Diateza hemoragică a unui propedeutic. Diagnosticul diferențial al diatezei hemoragice la copii. Complicații și consecințe

Trimiteți-vă munca bună în baza de cunoștințe este simplu. Utilizați formularul de mai jos

Studenții, studenții absolvenți, tinerii oameni de știință care folosesc baza de cunoștințe în studiile și munca lor vă vor fi foarte recunoscători.

postat pe http://www.allbest.ru/

Introducere

1.3 Complicații diateza hemoragică

1.4 Prevenirea diatezei hemoragice

Capitolul 2. Partea practică

2.1 Partea pașaport

2.2 Istoric medical

Partea finală

Bibliografie

Aplicație

Introducere

Cel mai important loc al tulburărilor de hemostază în patologia umană generală este determinat nu numai frecventa inalta, o varietate și risc potențial foarte mare de boli și sindroame hemoragice și trombohemoragice, dar și faptul că aceste procese reprezintă o verigă esențială în patogeneza unui număr extrem de mare de alte boli - infecțio-septice, imune, cardiovasculare, neoplazice, a parte semnificativă a patologiei obstetricale, boli nou-născuți.

Lista dată, departe de a fi completă, a bolilor și proceselor patologice demonstrează semnificația medicală generală a problemelor patologiei hemostazei și, prin urmare, capacitatea de a naviga în aceste probleme este necesară medicilor din toate specialitățile clinice.

Diateza hemoragică (HD) este un grup de boli ereditare sau dobândite, care se caracterizează printr-o tendință la hemoragii recidivante și hemoragii de durată și intensitate diferite.

Dezvoltarea sindromului hemoragic în HD este cauzată de încălcări ale diferitelor legături ale cascadei hemostazei complexe, cel mai adesea - absența sau deficiența anumitor factori de coagulare a sângelui (procoagulante), un exces de anticoagulante fiziologice și agenți fibrinolitici.

Sistemul de hemostază asigură prevenirea și controlul sângerării prin menținerea integrității structurale a peretelui vaselor de sânge și tromboză suficient de rapidă în caz de deteriorare. Aceste funcții sunt asigurate de 3 componente funcționale și structurale ale sistemului de hemostază: pereții vaselor de sânge, celulele sanguine, în primul rând trombocitele și sistemele enzimatice plasmatice (coagulare, fibrinolitică, kalikrein-kinină etc.).

Diateza hemoragică în structura patologiei hematologice aparține unuia dintre locurile de conducere. V anul trecut odată cu apariţia unor metode noi calitativ de evaluare a hemostazei şi sistem imunitar interesul pentru acest grup de boli a crescut. Cu toate acestea, multe aspecte legate de studiul morbidității, mecanismele etiopatogenetice de dezvoltare, caracteristicile cursului clinic al procesului patologic în cadrul abordării legate de vârstă, rămân astăzi insuficient dezvăluite.

Creșterea morbidității hematologice datorată atât factorilor sociali, cât și medicali și biologici (precum și de mediu) determină importanța studierii diatezei hemoragice în această regiune.

Purpura trombocitopenică (ITP) este una dintre cele mai frecvente boli de diateză hemoragică la copii. În ciuda faptului că tabloul clinic și de laborator al acestei boli a fost descris în detaliu de mulți autori, caracteristici de vârstă cursul ITP acut nu este bine acoperit. Până în prezent, nu există idei clare despre starea legăturii celulare a imunității în cursul acut și cronic al bolii, precum și la pacienții supuși splenectomiei.

Datorită dezvoltării farmacologiei și ingineriei genetice, arsenalul de medicamente folosit pentru a trata forme diferite diateză hemoragică, completată cu medicamente noi. Cu toate acestea, o serie de probleme legate de implementarea lor activă în practica clinică sunt în studiu. Acest lucru se datorează lipsei de studii randomizate care să permită aprecierea obiectivă a eficacității și siguranței unui anumit medicament (Metodele de bază de tratament pentru ITP sunt terapia cu glucocorticoizi și splenectomia. administrarea, iar pentru ITP cronică rezistentă la steroizi, medicamente cu interferon-alfa). sunt utilizate. Cu toate acestea, nu există date clare cu privire la eficacitatea pe termen lung a IVIT în ITP acută și interferon-alfa (IFN-a) în ITP cronică.

Scopul studiului

Pentru a studia tipurile de diateză hemoragică, cauze, anamneză, clinică, diagnostic, metode suplimentare de examinare, tratament și prevenire posibile complicații, precum și observarea ulterioară a pacienților în cursul vieții lor.

Obiectivele cercetării

1 pentru a studia cauzele diatezei hemoragice.

2 Să identifice caracteristicile istoricului și factorii de risc pentru dezvoltarea diatezei hemoragice

3 Pentru a studia specificul clinicii și cercetări suplimentare.

4 Să dezvolte tactici pentru introducerea și furnizarea de asistență în timp util pacienților cu diateză hemoragică

Capitolul 1. Diateza hemoragică

(greacă. haimoragie sângerare)

un grup de boli şi stări patologice caracter ereditar sau dobândit, a cărui manifestare generală este hemoragic sindrom(tendința la recidivă intensă pe termen lung, cel mai adesea multiplă, sângerări și hemoragii). După mecanismul principal de dezvoltare a sindromului hemoragic, diateza hemoragică se distinge: geneza vasculară, cauzată de lipsa trombocitelor în sânge sau de inferioritatea lor calitativă; asociate cu tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui. În fiecare dintre grupurile enumerate se disting forme ereditare și dobândite.

Diateza hemoragică este un grup de boli care se caracterizează printr-o tendință crescută a organismului la sângerare și hemoragie. Diateza hemoragică are o etiologie și mecanisme de dezvoltare diferite. Tipuri de diateză hemoragică Diateza hemoragică poate apărea ca o boală independentă, precum și se poate dezvolta în alte boli. În acest caz, se vorbește despre diateză hemoragică secundară. Se mai distinge: - diateza hemoragică congenitală sau ereditară. Diateza hemoragică ereditară apare la copii și însoțește o persoană pe tot parcursul vieții. Tipic pentru boli precum telangiectazie hemoragică, diferite hemofilii, boli.

Glantsman, trombocitopatie la copii etc. - diateza hemoragică dobândită la copii și adulți este o manifestare a bolilor asociate cu coagularea sângelui și starea peretelui vascular. Acestea includ purpura hemoragică, trombocitopatia ereditară și dezagregată, vasculită hemoragică, leziuni vasculare în bolile hepatice, intoxicații cu medicamente, infecții. Tipuri de diateză hemoragică În funcţie de cauzele şi mecanismul dezvoltării, se disting următoarele tipuri (grupe) de diateze: - diateze, care sunt cauzate de afectarea hemostazei trombocitelor. Acest grup include trombocitopatia și trombocitopenia. De asemenea, pot apărea cu imunitate afectată, boli ale rinichilor și ficatului, infecții virale, sub influența chimioterapiei și a dozelor mari de radiații. - diateza, care apar ca urmare a tulburărilor de coagulare a sângelui. Acest grup include boli precum hemofilia A, B, C, purpura fibrinolitică etc. Aceste diateze pot apărea ca urmare a luării de anticoagulante sau fibrinolitice. - diateză cauzată de o încălcare a integrității peretelui vascular. Acestea includ deficit de vitamina C, vasculită hemoragică, telangiectazie hemoragică și alte boli. - diateza rezultată atât din hemostaza trombocitară, cât și din tulburările de coagulare a sângelui. Acest grup include boala von Willebrand, sindromul trombohemoragic. O astfel de diateză poate apărea cu boala de radiații, hemoblastoză și alte boli. Tipuri de sângerare în diateza hemoragică Există cinci tipuri de sângerare. Hematom tip de sângerare - de obicei observat în hemofilie, cu hematoame mari, hemoragii la nivelul articulațiilor, sângerări după operații. Tipul de sângerare capilară este caracteristică trombocitopeniei, trombocitopatiei ereditare și dezagregate. Cu acest tip de sângerare, se observă mici hemoragii sub formă de peteșii sau echimoze, precum și sângerare din nas, gingii, uter și sângerare de stomac... Tip mixt - caracterizat prin prezența hematoamelor și a micilor erupții cutanate pe piele. Se observă la administrarea unei cantități mari de anticoagulante și sindrom trombohemoragic. Tipul violet - caracterizat prin mici erupții cutanate simetrice pe extremitățile inferioare. Acest tip de sângerare apare în cazul vasculitei hemoragice. Tipul de sângerare microangiomatoasă - caracterizată prin sângerare recurentă. Apare cu tulburări ereditare ale dezvoltării vaselor mici.

Etiologie, patogeneză. Se face distincția între formele ereditare (familiale) de sângerare care încep din copilărie și formele dobândite, mai ales secundare. Majoritatea formelor ereditare sunt asociate cu anomalii ale megacariocitelor și trombocitelor, disfuncția acestora din urmă, sau cu o deficiență sau defect al factorilor de coagulare plasmatică, precum și cu factorul von Willebrand, mai rar cu inferioritatea vaselor mici de sânge (telangiectazie, Osler-). boala Randu). Cele mai multe dintre formele dobândite de sângerare sunt asociate cu sindromul DIC, leziuni imune și imunocomplexe ale peretelui vascular și trombocitelor (majoritatea trombocitopeniilor), tulburări ale hematopoiezei normale și leziuni ale vaselor de sânge. În multe dintre aceste boli, tulburările de hemostază sunt de natură mixtă și sunt puternic crescute în legătură cu dezvoltarea secundară a sindromului DIC, cel mai adesea în legătură cu procese infecțio-septice, imune, distructive sau tumorale (inclusiv leucemie).

Patogeneza. După patogeneză, se disting următoarele grupe de diateză hemoragică:

1) cauzate de tulburări de coagulare a sângelui, stabilizarea fibrinei sau creșterea fibrinolizei, inclusiv în timpul tratamentului cu anticoagulante, streptokinază, urokinază, medicamente defibrinante;

2) cauzate de afectarea hemostazei trombocite-vasculare;

3) cauzate de tulburări atât ale coagulării, cât și ale hemostazei trombocitelor:

a) boala von Willebraid;

b) coagularea sângelui intravascular diseminat (sindrom trombohemoragic);

c) cu paraproteinemie, hemoblastoză, radiații etc.;

4) din cauza afectarii primare a peretelui vascular cu posibila implicare secundara in procesul de coagulare si a mecanismelor trombocitare ale hemostazei.

Diagnosticare.

Diagnosticul general al bolilor și sindroamelor hemoragice se bazează pe următoarele criterii:

1) privind determinarea momentului de debut, durata și caracteristicile evoluției bolii (apariția în copilărie timpurie, adolescență sau la adulți și vârstnici, dezvoltarea acută sau treptată a sindromului hemoragic, evoluție cronică, recurentă etc.;

2) privind identificarea, dacă este posibil, a unei geneze familiale (ereditare) a sângerării sau a naturii dobândite a bolii, clarificarea posibilei legături dintre dezvoltarea sindromului hemoragic și procesele patologice anterioare și bolile de fond;

3) privind determinarea localizării predominante, a severității și a tipului de sângerare. Deci, la boala Osler-Randu, predomină sângerările nazale persistente și sunt adesea singurele, cu patologie trombocitară - vânătăi, sângerări uterine și nazale, cu hemofilie - hematoame profunde și hemoragii la nivelul articulațiilor.

Tipuri de sângerare

Tipul capilar, sau microcirculator, este caracteristic trombocitopeniilor și trombocitopatiilor, bolii von Willebrand, precum și deficitului de factori complexi protrombină (VII, X, V și II), unele variante de hipo- și disfibrinogenemie, supradozaj moderat de anticoagulante. Adesea combinat cu sângerări ale membranelor mucoase, menoragie. Tipul de sângerare capilar-hematom mixt - hemoragii petechiale în combinație cu hemoragii extinse, dense și hematoame. Cu o geneză ereditară a sângerării, acest tip este caracteristic unei deficiențe severe a factorilor VII și XIII, forme severe, boala von Willebrand, iar dintre cele dobândite, este caracteristică formelor acute și subacute ale sindromului de coagulare intravasculară diseminată, supradozaj semnificativ de anticoagulante. Diateza hemoragică cauzată de tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui. Dintre formele ereditare, majoritatea covârșitoare a cazurilor se datorează deficienței componentelor factorului VIII (hemofilie A, boala von Willebrand) și factorului IX (hemofilie B), câte 0,3-1,5% fiecare - deficienței factorilor VII, X, V și XI. Forme rare asociate cu deficiența ereditară a altor factori - XII defect Hageman, XIII (deficit de factor de stabilizare a fibrinei). Dintre formele dobândite, pe lângă coagulopatia intravasculară diseminată, predomină coagulopatiile asociate cu deficiența sau deprimarea factorilor complexului protrombinic (II, VII, X, V) - boală hepatică, icter obstructiv.

1.1 Purpură trombocitopenică

Purpura trombocitopenică (boala Werlhof)- o boală caracterizată printr-o tendință de sângerare din cauza trombocitopeniei (o scădere a numărului de trombocite din sânge la 150 × 109 / l) cu un număr normal sau crescut de megacariocite în roșu măduvă osoasă.

Purpura trombocitopenică este cea mai frecventă boală din grupa diatezei hemoragice. Incidența cazurilor noi de purpură trombocitopenică variază de la 10 la 125 la un milion de locuitori pe an. Boala se manifestă de obicei în copilărie... Până la vârsta de 10 ani, boala apare cu aceeași frecvență la băieți și fete, iar după 10 ani și la adulți - de 2-3 ori mai des la femei.

Etiologie și patogeneză

În purpura trombocitopenică, trombocitopenia se dezvoltă datorită distrugerii trombocitelor prin mecanisme imune. Anticorpii la propriile trombocite pot apărea la 1-3 săptămâni după infecțiile virale sau bacteriene transferate, vaccinări preventive, droguri cu intoleranța lor individuală, hipotermie sau insolație, după operație, leziuni. În unele cazuri, nu este posibilă identificarea vreunei cauze specifice. Antigeni care au intrat în organism (de exemplu, viruși, medicamente, inclusiv vaccinurile) se depun pe trombocitele pacientului si induc un raspuns imun. Anticorpii antiplachetari sunt predominant IgG. Reacția Ag-AT are loc pe suprafața trombocitelor. Durata de viață a trombocitelor încărcate cu anticorpi în purpura trombocitopenică este redusă la câteva ore în loc de 7-10 zile în normă. Moartea prematură a trombocitelor are loc în splină. Sângerarea în purpura trombocitopenică este cauzată de scăderea numărului de trombocite, deteriorarea secundară a peretelui vascular din cauza pierderii funcției angiotrofice a trombocitelor, afectarea contractilității vasculare din cauza scăderii concentrației de serotonine în sânge, imposibilitatea de a retragerea cheagului de sânge.

Tabloul clinic

Boala debutează treptat sau acut odată cu debutul sindromului hemoragic. Tipul de sângerare cu purpură trombocitopenică este petehial-pete (învinețit). După manifestările clinice, există două variante de purpură trombocitopenică: „uscat” - pacientul are doar sindrom hemoragic cutanat; „Umed” - hemoragie combinată cu sângerare. Simptomele patognomonice ale purpurei trombocitopenice sunt hemoragii la nivelul pielii, mucoaselor și sângerării. Absența acestor semne ridică îndoieli cu privire la corectitudinea diagnosticului.

· Sindromul hemoragic cutanat apare la 100% dintre pacienti. Numărul de echimoze variază de la unic la multiplu. Principalele caracteristici ale sindromului hemoragic cutanat în purpura trombocitopenică sunt următoarele.

Inconsecvența gradului de severitate a hemoragiei

· Impact traumatic; apariţia lor spontană este posibilă (în special noaptea).

· Polimorfismul erupțiilor hemoragice (de la peteșii până la hemoragii mari).

· Policromicitatea hemoragiilor cutanate (culoarea de la violet la albastru-verzui și galben, în funcție de vârsta apariției lor), care este asociată cu conversia treptată a hemoglobinei prin stadii intermediare de degradare în bilirubină.

· Asimetrie (fără localizare preferată) a elementelor hemoragice.

· Nedureritate.

Adesea apar hemoragii la nivelul membranelor mucoase, cel mai adesea amigdalele, palatul moale și dur. Hemoragia este posibilă în timpan, sclera, vitros, fundul ocular.

Hemoragia în sclera poate indica amenințarea celei mai severe și periculoase complicații a purpurei trombocitopenice - hemoragia la nivelul creierului. De regulă, apare brusc și progresează rapid. Din punct de vedere clinic, hemoragia cerebrală se manifestă prin dureri de cap, amețeli, convulsii, vărsături și simptome neurologice focale. Rezultatul hemoragiei cerebrale depinde de volumul, localizarea procesului patologic, oportunitatea diagnosticului și terapia adecvată.

Pentru purpura trombocitopenică, sângerarea din membranele mucoase este caracteristică. Adesea sunt abundente în natură, provocând anemie post-hemoragică severă care amenință viața pacientului. La copii, cea mai frecventă sângerare apare din membrana mucoasă a cavității nazale. Sângerarea de la gingii este de obicei mai puțin abundentă, dar poate deveni și periculoasă în timpul extracției dentare, în special la pacienții cu o boală nediagnosticată. Sângerarea după extracția dentară cu purpură trombocitopenică apare imediat după intervenție și nu se reia după terminarea acesteia, spre deosebire de sângerarea tardivă, întârziată, în hemofilie. Fetelor pubertate sunt posibile menstruale severe și metroragii. Mai puțin frecvente sunt sângerările gastrointestinale și renale.

Modificări caracteristice organe interne cu purpură trombocitopenică absentă. Temperatura corpului este de obicei normală. Uneori se detectează tahicardie, cu auscultare a inimii - suflu sistolic la vârf și la punctul Botkin, slăbirea tonusului I cauzată de anemie. O splină mărită este mai puțin frecventă și ar exclude mai degrabă diagnosticul de purpură trombocitopenică.

Formele acute (care durează până la 6 luni) și cronice (cu durată mai mare de 6 luni) sunt izolate în aval. În timpul examinării inițiale, este imposibil să se stabilească natura evoluției bolii. În funcție de gradul de manifestare a sindromului hemoragic, hemoleucograma în cursul bolii, există trei perioade: criză hemoragică, remisiune clinică și remisiune clinică și hematologică.

· Criza hemoragică se caracterizează prin sindrom hemoragic sever, modificări semnificative ale parametrilor de laborator.

· În timpul remisiunii clinice, dispare sindromul hemoragic, scade timpul de sângerare, scad modificările secundare ale sistemului de coagulare a sângelui, dar trombocitopenia persistă, deși este mai puțin accentuată decât într-o criză hemoragică.

Remisiunea clinică și hematologică implică nu numai absența sângerării, ci și normalizarea parametrilor de laborator.

Cercetare de laborator

Se caracterizează printr-o scădere a conținutului de trombocite în sânge până la unic în preparat și o creștere a timpului de sângerare. Durata sângerării nu corespunde întotdeauna gradului de trombocitopenie, deoarece depinde nu numai de numărul de trombocite, ci și de caracteristicile lor calitative. Retragerea cheagului de sânge este redusă semnificativ sau nu apare deloc. În al doilea rând (ca urmare a trombocitopeniei), proprietățile de coagulare plasmatică ale sângelui se modifică, care se manifestă prin formarea insuficientă a tromboplastinei din cauza deficienței factorului 3 trombocitar. Întreruperea formării tromboplastinei duce la o scădere a consumului de protrombină în timpul coagulării sângelui. În unele cazuri, cu purpură trombocitopenică în timpul unei crize, se observă activarea sistemului fibrinolitic și o creștere a activității anticoagulante (antitrombină, heparină). Toți pacienții cu trombocitopenie au o concentrație redusă de serotonină în sânge. Testele endoteliale (garou, ciupit, ciocan, înțepătură) în timpul crizei hematologice sunt pozitive. Nu se găsesc modificări în sângele roșu și leucogramă (în absența pierderii de sânge). Examinarea măduvei osoase roșii relevă de obicei un număr normal sau crescut de megacariocite.

Diagnosticul purpurei trombocitopenice

Diagnosticul purpurei trombocitopenice se bazează pe un tablou clinic caracteristic și pe date de laborator.

Purpura trombocitopenică trebuie diferenţiată de leucemie acută, hipo- sau aplazie a măduvei osoase roșii, lupus eritematos sistemic, trombocitopatii.

· În stările hipo- și aplastice, testul de sânge relevă pancitopenie. Punctul măduvei roșii este sărac în elemente celulare.

· Metaplazia puternică în măduva osoasă roșie este principalul criteriu pentru leucemia acută.

· Purpura trombocitopenică poate fi o manifestare a bolilor difuze ale țesutului conjunctiv, cel mai adesea lupusul eritematos sistemic. În acest caz, este necesar să ne bazăm pe rezultatele unui studiu imunologic. Un titru ridicat de factor antinuclear, prezența celulelor LE indică lupus eritematos sistemic.

· Principala diferență între purpura trombocitopenică și trombocitopatii este o scădere a numărului de trombocite.

Tratament

În perioada unei crize hemoragice, copilului i se arată repaus la pat cu extinderea treptată pe măsură ce fenomenele hemoragice dispar. O dietă specială nu este prescrisă, cu toate acestea, cu sângerare a mucoasei bucale, copiii ar trebui să primească alimente refrigerate.

Terapia patogenetică pentru purpura trombocitopenică autoimună include glucocorticoizi, splenectomie și medicamente imunosupresoare.

· Prednisolonul este prescris în doză de 2 mg / kg / zi timp de 2-3 săptămâni, urmată de o reducere a dozei și retragerea completă a medicamentului. Prednisolonul în doze mai mari (3 mg/kg/zi) este prescris în cure scurte de 7 zile cu o pauză de 5 zile (nu mai mult de trei cure). Cu un sindrom hemoragic pronunțat, este posibilă amenințarea hemoragiei cerebrale, „terapie cu puls” cu metil prednisolon (30 mg / kg / zi intravenos timp de 3 zile). În cele mai multe cazuri, această terapie este destul de eficientă. În primul rând, sindromul hemoragic dispare, apoi numărul de trombocite începe să crească. La unii pacienți, după retragerea hormonală, apare o recădere.

În ultimii ani, în tratamentul purpurei trombocitopenice, acestea au fost folosite cu efect bun administrare intravenoasă Ig uman normal în doză de 0,4 sau 1 g/kg timp de 5 sau 2 zile, respectiv (doză de curs de 2 g/kg) în monoterapie sau în asociere cu glucocorticoizi.

Splenectomia sau tromboembolizarea vaselor splinei se efectuează în absența sau instabilitatea efectului de la tratament conservator, hemoragii repetate abundente prelungite, ducand la anemie post-hemoragica severa, sangerari severe, amenintarea vietii pacientului. Operația se efectuează de obicei pe fondul terapiei cu glucocorticoizi la copiii de peste 5 ani, deoarece mai mult vârstă fragedă riscul de a dezvolta sepsis post-splenectomie este mare. La 70-80% dintre pacienți, operația duce la o recuperare aproape completă. Restul copiilor, chiar și după splenectomie, trebuie să continue tratamentul.

· Imunosupresoare (citostatice) pentru tratamentul purpurei trombocitopenice la copii sunt utilizate numai în absența efectului altor tipuri de terapie, deoarece eficacitatea utilizării lor este mult mai mică decât cea a splenectomiei. Vincristina se utilizează în doză de 1,5-2 mg/m2 suprafață corporală în interior, ciclofosfamidă în doză de 10 mg/kg - 5-10 injecții, azatioprină în doză de 2-3 mg/kg/zi în 2-3 doze pentru 1-2 luni

Recent, pentru tratamentul purpurei trombocitopenice s-au folosit și Danazol (un medicament androgen sintetic), preparate cu interferon (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Cu toate acestea, efectul pozitiv al utilizării lor este instabil; efecte secundare, ceea ce face necesară studierea în continuare a mecanismului de acțiune a acestora și determinarea locului lor în terapia complexă a acestei boli.

Pentru a reduce severitatea sindromului hemoragic în perioada de sângerare crescută, acidul aminocaproic este prescris intravenos sau intern la o rată de 0,1 g / kg (contraindicat în hematurie). Medicamentul aparține inhibitorilor fibrinolizei și, de asemenea, îmbunătățește agregarea trombocitelor. Agentul hemostatic etamsilat este, de asemenea, utilizat în doză de 5 mg/kg/zi pe cale orală sau intravenoasă. Medicamentul are, de asemenea, un efect angioprotector și proagregant. Pentru a opri sângerările nazale, se folosesc tampoane cu peroxid de hidrogen, adrenalină, acid aminocaproic; burete hemostatic, fibrină, peliculă gelatinoasă.

În tratamentul anemiei posthemoragice la copiii cu purpură trombocitopenică, se folosesc stimulente hematopoietice, deoarece abilitățile regenerative ale sistemului hematopoietic nu sunt afectate în această boală. Transfuzia de eritrocite spălate, selectate individual, se efectuează numai cu anemie acută severă.

Profilaxie

Prevenția primară nu a fost dezvoltată. Prevenție secundară se reduce la prevenirea reapariției bolii. Se impune o atenție individuală și o precauție extremă atunci când se vaccinează copiii cu purpură trombocitopenică. Scolarii sunt scutiti de educatie fizica; expunerea la soare trebuie evitată. Pentru a preveni sindromul hemoragic, pacienților nu trebuie să li se prescrie medicamente care inhibă agregarea trombocitară (de exemplu, salicilați, indometacin, barbiturice, cofeină, carbenicilină, nitrofurani etc.). După externarea din spital, copiii sunt supuși supravegherea dispensarului pentru 5 ani. Se arată un test de sânge cu numărarea trombocitelor o dată la 7 zile, apoi lunar (în timp ce se menține remisiunea). Un test de sânge este obligatoriu după fiecare boală.

Prognoza

Rezultatul purpurei trombocitopenice poate fi recuperarea, remisiunea clinică fără normalizarea parametrilor de laborator, evoluția cronică recurentă cu crize hemoragice și, în cazuri rare, moartea ca urmare a hemoragiei cerebrale (1-2%). La metode moderne tratament, prognosticul pe viață în majoritatea cazurilor este favorabil.

1.2 Vasculită hemoragică (boala Shenlein-Henoch)

Vasculita hemoragică(purpură anafilactică, capilarotoxicoză, boala Schönleitz-Henoch) - afectarea sistemică a capilarelor, arteriolelor, venulelor, în principal a pielii, articulațiilor, cavitate abdominală si rinichii.

ETIOLOGIE

Originile nu sunt complet clare. Infecțiile acute și cronice, factorii toxico-alergici (ouă, pește, lapte, vaccinări, unele medicamente, helminți) au importanță cauzală.
Boala apare de obicei la copii și adolescenți, mai rar la adulții de ambele sexe după o infecție - durere în gât streptococică sau exacerbare a amigdalitei, faringită, precum și după administrarea de vaccinuri și seruri, din cauza intoleranței la medicamente, răcire și alte efecte adverse. influente de mediu.

PATOGENEZĂ

Mecanismul de dezvoltare este complex. Se acordă importanță formării de mase toxice care afectează pereții vaselor de sânge și cresc permeabilitatea acestora. Un anumit rol este atribuit leziunilor imune ale peretelui vascular (detecția imunoglobulinelor A, M, G, fibrinogenului în piele și peretele vascular) și unei stări de imunodeficiență (deficit de complement C2), ceea ce duce la creșterea permeabilității vasculare, edem și purpură de diverse localizări.

IMAGINĂ CLINICĂ

Boala începe adesea brusc. Mai rar, este precedată de o scurtă perioadă prodromală, în care pot apărea frisoane, cefalee, stare de rău, de obicei după o infecție (gripă, amigdalita). Un simptom important este leziunile cutanate sub formă de vezicule cu lichid sângeros, uneori o erupție buloasă.

Erupțiile cutanate inițiale sunt localizate pe suprafețele extensoare ale membrelor, uneori pe trunchi, se termină cu pigmentare reziduală, care poate rămâne perioadă lungă de timp... Extremitățile inferioare sunt mai des afectate. Erupțiile cutanate pot fi singura manifestare a bolii.

Erupțiile cutanate sunt simetrice, localizate în principal pe picioarele din jurul articulațiilor, deși pot fi și pe trunchi, fese, față (obraji, nas, urechi), brațe; aranjamentul lor distal este caracteristic. Deseori observate piele iritatași încălcarea sensibilității pielii. Adesea, împreună cu purpura, copiii au umflarea mâinilor, picioarelor, picioarelor, precum edemul lui Quincke.

Temperatura corpului la majoritatea pacienților este ușor crescută. Prezența hematuriei indică adăugarea de nefrită hemoragică. Simptome frecvente cu purpură - dureri abdominale, posibil vărsături amestecate cu sânge și scaune negre. Se notează dureri articulare și umflături. La cercetare de laborator observați leucocitoza neutrofilă cu o deplasare la stânga și eozinofilie; indicele albuminoglobulinei este redus cu atât mai mult, cu cât boala este mai gravă, cantitatea de protrombină este redusă, permeabilitatea capilară este crescută.
Copiii de vârstă preșcolară sunt mai des bolnavi. Durata bolii este de la 2-3 săptămâni până la câțiva ani. Se face distincția între acută (până la 30-40 de zile), subacută (în decurs de 2 luni sau mai mult), cronică ( simptome clinice persistă până la 1,5-5 ani sau mai mult) și curs recurent (recăderi de până la 3-4 ori timp de 3-5 ani sau mai mult). Există, de asemenea, trei grade de activitate: gradul I (minimal), gradul II, în care simptomele sunt cele mai pronunțate, și gradul III (erupție cutanată exudativ-hemoragică abundentă, adesea cu elemente necrotice veziculare; poliartrită; angioedem recurent modificându-și localizarea; sever. sindrom abdominal cu vărsături sângeroase și scaune sângeroase; leziuni ale rinichilor, vaselor hepatice, membranelor oculare, sistemului nervos și cardiovascular). Trebuie diferențiat de boala Werlhof și hemofilie.

Boala se manifestă adesea printr-o triadă de simptome: erupții cutanate hemoragice (purpură), artralgii tranzitorii (sau artrită), în principal ale articulațiilor mari și sindrom abdominal.

Poliartrita simetrică migratoare, de obicei articulații mari, se observă la mai mult de 2/3 dintre pacienți. Ele sunt însoțite de dureri de altă natură - de la dureri de scurtă durată la durere acută conducând pacienţii la imobilitate. Artrita coincide adesea în timp cu apariția și localizarea purpurei.

Sindromul abdominal (purpura abdominală) se caracterizează prin debutul brusc al colicilor intestinale. Durerea este de obicei localizată în jurul buricului, dar este adesea înregistrată în alte părți ale abdomenului (în regiunea iliacă dreaptă, hipocondrul drept, abdomenul superior), simulând apendicita, colecistită, pancreatită.

Durerea crește odată cu palparea. În același timp, pacienții au o imagine tipică a sindromului abdominal - paloarea pielii, fața scufundată, ochi înfundați, trăsături faciale ascuțite, limba uscată, semne de iritare a peritoneului. Pacienții stau de obicei întinși pe o parte, apăsându-și picioarele pe burtă și grăbindu-se.

Odată cu colici, apar vărsături sângeroase, diaree, adesea stricat de sânge. Toate soiurile de purpură abdominală pot fi rezumate în următoarele variante: colică tipică; sindrom abdominal care imită apendicita sau perforația intestinală; sindrom abdominal cu invaginatie.

Această listă de opțiuni determină tactica de observare articulară de către terapeuți și chirurgi, necesitatea intervenției chirurgicale în timp util (perforație intestinală, invaginație).

Adesea, rinichii sunt implicați în dezvoltarea bolii sub formă de glomerulonefrită din cauza deteriorării capilarelor glomerulilor. Cu toate acestea, cu rezultatul glomerulonefritei în tulburările renale cronice pot fi variate - de la sindromul urinar la glomerulonefrita hipertensivă sau mixtă pe scară largă. Cu o evoluție generală favorabilă a nefritei, sunt posibile rezultate în nefrita cronică progresivă cu insuficiență renală.

Alte semne clinice (centrale sistem nervos, pneumonia hemoragica, miocardita si serozita) sunt rare si sunt recunoscute in studii speciale. Datele de laborator sunt necaracteristice: se observă de obicei leucocitoza, cel mai pronunțată în sindromul abdominal, cu o deplasare a formulei spre stânga, VSH este de obicei crescută, în special în sindromul abdominal și poliartrită. În cursul acut, boala începe brusc și continuă violent cu numeroase simptome, adesea complicate de nefrită. Cu un curs cronic, în cea mai mare parte este vorba despre sindromul epidermo-articular recurent (purpura ortostatică a vârstnicilor).

DIAGNOSTICĂ

Diagnosticul în prezența unei triade caracteristice sau numai a erupțiilor cutanate hemoragice nu provoacă dificultăți. Cu toate acestea, sindromul de vasculită hemoragică poate fi observat cu endocardită infecțioasă, diverse vasculite, boli comune ale țesutului conjunctiv etc. La vârstnici, este necesar să se excludă purpura macroglobulinemică Waldenstrom.

Îngrijire de urgență.

Repaus strict la pat, dietă cu excepție
substanțe extractive și stimulatoare, antihistaminice (difenhidramină - soluție 1%: copii sub 6 luni - 0,2 ml, 7-12 luni - 0,5 ml, 1-2 ani 0,7 ml, 3-9 ani - 1 ml, 10-14 ani vechi - 1,5 ml.Repetați după 8 ore;suprastin - soluție 2%: până la 1 an - 0,25 ml, la vârsta de 1-2 ani - 0,3 ml, 3-4 ani - 0, 3 ml, 5-6 ani vechi - 0,4 ml, 7-9 ani - 0,5 ml, 10-14 ani - 0,75-1 ml), clorură de calciu sau gluconat - 1-5 ml 10: soluție intravenoasă; acid ascorbic - 0,5-2 ml soluție 5%; rutina: copii sub 1 an -

0,0075 g, 1-2 ani - 0,015 g, 3-4 ani - 0,02 g, 5-14 ani - 0,03 g pe zi -

Ki. În formele abdominale și renale, prednisolonul este utilizat în mod necesar în doză de 1-3 mg/kg până la dispariția manifestărilor clinice ale bolii, după care doza este redusă.. În forma fulminantă, hidrocortizonul este mai întâi injectat intravenos - 50- 100 mg pe zi într-o soluție de glucoză 10%, apoi trec pe introducerea prednisolonului. Cu anemie progresivă, introducerea eritrocitelor spălate, a masei eritrocitare sau a transfuzii de sânge fracționate (30-50 ml) cu administrare prealabilă intravenoasă a 3-5

ml soluție de novocaină 0,5% și soluție de clorură de calciu 10% (injectat lent în 2,5-5 ml pentru copiii sub 1 an, 5-6 ml - pentru copiii 2-4 ani, 8 MJI - pentru copiii sub 10 ani vechi, 10 ml - peste 10 ani).

Spitalizarea într-un spital terapeutic.

TRATAMENT ŞI PREVENIRE

Este important să observați repausul la pat nu numai în perioada acuta boală, dar și în decurs de 1-2 săptămâni de la dispariția erupției cutanate. În cazurile în care se stabilește o legătură cu o infecție, se folosesc antibiotice cu spectru larg. În scopul hiposensibilizării, se prescriu difenhidramină, suprastin și alte antihistaminice. Salicilații, amidopirina, analgina sunt prescrise ca medicamente antiinflamatoare. Carbolenul este folosit ca mijloc de absorbție a substanțelor asemănătoare histaminei în intestin. Pentru a reduce permeabilitatea peretelui vascular, se folosește o soluție de 10% clorură de calciu, vitamina C, rutina. În cazuri severe cu sindroame abdominale, renale și cerebrale efect bun dă terapie hormonală (prednison). În cazul sindromului abdominal, este indicată administrarea intravenoasă de doze mari de metilprednisolon (până la 1 g pe zi timp de 3 zile).

Prognosticul este în general favorabil, dar devine grav odată cu dezvoltarea sindromului abdominal, renal sau cerebral. În cazurile severe, heparina este prescrisă în doză de 10-15 mii de unități de 2 ori subcutanat în abdomen până când semnele de coagulare crescută a sângelui sunt eliminate. În cursul cronic, se pot recomanda preparate cu aminochinoline și doze mari de acid ascorbic (până la 3 g pe zi). Cu infecția focală, este indicată îndepărtarea - conservatoare sau chirurgicală. Unii pacienți cu un curs cronic recurent de purpură cutanată sau glomerulonefrită pot fi sfătuiți să schimbe clima (sudul Ucrainei, coasta de sud a Crimeei, Caucazul de Nord).

Observație la dispensar timp de 5 ani, scutire medicală de vaccinări preventive timp de 2 ani de la debutul remisiunii persistente.

Hemofilia A și B

Hemofilia (hemofilia) este o patologie ereditară din grupul coagulopatiilor, care duce la o încălcare a sintezei factorilor VIII, IX sau XI responsabili de coagularea sângelui, ducând la eșecul acesteia. Boala se caracterizează printr-o tendință crescută la hemoragii atât spontane, cât și cauzale: hematoame intraperitoneale și intramusculare, intraarticulare (hemartroză), sângerări ale tractului digestiv, incapacitatea de a coagula cu diverse leziuni cutanate chiar minore.

Boala este relevantă în pediatrie, deoarece este detectată la copiii mici, mai des în primul an de viață al bebelușului.

Istoria apariției hemofiliei datează adânc în antichitate. În acele zile, era larg răspândită în societate, în special în familia regală atât a Europei, cât și a Rusiei. Dinastii întregi de bărbați încoronați sufereau de hemofilie. De aici și-au dat naștere termenii „hemofilie a încoronaților” și „boală regală”.

Exemplele sunt binecunoscute - regina engleză Victoria suferea de hemofilie, care a transmis-o descendenților săi. Stră-strănepotul ei a fost țarevicul rus Alexei Nikolaevici, fiul împăratului Nicolae al II-lea, care a moștenit „boala regală”.

Etiologie și genetică

Cauzele bolii sunt asociate cu mutații ale unei gene care este legată de cromozomul X. Ca urmare, nu există globulină antihemofilă și apare o deficiență a unui număr de alți factori plasmatici care alcătuiesc tromboplastina activă.

Hemofilia are un tip recesiv de moștenire, adică se transmite prin linia feminină, dar numai bărbații se îmbolnăvesc de ea. Femeile au și o genă deteriorată, dar nu se îmbolnăvesc, ci acționează doar ca purtătoare a acesteia, transmițând patologia fiilor lor.

Aspectul urmașilor sănătoși sau bolnavi depinde de genotipul părinților. Dacă soțul este sănătos în căsătorie, iar soția este purtătoare, atunci ei au o probabilitate de 50/50 de a avea atât fii sănătoși, cât și hemofili. Și fiicele au șanse de 50% să obțină gena defectă. Un bărbat care suferă de o boală și care are un genotip cu o genă mutantă și o femeie sănătoasă au fiice purtătoare de genă și fii perfect sănătoși. Fetele cu hemofilie congenitală pot proveni de la o mamă purtătoare și un tată bolnav. Astfel de cazuri sunt foarte rare, dar încă apar.

Hemofilia ereditară este detectată în 70% din cazuri din numărul total de pacienți, restul de 30% reprezintă depistarea formelor sporadice ale bolii asociate cu o mutație la locus. Ulterior, o astfel de formă spontană devine ereditară.

Clasificare

Codul hemofiliei conform ICD-10 - D 66.0, D67.0, D68.1

Tipurile de hemofilie diferă în funcție de lipsa unuia sau a altuia factor care promovează hemostaza:

* Hemofilie de tip A (clasic). Se caracterizează printr-o mutație recesivă a genei F8 pe cromozomul X sexual. Acesta este cel mai frecvent tip de boală, care apare la 85% dintre pacienți, se caracterizează printr-o deficiență congenitală a globulinei antihemofile, ceea ce duce la o eșec în formarea trombokinazei active.

* boala de Crăciun sau hemofilie de tip B este asociată cu o deficiență a factorului IX, altfel numit factor de Crăciun - componenta plasmatică a tromboplastinei, implicată și în formarea trombokinazei. Acest tip de boală este detectat la nu mai mult de 13% dintre pacienți.

* boala lui Rosenthal sau hemofilie de tip C(dobândită) se caracterizează printr-un mod de moștenire autosomal recesiv sau dominant. Factorul XI este defect la acest tip. Este diagnosticat doar la 1-2% din numărul total de pacienți.

* Hemofilie concomitentă- o formă foarte rară cu o lipsă simultană a factorilor VIII și IX.

Hemofiliile de tip A și B se găsesc exclusiv la bărbați, tipul C la ambele sexe.

Alte tipuri, de exemplu, hipoproconvertinemia, sunt foarte rare, reprezentând nu mai mult de 0,5% din toți pacienții cu hemofilie.

Manifestari clinice

Severitatea evoluției clinice nu depinde de tipul bolii, ci este determinată de nivelul unui factor antihemofil deficitar. Există mai multe forme:

* Uşor, caracterizat printr-un nivel de factor de 5 până la 15%. Debutul bolii cade de obicei anii de scoala, în cazuri rare după 20 de ani, și se asociază cu intervenții chirurgicale sau leziuni. Sângerarea este rară și nu intensă.

* Severitate medie... Cu o concentrație de factor antihemofil de până la 6% din normă. Apare în vârsta preșcolară sub forma unui sindrom hemoragic moderat pronunțat, care se exacerbează de până la 3 ori pe an.

* Greu Afișat atunci când concentrația factorului lipsă este de până la 3% din normă. Este însoțită de sindrom hemoragic sever încă din copilărie. Un nou-născut are sângerare prelungită de la cordonul ombilical, melenă, cefalohematom. Odată cu dezvoltarea copilului - hemoragii posttraumatice sau spontane în mușchi, organe interne, articulații.

Este posibilă sângerare pe termen lung de la erupție sau schimbarea dinților de lapte.

* Ascuns (latent) forma. Cu un indice factorial care depășește 15% din normă.

* Subclinic... Factorul antihemofil nu scade sub 16-35%.

La copiii mici, sângerarea poate apărea prin mușcarea buzei, obrazului sau limbii. După infecții (varicela, gripă, SARS, rujeolă), sunt posibile exacerbări ale diatezei hemoragice. Datorită sângerărilor frecvente și prelungite, sunt detectate trombocitopenie și anemie alt fel si severitate.

Semne caracteristice ale hemofiliei:

* Hemartroza - sangerari abundente la nivelul articulatiilor. În ceea ce privește puritatea hemoragiilor, acestea reprezintă 70 până la 80%. Cel mai des sunt afectate gleznele, coatele, genunchii, mai rar șoldul, umărul și articulațiile mici ale degetelor de la mâini și de la picioare. După primele hemoragii în capsulele sinoviale, sângele este absorbit treptat fără complicații, funcția articulației este complet restabilită. Sângerările repetate duc la resorbția incompletă, formarea de cheaguri fibrinoase depuse în capsula articulară și cartilaj cu creșterea treptată a acestora de către țesutul conjunctiv. Se manifestă prin durere severă și restricție de mișcare în articulație. Hemartroza recurentă provoacă obliterarea, anchiloza articulațiilor, osteoartrita hemofilă și sinovita cronică.

* Sângerare țesut osos se termina cu decalcificarea oaselor si necroza aseptica.

* Hemoragii la nivelul mușchilor și țesutului subcutanat (de la 10 la 20%). Sângele turnat în mușchi sau în spațiile intermusculare nu se coagulează mult timp, prin urmare pătrunde cu ușurință în fascia și țesuturile din apropiere. Clinica de hematoame subcutanate și intramusculare - vânătăi slab absorbabile marimi diferite... Ca complicatii sunt posibile cangrena sau paralizia, aparand ca urmare a compresiei prin hematoame volumetrice ale arterelor mari sau trunchiurilor nervoase periferice. Aceasta este însoțită de sindrom de durere severă.

Statistici

Pe teritoriul Rusiei, există aproximativ 15 mii de bărbați cu hemofilie, dintre care aproximativ 6 mii sunt copii. Peste 400 de mii de oameni cu această boală trăiesc în lume.

* Sângerări prelungite de la gingii mucoase, nas, gură, diferite părți ale stomacului sau intestinelor, precum și de la rinichi. Frecvența de apariție este de până la 8% din numărul total al tuturor sângerărilor. Orice manipulare sau operație medicală, fie că este vorba de extracție dentară, amigdalectomie, injecție intramusculară sau vaccinare, duc la sângerare abundentă și prelungită. Sângerarea din membrana mucoasă a laringelui și faringelui este extrem de periculoasă, deoarece aceasta poate duce la obstrucția căilor respiratorii.

* Hemoragiile în diferite părți ale creierului și meninge duc la tulburări ale sistemului nervos și simptome corespunzătoare, terminând adesea cu moartea pacientului.

* Hematurie, spontană sau datorată unui traumatism lombar... Se găsește în 15-20% din cazuri. Simptome și tulburări care îl preced - tulburări de urinare, pielonefrită, hidronefroză, pielectazie. Pacienții sunt atenți la apariția sângelui în urină.

Sindromul hemoragic se caracterizează printr-o apariție întârziată a sângerării. În funcție de intensitatea leziunii, aceasta poate apărea cu 6-12 ore mai târziu sau mai târziu.

Hemofilia dobândită este însoțită de daltonism (daltonism). Este rar în copilărie, doar cu boli mieloproliferative și autoimune, când încep să se producă anticorpi la factori. Doar la 40% dintre pacienți este posibil să se identifice cauzele hemofiliei dobândite, care includ sarcina, bolile autoimune, luarea anumitor medicamente și neoplasmele maligne.

Când apar manifestările de mai sus, o persoană trebuie să contacteze un centru specializat pentru tratamentul hemofiliei, unde i se va prescrie o examinare și, dacă este necesar, un tratament.

Diagnosticarehemofilie

Analiza istoricului medical și a plângerilor(când (cu cât timp în urmă) au apărut sângerări și hemoragie, slăbiciune generală și alte simptome, cu care pacientul le asociază apariția).

Analiza istoriei vieții... Pacientul are vreo boală cronică, există boli ereditare (transmise de la părinți la copii), pacientul are obiceiuri proaste, a luat vreun medicament de mult timp, a avut tumori, a intrat în contact cu substanțe toxice substanțe (otrăvitoare).

Examinare fizică... Se determină culoarea pielii (este posibilă paloarea și prezența hemoragiilor subcutanate). Articulațiile pot fi mărite, inactive, dureroase (cu dezvoltarea hemoragiilor la nivelul articulațiilor). Pulsul poate fi accelerat, iar tensiunea arterială poate fi scăzută.

Test de sange. O scădere a numărului de eritrocite (globule roșii, norma este de 4,0-5,5x109 / l), o scădere a nivelului de hemoglobină (un compus special din interiorul eritrocitelor care transportă oxigen, norma este de 130-160 g / l) poate fi determinat. Indicatorul de culoare (raportul dintre nivelul hemoglobinei, înmulțit cu 3, la primele trei cifre ale numărului de eritrocite) rămâne normal (în mod normal, acest indicator este 0,86-1,05). Numărul de leucocite (globule albe, norma este de 4-9x109 / l) poate fi normal, rar crescut sau scăzut. Numărul de trombocite (trombocite, a căror aderență asigură coagularea sângelui) rămâne normal, mai rar - redus sau crescut (norma este de 150-400x109 / l).

Analiza urinei... Odată cu dezvoltarea sângerării de la rinichi sau tractul urinar, celulele roșii din sânge apar în analiza urinei.

Chimia sângelui... Nivelul de colesterol (o substanță asemănătoare grăsimii), glucoză (un carbohidrat simplu), creatinină (un produs de degradare a proteinelor), acid uric (un produs de descompunere a substanțelor din nucleul celular), electroliți (potasiu, sodiu, calciu) este hotărât să identifice bolile concomitente.

Examinarea măduvei osoase obținută prin puncție (puncție cu extragerea conținutului intern) a osului, cel mai adesea a sternului (osul central al suprafeței anterioare). cufăr, de care sunt atașate coastele) se efectuează în unele cazuri pentru evaluarea hematopoiezei.

Trepanobiopsia (examinarea măduvei osoase în relația sa cu țesuturile înconjurătoare) se efectuează atunci când se ia pentru examinare o coloană de măduvă osoasă cu os și periost, de obicei din aripa ilionului (zona pelvisului uman situată cel mai aproape). la piele) folosind un dispozitiv special - trepan. Folosit în unele cazuri, caracterizează cel mai precis starea măduvei osoase.

Durata sângerării este evaluată prin străpungerea unui deget sau a lobului urechii. Cu încălcări ale vaselor sau trombocitelor, acest indicator crește, iar cu o deficiență a factorilor de coagulare, rămâne neschimbat.

Timpul de coagulare a sângelui. Se evaluează aspectul unui cheag în sângele extras din vena pacientului. Acest indicator se prelungește cu o deficiență a factorilor de coagulare.

Test de ciupire. Aspectul hemoragiilor subcutanate este evaluat atunci când pliurile pielii de sub claviculă sunt comprimate. Hemoragiile apar numai cu încălcări ale vaselor sau trombocitelor.

Testul hamului. Se aplică un garou pe umărul pacientului timp de 5 minute, apoi se evaluează apariția hemoragiilor pe antebrațul pacientului. Hemoragiile apar numai cu încălcări ale vaselor sau trombocitelor.

Testul manșetei. Peste umărul pacientului este plasată o manșetă pentru tensiunea arterială. Se injectează aer în el la o presiune de 90-100 mm Hg. timp de 5 minute. După aceasta, se evaluează apariția hemoragiilor pe antebrațul pacientului. Hemoragiile apar numai cu încălcări ale vaselor sau trombocitelor.

Consultarea este de asemenea posibilă terapeut

În etapa de planificare a sarcinii, viitorii părinți pot fi supuși unui consult genetic medical cu cercetare genetică moleculară și colectare de date genealogice.

Diagnosticul perinatal constă în efectuarea amniocentezei sau biopsiei corinelor, urmată de examinarea ADN a materialului celular obţinut.

Diagnosticul se stabilește după o examinare detaliată și un diagnostic diferențial al pacientului.

Examenul fizic este obligatoriu cu examinare, auscultatie, palpare, colectarea unui istoric familial pentru a identifica posibila mostenire.

Studii de laborator ale hemostazei:

Coagulograma;

Cuantificarea factorilor IX și VIII;

Definiția INR - relație internațională normalizată;

Un test de sânge pentru a calcula cantitatea de fibrinogen;

Tromboelastografia;

Trombodinamica;

indicele de protrombină;

Calculul APTT (timp de tromboplastină parțială activată).

Apariția hemartrozei la o persoană necesită o radiografie a articulației afectate și hematurie - un studiu suplimentar al funcției urinei și rinichilor. Diagnosticul cu ultrasunete se efectuează pentru hemoragiile retroperitoneale și hematoamele din fascia organelor interne. Dacă se suspectează o hemoragie cerebrală, CT sau RMN sunt obligatorii.

Diagnosticul diferențial se realizează cu trombastenia Glyantsmann, purpură trombocitopenică, boala von Willebrand, trombocitopatie.

Tratament

Boala este incurabilă, dar este susceptibilă de terapie de înlocuire hemostatică cu concentrate de factori lipsă. Doza de concentrat este selectată în funcție de gradul deficienței sale, de severitatea hemofiliei, de tipul și severitatea sângerării.

Documente similare

Relația anatomică și fiziologică a mucoasei bucale cu organele și sistemele corpului. Manifestări în cavitatea bucală cu boli de sânge - anemie, leucemie, agranulocitoză, diateză hemoragică. Prevenirea bolilor dentare.

rezumat, adăugat 29.03.2009


caracteristici generale diateza hemoragică (hemostaziopatie) - un grup de boli bazate pe încălcări ale diferitelor legături ale sistemului hemostază: coagulare (plasmă), trombocite și vasculare. Principalele forme clinice.

rezumat, adăugat la 28.02.2010


Tulburări ale hemostazei; aderența, activarea și agregarea trombocitelor. Model în cascadă de coagulare a sângelui. Principalele tipuri de diateză hemoragică: boli vasculare, tulburări ale trombocitelor și factorilor de coagulare, defecte ale sistemului multiple.

prezentare adaugata la 21.06.2015


Principalele simptome ale diatezei hemoragice, mecanismul de sângerare. Clasificarea hemofiliei după deficitul de globuline antihemofile. Trombocitopenie autoimună idiopatică (boala Werlhof). Corectarea și prevenirea diatezei hemoragice.

rezumat, adăugat 22.01.2015


Definiția hemofiliei ca o boală a grupului de diateze hemoragice. Baza genetică a coagulopatiei ereditare este tulburările de coagulare a sângelui. Pericol de deces al pacientului din cauza hemoragiei cerebrale. Tratament și măsuri preventive.

lucrare de termen adăugată 03.11.2011


Descrierea manifestărilor clinice și a caracteristicilor epidemiologice ale febrelor hemoragice. Caracteristicile agenților patogeni, caracteristici comune în tabloul clinic și epidemiologie. Soiuri de febră hemoragică, diagnostic de laborator si tratament.

test, adaugat 30.06.2009


Studiul prevalenței, cauzelor subiacente, patogenezei și prezentării clinice a purpurei trombocitopenice trombotice. Analiza leziunilor organelor interne în această boală. Investigarea algoritmului de diagnostic și tratament pentru boala refractară.

prezentare adaugata la 22.10.2015


Probleme de etiologie și patogeneza sângerării uterine disfuncționale. Tactici de livrare îngrijire de urgență cu sângerare uterină disfuncțională în stadiul prespital. Acțiuni ale unui paramedic în furnizarea de ambulanță și îngrijire de urgență pacienților.

lucrare de termen adăugată 21.09.2016


Terminologia și clasificarea politraumatismului (leziuni multiple), caracteristicile patogenezei și etiologiei acestora. Tabloul clinic și diagnosticul diferențial al politraumatismului. Tacticile și algoritmii lui Feldsher pentru furnizarea de îngrijiri de urgență pentru politraumă în etapa prespitalicească.

lucrare de termen adăugată la 10.08.2015


Studiul istoriei bolii, variolării și vaccinării. Caracteristicile etiologiei, tabloul clinic și patogeneza, caracteristicile agentului cauzal al variolei. Studiul complicațiilor după boală, diagnosticul, prevenirea și principalele metode de tratament a varicelei.

Diateza hemoragică

Diateza hemoragică este un grup de boli, al căror simptom clinic principal este o tendință la hemoragii sau sângerări repetate, care apar atât spontan, cât și sub influența unor leziuni minore.

Etiologia și patogeneza diatezei hemoragice. Oprirea sângerării din vasele deteriorate și prevenirea hemoragiei spontane este asigurată de un complex de mecanisme numit sistem hemostatic.

Mecanisme de hemostază:

1. Comprimarea pasivă a vasului deteriorat cu sânge care curge în spațiul perivascular.

2. Spasm reflex al vasului deteriorat.

3. Blocarea zonei deteriorate a peretelui vascular de către un tromb din trombocitele lipite.

4. Contracția vasului deteriorat sub influența serotoninei, adrenalinei, norepinefrinei și a substanțelor similare eliberate din trombocitele distruse.

5. Blocarea zonei deteriorate a peretelui vascular cu tromb de fibrină.

6. Organizarea unui tromb de către țesutul conjunctiv.

7. Cicatrizarea peretelui vaselor de sânge deteriorate.

Clasificarea diatezei:

1) insuficiență plachetară cantitativă sau calitativă - trombocitopenie și trombocitopatie.

Trombocitopenia este un grup de boli sau sindroame, ereditare și dobândite, în care numărul de trombocite din sânge este sub 150 10 9/l, care se poate datora distrugerii lor crescute (cea mai frecventă cauză a acestor afecțiuni) sau formării insuficiente. .

Trombocitopatiile sunt tulburări ale hemostazei cauzate de inferioritatea calitativă și disfuncția trombocitelor, care apar cu un număr de trombocite ușor redus sau normal.

2) încălcări ale hemostazei coagulării.

Printre acestea, în primul rând, există coagulopatiile hemoragice ereditare cauzate de o deficiență sau anomalii moleculare ale factorilor de coagulare plasmatică. Cea mai frecventă boală din acest grup este hemofilia A, asociată cu un deficit de factor VIII (globulină antihemofilă) și cauzată de moștenirea recesivă legată de cromozomul X.

Coagulopatiile hemoragice dobândite sunt rareori cauzate doar de o deficiență izolată a factorilor individuali de coagulare. În multe cazuri, acestea sunt strict „legate” de anumite situații clinice: boli infecțioase, leziuni, afecțiuni ale organelor interne, insuficiență renală și hepatică, boli de sânge, neoplasme maligne, influențe medicamentoase (non-imune și imune).

Acest grup de coagulopatii include cel mai frecvent și potențial periculos tip de patologie a hemostazei - sindromul de coagulare intravasculară diseminată (sinonime - sindromul de coagulare intravasculară diseminată, sindromul trombohemoragic). Se bazează pe coagularea difuză a sângelui circulant cu formarea multor microblocuri și agregate de celule sanguine care blochează circulația sângelui în organe și provoacă modificări distrofice profunde în acestea, urmate de hipocoagulare, trombocitopenie și hemoragii. Sindromul are o prevalență și o rată de dezvoltare variate - de la forme fatale fulminante la latente și prelungite, de la coagularea generală a sângelui în fluxul sanguin până la trombohemoragii regionale și de organe.

3) tulburări ale hemostazei genezei vasculare și mixte.

Deteriorarea vaselor de sânge, în primul rând capilarelor, prin diferite procese patologice poate duce la dezvoltarea sindromului hemoragic în absența tulburărilor în activitatea funcțională a trombocitelor și a sistemelor de coagulare. Natura vasopatiilor hemoragice poate fi alergică, infecțioasă, intoxicată, hipovitaminoasă, neurogenă, endocrine și de altă natură.

În vasopatiile alergice, există o distrugere a componentelor peretelui vascular care conțin autoalergeni cu autoanticorpi și imunocite, precum și efectul complexelor alergen-anticorp și mediatori ai reacțiilor alergice asupra acestuia. Vasopatiile infecțioase și de intoxicație sunt rezultatul infecției cu agenți infecțioși și toxine. Hipovitaminoza (C și P), vasopatiile neurogenice, endocrine apar din cauza tulburărilor metabolice în peretele vasului.

Manifestări clinice ale diatezei hemoragice caracterizată prin cele mai frecvente cinci tipuri de sângerare.

1. tip hematom, care apare cu patologia severă a sistemului de coagulare a sângelui, se manifestă prin hemoragii masive, profunde, tensionate și dureroase la nivelul țesuturilor moi, inclusiv a mușchilor, țesutului subcutanat și retroperitoneal, în peritoneu (se simulează catastrofe abdominale - apendicită, peritonită, obstrucție intestinală) , în articulații cu deformarea lor, afectarea cartilajelor și țesutului osos și disfuncție.

2. Tip petehial-pătat (învinețit). caracterizate prin mici hemoragii punctiforme nedureroase sau cu pete, țesuturi netensionate și neexfoliante, care sunt provocate de lezarea microvaselor (frecarea hainelor, spălarea în baie, vânătăi ușoare, benzi elastice de la ciorapi). Acest tip de sângerare însoțește trombocitopenia și trombocitopatia.

3. Tip mixt (hematom învinețit). caracterizată printr-o combinație de semne ale celor două tipuri descrise de sindrom hemoragic, adesea întâlnite în diateza hemoragică secundară asociată cu sindromul de coagulare intravasculară diseminată, afectarea ficatului, supradozajul de anticoagulante și fibrinolitice.

4. tip vasculitio-violet, caracterizată prin hemoragii sub formă de erupție cutanată sau eritem, cauzate de modificări inflamatorii la nivelul microvaselor și țesutului perivascular (leziuni vasculare imune, infecții). Hemoragiile apar pe fondul modificărilor exudativ-inflamatorii locale, în legătură cu care elementele erupției cutanate se ridică ușor peste nivelul pielii, sunt compactate, adesea înconjurate de o margine de infiltrație pigmentată, iar în unele cazuri sunt necrotice și acoperite cu cruste.

5. Tipul angiomatozei se întâmplă cu displazie vasculară (telangiectazie și microangiomatoză) și se distinge prin sângerare persistentă, repetată, din vasele displazice. Cele mai frecvente, abundente și periculoase sunt sângerările nazale.

Cel mai adesea în practica terapeutică există diateze hemoragice cauzate de scăderea conținutului de trombocite în sânge și deteriorarea peretelui vascular.

Purpura trombocitopeică

Purpura trombocitopenică (boala Werlhof) este o diateză hemoragică cauzată de scăderea numărului de trombocite din sânge. Există 11 pacienți cu această boală la 100.000 de mii de locuitori, iar femeile suferă aproape de două ori mai des. Purpura se referă la hemoragii capilare, hemoragii punctate sau vânătăi. Semnele de sângerare apar atunci când numărul de trombocite scade sub 150 10 9 / l.

Etiologie. Se obișnuiește să se distingă formele ereditare și dobândite de purpură trombocitopenică. Acestea din urmă apar ca urmare a reacțiilor imuno-alergice, a expunerii la radiații, a efectelor toxice, inclusiv a medicamentelor.

Patogeneza. Elementul principal al patogenezei purpurei trombocitopenice este o scurtare bruscă a duratei de viață a trombocitelor - până la câteva ore în loc de 7-10 zile. În cele mai multe cazuri, numărul de trombocite formate pe unitatea de timp crește semnificativ (de 2-6 ori față de normă). O creștere a numărului de megacariocite și o supraproducție de trombocite sunt asociate cu o creștere a numărului de trombopoietine ca răspuns la o scădere a numărului de trombocite.

În formele ereditare ale bolii, scurtarea duratei de viață a trombocitelor se datorează unui defect în structura membranei lor sau unei încălcări a activității enzimelor de glicoliză sau a ciclului Krebs. În trombocitopeniile imune, distrugerea trombocitelor este o consecință a expunerii la anticorpi.

Tabloul clinic. Primele manifestări ale bolii sunt în majoritatea cazurilor acute, dar ulterior se dezvoltă lent și are un caracter recurent sau prelungit.

Pacienții sunt îngrijorați de apariția pe piele și mucoase a mai multor erupții cutanate sub formă de mici hemoragii punctate și vânătăi care apar spontan sau sub influența vânătăilor și presiunilor ușoare. În acest caz, unele hemoragii dispar, dar apar altele noi. Sângerarea crescută a gingiilor, se observă adesea sângerări nazale. La femei, se observă sângerare uterină prelungită.

La examinare, pielea dezvăluie pete hemoragice de violet, albastru vișiniu, maro și galben. Se notează în principal pe suprafața frontală a corpului, în locurile de presiune pe pielea centurii, bretele, jartierele. Puteți observa adesea hemoragii pe față, conjunctivă, buze și la locurile de injectare. Erupțiile petehiale apar de obicei pe suprafața anterioară a picioarelor.

La examinarea sistemului cardiovascular, respirator și digestiv, nu se observă modificări caracteristice purpurei trombocitopenice.

Metode suplimentare de cercetare.În sângele periferic uneori cu pierderi intense de sânge, se observă anemie posthemoragică și creșterea numărului de reticulocite. Diagnosticul principal

Vasculita hemoragică

Vasculita hemoragică (microtrombovasculita imună hemoragică, boala Schönlein-Henoch) este o boală imunocomplexă, care se bazează pe microtrombovasculită multiplă, care afectează vasele pielii și organele interne.

Patogeneza. Boala se caracterizează prin inflamarea aseptică a microvaselor cu distrugerea mai mult sau mai puțin profundă a pereților, formarea de complexe imune circulante cu greutate moleculară mică și componente activate ale sistemului complement. Aceste fenomene determină microtrombovasculită cu necroză fibrinoidă, edem perivascular, blocarea microcirculației, hemoragii, modificări distrofice profunde până la necroză.

Tabloul clinic. Boala se manifestă prin prezența unor sindroame cutanate, articulare, abdominale asociate cu hemoragii în zonele corespunzătoare, și sindrom renal, care se dezvoltă ca o glomerulonefrită acută sau cronică. Cel mai adesea în practica clinica există o formă cutanată-articulară de vasculită hemoragică.

Pacienții se plâng de apariția erupțiilor cutanate hemoragice pe pielea membrelor, feselor și trunchiului, apariția unor dureri de intensitate diferită în articulațiile mari (gleznă, genunchi). Obișnuit,. aceste dureri apar concomitent cu apariția erupțiilor cutanate. Debutul bolii este adesea însoțit de urticarie și alte manifestări alergice.

În unele cazuri, mai ales la tineri, apar dureri abdominale, adesea puternice, persistente sau crampe de natură, de regulă, trecând de la sine în 2-3 zile.

Examenul fizic determină prezența roșu-punctului mic, uneori fuzionarea erupțiilor cutanate hemoragice pe pielea extremităților, feselor. trunchiul. Ele sunt de obicei ridicate deasupra suprafeței pielii, situate simetric, în principal pe suprafețele extensoare ale extremităților inferioare și în jurul articulațiilor mari. Adesea, în aceleași locuri, se remarcă pigmentarea pielii. La examinarea articulațiilor, există o limitare a mobilității acestora, umflarea țesuturilor periarticulare.

La examinarea sistemelor cardiovasculare și respiratorii, modificări patologice semnificative, de regulă, nu sunt observate.

Examinarea sistemului digestiv în prezența unui sindrom abdominal poate evidenția balonare, durere la palparea diferitelor părți ale acestuia și tensiunea peretelui abdominal.

Metode suplimentare de cercetare. Vsânge periferic observat leucocitoză neutrofilă, VSH crescut. Numărul de trombocite nu este modificat. Cu un studiu biochimic, poate exista o creștere a nivelului α 2 - și β - globuline sanguine, fibrinogen, o creștere a imunocomplexelor circulante.

Sindromul urinar se caracterizează prin proteinurie (uneori masivă), micro- sau macrohematurie, cilindrurie.

Simptomele unui ciupit și garoului în vasculita hemoragică sunt de obicei pozitive. Durata sângerării și timpul de coagulare a sângelui nu se modifică semnificativ.

Criterii de diagnostic. Diagnosticul bolii se bazează pe prezența erupțiilor cutanate hemoragice caracteristice de tip vasculitic-violet, artralgii, sindroame abdominale și renale, fragilitate capilară crescută (testele pozitive de ciupit și garou) și absența modificărilor pronunțate ale sistemului hemostatic.

Formularea unui diagnostic clinic detaliat.Exemplu. Vasculita hemoragică curs cronic, formă dermică.

simptomul este trombocitopenia. De obicei, purpura trombocitopenică apare atunci când numărul de trombocite scade sub 50-10% i. Se constată adesea o creștere a dimensiunii trombocitelor; poikilocitoza lor, apariția celulelor „albastre” cu granulație scăzută. Adesea există încălcări ale activității funcționale a trombocitelor sub forma unei scăderi a aderenței și agregării acestora. V pictap | e măduvă osoasă majoritatea pacienților au un număr crescut de megacariocite, care nu diferă de cele obișnuite. Numai cu o exacerbare a bolii numărul acestora scade temporar. În trombocite și megacariocite, conținutul de glicogen este redus, raportul de enzime este perturbat.

Importanţa esenţială în diagnosticul diatezei hemoragice revine cercetării starea de hemostază. l

În mod provizoriu, fragilitatea crescută a capilarelor este judecată printr-un test pozitiv al unui ciupit - formarea unei vânătăi atunci când pliurile pielii sunt strânse în regiunea subclaviei. Mai precis, rezistența capilară se determină cu ajutorul unui test cu garoul, pe baza apariției dungilor sub locul unde se aplică manșeta aparatului de măsurare pe umăr.

tensiunea arterială atunci când se creează o presiune de 90-100 mm Hg în ea. Artă. După 5 minute în interiorul unui cerc cu un diametru 5 cm, conturat anterior ~ 1 pe antebraț, numărul de peteșii cu un test slab pozitiv poate ajunge la 20 (norma este de până la 10 peteșii), cu unul pozitiv - 30 și cu un test puternic pozitiv și mai mult.

Determinarea duratei sângerării se face prin perforarea pielii la marginea inferioară a lobului urechii cu o adâncime de 3,5 mm.În mod normal, aceasta nu depășește 4 minute (testul Duke).

Starea mecanismului intern de coagulare a sângelui poate fi apreciată direct la patul pacientului după metoda Lee-White: 1 ml de sânge recoltat într-o eprubetă uscată se coagulează în mod normal în 7-11 minute.

Cu purpura trombocitopenică, există simptome pozitive de ciupit și garou.Durata sângerării este prelungită semnificativ (până la 15-20 de minute și mai mult).Coagulabilitatea sângelui la majoritatea pacienților nu este modificată.

Criterii de diagnostic. Diagnosticul de purpură trombocitopenică se bazează pe prezența unui tablou clinic caracteristic, hemoragie de tip petechio-punct în combinație cu sângerări nazale și uterine, trombocitopenie severă, fragilitate capilară crescută și creșterea duratei sângerării.

Formularea unui diagnostic clinic detaliat. Exemplu. 7trombocitopenică

Iya purpură, formă recurentă, exacerbare fizică.

Diateza hemoragică este un grup de boli caracterizate prin alterarea hemostazei (vasculare, plachetare sau plasmatice) și care se manifestă printr-o tendință crescută la sângerare și hemoragie.

Etiologie

Ereditatea stărilor hemoragice este determinată de anomalii ale megacariocitelor și trombocitelor, un defect al factorilor de coagulare a plasmei și o inferioritate a vaselor de sânge cervicale.

Diateza hemoragică dobândită este cauzată de coagularea intravasculară diseminată, afecțiuni toxic-infecțioase, boli hepatice și acțiunea medicamentelor.

Clasificare

1. Boală cauzată de afectarea hemostazei vasculare (vasopatie).

1) Boala Shenane-Henoch (purpură simplă, reumatoidă, abducție și fulminantă);

2) purpură simplă de familie ereditară (Davis);

3) purpură telangiectatică inelară Mabokki;

4) Purpura necrotică a lui Sheldon;

5) purpură hiperglobulinemică Waldenstrom;

6) telangiectazii hemoragice ereditare;

7) sindromul Louis-Barr (telangiectazii capilare ale conjunctivei cu ataxie si pneumonie cronica);

8) sindromul Kazabach-Merritt;

9) scorbut și boala Mimer-Barny;

2. Boli cauzate de o încălcare a mecanismului trombocitar al hemostazei (trombocitopenie, trombocitopenie):

1) trombocitopatie hemoragică, boala Verlhof;

2) purpura trombocitopenică amegacariocitară Landolt;

3) trombocitopenie autoimună de diverse origini;

4) purpură gimfragică trombocitopenică cu anemie hemolitică autoimună dobândită (sindrom Evens-Fisher);

5) purpură trombocitopenică cu tentă purulentă cronică și diateză exudativă (sindrom Ondrich);

6) purpură trombotică trombocitopenică Mogmkovitsa;

7) trombocitopenie în geangioame (sindrom Kazabach-Merritt);

8) proprietăți ereditare ale trombopatiei (Glanumann, Willibrand);

9) trombocitopatie în combinație cu factori de coagulare afectați.

3. Boli cauzate de tulburări ale factorilor de coagulare a sângelui (coagulopatie):

1) hemofilia A prin lipsa factorului VIII;

2) hemofilia B prin lipsa factorului IX;

3) hemofilie C prin lipsa factorului XI;

4) pseudohemofilie datorată hipoprotrombinemiei;

5) pseudohemofilia lui Owren;

6) pseudohemofilie prin lipsa factorului VII;

7) pseudohemofilie prin lipsa de fibrinogen (afibrinogenemie);

8) pseudohemofilie prin lipsa factorului X;

9) pseudohemofilie prin lipsa de fabrinaze;

10) pseudohemofilie datorată excesului de anticoagulante.

• 
  Diateza hemoragic. hemoragic diateza


• 
  Diateza hemoragic. hemoragic diateza- un grup de boli caracterizate prin afectarea hemostazei (vasculare, plachetare sau plasmatice) și...


• 
  Diateza hemoragic. hemoragic diateza- un grup de boli caracterizate prin afectarea hemostazei (vasculare, plachetare sau plasmatice) și...


• 
  Diateza hemoragic. hemoragic diateza


• 
  Diateza hemoragic. hemoragic diateza- un grup de boli caracterizate prin afectarea hemostazei (vasculare.


• 
  Diateza hemoragic. hemoragic diateza- un grup de boli caracterizate prin afectarea hemostazei (vasculare.

Definiția 1

Diateza hemoragică (HD) este un grup de boli și sindroame congenitale și dobândite, principala manifestare clinică care este creșterea sângerării.

Etiologie și patogeneză

Diateza hemoragică, în funcție de etiologie, se împarte în:

• Primar, care apare ca urmare a insuficienței ereditare a oricărui factor de coagulare a sângelui.
• Simptomatică care se dezvoltă secundar diverse patologii a sistemului cardio-vascular, boli infecțioase, tumori, supradozaj cu anumite medicamente etc.
• Nevrotic: un grup de HD rare care sunt cauzate de pacienții înșiși ca urmare a unor tulburări mintale.

Observație 1

În acest caz, cauza directă a apariției tabloului clinic poate fi o încălcare a structurii peretelui vascular (angiopatie), o scădere a numărului de trombocite din sânge sau defecte ale acestora (trombocitopenie și trombocitopatie), insuficiență de factori de coagulare a sângelui (coagulopatie), fibrinoliză excesivă (ereditară sau ca urmare a trombolizei), sindrom DIC.

Tabloul clinic

Diateza hemoragică și-a primit numele în legătură cu manifestările cutanate ale sângerării. Pacienții au hemoragii sub piele și mucoase, sângerări frecvente nazale, uterine și alte sângerări, hematurie și sânge în scaun, vărsături de sânge. Adesea, la pacienții cu traumatisme minime, apare sângerare în cavitatea articulară, ceea ce provoacă dezvoltarea hemartrozei.

Există mai multe tipuri de sângerare:

• Hematom (cu coagulopatii ereditare): predomină hemoragiile masive țesut moale iar articulaţiile sunt spontane sau post-traumatice.
• Pete-petechial (cu trombocitopenie și trombocitopatii): există în principal hemoragii superficiale la nivelul pielii și mucoaselor, sângerări uterine cu traumatisme minore.
• microcirculator-hematom mixt (cu coagulare intravasculară diseminată, supradozaj de anticoagulante): se caracterizează o combinație a simptomelor de mai sus.
• vasculitic-violet (cu vasculită hemoragică): există o combinație de erupții cutanate hemoragice cu fenomene inflamatorii și imunoalergice.
• Angiomatos (cu telangiectazii): caracterizat prin sângerare persistentă în aceeași localizare.

În al doilea rând, ca urmare a pierderii regulate de sânge, se dezvoltă sindromul anemic, manifestat prin slăbiciune generală, oboseală crescută, amețeli, tinitus, dificultăți de respirație în timpul efortului și senzație de palpitații etc.

Diagnosticare

În diagnosticarea acestor afecțiuni, trebuie acordată atenție istoricului familial și istoricului de viață al pacientului, deoarece prezența boli cronice la un pacient sau patologii ereditare ale sistemului circulator la rudele sale pot indica cauza HD.

În analiza generală a sângelui la HD, se determină o scădere a numărului de eritrocite și a conținutului de hemoglobină. Indicatorul de culoare poate rămâne normal cu același raport de hemoglobină și eritrocite. Este necesar să se estimeze numărul de trombocite din sânge, care poate fi schimbat în orice direcție.

Cel mai revelator studiu este o coagulogramă de sânge, care va ajuta la stabilirea unei deficiențe a factorilor de coagulare a sângelui.

Încălcarea peretelui vascular sau a trombocitelor poate fi evaluată cu ajutorul testelor spike sau garou. În locul compresiei, în acest caz, sub hemoragii apar hemoragii. Un test de sânge biochimic poate ajuta la identificarea bolii de bază.

În unele cazuri, o puncție de măduvă osoasă este indicată pentru evaluarea hematopoiezei.

Tratament

Terapia HD depinde de etiologia acesteia. Acestea pot fi preparate de factori de coagulare în caz de insuficiență a acestora, luarea de glucocorticoizi pentru patologia trombocitară și, în final, askorutin și alte vitamine cu slăbiciune a peretelui vascular. O metodă importantă de tratament este transfuzia de componente sanguine:

• masa trombocitelor;
• plasmă proaspătă congelată (restaurează conținutul factorilor de coagulare a sângelui);
• masa eritrocitară (cu pierderi severe de sânge).