L'hyperkinésie (du grec « mouvement ») est un mouvement pathologique, soudain et inconscient dans différents groupes musculaires.

Ils se manifestent par des lésions organiques et fonctionnelles du système nerveux et par des lésions cérébrales. Vous apprendrez pourquoi la maladie survient, comment elle se manifeste, ainsi que sur les diagnostics existants de notre article.

Causes de l'hyperkinésie

On pense que l'hyperkinésie est causée par un déséquilibre des neurotransmetteurs et des catécholamines. Elle se manifeste après des maladies ou des pathologies.

Causes :

1. Infirmité motrice cérébrale.
2. Traumatisme cérébral grave.
3. Lésions vasculaires du cerveau.
4. Maladies infectieuses : encéphalite, rhumatisme, méningite.
5. Intoxication.
6. Pathologie du système endocrinien.

Symptômes de manifestation

Toute partie du corps peut succomber à l'action de l'hyperkinésie. Pendant le sommeil, les crampes cessent.

Il est très faux de diagnostiquer uniquement par des contractions convulsives, car il peut s'agir d'une névrose de mouvement obsessionnelle-compulsive. Les maladies sont très similaires. Seul un bon neurologue peut les déterminer avec précision, ayant recueilli tous les certificats sur les maladies du patient, ses conditions de vie et des informations sur ses antécédents médicaux.

Types de troubles

Formes d'hyperkinésie

Akathisie

Se produit souvent en raison de l'utilisation de médicaments psychotropes.

1. Le patient ne peut pas rester assis.
2. Il a un besoin pathologique de courir quelque part, de faire quelque chose.
3. Il est constamment dans la peur, l'anxiété.

Myoclonie

Très semblable à la chorée, mais pas accompagné d'un réflexe moteur important.

Contractions rapides qui se produisent dans des groupes musculaires individuels ou des muscles individuels.

Tremblement

Tout le corps, la tête ou les membres se mettent à trembler. Il s'agit d'une réaction possible au froid ou à une altération des fonctions cérébrales.

Tiki

• Apparaître en raison d'un manque d'oligo-éléments;
• Commence souvent soudainement et involontairement;
• Lorsque vous essayez d'arrêter une tique, sa force peut augmenter.

Athétose

Il se manifeste dans les mains et les doigts, au cours desquels le membre prend une position non naturelle.

On pense que l'athétose se produit lorsque les noyaux caudés sont touchés.

Dystonie

1. Les mains de la personne commencent à tourner de manière incontrôlable.
2. La position normale du corps change.
3. Il devient difficile de marcher.

Cela entraîne des douleurs, des désagréments et une diminution des performances.

Chorée

• Les contractions se produisent dans différents groupes musculaires;
• Un changement rapide dans la localisation des crampes est caractéristique - tantôt dans la jambe, tantôt dans le bras, tantôt dans les muscles du visage ;
• La parole est altérée, les mouvements deviennent rapides, la démarche - danse.

Localisation de l'hyperkinésie sur le corps

Comment une maladie peut-elle être dangereuse ?

Si l'hyperkinésie n'est pas traitée au tout début, elle a des conséquences très graves. Il entre dans une phase chronique - il ne peut pas être guéri.

Les hyperkinésies sont des actes moteurs violents, auxquels des signaux sont donnés dans les structures profondes du cerveau. La régulation volontaire est effectuée par le cortex cérébral et involontaire - par les structures sous-corticales. Avec l'hyperkinésie, des mouvements involontaires peuvent apparaître dans le cortex cérébral, ce qui se produit avec une crise d'épilepsie. L'hyperkinésie ne dépend pas du désir d'une personne, elles apparaissent et disparaissent sans sa volonté.

L'hyperkinésie est non seulement inutile pour le corps humain, mais même nocive. Ils peuvent blesser une personne, aggraver considérablement la qualité de sa vie, affecter la communication dans la société et apporter de nombreux autres problèmes. Dans la plupart des cas, il est impossible de combattre l'hyperkinésie, ainsi que d'en découvrir la cause, mais certains types peuvent être contrôlés à l'aide de médicaments.

Causes

Il n'est pas toujours possible d'établir les causes de l'hyperkinésie. Pendant longtemps, ces patients ont été considérés comme presque fous et l'hyperkinésie elle-même était associée à une malédiction par des pouvoirs supérieurs. Par conséquent, la question de leur apparition n'a pas été étudiée depuis longtemps et a été reportée de plusieurs décennies à venir. Avec le développement de la neurologie et de la psychiatrie, lorsque les mouvements volontaires et involontaires ont été étudiés, l'hyperkinésie a été sortie des conditions particulières et reconnues comme des pathologies, mais il est loin d'être toujours possible de savoir pourquoi de tels problèmes apparaissent chez les personnes.

Les causes de l'hyperkinésie comprennent :

• causes congénitales associées à des troubles génétiques ;
• blessures périnatales, en particulier celles survenues pendant la petite enfance ;
• Troubles métaboliques;
• des anomalies génétiques pouvant affecter indirectement la survenue d'une hyperkinésie ;
• pathologie vasculaire;
• néoplasmes dans le cerveau;
• lésions cérébrales traumatiques et leurs conséquences;
• méningite;
• encéphalite à tiques;
• neuroinfection;
• les maladies dans lesquelles la gaine de myéline des neurones est endommagée;
• violation soudaine de la circulation cérébrale.

RÉFÉRENCE! Les médecins identifient d'autres facteurs qui contribuent à l'apparition de l'hyperkinésie. Tout d'abord, ils sont influencés par certaines pathologies psychogènes, par exemple, une combinaison de la forme hystérique de la chorée et du tremblement névrotique est connue.

Variétés

Lors de l'étude de l'hyperkinésie, les médecins ont rencontré une manifestation de pathologie assez diverse. Il était difficile de les décrire et de les classer, de les distinguer d'une cause commune et de les classer comme une violation comme l'hyperkinésie. Par conséquent, dans le processus d'étude de la pathologie, une grande variété de classifications et d'approches pour l'étude de l'hyperkinésie sont apparues.

La classification de l'hyperkinésie, en fonction des structures cérébrales affectées, distingue :

• dommages au tronc cérébral - de telles blessures se distinguent par des stéréotypes prononcés, elles semblent se dérouler selon le même scénario. La répétition des mouvements est très typique et prévisible. Cela permet à d'autres de prédire le comportement futur du patient et de le protéger des blessures. En règle générale, de tels mouvements sont simples et primitifs ;
• les hyperkinésies violentes dans les zones sous-corticales sont des mouvements fluides, ils obéissent à un rythme, ils se dérèglent. La réaction motrice est très prononcée, alors qu'elle peut même diminuer ;
• troubles sous-corticaux-corticaux - les mouvements sont des crises périodiques avec des manifestations d'un processus généralisé.

Il vaut la peine d'examiner cette classification plus en détail.

Hyperkinésie de la tige

L'hyperkinésie de la tige est un exemple assez courant de mouvements involontaires violents. Les anomalies se produisent principalement dans le tronc cérébral lui-même, puis dans le cerveau, et des anomalies sont également enregistrées dans la région mésencéphalique. Dans la plupart des cas, l'hyperkinésie du tronc cérébral se manifeste par des tremblements.

Le tremblement est l'une des manifestations les plus courantes de l'hyperkinésie, qui est enregistrée par les neurologues. Il y a un tremblement à la fois dans un état de possession mentale normale et sur les émotions lorsqu'une personne est très bouleversée par quelque chose. Des tremblements peuvent survenir avec le parkinsonisme - alors les mains tremblent chez les patients, tandis que le corps est absolument calme. Les mouvements des mains rappellent ceux d'une personne comptant de petites pièces ou tamisant des céréales. Ce tremblement s'accompagne d'une rigidité musculaire. Variétés de tremblements :

• les tremblements essentiels sont idiopathiques. Les mouvements peuvent être à la fois statiques et intentionnels. Ce dernier type de mouvement est associé à une augmentation de l'activité des mouvements à l'approche d'un objet. Les mains peuvent bouger huit à dix fois par seconde, généralement pour se débarrasser d'un tel tremblement, les patients essaient de saisir leur tête. Ce type de trouble apparaît à un jeune âge, il n'est pas enregistré dans un rêve et s'affaiblit également de manière significative dans un état d'intoxication alcoolique;
• tremblement statique - de tels mouvements se produisent généralement au repos, c'est pourquoi on l'appelle statique. Dès qu'une personne essaie de faire des mouvements, le tremblement disparaît. Habituellement, le tremblement statique est caractérisé par la rythmicité des mouvements, il peut être le résultat d'une sorte de pathologie ou d'effets toxiques sur le corps. Dans certains cas, elle n'affecte qu'une moitié du corps. Une manifestation typique d'un tel tremblement est le tremblement matinal des mains chez les personnes après une intoxication alcoolique;
• tremblement intentionnel - se produit généralement dans les bras ou les jambes, peut être une manifestation de la sclérose en plaques ou de l'encéphalite, et se produit également avec des lésions des hémisphères cérébelleux ;
• tremblement oscillatoire - se produit avec la dégénérescence de la maladie de Wilson, généralement accompagné d'une augmentation du tonus musculaire, se produit rarement dans les bras ou le tronc;
• tremblements chez les patients âgés - généralement associés à des lésions vasculaires des méninges. La tête, la mâchoire, les mains du patient tremblent. Typiquement, cette condition apparaît dans la vieillesse et est un précurseur de la démence sénile.

La myoclonie se produit dans différentes parties du corps, subissant un seul mouvement typique.

Il existe également des options pour les tremblements tels que hystériques et névrotiques. Des tremblements peuvent également survenir si une personne souffre de thyréotoxicose - généralement, les tremblements se manifestent dans les mains et les paupières tremblent.

La myoclonie est un autre type d'hyperkinésie, qui est de nature courte et abrupte. Ce sont des mouvements musculaires rapides. Habituellement, les mouvements involontaires ne diffèrent pas en synchronicité, ils se manifestent davantage de différentes manières. Néanmoins, la nature générale des mouvements est typique. La fréquence des mouvements individuels est faible - de un à trois par seconde.

Parfois, la myoclonie a un caractère prononcé - on les appelle mouvements de projection. Elles sont généralisées et symétriques ou unilatérales. Le lancer de myoclonies affecte la langue, les muscles individuels du visage, les muscles qui mettent les yeux en mouvement. Avec la myorythmie, des déviations sont observées dans le voile du palais, les cordes vocales et le larynx.

IMPORTANT! La myokymie survient lorsque non pas le muscle entier se contracte, mais son faisceau séparé. De tels mouvements se manifestent même chez des personnes en bonne santé surmenées, soumises à un stress sévère, à une surtension musculaire. Peut se produire la nuit au repos.

La tique est un autre type d'hyperkinésie. C'est une impulsion involontaire et très rapide qui est transmise aux muscles. Habituellement, les tics apparaissent dans le cou ou le visage, peuvent être très douloureux et causer un inconfort important aux patients.

Dans de rares cas, des tics généralisés sont enregistrés. La tique peut devenir une complication d'une maladie grave, en particulier, elle conduit à une encéphalite. Les tics s'expriment lors des émotions, peuvent disparaître longtemps et réapparaître sous le stress. Un exemple frappant de tics est la pathologie de Tourette.

La pathologie apparaît généralement chez les garçons. L'hyperkinésie chez l'enfant est progressive, la maladie perdure avec les périodes classiques de rémission et de rechute. La maladie peut commencer par des clignements ou des rides violents de l'arête du nez, mais à mesure que la pathologie s'aggrave, le tic se généralise. Des mouvements brusques apparaissent, marquant le pas, crachant sous les pieds. En état de sommeil ou de repos, l'état du patient s'améliore.

Le torticolis spastique est un autre type d'hyperkinésie du tronc cérébral. Ce sont des mouvements involontaires clairement fixés dans le temps et dans l'espace, généralement la contraction musculaire se produit lorsque la tête est tournée sur le côté. Avec la progression de la douleur au cou s'intensifie, elle peut se développer non seulement atrophie musculaire mais même la scoliose.

Les contractions involontaires des muscles du visage sont appelées maladie de Brissot. Le deuxième nom est l'hémispasme facial. Les manifestations initiales de ce type de pathologie surviennent dans les muscles des yeux et peuvent être déclenchées même par la toilette ou le repas du matin. Les mouvements spasmodiques se produisent sous la forme d'une attaque qui dure plusieurs minutes. En règle générale, il n'y a pas de douleur ou d'inconfort. Dans le même temps, dans la seconde moitié du visage, qui n'était pas directement affectée par l'hyperkinésie, une réponse musculaire similaire se produit.

Le paraspasme est une contraction spastique des muscles du visage, les crises sont synchrones et symétriques, elles commencent également par le muscle circulaire des yeux, donc parfois le blépharospasme est mal diagnostiqué. Pour soulager le spasme, les patients sont aidés par certaines postures ou positions dans lesquelles ils sont à l'aise, et l'hyperkinésie cesse de se manifester. Parfois, il suffit de siffler ou de chanter quelque chose, car les spasmes disparaissent.

Hyperkinésie sous-corticale

C'est une rangée conditions pathologiques, qui ne sont pas moins fréquents, mais se caractérisent par une grande variété et des difficultés de traitement. Habituellement, parmi les mouvements involontaires sous-corticaux, il y a :

• La maladie de Gammond est le deuxième nom de la pathologie "Danse indienne". Il tire son nom des mouvements intéressants et fantaisistes, comme dans une danse, qui sont montrés par les patients atteints de cette maladie. Les mouvements alternent avec des spasmes de flexion et d'extension, de sorte qu'à l'extérieur, ils semblent assez rythmés. Dans un rêve, la pathologie n'apparaît pas, mais elle est considérablement aggravée dans le contexte du stress, d'une dépression nerveuse. La pathologie peut être à la fois indépendante et survenir dans le contexte d'une sorte de maladie, par exemple, elle est diagnostiquée chez un enfant atteint de paralysie cérébrale, d'ictère nucléaire;
• Les convulsions de Rylph sont des mouvements toniques et cloniques lents qui se produisent exclusivement dans une moitié du corps. Ils apparaissent presque toujours en position assise ou debout, il existe même des cas familiaux où la pathologie s'est manifestée chez les membres de la famille. En règle générale, les patients ont des mouvements spécifiques qui peuvent arrêter les crises de Rulph ;
• Maladie d'Oppenheim - la pathologie est l'athétose des muscles du tronc et se manifeste par la défaite du globus pallidus et des noyaux thalamiques. Ce type d'hyperkinésie est prononcé et perceptible pour les autres. La rigidité musculaire est entrecoupée d'hypotension, les mouvements deviennent amples, deviennent uniformes et imposants, se manifestant souvent au niveau des bras et des jambes ;
• La chorée de Huntington est un ensemble d'anomalies caractérisées par des contractions irrégulières et erratiques des muscles du corps et du visage. Extérieurement, il y a une démarche de danse, et comme les contractions des membres se produisent très souvent, la chorée de Huntington a été appelée mouvement perpétuel.

L'hyperkinésie peut entraîner des blessures chez les patients.

En plus de la chorée de Huntington, il existe d'autres variétés de chorée - "Danse de Saint-Guy", chorée douce, sénile, hémichorée. Séparément, dans ce groupe d'anomalies neurologiques, on distingue l'hémiballisme - une lésion du noyau sous-thalamique. Le patient souffre de mouvements brusques et soudains, de balancements de grande amplitude. Le rythme est assez rapide et vif, de sorte que les patients sont mal perçus dans la société, ils sont considérés comme agressifs et effrayés.

Parmi les mouvements sous-cortico-corticaux, on distingue les convulsions épileptiques et autres anomalies convulsives. Il existe les types suivants :

• myoclonie;
• Chasse à la dissénergie.

Ces pathologies sont assez rares et nécessitent un diagnostic compétent. Il est important de les distinguer des autres variétés afin de bien les traiter.

Diagnostic et traitement

Dans la plupart des cas, les formes de déviation hyperkinétique peuvent être établies par des manifestations cliniques. Les médecins qui, dans leur pratique, ont de nombreux patients présentant de telles manifestations, ne réussissent à diagnostiquer que par les manifestations externes et les plaintes du patient. Il est important d'établir correctement le type de pathologie, car il s'agit de la première étape afin de prescrire le bon traitement au patient et de prédire l'évolution de la situation dans le futur.

Parfois, il est nécessaire d'examiner attentivement les types d'hyperkinésie dits symptomatiques, qui se manifestent dans le contexte d'une maladie précédemment transférée. Il est nécessaire de tracer correctement la relation de cause à effet afin d'établir la cause et de prescrire un traitement.

RÉFÉRENCE! Pour le diagnostic, les médecins font toujours une imagerie par résonance magnétique du cerveau ou tomodensitométrie pour établir l'étendue des dommages et leur localisation.

Le traitement d'une maladie est une question extrêmement complexe. La thérapie doit être multiforme, car il est difficile d'identifier quelle était exactement la cause première et ce qui doit être influencé en premier lieu. Si l'hyperkinésie est une telle manifestation des complications de certaines maladies, il est tout d'abord nécessaire de lutter contre les maladies.

Pour certains types de tremblements, par exemple indispensables, il est nécessaire de prescrire des bêta-bloquants, mais cette thérapie peut être assez longue. Il faut garder à l'esprit qu'un certain nombre d'hyperkinésies provoquent une démence et peuvent même être mortelles.

Le plus important

L'hyperkinésie sont des mouvements involontaires du corps ou de ses parties individuelles qui ne sont pas contrôlés par les processus volitionnels d'une personne. Il est impossible d'arrêter et d'arrêter l'hyperkinésie de son plein gré, on ne peut qu'envoyer un signal musculaire interrompant les mouvements pathologiques, mais pas dans tous les cas.

Il existe de nombreux types d'hyperkinésie dont souffrent les patients atteints de troubles neurologiques. Les classifications larges posent certains défis diagnostiques, mais les médecins expérimentés peuvent facilement identifier le type de pathologie. Le traitement est complexe, selon l'origine de la déviation, et dans certains cas, un résultat positif de la thérapie ne peut être obtenu.

L'hyperkinésie extrapyramidale est l'un des troubles qui menacent moins la vie que la «détruisent», limitant considérablement la fonctionnalité des patients, les conduisant à un isolement psychologique et social. Pendant longtemps, les résultats du traitement de l'hyperkinésie extrapyramidale n'ont causé que des déceptions tant chez les patients eux-mêmes que chez les médecins. Mais au cours des dernières décennies, la situation a commencé à changer. Des critères plus clairs pour le diagnostic de diverses options pour l'hyperkinésie extrapyramidale sont apparus, les options de traitement se sont considérablement élargies, à la fois en raison de l'émergence de nouvelles méthodes et en raison de l'utilisation plus rationnelle de celles qui existaient auparavant. Et si nous ne pouvons toujours pas, dans l'écrasante majorité des cas, guérir radicalement l'hyperkinésie, alors au moins nous pouvons améliorer considérablement la qualité de vie de nombreux patients. Cet article traite des approches modernes du diagnostic et du traitement des variantes les plus courantes de l'hyperkinésie extrapyramidale.

Définition et classification de l'hyperkinésie extrapyramidale

Les hyperkinésies extrapyramidales (ou dyskinésies) sont des mouvements excessifs involontaires (violents) causés par des dommages aux noyaux gris centraux et aux structures associées, classiquement combinés dans le système extrapyramidal. L'hyperkinésie extrapyramidale doit être distinguée de l'hyperkinésie périphérique plus rare associée à des lésions ou à un dysfonctionnement des nerfs périphériques (par exemple, hémispasme facial, jambes douloureuses (bras) - syndrome des doigts en mouvement, tétanie, etc.), ainsi que de l'hyperkinésie psychogène, qui sont l'expression somatique d'une maladie mentale particulière.

Les principales hyperkinésies extrapyramidales comprennent les tremblements, la dystonie, la chorée, l'athétose, le balisme, les tics, les myoclonies, l'akathisie. Traditionnellement, on pense que chaque hyperkinésie a son propre schéma moteur unique, basé sur un mécanisme physiopathologique unique. C'est en partie vrai. Néanmoins, l'expérience que nous avons accumulée nous permet de parler non pas tant de syndromes individuels et discrets, mais d'un spectre unique (continuum) de syndromes, dans lequel, à côté des formes isolées, les formes transitionnelles ou combinées sont largement représentées, ce qui complique considérablement leur diagnostic syndromique et le choix du traitement approprié.

Il est juste de dire que l'hyperkinésie « résiste » à une catégorisation verbale rigide, et il est beaucoup plus facile de les reconnaître que de les décrire. La situation est encore compliquée par le fait que la même hyperkinésie dans différentes parties du corps peut sembler différente. À cet égard, la reconnaissance de l'hyperkinésie, en particulier dans les cas complexes ou transitoires, est impossible sans mettre en évidence un nombre limité de caractéristiques clés. À notre avis, trois caractéristiques sont particulièrement importantes : le modèle moteur, le modèle temporel, la nature de l'occurrence.

Par modèle de moteur L'hyperkinésie peut être divisée en trois groupes principaux :

• hyperkinésie rythmique causée par des contractions régulières alternées ou synchrones des muscles agonistes et antagonistes (par exemple, des tremblements ou des tremblements);
• hyperkinésie principalement tonique (lente), causée par la contraction simultanée de muscles antagonistes avec le développement de postures pathologiques (par exemple, la dystonie, ainsi que l'athétose phénoménologiquement et physiopathologiquement proche);
• hyperkinésie à prédominance phasique (rapide, mobile), se rapprochant en structure d'un acte moteur normal (par exemple, chorée, tics).

Par dessin temporaire L'hyperkinésie peut être divisée en deux groupes :

• permanent (la plupart des formes de dystonie, chorée, tremblements);
• paroxystique (tics, myoclonies, ainsi qu'un type distinct d'hyperkinésie, se manifestant par des attaques répétées à court terme - dyskinésies paroxystiques).

Par nature de l'événement L'hyperkinésie involontaire peut être divisée en quatre groupes principaux :

• hyperkinésie spontanée (par exemple, chorée, balisme, certains types de myoclonies);
• hyperkinésie promotionnelle (du latin action - action) dont l'apparition est provoquée par un mouvement volontaire (hyperkinésie kinésigène, par exemple, tremblement cinétique, dystonie, dyskinésies paroxystiques) ou une certaine posture (hyperkinésie posturale, par exemple tremblement);
• hyperkinésie réflexe provoquée par des stimuli externes (par exemple, myoclonie réflexe);
• hyperkinésie induite ("semi-volontaire", ou "pseudo-volontaire"), qui se produisent formellement à la volonté du patient, mais en raison d'un besoin interne irrésistible (exemples - tics ou akathisie); par un effort de volonté, l'hyperkinésie induite peut être temporairement retardée, mais le plus souvent au prix d'une tension interne inexorablement croissante, forçant finalement le patient à se rendre.

Les caractéristiques phénoménologiques des principales formes d'hyperkinésie extrapyramidale, en comparaison avec l'hyperkinésie psychogène, sont présentées dans.

Principes généraux du diagnostic de l'hyperkinésie extrapyramidale

La reconnaissance de l'un ou l'autre des syndromes extrapyramidaux n'est qu'un point de départ pour un complexe travail de diagnostic, dont le résultat peut être l'établissement d'un diagnostic nosologique.

Le diagnostic du syndrome extrapyramidal comprend trois stades consécutifs.

1. Reconnaissance du syndrome extrapyramidal.
2. Clarification des données anamnestiques, identification des syndromes concomitants, marqueurs biologiques et de neuroimagerie.
3. Etablir un diagnostic nosologique.

D'un point de vue nosologique, dans le cadre de toute hyperkinésie extrapyramidale, trois formes principales peuvent être distinguées.

• Les formes primaires (idiopathiques) d'hyperkinésie sont une manifestation de maladies degeneratives, affectant sélectivement les noyaux gris centraux, dans lesquels cette hyperkinésie est un symptôme obligatoire et dominant (bien que parfois pas le seul) (par exemple, tremblement essentiel).
• Les formes secondaires d'hyperkinésie sont une complication de maladies d'étiologie connue (lésions vasculaires du cerveau, traumatismes, tumeurs, infections, sclérose en plaques, encéphalopathie métabolique, etc.), intoxication, effets secondaires médicaments.
• L'hyperkinésie dans les dégénérescences multisystémiques du SNC s'accompagne généralement d'autres syndromes neurologiques, et le processus pathologique peut être systémique (par exemple, dégénérescence hépatolenticulaire) ou limité au système nerveux central (par exemple, atrophie multisystémique ou certaines formes de dégénérescences spinocérébelleuses).

La plupart des cas d'hyperkinésie extrapyramidale sont de nature primaire (idiopathique), cependant, leur diagnostic nécessite l'exclusion d'autres formes d'hyperkinésie, principalement secondaires, en particulier celles associées à des maladies curables (telles que les tumeurs ou les endocrinopathies), ainsi que les formes curables des dégénérescences multisystémiques, principalement la dégénérescence hépatolenticulaire (maladie de Wilson-Konovalov). Des cas similaires dans pratique clinique sont rares, mais ils devraient être exclus en premier lieu. L'exclusion du caractère secondaire de l'hyperkinésie peut nécessiter des recherches instrumentales supplémentaires (TDM ou IRM du cerveau, EEG) ou en laboratoire. Rappelons que tout syndrome extrapyramidal se manifestant pour la première fois avant l'âge de 50 ans est à la base de l'exclusion de la dégénérescence hépatolenticulaire (cela nécessite au minimum une prise de sang à la céruloplasmine et un examen de la cornée à la lampe à fente pour détecter le Kaiser-Fleischer anneau pigmentaire).

Enfin, dans chaque cas d'hyperkinésie, il faut aussi penser qu'elle peut être de nature psychogène. Dans le passé, la plupart des cas d'hyperkinésie étaient souvent considérés comme des troubles psychogènes. Cela a été facilité par la variabilité et le dynamisme des manifestations de l'hyperkinésie extrapyramidale, leur dépendance aux mouvements, à la posture, à l'état émotionnel du patient et à la présence fréquente de troubles affectifs chez les patients présentant des formes primaires d'hyperkinésie. Actuellement, il est évident que les hyperkinésies psychogènes sont rares, mais leur détection rapide est d'autant plus importante, permettant un traitement ciblé et soulageant au moins le patient

et une thérapie parfois dangereuse pour lui.

En faveur de la nature psychogène de l'hyperkinésie peut être mis en évidence par : une réaction persistante au placebo, une résistance complète au traitement standard, la présence d'autres symptômes pseudo-neurologiques avec le phénomène d'insolvabilité sélective, des troubles affectifs prononcés accompagnés de plaintes somatoformes multiples, la présence d'une situation locative (dans laquelle le patient tire des , moins souvent, bénéfice matériel de sa maladie), etc.

Ci-dessous, nous examinons plus en détail les approches du diagnostic et du traitement des quatre formes les plus courantes d'hyperkinésie extrapyramidale : tremblements, dystonie, chorée et tics.

Tremblement

Le tremblement (tremblement) est l'hyperkinésie extrapyramidale la plus courante, caractérisée par des mouvements oscillatoires rythmiques involontaires d'une partie du corps (le plus souvent des membres et de la tête) ou de l'ensemble du corps, qui sont ordonnés dans le temps et dans l'espace. Phénoménologiquement, il existe deux principaux types de tremblements : le tremblement de repos et le tremblement d'action (tremblement d'action). Le tremblement au repos est caractéristique du syndrome de Parkinson, et en particulier de la maladie de Parkinson.

Le tremblement d'action est subdivisé en postural, apparaissant lors du maintien d'une certaine posture (par exemple, les bras tendus), cinétique, apparaissant lors du déplacement (y compris à l'approche de la cible - le tremblement dit intentionnel), isométrique - avec contraction musculaire isométrique (par exemple , en serrant la main dans un poing). Les formes spéciales de tremblements comprennent les tremblements orthostatiques, qui se développent lors de la transition vers une position verticale et debout, ainsi que des tremblements cinétiques sélectifs (qui ne se produisent qu'avec certains mouvements, par exemple, lors de l'écriture - des tremblements d'écriture).

La principale forme de tremblement primaire est le tremblement essentiel (TE), qui est une maladie indépendante, se manifestant principalement par un tremblement postural-cinétique des mains, moins souvent de la tête, des cordes vocales, des jambes et du tronc. Dans plus de la moitié des cas, la maladie est familiale. L'analyse des cas familiaux indique un type de transmission autosomique dominant, cependant, il n'a été possible d'établir un défaut génétique que dans des cas isolés. Il est possible que les cas sporadiques, se manifestant généralement à un âge plus avancé (souvent après 60 ans), soient de nature multifactorielle et soient associés à la fois à une anomalie génétique et à l'impact de facteurs externes non identifiés. La TE commence progressivement, généralement par des tremblements posturaux des mains, qui peuvent être symétriques ou asymétriques. Au fil du temps, l'amplitude et la prévalence du tremblement augmentent, tandis que sa fréquence diminue (de 6-8 à 4 Hz). Un tremblement postural prononcé peut persister au repos. En plus d'un défaut esthétique, le tremblement peut perturber le fonctionnement des membres supérieurs : il devient de plus en plus difficile pour les patients de manger, d'écrire, de jouer des instruments de musique et d'effectuer d'autres actions subtiles. Cependant, dans certains cas, malgré l'existence de la maladie depuis plusieurs décennies, le handicap ne survient pas.

D'autres manifestations neurologiques sont généralement absentes, mais chez environ un tiers des patients, des manifestations minimes d'ataxie cérébelleuse (par exemple, troubles de la marche en tandem), une hypomimie minime et parfois une myoclonie et une dystonie focale sont détectées. Les patients atteints de TE sont plus susceptibles que la moyenne de la population d'avoir hypertension artérielle, perte auditive neurosensorielle, troubles cognitifs.

Le tremblement orthostatique primaire, le tremblement isolé de la tête et le tremblement qui se produit pendant l'écriture (tremblement d'écriture) sont considérés comme des options spéciales pour l'ET. Ce dernier prend position intermédiaire entre tremblements et dystonie. Un tremblement de tête isolé qui se produit dans le contexte de sa posture dystonique, en règle générale, est un tremblement dystonique, qui est une variante de la dystonie focale (voir ci-dessous).

Le TE doit également être différencié avec l'augmentation des tremblements physiologiques qui surviennent lors de l'excitation, de la fatigue, sous l'influence du froid et de certains médicaments, avec des symptômes de sevrage, une thyréotoxicose, une hypoglycémie, une intoxication ; tremblement cérébelleux (principalement intentionnel), tremblement de Holmes (tremblement asymétrique de grande amplitude, qui est une combinaison de tremblement postural et cinétique avec un tremblement au repos et se produit avec des lésions focales du mésencéphale ou du thalamus), tremblement dans les polyneuropathies.

Jusqu'à présent, en pratique clinique, il existe de grandes difficultés dans le diagnostic différentiel de la TE avec la maladie de Parkinson. Ce dernier, contrairement à la TE, se caractérise par la présence d'autres symptômes de parkinsonisme, principalement une hypokinésie sévère, une progression plus rapide, une asymétrie prononcée des manifestations, une prédominance de tremblements au repos, une absence de tremblements de la tête, une séquence différente d'atteinte des membres (bras- ipsilatéral jambe-membres controlatéraux ; avec ET : main-main controlatérale mains-jambes), l'effet thérapeutique des médicaments antiparkinsoniens.

Malheureusement, il n'existe actuellement aucun moyen de prévenir ou du moins de ralentir la progression de la maladie. Néanmoins, une proportion importante de patients TE n'a besoin d'aucun autre traitement que la psychothérapie rationnelle, qui consiste à expliquer le caractère bénin de la maladie. Si les tremblements perturbent de manière significative la fonction de la main, ils peuvent être partiellement réduits chez près de 2/3 des patients à l'aide d'agents de première intention - -bloquants (propranolol, 60-360 mg / jour) et primidone (hexamidine, 125-500 mg / journée). Le choix du médicament est fait en fonction du risque d'effets secondaires, de maladies concomitantes et des caractéristiques individuelles des patients. Chez les patients jeunes, ainsi que chez les patients souffrant d'hypertension artérielle, les -bloquants sont plus souvent utilisés, tandis que chez les patients âgés, particulièrement sensibles aux effets secondaires du propranolol sur le système cardiovasculaire, il est plus conseillé de prendre de la primidone, qui, de plus. , dans la plupart des cas, il suffit d'en utiliser 1 seule fois par jour - avant le coucher. Pour améliorer la tolérance de la primidone, sa dose thérapeutique est ajustée par titration lente. Les effets secondaires sont rares une fois la dose efficace atteinte. Dans les cas résistants, il est possible d'associer deux médicaments de première intention ou de les prescrire en association avec des médicaments de deuxième intention, parmi lesquels le clonazépam et l'alprazolam (particulièrement efficaces contre les tremblements cinétiques et les tremblements de la tête), le phénobarbital, les antagonistes calciques (flunarizine, nimodipine ), gabapentine, topiramate, etc. théophylline. En cas de tremblements de la tête et des cordes vocales, la seule méthode qui donne un effet garanti est des injections régulières de toxine botulique. Dans les cas les plus résistants, la clozapine est utilisée ou une intervention neurochirurgicale stéréotaxique est réalisée sur le thalamus.

La correction des tremblements physiologiques accrus comprend la cessation de l'action du facteur provoquant, l'utilisation de -bloquants (par exemple, le propranolol). En cas de tremblements cérébelleux, généralement difficiles à traiter, des médicaments GABAergiques (clonazépam, acide valproïque, baclofène, gabapentine), carbamazépine, propranolol, primidone, amantadine sont généralement prescrits ; la pesée des membres avec un bracelet est également pratiquée. Dans les cas les plus graves, l'isoniazide peut être utilisé. Avec le tremblement de Holmes, les anticholinergiques, les médicaments à base de lévodopa, les agonistes des récepteurs de la dopamine, le clonazépam, la clozapine, une combinaison d'acide valproïque et de propranolol et l'administration de toxine botulique sont parfois efficaces.

Dystonie

La dystonie est un syndrome caractérisé par des mouvements lents (toniques) ou répétitifs rapides (clonico-toniques) qui provoquent une rotation (d'où le terme "dystonie de torsion" - du latin torsio - rotation, torsion), une flexion ou une extension du tronc et des membres avec le formation de postures pathologiques.

Contrairement à l'hyperkinésie choréique plus rapide et plus chaotique (voir ci-dessous), le modèle d'hyperkinésie dystonique est plus stéréotypé et ordonné. Les phénomènes dystoniques sont divers et comprennent des spasmes dystoniques transitoires, qui sont parfois si rapides qu'ils ressemblent à des myoclonies (sous la forme « clonique » de la dystonie) ou à un tremblement dystonique relativement rythmé, s'intensifiant généralement lorsque le patient tente de surmonter la posture dystonique.

Un trait caractéristique de l'hyperkinésie dystonique est l'apparition ou l'intensification de mouvements volontaires. La posture dystonique a initialement un caractère transitoire, n'apparaît qu'avec un certain mouvement, mais devient progressivement constante, restant au repos. Cette évolution de la dystonie est très caractéristique, ainsi que d'autres manifestations du dynamisme de l'hyperkinésie : amélioration après le sommeil, influence des gestes correctifs et des changements de posture (la dystonie augmente souvent en position debout et diminue en position horizontale), la présence de kinésie paradoxale (une diminution de l'hyperkinésie avec un changement du stéréotype moteur habituel), des symptômes de fluctuations, l'influence de l'état émotionnel. Les signes du dynamisme de l'hyperkinésie, dont la possibilité d'une correction volontaire à court terme d'une posture pathologique, permettent de distinguer la dystonie des maladies du système musculo-squelettique qui provoquent des changements de posture plus fixes (pseudo-dystonie).

Selon la prévalence de l'hyperkinésie, il y a :

• dystonie focale affectant une petite partie du corps : muscles de la tête et du visage (dystonie crânienne), cou (dystonie cervicale), cordes vocales (dystonie laryngée), bras ou jambe (dystonie des membres), tronc (dystonie du tronc) ;
• dystonie segmentaire impliquant deux ou plusieurs parties du corps adjacentes, telles que la tête (visage) et le cou ou les cordes vocales, le cou et les bras, ou le cou et le torse ;
• dystonie multifocale impliquant deux ou plusieurs parties du corps non contiguës (par exemple, le visage et la jambe);
• hémidystonie impliquant les membres homolatéraux ;
• dystonie généralisée impliquant les deux jambes (ou une jambe et le tronc) et au moins une autre partie du corps.

Près de 90% des cas sont des dystonies primaires (idiopathiques), qui se manifestent uniquement par une hyperkinésie dystonique et ont un caractère héréditaire, mais elles peuvent être représentées par des cas familiaux et sporadiques. D'apparition précoce (avant l'âge de 15 ans), la dystonie a généralement un caractère clairement héréditaire, débute souvent par une jambe, puis se généralise en touchant le tronc. À un début plus tardif (après 21 ans), la dystonie est plus souvent représentée par des cas sporadiques, implique principalement les muscles du haut du corps, et reste plus tard souvent focale. Dans la version classique, elle est héréditaire sur un mode autosomique dominant et est associée à une mutation au locus DYT1 sur le chromosome 9, qui code pour la protéine torsine A. Autres variantes de la dystonie généralisée à transmission autosomique récessive ou récessive liée à l'X type sont moins courants.

Les formes focales sont environ 10 fois plus fréquentes que les formes généralisées. Les variantes focales courantes comprennent la dystonie crânienne, y compris le blépharospasme et la dystonie oromandibulaire (orofaciale), et la dystonie cervicale. L'association d'une dystonie orofaciale et d'une hyperkinésie d'autres muscles faciaux, y compris le blépharospasme et la dystonie des muscles du cou (dystonie craniocervicale segmentaire), est appelée syndrome de Meige.

Dans certains cas familiaux de dystonie craniocervicale segmentaire, dans lesquels il existe une combinaison de torticolis spastique avec blépharospasme et dystonie orofaciale, une anomalie génétique est détectée (gène DYT6 sur le chromosome 8). Dans les cas familiaux de dystonie purement cervicale, le gène pathologique DYT7 sur le chromosome 18 a été identifié. Cependant, la cause de la plupart des cas de dystonie cervicale reste incertaine (dystonie cervicale idiopathique).

Ces dernières années, un groupe de maladies a été identifié, classiquement désigné sous le nom de dystonie-plus, dans lequel l'hyperkinésie dystonique s'accompagne d'autres troubles extrapyramidaux, en particulier, des symptômes de parkinsonisme (dystonie / dystonie-parkinsonisme, sensible à la L-DOPA, ou dépendant de la DOPA, dystonie ou maladie de Segava) ou myoclonie (dystonie myoclonique).

La dystonie secondaire (symptomatique) ne représente pas plus de 5 à 10% des cas de dystonie. Le plus souvent, il survient après une lésion focale des noyaux gris centraux ou du thalamus (par exemple, lors d'un accident vasculaire cérébral), se développant après plusieurs mois, parfois dans le contexte d'une régression de l'hémiparésie (dystonie "retardée"). La dystonie des membres survient parfois dans le contexte d'une dystrophie sympathique réflexe sévère qui s'est développée après une lésion périphérique. La raison la plus importante la dystonie secondaire est l'effet de médicaments, principalement des antipsychotiques, du métoclopramide, des médicaments à base de lévodopa.

Les plus curables sont les formes de dystonie dépendantes de la DOPA (par exemple, la maladie de Segava), dans lesquelles de petites doses de médicaments à base de lévodopa sont efficaces (une dose quotidienne - de 0,25 à 1,5 comprimés.Nakoma ou Madopar 250 - est prescrit en une ou deux doses ). Étant donné que la dystonie dépendante de la DOPA ne peut pas toujours être différenciée cliniquement, il est conseillé d'essayer les préparations de lévodopa dans tous les cas de dystonie généralisée qui se sont développées pendant l'enfance et l'adolescence.

En général, avec la dystonie généralisée, il est possible de recommander la nomination de médicaments dans l'ordre suivant: médicaments à base de lévodopa (dans l'enfance et l'adolescence); anticholinergiques (généralement à forte dose, par exemple jusqu'à 100 mg de cyclodol par jour); baclofène; clonazépam et autres benzodiazépines; carbamazépine (finlepsine); médicaments qui épuisent les réserves de dopamine dans les dépôts présynaptiques (réserpine); antipsychotiques - bloqueurs des récepteurs de la dopamine (halopéridol, pimozide, sulpiride, fluorophénazine); une combinaison des agents énumérés (par exemple, un anticholinergique avec de la réserpine et un antipsychotique).

Il convient de noter que dans de nombreux cas, l'effet ne peut être obtenu qu'avec l'utilisation de doses élevées de médicaments. Dans les cas résistants, ils ont recours à des opérations stéréotaxiques sur le pallidum ou le thalamus.

Le traitement le plus efficace des dystonies focales est l'injection de toxine botulique (botox ou dysport) dans les muscles impliqués dans l'hyperkinésie. La toxine botulique provoque une parésie partielle de ces muscles et élimine ainsi la dystonie pendant 3 à 6 mois, après quoi l'injection doit être répétée. Les possibilités des médicaments sont très limitées. Avec la dystonie cervicale, l'effet est parfois obtenu avec du clonazépam, du baclofène ou des antipsychotiques. Avec le blépharospasme, le clonazépam et les anticholinergiques sont plus efficaces, avec la dystonie oromandibulaire - baclofène et anticholinergiques, avec "spasme d'écriture" - anticholinergiques. Dans certains cas, une certaine amélioration, assez subjective, peut être obtenue en agissant sur les muscles impliqués dans l'hyperkinésie, en utilisant diverses procédures physiothérapeutiques, ainsi qu'en utilisant la méthode biologique. retour d'information ou gymnastique spéciale. Dans les cas résistants, ils ont recours à la dénervation des muscles périphériques.

Chorée

La chorée est caractérisée par un flux continu de mouvements multifocaux rapides, chaotiques, irréguliers en temps et en amplitude. L'hyperkinésie implique le plus souvent les extrémités distales, les muscles faciaux, parfois les muscles du pharynx, du larynx et du tronc. Les mouvements violents ressemblent à des grimaces, des pitreries, des pitreries délibérées, des mouvements de danse (choréia grecque - danse).

Les formes les plus courantes de chorée sont la maladie de Huntington (MH), une maladie héréditaire transmise sur un mode autosomique dominant associée à une dégénérescence progressive des neurones des noyaux sous-corticaux et du cortex et se manifestant principalement par une combinaison de chorée et de démence. Néanmoins, la chorée n'est pas la seule, et dans certains cas pas la principale manifestation de la maladie, c'est pourquoi le terme « maladie de Huntington » est préférable au terme « chorée de Huntington ». Le défaut génétique de la HD a été détecté sur le chromosome 4 et consiste en une augmentation du nombre de répétitions (« expansion ») d'un des fragments trinucléotidiques dans la région de l'ADN codant pour la protéine huntingtine. En fin de compte, cela prédétermine la vulnérabilité particulière et la mort prématurée de certaines populations de neurones du striatum, principalement le noyau caudé.

La MH se manifeste généralement au cours de la 4e à la 5e décennie de la vie et progresse ensuite régulièrement. La chorée débute généralement aux extrémités distales, puis se généralise progressivement et perturbe les mouvements volontaires. Les patients ne peuvent pas tenir longtemps la langue sortie ou serrer la main en poing, la démarche devient instable, « danse », parfois ralentie, tendue. Au fil du temps, les mouvements involontaires deviennent de plus en plus dystoniques, hypokinésie et rigidité, revitalisation des réflexes, instabilité posturale grossière, entraînant des chutes fréquentes se joignent. Déjà à un stade précoce, on observe souvent une dysarthrie prononcée avec un retard de parole arythmique; la dysphagie apparaît à un stade ultérieur et est à l'origine d'une aspiration, entraînant une asphyxie ou une pneumonie. Les troubles mentaux sont divers et se traduisent par des déficits cognitifs croissants, des dépressions avec tentatives de suicide fréquentes, des troubles obsessionnels et phobiques, troubles psychotiques.

La chorée mineure, qui est une complication des rhumatismes et constituait autrefois une part importante des cas de chorée secondaire, est extrêmement rare ces dernières années. À cet égard, lorsque la chorée survient dans l'enfance ou l'adolescence, il est important d'exclure d'autres causes du syndrome : chorée vasculaire, lupus érythémateux disséminé, syndrome des antiphospholipides, etc. Chez les personnes âgées, la chorée est souvent causée par une polyglobulie, une maladie du foie et les conséquences d'un AVC.

Quelle que soit l'origine de l'hyperkinésie, les médicaments de choix dans son traitement sont les antipsychotiques, qui bloquent les récepteurs de la dopamine sur les neurones striataux. L'halopéridol, le pimozide, la fluorophénazine sont souvent utilisés. Le sulpiride et le tiapride sont un peu moins efficaces, mais comme ils ont moins d'effets secondaires, ils sont souvent utilisés comme médicaments de premier choix. Ces dernières années, les antipsychotiques atypiques ont été de plus en plus utilisés, principalement la rispéridone, la clozapine et l'olanzapine.

En cas d'hyperkinésie modérée, les antipsychotiques peuvent concurrencer les médicaments qui bloquent les récepteurs glutamatergiques (par exemple, l'amantadine ou la mémantine), certains anticonvulsivants (par exemple, le topiramate), ainsi que les sympatholytiques (par exemple, la réserpine) qui épuisent les réserves de catécholamines (dont la dopamine). ) dans le dépôt de terminaux présynaptiques... Dans certains cas, une combinaison d'agents thérapeutiques est possible, en particulier des antipsychotiques avec des agents antiglutamatergiques, des anticonvulsivants et des sympatholytiques. Selon certains rapports apport à long terme la coenzyme Q10 et la mémantine peuvent ralentir légèrement la progression de la MH. Il est important, avec l'aide d'antipsychotiques et d'antidépresseurs, de corriger les troubles mentaux, tout d'abord, la dépression, les accès d'agressivité et les comportements incontrôlables.

Pour les petites chorées, les médicaments de choix sont l'acide valproïque et les carbamazépines ; seulement si avec leur aide il n'est pas possible de contrôler l'hyperkinésie, les antipsychotiques sont prescrits à la dose efficace minimale. De plus, un traitement à long terme à la pénicilline est indiqué pour éviter les crises récurrentes de rhumatisme articulaire aigu et le développement de maladies cardiaques.

Tiki

Les tics sont des mouvements répétitifs, brusques et non rythmiques qui impliquent simultanément des muscles individuels, un groupe musculaire ou une partie du corps. Les tics surviennent spontanément dans le contexte d'une activité motrice normale et ressemblent à des fragments de mouvements intentionnels. Contrairement à beaucoup d'autres hyperkinésies, le patient peut supprimer les tics par un effort volontaire pendant un certain temps (30-60 s), mais généralement au prix d'une tension interne en augmentation rapide, qui se brise inévitablement, provoquant une « tempête » à court terme de tics. Les tics peuvent être précédés d'un sentiment d'un besoin irrésistible de faire un mouvement, ce qui crée l'illusion des tics arbitraires. En règle générale, les tics sont stéréotypés et surviennent dans des parties du corps strictement définies d'un patient donné. Chaque patient a son propre "répertoire" individuel de tics, qui évolue avec le temps. Contrairement à d'autres hyperkinésies extrapyramidales, les tics persistent pendant le sommeil.

Il existe des tics moteurs, vocaux (phoniques) et sensoriels, chacun d'eux, à son tour, est divisé en simple et complexe. Les tics moteurs simples incluent cligner des yeux, plisser les yeux, secouer la tête, hausser les épaules, rentrer l'abdomen, etc. être rapide, soudain (clonique) ou plus lent et persistant (dystonique) ; par exemple, les tics cloniques comprennent le clignement des yeux et les tics dystoniques - strabisme (blépharospasme), crises oculogyres, contractions dystoniques dans le cou, les épaules et les muscles abdominaux. Les tics vocaux simples comprennent la toux, les reniflements, les grognements, les sifflements, les tics vocaux complexes : l'écholalie (répétition des paroles d'autrui); coprolalie (prononciation de mots obscènes); palilalia (répétition des mots ou des sons prononcés par le patient lui-même). Les tics sensoriels sont des sensations de courte durée et très désagréables qui obligent le patient à faire un mouvement. Ils peuvent se produire dans une partie spécifique du corps (par exemple, dans l'épaule, la main, l'abdomen ou la gorge) et forcer le patient à se déplacer dans cette région particulière. En termes de prévalence, les tics peuvent être locaux (le plus souvent au visage, au cou, à la ceinture scapulaire), multiples ou généralisés.

Le plus souvent, les tics sont de nature primaire, c'est-à-dire qu'ils ne sont associés à aucune autre maladie, ne s'accompagnent pas d'autres syndromes moteurs et commencent dans l'enfance et adolescence et sont causées par une perturbation de la maturation des connexions entre les noyaux gris centraux, le système limbique et le cortex frontal. Les garçons sont touchés 2 à 4 fois plus souvent que les filles.

Les tics primaires sont classiquement subdivisés en :

• pour les tics moteurs et/ou vocaux transitoires (d'une durée inférieure à 1 an) ;
• tics moteurs ou vocaux chroniques (persistants sans rémission à long terme depuis plus d'un an);
• Le syndrome de Tourette (ST), qui est une combinaison de tics moteurs et vocaux chroniques (pas nécessairement en même temps).

Il y a des raisons de croire que les tics moteurs et vocaux chroniques et ST, et éventuellement les tics transitoires, peuvent être une manifestation du même défaut génétique hérité d'une manière autosomique dominante. Dans le même temps, les différences de sévérité de l'hyperkinésie même chez des jumeaux identiques indiquent un rôle important des facteurs externes, en particulier ceux agissant pendant la période périnatale.

Le ST se caractérise par une évolution ondulante avec des périodes d'intensification et d'affaiblissement de l'hyperkinésie, parfois avec des rémissions spontanées prolongées. En règle générale, les tics surviennent chez chaque patient dans des parties du corps strictement définies. Chaque patient a son propre "répertoire" individuel de tics, qui évolue avec le temps. Habituellement, les tics sont plus prononcés pendant l'adolescence, puis s'affaiblissent à l'adolescence et au jeune âge. Avec l'apparition de la maturité, dans environ un tiers des cas, les tics disparaissent, chez un tiers des patients, ils sont considérablement réduits et dans le tiers restant, ils persistent toute la vie, bien que dans ce cas, ils conduisent rarement à une invalidité. Avec l'âge, non seulement l'intensité des tics diminue, mais aussi leur effet inadapté. Chez la plupart des patients adultes, les tics ne s'aggravent généralement pas ; seule une aggravation à court terme lors de situations stressantes est possible.

Plus de la moitié des patients ST présentent des troubles mentaux concomitants (trouble obsessionnel-compulsif, syndrome obsessionnel-compulsif, trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité) dont le rôle dans l'inadaptation sociale du patient est parfois bien supérieur à celui de l'hyperkinésie.

La cause des tics secondaires, moins fréquentes, peut être : lésion cérébrale en période périnatale, prise de médicaments (anticonvulsivants, neuroleptiques, psychostimulants, etc.), traumatisme crânien, encéphalite, maladies vasculaires cerveau, intoxication au monoxyde de carbone, etc. Avec les tics secondaires, l'hyperkinésie est généralement moins dynamique (elle change moins souvent de localisation, de fréquence, d'intensité), l'envie de bouger et la capacité de supprimer l'hyperkinésie sont moins prononcées, les syndromes neurologiques concomitants ou de tels syndromes psychopathologiques tels que le retard du développement psychomoteur et retard mental... Le tic est parfois appelé à tort myokimie bénigne des paupières - contractions transitoires du muscle circulaire des yeux qui se produisent chez des individus en parfaite santé avec surmenage, excitation, consommation accrue de café ou tabagisme et ne nécessitant pas de traitement.

Dans de nombreux cas avec des tiques traitement médical il n'est pas nécessaire et suffisant pour rassurer le patient et ses proches en racontant la nature de la maladie et en soulignant sa bonne qualité. Il est important de noter que le patient n'est pas menacé par une diminution de l'intelligence, des troubles mentaux ou maladie neurologique, et dans l'écrasante majorité des cas, ces patients sont bien adaptés socialement.

Dans les cas bénins, un effet non pharmacologique se manifeste sous la forme d'une correction psychopédagogique, de méthodes pédagogiques de maîtrise de soi et d'autorégulation. Pour les tics modérés, des benzodiazépines (clonazépam, 0,5-6 mg / jour) et d'autres agents GABAergiques (baclofène, 20-75 mg / jour ; phenibut, 250-1000 mg / jour) sont utilisés. La clonidine et la tétrabénazine sont également utilisées à l'étranger pour le traitement des tics modérés. Dans les cas plus sévères, des antipsychotiques "légers" sont prescrits (sulpiride, 100-400 mg/jour ; tiapride, 200-400 mg/jour) ou des antipsychotiques atypiques (par exemple, rispéridone, 0,5-4 mg/jour ou olanzapine, 2,5 - 5mg/jour).

Les antipsychotiques (halopéridol, pimozide, fluorophénazine) sont prescrits pour les cas les plus sévères. L'halopéridol le plus couramment utilisé, qui à une dose de 1,5 à 3 mg/jour, a un effet positif chez 70 % des patients. Le pimozide et la fluorophénazine ne sont pas moins efficaces que l'halopéridol, mais ont dans une moindre mesure un effet sédatif et sont mieux tolérés par les patients, en particulier avec un traitement prolongé. Le traitement est effectué pendant une longue période, moins souvent en cours intermittents (lors d'une exacerbation de la maladie).

En cas de résistance à ce traitement, de fortes doses d'antipsychotiques à haut potentiel, des combinaisons de deux antipsychotiques avec des mécanismes d'action différents (par exemple, la rispéridone et le tiapride), des combinaisons d'un antipsychotique avec des anticonvulsivants (par exemple, le clonazépam ou le topiramate) ou du baclofène sont utilisées. . Pour les tics dystoniques douloureux sévères impliquant les muscles du visage et du cou, un traitement par la toxine botulique est possible, qui est injectée dans les muscles impliqués dans le tic. L'effet positif des injections de toxine botulique dans les cordes vocales a été démontré dans tics vocaux, y compris la coprolalie.

Pour le traitement du syndrome concomitant de troubles de l'attention et d'hyperactivité, des nootropes sont prescrits (piracétam, pyriditol, gliatiline, etc.), des agonistes des récepteurs présynaptiques a2-adrénergiques - clonidine et guanfacine, de petites doses de psychostimulants, de la sélégiline, des antidépresseurs tricycliques. Pour le traitement des troubles obsessionnels compulsifs - antidépresseurs qui inhibent la recapture de la sérotonine (clomipramine, sertraline, fluvoxamine, etc.).

Dans le traitement des patients atteints de tics, une place importante revient aux méthodes de psychothérapie. Ils ne contribuent pas à la réduction des tics, mais en modifiant l'attitude des patients vis-à-vis des tics dans un sens favorable et en corrigeant l'accompagnement. les troubles mentaux, en particulier les troubles obsessionnels compulsifs, améliorent l'adaptation sociale des patients. L'enseignement des techniques de relaxation permet aux patients de libérer l'accumulation de stress interne. Des techniques spéciales ont été développées pour entraîner la capacité du patient à contrôler arbitrairement les tics (par exemple, en effectuant un mouvement de compétition lorsqu'une sensation précédant le tic apparaît).

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O.S. Levin, Docteur en Sciences Médicales, Professeur

Hyperkinésie - mouvements violents involontaires qui se produisent dans

à la suite de maladies organiques ou fonctionnelles du système nerveux.

Fondamentalement, l'hyperkinésie se développe à la suite de lésions des extrapyramides -

système bruyant.

La défaite de ses différents départements s'accompagne du développement d'op-

certains syndromes cliniques, qui sont classiquement divisés en deux groupes

py : hypokinétique-hypertensive et hyperkinétique-hypotonique.

TREMBLEMENT PARKINSONIQUE. La manifestation la plus typique de l'hypokinésie

Le syndrome co-hypertensif est ce qu'on appelle le rigide akinétique

syndrome ou syndrome de parkinsonisme. Elle se caractérise par la triade des symptômes

mov : akinésie, rigidité et tremblement. Le tremblement parkinsonien est un tremblement

doigts, moins souvent tremblements des jambes, de la tête, de la mâchoire inférieure. Tremblant mais-

tamis caractère rythmique. Les tremblements rythmiques des doigts ressemblent parfois

compter des pièces ou des pilules à rouler. Le tremblement est plus prononcé au repos.

Diminue lors de l'exécution de mouvements actifs et disparaît pendant le sommeil.

ATHÉTOSE. Avec cette hyperkinésie, les mouvements lents de type ver sont complètement

traîner avec une grande tension. Les spasmes toniques sont localisés préférentiellement

veineuse dans les parties distales - les mains et les doigts, tandis que les doigts ensuite

plier, puis déplier, une hyperextension des phases terminales est souvent notée

lang. Ce syndrome est le plus souvent observé chez les enfants souffrant de

conséquences des lésions cérébrales périnatales. Les mouvements violents sont généralement

ne se limitent pas aux parties distales des bras, mais capturent le tronc, qui

membres, cou et visage. Toute tentative de mouvement volontaire s'accompagne de

l'apparition de contractions inutiles dans de nombreux groupes musculaires, en particulier

bénignement exprimé dans les muscles de la ceinture scapulaire, des bras, du cou, du visage. Ces sur-

les mouvements violents s'intensifient avec l'excitation émotionnelle,

irritations, diminuent au repos et disparaissent pendant le sommeil.

La dystonie de torsion est une maladie chronique évolutive caractérisée par

causée par des changements dans le tonus musculaire et une rotation lente

zheniya du tronc et des membres.

En raison de la tension inégale des différents groupes musculaires, le tronc

se plie sur le côté, en avant ou en arrière, se tord le long de la longueur

oski, tête inclinée vers l'avant ou sur le côté, membres non naturels

plier et déplier, tout le corps prend des postures prétentieuses. Cela dépend de

de la prévalence des troubles dystoniques, généralisés

et les formes locales de la maladie. La variante la plus courante de la forme locale est

torticolis spastique.

CHOREE. Le syndrome choréique survient le plus souvent en raison de rhumatismes

encéphalite chez les enfants (chorée de petite taille ou infectieuse) et avec chorée

Huntington. L'hyperkinésie choréique est caractérisée par une rapidité erratique

contractions musculaires dans différents muscles, principalement dans la partie proximale

travail manuel, muscles du visage (rappelant une grimace), parfois dans les muscles du

L'hyperkinésie peut être unilatérale ou bilatérale. Dans le comportement

le patient atteint de chorée est agité, insuffisance des mouvements habituels

actes techniques. Tous ces troubles de la sphère motrice se produisent dans le contexte

hypertension musculaire sévère.

On distingue les formes suivantes de blépharospasme :

• primaire : syndrome blépharo-spasme-dystonie oromandibulaire (paraspasme facial, syndrome de Mezha, syndrome de Bruegel) ;
• secondaire - dans les maladies organiques du cerveau (maladie de Parkinson, paralysie supranucléaire progressive, atrophie systémique multiple, sclérose en plaques, syndromes dystoniques plus, lésions vasculaires, inflammatoires, métaboliques et toxiques (y compris neuroleptiques) du système nerveux ;
• pour des raisons ophtalmiques ;
• autres formes (hémispasme facial, syncinésie faciale, tic douloureux et autres formes "périphériques").

Un blépharospasme primaire (dystonique) est observé dans l'image du paraspasme facial. Le paraspasme facial est une forme particulière de dystonie idiopathique (primaire), décrite dans la littérature sous divers noms : paraspasme de Mezha, syndrome de Bruegel, syndrome de blépharospasme - dystonie oromandibulaire, dystonie crânienne. Les femmes tombent malades trois fois plus souvent que les hommes.

En règle générale, la maladie commence par un blépharospasme et dans de tels cas, nous parlons de dystonie focale avec syndrome de blépharospasme. Habituellement, après quelques années, une dystonie des muscles de la bouche se joint. Cette dernière est appelée dystonie oromandibulaire et l'ensemble du syndrome est appelé dystonie segmentaire avec blépharospasme et dystonie oromandibulaire. Cependant, l'intervalle de temps entre le début du blépharospasme et le début de la dystonie oromandibulaire s'étend parfois sur plusieurs années (jusqu'à 20 ans ou plus), de sorte que de nombreux patients n'atteignent tout simplement pas le stade généralisé du paraspasme. À cet égard, ce syndrome de blépharospasme peut être considéré à juste titre à la fois comme une étape et comme une forme de paraspasme facial. Dans ce cas, le blépharospasme isolé est parfois appelé blépharospasme essentiel.

Beaucoup moins souvent, la maladie débute dans la moitié inférieure du visage ("syndrome de Bruegel inférieur"). En règle générale, avec cette variante de l'apparition du syndrome de Bruegel, il n'y a plus de généralisation de la dystonie au visage, c'est-à-dire que le blépharospasme ne rejoint pas la dystonie oromandibulaire, et ce syndrome reste focal à tous les stades ultérieurs de la maladie.

Le paraspasme facial survient le plus souvent au cours de la 5e à 6e décennie de la vie. Il est extrêmement rare que la maladie se développe dans l'enfance. Dans les cas typiques, la maladie commence par un clignement légèrement fréquent, qui augmente progressivement en fréquence, suivi de l'apparition de spasmes toniques du muscle circulaire de l'œil avec fermeture des yeux (blépharospasme). Au début de la maladie, dans environ 20 % des cas, le blépharospasme est unilatéral ou nettement asymétrique. Il est extrêmement rare que le blépharospasme reste résolument unilatéral après de nombreuses années d'observation. Dans ce dernier cas, il devient pertinent diagnostic différentiel Syndrome de Bruegel et hémispasme facial. Le schéma moteur du blépharospasme lui-même dans ces maladies est différent, mais une méthode plus fiable et plus simple dans le diagnostic différentiel est l'analyse du dynamisme de l'hyperkinésie.

Débutant progressivement, le paraspasme facial progresse très lentement, dans les 2-3 ans, après quoi il acquiert une évolution stationnaire. Rarement, chez environ 10 % des patients, des rémissions pas très longues sont possibles.

Le blépharospasme sévère se manifeste par une fermeture extrêmement intense des yeux et peut s'accompagner de rougeurs du visage, de dyspnée, d'efforts et de mouvements des mains, indiquant des tentatives infructueuses de la part du patient pour surmonter le blépharospasme. Les gestes correcteurs sont caractéristiques du blépharospasme (surtout sur étapes préliminaires maladies) et les kinésies paradoxales, qui sont très diverses. Le plus souvent, le blépharospasme s'arrête lors de toute activité orale (tabagisme, succion de bonbons, consommation de graines, discours expressif, etc.), activation émotionnelle (par exemple, lors d'une visite chez le médecin), après une nuit de sommeil, consommation d'alcool, dans le noir, avec en fermant un œil et surtout en fermant les deux yeux.

Le blépharospasme a un effet stressant prononcé et, avec la progression de la maladie, provoque une grave inadaptation due à l'incapacité d'utiliser sa vue dans la vie quotidienne. Cela s'accompagne de troubles émotionnels-personnels et dyssomniaques notables. Les deux tiers des patients atteints de blépharospasme sévère deviennent "fonctionnellement aveugles", car ils ne peuvent pas utiliser la fonction de vision, qui elle-même est préservée.

Comme toutes les autres hyperkinésies dystoniques, le blépharospasme dépend des caractéristiques de l'innervation posturale : il est presque toujours possible de trouver de telles positions des globes oculaires dans lesquelles le blépharospasme s'arrête. Habituellement, il diminue ou disparaît complètement avec une abduction extrême des globes oculaires lors des mouvements de suivi. Les patients rapportent un soulagement des paupières mi-fermées (écrire, se laver, tricoter, communiquer et bouger les yeux mi-clos). L'hyperkinésie diminue souvent en position assise et, en règle générale, diminue en position couchée, ce qui est typique à un degré ou à un autre pour toutes les formes de dystonie. Le plus grand effet provoquant sur le blépharospasme est fourni par la lumière naturelle du soleil à l'extérieur.

Les phénomènes décrits sont les piliers du diagnostic clinique de l'hyperkinésie dystonique. Leur valeur augmente lorsqu'un patient détecte plusieurs des symptômes caractéristiques mentionnés ci-dessus.

Le diagnostic différentiel du blépharospasme doit être effectué dans le cercle des formes primaires et secondaires de blépharospasme ci-dessus. Cette liste ne doit être complétée que par le syndrome d'apraxie palpébrale, avec lequel il faut parfois différencier le blépharospasme. Il ne faut cependant pas oublier qu'apraxie de l'ouverture des paupières et blépharospasme peuvent souvent coexister chez un même patient.

Formes secondaires de blépharospasme dystonique observées dans le tableau de diverses maladies organiques du cerveau (maladie de Parkinson, paralysie supranucléaire progressive, atrophie systémique multiple, sclérose en plaques, dystonie plus syndromes, vasculaires, inflammatoires, métaboliques et toxiques, y compris neuroleptiques, lésions du système nerveux ) portent toutes les caractéristiques cliniques du blépharospasme dystonique et sont reconnues, d'une part, en raison des caractéristiques dynamiques typiques (gestes correcteurs et kinésies paradoxales, effets du sommeil nocturne, alcool, modifications de l'afférence visuelle, etc.) et, d'autre part, en raison symptômes neurologiques qui manifestent les maladies ci-dessus.

Le blépharospasme ophtalmique entraîne rarement des difficultés diagnostiques. Ces maladies oculaires (conjonctivite, kératite) s'accompagnent généralement de douleurs et ces patients tombent immédiatement dans le champ de vision de l'ophtalmologiste. Le blépharospasme lui-même n'a aucune des propriétés ci-dessus du blépharospasme dystonique. Cela s'applique également à d'autres formes "périphériques" de blépharospasme (par exemple, avec hémispasme).

Hyperkinésie orale

On distingue les formes suivantes d'hyperkinésie orale:

• dyskinésie tardive,
• autre hyperkinésie orale médicamenteuse (cerucal, contraceptifs oraux, autres médicaments),
• dyskinésie orofaciale spontanée du sujet âgé,
• autres formes (syndrome de Bruegel « inférieur », syndrome de la langue « galopante », syndrome du « lapin », bruxisme. épilepsie « linguale », myokymie de la langue et autres).

La dyskinésie tardive (tardive) est une maladie iatrogène, mal curable, assez courante qui est une conséquence directe de l'utilisation généralisée des neuroleptiques dans la pratique médicale des médecins de diverses spécialités. Les mouvements violents avec dyskinésie tardive commencent généralement dans les muscles du visage et de la langue. La triade la plus caractéristique des mouvements pathologiques est le syndrome dit bucco-lingual-masticatoire (bucco-lingual-masticatoire).

Moins fréquemment, les muscles du tronc et des membres sont impliqués dans l'hyperkinésie.

Apparition généralement imperceptible sous la forme de mouvements subtils de la langue et d'une agitation motrice dans la région péribuccale. Dans les cas plus prononcés, des mouvements irréguliers mais presque constants de la langue, des lèvres et de la mâchoire inférieure sont clairement visibles. Ces mouvements prennent souvent la forme d'automatismes moteurs de mouvements de léchage, succion, mastication avec mâchouillement, claquement, mastication et clapotis, parfois accompagnés de claquements de lèvres, d'aspiration, de grognements, d'halètements, de gémissements et d'autres vocalisations non articulées. Caractérisé par un roulement et une saillie de la langue, ainsi que des grimaces plus complexes principalement dans la moitié inférieure du visage. Ces dyskinésies peuvent généralement être supprimées arbitrairement pendant une courte période de temps. Par exemple, l'hyperkinésie buccale s'arrête lorsque le patient porte de la nourriture à la bouche en mâchant, en avalant ou en parlant. Parfois, dans le contexte de l'hyperkinésie orale, une légère hypomimie est détectée. Aux extrémités, la dyskinésie affecte préférentiellement les portions distales (les « doigts de piano ») et peut parfois être vue d'un seul côté.

Le diagnostic différentiel des dyskinésies tardives nécessite tout d'abord l'exclusion des dyskinésies orofaciales dites spontanées du sujet âgé, stéréotypie, hyperkinésie buccale dans les maladies neurologiques et somatiques. Les manifestations cliniques de la dyskinésie orofaciale spontanée sont complètement identiques à celles de la dyskinésie tardive, ce qui indique sans aucun doute la similitude de leurs mécanismes pathogéniques. Dans ce cas, les neuroleptiques se voient attribuer le rôle de facteur de risque le plus important, ce qui permet d'identifier une prédisposition aux dyskinésies à tout âge.

Les critères de diagnostic de la dyskinésie tardive sont les suivants :

1. ses symptômes deviennent perceptibles après la réduction ou l'annulation de la dose d'antipsychotiques ;
2. les mêmes symptômes diminuent ou disparaissent avec la reprise du traitement par antipsychotiques ou une augmentation de la dose de ces derniers ;
3. les médicaments anticholinergiques, en règle générale, n'aident pas ces patients et aggravent souvent les manifestations de la dyskinésie tardive.

A tous les stades de la maladie, la langue participe activement aux manifestations cliniques de la dyskinésie tardive : protrusion rythmique ou constante, poussée forcée hors de la bouche ; les patients sont généralement incapables de garder leur langue hors de leur bouche pendant 30 secondes.

L'annulation des antipsychotiques peut entraîner une aggravation de l'état du patient et l'apparition de nouveaux symptômes dyskinétiques. Dans certains cas, leur annulation entraîne une diminution ou une disparition des dyskinésies (parfois après une période d'augmentation temporaire de l'hyperkinésie). À cet égard, la dyskinésie tardive est subdivisée en réversible et irréversible ou persistante. On pense que la présence de symptômes de dyskinésie tardive 3 mois après l'arrêt des antipsychotiques peut être considérée comme un critère de dyskinésie persistante. La question du sevrage des antipsychotiques doit être résolue strictement individuellement en raison du risque de rechute psychotique. Un certain nombre de facteurs de risque prédisposant au développement d'une dyskinésie tardive ont été identifiés : durée du traitement par antipsychotiques, âge avancé, sexe (les femmes sont plus susceptibles de tomber malades), utilisation prolongée d'anticholinergiques, lésions organiques cérébrales antérieures, une certaine valeur de une prédisposition génétique est également supposée.

Bien que la dyskinésie tardive se développe plus souvent à l'âge adulte et à un âge avancé, elle peut apparaître dans la jeune ou même l'enfance. En plus du tableau clinique, un facteur diagnostique important est l'identification de la relation entre l'apparition de la dyskinésie et l'utilisation d'antipsychotiques. La dyskinésie orofaciale spontanée du sujet âgé (syndrome de mastication buccale du sujet âgé, dyskinésie orofaciale spontanée) survient uniquement chez le sujet âgé (généralement chez les personnes de plus de 70 ans) qui n'ont pas reçu d'antipsychotiques. Il a été remarqué que la dyskinésie buccale spontanée chez les personnes âgées dans un pourcentage élevé de cas (jusqu'à 50 % et plus) est associée à un tremblement essentiel.

Le diagnostic différentiel de la dyskinésie tardive doit également être effectué avec un autre phénomène neuroleptique dans la région buccale - le syndrome du "lapin". Cette dernière se manifeste par un tremblement rythmique des muscles péribuccaux, principalement de la lèvre supérieure, avec parfois l'implication des muscles masticateurs (tremblement de la mâchoire inférieure), avec une fréquence d'environ 5 par seconde. La langue n'est généralement pas impliquée dans l'hyperkinésie. Extérieurement, les mouvements violents sont similaires aux mouvements de la gueule d'un lapin. Ce syndrome se développe également dans le contexte d'un traitement à long terme avec des antipsychotiques, mais contrairement à la dyskinésie tardive, il répond au traitement avec des anticholinergiques.

Au début de la maladie, les dyskinésies tardives et les dyskinésies orales spontanées du sujet âgé doivent parfois être différenciées de l'apparition de la chorée de Huntington.

Dans les cas sévères, la dyskinésie tardive se manifeste par des mouvements choréiques généralisés, moins souvent par des lancers balistiques, des spasmes dystoniques et des postures. Ces cas nécessitent un diagnostic différentiel avec un éventail plus large de maladies (chorée de Huntington, neuroacanthocytose, hyperthyroïdie, lupus érythémateux disséminé, autres causes de chorée).

Il existe d'autres formes d'hyperkinésie orale, induites par des médicaments ou toxiques (en particulier lors de l'utilisation de cerucal, de contraceptifs oraux, d'alcool), qui, dans leurs manifestations cliniques, présentent les caractéristiques d'une hyperkinésie dystonique, mais sont associées à la prise des substances ci-dessus et sont souvent de nature paroxystique (transitoire).

D'autres formes d'hyperkinésie buccale comprennent des syndromes assez rares : syndrome de Bruegel « inférieur » (dystonie oromandibulaire), syndrome de la langue « galopante », syndrome du « lapin » déjà évoqué, bruxisme, etc.

La dystonie oromandibulaire (ou « syndrome de Bruegel inférieur ») est difficile à diagnostiquer lorsqu'elle est la première et principale manifestation du syndrome de Bruegel. S'il est associé à un blépharospasme, le diagnostic est généralement simple. La dystonie oromandibulaire est caractérisée par l'implication dans l'hyperkinésie non seulement des muscles du pôle buccal, mais aussi des muscles de la langue, du diaphragme de la bouche, des joues, des muscles masticateurs, cervicaux et même respiratoires. L'atteinte des muscles cervicaux peut s'accompagner de manifestations de torticolis. De plus, un certain nombre de mouvements du visage et même du tronc et des extrémités chez ces patients ne sont pas pathologiques ; ils sont complètement arbitraires et reflètent les tentatives actives du patient pour contrer les spasmes musculaires.

La dystonie oromandibulaire se distingue par une variété de ses manifestations. Dans des cas typiques, cela prend la forme de l'une des trois options bien connues :

1. spasme des muscles couvrant la bouche et serrant la mâchoire (trismus dystonique);
2. spasme des muscles qui ouvrent la bouche (la version classique représentée dans le célèbre tableau de Bruegel) et
3. trismus persistant avec mouvements saccadés latéraux de la mâchoire inférieure, bruxisme et même hypertrophie des muscles masticateurs.

La variante inférieure du syndrome de Bruegel s'accompagne souvent de difficultés de déglutition, de mastication et d'articulation (dysphonie spastique et dysphagie).

Le diagnostic de la dystonie oromandibulaire repose sur les mêmes principes que le diagnostic de tout autre syndrome dystonique : principalement sur l'analyse de la dynamique de l'hyperkinésie (la relation de ses manifestations avec les charges posturales, l'heure de la journée, l'effet alcool, les gestes correctifs et kinésies, etc.), identification d'autres syndromes dystoniques qui surviennent dans le syndrome de Bruegel dans d'autres parties du corps (en dehors du visage) chez 30 à 80% des patients.

Il n'est pas rare de rencontrer une situation où des prothèses mal ajustées entraînent une activité motrice excessive dans la région buccale. Ce syndrome est plus fréquent chez les femmes entre 40 et 50 ans, qui sont sujettes à des réactions névrotiques.

Des mouvements répétitifs épisodiques de la langue (« épilepsie linguale ») sont décrits chez les enfants épileptiques (y compris pendant le sommeil ; chez les patients après un traumatisme crânien (sans aucune modification de l'EEG) sous la forme de dépressions et de protubérances ondulantes (3 par seconde) à la racine de la langue ("syndrome de la langue galopante"), ou poussant rythmiquement hors de la bouche (un type de myoclonie) avec une évolution et une issue favorables.

Le syndrome de dystonie linguale après lésion électrique est décrit ; myokymie de la langue après radiothérapie.

Le bruxisme est une autre hyperkinésie orale courante. Il se manifeste par des mouvements stéréotypés périodiques de la mâchoire inférieure avec serrements et grincements de dents caractéristiques pendant le sommeil.Le bruxisme est observé chez les personnes en bonne santé (de 6 à 20 % de l'ensemble de la population) et est souvent associé à des phénomènes tels que des mouvements périodiques de la membres pendant le sommeil, apnée du sommeil, épilepsie, dyskinésie tardive, schizophrénie, retard développement mental, trouble de stress post-traumatique. Un phénomène superficiellement similaire pendant l'éveil est généralement décrit sous le nom de trismus.

Hémispasme facial

L'hémispasme facial est stéréotypé manifestations cliniques, ce qui facilite le diagnostic.

On distingue les formes suivantes d'hémispasme facial:

• idiopathique (primaire);
• secondaire (compression nerf facial artère tortueuse, moins souvent - une tumeur, encore moins souvent - pour d'autres raisons).

L'hyperkinésie avec hémispasme facial est de nature paroxystique. Le paroxysme consiste en une série de contractions courtes et rapides, plus visibles dans le muscle circulaire de l'œil, qui, superposées, se transforment en un spasme tonique, donnant au patient une expression faciale caractéristique qui ne peut être confondue avec rien. Dans le même temps, on note un strabisme ou une fermeture des yeux, tirant vers le haut la joue et le coin de la bouche, parfois (avec spasme sévère) déviation du bout du nez vers le spasme, souvent contraction des muscles du menton et du platysma . Lors d'un examen attentif pendant le paroxysme, de grandes fasciculations et des myoclonies avec une composante tonique notable sont visibles. Au cours de la période intercritique, des microsymptômes d'augmentation du tonus musculaire dans la moitié affectée du visage sont révélés: un sillon nasogénien surélevé et approfondi, souvent un léger raccourcissement des muscles des lèvres, du nez et du menton sur les côtés homolatéraux du visage. Paradoxalement, on détecte au même moment des signes subcliniques d'insuffisance du nerf facial du même côté (moins de recul du coin de la bouche lors du sourire, symptôme de « cils » lorsque l'on ferme volontairement les yeux). Les paroxysmes durent généralement de quelques secondes à 1 à 3 minutes. Des centaines de crises sont observées au cours de la journée. Il est important de noter que, contrairement à d'autres hyperkinésies faciales (tics, parasmes faciaux), les patients atteints d'hémispasme facial ne peuvent jamais démontrer leur hyperkinésie. Il ne cède pas au contrôle volitif, ne s'accompagne pas de gestes correctifs et de kinésies paradoxales. La sévérité de l'hyperkinésie dépend moins de l'état fonctionnel du cerveau que dans de nombreuses autres formes. Le vissage spontané provoque parfois une hyperkinésie. Le plus important est l'état de stress émotionnel, entraînant une augmentation des paroxysmes moteurs, alors qu'au repos il disparaît, mais pas pour longtemps. Les périodes sans hyperkinésie ne durent généralement pas plus de quelques minutes. Pendant le sommeil, l'hyperkinésie persiste, mais survient beaucoup moins fréquemment, ce qui est objectivé lors des recherches polygraphiques nocturnes.

Chez plus de 90 % des patients, l'hyperkinésie débute dans le muscle circulaire de l'œil et, dans l'écrasante majorité des cas, dans les muscles de la paupière inférieure. Au cours des prochains mois ou années (généralement 1 à 3 ans), d'autres muscles innervés par le nerf facial (jusqu'à m. Stapedius, ce qui conduit à un son caractéristique que le patient ressent dans l'oreille lors d'un spasme), sont impliqués, qui sont impliqués de manière synchrone dans le paroxysme moteur ... A l'avenir, il y a une certaine stabilisation du syndrome hyperkinétique. Il n'y a pas de récupération spontanée. Un environnement syndromique caractéristique, qui survient dans 70 à 90 % des cas, fait partie intégrante du tableau clinique de l'hémispasme facial : hypertension artérielle (généralement facilement tolérée par le patient), troubles dyssomniiques, troubles émotionnels, syndrome céphalique modéré de nature mixte. (céphalées de tension, céphalées vasculaires et cervicogènes) ... Un syndrome rare mais cliniquement significatif est la névralgie du trijumeau, qui, selon la littérature, survient chez environ 5% des patients atteints d'hémispasme facial. De rares cas d'hémispasme facial bilatéral ont été rapportés. Le deuxième côté du visage s'enflamme généralement après plusieurs mois ou années (jusqu'à 15 ans), et dans ce cas, les attaques d'hyperkinésie sur la moitié gauche et droite du visage ne sont jamais synchrones.

Du côté de l'hémispasme, en règle générale, des symptômes persistants (de fond) subcliniques mais assez évidents d'une légère insuffisance du nerf VII sont détectés.

Les troubles émotionnels à prédominance d'anxiété et de nature anxio-dépressive ont tendance à s'aggraver avec le développement dans un certain nombre de cas de troubles psychopathologiques inadaptés jusqu'à une dépression sévère avec des pensées et des actions suicidaires.

Bien que la plupart des cas d'hémispasme facial soient idiopathiques, ces patients nécessitent un examen attentif pour écarter les formes symptomatiques d'hémispasme (lésions de compression du nerf facial à la sortie du tronc cérébral). Le diagnostic différentiel de l'hémispasme facial avec une autre hyperkinésie faciale unilatérale - la contracture post-paralytique - ne pose pas de difficultés particulières, puisque cette dernière se développe après une neuropathie du nerf facial. Mais il faut rappeler qu'il existe une contracture faciale dite primaire, qui n'est pas précédée de paralysie, mais qui s'accompagne néanmoins d'une légère, en comparaison avec l'hyperkinésie elle-même, signes cliniques lésions du nerf facial. Cette forme est caractérisée par une syncinésie pathologique du visage typique des contractures post-paralytiques.

Au début de l'hémispasme facial, il peut être nécessaire de faire la différence avec une myokimie faciale. Il s'agit le plus souvent d'un syndrome unilatéral, se manifestant par de petites contractions en forme de ver des muscles de la localisation périorale ou périorbitaire. La paroxysmalité n'est pas très caractéristique pour elle, ses manifestations ne dépendent pratiquement pas de l'état fonctionnel du cerveau et la présence de ce syndrome indique toujours la lésion organique actuelle du tronc cérébral (le plus souvent il s'agit d'une sclérose en plaques ou d'une tumeur du pont pons).

De rares cas de paraspasme facial se manifestent sous des formes atypiques sous forme de blépharospasme unilatéral et même de syndrome de Bruegel unilatéral sur la moitié supérieure et inférieure du visage. Formellement, une telle hyperkinésie ressemble à un hémispasme, car elle concerne une moitié du visage, cependant, dans le premier cas, l'hyperkinésie présente des signes cliniques et dynamiques caractéristiques de la dystonie, dans le second, pour l'hémispasme facial.

Il est également recommandé d'effectuer un diagnostic différentiel dans de tels cas difficiles avec la pathologie de l'articulation temporo-mandibulaire, le tétanos, l'épilepsie partielle, les spasmes toniques dans la sclérose en plaques, le spasme hémimasticateur, la tétanie, la myokimie faciale, le spasme lingual dans l'hystérie.

Parfois, il devient nécessaire de différencier avec des tics ou une hyperkinésie psychogène ("hystérique" dans l'ancienne terminologie) du visage, en procédant selon le type d'hémispasme facial. Entre autres choses, il est utile de rappeler ici que seuls les muscles innervés par le nerf facial sont impliqués dans la formation de l'hémispasme facial.

En cas de difficultés diagnostiques importantes, l'impression de nuit peut jouer un rôle déterminant. D'après nos données, en cas d'hémispasme facial, dans 100% des cas, la polygraphie nocturne révèle un phénomène EMG pathognomonique de cette maladie sous forme de sommeil nocturne paroxystique de haute amplitude (plus de 200 µV) de haute amplitude (plus de 200 V). μV) fasciculations, qui sont regroupées en paquets de durée et de fréquence irrégulières. Le paroxysme commence soudainement avec des amplitudes maximales et se termine également brusquement. C'est un corrélat EMG de l'hyperkinésie et est spécifique de l'hémispasme facial.

Hyperkinésie faciale, associée ou survenant dans le contexte d'une hyperkinésie plus courante et d'autres syndromes neurologiques

• Tics idiopathiques et syndrome de Gilles de la Tourette.
• Dyskinésie médicamenteuse généralisée (1-dopa, antidépresseurs et autres médicaments).
• Hyperkinésie choréique au visage (chorée de Huntington, Sydenham, chorée héréditaire bénigne, etc.).
• Myokymies faciales (tumeurs du tronc cérébral, sclérose en plaques, etc.).
• Croquettes du visage.
• Hyperkinésie faciale de nature épileptique.

Il faut souligner encore une fois que dans nombre de maladies, l'hyperkinésie faciale ne peut être qu'une étape ou une composante d'un syndrome hyperkinétique généralisé d'origines très diverses. Ainsi les tics idiopathiques, la maladie de Tourette, la chorée de Huntington ou la chorée de Sydenham, les crampes courantes, de nombreuses dyskinésies médicamenteuses (associées par exemple à un traitement avec des médicaments contenant de la dopa), etc. au début, ils ne peuvent se manifester que par des dyskinésies faciales. Dans le même temps, on connaît un large éventail de maladies dans lesquelles l'hyperkinésie faciale est immédiatement détectée dans le tableau du syndrome hyperkinétique généralisé (myoclonique, choréique, dystonique ou tic). Beaucoup de ces maladies s'accompagnent de manifestations neurologiques et/ou somatiques caractéristiques, qui facilitent grandement le diagnostic.

Les hyperkinésies faciales de nature épileptique (syndrome operculaire, crampes faciales, déviations du regard, épilepsie « linguale », etc.) peuvent également être incluses dans ce groupe. Dans ce cas, le diagnostic différentiel doit être réalisé dans le cadre de toutes les manifestations cliniques et paracliniques de la maladie.

Syndromes hyperkinétiques de la zone du visage, non associés à la participation des muscles faciaux

1. Dystonie oculogirique (déviation du regard dystonique).
2. Syndromes d'activité rythmique excessive des muscles oculomoteurs :
   • opsoclonie,
   • paupières "Nystagmus",
   • syndrome du flottement,
   • syndrome de trempage, e) syndrome de ping-pong du regard,
   • déviation périodique du regard alternée avec mouvements de tête dissociés,
   • nystagmus périodique alterné,
   • paralysie oculomotrice cyclique avec spasmes,
   • déviation asymétrique alternée périodique,
   • syndrome de myokymie du muscle oblique supérieur de l'œil,
   • Syndrome de Duane.
3. Spasme du mastic (trismus). Spasme hémimastique.

Les cliniciens considèrent qu'il est approprié d'inclure dans cette section et la suivante (IV) le groupe de syndromes hyperkinétiques dans la région de la tête et du cou de localisation non faciale en raison de l'importance de ce problème pour un praticien. (De plus, certaines de ces hyperkinésies sont souvent associées à une localisation faciale des dyskinésies)

Dystonie oculogirique (déviation du regard dystonique) - symptôme caractéristique parkinsonisme post-encéphalitique et l'un des signes précoces et caractéristiques des neuroleptiques Effets secondaires(dystonie aiguë). Les crises oculogyres peuvent être un phénomène dystonique isolé ou être associées à d'autres syndromes dystoniques (protrusion de la langue, blépharospasme, etc.). Les attaques de déviation du regard vers le haut (moins souvent - vers le bas, encore moins souvent - déviation latérale ou déviation oblique du regard) durent de quelques minutes à plusieurs heures.

Syndromes d'activité rythmique excessive des muscles oculomoteurs. Ils combinent plusieurs phénomènes caractéristiques. Opsoclonus - saccades chaotiques et irrégulières constantes ou périodiques dans toutes les directions: il existe des mouvements des globes oculaires à différentes fréquences, différentes amplitudes et différents vecteurs ("syndrome de l'œil dansant"). Il s'agit d'un syndrome rare indiquant une lésion organique des connexions du tronc cérébral d'étiologies diverses. La plupart des cas d'opsoclonie décrits dans la littérature font référence à des encéphalites virales. Autres causes : tumeurs ou maladies vasculaires du cervelet, sclérose en plaques, syndrome paranéoplasique. Chez les enfants, 50 % de tous les cas sont associés à un neuroblastome.

Le « nystagmus des paupières » est un phénomène rare qui se manifeste par une série de mouvements saccadés rapides, rythmiques et ascendants de la paupière supérieure. Elle est décrite dans de nombreuses maladies (sclérose en plaques, tumeurs, traumatisme crânien, syndrome de Miller Fisher, encéphalopathie alcoolique, etc.) et est provoquée par des mouvements oculaires tels que la convergence ou lorsque le regard bouge. Le "nystagmus de la paupière" est considéré comme un signe de lésion de la muqueuse du mésencéphale.

Le syndrome de bobbing (bobbing oculaire) se manifeste par des mouvements oculaires verticaux caractéristiques, parfois appelés "mouvements de flottement": avec une fréquence de 3 à 5 par minute, des déviations bilatérales amicales et rapides des globes oculaires vers le bas sont observées avec leur retour ultérieur à leur position initiale, mais à un rythme plus lent que les mouvements à la baisse. Cette "oscillation" oculaire est observée lorsque yeux ouverts et généralement absent si les yeux sont fermés. Dans ce cas, une paralysie bilatérale du regard horizontal est notée. Le syndrome est typique des lésions bilatérales du pont varoli (hémorragie du pont, gliome, lésion traumatique du pont ; souvent observée dans le syndrome de la « personne bloquée » ou le coma). Des oscillations atypiques (avec des mouvements oculaires horizontaux préservés) ont été décrites pour l'hydrocéphalie obstructive, l'encéphalopathie métabolique et la compression du pont par un hématome cérébelleux.

Le syndrome de trempage (trempage oculaire) est l'opposé du syndrome de bobbing. Le phénomène se manifeste également par des mouvements oculaires verticaux caractéristiques, mais au rythme inverse : on observe des mouvements lents des yeux vers le bas, suivis d'un retard dans la position extrême basse puis d'un retour rapide vers la position médiane. De tels cycles de mouvements oculaires sont observés à une fréquence de plusieurs fois par minute. La phase finale de soulèvement des globes oculaires s'accompagne parfois de mouvements oculaires errants dans le sens horizontal. Ce syndrome n'a pas de signification topique et se développe souvent au cours de l'hypoxie (troubles respiratoires, intoxication au monoxyde de carbone, pendaison, état de mal épileptique).

Le syndrome du regard « ping-pong » (regard périodique alterné) est observé chez les patients dans le coma et se manifeste par des mouvements lents d'errance des globes oculaires d'une position extrême à une autre. De tels mouvements oculaires horizontaux rythmiques répétitifs sont associés à des lésions hémisphériques bilatérales (infarctus) avec une relative intégrité du tronc cérébral.

La déviation périodique du regard alternée avec des mouvements de tête dissociés est une sorte de syndrome rare de troubles cycliques des mouvements oculaires associés à des mouvements de tête contraversifs. Chaque cycle comprend trois phases : 1) déviation amicale des yeux sur le côté avec un tour simultané de la tête dans la direction opposée d'une durée de 1 à 2 minutes ; 2) la période de « commutation » d'une durée de 10 à 15 secondes, au cours de laquelle la tête et les yeux acquièrent à nouveau leur position normale d'origine ; et 3) une déviation amicale des yeux de l'autre côté avec une rotation controlatérale compensatrice du visage, d'une durée également 1-2 minutes. Ensuite, le cycle se répète constamment, ne se terminant que par le sommeil. Au cours du cycle, une paralysie du regard est observée dans le sens opposé au sens de la déviation oculaire. Dans la plupart des cas décrits, une atteinte non spécifique des structures de la fosse crânienne postérieure est postulée.

Le nystagmus périodique alterné peut être congénital ou acquis et se manifeste également en trois phases. Dans la première phase, ils sont observés se répéter pendant 90 à 100 secondes. chocs horizontaux de nystagmus, dans lesquels les yeux "battent" dans une direction; la deuxième phase de 5 à 10 secondes de "neutralité", au cours de laquelle le nystagmus peut être absent ou il y a un nystagmus en forme de pendule ou un nystagmus vers le bas ; et la troisième phase, d'une durée également de 90 à 100 secondes, au cours de laquelle les yeux « battent » dans la direction opposée. Si le patient essaie de regarder dans la direction de la phase rapide, le nystagmus devient plus grossier. Le syndrome est vraisemblablement basé sur des lésions bilatérales de la formation réticulaire paramédiane au niveau pontomésencéphalique.

Déviation oblique alternée (dewiation oblique). La déviation oblique ou syndrome de Hertwig-Magendiesche se manifeste par une divergence verticale des yeux d'origine supranucléaire. Le degré de divergence peut rester constant ou dépendre de la direction du regard. Le syndrome est généralement causé par des lésions aiguës du tronc cérébral. Parfois ce signe peut être intermittent puis il y a une alternance périodique du côté de l'œil supérieur. Le syndrome est associé à des lésions prétectales bilatérales (hydrocéphalie aiguë, gonflement, accident vasculaire cérébral et sclérose en plaques sont les causes les plus fréquentes).

La paralysie oculomotrice cyclique (phénomène de spasme et de relaxation oculomoteurs cycliques) est un syndrome rare dans lequel le troisième nerf (oculomoteur) se caractérise par l'alternance de la phase de sa paralysie et de la phase de renforcement de ses fonctions. Ce syndrome peut être congénital ou acquis dans la petite enfance (dans la plupart des cas, mais pas dans tous les cas). Dans la première phase, une image de paralysie complète ou presque complète du nerf oculomoteur (III) avec ptosis se développe. Puis, en 1 minute, elle diminue puis une autre phase se développe, au cours de laquelle la paupière supérieure se contracte (rétraction de la paupière), l'œil converge légèrement, la pupille se rétrécit et le spasme d'accommodation peut augmenter la réfraction de plusieurs dioptries (jusqu'à 10 dioptries). Les cycles sont observés à des intervalles de temps variables en quelques minutes. Ces deux phases constituent un cycle qui se répète périodiquement à la fois pendant le sommeil et pendant l'éveil. Un regard arbitraire n'a aucun effet sur eux. La cause présumée est une régénération aberrante après une lésion du troisième nerf (traumatisme à la naissance, anévrisme).

Le syndrome de myokimie de la myokymie oblique supérieure (myokymie oblique supérieure) est caractérisé par des oscillations rotatoires rapides d'un globe oculaire avec oscillopsie monoculaire ("les objets sautent de haut en bas", "l'écran de télévision scintille", "les yeux vacillent") et la diplopie de torsion. Ces sensations sont particulièrement désagréables lors de la lecture, de la télévision ou d'un travail nécessitant une observation précise. Hyperactivité révélée du muscle oblique supérieur de l'œil. L'étiologie est inconnue. La carbamazépine a souvent un bon effet thérapeutique.

Le syndrome de Duane est une faiblesse héréditaire du muscle droit latéral de l'œil avec un rétrécissement de la fente palpébrale. Réduction ou absence de la capacité de l'œil à enlever ; coulée et convergence limitées. La réduction du globe oculaire s'accompagne de sa rétraction et du rétrécissement de la fente palpébrale ; lors de l'abduction, la fissure palpébrale se dilate. Le syndrome est souvent unilatéral.

Le spasme du mastic est observé non seulement dans le tétanos, mais aussi dans certains syndromes hyperkinétiques, en particulier dystoniques. Une variante du syndrome de Bruegel "inférieur" est connue, dans laquelle se développe un spasme dystonique des muscles recouvrant la bouche. Dans le même temps, le degré de trismus est parfois tel qu'il y a des problèmes d'alimentation du patient. Un trismus transitoire est possible dans le tableau des réactions dystoniques aiguës d'origine neuroleptique. Le trismus dystonique doit parfois être différencié du trismus avec polymyosite, dans lequel l'atteinte des muscles masticateurs est parfois observée aux stades précoces de la maladie. Un trismus léger est observé dans le tableau du dysfonctionnement de l'articulation temporo-mandibulaire. Le trismus est typique d'une crise d'épilepsie, ainsi que des crises des extenseurs chez un patient dans le coma.

Le spasme hémimasticatoire est à part. C'est un syndrome rare caractérisé par une forte contraction unilatérale d'un ou plusieurs muscles masticateurs. La plupart des patients atteints de spasme hémimasticatoire ont une hémiatrophie faciale. La cause présumée du spasme hémismastique dans l'hémiatrophie faciale est associée à une neuropathie compressive de la partie motrice du nerf trijumeau due à des modifications des tissus profonds au cours de l'hémiatrophie faciale. Cliniquement, le spasme hémimasticatoire se manifeste par des contractions brèves (rappelant l'hémispasme facial) ou des spasmes prolongés (de quelques secondes à plusieurs minutes, comme dans les crampes). Les crampes sont douloureuses ; lors d'un spasme, des morsures de la langue, une luxation de l'articulation temporo-mandibulaire et même des cassures de dents sont décrites. Les mouvements involontaires sont déclenchés par la mastication, la parole, la fermeture de la bouche et d'autres mouvements volontaires.

Un spasme unilatéral des muscles masticateurs est possible dans le tableau d'une crise d'épilepsie, de maladies de l'articulation temporo-mandibulaire, d'un spasme tonique dans la sclérose en plaques et d'une dystonie unilatérale de la mâchoire inférieure.

Syndromes hyperkinétiques dans la région de la tête et du cou de localisation non faciale

On distingue les formes suivantes :

1. Tremblements, tics, chorée, myoclonies, dystonie.
2. Laryngospasme, pharyngospasme, œsophagospasme.
3. Myoclonie du palais mou. Myorythmie.

Les tremblements, les tics, les myoclonies et la dystonie impliquent plus souvent les muscles de la tête et du cou, principalement de localisation non faciale. Mais il existe des exceptions : le tremblement mandibulaire isolé ou le « tremblement du sourire » isolé (ainsi que le « tremblement de la voix ») comme variantes du tremblement essentiel. Des tics simples ou multiples sont connus, limités uniquement à la zone du visage. La myoclonie peut parfois être limitée à des muscles individuels du visage ou du cou (y compris la myoclonie épileptique avec hochement de tête). Les syndromes dystoniques inhabituels et rares sont le blépharospasme dystonique unilatéral, les spasmes dystoniques d'un côté du visage (imitant un hémispasme facial), la dystonie unilatérale de la mandibule (une variante rare du syndrome de Bruegel) ou le « sourire dystonique ». Les stéréotypes se manifestent parfois par des hochements de tête et d'autres mouvements dans la région de la tête et du cou.

Laryngospasme, pharyngospasme, œsophagospasme

La dystonie (plus souvent des réactions dystoniques aiguës), le tétanos, la tétanie, certaines maladies musculaires (poliomyosite), les maladies survenant avec une irritation locale de la muqueuse peuvent être désignées comme causes organiques de ces syndromes. Des manifestations d'hypertonie extrapyramidale (et pyramidale) peuvent conduire à ces syndromes, mais le plus souvent dans le cadre de troubles plus ou moins généralisés du tonus musculaire.

Myoclonie du palais mou et myorythmie

Les myoclonies vélo-palatines (nystagmus du voile du palais, tremblements du voile du voile, myorythmie) peuvent être observées soit de manière isolée sous forme de contractions rythmiques (2-3 par seconde) du voile du voile (parfois avec un claquement caractéristique) , ou en combinaison avec une myoclonie rythmique rugueuse des muscles de la mâchoire inférieure, de la langue, du larynx, du platysma, du diaphragme et des bras distaux. Cette distribution est très typique de la myorythmie. Cette myoclonie est indiscernable du tremblement, mais se caractérise par une fréquence inhabituellement basse (50 à 240 vibrations par minute), qui la distingue même du tremblement parkinsonien. Parfois, des myoclonies oculaires verticales ("swing") synchrones avec des myoclonies vélo-palatines (myoclonies oculo-palatines) peuvent se rejoindre. Les myoclonies isolées du voile du palais peuvent être soit idiopathiques, soit symptomatiques (tumeurs du pont et de la moelle allongée, encéphalomyélite, traumatisme crânien). Il a été remarqué que les miclonus idiopathiques disparaissent plus souvent pendant le sommeil (ainsi que pendant l'anesthésie et dans le coma), tandis que les myoclonies symptomatiques sont plus stables dans ces conditions.],

Hyperkinésie psychogène du visage

1. Spasme de convergence.
2. Spasme lipo-lingual.
3. Pseudoblépharospasme.
4. Déviation (y compris « géotrope ») du regard.
5. Autres formes.

L'hyperkinésie psychogène est diagnostiquée selon les mêmes critères que l'hyperkinésie psychogène de localisation non faciale (elles diffèrent de l'hyperkinésie organique par un schéma moteur inhabituel, une dynamique inhabituelle de l'hyperkinésie, des particularités de l'environnement et de l'évolution syndromique).

Actuellement, des critères pour le diagnostic clinique du tremblement psychogène, de la myoclonie psychogène, de la dystonie psychogène et du parkinsonisme psychogène ont été développés. Nous ne mentionnons ici que l'hyperkinésie faciale spécifique (trouvée presque exclusivement dans les troubles de conversion). Il s'agit notamment de phénomènes tels qu'un spasme de convergence (contrairement au spasme organique de convergence, ce qui est très rare, un spasme psychogène de convergence s'accompagne d'un spasme d'accommodation avec rétrécissement des pupilles), un spasme lipolingual de Brissot (bien que récemment un phénomène dystonique a été décrit qui reproduit pleinement ce syndrome ; malgré leur identité externe, ils sont complètement différents dans leur dynamisme), pseudoblépharospasme (un syndrome rare observé dans l'image d'autres prononcés, y compris des manifestations mimiques, démonstratives), diverses déviations du regard (roulement des yeux, déviation du regard sur le côté, "déviation géotropique du regard, lorsque le patient, avec tout changement dans la position de la tête, cherche à regarder vers le bas ("dans le sol"); souvent la direction de la déviation change au cours d'un examen du patient D'autres ("autres") formes d'hyperkinésie faciale psychogène, dont on sait qu'elles sont extrêmes par la variété de leurs manifestations.

Stéréotypes faciaux dans la maladie mentale

Stéréotypie dans maladie mentale ou comme complication de la thérapie neuroleptique se manifestent par la répétition constante d'actions insignifiantes ou de mouvements élémentaires, y compris au niveau du visage (haussement des sourcils, mouvements des lèvres, de la langue, "sourire schizophrénique", etc.). Le syndrome a été décrit comme un trouble du comportement dans la schizophrénie, l'autisme, un retard de maturation mentale et dans le tableau du syndrome neuroleptique. Dans ce dernier cas, il est souvent associé à d'autres syndromes neuroleptiques et est appelé stéréotypes tardifs. Rarement, les stéréotypes se développent comme une complication de la thérapie avec des médicaments contenant de la dopa dans le traitement de la maladie de Parkinson.

Crises de rire de nature épileptique

Les crises de rire épileptiques (helolepsie) sont décrites dans la localisation frontale et temporale des foyers épileptiques (impliquant le cortex limbique supplémentaire et aussi certaines structures sous-corticales) ; elles peuvent s'accompagner d'une grande variété d'autres automatismes et décharges épileptiques sur l'EEG. L'attaque commence absolument soudainement et se termine tout aussi soudainement. La conscience et la mémoire d'une attaque peuvent parfois être préservées. Le rire lui-même ressemble extérieurement à la normale, ou ressemble à une caricature de rire et peut parfois alterner avec des pleurs, accompagnés d'une excitation sexuelle. L'helolepsie est décrite en association avec une puberté prématurée ; il existe des observations sur l'helolepsie chez les patients atteints d'une tumeur de l'hypothalamus. Ces patients nécessitent un examen attentif afin de confirmer la nature épileptique des crises de rire et d'identifier la maladie sous-jacente.

Une hyperkinésie dystonique transitoire inhabituelle a été décrite comme une complication varicelle(déviation du regard vers le haut, protrusion de la langue, spasme des muscles qui ouvrent la bouche avec incapacité de parler). Les attaques ont été répétées pendant plusieurs jours, suivies d'une récupération.

Les formes rares d'hyperkinésie comprennent le spasmus nutans (nystagmus pendulaire, torticolis et titubation) chez les enfants âgés de 6 à 12 mois. jusqu'à 2-5 ans. Il appartient aux troubles bénins (transitoires).