposizione familiare e si manifesta sullo sfondo di neoplasie intracraniche e spinali. I tumori della testa spaventano sempre i pazienti, sono difficili da trattare e si manifestano con segni clinici gravi. La ricerca tempestiva di un aiuto medico rende la prognosi della patologia relativamente favorevole.

Eziologia

La causa del neuroma acustico unilaterale è attualmente sconosciuta. Il tumore bilaterale è una manifestazione di neurofibromatosi, una malattia ereditaria. A causa delle mutazioni in alcuni geni, la biosintesi proteica viene interrotta, il che limita la crescita del tumore e porta a un'eccessiva proliferazione delle cellule di Schwann. Allo stesso tempo, i neurofibromi compaiono in varie aree del corpo del paziente. La patologia è ereditata con modalità autosomica dominante. Nei pazienti con una predisposizione genetica all'età di 30 anni compaiono neuromi, meningiomi, fibromi e gliomi della schiena o del cranio. La maggior parte di loro smette di sentire nel tempo.

danno ai nervi da un tumore

Fattori che contribuiscono a questa mutazione, causando la divisione cellulare incontrollata e provocando lo sviluppo del neuroma del nervo cocleare vestibolare:

Sintomi

Il neuroma di piccole dimensioni del nervo uditivo non si manifesta clinicamente. I sintomi della malattia si sviluppano quando il tumore comprime i tessuti circostanti. I primi segni di patologia sono: congestione dell'orecchio, sensazione di pressione nell'orecchio interno, sensazioni sonore insolite: cigolio, rumore o ronzio nelle orecchie, nonché vertigini, instabilità dell'andatura, nistagmo.

Fasi di sviluppo del neuroma del nervo uditivo:

  1. Il tumore, la cui dimensione non supera i 2,5 cm, si manifesta con lievi segni clinici. I pazienti hanno difficoltà a muoversi, vertigini e cinetosi in macchina.
  2. La dimensione del tumore è di 3-3,5 cm I pazienti hanno nistagmo multiplo (movimenti oscillatori degli occhi ad alta frequenza), discordanza dei movimenti, fischi nelle orecchie, forte diminuzione dell'udito, distorsione delle espressioni facciali.
  3. Il tumore è più di 4 cm. Segni clinici patologie sono: nistagmo grossolano, idrocefalo, disturbi mentali e visivi, cadute improvvise, instabilità dell'andatura, strabismo.

La perdita dell'udito è causata dalla compressione del nervo cocleare. L'udito può diminuire gradualmente o scomparire improvvisamente. La perdita dell'udito si sviluppa così lentamente che i pazienti non notano questo sintomo per molto tempo. Nel tempo, altre funzioni del nervo uditivo vengono perse. I pazienti sviluppano non solo sordità, ma anche disturbi vestibolari.

Anche vertigini, nistagmo e instabilità dell'andatura si sviluppano gradualmente. Nei casi più gravi si verificano crisi vestibolari, manifestate da nausea, vomito e incapacità di stare in piedi.

Il danno del nervo facciale è caratterizzato da intorpidimento di una parte del viso, spiacevoli sensazioni di formicolio. Parestesie e dolori nella corrispondente metà del viso si verificano quando i rami del nervo trigemino vengono compressi. Il dolore sordo e persistente può essere facilmente confuso con un mal di denti. È un dolore sordo si intensifica e si attenua periodicamente. Una grande neoplasia porta alla comparsa di un dolore trigemino costante che si irradia alla parte posteriore della testa.

Nei pazienti, il riflesso corneale si indebolisce o scompare, i muscoli masticatori si atrofizzano, il gusto scompare e la salivazione è compromessa. Il danno al nervo abducente si manifesta con diplopia transitoria o persistente.

Quando compresso da un grande neuroma dei centri respiratorio e vasomotorio, si sviluppano complicazioni potenzialmente letali: iperreflessia, aumento della pressione intracranica, emianopsia, scotomi.

Diagnostica

Se si sospetta una patologia oncologica, viene effettuato un esame completo e completo dei pazienti, compresi i metodi tradizionali e gli studi specializzati. La diagnosi di un neuroma del nervo uditivo inizia con l'ascolto delle lamentele del paziente, la raccolta di una storia di vita e di malattia e un esame fisico. Durante un esame neurologico, un neuropatologo determina le capacità funzionali del sistema nervoso e lo stato dei riflessi.

Ulteriori metodi di ricerca: audiometria, elettronistagmografia, radiografia delle ossa temporali. Questi metodi sono usati nelle prime fasi della malattia.

neuroma acustico nella foto

Determinare la localizzazione del tumore, le sue dimensioni, le caratteristiche consentono tecniche diagnostiche più sensibili:

  • La TC e la risonanza magnetica con mezzo di contrasto possono rilevare piccole neoplasie nelle prime fasi della malattia.
  • L'ecografia rileva i cambiamenti patologici nei tessuti molli nell'area della crescita del tumore.
  • Biopsia: rimozione di parte del tumore per condurre un esame istologico della neoplasia.

Trattamento

Il trattamento del neuroma del nervo uditivo viene effettuato in vari modi: farmacologico, chirurgico, radioterapico o radiochirurgico.

Trattamento conservativo

Una tattica attendista è indicata se il tumore è piccolo e non si manifesta clinicamente. Ciò è particolarmente vero per i pazienti anziani e per le persone che, per motivi di salute, non possono sottoporsi a un'operazione. Se una neoplasia è stata rilevata per caso durante un esame fisico, le tattiche mediche devono monitorare il paziente.

Terapia farmacologica - prescrizione di farmaci ai pazienti:

  1. Diuretici - "Furosemide", "Veroshpiron", "Ipotiazide",
  2. Antinfiammatorio - "Ibuprofen", "Indometacina", "Ortofen",
  3. Antidolorifici - "Ketorol", "Nise", "Nimesil",
  4. Citostatici - Metotrexato, Fluorouracile.

Ci sono ricette medicina tradizionale che aiutano a fermare la crescita del tumore. I più comuni tra questi sono: infuso di vischio bianco, ippocastano, semi di mordovnik, principe siberiano, eucalipto, cinquefoglie palustri, elecampane, ginepro, fiori di tiglio, meliloto medicinale, biancospino.

La crescita persistente di un neuroma è un'indicazione assoluta per la sua rimozione chirurgica.

Radioterapia

La radioterapia consiste nell'irradiazione a lungo termine della testa, che è particolarmente efficace in presenza di un piccolo tumore. Per il trattamento della malattia viene utilizzato un coltello gamma, con l'aiuto del quale i raggi gamma vengono forniti direttamente al tumore grazie a un sistema di navigazione a raggi X stereoscopico. La procedura viene eseguita in anestesia locale in regime ambulatoriale. Il paziente viene posizionato sul lettino dopo aver fissato il telaio stereotassico. Durante l'irradiazione, parlano con il paziente e lo osservano. Il tumore riceve la dose massima di radiazioni. Questo processo è completamente indolore, veloce, sicuro e abbastanza efficace rispetto ad altri metodi terapeutici. La procedura fornisce ottimi risultati clinici a lungo termine.

Oltre al coltello gamma, per il trattamento degli schwannomi vengono utilizzati anche il coltello cibernetico e gli acceleratori lineari.

Chirurgia

Il trattamento chirurgico consiste nella rimozione del neuroma acustico. Una settimana prima dell'operazione, si consiglia ai pazienti di interrompere l'assunzione di anticoagulanti e FANS. Per due giorni vengono prescritti glucocorticosteroidi e antibiotici. La scelta della chirurgia è determinata dalle dimensioni e dalla posizione del tumore. Il chirurgo rimuove piccoli neuromi in un singolo nodo insieme alla capsula. Le neoplasie più grandi vengono rimosse dalla capsula, che viene completamente asportata.

estrazione del neuroma del nervo uditivo

Controindicazioni alla rimozione chirurgica dello schwannoma acustico: età anziana, la presenza di patologia concomitante organi interni, condizioni generali insoddisfacenti del paziente.

La riabilitazione ospedaliera dura in media 5-7 giorni. Il paziente è in reparto in questo momento. Nel primo periodo postoperatorio, i pazienti devono assumere farmaci che ripristinano le funzioni corporee e prevengono la recidiva del tumore. La riabilitazione completa richiede 6-12 mesi.

In rari casi, è possibile la recidiva dello schwannoma. In questo caso, il tumore cresce nello stesso punto. La recidiva è causata dalla rimozione incompleta del neuroma per la prima volta. Resti microscopici di cellule tumorali portano allo sviluppo di un nuovo processo patologico.

Il neuroma acustico è una patologia che porta allo sviluppo di disfunzioni degli organi vitali. Per evitare lo sviluppo di gravi complicanze, è necessario identificare e trattare tempestivamente la malattia.

Neuroma acustico

Il neuroma acustico è una neoplasia benigna dell'VIII nervo cranico, costituita dalle cellule della guaina di Schwann. Clinicamente si manifesta con perdita dell'udito, rumore e ronzio nell'orecchio, disturbi vestibolari sul lato affetto, sintomi di compressione dei nervi facciale, trigemino, abducente, tronco cerebrale e cervelletto, segni di ipertensione endocranica e idrocefalo. Il neuroma acustico viene diagnosticato mediante radiografia delle ossa temporali, risonanza magnetica o TC del cervello. A seconda delle dimensioni della formazione, della sua rimozione chirurgica e radiochirurgica, è possibile la radioterapia. In alcuni casi, è consigliabile monitorare il tumore in dinamica e decidere la tattica del trattamento solo quando viene rilevata una crescita progressiva della formazione.

Neuroma acustico

VIII paio di FMN - il nervo vestibolare e uditivo, o nervo uditivo. Il primo trasporta informazioni ai centri cerebrali dai recettori vestibolari della coclea, il secondo - dall'udito. Nella stragrande maggioranza dei casi, il neuroma si sviluppa nella parte vestibolare del nervo cocleare vestibolare e i sintomi del danno alla sezione uditiva sono associati alla sua compressione da parte del tumore. Vicino al passaggio del nervo cocleare vestibolare: il tronco del nervo facciale, nervo trigemino, abducente, glossofaringeo e vago. Man mano che il neuroma cresce nel quadro clinico, possono verificarsi sintomi di compressione di questi nervi, così come delle strutture adiacenti del tronco cerebrale.

Il neuroma acustico origina dalle cellule di Schwann che circondano gli assoni delle fibre nervose. A questo proposito, in neurologia pratica, è anche noto come schwannoma vestibolare (acustico). L'incidenza del tumore è di circa 1 caso ogni 100mila persone. Allo stesso tempo, il neuroma del nervo uditivo rappresenta il 12-13% di tutti i tumori cerebrali e circa 1/3 dei tumori della fossa cranica posteriore. Si sviluppa principalmente man mano che invecchia. Non c'era un solo caso di malattia nei bambini del periodo prepuberale.

Eziopatogenesi

L'eziologia dei neuromi acustici è ancora incerta. I neuromi unilaterali sono di natura sporadici, la loro connessione diretta con eventuali eziofattori non viene tracciata. I neuromi bilaterali sono osservati in molti pazienti con neurofibromatosi di tipo II - una malattia geneticamente determinata per la quale sono tipici i processi tumorali benigni di varie strutture tissutali del sistema nervoso (neurofibromi, gliomi, meningiomi, neuromi). La neurofibromatosi è ereditata in modo autosomico dominante, il rischio di malattia nella prole in presenza di un gene patologico in entrambi i genitori è del 50%.

Patogeneticamente, ci sono 3 fasi di sviluppo dello schwannoma vestibolare. Nel primo, le piccole dimensioni della formazione (fino a 2,5 cm) portano a disturbi dell'udito (perdita dell'udito) e disturbi vestibolari. Nel secondo, la neoplasia cresce fino alle dimensioni di una noce, esercita una pressione sul tronco cerebrale, che porta alla comparsa di nistagmo, discordanza dei movimenti e squilibrio. Nella terza fase, quando il neurinoma raggiunge le dimensioni di un uovo di gallina, provoca una forte compressione delle strutture cerebrali, idrocefalo, disabilità visiva e deglutizione. In questa fase si verificano cambiamenti irreversibili nei tessuti cerebrali, il tumore è inoperabile ed è la causa della morte.

Morfologia

Macroscopicamente, una neoplasia è un nodo denso rotondo o di forma irregolare con una superficie tuberosa. All'esterno presenta una capsula di tessuto connettivo, all'interno possono essere presenti cavità cistiche locali o diffuse riempite di liquido brunastro. Il colore della formazione sul taglio dipende dalla sua irrorazione sanguigna: solitamente rosa pallido con aree arrugginite, con stasi venosa - cianotica, con emorragie nel tessuto del neuroma - marrone-marrone.

Microscopicamente, il neuroma del nervo uditivo è costituito da cellule i cui nuclei assomigliano a bastoncelli. Queste cellule formano strutture simili a palizzate, tra le quali si osservano aree di fibre. Man mano che il tumore cresce, si osservano processi di fibrosi e formazione di depositi di emosiderina.

Sintomi

La lenta crescita dello schwannoma vestibolare determina la presenza di qualche periodo asintomatico e il graduale sviluppo della clinica. Nel 95% dei casi, il primo segno è una disabilità uditiva gradualmente progressiva. In alcuni casi, la perdita dell'udito si verifica in modo brusco e improvviso. Nel 60% dei pazienti, la prima lamentela è la comparsa di rumore o ronzio nelle orecchie. In sua assenza e la natura unilaterale della lesione del nervo uditivo, i pazienti spesso non notano la compromissione dell'udito in corso per molto tempo. I disturbi vestibolari sono rilevati in 2/3 dei casi. Sono caratterizzati da una sensazione di instabilità o vertigini quando si gira il corpo e la testa, l'insorgenza del nistagmo. A volte si osservano crisi vestibolari, in cui, sullo sfondo di vertigini, si verifica nausea e può esserci vomito. Un neuroma acustico in fase iniziale può essere scambiato per neurite cocleare, malattia di Meniere, otosclerosi, labirintite.

La progressiva crescita del tumore nel tempo porta alla completa sordità dal lato della lesione, all'aggiunta di sintomi di danno alle strutture vicine. Tuttavia, va ricordato che la gravità dei sintomi non è sempre correlata alla dimensione del tumore. A seconda della localizzazione del neuroma e della direzione della sua crescita, a piccole dimensioni, può dare un quadro più grave di una grande neoplasia e viceversa.

Innanzitutto, il neuroma acustico provoca la compressione del nervo trigemino, che è accompagnata da dolore facciale e parestesie sul lato del tumore. I dolori al viso sono opachi, doloranti; dapprima procedono come parossismi, poi diventano permanenti. A volte vengono scambiati per mal di denti o nevralgia del trigemino. Poco dopo o contemporaneamente al dolore facciale compaiono i sintomi delle lesioni periferiche del nervo facciale (paresi dei muscoli facciali e asimmetria facciale associata, salivazione alterata, perdita del gusto nei 2/3 anteriori della lingua) e del nervo abducente (diplopia , strabismo convergente). Se il neuroma del nervo uditivo si trova nel canale uditivo interno, i sintomi della compressione del nervo facciale possono manifestarsi nel primo periodo della malattia. In tali casi, è necessario escludere la neurite del nervo facciale.

Un ulteriore aumento del neuroma porta a danni ai nervi vago e glossofaringeo con fonazione alterata, disfagia, perdita del gusto nel 1/3 posteriore della lingua ed estinzione del riflesso faringeo. Quando il cervelletto viene compresso, compare l'atassia cerebellare. Anche nei casi avanzati, con compressione del tronco cerebrale, i disturbi sensoriali e della conduzione motoria sono estremamente deboli; paresi sono annotate in casi eccezionali.

Nella terza fase, il neuroma acustico è caratterizzato da segni di ipertensione intracranica. C'è un mal di testa nella parte posteriore della testa e nella regione frontale, accompagnato da vomito. Con l'oftalmoscopia si notano dischi stagnanti dei nervi ottici. La perimetria può rivelare scotomi isolati o emianopsia, che è associata alla compressione del chiasma e dei tratti ottici.

Diagnostica

Le tecniche di radiografia e neuroimaging aiutano a diagnosticare più accuratamente il "neuroma acustico". Nelle prime fasi, con piccoli neuromi (fino a 1 cm), di regola, non viene visualizzato utilizzando la TC del cervello. Pertanto, viene eseguita una radiografia del cranio con un'immagine di avvistamento dell'osso temporale. A conferma della diagnosi di schwannoma vestibolare, si evidenzia l'espansione del canale uditivo interno. Poiché i neurinimi sono bravi ad assorbire il contrasto, è possibile utilizzare la TC con mezzo di contrasto. In questo caso viene visualizzata una formazione con contorni chiari e lisci.

La risonanza magnetica cerebrale nel caso del neuroma rivela un'educazione ipo o iso-intensiva sulle immagini pesate in T1 e la formazione iperintensa sulle immagini pesate in T2. Per i tumori di dimensioni pari o superiori a 3 cm, l'eterogeneità del segnale è caratteristica, associata alla presenza di aree cistiche in essi. È possibile la visualizzazione della deformazione del tronco cerebrale e del cervelletto. Al contrario, nella RM, il 70% dei pazienti sperimenta un accumulo eterogeneo di contrasto.

Trattamento

Il metodo di trattamento radicale è la rimozione del neuroma, che può essere eseguita mediante chirurgia a cielo aperto o radiochirurgia. La rimozione chirurgica è consigliabile quando viene rilevato un tumore di grandi dimensioni, quando si rivela un aumento delle sue dimensioni nella dinamica delle osservazioni, quando un neuroma cresce dopo l'intervento radiochirurgico. La sordità e la paresi del nervo facciale sono spesso una conseguenza dell'operazione. La rimozione radiochirurgica stereotassica è possibile per i neuromi inferiori a 3 cm. Viene anche eseguito in pazienti anziani con crescita prolungata dopo resezione subtotale e nei casi in cui il rischio di intervento chirurgico è significativamente aumentato a causa di patologia somatica.

La radioterapia per il neuroma ha indicazioni simili a quelle per la radiochirurgia. L'irradiazione non è un modo per rimuovere la lesione, ma ne impedisce l'ulteriore crescita ed evita l'intervento chirurgico.

I pazienti con un neuroma rilevato casualmente alla TC o alla risonanza magnetica senza sintomi clinici, i pazienti con problemi di udito di lunga data e i pazienti anziani con sintomi lievi vengono mostrati tattiche in attesa con un monitoraggio costante delle dimensioni della formazione e della dinamica dei sintomi clinici.

Previsione

L'esito di un neuroma dipende in gran parte dalla tempestività della diagnosi e dalle dimensioni del tumore. La prognosi è favorevole con un trattamento adeguato dello schwannoma vestibolare negli stadi I e II. Con la rimozione radiochirurgica nelle fasi iniziali, 95% di cessazione della crescita e pieno recupero la capacità lavorativa del paziente. Con la chirurgia, c'è un alto rischio di perdita dell'udito e danni al nervo facciale. Nel neurinoma di stadio III, la prognosi è sfavorevole: il paziente può morire se le strutture cerebrali vitali vengono compresse da un tumore in espansione.

Neuroma acustico - trattamento a Mosca

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VIII nervo neuroma

si riferisce a tumori neurogeni benigni dell'angolo pontocerebellare con un decorso clinico sfavorevole. Proviene dalle cellule della guaina di Schwann della porzione vestibolare dell'VIII nervo dal fondo del canale uditivo interno all'ingresso del midollo allungato.

Ci sono tre fasi della malattia.

Il primo stadio di sviluppo - otiatrico (tumore fino a 1,5 cm) è caratterizzato da sintomi cocleo-vestibolari: rumore costante nell'orecchio, perdita dell'udito neurosensoriale, dissociazione tonale-eloquio (l'intelligibilità del parlato è compromessa con relativa conservazione dell'udito tonale), occasionalmente dolore all'orecchio o mal di testa, lievi disturbi dell'equilibrio statico, una certa incertezza dell'andatura, vertigini.

Positivi gli esperimenti sul diapason di Rinne e Federici. L'audiogramma tonale ha un carattere orizzontale e poi discendente, principalmente nell'area alte frequenze, con assenza di traferro osso-aria. C'è un aumento del livello di disagio uditivo, l'assenza di lateralizzazione dei suoni nella gamma udibile nell'esperimento di Weber in presenza di lateralizzazione degli ultrasuoni in un orecchio sano. FUNG non viene rilevato, il tempo di adattamento inverso aumenta a 15 min, la sua soglia viene spostata di ddB (normalmente 0-15 dB). Con la misurazione dell'impedenza si nota il decadimento del riflesso acustico della staffa. Normalmente, entro 10 s, l'ampiezza del riflesso rimane costante o diminuisce al 50%. L'emivita del riflesso entro 1,5 s è considerata patognomonica per il neuroma dell'VIII nervo. Il riflesso della staffa (ipsi e controlaterale) potrebbe non essere attivato quando viene stimolato il lato interessato. L'emissione otoacustica (OAE) non viene registrata sul lato interessato. Nell'audiometria basata sui potenziali evocati uditivi, l'intervallo picco-picco degli ABR I e V è allungato. Nei tumori di grandi dimensioni, l'ABR non viene attivato.

I pazienti non capiscono bene le parole durante una conversazione telefonica, si nota un grave affaticamento dell'udito. Nel 75% dei pazienti è presente un disturbo cronico dell'equilibrio statico con instabilità nella deambulazione, nistagmo spontaneo orizzontale nel lato sano. Con i test calorici e rotazionali, si osserva spesso un'asimmetria pronunciata del nistagmo.

Nelle radiografie delle ossa temporali secondo Stenvers, si può notare un'espansione del canale uditivo interno. Al computer e alla risonanza magnetica, viene determinato un tumore del nervo YIII. La risonanza magnetica ha una risoluzione maggiore nella diagnosi del neuroma, soprattutto in combinazione con l'introduzione di mezzi di contrasto che aumentano il contenuto informativo dell'immagine (Fig. 1.13.1).

Il secondo stadio - otoneurologico (tumore da 1,5 a 4 cm) è caratterizzato da cefalea, aumento della perdita dell'udito, disturbi statocinetici, sintomi cerebellari unilaterali, assenza di nistagmo calorico sul lato colpito, disfunzione del nervo trigemino (parestesie, diminuzione o assenza di il riflesso corneale), il nervo paresi abducente (strabismo e diplopia convergenti).

Il terzo stadio - neurochirurgico (tumore da 4 a 6 cm o più) si manifesta con grave perdita dell'udito, fino alla sordità, perdita della funzione vestibolare. I sintomi di danno al cervelletto, al sistema piramidale e all'ipertensione endocranica pronunciata (capezzoli congestizi dei nervi ottici, forte mal di testa, nausea, vomito, ecc.) si uniscono. Insieme alla sconfitta dei nervi facciale, intermedio e abducente, si osserva più spesso la disfunzione dei nervi trigemino e abducente nell'angolo pontocerebellare. In futuro, si sviluppano disturbi bulbari, danni a molti nervi cranici, tra cui disabilità visiva fino alla cecità, paralisi dello sguardo, disturbo della deglutizione, fonazione e diminuzione dell'olfatto. Si sviluppa idrocefalo grave. La funzione statocinetica è compromessa secondo il tipo centrale con dissociazione e disarmonia delle reazioni.

Per gli otitri, le prime due fasi del neurinoma sono di particolare interesse, quando, con diagnosi tempestiva e trattamento chirurgico si può prevenire un'ulteriore diffusione del tumore. Nella diagnosi iniziale di ipoacusia neurosensoriale unilaterale, è imperativo escludere il neuroma utilizzando i metodi diagnostici più moderni.

Differenziare il neuroma con la malattia di Meniere, l'aracnoidite del triangolo pontocerebellare e la perdita dell'udito di varia origine con un'intera membrana timpanica.

Trattamento chirurgico. Gli esiti più favorevoli nei tumori in stadio I e II. Gli approcci neurochirurgici al neurinoma vengono effettuati attraverso la fossa cranica posteriore e media e l'approccio otiatrico è transpiramidale attraverso il processo mastoideo, dall'osso temporale al canale uditivo interno. Il metodo otiatrico è più delicato (Gorokhov A.A., 1989).

I pazienti con tumori dell'orecchio benigni e maligni vengono immediatamente indirizzati all'ospedale. Dopo il trattamento, sono sotto la supervisione dinamica del medico dell'unità. Un esame di controllo da parte di un otorinolaringoiatra viene effettuato almeno una volta ogni 6 mesi. Quando testimoniato, i militari sono esaminati ai sensi degli articoli 8,9,10 dell'ordine del Ministero della Difesa della Federazione Russa Ng.

VIII nervo neuroma

Dizionario Enciclopedico di Psicologia e Pedagogia. 2013.

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Schwannoma vestibolare - o neuroma acustico o neuroma acustico o schwannoma acustico. Tumore benigno. Un caso speciale di neuroma (schwannoma). Istologicamente, è il risultato della riproduzione benigna delle cellule di Schwann che crescono da ... ... Wikipedia

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Neurinoma (schwannoma). Cause, sintomi e segni, diagnosi, trattamento

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Visivamente, uno schwannoma è una formazione rotonda e densa circondata da una capsula. Cresce molto lentamente, da 1 a 2 mm all'anno. Tuttavia, in alcuni casi (schwannoma maligno), inizia a crescere rapidamente, comprimendo il tessuto circostante. Tali tumori possono raggiungere dimensioni enormi - da uno e mezzo a due chilogrammi e mezzo.

I rappresentanti della Harvard School of Medicine e del Massachusetts Research Center hanno svolto un lavoro per studiare l'effetto dell'aspirina sul neuroma acustico. Sono stati esaminati e analizzati 689 pazienti con diagnosi di schwannoma vestibolare (acustico). La metà dei partecipanti all'esperimento aveva scansioni di risonanza magnetica (MRI) regolari. Al termine del lavoro, sono stati forniti i fatti che dimostrano l'effetto terapeutico positivo dell'acido acetilsalicilico sul neuroma. Nei pazienti che assumono aspirina, la dinamica della crescita del tumore è diminuita della metà. Gli organizzatori dello studio osservano che il sesso e l'età dei partecipanti all'esperimento non sono correlati ai risultati del lavoro svolto.

Anatomia del nervo

costrizione e dilatazione della pupilla;

sollevando la palpebra superiore

sensibilità dolorosa, tattile e profonda del viso

lavoro delle ghiandole lacrimali e salivari (lacrimazione, salivazione)

lavoro della ghiandola parotide;

sensibilità generale della bocca e dell'orecchio

sensibilità generale della bocca e dell'orecchio;

lavoro del muscolo cardiaco;

mantenere il tono dei muscoli dei bronchi;

il lavoro delle ghiandole dello stomaco e dell'intestino

movimento della spalla, della scapola e della clavicola

  • 8 paia di nervi cervicali;
  • 12 paia di nervi pettorali;
  • 5 paia di nervi lombari;
  • 5 paia di nervi sacrali;
  • un paio di nervi coccigei.

Nella regione toracica, i nervi partono da soli, innervando i muscoli intercostali, le costole, la pelle del torace e dell'addome. Nel resto delle sezioni, i nervi si intrecciano e formano i plessi.

muscoli del collo e diaframma

muscoli addominali e della coscia

Classificazione e funzione delle fibre nervose

  • elaborazione e trasformazione delle informazioni ricevute (dall'organo e dall'ambiente esterno) in un impulso nervoso;
  • trasmissione di impulsi alle strutture superiori del sistema nervoso (cervello e midollo spinale).

Le fibre nervose non mielinizzate sono responsabili del trasporto delle informazioni ricevute dai recettori della pelle (recettori tattili, di pressione e di temperatura).

Le fibre nervose mielinizzate sono responsabili della raccolta e della trasmissione di informazioni da tutti i muscoli, organi e sistemi del corpo.

  • la legge di condotta bilaterale;
  • la legge della condotta isolata;
  • la legge dell'integrità.

Secondo la legge della conduzione bilaterale, l'impulso passa lungo la fibra nervosa in entrambe le direzioni dal luogo del suo aspetto (dal cervello alla periferia e viceversa).

Secondo la legge della conduzione isolata, l'impulso si propaga strettamente lungo la fibra nervosa isolata, senza passare alla fibra adiacente.

La legge dell'integrità è che una fibra nervosa conduce un impulso solo se la sua integrità anatomica e fisiologica è preservata. Se la fibra è danneggiata o è influenzata da fattori esterni negativi, la sua integrità viene violata. La trasmissione dell'impulso viene interrotta e l'informazione non arriva a destinazione. Qualsiasi danno al nervo porta alla rottura dell'organo o del tessuto che innerva.

Cause di neuroma

Le ragioni della mutazione nel cromosoma 22 non sono state chiarite, ma esistono alcuni fattori di rischio, la cui presenza può contribuire allo sviluppo di questa mutazione.

  • esposizione ad alte dosi di radiazioni in tenera età;
  • esposizione a lungo termine a varie sostanze chimiche;
  • la presenza di neurofibromatosi del secondo tipo nel paziente stesso o nei suoi genitori;
  • predisposizione ereditaria ai tumori;
  • presenza di altri tumori benigni.

Va notato che la predisposizione genetica è un fattore importante nello sviluppo del neurinoma. Ciò è dimostrato dal fatto che il neuroma appare nelle persone con neurofibromatosi del secondo tipo - una malattia ereditaria che predispone allo sviluppo di neurofibromi in varie parti del corpo. La neurofibromatosi, così come il neurinoma, si sviluppa a causa di una mutazione nel cromosoma 22. Se almeno uno dei genitori ha questa malattia, la possibilità che il bambino la erediti è superiore al 50 percento.

Sintomi e segni di neuroma di varia localizzazione

Neuroma acustico

In 9 casi su 10, il nervo uditivo è interessato da un lato e quindi i sintomi si sviluppano da un lato. In quei rari casi in cui il neuroma è bilaterale, i sintomi si sviluppano su entrambi i lati.

  • tinnito;
  • perdita dell'udito;
  • vertigini e mancanza di coordinazione dei movimenti.

Tinnito

L'acufene è il primo sintomo di danno al nervo uditivo. Si osserva in 7 persone su 10 a cui è stato diagnosticato un neuroma acustico. Si manifesta anche quando il tumore è molto piccolo. Con il neurinoma unilaterale, si osserva un ronzio in un orecchio, con neuroma bilaterale - in entrambe le orecchie.

La perdita dell'udito è anche uno dei primi sintomi del neuroma acustico, che si verifica nel 95% dei casi. La perdita dell'udito si sviluppa gradualmente, a partire da toni alti. Molto spesso, inizialmente, i pazienti lamentano difficoltà nel riconoscere la voce al telefono.

Il disturbo della coordinazione del movimento si sviluppa nel 60% dei casi. Questo sintomo si manifesta nelle fasi successive, quando il neuroma ha raggiunto una dimensione superiore a 4 - 5 centimetri. È una conseguenza del danno alla parte vestibolare del nervo.

Questi sintomi sono osservati nel 15% dei casi di neuroma. La sconfitta del nervo trigemino indica che il tumore ha raggiunto una dimensione superiore a 2 centimetri. In questo caso, ci sono violazioni della sensibilità del viso e dolore dalla parte della sconfitta. I dolori sono opachi, persistenti e vengono spesso confusi con il mal di denti.

Nelle fasi successive del danno al nervo trigemino, si nota debolezza e atrofia dei muscoli masticatori.

Questi sintomi si osservano quando il tumore è più grande di 4 centimetri. Con la sconfitta del nervo facciale, c'è una perdita del gusto, un disturbo della salivazione, una violazione della sensibilità del viso. Quando il nervo abducente viene schiacciato, si sviluppa lo strabismo, visione doppia negli occhi.

Sulla base del quadro clinico, si può ipotizzare provvisoriamente quale dimensione abbia raggiunto il neuroma. Si ritiene che i tumori fino a 2 centimetri si manifestino con disfunzioni del trigemino, del viso e del nervo cocleare vestibolare stesso. Nella clinica, questa fase è chiamata iniziale (prima fase).

Neuroma del trigemino

  • violazione della sensibilità del viso - brividi striscianti, intorpidimento, sensazione di schiocco di freddo;
  • paresi dei muscoli masticatori - debolezza;
  • sindrome del dolore - Dolore acuto in faccia sul lato colpito;
  • violazione del gusto;
  • allucinazioni gustative e olfattive.

Quindi, nelle fasi iniziali, appare una violazione della sensibilità nella metà corrispondente del viso. Quindi si unisce la debolezza dei muscoli masticatori.

Neuroma spinale

Il neuroma spinale è caratterizzato dalla presenza di diverse sindromi.

  • sindrome del dolore radicolare;
  • sindrome dei disturbi autonomici;
  • sindrome della lesione del diametro midollo spinale.

I sintomi di questa sindrome dipendono da quale radice è stata danneggiata. Le radici anteriori sono responsabili del movimento, quindi, quando sono danneggiate, paralisi dei muscoli del corrispondente fibra nervosa... Se la radice sensoriale posteriore è danneggiata, si sviluppano disturbi della sensibilità e sindrome del dolore.

  • intorpidimento;
  • sensazioni di gattonare;
  • sensazioni di freddo o di caldo.

Questi sintomi sono localizzati nella parte del corpo che è innervata dal corrispondente plesso spinale... Quindi, se un neuroma è localizzato nel midollo spinale cervicale o toracico (la localizzazione più comune degli schwannomi), allora compaiono nell'occipite, nel collo, nella spalla o nel gomito. Se si trova nella regione lombare, la violazione della sensibilità si manifesta nell'addome inferiore o nella gamba.

Questa sindrome si manifesta con disfunzioni degli organi pelvici, disturbi dell'apparato digerente e attività cardiovascolare. La prevalenza di un particolare disturbo dipende dalla posizione del neuroma.

Con il neuroma del rachide cervicale, si sviluppano disturbi della funzione respiratoria, a volte disturbi della deglutizione e sviluppo di aumento pressione sanguigna... Un neuroma della regione toracica provoca una violazione del cuore, dolore allo stomaco o al pancreas. La violazione dell'attività cardiaca si manifesta con un rallentamento delle contrazioni cardiache (bradicardia) e una ridotta conduzione cardiaca.

Questa sindrome è anche chiamata sindrome di Brown-Séquard. Include la paralisi spastica sul lato del neuroma, nonché una violazione della sensibilità profonda (sensazione muscolo-articolare). Inoltre, sul lato colpito si sviluppano disturbi vegetativi e trofici.

  • paresi o paralisi del muscolo sul lato colpito;
  • perdita di dolore e sensibilità alla temperatura sul lato opposto;
  • ridurre la sensazione di dolore quando si preme su muscoli e articolazioni (sensazione muscolo-articolare);
  • disturbi vasomotori sul lato della lesione.

Inizialmente si sviluppa la paralisi flaccida, caratterizzata da diminuzione del tono e della forza muscolare e perdita dei riflessi. Tuttavia, successivamente si sviluppa la paralisi spastica. Sono caratterizzati da un aumento del tono e della tensione muscolare (spasmo).

Neuroma del nervo periferico

Diagnostica del neuroma

Esame neurologico

  • nistagmo;
  • violazione dell'equilibrio e dell'andatura;
  • sintomi di danno all'apparecchio acustico;
  • violazione della sensibilità della pelle del viso;
  • visione doppia;
  • diminuzione o assenza della cornea, riflesso della deglutizione;
  • sintomi di paresi del nervo facciale.

nistagmo

I movimenti vibrazionali involontari degli occhi (o di un occhio) sono chiamati nistagmo. Questo fenomeno viene rilevato nel momento in cui il medico chiede di fissare lo sguardo dietro il movimento del martello o del dito indice.

L'equilibrio alterato viene rilevato dal test di Romberg. Il medico chiede al paziente di chiudere gli occhi e di estendere le braccia, mentre le gambe vengono spostate. Il paziente in questo caso si inclina da un lato. L'incapacità di mantenere l'equilibrio in questa posizione indica la sconfitta di quella parte dell'ottavo paio di nervi responsabile dell'equilibrio. Inoltre, in questo caso, viene rivelata una violazione dell'andatura e del coordinamento dei movimenti.

Per identificare questi sintomi, il medico utilizza un diapason (uno strumento per riprodurre il suono). Il diapason viene messo in vibrazione comprimendo le gambe. Inoltre, il neurologo lo porta all'orecchio del paziente, prima a uno, poi all'altro. In questo caso, l'udibilità viene valutata dall'uno e dall'altro orecchio. Quindi il medico, mettendo in vibrazione il diapason, mette la gamba sull'osso del cranio dietro l'orecchio (sul processo mastoideo dell'osso temporale). Il paziente dice al medico quando smette di sentire la vibrazione del diapason, prima con un orecchio, poi con l'altro. Pertanto, viene esaminata la conduzione ossea dell'orecchio (test di Rinne). Dopo lo studio della conduzione ossea, viene avviato lo studio della conduzione aerea. In questo caso, la gamba vibrante del diapason viene applicata alla sommità della testa, al centro della testa del paziente. Normalmente, una persona sente lo stesso suono in entrambe le orecchie. Con il neurinoma, il suono si sposta verso l'orecchio sano.

Per identificare tali violazioni, il medico tocca il viso del paziente con un ago speciale. In questo caso vengono esaminate le aree simmetriche del viso. Il paziente valuta la gravità delle sensazioni. Con il neuroma del nervo trigemino, così come con un grande neuroma del nervo uditivo, la sensibilità è ridotta sul lato interessato. Con i neuromi bilaterali, la sensibilità diminuisce in entrambe le parti del viso.

Raddoppiamento degli occhi o diplopia si verifica nel caso di un neuroma del nervo abducente, che è estremamente raro. Molto spesso, un fenomeno simile può essere osservato con grandi dimensioni del neuroma del nervo uditivo, che comprime il nervo abducente con il suo volume.

L'assenza o l'indebolimento del riflesso corneale è segno precoce neuromi del trigemino. Questo riflesso viene rilevato toccando leggermente la cornea con un batuffolo di cotone umido. Una persona sana risponde a questa manipolazione sbattendo le palpebre. Tuttavia, con il neuroma del trigemino, questo riflesso è indebolito.

Questa sintomatologia appare quando il neuroma si trova nel canale uditivo interno. Include disturbi della salivazione e del gusto, nonché asimmetria facciale. Questa asimmetria è più pronunciata con l'emozione. Quando la fronte è solcata dal lato interessato, la pelle non si raccoglie in pieghe. Quando provi a chiudere gli occhi, le palpebre sullo stesso lato non si chiudono completamente. Allo stesso tempo, una parte del viso è amimica: la piega nasolabiale viene levigata, l'angolo della bocca viene abbassato.

  • debolezza muscolare;
  • rigidità dei movimenti;
  • violazione della sensibilità;
  • aumento dei riflessi tendinei.

Debolezza muscolare

La debolezza muscolare degli arti è un indicatore importante del danno ai nervi spinali. Controllando la forza nelle mani, il medico chiede al paziente di stringere ugualmente le sue due dita. Quindi valuta se la forza è la stessa in entrambe le mani. Inoltre, valuta la forza negli arti inferiori: chiede di alzare prima uno, poi l'altra gamba. Il paziente, seduto su un divano con le gambe piegate alle ginocchia, cerca di alzare la gamba. Ma, allo stesso tempo, il dottore gli resiste. La forza muscolare viene valutata da 0 a 5, dove 5 è la forza normale e 0 è nessun movimento dell'arto.

Rigidità o rigidità si manifesta con un aumento del tono muscolare e una resistenza sostenuta. Il medico chiede al paziente di rilassare il braccio e di non resistere, e lui stesso ne controlla il movimento nelle articolazioni della spalla, del gomito e del polso. Quando cerca di "allentare" la mano, il medico incontra resistenza.

Quando si valuta la sensibilità, il medico controlla non solo il tatto, ma anche il dolore e la sensibilità al freddo. La sensibilità al freddo viene controllata utilizzando provette calde e fredde, sensibilità al dolore - con la potenza di un apparato speciale (algesimetro). Quindi, con lo schwannoma della colonna vertebrale, c'è una perdita di sensibilità tattile sul lato della localizzazione dello schwannoma e, allo stesso tempo, un indebolimento della sensibilità al freddo e al dolore sul lato opposto.

Un aumento dei riflessi tendinei (ginocchio, Achille) sugli arti inferiori indica un danno al midollo spinale a livello trasversale, che si osserva con i neuromi volumetrici. Il riflesso del ginocchio viene attivato colpendo con un martello il tendine del quadricipite appena sotto la rotula. Quando viene colpito con un martello, la parte inferiore della gamba del paziente viene estesa, che in questo momento si siede con le gambe piegate alle ginocchia. Il riflesso di Achille viene testato colpendo il tendine di Achille con un martello, con conseguente estensione della caviglia.

Audiogramma

TC e NMR

Con il neurinoma del midollo spinale, viene visualizzata anche una formazione arrotondata simile a un tumore. Quando un neuroma cresce attraverso il forame intervertebrale, assume la forma di una clessidra. Questa forma è molto ben visualizzata su un tomogramma computerizzato.

Trattamento chirurgico del neuroma

Quando è necessario un intervento chirurgico?

  • crescita tumorale dopo radiochirurgia;
  • un aumento delle dimensioni del tumore;
  • la comparsa di nuovi o un aumento dei sintomi esistenti.

Con il neuroma del nervo uditivo, il trattamento chirurgico consente di salvare il nervo facciale ed evitare la paralisi facciale, prevenire la perdita dell'udito. Per il neuroma spinale, le operazioni vengono eseguite se il tumore non è cresciuto nelle meningi ed è possibile rimuovere completamente il neuroma insieme alla capsula. Nei casi opposti viene eseguita la resezione parziale della neoplasia.

  • l'età del paziente è superiore a 65 anni;
  • condizione grave del paziente;
  • cardiovascolari e altre patologie.

Come viene eseguita l'operazione?

  • un piccolo tumore in assenza di problemi di udito;
  • l'età del paziente, fino a 60 anni;
  • tumore di grandi dimensioni (più di 3,5 - 6 cm).

Preparazione per l'intervento chirurgico

Al paziente vengono prescritti steroidi 48 ore prima dell'operazione e antibiotici immediatamente prima dell'operazione.

In alcuni casi, l'aspirina e altri farmaci antinfiammatori, così come clopidogrel, warfarin e altri farmaci che fluidificano il sangue, vengono sospesi una settimana prima dell'intervento.

  • accesso translabirintico;
  • accesso retrosigmoideo (suboccipitale);
  • accesso temporale trasversale (attraverso la fossa cranica media).

Via translabirintica

Questo intervento chirurgico è consigliabile nei casi in cui vi sia una significativa perdita dell'udito o con un tumore fino a tre centimetri, che non può essere rimosso in altro modo. Per accedere direttamente al condotto uditivo e al tumore, viene praticato un foro nel cranio dietro l'orecchio. Questo rimuove il mastoide (la porzione a forma di cono dell'osso temporale) e l'osso nell'orecchio interno. Con questo approccio, il chirurgo vede il nervo facciale e l'intero tumore, prevenendo molte complicazioni. La conseguenza della rimozione del neuroma con il metodo translabirintico è una perdita permanente della funzione uditiva nell'orecchio su cui è stata eseguita l'operazione.

Il metodo suboccipitale consente di operare su tumori più grandi di tre centimetri. L'apertura del cranio viene eseguita dietro l'orecchio. Questo tipo di intervento chirurgico viene utilizzato per rimuovere neuromi sia piccoli che grandi e preserva l'udito del paziente.

L'approccio temporale trasversale viene utilizzato per operare su neuromi che non superano il centimetro di dimensione. Viene praticata un'incisione nel cranio sopra il padiglione auricolare. Viene eseguita la trapanazione dell'osso temporale e il neuroma viene rimosso attraverso il canale uditivo interno. Questo metodo viene utilizzato nei casi in cui esiste un'alta possibilità di conservazione completa della funzione uditiva del paziente.

Riabilitazione dopo l'intervento chirurgico

  • aumento della secchezza degli occhi;
  • problemi di coordinamento;
  • tinnito;
  • intorpidimento del viso;
  • male alla testa;
  • infezione;
  • sanguinamento.

Dopo l'operazione, il paziente deve trascorrere una notte sotto la supervisione di un medico nell'unità di terapia intensiva. La durata totale della degenza ospedaliera dopo l'intervento chirurgico è di quattro-sette giorni.

Il periodo postoperatorio per il neuroma comprende fasi precoci, di recupero e di riabilitazione. Nel primo periodo viene prescritto un ciclo di trattamento, il cui scopo è ripristinare e mantenere le funzioni vitali del corpo, per prevenire lo sviluppo di infezioni. I passaggi successivi comportano un esame regolare per prevenire le ricadute (ri-esacerbazione della patologia). Inoltre, vengono prescritte misure di riabilitazione per ripristinare la funzione uditiva e la mobilità dei muscoli facciali. Dopo aver lasciato l'ospedale, ci sono una serie di regole da seguire per accelerare il recupero e prevenire complicazioni.

  • cambiare sistematicamente la benda;
  • mantenere l'area dell'incisione pulita e asciutta;
  • astenersi dal lavare i capelli per due settimane;
  • escludere l'uso di cosmetici per capelli per un mese;
  • astenersi dal volare per tre mesi.

Nei prossimi anni, è necessario eseguire una risonanza magnetica, che ti consentirà di vedere il tumore in modo tempestivo se inizia a crescere. Se compaiono nuovi disturbi o si ripresentano vecchi disturbi, consultare un medico.

  • segni di infezione (febbre, brividi);
  • sanguinamento e altri scarichi dai siti di incisione;
  • arrossamento, gonfiore, dolore nel sito dell'incisione;
  • tensione nei muscoli occipitali;
  • nausea.

Dieta

La nutrizione dopo l'intervento chirurgico per rimuovere un neuroma dovrebbe aiutare a normalizzare il metabolismo ea guarire la ferita chirurgica. Per fare ciò, è necessario includere nella dieta alimenti fortificati con vitamina C (peperoni, rosa canina, kiwi). Gli acidi grassi insaturi presenti nelle noci e nel pesce rosso contribuiranno ad aumentare la resistenza dell'organismo alle infezioni e quindi a prevenire lo sviluppo di complicanze.

  • arachidi, latticini, legumi e cereali - contengono valina;
  • fegato di manzo, mandorle, anacardi, pollo - contengono isoleucina;
  • riso integrale, noci, pollo, avena, lenticchie - contengono leucina;
  • latticini, uova, legumi - contengono treonina.

Prodotti da escludere nel periodo postoperatorio:

  • carni grasse;
  • piccante, salato;
  • cioccolato, cacao;
  • caffè;
  • cavolo, mais;
  • funghi;
  • semi.

I pasti dopo l'intervento devono essere iniziati con zuppe leggere semiliquide o cereali bolliti in acqua. I pasti dovrebbero essere frazionari - almeno cinque volte al giorno. Porzione: non più di duecento grammi.

Trattamento del neuroma con la radioterapia

Quando è necessaria la radioterapia?

  • il neuroma si trova in un luogo difficile da raggiungere;
  • il tumore si trova vicino agli organi vitali;
  • il paziente ha più di 60 anni;
  • forme gravi di malattie cardiache;
  • l'ultimo stadio del diabete mellito;
  • insufficienza renale.

La radioterapia viene utilizzata sia nei casi di diagnosi primaria di neuroma, sia per i pazienti con recidive o crescita continua della neoplasia dopo trattamento chirurgico... Nelle situazioni in cui durante le operazioni chirurgiche non è possibile rimuovere l'intero tumore senza mettere a rischio il paziente, la radioterapia è prescritta come parte del trattamento postoperatorio.

La radioterapia è un trattamento con radiazioni ionizzanti che utilizza raggi X, radiazioni gamma e beta, radiazioni di neutroni e fasci di particelle. Con l'irradiazione esterna, la sorgente di radiazioni si trova all'esterno del corpo del paziente e diretta verso il tumore.

  • viene rivelata la posizione del tumore;
  • il paziente è fisso;
  • il raggio è puntato;
  • viene selezionata la forma del raggio, che corrisponde alla forma della neoplasia;
  • viene utilizzata una dose di radiazioni sufficiente a danneggiare le cellule anormali e mantenerle sane.

Fasi di preparazione alla radioterapia:

  • esame neurologico;
  • Raggi X, risonanza magnetica, TC e altri strumenti diagnostici;
  • analisi aggiuntive.

Il trattamento radioterapico non provoca dolore al paziente e non si applica alle tecniche traumatiche. Il periodo di riabilitazione dopo la radioterapia è molto più breve che dopo l'intervento chirurgico.

  • coltello gamma;
  • coltello informatico;
  • acceleratore medico lineare;
  • acceleratore di protoni.

Coltello gamma

Prima di utilizzare il coltello gamma, la posizione esatta del tumore viene determinata utilizzando una cornice stereotassica. Una struttura metallica è fissata alla testa del paziente in anestesia locale. Successivamente, viene acquisita una serie di immagini utilizzando la risonanza magnetica e la TC, che consentono di determinare il luogo ottimale per l'intersezione dei fasci di radiazioni (il luogo in cui si trova il tumore). Sulla base delle immagini ottenute viene redatto un piano di trattamento, che viene trasmesso al pannello di controllo.

  • posizione del tumore;
  • la forma della neoplasia;
  • tessuto sano adiacente;
  • corpi critici adiacenti;

Un casco speciale viene messo sulla testa del paziente, sulla cui superficie sono presenti teste in cobalto radioattivo. Successivamente, il paziente assume una posizione orizzontale e un'installazione speciale viene installata sotto la sua testa, fissando la testa in posizione stazionaria. I raggi di radiazione provengono dalle teste sull'elmetto, che, incrociandosi nell'isocentro, distruggono le cellule tumorali. La differenza tra questo metodo e altri metodi radioterapia sta nel fatto che diversi fasci di radiazioni agiscono sulla neoplasia. L'operazione avviene senza l'ausilio di anestesia generale e dura, a seconda del tipo di dispositivo, da una a sei ore. Durante il processo di irradiazione, viene mantenuta una comunicazione audio e video bidirezionale con il paziente.

Coltello informatico

  • lettino per il paziente;
  • installazione robotizzata con sorgente di radiazioni;
  • Telecamere a raggi X e dispositivi per il monitoraggio della posizione del tumore;
  • sistema di controllo informatico.

Il robot può muoversi in sei direzioni, il che rende possibile fornire un effetto puntiforme su qualsiasi parte del corpo. Prima di ogni dose di radiazioni, il software del sistema esegue scansioni TC e MRI e dirige i fasci di radiazioni con precisione sul tumore. Pertanto, l'uso di un coltello cibernetico non richiede la fissazione del paziente e l'uso di un telaio stereotassico. Questo sistema, a differenza del gamma Knife, può essere utilizzato per trattare non solo il neuroma acustico, ma anche altri tipi di tumori.

Prima di utilizzare il coltello cibernetico per il trattamento di un neuroma situato nella cavità cranica, viene realizzata una speciale maschera di plastica per il paziente. Lo scopo della maschera è impedire ampi movimenti del paziente. È fatto di un materiale a rete che avvolge la testa del paziente e diventa rapidamente duro. Nel trattamento del neuroma spinale, vengono realizzati speciali marcatori di identificazione per regolare il sistema. Per comodità e minimizzazione dei movimenti, in alcuni casi, vengono realizzati materassi o letti singoli che seguono la forma del corpo del paziente.

Acceleratori lineari

L'irradiazione con acceleratore lineare è preceduta dalla preparazione, durante la quale il paziente viene esaminato mediante TC e RM. Sulla base delle informazioni ricevute, viene compilata un'immagine tridimensionale dell'organo e del tumore. Utilizzando questi dati, il medico redige un piano di trattamento.

  • dose di radiazioni richiesta;
  • il numero e l'angolo di inclinazione dei raggi;
  • il diametro e la forma dei raggi.

Durante il trattamento, il paziente viene posto su uno speciale lettino mobile che può essere spostato in diverse direzioni. Per la massima precisione dell'acceleratore lineare, la testa del paziente è fissata con un telaio stereotassico. La maschera è fissata con punti metallici direttamente sulla pelle del paziente. Per ridurre il dolore, al paziente vengono somministrati anestetici. azione locale... La durata della seduta dipende dalle dimensioni e dalla sede del neuroma e può variare da mezz'ora a un'ora e mezza.

Terapia protonica

La terapia protonica, indipendentemente dalla posizione e dalle dimensioni del neuroma, consiste in tre fasi.

  • Preparazione: produzione di singoli meccanismi per fissare il paziente a una sedia oa un lettino. Il tipo di dispositivo dipende dalla posizione del neuroma.
  • Piano di trattamento: durante questa fase vengono determinate la dose di radiazioni, la forma e la potenza dei raggi.
  • Trattamento: la terapia protonica viene eseguita in sessioni, la cui durata dipende dalle dimensioni del neuroma.

Complicazioni della radioterapia

La radioterapia provoca effetti collaterali precoci e tardivi. La prima categoria include quelle complicazioni che si verificano durante o immediatamente dopo l'esposizione. Tali fenomeni scompaiono entro poche settimane. Tipico presto effetti collaterali sono stanchezza e irritazione della pelle. Nei luoghi di esposizione alle radiazioni, la pelle diventa rossa e diventa molto sensibile. Possono verificarsi prurito, secchezza, desquamazione. Il resto delle complicazioni si manifestano individualmente e sono determinate dall'area di irradiazione.

  • perdita di capelli nell'area delle radiazioni;
  • ulcere sulla mucosa della bocca;
  • difficoltà a deglutire;
  • mancanza di appetito;
  • indigestione;
  • nausea;
  • diarrea;
  • violazione della minzione;
  • gonfiore nel sito di esposizione alle radiazioni;
  • male alla testa;
  • scarsa mobilità della mascella inferiore;
  • alito cattivo.

Gli effetti collaterali tardivi includono complicazioni che si verificano mesi o addirittura anni dopo la radioterapia. Questi includono violazioni della funzionalità degli organi vitali. I fattori che aumentano la probabilità di complicanze includono l'età avanzata del paziente, le malattie croniche e le operazioni precedenti.

In caso di reazioni locali sulla pelle durante la radioterapia, devono essere utilizzati agenti che riducono l'infiammazione e favoriscono la rigenerazione della pelle. Il prodotto viene applicato in uno strato sottile sulla superficie della zona cutanea irritata.

  • unguento al metiluracile;
  • unguento solcoseryl;
  • gel pantestina;
  • olio di olivello spinoso.

Evita gli indumenti che aderiscono perfettamente alle aree del corpo che sono state esposte alle radiazioni. Indossare tessuti sintetici è indesiderabile. Dovrebbero essere preferiti indumenti larghi di cotone. Uscendo, è necessario proteggere la pelle colpita dai raggi del sole.

  • prendere il cibo in piccole porzioni - quattro o cinque volte al giorno;
  • gli alimenti dovrebbero essere ricchi di calorie;
  • se hai problemi con la deglutizione, devi usare miscele nutrizionali sotto forma di bevande;
  • il cibo dovrebbe essere equilibrato e contenere proteine, grassi e carboidrati in un rapporto di 1: 1: 4;
  • dovresti consumare una grande quantità di liquido (da due e mezzo a tre litri durante il giorno);
  • bere dovrebbe essere variato con succhi di frutta, tè con latte, bevande alle erbe;
  • lontano dai pasti utilizzare yogurt, kefir, latte.

Per un rapido recupero della forma, i pazienti dopo la radioterapia hanno bisogno di riposarsi di più e restare aria fresca... L'ansia e le situazioni stressanti dovrebbero essere escluse. Un prerequisitoè la cessazione del fumo e del bere.

Un mese dopo aver completato il corso di radioterapia, il medico dovrebbe condurre un esame esterno e un esame neurologico. Per valutare i risultati ottenuti, viene eseguita la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata.

  • segni di infezione (febbre alta, brividi, febbre);
  • nausea e vomito che persistono per due giorni dopo la dimissione;
  • convulsioni;
  • attacchi di intorpidimento;
  • cardiopalmo;
  • mal di testa e altri tipi di dolore che non scompaiono dopo l'assunzione di antidolorifici.

Conseguenze del neuroma

  • sordità unilaterale o bilaterale;
  • paresi del nervo facciale;
  • paralisi;
  • disturbi cerebellari;
  • sindrome da ipertensione intracranica.

Sordità unilaterale o bilaterale

Paresi del nervo facciale

  • asimmetria del viso (morbidezza delle pieghe naso-labiali, diverse dimensioni delle fessure oculari);
  • perdita del gusto;
  • disturbo della salivazione (dal lato della lesione, la saliva fuoriesce);
  • secchezza bulbo oculare dalla parte della sconfitta.

Questi sintomi compaiono a causa della compressione dell'intero nervo facciale o dei suoi singoli rami. Spremitura prolungata porta all'atrofia del nervo e alla perdita della sua funzione.

Il sito tradizionale di localizzazione del neuroma è l'estremità dell'VIII nervo. La sua ulteriore crescita è possibile verso il canale uditivo interno o l'angolo pontocerebellare. A seconda della direzione di crescita e delle dimensioni del tumore, la compressione può diffondersi al cervelletto, al ponte, alle coppie V e VII di nervi cranici, ai nervi cranici bulbari. Il tasso di crescita, di regola, non supera i 2-10 mm all'anno.

Trattamento

Nel trattamento del neuroma dell'VIII nervo viene utilizzato l'intervento chirurgico. Il metodo specifico di rimozione del tumore è determinato dalle sue dimensioni, dalle caratteristiche anatomiche e topografiche della localizzazione, dall'intensità della vascolarizzazione e dalle caratteristiche della capsula.

L'incidenza delle complicanze dopo l'intervento chirurgico dipende dalle dimensioni della lesione. Quindi, la funzione del nervo facciale può essere preservata:

  • nel 95% dei casi - se il tumore è inferiore a 2 cm;
  • nell'80% dei casi - se la dimensione è di 2-3 cm.

Se la dimensione della neoplasia supera i 3 cm, il rischio è significativamente più alto.

Con la resezione subtotale del neuroma dell'VIII nervo, in alcuni casi, è possibile eseguire la radioterapia, ma non ci sono dati affidabili sul suo effetto positivo sull'ulteriore decorso della malattia.

Data la lenta crescita del tumore, in alcune situazioni (soprattutto negli anziani o nei pazienti con grave comorbidità) sarà giustificato un trattamento conservativo. Implica il monitoraggio delle condizioni del paziente con TC o RM per valutare la situazione clinica nel tempo. L'idrocefalo concomitante viene eliminato mediante un intervento chirurgico di bypass, che in questo caso funge da metodo palliativo per il trattamento del neuroma dell'VIII nervo.

Paziente E., 28 anni. Reclami di visione doppia, instabilità, mal di testa, mancanza di udito nell'orecchio sinistro, intorpidimento della metà sinistra del viso, secchezza dell'occhio sinistro, espressioni facciali alterate della metà sinistra del viso

L'esame ha rivelato un tumore nell'angolo cerebellare sinistro.

neurinoma dell'VIII nervo, il tumore si diffonde nel canale uditivo interno

È stata eseguita un'operazione: rimozione dell'VIII nervo da parte di una persona innocente utilizzando il monitoraggio elettrofisiologico intraoperatorio del gruppo causale di nervi. Durante l'operazione, è stata identificata la posizione delle fibre del nervo facciale. In considerazione dell'alto rischio di danneggiarli, è stato deciso di lasciare un piccolo volume di tumore e raccomandare una consultazione di radiologi nel periodo postoperatorio per risolvere il problema della radioterapia.

La risonanza magnetica postoperatoria mostra resti insignificanti di un tumore nell'area del canale uditivo interno.

Neurinoma (schwannoma). Cause, sintomi e segni, diagnosi, trattamento

Il sito fornisce informazioni di base. Una diagnosi e un trattamento adeguati della malattia sono possibili sotto la supervisione di un medico coscienzioso.

Visivamente, uno schwannoma è una formazione rotonda e densa circondata da una capsula. Cresce molto lentamente, da 1 a 2 mm all'anno. Tuttavia, in alcuni casi (schwannoma maligno), inizia a crescere rapidamente, comprimendo il tessuto circostante. Tali tumori possono raggiungere dimensioni enormi - da uno e mezzo a due chilogrammi e mezzo.

I rappresentanti della Harvard School of Medicine e del Massachusetts Research Center hanno svolto un lavoro per studiare l'effetto dell'aspirina sul neuroma acustico. Sono stati esaminati e analizzati 689 pazienti con diagnosi di schwannoma vestibolare (acustico). La metà dei partecipanti all'esperimento aveva scansioni di risonanza magnetica (MRI) regolari. Al termine del lavoro, sono stati forniti i fatti che dimostrano l'effetto terapeutico positivo dell'acido acetilsalicilico sul neuroma. Nei pazienti che assumono aspirina, la dinamica della crescita del tumore è diminuita della metà. Gli organizzatori dello studio osservano che il sesso e l'età dei partecipanti all'esperimento non sono correlati ai risultati del lavoro svolto.

Anatomia del nervo

costrizione e dilatazione della pupilla;

sollevando la palpebra superiore

sensibilità dolorosa, tattile e profonda del viso

lavoro delle ghiandole lacrimali e salivari (lacrimazione, salivazione)

lavoro della ghiandola parotide;

sensibilità generale della bocca e dell'orecchio

sensibilità generale della bocca e dell'orecchio;

lavoro del muscolo cardiaco;

mantenere il tono dei muscoli dei bronchi;

il lavoro delle ghiandole dello stomaco e dell'intestino

movimento della spalla, della scapola e della clavicola

  • 8 paia di nervi cervicali;
  • 12 paia di nervi pettorali;
  • 5 paia di nervi lombari;
  • 5 paia di nervi sacrali;
  • un paio di nervi coccigei.

Nella regione toracica, i nervi partono da soli, innervando i muscoli intercostali, le costole, la pelle del torace e dell'addome. Nel resto delle sezioni, i nervi si intrecciano e formano i plessi.

muscoli del collo e diaframma

muscoli addominali e della coscia

Classificazione e funzione delle fibre nervose

  • elaborazione e trasformazione delle informazioni ricevute (dall'organo e dall'ambiente esterno) in un impulso nervoso;
  • trasmissione di impulsi alle strutture superiori del sistema nervoso (cervello e midollo spinale).

Le fibre nervose non mielinizzate sono responsabili del trasporto delle informazioni ricevute dai recettori della pelle (recettori tattili, di pressione e di temperatura).

Le fibre nervose mielinizzate sono responsabili della raccolta e della trasmissione di informazioni da tutti i muscoli, organi e sistemi del corpo.

  • la legge di condotta bilaterale;
  • la legge della condotta isolata;
  • la legge dell'integrità.

Secondo la legge della conduzione bilaterale, l'impulso passa lungo la fibra nervosa in entrambe le direzioni dal luogo del suo aspetto (dal cervello alla periferia e viceversa).

Secondo la legge della conduzione isolata, l'impulso si propaga strettamente lungo la fibra nervosa isolata, senza passare alla fibra adiacente.

La legge dell'integrità è che una fibra nervosa conduce un impulso solo se la sua integrità anatomica e fisiologica è preservata. Se la fibra è danneggiata o è influenzata da fattori esterni negativi, la sua integrità viene violata. La trasmissione dell'impulso viene interrotta e l'informazione non arriva a destinazione. Qualsiasi danno al nervo porta alla rottura dell'organo o del tessuto che innerva.

Cause di neuroma

Le ragioni della mutazione nel cromosoma 22 non sono state chiarite, ma esistono alcuni fattori di rischio, la cui presenza può contribuire allo sviluppo di questa mutazione.

  • esposizione ad alte dosi di radiazioni in tenera età;
  • esposizione a lungo termine a varie sostanze chimiche;
  • la presenza di neurofibromatosi del secondo tipo nel paziente stesso o nei suoi genitori;
  • predisposizione ereditaria ai tumori;
  • la presenza di altri tumori benigni.

Va notato che la predisposizione genetica è un fattore importante nello sviluppo del neurinoma. Ciò è dimostrato dal fatto che il neuroma appare nelle persone con neurofibromatosi del secondo tipo - una malattia ereditaria che predispone allo sviluppo di neurofibromi in varie parti del corpo. La neurofibromatosi, così come il neurinoma, si sviluppa a causa di una mutazione nel cromosoma 22. Se almeno uno dei genitori ha questa malattia, la possibilità che il bambino la erediti è superiore al 50 percento.

Sintomi e segni di neuroma di varia localizzazione

Neuroma acustico

In 9 casi su 10, il nervo uditivo è interessato da un lato e quindi i sintomi si sviluppano da un lato. In quei rari casi in cui il neuroma è bilaterale, i sintomi si sviluppano su entrambi i lati.

  • tinnito;
  • perdita dell'udito;
  • vertigini e mancanza di coordinazione dei movimenti.

Tinnito

L'acufene è il primo sintomo di danno al nervo uditivo. Si osserva in 7 persone su 10 a cui è stato diagnosticato un neuroma acustico. Si manifesta anche quando il tumore è molto piccolo. Con il neurinoma unilaterale, si osserva un ronzio in un orecchio, con neuroma bilaterale - in entrambe le orecchie.

La perdita dell'udito è anche uno dei primi sintomi del neuroma acustico, che si verifica nel 95% dei casi. La perdita dell'udito si sviluppa gradualmente, a partire da toni alti. Molto spesso, inizialmente, i pazienti lamentano difficoltà nel riconoscere la voce al telefono.

Il disturbo della coordinazione del movimento si sviluppa nel 60% dei casi. Questo sintomo si manifesta nelle fasi successive, quando il neuroma ha raggiunto una dimensione superiore a 4 - 5 centimetri. È una conseguenza del danno alla parte vestibolare del nervo.

Questi sintomi sono osservati nel 15% dei casi di neuroma. La sconfitta del nervo trigemino indica che il tumore ha raggiunto una dimensione superiore a 2 centimetri. In questo caso, ci sono violazioni della sensibilità del viso e dolore sul lato della lesione. I dolori sono opachi, persistenti e vengono spesso confusi con il mal di denti.

Nelle fasi successive del danno al nervo trigemino, si nota debolezza e atrofia dei muscoli masticatori.

Questi sintomi si osservano quando il tumore è più grande di 4 centimetri. Con la sconfitta del nervo facciale, c'è una perdita del gusto, un disturbo della salivazione, una violazione della sensibilità del viso. Quando il nervo abducente viene schiacciato, si sviluppa lo strabismo, visione doppia negli occhi.

Sulla base del quadro clinico, si può ipotizzare provvisoriamente quale dimensione abbia raggiunto il neuroma. Si ritiene che i tumori fino a 2 centimetri si manifestino con disfunzioni del trigemino, del viso e del nervo cocleare vestibolare stesso. Nella clinica, questa fase è chiamata iniziale (prima fase).

Neuroma del trigemino

  • violazione della sensibilità del viso - brividi striscianti, intorpidimento, sensazione di schiocco di freddo;
  • paresi dei muscoli masticatori - debolezza;
  • sindrome del dolore - dolore sordo al viso sul lato colpito;
  • violazione del gusto;
  • allucinazioni gustative e olfattive.

Quindi, nelle fasi iniziali, appare una violazione della sensibilità nella metà corrispondente del viso. Quindi si unisce la debolezza dei muscoli masticatori.

Neuroma spinale

Il neuroma spinale è caratterizzato dalla presenza di diverse sindromi.

  • sindrome del dolore radicolare;
  • sindrome dei disturbi autonomici;
  • sindrome della lesione del diametro del midollo spinale.

I sintomi di questa sindrome dipendono da quale radice è stata danneggiata. Le radici anteriori sono responsabili del movimento, quindi, quando sono danneggiate, si sviluppa la paralisi dei muscoli della corrispondente fibra nervosa. Se la radice sensoriale posteriore è danneggiata, si sviluppano disturbi della sensibilità e sindrome del dolore.

  • intorpidimento;
  • sensazioni di gattonare;
  • sensazioni di freddo o di caldo.

Questi sintomi sono localizzati nella parte del corpo che è innervata dal corrispondente plesso spinale. Quindi, se un neuroma è localizzato nel midollo spinale cervicale o toracico (la localizzazione più comune degli schwannomi), allora compaiono nell'occipite, nel collo, nella spalla o nel gomito. Se si trova nella regione lombare, la violazione della sensibilità si manifesta nell'addome inferiore o nella gamba.

Questa sindrome si manifesta con disfunzioni degli organi pelvici, disturbi dell'apparato digerente e attività cardiovascolare. La prevalenza di un particolare disturbo dipende dalla posizione del neuroma.

Con il neurinoma del rachide cervicale si sviluppano disturbi della funzione respiratoria, a volte disturbi della deglutizione e lo sviluppo di ipertensione. Un neuroma della regione toracica provoca una violazione del cuore, dolore allo stomaco o al pancreas. La violazione dell'attività cardiaca si manifesta con un rallentamento delle contrazioni cardiache (bradicardia) e una ridotta conduzione cardiaca.

Questa sindrome è anche chiamata sindrome di Brown-Séquard. Include la paralisi spastica sul lato del neuroma, nonché una violazione della sensibilità profonda (sensazione muscolo-articolare). Inoltre, sul lato colpito si sviluppano disturbi vegetativi e trofici.

  • paresi o paralisi del muscolo sul lato colpito;
  • perdita di dolore e sensibilità alla temperatura sul lato opposto;
  • ridurre la sensazione di dolore quando si preme su muscoli e articolazioni (sensazione muscolo-articolare);
  • disturbi vasomotori sul lato della lesione.

Inizialmente si sviluppa la paralisi flaccida, caratterizzata da diminuzione del tono e della forza muscolare e perdita dei riflessi. Tuttavia, successivamente si sviluppa la paralisi spastica. Sono caratterizzati da un aumento del tono e della tensione muscolare (spasmo).

Neuroma del nervo periferico

Diagnostica del neuroma

Esame neurologico

  • nistagmo;
  • violazione dell'equilibrio e dell'andatura;
  • sintomi di danno all'apparecchio acustico;
  • violazione della sensibilità della pelle del viso;
  • visione doppia;
  • diminuzione o assenza della cornea, riflesso della deglutizione;
  • sintomi di paresi del nervo facciale.

nistagmo

I movimenti vibrazionali involontari degli occhi (o di un occhio) sono chiamati nistagmo. Questo fenomeno viene rilevato nel momento in cui il medico chiede di fissare lo sguardo dietro il movimento del martello o del dito indice.

L'equilibrio alterato viene rilevato dal test di Romberg. Il medico chiede al paziente di chiudere gli occhi e di estendere le braccia, mentre le gambe vengono spostate. Il paziente in questo caso si inclina da un lato. L'incapacità di mantenere l'equilibrio in questa posizione indica la sconfitta di quella parte dell'ottavo paio di nervi responsabile dell'equilibrio. Inoltre, in questo caso, viene rivelata una violazione dell'andatura e del coordinamento dei movimenti.

Per identificare questi sintomi, il medico utilizza un diapason (uno strumento per riprodurre il suono). Il diapason viene messo in vibrazione comprimendo le gambe. Inoltre, il neurologo lo porta all'orecchio del paziente, prima a uno, poi all'altro. In questo caso, l'udibilità viene valutata dall'uno e dall'altro orecchio. Quindi il medico, mettendo in vibrazione il diapason, mette la gamba sull'osso del cranio dietro l'orecchio (sul processo mastoideo dell'osso temporale). Il paziente dice al medico quando smette di sentire la vibrazione del diapason, prima con un orecchio, poi con l'altro. Pertanto, viene esaminata la conduzione ossea dell'orecchio (test di Rinne). Dopo lo studio della conduzione ossea, viene avviato lo studio della conduzione aerea. In questo caso, la gamba vibrante del diapason viene applicata alla sommità della testa, al centro della testa del paziente. Normalmente, una persona sente lo stesso suono in entrambe le orecchie. Con il neurinoma, il suono si sposta verso l'orecchio sano.

Per identificare tali violazioni, il medico tocca il viso del paziente con un ago speciale. In questo caso vengono esaminate le aree simmetriche del viso. Il paziente valuta la gravità delle sensazioni. Con il neuroma del nervo trigemino, così come con un grande neuroma del nervo uditivo, la sensibilità è ridotta sul lato interessato. Con i neuromi bilaterali, la sensibilità diminuisce in entrambe le parti del viso.

Raddoppiamento degli occhi o diplopia si verifica nel caso di un neuroma del nervo abducente, che è estremamente raro. Molto spesso, un fenomeno simile può essere osservato con grandi dimensioni del neuroma del nervo uditivo, che comprime il nervo abducente con il suo volume.

L'assenza o l'indebolimento del riflesso corneale è un segno precoce di neuroma del trigemino. Questo riflesso viene rilevato toccando leggermente la cornea con un batuffolo di cotone umido. Una persona sana risponde a questa manipolazione sbattendo le palpebre. Tuttavia, con il neuroma del trigemino, questo riflesso è indebolito.

Questa sintomatologia appare quando il neuroma si trova nel canale uditivo interno. Include disturbi della salivazione e del gusto, nonché asimmetria facciale. Questa asimmetria è più pronunciata con l'emozione. Quando la fronte è solcata dal lato interessato, la pelle non si raccoglie in pieghe. Quando provi a chiudere gli occhi, le palpebre sullo stesso lato non si chiudono completamente. Allo stesso tempo, una parte del viso è amimica: la piega nasolabiale viene levigata, l'angolo della bocca viene abbassato.

  • debolezza muscolare;
  • rigidità dei movimenti;
  • violazione della sensibilità;
  • aumento dei riflessi tendinei.

Debolezza muscolare

La debolezza muscolare degli arti è un indicatore importante del danno ai nervi spinali. Controllando la forza nelle mani, il medico chiede al paziente di stringere ugualmente le sue due dita. Quindi valuta se la forza è la stessa in entrambe le mani. Inoltre, valuta la forza negli arti inferiori: chiede di alzare prima uno, poi l'altra gamba. Il paziente, seduto su un divano con le gambe piegate alle ginocchia, cerca di alzare la gamba. Ma, allo stesso tempo, il dottore gli resiste. La forza muscolare viene valutata da 0 a 5, dove 5 è la forza normale e 0 è nessun movimento dell'arto.

Rigidità o rigidità si manifesta con un aumento del tono muscolare e una resistenza sostenuta. Il medico chiede al paziente di rilassare il braccio e di non resistere, e lui stesso ne controlla il movimento nelle articolazioni della spalla, del gomito e del polso. Quando cerca di "allentare" la mano, il medico incontra resistenza.

Quando si valuta la sensibilità, il medico controlla non solo il tatto, ma anche il dolore e la sensibilità al freddo. La sensibilità al freddo viene controllata utilizzando provette calde e fredde, sensibilità al dolore - con la potenza di un apparato speciale (algesimetro). Quindi, con lo schwannoma della colonna vertebrale, c'è una perdita di sensibilità tattile sul lato della localizzazione dello schwannoma e, allo stesso tempo, un indebolimento della sensibilità al freddo e al dolore sul lato opposto.

Un aumento dei riflessi tendinei (ginocchio, Achille) sugli arti inferiori indica un danno al midollo spinale a livello trasversale, che si osserva con i neuromi volumetrici. Il riflesso del ginocchio viene attivato colpendo con un martello il tendine del quadricipite appena sotto la rotula. Quando viene colpito con un martello, la parte inferiore della gamba del paziente viene estesa, che in questo momento si siede con le gambe piegate alle ginocchia. Il riflesso di Achille viene testato colpendo il tendine di Achille con un martello, con conseguente estensione della caviglia.

Audiogramma

TC e NMR

Con il neurinoma del midollo spinale, viene visualizzata anche una formazione arrotondata simile a un tumore. Quando un neuroma cresce attraverso il forame intervertebrale, assume la forma di una clessidra. Questa forma è molto ben visualizzata su un tomogramma computerizzato.

Trattamento chirurgico del neuroma

Quando è necessario un intervento chirurgico?

  • crescita tumorale dopo radiochirurgia;
  • un aumento delle dimensioni del tumore;
  • la comparsa di nuovi o un aumento dei sintomi esistenti.

Con il neuroma del nervo uditivo, il trattamento chirurgico consente di salvare il nervo facciale ed evitare la paralisi facciale, prevenire la perdita dell'udito. Per il neuroma spinale, le operazioni vengono eseguite se il tumore non è cresciuto nelle meningi ed è possibile rimuovere completamente il neuroma insieme alla capsula. Nei casi opposti viene eseguita la resezione parziale della neoplasia.

  • l'età del paziente è superiore a 65 anni;
  • condizione grave del paziente;
  • cardiovascolari e altre patologie.

Come viene eseguita l'operazione?

  • un piccolo tumore in assenza di problemi di udito;
  • l'età del paziente, fino a 60 anni;
  • tumore di grandi dimensioni (più di 3,5 - 6 cm).

Preparazione per l'intervento chirurgico

Al paziente vengono prescritti steroidi 48 ore prima dell'operazione e antibiotici immediatamente prima dell'operazione.

In alcuni casi, l'aspirina e altri farmaci antinfiammatori, così come clopidogrel, warfarin e altri farmaci che fluidificano il sangue, vengono sospesi una settimana prima dell'intervento.

  • accesso translabirintico;
  • accesso retrosigmoideo (suboccipitale);
  • accesso temporale trasversale (attraverso la fossa cranica media).

Via translabirintica

Questo intervento chirurgico è consigliabile nei casi in cui vi sia una significativa perdita dell'udito o con un tumore fino a tre centimetri, che non può essere rimosso in altro modo. Per accedere direttamente al condotto uditivo e al tumore, viene praticato un foro nel cranio dietro l'orecchio. Questo rimuove il mastoide (la porzione a forma di cono dell'osso temporale) e l'osso nell'orecchio interno. Con questo approccio, il chirurgo vede il nervo facciale e l'intero tumore, prevenendo molte complicazioni. La conseguenza della rimozione del neuroma con il metodo translabirintico è una perdita permanente della funzione uditiva nell'orecchio su cui è stata eseguita l'operazione.

Il metodo suboccipitale consente di operare su tumori più grandi di tre centimetri. L'apertura del cranio viene eseguita dietro l'orecchio. Questo tipo di intervento chirurgico viene utilizzato per rimuovere neuromi sia piccoli che grandi e preserva l'udito del paziente.

L'approccio temporale trasversale viene utilizzato per operare su neuromi che non superano il centimetro di dimensione. Viene praticata un'incisione nel cranio sopra il padiglione auricolare. Viene eseguita la trapanazione dell'osso temporale e il neuroma viene rimosso attraverso il canale uditivo interno. Questo metodo viene utilizzato nei casi in cui esiste un'alta possibilità di conservazione completa della funzione uditiva del paziente.

Riabilitazione dopo l'intervento chirurgico

  • aumento della secchezza degli occhi;
  • problemi di coordinamento;
  • tinnito;
  • intorpidimento del viso;
  • male alla testa;
  • infezione;
  • sanguinamento.

Dopo l'operazione, il paziente deve trascorrere una notte sotto la supervisione di un medico nell'unità di terapia intensiva. La durata totale della degenza ospedaliera dopo l'intervento chirurgico è di quattro-sette giorni.

Il periodo postoperatorio per il neuroma comprende fasi precoci, di recupero e di riabilitazione. Nel primo periodo viene prescritto un ciclo di trattamento, il cui scopo è ripristinare e mantenere le funzioni vitali del corpo, per prevenire lo sviluppo di infezioni. I passaggi successivi comportano un esame regolare per prevenire le ricadute (ri-esacerbazione della patologia). Inoltre, vengono prescritte misure di riabilitazione per ripristinare la funzione uditiva e la mobilità dei muscoli facciali. Dopo aver lasciato l'ospedale, ci sono una serie di regole da seguire per accelerare il recupero e prevenire complicazioni.

  • cambiare sistematicamente la benda;
  • mantenere l'area dell'incisione pulita e asciutta;
  • astenersi dal lavare i capelli per due settimane;
  • escludere l'uso di cosmetici per capelli per un mese;
  • astenersi dal volare per tre mesi.

Nei prossimi anni, è necessario eseguire una risonanza magnetica, che ti consentirà di vedere il tumore in modo tempestivo se inizia a crescere. Se compaiono nuovi disturbi o si ripresentano vecchi disturbi, consultare un medico.

  • segni di infezione (febbre, brividi);
  • sanguinamento e altri scarichi dai siti di incisione;
  • arrossamento, gonfiore, dolore nel sito dell'incisione;
  • tensione nei muscoli occipitali;
  • nausea.

Dieta

La nutrizione dopo l'intervento chirurgico per rimuovere un neuroma dovrebbe aiutare a normalizzare il metabolismo ea guarire la ferita chirurgica. Per fare ciò, è necessario includere nella dieta alimenti fortificati con vitamina C (peperoni, rosa canina, kiwi). Gli acidi grassi insaturi presenti nelle noci e nel pesce rosso contribuiranno ad aumentare la resistenza dell'organismo alle infezioni e quindi a prevenire lo sviluppo di complicanze.

  • arachidi, latticini, legumi e cereali - contengono valina;
  • fegato di manzo, mandorle, anacardi, pollo - contengono isoleucina;
  • riso integrale, noci, pollo, avena, lenticchie - contengono leucina;
  • latticini, uova, legumi - contengono treonina.

Prodotti da escludere nel periodo postoperatorio:

  • carni grasse;
  • piccante, salato;
  • cioccolato, cacao;
  • caffè;
  • cavolo, mais;
  • funghi;
  • semi.

I pasti dopo l'intervento devono essere iniziati con zuppe leggere semiliquide o cereali bolliti in acqua. I pasti dovrebbero essere frazionari - almeno cinque volte al giorno. Porzione: non più di duecento grammi.

Trattamento del neuroma con la radioterapia

Quando è necessaria la radioterapia?

  • il neuroma si trova in un luogo difficile da raggiungere;
  • il tumore si trova vicino agli organi vitali;
  • il paziente ha più di 60 anni;
  • forme gravi di malattie cardiache;
  • l'ultimo stadio del diabete mellito;
  • insufficienza renale.

La radioterapia viene utilizzata sia nei casi di diagnosi primaria di neuroma che in pazienti con recidive o crescita continua di neoplasie dopo il trattamento chirurgico. Nelle situazioni in cui durante le operazioni chirurgiche non è possibile rimuovere l'intero tumore senza mettere a rischio il paziente, la radioterapia è prescritta come parte del trattamento postoperatorio.

La radioterapia è un trattamento con radiazioni ionizzanti che utilizza raggi X, radiazioni gamma e beta, radiazioni di neutroni e fasci di particelle. Con l'irradiazione esterna, la sorgente di radiazioni si trova all'esterno del corpo del paziente e diretta verso il tumore.

  • viene rivelata la posizione del tumore;
  • il paziente è fisso;
  • il raggio è puntato;
  • viene selezionata la forma del raggio, che corrisponde alla forma della neoplasia;
  • viene utilizzata una dose di radiazioni sufficiente a danneggiare le cellule anormali e mantenerle sane.

Fasi di preparazione alla radioterapia:

  • esame neurologico;
  • Raggi X, risonanza magnetica, TC e altri strumenti diagnostici;
  • analisi aggiuntive.

Il trattamento radioterapico non provoca dolore al paziente e non si applica alle tecniche traumatiche. Il periodo di riabilitazione dopo la radioterapia è molto più breve che dopo l'intervento chirurgico.

  • coltello gamma;
  • coltello informatico;
  • acceleratore medico lineare;
  • acceleratore di protoni.

Coltello gamma

Prima di utilizzare il coltello gamma, la posizione esatta del tumore viene determinata utilizzando una cornice stereotassica. Una struttura metallica è fissata alla testa del paziente in anestesia locale. Successivamente, viene acquisita una serie di immagini utilizzando la risonanza magnetica e la TC, che consentono di determinare il luogo ottimale per l'intersezione dei fasci di radiazioni (il luogo in cui si trova il tumore). Sulla base delle immagini ottenute viene redatto un piano di trattamento, che viene trasmesso al pannello di controllo.

  • posizione del tumore;
  • la forma della neoplasia;
  • tessuto sano adiacente;
  • corpi critici adiacenti;

Un casco speciale viene messo sulla testa del paziente, sulla cui superficie sono presenti teste in cobalto radioattivo. Successivamente, il paziente assume una posizione orizzontale e un'installazione speciale viene installata sotto la sua testa, fissando la testa in posizione stazionaria. I raggi di radiazione provengono dalle teste sull'elmetto, che, incrociandosi nell'isocentro, distruggono le cellule tumorali. La differenza tra questo metodo e altri metodi di radioterapia è che diversi fasci di radiazioni agiscono sulla neoplasia. L'operazione avviene senza l'ausilio di anestesia generale e dura, a seconda del tipo di dispositivo, da una a sei ore. Durante il processo di irradiazione, viene mantenuta una comunicazione audio e video bidirezionale con il paziente.

Coltello informatico

  • lettino per il paziente;
  • installazione robotizzata con sorgente di radiazioni;
  • Telecamere a raggi X e dispositivi per il monitoraggio della posizione del tumore;
  • sistema di controllo informatico.

Il robot può muoversi in sei direzioni, il che rende possibile fornire un effetto puntiforme su qualsiasi parte del corpo. Prima di ogni dose di radiazioni, il software del sistema esegue scansioni TC e MRI e dirige i fasci di radiazioni con precisione sul tumore. Pertanto, l'uso di un coltello cibernetico non richiede la fissazione del paziente e l'uso di un telaio stereotassico. Questo sistema, a differenza del gamma Knife, può essere utilizzato per trattare non solo il neuroma acustico, ma anche altri tipi di tumori.

Prima di utilizzare il coltello cibernetico per il trattamento di un neuroma situato nella cavità cranica, viene realizzata una speciale maschera di plastica per il paziente. Lo scopo della maschera è impedire ampi movimenti del paziente. È fatto di un materiale a rete che avvolge la testa del paziente e diventa rapidamente duro. Nel trattamento del neuroma spinale, vengono realizzati speciali marcatori di identificazione per regolare il sistema. Per comodità e minimizzazione dei movimenti, in alcuni casi, vengono realizzati materassi o letti singoli che seguono la forma del corpo del paziente.

Acceleratori lineari

L'irradiazione con acceleratore lineare è preceduta dalla preparazione, durante la quale il paziente viene esaminato mediante TC e RM. Sulla base delle informazioni ricevute, viene compilata un'immagine tridimensionale dell'organo e del tumore. Utilizzando questi dati, il medico redige un piano di trattamento.

  • dose di radiazioni richiesta;
  • il numero e l'angolo di inclinazione dei raggi;
  • il diametro e la forma dei raggi.

Durante il trattamento, il paziente viene posto su uno speciale lettino mobile che può essere spostato in diverse direzioni. Per la massima precisione dell'acceleratore lineare, la testa del paziente è fissata con un telaio stereotassico. La maschera è fissata con punti metallici direttamente sulla pelle del paziente. Per ridurre il dolore, al paziente vengono iniettati farmaci anestetici locali. La durata della seduta dipende dalle dimensioni e dalla sede del neuroma e può variare da mezz'ora a un'ora e mezza.

Terapia protonica

La terapia protonica, indipendentemente dalla posizione e dalle dimensioni del neuroma, consiste in tre fasi.

  • Preparazione: produzione di singoli meccanismi per fissare il paziente a una sedia oa un lettino. Il tipo di dispositivo dipende dalla posizione del neuroma.
  • Piano di trattamento: durante questa fase vengono determinate la dose di radiazioni, la forma e la potenza dei raggi.
  • Trattamento: la terapia protonica viene eseguita in sessioni, la cui durata dipende dalle dimensioni del neuroma.

Complicazioni della radioterapia

La radioterapia provoca effetti collaterali precoci e tardivi. La prima categoria include quelle complicazioni che si verificano durante o immediatamente dopo l'esposizione. Tali fenomeni scompaiono entro poche settimane. L'affaticamento e l'irritazione della pelle sono tipici effetti collaterali precoci. Nei luoghi di esposizione alle radiazioni, la pelle diventa rossa e diventa molto sensibile. Possono verificarsi prurito, secchezza, desquamazione. Il resto delle complicazioni si manifestano individualmente e sono determinate dall'area di irradiazione.

  • perdita di capelli nell'area delle radiazioni;
  • ulcere sulla mucosa della bocca;
  • difficoltà a deglutire;
  • mancanza di appetito;
  • indigestione;
  • nausea;
  • diarrea;
  • violazione della minzione;
  • gonfiore nel sito di esposizione alle radiazioni;
  • male alla testa;
  • scarsa mobilità della mascella inferiore;
  • alito cattivo.

Gli effetti collaterali tardivi includono complicazioni che si verificano mesi o addirittura anni dopo la radioterapia. Questi includono violazioni della funzionalità degli organi vitali. I fattori che aumentano la probabilità di complicanze includono l'età avanzata del paziente, le malattie croniche e le operazioni precedenti.

In caso di reazioni locali sulla pelle durante la radioterapia, devono essere utilizzati agenti che riducono l'infiammazione e favoriscono la rigenerazione della pelle. Il prodotto viene applicato in uno strato sottile sulla superficie della zona cutanea irritata.

  • unguento al metiluracile;
  • unguento solcoseryl;
  • gel pantestina;
  • olio di olivello spinoso.

Evita gli indumenti che aderiscono perfettamente alle aree del corpo che sono state esposte alle radiazioni. Indossare tessuti sintetici è indesiderabile. Dovrebbero essere preferiti indumenti larghi di cotone. Uscendo, è necessario proteggere la pelle colpita dai raggi del sole.

  • prendere il cibo in piccole porzioni - quattro o cinque volte al giorno;
  • gli alimenti dovrebbero essere ricchi di calorie;
  • se hai problemi con la deglutizione, devi usare miscele nutrizionali sotto forma di bevande;
  • il cibo dovrebbe essere equilibrato e contenere proteine, grassi e carboidrati in un rapporto di 1: 1: 4;
  • dovresti consumare una grande quantità di liquido (da due e mezzo a tre litri durante il giorno);
  • bere dovrebbe essere variato con succhi di frutta, tè con latte, bevande alle erbe;
  • lontano dai pasti utilizzare yogurt, kefir, latte.

Per un recupero precoce, i pazienti dopo la radioterapia devono riposare di più e stare all'aperto. L'ansia e le situazioni stressanti dovrebbero essere escluse. Un prerequisito è smettere di fumare e bere alcolici.

Un mese dopo aver completato il corso di radioterapia, il medico dovrebbe condurre un esame esterno e un esame neurologico. Per valutare i risultati ottenuti, viene eseguita la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata.

  • segni di infezione (febbre alta, brividi, febbre);
  • nausea e vomito che persistono per due giorni dopo la dimissione;
  • convulsioni;
  • attacchi di intorpidimento;
  • cardiopalmo;
  • mal di testa e altri tipi di dolore che non scompaiono dopo l'assunzione di antidolorifici.

Conseguenze del neuroma

  • sordità unilaterale o bilaterale;
  • paresi del nervo facciale;
  • paralisi;
  • disturbi cerebellari;
  • sindrome da ipertensione intracranica.

Sordità unilaterale o bilaterale

Paresi del nervo facciale

  • asimmetria del viso (morbidezza delle pieghe naso-labiali, diverse dimensioni delle fessure oculari);
  • perdita del gusto;
  • disturbo della salivazione (dal lato della lesione, la saliva fuoriesce);
  • bulbo oculare secco sul lato colpito.

Questi sintomi compaiono a causa della compressione dell'intero nervo facciale o dei suoi singoli rami. La compressione prolungata porta all'atrofia del nervo e alla perdita della sua funzione.

Paresi e paralisi

Disturbi cerebellari

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Un neuroma (schwannoma) è un tumore che cresce dalle cellule di Schwann ausiliarie che formano la guaina degli assoni delle cellule nervose.

Normalmente, un neuroma è un tumore benigno, sebbene si verifichino anche schwannomi maligni. Il quadro clinico può variare a seconda della posizione del tumore.

Un neuroma può comparire su qualsiasi nervo del corpo, incluso nel cervello e nel midollo spinale. Molto spesso, i neurinimi crescono sugli assoni nel cranio.

Il neurinoma è una formazione benigna molto comune. Secondo le statistiche, tra le neoplasie dei nervi cranici che si sono sviluppate durante l'infanzia, l'8% dei tumori sono neurinomi.

Caratteristiche fisiopatologiche

Un neuroma si forma a seguito di una violazione dei meccanismi di divisione cellulare e crescita nelle cellule di Schwann. Trattandosi di un tumore benigno, alcune delle funzioni della cellula sono preservate; nella struttura e nella composizione, assomiglia anche a una cellula sana della membrana neurale.

Man mano che il tumore cresce in modo incontrollabile, comprime il nervo, il che porta a problemi con l'organo che comunica con il cervello tramite questo nervo. Quando 8 paia di nervi cranici sono danneggiati, si verificano disturbi dell'udito e vestibolari (i cosiddetti).

Fattori provocatori

Le cause dello schwannoma non sono ben comprese. La teoria principale è l'influenza delle mutazioni genetiche e della predisposizione ereditaria. Ciò è supportato da uno studio che ha scoperto la connessione del neurinoma con una mutazione di parte del materiale genetico sul cromosoma 22. Questi geni codificano per una proteina necessaria per limitare la crescita delle cellule di Schwann.

La mutazione può essere causata da:

  • esposizione del corpo ad alte dosi di radiazioni nella prima infanzia;
  • esposizione a tossine chimiche;
  • la presenza di formazioni benigne in altre parti del corpo;
  • predisposizione ai tumori;
  • dal paziente o dai suoi genitori.

L'ultimo fattore è la prova della natura ereditaria del neuroma. La neurofibromatosi è una malattia che si sviluppa anche a causa di una mutazione del cromosoma 22. Se si osserva in uno dei genitori del paziente, la probabilità che compaia un tumore supera il 50%.

Tipi e classi di tumori

Per struttura, i neuromi sono suddivisi in:

  1. epilettoide... Il tumore è un corpo denso con un gran numero di fibre.
  2. angiomatosa... Sono caratterizzati da un'espansione anormale dei vasi sanguigni, a causa della quale si forma un gran numero di cavità cavernose.
  3. xantomatoso... Si distinguono per un alto contenuto di pigmento che colora le cellule tumorali in giallo, giallo-grigio, verde.

Dal punto di vista della localizzazione, la classificazione dei tumori non ha senso, poiché qualsiasi nervo nel cervello può diventare un sito di crescita di una neoplasia. Tuttavia, l'VIII paio di nervi cranici - i nervi uditivi - è più spesso colpito.

A loro volta, i neuromi cerebrali possono essere suddivisi in:

  • benigno- si sviluppano lentamente, mantengono la loro struttura, non penetrano nei tessuti circostanti a causa della capsula protettiva attorno a ciascuna cellula;
  • maligno- cresce rapidamente, colpisce i tessuti adiacenti, dà metastasi.

La foto mostra come appare un neuroma alla TC

Sintomi e diagnosi della formazione del tumore

I sintomi differiscono a seconda della posizione del neuroma e delle dimensioni del tumore; nel caso dello schwannoma cerebrale, si sviluppano sintomi cranici.

Man mano che il neuroma del cervello cresce, anche altri nervi cranici soffrono:

  1. Nervo trigemino- colpiti nel 15% dei casi. In questo caso, potrebbero esserci violazioni della sensibilità facciale, debolezza muscolare, cambiamenti nel gusto e nell'olfatto, dolore, allucinazioni. Quest'ultimo sintomo si manifesta con un danno al lobo temporale del cervello; odori e sapori sono generalmente piacevoli.
  2. Nervi facciali e abducenti... Possibile danno visivo - strabismo,.

Nelle fasi successive del neurinoma colpisce il tronco cerebrale e il cervelletto... Quando queste strutture vengono schiacciate, sono possibili violazioni delle funzioni vitali. Respirare, deglutire, parlare soffre. I disturbi mentali sono possibili.

Poiché il nervo uditivo è più spesso colpito, è importante conoscere i sintomi che indicano lo sviluppo di un neuroma del nervo uditivo:

  • - si manifesta in una fase precoce della malattia, quando il tumore non ha ancora raggiunto grandi dimensioni;
  • problema uditivo- iniziare con la perdita della capacità di distinguere i toni alti, svilupparsi gradualmente man mano che il tumore cresce;
  • disturbi nel lavoro dell'apparato vestibolare- perdita di coordinazione dei movimenti, nausea, - compaiono nelle fasi successive, quando il tumore cresce e inizia a spremere il nervo vestibolare insieme al nervo uditivo.

Nel 25% dei casi, lo schwannoma si sviluppa in parallelo con la neurofibromatosi - in questo caso si osservano i sintomi di entrambe le malattie.

Prima di tutto, per la diagnosi viene utilizzato un esame neurologico, che aiuta a determinare approssimativamente lo stadio della malattia e include una valutazione dei seguenti sintomi:

  • - vibrazioni involontarie dei bulbi oculari;
  • interruzione dell'apparato vestibolare;
  • perdita dell'udito;
  • violazione della sensibilità della pelle del viso;
  • visione doppia;
  • danno al nervo facciale;
  • indebolimento delle reazioni riflesse.

Per confermare la diagnosi, applicare:

  • esame con o - l'immagine mostra una formazione rotonda con bordi chiaramente definiti, nonché manifestazioni minori - ad esempio, espansione del condotto uditivo;
  • audiogramma.

Con l'aiuto di una biopsia, viene esclusa la natura maligna del tumore, viene determinata la composizione e la struttura della neoplasia.

Assistenza sanitaria

Per il trattamento farmacologico del neuroma vengono utilizzati i seguenti farmaci:

  1. Mannitolo - diuretico utilizzato per abbassare l'ICP. Introdotto gocciolare in combinazione con glucocorticoidi. Viene utilizzato prima che si manifesti l'effetto di quest'ultimo o prima dell'inizio della terapia radicale.
  2. Glucocorticoidi- Prednisolone, Desametasone. Il dosaggio del farmaco viene ridotto dopo aver subito un intervento chirurgico o una radioterapia.
  3. , Nicergoline - medicinali che migliorano la circolazione sanguigna nei vasi del cervello.

Chirurgia del tumore

Il principale metodo di trattamento del neuroma è la chirurgia. Ciò consente di preservare l'integrità dei nervi, evitare la completa perdita di sensibilità del viso e dell'udito.

Indicazioni per l'operazione:

  • grandi dimensioni del tumore;
  • l'età del paziente fino a 60 anni;
  • un aumento delle dimensioni del tumore;
  • grave condizione del paziente.

Il tumore può essere rimosso in diversi modi:

  • translabirintico;
  • suboccipitale;
  • temporale trasversale.

Se è impossibile rimuovere completamente il neuroma, viene resecato.

Rimozione del neuroma:

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Radioterapia

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Piccoli tumori e neuromi che non possono essere rimossi per motivi tecnici possono essere trattati con la radioterapia. L'irradiazione viene effettuata utilizzando:

  • coltello informatico;
  • acceleratore lineare;
  • acceleratore di protoni.

L'attrezzatura viene scelta dal medico in base alle caratteristiche individuali del paziente.

I tumori maligni richiedono un trattamento complesso, una combinazione di radiazioni e chemioterapia.

Previsione e conseguenze

La radioterapia è altamente efficace: i piccoli neuromi, che vengono trattati nel tempo, scompaiono senza lasciare traccia. Casi più gravi, anche dopo il trattamento, possono avere conseguenze evidenti:

  • compromissione permanente dell'udito dovuta all'atrofia di una parte del nervo uditivo;
  • portando ad asimmetria facciale, perdita di sensibilità delle papille gustative, alterata salivazione;
  • paralisi;
  • disturbi della funzione cerebellare;

Con l'inizio tempestivo della terapia, le conseguenze non si osservano.

La prevenzione del neuroma è impossibile. Tuttavia, puoi evitare le gravi conseguenze della malattia se consulti un medico in tempo quando compaiono i primi sintomi: problemi di udito, ronzio nelle orecchie, perdita di equilibrio e coordinazione nello spazio.

Le strutture del sistema nervoso controllano il lavoro di tutti i sistemi organici e sono divise in due parti: periferica e centrale. La parte centrale è rappresentata dalle strutture cerebrali e spinali, la parte periferica è costituita dai nervi.

I tessuti nervosi possono essere colpiti da malattie tumorali, tra cui il neuroma è abbastanza comune.

Il concetto di malattia

Il neurinoma è una formazione tumorale benigna che si forma nelle strutture cellulari di Schwann dei nervi periferici, cranici e spinali.

Essenzialmente, un neurinoma è una neoplasia nelle strutture cellulari che coprono i canali nervosi. Questi sono tumori lobulari o arrotondati simili a capsule che si verificano più spesso nella parte radicolare del nervo uditivo, progredendo nei nervi uditivo e facciale.

Molto meno spesso, tali formazioni colpiscono i nervi ottici o mascellari.

Codice per classificazione internazionale malattie ICD-10: D36.1

Un neuroma viene spesso definito schwannoma o neurilemmoma.

La frequenza di insorgenza dei neuromi è di circa il 9-14% del numero totale di formazioni intracraniche. Per quanto riguarda lo schwannoma spinale, occupa un quinto del numero totale di tumori vertebrali.

La localizzazione più comune del neuroma è il nervo cocleare uditivo o vestibolare, quindi il nervo trigemino. In effetti, un neuroma può formarsi sulle guaine di qualsiasi nervo.

varietà

Gli schwannomi appartengono alla categoria delle formazioni benigne e a crescita lenta, tuttavia, in casi eccezionali, possono diventare maligni. Tali formazioni sono diverse.

  • - schwannoma benigno, localizzato nell'area del nervo sulla pianta del piede. Si verifica principalmente tra il terzo e il quarto dito, meno spesso tra il terzo e il secondo. Di solito è unilaterale, anche se ci sono stati casi in cui il tumore ha colpito entrambi i piedi contemporaneamente.
  • Schwannoma spinale - solitamente localizzato nella regione vertebrale toracica o nel collo ed è una formazione tumorale sulle radici del nervo spinale. Tra tutte le formazioni spinali primarie, un tale tumore è considerato il più comune. Tali formazioni sono in grado di crescere attraverso il forame intervertebrale, che è caratteristico dei neurinomi cervicali. Sullo sfondo degli schwannomi vertebrali, si sviluppano deformità ossee, rilevate dalla diagnostica spondilografica.
  • Neuroma cerebrale: il tumore è diverso crescita lenta, delimitando le strutture circostanti con un guscio simile a una capsula.
  • (o neuroma acustico) - può essere riscontrato in pazienti di qualsiasi età e sesso, è prevalentemente unilaterale e ha un tasso di crescita lento.

Inoltre, i pazienti hanno spesso tumori del trigemino, del nervo cocleare vestibolare, del mediastino o della parte inferiore della gamba, del nervo ottico, periferico, ecc.

Cause di patologia

Le ragioni che contribuiscono allo sviluppo dei neuromi non sono definitivamente determinate, come nel caso della maggior parte delle formazioni del sistema nervoso.

Gli esperti affermano inequivocabilmente che i processi di formazione degli schwannomi iniziano a causa della proliferazione delle cellule di Schwann sotto l'influenza di mutazioni genetiche nei cromosomi, più precisamente, nel cromosoma 22.

Anche le cause di queste mutazioni sono sconosciute, ma possiamo dire con certezza quali fattori possono provocarle:

  1. Tendenza ereditaria alla patologia;
  2. Esposizione a lungo termine a sostanze chimiche e reagenti;
  3. Intensa esposizione alle radiazioni nella prima infanzia;
  4. La presenza di tumori benigni di diversa localizzazione e natura;
  5. La presenza di neurofibromatosi nel paziente o in uno dei suoi genitori.

L'ereditarietà è considerata il più importante fattore provocante dello schwannoma, che conferma la connessione del tumore con, che è una patologia ereditaria e si sviluppa a causa di mutazioni genetiche sul cromosoma 22.

I sintomi di un neuroma

Non ci sono segni specifici che distinguono il neuroma da altri tumori.

Se il tumore differisce nella localizzazione intracranica, si verifica la sindrome craniocerebrale, con lesioni periferiche, compaiono problemi con la sensibilità degli arti e gli schwannomi spinali sono caratterizzati dalla presenza di sintomi di lesione del midollo spinale.

La dimensione dei tumori non sempre influisce sulla gravità delle manifestazioni, perché anche i piccoli neuromi possono provocare notevoli disturbi funzionali, specialmente con la localizzazione intracranica. Le manifestazioni cliniche degli schwannomi differiscono leggermente in base alla localizzazione, quindi vale la pena considerarle separatamente.

  • Neuroma spinale

La sintomatologia di tali formazioni si riduce principalmente alla sindrome del dolore, alle lesioni spinali trasversali e ai disturbi autonomici.

Con il danno ai nervi anteriori, si verificano paralisi e paresi dei tessuti muscolari nell'area di innervazione e con lo schwannoma delle radici nervose posteriori, la sensibilità è disturbata, si verifica una sensazione di pelle d'oca e intorpidimento.

All'inizio, i sintomi sono transitori, tuttavia, con la crescita del neurinoma, la gravità della clinica diventa più luminosa e più costante. Il dolore è solitamente intenso e tende a peggiorare quando si è sdraiati.

Con la sconfitta delle radici nervose toraciche o cervicali, il dolore è localizzato tra le scapole e nel torace o nel collo. Con la localizzazione lombare dello schwannoma, la sindrome del dolore sarà concentrata nell'area lombare e negli arti.

  • Neuroma di Morton

Un tumore simile è localizzato tra le dita dei piedi. Inizialmente, il paziente avverte una sensazione di intorpidimento, disagio e dolore dopo aver indossato scarpe con tacco alto o strette, dopo lunghe passeggiate o jogging.

Con un tale neuroma, il dolore al piede aumenta in genere se lo si stringe con le mani. In alcuni pazienti è stata creata la sensazione della presenza di un oggetto estraneo nel piede.

Il dolore aumenta a ondate e si attenua. Ma l'ulteriore sviluppo porta a dolori lancinanti costanti che si verificano indipendentemente dallo stress e dalle scarpe.

  • Schwannoma del cervello

I neuromi cerebrali comprendono lesioni degli abducenti, del trigemino e dei nervi facciali. Tali tumori si manifestano con dolore al viso, ridotta sensibilità, pelle d'oca e intorpidimento.

Quando il nervo facciale è coinvolto nel processo tumorale, compaiono disturbi del gusto, problemi con la salivazione, ecc. Sintomi simili si verificano quando altri nervi facciali sono danneggiati.

  • Tumore del trigemino

Un neuroma del nervo trigemino (V) è classificato in tumori del ramo 1, della radice o del nodo gasser. La sintomatologia di tali formazioni differisce in base alla posizione.

Quindi, i tumori del nodo di Gasser sono accompagnati da debolezza dei muscoli masticatori, parestesie e dolore. Un tumore nel primo ramo del nervo provoca visione doppia ed esoftalmo.

Gli schwannomi radicolari possono provocare atassia e interessare i nervi uditivi o facciali, causando disturbi del gusto, dolore facciale, intorpidimento, brividi o sensazioni di freddo. Potrebbero esserci odori che non ci sono e c'è anche un sapore di qualsiasi cibo, sebbene il paziente non abbia mangiato nulla.

  • Neuroma del nervo cocleare uditivo o vestibolare - schwannoma vestibolare

Tali formazioni crescono molto lentamente, quindi l'inizio del loro sviluppo avviene in modo latente. Si verifica principalmente nei pazienti anziani e di mezza età. Solitamente localizzato su un lato, sebbene siano noti casi di lesioni bilaterali.

Di solito, lo schwannoma vestibolare è caratterizzato da tinnito estraneo (dal lato del tumore), le funzioni uditive del paziente sono intensamente ridotte, fino alla loro completa perdita, le vertigini sono disturbate dallo squilibrio e dalla coordinazione motoria.

Particolarmente pericoloso è un neuroma grande o gigante del nervo cocleare vestibolare, perché comprime il tronco cerebrale nella posizione di centri vitali come respiratorio o vasomotorio, ecc.

Tale costrizione è irta di disturbi respiratori e cardiovascolari, che possono essere fatali.

  • Neuroma della cauda equina

Tale schwannoma colpisce un nodo nervoso situato nella regione del sacro e del coccige, che è chiamato cauda equina.

Per un neuroma di tale localizzazione, è caratteristica la presenza di un dolore caratteristico nella regione lombosacrale, pertanto tale formazione viene spesso confusa con la radicolite.

I sintomi del dolore possono essere di natura diversa: fuoco di Sant'Antonio, spari, ecc.

Sintomaticamente, lo schwannoma della cauda equina si manifesta con la sindrome del dolore acuto nell'area interessata, che si estende agli arti inferiori e ai glutei. Se il paziente si sdraia, il dolore diventa più pronunciato.

All'inizio, il dolore appare su un lato del corpo, ma poi si diffonde gradualmente all'altro.

  • Schwannoma mediastinico

I tumori neurogeni mediastinici sono considerati la più comune di tutte le formazioni della parte posteriore del mediastino. Di tutte le formazioni di origine simile, circa il 70% è benigno.

si manifestano dolore al petto, disturbi respiratori, ipersudorazione notturna e apnea. Rivelato dalla radiografia classica.

  • Nervi periferici

Gli schwannomi periferici crescono piuttosto lentamente e sono prevalentemente superficiali. Esternamente, una tale formazione sembra un singolo tumore di piccole dimensioni e di forma arrotondata, che cresce lungo il filo della fibra nervosa.

Per tali formazioni, è caratteristica la presenza di dolore e disturbi sensoriali, ma se la malattia continua a progredire, si osserva la paresi muscolare.

  • Neuroma polmonare

La quota di neuromi polmonari rappresenta circa il 2% dei casi del numero totale di tumori benigni di questo organo. Di solito, tali neuromi sono solitari, sebbene in casi isolati possano accompagnare patologie sistemiche come la sindrome di Recklinghausen.

Di solito, gli schwannomi polmonari hanno localizzazione extrabronchiale, ma possono anche essere localizzati endobronchiali. I tumori extrabronchiali spesso crescono in modo latente, causando sintomi rari come mancanza di respiro e tosse, lieve ipertermia e lieve dolore nell'area interessata.

Se lo schwannoma si sviluppa intrabronchialmente, il processo tumorale è accompagnato da segni di un processo infiammatorio secondario, ostruzione bronchiale, ecc.

  • Neuroma cervicale

Tali formazioni rappresentano circa il 60% dei tumori dei nervi periferici. Tali formazioni sono più caratteristiche dei pazienti di età matura e si manifestano con sintomi come ipersensibilità e lento tasso di crescita, forma ovale, pulsazione e dolore.

Se un tale neuroma penetra nel plesso della spalla, si verifica un dolore lancinante. Paralisi dei tessuti muscolari della lingua, della laringe, ecc.

Neurinoma e gravidanza

Il neurinoma non è considerato una controindicazione categorica alla gravidanza, tuttavia, a volte il tumore inizia a crescere rapidamente durante il trasporto di un bambino.

Diagnosi della malattia

La diagnosi dei neuromi si basa solitamente sui risultati ottenuti da procedure quali:

  1. Esame neurologico completo che rivela diplopia, paresi, riflesso alterato della deglutizione, disturbi sensoriali, disturbi dell'andatura o dell'equilibrio;
  2. Risonanza magnetica: un tale studio è in grado di visualizzare gli schwannomi nelle fasi iniziali della loro formazione;
  3. effettuato con l'aiuto di un mezzo di contrasto, che consente di rilevare tumori di dimensioni molto ridotte, a partire da 1,5 cm;
  4. Diagnostica ad ultrasuoni, che è un metodo sicuro e sufficientemente informativo per visualizzare i cambiamenti dei tessuti molli nel campo dell'istruzione;
  5. Diagnostica a raggi X, che rivela i cambiamenti ossei che si verificano sullo sfondo della crescita del tumore;
  6. Audiometria, che determina la presenza di disturbi uditivi nello schwannoma del nervo uditivo;
  7. Uno studio bioptico, che si riferisce alla diagnostica invasiva e comporta l'ottenimento di un pezzo del tumore ai fini del suo ulteriore esame istologico.

Trattamento dello schwannoma

La scelta di una tecnica terapeutica viene effettuata individualmente in base al tipo e alla posizione del tumore.

Di solito, la base per il trattamento del neuroma è la chirurgia, che è indicata per:

  • Il rapido aumento del tumore;
  • Progresso dell'istruzione dopo la radiochirurgia;
  • Un aumento dei sintomi o l'emergere di nuove manifestazioni.

Ma gli interventi hanno anche delle controindicazioni specifiche, come le gravi condizioni del paziente, la presenza di patologie cardiovascolari o l'età del paziente anziano (dopo i 65 anni).

La rimozione chirurgica comporta la rimozione dello schwannoma asportandolo. Con lo schwannoma vestibolare, se rilevato nella fase iniziale, è possibile eseguire un intervento di microchirurgia con successiva conservazione della funzionalità dei nervi uditivo e facciale. Per la chirurgia della testa viene utilizzato un approccio translabirintico, suboccipitale o temporale trasversale.

Se il tumore è localizzato sulla colonna vertebrale, le operazioni, di regola, avvengono senza alcuna difficoltà, poiché tali formazioni di solito hanno una capsula densa e non crescono attraverso la membrana cerebrale.

Se la formazione è strettamente fusa con le fibre nervose, il tumore viene rimosso con parziale conservazione. Naturalmente, un tale approccio è pericoloso per la ricaduta, tuttavia previene le complicanze neurologiche associate alla chirurgia radicale.

A volte il trattamento viene eseguito con la chirurgia stereotassica. Tale terapia consiste nell'irradiare il tumore senza danneggiare il tessuto sano circostante. Ha effetti collaterali minimi, ma in futuro si trasforma spesso in una recidiva del tumore.

Conseguenze dopo l'intervento chirurgico

Poiché esiste sempre il rischio di danni ai nervi in ​​qualsiasi sede del tumore, la conseguenza più comune dell'intervento chirurgico è la compromissione delle funzioni motorie e della sensibilità.

Se lo schwannoma ha colpito il nervo uditivo, non si esclude la possibilità di perdita dell'udito, che si verifica non tanto a causa dell'intervento chirurgico, ma sullo sfondo della pressione del tumore sulle strutture circostanti.

Inoltre, una conseguenza frequente è una violazione dei muscoli responsabili dei movimenti facciali e la paresi del nervo sul viso.

Trattamento con rimedi popolari

L'uso di metodi alternativi di trattamento del neuroma contribuisce al sollievo di alcuni sintomi, tuttavia, è impossibile curare la formazione in questo modo.

Schwannoma non può dissolversi da solo solo sotto l'influenza di metodi popolari. E ritardando una visita a uno specialista, puoi aggravare la situazione e portare la patologia a una condizione più grave.

Previsione

In generale, la prognosi per i neuromi è favorevole. Poiché il tumore cresce lentamente, può essere fermato a lungo con metodi conservativi.

Se il paziente ha subito un'operazione di successo, ciò garantisce la sua completa guarigione senza complicazioni e conseguenze negative.

Questo video mostra la rimozione di un neuroma del trigemino: