Le malattie del sangue sono spesso diagnosticate oggi. Tra di loro si incontrano patologie complesse. sistema circolatorio, che porta a una violazione della coagulazione del sangue, a seguito della quale le persone sviluppano diatesi emorragica. Questa malattia è caratterizzata da emorragie ed emorragie improvvise e progressive, di durata e gravità variabili. Tali fenomeni possono essere osservati sotto forma di piccole eruzioni cutanee, grandi lividi e persino emorragie interne. Una persona malata sviluppa quindi la sindrome anemica. In assenza di terapia è possibile sviluppare patologie gravi che possono portare alla morte.

Descrizione del problema

La diatesi emorragica è una malattia del sistema circolatorio, che è caratterizzata dalla tendenza dell'organismo al sanguinamento spontaneo e all'emorragia a causa della presenza di difetti in uno o più meccanismi di coagulazione del sangue.

La medicina conosce circa trecento varietà di queste patologie. Secondo le statistiche, nel mondo cinque milioni di persone soffrono di questa malattia. In alcuni casi, l'area interessata è molto grande, quindi una persona ha spesso complicazioni della malattia. A causa di tutti questi fattori, il problema della malattia è sotto il controllo di medici come chirurghi, ematologi, traumatologi, ginecologi e ostetrici.

Tipi di malattia

È consuetudine distinguere due tipi di malattie:

1. La diatesi emorragica congenita nei bambini è solitamente ereditata. Questa patologia accompagna una persona dalla nascita alla fine della vita. Questa forma di diatesi è complicata da emofilia, sindrome di Glanzmann, teleangectasie, trombocitopatie e altre patologie. In questo caso, c'è un'assenza di uno o più elementi del sangue che ne assicurano la coagulazione.
2. La diatesi emorragica acquisita nei bambini e negli adulti si sviluppa a seguito di un processo infiammatorio o di malattie del sangue. Tali patologie includono vasculite, malattia del fegato con lesioni vascolari, intossicazione del corpo con farmaci, malattie infettive, viola e altri. La diatesi acquisita può essere sintomatica, che appare sullo sfondo di patologie cardiache sistema vascolare o escrescenze cancerose e nevrotico, che si sviluppa sullo sfondo di disturbi mentali.

Inoltre, la diatesi può essere primaria, sviluppandosi come una malattia indipendente e secondaria, che appare come risultato di malattie precedentemente trasferite di natura infettiva, avvelenamento o sepsi.

Diatesi emorragica. Classificazione

In medicina si distinguono diversi gruppi di patologie, a seconda del disturbo di uno dei fattori dell'emostasi:

1. Trombocitopenia, così come trombocitopatia, che sono caratterizzati da emostasi piastrinica alterata. Questo fenomeno può essere osservato con un disturbo sistema immune, malattia da radiazioni, leucemia, porpora e così via.
2. Coagulopatia, che è causata da un disturbo dell'emostasi della coagulazione, che contribuisce all'arresto definitivo del sangue. Questi fenomeni si osservano con lo sviluppo di malattie come l'emofilia, la sindrome di Stuart-Prower o Willebrand, la fibrinogenopatia e altre. La malattia può formarsi a causa dell'uso di anticoagulanti e fibrinolitici.
3. Vasopatie, che si manifestano in violazione delle pareti vascolari. Tali patologie si sviluppano con vasculite, carenza vitaminica, sindrome di Randu-Osler.
4. La diatesi mista è caratterizzata da disturbi che sono inclusi nel primo e nel secondo gruppo. Questo gruppo include la sindrome di von Willebrand, la malattia tromboemorragica, l'emoblastosi e altri.

Tipi di sanguinamento

I tipi di sanguinamento nella diatesi emorragica sono i seguenti:

1. Il tipo di ematoma è caratterizzato dalla presenza di grandi ematomi, sanguinamento dopo procedure chirurgiche ed emorragie articolari.
2. Il tipo capillare è causato dallo sviluppo di piccole emorragie sotto forma di petecchie ed ecchimosi, sanguinamento nasale, gastrico e uterino, nonché sanguinamento delle gengive. In questo caso, sul corpo umano si formano lividi e piccole eruzioni cutanee rosse.
3. Il tipo viola è causato dalla presenza di piccole eruzioni cutanee simmetriche e macchie sulla pelle.
4. Tipo microangiomatoso, in cui il sanguinamento si ripresenta periodicamente a causa di una violazione dello sviluppo di piccoli vasi. Sulla pelle compaiono gruppi di macchie bordeaux, che non tendono a diffondersi in tutto il corpo.
5. Tipo misto, in cui si formano sia ematomi che piccole macchie sulla pelle.

Le ragioni dello sviluppo della malattia

La diatesi emorragica può verificarsi a qualsiasi età. La ragione di ciò è una violazione della coagulazione del sangue, un disturbo della funzionalità delle piastrine, un aumento della permeabilità delle pareti dei vasi sanguigni. Le persone con alcune patologie congenite e acquisite sono soggette a questa malattia. Le forme primarie della malattia sono il risultato di una predisposizione ereditaria e sono associate ad anomalie congenite o carenza di uno dei fattori dell'emostasi.

Le patologie congenite si sviluppano a causa delle seguenti malattie genetiche:

1. Emofilia. La diatesi emorragica in questo caso si forma a causa di un basso livello congenito di coagulazione del sangue. Molto spesso, si verifica un lungo sanguinamento interno.
2. Mancanza di protrombina, che è caratterizzata da un disturbo congenito della sua sintesi.
3. La trombosi, la sindrome di Bernard-Soiler sono caratterizzate da un disturbo della funzionalità delle piastrine. La malattia si manifesta sulla pelle.
4. Sindrome di von Willebrand, che è causata dall'attività anormale di una proteina responsabile dell'emostasi.
5. Malattia di Glantzmann, Randu-Osler, Stuart-Prower.

Tali patologie sono rare oggi.

Cause di diatesi secondaria

Molto spesso, la diatesi si sviluppa come una malattia acquisita. Il suo aspetto può provocare le seguenti malattie:

1. Patologie epatiche e renali, cirrosi.
2. Mancanza di vitamina K, in particolare nei neonati, che porta alla fragilità e fragilità dei vasi sanguigni.
3. Malattie autoimmuni, per cui gli anticorpi attaccano le proprie piastrine.
4. Vasculite, sepsi, shock, a seguito della quale i vasi sanguigni sono danneggiati.
5. L'esposizione ad alte dosi di radiazioni radioattive, l'esposizione alla chemioterapia contribuiscono al disturbo della formazione delle piastrine.
6. Ricezione di alcuni farmaci come gli steroidi.
7. Malattia mentale accompagnato da autolesionismo.
8. Età avanzata.

Sintomi e segni di patologia

I sintomi della diatesi emorragica sono spesso diversi, a seconda della malattia, le cui conseguenze sono. I segni della patologia sono vividi. Con il danno alle pareti vascolari di una persona, si forma una piccola eruzione cutanea in tutto il corpo, anche sulle mucose. In alcuni casi, c'è dolore all'addome e alle articolazioni, presenza di sangue nelle urine e gonfiore.

Con lo sviluppo della coagulopatia, il paziente avverte improvvisamente sanguinamento, estese emorragie sottocutanee, che cambiano il colore della pelle. La persona sviluppa quindi anemia. Con l'emofilia nei bambini nel primo anno di vita, si osservano sangue dal naso ed emorragie sottocutanee, artralgia e gonfiore delle articolazioni.

Nei casi più gravi, la diatesi porta alla comparsa di sintomi, nausea e vomito con sangue, sindrome del dolore nell'addome e nella parte bassa della schiena, ingrossamento del fegato e della milza, anemia, disuria. Con l'anemia, una persona ha debolezza, ipotensione, tachicardia, vertigini, pallore della pelle.

Segni di patologia nei bambini e nelle donne in gravidanza

Nei bambini, la diatesi emorragica (foto mostrata) può essere uno dei segni della leucemia acuta. La patologia si manifesta spesso con sanguinamento gengivale durante la dentizione, sangue dal naso, eruzioni cutanee, dolore alle articolazioni e alle loro deformità, nonché emorragie nella retina, vomito e defecazione misti a sangue. Le ragazze adolescenti hanno periodi pesanti.

Spesso la trombocitopatia nei bambini non è una malattia, indica l'immaturità delle piastrine. Questo fenomeno scompare dopo la pubertà. Ma i medici raccomandano di prendere sul serio questo fenomeno, poiché spesso, sotto l'influenza di fattori negativi, si verificano emorragie interne durante lesioni o ictus.

Nelle donne in gravidanza, con questa patologia, tossicosi tardiva, idropisia, c'è una minaccia di aborto spontaneo, insufficienza placentare, nascita prematura... In tali donne, i bambini nascono spesso prematuramente, hanno ipossia, ritardo dello sviluppo.

Complicazioni e conseguenze

Le complicanze di questa patologia sono:

• anemia cronica;
• il verificarsi di allergie, che contribuiscono anche allo sviluppo del sanguinamento;
• Epatite B;
• Infezione da HIV in caso di ripetute trasfusioni di sangue;
• limitazione o completa immobilità delle articolazioni;
• intorpidimento e paralisi dei tessuti;
• emorragia intracranica, parestesia, paresi o paralisi;
• cecità, ictus;
• coma.

Queste complicanze non si verificano in tutti i pazienti; compaiono a seconda del tipo di patologia e dei fattori negativi associati. Con un trattamento tempestivo, è possibile evitare lo sviluppo di conseguenze negative. Ma con la perdita di sangue incontrollata, si svilupperanno complicazioni.

Misure diagnostiche

Quando contatta un medico, studia i fattori che potrebbero causare lo sviluppo della malattia, la forma e la prevalenza della patologia.

La diatesi emorragica viene diagnosticata utilizzando le seguenti tecniche:

1. Test di laboratorio sangue, feci e urine.
2. Analisi del siero del sangue per determinare il contenuto di oligoelementi nel corpo.
3. Test di coagulazione del sangue.
4. Coagulogramma.
5. Prove di generazione della tromboplastina e di Coombs, analisi della trombina e della protrombina.
6. Studi immunologici.
7. Ultrasuoni dei reni e del fegato.
8. Studi sul cervello inerte.
9. Radiografia delle articolazioni.

Dopo un esame completo, il medico mette diagnosi finale e prescrive una terapia adeguata.

Attività di trattamento

Il trattamento della diatesi emorragica dovrebbe essere complesso, costituito dalle seguenti fasi:

1. Terapia farmacologica, che ha lo scopo di aumentare il livello delle piastrine, aumentare la coagulazione del sangue, rafforzare le pareti vascolari. In questo caso vengono prescritte vitamine, acido aminocaproico, glucocorticosteroidi, immunosoppressori.
2. Smettere di sanguinare. Per fare questo, il medico usa un laccio emostatico, una spugna speciale, tamponi di cotone e una borsa dell'acqua calda con ghiaccio.
3. Chirurgia... Spesso, l'estrazione della milza viene eseguita per aumentare la durata della vita delle cellule del sangue, nonché per eliminare il vaso patologico, che viene sostituito con una protesi, e per perforare la cavità articolare per eliminare il sangue.
4. Fisioterapia.
5. Trasfusione di sangue per aumentare la conta delle piastrine e degli elettrociti.

Dopo che la diatesi emorragica è guarita, linee guida cliniche dato dal medico curante. Di solito prescrive una dieta che prevede la completa eliminazione di cibi istantanei, conservanti, cibi pronti e salse. Per aumentare la concentrazione di piastrine si possono consumare verdure come barbabietole, broccoli, sedano, pomodori e fegato di manzo.

Previsione

Il decorso della malattia e la sua prognosi possono essere diversi. Con una terapia tempestiva ed efficace, la prognosi sarà favorevole. In assenza di trattamento o lo sviluppo di gravi complicanze, è possibile la morte. Pertanto, è importante diagnosticare la malattia in modo tempestivo al fine di ridurre il rischio di sviluppare complicanze in futuro.

Profilassi

Cosa si deve fare per identificare la diatesi emorragica? Le raccomandazioni dei medici sono inequivocabili: test per la presenza di una predisposizione genetica alla patologia. È anche necessario pianificare una gravidanza, superare i test e le consultazioni necessarie, condurre immagine sana vita durante il periodo della gravidanza. È anche importante mangiare bene, sottoporsi regolarmente a esami ed esami programmati, rinunciare alle dipendenze e all'uso incontrollato di farmaci, evitare lesioni e lesioni e monitorare la propria salute e quella dei propri figli.

Osservando tutte le raccomandazioni e le prescrizioni del medico, puoi evitare complicazioni gravi e pericolose di questa malattia. Poiché è di natura cronica, è necessario sottoporsi periodicamente a un esame da parte di specialisti e seguire un corso di terapia.

Diatesi emorragica – condizioni patologiche caratterizzato da un aumento del sanguinamento a causa dell'insufficienza di uno o più elementi dell'emostasi.

Classificazione eziopatogenetica della diatesi emorragica:

a) ereditaria- associato a cambiamenti patologici geneticamente determinati nella parete vascolare, anomalie di megacariociti, piastrine, proteine ​​​​plasmatiche adesive e fattori plasmatici del sistema di coagulazione del sangue.

b) acquisito- per i seguenti motivi:

1) a causa di un danno primario alla parete vascolare: telangiectasia emorragica ereditaria di Randu-Osler; vasculite emorragica Schönlein-Henoch; Sindrome di Ehlers-Danlos, ipovitaminosi C e B, ecc.

2) a causa di un danno primario alla linea megacariocita-piastrinica:

1.trombocitopenia(porpora trombocitopenica idiopatica, aumento del consumo di piastrine nella CID, ridistribuzione e deposizione piastrinica nella milza)

2.trombocitopatia(Trombastenia di Glyantsman, malattia di von Willebrand)

3) a causa di un disturbo della coagulazione del sangue (coagulopatia): vitamina K-dipendente (con insufficiente funzionalità epatica, alterato assorbimento della vitamina K, carenza nutrizionale di vitamina K, ecc.); insufficienza epatica con carenza di fattori della coagulazione, ecc.; inibitori patologici della coagulazione ("lupus anticoagulant")

4) a causa di complesse violazioni di vari collegamenti del sistema di coagulazione: sindromi acute da coagulazione intravascolare disseminata

Tipi di sanguinamento:

1) capillare (microcircolatorio, petecchiale, contuso)- eruzioni cutanee petecchiali, lividi ed ecchimosi sulla pelle e sulle mucose; spesso combinato con sanguinamento della mucosa - epistassi, menorragie (trombocitopenia, trombocitopatia)

2) ematoma- emorragie dolorose e intense nel tessuto sottocutaneo, nei muscoli, nelle grandi articolazioni, nel peritoneo e nello spazio retroperitoneale; a volte emorragie renali e gastrointestinali (emofilia A e B)

3) ematoma misto capillare (ematoma-contusione)- eruzione cutanea con lividi petecchiali in combinazione con emorragie estese dense ed ematomi; le emorragie articolari sono rare

4) viola vasculitico- eruzioni cutanee emorragiche o eritematose (su base infiammatoria) di varie dimensioni; si verificano facilmente in luoghi in cui la pelle è compressa da una cintura, calze (vasculite)

5) angiomatosa- persistente, strettamente localizzato e legato alla patologia vascolare locale del sanguinamento (teleangectasie, ematomi)

Porpora trombocitopenica- un gruppo di malattie combinate secondo il principio di un'unica patogenesi della trombocitopenia (accorciamento della durata della vita delle piastrine a causa dell'azione degli anticorpi contro di esse o di altri meccanismi della loro distruzione).

Normalmente, il numero di piastrine è 150-450 / μl, il loro livello minimo è La figura critica di Frank- 30 / μl (sotto di esso si possono prevedere emorragie spontanee).

Eziologia della porpora trombocitopenica idiopatica sconosciuto al centro della patogenesi- fissazione sulla superficie delle piastrine IgG dirette contro l'AH delle proprie piastrine ® aumento della fagocitosi delle piastrine da parte dei macrofagi della milza e del fegato ® aumento della distruzione delle piastrine, accorciando la loro durata (da 7-10 giorni normalmente a diverse ore)

Distinguere tra forme acute (di solito nei bambini di 2-6 anni, di durata non superiore a 6 mesi, caratterizzate da una sindrome emorragica a esordio rapido, improvviso, pronunciato seguito da guarigione o remissione spontanea) e croniche (negli adulti, della durata di diversi anni) la malattia.

Quadro clinico della forma cronica della porpora trombocitopenica idiopatica.

La malattia è più tipica per le donne, si sviluppa gradualmente, gradualmente, è cronica, di natura ricorrente con un cambiamento nei periodi di esacerbazione da periodi di remissione di varia durata

Sindrome emorragica:

a) sanguinamento del tipo petecchiale sotto forma di emorragie cutanee, localizzate più spesso sulla superficie anteriore del corpo, arti superiori e inferiori, nei siti di iniezione; il colore delle eruzioni emorragiche cambia a seconda dell'età del loro aspetto: prima, rosso porpora, poi bluastro, verdastro, giallo ("lividi fioriti")

b) sanguinamento dalle mucose: nasale, gengivale, polimenorrea, nei casi più gravi - renale (macroematuria), polmonare (emottisi), gastrointestinale (melena, vomito " fondi di caffè") E altri sanguinamenti

Si possono osservare emorragie intracerebrali e subaracnoidee, emorragie nella sclera o nella retina dell'occhio, gravi emorragie dopo tonsillectomia, estrazione del dente, durante l'intervento chirurgico e il parto

Con sanguinamento frequente e abbondante - segni di anemia postemorragica (pallore della pelle e delle mucose visibili, ecc.)

Diagnostica porpora trombocitopenica:

1. KLA: diminuzione del numero totale di piastrine< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

si trovano piccole piastrine e frammenti di piastrine ("microparticelle"); anemia ipocromica; leucocitosi neutrofila moderata con spostamento a sinistra dopo un'abbondante perdita di sangue

2. Studio dell'emostasi: aumento del tempo di sanguinamento (fino a 15 minuti o più a una velocità di 2,0-7,5 minuti); retrazione alterata di un coagulo di sangue

3. Immunogramma: aumento del contenuto di IgG verso gli antigeni piastrinici, aumento degli immunocomplessi circolanti

Trattamento per la porpora trombocitopenica:

1. Prednisolone o metilprednisolone alla dose iniziale di 1 mg/kg/giorno ® nessun effetto 5-7 giorni ®

aumentare la dose a 2-3 mg / kg / die (è possibile la terapia a impulsi con metilprednisolone); la durata della terapia ormonale va da 1-4 mesi a sei mesi, le emorragie si fermano nei primi giorni di trattamento e le piastrine aumentano gradualmente

2. Se GCS è inefficace entro sei mesi - splenectomia

3. In caso di inefficacia della splenectomia - chemioterapia (vincristina, azatioprina, ciclofosfamide in combinazione con prednisone)

4. È possibile utilizzare grandi dosi di Ig IV umane (sandoglobulina 0,25 g / kg, quindi una dose di mantenimento di 0,5 mg / kg ogni 15 giorni) - l'immunoglobulina chiude i recettori dei macrofagi e smettono di assorbire le piastrine

5. Plasmaferesi per la rimozione di AT

6. Cicli di trattamento con dicinone (etamsilat) 1,5 g/die per via orale per 14 giorni

7. Le infusioni di piastrine non sono indicate e vengono utilizzate solo per motivi di salute

Vasculite emorragica (malattia di Scheilein-Henoch)- vasculite, caratterizzata dalla deposizione di immunocomplessi contenenti IgA nelle pareti dei piccoli vasi (arteriole, capillari, venule) con caratteristiche eruzioni emorragiche simmetriche, artrite, sindrome addominale e glomerulonefrite.

Epidemiologia: 1° posto tra vasculite sistemica; i bambini e i giovani sotto i 20 anni hanno maggiori probabilità di ammalarsi

Eziologia della vasculite emorragica:

a) allergia ai farmaci

b) l'uso di sieri e vaccini

c) punture di insetti

d) allergia fredda

e) idiosincrasie alimentari (latte, uova, fragole, ecc.)

Gli agenti infettivi (più spesso streptococco b-emolitico di gruppo A, micoplasmi, virus) sono solo un fattore risolutivo, non causale.

Patogenesi della vasculite emorragica: infiammazione da immunocomplessi con formazione di immunocomplessi circolanti (CIC) con deposizione di IgA ® CEC nei microvasi della pelle e organi interni ®

microvasculite distruttiva e distruttiva-produttiva con microtrombosi multipla, aumento della permeabilità della parete vascolare con rilascio di proteine ​​ed eritrociti dal letto vascolare

Il quadro clinico della vasculite emorragica:

a) l'esordio è più spesso acuto, improvviso, con aumento della temperatura a subfebbrile, debolezza, malessere

b) sindrome della pelle- la principale sindrome clinica presente in tutti i pazienti:

Eruzione cutanea emorragica a macchie fini (2-3 mm di diametro), simmetrica, incline alla fusione, facilmente identificabile e palpabile

L'eruzione cutanea si trova più spesso sulla superficie estensoria degli arti superiori e inferiori, sui glutei, meno spesso sul tronco e quasi mai sulle mucose, aumenta in posizione eretta

Gli elementi dell'eruzione scompaiono 2-3 giorni dopo la comparsa

Di solito si osservano 2-4 ondate di eruzioni cutanee, quindi sulla pelle sono presenti contemporaneamente elementi sia vecchi che freschi (un'immagine di aspetto variegato)

La porpora drenante può portare alla formazione di vesciche emorragiche, che poi si rompono con la formazione di profonde erosioni e ulcere

c) sindrome articolare- si verifica in 2/3 dei pazienti, più spesso negli adulti:

Coinvolgimento simmetrico delle grandi articolazioni, principalmente degli arti inferiori (ginocchio, caviglia) con edema periarticolare, dolore, limitazione della funzione, ma nessun cambiamento osseo

Caratterizzato da una combinazione di artrite con mialgia ed edema degli arti inferiori

Durata della sindrome articolare 1-2 settimane

d) sindrome addominale- in più del 50% dei pazienti si manifesta per edema ed emorragia del peritoneo, della parete intestinale (più spesso del tratto iniziale e finale intestino tenue, meno spesso si osservano alterazioni emorragiche e ulcerative-necrotiche nel colon, danni all'esofago e allo stomaco):

L'improvvisa comparsa di dolore intenso nell'addome come coliche intestinali, localizzate nel mesogastrio, crampi, a volte accompagnati da nausea, vomito (anche sanguinolento)

Può svilupparsi un tipico sanguinamento gastrointestinale con feci catramose

Complicazioni: intussuscezione (più spesso nei bambini), ostruzione intestinale, perforazione con peritonite

Durata della sindrome addominale da giorni a 10

e) sindrome renale- nel 10-50% dei pazienti, più spesso negli adulti:

La glomerulonefrite di solito si verifica nelle prime 4-6 settimane dopo l'insorgenza della malattia

Le manifestazioni principali sono la macroematuria isolata o la sua combinazione con proteinuria moderata; la sindrome nefrosica e l'ipertensione sono rare

Con ematuria persistente e proteinuria, è possibile lo sviluppo di insufficienza renale cronica.

f) sindrome polmonare- capillarite dei setti interalveolari con emorragie negli alveoli:

Tosse con catarro scarso, emottisi, mancanza di respiro

Incoerenza del magro quadro auscultatorio del grado di alterazioni radiologiche (infiltrati multipli nelle sezioni centrale e inferiore)

Talvolta pleurite emorragica

g) danno cardiaco- pericardite emorragica, emorragie nell'endocardio, l'ECG può mostrare alterazioni dell'infarto

h) danno al sistema nervoso centrale- cefalee parossistiche, vertigini, pianto, irritabilità, con edema delle membrane - sintomi meningei, crisi epilettiformi, ecc.

Varianti cliniche della vasculite emorragica:

a) forma fulminante - morte in pochi giorni per ictus o emorragia intestinale

b) forma acuta - da diverse settimane a diversi mesi; alla fine - recupero o corso ricorrente

c) decorso ricorrente - le recidive sono caratteristiche con periodi di remissione di durata variabile (da diversi mesi a un anno o più)

Diagnostica vasculite emorragica:

1. I dati di laboratorio non sono specifici:

a) KLA: moderata leucocitosi con spostamento a sinistra, aumento della VES (con forma addominale e soprattutto con GN); spesso eosinofilia fino al 10-15%; le piastrine sono normali

b) OAM: ematuria, proteinuria (con GN)

c) LHC: disproteinemia in fase acuta per aumento di IgA

G) analisi positiva feci per sangue occulto con sindrome addominale

2. Ricerca strumentale:

a) biopsia cutanea e suo studio immunoistochimico - infiltrati leucocitari perivascolari, deposizione di immunocomplessi contenenti IgA

b) FGDS - rilevamento di erosioni nell'esofago, nello stomaco, nel duodeno, ecc.

Trattamento:

1. Riposo a letto, limitando l'assunzione di cibi estrattivi, salati e piccanti

2. Il principale metodo di trattamento è la terapia con eparina: 300 unità / kg / giorno s / c (la dose è distribuita uniformemente su diverse iniezioni ogni 4-6 ore); controllo - tempo di trombina (ottimale) o tempo di coagulazione (indicatore meno sensibile), è necessario raggiungere il loro allungamento di 2 volte

3. Con una mancanza di effetto eparina:

a) per reintegrare l'antitrombina III - FFP, 300-400 ml IV

B) un acido nicotinico 0,1% - 1 ml (1 amp) in fisica. soluzione IV gocciolare lentamente per stimolare la fibrinolisi

c) agenti antipiastrinici - pentossifillina / trental 2% soluzione 5 ml per 200 ml fisici. soluzione iv flebo

d) trattamento dell'infiammazione - FANS, brevi cicli di corticosteroidi, con GN a rapida progressione - terapia pulsata con metilprednisolone 1000 mg / die IV per 3 giorni

e) con un alto livello di CEC, decorso persistente prolungato di vasculite - plasmaferesi, immunosoppressori

Coagulopatie ereditarie- disturbi geneticamente determinati nel sistema di coagulazione del sangue associati a una carenza o anomalie molecolari dei fattori di coagulazione del plasma e dei componenti del sistema callicreina-chinina che partecipano a questo processo; Il 97% di tutte le coagulopatie ereditarie sono emofilia.

La struttura dell'emofilia:

a) emofilia A (85-90%)- coagulopatia, che si basa su un deficit della parte coagulante del fattore VIII - VIII della coagulazione plasmatica: C (globulina antiemofila A) o sui suoi cambiamenti molecolari

b) emofilia B/malattia di Natale (6-13%)- coagulopatia, che si basa su una carenza nell'attività del fattore IX (il componente plasmatico della tromboplastina)

c) emofilia C/malattia di Rosenthal (0,3-0,5%)- coagulopatia, che si basa su una carenza del fattore XI della coagulazione (partecipa alla via interna di attivazione della coagulazione del sangue)

Eziologia dell'emofilia: malattie ereditarie (l'emofilia A e B sono ereditate secondo il tipo X-recessivo - la maggior parte degli uomini sono malati, l'emofilia C è ereditata in modo autosomico - sia gli uomini che le donne sono malati).

patogenesi: una carenza di fattori di coagulazione del sangue porta ad un aumento del tempo di coagulazione del sangue intero e allo sviluppo della sindrome emorragica (emorragia di tipo ematoma).

La gravità dell'emofilia è determinata dall'attività del fattore di coagulazione nel sangue.:

a) forma lieve - attività superiore al 5%

b) forma moderata - attività 3-5%

c) forma grave - attività 1-2%

d) forma estremamente grave - attività inferiore all'1%

Manifestazioni cliniche dell'emofilia:

La malattia di solito inizia nell'infanzia, per lo più i ragazzi sono malati (ad eccezione dell'emofilia C); una lieve emofilia può iniziare nell'adolescenza

I primi sintomi sono il sanguinamento con lievi lesioni delle mucose

Caratterizzato dall'alternanza di periodi di aumento del sanguinamento e relativo benessere

Sanguinamento tipo ematoma:

a) emorragie profuse e prolungate dopo ogni, anche lieve, trauma e operazione (estrazione del dente, morso del labbro e della lingua, ecc.)

b) emartro delle grandi articolazioni delle estremità con lesioni minori (deterioramento della salute generale, febbre, forte dolore, pelle iperemica, tesa, calda al tatto); la recidiva di emartro acuta porta a osteoartrite cronica emorragica-distruttiva, con conseguente deformità e mobilità limitata, atrofia muscolare

c) grandi ematomi intermuscolari, intramuscolari, sottoperiostali, retroperitoneali, che causano la distruzione dei tessuti circostanti (pseudotumori emofilici), che portano a una ridotta mobilità delle articolazioni quando l'ematoma comprime i tronchi nervosi, i tendini, i muscoli

d) ematomi retrobulbari con lesioni oculari con perdita della vista

e) emorragia alla testa e midollo spinale

f) sanguinamento renale persistente (nel 30% dei casi)

g) sanguinamento gastrointestinale e tendenza all'ulcerazione

h) emorragia ritardata (ovvero che si verifica dopo 1-5 ore) dopo lesioni e operazioni

Sindrome anemica (debolezza, pallore, vertigini, ecc.) con sanguinamento prolungato

Diagnosi di emofilia:

1. KLA: con ematomi estesi e sanguinamento - anemia postemorragica di varia gravità; conta piastrinica normale

2. Coagulogramma: la durata del sanguinamento è normale (2,0-7,5 minuti); la retrazione del coagulo sanguigno non è compromessa;

si allunga il tempo totale di coagulazione del sangue in una provetta (normalmente - 5-7 minuti), si allunga l'APTT (l'indicatore più importante per l'emofilia associata ai fattori VIII, IX e XI, normalmente 35-40 sec), il tempo di protrombina ( caratterizza il processo di coagulazione quando lo si esegue da meccanismo esterno) - normale (11-14 sec) e tempo di trombina (caratterizza lo stato della fase finale del processo di coagulazione) - normale (14-16 sec).

3. LHC: diminuzione dell'attività dei fattori di coagulazione del sangue (VIII, IX o XI, a seconda del tipo di emofilia)

Trattamento dell'emofilia:

1. La prima priorità è terapia sostitutiva con emopreparati, tuttavia, è accompagnato da una serie di complicazioni:

a) trasmissione dell'infezione (HIV, epatite B, C)

b) reazioni pirogene e allergiche

c) la formazione di un inibitore del fattore di coagulazione richiesto (!)

d) trasferimento di patogeni non virali (prioni - encefalopatie spongiformi a trasmissione: malattia di Creutzfeldt-Jakob e sue varianti, encefalite spongiforme bovina).

e) sovraccarico di volume (solo crioprecipitato e FFP)

f) emolisi, ecc.

Esistono 3 generazioni di farmaci per terapia sostitutiva:

1a generazione - crioprecipitato e plasma fresco congelato (FFP)

II generazione - concentrati di fattori di coagulazione plasmatica di bassa e medio purezza

III generazione - concentrati di fattori di coagulazione plasmatica di elevata purezza, fattori ricombinanti (fattore VIII purificato ricombinante e monoclonale; fattore IX purificato monoclonale).

Dosi necessarie di fattori per il sanguinamento negli emofiliaci:

Tutti i farmaci antiemofilici vengono iniettati per via endovenosa in un flusso subito dopo la loro riconservazione! L'emivita del fattore VIII è di 12 ore, con l'emofilia A si somministra 2 volte/die; l'emivita del fattore IX è di 24 ore, con l'emofilia B si somministra 1 volta/die. I farmaci antiemofili non devono essere diluiti, iniettati per via endovenosa con altri sostituti del sangue (poiché la loro concentrazione diminuisce a causa della diluizione) !!!

2. A causa della terapia sostitutiva possibile formazione di un inibitore del fattore VIII- neutralizzazione delle IgG (circa il 15% dei pazienti con emofilia A grave e il 4% con emofilia B); Il livello dell'inibitore è determinato dal livello del fattore VIII che rimane nel plasma normale dopo 2 ore di incubazione con il plasma del paziente e viene misurato in unità Bethesda (EB):

Basso titolo di inibitore (10 EB e meno) - viene mostrato un aumento della quantità del fattore introdotto

Viene mostrato un titolo elevato di un inibitore (40 EB e oltre) - plasmaferesi (per rimuovere IgG) + una grande dose del fattore introdotto + GCS (prednisolone fino a 4-6 mg / kg / giorno)

3. Altri farmaci per il trattamento dell'emofilia:

a) desmopressina IV per adulti 1-4 mcg/die, per bambini - 0,4 mcg/die - aumenta la concentrazione del fattore VIII del 300-400% 5 ore dopo la somministrazione

b) una preparazione del complesso protrombinico (PPSB, Autoplex, Feiba), un complesso protrombinico attivato (APPSB) - contengono diversi fattori di coagulazione plasmatica (II, IX, X).

4. Fermare l'emorragia: acido aminocaproico 4-12 g/die in 6 dosi o altri inibitori della fibrinolisi (acido pamba - acido aminometilbenzoico, acido transamcha - tranexamico) + terapia emostatica locale (applicazioni sulla superficie sanguinante di una spugna emostatica, lozioni con una soluzione di trombina, acido aminocaproico, ecc.)

5. Trattamento dell'emartro:

a) terapia sostitutiva in periodo acuto(inizia il più presto possibile)

b) riposo a letto 5-7 giorni

c) con gravi emorragie: puntura dell'articolazione con aspirazione di sangue e introduzione di GCS nella sua cavità

d) immobilizzazione dell'arto interessato per 3-4 giorni, quindi - terapia fisica e fisioterapia (con il pretesto di terapia sostitutiva)

Diatesi emorragica. Classificazione, eziologia, patogenesi, quadro clinico, diagnosi, trattamento. VOLODICHEVA ELENA MIKHAILOVNA Capo ematologo della regione di Tula Cand. Scienze 1

Sindrome della diatesi emorragica n La diatesi emorragica è una sindrome che Segni clinici che sono aumento del sanguinamento, tendenza a ripetuti sanguinamenti ed emorragie, spontanee o dopo lesioni minori. 2

n Le emorragie si verificano quando il sistema emostatico è disturbato n L'emostasi è un sistema biologico che, da un lato, garantisce la conservazione dello stato liquido del sangue e, dall'altro, la prevenzione e l'arresto del sanguinamento mantenendo l'integrità strutturale delle pareti dei vasi sanguigni e una trombosi abbastanza rapida di questi ultimi. 4

Componenti del sistema emostatico: Fattori della coagulazione plasmatica Nel plasma sanguigno sono presenti 13 fattori della coagulazione n Fattori cellulari della coagulazione. Le piastrine sono coinvolte in tutte le fasi del processo emostatico. Ha anche rivelato eritrociti, fattori di coagulazione dei leucociti n Componente vascolare. il danno alla parete vascolare porta al rilascio di una sostanza tromboplastica attiva. ... n 6

Il primo modo è una violazione del legame piastrinico dell'emostasi - una diminuzione del numero di piastrine (trombocitopenia) o la loro violazione stato funzionale(trombocitopatia). Il più delle volte in pratica clinica si verifica porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof).Il secondo modo è una violazione del legame plasmatico della patogenesi a causa di una carenza di fattori della coagulazione o del sistema anticoagulante - coagulopatia. L'emofilia è un tipico rappresentante di questo gruppo. La terza via è la violazione della parete vascolare della vasopatia; vasculite emorragica. 7

Classificazione. 1. Coagulopatia: n Emofilia A, B, C n Ipoconvertinemia, mancanza di fattori V, III, X, XIII 2. Violazione del sistema megacariocita-piastrinico n Trombocitopenia (ITP, sintomatica) n Trombocitopatie 3. Violazione del sistema vascolare: n Vasculite emorragica n Randu-Osler. otto

Tipi clinici di sanguinamento n Al centro delle manifestazioni cliniche della diatesi emorragica c'è la sindrome emorragica. Un'anamnesi accuratamente raccolta e un esame obiettivo rivelano il tipo di sanguinamento, che è di grande importanza per diagnosi differenziale diatesi emorragica. Esistono cinque tipi clinici di sanguinamento. nove

n n n n Il tipo ematoma è caratterizzato dai seguenti sintomi: - emorragie massicce, profonde, tese e dolorose nelle grandi articolazioni, muscoli, sotto l'aponeurosi e fascia, nel tessuto sottocutaneo e retroperitoneale; - abbondanti emorragie spontanee post-traumatiche o postoperatorie, anche da organi interni (gastrointestinali, renali), che spesso non si verificano immediatamente dopo un intervento chirurgico o una lesione, ma dopo poche ore. Il tipo petecchiale (lividi) è caratterizzato da: - emorragie superficiali nella pelle, non sono tese, indolori, non schiacciano o distruggono i tessuti circostanti; - lividi (lividi) sulla pelle, che sono più grandi delle petecchie, ma anche non tesi e indolori; petecchie e lividi si verificano spontaneamente o al minimo trauma. - sanguinamento gengivale, nasale e uterino. dieci

n n n n n Per un tipo misto, ematomi ematomi, sono caratteristici: - eruzioni cutanee petecchiali e lividi che compaiono prima degli ematomi; - gli ematomi nel tessuto retroperitoneale e sottocutaneo, di regola, sono pochi, ma di grandi dimensioni, non ci sono praticamente emorragie nelle articolazioni e la loro deformazione. Il tipo vasculitico-viola è caratterizzato da: - eruzioni cutanee emorragiche, il più delle volte simmetriche; gli elementi dell'eruzione cutanea sono limitati, leggermente rialzati sopra la pelle, il loro aspetto è spesso preceduto da vesciche o vescicole, che vengono poi impregnate di sangue; gli elementi emorragici possono fondersi, l'epidermide sopra di essi necrotizza con la formazione di una crosta; dopo la scomparsa dell'eruzione cutanea, rimangono focolai di pigmentazione della pelle; - sanguinamento da organi interni - gastrointestinale, renale. Il tipo angiomatoso è caratterizzato da: - sanguinamento persistente e ripetuto di una o due, meno spesso più localizzazioni (ad esempio nasale, polmonare); - l'assenza di emorragie spontanee e post-traumatiche nella pelle, nel tessuto sottocutaneo. undici

Via interna Superficie di contatto Fattore tissutale esterno XII IUD VII XI XII IX Fibrina insolubile Xa Va Fosfolipidi Ca² Protrombinasi XIII Fibrina solubile Protrombina Trombina Fibrinogeno Fibrina monomero 13

Modellazione delle vie emostatiche Via interna: n Tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT). Percorso esterno: n Tempo di protrombina (1935, Quick). FV-mw 330.000, FVIImw 50.000, FX-mw 58.800 e FII Test indicativi: tempo di protrombina (PT); APTT; Tempo di trombina; Quantificazione del fibrinogeno 14

Indice di protrombina - determinato in presenza di ioni calcio e tromboplastina tissutale in eccesso La formazione di coaguli dipende solo dall'attività del complesso protrombinico (fattori: II, V, VII e X) Attività protrombinica secondo Quick 0, 1 ml di plasma + 60 s Indice di protrombina: rapporto donatore/paziente 100% 0,2 ml TCS * * - miscela trombina-calcio 15

Interpretazione dei risultati Motivo del prolungamento del tempo di attesa: n Somministrazione di anticoagulanti orali; n Malattia del fegato; n Carenza di vitamina K; simpatico; n Deficit ereditario di protrombina, f. VII, X o V. Si osserva un accorciamento del PT nella trombosi 16

APTT - caratterizza il percorso interno dell'emostasi (1953): Fattori VIII, IX, XII; n Prekallikriin (fattore Fletcher) n Chininogeno ad alto peso molecolare (Fitzgerald f) Il test è sensibile alla carenza di tutti i fattori della coagulazione del sangue, eccetto VII, all'eparina agli inibitori specifici e non specifici. n 0, 1 plasma + 0, 1 arilide / caolino 3 min + 0, 1 Cloruro di calcio 17

Interpretazione dei risultati Causa dell'allungamento dell'APTT: Deficit di fattori della via interna della coagulazione; Presenza di inibitori della coagulazione; Malattia del fegato; Carenza di vitamina K; GHIACCIO; Somministrazione di eparina. L'accorciamento è notato con trombosi e DIC 18

Emofilia A, B, C. L'emofilia è una coagulopatia congenita caratterizzata da una carenza di fattori: n VIII (emofilia A) n IX (emofilia B, malattia di Natale) n XI (emofilia C). 19

L'emofilia è una malattia caratterizzata da una carenza quantitativa o qualitativa dei fattori della coagulazione VIII (emofilia A), IX (emofilia B) n n n Il fattore VIII antiemofilico (fattore VIII) MV 270.000 - 340.000 è sintetizzato dalle cellule endoteliali del fegato? VIII: C è associato nel plasma al fattore von Willebrand FVIII - via interna concentrazione normale circa 0,5 μg/ml nnn Fattore IX (fattore di Natale) MB 72.000 è sintetizzato nel fegato termicamente labile e stabile durante la conservazione concentrazione normale dipendente dalla vitamina K 3 μg / ml 20

La storia dell'emofilia è radicata in un lontano passato La prima menzione dell'emofilia è contenuta nel Talmud babilonese (1500 anni fa) Il termine - emofilia è apparso nel 1823 21

Eziopatogenesi. n Emofilia A è 80% n Emofilia B è 19% n Emofilia C è 1% Le emofilie A e B sono trasmesse in modo recessivo, legate al cromosoma X. Per lo più gli uomini sono malati, le donne sono portatrici del gene e metà dei loro figli può soffrire di emofilia. L'emofilia C si trasmette con modalità autosomica recessiva, quindi persone di entrambi i sessi si ammalano con la stessa frequenza. 22

mogli N R F 1 h X X N N X X, H h XX, sano. indossa. marito. --H X Y, bene. n X Y h XY paziente 23

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La popolazione della Russia e il numero stimato di pazienti con emofilia 6 764 67 645 000 77 654 000 Secondo il Comitato statale di statistica, i risultati del censimento della popolazione tutta russa del 2002 Il paese ospita 145 milioni 290 mila persone 26

La gravità del sanguinamento dipende dal grado di carenza del fattore. Normalmente, è 50 -100% Forma latente n Con una diminuzione al 20 -50%, c'è una tendenza all'aumento del sanguinamento con lesioni di grandi dimensioni Forma grave n Con un fattore del 5 -20%, si verifica un sanguinamento grave con lesioni Forma grave n Se oscilla dall'1 al 5%, si verifica un'emorragia spontanea Forma molto grave n Assenza completa di un fattore. n 27

Clinica. Un aumento del sanguinamento appare dai primi mesi di vita di un bambino n Il sanguinamento appare sullo sfondo di lesioni: tagli, lividi, varie sistemazioni n Emorragie profonde, sanguinamento abbondante nel sito della lesione, emorragie nelle grandi articolazioni (emartro), che portano allo sviluppo di contrattura e anchilosi delle articolazioni (spesso ginocchio e caviglia), pericolosi ematomi massicci intermuscolari, sottofasciali, retroperitoneali, umaturia. n 28

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Diagnostica. 1. n n 2. 3. Coagulogramma: Diminuzione del tempo di coagulazione del sangue Aumento del tempo di tromboplastina parziale attiva Diminuzione dell'autocoagulazione, attività di coagulazione Protrombina, il tempo di trombina è normale. Diminuzione del livello e dell'attività dei fattori VIII, IX, XI Test immunologico per la determinazione dell'antigene dei fattori mediante l'uso di anticorpi-inibitori omologhi. 35

Che cos'è l'attività del fattore VIII? Misurato in unità internazionali in una bottiglia (250 IU, 500 IU, 1000 IU); n In 1 ml. il plasma normale contiene 1 UI di fattore VIII; n 1 UI di fattore VIII somministrato per kg. il peso corporeo aumenta i livelli di fattore VIII di ~ 2%. n 38

Dose terapeutica: Emofilia A - 25-50 UI/kg ogni 12 ore; n Emofilia B - 25-50 UI/kg ogni 24 ore; n 39

La terapia sostitutiva con fattori della coagulazione del sangue VIII o IX viene eseguita dal paziente stesso o sul fatto di emorragia oa scopo profilattico. 40

Trattamento. FFP contenente fattori VIII, IX, XI 2. Crioprecipitato (circa 100 unità in 1 porzione) 3. Plasma antiemofilico (concentrato di fattori VIII, IX), agemphil A, B Terapia locale: 1. Minimizzazione del dolore, sutura, ghiaccio 2. In emartro - immobilizzazione, ghiaccio, posizione elevata Terapia generale: 1. Epsilon - acido aminocaproico, progestinici sintetici Trattamento dell'anemia: trasfusione di erizia. masse. 1.41

Eziopatogenesi della PTI. La principale causa di sanguinamento è la trombocitopenia. Le cause della trombocitopenia: 1. L'effetto inibitorio della milza sulla formazione delle piastrine - i megacariociti inattivi si trovano nel puntato del midollo osseo. n 43

2. Distruzione accelerata delle piastrine nella milza: la durata della vita delle piastrine è di diverse ore invece di 7-10 giorni 3. Nelle trombocitopenie ereditarie, difetti nella struttura della membrana, l'interruzione dei processi energetici in esse porta a una rapida distruzione 4. Con ITP acquisita, gli anticorpi antipiastrinici sono prodotti nella milza. Ig. G.44

Decorso della malattia: n Cronico, ricorrente n Acuto (aptenico) L'infezione virale o alcuni farmaci (sulfonamidi, butadione, chinino) svolgono il ruolo di un aptene associato alle piastrine. Gli anticorpi risultanti causano la distruzione delle piastrine e il verificarsi di un aumento del sanguinamento. 45

clinica ITP. n Il quadro clinico si manifesta quando la conta piastrinica è inferiore a 100 x 10 * 9 / l. Con una conta piastrinica inferiore a 50 x 10 * 9 / l, può verificarsi un'emorragia pericolosa per la vita. ... 46

Piccole emorragie sottocutanee puntate - petecchie, ecchimosi, localizzate in modo asimmetrico n Sanguinamento dalle mucose: gengivali, epistassi n Sanguinamento dal tratto gastrointestinale n Ematuria n Emottisi n Emorragie nei siti di iniezione n Sanguinamento prolungato dopo l'estrazione del dente n Anemia postemorragica. n 47

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Diagnostica dell'ITP. n n n Analisi generale sangue: Diminuzione del numero di eritrociti ed emoglobina Diminuzione del numero di piastrine (inferiore a 100 x10*9/l) Con un processo autoimmune, aumento della VES Cambiamenti morfologici delle piastrine: aumento delle dimensioni. 50

n Coagulogramma: aumento del sanguinamento secondo Duke e Ivy, diminuzione della retrazione, tempo di coagulazione del sangue e test della caolinkefalina sono normali n Mielogramma: aumento del numero di megacariociti n Test di Dixon - rilevamento di anticorpi antipiastrinici. 51

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Trattamento ITP. Glucocorticosteroidi: prednisolone 40-60 mg / die secondo lo schema n Se il GCS è inefficace, vengono utilizzati immunosoppressori: metipred, vincristina, azatioprina, ciclofosfamide n splenectomia Indicazioni: aumento dell'anemia, inefficacia dei farmaci. ... n 53

n Le trombocitopatie sono malattie in cui la qualità e le proprietà funzionali sono compromesse: l'adesione e l'aggregazione delle piastrine, che portano a un'emostasi compromessa. Nelle trombocitopatie, la conta piastrinica rientra nei limiti normali. n Tra la diatesi emorragica si verifica nel 36% dei casi. 54

Clinica della trombocitopatia. Emorragie sottocutanee a macchie petecchiali, ematomi localizzati in modo asimmetrico n Sanguinamento dalle mucose: gengivali, sangue dal naso n Sanguinamento dal tratto gastrointestinale n Ematuria n Emottisi n Emorragie nei siti di iniezione n Sanguinamento prolungato dopo l'estrazione del dente n Anemia post-emorragica. n 55

Diagnostica. n Esame del sangue generale: 1. Diminuzione del numero di eritrociti ed emoglobina 2. Il numero di piastrine è normale 3. Nella morfologia delle piastrine, i granulomeri ei processi non sono determinati. 56

Trattamento. Dieta con vit C, P, A, consumo di arachidi n Acido aminocaproico 6-12 g/die n Dicinone, vicasol n PAMBA, acido tranexam n ATP, solfato di magnesio n Riboxina, inosina-F n Androxone, adrenoxil n Massa piastrinica n Stop locale sangue. n 61

Patogenesi. La vasculite emorragica si riferisce alle malattie immunocomplesse, poiché è causata dall'effetto dannoso degli immunocomplessi a basso peso molecolare (IC). Quando si formano, si osserva la predominanza dell'antigene. IR e il complemento da essi attivato causano microtrombovasculite con necrosi fibrinoide, edema perivascolare, blocco del microcircolo. 64

Corso clinico. Il decorso clinico si distingue: n Pelle o forma semplice n Forma articolare n Forma addominale n Forma renale n Forma fulminante Nel corso della malattia si distinguono: 1. Acuta 2. Cronica, ricorrente. 65

Clinica. n Forma cutanea Le lesioni cutanee sono piccole petecchie puntiformi e simmetriche, principalmente sugli arti inferiori e sui glutei. L'eruzione cutanea è monomorfa, con una distinta base infiammatoria, dura 4-5 giorni, lasciando dietro di sé la pigmentazione. 66

n Forma articolare n Il sito del danno articolare è la sinovia. n C'è un forte dolore, gonfiore, disfunzione dell'articolazione n Forma addominale Si verificano emorragie nella mucosa dello stomaco, dell'intestino, del mesentere. Presentarsi dolore intenso nell'addome, simulando un'immagine di un addome acuto, la temperatura corporea può aumentare, a volte compare il vomito. Nelle feci, viene determinato il sangue. 67

n Forma renale n Si presenta come una nefrite acuta o cronica, a volte assume una forma protratta e si trasforma in insufficienza renale cronica. Lo sviluppo è possibile ipertensione arteriosa, sindrome nefrosica n Forma fulminante (cerebrale) Si sviluppa con un'emorragia nel rivestimento del cervello o in aree vitali. 68

Diagnostica. n Manifestazioni cliniche: eruzioni cutanee monomorfe, piccole e simmetriche che non scompaiono con la pressione n Iperfibrinogenemia, aumento del contenuto di CI, crioglobuline, gammaglobuline n Test di autocoagulazione positivo n Al coagulogramma, riduzione del tempo totale di coagulazione del sangue, protrombina e tempo di trombina. 69

Trattamento: Eparina 7.500-15.000 UI/die e.v. o s.c. sotto il controllo della coagulazione del sangue n Eparinoidi: sulodexide, lomaparan n Plasmaferesi a stadi n Ormoni steroidei: prednisolone 20-60 mg/die secondo lo schema n Miglioramento della microcircolazione: trental, pentossifillina n Rafforzamento della parete vascolare: acido ascorbico, rutina. n 70

capitolo 40
MALATTIE E SINDROMI EMORRAGICHE (DIATESI)

Diatesi emorragica è il nome generico per condizioni caratterizzate da una maggiore tendenza del corpo a sanguinare. Tra le cause di aumento del sanguinamento ci sono:

Violazioni della parete vascolare - telangiectasia ereditaria di Randu-Osler, vasculite emorragica o porpora di Shen-Lane-Henoch;

Patologia piastrinica - Trombocitopenia di Verlhof;

Disturbi nel sistema di coagulazione del plasma sanguigno - emofilia;

La sindrome tromboemorragica è una sindrome da coagulazione intravascolare disseminata che complica il decorso di molte malattie gravi.

TELEANGIEKTASY EREDITARIO EMORRAGICO

La telangiectasia emorragica ereditaria (malattia di Randu-Osler) è una malattia ereditaria caratterizzata da sindrome emorragica causata da teleangectasie multiple sulla pelle e sulle mucose. L'ereditarietà della malattia avviene con modalità autosomica dominante.

Eziologia e patogenesi

Il sanguinamento nella malattia di Randu-Osler è causato da uno sviluppo insufficiente dello scheletro subendoteliale dei piccoli vasi e dall'inferiorità dell'endotelio in alcune aree del letto vascolare. L'inadeguatezza dei tessuti mesenchimali può manifestarsi con aumento dell'elasticità della pelle, debolezza dell'apparato legamentoso (prolasso valvolare, lussazioni abituali). Le teleangectasie iniziano a formarsi nell'infanzia, all'età di 8-10 anni e diventano visibili all'età di circa 20 anni sulle mucose di naso, labbra, gengive, guance,

cuoio capelluto. Le teleangectasie possono essere irregolari, prima sotto forma di piccole macchie, poi sotto forma di noduli rosso vivo di 5-7 mm di dimensione, che scompaiono quando vengono premuti.

Manifestazioni cliniche

Le principali manifestazioni cliniche della malattia sono il sanguinamento dalla cavità nasale, meno spesso dal tratto gastrointestinale, dai polmoni (emottisi). Il sanguinamento ripetuto porta a anemia da carenza di ferro... Con la formazione di shunt arterovenosi, compaiono mancanza di respiro, cianosi, eritrocitosi ipossica.

Metodi di ricerca strumentale

La diagnosi della malattia è fuori dubbio in presenza di una storia familiare e di teleangectasie visibili, anche sulle mucose, che si manifestano durante un esame speciale del paziente (broncoscopia, FEGDS).

Trattamento

Il trattamento consiste nell'arresto del sanguinamento, per il quale viene utilizzata la terapia emostatica. Se l'azione locale è impossibile, viene eseguita la coagulazione delle aree sanguinanti della mucosa.

VASCULITE EMORRAGICA

La vasculite emorragica (porpora di Schoenlein-Henoch) è una vasculite iperergica, un tipo di porpora vascolare sistemica caratterizzata dalla deposizione di immunocomplessi (spesso contenenti IgA) nelle pareti di piccoli vasi con caratteristici eruzioni emorragiche simmetriche, artrite, sindrome addominale e glomerulonefrite. La malattia di solito si manifesta in giovane età, spesso dopo infezioni acute, ipotermia, con reazioni allergiche Su farmaci, cibo, alcol. In alcuni casi, la causa della vasculite emorragica può essere un'infezione cronica da virus dell'epatite B e C, un tumore sistema linfatico, collagenosi.

Manifestazioni cliniche

Esordio acuto con aumento della temperatura corporea, aumento dei sintomi di intossicazione.

Sindrome emorragica cutanea: petecchie e porpora compaiono sulla pelle delle superfici estensorie degli arti inferiori (Fig. 45, vedi inserto a colori).

Sindrome articolare: il danno articolare si manifesta con l'artralgia, meno spesso con l'artrite benigna.

Sindrome addominale: a volte la manifestazione clinica principale può essere lesioni vascolari cavità addominale con dolori acuti e sanguinamento dal tratto gastrointestinale.

La sindrome renale si manifesta con lo sviluppo di glomerulonefrite, più spesso ematuria, meno spesso con sindrome nefrosica. Ci può essere una variante rapidamente progressiva della glomerulonefrite con lo sviluppo di insufficienza renale cronica.

Trattamentoè curare la malattia di base. Nella forma primaria della malattia vengono prescritti plasmaferesi, anticoagulanti, agenti antipiastrinici. Quando si tratta durante un'esacerbazione, è richiesto un regime semi-letto. Vengono utilizzati agenti desensibilizzanti. Con la sindrome addominale, viene prescritto il prednisolone. Si può usare la plasmaferesi.

Previsione dipende dalla rapidità di sviluppo della glomerulonefrite cronica con ematuria e dalla progressione dell'insufficienza renale.

VIOLA TROMBOCITOPENICO idiopatico

La porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof) è una malattia causata dalla formazione di anticorpi contro le piastrine e caratterizzata da trombocitopenia. La porpora trombocitopenica si verifica più spesso nei giovani. Lo sviluppo della porpora trombocitopenica idiopatica può essere innescato da una malattia respiratoria acuta o dall'assunzione di farmaci.

Manifestazioni cliniche

Nella malattia di Verlhof, i principali segni clinici e di laboratorio sono:

porpora - piccole eruzioni emorragiche sulla pelle delle mani, del torace, del collo, a volte sulle mucose. Forse c'è

il verificarsi di estese emorragie sottocutanee o gravi emorragie dalla cavità nasale, dal tratto gastrointestinale, dalla cavità uterina, sanguinamento intracranico;

la milza è ingrandita, ma di solito non rilevata dalla palpazione;

aumento del tempo di coagulazione del sangue, ridotta retrazione del coagulo di sangue. Il sanguinamento spontaneo si verifica quando la conta piastrinica è compresa tra 20 e 10 × 10 9 / l. V midollo osseo il numero di megacariociti è solitamente normale o aumentato.

Trattamento

Glucocorticosteroidi, se inefficaci, è possibile una combinazione con citostatici. Con inefficienza terapia farmacologica viene mostrata la splenectomia.

ALTRI TIPI DI TROMBOCITOPENIA

Ci sono trombocitopenie secondarie (sintomatiche) che possono verificarsi con anemia aplastica o megaloblastica, mielofibrosi, leucemia, LES, infezione virale, metastasi di un tumore maligno nel midollo osseo, sotto l'influenza di radiazioni radioattive, farmaci (indometacina, butadion, sulfonamidi, citostatici). Un aumento della rottura delle piastrine con trombocitopenia si osserva nella sindrome DV, impianto di protesi valvolari cardiache, porpora trombotica trombocitopenica.

Emofilia

L'emofilia è una coagulopatia causata da una carenza di fattori di coagulazione del sangue: VIII nell'emofilia A e IX nell'emofilia B, che porta ad un aumento del tempo di coagulazione del sangue intero. L'emofilia si riferisce a malattie ereditarie di cui soffrono solo gli uomini; la madre del paziente è la portatrice del gene difettoso. L'emofilia è ereditata in modo recessivo, legato al sesso.

Manifestazioni cliniche

Il sanguinamento prolungato è caratteristico, anche con danni meccanici minori. Lievi lividi possono portare a emorragie estese, in particolare emartro (accumulo di sangue in

cavità articolare), seguita dalla sua anchilosi. È possibile sanguinamento nasale, gastrointestinale, renale. Il tipo di sanguinamento dell'ematoma è caratteristico dell'emofilia. Possono svilupparsi ematomi intermuscolari, intramuscolari, sottoperiostali e retroperitoneali, che portano alla distruzione dei tessuti circostanti.

Diagnostica di laboratorio

Aumento del tempo di coagulazione del sangue a valori normali dell'indice di protrombina e dei test della trombina.

Diminuzione dell'attività dei fattori VIII e IX della coagulazione del sangue (nei casi più gravi, fino a 0-20 U/L).

Trattamento

Per molti anni, il trattamento principale è stata la somministrazione di plasma fresco congelato, che è noto per contenere vari fattori della coagulazione. Attualmente vengono utilizzati selettivamente crioprecipitati o concentrati di fattore VIII (per l'emofilia A) o fattore IX (per l'emofilia B).

MANIFESTAZIONI DENTALI

PER LE MALATTIE DEL SANGUE

Durante l'embriogenesi, la mucosa orale, che appare nell'embrione il 12° giorno, svolge il ruolo di organo ematopoietico. Nei successivi periodi di sviluppo dell'embrione e del feto, la funzione dell'ematopoiesi viene svolta in sequenza dal fegato, dalla milza, dal midollo osseo, tuttavia, per tutta la vita, la mucosa orale comunica con gli organi ematopoietici. Ciò è confermato dalla proliferazione di infiltrati leucemici principalmente nei tessuti del mesoderma e, in particolare, sulla mucosa orale. Particolarmente chiaramente, spesso all'inizio della malattia, le malattie del sangue si manifestano con pronunciati cambiamenti nella mucosa, nel parodonto e nei tessuti dei denti. Il primo rapporto di lesioni orali in leucemia acuta appartiene a Ebstein (1889), che descrisse pallore, scioltezza, sanguinamento della mucosa, ritardo delle gengive dai denti. Successivamente, molti ricercatori hanno sottolineato la somiglianza dei cambiamenti nella cavità orale con una forma grave di scorbuto: pallore e gonfiore della mucosa orale, margine gengivale, in particolare le papille interdentali, che possono anche essere scure

ma di colore rosso, sanguinano facilmente, i denti sono allentati, "sepolti nelle gengive". La stomatite ulcerosa e/o la gengivite si sviluppano rapidamente. Emorragie della mucosa e sanguinamento delle gengive sono spesso il primo sintomo della leucemia. Le lesioni distruttive della mucosa orale occupano il 2° posto in frequenza dopo le manifestazioni emorragiche in questi pazienti. In termini di profondità, i processi distruttivi si dividono in superficiali e profondi. Nelle lesioni superficiali si hanno erosioni "diffondenti" con bordi irregolari o afte arrotondate con o senza corolla di iperemia, ricoperte da una sottile placca inamovibile. Si ritiene che la stomatite superficiale erosiva e aftosa sia caratteristica della leucemia mieloide. Nei pazienti con leucemia poco differenziata, che hanno un decorso maligno, già all'esordio della malattia sulla mucosa delle guance lungo la linea di chiusura e sulle superfici laterali della lingua, aree di necrosi con lieve reazione infiammatoria di i tessuti circostanti sono rivelati. I processi emorragici e ulcerativo-necrotici si sviluppano spesso sullo sfondo dell'ipertrofia gengivale, che ha dato origine a suggerire il termine "stomatite leucemica". Le basi patogenetiche di questi cambiamenti, insieme all'immunosoppressione sistemica, alla trombocitopenia e all'anemia, sono processi specifici nella mucosa orale associati alla sua distrofia e metaplasia, che riduce drasticamente la resistenza della mucosa a vari fattori. Nei pazienti con leucemia, un'infezione fungina della mucosa orale, viene spesso rilevata la comparsa di eruzioni erpetiche, che è associata, da un lato, a un danno al sistema reticoloistiocitario da parte di un processo leucemico e, dall'altro, all'effetto della terapia citostatica di base.

Nei pazienti con anemia vengono rilevati cambiamenti molto caratteristici nella mucosa orale. Va notato che spesso questi pazienti visitano prima il dentista in relazione a disturbi di secchezza delle fauci, convulsioni agli angoli della bocca, sanguinamento delle gengive, più spesso quando si lavano i denti o si mordono cibi solidi, sensazione di bruciore, formicolio, formicolio o gonfiore della lingua. Un esame obiettivo rivela segni di atrofia dell'epitelio tegumentario, che si manifesta con pallore, assottigliamento, perdita di elasticità della mucosa. La mucosa è leggermente inumidita e si asciuga rapidamente quando si parla. Nei luoghi del suo massimo allungamento, compaiono crepe acutamente dolorose con scariche scariche - il fenomeno della "stomatite angolare". L'atrofia delle papille della lingua dà un'immagine di glossite atrofica - una lingua liscia e levigata, di solito con un processo in corso a lungo termine. Il motivo dell'apparizione

Per cambiamenti specifici nella lingua, insieme alla carenza di ferro, viene considerata una mancanza di vitamine del gruppo B. I disturbi trofici della mucosa orale sono considerati i sintomi più gravi e prognosticamente sfavorevoli dell'anemia sideropenica. Insieme al danno alla mucosa nei pazienti con anemia sideropenica, soffrono i tessuti del dente e del parodonto. Quasi tutti i pazienti con anemia hanno carie - l'indice dell'intensità della carie è 11,8 e in alcuni pazienti - più di 20,0. Il decorso clinico della carie ha caratteristiche: è indolore e si nota o per un difetto estetico, o per il cibo bloccato nella cavità del dente o tra i denti, o per la comparsa di gonfiori o fistole nella zona del dente affetto.

L'anemia perniciosa (deficit di vitamina B12) si riscontra attualmente abbastanza spesso e presenta manifestazioni specifiche del cavo orale. Prima di tutto, questi cambiamenti sono dovuti a sintomi neurologici: dolore, bruciore, formicolio, formicolio della lingua, che possono essere intollerabili e sono combinati con una violazione del gusto. La mucosa all'esame è pallida, si osservano spesso eruzioni petecchiali, in forme gravi di anemia - ecchimosi, aree di pigmentazione. L'atrofia dell'epitelio e delle papille della lingua, caratteristica dei pazienti con anemia da carenza di B 12, ha permesso di dare un nome specifico "glossite di Genter-Möller" (linguaggio "di cacciatore"). È molto caratteristico che questi pazienti non abbiano mai placca sulla lingua.

1. Diatesi emorragica causata da trombocitopoiesi alterata o emostasi piastrinica (trombocitopatia).

• Porpora trombocitopenica (idiopatica e acquisita).
• Trombocitopenia sintomatica (leucemia, aleukia emorragica, malattia da radiazioni, ecc.).
• Trombocitopatia (disturbi dell'aggregazione-adesiva e altre funzioni delle piastrine).
• Trombocitemia emorragica.

1. Diatesi emorragica causata da alterata coagulazione del sangue e fibrinolisi o emostasi della coagulazione (coagulopatia).
2. Violazione della formazione di tromboplastina o prima fase della coagulazione del sangue.

• Emofilia A, B e C.

1. Violazione della formazione di trombina o seconda fase della coagulazione del sangue (disprotrombia).

• Ipoproaccelerinemia (paraemofilia).
• Ipoproconvertinemia.
• Deficit di fattore X (Stuart-Prower).

Ipoprotrombinemia (diatesi emorragica dei neonati; K-avitaminosi endogena con ittero ostruttivo; danno epatico; diatesi emorragica da farmaco o dicumaria dopo un sovradosaggio di anticoagulanti indiretti). Violazione della formazione di trombina (diatesi emorragica da farmaci dopo un sovradosaggio di anticoagulanti diretti come l'eparina).

1. Violazione della formazione di fibrina o terza fase della coagulazione del sangue.

Porpora afibrinogenemica (congenita). Fibrinogenopatie (ipofibrinogenemia acquisita). Mancanza di fattore stabilizzante la fibrina (XIII).

1. Violazione della fibrinolisi.

Sanguinamento fibrinolitico ed emorragia causata da fibrinolisi acuta dovuta a sindrome tromboemorragica (sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, coagulopatia da consumo) e sovradosaggio di farmaci trombolitici.

1. Disturbo della coagulazione del sangue in varie fasi, causato da anticoagulanti circolanti (antitromboplastine, inibitori dei fattori VIII e IX, antitrombine).

III. Diatesi emorragica causata da danno alla parete vascolare (vasopatia).

Vasculite emorragica (malattia di Shenlein-Henoch). Porpora emorragica associata a effetti infettivi-tossici, infettivi-allergici, distrofici e neuroendocrini.

Angiomatosi emorragica (malattia di Randu-Osler-Weber), C-avitaminosi (scorbut).

Secondo 3.S. Barkagan, con diatesi emorragica, dovrebbero essere distinti i seguenti tipi principali di sanguinamento:

1. Ematoma.È caratteristico dei disturbi del meccanismo interno della coagulazione del sangue - ereditario (emofilia) e acquisito (la comparsa di anticoagulanti circolanti nel sangue). A volte si osserva con un sovradosaggio di anticoagulanti (ematomi retroperitoneali).
2. Capillare o microcircolatorio.È caratteristico della trombocitopenia e della trombocitopatia, nonché della carenza di fattori plasmatici del complesso protrombinico (V, VII, X, II), ipo- e disfibrinogenemia; si manifesta come emorragie a macchie petecchiali nella pelle, nelle mucose, sanguinamento delle gengive, uterino, nasale.
3. Ematoma misto capillare.È caratteristico della coagulazione intravascolare disseminata (sindrome tromboemorragica), malattia di von Willebrand (carenza di fattore VIII, fattore vascolare e alterata funzione di adesione-aggregazione delle piastrine), sovradosaggio di anticoagulanti. Si manifesta principalmente con ematomi ed emorragie petecchiali.
4. Viola. Si osserva con vasculite emorragica e altre endoteliosi. Si manifesta principalmente in piccole emorragie puntiformi ed eritema localizzate simmetricamente.
5. Microangiomatosa.È causata da displasie vascolari ereditarie e acquisite (malattia di Randu-Osler, capillaropatie sintomatiche). È caratterizzato da sanguinamento ripetuto persistente della stessa localizzazione.

Non tutte le diatesi emorragiche sopra elencate possono essere attribuite a condizioni di emergenza, tuttavia, con molte di esse, in determinati periodi, la sindrome emorragica è così pronunciata che è necessaria una terapia urgente.

Tali diatesi emorragiche più frequentemente riscontrate in una clinica terapeutica includono porpora trombocitopenica (un tipo di trombocitopatia), emofilia, diatesi emorragica indotta da farmaci (dicumarina ed eparina), sanguinamento fibrinolitico ed emorragie con sindrome tromboemorragica da coagulazione del sangue e sindrome della coagulazione intravascolare (sindrome della coagulazione intravascolare ), vasculite emorragica e angiomatosi emorragica (tipi di vasopatia).

cause

Distinguere tra forme ereditarie (familiari) con perenne, a partire da infanzia il sanguinamento e le forme acquisite sono per lo più secondarie (sintomatiche). La maggior parte delle forme ereditarie è associata ad anomalie dei megacariociti e delle piastrine, disfunzione di quest'ultime, o con una carenza o un difetto dei fattori di coagulazione plasmatica, nonché del fattore di von Willebrand, meno spesso con inferiorità dei piccoli vasi sanguigni.

La maggior parte delle forme acquisite di sanguinamento sono associate a Sindrome DIC, lesioni immunitarie e immunocomplesse della parete vascolare (vasculite di Schönlein-Henoch, eritema, ecc.) e delle piastrine (la maggior parte delle trombocitopenie), con disturbi della normale emopoiesi (emorragie con leucemia, condizioni ipo- e aplastiche dell'emopoiesi, malattia da radiazioni), lesioni infettive trasmesse dai vasi sanguigni (febbri emorragiche, tifo, ecc.), malattie del fegato e ittero ostruttivo (che porta a un'interruzione nella sintesi dei fattori di coagulazione del sangue negli epatociti), l'effetto di farmaci che violano l'emostasi (agenti deregolatori, anticoagulanti, fibrinolitici) o provocando disturbi immunitari- trombocitopenia, vasculite.

In molte di queste malattie, i disturbi dell'emostasi sono di natura mista e sono nettamente aumentati in connessione con lo sviluppo secondario della sindrome DIC, il più delle volte in connessione con processi infettivi-settici, immunitari, distruttivi o tumorali (compresa la leucemia).

Sintomi

Il quadro clinico dell'emofilia è caratterizzato da sanguinamento, che di solito è associato a qualche tipo di trauma, sia domestico che chirurgico. Molto spesso, il sanguinamento si sviluppa qualche tempo dopo il danno tissutale ed è caratterizzato dalla difficoltà a fermarlo. Il sanguinamento può essere esterno, sottocutaneo, intramuscolare, intraarticolare e parenchimale. Le più traumatiche sono le emorragie muscolari e articolari.

L'emorragia cranica è spesso fatale. Sanguinamento nasale e gengivale, emorragia delle mucose, sanguinamento ombelicale dei neonati, metrorragia, sanguinamento dal tratto gastrointestinale e dal tratto urinario possono verificarsi con qualsiasi tipo di emofilia. In alcuni pazienti, il sanguinamento può essere innescato da infezioni che causano infiammazione locale (tonsillite, cistite, acuta problemi respiratori eccetera.).

È importante tenere presente che la gravità delle manifestazioni emorragiche solo nell'emofilia A e B ha una certa correlazione con il livello di difetto procoagulante. In altre emofilie, questo non può essere chiaramente rintracciato.

Manifestazioni di diatesi emorragica nei bambini

La principale manifestazione di qualsiasi diatesi emorragica è l'aumento del sanguinamento. A seconda delle cause dell'evento, ci sono 5 delle sue opzioni:

• Ematoma... Con questo tipo di sanguinamento, qualsiasi colpo o caduta porta alla fuoriuscita di sangue in grandi quantità nei tessuti molli, nelle articolazioni, nelle cavità interne e una violazione dell'integrità della pelle o della mucosa provoca lo sviluppo di gravi emorragie. Questo tipo di sanguinamento è caratteristico dell'emofilia e delle coagulopatie acquisite (il sangue non si coagula per un tempo molto lungo, quindi si verifica un sanguinamento grave).
• Capillare(è anche chiamato microcircolatorio). Le manifestazioni principali sono piccole macchie di sangue (petecchie ed ecchimosi) sulla pelle e sulle mucose. Potrebbe esserci sanguinamento dal naso, sanguinamento dalle gengive. Questo tipo di sanguinamento si verifica principalmente con trombocitopenia e trombocitopatia.
• Misto... In questa condizione, ci sono segni delle due precedenti forme di sanguinamento, cioè ematomi e piccole macchie di sangue. Una condizione si verifica quando ci sono violazioni sia da parte del sistema piastrinico che da parte dei fattori di coagulazione plasmatica. Ad esempio, un quadro simile è molto caratteristico della malattia di von Willebrand.
• angiomatosa... Come suggerisce il nome, questa forma di sanguinamento si sviluppa a causa della patologia delle pareti vascolari. Le manifestazioni principali sono il sanguinamento persistente dal naso, gli organi del tratto gastrointestinale (di norma, dagli stessi vasi).
• Porpora vasculitica... Il problema principale e la ragione di questa variante di sanguinamento è il danno immunitario, tossico o allergico ai piccoli vasi. Le emorragie compaiono più spesso simmetricamente nell'area delle grandi articolazioni, sebbene sia anche possibile un'intensa emorragia interna. Questo tipo di sanguinamento si osserva nella malattia di Shenlein-Henoch.

Tutti gli altri sintomi della diatesi emorragica nella maggior parte dei casi sono il risultato della sindrome emorragica. Nei bambini, le articolazioni possono ferire (a causa della formazione di ematomi in esse), lo stomaco (con sanguinamento nel tratto gastrointestinale), possono comparire segni di anemia (pallore, debolezza, vertigini). Se i vasi renali sono interessati, il colore dell'urina può cambiare. Possono essere presenti anche disturbi neurologici: questo è un segno di emorragia cerebrale. In generale, le condizioni di un bambino affetto da diatesi emorragica si deteriorano significativamente ogni giorno.

Quando vedere un dottore

I genitori dovrebbero esaminare periodicamente i loro figli per i lividi. I ragazzi possono avere qualche livido sugli stinchi, perché arti inferiori- questo è un luogo molto vulnerabile, specialmente per i bambini che hanno iniziato a camminare attivamente. Inoltre, possono essere presenti lividi di una determinata posizione nei bambini che praticano sport (ad esempio calcio, wrestling). Se, oltre a qualche livido, non ci sono altre lamentele, non c'è bisogno di farsi prendere dal panico.

Ma suona l'allarme e contatta pediatra obbligatorio nei seguenti casi:

• Se i lividi si formano senza una ragione apparente e in luoghi insoliti (braccia e gambe sono solitamente luoghi comuni), ad esempio sulla schiena, sul petto, sull'addome, sul viso.
• Se, dopo un lieve danno ai tessuti molli, si verifica un sanguinamento prolungato.
• Se il sangue appare nelle feci o nelle urine.
• Se la pelle del bambino diventa pallida.
• Se il bambino ha aumentato la fatica.

Diagnostica della diatesi emorragica

La diagnosi generale delle malattie e sindromi emorragiche si basa sui seguenti criteri principali:

• determinazione dei tempi di insorgenza, prescrizione, durata e caratteristiche del decorso della malattia (comparsa nella prima infanzia, nell'adolescenza o nell'adulto e nell'anziano, sviluppo acuto o graduale della sindrome emorragica, recente o a lungo termine (cronica, ricorrente ) corso, ecc.;
• identificazione, se possibile, di una genesi familiare (ereditaria) del sanguinamento (con specificazione del tipo di ereditarietà) o della natura acquisita della malattia; chiarimento della possibile connessione tra lo sviluppo della sindrome emorragica e precedenti processi patologici, influenze (compresi farmaci, vaccinazioni, ecc.) e malattie di fondo (malattie del fegato, leucemia, processi infettivi-settici, traumi, shock, ecc.) ;
• determinazione della localizzazione predominante, della gravità e del tipo di sanguinamento. Quindi, con la malattia di Osler-Randu, predominano le epistassi persistenti e sono spesso le uniche; con patologia delle piastrine - lividi, sangue uterino e dal naso, con emofilia - ematomi profondi ed emorragie nelle articolazioni.

Un piano di esame per un paziente con sindrome emorragica viene redatto da un ematologo insieme a uno specialista curante (reumatologo, chirurgo, ostetrico-ginecologo, traumatologo, specialista in malattie infettive, ecc.).

Prima di tutto vengono esaminati esami clinici di sangue e urine, conta piastrinica, coagulogramma, feci di sangue occulto. A seconda dei risultati ottenuti e della diagnosi proposta, un laboratorio esteso e diagnostica strumentale(analisi del sangue biochimica, puntura sternale, trepanobiopsia). Nella diatesi emorragica con genesi immunitaria, viene mostrata la determinazione degli anticorpi anti-eritrociti (test di Coombs), anticorpi antipiastrinici, lupus anticoagulante, ecc. Ulteriori metodi possono includere test funzionali per la fragilità capillare (laccio emostatico, pizzico, test del polsino, ecc.) , ecografia renale, ecografia del fegato; Radiografia delle articolazioni, ecc. Per confermare la natura ereditaria della diatesi emorragica, si consiglia di consultare un genetista.

Trattamento della diatesi emorragica

Prima di iniziare il trattamento, è importante avere una diagnosi di successo.

Ciò potrebbe richiedere quanto segue:

• Conduzione di esami generali di laboratorio e biochimici del sangue e delle urine.
• Determinazione del tempo necessario per la coagulazione del sangue.
• Conduzione immunologica, nonché un test per la generazione di test di tromboplastina, protrombina e trombina.
• Esame di laboratorio del siero sanguigno.
• Conduzione di un coagulogramma.

Dopo aver superato questi esami, il medico può fare una diagnosi accurata e prescrivere il trattamento appropriato. Può includere l'assunzione di determinati farmaci (ad esempio integratori di ferro, corticosteroidi) e complessi e integratori vitaminici, nonché metodi più radicali: ad esempio una puntura articolare, una trasfusione di plasma o globuli rossi o la rimozione chirurgica della milza.

Quando si diagnostica la diatesi emorragica, è importante adottare misure preventive che possano rafforzare il corpo e aumentare le sue funzioni protettive. Questi includono indurimento, moderato esercizio fisico ed esercizio fisico, alimentazione equilibrata con una composizione vitaminica accuratamente selezionata. Inoltre, è particolarmente importante proteggere il corpo dalla possibilità di contrarre malattie virali nel periodo autunno-primavera. Per questo, si consiglia di assumere complessi vitaminici appositamente selezionati.

Quando si sceglie un trattamento, viene praticato un approccio differenziato, tenendo conto della forma patogenetica della diatesi emorragica. Quindi, con un aumento del sanguinamento causato da un sovradosaggio di anticoagulanti e trombolitici, è indicata l'abolizione di questi farmaci o la correzione della loro dose; la nomina di preparati di vitamina K (vicasol), acido aminocaproico; trasfusione di plasma. La terapia della diatesi emorragica autoimmune si basa sull'uso di glucocorticoidi, immunosoppressori, plasmaferesi; con un effetto instabile dal loro uso, è necessaria la splenectomia.

Con una carenza ereditaria dell'uno o dell'altro fattore della coagulazione, è indicata la terapia sostitutiva con i loro concentrati, le trasfusioni di plasma appena congelato, la massa di eritrociti e la terapia emostatica. Ai fini dell'arresto locale di emorragie minori, si pratica l'applicazione di un laccio emostatico, un bendaggio compressivo, una spugna emostatica, del ghiaccio; eseguire il tamponamento del naso, ecc. In caso di emartro, vengono eseguite punture terapeutiche delle articolazioni; con ematomi dei tessuti molli - il loro drenaggio e rimozione del sangue accumulato.

I principi di base del trattamento della sindrome DIC includono l'eliminazione attiva della causa di questa condizione; cessazione della coagulazione intravascolare, soppressione dell'iperfibrinolisi, terapia sostitutiva con emocomponenti, ecc.

Complicanze e prognosi della diatesi emorragica

Complicazioni con diatesi emorragica dipendono dalla localizzazione delle emorragie. Con emorragie ripetute nelle articolazioni, l'emartro si verifica con la formazione di ematomi estesi nell'area di passaggio di grandi tronchi nervosi, è possibile comprimere i nervi con lo sviluppo di paralisi, paresi con emorragie nel cervello, sintomi caratteristici di compaiono disturbi della circolazione cerebrale.

Con ripetute trasfusioni di sangue e plasma, l'epatite sierica può svilupparsi, in pazienti con una completa assenza di fattori di coagulazione, è possibile la formazione di anticorpi, che riduce significativamente l'efficacia delle trasfusioni; sono possibili reazioni post-trasfusionali.