Хеморагична диатеза на пропедевтика. Диференциална диагноза на хеморагична диатеза при деца. Усложнения и последствия

Изпратете вашата добра работа в базата от знания е лесно. Използвайте формуляра по-долу

Студенти, специализанти, млади учени, които използват базата от знания в своето обучение и работа, ще ви бъдат много благодарни.

публикувано на http://www.allbest.ru/

Въведение

1.3 Усложнения хеморагична диатеза

1.4 Профилактика на хеморагична диатеза

Глава 2. Практическа част

2.1 Паспортна част

2.2 Медицинска история

Заключителна част

Библиография

Приложение

Въведение

Най-важното място на нарушенията на хемостазата в общата човешка патология се определя не само висока честота, разнообразие и потенциално много висок риск от хеморагични и тромбохеморагични заболявания и синдроми, но и факта, че тези процеси са съществена връзка в патогенезата на изключително голям брой други заболявания - инфекциозно-септични, имунни, сърдечно-съдови, неопластични, значителна част от акушерската патология, заболяванията на новородените.

Даденият, далеч не пълен, списък на заболяванията и патологичните процеси демонстрира общомедицинското значение на проблемите на патологията на хемостазата и следователно способността да се ориентират в тези проблеми е необходима на лекарите от всички клинични специалности.

Хеморагичната диатеза (ХД) е група от наследствени или придобити заболявания, които се характеризират със склонност към повтарящи се кръвоизливи и кръвоизливи с различна продължителност и интензивност.

Развитието на хеморагичен синдром при HD се причинява от нарушения на различни връзки на сложната каскада на хемостазата, най-често - отсъствие или дефицит на определени фактори на кръвосъсирването (прокоагуланти), излишък от физиологични антикоагуланти и фибринолитични агенти.

Системата за хемостаза осигурява предотвратяване и контрол на кървенето, като поддържа структурната цялост на стената на кръвоносните съдове и достатъчно бърза тромбоза в случай на увреждане. Тези функции се осигуряват от 3 функционални и структурни компонента на хемостазната система: стените на кръвоносните съдове, кръвните клетки, предимно тромбоцитите, и плазмените ензимни системи (коагулационна, фибринолитична, каликреин-кинин и др.).

Хеморагичната диатеза в структурата на хематологичната патология принадлежи на едно от водещите места. V последните годинис появата на качествено нови методи за оценка на хемостазата и имунна системаинтересът към тази група заболявания се е увеличил. Въпреки това, много въпроси, свързани с изследването на заболеваемостта, етиопатогенетичните механизми на развитие, особеностите на клиничното протичане на патологичния процес в рамките на възрастовия подход, днес остават недостатъчно разкрити.

Увеличаването на хематологичната заболеваемост поради социални и медицински и биологични (както и екологични) фактори определя значението на изследването на хеморагичната диатеза в този регион.

Тромбоцитопеничната пурпура (ИТП) е едно от най-честите хеморагични диатетични заболявания при деца. Въпреки факта, че клиничната и лабораторната картина на това заболяване е описана подробно от много автори, възрастови особеностиходът на острата ИТП не е добре обхванат. Към днешна дата няма недвусмислени представи за състоянието на клетъчната връзка на имунитета при острия и хроничен ход на заболяването, както и при пациенти, подложени на спленектомия.

Благодарение на развитието на фармакологията и генното инженерство, арсеналът от лекарства, използвани за лечение различни формихеморагична диатеза, попълнена с нови лекарства. Въпреки това се проучват редица въпроси, свързани с активното им внедряване в клиничната практика. Това се дължи на липсата на рандомизирани проучвания, които позволяват обективно да се прецени ефикасността и безопасността на определено лекарство (Основните методи за лечение на ИТП са глюкокортикоидна терапия и спленектомия. приложение, а за хронична стероидно-резистентна ИТП, интерферон-алфа лекарства Въпреки това, няма недвусмислени данни за дългосрочната ефикасност на IVIT при остра ИТП и интерферон-алфа (IFN-a) при хронична ИТП.

Цел на изследването

Изучаване на видовете хеморагична диатеза, причини, анамнеза, клиника, диагностика, допълнителни методи за изследване, лечение и профилактика възможни усложнения, както и по-нататъшно наблюдение на пациентите в хода на техния живот.

Цели на изследването

1 за изследване на причините за хеморагична диатеза.

2 Да се ​​идентифицират характеристиките на анамнезата и рисковите фактори за развитие на хеморагична диатеза

3 Изучаване на спецификата на клиниката и допълнителни изследвания.

4 Разработване на тактика за въвеждане и предоставяне на навременна помощ на пациенти с хеморагична диатеза

Глава 1. Хеморагична диатеза

(Гръцки. хеморагия кървене)

група заболявания и патологични състояниянаследствен или придобит характер, чиято обща проява е хеморагичен синдром(склонност към повтарящи се интензивни продължителни, най-често множествени, кървене и кръвоизливи). Според водещия механизъм на развитие на хеморагичен синдром хеморагичната диатеза се разграничава: съдова генеза, причинена от липса на тромбоцити в кръвта или тяхната качествена непълноценност; свързани с нарушения на коагулационната система на кръвта. Във всяка от изброените групи се разграничават наследствени и придобити форми.

Хеморагичната диатеза е група заболявания, които се характеризират с повишена склонност на организма към кървене и кръвоизлив. Хеморагичната диатеза има различна етиология и механизми на развитие. Видове хеморагична диатеза Хеморагичната диатеза може да се появи като самостоятелно заболяване, както и да се развие при други заболявания. В този случай те говорят за вторична хеморагична диатеза. Разграничете също: - вродена или наследствена хеморагична диатеза. Наследствената хеморагична диатеза се появява при деца и придружава човек през целия му живот. Типично за такива заболявания като хеморагична телеангиектазия, различни хемофилии, заболяване.

Glantsman, тромбоцитопатия при деца и др. - придобитата хеморагична диатеза при деца и възрастни е проява на заболявания, свързани със съсирването на кръвта и състоянието на съдовата стена. Те включват хеморагична пурпура, наследствена и дезагрегирана тромбоцитопатия, хеморагичен васкулит, съдови увреждания при чернодробни заболявания, лекарствени отравяния, инфекции. Видове хеморагична диатеза В зависимост от причините и механизма на развитие се разграничават следните видове (групи) диатези: - диатези, които се причиняват от нарушена тромбоцитна хемостаза. Тази група включва тромбоцитопатия и тромбоцитопения. Могат да се появят и при нарушен имунитет, бъбречни и чернодробни заболявания, вирусни инфекции, под влияние на химиотерапия и високи дози радиация. - диатеза, която възниква в резултат на нарушения на кръвосъсирването. Тази група включва заболявания като хемофилия A, B, C, фибринолитична пурпура и др. Тези диатези могат да възникнат в резултат на прием на антикоагуланти или фибринолитици. - диатеза, причинена от нарушение на целостта на съдовата стена. Те включват дефицит на витамин С, хеморагичен васкулит, хеморагична телеангиектазия и други заболявания. - диатеза, произтичаща както от тромбоцитна хемостаза, така и от нарушения на кръвосъсирването. Тази група включва болест на von Willebrand, тромбохеморагичен синдром. Такава диатеза може да възникне при лъчева болест, хемобластоза и други заболявания. Видове кървене при хеморагична диатеза Има пет вида кървене. Хематомен тип кървене – обикновено се наблюдава при хемофилия, с големи хематоми, кръвоизливи в ставите, кървене след операции. Капилярният тип кървене е характерен за тромбоцитопения, наследствена и дезагрегирана тромбоцитопатия. При този вид кървене се отбелязват малки кръвоизливи под формата на петехии или екхимози, както и кървене от носа, венците, матката и стомашно кървене... Смесен тип - характеризира се с наличието на хематоми и малки петнисти обриви по кожата. Наблюдава се при прием на голямо количество антикоагуланти и тромбохеморагичен синдром. Лилав тип – характеризира се с малки симетрични обриви по долните крайници. Този вид кървене възниква при хеморагичен васкулит. Микроангиоматозен тип кървене - характеризира се с повтарящо се кървене. Проявява се при наследствени нарушения в развитието на малките съдове.

Етиология, патогенеза.Разграничаване на наследствени (семейни) форми на кървене, започващи в детството, и придобити форми, предимно вторични. Повечето от наследствените форми са свързани с аномалии на мегакариоцитите и тромбоцитите, дисфункция на последните или с дефицит или дефект на плазмените коагулационни фактори, както и фактора на фон Вилебранд, по-рядко с малоценност на малките кръвоносни съдове (телеангиектазия, Osler- болест на Ранду). Повечето от придобитите форми на кървене са свързани с DIC синдром, имунни и имунокомплексни лезии на съдовата стена и тромбоцитите (повечето тромбоцитопении), нарушения на нормалната хематопоеза и увреждане на кръвоносните съдове. При много от тези заболявания нарушенията на хемостазата са от смесен характер и се засилват рязко във връзка с вторичното развитие на ДВС синдром, най-често във връзка с инфекциозно-септични, имунни, деструктивни или туморни (включително левкемични) процеси.

Патогенеза.По патогенеза се разграничават следните групи хеморагична диатеза:

1) причинени от нарушения на кръвосъсирването, стабилизиране на фибрина или повишена фибринолиза, включително по време на лечение с антикоагуланти, стрептокиназа, урокиназа, дефибриниращи лекарства;

2) причинено от нарушена тромбоцитно-съдова хемостаза;

3) причинени от нарушения както на коагулацията, така и на тромбоцитната хемостаза:

а) болест на фон Вилебрайд;

б) дисеминирана интраваскуларна коагулация на кръвта (тромбохеморагичен синдром);

в) с парапротеинемия, хемобластоза, лъчева болест и др.;

4) поради първично увреждане на съдовата стена с възможно вторично участие в процеса на коагулация и тромбоцитните механизми на хемостаза.

Диагностика.

Общата диагноза на хеморагичните заболявания и синдроми се основава на следните критерии:

1) за определяне на времето на началото, продължителността и характеристиките на хода на заболяването (поява в ранна детска, юношеска или при възрастни и възрастни хора, остро или постепенно развитие на хеморагичен синдром, хронично, рецидивиращо протичане и др.;

2) за идентифициране, ако е възможно, на семеен (наследствен) генезис на кървене или придобита природа на заболяването, изясняване на възможната връзка между развитието на хеморагичен синдром с предишни патологични процеси и фонови заболявания;

3) за определяне на преобладаващата локализация, тежестта и вида на кървенето. Така че при болестта на Osler-Randu преобладават и често са единствените персистиращи кръвотечения от носа, с патология на тромбоцитите - синини, маточни и носни кръвотечения, с хемофилия - дълбоки хематоми и кръвоизливи в ставите.

Видове кървене

Капилярният или микроциркулаторният тип е характерен за тромбоцитопении и тромбоцитопатии, болестта на фон Вилебранд, както и дефицит на фактори на протромбиновия комплекс (VII, X, V и II), някои варианти на хипо- и дисфибриногенемия, умерено предозиране на антикоагуланти. Често се комбинира с кървене на лигавиците, менорагия. Смесен капилярно-хематомен тип кървене - петехиално-петнисти кръвоизливи в комбинация с обширни, плътни кръвоизливи и хематоми. С наследствен генезис на кървене, този тип е характерен за тежък дефицит на фактори VII и XIII, тежки форми, болестта на фон Вилебранд, а сред придобитите е характерна за остри и подостри форми на синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация, значително предозиране на антикоагуланти. Хеморагична диатеза, причинена от нарушения в системата на кръвосъсирването. Сред наследствените форми преобладаващото мнозинство от случаите се дължат на дефицита на компонентите на фактор VIII (хемофилия А, болест на фон Вилебранд) и фактор IX (хемофилия В), всеки 0,3-1,5% - на дефицит на фактори VII, X , V и XI. Редки форми, свързани с наследствен дефицит на други фактори - XII дефект на Хагеман, XIII (дефицит на фибрин-стабилизиращ фактор). Сред придобитите форми, в допълнение към DIC синдрома, преобладават коагулопатия, свързана с дефицит или депресия на факторите на протромбиновия комплекс (II, VII, X, V) - чернодробно заболяване, обструктивна жълтеница.

1.1 Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф)- заболяване, характеризиращо се със склонност към кървене поради тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта до 150 × 109 / l) с нормален или повишен брой мегакариоцити в червено костен мозък.

Тромбоцитопеничната пурпура е най-честото заболяване от групата на хеморагичните диатези. Честотата на новите случаи на тромбоцитопенична пурпура варира от 10 до 125 на милион население годишно. Заболяването обикновено се проявява в детство... До 10-годишна възраст заболяването се среща с еднаква честота при момчета и момичета, а след 10 години и при възрастни - 2-3 пъти по-често при женските.

Етиология и патогенеза

При тромбоцитопенична пурпура тромбоцитопенията се развива поради разрушаването на тромбоцитите от имунните механизми. Антителата към собствените им тромбоцити могат да се появят 1-3 седмици след пренесените вирусни или бактериални инфекции, превантивни ваксинации, наркотицис тяхната индивидуална непоносимост, хипотермия или изолация, след операция, наранявания. В някои случаи не е възможно да се идентифицира конкретна причина. Антигени, които са влезли в тялото (например вируси, лекарства, включително ваксини) се отлагат върху тромбоцитите на пациента и предизвикват имунен отговор. Антитромбоцитните антитела са предимно IgG. Ag-AT реакцията протича на повърхността на тромбоцитите. Продължителността на живота на тромбоцитите, натоварени с антитела при тромбоцитопенична пурпура, е намалена до няколко часа вместо 7-10 дни в нормата. Преждевременната смърт на тромбоцитите настъпва в далака. Кървенето при тромбоцитопенична пурпура се причинява от намаляване на броя на тромбоцитите, вторично увреждане на съдовата стена поради загуба на ангиотрофна функция на тромбоцитите, нарушена съдова контрактилност поради намаляване на концентрацията на серотонин в кръвта, невъзможност за прибиране на кръвния съсирек.

Клинична картина

Заболяването започва постепенно или остро с появата на хеморагичен синдром. Видът на кървенето с тромбоцитопенична пурпура е петехиално-петнисто (насинено). Според клиничните прояви има два варианта на тромбоцитопенична пурпура: "суха" - пациентът има само кожен хеморагичен синдром; "Мокър" - кръвоизлив, съчетан с кървене. Патогномонични симптоми на тромбоцитопенична пурпура са кръвоизливи в кожата, лигавиците и кървене. Липсата на тези признаци поражда съмнение относно правилността на диагнозата.

· Кожен хеморагичен синдром се среща при 100% от пациентите. Броят на екхимозите варира от единични до множествени. Основните характеристики на кожния хеморагичен синдром при тромбоцитопенична пурпура са както следва.

Несъответствие на тежестта на степента на кръвоизлив

· Травматично въздействие; възможна е спонтанната им поява (главно през нощта).

· Полиморфизъм на хеморагичните изригвания (от петехии до големи кръвоизливи).

· Полихромност на кожните кръвоизливи (цвят от лилав до синьо-зеленикав и жълт, в зависимост от възрастта на появата им), което е свързано с постепенното превръщане на хемоглобина през междинни етапи на разпад в билирубин.

· Асиметрия (без любима локализация) на хеморагичните елементи.

· Безболезненост.

Често има кръвоизливи в лигавиците, най-често сливиците, мекото и твърдото небце. Възможен е кръвоизлив в тъпанчето, склера, стъкловидно тяло, очното дъно.

Кръвоизливът в склерата може да показва заплахата от най-тежкото и опасно усложнение на тромбоцитопеничната пурпура - кръвоизлив в мозъка. По правило възниква внезапно и бързо прогресира. Клинично мозъчният кръвоизлив се проявява като главоболие, виене на свят, конвулсии, повръщане и фокални неврологични симптоми. Резултатът от мозъчния кръвоизлив зависи от обема, локализацията на патологичния процес, навременността на диагнозата и адекватната терапия.

За тромбоцитопенична пурпура е характерно кървене от лигавиците. Често те са обилни по природа, причинявайки тежка постхеморагична анемия, която застрашава живота на пациента. При децата най-често кървенето се получава от лигавицата на носната кухина. Кървенето от венците обикновено е по-малко обилно, но може да стане опасно и по време на изваждане на зъб, особено при пациенти с недиагностицирано заболяване. Кървенето след екстракция на зъб с тромбоцитопенична пурпура се появява веднага след интервенцията и не се възобновява след нейното прекратяване, за разлика от късното, забавено кървене при хемофилия. момичета пубертетвъзможни са тежки менструални и метрорагии. По-рядко се срещат стомашно-чревни и бъбречни кръвоизливи.

Характерни промени вътрешни органис тромбоцитопенична пурпура липсват. Телесната температура обикновено е нормална. Понякога се открива тахикардия, с аускултация на сърцето - систолен шум на върха и в точката на Боткин, отслабване на I тон, причинено от анемия. Уголемяването на далака е необичайно и по-скоро би изключило диагнозата тромбоцитопенична пурпура.

Надолу по веригата се изолират остри (продължителни до 6 месеца) и хронични (продължителни повече от 6 месеца) форми на заболяването. При първоначалния преглед е невъзможно да се установи естеството на хода на заболяването. В зависимост от степента на проява на хеморагичния синдром, кръвната картина по време на заболяването се разграничават три периода: хеморагична криза, клинична ремисия и клинично-хематологична ремисия.

· Хеморагичната криза се характеризира с тежък синдром на кървене, значителни промени в лабораторните показатели.

· По време на клинична ремисия хеморагичният синдром изчезва, времето на кървене намалява, вторичните промени в кръвосъсирващата система намаляват, но тромбоцитопенията продължава, въпреки че е по-слабо изразена, отколкото при хеморагична криза.

Клиничната и хематологичната ремисия предполага не само липса на кървене, но и нормализиране на лабораторните показатели

Лабораторни изследвания

Характеризира се с намаляване на съдържанието на тромбоцити в кръвта до единични в препарата и увеличаване на времето на кървене. Продължителността на кървенето не винаги съответства на степента на тромбоцитопения, тъй като зависи не само от броя на тромбоцитите, но и от техните качествени характеристики. Прибирането на кръвния съсирек е значително намалено или изобщо не се случва. На второ място (в резултат на тромбоцитопения) се променят плазмено-коагулационните свойства на кръвта, което се проявява с недостатъчно образуване на тромбопластин поради дефицит на 3-ти тромбоцитен фактор. Нарушаването на образуването на тромбопластин води до намаляване на консумацията на протромбин по време на коагулацията на кръвта. В някои случаи при тромбоцитопенична пурпура по време на криза се отбелязва активиране на фибринолитичната система и повишаване на антикоагулантната активност (антитромбин, хепарин). Всички пациенти с тромбоцитопения имат намалена концентрация на серотонин в кръвта. Ендотелните тестове (турникет, щипка, чук, убождане) по време на хематологичната криза са положителни. Не се установяват промени в червената кръв и левкограмата (при липса на кръвозагуба). Изследването на червения костен мозък обикновено разкрива нормален или увеличен брой мегакариоцити.

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура

Диагнозата на тромбоцитопеничната пурпура се основава на характерна клинична картина и лабораторни данни.

Трябва да се разграничи тромбоцитопеничната пурпура от остра левкемия, хипо- или аплазия на червения костен мозък, системен лупус еритематозус, тромбоцитопатии.

· При хипо- и апластични състояния кръвният тест разкрива панцитопения. Точковата точка на червения костен мозък е бедна на клетъчни елементи.

· Мощната метаплазия в червения костен мозък е основният критерий за остра левкемия.

· Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде проява на дифузни заболявания на съединителната тъкан, най-често системен лупус еритематозус. В този случай е необходимо да се разчита на резултатите от имунологично изследване. Висок титър на антинуклеарен фактор, наличието на LE клетки показват системен лупус еритематозус.

· Основната разлика между тромбоцитопеничната пурпура и тромбоцитопатиите е намаляването на броя на тромбоцитите.

Лечение

В периода на хеморагична криза на детето се показва режим на легло с постепенното му разширяване, тъй като хеморагичните явления отшумяват. Специална диета не се предписва, но при кървене на устната лигавица децата трябва да получават храна охладена.

Патогенетичната терапия за автоимунна тромбоцитопенична пурпура включва глюкокортикоиди, спленектомия и имуносупресивни лекарства.

· Преднизолон се предписва в доза от 2 mg / kg / ден за 2-3 седмици, последвано от намаляване на дозата и пълно оттегляне на лекарството. Преднизолон в по-високи дози (3 mg / kg / ден) се предписва на кратки курсове от 7 дни с почивка от 5 дни (не повече от три курса). При изразен хеморагичен синдром е възможна заплахата от мозъчен кръвоизлив, "пулсова терапия" с метил преднизолон (30 mg / kg / ден интравенозно в продължение на 3 дни). В повечето случаи тази терапия е доста ефективна. Първо, хеморагичният синдром изчезва, след това броят на тромбоцитите започва да се увеличава. При някои пациенти след спиране на хормона настъпва рецидив.

През последните години при лечението на тромбоцитопенична пурпура те се използват с добър ефект интравенозно приложение Ig човешки нормален в доза от 0,4 или 1 g/kg за 5 или 2 дни, съответно (курсова доза от 2 g/kg) като монотерапия или в комбинация с глюкокортикоиди.

Спленектомия или тромбоемболизация на съдовете на далака се извършва при липса или нестабилност на ефекта от консервативно лечение, многократно обилно продължително кървене, водещо до тежка постхеморагична анемия, тежко кървене, застрашаващо живота на пациента. Операцията обикновено се извършва на фона на глюкокортикоидна терапия при деца над 5 години, тъй като повече ранна възрастрискът от развитие на сепсис след спленектомия е висок. При 70-80% от пациентите операцията води до почти пълно възстановяване. Останалите деца, дори след спленектомия, трябва да продължат лечението.

· Имуносупресори (цитостатици) за лечение на тромбоцитопенична пурпура при деца се използват само при липса на ефект от други видове терапия, тъй като ефективността на тяхното използване е много по-малка от тази на спленектомията. Винкристин се използва в доза от 1,5-2 mg / m2 телесна повърхност вътре, циклофосфамид в доза от 10 mg / kg - 5-10 инжекции, азатиоприн в доза 2-3 mg / kg / ден в 2-3 дози за 1-2 месеца

Напоследък даназол (синтетично андрогенно лекарство), интерферонови препарати (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), анти-D-Ig (анти-D) също се използват за лечение на тромбоцитопенична пурпура. Положителният ефект от употребата им обаче е нестабилен; странични ефекти, което налага допълнително проучване на механизма на тяхното действие и определяне на мястото им в комплексната терапия на това заболяване.

За да се намали тежестта на хеморагичния синдром по време на периода на повишено кървене, аминокапроновата киселина се предписва интравенозно или вътрешно в размер на 0,1 g / kg (противопоказано при хематурия). Лекарството принадлежи към инхибиторите на фибринолизата, а също така подобрява агрегацията на тромбоцитите. Хемостатичното средство етамзилат се използва също в доза от 5 mg / kg / ден през устата или интравенозно. Лекарството има също ангиопротективно и проагрегантно действие. За спиране на кървене от носа се използват тампони с водороден прекис, адреналин, аминокапронова киселина; хемостатична гъба, фибрин, желатинов филм.

При лечението на постхеморагична анемия при деца с тромбоцитопенична пурпура се използват хемопоетични стимуланти, тъй като регенеративните способности на хемопоетичната система не са нарушени при това заболяване. Преливане на измити еритроцити, избрани индивидуално, се извършва само при тежка остра анемия.

Профилактика

Първичната превенция не е разработена. Вторична превенциясе свежда до предотвратяване на рецидив на заболяването. Необходимо е индивидуално внимание и изключително внимание при ваксиниране на деца с тромбоцитопенична пурпура. Учениците са освободени от физическо възпитание; трябва да се избягва излагането на слънце. За да се предотврати хеморагичен синдром, на пациентите не трябва да се предписват лекарства, които инхибират агрегацията на тромбоцитите (например салицилати, индометацин, барбитурати, кофеин, карбеницилин, нитрофурани и др.). След изписване от болницата децата подлежат на диспансерен надзорза 5 години. Показва се кръвен тест с преброяване на тромбоцитите веднъж на всеки 7 дни, след това ежемесечно (при поддържане на ремисия). След всяко заболяване е задължително да се направи кръвен тест.

Прогноза

Резултатът от тромбоцитопеничната пурпура може да бъде възстановяване, клинична ремисия без нормализиране на лабораторните показатели, хронично рецидивиращо протичане с хеморагични кризи и в редки случаи смърт в резултат на мозъчен кръвоизлив (1-2%). В съвременни методилечение, прогнозата за живота в повечето случаи е благоприятна.

1.2 Хеморагичен васкулит (болест на Шенлайн-Хенох)

Хеморагичен васкулит(анафилактична пурпура, капиляротоксикоза, болест на Шонлайц-Хенох) - системно увреждане на капиляри, артериоли, венули, предимно на кожата, ставите, коремна кухинаи бъбреците.

ЕТИОЛОГИЯ

Произходът не е съвсем ясен. Остри и хронични инфекции, токсико-алергични фактори (яйца, риба, мляко, ваксинации, някои лекарства, хелминти) са от причинно-следствено значение.
Заболяването обикновено се проявява при деца и юноши, по-рядко при възрастни и от двата пола след инфекция - стрептококова ангина или обостряне на тонзилит, фарингит, както и след прилагане на ваксини и серуми, поради непоносимост към лекарства, охлаждане и други неблагоприятни въздействия на околната среда.

ПАТОГЕНЕЗА

Механизмът на развитие е сложен. Отдава се значение на образуването на токсични маси, които засягат стените на кръвоносните съдове и повишават тяхната пропускливост. Определена роля се отдава на имунните лезии на съдовата стена (откриване на имуноглобулини A, M, G, фибриноген в кожата и съдовата стена) и състояние на имунодефицит (дефицит на С2-комплемент), което води до повишена съдова пропускливост, оток и пурпура с различна локализация.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Заболяването често започва внезапно. По-рядко се предхожда от кратък продромален период, през който могат да се появят втрисане, главоболие, неразположение, обикновено след инфекция (грип, тонзилит). Важен симптом са кожни лезии под формата на мехури с кървава течност, понякога булозен обрив.

Първоначалните кожни обриви се намират по екстензорните повърхности на крайниците, понякога по туловището, завършват с остатъчна пигментация, която може да остане дълго време... По-често се засягат долните крайници. Кожните обриви могат да бъдат единствената проява на заболяването.

Кожните обриви са симетрични, локализирани предимно по краката около ставите, въпреки че могат да бъдат и по тялото, задните части, лицето (бузи, нос, уши), ръцете; характерно е дисталното им разположение. Често се наблюдава сърбяща кожаи нарушение на чувствителността на кожата. Често, заедно с пурпура, децата имат подуване на ръцете, краката, краката, като оток на Quincke.

При повечето пациенти телесната температура е леко повишена. Наличието на хематурия показва добавянето на хеморагичен нефрит. Чест симптомс пурпура - болки в корема, възможно повръщане примесено с кръв и черни изпражнения. Отбелязват се болки в ставите и подуване. В лабораторни изследванияотбележете неутрофилна левкоцитоза с изместване наляво и еозинофилия; индексът на албуминоглобулина се намалява, колкото повече, колкото по-тежко е заболяването, намалява количеството на протромбин, увеличава се капилярната пропускливост.
По-често боледуват деца в предучилищна възраст. Продължителността на заболяването е от 2-3 седмици до няколко години. Разграничават се остри (до 30-40 дни), подостри (в рамките на 2 месеца или повече), хронични ( клинични симптомиперсистират до 1,5-5 години или повече) и повтарящ се курс (рецидиви до 3-4 пъти за 3-5 години или повече). Съществуват и три степени на активност: I степен (минимална), II степен, при която симптомите са най-изразени и III степен (обилен ексудативно-хеморагичен обрив, често с везикуларни некротични елементи; полиартрит; рецидивиращ ангиоедем, променящ локализацията си; тежък абдоминален синдром с кърваво повръщане и кървави изпражнения; увреждане на бъбреците, чернодробните съдове, мембраните на окото, нервната и сърдечно-съдовата система). Трябва да се диференцира от болестта на Верлхоф и хемофилия.

Заболяването често се проявява с триада от симптоми: червени точки с малки точки, понякога сливащи се хеморагични кожни обриви (пурпура), преходни артралгии (или артрит), главно на големите стави, и абдоминален синдром.

При повече от 2/3 от пациентите се наблюдава мигриращ симетричен полиартрит, обикновено големи стави. Те са придружени от болка от различно естество - от краткотрайни болки до остра болкакоето води до обездвижване на пациентите. Артритът често съвпада по време с появата и локализацията на пурпура.

Абдоминалният синдром (абдоминална пурпура) се характеризира с внезапна поява на чревни колики. Болката обикновено се локализира около пъпа, но често се записва и в други части на корема (в дясната илиачна област, десния хипохондриум, горната част на корема), симулирайки апендицит, холецистит, панкреатит.

Болката се увеличава с палпация. В същото време пациентите имат типична картина на абдоминален синдром - бледност на кожата, хлътнало лице, хлътнали очи, заострени черти на лицето, сух език, признаци на дразнене на перитонеума. Пациентите обикновено лежат на една страна, притискат краката си към корема и се втурват наоколо.

Заедно с коликите се появява кърваво повръщане, диарични изпражнения, често на ивици с кръв. Всички разновидности на абдоминална пурпура могат да се обобщят в следните варианти: типични колики; абдоминален синдром, имитиращ апендицит или перфорация на червата; абдоминален синдром с инвагинация.

Този списък с опции определя тактиката на съвместно наблюдение от терапевти и хирурзи, необходимостта от навременна хирургична интервенция (перфорация на червата, инвагинация).

Често бъбреците участват в развитието на заболяването под формата на гломерулонефрит поради увреждане на капилярите на гломерулите. Въпреки това, с изхода на гломерулонефрит при хронични бъбречни заболявания може да варира - от уринарен синдром до широко разпространен хипертоничен или смесен гломерулонефрит. При общо благоприятно протичане на нефрита са възможни изходи при хроничен прогресиращ нефрит с бъбречна недостатъчност.

Други клинични признаци (централни нервна системахеморагична пневмония, миокардит и серозит) са редки и са признати в специални проучвания. Лабораторните данни са нехарактерни: обикновено се наблюдава левкоцитоза, най-изразена при абдоминален синдром, с изместване на формулата наляво, СУЕ обикновено се повишава, особено при абдоминален синдром и полиартрит. При остро протичане заболяването започва внезапно и протича бурно с множество симптоми, често усложнени от нефрит. С хронично протичане, в по-голямата си част идваотносно повтарящ се кожно-ставен синдром (ортостатична пурпура при възрастни хора).

ДИАГНОСТИКА

Диагнозата при наличие на характерна триада или само хеморагични кожни обриви не създава затруднения. Синдромът на хеморагичен васкулит обаче може да се наблюдава при инфекциозен ендокардит, различни васкулити, често срещани заболявания на съединителната тъкан и др. При възрастните хора е необходимо да се изключи макроглобулинемичната пурпура на Waldenstrom.

Неотложна помощ.

Строга почивка на легло, диета с изключение
екстрактивни и стимулиращи вещества, антихистамини (дифенхидрамин - 1% разтвор: деца под 6 месеца - 0,2 ml, 7-12 месеца - 0,5 ml, 1-2 години 0,7 ml, 3-9 години - 1 ml, 10-14 години стари - 1,5 мл. Повторете след 8 часа; супрастин - 2% разтвор: до 1 година - 0,25 ml, на възраст 1-2 години - 0,3 ml, 3-4 години - 0,3 ml, 5-6 години стари - 0,4 ml, 7-9 години - 0,5 ml, 10-14 години - 0,75-1 ml), калциев хлорид или глюконат - 1-5 ml 10: разтвор интравенозно; аскорбинова киселина - 0,5-2 ml 5% разтвор; рутина: деца под 1 година -

0,0075 g, 1-2 години - 0,015 g, 3-4 години - 0,02 g, 5-14 години - 0,03 g на ден -

Ki При абдоминални и бъбречни форми преднизолонът се използва задължително в размер на 1-3 mg / kg, докато клиничните прояви на заболяването изчезнат, след което дозата се намалява .. При фулминантната форма хидрокортизонът първо се инжектира интравенозно - 50- 100 mg на ден в 10% разтвор на глюкоза, след което преминават към въвеждането на преднизолон. При прогресираща анемия, въвеждането на измити еритроцити, еритроцитна маса или фракционни кръвопреливания (30-50 ml) с предварително интравенозно приложение на 3-5

ml 0,5% разтвор на новокаин и 10% разтвор на калциев хлорид (инжектирани бавно в 2,5-5 ml за деца под 1 година, 5-6 ml - за деца на възраст 2-4 години, 8 MJI - за деца под 10 години години, 10 ml - над 10 години).

Хоспитализация в терапевтична болница.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Важно е да се спазва режим на легло не само в остър периодзаболяване, но и в рамките на 1-2 седмици след изчезването на обрива. В случаите, когато се установи връзка с инфекция, се използват широкоспектърни антибиотици. За хипосенсибилизация се предписват дифенхидрамин, супрастин и други антихистамини. Като противовъзпалителни лекарства се предписват салицилати, амидопирин, аналгин. Карболенът се използва като средство за абсорбиране на хистаминоподобни вещества в червата. За намаляване на пропускливостта на съдовата стена се използва 10% разтвор на калциев хлорид, витамин С, рутин. При тежки случаи с абдоминални, бъбречни и мозъчни синдроми добър ефектдава хормонална терапия (преднизон). При абдоминален синдром е показано интравенозно приложение на големи дози метилпреднизолон (до 1 g на ден в продължение на 3 дни).

Прогнозата като цяло е благоприятна, но става сериозна с развитието на абдоминален, бъбречен или церебрален синдром. При тежки случаи хепаринът се предписва в доза от 10-15 хиляди единици 2 пъти подкожно в корема, докато се премахнат признаците на повишено съсирване на кръвта. При хронично протичане могат да се препоръчат аминохинолинови препарати и големи дози аскорбинова киселина (до 3 g дневно). При фокална инфекция е показано отстраняване - консервативно или хирургично. Някои пациенти с хронично рецидивиращо протичане на кожна пурпура или гломерулонефрит могат да бъдат посъветвани да променят климата (южна Украйна, южно крайбрежие на Крим, Северен Кавказ).

Диспансерно наблюдение в продължение на 5 години, медицинско освобождаване от превантивни ваксини за 2 години от началото на трайна ремисия.

Хемофилия А и В

Хемофилията (хемофилията) е наследствена патология от групата на коагулопатиите, водеща до нарушаване на синтеза на VIII, IX или XI фактори, отговорни за съсирването на кръвта, което води до неуспехът му. Заболяването се характеризира с повишена склонност както към спонтанни, така и към причинни кръвоизливи: интраперитонеални и интрамускулни хематоми, интраартикуларни (хемартрози), кървене на храносмилателния тракт, невъзможност за коагулация с различни дори леки наранявания на кожата.

Заболяването е от значение в педиатрията, тъй като се открива при малки деца, по-често през първата година от живота на бебето.

Историята на появата на хемофилия датира дълбоко в древността. В онези дни той беше широко разпространен в обществото, особено в кралското семейство както на Европа, така и на Русия. Цели династии короновани мъже страдаха от хемофилия. Оттук произлизат термините „хемофилия на короната“ и „кралска болест“.

Примерите са добре известни – английската кралица Виктория страдала от хемофилия, която я предавала на своите потомци. Нейният пра-правнук е руският царевич Алексей Николаевич, син на император Николай II, който наследява „царската болест”.

Етиология и генетика

Причините за заболяването са свързани с мутации в ген, който е свързан с Х хромозомата. В резултат на това липсва антихемофилен глобулин и се появява дефицит на редица други плазмени фактори, които изграждат активния тромбопластин.

Хемофилията има рецесивен тип унаследяване, тоест предава се по женска линия, но само мъжете се разболяват от нея. Жените също имат увреден ген, но те не се разболяват, а действат само като негов носител, предавайки патологията на синовете си.

Появата на здраво или болно потомство зависи от генотипа на родителите. Ако съпругът е здрав в брака, а съпругата е носител, тогава те имат 50/50 вероятност да имат здрави и хемофилични синове. А дъщерите имат 50% шанс да получат дефектния ген. Мъж, страдащ от заболяване и с генотип с мутирал ген, и здрава жена имат дъщери, носещи гена, и напълно здрави синове. Момичетата с вродена хемофилия могат да дойдат от майка носител и болен баща. Такива случаи са много редки, но все пак се срещат.

Наследствената хемофилия се открива в 70% от случаите от общия брой пациенти, останалите 30% представляват откриването на спорадични форми на заболяването, свързани с мутация в локуса. Впоследствие такава спонтанна форма става наследствена.

Класификация

Код за хемофилия според МКБ-10 - D 66.0, D67.0, D68.1

Видовете хемофилия се различават в зависимост от липсата на един или друг фактор, който насърчава хемостазата:

* Хемофилия тип А (класически). Характеризира се с рецесивна мутация на гена F8 на половата Х хромозома. Това е най-честият вид заболяване, което се среща при 85% от пациентите, характеризиращо се с вроден дефицит на антихемофилен глобулин, което води до неуспех в образуването на активна тромбокиназа.

* Коледна болестили хемофилия тип Все свързва с дефицит на фактор IX, наричан иначе фактор на Коледа - плазмения компонент на тромбопластина, също участващ в образуването на тромбокиназа. Този вид заболяване се открива при не повече от 13% от пациентите.

* Болестта на Розенталили хемофилия тип С(придобити) се характеризира с автозомно рецесивен или доминантен начин на унаследяване. Фактор XI е дефектен при този тип. Диагностицира се само при 1-2% от общия брой пациенти.

* Съпътстваща хемофилия- много рядка форма с едновременна липса на VIII и IX фактори.

Хемофилия тип А и В се срещат изключително при мъжете, тип С и при двата пола.

Други видове, например хипопроконвертинемия, са много редки и представляват не повече от 0,5% от всички пациенти с хемофилия.

Клинични проявления

Тежестта на клиничното протичане не зависи от вида на заболяването, а се определя от нивото на дефицитен антихемофилен фактор. Има няколко форми:

* Лесно, характеризиращ се с ниво на фактор от 5 до 15%. Началото на заболяването обикновено пада върху училищни години, в редки случаи след 20 години и е свързано с операция или нараняване. Кървенето е рядко и не е интензивно.

* Средна тежест... С концентрация на антихемофилен фактор до 6% от нормата. Появява се в предучилищна възрастпод формата на умерено изразен хеморагичен синдром, влошаващ се до 3 пъти годишно.

* ТежкаИзлага се, когато концентрацията на липсващия фактор е до 3% от нормата. Придружава се от тежък хеморагичен синдром от ранна детска възраст. Новородено бебе има продължително кървене от пъпна връв, мелена, цефалогематом. С развитието на детето - посттравматични или спонтанни кръвоизливи в мускули, вътрешни органи, стави.

Възможно е продължително кървене от поникване или смяна на млечните зъби.

* Скрит (латентна) формата. С индекс на фактор над 15% от нормата.

* Субклинично... Антихемофилният фактор не намалява под 16-35%.

При малки деца може да възникне кървене от ухапване на устни, бузи или език. След инфекции (варицела, грип, ТОРС, морбили) са възможни екзацербации на хеморагична диатеза. Поради често и продължително кървене се откриват тромбоцитопения и анемия различен види тежест.

Характерни признаци на хемофилия:

* Хемартроза - обилно кървене в ставите. По отношение на чистотата на кръвоизливите те представляват 70 до 80%. По-често се засягат глезените, лактите, коленете, по-рядко тазобедрените, раменните и малките стави на пръстите на ръцете и краката. След първите кръвоизливи в синовиалните капсули, кръвта се абсорбира постепенно без усложнения, функцията на ставата се възстановява напълно. Повтарящото се кървене води до непълна резорбция, образуване на фибринозни съсиреци, отложени в ставната капсула и хрущяла с постепенното им нарастване от съединителната тъкан. Проявява се със силна болка и ограничаване на движението в ставата. Повтарящата се хемартроза причинява облитерация, анкилоза на ставите, хемофилен остеоартрит и хроничен синовит.

* Кървене в костна тъканзавършва с декалцификация на костите и асептична некроза.

* Кръвоизливи в мускулите и подкожната тъкан (от 10 до 20%). Кръвта, излята в мускулите или междумускулните пространства, не се коагулира дълго време, поради което лесно прониква в фасцията и близките тъкани. Клиника на подкожни и интрамускулни хематоми - слабо резорбируеми синини различни размери... Като усложнения са възможни гангрена или парализа, които се появяват в резултат на компресия от обемни хематоми на големи артерии или периферни нервни стволове. Това е придружено от силен болков синдром.

Статистика

На територията на Русия има около 15 хиляди мъже с хемофилия, от които около 6 хиляди са деца. В света живеят повече от 400 хиляди души с това заболяване.

* Продължително кървене от лигавиците на венците, носа, устата, различни части на стомаха или червата, както и от бъбреците. Честотата на поява е до 8% от общия брой на всички кръвоизливи. Всякакви медицински манипулации или операции, било то екстракция на зъб, тонзилектомия, интрамускулна инжекцияили ваксинация, водят до обилно и продължително кървене. Кървенето от лигавицата на ларинкса и фаринкса е изключително опасно, тъй като може да доведе до запушване на дихателните пътища.

* Кръвоизливите в различни части на мозъка и менингите водят до нарушения на нервната система и съответните симптоми, често завършващи със смърт на пациента.

* Хематурия, спонтанна или вследствие на травма лумбален... Открива се в 15-20% от случаите. Симптоми и нарушения, които го предхождат - нарушения на уринирането, пиелонефрит, хидронефроза, пиелектаза. Пациентите обръщат внимание на появата на кръв в урината.

Хеморагичният синдром се характеризира със забавена поява на кървене. В зависимост от интензивността на нараняването, то може да настъпи 6-12 часа по-късно или по-късно.

Придобитата хемофилия е придружена от цветна слепота (цветна слепота). Рядко се случва в детска възраст, само при миелопролиферативни и автоимунни заболявания, когато започват да се произвеждат антитела към факторите. Само при 40% от пациентите е възможно да се идентифицират причините за придобита хемофилия, които включват бременност, автоимунни заболявания, прием на определени лекарства и злокачествени новообразувания.

Когато се появят горните прояви, човек трябва да се свърже със специализиран център за лечение на хемофилия, където ще му бъде предписан преглед и, ако е необходимо, лечение.

Диагностикахемофилия

Анализ на медицинска история и оплаквания(кога (преди колко време) се е появило кървене и кръвоизлив, обща слабост и други симптоми, с които пациентът свързва появата им).

Анализ на историята на живота... Болният има ли хронични заболявания, има ли наследствени (предавани от родители на деца) заболявания, има ли болният лоши навици, приемал ли е дълго време някакви лекарства, имал ли е тумори, влизал ли е в контакт с токсични (отровни) вещества.

Физическо изследване... Определя се цветът на кожата (възможни са бледност и наличие на подкожни кръвоизливи). Ставите могат да бъдат уголемени, неактивни, болезнени (с развитие на кръвоизливи в ставите). Пулсът може да се ускори и кръвното налягане да е ниско.

Кръвен тест.Намаляване на броя на еритроцитите (червени кръвни клетки, нормата е 4,0-5,5x109 / l), намаляване на нивото на хемоглобина (специално съединение вътре в еритроцитите, което пренася кислород, нормата е 130-160 g / l) може да се определи. Цветният индикатор (съотношението на нивото на хемоглобина, умножено по 3, към първите три цифри от броя на еритроцитите) остава нормално (обикновено този индикатор е 0,86-1,05). Броят на левкоцитите (бели кръвни клетки, нормата е 4-9x109 / l) може да бъде нормален, рядко повишен или намален. Броят на тромбоцитите (тромбоцитите, чиято адхезия осигурява коагулация на кръвта) остава нормален, по-рядко - намален или повишен (нормата е 150-400x109 / l).

Анализ на урината... С развитието на кървене от бъбреците или пикочните пътища в анализа на урината се появяват червени кръвни клетки.

Химия на кръвта... Определя се нивото на холестерол (същество, подобно на мазнини), глюкоза (прост въглехидрат), креатинин (продукт на разграждането на протеини), пикочна киселина (продукт на разпадане от клетъчното ядро), електролити (калий, натрий, калций). идентифицират съпътстващи заболявания.

Изследване на костния мозък, получен чрез пункция (пункция с извличане на вътрешното съдържание) на костта, най-често гръдната кост (централна кост на предната повърхност гръден кош, към който са прикрепени ребрата) се извършва в някои случаи за оценка на хематопоезата.

Трепанобиопсия (изследване на костния мозък в отношението му към околните тъкани) се извършва, когато се взема колона от костен мозък с кост и периост за изследване, обикновено от крилото на илиума (областта на човешкия таз, разположена най-близо към кожата) с помощта на специално устройство - трепан. Използван в някои случаи, той най-точно характеризира състоянието на костния мозък.

Продължителността на кървенето се оценява чрез пробиване на пръст или ушна мида. При нарушения на съдовете или тромбоцитите този показател се увеличава, а при дефицит на коагулационни фактори остава непроменен.

Време за съсирване на кръвта. Оценява се появата на съсирек в кръвта, взета от вената на пациента. Този индикатор се удължава при дефицит на коагулационни фактори.

Тест с щипки. Появата на подкожни кръвоизливи се оценява при компресиране на кожните гънки под ключицата. Кръвоизливите се появяват само при нарушения на съдовете или тромбоцитите.

Тест на сбруята. На рамото на пациента се налага турникет за 5 минути, след което се оценява появата на кръвоизливи по предмишницата на пациента. Кръвоизливите се появяват само при нарушения на съдовете или тромбоцитите.

Тест с маншета. Маншет за кръвно налягане се поставя върху рамото на пациента. В него се впръсква въздух под налягане от 90-100 mm Hg. за 5 минути. След това се оценява появата на кръвоизливи по предмишницата на пациента. Кръвоизливите се появяват само при нарушения на съдовете или тромбоцитите.

Възможна е и консултация терапевт

На етапа на планиране на бременността бъдещите родители могат да преминат медицинска генетична консултация с молекулярно-генетични изследвания и събиране на генеалогични данни.

Перинаталната диагностика се състои в извършване на амниоцентеза или биопсия на хорин, последвано от ДНК изследване на получения клетъчен материал.

Диагнозата се установява след подробен преглед и диференциална диагноза на пациента.

Задължителен е физикален преглед с преглед, аускултация, палпация, събиране на фамилна анамнеза за установяване на възможно наследяване.

Лабораторни изследвания на хемостаза:

Коагулограма;

Количествено определяне на фактори IX и VIII;

Определение на INR - международна нормализирана връзка;

Кръвен тест за изчисляване на количеството фибриноген;

Тромбоеластография;

Тромбодинамика;

протромбинов индекс;

Изчисляване на APTT (активирано частично тромбопластиново време).

Появата на хемартроза при човек изисква рентгенова снимка на засегнатата става, а хематурия - допълнително изследване на урината и бъбречната функция. Ултразвуковата диагностика се извършва при ретроперитонеални кръвоизливи и хематоми във фасцията на вътрешните органи. Ако се подозира мозъчен кръвоизлив, КТ или ЯМР са задължителни.

Диференциалната диагноза се провежда с тромбастения на Glyantsmann, тромбоцитопенична пурпура, болест на von Willebrand, тромбоцитопатия.

Лечение

Заболяването е нелечимо, но се поддава на хемостатична заместителна терапия с концентрати от липсващи фактори. Дозата на концентрата се избира в зависимост от степента на неговия дефицит, тежестта на хемофилията, вида и тежестта на кървенето.

Подобни документи

Анатомична и физиологична връзка на устната лигавица с органите и системите на тялото. Прояви в устната кухина с кръвни заболявания - анемия, левкемия, агранулоцитоза, хеморагична диатеза. Профилактика на зъбни заболявания.

резюме, добавен на 29.03.2009


основни характеристикихеморагична диатеза (хемостазиопатия) - група заболявания, базирани на нарушения на различни връзки на хемостазната система: коагулация (плазма), тромбоцитни и съдови. Основните клинични форми.

резюме, добавено на 28.02.2010 г


Нарушения на хемостазата; адхезия, активиране и агрегация на тромбоцитите. Каскаден модел на кръвосъсирването. Основните видове хеморагична диатеза: съдови заболявания, нарушения на тромбоцитите и коагулационния фактор, множество системни дефекти.

презентация добавена на 21.06.2015 г


Основните симптоми на хеморагична диатеза, механизмът на кървене. Класификация на хемофилията по дефицит на антихемофилни глобулини. Идиопатична автоимунна тромбоцитопения (болест на Верлхоф). Корекция и профилактика на хеморагична диатеза.

резюме, добавен на 22.01.2015


Определение на хемофилията като заболяване от групата на хеморагичните диатези. Генетичната основа на наследствената коагулопатия са нарушения на кръвосъсирването. Опасност от смърт на пациента от мозъчен кръвоизлив. Лечение и превантивни мерки.

курсова работа е добавена на 03.11.2011 г


Описание на клиничните прояви и епидемиологичните особености на хеморагичните трески. Характеристика на патогените, общи черти в клиничната картина и епидемиологията. Разновидности на хеморагични трески, лабораторна диагностикаи лечение.

тест, добавен на 30.06.2009


Проучване на разпространението, основните причини, патогенезата и клиничната картина на тромботична тромбоцитопенична пурпура. Анализ на лезии на вътрешните органи при това заболяване. Изследване на алгоритъм за диагностика и лечение на рефрактерна болест.

презентация добавена на 22.10.2015 г


Проблеми на етиологията и патогенезата на дисфункционалното маточно кървене. Тактика за доставка спешна помощс дисфункционално маточно кървене в доболничен етап. Действия на фелдшер при оказване на линейка и спешна помощ на пациенти.

курсовата работа е добавена на 21.09.2016 г


Терминология и класификация на политравми (множествени наранявания), особености на тяхната патогенеза и етиология. Клинична картина и диференциална диагноза на политравма. Тактиката и алгоритмите на Фелдшер за оказване на спешна помощ при политравма на доболничен етап.

курсова работа е добавена на 10.08.2015 г


Проучване на историята на заболяването, вариоцията и ваксинацията. Характеристика на етиологията, клиничната картина и патогенезата, характеристика на причинителя на едра шарка. Изследване на усложненията след заболяване, диагностика, профилактика и основни методи за лечение на варицела.

Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е група заболявания, чийто основен клиничен симптом е склонност към повтарящи се кръвоизливи или кървене, възникващи както спонтанно, така и под въздействието на леки наранявания.

Етиология и патогенеза на хеморагичната диатеза.Спирането на кървенето от увредени съдове и предотвратяването на спонтанен кръвоизлив се осигурява от комплекс от механизми, наречени хемостатична система.

Механизми на хемостаза:

1. Пасивна компресия на увредения съд с кръв, изтичаща в периваскуларното пространство.

2. Рефлекторен спазъм на увредения съд.

3. Запушване на увредената област на съдовата стена от тромб от залепени тромбоцити.

4. Свиване на увредения съд под въздействието на серотонин, адреналин, норепинефрин и други подобни вещества, освободени от разрушените тромбоцити.

5. Запушване на увредената област на съдовата стена с фибринов тромб.

6. Организация на тромб от съединителна тъкан.

7. Белези на увредената стена на кръвоносния съд.

Класификация на диатезата:

1) количествена или качествена тромбоцитна недостатъчност - тромбоцитопения и тромбоцитопатия.

Тромбоцитопенията е група заболявания или синдроми, наследствени и придобити, при които броят на тромбоцитите в кръвта е под 150 10 9 / l, което може да се дължи на тяхното повишено разрушаване (най-честата причина за тези състояния) или недостатъчно образуване .

Тромбоцитопатиите са нарушения на хемостазата, причинени от качествена непълноценност и дисфункция на тромбоцитите, протичащи с леко намален или нормален брой тромбоцити.

2) нарушения на коагулационната хемостаза.

Сред тях, на първо място, има наследствени хеморагични коагулопатии, причинени от дефицит или молекулярни аномалии на плазмените коагулационни фактори. Най-често срещаното заболяване в тази група е хемофилия А, свързана с дефицит на фактор VIII (антихемофилен глобулин) и причинена от рецесивно унаследяване, свързано с Х хромозомата.

Придобитите хеморагични коагулопатии рядко се причиняват само от изолиран дефицит на отделни коагулационни фактори. В много случаи те са строго „обвързани” с определени клинични ситуации: инфекциозни заболявания, травми, заболявания на вътрешните органи, бъбречна и чернодробна недостатъчност, кръвни заболявания, злокачествени новообразувания, лекарствени (неимунни и имунни) влияния.

Тази група коагулопатии включва най-често срещания и потенциално опасен вид патология на хемостазата - синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (синоними - синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация, тромбохеморагичен синдром). Основава се на дифузна коагулация на циркулиращата кръв с образуването на множество микроблокове и агрегати от кръвни клетки, които блокират кръвообращението в органите и причиняват дълбоки дистрофични промени в тях, последвани от хипокоагулация, тромбоцитопения и кръвоизливи. Синдромът има различно разпространение и скорост на развитие - от фулминантни фатални форми до латентни и продължителни, от обща коагулация на кръвта в кръвния поток до регионални и органни тромбохеморагии.

3) нарушения на хемостазата от съдов и смесен генезис.

Увреждането на кръвоносните съдове, предимно капилярите, от различни патологични процеси може да доведе до развитие на хеморагичен синдром при липса на нарушения във функционалната активност на тромбоцитната и коагулационната системи. Природата на хеморагичните вазопатии може да бъде алергична, инфекциозна, интоксикационна, хиповитаминоза, неврогенна, ендокринна и други видове.

При алергични вазопатии се наблюдава разрушаване на компонентите на съдовата стена, съдържащи автоалергени с автоантитела и имуноцити, както и ефекта върху нея на комплекси алерген-антитяло и медиатори на алергични реакции. Инфекциозните и интоксикационни вазопатии са резултат от инфекция с инфекциозни агенти и токсини. Хиповитаминоза (С и Р), неврогенни, ендокринни вазопатии възникват поради метаболитни нарушения в съдовата стена.

Клинични прояви на хеморагична диатезахарактеризиращ се с петте най-често срещани типа кървене.

1. тип хематом,което протича с тежка патология на кръвосъсирващата система, проявява се като масивни, дълбоки, напрегнати и болезнени кръвоизливи в меките тъкани, включително мускулите, подкожната и ретроперитонеалната тъкан, в перитонеума (симулират се абдоминални катастрофи - апендицит, перитонит, чревна непроходимост) , в ставите с тяхната деформация, увреждане на хрущялната и костната тъкан и дисфункция.

2. Петехиално-петнист (насинен) типхарактеризиращ се с малки безболезнени точкови или петнисти кръвоизливи, ненапрегнати и не ексфолиращи тъкани, които се провокират от нараняване на микросъдове (триване на дрехи, измиване във вана, леки натъртвания, еластични ленти от чорапи). Този вид кървене придружава тромбоцитопения и тромбоцитопатия.

3. Смесен (синини-хематом) типхарактеризиращ се с комбинация от признаци на двата описани вида хеморагичен синдром, често срещан при вторична хеморагична диатеза, свързана със синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация, увреждане на черния дроб, предозиране на антикоагуланти и фибринолитици.

4. васкулито-лилав тип,характеризиращ се с кръвоизливи под формата на обрив или еритема, причинени от възпалителни промени в микросъдовете и периваскуларната тъкан (имунни съдови лезии, инфекции). Кръвоизливите възникват на фона на локални ексудативно-възпалителни промени, във връзка с които елементите на обрива се издигат леко над нивото на кожата, уплътняват се, често са заобиколени от ръб на пигментирана инфилтрация, а в някои случаи са некротични и покрити с кори.

5. Тип ангиоматозасе случва със съдова дисплазия (телеангиектазия и микроангиоматоза) и се отличава с персистиращо, повтарящо се кървене от диспластични съдове. Най-честите, обилни и опасни са кървенето от носа.

Най-често в терапевтичната практика има хеморагична диатеза, причинена от намаляване на съдържанието на тромбоцити в кръвта и увреждане на съдовата стена.

Тромбоцитопеична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Верлхоф) е хеморагична диатеза, причинена от намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. Има 11 пациенти с това заболяване на 100 000 хиляди население, а жените страдат почти два пъти по-често. Пурпурата се отнася до капилярни кръвоизливи, точковидни кръвоизливи или синини. Признаци на кървене се появяват, когато броят на тромбоцитите падне под 150 10 9 / l.

Етиология.Обичайно е да се разграничават наследствени и придобити форми на тромбоцитопенична пурпура. Последните възникват в резултат на имуноалергични реакции, излагане на радиация, токсични ефекти, включително лекарства.

Патогенеза.Основният елемент на патогенезата на тромбоцитопеничната пурпура е рязкото съкращаване на продължителността на живота на тромбоцитите - до няколко часа вместо 7-10 дни. В повечето случаи броят на образуваните тромбоцити за единица време се увеличава значително (2-6 пъти в сравнение с нормата). Увеличаването на броя на мегакариоцитите и свръхпроизводството на тромбоцити са свързани с увеличаване на броя на тромбопоетините в отговор на намаляване на броя на тромбоцитите.

При наследствени форми на заболяването съкращаването на продължителността на живота на тромбоцитите се дължи на дефект в структурата на тяхната мембрана или нарушаване на активността на ензимите на гликолизата или цикъла на Кребс. При имунни тромбоцитопении разрушаването на тромбоцитите е следствие от излагане на антитела.

Клиничната картина.Първите прояви на заболяването в повечето случаи са остри, но по-късно се развива бавно и има повтарящ се или продължителен характер.

Пациентите се притесняват от появата върху кожата и лигавиците на множество обриви под формата на малки точковидни кръвоизливи и синини, които се появяват спонтанно или под въздействието на леки синини и натиск. В този случай някои кръвоизливи изчезват, но се появяват нови. Често се отбелязва повишено кървене на венците, кървене от носа. При жените се наблюдава продължително маточно кървене.

При преглед кожата разкрива хеморагични петна от лилаво, черешово синьо, кафяво и жълто. Те се отбелязват главно на предната повърхност на тялото, в местата на натиск върху кожата на колана, скоби, жартиери. Често можете да видите кръвоизливи по лицето, конюнктивата, устните и на местата на инжектиране. Петехиалните обриви обикновено се появяват по предната повърхност на краката.

При изследване на сърдечно-съдовата, дихателната и храносмилателната система не се наблюдават промени, характерни за тромбоцитопеничната пурпура.

Допълнителни методи на изследване.В периферната кръв понякога с интензивна загуба на кръв се наблюдава постхеморагична анемия и увеличаване на броя на ретикулоцитите. Основната диагностика

Хеморагичен васкулит

Хеморагичният васкулит (хеморагичен имунен микротромбоваскулит, болест на Шьонлайн-Хенох) е имунокомплексно заболяване, което се основава на множество микротромбоваскулити, които засягат съдовете на кожата и вътрешните органи.

Патогенеза.Заболяването се характеризира с асептично възпаление на микросъдове с повече или по-малко дълбоко разрушаване на стените, образуване на циркулиращи нискомолекулни имунни комплекси и активирани компоненти на системата на комплемента. Тези явления причиняват микротромбоваскулит с фибриноидна некроза, периваскуларен оток, блокиране на микроциркулацията, кръвоизливи, дълбоки дистрофични промени до некроза.

Клиничната картина.Заболяването се проявява с наличието на кожни, ставни, коремни синдроми, свързани с кръвоизливи в съответните области, и бъбречен синдром, който се развива като остър или хроничен гломерулонефрит. Най-често в клинична практикаима кожно-ставна форма на хеморагичен васкулит.

Пациентите се оплакват от появата на хеморагични обриви по кожата на крайниците, задните части и багажника, появата на болки с различна интензивност в големите стави (глезен, коляно). Обикновено,. тези болки се появяват едновременно с появата на кожни обриви. Началото на заболяването често е придружено от уртикария и други алергични прояви.

В някои случаи, особено при млади хора, се наблюдават коремни болки, често силни, постоянни или спазми, като правило, преминаващи сами за 2-3 дни.

Физикалният преглед установява наличието на малки точки червени, понякога сливащи се хеморагични обриви по кожата на крайниците, седалището. торс. Обикновено са повдигнати над повърхността на кожата, разположени симетрично, предимно по екстензорните повърхности на долните крайници и около големите стави. Често на същите места се забелязва пигментация на кожата. При изследване на ставите се наблюдава ограничение на тяхната подвижност, подуване на периартикуларните тъкани.

При изследване на сърдечно-съдовата и дихателната система като правило не се отбелязват значителни патологични промени.

Изследването на храносмилателната система при наличие на абдоминален синдром може да разкрие подуване на корема, болка при палпация на различните й части и напрежение на коремната стена.

Допълнителни методи на изследване. Vпериферна кръвнаблюдава неутрофилна левкоцитоза, повишена ESR. Броят на тромбоцитите не се променя. При биохимично изследване може да има повишаване на нивото α 2 - и β - кръвни глобулини, фибриноген, повишаване на циркулиращите имунокомплекси.

Уринарният синдром се характеризира с протеинурия (понякога масивна), микро- или макрохематурия, цилиндрурия.

Симптомите на щипка и турникет при хеморагичен васкулит обикновено са положителни. Продължителността на кървенето и времето на съсирване на кръвта не се променят значително.

Диагностични критерии.Диагнозата на заболяването се основава на наличието на характерни хеморагични обриви от васкулитично-лилав тип, артралгия, абдоминални и бъбречни синдроми, повишена чупливост на капилярите (положителни тестове за щипка и турникет) и липса на изразени промени в хемостатичната система.

Формулиране на подробна клинична диагноза.Пример. Хеморагичен васкулит хронично протичане, дермална форма.

симптомът е тромбоцитопения. Обикновено тромбоцитопеничната пурпура се появява, когато броят на тромбоцитите падне под 50-10% i. Често се установява увеличение на размера на тромбоцитите; тяхната пойкилоцитоза, появата на нискозърнести "сини" клетки. Често има нарушения на функционалната активност на тромбоцитите под формата на намаляване на тяхната адхезия и агрегация. V pictap | e костен мозъкпо-голямата част от пациентите имат повишен брой мегакариоцити, които не се различават от обичайните. Само с обостряне на заболяването броят им временно намалява. В тромбоцитите и мегакариоцитите съдържанието на гликоген се намалява, съотношението на ензимите се нарушава.

Основното значение при диагностицирането на хеморагичната диатеза принадлежи на изследванията състояние на хемостаза.л

Условно повишената чупливост на капилярите се преценява чрез положителен тест за щипка - образуване на синина при притискане на кожните гънки в подключичната област. По-точно, капилярното съпротивление се определя с помощта на тест с турникет, въз основа на появата на ивици под мястото, където маншетът на измервателния апарат е приложен към рамото

кръвно налягане при създаване на налягане от 90-100 mm Hg в него. Изкуство. След 5 минути вътре в кръг с диаметър 5 cm, предварително очертан ~ 1 на предмишницата, броят на петехии със слабо положителен тест може да достигне 20 (нормата е до 10 петехии), с положителен - 30, а при рязко положителен тест и повече.

Определянето на продължителността на кървенето се извършва чрез пункция на кожата в долния ръб на ушната мида с дълбочина 3,5 мм.Нормално тя не надвишава 4 минути (тест на Дюк).

Състоянието на вътрешния механизъм на коагулация на кръвта може да се прецени директно до леглото на пациента по метода на Lee-White: 1 ml кръв, събрана в суха епруветка, обикновено се съсирва за 7-11 минути.

При тромбоцитопенична пурпура се наблюдават положителни симптоми на щипка и турникет.Продължителността на кървенето е значително удължена (до 15-20 минути и повече).Съсирването на кръвта при повечето пациенти не се променя.

Диагностични критерии.Диагнозата на тромбоцитопеничната пурпура се основава на наличието на характерна клинична картина, петехиално-петнист вид кръвоизлив в комбинация с носно и маточно кървене, тежка тромбоцитопения, повишена чупливост на капилярите и увеличаване на продължителността на кървенето.

Формулиране на подробна клинична диагноза. Пример. 7 тромбоцитопенична

Iya пурпура, повтаряща се форма, физическо обостряне.

Хеморагичната диатеза е група заболявания, характеризиращи се с нарушена хемостаза (съдова, тромбоцитна или плазмена) и се проявява с повишена склонност към кървене и кръвоизлив.

Етиология

Наследствеността на хеморагичните състояния се определя от аномалии на мегакариоцитите и тромбоцитите, дефект в плазмените коагулационни фактори и непълноценност на цервикалните кръвоносни съдове.

Придобитата хеморагична диатеза се причинява от дисеминирана интраваскуларна коагулация, токсично-инфекциозни състояния, чернодробни заболявания и действието на лекарства.

Класификация

1. Заболяване, причинено от нарушена съдова хемостаза (вазопатия).

1) Болест на Шенан-Хенох (обикновена, ревматоидна, абдукционна и фулминантна пурпура);

2) наследствена семейна проста пурпура (Дейвис);

3) пръстеновидна телеангиектатична пурпура Mabokki;

4) некротична пурпура на Шелдън;

5) хиперглобулинемична пурпура на Waldenstrom;

6) наследствени хеморагични телеангиектазии;

7) Синдром на Луи-Бар (капилярни телеангиектазии на конюнктивата с атаксия и хронична пневмония);

8) синдром на Казабах-Мерит;

9) скорбут и болест на Мимер-Барни;

2. Заболявания, причинени от нарушение на тромбоцитния механизъм на хемостаза (тромбоцитопения, тромбоцитопения):

1) хеморагична тромбоцитопатия, болест на Верлхоф;

2) Амегакариоцитна тромбоцитопенична пурпура на Ландолт;

3) автоимунна тромбоцитопения от различен произход;

4) тромбоцитопенична гимфрагична пурпура с придобита автоимунна хемолитична анемия (синдром на Evens-Fisher);

5) тромбоцитопенична пурпура с хроничен гноен оттенък и ексудативна диатеза (синдром на Ondrich);

6) тромботична тромбоцитопенична пурпура Могмковица;

7) тромбоцитопения при геангиоми (синдром на Kazabach-Merritt);

8) наследствени свойства на тромбопатията (Glanumann, Willibrand);

9) тромбоцитопатия в комбинация с нарушена коагулация.

3. Заболявания, причинени от нарушения на факторите на кръвосъсирването (коагулопатия):

1) хемофилия А поради липса на фактор VIII;

2) хемофилия В поради липса на фактор IX;

3) хемофилия С поради липса на фактор XI;

4) псевдохемофилия поради хипопротромбинемия;

5) псевдохемофилия на Оурен;

6) псевдохемофилия поради липса на фактор VII;

7) псевдохемофилия поради липса на фибриноген (афибриногенемия);

8) псевдохемофилия поради липса на X фактор;

9) псевдохемофилия поради липса на фабриназа;

10) псевдохемофилия поради излишък на антикоагуланти.

• 
  Диатеза хеморагичен. Хеморагичен диатеза


• 
  Диатеза хеморагичен. Хеморагичен диатеза- група заболявания, характеризиращи се с нарушена хемостаза (съдова, тромбоцитна или плазмена) и ...


• 
  Диатеза хеморагичен. Хеморагичен диатеза- група заболявания, характеризиращи се с нарушена хемостаза (съдова, тромбоцитна или плазмена) и ...


• 
  Диатеза хеморагичен. Хеморагичен диатеза


• 
  Диатеза хеморагичен. Хеморагичен диатеза- група заболявания, характеризиращи се с нарушена хемостаза (съдова.


• 
  Диатеза хеморагичен. Хеморагичен диатеза- група заболявания, характеризиращи се с нарушена хемостаза (съдова.

Определение 1

Хеморагичната диатеза (HD) е група от вродени и придобити заболявания и синдроми, основните клинична проявакоето е повишено кървене.

Етиология и патогенеза

Хеморагичната диатеза, в зависимост от етиологията, се разделя на:

• Първичен, възникващ в резултат на наследствена недостатъчност на който и да е фактор на коагулация на кръвта.
• Симптоматични, които се развиват вторично на различни патологии на сърдечно-съдовата система, инфекциозни заболявания, тумори, предозиране на определени медикаменти и др.
• Невротични: група от редки HDs, които са причинени от самите пациенти в резултат на психични разстройства.

Забележка 1

В този случай пряката причина за появата на клиничната картина може да бъде нарушение на структурата на съдовата стена (ангиопатия), намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта или техните дефекти (тромбоцитопения и тромбоцитопатия), недостатъчност на фактори на коагулацията на кръвта (коагулопатия), прекомерна фибринолиза (наследствена или в резултат на тромболиза), DIC-синдром.

Клинична картина

Хеморагичната диатеза получи името си във връзка с кожните прояви на кървене. Пациентите имат кръвоизливи под кожата и лигавиците, чести назални, маточни и други кръвоизливи, хематурия и кръв в изпражненията, повръщане на кръв. Често при пациенти с минимална травма се появява кървене в ставната кухина, което причинява развитието на хемартроза.

Има няколко вида кървене:

• Хематом (с наследствени коагулопатии): преобладават масивни кръвоизливи мека тъкани ставите са спонтанни или посттравматични.
• Петно-петехиален (с тромбоцитопения и тромбоцитопатии): има предимно повърхностни кръвоизливи в кожата и лигавиците, маточно кървене с лека травма.
• смесен микроциркулаторен хематом (със синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация, предозиране на антикоагуланти): характеризира се комбинация от горните симптоми.
• васкулитично-лилаво (с хеморагичен васкулит): има комбинация от хеморагичен кожен обрив с възпалителни и имуноалергични явления.
• Ангиоматозни (с телеангиектазии): характеризира се с персистиращо кървене в същата локализация.

На второ място, в резултат на редовна загуба на кръв, се развива анемичен синдром, проявяващ се с обща слабост, повишена умора, световъртеж, шум в ушите, задух при физическо натоварване и усещане за сърцебиене и др.

Диагностика

При диагностицирането на тези състояния трябва да се обърне внимание на фамилната анамнеза и житейската история на пациента, от момента на наличието хронични болестипри пациент или наследствени патологии на кръвоносната система в неговите роднини може да посочи причината за HD.

При общия анализ на кръвта при HD се определя намаляване на броя на еритроцитите и съдържанието на хемоглобин. Цветният индикатор може да остане нормален при същото съотношение на хемоглобин и еритроцити. Необходимо е да се оцени броят на тромбоцитите в кръвта, който може да се промени във всяка посока.

Най-показателното изследване е кръвна коагулограма, която ще помогне да се установи дефицит на коагулационни фактори.

Нарушаването на съдовата стена или тромбоцитите може да бъде оценено с помощта на тестове за шип или турникет. На мястото на компресия в този случай се появяват кръвоизливи под кръвоизливите. Биохимичният кръвен тест може да помогне за идентифициране на основното заболяване.

В някои случаи е показана пункция на костен мозък за оценка на хематопоезата.

Лечение

HD терапията зависи от нейната етиология. Това могат да бъдат препарати на коагулационни фактори в случай на тяхната недостатъчност, прием на глюкокортикоиди за патология на тромбоцитите и накрая аскорутин и други витамини със слабост на съдовата стена. Важен метод на лечение е преливането на кръвни съставки:

• тромбоцитна маса;
• прясно замразена плазма (възстановява съдържанието на фактори на коагулация на кръвта);
• еритроцитна маса (с тежка загуба на кръв).