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introduction
1.3 Complications diathèse hémorragique
1.4 Prévention de la diathèse hémorragique
Chapitre 2. Partie pratique
2.1 Partie passeport
2.2 Antécédents médicaux
Partie finale
Bibliographie
Application
introduction
La place la plus importante des troubles de l'hémostase dans la pathologie humaine générale est déterminée non seulement haute fréquence, une variété et un risque potentiellement très élevé de maladies et de syndromes hémorragiques et thrombohémorragiques, mais aussi le fait que ces processus sont un maillon essentiel dans la pathogenèse d'un très grand nombre d'autres maladies - infectieuses-septiques, immunitaires, cardiovasculaires, néoplasiques, un partie importante de la pathologie obstétricale, les maladies des nouveau-nés.
La liste donnée, loin d'être complète, des maladies et des processus pathologiques démontre l'importance médicale générale des problèmes de pathologie de l'hémostase et, par conséquent, la capacité de naviguer dans ces problèmes est nécessaire pour les médecins de toutes les spécialités cliniques.
La diathèse hémorragique (HD) est un groupe de maladies héréditaires ou acquises, qui se caractérisent par une tendance aux saignements récurrents et aux hémorragies de durée et d'intensité variables.
Le développement du syndrome hémorragique dans la MH est causé par des violations de divers liens de la cascade hémostatique complexe, le plus souvent - l'absence ou la déficience de certains facteurs de coagulation sanguine (procoagulants), un excès d'anticoagulants physiologiques et d'agents fibrinolytiques.
Le système d'hémostase assure la prévention et le contrôle des saignements en maintenant l'intégrité structurelle de la paroi des vaisseaux sanguins et une thrombose suffisamment rapide en cas de dommage. Ces fonctions sont assurées par 3 composants fonctionnels et structurels du système hémostatique : les parois des vaisseaux sanguins, les cellules sanguines, principalement les plaquettes, et les systèmes enzymatiques plasmatiques (coagulation, fibrinolytique, kallikréine-kinine, etc.).
La diathèse hémorragique dans la structure de la pathologie hématologique appartient à l'un des principaux lieux. V dernières années avec l'avènement de méthodes qualitativement nouvelles pour évaluer l'hémostase et système immunitaire l'intérêt pour ce groupe de maladies a augmenté. Cependant, de nombreuses questions liées à l'étude de la morbidité, des mécanismes étiopathogénétiques du développement, des caractéristiques de l'évolution clinique du processus pathologique dans le cadre de l'approche liée à l'âge, restent aujourd'hui insuffisamment divulguées.
L'augmentation de la morbidité hématologique due à des facteurs à la fois sociaux et médicaux et biologiques (ainsi qu'environnementaux) détermine l'importance d'étudier la diathèse hémorragique dans cette région.
Le purpura thrombocytopénique (PTI) est l'une des diathèses hémorragiques les plus courantes chez l'enfant. Malgré le fait que le tableau clinique et biologique de cette maladie a été décrit en détail par de nombreux auteurs, caractéristiques d'âge le cours de l'ITP aigu n'est pas bien couvert. À ce jour, il n'y a pas d'idées univoques sur l'état du lien cellulaire de l'immunité dans l'évolution aiguë et chronique de la maladie, ainsi que chez les patients subissant une splénectomie.
Grâce au développement de la pharmacologie et du génie génétique, l'arsenal des médicaments utilisés pour traiter différentes formes diathèse hémorragique, reconstituée avec de nouveaux médicaments. Néanmoins, un certain nombre de questions liées à leur mise en œuvre active dans la pratique clinique sont à l'étude. Cela est dû au manque d'études randomisées permettant de juger objectivement de l'efficacité et de l'innocuité d'un médicament particulier (Les méthodes de traitement de base du PTI sont la corticothérapie et l'administration de la splénectomie, et pour le PTI chronique résistant aux stéroïdes, les médicaments interféron-alpha sont utilisés.Cependant, il n'y a pas de données non ambiguës sur l'efficacité à long terme de l'IVIT dans le PTI aigu et de l'interféron-alpha (IFN-a) dans le PTI chronique.
But de l'étude
Étudier les types de diathèse hémorragique, les causes, l'anamnèse, la clinique, le diagnostic, les méthodes d'examen supplémentaires, le traitement et la prévention complications possibles, ainsi qu'une observation plus poussée des patients au cours de leur vie.
Objectifs de recherche
1 pour étudier les causes de la diathèse hémorragique.
2 Identifier les caractéristiques de l'histoire et les facteurs de risque de développement d'une diathèse hémorragique
3 Pour étudier les spécificités de la clinique et des recherches complémentaires.
4 Développer des tactiques pour l'introduction et la fourniture d'une assistance rapide aux patients atteints de diathèse hémorragique
Chapitre 1. Diathèse hémorragique
(Grec. hémorragie saignement)
un groupe de maladies et conditions pathologiques caractère héréditaire ou acquis, dont la manifestation générale est hémorragique syndrome(tendance à la récurrence intense au long cours, le plus souvent multiple, hémorragique et hémorragique). Selon le principal mécanisme de développement du syndrome hémorragique, on distingue la diathèse hémorragique: la genèse vasculaire, causée par un manque de plaquettes dans le sang ou leur infériorité qualitative; associée à des troubles du système de coagulation sanguine. Dans chacun des groupes énumérés, les formes héréditaires et acquises sont distinguées.
La diathèse hémorragique est un groupe de maladies caractérisées par une tendance accrue du corps aux saignements et aux hémorragies. La diathèse hémorragique a une étiologie et des mécanismes de développement différents. Types de diathèse hémorragique La diathèse hémorragique peut survenir en tant que maladie indépendante, ainsi que se développer dans d'autres maladies. Dans ce cas, ils parlent de diathèse hémorragique secondaire. Distinguer également : - la diathèse hémorragique congénitale ou héréditaire. La diathèse hémorragique héréditaire apparaît chez l'enfant et accompagne une personne tout au long de sa vie. Typique pour des maladies telles que la télangiectasie hémorragique, diverses hémophilies, maladies.
Glantsman, thrombocytopathie chez l'enfant, etc. - la diathèse hémorragique acquise chez l'enfant et l'adulte est une manifestation de maladies associées à la coagulation du sang et à l'état de la paroi vasculaire. Ceux-ci incluent le purpura hémorragique, la thrombocytopathie héréditaire et désagrégée, vascularite hémorragique, lésions vasculaires dans les maladies du foie, intoxication médicamenteuse, infections. Types de diathèse hémorragique En fonction des causes et du mécanisme de développement, on distingue les types (groupes) suivants de diathèse: - les diathèses, qui sont causées par une hémostase plaquettaire altérée. Ce groupe comprend la thrombocytopathie et la thrombocytopénie. Ils peuvent également survenir avec une immunité affaiblie, des maladies des reins et du foie, des infections virales, sous l'influence de la chimiothérapie et de fortes doses de rayonnement. - la diathèse, qui survient à la suite de troubles de la coagulation sanguine. Ce groupe comprend des maladies telles que l'hémophilie A, B, C, le purpura fibrinolytique, etc. Ces diathèses peuvent survenir à la suite de la prise d'anticoagulants ou de fibrinolytiques. - diathèse causée par une violation de l'intégrité de la paroi vasculaire. Ceux-ci comprennent une carence en vitamine C, une vascularite hémorragique, une télangiectasie hémorragique et d'autres maladies. - diathèse résultant à la fois de l'hémostase plaquettaire et des troubles de la coagulation sanguine. Ce groupe comprend la maladie de von Willebrand, le syndrome thrombohémorragique. Une telle diathèse peut survenir avec la maladie des radiations, l'hémoblastose et d'autres maladies. Types de saignement dans la diathèse hémorragique Il existe cinq types de saignement. Hématome de type saignement - généralement observé dans l'hémophilie, avec de gros hématomes, des hémorragies dans les articulations, des saignements après les opérations. Le type de saignement capillaire est caractéristique de la thrombocytopénie, de la thrombocytopathie héréditaire et désagrégée. Avec ce type de saignement, de petites hémorragies sont notées sous forme de pétéchies ou d'ecchymoses, ainsi que des saignements du nez, des gencives, de l'utérus et saignement d'estomac... Type mixte - caractérisé par la présence d'hématomes et de petites éruptions cutanées tachetées sur la peau. Il est observé lors de la prise d'une grande quantité d'anticoagulants et d'un syndrome thrombohémorragique. Type violet - caractérisé par de petites éruptions cutanées symétriques sur les membres inférieurs. Ce type de saignement se produit avec une vascularite hémorragique. Saignement de type microangiomateux - caractérisé par des saignements récurrents. Il se produit avec des troubles héréditaires du développement des petits vaisseaux.
Étiologie, pathogenèse. Distinguer les formes héréditaires (familiales) de saignement débutant dans l'enfance et les formes acquises, majoritairement secondaires. La plupart des formes héréditaires sont associées à des anomalies des mégacaryocytes et des plaquettes, à un dysfonctionnement de ces derniers, ou à un déficit ou à un défaut des facteurs de coagulation plasmatiques, ainsi qu'au facteur von Willebrand, moins souvent à une infériorité des petits vaisseaux sanguins (télangiectasies, Osler- maladie de Randu). La plupart des formes acquises de saignement sont associées au syndrome de la CIVD, aux lésions immunitaires et immunocomplexes de la paroi vasculaire et des plaquettes (la plupart des thrombocytopénies), à des troubles de l'hématopoïèse normale et à des lésions des vaisseaux sanguins. Dans bon nombre de ces maladies, les troubles de l'hémostase sont de nature mixte et sont fortement accrus en relation avec le développement secondaire du syndrome DIC, le plus souvent en relation avec des processus infectieux-septiques, immunitaires, destructeurs ou tumoraux (y compris la leucémie).
Pathogénèse. Par pathogenèse, on distingue les groupes suivants de diathèse hémorragique:
1) causée par des troubles de la coagulation sanguine, une stabilisation de la fibrine ou une augmentation de la fibrinolyse, y compris pendant le traitement par anticoagulants, streptokinase, urokinase, médicaments défibrinants ;
2) causée par une hémostase plaquettaire-vasculaire altérée ;
3) causées par des troubles de la coagulation et de l'hémostase plaquettaire :
a) maladie de von Willebraid ;
b) coagulation sanguine intravasculaire disséminée (syndrome thrombohémorragique);
c) avec paraprotéinémie, hémoblastose, maladie des rayons, etc. ;
4) en raison de lésions primaires de la paroi vasculaire avec une éventuelle implication secondaire dans le processus de coagulation et les mécanismes plaquettaires de l'hémostase.
Diagnostique.
Le diagnostic général des maladies et syndromes hémorragiques repose sur les critères suivants :
1) sur la détermination du moment de l'apparition, de la durée et des caractéristiques de l'évolution de la maladie (apparition dans la petite enfance, l'adolescence ou chez l'adulte et la personne âgée, développement aigu ou progressif du syndrome hémorragique, évolution chronique, récurrente, etc. ;
2) sur l'identification, si possible, d'une genèse familiale (héréditaire) de saignement ou d'un caractère acquis de la maladie, en clarifiant le lien possible entre le développement du syndrome hémorragique et les processus pathologiques antérieurs et les maladies de fond ;
3) sur la détermination de la localisation prédominante, de la gravité et du type de saignement. Ainsi, avec la maladie d'Osler-Randu, les saignements de nez persistants prévalent et sont souvent les seuls, avec une pathologie plaquettaire - ecchymoses, utérines et saignements de nez, avec l'hémophilie - des hématomes profonds et des hémorragies dans les articulations.
Types de saignement
Le type capillaire, ou microcirculatoire, est caractéristique des thrombocytopénies et thrombocytopathies, de la maladie de von Willebrand, ainsi que du déficit en facteurs du complexe prothrombique (VII, X, V et II), de certaines variantes de l'hypo- et de la dysfibrinogénémie, d'un surdosage modéré d'anticoagulants. Souvent associé à un saignement des muqueuses, une ménorragie. Saignement de type mixte capillaire-hématome - hémorragies à taches pétéchiales associées à des hémorragies et des hématomes étendus et denses. Avec une genèse héréditaire des saignements, ce type est caractéristique d'un déficit sévère en facteurs VII et XIII, formes sévères, maladie de von Willebrand, et parmi les acquises, elle est caractéristique des formes aiguës et subaiguës de coagulation intravasculaire disséminée, surdosage important d'anticoagulants. Diathèse hémorragique causée par des troubles du système de coagulation sanguine. Parmi les formes héréditaires, l'écrasante majorité des cas est due au déficit des composants du facteur VIII (hémophilie A, maladie de von Willebrand) et du facteur IX (hémophilie B), 0,3-1,5% chacun - au déficit en facteurs VII, X, V et XI. Formes rares associées à un déficit héréditaire d'autres facteurs - XII Défaut de Hageman, XIII (déficit en facteur de stabilisation de la fibrine). Parmi les formes acquises, en plus de la coagulopathie intravasculaire disséminée, prédominent les coagulopathies associées à un déficit ou à une dépression des facteurs du complexe prothrombique (II, VII, X, V) - maladie du foie, ictère obstructif.
1.1 Purpura thrombocytopénique
Purpura thrombocytopénique (maladie de Werlhof)- une maladie caractérisée par une tendance hémorragique due à une thrombocytopénie (une diminution du nombre de plaquettes dans le sang à 150 × 109/l) avec un nombre normal ou augmenté de mégacaryocytes en rouge moelle.
Le purpura thrombocytopénique est la maladie la plus fréquente du groupe des diathèses hémorragiques. L'incidence des nouveaux cas de purpura thrombocytopénique varie de 10 à 125 par million d'habitants par an. La maladie se manifeste généralement par enfance... Jusqu'à 10 ans, la maladie survient avec la même fréquence chez les garçons et les filles, et après 10 ans et chez les adultes - 2 à 3 fois plus souvent chez les femmes.
Étiologie et pathogenèse
Dans le purpura thrombocytopénique, la thrombocytopénie se développe en raison de la destruction des plaquettes par des mécanismes immunitaires. Les anticorps contre leurs propres plaquettes peuvent apparaître 1 à 3 semaines après les infections virales ou bactériennes transférées, les vaccinations préventives, médicaments avec leur intolérance individuelle, hypothermie ou insolation, après chirurgie, blessures. Dans certains cas, il n'est pas possible d'identifier une cause spécifique. Les antigènes qui ont pénétré dans le corps (par exemple, les virus, médicaments, y compris les vaccins) se déposent sur les plaquettes du patient et induisent une réponse immunitaire. Les anticorps antiplaquettaires sont majoritairement des IgG. La réaction Ag-AT se produit à la surface des plaquettes. La durée de vie des plaquettes chargées en anticorps dans le purpura thrombocytopénique est réduite à plusieurs heures au lieu de 7 à 10 jours dans la norme. La mort prématurée des plaquettes survient dans la rate. L'hémorragie dans le purpura thrombocytopénique est causée par une diminution du nombre de plaquettes, des lésions secondaires de la paroi vasculaire dues à la perte de la fonction angiotrophique des plaquettes, une altération de la contractilité vasculaire due à une diminution de la concentration de sérotonine dans le sang, l'impossibilité de rétraction du caillot sanguin.
Image clinique
La maladie débute progressivement ou de manière aiguë avec l'apparition du syndrome hémorragique. Le type de saignement avec purpura thrombocytopénique est tacheté de pétéchies (ecchymoses). Selon les manifestations cliniques, il existe deux variantes du purpura thrombocytopénique : « sec » - le patient n'a qu'un syndrome hémorragique cutané ; "Mouillé" - hémorragie combinée à des saignements. Les symptômes pathognomoniques du purpura thrombocytopénique sont des hémorragies de la peau, des muqueuses et des saignements. L'absence de ces signes fait douter de la justesse du diagnostic.
· Le syndrome hémorragique cutané survient chez 100 % des patients. Le nombre d'ecchymoses varie de simple à multiple. Les principales caractéristiques du syndrome hémorragique cutané dans le purpura thrombocytopénique sont les suivantes.
Incohérence de la gravité du degré d'hémorragie
· Impact traumatique; leur apparition spontanée est possible (principalement la nuit).
· Polymorphisme des éruptions hémorragiques (des pétéchies aux grosses hémorragies).
· Polychromie des hémorragies cutanées (couleur allant du violet au bleu-verdâtre et au jaune, selon l'âge de leur apparition), qui est associée à la conversion progressive de l'hémoglobine à travers des stades intermédiaires de décomposition en bilirubine.
· Asymétrie (pas de localisation favorite) des éléments hémorragiques.
· Indolore.
Il y a souvent des hémorragies dans les muqueuses, le plus souvent les amygdales, le palais mou et dur. Une hémorragie est possible dans tympan, sclérotique, vitreux, fond oculaire.
Une hémorragie dans la sclérotique peut indiquer la menace de la complication la plus grave et la plus dangereuse du purpura thrombocytopénique - une hémorragie cérébrale. En règle générale, il survient soudainement et progresse rapidement. Cliniquement, l'hémorragie cérébrale se manifeste par des maux de tête, des étourdissements, des convulsions, des vomissements et des symptômes neurologiques focaux. L'issue de l'hémorragie cérébrale dépend du volume, de la localisation du processus pathologique, de la rapidité du diagnostic et d'un traitement adéquat.
Pour le purpura thrombocytopénique, le saignement des muqueuses est caractéristique. Souvent, ils sont de nature abondante, provoquant une anémie post-hémorragique grave qui menace la vie du patient. Chez les enfants, les saignements les plus courants proviennent de la membrane muqueuse de la cavité nasale. Les saignements des gencives sont généralement moins abondants, mais ils peuvent également devenir dangereux lors d'une extraction dentaire, en particulier chez les patients atteints d'une maladie non diagnostiquée. Le saignement après extraction dentaire avec purpura thrombocytopénique survient immédiatement après l'intervention et ne reprend pas après sa fin, contrairement aux saignements tardifs et retardés dans l'hémophilie. Filles la puberté des menstruations sévères et des métrorragies sont possibles. Les saignements gastro-intestinaux et rénaux sont moins fréquents.
Changements caractéristiques les organes internes avec purpura thrombocytopénique sont absents. La température corporelle est généralement normale. Parfois, une tachycardie est détectée, avec auscultation du cœur - souffle systolique au sommet et à la pointe de Botkin, affaiblissement du tonus I causé par l'anémie. Une rate hypertrophiée est rare et écarterait plutôt le diagnostic de purpura thrombocytopénique.
Les formes aiguës (jusqu'à 6 mois) et chroniques (plus de 6 mois) de la maladie sont isolées en aval. Lors de l'examen initial, il est impossible d'établir la nature de l'évolution de la maladie. Selon le degré de manifestation du syndrome hémorragique, la numération formule sanguine au cours de l'évolution de la maladie, on distingue trois périodes : crise hémorragique, rémission clinique et rémission clinique et hématologique.
· La crise hémorragique se caractérise par un syndrome hémorragique sévère, des modifications importantes des paramètres de laboratoire.
· Pendant la rémission clinique, le syndrome hémorragique disparaît, le temps de saignement diminue, les modifications secondaires du système de coagulation sanguine diminuent, mais la thrombocytopénie persiste, bien qu'elle soit moins prononcée que lors d'une crise hémorragique.
La rémission clinique et hématologique implique non seulement l'absence de saignement, mais aussi la normalisation des paramètres de laboratoire
Recherche en laboratoire
Caractérisé par une diminution de la teneur en plaquettes dans le sang jusqu'à un seul dans la préparation et une augmentation du temps de saignement. La durée du saignement ne correspond pas toujours au degré de thrombocytopénie, car elle dépend non seulement du nombre de plaquettes, mais également de leurs caractéristiques qualitatives. La rétraction du caillot sanguin est considérablement réduite ou ne se produit pas du tout. Secondairement (à la suite d'une thrombocytopénie), les propriétés de coagulation plasmatique du sang changent, ce qui se manifeste par une formation insuffisante de thromboplastine due à une déficience du 3e facteur plaquettaire. La perturbation de la formation de thromboplastine entraîne une diminution de la consommation de prothrombine lors de la coagulation sanguine. Dans certains cas, avec purpura thrombocytopénique lors d'une crise, on note l'activation du système fibrinolytique et une augmentation de l'activité anticoagulante (antithrombine, héparine). Tous les patients atteints de thrombocytopénie ont une concentration réduite de sérotonine dans le sang. Les tests endothéliaux (garrot, pincement, marteau, piqûre) lors de la crise hématologique sont positifs. Aucun changement n'est trouvé dans le sang rouge et le leucogramme (en l'absence de perte de sang). L'examen de la moelle osseuse rouge révèle généralement un nombre normal ou accru de mégacaryocytes.
Diagnostic du purpura thrombocytopénique
Le diagnostic du purpura thrombocytopénique repose sur un tableau clinique caractéristique et des données de laboratoire.
Le purpura thrombocytopénique doit être différencié de Leucémie aiguë, hypo- ou aplasie de la moelle osseuse rouge, lupus érythémateux disséminé, thrombocytopathies.
· Dans les états hypo- et aplasiques, le test sanguin révèle une pancytopénie. Le ponctué de la moelle osseuse rouge est pauvre en éléments cellulaires.
· Une puissante métaplasie de la moelle osseuse rouge est le principal critère de leucémie aiguë.
· Le purpura thrombocytopénique peut être une manifestation de maladies diffuses du tissu conjonctif, le plus souvent le lupus érythémateux disséminé. Dans ce cas, il faut se fier aux résultats d'une étude immunologique. Un titre élevé de facteur antinucléaire, la présence de cellules LE indiquent un lupus érythémateux disséminé.
· La principale différence entre le purpura thrombocytopénique et les thrombocytopathies est une diminution de la numération plaquettaire.
Traitement
Pendant la période d'une crise hémorragique, on montre à l'enfant le repos au lit avec son expansion progressive au fur et à mesure que les phénomènes hémorragiques s'estompent. Un régime spécial n'est pas prescrit, cependant, en cas de saignement de la muqueuse buccale, les enfants doivent recevoir des aliments réfrigérés.
Le traitement pathogénétique du purpura thrombocytopénique auto-immun comprend les glucocorticoïdes, la splénectomie et les médicaments immunosuppresseurs.
· La prednisolone est prescrite à la dose de 2 mg/kg/jour pendant 2-3 semaines, suivie d'une réduction de dose et d'un arrêt complet du médicament. La prednisolone à des doses plus élevées (3 mg/kg/jour) est prescrite en cures courtes de 7 jours avec une pause de 5 jours (pas plus de trois cures). Avec un syndrome hémorragique prononcé, la menace d'une hémorragie cérébrale, une "thérapie par le pouls" avec de la méthyl prednisolone (30 mg / kg / jour par voie intraveineuse pendant 3 jours) est possible. Dans la plupart des cas, cette thérapie est assez efficace. Tout d'abord, le syndrome hémorragique disparaît, puis la numération plaquettaire commence à augmenter. Chez certains patients, après le sevrage hormonal, une rechute survient.
Ces dernières années, dans le traitement du purpura thrombocytopénique, ils ont été utilisés avec un bon effet administration intraveineuse Ig humaine normale à la dose de 0,4 ou 1 g/kg pendant 5 ou 2 jours, respectivement (dose de cure de 2 g/kg) en monothérapie ou en association avec des glucocorticoïdes.
La splénectomie ou la thromboembolisation des vaisseaux spléniques est réalisée en l'absence ou l'instabilité de l'effet de un traitement conservateur, saignements prolongés abondants répétés, conduisant à une anémie post-hémorragique sévère, saignements sévères, menaçant la vie du patient. L'opération est généralement réalisée dans le cadre d'une corticothérapie chez les enfants de plus de 5 ans, car plus jeune âge le risque de développer une septicémie post-splénectomie est élevé. Chez 70 à 80 % des patients, l'opération conduit à une guérison presque complète. Les autres enfants, même après splénectomie, doivent continuer le traitement.
· Les immunosuppresseurs (cytostatiques) pour le traitement du purpura thrombocytopénique chez les enfants ne sont utilisés qu'en l'absence d'effet d'autres types de thérapie, car l'efficacité de leur utilisation est bien inférieure à celle de la splénectomie. La vincristine est utilisée à la dose de 1,5-2 mg/m2 de surface corporelle à l'intérieur, le cyclophosphamide à la dose de 10 mg/kg - 5-10 injections, l'azathioprine à la dose de 2-3 mg/kg/jour en 2-3 doses pour 1-2 mois
Récemment, le danazol (un médicament androgène synthétique), les préparations d'interféron (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), les anti-D-Ig (anti-D) ont également été utilisés pour traiter le purpura thrombocytopénique. Cependant, l'effet positif de leur utilisation est instable ; Effets secondaires, ce qui rend nécessaire d'approfondir l'étude du mécanisme de leur action et de déterminer leur place dans la thérapie complexe de cette maladie.
Pour réduire la gravité du syndrome hémorragique pendant la période d'augmentation des saignements, l'acide aminocaproïque est prescrit par voie intraveineuse ou interne à raison de 0,1 g / kg (contre-indiqué en cas d'hématurie). Le médicament appartient aux inhibiteurs de la fibrinolyse et améliore également l'agrégation plaquettaire. L'agent hémostatique étamsylate est également utilisé à la dose de 5 mg/kg/jour par voie orale ou par voie intraveineuse. Le médicament a également un effet angioprotecteur et proagrégant. Pour arrêter les saignements de nez, des tampons contenant du peroxyde d'hydrogène, de l'adrénaline et de l'acide aminocaproïque sont utilisés; éponge hémostatique, fibrine, film gélatineux.
Dans le traitement de l'anémie posthémorragique chez les enfants atteints de purpura thrombocytopénique, des stimulants hématopoïétiques sont utilisés, car les capacités de régénération du système hématopoïétique ne sont pas altérées dans cette maladie. La transfusion d'érythrocytes lavés, sélectionnés individuellement, n'est réalisée qu'en cas d'anémie aiguë sévère.
Prophylaxie
La prévention primaire n'a pas été développée. Prévention secondaire revient à prévenir la récidive de la maladie. Une attention individuelle et une extrême prudence sont nécessaires lors de la vaccination des enfants atteints de purpura thrombocytopénique. Les écoliers sont dispensés d'éducation physique; l'exposition au soleil doit être évitée. Afin de prévenir le syndrome hémorragique, il ne faut pas prescrire aux patients de médicaments inhibant l'agrégation plaquettaire (par exemple, salicylés, indométhacine, barbituriques, caféine, carbénicilline, nitrofuranes, etc.). Après leur sortie de l'hôpital, les enfants sont soumis à surveillance du dispensaire pendant 5 ans. Une prise de sang est présentée avec le comptage des plaquettes une fois tous les 7 jours, puis mensuellement (tout en maintenant la rémission). Une prise de sang est obligatoire après chaque maladie.
Prévision
L'issue du purpura thrombocytopénique peut être une guérison, une rémission clinique sans normalisation des paramètres de laboratoire, une évolution chronique récidivante avec crises hémorragiques et, dans de rares cas, le décès par hémorragie cérébrale (1-2%). À méthodes modernes traitement, le pronostic à vie est dans la plupart des cas favorable.
1.2 Vascularite hémorragique (maladie de Shenlein-Henoch)
Vascularite hémorragique(purpura anaphylactique, capillarotoxicose, maladie de Schönleitz-Henoch) - lésions systémiques des capillaires, des artérioles, des veinules, principalement de la peau, des articulations, cavité abdominale et les reins.
ETIOLOGIE
Les origines ne sont pas tout à fait claires. Les infections aiguës et chroniques, les facteurs toxiques-allergiques (œufs, poisson, lait, vaccins, certains médicaments, helminthes) ont une importance causale.
La maladie survient généralement chez les enfants et les adolescents, moins souvent chez les adultes des deux sexes après une infection - mal de gorge streptococcique ou exacerbation d'amygdalite, pharyngite, ainsi qu'après l'administration de vaccins et de sérums, en raison d'une intolérance médicamenteuse, d'un refroidissement et d'autres effets indésirables. influences environnementales.
PATHOGÉNÈSE
Le mécanisme de développement est complexe. L'importance est attachée à la formation de masses toxiques qui affectent les parois des vaisseaux sanguins et augmentent leur perméabilité. Un certain rôle est attribué aux lésions immunitaires de la paroi vasculaire (détection des immunoglobulines A, M, G, du fibrinogène dans la peau et la paroi vasculaire) et un état d'immunodéficience (déficit en complément C2), qui entraîne une augmentation de la perméabilité vasculaire, œdème et purpura de localisation diverse.
IMAGE CLINIQUE
La maladie commence souvent soudainement. Moins souvent, elle est précédée d'une courte période prodromique, au cours de laquelle des frissons, des maux de tête, des malaises peuvent survenir, généralement après une infection (grippe, amygdalite). Un symptôme important est constitué de lésions cutanées sous forme de cloques avec du liquide sanglant, parfois une éruption bulleuse.
Les éruptions cutanées initiales sont localisées sur les surfaces extenseurs des membres, parfois sur le tronc, se terminent par une pigmentation résiduelle, qui peut rester Longtemps... Les membres inférieurs sont plus souvent touchés. Les éruptions cutanées peuvent être la seule manifestation de la maladie.
Les éruptions cutanées sont symétriques, localisées principalement sur les jambes autour des articulations, bien qu'elles puissent également se situer sur le tronc, les fesses, le visage (joues, nez, oreilles), les bras ; leur disposition distale est caractéristique. Souvent observé la peau qui gratte et violation de la sensibilité de la peau. Souvent, avec le purpura, les enfants ont un gonflement des mains, des pieds, des jambes, comme l'œdème de Quincke.
La température corporelle chez la plupart des patients est légèrement élevée. La présence d'hématurie indique l'ajout d'une néphrite hémorragique. Symptôme fréquent avec purpura - douleurs abdominales, vomissements possibles mêlés de sang et de selles noires. Des douleurs articulaires et un gonflement sont notés. À recherche en laboratoire noter une leucocytose neutrophile avec un déplacement vers la gauche et une éosinophilie ; plus l'indice d'albuminoglobuline est réduit, plus la maladie est grave, la quantité de prothrombine est réduite, la perméabilité capillaire est augmentée.
Les enfants d'âge préscolaire sont plus souvent malades. La durée de la maladie est de 2-3 semaines à plusieurs années. Faites la distinction entre aigu (jusqu'à 30-40 jours), subaigu (dans les 2 mois ou plus), chronique ( symptômes cliniques persister jusqu'à 1,5 à 5 ans ou plus) et une évolution récurrente (rechutes jusqu'à 3 à 4 fois pendant 3 à 5 ans ou plus). Il existe également trois degrés d'activité : degré I (minimal), degré II, dans lequel les symptômes sont les plus prononcés, et degré III (éruption cutanée exsudative-hémorragique abondante, souvent avec des éléments nécrotiques vésiculaires ; polyarthrite ; angio-œdème récurrent changeant de localisation ; sévère syndrome abdominal avec vomissements sanglants et selles sanglantes ; lésions des reins, des vaisseaux hépatiques, des membranes de l'œil, des systèmes nerveux et cardiovasculaire). Doit être différencié de la maladie de Werlhof et de l'hémophilie.
La maladie se manifeste souvent par une triade de symptômes : petits points rouges, parfois fusionnant des éruptions cutanées hémorragiques (purpura), des arthralgies passagères (ou arthrite), principalement des grosses articulations, et un syndrome abdominal.
Des polyarthrites symétriques migratrices, généralement des grosses articulations, sont observées chez plus des 2/3 des patients. Elles s'accompagnent de douleurs de nature différente - des courbatures à court terme aux la douleur aiguë conduisant les patients à l'immobilité. L'arthrite coïncide souvent dans le temps avec l'apparition et la localisation du purpura.
Le syndrome abdominal (purpura abdominal) est caractérisé par l'apparition brutale de coliques intestinales. La douleur est généralement localisée autour du nombril, mais est souvent enregistrée dans d'autres parties de l'abdomen (dans la région iliaque droite, l'hypochondre droit, le haut de l'abdomen), simulant une appendicite, une cholécystite, une pancréatite.
La douleur augmente à la palpation. Dans le même temps, les patients présentent une image typique du syndrome abdominal - pâleur de la peau, visage enfoncé, yeux enfoncés, traits du visage pointus, langue sèche, signes d'irritation du péritoine. Les patients sont généralement allongés sur le côté, pressant leurs jambes contre leur ventre, se précipitant.
En plus des coliques, des vomissements sanglants apparaissent, selles molles, souvent striée de sang. Toutes les variétés de purpura abdominal peuvent être résumées dans les variantes suivantes : colique typique ; syndrome abdominal imitant une appendicite ou une perforation intestinale ; syndrome abdominal avec invagination.
Cette liste d'options détermine les tactiques d'observation conjointe par les thérapeutes et les chirurgiens, la nécessité d'une intervention chirurgicale rapide (perforation intestinale, invagination).
Souvent, les reins sont impliqués dans le développement de la maladie sous forme de glomérulonéphrite due à des dommages aux capillaires des glomérules. Cependant, l'issue de la glomérulonéphrite dans les troubles rénaux chroniques peut varier - du syndrome urinaire à la glomérulonéphrite hypertensive généralisée ou mixte. Avec une évolution généralement favorable de la néphrite, des résultats dans la néphrite chronique progressive avec insuffisance rénale sont possibles.
Autres signes cliniques (central système nerveux, pneumonie hémorragique, myocardite et sérite) sont rares et sont reconnus dans des études spéciales. Les données de laboratoire ne sont pas caractéristiques: une leucocytose est généralement observée, la plus prononcée dans le syndrome abdominal, avec un décalage de la formule vers la gauche, la VS est généralement augmentée, en particulier dans le syndrome abdominal et la polyarthrite. Dans l'évolution aiguë, la maladie débute brutalement et évolue violemment avec de nombreux symptômes, souvent compliqués par une néphrite. Avec un cours chronique, pour la plupart ça arrive sur le syndrome cutanéo-articulaire récurrent (purpura orthostatique du sujet âgé).
DIAGNOSTIQUE
Le diagnostic en présence d'une triade caractéristique ou uniquement d'éruptions cutanées hémorragiques ne pose pas de difficultés. Cependant, un syndrome de vascularite hémorragique peut être observé avec une endocardite infectieuse, diverses vascularites, des maladies courantes du tissu conjonctif, etc. Chez les personnes âgées, il est nécessaire d'exclure le purpura macroglobulinémique de Waldenstrom.
Soins d'urgence.
Alitement strict, régime à l'exception
substances extractives et stimulantes, antihistaminiques (diphenhydramine - solution à 1% : enfants de moins de 6 mois - 0,2 ml, 7-12 mois - 0,5 ml, 1-2 ans 0,7 ml, 3-9 ans - 1 ml, 10-14 ans vieux - 1,5 ml Répéter après 8 heures; suprastine - solution à 2%: jusqu'à 1 an - 0,25 ml, à l'âge de 1-2 ans - 0,3 ml, 3-4 ans - 0, 3 ml, 5-6 ans vieux - 0,4 ml, 7-9 ans - 0,5 ml, 10-14 ans - 0,75-1 ml), chlorure de calcium ou gluconate - 1-5 ml 10: solution par voie intraveineuse; acide ascorbique - 0,5-2 ml d'une solution à 5%; routine : enfants de moins de 1 an -
0,0075 g, 1-2 ans - 0,015 g, 3-4 ans - 0,02 g, 5-14 ans - 0,03 g par jour -
Ki. Dans les formes abdominale et rénale, la prednisolone est obligatoirement utilisée à raison de 1 à 3 mg/kg jusqu'à disparition des manifestations cliniques de la maladie, après quoi la dose est réduite.. Dans la forme fulminante, l'hydrocortisone est d'abord injectée par voie intraveineuse - 50- 100 mg par jour dans une solution de glucose à 10 %, puis ils transmettent l'introduction de prednisolone. En cas d'anémie progressive, introduction d'érythrocytes lavés, de masse érythrocytaire ou de transfusions sanguines fractionnées (30-50 ml) avec administration intraveineuse préliminaire de 3-5
ml de solution à 0,5% de novocaïne et de solution à 10% de chlorure de calcium (injecté lentement dans 2,5-5 ml pour les enfants de moins de 1 an, 5-6 ml - pour les enfants de 2 à 4 ans, 8 MJI - pour les enfants de moins de 10 ans vieux, 10 ml - plus de 10 ans).
Hospitalisation dans un hôpital thérapeutique.
TRAITEMENT ET PRÉVENTION
Il est important d'observer le repos au lit non seulement dans période aiguë maladie, mais aussi dans les 1 à 2 semaines suivant la disparition de l'éruption cutanée. Dans les cas où un lien est établi avec une infection, des antibiotiques à large spectre sont utilisés. À des fins d'hyposensibilisation, la diphenhydramine, la suprastine et d'autres antihistaminiques sont prescrits. Les salicylates, l'amidopyrine, l'analgine sont prescrits comme anti-inflammatoires. Le carbolene est utilisé comme moyen d'absorber des substances de type histamine dans l'intestin. Pour réduire la perméabilité de la paroi vasculaire, une solution à 10% de chlorure de calcium, vitamine C, rutine est utilisée. Dans les cas graves avec syndromes abdominaux, rénaux et cérébraux bon effet donne un traitement hormonal (prednisone). En cas de syndrome abdominal, l'administration intraveineuse de fortes doses de méthylprednisolone (jusqu'à 1 g par jour pendant 3 jours) est indiquée.
Le pronostic est généralement favorable, mais devient grave avec le développement d'un syndrome abdominal, rénal ou cérébral. Dans les cas graves, l'héparine est prescrite à une dose de 10 à 15 000 unités 2 fois par voie sous-cutanée dans l'abdomen jusqu'à ce que les signes d'augmentation de la coagulation sanguine soient éliminés. En cas d'évolution chronique, des préparations d'aminoquinoléine et de fortes doses d'acide ascorbique (jusqu'à 3 g par jour) peuvent être recommandées. En cas d'infection focale, l'ablation est indiquée - conservatrice ou chirurgicale. Il peut être conseillé à certains patients présentant une évolution chronique récurrente de purpura cutané ou de glomérulonéphrite de changer de climat (sud de l'Ukraine, côte sud de la Crimée, nord du Caucase).
Observation du dispensaire pendant 5 ans, dispense médicale des vaccinations préventives pendant 2 ans dès le début de la rémission persistante.
Hémophilie A et B
L'hémophilie (hémophilie) est une pathologie héréditaire du groupe des coagulopathies, conduisant à une violation de la synthèse des facteurs VIII, IX ou XI responsables de la coagulation sanguine, entraînant son échec. La maladie se caractérise par une tendance accrue aux hémorragies spontanées et causales: hématomes intrapéritonéaux et intramusculaires, intra-articulaires (hémarthrose), saignements du tube digestif, incapacité à coaguler avec diverses lésions cutanées même mineures.
La maladie est pertinente en pédiatrie, car elle est détectée chez les jeunes enfants, plus souvent au cours de la première année de vie d'un bébé.
L'histoire de l'apparition de l'hémophilie remonte à l'Antiquité. À cette époque, il était répandu dans la société, en particulier dans la famille royale d'Europe et de Russie. Des dynasties entières d'hommes couronnés souffraient d'hémophilie. D'où les termes « hémophilie des couronnés » et « maladie royale ».
Les exemples sont bien connus - la reine anglaise Victoria souffrait d'hémophilie, qui l'a transmise à ses descendants. Son arrière-arrière-petit-fils était le tsarévitch russe Alexeï Nikolaïevitch, fils de l'empereur Nicolas II, qui a hérité de la "maladie royale".
Étiologie et génétique
Les causes de la maladie sont associées à des mutations d'un gène lié au chromosome X. En conséquence, il n'y a pas de globuline antihémophilique et un déficit en un certain nombre d'autres facteurs plasmatiques qui composent la thromboplastine active apparaît.
L'hémophilie a un type d'hérédité récessif, c'est-à-dire qu'elle se transmet par la lignée féminine, mais seuls les hommes en tombent malades. Les femmes ont également un gène endommagé, mais elles ne tombent pas malades, mais agissent uniquement en tant que porteur, transmettant la pathologie à leurs fils.
L'apparition d'une progéniture saine ou malade dépend du génotype des parents. Si le mari est en bonne santé dans le mariage et que la femme est porteuse, ils ont alors une probabilité de 50/50 d'avoir à la fois des fils en bonne santé et des fils hémophiles. Et les filles ont 50% de chance d'avoir le gène défectueux. Un homme atteint d'une maladie et ayant un génotype avec un gène muté et une femme en bonne santé ont des filles porteuses du gène et des fils en parfaite santé. Les filles atteintes d'hémophilie congénitale peuvent provenir d'une mère porteuse et d'un père malade. De tels cas sont très rares, mais se produisent toujours.
L'hémophilie héréditaire est détectée dans 70 % des cas du nombre total de patients, les 30 % restants expliquent la détection de formes sporadiques de la maladie associées à une mutation au niveau du locus. Par la suite, une telle forme spontanée devient héréditaire.
Classification
Code de l'hémophilie selon la CIM-10 - D 66.0, D67.0, D68.1
Les types d'hémophilie diffèrent selon l'absence de l'un ou l'autre facteur favorisant l'hémostase :
* Hémophilie de type A (classique). Elle se caractérise par une mutation récessive du gène F8 sur le chromosome sexuel X. C'est le type le plus courant de la maladie, qui survient chez 85 % des patients, se caractérise par un déficit congénital en globuline antihémophilique, conduisant à un échec dans la formation de la thrombokinase active.
* La maladie de Noël ou hémophilie de type B est associée à un déficit en facteur IX, autrement appelé facteur Christmas - le composant plasmatique de la thromboplastine, également impliqué dans la formation de la thrombokinase. Ce type de maladie est détecté chez pas plus de 13% des patients.
* La maladie de Rosenthal ou hémophilie de type C(acquis) se caractérise par un mode de transmission autosomique récessif ou dominant. Le facteur XI est défectueux dans ce type. Il n'est diagnostiqué que chez 1 à 2% du nombre total de patients.
* Hémophilie concomitante- une forme très rare avec un manque simultané de facteurs VIII et IX.
Les hémophilies de type A et B se retrouvent exclusivement chez les hommes, le type C chez les deux sexes.
D'autres types, par exemple l'hypoproconvertinémie, sont très rares et ne représentent pas plus de 0,5 % de tous les patients atteints d'hémophilie.
Manifestations cliniques
La gravité de l'évolution clinique ne dépend pas du type de maladie, mais est déterminée par le niveau d'un facteur antihémophilique déficient. Il existe plusieurs formes :
* Facile, caractérisé par un niveau de facteur de 5 à 15 %. Le début de la maladie tombe généralement années scolaires, dans de rares cas après 20 ans, et est associée à une intervention chirurgicale ou à une blessure. Les saignements sont rares et peu intenses.
* Gravité moyenne... Avec une concentration de facteur antihémophilique jusqu'à 6% de la norme. Apparaît dans âge préscolaire sous la forme d'un syndrome hémorragique modérément prononcé, exacerbant jusqu'à 3 fois par an.
* Lourd Exposé lorsque la concentration du facteur manquant atteint jusqu'à 3 % de la norme. Elle s'accompagne d'un syndrome hémorragique sévère dès la petite enfance. Un nouveau-né a des saignements prolongés du cordon ombilical, méléna, céphalohématome. Avec le développement de l'enfant - hémorragies post-traumatiques ou spontanées dans les muscles, les organes internes, les articulations.
Des saignements à long terme dus à l'éruption ou au changement des dents de lait sont possibles.
* Caché (latent) la forme. Avec un indice de facteur dépassant 15% de la norme.
* subclinique... Le facteur antihémophilique ne diminue pas en dessous de 16-35%.
Chez les jeunes enfants, des saignements peuvent survenir en se mordant la lèvre, la joue ou la langue. Après des infections (varicelle, grippe, SRAS, rougeole), des exacerbations de diathèse hémorragique sont possibles. En raison de saignements fréquents et prolongés, une thrombocytopénie et une anémie sont détectées différentes sortes et la sévérité.
Signes caractéristiques de l'hémophilie :
* Hémarthrose - saignement abondant dans les articulations. En termes de pureté des hémorragies, elles représentent 70 à 80 %. Les chevilles, les coudes, les genoux sont plus souvent touchés, moins souvent la hanche, l'épaule et les petites articulations des doigts et des orteils. Après les premières hémorragies dans les capsules synoviales, le sang est progressivement absorbé sans aucune complication, la fonction de l'articulation est entièrement restaurée. Des saignements répétés entraînent une résorption incomplète, la formation de caillots fibrineux déposés dans la capsule articulaire et le cartilage avec leur croissance progressive par le tissu conjonctif. Elle se manifeste par une douleur intense et une restriction des mouvements dans l'articulation. Les hémarthroses récidivantes provoquent l'oblitération, l'ankylose des articulations, l'arthrose hémophilique et la synovite chronique.
* hémorragie le tissu osseux se terminent par une décalcification des os et une nécrose aseptique.
* Hémorragies dans les muscles et le tissu sous-cutané (de 10 à 20%). Le sang versé dans les muscles ou les espaces intermusculaires ne coagule pas longtemps, il pénètre donc facilement dans le fascia et les tissus voisins. Clinique des hématomes sous-cutanés et intramusculaires - ecchymoses peu résorbables des tailles différentes... Comme complications, une gangrène ou une paralysie sont possibles, apparaissant à la suite d'une compression par des hématomes volumétriques de grosses artères ou de troncs nerveux périphériques. Cela s'accompagne d'un syndrome douloureux sévère.
Statistiques
Sur le territoire de la Russie, il y a environ 15 000 hommes atteints d'hémophilie, dont environ 6 000 enfants. Plus de 400 000 personnes atteintes de cette maladie vivent dans le monde.
* Saignements prolongés des gencives muqueuses, du nez, de la bouche, de diverses parties de l'estomac ou des intestins, ainsi que des reins. La fréquence d'apparition est jusqu'à 8% du nombre total de tous les saignements. Toute manipulation ou opération médicale, que ce soit une extraction dentaire, une amygdalectomie, injection intramusculaire ou la vaccination, entraînent des saignements abondants et prolongés. Le saignement de la membrane muqueuse du larynx et du pharynx est extrêmement dangereux, car cela peut entraîner une obstruction des voies respiratoires.
* Les hémorragies dans différentes parties du cerveau et des méninges entraînent des troubles du système nerveux et les symptômes correspondants, se terminant souvent par la mort du patient.
* Hématurie, spontanée ou due à un traumatisme lombaire... Il est retrouvé dans 15 à 20 % des cas. Symptômes et troubles qui le précèdent - troubles de la miction, pyélonéphrite, hydronéphrose, pyélectasie. Les patients font attention à l'apparition de sang dans les urines.
Le syndrome hémorragique se caractérise par une apparition tardive des saignements. Selon l'intensité de la blessure, elle peut survenir 6 à 12 heures plus tard ou plus tard.
L'hémophilie acquise s'accompagne d'un daltonisme (daltonisme). Il est rare dans l'enfance, uniquement dans les maladies myéloprolifératives et auto-immunes, lorsque des anticorps dirigés contre des facteurs commencent à être produits. Ce n'est que chez 40 % des patients qu'il est possible d'identifier les causes de l'hémophilie acquise, notamment la grossesse, les maladies auto-immunes, la prise de certains médicaments et les tumeurs malignes.
Lorsque les manifestations ci-dessus apparaissent, une personne doit contacter un centre spécialisé dans le traitement de l'hémophilie, où il lui sera prescrit un examen et, si nécessaire, un traitement.
Diagnostiquehémophilie
Analyse des antécédents médicaux et des plaintes(quand (il y a combien de temps) des saignements et des hémorragies sont apparus, faiblesse générale et autres symptômes, auxquels le patient associe leur apparition).
Analyse du cycle de vie... Le patient a-t-il des maladies chroniques, y a-t-il des maladies héréditaires (transmises des parents aux enfants), le patient a-t-il de mauvaises habitudes, a-t-il pris des médicaments pendant longtemps, a-t-il eu des tumeurs, a-t-il été en contact avec des substances toxiques substances (toxiques).
Examen physique... La couleur de la peau est déterminée (pâleur et présence d'hémorragies sous-cutanées possibles). Les articulations peuvent être hypertrophiées, inactives, douloureuses (avec le développement d'hémorragies dans les articulations). Le pouls peut être accéléré et la pression artérielle peut être basse.
Test sanguin. Une diminution du nombre d'érythrocytes (globules rouges, la norme est de 4,0-5,5x109 / l), une diminution du taux d'hémoglobine (un composé spécial à l'intérieur des érythrocytes qui transporte l'oxygène, la norme est de 130-160 g / l) peut être déterminé. L'indicateur de couleur (le rapport du taux d'hémoglobine, multiplié par 3, aux trois premiers chiffres du nombre d'érythrocytes) reste normal (normalement cet indicateur est de 0,86 à 1,05). Le nombre de leucocytes (globules blancs, la norme est de 4-9x109 / l) peut être normal, rarement augmenté ou diminué. Le nombre de plaquettes (plaquettes dont l'adhérence assure la coagulation du sang) reste normal, moins souvent - réduit ou augmenté (la norme est de 150-400x109 / l).
Analyse d'urine... Avec le développement de saignements des reins ou des voies urinaires, des globules rouges apparaissent dans l'analyse de l'urine.
Chimie sanguine... Le taux de cholestérol (une substance semblable à une graisse), de glucose (un glucide simple), de créatinine (un produit de dégradation des protéines), d'acide urique (un produit de dégradation de substances du noyau cellulaire), d'électrolytes (potassium, sodium, calcium) est déterminé à identifier les maladies concomitantes.
Examen de la moelle osseuse obtenue par ponction (ponction avec extraction du contenu interne) de l'os, le plus souvent du sternum (os central de la face antérieure coffre, à laquelle les côtes sont attachées) est réalisée dans certains cas pour évaluer l'hématopoïèse.
La trépanobiopsie (examen de la moelle osseuse dans sa relation avec les tissus environnants) est réalisée lorsqu'une colonne de moelle osseuse avec os et périoste est prélevée pour examen, généralement à partir de l'aile de l'ilion (la zone du bassin humain située la plus proche à la peau) à l'aide d'un appareil spécial - le trépan. Utilisé dans certains cas, il caractérise le plus précisément l'état de la moelle osseuse.
La durée du saignement est évaluée en perçant un doigt ou le lobe de l'oreille. En cas de violation des vaisseaux ou des plaquettes, cet indicateur augmente et, en cas de déficit en facteurs de coagulation, il reste inchangé.
Temps de coagulation du sang. L'apparition d'un caillot dans le sang prélevé dans la veine du patient est évaluée. Cet indicateur s'allonge avec un déficit en facteurs de coagulation.
Essai de pincement. L'apparition d'hémorragies sous-cutanées est appréciée lorsque les plis cutanés sous la clavicule sont comprimés. Les hémorragies n'apparaissent qu'avec des violations des vaisseaux ou des plaquettes.
Essai de harnais. Un garrot est appliqué sur l'épaule du patient pendant 5 minutes, puis la survenue d'hémorragies sur l'avant-bras du patient est évaluée. Les hémorragies n'apparaissent qu'avec des violations des vaisseaux ou des plaquettes.
Test de brassard. Un brassard de tensiomètre est placé sur l'épaule du patient. De l'air y est injecté à une pression de 90-100 mm Hg. pendant 5 minutes. Après cela, la survenue d'hémorragies sur l'avant-bras du patient est évaluée. Les hémorragies n'apparaissent qu'avec des violations des vaisseaux ou des plaquettes.
Des consultations sont également possibles thérapeute
Au stade de la planification de la grossesse, les futurs parents peuvent subir une consultation de génétique médicale avec recherche en génétique moléculaire et collecte de données généalogiques.
Le diagnostic périnatal consiste à réaliser une amniocentèse ou une biopsie de la chorine, suivie d'un examen ADN du matériel cellulaire obtenu.
Le diagnostic est établi après un examen détaillé et un diagnostic différentiel du patient.
Un examen physique est obligatoire avec examen, auscultation, palpation, recueil d'antécédents familiaux pour identifier un éventuel héritage.
Études de laboratoire de l'hémostase :
Coagulogramme ;
Quantification des facteurs IX et VIII ;
Définition de l'INR - relation internationale normalisée ;
Un test sanguin pour calculer la quantité de fibrinogène;
Thromboélastographie ;
Thrombodynamique ;
indice de prothrombine ;
Calcul de l'APTT (temps de céphaline activée).
L'apparition d'une hémarthrose chez une personne nécessite une radiographie de l'articulation touchée et une hématurie - une étude supplémentaire de la fonction urinaire et rénale. Le diagnostic par ultrasons est effectué pour les hémorragies rétropéritonéales et les hématomes dans le fascia des organes internes. Si une hémorragie cérébrale est suspectée, une TDM ou une IRM est obligatoire.
Le diagnostic différentiel est réalisé avec la thrombasthénie de Glyantsmann, le purpura thrombocytopénique, la maladie de von Willebrand, la thrombocytopathie.
Traitement
La maladie est incurable, mais se prête à une thérapie de remplacement hémostatique avec des concentrés de facteurs manquants. La dose du concentré est choisie en fonction du degré de sa carence, de la gravité de l'hémophilie, du type et de la gravité des saignements.
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Diathèse hémorragique
La diathèse hémorragique est un groupe de maladies dont le principal symptôme clinique est une tendance aux hémorragies ou saignements répétés, survenant à la fois spontanément et sous l'influence de blessures mineures.
Étiologie et pathogenèse de la diathèse hémorragique. L'arrêt des saignements des vaisseaux endommagés et la prévention des hémorragies spontanées sont assurés par un complexe de mécanismes appelé système hémostatique.
Mécanismes de l'hémostase :
1. Compression passive du vaisseau endommagé avec afflux de sang dans l'espace périvasculaire.
2. Spasme réflexe du vaisseau endommagé.
3. Blocage de la zone endommagée de la paroi vasculaire par un thrombus de plaquettes collées.
4. Contraction du vaisseau endommagé sous l'influence de la sérotonine, de l'adrénaline, de la noradrénaline et de substances similaires libérées par les plaquettes détruites.
5. Blocage de la zone endommagée de la paroi vasculaire avec un thrombus de fibrine.
6. Organisation d'un thrombus par le tissu conjonctif.
7. Cicatrisation de la paroi endommagée des vaisseaux sanguins.
Classement de la diathèse :
1) insuffisance plaquettaire quantitative ou qualitative - thrombocytopénie et thrombocytopathie.
La thrombocytopénie est un groupe de maladies ou de syndromes, héréditaires et acquis, dans lesquels le nombre de plaquettes dans le sang est inférieur à 150 10 9 / l, ce qui peut être dû à leur destruction accrue (cause la plus fréquente de ces affections) ou à une formation insuffisante. .
Les thrombocytopathies sont des troubles de l'hémostase causés par une infériorité qualitative et un dysfonctionnement des plaquettes, survenant avec une numération plaquettaire légèrement réduite ou normale.
2) violations de l'hémostase de la coagulation.
Parmi elles, il y a tout d'abord les coagulopathies hémorragiques héréditaires causées par un déficit ou des anomalies moléculaires des facteurs de coagulation plasmatiques. La maladie la plus fréquente dans ce groupe est l'hémophilie A, associée à un déficit en facteur VIII (globuline antihémophilique) et causée par une transmission récessive liée au chromosome X.
Les coagulopathies hémorragiques acquises sont rarement causées uniquement par un déficit isolé de facteurs de coagulation individuels. Dans de nombreux cas, ils sont strictement « liés » à certaines situations cliniques : maladies infectieuses, blessures, maladies des organes internes, insuffisance rénale et hépatique, maladies du sang, tumeurs malignes, influences médicamenteuses (non immunitaires et immunitaires).
Ce groupe de coagulopathies comprend le type de pathologie hémostatique le plus courant et le plus potentiellement dangereux - le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (synonymes - syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, syndrome thrombohémorragique). Il est basé sur la coagulation diffuse du sang circulant avec la formation de nombreux microblocs et agrégats de cellules sanguines qui bloquent la circulation sanguine dans les organes et provoquent des modifications dystrophiques profondes, suivies d'une hypocoagulation, d'une thrombocytopénie et d'hémorragies. Le syndrome a une prévalence et un taux de développement variés - des formes mortelles fulminantes aux formes latentes et prolongées, de la coagulation sanguine générale dans la circulation sanguine aux thrombohémorragies régionales et organiques.
3) troubles de l'hémostase de genèse vasculaire et mixte.
Les lésions des vaisseaux sanguins, principalement des capillaires, par divers processus pathologiques peuvent conduire au développement d'un syndrome hémorragique en l'absence de perturbations de l'activité fonctionnelle des systèmes plaquettaire et de coagulation. La nature des vasopathies hémorragiques peut être allergique, infectieuse, intoxiquée, hypovitaminique, neurogène, endocrinienne et d'une autre nature.
Dans les vasopathies allergiques, il y a une destruction des composants de la paroi vasculaire contenant des autoallergènes avec des auto-anticorps et des immunocytes, ainsi que l'effet des complexes allergène-anticorps et des médiateurs des réactions allergiques sur celle-ci. Les vasopathies infectieuses et d'intoxication sont le résultat d'une infection par des agents infectieux et des toxines. L'hypovitaminose (C et P), les vasopathies neurogènes et endocriniennes surviennent en raison de troubles métaboliques de la paroi vasculaire.
Manifestations cliniques de la diathèse hémorragique caractérisé par les cinq types de saignements les plus courants.
1. Type d'hématome, qui se produit avec une pathologie grave du système de coagulation sanguine, se manifeste par des hémorragies massives, profondes, tendues et douloureuses dans les tissus mous, y compris les muscles, les tissus sous-cutanés et rétropéritonéaux, dans le péritoine (des catastrophes abdominales sont simulées - appendicite, péritonite, occlusion intestinale) , dans les articulations avec leur déformation, des dommages au cartilage et au tissu osseux et un dysfonctionnement.
2. Type à taches pétéchiales (ecchymoses) caractérisé par de petites hémorragies ponctuelles ou tachetées indolores, des tissus non tendus et non exfoliants, qui sont provoquées par des blessures aux microvaisseaux (frottement des vêtements, lavage dans un bain, ecchymoses légères, bandes élastiques de bas). Ce type de saignement accompagne la thrombocytopénie et la thrombocytopathie.
3. Type mixte (hématome-hématome) caractérisé par une combinaison de signes des deux types décrits de syndrome hémorragique, souvent retrouvé dans la diathèse hémorragique secondaire associée à un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, des lésions hépatiques, un surdosage d'anticoagulants et de fibrinolytiques.
4. Type vasculitio-violet, caractérisée par des hémorragies sous la forme d'une éruption cutanée ou d'un érythème, causées par des modifications inflammatoires des microvaisseaux et du tissu périvasculaire (lésions vasculaires immunitaires, infections). Les hémorragies se produisent dans le contexte de modifications exsudatives-inflammatoires locales, en relation avec lesquelles les éléments de l'éruption cutanée s'élèvent légèrement au-dessus du niveau de la peau, sont compactés, souvent entourés d'un bord d'infiltration pigmentée, et dans certains cas, ils sont nécrotiques et recouvert de croûtes.
5. Type d'angiomatose se produit avec la dysplasie vasculaire (télangiectasie et microangiomatose) et se distingue par des saignements persistants et répétés des vaisseaux dysplasiques. Les saignements de nez sont les plus fréquents, abondants et dangereux.
Le plus souvent dans la pratique thérapeutique, il existe des diathèses hémorragiques causées par une diminution du contenu en plaquettes dans le sang et des lésions de la paroi vasculaire.
Purpura thrombocytopéique
Le purpura thrombocytopénique (maladie de Werlhof) est une diathèse hémorragique causée par une diminution du nombre de plaquettes dans le sang. Il y a 11 patients atteints de cette maladie pour 100 000 habitants et les femmes en souffrent presque deux fois plus. Le purpura fait référence aux hémorragies capillaires, aux hémorragies ponctuées ou aux ecchymoses. Des signes de saignement surviennent lorsque la numération plaquettaire tombe en dessous de 150 10 9 / l.
Étiologie. Il est d'usage de distinguer les formes héréditaires et acquises de purpura thrombocytopénique. Ces derniers surviennent à la suite de réactions immuno-allergiques, d'une exposition aux rayonnements, d'effets toxiques, notamment médicamenteux.
Pathogénèse. L'élément principal de la pathogenèse du purpura thrombocytopénique est un raccourcissement brutal de la durée de vie des plaquettes - jusqu'à plusieurs heures au lieu de 7 à 10 jours. Dans la plupart des cas, le nombre de plaquettes formées par unité de temps augmente considérablement (2 à 6 fois par rapport à la norme). Une augmentation du nombre de mégacaryocytes et une surproduction de plaquettes sont associées à une augmentation du nombre de thrombopoïétines en réponse à une diminution du nombre de plaquettes.
Dans les formes héréditaires de la maladie, le raccourcissement de la durée de vie des plaquettes est dû à un défaut de la structure de leur membrane ou à une violation de l'activité des enzymes de la glycolyse ou du cycle de Krebs. Dans les thrombocytopénies immunitaires, la destruction des plaquettes est une conséquence de l'exposition aux anticorps.
Le tableau clinique. Les premières manifestations de la maladie sont dans la plupart des cas aiguës, mais plus tard, elles se développent lentement et ont un caractère récurrent ou prolongé.
Les patients s'inquiètent de l'apparition sur la peau et les muqueuses d'éruptions cutanées multiples sous la forme de petites hémorragies ponctuées et d'ecchymoses qui surviennent spontanément ou sous l'influence d'ecchymoses et de pressions légères. Dans ce cas, certaines hémorragies disparaissent, mais de nouvelles apparaissent. Augmentation des saignements des gencives, des saignements de nez sont souvent notés. Chez la femme, des saignements utérins prolongés sont observés.
À l'examen, la peau révèle des plaques hémorragiques violettes, bleu cerise, brunes et jaunes. Ils sont notés principalement sur la surface avant du corps, aux endroits de pression sur la peau de la ceinture, des bretelles, des jarretières. Vous pouvez souvent voir des hémorragies sur le visage, la conjonctive, les lèvres et aux sites d'injection. Les éruptions pétéchiales surviennent généralement sur la surface antérieure des jambes.
Lors de l'examen des systèmes cardiovasculaire, respiratoire et digestif, les changements caractéristiques du purpura thrombocytopénique ne sont pas observés.
Méthodes de recherche supplémentaires.Dans le sang périphérique parfois avec une perte de sang intense, une anémie post-hémorragique et une augmentation du nombre de réticulocytes sont observées. Le diagnostic principal
Vascularite hémorragique
La vascularite hémorragique (microthrombovascularite immunitaire hémorragique, maladie de Schönlein-Henoch) est une maladie immunocomplexe, basée sur une microthrombovascularite multiple, qui affecte les vaisseaux de la peau et les organes internes.
Pathogénèse. La maladie se caractérise par une inflammation aseptique des microvaisseaux avec une destruction plus ou moins profonde des parois, la formation de complexes immuns circulants de bas poids moléculaire et des composants activés du système du complément. Ces phénomènes provoquent une microthrombovascularite avec nécrose fibrinoïde, un œdème périvasculaire, un blocage de la microcirculation, des hémorragies, des modifications dystrophiques profondes pouvant aller jusqu'à la nécrose.
Le tableau clinique. La maladie se manifeste par la présence de syndromes cutanés, articulaires, abdominaux associés à des hémorragies dans les zones correspondantes, et un syndrome rénal, qui se développe comme une glomérulonéphrite aiguë ou chronique. Le plus souvent en pratique clinique il existe une forme cutanée-articulaire de vascularite hémorragique.
Les patients se plaignent de l'apparition d'éruptions hémorragiques sur la peau des membres, des fesses et du tronc, l'apparition de douleurs d'intensité variable dans les grosses articulations (cheville, genou). D'habitude,. ces douleurs surviennent simultanément à l'apparition d'éruptions cutanées. L'apparition de la maladie s'accompagne souvent d'urticaire et d'autres manifestations allergiques.
Dans certains cas, en particulier chez les jeunes, il existe des douleurs abdominales, souvent fortes, persistantes ou de nature crampes, en règle générale, qui passent d'elles-mêmes en 2-3 jours.
L'examen physique détermine la présence de petits points rouges, fusionnant parfois des éruptions hémorragiques sur la peau des extrémités, des fesses. torse. Ils sont généralement surélevés au-dessus de la surface de la peau, situés de manière symétrique, principalement sur les surfaces d'extension des membres inférieurs et autour des grosses articulations. Souvent aux mêmes endroits, une pigmentation de la peau est notée. Lors de l'examen des articulations, il existe une limitation de leur mobilité, un gonflement des tissus périarticulaires.
Lors de l'examen des systèmes cardiovasculaire et respiratoire, des changements pathologiques importants, en règle générale, ne sont pas notés.
L'examen de l'appareil digestif en présence d'un syndrome abdominal peut révéler des ballonnements, des douleurs à la palpation de ses différentes parties et une tension de la paroi abdominale.
Méthodes de recherche supplémentaires. Vsang périphérique observé une leucocytose neutrophile, une augmentation de la VS. La numération plaquettaire n'est pas modifiée. Avec une étude biochimique, il peut y avoir une augmentation du niveau α 2 - et β - des globulines sanguines, du fibrinogène, une augmentation des complexes immuns circulants.
Le syndrome urinaire se caractérise par une protéinurie (parfois massive), une micro- ou macrohématurie, une cylindrurie.
Les symptômes d'un pincement et d'un garrot dans la vascularite hémorragique sont généralement positifs. La durée du saignement et le temps de coagulation du sang ne changent pas de manière significative.
Critères diagnostiques. Le diagnostic de la maladie repose sur la présence d'éruptions hémorragiques caractéristiques de type vascularite-violet, d'arthralgies, de syndromes abdominaux et rénaux, d'une fragilité capillaire accrue (tests de pincement et de garrot positifs) et de l'absence de modifications prononcées du système hémostatique.
Formulation d'un diagnostic clinique détaillé.Exemple. Vascularite hémorragique cours chronique, forme dermique.
le symptôme est une thrombocytopénie. En règle générale, le purpura thrombocytopénique survient lorsque la numération plaquettaire tombe en dessous de 50 à 10 % i. Une augmentation de la taille des plaquettes est souvent retrouvée ; leur poïkilocytose, l'apparition de cellules "bleues" à grains bas. Il y a souvent des violations de l'activité fonctionnelle des plaquettes sous la forme d'une diminution de leur adhésion et de leur agrégation. V pictap | e moelle osseuse la majorité des patients ont un nombre accru de mégacaryocytes, qui ne sont pas différents de ceux habituels. Ce n'est qu'avec une exacerbation de la maladie que leur nombre diminue temporairement. Dans les plaquettes et les mégacaryocytes, la teneur en glycogène est réduite, le rapport des enzymes est perturbé.
L'importance essentielle dans le diagnostic de la diathèse hémorragique appartient à la recherche état d'hémostase. je
Provisoirement, la fragilité accrue des capillaires est jugée par un test positif de pincement - la formation d'une ecchymose lorsque les plis cutanés sont comprimés dans la région sous-clavière. Plus précisément, la résistance capillaire est déterminée à l'aide d'un test au garrot, basé sur l'apparition de stries sous l'endroit où le brassard de l'appareil de mesure est appliqué sur l'épaule.
pression artérielle lors de la création d'une pression de 90 à 100 mm Hg. De l'art. Après 5 minutes à l'intérieur d'un cercle d'un diamètre 5 cm, précédemment décrit ~ 1 sur l'avant-bras, le nombre de pétéchies avec un test faiblement positif peut atteindre 20 (la norme est jusqu'à 10 pétéchies), avec un positif - 30, et avec un test fortement positif et plus.
La détermination de la durée du saignement se fait en perforant la peau du bord inférieur du lobe de l'oreille avec une profondeur de 3,5 mm, elle n'excède normalement pas 4 minutes (test de Duke).
L'état du mécanisme interne de la coagulation sanguine peut être évalué directement au chevet du patient selon la méthode de Lee-White : 1 ml de sang prélevé dans un tube à essai sec coagule normalement en 7 à 11 minutes.
Avec le purpura thrombocytopénique, il existe des symptômes positifs de pincement et de garrot.La durée du saignement est considérablement allongée (jusqu'à 15-20 minutes et plus).La coagulabilité du sang chez la plupart des patients n'est pas modifiée.
Critères diagnostiques. Le diagnostic de purpura thrombocytopénique repose sur la présence d'un tableau clinique caractéristique, une hémorragie de type pétéchie-spotty en association avec des saignements de nez et utérins, une thrombocytopénie sévère, une fragilité capillaire accrue et une augmentation de la durée des saignements.
Formulation d'un diagnostic clinique détaillé. Exemple. 7thrombocytopénique
Iya purpura, forme récidivante, exacerbation physique.
La diathèse hémorragique est un groupe de maladies caractérisées par une altération de l'hémostase (vasculaire, plaquettaire ou plasmatique) et se manifestant par une tendance accrue aux saignements et aux hémorragies.
Étiologie
L'hérédité des affections hémorragiques est déterminée par des anomalies des mégacaryocytes et des plaquettes, un défaut des facteurs de coagulation plasmatique et une infériorité des vaisseaux sanguins cervicaux.
La diathèse hémorragique acquise est causée par une coagulation intravasculaire disséminée, des affections toxique-infectieuses, des maladies du foie et l'action de médicaments.
Classification
1. Maladie causée par une hémostase vasculaire altérée (vasopathie).
1) Maladie de Shenane-Henoch (purpura simple, rhumatoïde, d'abduction et fulminant) ;
2) purpura simple familial héréditaire (Davis);
3) purpura télangiectasique annulaire Mabokki;
4) purpura nécrotique de Sheldon;
5) le purpura hyperglobulinémique de Waldenström ;
6) télangiectasies hémorragiques héréditaires;
7) syndrome de Louis-Barr (télangiectasies capillaires de la conjonctive avec ataxie et pneumonie chronique);
8) syndrome de Kazabach-Merritt ;
9) le scorbut et la maladie de Mimer-Barny ;
2. Maladies causées par une violation du mécanisme plaquettaire de l'hémostase (thrombocytopénie, thrombocytopénie):
1) thrombocytopathie hémorragique, maladie de Verlhof;
2) le purpura thrombocytopénique amégacaryocytaire de Landolt ;
3) thrombocytopénie auto-immune d'origines diverses ;
4) purpura thrombocytopénique gimphragique avec anémie hémolytique auto-immune acquise (syndrome d'Evens-Fisher);
5) purpura thrombocytopénique avec une teinte purulente chronique et une diathèse exsudative (syndrome d'Ondrich);
6) purpura thrombotique thrombocytopénique Mogmkovitsa;
7) thrombocytopénie dans les géangiomes (syndrome de Kazabach-Merritt);
8) propriétés héréditaires de la thrombopathie (Glanumann, Willibrand);
9) thrombocytopathie en association avec des facteurs de coagulation altérés.
3. Maladies causées par des troubles des facteurs de coagulation sanguine (coagulopathie) :
1) hémophilie A due à un manque de facteur VIII ;
2) hémophilie B due à un manque de facteur IX ;
3) hémophilie C due à un manque de facteur XI;
4) pseudohémophilie due à une hypoprothrombinémie ;
5) la pseudohémophilie d'Owren ;
6) pseudohémophilie due à un manque de facteur VII ;
7) pseudohémophilie due à un manque de fibrinogène (afibrinogénémie);
8) pseudohémophilie due à un manque de facteur X ;
9) pseudohémophilie par manque de fabrinase ;
10) pseudohémophilie due à un excès d'anticoagulants.
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Diathèse hémorragique. Hémorragique diathèse -
Diathèse hémorragique. Hémorragique diathèse- un groupe de maladies caractérisées par une hémostase altérée (vasculaire, plaquettaire ou plasmatique) et ... -
Diathèse hémorragique. Hémorragique diathèse- un groupe de maladies caractérisées par une hémostase altérée (vasculaire, plaquettaire ou plasmatique) et ... -
Diathèse hémorragique. Hémorragique diathèse -
Diathèse hémorragique. Hémorragique diathèse- un groupe de maladies caractérisées par une hémostase altérée (vasculaire. -
Diathèse hémorragique. Hémorragique diathèse- un groupe de maladies caractérisées par une hémostase altérée (vasculaire.
Définition 1
La diathèse hémorragique (MH) est un groupe de maladies et de syndromes congénitaux et acquis, les principaux manifestation clinique qui est une augmentation des saignements.
Étiologie et pathogenèse
La diathèse hémorragique, selon l'étiologie, est divisée en:
- Primaire, résultant d'une insuffisance héréditaire de tout facteur de coagulation sanguine.
- Symptomatique qui se développent secondairement à diverses pathologies du système cardio-vasculaire, maladies infectieuses, tumeurs, surdosage de certains médicaments, etc.
- Névrotique : groupe de MH rares causées par les patients eux-mêmes à la suite de troubles mentaux.
Remarque 1
Dans ce cas, la cause directe de l'apparition du tableau clinique peut être une violation de la structure de la paroi vasculaire (angiopathie), une diminution du nombre de plaquettes dans le sang ou leurs défauts (thrombocytopénie et thrombocytopathie), une insuffisance de facteurs de coagulation sanguine (coagulopathie), fibrinolyse excessive (héréditaire ou résultant d'une thrombolyse), syndrome CIVD.
Image clinique
La diathèse hémorragique tire son nom des manifestations cutanées des saignements. Les patients présentent des hémorragies sous la peau et les muqueuses, des saignements fréquents au niveau du nez, de l'utérus et autres, une hématurie et du sang dans les selles, des vomissements de sang. Souvent, chez les patients présentant un traumatisme minime, des saignements dans la cavité articulaire se produisent, ce qui provoque le développement d'une hémarthrose.
Il existe plusieurs types de saignements :
- Hématome (avec coagulopathies héréditaires) : les hémorragies massives prévalent dans mouchoir doux et les articulations sont spontanées ou post-traumatiques.
- Spotty-petéchial (avec thrombocytopénie et thrombocytopathies): il existe principalement des hémorragies superficielles de la peau et des muqueuses, des saignements utérins avec traumatisme mineur.
- microcirculatoire-hématome mixte (avec syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, surdosage d'anticoagulants): une combinaison des symptômes ci-dessus est caractérisée.
- vascularite-violet (avec vascularite hémorragique) : il existe une combinaison d'éruption cutanée hémorragique avec des phénomènes inflammatoires et immunoallergiques.
- Angiomateux (avec télangiectasies) : caractérisé par un saignement persistant dans la même localisation.
Secondairement, à la suite d'une perte de sang régulière, un syndrome anémique se développe, se manifestant par une faiblesse générale, une fatigue accrue, des vertiges, des acouphènes, un essoufflement pendant l'exercice et une sensation de palpitations, etc.
Diagnostique
Dans le diagnostic de ces affections, il faut prêter attention aux antécédents familiaux et à l'histoire de vie du patient, car la présence maladies chroniques chez un patient ou des pathologies héréditaires du système circulatoire chez ses proches peuvent indiquer la cause de la MH.
Dans l'analyse générale du sang à HD, une diminution du nombre d'érythrocytes et de la teneur en hémoglobine est déterminée. L'indicateur de couleur peut rester normal avec le même rapport d'hémoglobine et d'érythrocytes. Il est nécessaire d'estimer le nombre de plaquettes dans le sang, qui peut être modifié dans n'importe quelle direction.
L'étude la plus révélatrice est un coagulogramme sanguin, qui permettra d'établir un déficit en facteurs de coagulation sanguine.
La violation de la paroi vasculaire ou des plaquettes peut être évaluée à l'aide de tests à pointes ou au garrot. A la place de la compression, dans ce cas, des hémorragies surviennent sous les hémorragies. Un test sanguin biochimique peut aider à identifier la maladie sous-jacente.
Dans certains cas, une ponction de moelle osseuse est indiquée pour évaluer l'hématopoïèse.
Traitement
La thérapie HD dépend de son étiologie. Il peut s'agir de préparations de facteurs de coagulation en cas d'insuffisance, de prise de glucocorticoïdes pour la pathologie plaquettaire, et enfin d'askorutine et d'autres vitamines avec faiblesse de la paroi vasculaire. Une méthode de traitement importante est la transfusion de composants sanguins:
- masse plaquettaire;
- plasma frais congelé (restaure le contenu des facteurs de coagulation du sang);
- masse érythrocytaire (avec perte de sang sévère).
Classification:
1. Thrombocytopénie et thrombocytopathie - HD en raison d'un déficit quantitatif des plaquettes ou en relation avec une violation de leur fonction d'agrégation adhésive ;
2. Coagulopathie - due à un déficit héréditaire ou acquis en facteurs de coagulation plasmatique ;
3. Hémorragies hyperfibrinolytiques - dues à une fibrinolyse excessive ;
4. En raison de la pathologie de la paroi vasculaire.
Types de saignements :
1. Type d'hématome - hémorragies étendues douloureuses dans le tissu sous-cutané, les muscles, l'hémarthrose. Typique pour l'hémophilie A et B.
2. Tacheté de pétéchies (ecchymose) - caractéristique de la thrombocytopénie et de la thrombocytopathie, se manifestant par des hémorragies de la peau et des muqueuses, allant des pétéchies à des ecchymoses étendues. Les bleus "fleurissent". Localisation : abdomen, faces latérales du tronc, bas des jambes.
3. Vascularite-type violet - éruption cutanée hémorragique aux endroits de compression cutanée. Observé avec une vascularite.
4. Type mixte contusion-hématome - une combinaison de types d'hémorragies à taches pétéchiales et à hématome. L'hémarthrose est rare.
5. Type angiomateux - avec télangiectasies, hématomes, se manifestant par des saignements abondants provenant d'un vaisseau dilaté clairement visible d'une certaine localisation.
Diathèse hémorragique causée par une pathologie de l'hémostase plaquettaire.
Thrombocytopénie- conditions dans lesquelles le nombre de plaquettes dans le sang périphérique est inférieur à 140x109/l.
Il existe 4 groupes de thrombocytopénies :
1. Artificiel ("pseudothrombocytopénie") (avec des erreurs dans la préparation des médicaments et le comptage - le nombre de plaquettes est réduit, mais il n'y a pas de signes cliniques);
2. Thrombocytopénie due à une production insuffisante de plaquettes dans la moelle osseuse (médicaments myélosuppresseurs, radiation, anémie aplasique, intoxication alcoolique, infection virale, hypoplasie mégacaryocytaire congénitale);
3. Thrombocytopénie due à une destruction accrue des plaquettes (le plus souvent d'origine immunitaire, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, purpura thrombocytopénique thrombotique) ;
4. Thrombocytopénie associée à une altération de la distribution des pools plaquettaires (splénomégalie, hémodilution due à des transfusions massives).
La gravité des saignements dépend du degré de thrombocytopénie. Lorsque le taux de plaquettes dans le sang périphérique est inférieur à 100x109/l, le temps de saignement est allongé. Si le nombre de plaquettes dans le sang diminue jusqu'à une valeur d'au moins 50x109 / l et que leur fonction n'est pas altérée, il n'y a généralement pas de syndrome hémorragique. Une diminution du nombre de plaquettes en dessous de 50x109/L est considérée comme une thrombopénie sévère et peut déjà s'accompagner de manifestations hémorragiques.
Mais le plus souvent, des saignements spontanés sont observés lorsque la numération plaquettaire dans le sang périphérique est inférieure à 20x109/L.
Formes de thrombocytopénies immunitaires :
- iso-immun (purpura thrombocytopénique auto-immun néonatal, post-transfusionnel, réfractaire du patient à la transfusion plaquettaire) ;
- auto-immune ;
- thrombocytopénie immunitaire due à la synthèse d'anticorps d'origine médicamenteuse.
Thrombocytopénies auto-immunes :
- primaire,
- secondaire (avec DZST, maladies lymphoprolifératives, maladies auto-immunes, infections virales, anémie hémolytique auto-immune).
Purpura thrombocytopénique idiopathique primitif (maladie
Verlhof).
L'étiologie est inconnue. Pathogenèse : formation d'auto-anticorps antiplaquettaires, principalement dans la rate.
Image clinique:
La forme aiguë se développe après infection virale, vaccination, dure moins de 6 mois, observée chez l'enfant. La forme chronique est typique des femmes, se développe progressivement, se déroule avec des périodes d'exacerbations et de rémissions. Dure des mois, des années.
Le syndrome principal est hémorragique : saignements de nez, saignements des gencives, éruption cutanée hémorragique. Dans les cas graves - hématurie macroscopique, hémoptysie, méléna, hyperpolyménorrhée. Complications : hémorragies cérébrales, hémorragies sous-arachnoïdiennes, hémorragies rétiniennes.
En examination:éruption cutanée hémorragique avec contusions pétéchiales sur la peau qui apparaît sans raison apparente ou sous l'influence d'un léger impact physique. La couleur de l'éruption change en fonction de l'âge. La localisation la plus courante: la surface avant du corps, les membres supérieurs et inférieurs, les sites d'injection. Pâleur de la peau, il peut y avoir une légère splénomégalie.
Données de laboratoire : une diminution du nombre total de plaquettes inférieures à 100x109 / l, dans un frottis sanguin - modifications morphologiques des plaquettes (anisocytose, poïkilocytose, schizocytose, microcytose). L'anémie est possible.
Augmentation du temps de saignement et altération de la rétraction du caillot sanguin.
Diminution du taux de lymphocytes T cytotoxiques, augmentation du taux de CEC, immunoglobulines plaquettaires de surface, IgG.
Myélogramme : hyperplasie de la lignée mégacaryocytaire, augmentation du nombre et de la taille des mégacaryocytes.
Traitement:
- L'utilisation de glucocorticoïdes : prednisolone 1-1,5 mg/kg pendant 4-6 semaines, dans les cas sévères - thérapie pulsée.
- Splénectomie (en l'absence d'effet du GCS, développement de complications graves, avec syndrome hémorragique sévère).
- Nomination de cytostatiques (avec l'inefficacité du GCS et de la splénectomie).
- Autres méthodes (traitement au danazol, immunoglobuline, utilisation d'az-interféron, plasmaphérèse, thérapie hémostatique).
Thrombocytopathie- un groupe de diathèse hémorragique causée par une violation état fonctionnel plaquettes de genèse héréditaire ou acquise. Peut être associé à un défaut d'adhésion (syndrome de Bernard-Soulier), d'agrégation (thrombosthénie de Glanzmann) ou de libération de substances intraplaquettaires (syndrome de Wiskott-Aldrich).
Coagulopathie.
Distinguer les coagulopathies héréditaires et acquises.
Hémophilie A- la diathèse hémorragique héréditaire la plus fréquente, qui repose sur un déficit en facteur VIII C de coagulation plasmatique (globuline antihémophilique A) ou ses anomalies moléculaires.
Elle survient avec une fréquence de 1 cas pour 10 000 habitants. Seuls les hommes sont malades. Les inducteurs (émetteurs) sont des femmes.
Pathogénèse: La violation de la synthèse du facteur VIII C provoque une violation de la formation d'un complexe de facteurs 1Xa + VIII a + Ca ++ + phospholipide plaquettaire, ce qui altère la transformation de X en facteur Xa.
Clinique. Les manifestations initiales se développent à 9 mois - 2 ans. Manifestations typiques :
1. Hémorragies dans les grosses articulations de la partie supérieure et des membres inférieurs, souvent du genou et du coude. Les hémorragies sont déclenchées par un traumatisme, et le traumatisme peut être mineur. Les hémorragies sont retardées et se développent en quelques heures. Il existe trois formes de lésions articulaires : l'arthrose aiguë, l'arthrose hémorragique chronique, le syndrome rhumatoïde secondaire.
2. Les hémorragies des tissus mous, les hématomes, le plus souvent sur les membres, le tronc, sous-cutanée, intermusculaire, sous-fasciale, rétropéritonéale, peuvent atteindre des tailles énormes (de 0,5 à 2-3 litres de sang ou plus). Les hématomes étendus s'accompagnent d'une augmentation de la température, d'une anémie sévère, d'une diminution de la pression artérielle, d'une leucocytose et d'une VS accélérée.
3. Saignement rénal.
4. Saignements récurrents à long terme après des blessures et des opérations, saignements retardés, après 30 à 60 minutes, parfois après 2 à 4 heures.
Complications de la maladie et traitement :
- syndrome rhumatoïde secondaire,
- ossification des hématomes,
- complications de l'appareil locomoteur (subluxations, contractures),
- compression par des hématomes (sténose du larynx, de la trachée, des vaisseaux sanguins, des intestins, compression des troncs nerveux),
- infection, suppuration des hématomes,
- développement de formes inhibitrices d'hémophilie,
- amylose des reins et insuffisance rénale chronique,
- l'anémie hémolytique,
- thrombocytopénie, leucopénie d'immunogénèse,
- Infection par les virus B, C, D, G et VIH au cours d'un traitement transfusionnel.
Critères de laboratoire :
1. Augmentation de l'APTT.
2. Augmentation du temps de coagulation.
3. Diminution de l'activité du facteur VIII C.
4. Absence ou diminution marquée dans le sang de VIII Ag.
PTV, TV, le temps de saignement est normal.
Traitement:
- Thérapie de substitution hémostatique avec des médicaments contenant du facteur VIII (plasma antihémophilique, cryoprécipité, concentré lyophilisé de facteur VIII). Indications : saignement, hémarthrose aiguë, hématome, syndromes douloureux associée à des hémorragies dans divers tissus, recouvrant des interventions chirurgicales.
- Thérapie hémostatique non spécifique : acide s-aminocaproïque (contre-indiqué en cas de macrohématurie !).
- Avec une forme inhibitrice - GCS.
Toute intervention chirurgicale ne doit être effectuée que dans le contexte de l'administration intraveineuse de médicaments antihémophiliques.
Hémophilie B- diathèse hémorragique héréditaire due à un déficit en activité du facteur IX. les hommes tombent malades, les femmes transmettent.
Les symptômes sont similaires à ceux de l'hémophilie A, mais les hémarthroses et les hématomes se développent moins fréquemment.
Hémophilie C- le déficit en facteur XI, survient chez l'homme et la femme. Il coule plus facilement. Tests de laboratoire : augmentation de l'APTT, violation de l'ACT, diminution du facteur XI et de son antigène.
Coagulopathies acquises.
Ils surviennent dans un certain nombre de maladies et sont combinés.
Raisons principales:
1. Carence en facteurs de coagulation vitamine K-dépendants :
- maladie hémorragique du nouveau-né,
- obstruction des voies biliaires,
- troubles de l'absorption de la vitamine K,
- apport insuffisant de vitamine K avec les aliments,
- la prise de médicaments - les antagonistes de la vitamine K et les médicaments qui modifient la microflore intestinale.
2. Maladie du foie.
3. Destruction accélérée des facteurs de coagulation :
- syndrome CIVD,
- la fibrinolyse.
4. Effets des inhibiteurs de la coagulation :
- spécifiquement les inhibiteurs,
- des anticorps antiphospholipides,
- les inhibiteurs de coagulation à action mixte.
5. Influence des facteurs d'action mixte :
- transfusions massives,
- l'utilisation de la circulation sanguine artificielle,
- médicaments (antibiotiques, antinéoplasiques),
- polyglobulie, malformations cardiaques congénitales, amylose, syndrome néphrotique, leucémie.
Diathèse hémorragique due à une déficience structurelle de la paroi vasculaire.
Télangiectasie hémorragique congénitale(maladie de Randu-Osler) est une maladie autosomique dominante caractérisée par de multiples télangiectasies de la peau et des muqueuses, ainsi qu'un syndrome hémorragique de localisations diverses. Dans cette maladie, il existe une insuffisance mésenchymateuse congénitale.
Diagnostique:
- des télangiectasies (petites taches rouge vif, nodules, « araignées » qui pâlissent lorsqu'on appuie), localisées au niveau du nez, des lèvres, du palais, des gencives, des joues, voies respiratoires, Tractus gastro-intestinal, MPS, saignement à activité physique, stress;
- le caractère familial de la maladie ;
- absence de pathologie dans le système hémostatique.
Vascularite.
La vascularite est un processus pathologique caractérisé par une inflammation et une nécrose de la paroi vasculaire, conduisant à lésions ischémiques organes et tissus fournis par les vaisseaux correspondants.
Classification:
Vascularite des gros vaisseaux :
- artérite à cellules géantes,
- L'artérite de Takayasu.
Vascularite moyenne :
- la périartérite noueuse,
- Maladie de Kawasaki.
Vascularite de petit calibre :
- la granulomatose de Wegener,
- syndrome de Churg-Strauss,
- polyangéite microscopique,
- vascularite leucocytoclasique,
- vascularite hémorragique (purpura de Shenlein-Henoch),
- la vascularite cryoglobulinémique essentielle.
Le plus commun Vascularite hémorragique de Schönlein-Henoch- vascularite nécrosante systémique, affectant principalement les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles), caractérisée par le développement d'une inflammation des complexes immuns avec des dépôts immuns d'IgA dans les vaisseaux atteints. Il se développe plus souvent chez les enfants de 5 à 14 ans. La fréquence est de 23-25 pour 10 000 enfants.
Étiologie : un facteur infectieux, prise de médicaments, utilisation de vaccins et sérums, piqûres d'insectes, prise de certains aliments (œufs, chocolat, agrumes, etc.).
Pathogénèse: immunocomplexe nécrosant inflammation des vaisseaux de la microvascularisation de la peau et des organes internes >> activation du système du complément >> lésion de l'endothélium >> activation du système de coagulation sanguine >> développement d'une coagulation intravasculaire disséminée >> thrombocytopénie de consommation >> syndrome hémorragique.
Clinique:
- Lésions cutanées - éruption pétéchiale hémorragique palpable qui ne disparaît pas avec la pression, changements cutanés souvent nécrotiques.
Localisation: d'abord - les parties distales des membres inférieurs, puis - les cuisses, les fesses, les surfaces de flexion des articulations du poignet et du coude.
La défaite du système musculo-squelettique est la défaite des grosses articulations des membres inférieurs avec des signes d'inflammation.
- Dommages au tractus gastro-intestinal - douleurs abdominales spastiques, nausées, vomissements, il peut y avoir des symptômes de saignement.
- Lésions rénales - surviennent plus souvent sous la forme d'une glomérulonéphrite aiguë (hématurie, protéinurie, cylindrurie), éventuellement du développement d'un syndrome néphrotique, d'une insuffisance rénale.
- Dommages aux poumons - plus souvent hémoptysie.
- Dommages à d'autres organes - système cardiovasculaire, système nerveux, pancréas.
Formes cliniques :
- Facile,
- articulaire,
- abdominale et cutanéo-abdominale,
- rénal et cutanéo-rénal,
- formes mixtes,
- une forme avec cryoglobulinémie, syndrome de Raynaud, dème froid, urticaire,
- avec des dommages à d'autres organes.
Niveaux d'activité : minime, modéré, prononcé.
Données de laboratoire :
- Analyse sanguine générale : leucocytose avec déplacement de la leucoforme vers la gauche, VS accélérée.
- Analyse d'urine générale : protéinurie, cylindrurie, hématurie, hypoisostéurie.
- Chimie sanguine: une augmentation de la teneur en fibrinogène, 2- et γ-globulines.
- Test sanguin immunologique : lymphocytopénie modérée (due aux cellules cytotoxiques), une augmentation de la teneur en IgA et en CEC.
- Détermination de la teneur dans le sang en marqueurs d'activation ou d'endommagement des cellules endothéliales : une augmentation de la teneur en antigène de von Willebrand, en thrombomoduline, une diminution du taux d'enzyme de conversion de l'angiotensine en phase d'exacerbation et une augmentation en phase de rémission, une diminution du taux de protéines C et S.
- Etude du système d'hémostase : pendant la période de pointe - un raccourcissement du temps de coagulation et de la durée du saignement, une augmentation de la teneur en fibrinogène, une augmentation du nombre de plaquettes et une augmentation de leur capacité d'agrégation adhésive, une inhibition de l'activité fibrinolytique, une augmentation de la nombre de produits de dégradation de la fibrine. Par la suite, une thrombopénie de consommation et une coagulopathie peuvent se développer.
Traitement:
- Anticoagulants (héparine non fractionnée, héparines de bas poids moléculaire), agents antiplaquettaires (trental, dipyridamole).
- Glucocorticoïdes dans les cas graves.
- AINS.
- Thérapie extracorporelle (plasmaphérèse).
- En cas d'inefficacité du traitement - les cytostatiques.
