Bolile sângelui sunt adesea diagnosticate astăzi. Există patologii complexe printre ele. sistem circulator, care duc la o încălcare a coagulării sângelui, în urma căreia oamenii dezvoltă diateza hemoragică. Această boală se caracterizează prin sângerări bruște progresive și hemoragii, variind ca durată și severitate. Astfel de fenomene pot fi observate sub formă de erupții cutanate mici, vânătăi mari și chiar sângerări interne. O persoană bolnavă dezvoltă apoi sindromul anemic. În absența terapiei, este posibil să se dezvolte patologii grave care pot duce la moarte.

Descrierea problemei

Diateza hemoragică este o boală a sistemului circulator, care se caracterizează prin tendința organismului de sângerare spontană și hemoragie ca urmare a prezenței defectelor în unul sau mai multe mecanisme de coagulare a sângelui.

Medicina cunoaște aproximativ trei sute de soiuri ale acestor patologii. Conform statisticilor, în lume cinci milioane de oameni suferă de această boală. În unele cazuri, zona afectată este foarte mare, deci o persoană are adesea complicații ale bolii. Datorită tuturor acestor factori, problema bolii se află sub controlul unor medici precum chirurgi, hematologi, traumatologi, ginecologi și obstetricieni.

Tipuri de boli

Se obișnuiește să distingem două tipuri de boli:

1. Diateza hemoragică congenitală la copii este de obicei moștenită. Această patologie însoțește o persoană de la naștere până la sfârșitul vieții. Această formă de diateză este complicată de hemofilie, sindromul Glanzmann, telangiectazie, trombocitopatie și alte patologii. În acest caz, există o absență a unuia sau mai multor elemente sanguine care asigură coagularea acestuia.
2. Diateza hemoragică dobândită la copii și adulți se dezvoltă ca urmare a unui proces inflamator sau a bolilor de sânge. Astfel de patologii includ vasculită, afecțiuni hepatice cu leziuni vasculare, intoxicația corpului cu medicamente, boli infecțioase, mov și altele. Diateza dobândită poate fi simptomatică, care apare pe fondul patologiilor cardiace sistem vascular sau creșteri canceroase și nevrotice, care se dezvoltă pe fondul tulburărilor mentale.

De asemenea, diateza poate fi primară, dezvoltându-se ca o boală independentă, și secundară, apărând ca urmare a bolilor transferate anterior de natură infecțioasă, otrăvire sau sepsis.

Diateza hemoragică. Clasificare

În medicină, se disting mai multe grupuri de patologii, în funcție de tulburarea unuia dintre factorii hemostazei:

1. Trombocitopenia, precum și trombocitopatia, care se caracterizează prin hemostaza plachetară afectată. Acest fenomen poate fi observat cu o tulburare sistem imunitar, boală de radiații, leucemie, purpură și așa mai departe.
2. Coagulopatia, care este cauzată de o tulburare a hemostazei de coagulare, care contribuie la oprirea finală a sângelui. Aceste fenomene sunt observate odată cu dezvoltarea unor boli precum hemofilia, sindromul Stuart-Prower sau Willebrand, fibrinogenopatia și altele. Boala se poate forma datorită utilizării de anticoagulante și fibrinolitice.
3. Vasopatiile, care se manifestă prin încălcarea pereților vasculari. Astfel de patologii se dezvoltă cu vasculită, deficit de vitamine, sindrom Randu-Osler.
4. Diateza mixtă se caracterizează prin tulburări care sunt incluse în primul și al doilea grup. Acest grup include sindromul von Willebrand, boala trombohemoragică, hemoblastoza și altele.

Tipuri de sângerări

Tipurile de sângerare în diateza hemoragică sunt după cum urmează:

1. Tipul hematomului se caracterizează prin prezența hematoamelor mari, sângerări după proceduri chirurgicale și hemoragii articulare.
2. Tipul capilar este cauzat de dezvoltarea unor mici hemoragii sub formă de petechii și echimoze, sângerări nazale, gastrice și uterine, precum și sângerări ale gingiilor. În acest caz, vânătăi și mici erupții roșii se formează pe corpul uman.
3. Tipul violet este cauzat de prezența unor erupții și pete simetrice mici pe piele.
4. Tipul microangiomatos, în care sângerările se repetă periodic din cauza unei încălcări a dezvoltării vaselor mici. Pe piele apar grupuri de pete de visiniu, care nu tind să se răspândească pe tot corpul.
5. Tip mixt, în care se formează pe piele atât hematoame, cât și pete mici.

Motivele dezvoltării bolii

Diateza hemoragică poate apărea la orice vârstă. Motivul pentru aceasta este o încălcare a coagulării sângelui, o tulburare a funcționalității trombocitelor, o creștere a permeabilității pereților vaselor de sânge. Persoanele cu unele patologii congenitale și dobândite sunt predispuse la această boală. Formele primare ale bolii sunt rezultatul predispoziției ereditare și sunt asociate cu anomalii congenitale sau cu deficiența unuia dintre factorii hemostazei.

Patologiile congenitale se dezvoltă datorită următoarelor boli genetice:

1. Hemofilie. Diateza hemoragică în acest caz se formează datorită unui nivel congenital scăzut de coagulare a sângelui. Cel mai adesea apare sângerarea internă lungă.
2. Lipsa protrombinei, care se caracterizează printr-o tulburare congenitală a sintezei sale.
3. Tromboza, sindromul Bernard-Soiler se caracterizează printr-o tulburare a funcționalității trombocitelor. Boala se manifestă pe piele.
4. Sindromul Von Willebrand, care este cauzat de activitatea anormală a unei proteine ​​responsabile de hemostază.
5. Boala Glanzmann, Randu - Osler, Stuart - Prower.

Astfel de patologii sunt rare astăzi.

Cauzele diatezei secundare

Cel mai adesea, diateza se dezvoltă ca o boală dobândită. Aspectul său poate provoca următoarele boli:

1. Patologii hepatice și renale, ciroză.
2. Lipsa vitaminei K, în special la sugari, ceea ce duce la fragilitate și fragilitate a vaselor de sânge.
3. Boli autoimune, în urma cărora anticorpii își atacă propriile trombocite.
4. Vasculită, sepsis, șoc, în urma căruia vasele de sânge sunt deteriorate.
5. Expunerea la doze mari de radiații radioactive, expunerea la chimioterapie contribuie la tulburarea formării trombocitelor.
6. Primirea unora medicamente precum steroizi.
7. Boală mintalăînsoțit de auto-vătămare.
8. Varsta inaintata.

Simptome și semne de patologie

Simptomele diatezei hemoragice sunt adesea diferite, în funcție de boală, ale cărei consecințe sunt. Semnele patologiei sunt vii. Cu deteriorarea pereților vasculari la o persoană, se formează o mică erupție pe tot corpul, inclusiv pe membranele mucoase. În unele cazuri, există durere în abdomen și articulații, prezența sângelui în urină și umflături.

Odată cu dezvoltarea coagulopatiei, pacientul suferă brusc sângerări, hemoragii subcutanate extinse, care schimbă culoarea pielii. Persoana dezvoltă apoi anemie. Cu hemofilie la copii în primul an de viață, se observă sângerări nazale și hemoragii subcutanate, artralgii și umflături ale articulațiilor.

În cazurile severe, diateza duce la apariția simptomelor, greață și vărsături cu sânge, sindromul dureriiîn abdomen și spate, mărirea ficatului și splinei, anemie, disurie. Cu anemie, o persoană are slăbiciune, hipotensiune, tahicardie, amețeli, paloare a pielii.

Semne de patologie la copii și femei însărcinate

La copii, diateza hemoragică (fotografia prezentată) poate acționa ca unul dintre semnele leucemiei acute. Patologia se manifestă adesea prin sângerări gingivale în timpul dinților, sângerări nazale, erupții cutanate, dureri articulare și deformări ale acestora, precum și hemoragii la nivelul retinei, vărsături și defecații amestecate cu sânge. Fetele adolescente au perioade grele.

Adesea, trombocitopatia la copii nu acționează ca o boală, indică imaturitatea trombocitelor. Acest fenomen dispare după pubertate. Dar medicii recomandă luarea în serios a acestui fenomen, deoarece de multe ori, sub influența factorilor negativi, sângerările interne apar în timpul leziunilor sau al unui accident vascular cerebral.

La femeile gravide, cu această patologie, toxicoză tardivă, hidropizie, există o amenințare de avort spontan, insuficiență placentară, naștere prematură... La astfel de femei, copiii se nasc adesea prematur, au hipoxie, întârziere în dezvoltare.

Complicații și consecințe

Complicațiile acestei patologii sunt:

• anemie cronică;
• apariția alergiilor, care contribuie, de asemenea, la dezvoltarea sângerărilor;
• Hepatita B;
• Infecția cu HIV în cazul transfuziilor repetate de sânge;
• limitarea sau imobilitatea completă a articulațiilor;
• amorțeală și paralizie a țesuturilor;
• hemoragie intracraniană, parestezie, pareză sau paralizie;
• orbire, accident vascular cerebral;
• comă.

Aceste complicații nu apar la toți pacienții; apar în funcție de tipul de patologie și de factorii negativi asociați. Cu un tratament în timp util, se poate evita dezvoltarea consecințelor negative. Dar cu pierderea necontrolată de sânge, se vor dezvolta complicații.

Măsuri de diagnostic

Când contactează un medic, acesta studiază factorii care ar putea determina dezvoltarea bolii, forma și prevalența patologiei.

Diateza hemoragică este diagnosticată folosind următoarele tehnici:

1. Teste de laborator sânge, fecale și urină.
2. Analiza serului sanguin pentru a determina conținutul oligoelementelor din corp.
3. Test de coagulare a sângelui.
4. Coagulogramă.
5. Testele de generare a tromboplastinei și Coombs, analizele trombinei și protrombinei.
6. Studii imunologice.
7. Ecografia rinichilor și a ficatului.
8. Studii ale creierului inert.
9. Radiografia articulațiilor.

După o examinare cuprinzătoare, medicul pune diagnosticul finalși prescrie o terapie adecvată.

Activități de tratament

Tratamentul diatezei hemoragice ar trebui să fie complex, constând în următoarele etape:

1. Terapia medicamentoasă, care vizează creșterea nivelului de trombocite, creșterea coagulării sângelui, întărirea pereților vasculari. În acest caz, sunt prescrise vitamine, acid aminocaproic, glucocorticosteroizi, imunosupresoare.
2. Oprirea sângerării. Pentru a face acest lucru, medicul folosește un garou, un burete special, tampoane de bumbac și o sticlă de apă fierbinte cu gheață.
3. Interventie chirurgicala. Adesea, extracția splinei se efectuează pentru a crește durata de viață a celulelor sanguine, precum și pentru a elimina vasul patologic, care este înlocuit cu o proteză, și pentru a perforă cavitatea articulară pentru a elimina sângele.
4. Fizioterapie.
5. Transfuzia de sânge pentru creșterea numărului de trombocite și electrocite.

După vindecarea diatezei hemoragice, ghiduri clinice dat de medicul curant. De obicei, el prescrie o dietă care implică eliminarea completă a alimentelor instant, conservanților, alimentelor convenționale și a sosurilor. Pentru a crește concentrația de trombocite, puteți mânca legume precum sfeclă, broccoli, țelină, roșii, precum și ficat de vită.

Prognoza

Evoluția bolii și prognosticul acesteia pot fi diferite. Cu o terapie eficientă în timp util, prognosticul va fi favorabil. În absența tratamentului sau dezvoltarea unor complicații grave, moartea este posibilă. Prin urmare, este important să diagnosticați boala în timp util pentru a reduce riscul de apariție a complicațiilor în viitor.

Prevenirea

Ce trebuie făcut pentru a identifica diateza hemoragică? Recomandările medicilor sunt lipsite de ambiguitate - testarea prezenței unei predispoziții genetice la patologie. De asemenea, este necesar să planificați o sarcină, să treceți testele și consultările necesare, să efectuați imagine sănătoasă viața în perioada de a avea un copil. De asemenea, este important să mâncați corect, să faceți periodic examinări și examene programate, să renunțați la dependențe și la utilizarea necontrolată a medicamentelor, să evitați rănile și rănile și să vă monitorizați sănătatea și sănătatea copiilor.

Respectând toate recomandările și prescripțiile medicului, puteți evita complicațiile grave și periculoase ale acestei boli. Deoarece este de natură cronică, este necesar să se supună periodic examinării de către specialiști și să urmeze un curs de terapie.

Diateza hemoragică – stări patologice caracterizată prin sângerări crescute ca urmare a insuficienței unuia sau mai multor elemente de hemostază.

Clasificarea etiopatogenetică a diatezei hemoragice:

a) ereditare- asociate cu modificări patologice determinate genetic în peretele vascular, anomalii ale megacariocitelor, trombocitelor, proteinelor plasmatice adezive și factorilor plasmatici ai sistemului de coagulare a sângelui.

b) dobândit- din următoarele motive:

1) datorită afectării primare a peretelui vascular: telangiectazie hemoragică ereditară a lui Randu-Osler; vasculită hemoragică Schönlein-Henoch; Sindromul Ehlers-Danlos, hipovitaminoza C și B etc.

2) datorită deteriorării primare a liniei megacariocite-trombocite:

1. trombocitopenie(purpura trombocitopenică idiopatică, consum crescut de trombocite în DIC, redistribuirea trombocitelor și depunerea în splină)

2. trombocitopatie(Trombastenia Glyantsman, boala von Willebrand)

3) din cauza unei tulburări de coagulare a sângelui (coagulopatie): dependent de vitamina K (cu funcție hepatică insuficientă, absorbție afectată a vitaminei K, deficit alimentar de vitamina K etc.); insuficiență hepatică cu deficit de factori de coagulare etc .; inhibitori ai coagulării patologice („lupus anticoagulant”)

4) din cauza încălcărilor complexe ale diferitelor verigi ale sistemului de coagulare: sindroame acute de coagulare intravasculară diseminată

Tipuri de sângerări:

1) capilar (microcirculator, petechial-patat, învinețit)- erupții petechiale, vânătăi și echimoze pe piele și mucoase; adesea combinat cu sângerări mucoase - sângerări nazale, menoragii (trombocitopenie, trombocitopatie)

2) hematom- hemoragii dureroase, intense în țesutul subcutanat, mușchii, articulațiile mari, peritoneul și spațiul retroperitoneal; uneori sângerări renale și gastro-intestinale (hemofilie A și B)

3) hematom capilar mixt (vânătăi-hematom)- erupții peteșiale-vânătăi în combinație cu hemoragii dense extinse și hematoame; hemoragiile articulare sunt mai puțin frecvente

4) purpuriu vasculitic- erupții hemoragice sau eritematoase (pe bază inflamatorie) de diferite dimensiuni; apar cu ușurință în locurile în care pielea este comprimată de o centură, șosete (vasculită)

5) angiomatoasă- persistent, strict localizat și legat de patologia vasculară locală a sângerării (telangiectazie, hematom)

Purpura trombocitopenică- un grup de boli, combinate conform principiului unei patogeneze unice a trombocitopeniei (scurtarea duratei de viață a trombocitelor datorită acțiunii anticorpilor împotriva acestora sau a altor mecanisme de distrugere a acestora).

În mod normal, numărul de trombocite este de 150-450 / μl, nivelul lor minim este Figura critică a lui Frank- 30 / μl (sub acesta se pot aștepta hemoragii spontane).

Etiologia purpurei trombocitopenice idiopatice necunoscut în centrul patogenezei- fixarea pe suprafața trombocitelor IgG îndreptată împotriva AH a propriilor trombocite ® creșterea fagocitozei trombocitelor prin macrofage ale splinei și ficatului ® creșterea distrugerii trombocitelor, scurtându-le speranța de viață (de la 7-10 zile în mod normal la câteva ore)

Distingeți între forme acute (de obicei la copiii cu vârsta cuprinsă între 2-6 ani, nu mai mult de 6 luni, caracterizate printr-un debut rapid, brusc, sindrom hemoragic pronunțat urmat de recuperare spontană sau remisie) și forme cronice (la adulți, durează câțiva ani) boala.

Prezentarea clinică a formei cronice de purpură trombocitopenică idiopatică.

Boala este cea mai tipică pentru femei, se dezvoltă treptat, treptat, este cronică, recurentă în natură, cu o schimbare a perioadelor de exacerbare prin perioade de remisie de durată variabilă

Sindromul hemoragic:

a) sângerare de tip petechial-patos sub formă de hemoragii cutanate, localizate cel mai adesea pe suprafața frontală a corpului, extremitățile superioare și inferioare, la locurile de injectare; culoarea erupțiilor hemoragice se schimbă în funcție de vârsta apariției lor: mai întâi roșu purpuriu, apoi albăstrui, verzui, galbene („vânătăi înflorite”)

b) sângerări din mucoase: nazale, gingivale, polimenoree, în cazuri severe - renale (macrohematurie), pulmonare (hemoptizie), gastrointestinale (melenă, vărsături " zaț de cafea") Și alte sângerări

Se pot observa hemoragii intracerebrale și subarahnoidiene, hemoragii în sclera sau retina ochiului, sângerări severe după amigdalectomie, extracția dinților, în timpul intervenției chirurgicale și nașterii

Cu sângerări frecvente și abundente - semne de anemie post-hemoragică (paloare a pielii și a mucoaselor vizibile etc.)

Diagnosticul purpurei trombocitopenice:

1. KLA: scăderea numărului total de trombocite< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),

se găsesc trombocite mici și fragmente de trombocite („microparticule”); anemie hipocromă; leucocitoză neutrofilă moderată cu o deplasare spre stânga după pierderea abundentă de sânge

2. Investigația hemostazei: o creștere a timpului de sângerare (până la 15 minute sau mai mult cu o rată de 2,0-7,5 minute); retragerea afectată a unui cheag de sânge

3. Imunogramă: un conținut crescut de IgG la antigenele plachetare, o creștere a complexelor imune circulante

Tratamentul pentru purpura trombocitopenică:

1. Prednisolon sau metilprednisolon la o doză inițială de 1 mg / kg / zi ® fără efect 5-7 zile ®

creșterea dozei la 2-3 mg / kg / zi (terapia cu impulsuri cu metilprednisolon este posibilă); durata terapiei hormonale este de la 1-4 luni la șase luni, hemoragiile se opresc în primele zile de tratament, iar trombocitele cresc treptat

2. Dacă GCS este ineficient în termen de șase luni - splenectomie

3. În caz de ineficiență a splenectomiei - chimioterapie (vincristină, azatioprină, ciclofosfamidă în asociere cu prednisolonă)

4. Este posibil să se utilizeze doze mari de Ig IV umană (sandoglobulină 0,25 g / kg, apoi o doză de întreținere de 0,5 mg / kg la fiecare 15 zile) - imunoglobulina închide receptorii macrofagelor și acestea încetează să mai absoarbă trombocitele

5. Plasmafereza pentru îndepărtarea AT

6. Cursuri de tratament cu dicinonă (etamsilat) 1,5 g / zi pe cale orală timp de 14 zile

7. Infuziile de trombocite nu sunt indicate și sunt utilizate numai din motive de sănătate

Vasculită hemoragică (boala Scheilein-Henoch)- vasculită, caracterizată prin depunerea complexelor imune care conțin IgA în pereții vaselor mici (arteriole, capilare, venule) cu erupții hemoragice simetrice caracteristice, artrită, sindrom abdominal și glomerulonefrită.

Epidemiologie: Locul 1 printre vasculită sistemică; mai des copiii și tinerii sub 20 de ani sunt bolnavi

Etiologia vasculitei hemoragice:

a) alergie la medicamente

b) utilizarea serurilor și vaccinurilor

c) mușcăturile de insecte

d) alergie la frig

e) idiosincrasie alimentară (lapte, ouă, căpșuni etc.)

Agenții infecțioși (mai des streptococul b-hemolitic grup A, micoplasme, viruși) sunt doar un factor de rezolvare, nu unul cauzal.

Patogenia vasculitei hemoragice: inflamația imunocomplexă cu formarea de complexe imune circulante (CIC) cu depunere IgA® CEC în microvasele pielii și organe interne ®

microvasculită distructivă și distructivă-productivă cu microtromboză multiplă, o creștere a permeabilității peretelui vascular cu eliberarea de proteine ​​și eritrocite din patul vascular

Tabloul clinic al vasculitei hemoragice:

a) debutul este mai des acut, brusc, cu o creștere a temperaturii până la subfebril, slăbiciune, stare de rău

b) sindromul pielii- sindromul clinic principal prezent la toți pacienții:

Erupție cutanată hemoragică simetrică, cu puncte fine (2-3 mm în diametru), ușor identificabilă și palpabilă

Erupția este mai des localizată pe suprafața extensoare a extremităților superioare și inferioare, pe fese, mai rar pe trunchi și aproape niciodată pe mucoase, crește în poziție verticală

Elementele erupției cutanate dispar la 2-3 zile după apariție

De obicei, se observă 2-4 valuri de erupții cutanate, prin urmare atât elemente vechi, cât și proaspete sunt prezente pe piele în același timp (o imagine cu aspect pestriț)

Scurgerea purpurei poate duce la formarea de vezicule hemoragice, care apoi se rup cu formarea de eroziuni profunde și ulcere.

c) sindrom articular- apare la 2/3 dintre pacienți, mai des la adulți:

Implicarea simetrică a articulațiilor mari, în special a extremităților inferioare (genunchi, gleznă) cu edem periarticular, durere, funcție limitată, dar fără modificări osoase

Caracterizat printr-o combinație de artrită cu mialgie și edem al extremităților inferioare

Durata sindromului articular 1-2 săptămâni

d) sindrom abdominal- la mai mult de 50% dintre pacienți, apare datorită edemului și hemoragiilor în peritoneu, peretele intestinal (mai des secțiunile inițiale și finale) intestinul subtire, mai rar există modificări hemoragice și ulcerativ-necrotice în colon, leziuni ale esofagului și stomacului):

Apariția bruscă a durerii intense în abdomen, cum ar fi colicile intestinale, localizate în mezogastru, crampe, uneori însoțite de greață, vărsături (inclusiv sângeroase)

Se pot dezvolta sângerări gastro-intestinale tipice cu scaune gudroase

Complicații: invaginarea (mai frecventă la copii), obstructie intestinala, perforație cu peritonită

Durata sindromului abdominal de la zile la 10

e) sindromul renal- la 10-50% dintre pacienți, mai des la adulți:

Glomerulonefrita apare de obicei în primele 4-6 săptămâni de la debutul bolii

Manifestările principale sunt macrohematuria izolată sau combinația sa cu proteinurie moderată; sindromul nefrotic și hipertensiunea sunt mai puțin frecvente

Cu hematurie persistentă și proteinurie, este posibilă dezvoltarea insuficienței renale cronice.

f) sindromul pulmonar- capilarita septelor interalveolare cu hemoragii în alveole:

Tuse slabă, hemoptizie, dificultăți de respirație

Inconsistența imaginii auscultatorii slabe a gradului de modificări radiologice (infiltrate multiple în secțiunile medii și inferioare)

Uneori pleurezie hemoragică

g) leziuni cardiace- pericardită hemoragică, hemoragie în endocard, ECG poate prezenta modificări ale infarctului

h) afectarea sistemului nervos central- dureri de cap paroxistice, amețeli, lacrimă, iritabilitate, cu edem al membranelor - simptome meningeale, convulsii epileptiforme etc.

Variante clinice ale vasculitei hemoragice:

a) formă fulminantă - deces în câteva zile de la un accident vascular cerebral sau sângerări intestinale

b) forma acută - de la câteva săptămâni la câteva luni; la final - recuperare sau curs recurent

c) curs recurent - recidivele sunt caracteristice cu perioade de remisie de durată variabilă (de la câteva luni la un an sau mai mult)

Diagnosticul vasculitei hemoragice:

1. Datele de laborator sunt nespecifice:

a) KLA: leucocitoză moderată cu deplasare spre stânga, VSH crescută (cu formă abdominală și mai ales cu GN); deseori eozinofilie până la 10-15%; trombocitele sunt normale

b) OAM: hematurie, proteinurie (cu GN)

c) LHC: disproteinemie în perioada acută datorită creșterii IgA

G) analiza pozitiva fecale pentru sânge ocult cu sindrom abdominal

2. Cercetare instrumentală:

a) biopsie cutanată și studiul său imunohistochimic - infiltrate de leucocite perivascular, depunerea de complexe imune care conțin IgA

b) FGDS - detectarea eroziunilor în esofag, stomac, duoden etc.

Tratament:

1. Odihna la pat, limitând aportul de alimente extractive, sărate, condimentate

2. Principala metodă de tratament este terapia cu heparină: 300 unități / kg / zi s / c (doza este distribuită uniform pe mai multe injecții la fiecare 4-6 ore); control - timpul de trombină (optim) sau timpul de coagulare (indicator mai puțin sensibil), este necesar să se realizeze prelungirea lor de 2 ori

3. Cu o lipsă de efect heparină:

a) pentru completarea antitrombinei III - FFP, 300-400 ml IV

b) un acid nicotinic 0,1% - 1 ml (1 amp) fizic. soluția intravenoasă picură încet pentru a stimula fibrinoliza

c) agenți antiplachete - soluție pentoxifilină / trentală 2% 5 ml la 200 ml fizic. soluție iv picurare

d) tratamentul inflamației - AINS, cursuri scurte de corticosteroizi, cu GN cu progres rapid - terapie cu impulsuri cu metilprednisolon 1000 mg / zi IV timp de 3 zile

e) cu un nivel ridicat de CEC, curs persistent prelungit de vasculită - plasmafereză, imunosupresoare

Coagulopatii ereditare- tulburări determinate genetic în sistemul de coagulare a sângelui asociate cu o deficiență sau anomalii moleculare ale factorilor de coagulare a plasmei și componentele sistemului calikreină-kinină care participă la acest proces; 97% din toate coagulopatiile ereditare sunt hemofilie.

Structura hemofiliei:

a) hemofilie A (85-90%)- coagulopatie, care se bazează pe un deficit al părții de coagulare a factorului de coagulare plasmatic VIII - VIII: C (antihemofilic globulina A) sau modificările sale moleculare

b) hemofilie B / boala de Crăciun (6-13%)- coagulopatie, care se bazează pe o deficiență a activității factorului IX (componenta plasmatică a tromboplastinei)

c) hemofilie C / boala Rosenthal (0,3-0,5%)- coagulopatie, care se bazează pe o deficiență a factorului de coagulare XI (participă la calea internă de activare a coagulării sângelui)

Etiologia hemofiliei: boli ereditare (hemofilia A și B sunt moștenite în funcție de tipul X-recesiv - majoritatea bărbaților sunt bolnavi, hemofilia C este moștenită autozomal - atât bărbații, cât și femeile sunt bolnavi).

Patogenie: o deficiență a factorilor de coagulare a sângelui duce la o creștere a timpului de coagulare a sângelui integral și la dezvoltarea sindromului hemoragic (hematom tip de sângerare).

Severitatea hemofiliei este determinată de activitatea factorului de coagulare din sânge.:

a) formă ușoară - activitate mai mare de 5%

b) formă moderată - activitate 3-5%

c) formă severă - activitate 1-2%

d) formă extrem de severă - activitate mai mică de 1%

Manifestări clinice ale hemofiliei:

Boala începe de obicei în copilărie, mai ales băieții (cu excepția hemofiliei C) sunt bolnavi; hemofilia ușoară poate începe în adolescență

Primele simptome sunt sângerările cu leziuni minore ale membranelor mucoase

Caracterizat prin alternarea perioadelor de sângerare crescută și bunăstare relativă

Sângerări de tip hematom:

a) sângerări abundente și prelungite după orice leziuni și operații, chiar minore, (extracția dinților, mușcătura buzei și a limbii etc.)

b) hemartroza articulațiilor mari ale extremităților cu leziuni minore (deteriorarea stării generale de sănătate, febră, dureri severe, hiperemice, tensionate, fierbinți la nivelul pielii la atingere); reapariția hemartrozei acute duce la osteoartrita cronică hemoragică-distructivă, rezultând deformare și mobilitate limitată, pierderea mușchilor

c) hematoame intermusculare, intramusculare, subperiostale, retroperitoneale mari, provocând distrugerea țesuturilor înconjurătoare (pseudotumori hemofili), ducând la mobilitate afectată a articulațiilor atunci când hematomul comprimă trunchiurile nervoase, tendoanele, mușchii

d) hematoame retrobulbar cu leziuni oculare cu pierderea vederii

e) hemoragie în cap și măduva spinării

f) sângerări renale persistente (în 30% din cazuri)

g) sângerări gastro-intestinale și tendință la ulcerații

h) sângerări întârziate (adică care apar după 1-5 ore) sângerări după leziuni și operații

Sindrom anemic (slăbiciune, paloare, amețeli etc.) cu sângerări prelungite

Diagnosticul hemofiliei:

1. KLA: cu hematoame extinse și sângerări - anemie post-hemoragică de severitate variabilă; număr normal de trombocite

2. Coagulogramă: durata sângerării este normală (2,0-7,5 minute); retragerea cheagului de sânge nu este afectată;

timpul total de coagulare a sângelui într-o eprubetă este prelungit (în mod normal - 5-7 minute), APTT este prelungit (cel mai important indicator pentru hemofilie asociat cu factori VIII, IX și XI, în mod normal 35-40 sec), timpul de protrombină ( caracterizează procesul de coagulare atunci când este pornit de un mecanism extern) - normal (11-14 sec) și timpul de trombină (caracterizează starea etapei finale a procesului de coagulare) - normal (14-16 sec).

3. LHC: scăderea activității factorilor de coagulare a sângelui (VIII, IX sau XI, în funcție de tipul de hemofilie)

Tratamentul hemofiliei:

1. Prima prioritate este terapia de substituție cu hemopreparări cu toate acestea, este însoțită de o serie de complicații:

a) transmiterea infecției (HIV, hepatita B, C)

b) reacții pirogene și alergice

c) formarea unui inhibitor al factorului de coagulare necesar (!)

d) transferul agenților patogeni non-virali (prioni - encefalopatii spongiforme de transmitere: boala Creutzfeldt-Jakob și variantele sale, encefalita spongiformă bovină).

e) supraîncărcare de volum (numai crioprecipitat și FFP)

f) hemoliză etc.

Există 3 generații de medicamente pentru terapia de substituție:

Prima generație - crioprecipitat și plasmă proaspătă congelată (FFP)

Generarea II - concentrate ale factorilor de coagulare a plasmei de mediu puritate

Generarea III - concentrate de factori de coagulare plasmatică cu puritate ridicată, factori recombinați (factor VIII recombinant și monoclonal purificat; factor IX monoclonal purificat).

Dozele necesare de factori pentru sângerarea hemofilicilor:

Toate medicamentele antihemofile sunt injectate intravenos într-un flux imediat după conservarea lor! Timpul de înjumătățire al factorului VIII este de 12 ore, cu hemofilie A se administrează de 2 ori / zi; timpul de înjumătățire al factorului IX este de 24 de ore, cu hemofilie B se administrează 1 dată / zi. Medicamentele antihemofile nu pot fi diluate, injectate intravenos cu alți înlocuitori ai sângelui (deoarece concentrația lor scade datorită diluării) !!!

2. Datorită terapiei de substituție posibila formare a unui inhibitor al factorului VIII- IgG neutralizant (aproximativ 15% dintre pacienții cu hemofilie A severă și 4% cu hemofilie B); Nivelul inhibitorului este determinat de nivelul factorului VIII rămas în plasma normală după 2 ore de incubație cu plasma pacientului și se măsoară în unități Bethesda (EB):

Titru scăzut al inhibitorului (10 EB și mai puțin) - este prezentată o creștere a cantității factorului introdus

Un titru ridicat al unui inhibitor (40 EB și mai mult) - este prezentată plasmafereza (pentru a elimina IgG) + o doză mare de factor injectat + GCS (prednisolon până la 4-6 mg / kg / zi)

3. Alte medicamente pentru tratamentul hemofiliei:

a) desmopresina IV pentru adulți 1-4 mcg / zi, pentru copii - 0,4 mcg / zi - crește concentrația factorului VIII cu 300-400% la 5 ore după administrare

b) un preparat complex de protrombină (PPSB, Autoplex, Feiba), un complex de protrombină activat (APPSB) - conține mai mulți factori de coagulare a plasmei (II, IX, X).

4. Oprirea sângerării: acid aminocaproic 4-12 g / zi în 6 doze sau alți inhibitori ai fibrinolizei (pamba - acid aminometilbenzoic, transamcha - acid tranexamic) + terapie hemostatică locală (aplicații pe suprafața de sângerare a unui burete hemostatic, loțiuni cu o soluție de trombină, acid aminocaproic etc.)

5. Tratamentul hemartrozei:

a) terapia de substituție în perioada acuta(începe cât mai repede posibil)

b) odihnă la pat 5-7 zile

c) cu hemoragii severe: puncția articulației cu aspirație de sânge și introducerea GCS în cavitatea sa

d) imobilizarea membrului afectat timp de 3-4 zile, apoi - terapie cu efort și fizioterapie (sub masca terapiei de substituție)

Diateza hemoragică. Clasificare, etiologie, patogenie, tablou clinic, diagnostic, tratament. VOLODICHEVA ELENA MIKHAILOVNA Hematolog șef al regiunii Tula Cand. Științe 1

Sindromul diatezei hemoragice n Diateza hemoragică este un sindrom, ale cărui semne clinice principale sunt sângerări crescute, tendință de re-sângerare și hemoragii, spontane sau după leziuni minore. 2

n Hemoragiile apar atunci când sistemul de hemostază este perturbat n Hemostaza este un sistem biologic care, pe de o parte, asigură conservarea stării lichide a sângelui și, pe de altă parte, prevenirea și oprirea sângerărilor prin menținerea integrității structurale a pereților vaselor de sânge și o tromboză destul de rapidă a acestuia din urmă. 4

Componentele sistemului de hemostază: Factori de coagulare plasmatică Există 13 factori de coagulare în plasma sanguină n Factori de coagulare celulară. Trombocitele sunt implicate în toate fazele procesului hemostatic. De asemenea, s-au relevat factori de coagulare a eritrocitelor, leucocitelor n Componenta vasculară. deteriorarea peretelui vascular duce la eliberarea unei substanțe tromboplastice active. ... n 6

Prima modalitate este o încălcare a legăturii plachetare a hemostazei - o scădere a numărului de trombocite (trombocitopenie) sau o încălcare a acestora stare funcțională(trombocitopatie). Cel mai adesea în practica clinica apare purpura trombocitopenică (boala Werlhof). A doua cale este o încălcare a legăturii plasmatice a patogenezei din cauza unei deficiențe a factorilor de coagulare sau a sistemului anticoagulant - coagulopatia. Hemofilia este un reprezentant tipic al acestui grup. A treia cale este încălcarea peretelui vascular al vasopatiei; vasculită hemoragică. 7

Clasificare. 1. Coagulopatii: n Hemofilie A, B, C n Hipoconvertinemie, lipsa factorilor V, III, X, XIII 2. Încălcarea sistemului megacariocit-plachetar n Trombocitopenie (ITP, simptomatic) n Trombocitopatii 3. Încălcarea sistemului vascular: n Vasculită hemoragică n Randu-Osler. opt

Tipuri clinice de sângerare n În centrul manifestărilor clinice ale diatezei hemoragice se află sindromul hemoragic. O anamneză atent colectată și un studiu obiectiv relevă tipul de sângerare, care are o mare importanță pentru diagnosticul diferențial al diatezei hemoragice. Există cinci tipuri clinice de sângerare. nouă

n n n n Tipul hematomului se caracterizează prin următoarele simptome: - hemoragii masive, profunde, tensionate și dureroase la nivelul articulațiilor mari, mușchilor, sub aponevroze și fascia, în țesutul subcutanat și retroperitoneal; - sângerări spontane profunde post-traumatice sau postoperatorii, inclusiv de la organele interne (gastrointestinale, renale), care de multe ori nu apar imediat după intervenție chirurgicală sau leziune, ci câteva ore mai târziu. Tipul petechial-pătat (învinețit) se caracterizează prin: - hemoragii superficiale în piele, nu sunt tensionate, nedureroase, nu stoarce sau distrug țesuturile din jur; - echimoze (echimoze) pe piele, care sunt mai mari decât petechiae ca dimensiune, dar, de asemenea, nu sunt tensionate și nedureroase; petechiile și vânătăile apar spontan sau la cel mai mic traumatism. - sângerări gingivale, nasale și uterine. zece

n n n n n Pentru un tip mixt, vânătăi-hematom, sunt caracteristice următoarele: - erupții peteșiale și vânătăi care apar înaintea hematoamelor; - hematoamele din țesutul retroperitoneal și subcutanat, de regulă, sunt puține la număr, dar de dimensiuni mari, practic nu există hemoragii la nivelul articulațiilor și deformarea lor. Tipul vasculitic-violet se caracterizează prin: - erupții cutanate hemoragice, cel mai adesea simetrice; elementele erupției sunt limitate, ușor ridicate deasupra pielii, aspectul lor este adesea precedat de vezicule sau vezicule, care sunt apoi îmbibate în sânge; elementele hemoragice se pot contopi, epiderma de deasupra lor se necrotizează odată cu formarea unei cruste; după dispariția erupției cutanate, rămân focare de pigmentare a pielii; - sângerări ale organelor interne - gastrointestinale, renale. Tipul angiomatos se caracterizează prin: - sângerări persistente și repetate de una sau două, mai rar mai multe localizări (de exemplu, nazale, pulmonare); - absența hemoragiilor spontane și posttraumatice în piele, țesut subcutanat. unsprezece

Calea internă Suprafață de contact Factor țesut extern XII DIU VII XI XII IX fibrină insolubilă Xa Va Fosfolipide Ca² Protrombinază XIII Fibrină solubilă Protrombină Trombină Fibrinogen Fibrină monomer 13

Modelarea căilor de hemostază Calea internă: n Timpul de tromboplastină parțial activat (APTT). Calea externă: n timpul protrombinei (1935, Quick). FV-mw 330.000, FVIImw 50.000, FX-mw 58.800 și FII Teste indicative: timpul de protrombină (PT); APTT; Timpul trombinei; Cuantificarea fibrinogenului 14

Indicele de protrombină - determinat în prezența ionilor de calciu și a excesului de tromboplastină tisulară Formarea cheagurilor depinde doar de activitatea complexului de protrombină (factori: II, V, VII și X) Activitatea protrombinei conform Quick 0, 1 ml de plasmă + 60 s Indicele protrombinei: raport donator / pacient 100% 0,2 ml TCS * * - amestec trombină-calciu 15

Interpretarea rezultatelor Motivul prelungirii PT: n Administrarea de anticoagulante orale; n Boli hepatice; n deficit de vitamina K; n motor cu ardere internă; n Deficiența ereditară de protrombină, f. VII, X sau V. Scurtarea PT este observată în tromboza 16

APTT - caracterizează calea internă a hemostazei (1953): Factorii VIII, IX, XII; n Prekallikriin (factor Fletcher) n kininogen cu greutate moleculară mare (Fitzgerald f) Testul este sensibil la deficiența tuturor factorilor de coagulare a sângelui, cu excepția VII, la heparină la inhibitori specifici și nespecifici. n 0, 1 plasmă + 0, 1 arilură / caolin 3 min + 0, 1 clorură de calciu 17

Interpretarea rezultatelor Cauza extinderii APTT: Deficiența factorilor căii de coagulare interne; Prezența inhibitorilor de coagulare; Boală de ficat; Deficitul de vitamina K; GHEAŢĂ; Administrarea heparinei. Scurtarea se observă cu tromboză și DIC 18

Hemofilia A, B, C. Hemofilia este o coagulopatie congenitală caracterizată printr-un deficit de factori: n VIII (hemofilie A) n IX (hemofilie B, boală de Crăciun) n XI (hemofilie C). 19

Hemofilia este o boală caracterizată printr-un deficit cantitativ sau calitativ al factorilor de coagulare VIII (hemofilie A), IX (hemofilie B) n n n Factor VIII antihemofilic (Factor VIII) MV 270.000 - 340.000 este sintetizat de celulele endoteliale hepatice? VIII: C este asociat în plasmă cu factorul von Willebrand FVIII - calea internă concentrație normală aproximativ 0,5 μg / ml nnn Factorul IX (factorul Crăciunului) MB 72, 000 este sintetizat în ficat labil termic și stabil în timpul depozitării concentrației normale dependente de vitamina K 3 μg / ml 20

Istoria hemofiliei are rădăcini în trecutul îndepărtat Prima mențiune a hemofiliei este conținută în Talmudul babilonian (acum 1500 de ani) Termenul - hemofilie a apărut în 1823 21

Etiopatogenie. n Hemofilia A este 80% n Hemofilia B este 19% n Hemofilia C este 1% Hemofilia A și B sunt transmise recesiv, legate de cromozomul X. Majoritatea bărbaților sunt bolnavi, femeile sunt purtătoare ale genei și jumătate dintre fiii lor pot suferi de hemofilie. Hemofilia C se transmite într-un mod autosomal recesiv, astfel încât persoanele de ambele sexe se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență. 22

neveste N R F 1 h X X N N X X, H h XX, sănătos. poartă. soț. --H X Y, bine. n X Y h XY pacient 23

25

Populația Rusiei și numărul estimat de pacienți cu hemofilie 6 764 67 645 000 77 654 000 Potrivit Comitetului Statistic de Stat, rezultatele recensământului populației din Rusia din 2002 Țara găzduiește 145 milioane 290 mii persoane 26

Severitatea sângerării depinde de gradul de deficit de factor. În mod normal, este de 50 -100% Formă latentă n Cu o scădere la 20 -50%, există tendința de sângerare crescută cu leziuni mari Formă severă n La un nivel de factor de 5 -20%, apare sângerări severe cu leziuni Formă severă n Dacă fluctuează între 1 și 5%, apare sângerare spontană Formă foarte severă n Absența completă a unui factor. n 27

Clinica. Creșterea sângerării apare din primele luni de viață a copilului n Sângerarea apare pe fondul leziunilor: tăieturi, vânătăi, diverse acomodări n Hemoragii profunde, sângerări abundente la locul leziunii, hemoragii la nivelul articulațiilor mari (hemartroză), ducând la dezvoltarea de contractură și anchiloză a articulațiilor (adesea genunchi și gleznă), hematoame intermusculare masive periculoase, subfasciale, retroperitoneale, umaturie. n 28

30

31

32

33

34

Diagnostic. 1. n n 2. 3. Coagulogramă: scăderea timpului de coagulare a sângelui Creșterea timpului activ de tromboplastină parțială Scăderea autocoagulării, a activității de coagulare Protrombină, timpul de trombină este normal. Scăderea nivelului și activității factorilor VIII, IX, XI Test imunologic pentru determinarea antigenului factorilor folosind anticorpi-inhibitori omologi. 35

Ce este activitatea factorului VIII? Măsurat în unități internaționale într-o sticlă (250 UI, 500 UI, 1000 UI); n În 1 ml. plasma normală conține 1 UI de factor VIII; n 1 UI factor VIII administrat per kg. greutatea corporală crește nivelul factorului VIII cu ~ 2%. n 38

Doza terapeutică: hemofilie A - 25-50 UI / kg la fiecare 12 ore; n Hemofilie B - 25-50 UI / kg la fiecare 24 de ore; n 39

Terapia de înlocuire cu factorii de coagulare VIII sau IX este efectuată de pacientul însuși sau de faptul hemoragiei sau în scop profilactic. 40

Tratament. FFP conținând factorii VIII, IX, XI 2. Crioprecipitat (aproximativ 100 de unități în 1 porție) 3. Plasma antihemofilă (concentrat de factori VIII, IX), agemphil A, B Terapie locală: 1. Minimizarea durerii, suturarea, gheața 2. În hemartroză - imobilizare, gheață, poziție ridicată Terapie generală: 1. Epsilon - acid aminocaproic, progestine sintetice Tratamentul anemiei: transfuzie de eritită. masele. 1,41

Etiopatogenia ITP. Principala cauză a sângerării este trombocitopenia. Cauze ale trombocitopeniei: 1. Efectul inhibitor al splinei asupra formării trombocitelor - megacariocite inactive se găsesc în punctatul măduvei osoase. n 43

2. Distrugerea accelerată a trombocitelor în splină - durata de viață a trombocitelor este de câteva ore în loc de 7-10 zile 3. În trombocitopenii ereditare, defectele structurii membranei, întreruperea proceselor energetice din ele duce la distrugerea rapidă 4. Cu ITP dobândit, anticorpii antiplachetari sunt produși în splină. IG. G. 44

Evoluția bolii: n Cronică, recurentă n Infecția virală acută (haptenică) sau anumite medicamente (sulfonamide, butadionă, chinină) joacă rolul unei haptene asociate cu trombocite. Anticorpii rezultați determină distrugerea trombocitelor și apariția sângerării crescute. 45

Clinica ITP. n Tabloul clinic se manifestă atunci când numărul trombocitelor este sub 100 x 10 * 9 / l. Cu un număr de trombocite sub 50 x 10 * 9 / l, poate apărea sângerare care pune viața în pericol. ... 46

Hemoragii subcutanate punctate mici - petechii, echimoze, localizate asimetric n Sângerări din mucoase: gingivale, sângerări nazale Sângerări din tractul gastro-intestinal n Hematurie n Hemoptizie n Hemoragii la locurile de injecție n Sângerări prelungite după extracția dinților n Anemie posthemoragică. n 47

48

49

Diagnosticul ITP. n n n Hemograma completă: scăderea numărului de eritrocite și hemoglobină Scăderea numărului de trombocite (sub 100 x 10 * 9 / l) Cu un proces autoimun, VSH crescut Modificări morfologice ale trombocitelor: creșterea dimensiunii. 50

n Coagulogramă: sângerări crescute conform lui Duke și Ivy, retracție scăzută, timpul de coagulare a sângelui și testul kaolinkefalin sunt normale n Mielogramă: numărul de megacariocite este crescut n Testul Dixon - detectarea anticorpilor antiplachetar. 51

52

Tratamentul ITP. Glucocorticosteroizi: prednisolon 40-60 mg / zi conform schemei n Dacă GCS este ineficient, se utilizează imunosupresoare - metipred, vincristină, azatioprină, ciclofosfamidă n Indicații splenectomie: creșterea anemiei, ineficacitatea medicamentelor. ... n 53

n Trombocitopatiile sunt boli în care calitatea și proprietățile funcționale sunt afectate - aderența și agregarea trombocitelor, ducând la afectarea hemostazei. În cazul trombocitopatiilor, numărul de trombocite este în limite normale. n Printre diateza hemoragică apare în 36% din cazuri. 54

Clinica de trombocitopatie. Hemoragii subcutanate peteciale, hematoame localizate asimetric n Sângerări din mucoase: gingivale, sângerări nazale Sângerări din tractul gastro-intestinal n Hematurie n Hemoptizie n Hemoragii la locurile de injectare n Sângerări prelungite după extracția dinților n Anemie posthemoragică. n 55

Diagnostic. n Analiza generală a sângelui: 1. Scăderea numărului de eritrocite și hemoglobină 2. Numărul de trombocite este normal 3. În morfologia trombocitelor, granulomerii și procesele nu sunt determinate. 56

Tratament. Dieta cu Vit C, P, A, consum de arahide n Acid aminocaproic 6-12 g / zi n Dicinonă, vicasol n PAMBA, acid tranexam n ATP, sulfat de magneziu n Riboxină, inozină-F n Androxonă, adrenoxil n Masă plachetară n Stop local sânge. n 61

Patogenie. Vasculita hemoragică se referă la bolile imunocomplexe, deoarece este cauzată de efectul dăunător al complexelor imune cu greutate moleculară mică (IC). Când se formează, se observă predominanța antigenului. IR și complementul activat de acestea provoacă microtrombovasculită cu necroză fibrinoidă, edem perivascular, blocarea microcirculației. 64

Curs clinic. Cursul clinic se distinge: n Piele sau formă simplă n Forma articulară n Forma abdominală n Forma renală n Forma fulminantă În cursul bolii se disting: 1. Acut 2. Cronic, recurent. 65

Clinica. n Formă cutanată Leziunile cutanate sunt peteșii simetrice cu punct mic, în special pe extremitățile inferioare și pe fese. Erupția este monomorfă, cu o bază inflamatorie distinctă, durează 4-5 zile, lăsând în urmă pigmentarea. 66

n Forma articulară n Locul deteriorării articulațiilor este sinoviul. n Există dureri ascuțite, umflături, disfuncții ale articulației n Formă abdominală Hemoragiile apar în membrana mucoasă a stomacului, intestinelor, mezenterului. Apărea dureri severeîn abdomen, simulând o imagine a unui abdomen acut, temperatura corpului poate crește, uneori apare vărsături. În fecale, sângele este determinat. 67

n Forma renală n Se desfășoară ca o nefrită acută sau cronică, uneori ia o formă prelungită și se transformă în insuficiență renală cronică. Dezvoltarea este posibilă hipertensiune arteriala, sindrom nefrotic n Formă fulminantă (cerebrală) Se dezvoltă cu hemoragie în membranele creierului sau în zonele vitale. 68

Diagnostic. n Manifestări clinice: erupții monomorfe, punct mic, simetrice care nu dispar la apăsare n Hiperfibrinogenemie, conținut crescut de CI, crioglobuline, gamma globuline n Test de autocoagulare pozitivă n Pe o coagulogramă, o scurtare a timpului total de coagulare a sângelui, protrombină și timpul trombinei. 69

Tratament: Heparină 7.500-15.000 U / zi IV sau SC sub controlul coagulării sângelui n Heparinoizi: sulodexid, lomaparan n Plasmafereză în etape n Hormoni steroizi: prednisolon 20-60 mg / zi conform schemei n Îmbunătățirea microcirculației: trentală, pentoxifilină n Consolidarea perete vascular: acid ascorbic, rutină. n 70

Capitolul 40
BOLI ȘI SINDROME HEMORRAGICE (DIATEZĂ)

Diateza hemoragică este denumirea generală a afecțiunilor caracterizate printr-o tendință crescută a sângerării corpului. Printre cauzele sângerării crescute se numără:

Încălcări ale peretelui vascular - telangiectazie ereditară Randu-Osler, vasculită hemoragică sau purpură Shen-lain-Henoch;

Patologia plachetară - trombocitopenia Werlhof;

Tulburări ale sistemului de coagulare a plasmei sanguine - hemofilie;

Sindromul trombohemoragic este un sindrom de coagulare intravascular diseminat care complică evoluția multor boli grave.

TELEANGIEKTASIE HEREDITARĂ HEMORAGICĂ

Telangiectazia hemoragică ereditară (boala Randu-Osler) este o boală ereditară caracterizată prin sindrom hemoragic cauzat de telangiectaziile multiple pe piele și mucoase. Moștenirea bolii are loc într-un mod autosomal dominant.

Etiologie și patogenie

Sângerarea în boala Randu-Osler este cauzată de dezvoltarea insuficientă a scheletului subendotelial al vaselor mici și de inferioritatea endoteliului în anumite zone ale patului vascular. Insuficiența țesuturilor mezenchimale se poate manifesta prin elasticitate crescută a pielii, slăbiciune a aparatului ligamentar (prolaps valvular, luxații obișnuite). Telangiectaziile încep să se formeze în copilărie, la vârsta de 8-10 ani și devin vizibile la vârsta de aproximativ 20 de ani pe membranele mucoase ale nasului, buzelor, gingiilor, obrajilor,

scalp. Telangiectaziile pot avea o formă neregulată, mai întâi sub formă de pete mici, mai târziu sub formă de noduli roșii aprinși cu dimensiuni de 5-7 mm, care dispar la apăsare.

Manifestari clinice

Principalele manifestări clinice ale bolii sunt sângerările din cavitatea nazală, mai rar din tractul gastro-intestinal, plămâni (hemoptizie). Sângerările repetate duc la anemie feriprivă... Odată cu formarea șunturilor arteriovenoase, apar dificultăți de respirație, cianoză, eritrocitoză hipoxică.

Metode instrumentale de cercetare

Diagnosticul bolii este fără îndoială în prezența unui istoric familial și a telangiectaziilor vizibile, inclusiv pe membranele mucoase, care se relevă în timpul unei examinări speciale a pacientului (bronhoscopie, FEGDS).

Tratament

Tratamentul constă în oprirea sângerării, pentru care se utilizează terapia hemostatică. Dacă acțiunea locală este imposibilă, se efectuează coagularea zonelor de sângerare ale membranei mucoase.

VASCULITA HEMORRAGICĂ

Vasculita hemoragică (purpura Schenlein-Henoch) este vasculită hiperergică, un tip de purpură vasculară sistemică, caracterizată prin depunerea de complexe imune (care conțin adesea IgA) în pereții vaselor mici cu erupții cutanate hemoragice simetrice caracteristice, artrită, sindrom abdominal și glomerulonefrită. Boala apare de obicei la o vârstă fragedă, adesea după infecții acute, hipotermie, cu reactii alergice pe medicamente, alimente, alcool. În unele cazuri, cauza vasculitei hemoragice poate fi infecția cronică cu virusurile hepatitei B și C, o tumoare sistem limfatic, colagenoză.

Manifestari clinice

Debut acut cu o creștere a temperaturii corpului, crescând simptomele de intoxicație.

Sindromul hemoragic cutanat: petechii și purpură apar pe pielea suprafețelor extensoare ale extremităților inferioare (Fig. 45, vezi inserția de culoare).

Sindrom articular: afectarea articulară se manifestă prin artralgie, mai rar prin artrită benignă.

Sindrom abdominal: uneori, manifestarea clinică principală poate fi leziunile vasculare cavitate abdominală cu dureri ascuțite și sângerări din tractul gastro-intestinal.

Sindromul renal se manifestă prin dezvoltarea glomerulonefritei, mai des hematurică, mai rar cu sindrom nefrotic. Poate exista o variantă rapidă progresivă a glomerulonefritei cu dezvoltarea insuficienței renale cronice.

Tratament este tratarea bolii de bază. În forma primară a bolii, sunt prescrise plasmafereza, anticoagulantele, agenții antiplachetari. Când se tratează în timpul unei exacerbări, este necesar un regim semi-pat. Se utilizează agenți de desensibilizare. În cazul sindromului abdominal, se prescrie prednisolon. Poate fi folosită plasmafereza.

Prognoza depinde de rapiditatea dezvoltării glomerulonefritei cronice cu hematurie și de progresia insuficienței renale.

VIOLUL TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC

Purpura trombocitopenică (boala Werlhof) este o boală cauzată de formarea de anticorpi împotriva trombocitelor și caracterizată prin trombocitopenie. Purpura trombocitopenică apare cel mai adesea la tineri. Dezvoltarea purpurei trombocitopenice idiopatice poate fi declanșată de o boală respiratorie acută sau de aportul de medicamente.

Manifestari clinice

În boala Verlhof, principalele semne clinice și de laborator sunt:

Purpura - mici erupții hemoragice pe pielea mâinilor, pieptului, gâtului, uneori pe membranele mucoase. Poate că există

apariția unor hemoragii subcutanate extinse sau sângerări severe din cavitatea nazală, tractul gastro-intestinal, cavitatea uterină, sângerarea intracraniană;

splina este mărită, dar de obicei nu este detectată prin palpare;

timp crescut de coagulare a sângelui, retracție afectată a cheagului de sânge. Sângerarea spontană apare atunci când numărul de trombocite este de 20 până la 10 × 10 9 / l. V măduvă osoasă numărul megacariocitelor este de obicei normal sau crescut.

Tratament

Glucocorticosteroizii, dacă sunt ineficienți, este posibilă o combinație cu citostatice. Cu ineficiență terapie medicamentoasă este prezentată splenectomia.

ALTE TIPURI DE TROMBOCITOPENIE

Există trombocitopenii secundare (simptomatice) care pot apărea cu anemie aplastică sau megaloblastică, mielofibroză, leucemie, LES, infectie virala, metastaze ale unei tumori maligne în măduva osoasă, sub influența radiațiilor radioactive, medicamente (indometacină, butadionă, sulfonamide, citostatice). O creștere a defalcării trombocitelor cu trombocitopenie este observată în sindromul DV, implantarea valvelor cardiace protetice, purpura trombotică trombocitopenică.

Hemofilie

Hemofilia este o coagulopatie cauzată de un deficit de factori de coagulare a sângelui: VIII în hemofilia A și IX în hemofilia B, ceea ce duce la o creștere a timpului de coagulare a sângelui integral. Hemofilia se referă la boli ereditare de care suferă doar bărbații; mama pacientului este purtătoarea genei defecte. Hemofilia este moștenită într-un model recesiv, legat de sex.

Manifestari clinice

Sângerarea prelungită este caracteristică, chiar și cu deteriorări mecanice minore. Vânătăi ușoare pot duce la hemoragii extinse, în special hemartroză (acumularea de sânge în

cavitatea articulară) cu anchilozele sale ulterioare. Este posibilă sângerare nazală, gastro-intestinală, renală. Tipul sângerării hematomului este caracteristic hemofiliei. Se pot dezvolta hematoame intermusculare, intramusculare, subperiostale, retroperitoneale, ducând la distrugerea țesuturilor înconjurătoare.

Diagnostic de laborator

Creșterea timpului de coagulare a sângelui la valorile normale ale indicelui de protrombină și testele de trombină.

Scăderea activității factorilor de coagulare a sângelui VIII și IX (în cazuri severe, până la 0-20 U / L).

Tratament

De mulți ani, tratamentul principal a fost administrarea de plasmă proaspătă congelată, despre care se știe că conține diverși factori de coagulare. În prezent, crioprecipitatul sau concentratele de factor VIII (pentru hemofilie A) sau factor IX (pentru hemofilie B) sunt utilizate selectiv.

MANIFESTĂRI DENTARE

PENTRU BOLILE SANGUINE

În timpul embriogenezei, mucoasa orală, care apare în embrion în a 12-a zi, joacă rolul unui organ hematopoietic. În perioadele ulterioare de dezvoltare a embrionului și fătului, funcția hematopoiezei este asumată secvențial de ficat, splină, măduvă osoasă, cu toate acestea, pe tot parcursul vieții, mucoasa bucală comunică cu organele hematopoietice. Acest lucru este confirmat de proliferarea infiltratelor leucemice în principal în țesuturile mezodermului și, în special, pe mucoasa bucală. Mai ales clar, adesea la debutul bolii, bolile de sânge se manifestă prin modificări pronunțate ale membranei mucoase, parodonțiului și țesuturilor dentare. Primul raport de leziuni orale în leucemie acută aparține lui Ebstein (1889), care a descris paloarea, slăbiciunea, sângerarea membranei mucoase, întârzierea gingiilor din dinți. Mai târziu, mulți cercetători au subliniat asemănarea schimbărilor în cavitatea bucală cu o formă severă de scorbut: paloare și umflarea mucoasei bucale, marginea gingivală, în special papilele interdentare, care pot fi, de asemenea, întunecate.

dar de culoare roșie, sângerează ușor, dinții sunt slăbiți, „îngropați în gingii”. Stomatita ulcerativă și / sau gingivita se dezvoltă rapid. Hemoragiile membranei mucoase și sângerarea gingiilor sunt adesea primul simptom al leucemiei. Leziunile distructive ale mucoasei bucale ocupă locul 2 în frecvență după manifestările hemoragice la acești pacienți. În ceea ce privește profunzimea, procesele distructive sunt împărțite în superficial și profund. Cu leziuni superficiale, se observă eroziunea „răspânditoare” cu margini neuniforme sau afte rotunjite cu sau fără corolă de hiperemie, acoperită cu o placă subțire nedetirabilă. Se crede că stomatita erozivă superficială și aftoasă este caracteristică leucemiei mieloide. La pacienții cu leucemie slab diferențiată, care prezintă un curs malign, deja la debutul bolii pe membrana mucoasă a obrajilor de-a lungul liniei de închidere și pe suprafețele laterale ale limbii, zone de necroză cu o reacție inflamatorie ușoară de se dezvăluie țesuturile din jur. Procesele hemoragice și ulcerativ-necrotice se dezvoltă adesea pe fondul hipertrofiei gingivale, ceea ce a dat naștere la sugerarea termenului „stomatită leucemică”. Baza patogenetică a acestor modificări, împreună cu imunosupresia sistemică, trombocitopenia și anemia, sunt procese specifice în mucoasa bucală asociate cu distrofia și metaplazia acesteia, care reduce brusc rezistența membranei mucoase la diferiți factori. La pacienții cu leucemie, sunt adesea detectate leziuni fungice ale mucoasei bucale, apariția erupțiilor herpetice, care este asociată, pe de o parte, cu deteriorarea sistemului reticulohistiocitar printr-un proces leucemic și, pe de altă parte, cu efectul terapia citostatică de bază.

Modificările foarte caracteristice ale mucoasei bucale sunt detectate la pacienții cu anemie. Trebuie remarcat faptul că adesea acești pacienți vizitează mai întâi medicul dentist în legătură cu plângeri de uscăciune a gurii, convulsii la colțurile gurii, sângerări ale gingiilor, mai des la spălarea dinților sau mușcarea alimentelor solide, senzație de arsură, furnicături, furnicături. sau umflarea limbii. Un studiu obiectiv relevă semne de atrofie a epiteliului tegumentar, care se manifestă prin paloare, subțierea, pierderea elasticității membranei mucoase. Membrana mucoasă este ușor umezită și se usucă rapid atunci când vorbești. În locurile celei mai mari întinderi, apar fisuri puternic dureroase cu descărcare redusă - fenomenul „stomatitei unghiulare”. Atrofia papilelor limbii oferă o imagine a glossitei atrofice - o limbă netedă, lustruită, de obicei cu un proces continuu pe termen lung. Motivul apariției

Pentru modificări specifice ale limbii, alături de deficit de fier, este luată în considerare lipsa vitaminelor din grupa B. Tulburările trofice ale mucoasei bucale sunt considerate cele mai grave și prognostice simptome nefavorabile ale anemiei cu deficit de fier. Împreună cu afectarea membranei mucoase la pacienții cu anemie feriprivă, suferă dinții și țesuturile parodontale. Aproape toți pacienții cu anemie au carie - indicele intensității cariilor dentare este de 11,8, iar la unii pacienți - mai mult de 20,0. Cursul clinic al cariilor are caracteristici: este nedureros și se observă fie printr-un defect estetic, fie prin blocarea alimentelor în cavitatea dentară sau între dinți, sau prin apariția umflăturilor sau fistulelor în zona afectată dinte.

Anemia pernicioasă (deficit de B 12) se întâlnește în prezent destul de des și are manifestări specifice din cavitatea bucală. În primul rând, aceste modificări se datorează simptomelor neurologice - durere, arsură, furnicături, furnicături ale limbii, care pot fi intolerabile și sunt combinate cu o încălcare a gustului. Membrana mucoasă la examinare este palidă, se observă deseori erupții petechiale, în forme severe de anemie - echimoză, zone de pigmentare. Atrofia epiteliului și a papilelor limbii, caracteristică pacienților cu anemie cu deficit de B 12, a făcut posibilă denumirea specifică „glossita Genter-Möller” (limbajul „Hunter”). Este foarte caracteristic faptul că acești pacienți nu au niciodată placă pe limbă.

1. Diateza hemoragică cauzată de afectarea trombocitopoiezei sau hemostazei plachetare (trombocitopatie).

• Purpura trombocitopenică (idiopatică și dobândită).
• Trombocitopenie simptomatică (leucemie, aleukie hemoragică, boală de radiații etc.).
• Trombocitopatie (tulburări de agregare-adeziv și alte funcții ale trombocitelor).
• Trombocitemie hemoragică.

1. Diateza hemoragică cauzată de afectarea coagulării sângelui și fibrinoliză sau hemostaza de coagulare (coagulopatie).
2. Încălcarea formării tromboplastinei sau a primei faze a coagulării sângelui.

• Hemofilie A, B și C.

1. Încălcarea formării trombinei sau a doua fază a coagulării sângelui (disprotrombie).

• Hipoproaccelerinemie (parahemofilie).
• Hipoproconvertinemie.
• Deficiența factorului X (Stuart-Prower).

Hipoprotrombinemie (diateza hemoragică a nou-născuților; K-avitaminoză endogenă cu icter obstructiv; afectarea ficatului; diateza hemoragică medicamentoasă sau dicumară după o supradoză de anticoagulante indirecte). Încălcarea formării trombinei (diateza hemoragică medicamentoasă după o supradoză de anticoagulante directe, cum ar fi heparina).

1. Încălcarea formării fibrinei sau a treia fază a coagulării sângelui.

Purpura afibrinogenemică (congenitală). Fibrinogenopatii (hipofibrinogenemie dobândită). Lipsa factorului stabilizator al fibrinei (XIII).

1. Încălcarea fibrinolizei.

Sângerări fibrinolitice și hemoragii cauzate de fibrinoliză acută datorată sindromului trombohemoragic (sindrom de coagulare intravascular diseminat, coagulopatie de consum) și supradozaj de medicamente trombolitice.

1. Tulburare a coagulării sângelui în diferite faze, cauzată de anticoagulante circulante (antitromboplastine, inhibitori ai factorilor VIII și IX, antitrombine).

III. Diateza hemoragică cauzată de afectarea peretelui vascular (vasopatie).

Vasculită hemoragică (boala Shenlein-Henoch). Purpura hemoragică asociată cu efecte infecțio-toxice, infecțio-alergice, distrofice și neuroendocrine.

Angiomatoza hemoragică (boala Randu-Osler-Weber), C-avitaminoza (scorbut).

Potrivit 3.S. Barkagan, cu diateză hemoragică, trebuie să se distingă următoarele tipuri principale de sângerare:

1. Hematom. Este caracteristic tulburărilor mecanismului intern al coagulării sângelui - ereditare (hemofilie) și dobândite (apariția anticoagulanților circulanți în sânge). Uneori se observă cu o supradoză de anticoagulante (hematoame retroperitoneale).
2. Capilar sau microcirculator. Este caracteristic trombocitopeniei și trombocitopatiei, precum și a deficitului factorilor plasmatici ai complexului de protrombină (V, VII, X, II), hipo- și disfibrinogenemie; se manifestă sub formă de hemoragii petechiale la nivelul pielii, mucoaselor, sângerări ale gingiilor, uterine, nazale.
3. Capilar mixt-hematom. Este caracteristică coagulării intravasculare diseminate (sindrom trombohemoragic), a bolii von Willebrand (deficiență a factorului VIII, factor vascular și funcție de aderență-agregare afectată a trombocitelor), supradozaj de anticoagulante. Se manifestă în principal prin hematoame și hemoragii peteciale.
4. Violet. Se observă cu vasculită hemoragică și alte endotelioze. Se manifestă în principal în hemoragii punctate și eritemale mici situate simetric.
5. Microangiomatos. Este cauzată de displazii vasculare ereditare și dobândite (boala Randu-Osler, capilaropatii simptomatice). Se caracterizează prin sângerări repetate persistente ale aceleiași localizări.

Nu toate diatezei hemoragice enumerate mai sus pot fi atribuite unor condiții de urgență, cu toate acestea, cu multe dintre ele, în anumite perioade, sindromul hemoragic este atât de pronunțat încât este nevoie de terapie urgentă.

O astfel de diateză hemoragică întâlnită cel mai frecvent într-o clinică terapeutică include purpura trombocitopenică (un tip de trombocitopatie), hemofilia, diateza hemoragică indusă de medicament (dicumarină și heparină), sângerarea fibrinolitică și hemoragiile în sindromul de coagulare a sângelui trombohemoragic și sindromul de coagulare intravasculară ), vasculită hemoragică și angiomatoză hemoragică (tipuri de vasopatie).

Cauze

Distingeți între forme ereditare (familiale) cu perene, începând cu copilărie sângerarea și formele dobândite sunt în mare parte secundare (simptomatice). Majoritatea formelor ereditare sunt asociate cu anomalii ale megacariocitelor și trombocitelor, disfuncție a acestora din urmă sau cu un deficit sau un defect al factorilor de coagulare a plasmei, precum și cu factorul von Willebrand, mai rar cu inferioritatea vaselor de sânge mici.

Majoritatea formelor de sângerare dobândite sunt asociate cu Sindromul DIC, leziuni imune și imunocomplexe ale peretelui vascular (vasculită Schönlein-Henoch, eritem etc.) și trombocite (cele mai multe trombocitopenii), cu tulburări ale hematopoiezei normale (hemoragii în leucemie, afecțiuni hipo- și aplastice ale hematopoiezei, boli de radiații), sânge -vase de leziuni infecțioase transmisibile (febră hemoragică, tifos etc.), boli hepatice și icter obstructiv (ducând la o perturbare a sintezei factorilor de coagulare a sângelui în hepatocite), efectul medicamentelor care încalcă hemostaza (agenți dereglatori, anticoagulanți, fibrinolitici ) sau care provoacă tulburări imune - trombocitopenie, vasculită.

În multe dintre aceste boli, tulburările de hemostază sunt de natură mixtă și cresc brusc în legătură cu dezvoltarea secundară a sindromului DIC, cel mai adesea în legătură cu procesele infecțio-septice, imune, distructive sau tumorale (inclusiv leucemia).

Simptome

Tabloul clinic al hemofiliei se caracterizează prin sângerări, care sunt de obicei asociate cu un fel de traume, atât domestice, cât și chirurgicale. Cel mai adesea, sângerarea se dezvoltă la ceva timp după deteriorarea țesutului și se caracterizează prin dificultăți în oprirea acesteia. Sângerarea poate fi externă, subcutanată, intramusculară, intraarticulară și parenchimatoasă. Cele mai traumatice sunt hemoragiile musculare și articulare.

Hemoragia craniană este adesea fatală. Sângerări nazale și gingivale, hemoragii la nivelul mucoaselor, sângerări ombilicale la nou-născuți, metroragii, sângerări din tract gastrointestinal iar infecțiile tractului urinar pot apărea cu orice tip de hemofilie. La unii pacienți, sângerarea poate fi declanșată de infecții care provoacă inflamații locale (amigdalită, cistită, acută afectiuni respiratorii etc.).

Este important să rețineți că severitatea manifestărilor hemoragice numai în hemofilia A și B are o anumită corelație cu nivelul defectului procoagulant. În alte hemofilie, acest lucru nu poate fi urmărit în mod clar.

Manifestări ale diatezei hemoragice la copii

Principala manifestare a oricărei diateze hemoragice este sângerarea crescută. În funcție de cauzele apariției, se disting 5 dintre opțiunile sale:

• Hematom... Cu acest tip de sângerare, orice lovitură sau cădere duce la revărsarea de sânge în cantități mari în țesuturi moi, articulații, cavități interne, iar o încălcare a integrității pielii sau a membranei mucoase provoacă dezvoltarea sângerărilor severe. Acest tip de sângerare este caracteristic hemofiliei și coagulopatiilor dobândite (sângele nu se coagulează foarte mult timp, deci există sângerări abundente).
• Capilar(se mai numește microcirculator). Principalele manifestări sunt pete de sânge mici (petechii și echimoze) pe piele și mucoase. Pot exista sângerări din nas, sângerări ale gingiilor. Acest tip de sângerare apare în principal cu trombocitopenie și trombocitopatie.
• Amestecat... În această stare, există semne ale celor două forme anterioare de sângerare, adică hematoame și pete mici de sânge. O afecțiune apare atunci când există încălcări atât din partea sistemului trombocitar, cât și din partea factorilor de coagulare a plasmei. De exemplu, o imagine similară este foarte caracteristică bolii von Willebrand.
• Angiomatos... După cum sugerează și numele, această formă de sângerare se dezvoltă datorită patologiei pereților vaselor. Principalele manifestări sunt sângerări persistente din nas, organele tractului gastro-intestinal (de regulă, din aceleași vase).
• Purpurea vasculitică... Principala problemă și motivul acestei variante de sângerare este afectarea imună, toxică sau alergică a vaselor mici. Hemoragiile apar cel mai adesea simetric în zona articulațiilor mari, deși este posibilă și sângerare internă intensă. Acest tip de sângerare se observă în boala Shenlein-Henoch.

Toate celelalte simptome ale diatezei hemoragice în cele mai multe cazuri sunt rezultatul sindromului hemoragic. La copii, articulațiile se pot răni (datorită formării hematoamelor în ele), pot apărea abdomenul (cu sângerări în tractul gastrointestinal), semne de anemie (paloare, slăbiciune, amețeli). Dacă vasele rinichilor sunt afectate, culoarea urinei se poate modifica. Pot fi prezente și tulburări neurologice - acesta este un semn de hemoragie cerebrală. În general, starea unui copil care suferă de diateză hemoragică se deteriorează semnificativ în fiecare zi.

Când să vedeți un medic

Părinții ar trebui să-și examineze periodic copiii pentru a găsi vânătăi. Băieții pot avea câteva vânătăi pe tibie, deoarece membrele inferioare- acesta este un loc foarte vulnerabil, mai ales pentru bebelușii care au început să meargă activ. În plus, copiii care practică sport (de exemplu, fotbal, lupte) pot avea vânătăi într-o anumită locație. Dacă, pe lângă câteva vânătăi, nu există alte reclamații, nu este nevoie să vă panicați.

Dar sună alarma și contactează medic pediatru este obligatoriu în următoarele cazuri:

• Dacă vânătăile se formează fără un motiv aparent și în locuri neobișnuite (brațele și picioarele sunt de obicei locuri comune), de exemplu, pe spate, piept, abdomen, față.
• Dacă, după leziuni minore ale țesuturilor moi, apare sângerări prelungite.
• Dacă apare sânge în scaun sau în urină.
• Dacă pielea bebelușului devine palidă.
• Dacă copilul are oboseală crescută.

Diagnosticul diatezei hemoragice

Diagnosticul general al bolilor și sindroamelor hemoragice se bazează pe următoarele criterii principale:

• determinarea momentului apariției, prescripției, duratei și caracteristicilor evoluției bolii (apariția în copilăria timpurie, adolescența sau la adulți și vârstnici, dezvoltarea acută sau treptată a sindromului hemoragic, recentă sau pe termen lung (cronică, recurentă) ) curs etc.;
• identificarea, dacă este posibil, a unei geneze familiale (ereditare) de sângerare (cu specificarea tipului de moștenire) sau a naturii dobândite a bolii; clarificarea posibilei legături între dezvoltarea sindromului hemoragic și procesele patologice anterioare, influențe (inclusiv medicamente, vaccinări etc.) și boli de fond (boli hepatice, leucemie, procese infecțio-septice, traume, șoc etc.);
• determinarea localizării predominante, severității și tipului de sângerare. Deci, cu boala Osler-Randu, predomină sângerările nazale persistente și sunt adesea singurele; cu patologie a trombocitelor - vânătăi, sânge uterină și nazală, cu hemofilie - hematoame profunde și hemoragii la nivelul articulațiilor.

Un plan de examinare pentru un pacient cu sindrom de sângerare este întocmit de un hematolog împreună cu un specialist în tratament (reumatolog, chirurg, obstetrician-ginecolog, traumatolog, specialist în boli infecțioase etc.).

În primul rând, sunt examinate testele clinice de sânge și urină, numărul de trombocite, coagulograma, fecalele oculte din sânge. În funcție de rezultatele obținute și de diagnosticul propus, un laborator extins și diagnostic instrumental(test biochimic de sânge, puncție sternală, trepanobiopsie). În diateza hemoragică cu geneză imună, este prezentată determinarea anticorpilor anti-eritrocite (testul Coombs), a anticorpilor antiplachetari, anticoagulantului lupus, etc. , ecografie renală, ecografie hepatică; Radiografia articulațiilor etc. Pentru a confirma natura ereditară a diatezei hemoragice, se recomandă consultarea unui genetician.

Tratamentul diatezei hemoragice

Înainte de a începe tratamentul, este important să aveți un diagnostic reușit.

Acest lucru poate necesita următoarele:

• Efectuarea de teste generale de laborator și biochimice de sânge și urină.
• Determinarea timpului necesar pentru coagularea sângelui.
• Realizarea de teste imunologice, precum și un test pentru generarea testelor de tromboplastină, protrombină și trombină.
• Examinarea serului de sânge în laborator.
• Efectuarea unei coagulograme.

După promovarea acestor examinări, medicul poate face un diagnostic precis și poate prescrie tratamentul adecvat. Poate include administrarea anumitor medicamente (de exemplu, suplimente de fier, corticosteroizi) și complexe și suplimente de vitamine, precum și metode mai radicale: de exemplu, o puncție articulară, transfuzie de plasmă sau globule roșii sau îndepărtarea chirurgicală a splinei.

Când diagnosticați diateza hemoragică, este important să luați măsuri preventive care pot întări corpul și crește funcțiile sale de protecție. Acestea includ întărirea, moderată exercițiu fizicși exerciții fizice, nutriție echilibrată cu o compoziție de vitamine atent selecționată. În plus, este deosebit de important să protejăm organismul de posibilitatea de a contracta boli virale în perioada de toamnă-primăvară. Pentru aceasta, este recomandat să luați complexe de vitamine special selectate.

La alegerea unui tratament se practică o abordare diferențiată, luând în considerare forma patogenetică a diatezei hemoragice. Deci, cu sângerări crescute cauzate de o supradoză de anticoagulante și trombolitice, este indicată anularea acestor medicamente sau ajustarea dozei acestora; numirea preparatelor de vitamina K (vicasol), acid aminocaproic; transfuzie de plasmă. Terapia diatezei hemoragice autoimune se bazează pe utilizarea glucocorticoizilor, imunosupresoare, plasmafereză; cu un efect instabil de la utilizarea lor, este necesară splenectomia.

Cu un deficit ereditar de unul sau alt factor de coagulare, este indicată terapia de substituție cu concentratele lor, transfuzii de plasmă proaspăt congelată, masa eritrocitară și terapia hemostatică. În scopul opririi locale a sângerărilor minore, se practică aplicarea unui garou, un bandaj de presiune, un burete hemostatic, gheață; efectuarea tamponării nasului etc. În caz de hemartroză, se efectuează puncții terapeutice ale articulațiilor; cu hematoame ale țesuturilor moi - drenajul lor și îndepărtarea sângelui acumulat.

Principiile de bază ale tratamentului pentru coagularea intravasculară diseminată includ eliminarea activă a cauzei acestei afecțiuni; încetarea coagulării intravasculare, suprimarea hiperfibrinolizei, terapia de substituție hemocomponentă etc.

Complicații și prognostic al diatezei hemoragice

Complicații cu diateza hemoragică depind de localizarea hemoragiilor. Cu hemoragii repetate la nivelul articulațiilor, hemartroza apare cu formarea de hematoame extinse în zona de trecere a trunchiurilor nervoase mari, este posibilă comprimarea nervilor cu dezvoltarea paraliziei, pareza cu hemoragii în creier, simptome caracteristice apar tulburări de circulație cerebrală.

Cu transfuzii repetate de sânge și plasmă, se poate dezvolta hepatită serică, la pacienții cu absență completă a factorilor de coagulare, este posibilă formarea de anticorpi, ceea ce reduce semnificativ eficacitatea transfuziilor; sunt posibile reacții post-transfuzionale.