Днес много често се диагностицират кръвни заболявания. Сред тях се срещат сложни патологии. кръвоносна система, които водят до нарушаване на съсирването на кръвта, в резултат на което хората развиват хеморагична диатеза. Това заболяване се характеризира с внезапно прогресиращо кървене и кръвоизлив, различни по продължителност и тежест. Такива явления могат да се наблюдават под формата на малки обриви, големи синини и дори вътрешно кървене. След това болен човек развива анемичен синдром. При липса на терапия е възможно да се развият сериозни патологии, които могат да доведат до смърт.

Описание на проблема

Хеморагичната диатеза е заболяване на кръвоносната система, което се характеризира със склонността на организма към спонтанно кървене и кръвоизлив в резултат на наличието на дефекти в един или повече механизми на коагулация на кръвта.

Медицината познава около триста разновидности на тези патологии. Според статистиката в света пет милиона души страдат от това заболяване. В някои случаи засегнатата област е много голяма, така че човек често има усложнения на заболяването. Поради всички тези фактори проблемът с болестта е под контрола на такива лекари като хирурзи, хематолози, травматолози, гинеколози и акушер -гинеколози.

Видове заболявания

Обичайно е да се разграничават два вида болести:

1. Вродената хеморагична диатеза при деца обикновено се наследява. Тази патология придружава човек от раждането до края на живота. Тази форма на диатеза се усложнява от хемофилия, синдром на Glanzmann, телеангиектазия, тромбоцитопатия и други патологии. В този случай липсва един или повече кръвни елементи, които осигуряват коагулацията му.
2. Придобитата хеморагична диатеза при деца и възрастни се развива в резултат на възпалителен процес или кръвни заболявания. Такива патологии включват васкулит, чернодробно заболяване със съдови лезии, интоксикация на организма с лекарства, инфекциозни заболявания, лилаво и други. Придобитата диатеза може да бъде симптоматична, която се появява на фона на сърдечни патологии съдова системаили ракови образувания, и невротични, които се развиват на фона на психични разстройства.

Също така, диатезата може да бъде първична, развиваща се като независимо заболяване, и вторична, появяваща се в резултат на пренесени преди това заболявания с инфекциозен характер, отравяне или сепсис.

Хеморагична диатеза. Класификация

В медицината се разграничават няколко групи патологии, в зависимост от нарушението на един от факторите на хемостазата:

1. Тромбоцитопения, както и тромбоцитопатия, които се характеризират с нарушена тромбоцитна хемостаза. Това явление може да се наблюдава при разстройство имунна система, лъчева болест, левкемия, пурпура и така нататък.
2. Коагулопатия, която се причинява от нарушение на коагулационната хемостаза, което допринася за крайното спиране на кръвта. Тези явления се наблюдават с развитието на заболявания като хемофилия, синдром на Stuart-Prower или Willebrand, фибриногенопатия и др. Заболяването може да се образува поради използването на антикоагуланти и фибринолитици.
3. Вазопатии, които се проявяват в нарушение на съдовите стени. Такива патологии се развиват с васкулит, дефицит на витамини, синдром на Ранду-Ослер.
4. Смесената диатеза се характеризира с нарушения, които са включени в първата и втората групи. Тази група включва синдром на von Willebrand, тромбохеморагична болест, хемобластоза и други.

Видове кървене

Видовете кървене при хеморагична диатеза са следните:

1. Хематомният тип се характеризира с наличието на големи хематоми, кървене след хирургични процедури и кръвоизливи в ставите.
2. Капилярният тип се причинява от развитието на малки кръвоизливи под формата на петехии и екхимози, кървене от носа, стомаха и матката, както и кървене на венците. В този случай по човешкото тяло се образуват синини и малки червени обриви.
3. Лилавият тип се причинява от наличието на малки симетрични обриви и петна по кожата.
4. Микроангиоматозен тип, при който кървенето се повтаря периодично поради нарушение на развитието на малки съдове. По кожата се появяват групи бургундски петна, които не са склонни да се разпространяват по цялото тяло.
5. Смесен тип, при който по кожата се образуват както хематоми, така и малки петна.

Причините за развитието на болестта

Хеморагична диатеза може да се появи на всяка възраст. Причината за това е нарушение на кръвосъсирването, нарушение на функционалността на тромбоцитите, увеличаване на пропускливостта на стените на кръвоносните съдове. Хората с някои вродени и придобити патологии са предразположени към това заболяване. Първичните форми на заболяването са резултат от наследствена предразположеност и са свързани с вродени аномалии или дефицит на един от факторите на хемостазата.

Вродените патологии се развиват поради следните генетични заболявания:

1. Хемофилия. Хеморагичната диатеза в този случай се образува поради вродено ниско ниво на съсирване на кръвта. Най -често възниква вътрешно продължително кървене.
2. Липса на протромбин, който се характеризира с вродено нарушение на синтеза му.
3. Тромбозата, синдромът на Bernard-Soiler се характеризират с нарушение на функционалността на тромбоцитите. Болестта се проявява върху кожата.
4. Синдром на Von Willebrand, който се причинява от анормална активност на протеин, отговорен за хемостазата.
5. Болест на Glanzmann, Randu - Osler, Stuart - Prower.

Подобни патологии са рядкост днес.

Причини за вторична диатеза

Най -често диатезата се развива като придобито заболяване. Появата му може да провокира следните заболявания:

1. Патологии на черния дроб и бъбреците, цироза.
2. Липсата на витамин К, особено при кърмачета, което води до крехкост и крехкост на кръвоносните съдове.
3. Автоимунни заболявания, в резултат на които антителата атакуват собствените си тромбоцити.
4. Васкулит, сепсис, шок, в резултат на което се увреждат кръвоносните съдове.
5. Излагането на високи дози радиоактивно излъчване, излагането на химиотерапия допринасят за разстройството на образуването на тромбоцити.
6. Получаване на някои лекарствакато стероиди.
7. Психично заболяванепридружено от самонараняване.
8. Напреднала възраст.

Симптоми и признаци на патология

Симптомите на хеморагична диатеза често са различни, в зависимост от заболяването, последствията от което са те. Признаците на патологията са ярки. При увреждане на съдовите стени при човек се образува малък обрив по цялото тяло, включително по лигавиците. В някои случаи има болка в корема и ставите, наличие на кръв в урината и подуване.

С развитието на коагулопатия пациентът изведнъж изпитва кървене, обширни подкожни кръвоизливи, които променят цвета на кожата. След това човек развива анемия. При хемофилия при деца през първата година от живота се наблюдават кръвотечения от носа и подкожни кръвоизливи, артралгия и подуване на ставите.

В тежки случаи диатезата води до появата на симптоми, гадене и повръщане с кръв, синдром на болкав корема и кръста, увеличаване на черния дроб и далака, анемия, дизурия. При анемия човек има слабост, хипотония, тахикардия, замаяност, бледност на кожата.

Признаци на патология при деца и бременни жени

При деца хеморагичната диатеза (показана снимка) може да действа като един от признаците на остра левкемия. Патологията често се проявява в кървене от венците по време на никнене на зъби, кървене от носа, кожни обриви, болки в ставите и техните деформации, както и кръвоизливи в ретината, повръщане и дефекация, примесени с кръв. Тийнейджърките имат тежки менструации.

Често тромбоцитопатията при деца не е заболяване, тя показва незрялостта на тромбоцитите. Това явление изчезва след пубертета. Но лекарите препоръчват да се вземе сериозно това явление, тъй като често, под въздействието на негативни фактори, вътрешно кървене възниква по време на наранявания или инсулт.

При бременни жени с тази патология, късна токсикоза, воднянка, съществува заплаха от спонтанен аборт, плацентарна недостатъчност, преждевременно раждане... При такива жени децата често се раждат преждевременно, имат хипоксия, забавяне на развитието.

Усложнения и последствия

Усложненията на тази патология са:

• хронична анемия;
• появата на алергии, които също допринасят за развитието на кървене;
• Хепатит Б;
• HIV инфекция в случай на многократни кръвопреливания;
• ограничаване или пълно обездвижване на ставите;
• изтръпване и парализа на тъканите;
• вътречерепен кръвоизлив, парестезия, пареза или парализа;
• слепота, инсулт;
• кома.

Тези усложнения не се срещат при всички пациенти; те се появяват в зависимост от вида на патологията и свързаните с нея негативни фактори. С навременното лечение може да се избегне развитието на негативни последици. Но при неконтролирана загуба на кръв ще се развият усложнения.

Диагностични мерки

Когато се свързва с лекар, той изучава факторите, които биха могли да причинят развитието на болестта, формата и разпространението на патологията.

Хеморагичната диатеза се диагностицира чрез следните техники:

1. Лабораторни тестовекръв, изпражнения и урина.
2. Анализ на кръвен серум за определяне на съдържанието на микроелементи в организма.
3. Тест за кръвосъсирване.
4. Коагулограма.
5. Тестове за генериране на тромбопластин и Coombs, анализи на тромбин и протромбин.
6. Имунологични изследвания.
7. Ултразвук на бъбреците и черния дроб.
8. Изследвания на инертния мозък.
9. Рентгенография на ставите.

След цялостен преглед лекарят поставя окончателна диагнозаи предписва подходяща терапия.

Лечебни дейности

Лечението на хеморагична диатеза трябва да бъде комплексно, състоящо се от следните етапи:

1. Лекарствена терапия, който е насочен към повишаване нивото на тромбоцитите, увеличаване на съсирването на кръвта, укрепване на съдовите стени. В този случай се предписват витамини, аминокапронова киселина, глюкокортикостероиди, имуносупресори.
2. Спиране на кървенето. За да направи това, лекарят използва турникет, специална гъба, памучни тампони и бутилка с топла вода с лед.
3. Хирургия. Често екстракцията на далака се извършва, за да се увеличи продължителността на живота на кръвните клетки, както и да се елиминира патологичният съд, който се заменя с протеза, и да се пробие ставната кухина, за да се елиминира кръвта.
4. Физиотерапия.
5. Преливане на кръв за увеличаване на броя на тромбоцитите и електроцитите.

След излекуване на хеморагичната диатеза, клинични насокидадени от лекуващия лекар. Обикновено той предписва диета, която включва пълното премахване на незабавни храни, консерванти, удобни храни и сосове. За да се увеличи концентрацията на тромбоцити, могат да се консумират зеленчуци като цвекло, броколи, целина, домати и говежди черен дроб.

Прогноза

Ходът на заболяването и неговата прогноза могат да бъдат различни. С навременната ефективна терапия прогнозата ще бъде благоприятна. При липса на лечение или развитие на сериозни усложнения е възможна смърт. Ето защо е важно да се диагностицира болестта своевременно, за да се намали рискът от развитие на усложнения в бъдеще.

Предотвратяване

Какво трябва да се направи, за да се идентифицира хеморагична диатеза? Препоръките на лекарите са недвусмислени - тестване за наличие на генетична предразположеност към патология. Необходимо е също така да планирате бременност, да преминете необходимите тестове и консултации, да проведете здрав образживот през периода на раждане на дете. Също така е важно да се храните правилно, редовно да се подлагате на редовни прегледи и прегледи, да се откажете от зависимости и неконтролирана употреба на лекарства, да избягвате наранявания и наранявания и да следите вашето здраве и здравето на вашите деца.

Спазвайки всички препоръки и предписания на лекаря, можете да избегнете сериозни и опасни усложнения на това заболяване. Тъй като има хроничен характер, е необходимо периодично да се подлагате на преглед от специалисти и да вземете курс на терапия.

Хеморагична диатеза – патологични състоянияхарактеризиращо се с повишено кървене в резултат на недостатъчност на един или повече елементи на хемостаза.

Етиопатогенетична класификация на хеморагична диатеза:

а) наследствен- свързани с генетично обусловени патологични промени в съдовата стена, аномалии на мегакариоцитите, тромбоцитите, адхезивните плазмени протеини и плазмените фактори на системата за коагулация на кръвта.

б) придобити- поради следните причини:

1) поради първично увреждане на съдовата стена: наследствена хеморагична телеангиектазия на Ранду-Ослер; хеморагичен васкулитШьонлайн-Хенох; Синдром на Ehlers-Danlos, хиповитаминоза С и В и др.

2) поради първично увреждане на рода на мегакариоцитите-тромбоцитите:

1. тромбоцитопения(идиопатична тромбоцитопенична пурпура, повишена консумация на тромбоцити при DIC, преразпределение на тромбоцитите и отлагане в далака)

2. тромбоцитопатия(Тромбастения на Глянцман, болест на фон Вилебранд)

3) поради нарушение на кръвосъсирването (коагулопатия): витамин К-зависим (с недостатъчна чернодробна функция, нарушена абсорбция на витамин К, хранителен дефицит на витамин К и др.); чернодробна недостатъчност с дефицит на коагулационни фактори и др .; патологични инхибитори на съсирването ("лупус антикоагулант")

4) поради сложни нарушения на различни връзки на коагулационната система: остри синдроми на дисеминирана интраваскуларна коагулация

Видове кървене:

1) капилярна (микроциркулаторна, петехиално петнаста, натъртена)- петехиални обриви, синини и екхимоза по кожата и лигавиците; често се комбинира с кървене от лигавицата - кървене от носа, менорагии (тромбоцитопения, тромбоцитопатия)

2) хематом- болезнени, интензивни кръвоизливи в подкожната тъкан, мускулите, големите стави, перитонеума и ретроперитонеалното пространство; понякога бъбречно и стомашно -чревно кървене (хемофилия А и В)

3) смесен капилярно-хематом (натъртване-хематом)- обриви с петехиални натъртвания в комбинация с обширни плътни кръвоизливи и хематоми; ставни кръвоизливи са рядкост

4) васкулитно лилаво- хеморагични или еритематозни (на възпалителна основа) обриви с различни размери; лесно се появяват на места, където кожата е притисната от колан, чорапи (васкулит)

5) ангиоматозен- персистираща, строго локализирана и свързана с локалната съдова патология на кървене (телеангиектазия, хематом)

Тромбоцитопенична пурпура- група заболявания, комбинирани според принципа на единна патогенеза на тромбоцитопения (съкращаване на продължителността на живота на тромбоцитите поради действието на антитела към тях или други механизми на тяхното разрушаване).

Обикновено броят на тромбоцитите е 150-450 / μl, минималното им ниво е Критичната фигура на Франк- 30 / μl (под него могат да се очакват спонтанни кръвоизливи).

Етиология на идиопатичната тромбоцитопенична пурпуранеизвестен в основата на патогенезата- фиксиране върху повърхността на тромбоцитите на IgG, насочени срещу АХ на собствените си тромбоцити ® повишена фагоцитоза на тромбоцитите от макрофагите на далака и черния дроб ® повишено разрушаване на тромбоцитите, съкращавайки продължителността на живота им (от 7-10 дни обикновено до няколко часа)

Разграничават се остри (обикновено при деца на възраст 2-6 години, траят не повече от 6 месеца, характеризиращи се с бързо, внезапно начало, изразен хеморагичен синдром, последван от спонтанно възстановяване или ремисия) и хронични (при възрастни, продължава няколко години) форми на болестта.

Клинично представяне на хроничната форма на идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Заболяването е най -характерно за жените, развива се постепенно, постепенно, има хроничен, повтарящ се характер с промяна в периодите на обостряне с периоди на ремисия с различна продължителност

Хеморагичен синдром:

а) кървене от петехиално-петнист тип под формата на кожни кръвоизливи, локализирани най-често по предната повърхност на тялото, горните и долните крайници, в местата на инжектиране; цветът на хеморагичните обриви се променя в зависимост от възрастта на появата им: първо лилаво-червено, след това синкаво, зеленикаво, жълто ("цъфтящи синини")

б) кървене от лигавиците: назално, гингивално, полименорея, в тежки случаи - бъбречно (макрохематурия), белодробно (хемоптиза), стомашно -чревно (мелена, повръщане) утайка от кафе") И други кръвоизливи

Могат да се наблюдават вътремозъчни и субарахноидални кръвоизливи, кръвоизливи в склерата или ретината на окото, тежко кървене след тонзилектомия, екстракция на зъби, по време на операция и раждане

С често и обилно кървене - признаци на постхеморагична анемия (бледност на кожата и видимите лигавици и др.)

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура:

1. KLA: намаляване на общия брой на тромбоцитите< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

откриват се малки тромбоцити и тромбоцитни фрагменти ("микрочастици"); хипохромна анемия; умерена неутрофилна левкоцитоза с изместване наляво след обилна загуба на кръв

2. Изследване на хемостаза: увеличаване на времето на кървене (до 15 минути или повече при скорост 2.0-7.5 минути); нарушено прибиране на кръвен съсирек

3. Имунограма: повишено съдържание на IgG към тромбоцитните антигени, увеличаване на циркулиращите имунни комплекси

Лечение на тромбоцитопенична пурпура:

1. Преднизолон или метилпреднизолон в начална доза от 1 mg / kg / ден ® без ефект 5-7 дни ®

увеличаване на дозата до 2-3 mg / kg / ден (възможна е пулсова терапия с метилпреднизолон); продължителността на хормоналната терапия е от 1-4 месеца до шест месеца, кръвоизливи спират в първите дни на лечението и тромбоцитите се увеличават постепенно

2. Ако GCS е неефективен в рамките на шест месеца - спленектомия

3. При неефективност на спленектомията - химиотерапия (винкристин, азатиоприн, циклофосфамид в комбинация с преднизолон)

4. Възможно е да се използват големи дози човешки Ig IV (сандоглобулин 0,25 g / kg, след това поддържаща доза от 0,5 mg / kg на всеки 15 дни) - имуноглобулинът затваря рецепторите на макрофагите и те спират да абсорбират тромбоцитите

5. Плазмафереза ​​за отстраняване на АТ

6. Курсове на лечение с дицинон (етамзилат) 1,5 g / ден през устата в продължение на 14 дни

7. Тромбоцитните инфузии не са показани и се използват само по здравословни причини

Хеморагичен васкулит (болест на Scheilein-Henoch)- васкулит, характеризиращ се с отлагане на IgA-съдържащи имунни комплекси в стените на малки съдове (артериоли, капиляри, венули) с характерни симетрични хеморагични изригвания, артрит, абдоминален синдром и гломерулонефрит.

Епидемиология: 1 място сред системен васкулит; по -често боледуват деца и младежи под 20 години

Етиология на хеморагичния васкулит:

а) лекарствена алергия

б) използването на серуми и ваксини

в) ухапвания от насекоми

г) студена алергия

д) хранителна идиосинкразия (мляко, яйца, ягоди и др.)

Инфекциозните агенти (по-често група А b-хемолитичен стрептокок, микоплазма, вируси) са само решаващ фактор, а не причинно-следствен.

Патогенеза на хеморагичен васкулит:имунокомплексно възпаление с образуване на циркулиращи имунни комплекси (CICs) с отлагане на IgA ® CEC в микросъдовете на кожата и вътрешни органи ®

деструктивен и деструктивно-продуктивен микроваскулит с множествена микротромбоза, увеличаване на пропускливостта на съдовата стена с освобождаването на протеини и еритроцити от съдовото легло

Клиничната картина на хеморагичния васкулит:

а) началото е по -често остро, внезапно, с повишаване на температурата до субфебрилни, слабост, неразположение

б) кожен синдром- водещият клиничен синдром, присъстващ при всички пациенти:

Фино петнист (с диаметър 2-3 mm) симетричен хеморагичен обрив, предразположен към сливане, лесно разпознаваем и осезаем

Обривът е по -често локализиран на екстензорната повърхност на горните и долните крайници, на задните части, по -рядко на багажника и почти никога върху лигавиците, се увеличава в изправено положение

Елементите на обрива изчезват 2-3 дни след появата

Обикновено се наблюдават 2-4 вълни обриви, поради което на кожата присъстват едновременно стари и свежи елементи (картина с пъстър вид)

Изцеждането на пурпура може да доведе до образуване на хеморагични мехури, които след това се разкъсват с образуването на дълбоки ерозии и язви

в) ставен синдром- се среща при 2/3 от пациентите, по -често при възрастни:

Симетрично засягане на големи стави, главно на долните крайници (коляно, глезен) с периартикуларен оток, болка, ограничена функция, но без костни промени

Характеризира се с комбинация от артрит с миалгия и оток на долните крайници

Продължителност на ставния синдром 1-2 седмици

г) абдоминален синдром- при повече от 50% от пациентите възниква поради оток и кръвоизливи в перитонеума, чревната стена (по -често началните и крайните участъци тънко черво, по-рядко има хеморагични и язвено-некротични промени в дебелото черво, увреждане на хранопровода и стомаха):

Внезапната поява на силна болка в корема като чревни колики, локализирана в мезогастриума, спазми, понякога придружени от гадене, повръщане (включително кърваво)

Може да се развие типично стомашно -чревно кървене с катранени изпражнения

Усложнения: инвагинация (по -често при деца), чревна обструкция, перфорация с перитонит

Продължителност на абдоминалния синдром от дни до 10

д) бъбречен синдром- при 10-50% от пациентите, по-често при възрастни:

Гломерулонефритът обикновено се проявява през първите 4-6 седмици след началото на заболяването

Водещите прояви са изолирана макрохематурия или нейната комбинация с умерена протеинурия; нефротичният синдром и хипертонията са необичайни

При персистираща хематурия и протеинурия е възможно развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

е) белодробен синдром- капиларит на интералвеоларните прегради с кръвоизливи в алвеолите:

Оскъдна кашлица, хемоптиза, задух

Несъответствие на оскъдната аускултативна картина на степента на радиологични промени (множество инфилтрати в средния и долния участък)

Понякога хеморагичен плеврит

ж) сърдечно увреждане- хеморагичен перикардит, кръвоизливи в ендокарда, ЕКГ може да покаже промени в инфаркта

з) увреждане на централната нервна система- пароксизмални главоболия, замаяност, сълзливост, раздразнителност, с оток на мембраните - менингиални симптоми, епилептиформни припадъци и др.

Клинични варианти на хеморагичен васкулит:

а) фулминантна форма - смърт след няколко дни от инсулт или чревно кървене

б) остра форма - от няколко седмици до няколко месеца; в крайна сметка - възстановяване или повтарящ се курс

в) повтарящ се курс - рецидиви са характерни с периоди на ремисия с различна продължителност (от няколко месеца до година или повече)

Диагностика на хеморагичен васкулит:

1. Лабораторните данни са неспецифични:

а) KLA: умерена левкоцитоза с изместване наляво, повишена ESR (с коремна форма и особено с GN); често еозинофилия до 10-15%; тромбоцитите са нормални

б) OAM: хематурия, протеинурия (с GN)

в) LHC: диспротеинемия в острия период поради повишаване на IgA

Ж) положителен анализизпражнения за окултна кръв с абдоминален синдром

2. Инструментални изследвания:

а) кожна биопсия и нейното имунохистохимично изследване - периваскуларни левкоцитни инфилтрати, отлагане на IgA -съдържащи имунни комплекси

б) FGDS - откриване на ерозии в хранопровода, стомаха, дванадесетопръстника и др.

Лечение:

1. Почивка в леглото, ограничаване приема на екстрактивни, солени, пикантни храни

2. Основният метод на лечение е хепариновата терапия: 300 единици / kg / ден n / a (дозата се разпределя равномерно на няколко инжекции на всеки 4-6 часа); контрол - тромбиново време (оптимално) или време на съсирване (по -малко чувствителен индикатор), необходимо е да се постигне удължаването им с 2 пъти

3. При липса на хепаринов ефект:

а) за попълване на антитромбин III - FFP, 300-400 ml IV

б) никотинова киселина 0,1% - 1 ml (1 ампер) във физически. разтвор интравенозно се капва бавно, за да се стимулира фибринолизата

в) антитромбоцитни средства - пентоксифилин / трентален 2% разтвор 5 ml на 200 ml физикално. разтвор iv капково

г) лечение на възпаление - НСПВС, кратки курсове на кортикостероиди, с бързо прогресираща ГН - пулсова терапия с метилпреднизолон 1000 mg / ден IV за 3 дни

д) с високо ниво на ЦИК, продължителен персистиращ ход на васкулит - плазмафереза, имуносупресори

Наследствени коагулопатии- генетично обусловени нарушения в системата за коагулация на кръвта, свързани с дефицит или молекулни аномалии на плазмените фактори на коагулация и компонентите на системата каликреин-кинин, участващи в този процес; 97% от всички наследствени коагулопатии са хемофилия.

Структурата на хемофилия:

а) хемофилия А (85-90%)- коагулопатия, която се основава на дефицит на коагулационната част на плазмения коагулационен фактор VIII - VIII: C (антихемофилен глобулин А) или неговите молекулни промени

б) хемофилия В / Коледна болест (6-13%)- коагулопатия, която се основава на дефицит в активността на фактор IX (плазмената съставка на тромбопластин)

в) хемофилия С / болест на Розентал (0,3-0,5%)- коагулопатия, която се основава на дефицит на коагулационен фактор XI (участва във вътрешния път на активиране на кръвосъсирването)

Етиология на хемофилията:наследствени заболявания (хемофилия А и В се наследяват по Х -рецесивен тип - болни са предимно мъже, хемофилия С се наследява автозомно - и мъжете, и жените са болни).

Патогенеза: дефицитът на фактори на кръвосъсирването води до увеличаване на времето на съсирване на цялата кръв и развитие на хеморагичен синдром (хематомен тип кървене).

Тежестта на хемофилията се определя от активността на фактора на кръвосъсирването в кръвта.:

а) лека форма - активност над 5%

б) умерена форма - активност 3-5%

в) тежка форма - активност 1-2%

г) изключително тежка форма - активност под 1%

Клинични прояви на хемофилия:

Заболяването обикновено започва в детска възраст, боледуват предимно момчета (с изключение на хемофилия С); лека хемофилия може да започне в юношеството

Първите симптоми са кървене с леки наранявания на лигавиците

Характеризира се с редуване на периоди на повишено кървене и относително благосъстояние

Кървене от хематомен тип:

а) обилно и продължително кървене след всякакви, дори незначителни наранявания и операции (вадене на зъб, ухапване на устна и език и др.)

б) хемартроза на големи стави на крайниците с леки наранявания (влошаване на общото здравословно състояние, треска, силна болка, хиперемирана, напрегната, гореща на допир кожа); рецидив на остра хемартроза води до хроничен хеморагично-разрушителен остеоартрит, което води до деформация и ограничаване на подвижността, загуба на мускули

в) големи междумускулни, интрамускулни, субпериостални, ретроперитонеални хематоми, причиняващи разрушаване на околните тъкани (хемофилни псевдотумори), водещи до нарушена подвижност в ставите, когато хематомът притиска нервните стволове, сухожилията, мускулите

г) ретробулбарни хематоми с увреждане на очите със загуба на зрение

д) кръвоизливи в главата и гръбначен мозък

е) персистиращо бъбречно кървене (в 30% от случаите)

ж) стомашно -чревно кървене и склонност към язва

з) забавено (т.е. настъпило след 1-5 часа) кървене след наранявания и операции

Анемичен синдром (слабост, бледност, замаяност и др.) С продължително кървене

Диагностика на хемофилия:

1. KLA: с обширни хематоми и кървене - постхеморагична анемия с различна тежест; нормален брой тромбоцити

2. Коагулограма: продължителността на кървенето е нормална (2,0-7,5 минути); прибирането на кръвния съсирек не е нарушено;

общото време на съсирване на кръвта в епруветка се удължава (обикновено-5-7 минути), APTT се удължава (най-важният показател за хемофилия, свързана с VIII, IX и XI фактори, обикновено 35-40 сек), протромбиново време ( характеризира процеса на коагулация, когато се стартира по външен механизъм) - нормално (11-14 сек) и тромбиново време (характеризира състоянието на крайния етап на процеса на коагулация) - нормално (14-16 сек).

3. LHC: намалена активност на кръвосъсирващите фактори (VIII, IX или XI, в зависимост от вида на хемофилия)

Лечение на хемофилия:

1. Първият приоритет е заместителна терапия с хемопрепаратиобаче е придружено от редица усложнения:

а) предаване на инфекция (ХИВ, хепатит В, С)

б) пирогенни и алергични реакции

в) образуването на инхибитор на необходимия коагулационен фактор (!)

г) пренасяне на невирусни патогени (приони-трансмисионни спонгиформни енцефалопатии: болест на Кройцфелд-Якоб и нейните варианти, говежди спонгиформен енцефалит).

д) обемно претоварване (само криопреципитат и FFP)

е) хемолиза и др.

Има 3 поколения лекарства за заместителна терапия:

1 -во поколение - криопреципитат и прясно замразена плазма (FFP)

II поколение - концентрати на плазмените коагулационни фактори с ниски и среденчистота

III поколение - концентрати на плазмени коагулационни фактори с висока чистота, рекомбинантни фактори (рекомбинантен и моноклонален пречистен фактор VIII; моноклонален пречистен фактор IX).

Необходими дози фактори за кървене при хемофилици:

Всички антихемофилни лекарства се инжектират интравенозно на поток веднага след повторното им запазване! Полуживотът на фактор VIII е 12 часа, при хемофилия А той се прилага 2 пъти на ден; полуживотът на фактор IX е 24 часа, при хемофилия В се прилага 1 път на ден. Антихемофилните лекарства не трябва да се разреждат, да се инжектират интравенозно с други кръвни заместители (тъй като концентрацията им намалява поради разреждане) !!!

2. Поради заместваща терапия възможно образуване на инхибитор на фактор VIII- неутрализиращ IgG (приблизително 15% от пациентите с тежка хемофилия А и 4% с хемофилия В); Нивото на инхибитора се определя от нивото на VIII фактор, останало в нормалната плазма след 2 часа инкубация с плазмата на пациента, и се измерва в единици на Bethesda (EB):

Нисък титър на инхибитора (10 EB и по -малко) - показва се увеличаване на количеството на въведения фактор

Висок титър на инхибитор (40 EB и повече) - показана е плазмафереза ​​(за отстраняване на IgG) + голяма доза инжектиран фактор + GCS (преднизолон до 4-6 mg / kg / ден)

3. Други лекарства за лечение на хемофилия:

а) десмопресин IV за възрастни 1-4 mcg / ден, за деца - 0.4 mcg / ден - увеличава концентрацията на VIII фактор с 300-400% 5 часа след приложението

б) препарат от протромбинов комплекс (PPSB, Autoplex, Feiba), активиран протромбинов комплекс (APPSB) - съдържат няколко фактора на коагулация на плазмата (II, IX, X).

4. Спиране на кървенето: аминокапронова киселина 4-12 g / ден в 6 дози или други инхибитори на фибринолизата (pamba - аминометилбензоена киселина, трансамча - транексамова киселина) + локална хемостатична терапия (приложения върху кървящата повърхност на хемостатична гъба, лосиони с разтвор на тромбин, аминокапронова киселина и др.)

5. Лечение на хемартроза:

а) заместителна терапия в остър период(започнете възможно най -бързо)

б) почивка на легло 5-7 дни

в) с тежки кръвоизливи: пункция на ставата с аспирация на кръв и въвеждане на GCS в кухината й

г) обездвижване на засегнатия крайник за 3-4 дни, след това - ЛФК и физиотерапия (под прикритието на заместваща терапия)

Хеморагична диатеза. Класификация, етиология, патогенеза, клинична картина, диагноза, лечение. ВОЛОДИЧЕВА ЕЛЕНА МИХАЙЛОВНА Главен хематолог на област Тула канд. Науки 1

Синдром на хеморагична диатеза n Хеморагичната диатеза е синдром, чиито основни клинични признаци са повишено кървене, склонност към повторно кървене и кръвоизлив, спонтанни или след леки наранявания. 2

n Кръвоизливи възникват, когато системата на хемостазата е нарушена n Хемостазата е биологична система, която, от една страна, осигурява запазването на течното състояние на кръвта, а от друга страна, предотвратяването и спирането на кървенето чрез поддържане на структурната цялост на стените на кръвоносните съдове и доста бърза тромбоза на последните. 4

Компоненти на системата за хемостаза: Плазмени коагулационни фактори В кръвната плазма има 13 коагулационни фактора n Клетъчни коагулационни фактори. Тромбоцитите участват във всички фази на хемостатичния процес. Също така са открити еритроцитни, левкоцитни коагулационни фактори n Съдов компонент. увреждането на съдовата стена води до освобождаване на активно тромбопластично вещество. ... n 6

Първият начин е нарушение на тромбоцитната връзка на хемостазата - намаляване на броя на тромбоцитите (тромбоцитопения) или тяхното нарушение функционално състояние(тромбоцитопатия). Най -често в клинична практикавъзниква тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф) .Вторият начин е нарушение на плазмената връзка на патогенезата поради дефицит на коагулационни фактори или антикоагулантната система - коагулопатия. Хемофилията е типичен представител на тази група. Третият начин е нарушение на съдовата стена на вазопатия; хеморагичен васкулит. 7

Класификация. 1. Коагулопатия: n Хемофилия A, B, C n Хипоконвертинемия, липса на фактори V, III, X, XIII 2. Нарушение на мегакариоцитно-тромбоцитната система n Тромбоцитопения (ITP, симптоматично) n Тромбоцитопатия 3. Нарушение на съдовата система: n Хеморагичен васкулит n Ранду-Ослер. осем

Клинични видове кървене n В основата на клиничните прояви на хеморагична диатеза е хеморагичният синдром. Внимателно събраната анамнеза и обективно проучване разкриват вида на кървенето, което е от голямо значение за диференциалната диагноза на хеморагична диатеза. Има пет клинични типа кървене. девет

n n n n Типът на хематома се характеризира със следните симптоми: - масивни, дълбоки, напрегнати и болезнени кръвоизливи в големи стави, мускули, под апоневрозите и фасциите, в подкожната и ретроперитонеалната тъкан; - обилно спонтанно посттравматично или следоперативно кървене, включително от вътрешни органи (стомашно-чревни, бъбречни), което често не се появява веднага след операция или нараняване, а след няколко часа. Петехиално -петнистият (насинен) тип се характеризира с: - повърхностни кръвоизливи в кожата, те не са напрегнати, безболезнени, не притискат или разрушават околните тъкани; - синини (синини) по кожата, които са по -големи от петехиите по размер, но също така не са напрегнати и безболезнени; петехии и натъртвания възникват спонтанно или при най -малката травма. - кървене от венците, носа и матката. десет

n n n n n За смесен тип, натъртен хематом, са характерни следните: - петехиални обриви и синини, които се появяват преди хематоми; - хематомите в ретроперитонеалната и подкожната тъкан, като правило, са малко на брой, но големи по размер, практически няма кръвоизливи в ставите и тяхната деформация. Васкулитно -лилавият тип се характеризира с: - хеморагични кожни обриви, най -често симетрични; елементите на обрива са ограничени, леко повдигнати над кожата, появата им често се предхожда от мехури или везикули, които след това се напояват с кръв; хеморагичните елементи могат да се слеят, епидермисът над тях некротизира с образуването на кора; след изчезването на обрива остават огнища на пигментация на кожата; - кървене от вътрешни органи - стомашно -чревни, бъбречни. Ангиоматозният тип се характеризира с: - постоянно и повтарящо се кървене на една или две, по -рядко повече локализации (например назално, белодробно); - липса на спонтанни и посттравматични кръвоизливи в кожата, подкожната тъкан. единадесет

Вътрешен път Контактна повърхност Външен тъканен фактор XII ВМС VII XI XII IX неразтворим фибрин Xa Va Фосфолипиди Ca² Протромбиназа XIII Разтворим фибрин Протромбинов тромбинов фибриногенов фибринов мономер 13

Моделиране на пътища на хемостаза Вътрешен път: n Активирано частично тромбопластиново време (APTT). Външен път: n Протромбиново време (1935, Бързо). FV-mw 330 000, FVIImw 50 000, FX-mw 58 800 и FII Ориентировъчни тестове: протромбиново време (PT); APTT; Тромбиново време; Количествено определяне на фибриноген 14

Протромбинов индекс - определя се в присъствието на калциеви йони и излишък на тъканния тромбопластин Образуването на съсиреци зависи само от активността на протромбиновия комплекс (фактори: II, V, VII и X) Протромбинова активност според Quick 0, 1 ml плазма + 60 s Протромбинов индекс: съотношение донор / пациент 100% 0,2 ml TCS * * - тромбин -калциева смес 15

Тълкуване на резултатите Причина за удължаване на PT: n Администриране на перорални антикоагуланти; n Чернодробно заболяване; n Дефицит на витамин К; n двигател с вътрешно горене; n Наследствен дефицит на протромбин, f. VII, X или V. Съкращаване на PT се наблюдава при тромбоза 16

APTT - характеризира вътрешния път на хемостазата (1953): Фактори VIII, IX, XII; n Прекаликриин (фактор на Флетчер) n Кининоген с високо молекулно тегло (Fitzgerald f) Тестът е чувствителен към дефицит на всички фактори на кръвосъсирването, с изключение на VII, към хепарин към специфични и неспецифични инхибитори. n 0, 1 плазма + 0, 1 арилид / каолин 3 минути + 0, 1 калциев хлорид 17

Тълкуване на резултатите Причина за удължаване на APTT: Дефицит на фактори на вътрешния път на коагулация; Наличие на инхибитори на съсирването; Чернодробно заболяване; Дефицит на витамин К; ICE; Приложение на хепарин. Съкращаването се отбелязва при тромбоза и DIC 18

Хемофилия A, B, C. Хемофилия е вродена коагулопатия, характеризираща се с дефицит на фактори: n VIII (хемофилия А) n IX (хемофилия В, Коледна болест) n XI (хемофилия С). 19

Хемофилията е заболяване, характеризиращо се с количествен или качествен дефицит на коагулационни фактори VIII (хемофилия А), IX (хемофилия В) n n n Антихемофилен фактор VIII (Фактор VIII) MV 270 000 - 340 000 се синтезира от ендотелни клетки на черния дроб? VIII: C се свързва в плазмата с фактор на von Willebrand FVIII - нормална концентрация на вътрешния път около 0,5 μg / ml nnn Фактор IX (коледен фактор) MB 72 000 се синтезира в черния дроб термично лабилен и стабилен по време на съхранение витамин К -зависима нормална концентрация 3 μg / ml 20

Историята на хемофилията се корени в далечното минало Първото споменаване на хемофилия се съдържа във вавилонския Талмуд (преди 1500 години) Терминът - хемофилия се появява през 1823 г. 21

Етиопатогенеза. n Хемофилия А е 80% n Хемофилия В е 19% n Хемофилия С е 1% Хемофилия А и В се предават рецесивно, свързани с Х хромозомата. Предимно мъжете са болни, жените са носители на гена и половината от синовете им могат да страдат от хемофилия. Хемофилия С се предава по автозомно -рецесивен начин, така че хората от двата пола се разболяват с еднаква честота. 22

съпруги N R F 1 h X X N N X X, H h XX, здрав. носи. съпруг. -H X Y, добре. n X Y h XY пациент 23

25

Населението на Русия и прогнозният брой пациенти с хемофилия 6 764 67 645 000 77 654 000 Според Държавния комитет по статистика резултатите от общоруското преброяване на населението от 2002 г. В страната живеят 145 милиона 290 хиляди души 26

Тежестта на кървенето зависи от степента на дефицит на фактори. Обикновено това е 50 -100%Латентна форма n С намаление до 20 -50%, има тенденция към увеличено кървене с големи наранявания Тежка форма n При факторно ниво 5 -20%се появява тежко кървене с наранявания Тежка форма n Ако се колебае в рамките на 1 -5%, възниква спонтанно кървене Много тежка форма n Пълно отсъствие на фактор. n 27

Клиника. Повишено кървене се появява от първите месеци на живота на детето n Кървенето се появява на фона на наранявания: порязвания, натъртвания, различни условия на настаняване n Дълбоки кръвоизливи, обилно кървене на мястото на нараняване, кръвоизливи в големи стави (хемартроза), което води до развитие на контрактура и анкилоза на ставите (често коляното и глезена), опасни масивни междумускулни, субфасциални, ретроперитонеални хематоми, хуматурия. n 28

30

31

32

33

34

Диагностика. 1. n n 2. 3. Коагулограма: Намаляване на времето за съсирване на кръвта Увеличаване на активното парциално тромбопластиново време Намаляване на автокоагулацията, коагулационната активност Протромбиновото, тромбиновото време е нормално. Намаляване на нивото и активността на фактори VIII, IX, XI Имунологичен тест за определяне на антигена на фактори, използвайки хомоложни антитела-инхибитори. 35

Какво е активност по фактор VIII? Измерено в международни единици в бутилка (250 IU, 500 IU, 1000 IU); n В 1 ml. нормалната плазма съдържа 1 IU фактор VIII; n 1 IU фактор VIII, приложен на kg. телесното тегло увеличава нивата на фактор VIII с ~ 2%. n 38

Терапевтична доза: Хемофилия А - 25-50 IU / kg на всеки 12 часа; n Хемофилия В - 25-50 IU / kg на всеки 24 часа; n 39

Заместващата терапия с коагулационни фактори VIII или IX се провежда от самия пациент или от факта на кръвоизлив или за профилактични цели. 40

Лечение. FFP, съдържащи фактори VIII, IX, XI 2. Криопреципитат (около 100 единици в 1 порция) 3. Антихемофилна плазма (концентрат на фактори VIII, IX), възрастови клетки A, B Локална терапия: 1. Минимизиране на болката, зашиване, лед 2. При хемартроза - обездвижване, лед, повдигнато положение Обща терапия: 1. Епсилон - аминокапронова киселина, синтетични прогестини Лечение на анемия: трансфузия на еритит. маси. 1.41

Етиопатогенеза на ITP. Основната причина за кървене е тромбоцитопения. Причини за тромбоцитопения: 1. Инхибиторният ефект на далака върху образуването на тромбоцити - неактивни мегакариоцити се откриват в пунктата на костния мозък. n 43

2. Ускорено унищожаване на тромбоцитите в далака - продължителността на живота на тромбоцитите е няколко часа вместо 7-10 дни 3. При наследствени тромбоцитопении, дефекти в мембранната структура, нарушаване на енергийните процеси в тях води до бързо разрушаване 4. С придобита ИТП, в далака се произвеждат антитромбоцитни антитела. Ig. Ж. 44

Ход на заболяването: n Хронична, повтаряща се n Остра (хаптенова) вирусна инфекция или някои лекарства (сулфонамиди, бутадион, хинин) играят ролята на хаптен, свързан с тромбоцитите. Получените антитела причиняват разрушаване на тромбоцитите и появата на повишено кървене. 45

ITP клиника. n Клиничната картина се проявява, когато броят на тромбоцитите е под 100 x 10 * 9 / l. При брой на тромбоцитите под 50 x 10 * 9 / l може да възникне животозастрашаващо кървене. ... 46

Малки точковидни подкожни кръвоизливи - петехии, екхимоза, разположени асиметрично n Кървене от лигавиците: венци, кръвотечения от носа n Кървене от стомашно -чревния тракт n Хематурия n Хемоптиза n Кръвоизливи на местата на инжектиране n Продължително кървене след екстракция на зъби n Постхеморагична анемия. n 47

48

49

Диагностика на ITP. n n n Пълна кръвна картина: Намаляване на броя на еритроцитите и хемоглобина Намаляване на броя на тромбоцитите (под 100 x10 * 9 / l) С автоимунен процес, повишен ESR Морфологични промени в тромбоцитите: увеличаване на размера. 50

n Коагулограма: повишено кървене според Дюк и Айви, намалено прибиране, време на коагулация на кръвта и нормален тест за каолинкефалин n Миелограма: броят на мегакариоцитите се увеличава n Тестът на Диксън - откриване на антитромбоцитни антитела. 51

52

ITP лечение. Глюкокортикостероиди: преднизолон 40-60 mg / ден съгласно схемата n Ако GCS е неефективен, се използват имуносупресори - метипред, винкристин, азатиоприн, циклофосфамид n Спленектомия Показания: нарастваща анемия, неефективност на лекарствата. ... n 53

n Тромбоцитопатиите са заболявания, при които качеството и функционалните свойства са нарушени - адхезия и агрегация на тромбоцитите, водещи до нарушена хемостаза. При тромбоцитопатии броят на тромбоцитите е в нормални граници. n Сред хеморагичната диатеза се среща в 36% от случаите. 54

Клиника по тромбоцитопатия. Подкожни кръвоизливи с петехиални петна, хематоми, разположени асиметрично n Кървене от лигавиците: венци, кръвотечения от носа n Кървене от стомашно-чревния тракт n Хематурия n Хемоптиза n Кръвоизливи на местата на инжектиране n Продължително кървене след екстракция на зъб n Постхеморагична анемия. n 55

Диагностика. n Общ кръвен тест: 1. Намаляване на броя на еритроцитите и хемоглобина 2. Броят на тромбоцитите е нормален 3. В морфологията на тромбоцитите грануломерите и процесите не се определят. 56

Лечение. Диета с вит C, P, A, консумация на фъстъци n Аминокапронова киселина 6-12 g / ден n Дицинон, виказол n PAMBA, транексамова киселина n АТФ, магнезиев сулфат n Рибоксин, инозин-F n Андроксон, адреноксил n Тромбоцитна маса n Локално спиране кръв. n 61

Патогенеза. Хеморагичният васкулит се отнася до имунокомплексни заболявания, тъй като е причинен от увреждащия ефект на имунните комплекси с ниско молекулно тегло (IC). Когато се образуват, се наблюдава преобладаването на антигена. IR и активираният от тях комплемент причиняват микротромбоваскулит с фибриноидна некроза, периваскуларен оток, блокада на микроциркулацията. 64

Клиничен курс. Клиничният ход се разграничава: n Кожа или проста форма n Артикуларна форма n Коремна форма n Бъбречна форма n Фулминантна форма В хода на заболяването се разграничават: 1. Остра 2. Хронична, рецидивираща. 65

Клиника. n Кожна форма Кожните лезии са малки точки, симетрични петехии, главно по долните крайници и задните части. Обривът е мономорфен, с подчертана възпалителна основа, продължава 4-5 дни, оставяйки пигментация след себе си. 66

n Артикуларна форма n Мястото на увреждане на ставата е синовията. n Има остра болка, подуване, дисфункция на ставата. n Коремна форма Кръвоизливи се появяват в лигавицата на стомаха, червата, мезентерията. Станете силна болкав корема, симулираща картина на остър корем, телесната температура може да се повиши, понякога се появява повръщане. В изпражненията се определя кръв. 67

n Бъбречна форма n Протича като остър или хроничен нефрит, понякога приема продължителна форма и преминава в хронична бъбречна недостатъчност. Развитието е възможно артериална хипертония, нефротичен синдром n Фулминантна (церебрална) форма Развива се с кръвоизлив в мембраните на мозъка или жизнените области. 68

Диагностика. n Клинични прояви: мономорфни, малки точки, симетрични обриви, които не изчезват с налягане n Хиперфибриногенемия, повишено съдържание на CI, криоглобулини, гама глобулини n Положителен тест за автокоагулация n На коагулограма, съкращаване на общото време на коагулация на кръвта, протромбин и тромбиново време. 69

Лечение: Хепарин 7 500-15 000 U / ден IV или SC под контрол на кръвосъсирването n Хепариноиди: сулодексид, ломапаран n Поетапна плазмафереза ​​n Стероидни хормони: преднизолон 20-60 mg / ден по схемата n Подобряване на микроциркулацията: трентал, пентоксифилин n Укрепване на съдова стена: аскорбинова киселина, рутин. n 70

Глава 40
ХЕМОРАГИЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ И СИНДРОМИ (ДИАТЕЗА)

Хеморагичната диатеза е общото наименование за състояния, характеризиращи се с повишена склонност на тялото да кърви. Сред причините за повишено кървене са:

Нарушения на съдовата стена-наследствена телеангиектазия на Ранду-Ослер, хеморагичен васкулит или пурпура на Шен-лайн-Хенох;

Патология на тромбоцитите - тромбоцитопения на Werlhof;

Нарушения в системата за коагулация на кръвната плазма - хемофилия;

Тромбохеморагичният синдром е дисеминиран интраваскуларен коагулационен синдром, който усложнява хода на много сериозни заболявания.

НАСЛЕДНА ХЕМОРАГИЧНА ТЕЛЕАНГИЕКТТАЗИЯ

Наследствена хеморагична телеангиектазия (болест на Ранду-Ослер) е наследствено заболяване, характеризиращо се с хеморагичен синдром, причинен от множество телеангиектазии по кожата и лигавиците. Наследяването на болестта се осъществява по автозомно -доминиращ начин.

Етиология и патогенеза

Кървенето при болестта на Ранду-Ослер се причинява от недостатъчно развитие на субендотелиалния скелет на малките съдове и малоценност на ендотела в определени области на съдовото легло. Неадекватността на мезенхимните тъкани може да се прояви чрез повишена еластичност на кожата, слабост на лигаментния апарат (пролапс на клапана, обичайни изкълчвания). Телангиектазиите започват да се образуват в детството, на възраст 8-10 години и стават видими на възраст около 20 години върху лигавиците на носа, устните, венците, бузите,

скалп. Телангиектазиите могат да бъдат неправилни, първо под формата на малки петна, по-късно под формата на яркочервени възли с размер 5-7 мм, които изчезват при натискане.

Клинични проявления

Основните клинични прояви на заболяването са кървене от носната кухина, по -рядко от стомашно -чревния тракт, белите дробове (хемоптиза). Повтарящото се кървене води до желязодефицитна анемия... С образуването на артериовенозни шънти се появява задух, цианоза, хипоксична еритроцитоза.

Инструментални методи на изследване

Диагнозата на заболяването е без съмнение при наличие на фамилна анамнеза и видими телеангиектазии, включително върху лигавиците, което се разкрива при специален преглед на пациента (бронхоскопия, FEGDS).

Лечение

Лечението се състои в спиране на кървенето, за което се използва хемостатична терапия. Ако локалното действие е невъзможно, се извършва коагулация на кървящите области на лигавицата.

Хеморагичен васкулит

Хеморагичният васкулит (пурпура на Schenlein-Henoch) е хиперергичен васкулит, вид системна съдова пурпура, характеризираща се с отлагане на имунни комплекси (често съдържащи IgA) в стените на малки съдове с характерни симетрични хеморагични обриви, артрит, абдоминален синдром и гломерулонефрит. Заболяването обикновено се проявява в млада възраст, често след остри инфекции, хипотермия, с алергични реакцииНа лекарства, храна, алкохол. В някои случаи причината за хеморагичен васкулит може да бъде хронична инфекция с вируси на хепатит В и С, тумор лимфна система, колагеноза.

Клинични проявления

Остро начало с повишаване на телесната температура, увеличаване на симптомите на интоксикация.

Кожен хеморагичен синдром: петехиите и пурпурата се появяват върху кожата на екстензорните повърхности на долните крайници (фиг. 45, вижте цветна вложка).

Артикуларен синдром: ставното увреждане се проявява с артралгия, по -рядко с доброкачествен артрит.

Коремен синдром: понякога водещата клинична проява може да бъде съдови лезии коремна кухинас остри болки и кървене от стомашно -чревния тракт.

Бъбречният синдром се проявява с развитието на гломерулонефрит, по -често хематурен, по -рядко с нефротичен синдром. Възможно е да има бързо прогресиращ вариант на гломерулонефрит с развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Лечениее за лечение на основното заболяване. При първичната форма на заболяването се предписват плазмафереза, антикоагуланти, антиагреганти. При лечение по време на обостряне се изисква режим на полулегла. Използват се десенсибилизиращи средства. При абдоминален синдром се предписва преднизолон. Може да се използва плазмафереза.

Прогнозазависи от бързината на развитие на хроничен гломерулонефрит с хематурия и прогресията на бъбречната недостатъчност.

ИДИОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕННА ЛИЛОТА

Тромбоцитопеничната пурпура (болестта на Верлхоф) е заболяване, причинено от образуването на антитела към тромбоцитите и характеризиращо се с тромбоцитопения. Тромбоцитопеничната пурпура най -често се среща при млади хора. Развитието на идиопатична тромбоцитопенична пурпура може да бъде предизвикано от остро респираторно заболяване или прием на лекарства.

Клинични проявления

При болестта на Верлхоф водещите клинични и лабораторни признаци са:

Пурпура - малки хеморагични обриви по кожата на ръцете, гърдите, шията, понякога по лигавиците. Може би има

появата на обширни подкожни кръвоизливи или тежко кървене от носната кухина, стомашно -чревния тракт, маточната кухина, вътречерепно кървене;

далакът е увеличен, но обикновено не се открива чрез палпация;

увеличено време на съсирване на кръвта, нарушено прибиране на кръвния съсирек. Спонтанно кървене възниква с брой на тромбоцитите от 20 до 10 × 10 9 / L. V костен мозъкброят на мегакариоцитите обикновено е нормален или увеличен.

Лечение

Глюкокортикостероидите, ако са неефективни, е възможна комбинация с цитостатици. С неефективност медикаментозна терапияпоказана е спленектомия.

ДРУГИ ВИДОВЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Има вторични (симптоматични) тромбоцитопении, които могат да възникнат при апластична или мегалобластна анемия, миелофиброза, левкемия, СЛЕ, вирусна инфекция, метастази на злокачествен тумор в костния мозък, под въздействието на радиоактивно излъчване, лекарства (индометацин, бутадион, сулфонамиди, цитостатици). Увеличаване на разграждането на тромбоцитите с тромбоцитопения се наблюдава при DV-синдром, имплантиране на протезни сърдечни клапи, тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Хемофилия

Хемофилията е коагулопатия, причинена от дефицит на фактори на кръвосъсирването: VIII при хемофилия А и IX при хемофилия В, което води до увеличаване на времето на съсирване на цялата кръв. Хемофилията се отнася до наследствени заболявания, от които страдат само мъжете; майката на пациента е носител на дефектния ген. Хемофилията се наследява по рецесивен, свързан с пола модел.

Клинични проявления

Характерно е продължителното кървене, дори при леки механични повреди. Леките синини могат да доведат до обширни кръвоизливи, по -специално хемартроза (натрупване на кръв в

ставна кухина) с последващата й анкилоза. Възможно е кървене от носа, стомашно -чревния тракт, бъбреците. Хематомният тип кървене е характерен за хемофилия. Може да се развият междумускулни, интрамускулни, субпериостални, ретроперитонеални хематоми, водещи до разрушаване на околните тъкани.

Лабораторна диагностика

Увеличаване на времето за съсирване на кръвта при нормални стойности на протромбиновия индекс и тромбиновите тестове.

Намаляване на активността на VIII и IX фактори на кръвосъсирването (в тежки случаи до 0-20 U / L).

Лечение

В продължение на много години основното лечение е прилагането на прясно замразена плазма, за която е известно, че съдържа различни фактори на съсирването. Понастоящем селективно се използват криопреципитат или концентрати на фактор VIII (за хемофилия А) или фактор IX (за хемофилия В).

ЗУБНИ ПРОМЕНИ

ЗА КРЪВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ

По време на ембриогенезата, лигавицата на устната кухина, която се появява в ембриона на 12 -ия ден, играе ролята на хематопоетичен орган. В следващите периоди на развитие на ембриона и плода функцията на хематопоезата последователно се поема от черния дроб, далака, костния мозък, но през целия живот устната лигавица комуникира с хематопоетичните органи. Това се потвърждава от пролиферацията на левкемични инфилтрати предимно в тъканите на мезодермата и по -специално върху устната лигавица. Особено ясно, често в началото на заболяването, кръвните заболявания се проявяват с изразени промени в лигавицата, пародонта и зъбните тъкани. Първият доклад за орални лезии през остра левкемияпринадлежи на Ebstein (1889), който описва бледност, хлабавост, кървене на лигавицата, изоставане на венците от зъбите. По -късно много изследователи посочиха сходството на промените в устната кухина с тежка форма на скорбут: бледност и подуване на устната лигавица, гингивалния ръб, особено междузъбните папили, които също могат да бъдат тъмни

но червени на цвят, кървят лесно, зъбите са разхлабени, „заровени в венците“. Язвен стоматит и / или гингивит се развива бързо. Кървенето на лигавицата и кървенето на венците често са първият симптом на левкемия. Деструктивните лезии на устната лигавица заемат 2 -ро място по честота след хеморагични прояви при тези пациенти. По дълбочина разрушителните процеси се делят на повърхностни и дълбоки. При повърхностни лезии се наблюдава „разпространяваща се“ ерозия с неравни ръбове или заоблени афти със или без венче от хиперемия, покрита с тънка неотстранима плака. Смята се, че повърхностният ерозивен и афтозен стоматит е характерен за миелоидната левкемия. При пациенти с слабо диференцирана левкемия, които имат злокачествен ход, още в началото на заболяването върху лигавицата на бузите по линията на затваряне и по страничните повърхности на езика, участъци от некроза с лека възпалителна реакция на се разкриват околните тъкани. Хеморагичните и улцеративно-некротичните процеси често се развиват на фона на хипертрофия на венците, което дава основание да се предположи терминът „левкемичен стоматит“. Патогенетичната основа на тези промени, заедно със системна имуносупресия, тромбоцитопения и анемия, са специфични процеси в устната лигавица, свързани с нейната дистрофия и метаплазия, което рязко намалява устойчивостта на лигавицата към различни фактори. При пациенти с левкемия често се откриват гъбични лезии на устната лигавица, появата на херпесни изригвания, което е свързано, от една страна, с увреждане на ретикулохистиоцитната система от левкемичен процес, а от друга, с ефекта на основна цитостатична терапия.

Много характерни промени в устната лигавица се откриват при пациенти с анемия. Трябва да се отбележи, че често тези пациенти първо посещават зъболекаря във връзка със оплаквания от сухота в устата, гърчове в ъглите на устата, кървене на венците, по -често при миене на зъби или отхапване на твърда храна, усещане за парене, изтръпване, изтръпване или подуване на езика. Обективно проучване разкрива признаци на атрофия на покривния епител, която се проявява с бледност, изтъняване, загуба на еластичност на лигавицата. Лигавицата е леко навлажнена и бързо изсъхва при разговор. В местата на най -голямото му разтягане се появяват рязко болезнени пукнатини с оскъдно отделяне - явлението "ъглов стоматит". Атрофията на папилите на езика дава картина на атрофичен глосит - гладък, полиран език, обикновено с продължителен процес. Причината за появата

За специфични промени в езика, наред с недостиг на желязо, се счита липсата на витамини от група В. Трофичните нарушения на устната лигавица се считат за най -сериозните и прогностично неблагоприятни симптоми на желязодефицитна анемия. Заедно с увреждането на лигавицата при пациенти с желязодефицитна анемия страдат тъканите на зъба и пародонта. Почти всички пациенти с анемия имат кариес - индексът на интензивността на кариеса е 11.8, а при някои пациенти - повече от 20.0. Клиничният ход на кариеса има характеристики: той е безболезнен и се забелязва или от естетически дефект, или от забиване на храна в зъбната кухина или между зъбите, или от появата на подуване или фистули в областта на засегнатия зъб.

В момента злокачествена (дефицит на В12) анемия се среща доста често и има специфични прояви от устната кухина. На първо място, тези промени се дължат на неврологични симптоми - болка, парене, изтръпване, изтръпване на езика, които могат да бъдат непоносими и са съчетани с нарушение на вкуса. Лигавицата при преглед е бледа, често се наблюдават петехиални обриви, при тежки форми на анемия - екхимоза, области на пигментация. Атрофията на епитела и папилите на езика, характерна за пациенти с В12 -дефицитна анемия, направи възможно да се даде специфично име „глосит на Гентер -Мьолер“ („език на Хънтър“). Характерно е, че тези пациенти никога нямат плака по езика.

1. Хеморагична диатеза, причинена от нарушена тромбоцитопоеза или тромбоцитна хемостаза (тромбоцитопатия).

• Тромбоцитопенична пурпура (идиопатична и придобита).
• Симптоматична тромбоцитопения (левкемия, хеморагична алеукия, лъчева болест и др.).
• Тромбоцитопатия (нарушения на агрегационно-адхезивната и други функции на тромбоцитите).
• Хеморагична тромбоцитемия.

1. Хеморагична диатеза, причинена от нарушено съсирване на кръвта и фибринолиза или коагулационна хемостаза (коагулопатия).
2. Нарушаване на образуването на тромбопластин или първата фаза на коагулация на кръвта.

• Хемофилия A, B и C.

1. Нарушаване на образуването на тромбин или втората фаза на кръвосъсирването (диспротромбия).

• Хипопроацелеринемия (парахемофилия).
• Хипопроконвертинемия.
• Дефицит на фактор X (Стюарт-Проуър).

Хипопротромбинемия (хеморагична диатеза на новородени; ендогенна К-авитаминоза с обструктивна жълтеница; увреждане на черния дроб; лекарствена или дикумария хеморагична диатеза след предозиране на индиректни антикоагуланти). Нарушаване на образуването на тромбин (лекарствена хеморагична диатеза след предозиране на директни антикоагуланти като хепарин).

1. Нарушаване на образуването на фибрин или третата фаза на коагулацията на кръвта.

Афибриногенемична пурпура (вродена). Фибриногенопатии (придобита хипофибриногенемия). Липса на фибрин-стабилизиращ (XIII) фактор.

1. Нарушаване на фибринолизата.

Фибринолитично кървене и кръвоизлив, причинени от остра фибринолиза, дължаща се на тромбохеморагичен синдром (синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, консумационна коагулопатия) и предозиране на тромболитични лекарства.

1. Нарушение на кръвосъсирването в различни фази, причинено от циркулиращи антикоагуланти (антитромбопластини, инхибитори на фактори VIII и IX, антитромбини).

III. Хеморагична диатеза, причинена от увреждане на съдовата стена (вазопатия).

Хеморагичен васкулит (болест на Шенлайн-Хенох). Хеморагична пурпура, свързана с инфекциозно-токсични, инфекциозно-алергични, дистрофични и невроендокринни ефекти.

Хеморагична ангиоматоза (болест на Ранду-Ослер-Вебер), С-авитаминоза (скорбут).

Според 3.S. Barkagan, с хеморагична диатеза, трябва да се разграничат следните основни видове кървене:

1. Хематом.Характерно е за нарушения на вътрешния механизъм на коагулация на кръвта - наследствени (хемофилия) и придобити (появата на циркулиращи антикоагуланти в кръвта). Понякога се наблюдава при предозиране на антикоагуланти (ретроперитонеални хематоми).
2. Капилярна или микроциркулаторна.Характерно е за тромбоцитопения и тромбоцитопатия, както и за дефицит на плазмени фактори на протромбиновия комплекс (V, VII, X, II), хипо- и дисфибриногенемия; се проявява като петехиално-петнисти кръвоизливи в кожата, лигавиците, кървене от венците, матката, носа.
3. Смесен капилярно-хематом.Характерно е за дисеминирана интраваскуларна коагулация (тромбохеморагичен синдром), болест на von Willebrand (дефицит на фактор VIII, съдов фактор и нарушена адхезионно-агрегационна функция на тромбоцитите), предозиране на антикоагуланти. Проявява се главно с хематоми и кръвоизливи с петехиални петна.
4. Лилаво.Наблюдава се при хеморагичен васкулит и други ендотелиози. Проявява се главно в симетрично разположени малки точковидни и еритемни кръвоизливи.
5. Микроангиоматозен.Причинява се от наследствени и придобити съдови дисплазии (болест на Ранду-Ослер, симптоматични капиляропатии). Характеризира се с постоянно повтарящо се кървене със същата локализация.

Не всички изброени по -горе хеморагични диатези могат да бъдат приписани на спешни състояния, но при много от тях в определени периоди хеморагичният синдром е толкова изразен, че е необходима спешна терапия.

Такива хеморагични диатези, които най-често се срещат в терапевтична клиника, включват тромбоцитопенична пурпура (вид тромбоцитопатия), хемофилия, медикаментозно индуцирана (дикумарин и хепарин) хеморагична диатеза, фибринолитично кървене и кръвоизливи при синдром на тромбохеморагично кръвосъсирване и синдром на интраваскуларна коагулация ), хеморагичен васкулит и хеморагична ангиоматоза (видове вазопатия).

Причини

Разграничавайте наследствени (семейни) форми с многогодишни, започвайки от детствокървенето и придобитите форми са предимно вторични (симптоматични). Повечето от наследствените форми са свързани с аномалии на мегакариоцитите и тромбоцитите, дисфункция на последните, или с дефицит или дефект на плазмените коагулационни фактори, както и фактора на фон Вилебранд, по -рядко с малоценност на малките кръвоносни съдове.

Повечето от придобитите форми на кървене са свързани с DIC синдром, имунни и имунокомплексни лезии на съдовата стена (васкулит на Шенлайн-Хенох, еритема и др.) и тромбоцити (повечето тромбоцитопении), с нарушения на нормалната хематопоеза (кръвоизливи с левкемия, хипо- и апластични състояния на хематопоеза, лъчева болест), кръв -пренесени инфекциозни лезии кръвоносни съдове (хеморагични трески, тиф и др.), чернодробни заболявания и обструктивна жълтеница (водещи до нарушаване на синтеза на фактори на коагулация на кръвта в хепатоцитите), ефект на лекарства, които нарушават хемостазата (дерегулиращи средства, антикоагуланти, фибринолитици) или провокиращи имунни нарушения - тромбоцитопения, васкулит.

При много от тези заболявания разстройствата на хемостазата са със смесен характер и рязко се увеличават във връзка с вторичното развитие на синдрома на DIC, най-често във връзка с инфекциозно-септични, имунни, разрушителни или туморни (включително левкемия) процеси.

Симптоми

Клиничната картина на хемофилия се характеризира с кървене, което обикновено се свързва с някакъв вид травма, както домашна, така и хирургична. Най -често кървенето се развива известно време след увреждане на тъканите и се характеризира с трудности при спирането му. Кървенето може да бъде външно, подкожно, интрамускулно, вътреставно и паренхимно. Най -травмиращите са мускулни и ставни кръвоизливи.

Черепният кръвоизлив често е фатален. Назално и венциално кървене, кръвоизливи в лигавиците, пъпно кървене на новородени, метрорагия, кървене от стомашно-чревния тракти инфекции на пикочните пътища могат да възникнат при всеки тип хемофилия. При някои пациенти кървенето може да бъде предизвикано от инфекции, които причиняват локално възпаление (тонзилит, цистит, остър респираторни заболяванияи др.).

Важно е да се има предвид, че тежестта на хеморагичните прояви само при хемофилия А и В има известна корелация с нивото на прокоагулантния дефект. При друга хемофилия това не може да бъде ясно проследено.

Прояви на хеморагична диатеза при деца

Основната проява на всяка хеморагична диатеза е повишено кървене. В зависимост от причините за появата, има 5 от възможностите му:

• Хематом... При този вид кървене всеки удар или падане води до изливане на кръв в големи количества в меките тъкани, ставите, вътрешните кухини, а нарушаването на целостта на кожата или лигавицата провокира развитието на тежко кървене. Този тип кървене е характерен за хемофилия и придобити коагулопатии (кръвта не се съсирва много дълго време, така че има силно кървене).
• Капилярна(нарича се още микроциркулаторен). Основните прояви са малки кръвни петна (петехии и екхимоза) по кожата и лигавиците. Възможно е да има кървене от носа, кървене от венците. Този вид кървене възниква главно при тромбоцитопения и тромбоцитопатия.
• Смесени... При това състояние има признаци на двете предишни форми на кървене, тоест хематоми и малки кръвни петна. Състоянието възниква, когато има нарушения както от страна на тромбоцитната система, така и от страна на факторите на коагулация на плазмата. Например, подобна картина е много характерна за болестта на von Willebrand.
• Ангиоматозен... Както подсказва името, тази форма на кървене се развива поради патологията на съдовите стени. Основните прояви са продължително кървене от носа, органите на стомашно -чревния тракт (като правило, от същите съдове).
• Васкулитна пурпурея... Основният проблем и причина за този вариант на кървене е имунното, токсичното или алергичното увреждане на малките съдове. Кървенето се появява най -често симетрично в областта на големите стави, въпреки че е възможно и интензивно вътрешно кървене. Този вид кървене се наблюдава при болестта на Шенлайн-Хенох.

Всички други симптоми на хеморагична диатеза в повечето случаи са резултат от хеморагичен синдром. При деца ставите могат да болят (поради образуването на хематоми в тях), стомаха (с кървене в стомашно -чревния тракт), могат да се появят признаци на анемия (бледност, слабост, замаяност). Ако бъбречните съдове са засегнати, цветът на урината може да се промени. Може да има и неврологични нарушения - това е признак на мозъчен кръвоизлив. Като цяло състоянието на дете, страдащо от хеморагична диатеза, се влошава значително всеки ден.

Кога да посетите лекар

Родителите трябва периодично да преглеждат децата си за синини. Момчетата може да имат няколко синини по пищялите, защото долните крайници- това е много уязвимо място, особено за бебета, които са започнали активно да ходят. В допълнение, синини на определено място могат да присъстват при деца, спортуващи (например футбол, борба). Ако освен няколко синини няма други оплаквания, няма нужда да се паникьосвате.

Но включете алармата и се свържете педиатъре задължително в следните случаи:

• Ако синини се образуват без видима причина и на необичайни места (ръцете и краката обикновено са често срещани места), например по гърба, гърдите, корема, лицето.
• Ако след незначително увреждане на меките тъкани настъпи продължително кървене.
• Ако в изпражненията или урината се появи кръв.
• Ако кожата на бебето стане бледа.
• Ако детето има повишена умора.

Диагностика на хеморагична диатеза

Общата диагноза на хеморагични заболявания и синдроми се основава на следните основни критерии:

• определяне на времето на възникване, предписване, продължителност и характеристики на хода на заболяването (поява в ранна детска възраст, юношество или при възрастни и възрастни хора, остро или постепенно развитие на хеморагичен синдром, скорошно или дългосрочно (хронично, рецидивиращо) ) курс и др .;
• идентифициране, ако е възможно, на семеен (наследствен) генезис на кървене (с уточнение на типа наследяване) или придобита природа на заболяването; изясняване на възможната връзка между развитието на хеморагичен синдром и предшестващи патологични процеси, влияния (включително лекарства, ваксинации и др.) и фонови заболявания (чернодробно заболяване, левкемия, инфекциозно-септични процеси, травми, шок и др.);
• определяне на преобладаващата локализация, тежестта и вида на кървенето. Така че при болестта на Ослер-Ранду преобладават постоянните кръвотечения от носа и често са единствените; с патология на тромбоцитите - синини, кървене от матката и носа, с хемофилия - дълбоки хематоми и кръвоизливи в ставите.

План за преглед на пациент със синдром на кървене се изготвя от хематолог заедно с лекуващ специалист (ревматолог, хирург, акушер-гинеколог, травматолог, специалист по инфекциозни заболявания и др.).

На първо място се изследват клинични изследвания на кръв и урина, брой на тромбоцитите, коагулограма, изпражнения с окултна кръв. В зависимост от получените резултати и предложената диагноза, разширена лаборатория и инструментална диагностика(биохимичен кръвен тест, стернална пункция, трепанобиопсия). При хеморагична диатеза с имунна генеза е показано определянето на антиеритроцитни антитела (тест на Кумбс), антитромбоцитни антитела, лупус антикоагулант и др. Допълнителните методи могат да включват функционални тестове за чупливост на капилярите (турникет, щипка, маншетен тест и др.) , ултразвук на бъбреците, ултразвук на черния дроб; Рентгенография на ставите и др. За да се потвърди наследствената природа на хеморагичната диатеза, се препоръчва да се консултирате с генетик.

Лечение на хеморагична диатеза

Преди да започнете лечение, е важно да имате успешна диагноза.

Това може да изисква следното:

• Провеждане на общи лабораторни и биохимични изследвания на кръв и урина.
• Определяне на времето, необходимо за съсирване на кръвта.
• Провеждане на имунологични, както и тест за генериране на тестове за тромбопластин, протромбин и тромбин.
• Лабораторно изследване на кръвен серум.
• Провеждане на коагулограма.

След преминаване на тези изследвания лекарят може да постави точна диагноза и да предпише подходящо лечение. Тя може да включва прием на някои лекарства (например добавки с желязо, кортикостероиди) и витаминни комплекси и добавки, както и по -радикални методи: например пункция на ставата, преливане на плазма или червени кръвни клетки или хирургично отстраняване на далака.

При диагностициране на хеморагична диатеза е важно да се вземат превантивни мерки, които могат да укрепят организма и да повишат защитните му функции. Те включват втвърдяване, умерено физически упражненияи упражнения, балансирано хранене с внимателно подбран витаминен състав. Освен това е особено важно да се предпази тялото от възможността за заразяване с вирусни заболявания през есенно-пролетния период. За това се препоръчва да се вземат специално подбрани витаминни комплекси.

При избора на лечение се практикува диференциран подход, като се отчита патогенетичната форма на хеморагична диатеза. Така че, при повишено кървене, причинено от предозиране на антикоагуланти и тромболитици, е показано премахването на тези лекарства или коригирането на тяхната доза; назначаването на препарати от витамин К (виказол), аминокапронова киселина; кръвопреливане. Терапията на автоимунна хеморагична диатеза се основава на използването на глюкокортикоиди, имуносупресори, плазмафереза; с нестабилен ефект от тяхното използване се налага спленектомия.

При наследствен дефицит на един или друг коагулационен фактор е показана заместителна терапия с техните концентрати, преливане на прясно замразена плазма, еритроцитна маса и хемостатична терапия. С цел локално спиране на незначително кървене се практикува нанасяне на турникет, превръзка под налягане, кръвоспираща гъба, лед; провеждане на тампонада на носа и пр. При хемартроза се извършват терапевтични пункции на ставите; с хематоми на меките тъкани - тяхното дрениране и отстраняване на натрупаната кръв.

Основните принципи на лечение за дисеминирана интраваскуларна коагулация включват активно елиминиране на причината за това състояние; спиране на интраваскуларната коагулация, потискане на хиперфибринолизата, заместваща хемокомпонентна терапия и др.

Усложнения и прогноза на хеморагична диатеза

Усложнения с хеморагична диатезазависят от локализацията на кръвоизливи. При многократни кръвоизливи в ставите възниква хемартроза с образуване на обширни хематоми в зоната на преминаване на големи нервни стволове, възможно е компресиране на нервите с развитие на парализа, пареза с кръвоизливи в мозъка, характерни за се появяват нарушения на мозъчното кръвообращение.

При многократно преливане на кръв и плазма може да се развие серумен хепатит, при пациенти с пълно отсъствие на коагулационни фактори е възможно образуването на антитела, което значително намалява ефективността на трансфузиите; възможни са реакции след трансфузия.